Хиперпаратироидизъм: видове, симптоми и лечение. Какво е първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм

Терминът “хиперпаратиреоидизъм” се отнася до комплекс от симптоми, който възниква в резултат на повишена активност на паращитовидните жлези - производството на излишни количества паратироиден хормон. Има 3 форми на тази патология, но всяка от тях засяга предимно жени (в съотношение 2-3:1 спрямо мъжете) в зряла възраст - 25-50 години. Ще научите за видовете хиперпаратиреоидизъм, причините и механизма на неговото развитие, клиничните прояви, принципите на диагностика и тактиката на лечение на това състояние, като прочетете текста на нашата статия. Но преди всичко ще говорим за това какъв хормон е - паратироиден хормон и какви функции изпълнява в човешкото тяло.

Паратироиден хормон: основна физиология

Паратироидният хормон се произвежда от клетките на паращитовидните (иначе известни като паращитовидни) жлези, когато нивото намалее йонизиран калцийкръвни нива под нормалните стойности. Тези клетки имат специални рецептори, които определят колко калций има в кръвта и въз основа на тези данни те произвеждат повече или по-малко паратироиден хормон.

Следователно основната функция на този хормон в човешкото тяло е да повишава концентрацията на йонизиран калций в кръвта. Тази цел се постига по три начина:

1. Печалба
   активиране на витамин D в бъбреците.Това стимулира образуването на специално вещество от витамина - калцитриол, което от своя страна ускорява усвояването на калций в червата, което означава голямо количествоТози макроелемент идва от храната в кръвта. Този път е възможен само ако съдържанието на витамин D в организма е в нормални граници и не е намалено.
2. Активиране на процеса на реабсорбция (реабсорбция) на калция от урината, разположена в бъбречните тубули, обратно в кръвния поток.
3. Стимулиране на клетъчната активност, Главна функциякоето е унищожение костна тъкан. Те се наричат ​​остеокласти. И така, под въздействието на паратироидния хормон, тези клетки разрушават костите и образуваният калций се изпраща в кръвта. Резултатът от тези процеси са крехки кости, които са податливи на фрактури и високи нива на калций в кръвта.

Заслужава да се отбележи, че отрицателно въздействиепаратироиден хормон върху костната тъкан се появява само при стабилно, продължително повишаване на концентрацията му в кръвта. Ако нивото на хормона надвишава нормата само периодично и за кратко време, това, напротив, стимулира активността на остеобластите - клетките, отговорни за образуването на костите, тоест укрепва костите. Има дори синтетичен аналог на паратироидния хормон - терипаратид, който се използва за лечение на остеопороза.

Видове, причини, механизъм на развитие на хиперпаратироидизъм

В зависимост от причината за този синдром има 3 форми. Нека разгледаме всеки от тях по-подробно.

1. Първичен хиперпаратироидизъм (синдром на Олбрайт, болест на Реклингхаузен, паратироидна остеодистрофия). Причината за това е, като правило, хиперплазия на паращитовидните жлези или образуване на тумори в областта на тези органи. Това могат да бъдат единични или множествени аденоми, карцином, множествени синдроми на ендокринна недостатъчност (една от техните прояви е хиперплазия на паращитовидните жлези). При някое от тези заболявания функцията на рецепторите, чувствителни към нивата на калций, е нарушена - прагът на тяхната чувствителност е значително намален или напълно отсъства. В резултат на това клетките на паращитовидните жлези произвеждат голям бройпаратироиден хормон - появява се хиперпаратироидизъм.
2. Вторичен хиперпаратироидизъм. Счита се за компенсаторна реакция на организма в отговор на намаляване на концентрацията на калций в кръвта. Среща се при следните патологии:

• заболявания на храносмилателния тракт (чернодробна патология, синдром на малабсорбция и други), които са придружени от хиповитаминоза D и намаляване на абсорбцията на калций от червата в кръвта;
• (намаляването на нивото на калций в кръвта се развива поради намаляване на броя на функциониращите нефрони (структурна единица, бъбречна клетка) и намаляване на производството на калцитриол от бъбреците);
• хиповитаминоза D от всякакъв характер;
• костни заболявания (по-специално остеомалация).

Всички изброени по-горе заболявания водят до (поради което намалява както броят на калциево-чувствителните рецептори на клетките на паращитовидната жлеза, така и степента на чувствителност на останалите „живи“ рецептори), намаляване на нивото на калцитриол (това също помага за намаляване на броя на чувствителните към калций рецептори) и намаляване на абсорбцията на калций от храната в кръвта. Паращитовидните жлези реагират на това увеличено производствопаратироиден хормон, който предизвиква активиране на процесите на разрушаване на костите, за да се повиши концентрацията на калциеви йони в кръвта и ако такива нарушения продължават дълго време, тогава се развива хиперплазия на тези жлези.

3. Третичен хиперпаратироидизъм. Той се трансформира от вторичен, когато аденомът се развие на фона на хиперпластични паращитовидни жлези. Това естествено е придружено от повишено производство на паратироиден хормон.

Има и друга класификация на хиперпаратироидизма, основана на тежестта и естеството на симптомите на тази патология. Разграничават се следните форми:

• манифестни (висцерални, костни, смесени форми и хиперкалцемична криза); се характеризира с ясна клинична картина;
• асимптоматичен (няма клинични прояви, случайно се открива повишаване на нивата на паратироидния хормон; последващо целенасочено изследване разкрива тумор или хиперплазия на паращитовидните жлези, както и леко намаляване на костната минерална плътност);
• слабосимптоматичен (представлява 30 до 40% от случаите на тази патология; симптомите са умерени, нивата на калций и паратиреоиден хормон са леко повишени, костната минерална плътност е умерено намалена, няма патологични фрактури, но има някои бавни нарушения на вътрешни органи).

Симптоми

Клиничната картина на първичния хиперпаратироидизъм обикновено е ясна. Симптомите са особено изразени в тежки случаи, които също се характеризират с появата на редица признаци на хиперкалцемия. Основните прояви са нарушения на костите и бъбреците, но има и признаци на патология в други органи и системи.

1. Симптоми от страна на костите- мускулна система:

• костни деформации, болка в тях, чести фрактури, подагра и псевдоподагра;
• слабост в мускулите, тяхната атрофия;
• кисти в областта на костите;
• при тежки форми - усещане за пълзене, усещане за парене, изтръпване на определени части на тялото (признаци на радикулопатия), парализа на тазовите мускули;
• ако хиперпаратиреоидизмът се развие в млада възраст – кил гръден кош, къса дължина на тръбните кости, деформации на гръбначния стълб и ребрата, разклащане на зъбите.

2. От страна на бъбреците има нарушение на тяхната функция, повтаряща се нефролитиаза (), калцификация на нефрона.

3. В храносмилателния тракт могат да възникнат следните нарушения:

• симптоми, чести рецидиви;
• калцификация на клетките на панкреаса;
• образуване на камъни в панкреатичните канали;
• симптоми на диспепсия (гадене, повръщане, загуба на апетит, разстройства на червата (запек)), както и загуба на тегло.

4. Съдови увреждания (калцификации в областта на сърдечните клапи, коронарните съдове, съдовете на очите и мозъка).

5. От умствена страна: депресивни разстройства, раздразнителност, сънливост, нарушение на паметта.

6. Силна жажда, отделяне на големи количества урина, често уриниране през нощта.

8. От страна на ставите – признаци, отлагане на калций в областта на ставния хрущял.

Проявите на вторичен хиперпаратироидизъм варират в зависимост от заболяването, което ги причинява. По отношение на клиничните прояви третичният хиперпаратиреоидизъм съответства на предходния вторичен хиперпаратиреоидизъм, тежка форма на тази патология. Разликата е, че концентрацията на паратироидния хормон в кръвта далеч надхвърля нормалните стойности - надвишава ги 10 или дори 20 пъти.

Усложнения

Най-сериозното усложнение на хиперпаратироидизма е хиперкалцемичната криза. Насърчавайте развитието му във времето почивка на леглопациент, недостатъчен прием на калций-съдържащи лекарства, витамин D и тиазидни диуретици.

