Миелодиспластичен синдром при възрастни. Миелоидна форма на остра левкемия

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМинистерство на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г

Миелодиспластични синдроми (D46)

Онкохематология

Главна информация

Кратко описание

Препоръчва се
Експертен съвет
RSE към RVC "Републикански център"
развитие на здравеопазването"
Министерство на здравеопазването
и социално развитие
Република Казахстан
от 9 юли 2015 г
Протокол № 6

определение:Миелодиспластичният синдром е група от хетерогенни клонални заболявания, характеризиращи се с наличие на цитопения в периферната кръв, дисплазия в костния мозък и риск от трансформация в остра левкемия.

Име на протокола:Миелодиспластичен синдром при възрастни.

Код на протокола: Код по МКБ-10: D46 - Миелодиспластичен синдром.

Дата на разработване на протокола: 2015 г Използвани съкращения в протокола: * - лекарства, закупени при еднократен внос АГ - артериална хипертония кръвно налягане - артериално налягане ALaT - аланин аминотрансфераза AlloBMT - алогенна трансплантация на костен мозък ASAT - аспартат аминотрансфераза ATG - Антитимоцитен имуноглобулин HIV - човешки имунодефицитен вирус СЗО - Световна здравна организация GGTP - гамаглутамил транспептидаза G-CSF - фактор, стимулиращ гранулоцитната линия IL-17 - интерлевкин 17 IST - имуносупресивна терапия ELISA - свързан имуносорбентен анализ BM - костен мозък CT - компютърна томография LDH - лактат дехидрогеназа MDS - миелодиспластичен синдром MDS-N - миелодиспластичен синдром, некласифициран MPO - миелопероксидаза NE - нафтил естераза UAC - общ анализкръв AML - остра миелобластна левкемия APL - остра промиелоцитна левкемия PR - пълна ремисия PCR - полимеразна верижна реакция RCT - рандомизирано клинично изпитване RA – Рефрактерна анемия RAEB - Рефрактерна анемия с излишък на бласти RAX - Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти RCMD - Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия RCMD-CS - Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия и пръстеновидни сидеробласти ESR - скорост на утаяване на еритроцитите BMT - трансплантация на костен мозък USDG - доплер ултразвук Ултразвук - ехография EF - фракция на изтласкване FGDS - фиброгастродуоденоскопия CMML - хронична миеломоноцитна левкемия RR - дихателна честота HR - сърдечна честота ЕКГ - електрокардиография EPO - ертитропоетин EchoCG - ехокардиография CsA - циклоспорин А ЯМР - ядрено-магнитен резонанс

Ara-C - цитарабин BUN-(Кръвният уреен азот) уреен азот DNR - даунорубицин FAB - classification - френско-американо-британска класификационна система FISH - флуоресцентна in situ хибридизация IgG - имуноглобулин G HLA - човешка левкоцитна антигенна система Ида - идарубицин IPSS - Международна прогностична точкова система NCCN- Национална цялостна мрежа за борба с рака PICC - периферно поставен централен катетър Pro-BNP ( prohormone мозъчен натриуретичен пептид) - мозъчен натриуретичен хормон WPSS-WHO Прогностична точкова система.

Категория пациенти:възрастни пациенти Скала за ниво на доказателства. Ниво на доказателства Характеристики на проучванията, които са в основата на препоръките А Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на рандомизирани клинични изпитвания(RCT) или голям RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация. IN Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация. СЪС Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+), чиито резултати могат да бъдат обобщени за подходяща популация, или RCT с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация. д Описание на серията случаи или Неконтролирано проучване или Експертно мнение

Класификация

Клинична класификация:

Характеристики различни видове MDS според класификацията на СЗО, 2001 г.