Кризата настъпва внезапно, когато нивото на калция в кръвта се повиши до 3,5-5 mmol/l (нормата е 2,15-2,5 mmol/l). Проявите му са обостряне на всички симптоми на хиперпаратироидизъм, топлинатяло, остра болка в стомаха, сънливост, повръщане, нарушено съзнание до кома. Мускулите атрофират. Такива опасни условия, като белодробен оток, кървене, тромбоза и перфорация на язви на храносмилателния тракт.

Диагностични принципи

Диагнозата се основава на откриване на повишено ниво на паратироиден хормон в кръвта на пациента и по-нататъшно изясняване на причините за това състояние.

Концентрацията на паратироидния хормон трябва да се определи в следните случаи:

• ако се установят нарушения метаболитни процесив костната тъкан;
• при откриване на увеличение или намаляване на фосфорните и натриевите йони в кръвния серум;
• ако пациентът отбелязва чести фрактури на костите, които не са свързани с травма;
• ако пациентът страда от рецидивираща уролитиаза;
• ако пациентът страда от хронична бъбречна недостатъчност на всеки етап;
• ако има чести рецидиви пептична язвастомаха и дванадесетопръстника;
• ако пациентът страда от сърдечни аритмии, хронична диарияили дълготрайни разстройства от психоневрологичен характер.

Алгоритъм за диагностициране на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратиреоидизъм може да се подозира на всеки етап от диагнозата. Нека разгледаме всеки по-подробно.

Снемане на анамнеза

Ако по време на събирането на анамнезата лекарят установи, че пациентът страда от уролитиаза, която често се повтаря, или хронична бъбречна недостатъчност, той трябва незабавно да мисли, че пациентът също има хиперпаратиреоидизъм. Същото важи и за ситуации, когато пациентът описва чести фрактури на костите, които се появяват сами по себе си, които не са предшествани от наранявания.

Обективно изследване

Индивидите, страдащи от хиперпаратироидизъм, могат да изпитат:

• мускулна слабост;
• патешка разходка;
• деформации в областта лицев череп, тръбести кости и големи стави;
• летаргия;
• бледност, често сив тон на кожата (наблюдава се при хора с недостатъчна бъбречна функция);
• други признаци на заболявания, довели до хиперпаратироидизъм.

Лабораторна диагностика

Основният симптом на хиперпаратиреоидизма е повишената концентрация на паратиреоиден хормон в кръвта.

За да се установи причината за това увеличение, се извършват следните изследвания:

• общ анализкръв;
• анализ на урината по Зимницки, определяне на диурезата;
• определяне на нивата на креатинин и урея в кръвта, както и скорост гломерулна филтрация;
• изследване на нивото на йонизиран калций и фосфор в кръвта и урината;
• кръвен тест за алкална фосфатаза;
• определяне на кръвните концентрации на хидроксипролин и остеокалцин.

Инструментална диагностика

На пациента може да бъде предписано:

• Ултразвук на паращитовидните жлези;
• компютърно или магнитно резонансно изобразяване на тях;
• сцинтиграфия на тези органи с талий-технеций, октреотид или други вещества;
• радиография на засегнатите кости;
• костна биопсия с определяне морфологична структуракости, оцветяване с алуминий и тетрациклинов тест;
• Ултразвук на бъбреците;
• гастроскопия и други изследвания.

Диференциална диагноза

Някои заболявания протичат подобно на хиперпаратироидизма, така че внимавайте диференциална диагнозатук е много важно. Извършва се с:

• злокачествени тумори и техните метастази;
• Болест на Paget.

Принципи на лечение

Целите на лечението са:

• нормализира нивото на калций и в идеалния случай паратироидния хормон в кръвта;
• премахване на симптомите на хиперпаратироидизъм;
• предотвратяване на по-нататъшно влошаване на заболявания на костите и други вътрешни органи.

При вторичния хиперпаратиреоидизъм една от целите на лечението е и елиминирането на хиперфосфатемията, с други думи, нормализирането на предишни повишени нива на фосфор в кръвта. За тази цел пациентите се съветват да спазват диета: ограничават консумацията на храни, съдържащи фосфор (мляко и продукти от него, соя, бобови растения, яйца, черен дроб, сардини, сьомга, риба тон, храни, съдържащи много протеини, шоколад, кафе, бира, ядки и други).

Медикаментозно лечение на първичен хиперпаратироидизъм

Безсимптомно и мека формаПатологиите при по-възрастни пациенти са обект на консервативни тактики за лечение. Пациентът е под наблюдение 1-2 години и се подлага на периодични прегледи. Въз основа на резултатите от него лекарят определя дали процесът напредва и дали пациентът се нуждае от лечение.

Ако лекарството не може да бъде избегнато, на пациента се предписва:

• група лекарства (алендронова, ибандронова или памидронова киселина);
• калцитонин;
• естроген-гестагенни лекарства (при жени след менопауза);
• калцимиметици (цинакалцет).

Ако причината за хиперпаратироидизъм е рак, и хирургично лечениее невъзможно, на пациентите се предписват бифосфонати в комбинация с калцимиметици, организира се форсирана диуреза и се провежда химиотерапия.

Медикаментозно лечение на вторичен хиперпаратироидизъм

В зависимост от това каква патология е довела до хиперпаратироидизъм, на пациента могат да бъдат предписани следните лекарства:

• калциев карбонат (свързва фосфора, намалявайки нивото му в кръвта);
• севеламер (свързва фосфора в храносмилателния канал, нормализира липидния метаболизъм);
• метаболити на витамин D - калцитриол, парикалцитол или алфакалцидиол (насърчават повишаване на концентрацията на калций в кръвта и следователно намаляване на нивото на паратироидния хормон в него);
• калцимиметици (синакалцет); нормализира кръвните нива на паратиреоиден хормон и калций.

хирургия

Показан за третичен хиперпаратироидизъм, който се е развил на фона на хронична бъбречна недостатъчност в краен стадий, с прогресиране на симптомите. Използва се и при първичен хиперпаратироидизъм, ако има признаци на увреждане на таргетните органи. Друга индикация: липса на ефект от консервативното лечение на вторична форма на патология.

Има 2 възможности за интервенция: хирургична и нехирургична паратироидектомия.

Същността на нехирургичната процедура е въвеждането на калцитриол или етилов алкохол в областта на паращитовидните жлези чрез инжектиране. Манипулацията се извършва под ултразвуков контрол. В резултат на това клетките на жлезата стават склерозирани и следователно нейната функция е нарушена. Тази техника се използва за рецидивиращ вторичен хиперпаратироидизъм като алтернатива на хирургическата интервенция, но за първичната форма на патология е неефективна.

Хирургичното лечение на вторичен хиперпаратироидизъм може да се извърши в различни обеми:

• отстраняване на три жлези и практически пълно премахванежлези на четвъртата, най-малката по размер (остават само около 50 mg от нейната тъкан);
• пълно отстраняване на паращитовидните жлези с трансплантация на една от тях (най-здравата) на предмишницата;
• пълно отстраняване на всички паращитовидни жлези.

В резултат на такова лечение основните клинични прояви на патологията, като правило, регресират. Впоследствие пациентът се регистрира в диспансер (периодично се подлага на прегледи) и получава консервативно лечение(при хипокалцемия - препарати с калций и витамин D, както и калциев глюконат).

Заболяване, при което паратироидният хормон се произвежда прекомерно, се нарича хиперпаратироидизъм. Причината може да е хиперплазия или тумори на тези органи. Последствията от заболяването са нарушения в метаболизма на калция и фосфора. Те се отстраняват интензивно от костната тъкан, което увеличава риска от остеопластични процеси и навлизането на излишък от тези микроелементи в кръвта. Такива процеси са опасни за развитието на сериозни усложнения, така че заболяването изисква навременна диагностика и лечение.

Какво е хиперпаратироидизъм

Тази концепция отразява специален процесв тялото, в което паратироидните (или околощитовидните) жлези произвеждат паратироиден хормон в излишък. Заболяването има няколко форми, но всички те се наблюдават по-често при зрели жени. Паращитовидните жлези са разположени на задна повърхностщитовидната жлеза. Типичният им брой е 2 чифта, но при 15-20% от хората на Земята броят на тези органи достига от 3 до 12 броя.

С малкия си размер паращитовидни жлезииграя важна роляв организма. Те регулират фосфорно-калциевия метаболизъм. Тези функции се изпълняват от паратироиден хормон, който:

• насърчава освобождаването на калций от костната тъкан;
• осигурява усвояването на този елемент в червата;
• намалява отделянето на калций в урината.

Ако паратироидният хормон се произвежда в излишък, калцият започва да се измива от костите и концентрацията му в кръвта се увеличава. В последния случай се развива хиперкалцемия. В резултат на това при хиперпаратироидизъм костната тъкан се заменя с фиброзна тъкан. Тази патология се нарича системна скелетна фиброза. При повишено ниво на калций в кръвната плазма се увреждат стените на кръвоносните съдове и бъбреците. IN тежки случаивъзможно развитие на бъбречна недостатъчност. други негативни ефектиот повишена концентрация на калций:

• артериална хипертония– повишаване на налягането;
• нарушаване на проводимостта на нервната тъкан, което причинява депресия, мускулна слабост и проблеми с паметта;
• повишена секреция на стомаха, което е изпълнено с развитието на язви на този орган или дванадесет дванадесетопръстника.

Класификация

Има няколко класификации на хиперпаратироидизъм. Основният критерий за идентифициране на видовете на това заболяване е причината за възникването му. Като се има предвид този фактор, възниква патология:

1. Първичен. Това е синдром на повишена секреция на паратиреоиден хормон, причинен от патология на самите паращитовидни жлези. Причината тук е хиперплазия или тумор (доброкачествен или злокачествен) на данните ендокринни органи.
2. Втори. Развива се на фона на здрави паращитовидни жлези поради намалени нива на калций, причинени от заболявания на други органи. Вторичният хиперпаратироидизъм често се развива в резултат на тежки бъбречни патологии или синдром на малабсорбция, когато абсорбцията на хранителни вещества в храносмилателния тракт е нарушена.
3. Третичен. Развива се от вторична форма поради развитието на аденом на хиперпластични паращитовидни жлези. За първи път тази патология е отбелязана при пациенти, претърпели бъбречна трансплантация. При тях тази операция не помогна да се възстанови напълно нивото на паратхормона.

Друга класификация разделя хиперпаратиреоидизма на видове, като се вземат предвид тежестта и естеството на заболяването. Има слабосимптоматични и асимптоматични форми. Последното се среща в 30-40% от случаите. Нивата на калция и паратироидния хормон в тази форма са леко повишени, а костната минерална плътност е умерено намалена. Ярките симптоми придружават манифестния тип патология. Освен това се разделя на няколко подвида:

1. Висцерална. Той засяга вътрешните органи, причинявайки образуването на коралови камъни в бъбреците и язва на стомаха или дванадесетопръстника.
2. Костен. Придружен от намаляване на костната маса поради хипофосфатемия и хиперкалцемия. Води до постепенно развитие на остеопороза.
3. Смесени. Комбинира предишните две форми, предизвиква повишаване на нивото на калций в кръвта, увеличаване на екскрецията на фосфор в урината.

Симптоми

Заболяването е придружено от ясна клинична картина. Основните знаци се появяват отвън скелетна система, но патологията засяга и много други органи. Научете повече за голям брой симптоми на това заболяванеможете да намерите в таблицата:

Система или орган	Знаци
Мускулно-скелетна	Деформация на костите, болка в тях, чести фрактури, подагра и псевдоподагра, мускулна атрофия и парализа, кисти, изтръпване, деформация на гръбнака с ребрата, усещане за пълзене, киловидни гърди, разклатени зъби.
	Нарушена бъбречна функция, калцификация на нефрона, рецидивираща нефролитиаза (уролитиаза).
Храносмилателна	Хроничен панкреатит, камъни в панкреатичните канали, язва на стомаха и дванадесетопръстника, диспепсия (гадене, повръщане, разстройство на изпражненията, загуба на апетит).
Сърце и кръвоносни съдове	Отлагания на калцификати в областта на коронарните съдове, сърдечните клапи, мозъка, артериална хипертония.
	Раздразнителност, сънливост, нарушение на паметта, депресивни разстройства, нарушена концентрация и преценка.
отделителна	Често уриниранепрез нощта, освобождаване на голям обем урина, силна жажда.

Първичен

Развива се поради неправилно функциониране на паращитовидните жлези, при което паратироидният хормон започва да се произвежда в излишък. Приблизително в 85% от случаите причината за заболяването е една доброкачествен туморедна от жлезите. По-рядко срещани са множествените аденоми, а още по-рядко ракът. Първичната форма е придружена от следните симптоми:

• ускорява се абсорбцията на калций в червата;
• метаболитните процеси на костната тъкан са нарушени;
• развива се генерализирана остеопороза - деформация и изтъняване на костите;
• образува се остеодистрофия - ускорено разрушаване на костите.

Началният стадий на патологията е асимптоматичен, поради което заболяването се диагностицира в късен стадий. Единственият признак на заболяването е леко повишено ниво на калций. Пациентите могат да се оплакват от следните симптоми:

• летаргия;
• намален апетит;
• склонност към запек;
• лошо настроение;
• болка в ставите и костите;
• гадене.

При по-тежко протичане на заболяването се появяват проблеми в мускулната система. Защото повишена концентрацияобразува се калциева миопатия. Придружава се от слабост и болка в отделни групимускулите, най-често на долните крайници. В резултат на това пациентът често се спъва и пада дори когато нормално ходене. Трудно е човек да стане от стол или да се качи в автобус. Ставите се разхлабват, което води до "патешка" походка и плоскостъпие.

Характерен признак на увреждане на костната система е разклащането и загубата на зъби. В напреднал стадий могат да се появят особено тежки симптоми като:

• силна загуба на тегло;
• полиурия;
• дехидратация;
• сух и блед цвят на кожата;
• анемия.

Втори

Възниква на фона на заболяване, което не е свързано с паращитовидните жлези. Най-честата причина е бъбречната патология. Те провокират продължителна хипокалцемия, но нивата на калций остават нормални. Увеличава се само производството на паратироиден хормон. Симптомите на това състояние са:

• артериална хипертония;
• повишено уриниране;
• киселини в стомаха;
• склонност към депресия;
• проблеми с паметта;
• главоболие;
• емоционална лабилност;
• жажда;
• мускулна слабост.

По-често се появяват симптоми на увреждане на костната система. Причината е, че вторичната форма на патологията се развива на фона на липсата на витамин D, което води до измиване на калций от костите. Сред другите признаци, калцификати в стените на големите съдове и меки тъкани. Вторичната форма се характеризира с увреждане на очите поради повтарящ се конюнктивит.

Третичен

При продължително лечение на вторичен хиперпаратироидизъм е възможно развитието на неговата третична форма. Различава се по това, че нивото на паратиреоидния хормон остава повишено дори след елиминиране на основното заболяване и нормализиране на количеството калций в кръвта. Причината е необратима работна хиперплазия на паращитовидните жлези. Третичната форма на патология няма специфични симптоми. Клиничната картина в много отношения е подобна на признаците на вторичния тип.

причини

Всеки тип хиперпаратироидизъм има специфични причини. Първичната форма се развива поради повишена секреция на паратиреоиден хормон на фона на:

• единичен доброкачествен тумор на една от паращитовидните жлези;
• множество аденоми на тези органи;
• рак на паращитовидната жлеза (понякога се развива след облъчване на шията и главата).

Аденомите се наблюдават по-често при възрастни хора. Жените по време на менопаузата са по-податливи на тях. Много по-рядко се наблюдават случаи на дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези в млада възраст. Аденомът тук е придружен от други ендокринни заболявания. Обща каузаВтората форма е намаляване на концентрацията на калций в кръвта поради друго заболяване. Това води до:

• бъбречни патологии;
• синдром на малабсорбция;
• хроничен бъбречна недостатъчност;
• хемодиализна терапия;
• заболявания на храносмилателния тракт;
• първична билиарна цироза;
• липса на витамин D;
• заболявания на костите;
• рахит.