MDS тип	Промени в кръвта	Промени в костния мозък
Рефрактерна анемия	Анемия, по-малко от 1% бласти	Дисплазия на еритроидната линия, по-малко от 5% бласти
Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти (RAS)	Същото като RA	Същото като RA, ≥ 15% пръстеновидни сидеробласти
Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия (RCMD)	Цитопения за 2-3 издънки, по-малко от 1% бласти	Дисплазия, повече от 10% клетки от 2 или 3 линии, по-малко от 5% бласти, по-малко от 15% пръстеновидни сидеробласти
Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия и пръстеновидни сидеробласти (RCMD-CS)	Същото като RCMD	Същото като RCMD, ≥ 15% пръстеновидни сидеробласти
Рефрактерна анемия с излишък на бласти, тип I (RAEB-1)	Цитопения, по-малко от 5% бласти	5-9% взривове
Рефрактерна анемия с излишък на бласти, тип II (RAEB-2)	Цитопения, 5-19% бласти	10-19% бласти
Синдром 5q-	Анемия, нормална или повишено съдържаниетромбоцити	Нормален или увеличен брой мегакариоцити с хипосегментирани ядра; изолирана делеция 5q31
MDS некласифициран (MDS-N)	Цитопения	Еднолинейна дисплазия в неутрофилни или мегакариоцитни линии, бласти под 5%, без Auer пръчки

Прогностични показатели при пациенти с МДС в зависимост от степента на риска по IPSS скалата.

Сбор от точки	IPSS риск			% от пациентите
0	Къс	9,4	5,7	31 %
0,5-1,0	Междинен-1	3,3	3,5	39 %
1,5-2,0	Междинен-2	1,1	1,2	22 %
≥ 2,5	Високо	0,2	0,4	8 %

Прогностични показатели при пациенти с МДС в зависимост от степента на риск по IPSS-R скалата.

Сбор от точки	IPSS риск	Време за превръщане в AML при 25% от пациентите (години)	Средна обща преживяемост (години)	% от пациентите
≤1.5	Много ниско	Не е достигнато	8,8	13 %
>1,5≤3,0	Къс	10,8	5,3	38 %
>3,0≤4,5	Междинен	3,2	3	20 %
>4,5≤6,0	Високо	1,4	1,6	13 %
>6,0	Много висок	0,7	0,8	10

Определяне на рискова група с помощта на WPSS скалата.

Точки	0	1	2	3
Тип MDS според класификацията на СЗО	RA, RAX, 5q-	RCMD, RCMD-KS	RAIB1	RAEB2
Кариотип	добре	Средно аритметично	лошо	-
Изискване за кръвопреливане	Не	Редовен	-	-

Кариотип:
· Добър: нормален, -Y, del 5q, del 20q;
· Лошо: повече от 3 аномалии или аномалии на хромозома 7;
· Средни: всички останали.

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултация лице в лицелекар Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Миелодиспластичният синдром е група от туморни заболявания на костния мозък, характеризиращи се с диспластична хемопоеза, панцитопения и тенденция към прогресия до остра миелоидна левкемия. Миелодиспластичният синдром (MDS) представлява група от клонални хематопоетични нарушения и представлява етап от развитието на левкемия. Заболяването засяга предимно възрастни хора ( средна възраст 69 години). Общата честота достига 4/100 000; при хора над 70 години - 30/100 000. Синдромът се характеризира с цитопении в кръвта и променени (диспластични) кръвни клетки, включително макроцитни еритроцити и хипогранулирани неутрофили с хипер- или хипосегментарни ядра. Костен мозък с повишена клетъчност с дисплазия и на трите линии. Тази прогресия неизбежно води до остра миелоидна левкемия, времето на прогресия зависи от подтипа на MDS, най-бавно при рефрактерна анемия и по-бързо при рефрактерна анемия с излишък на бласти.

Хематологични тумори в напреднала възраст

• Средна възраст: приблизително 70 години за повечето хематологични ракови заболявания.
• Биологични характеристики на лоша прогноза: по-честа неблагоприятна цитогенетика или наличие на мултирезистентен фенотип.
• Прогноза: увеличаване на възрастта - независима неблагоприятен фактормножествена миелома, остра левкемияи агресивен лимфом.
• Химиотерапията се понася по-лошо. По-възрастните хора са по-склонни да имат сърдечни, белодробни и метаболитни проблеми; по-малка толерантност към общи инфекции и различна абсорбция на токсични лекарства.
• Проценти на лечение: същите като при млади хора, ако пациентът понася добре лечението.
• Изборът на метод на лечение трябва да се основава на индивидуалното биологично състояние, нивото на социална подкрепа, желанията на пациента и най-близките му роднини, а не въз основа на официалната възраст на лицето.

Епидемиология на миелодиспластичния синдром

Честотата на миелодиспластичния синдром е приблизително 4 случая на 100 000 души годишно. Рисковите фактори включват предишна химиотерапия, особено алкилиращи лекарства, радиация и продължителен контакт с бензенови производни.

Причини за миелодиспластични синдроми

Характерните признаци на тези заболявания са повишена клетъчност на костния мозък, диспластични промени и парадоксална цитопения, заедно с апоптоза на прогениторни клетки в диспластични огнища на костния мозък, възниква неефективна хемопоеза на диференцирани клетки и навлизането им в кръвта. Миелодиспластичният синдром се класифицира според критериите на СЗО в типове в зависимост от включената клетъчна линия, наличието на пръстеновидни сидеробласти, броя на контролните клетки и специфични цитогенетични аномалии.

Патофизиология и класификация

Миелодиспластичният синдром е хетерогенна група от заболявания. Подобно на AML и миелопролиферативните заболявания, тези състояния увреждат предимно ранните стволови клетки. Съответно, миелодиспластичният синдром също принадлежи към клоналните неоплазми. Броят на белите кръвни клетки в кръвта може да се увеличи с увеличаване на броя на зрелите, но диспластични неутрофили. Често неутрофилите са качествено абнормни и функционират слабо като антибактериални и противогъбични клетки.

Тези заболявания понякога се класифицират като рефрактерна анемия, тъй като никоя стандартна терапия, като попълване на желязото, витамин В12 или фолат, не коригира анемията.

Може да се отбележи, че по-напредналите стадии на заболяването се характеризират с увеличаване на процента на бластите в костния мозък. Това отразява трансформацията в остра миелоидна левкемия, което в крайна сметка се случва при много пациенти с миелодисплазия. Клетките от костен мозък от пациенти с миелодисплазия често показват клонални хромозомни аномалии. С течение на времето тези клетки развиват допълнителни хромозомни аберации, водещи до допълнителна загуба на способността им да се диференцират в зрели клетки и увеличаване на броя на миелобластите до нива, съответстващи на AML. Тази популация пациенти се характеризира с аномалии дълго рамохромозоми 5, 7 и 20, както и тризомия на хромозома 8. Известно е, че миелодисплазията често се развива след лечение с алкилиращи средства. лекарства, радиация, излагане на разтворители, както и в резултат на други първични хематологични нарушения, като напр. полицитемия вера, но в повечето случаи специфични етиологичен факторне може да се инсталира.

Симптоми и признаци на миелодиспластични синдроми

Повечето често проявлениемиелодиспластични синдроми - възможни са също анемия, кървене, свързано с тромбоцитопения или повтарящи се инфекции, причинени от неутропения. Пациентите с хронична миеломоноцитна левкемия могат да развият хепатоспленомегалия или други признаци на тъканна инфилтрация от левкемични клетки.

По-честа проява е костномозъчна недостатъчност: симптоми на анемия, повтарящи се инфекции или кървене. Кръвната натривка показва посочените по-горе цитопении и диспластични прояви. В тази ситуация е необходимо да се изследва пункция на костен мозък, която обикновено се оказва хиперцелуларна с признаци на дисплазия. Броят на бластите може да бъде повишен, но не достига 20% от нивото, което е показателно за остра левкемия. Хромозомният анализ често разкрива аномалии, особено в хромозоми 5 и 7.

Методи за изследване на миелодиспластични синдроми

Използват се следните методи на изследване.

• Клиничен кръвен тест.
• Изследване на кръвна натривка.
• Биопсия на костен мозък.
• Цитогенетично изследване.

Макроцитната анемия е честа, както и неутропенията, тромбоцитопенията и моноцитозата. Изследването на кръвна натривка разкрива признаци на дисплазия, включително деформирани червени кръвни клетки, агрануларни неутрофипи и енергийни клетки.

Костният мозък обикновено показва повишена клетъчност и дисплазия на една или повече линии. Може да присъстват пръстеновидни сидеробласти и броят на бластните клетки може да се увеличи до 5-20%. Цитогенетичните изследвания често разкриват клонални цитогенетични аномалии, които имат прогностично значение.