Третичната форма е по-рядко срещана от останалите. Дългосрочното лечение на вторичния тип води до неговото развитие. Причината може да бъде и бъбречна трансплантация, след което дори възстановяването на бъбречните параметри не нормализира нивото на паратироидния хормон. В резултат на това тъканта на паращитовидните жлези нараства и се образува аденом. Тази патология е придружена от постоянно повишено производство на паратиреоиден хормон.

Хиперпаратироидизъм при деца

Първичната форма на тази патология при деца под 10-годишна възраст се наблюдава в редки случаи. Въз основа на статистически данни може да се установи, че момичетата боледуват по-често. Най-честата причина за развитието на заболяването, както и при възрастните, се счита за единичен доброкачествен тумор на паращитовидната жлеза. Множествена хиперплазия в детствосе среща по-рядко.

Новородените се характеризират с наследствена форма на хиперпаратироидизъм. Причината за него е дефект в клетъчните рецептори на паращитовидните жлези, които регистрират понижени нива на калций. Резултатът е хиперплазия на тези ендокринни органи. Наследствената форма на патология е разделена на 2 вида:

1. Доброкачествена хетерозиготна. Нормалният ген балансира влиянието на патологичния.
2. Тежка монозиготия. Детето получава хетерозиготни гени и от двамата родители.

Причините за вторичната форма на патология при деца са същите като тези, характерни за възрастни: бъбречна недостатъчност, синдром на малабсорбция. IN по-млада възрастрискови фактори са рахит и рахитоподобни заболявания. Хиперпаратироидизмът при деца води до умствена изостаналост и физическо развитие. Диагностиката и лечението на хиперпаратиреоидизъм следват същите принципи като тези, използвани при възрастни.

Усложнения

Най-голямата опасност е хиперкалциемичната криза, тъй като тя застрашава живота на пациента. Рисковите фактори за развитие на това състояние включват:

• дълга почивка на легло;
• неконтролирана употреба на тиазидни диуретици, витамин D и калциеви добавки.

Хиперкалциемичната криза възниква внезапно, когато нивото на калций в кръвта се повиши до 3,5-5 mmol/l при норма 2,15-2,5 mmol/l. Състоянието е придружено от рязко обостряне на всички клинични признаци, като:

• сънливост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• нарушения на съзнанието;
• остра болка в стомаха;
• кома.

Слабостта рязко се увеличава, тялото се дехидратира, а в особено тежки случаи - миопатия на диафрагмата, междуребрените мускули и проксимални частиторс. Други сериозни усложнения:

• перфорация на пептични язви;
• тромбоза;
• белодробен оток;
• кървене.

Диагностика

Основата на диагностиката е да се открие високо ниво на паратиреоиден хормон при пациента и да се определят причините за отклонението. Анализът за този хормон е необходим, когато:

• метаболитни нарушения в костната тъкан;
• чести фрактури на костите, които не са свързани с травма;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• повтаряща се уролитиаза;
• хронична диария;
• дългосрочни психоневрологични разстройства;
• повишаване или намаляване на натриевите и фосфорните йони в кръвта;
• чести рецидиви на стомашни или дуоденални язви.

При такива състояния може да се подозира хиперпаратироидизъм. За да се потвърди наличието на патология, пациентът трябва да премине през няколко диагностични етапа. Първият е снемане на анамнеза. Тук лекарят установява дали пациентът има хронична бъбречна недостатъчност, уролитиаза, язва на стомаха, чести фрактури на кости или други заболявания и проблеми, които могат да доведат до повишени нива на паратиреоидния хормон. Следващ етап - обективно изследване, което е необходимо за идентифициране характерни симптомихиперпаратироидизъм:

• мускулна слабост;
• блед или сив цвят на кожата;
• деформации на тръбни кости, големи стави и лицев череп;
• "патешка" походка;
• летаргия.

Следващият етап от диагностиката е директното определяне на нивата на паратироидния хормон. Признак на патология е повишеното количество на този хормон. За да се установи причината за това отклонение, се извършва следното:

• общ анализ на кръв и урина;
• кръвен тест за количеството урея и креатинин и скоростта на гломерулна филтрация;
• определяне на концентрацията на остеокалцин и хидроксипролин;
• анализ на урината според Зимницки;
• определяне на диурезата;
• изследване на кръв и урина за количеството фосфорни и калциеви йони.

След тези лабораторни изследванияНа пациента се предписват инструментални диагностични методи. Те помагат да се определи степента на промяна в структурата и размера на паращитовидните жлези. Такива проучвания включват:

• Ехография на бъбреци и паращитовидни жлези;
• костна биопсия;
• сцинтиграфия на паращитовидните жлези с октреотид, талий-технеций;
• магнитен резонанс или компютърна томография на тези ендокринни органи;
• денситометрия;
• рентгенова снимка на засегнатите кости;
• гастроскопия.

Диференциалната диагноза е важна за идентифициране на хиперпаратироидизъм. Той отделя тази патология от други заболявания, които имат подобна клинична картина:

• лимфоми;
• безвкусен диабет;
• множествена миелома;
• злокачествени тумори;
• левкемия;
• хипервитаминоза D;
• лимфогрануломатоза;
• Болест на Paget.

Лечение

Целта на лечението на заболяването е да се доведат нивата на калция и паратироидния хормон нормални стойности. Освен това се провежда терапия, която елиминира симптомите на хиперпаратироидизъм и предотвратява разрушаването на костната тъкан и вътрешните органи. В случай на вторична форма на патология, пациентът трябва да се бори с хиперфосфатемията с промени в диетата. Диетата за хиперпаратироидизъм изключва:

• бобови растения;
• сардини;
• сьомга;
• риба тон;
• шоколад;
• ядки;
• кафе;
• Бира.

Първичната форма се лекува с операция, при което се отстраняват аденоми или хиперпластични паращитовидни жлези. Преди такова назначаване радикално лечениеизвършвам консервативна терапия, включително:

• пиене на много течности;
• интравенозно приложение на изотоничен разтвор на NaCl;
• инжекции от екстракт от щитовидната жлеза на животни, бифосфонати, глюкокортикоиди.

Ако пациентът е диагностициран със злокачествен тумор, след отстраняването му, лъчетерапия. Освен това могат да се използват антитуморни антибиотици, например Plicamycin. За да се повиши нивото на калций в кръвта след операция, на пациентите се предписват добавки с витамин D. По време на хиперкалциемична криза човек се нуждае спешна помощ. Пациентът се поставя в интензивно отделениекъдето се провеждат форсирана диуреза и хемодиализа.

Медикаментозно лечение

Някои лекарства се предписват въз основа на вида на хиперпаратироидизма. За лечение на първичната форма единственият методТерапията е операция за отстраняване на тумора. Ако операцията е противопоказана за пациента, той се предписва:

• постоянно наблюдение на кръвното налягане;
• изследване на бъбречната функция веднъж на всеки 6-12 месеца;
• Ултразвук на бъбреците и костна денситометрия веднъж на 2-3 години.

Вторичната форма се лекува с метаболити на витамин D: калцитриол, алфакалцидиол, парикалцитол. Ако се наблюдава хипокалцемия, допълнително се предписват калциеви добавки до 1 g на ден. При първичен и вторичен хиперпаратироидизъм са показани следните лекарства:

1. Бифосфонати. Нормализира нивата на калций и забавя процеса на разрушаване на костите.
2. Калцимиметици. Те нормализират нивото както на калция, така и на паратироидния хормон.
3. Севеламера. Това лекарство нормализира процеса на липидния метаболизъм и свързва фосфора в храносмилателния тракт.
4. Калциев карбонат. Намалява нивото на фосфор в кръвта.
5. Калцитонин. Това е хипокалцемичен хормон. Задържа калций в костите при остеопороза, болест на Paget и повишава интензивността на отделянето на натрий, фосфор и калций с урината.
6. Естрогенни и естроген-прогестинови лекарства. Използва се по време на менопауза при жени. Това са продукти за хормонозаместителна терапия, които предотвратяват фрактури на костите и намаляват тяхната маса.