Лечение на миелодиспластични синдроми

За повечето пациенти заболяването е нелечимо и основното лечение са поддържащите трансфузии. За повишаване на хемоглобина и броя на левкоцитите се препоръчва на редица пациенти ранни стадиизаболяване, пробно приложение на еритропоетин и гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF). Алотрансплантацията на стволови клетки може да се използва при по-млади пациенти. При напреднали заболявания трансплантацията трябва да бъде предшествана от мощна химиотерапия.

За подпомагане на тези пациенти са необходими трансфузии на червени кръвни клетки и тромбоцити и антибиотици. Рядко анемията може да бъде ограничена чрез използване на високи дозипиридоксин. "Диференциращи агенти" като ретиноиди и ниски дози Ara-C имат малък ефект при това заболяване. Използването на хемопоетични растежни фактори, като G-CSF и еритропоетин, има променлив успех. При някои пациенти тези цитокини намаляват нуждата от трансфузии или броя на инфекциозните епизоди, но заболяването неизбежно прогресира и става все по-трудно за контролиране. Използвана е и антилевкемична терапия, особено за трансформация в явна AML, но, за съжаление, степента на ремисия беше ниска и много пациенти починаха по време на продължителния период на хипоплазия, който настъпва след такава терапия.

Алогенната BMT може да се използва за лечение на пациенти с миелодисплазия, но повечето пациенти са твърде стари, за да се подложат на тази процедура или нямат приемлив донор.

Преливане на кръв и тромбоцитен концентрат

Основата на лечението е попълването на кръвта и тромбоцитите. При прекомерно натоварване с желязо, причинено от кръвопреливания, пациенти с благоприятна прогнозаПредписвайте лекарства, свързващи желязо.

Еритропоетин и колониостимулиращи фактори

Лечението с растежни фактори - епоетин бета (еритропоетин) и филграстим (човешки рекомбинантен фактор, стимулиращ гранулоцитните колонии) - може да намали анемията при някои пациенти и да увеличи броя на неутрофилите при повечето пациенти, което е важно за инфекциозни усложнения. Вероятност положителен ефектот терапията с тези лекарства е особено висока при пациенти с лека анемия, минимална нужда от кръвопреливания (не повече от две единици кръв на месец) и ниско съдържаниеендогенен еритропоетин. При пациенти с пръстеновидни сидеробласти епоетин бета плюс филграстим е по-ефективен от епоетин бета самостоятелно.

Химиотерапия

При пациенти с увеличено количествоконтролните клетки могат да бъдат приведени във временна ремисия с помощта на химиотерапия, предписана за остра миелоидна левкемия. Това е особено оправдано при липса на цитогенетични нарушения и при подготовка за миелотрансплантация на стволови клетки. Пациентите с миелодиспластичен синдром рядко понасят повече от един или два курса химиотерапия.

Алогенна трансплантация на стволови клетки

В момента алогенната трансплантация на стволови клетки е единственият метод, който може да доведе до възстановяване. Миелоаблацията преди трансплантация обикновено се използва при млади пациенти, но получените резултати при последните годинис интензивна имуносупресия в неаблативен режим (мини-панплантация), показа възможността за използване на този метод при пациенти на възраст до 65 години.

Нови лекарства

Наскоро беше доказано, че имуномодулаторното лекарство леналидомид (Revlimid) намалява тежестта на анемията при значителна част от пациентите с миелодиспластични синдроми и цитогенетична аномалия del 5q(31-33). Деметилиращото лекарство 5-азацитидин предизвиква ремисия при пациенти с увеличен брой правителствени клетки и насърчава повишена преживяемост в сравнение с повечето ефективни схемиподдържаща терапия. Някои пациенти с миелидиспластичен синдром и намалена клетъчност на костния мозък изпитват впечатляващи резултатипри лечението на антитимоцитен имуноглобулин (антилимфоцитен имуноглобулин), подобни на тези при лечението на апластична анемия.

Прогноза за миелодиспластични синдроми

Според международната система за оценка на прогнозата на левкемията, която взема предвид броя на микробите, участващи в процеса (анемия, неутропения и тромбоцитопения), дела на контролните клетки и цитогенетичните аномалии, пациентите се класифицират в една от трите категории - ниско, умерено и висок риск, както и към групата с краткосрочно (пациенти със значително увеличен брой държавни клетки) или дългосрочно (пациенти с рефрактерна анемия и пръстеновидни сидеробласти) лечение. Причината за смъртта е преходът на заболяването към остра миелоидна левкемия или усложнения на трансплантацията на стволови клетки или нейната неефективност.

Преживяемостта при MDS варира от няколко години до месеци. Лоши прогностични фактори са брой бласти в костния мозък >10%, цитогенетични аномалии и повече от една кръвна цитопения.

Набор от заболявания, характеризиращи се с намаляване на един или повече видове клетки в периферната кръв (цитопения) и нарушаване на развитието на прогениторни клетки в костния мозък, се наричат ​​„миелодиспластичен синдром“ (МДС). Рефрактерната анемия е включена в групата на тези заболявания и нейното наличие може да доведе до остра левкемия.

Миелодиспластичният синдром се среща при хора възрастова категорияот шестдесет години, но може да се появи и при тридесетгодишни.

Причини за MDS

Все още не е установено кой е основният фактор за появата на миелодиспластичен синдром. Общоприето е обаче, че MDS може да бъде първичен и вторичен. Първичният тип възниква спонтанно и представлява 80-90% от всички случаи на патология, докато вторичният тип е по-рядко срещан и като правило е усложнение на химиотерапията или следствие от наследствено предразположение.

Факторите, допринасящи за развитието на заболяването, са:

• хронично отравяне с бензин, пестициди, органични разтворители;
• напреднала и сенилна възраст;
• ефектът от йонизиращото лъчение;
• генетично обусловени кръвни заболявания.

Какво се случва по време на MDS

Физиологичните процеси на костния мозък са придружени от производството на стволови клетки, от които се развиват необходими компонентикръв. Дисплазията на костния мозък води до нарушаване на нормалното образуване на кръвни клетки - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. В резултат на тази патология процесът на узряване на стволовите клетки се нарушава, поради което незрели клетки, които не могат да се справят с функциите си, навлизат в кръвния поток.

Видове миелодиспластичен синдром

Според възприетата класификация Световна организациязащита на здравето, се разграничават следните подтипове MDS:

• рефрактерна анемия;
• рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти;
• рефрактерна анемия с излишък на бласти;
• рефрактерна анемия с излишък на бласти в трансформация;

Признаци на рефрактерна анемия

ДА СЕ общи симптомивсички подтипове на MDS включват слабост, повишена умора, бледност на кожата и лигавиците, повишена телесна температура, склонност към кървене и кръвоизливи, както и увеличен черен дроб и далак.

Анемия Как да се лекува анемия?

Анемия-симптоми и лечение

9 ВЪЗМОЖНИ ПРИЗНАКА НА АНЕМИЯ, КОИТО НЕ СА ЗАБЕЛЕЖЕНИ НА ПЪРВ ПОГЛЕД

Желязодефицитна анемия 1

Анемия. Симптоми. Причини. Лечение

Причини за анемия - д-р Комаровски

Желязодефицитна анемия | Какво да правя | Как да се лекува | Симптоми | бременност | Заболяване | Д-р Фил

За най-важното: Анемия, буца в гърлото, паякообразни венина лицето

Анемията или анемията могат да бъдат излекувани с народни средства

Вегетарианство/Анемия/Бавна смърт

анемия Симптоми и видове анемия

Защо анемията е толкова страшна?

Анемия, лечение

За най-важните неща: Анемия, често болки в стомаха, сухота в устата

Всичко за кръвта. анемия Хемоглобин. Олга Бутакова АКАДЕМИЯ НА ЗДРАВЕТО

Хранене при анемия

АНЕМИЯ. КАК СЕ ЛЕКУВА. СИМПТОМИ. АНАЛИЗ. FGS. КАПКОМЕТР.ТАБ. КОСОПАД #анемия

B 12 - ДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ

анемия Как да повишим хемоглобина с помощта на естествени средства?