Изброените лекарства трябва да се предписват само от лекар, тъй като се използват по строги показания. Хиперпаратироидизмът може да се развие в резултат на много причини, така че лечението ще бъде индивидуално във всеки случай. Често предписаните лекарства включват:

1. Калцитонин. Това е хормон, произвеждан от паращитовидната жлеза, щитовидната жлеза и тимусни жлезихора и други бозайници. Лекарството има хипокалцемичен ефект, поради което се използва за остеолиза, хиперфосфатемия, остеомиелит, остеопороза, фиброзна дисплазия. Само лекарят избира дозата и начина на приложение. Калцитонинът е противопоказан при хиперкалцемия, бременност и кърмене. Страничните ефекти включват артралгия, тахикардия, горещи вълни, колапс, алергии, оток и нарушения на вкуса. Предимството на Калцитонин е, че не взаимодейства с други лекарства.
2. Ралоксифен. Това е естрогенен агент, който инхибира костната резорбция. Лекарството нормализира калциевия баланс в организма, поради което се използва в постменопаузалния период и след хистеректомия. Дозировката е 60 mg дневно. Не трябва да приемате Ралоксифен, ако имате тромбоемболизъм, бременност, кърмене или чернодробна дисфункция. Нежелани реакциилекарства: дълбока венозна тромбоза и вени на ретината, вазодилатация, периферен оток. Предимството на лекарството е, че допълнително намалява нивото лош холестерол.
3. Севеламер. Това е лекарство, което свързва фосфатите в храносмилателния тракт и намалява концентрацията им в кръвния серум. Лекарството се приема по 800 mg 3 пъти на ден по време на хранене. Показания за лечение със Sevelamer са хиперфосфатемия при пациенти на хемодиализа. Лекарството е забранено за хипофосфатемия, едновременна употреба с фипрофлоксацин в детска възраст. Страничните ефекти могат да възникнат във всички органи. Plus Sevelamer не предизвиква хиперкалцемия, наблюдавана при приемане на други лекарства, които премахват фосфатите.

хирургия

Хирургията е единственият метод за лечение на първичен хиперпаратироидизъм, но има индикации за нейното прилагане: абсолютни и относителни. Те се вземат предвид при предписването на такъв радикален метод на лечение на пациенти в напреднала възраст. ДА СЕ абсолютни показаниявключват:

• повишаване на нивото на калций повече от 3 mmol/l;
• екскреция на този елемент в урината от 10 mmol на ден;
• камъни в горната част пикочните пътища;
• изразени нарушениябъбречни функции;
• анамнеза за хиперкалцемия;
• тежка остеопороза.

Относителни показания за операция са млада възраст под 50 години, наличие на тежка съпътстващи патологии, сложността на динамичния скрининг и желанието на самия пациент. Същността на операцията е да се премахне туморът, който увеличава производството на паратиреоиден хормон. При дифузна хиперплазия се извършва паратироидектомия. В този случай 3 жлези и част от четвъртата подлежат на резекция. Остава само област, която е добре кръвоснабдена. В резултат на такава операция рецидивът настъпва само в 5% от случаите.

Прогноза

Благоприятно е за навременна диагнозаИ успешна операцияза отстраняване на тумора. През първите 2 години костната структура се възстановява. Симптоми на лезията нервна системаи вътрешните органи преминават по-бързо - за няколко седмици. Костните деформации остават само в напреднали случаи. Те могат да затруднят продължаването трудова дейност. Лоша прогнозанаблюдавани при бъбречна недостатъчност. След операцията може да възникне рецидив. Резултатът от лечението на вторичния хиперпаратироидизъм зависи от терапията срещу основното заболяване.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на такова заболяване, е необходимо да се поддържа нормално нивовитамин D в тялото. Това вещество се съдържа в маслото, рибеното масло, сиренето и яйцата. Освен това си струва да приемате витамин D под формата на вода или маслен разтвор, например Aquadetrim. Други превантивни мерки:

• ежедневни разходки до свеж въздух;
• активно изображениеживот;
• естествено храненес минимално количество Е-добавки;
• навременно лечение на заболявания, които могат да провокират прекомерно производство на паратироиден хормон.

Видео

Хиперпаратиреоидизмът е заболяване, придружено от излишък на паратиреоиден хормон, в резултат на хиперплазия на паращитовидните жлези или туморни образувания. По време на хиперпаратироидизъм количеството Ca в кръвта се увеличава, което води до патологии в бъбречната и костната тъкан. Хиперпаратироидизмът се наблюдава в повечето случаи при жените, два до три пъти повече, отколкото при мъжете. Хиперпаратироидизмът често засяга жени на възраст между двадесет и пет и петдесет години. Заболяването може да бъде субклинично или смесен характер, висцеропатична, костна форма и остра формапод формата на хиперкалциемична криза.

Клиничната картина на това заболяване ще зависи от основната причина, която е причинила този синдром. Тактика на лечениеще бъде различен в различните случаи.

Класификация и причини за хиперпаратироидизъм

Има четири вида хиперпаратироидизъм:

• псевдохиперпаратироидизъм;
• третичен;
• втори;
• първичен.

Клинични проявлениявъв всички видове те са сходни - калцият се измива от инертната система, развива се хиперкалцемия.

При първичния хиперпаратироидизъм заболяването може да има различни форми. Първичният хиперпаратироидизъм се причинява от първична патология на паращитовидната жлеза. По правило развитието на първичен хиперпаратироидизъм се причинява от тумор на орган. По-рядко се срещат множество аденоми, а още по-рядко злокачествен тумор. Тези процеси са характерни предимно за възрастните хора и жените преди менопаузата. Рядко те ще бъдат характерни за млади хора, обикновено след това се комбинират с други заболявания.

Първичният хиперпаратироидизъм се разделя на 3 вида:

1. Първичен субклиничен хиперпаратироидизъм.
Има два вида на това заболяване:

• безсимптомно;
• биохимичен.

Първичният хиперпаратироидизъм е клиничен.

В зависимост от симптомите могат да се разграничат следните видове:

• костен. Крайниците се деформират и ако се появи заболяването, човек може да остане инвалид. Фрактурите възникват без нараняване, те се възстановяват бавно, плътността на костната тъкан намалява и се развива остеопороза.
• висцеропатична форма;
• бъбречни: наблюдават се тежка уролитиаза, продължителни колики и бъбречна недостатъчност;
• смесени;
• стомашно-чревни, заболявания като панкреатит, язва на дванадесетопръстника и стомаха, могат да се появят холецистит.

Хиперпаратироидизъм (първичен), остра степен.

Това заболяване се развива в паращитовидните жлези в присъствието на:

• тумори (аденоми);
• увеличена жлеза (хиперплазия);
• рак (тумор), има хормонален характер, среща се при един процент от заболяванията.

В десет процента от ситуациите при пациенти хиперпаратиреоидизмът се среща в комбинация с тумори, които имат хормонален характер. Тези заболявания включват: рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом.

Хиперпаратироидизмът (първичен) често е наследствен.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът (вторичен) може да бъде причинен от намален състав на Ca в кръвта, когато причината за това са други заболявания, а самите паращитовидни жлези остават здрави.

В този случай се разграничават:

• чревни;
• бъбречна форма.

Увеличава се синтеза на паратиреоиден хормон:

• с бъбречна недостатъчност;
• с липса на витамин D;
• по време на заболяване на малабсорбция.

В 50-70% от случаите пациентите на хемодиализа страдат от вторичен хиперпаратироидизъм. Вероятността от развитие на синдрома се увеличава при пациенти, които са претърпели гастректомия. В допълнение, хипокалцемия се среща и при пациенти с тежки чернодробни заболявания, нарушения на метаболизма на витамин D, рахитоподобни заболявания и рахит.

Третичен хиперпаратироидизъм

Образуването на хиперпаратироидизъм (третичен) се наблюдава, ако вторичен хиперпаратироидизъмне е бил лекуван дълго време; може да бъде свързан и с появата на аденом на паращитовидната жлеза.

Това явление е забелязано за първи път при пациенти, претърпели бъбречна трансплантация. Както се оказа, възстановяването на всички показатели не реши проблема с повишените нива на паратироидния хормон в кръвта.