Торсунов О.Г. За причините за желязодефицитна анемия

Рефракталната анемия се характеризира с липса на терапевтичен ефект при консумация на желязосъдържащи и витаминни препарати. Кръвен тест ще покаже лека дисплазия само на един клас кръвни клетки, а в аспират от костен мозък броят на бластите ще бъде по-малък от 5%.

При рефрактерна анемия със сидеробласти ще има смущения само в серията червени кръвни клетки на хемопоезата, както и наличието на повече от 15% сидеробласти (анормални червени кръвни клетки с включване на железни гранули). Този вид анемия се счита за най-благоприятен.

Рефрактерната анемия с излишък на бласти е разделена на две подгрупи, чиито критерии се определят от броя на бластните клетки в костния мозък. При пациентите от първата група съдържанието на бласт е 5-9%, във втората група - 10-19%.

Рефрактерната анемия с излишък на бластни клетки в трансформация се характеризира с 5% от тези клетки в периферната кръв и 20-30% в аспират от костен мозък. В допълнение, Auer пръчки се откриват в гранулоцитни прекурсорни клетки.

Диагностика на MDS

Диагнозата се уточнява при наличие на признаци на анемия, както и с помощта на лабораторни изследваниякръв, пункция на костен мозък с цел хистологично и цитологичен анализ, както и определението хромозомни патологиив периферната кръв чрез цитогенетично изследване.

Лечение на миелодиспластичен синдром

Единственият начин за решаване на проблема с миелодиспластичния синдром е трансплантацията на костен мозък. Други методи са насочени към контролиране на симптомите, предотвратяване на усложнения и подобряване на качеството на живот на пациентите. Изборът на схема за интензивност на лечението се извършва, като се вземе предвид възрастта на пациента, както и при сравняване на рисковете и ползите. Лечението на пациенти с MDS се провежда от онколог и хематолог. Ранен стартлечението увеличава шанса за успешна ремисия на миелодиспластичния синдром.

Нискоинтензивната терапия е насочена към намаляване на признаците на анемия и включва трансфузия на червени кръвни клетки, тромбоцити и приложение на еритропоетин. Използват се и химиотерапевтични средства в минимални дози (цитарабин, децитарабин).

Високоинтензивното лечение е в съответствие с режимите на химиотерапия за остра миелобластна левкемия.

Миелодиспластичен синдром: прогноза на заболяването

Прогностичните данни за миелодиспластичния синдром ще се определят пряко от вида на патологията, възрастта на пациента и неговите съпътстващи заболявания.

Миелодиспластичният синдром (МДС) е тежко хематологично заболяване, което принадлежи към групата на онкопатологиите и трудно се лекува. Заболяването се основава на нарушение на процеса на възпроизводство на кръвните клетки: тяхното развитие и разделяне. В резултат на такива аномалии се образуват онкологични структури и се образуват незрели бласти. Постепенно броят на нормално функциониращите зрели клетки в тялото намалява. Този синдром се нарича "спяща левкемия" поради натрупването на бластни клетки в кръвта.

Костният мозък е важен хемопоетичен орган, в който протичат процесите на образуване, развитие и узряване на кръвни клетки, т.е. възниква хематопоеза. Този орган също участва в имунопоезата - процеса на узряване на имунокомпетентни клетки. При възрастен костният мозък съдържа незрели, недиференцирани и слабо диференцирани клетки - стволови клетки.

Повечето заболявания на костния мозък се причиняват от мутация на кръвните стволови клетки и нарушение на тяхната диференциация. MDS не е изключение. Нарушението на хемопоезата води до развитие на остра левкемия. Причината за първичния MDS е неизвестна. Мутагенните фактори имат отрицателен ефект върху кръвните стволови клетки, което води до увреждане на ДНК и производството на анормални клетки в костния мозък, които постепенно заместват нормалните. В резултат на това се развива вторичен синдром дългосрочно лечениецитостатици, при чест контакт с химикали, в резултат на облъчване. Заболяването често се развива при възрастни хора над 60 години, по-често при мъже. Преди това синдромът практически никога не се е срещал сред децата. В момента болестта е станала „по-млада“. Все по-често се наблюдават случаи на MDS при пациенти на средна възраст, което се свързва с екологични проблеми в големите градове. Миелодиспластичният синдром има код D46 по ICD-10.