Ектопичен хиперпаратироидизъм

Ектопичният хиперпаратиреоидизъм или псевдохиперпаратиреоидизъм се среща при тумори от злокачествен тип (рак на гърдата и бронхогенни), които имат способността да произвеждат паратироидни хормони, при наличие на аденоматоза от втори и първи тип.

Появата на заболяването хиперпаратироидизъм се дължи на излишък на паратиреоиден хормон, в резултат на което той премахва калция и фосфора от костната тъкан. В същото време костите губят своята структура, стават меки, наблюдава се изкривяване и фрактури могат да се появят по-често, отколкото при нормални условия.

Хиперкалциемията (съдържанието на калций в кръвта е твърде високо) провокира мускулна слабост и излишъкът от калций се екскретира с урината. Постоянно уриниранепридружен от силна жажда, появява се нефролитиаза (бъбречно заболяване), образуват се калциеви соли в бъбреците.

По време на заболяването хиперпаратироидизъм може да възникне артериална хипертония в резултат на въздействието на излишния калций върху кръвоносните съдове.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът може да се определи само чрез диагностика, тъй като може да няма симптоми. Клиничните прояви ще зависят от това какво е най-засегнато - бъбреци, кости, стомашно-чревния тракт, неврологични, психични сфери.

По време на хиперпаратироидизъм пациентът може незабавно да развие няколко симптома, които са свързани с увреждане на различни органи. Могат да се появят заболявания като стомашни язви, уролитиаза, остеопороза и др.

Първоначалните симптоми на заболяването включват:

• умора;
• мускулите стават по-слаби;
• главоболие;
• Могат да възникнат трудности при движение (на дълги разстояния и при изкачване);
• походката става клатушкане;
• пациентите имат лоша памет;
• често се наблюдава депресия;
• дисбаланс;
• обща летаргия;
• има постоянна тревожност;
• пациентите в напреднала възраст изпитват тежки разстройства от психологически характер;
• По време на продължителен хиперпаратироидизъм кожата става сива;
• болка в краката;
• разклащане и загуба на здрави зъби;
• жажда;
• прекомерно уриниране;
• значителна загуба на тегло.

По време на болестта, по късно, често болят ръцете и краката, както и гръбначният стълб. При остеопороза челюстите могат да се разхлабят и можете да загубите зъби, които са напълно здрави. Човешкият скелет се деформира и става по-къс. Счупванията, дължащи се на заболяването, не зарастват бързо, дори и при появата на фалшиви стави. Периартикуларни калцификации възникват по време на заболяване. Те се образуват в горната и долните крайници. Аденомът се образува в цервикална областкъдето се намират паращитовидните жлези.

Няма характерни симптоми по време на висцеропатичен хиперпаратироидизъм, но те могат да бъдат:

• повръщане;
• болки в стомаха;
• метеоризъм;
• гадене;
• лош апетит и загуба на тегло.

Пациентите често страдат от пептична язва. Те са придружени кърваво изпускане, се появяват сериозни обостряния на заболявания. Появяват се симптоми на заболяване на жлъчния мехур и панкреаса. Заболяването полиурия е придружено от симптоми на силна жажда и плътността на урината става по-малка. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават бъбречна недостатъчност и нефрокалциноза, а впоследствие се развива уремия.

По време на хиперкалциемия и хиперкалциурия се наблюдава склероза на съдова калцификация, което впоследствие води до нарушаване на храненето на органите. В кръвта Ca ще бъде в повишен състав, състоянието на сърдечно-съдовата система се влошава, налягането се повишава и се появява ангина пекторис. Синдром, наречен "червено око", може да възникне при калцификация.

Пациентите страдат от нарушена умствена дейност, сънливост, умора, намалена умствени способности, могат да се появят слухови или зрителни халюцинации и възпроизвеждането на произволни движения ще бъде напълно загубено.

Диагностика на хиперпаратироидизъм

На етапа на първичен хиперпаратироидизъм може да не се появят специфични симптоми и ще бъде трудно да се установи диагноза, но цялостна диагностикае в състояние да се справи с тази задача.

Резултатите се основават на следните проучвания:

• анализ на мощността (общ).
Определя се колко калций се отделя от урината и състава на Р в нея.
• изследване за биохимия (хормон на патогена, P, Ca).
Съставът на Ca в кръвта се увеличава, съставът на P е по-малък от необходимото и се повишава активността на фосфатазата. Най-важният показател за заболяването ще бъде съставът на паратироидния хормон (от 5 до 8 ng / ml и повече, ако съставът е от 0,15 до 1 ng / ml) в кръвта.
• Ултразвуково изследване.
С помощта на ултразвук паращитовидната жлеза се изследва за местоположението на паратироидните аденоми.
• MRI и CT, рентгеново изследване.
Изследването помага да се определят промени в костите, както и фрактури и остеопороза. Денситометрията е необходима за определяне на костната плътност. рентгеново изследваневи позволява да диагностицирате появата на пептична язва в стомаха и червата. Компютърна томография на бъбреците и Пикочен мехурпомага за идентифициране на камъни. Възможно е също така да се определи местоположението на аденома на паращитовидната жлеза в ретростерналното пространство. MRI е много по-добре ултразвуково изследванеИ компютърна томография, тъй като може да открие различни промени, които настъпват в щитовидната жлеза.
• сцинтиграфия.
Открива промени в паращитовидните жлези. Изследването се провежда за вторичен хиперпаратироидизъм.

Усложнения на хиперпаратироидизъм

Хиперкалциемичната криза е едно от най-тежките усложнения, които могат да застрашат пациента. Рисковите фактори включват: прием на витамин D и калций, както и тиазидни диуретици (намаляват калция в урината) в излишни количества, продължителна почивка на легло. При хиперкалциемия може мигновено да настъпи криза (Ca в кръвта е от 3,5 до 5 mmol/l, със състав от 2,15 до 2,50 mmol/l) и да се появят остри симптоми.

В това състояние може да се наблюдава повишена температуратяло 39-40 °C, повръщане, епигастрална болка, сънливост, кома. Усещането за слабост в тялото бързо се увеличава и се появява дехидратация. Могат да възникнат сериозни усложнения: мускулна атрофия, междуребрена мускулна диафрагма. Появяват се пептични язви (кръв), тромбоза, перфорация и белодробен оток.

Кога това усложнениесе случи, смъртността е 60% или по-висока.

Може да бъде провокирано от: бременност, инфекции, дехидратация, интоксикация, масивно отделяне на калций в кръвта, напреднало състояние на първичен хиперпаратироидизъм.

Лечение на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът изисква спешно лечение. Основното лечение ще бъде хирургическа интервенция, в случай на хиперкалциемична криза интервенцията се извършва по спешност. По-голямата част от времето се изразходва за откриване на тумори по време на операция. Ако се открие висцеропатична форма на заболяването, което се потвърждава от изследване ( висока концентрацияпаратироиден хормон), тогава в този случай операцията се извършва дори без локална диагностика.

Операцията е един от основните методи за спасяване на пациента, ако диагнозата е хиперпаратироидизъм или неговата първична форма.

Ако пациентите са на възраст над петдесет години, операцията се извършва:

• при откриване на прогресираща остеопороза;
• ако нормата на креатинина е от възрастова нормапо-малко от тридесет процента;
• ако съставът на Ca е по-висок от 3 mmol/l, ако има такъв остри симптомихиперкалцемия;
• ако има усложнения, причинени от първичен хиперпаратироидизъм.

Когато вземат решение да не се подлагат на операция, пациентите трябва да приемат необходимото количество течности и да се движат повече, за да не настъпи липса на физическа активност. Сърдечните гликозиди и тиазидните диуретици са противопоказани по време на лечението. Също така трябва да следите кръвното налягане, ако пациентите са в постменопауза, се предписват естрогени. След шест месеца трябва да се подложите на преглед. Именно това ще ни позволи да определим състава на плазмения креатинин, калций и креатининов клирънс. Всяка година провеждайте преглед на коремната кухина с ултразвуков метод.

При хиперплазия на паращитовидните жлези е необходима реплантация на жлезата. Те се отстраняват и се добавя влакно на предмишницата.

Прогноза за хиперпаратироидизъм

Прогноза за хиперпаратироидизъм

Възможно е да се правят прогнози за заболяването само ако заболяването е диагностицирано в началния етап и лечението е извършено навреме.

Възстановяването на работоспособността след лечение при пациент с костен хиперпаратироидизъм зависи от това колко костна тъкан е била увредена. Ако заболяването имаше лека форма, пациентът може да се възстанови след четири месеца, след лечение; в тежки случаи възстановяването настъпва в рамките на две години. Ако заболяването е напреднало, работоспособността ще бъде ограничена.

Бъбречният хиперпаратироидизъм е по-тежко заболяване. Възстановяването зависи преди всичко от това колко са били увредени бъбреците преди операцията. Ако операцията не се извърши, пациентите могат да останат инвалидизирани или да умрат от бъбречна недостатъчност.

Профилактика на хиперпаратироидизъм

След операцията се предписват болкоуспокояващи, за да се избегне пневмония. Тетания, сериозно усложнение, също може да възникне. Може да се образува в рамките на 24 часа след това хирургична интервенцияили за няколко дни и месеци.

По време на хипокалцемия се предписва витамин D. Лечението след операцията директно зависи от естеството на заболяването.

Пациентите, които са претърпели операция, трябва да бъдат подложени на диспансерно наблюдение. Провеждайте периодични прегледи и директно правете рентгеново изследване. След операцията, когато пациентите дойдат на себе си, те се нормализират. биохимични показатели, но деформацията остава там, където са били счупванията.

Ако хиперпаратироидизмът е бил вторичен или третичен, тогава лечението няма да бъде лесно. Трансплантацията на бъбрек може да удължи живота на засегнатите с десет години или повече.

Ефективен метод за лечение е използването на витамин D.

Ако заболяването е остро, работоспособността на пациента може рязко да намалее или да бъде напълно загубена. И когато паратиромата е отстранена, периодът на възстановяване може да продължи от шест до дванадесет месеца. Рехабилитационен периодпоради промени, настъпили в бъбреците или костната тъкан, той може да бъде удължен до три години.

Един от най добри начиниПредотвратяването на заболяването може да бъде санаториално лечение. В санаториума можете да се подложите на лечение с кал, минерални води. Също така кога санаториално лечениеКвалифицирани специалисти и най-новото оборудване са винаги на разположение.

Ако следвате всички препоръки на лекаря, лечението ще бъде ефективно. В рамките на няколко дни или месеци можете да се почувствате значително по-добре след заболяване или операция. Също така е необходимо да следвате диетата, предписана от лекаря, да се подлагате на редовни прегледи и да вземете необходимите тестове, за да определите картината на възстановяване. Не трябва да подлагате тялото на силен стрес, само ако е необходимо по време на лечението. Всички промени, настъпили в резултат на лечението, трябва да бъдат наблюдавани и консултирани с Вашия лекар.

Ако е предписана диета, е необходимо да я следвате, тъй като това значително допринася за възстановяването. Резултатите трябва да са положителни, ако всички инструкции се следват навреме. от правилно лечениезависи бързото възстановяване и връщане към нормален живот.

Хиперпаратироидизъм – патологично състояниепаращитовидните жлези, свързани с нарушаване на тяхното функциониране и производството на прекомерно количество паратиреоиден хормон. Това води до освобождаване на калций от костната тъкан, повишаване на концентрацията му в кръвта и натрупване в други органи, обикновено в бъбреците. Хиперпаратироидизмът е по-често при възрастни, при деца патологията се наблюдава много по-рядко. Според медицинската статистика в семейства, където има пациенти с хиперпаратироидизъм, в 30% от случаите заболяването се проявява при деца.

Паращитовидните жлези са разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза. Тяхното повишено функциониране води до излишък на паратхормон в кръвта и натрупването му във вътрешните органи.

Повишената функция на паращитовидните жлези, наблюдавана в детска възраст, може да има различни причини:

• идиопатична хиперплазия (увеличаване на размера и функцията на жлезите по неизвестна причина);
• рахит;
• аденом на щитовидната жлеза;
• хронично нарушение на процесите на храносмилане и усвояване на хранителни вещества в тънките черва;
• саркоидоза;
• повишена концентрация на фосфати в кръвта с хронични болестибъбрек (хиперфосфатемия);
• туберкулоза;
• хипервитаминоза D;
• синдром на Уилямс;
• некроза на подкожната мастна тъкан при новородени;
• онкологични заболявания (левкемия, невробластом, дисгермином и др.);
• генетична предразположеност (фамилен доброкачествен хиперпаратироидизъм) и др.

Развитието на хиперпаратироидизъм при деца може да бъде предизвикано от:

• неконтролирано приемане хормонални лекарстваи антибиотици;
• неблагоприятна среда;
• ядене на канцерогенни храни и др.

Симптоми

Клиничната картина на хиперпаратироидизма при деца е подобна на тази при възрастни. Признаци на заболяването:

• раздразнителност;
• сънливост;
• слабост;
• неразположение;
• проблеми с наддаване на тегло;
• мускулна слабост;
• гадене и повръщане;
• запек;
• треска;
• психични разстройства;
• забавено физическо развитие и др.

Поради факта, че калцият се екскретира в кръвта в излишни количества, той се отлага в бъбречния паренхим; това води до развитие на хематурия и бъбречна колика. Придружава се излужване на калций патологична промянаструктура на костната тъкан.

Отбелязват се разклатени зъби или късно поникване. Децата се оплакват от болки в гърба, корема и крайниците. Пациентите с хиперпаратироидизъм могат да получат халукс валгусколенни стави, компресионни фрактурипрешлени, нарушения на походката и др. Продължителната хиперкалцемия води до гърчове, умствена изостаналости слепота.

Диагностика

Вторичният хиперпаратироидизъм най-често се открива случайно. Първичната патология се диагностицира чрез следните изследвания:

• Анализ на урината;
• химия на кръвта;
• биопсия и хистологично изследванекостна тъкан;
• денситометрия (определяне на костната плътност);
• MRI и CT на глава и шия;
• Ехография на щитовидна жлеза заедно с паращитовидни жлези и др.

Как да се лекува

За да се коригират химичните показатели на кръвта, на детето се дава форсирана диуреза.

Лечението на хиперпаратироидизъм при деца е комплексно. В зависимост от състоянието на детето и етапа на развитие на заболяването се използват един или повече методи на лечение:

1. На първо място, на пациента се дава форсирана диуреза за коригиране химични индикаторикръв. Интравенозно се инжектират до 3,5 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид за няколко часа.
2. Прием на добавки с витамин D в терапевтична доза.
3. Химиотерапията е лечение с химиотерапевтични лекарства.
4. Хирургична интервенция (най-често сведена до субтотална паратироидектомия). Пациентите се подлагат на частично или пълно отстраняване на аденома, ако има такъв, увредени паращитовидни жлези и съседни тъкани. В момента такива операции се извършват с помощта на минимално инвазивен, ендоскопски метод.
5. Прием на хормонални лекарства - кортикостероиди, бифосфонати, калцитонин. Хормоналната терапия помага за инхибиране на освобождаването на калций от скелетната система.
6. Лечение радиоактивен йоди т.н.

По време на лечението на хиперпаратироидизъм при деца, спрете приема на витамини, съдържащи калций и лекарства, спомагайки за повишаване нивото му в организма. Освен това назначават допълнително лечениелекарства, които спират дегенерацията на мускулите и костите.

При ранна диагностикаи навременното хирургично лечение, прогнозата е благоприятна. Тежките и обширни костни деформации обаче могат да продължат цял ​​живот.

Хранене при хиперпаратироидизъм

Правилното хранене при хиперпаратироидизъм е ключът към стабилизирането на състоянието на пациента и Оздравявай скоро. Деца с това ендокринна патологиянеобходимо е стриктно да се спазва диетата. Родителите трябва:

• изключете от диетата на детето или ограничете до минимум храни с високо съдържание на калций (млечни продукти и мляко); бебета с вродена форма на патология се прехвърлят от хранене на соеви смеси;
• увеличете в менюто на пациента количеството храни, богати на фосфор) и витамин D ( масло, сирене);
• уверете се, че детето пие (1-2 литра на ден в зависимост от възрастта);
• използване при готвене йодирана солили сол със намалено съдържаниенатрий;
• напълно елиминирайте „вредните“ храни, богати на канцерогени, консерванти, сол, мазнини, оцветители.

Резюме за родители

Дете, страдащо от хиперпаратироидизъм, трябва да пие достатъчно количествовода.

За да се предотврати развитието на хиперпаратироидизъм при деца, е необходимо да се гарантира, че диетата на детето съдържа храни, съдържащи

Хиперпаратироидизмът е хронична патология на паращитовидните жлези, прогресираща поради появата на тумори или повишена пролиферация на техните тъкани. Патологията се характеризира с повишено производство на паратироиден хормон, който засяга метаболизма на калция. Излишното му съдържание в кръвта води до измиване на калций от костите, което от своя страна води до сериозни усложнения.

Сред всички ендокринни заболявания хиперпаратиреоидизмът е на 3-то място и е по-често срещан от това заболяване. Жените страдат от тази патология няколко пъти по-често от мъжете (особено жените над 45-годишна възраст). Хиперпаратироидизмът понякога се появява при деца поради вродена патология на паращитовидните жлези.

причини

Заболяването възниква, когато паращитовидните жлези произвеждат големи количества паратироиден хормон, което води до повишаване на концентрацията на калций в кръвта и намаляване на нивата на фосфор. Всеки знае, че калцият играе важна роля в нашето тяло. Необходим е за нормалното функциониране на костния скелет и също е важен компонент на зъбите. Освен това с негова помощ се предават сигнали към мускулите, за да се осигури тяхното функциониране.

Причините за повишени нива на калций в кръвта могат да бъдат наследствени и физиологични. Наследствените причини са вродени патологии в структурата, количеството и функцията на паращитовидните жлези. Такива причини обаче са по-рядко срещани от физиологичните, т.е. тези, които възникват в резултат на жизнената дейност на тялото.

Основните причини за хиперпаратироидизъм са следните:

• липса на витамин D;
• тумори от различен произход на паращитовидните жлези;
• чревни заболявания, при които процесите на абсорбция в органа са нарушени;
• хиперплазия на две или повече паращитовидни жлези.

В зависимост от причината има няколко вида на тази патология. И така, в медицинска практикаИма първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм. Освен това има така наречения хранителен и псевдохиперпаратироидизъм.

Първичен се нарича директна патология на това тяло. Най-често това заболяване възниква при наличие на доброкачествен аденом на органа и по-рядко (5% от случаите) причината е множество тумори. Много рядко първичният хиперпаратиреоидизъм възниква като последица от раков тумор на паращитовидната жлеза.

Този вид заболяване също се причинява от хиперплазия на паращитовидните жлези.

Вторичният хиперпаратироидизъм възниква като следствие от нарушения на калциевия метаболизъм поради други патологични нарушения в човешкото тяло. Поради липса на този микроелемент в кръвта, поради някои вътрешни нарушения, паращитовидните жлези започват активно да произвеждат калцитонин, което води до развитие.

Най-често вторичният хиперпаратироидизъм се развива в резултат на сложни патологии на вътрешните органи, например патология на бъбреците и патологични нарушения в червата. Съответно този тип заболяване може да бъде в две форми:

• бъбречна;
• интерстинален.

Патология като хранителен хиперпаратиреоидизъм е вторична форма и възниква на фона на недохранване. Заболяването възниква, когато диетата на деца или възрастни е небалансирана и има липса на калций. Лечението на хиперпаратиреоидизъм на тази форма е най-простото - необходимо е да се нормализира количеството калций, постъпващо в тялото с храна.

Третичен хиперпаратироидизъм – достатъчно рядка формазаболяване, което причинява нарушено производство на паратироиден хормон поради бъбречна трансплантация.

Последният тип е псевдохиперпаратироидизъм. Това е състояние, което възниква, когато някои онкологични тумори, например, с тумори на млечните жлези и белите дробове. Често този вид патологично разстройство се наблюдава поради факта, че раковите клетки са способни да произвеждат вещества със свойства, подобни на паратироидния хормон.

Симптоми

Много често в началото на развитието си заболяването протича безсимптомно, поради което диагностицирането му е трудно. Има само един признак на болест - повишено съдържаниекалций в кръвта, който се открива случайно при преглед на пациента за други здравословни проблеми или при медицински преглед.

При повечето хора в началния етап се наблюдават само нарушения общи симптоми, като:

• Лошо настроение;
• умора;
• намален апетит;
• появата на запек;
• болезнени усещания в костите и ставите.

Понякога може да се появи безпричинно гадене и дори повръщане.

С напредване на заболяването симптомите стават по-изразени и са свързани с нарушена нервно-мускулна проводимост. Има слабост в мускулите, болка в тях и затруднено ходене. За да стане от стол, човек с такова разстройство се нуждае от опора и не може самостоятелно да се изкачи по стълбите, да се качи в трамвая и т.н. без помощ.

Други симптоми на това разстройство са разхлабени стави и развитие на „патешка походка“. Поради това разстройство хората могат да бъдат приковани към леглото, преди костите да станат крехки и да се появят патологични фрактури. Това е крехкостта на костите и появата на трайни фрактури важни симптомипрогресия на патологията. Човек също губи зъби, дори и тези, които са били напълно здрави.

В допълнение към описаните по-горе, при хиперпаратиреоидизъм се наблюдават и други симптоми, например рязко намаляване на телесното тегло, развитие, водещо до дехидратация и пожълтяване на кожата. кожатаи тяхната сухота, развитие. Човек с това разстройство изглежда изтощен и уморен.

При тежко протичанезаболявания, има нарушения на вътрешните органи. По-специално могат да се появят следните симптоми:

• увреждане на скелета (тежки костни деформации и патологични фрактури, фалшива и истинска подагра);
• развитие, чийто характер е необратим;
• нарушение на стомашно-чревния тракт, което води до развитие на симптоми като болка, гадене, повръщане, диария и др.;
• развитие и

Ако говорим за вторичен и третичен хиперпаратироидизъм, техните симптоми обикновено са свързани с опорно-двигателния апарат. Характерно е увреждането на очите, изразяващо се с персистиращ конюнктивит.

Една от най-трудните обаче редки усложненияТази патология е хиперкалцемична криза, която се характеризира с:

• развитие на сърдечно-съдова недостатъчност;
• повишено съсирване на кръвта;
• тежки нарушения на нервната дейност.

Това патологично състояние може да причини или да доведе до сърдечен арест, така че когато се развие хиперкалциемична криза, смъртността е около 60%.

Диагностика

Диагнозата на заболяването играе важна роля в лечението на патологията. ранна фаза. Основното значение при диагностицирането на заболяването се дава на лабораторните методи за изследване, които позволяват да се определи повишеното съдържание на калций в кръвта и недостатъчното съдържание на фосфор.

Диагнозата включва също ултразвук на паращитовидните жлези, CT и MRI.

При диагностициране на първичен хиперпаратироидизъм е необходима диференциална диагноза на това заболяване с патологии като хипервитаминоза D или злокачествени туморив организма.

Диагностиката на други форми на това заболяване се извършва по подобен начин. В допълнение, пациентите с всякакъв вид тази патология се нуждаят от диагностика на усложненията, които могат да се развият на фона му.

Лечение

Когато се установи формата на патологията, нейното лечение ще зависи от данните, получени по време на диагностиката. За облекчаване на хиперкалцемична криза пациентът се поставя в интензивно отделение и се подлага на форсирана диуреза. Показани са също хемодиализа и други спешни мерки.

Основно се провежда лечение на хиперпаратироидизъм хирургично. хирургиясе състои в отстраняване на тумор на жлезата или премахване на излишната (свръхразраснала) тъкан. Вторичната форма може да се лекува с лекарства - за тази цел се предписват препарати от витамин D. Ако консервативното лечение няма ефект, е показана субтотална паратироидектомия.