Цитопенията е клинична проява на патологии на хемопоетичната система. Симптомите на заболяването се определят от увреждане на специфична клетъчна линия. Пациентите изпитват слабост, умора, бледност, световъртеж, треска, кървене, кръвоизливи. Няма специфични признаци. Диагнозата на патологията се основава на резултатите от хемограма и хистологично изследване на биопсия на костен мозък. Лечението се състои от кръвопреливания, химиотерапия, имуносупресивна терапия и трансплантация на костен мозък.

цитопения с нарушено узряване на кръвни клетки по няколко линии

Ефективното лечение на MDS е едно от най сложни проблемисъвременна медицина.Извършва се от специалисти в областта на онкохематологията. В напреднали случаи синдромът води до рак. Но това не винаги се случва. Леките форми на заболяването като рефрактивната анемия обикновено не водят до образуване на рак. Липсата на кръвни клетки води до анемия, кървене, сърдечна дисфункция и повишен риск от развитие на инфекциозни заболявания. Прогнозата на MDS се определя от характеристиките на курса патологичен процес, навременността на диагностичните и общите терапевтични мерки. Навременната терапия е единственият реален шанс за спасяване и удължаване на живота на пациентите.

Етиология и патогенеза

Хемопоезата е процесът на хематопоеза, който включва образуването и узряването на кръвни клетки. Проявява се непрекъснато, което се дължи на краткосроченживот на клетката: от няколко дни до 3-4 месеца. Всеки ден в живия организъм се синтезират огромен брой нови. кръвни клеткиот прогениторни клетки. В процеса на миелопоезата се образуват миелоидни клетки - еритроцитни, левкоцитни и тромбоцитни клетъчни елементи. Под влияние на негативни екзогенни и ендогенни факториНастъпват патологични промени в костния мозък и настъпва хемопоетично разстройство.

Етиологията и патогенезата на MDS понастоящем не са напълно изяснени. Учените са установили Фактори, провокиращи развитието на патологията:

• замърсяване на околната среда,
• радиоактивно излъчване,
• пушене,
• Опасни и вредни производствени фактори,
• контакт с агресивни вещества,
• дългосрочна имуносупресивна терапия,
• вродени генетични заболявания.

Първичен или идиопатичен синдром - заболяване с неизвестна етиология, което се развива в 80% от случаите при хора на възраст 60-65 години.

Вторичен синдромпричинени от ефектите на химиотерапевтичните лекарства или лъчетерапията върху тялото. Тази форма обикновено се развива при млади хора, прогресира бързо, е силно резистентна на лечение и има най-висок риск от развитие на остра левкемия.

Всички клетъчни елементи на кръвта се произвеждат в костния мозък. Там те са в незряло състояние, тоест те са предшественици на зрели форми. Ако е необходимо, всяка от тях се превръща в пълноценни клетки и изпълнява жизненоважни функции, върху които протича процесът на дишане, хемостаза, имунна защита. При MDS стволовите клетки умират преди да влязат в кръвта и не достигат своята функционална зрялост. Това води до дефицит на нормални клетъчни форми в кръвта и нарушаване на техните функции, свързани с клетъчна дисплазия.

MDS често се нарича тлееща левкемия или прелевкемия, причинена от генна мутация в стволови клетки. Клоналната пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни форми води до неефективна хематопоеза и панцитопения. Настъпват характерни морфологични промени в костния мозък и кръвта поради анормално клетъчно производство. При пациентите черният дроб и далакът са увеличени. Нестабилността на синдрома се дължи на тенденцията да се развие в остра миелобластна левкемия.

Симптоматични прояви

MDS няма специфични симптоми. Клиничните му прояви се определят от тежестта и формата на заболяването.

MDS за дълго времеможе да бъде безсимптомно или да има латентен курс. Пациентите често не обръщат внимание на леките клинични прояви и не посещават лекар навреме. MDS обикновено се открива случайно по време на редовен медицински преглед.

Диагностика

Диагнозата MDS се поставя след лабораторно изследване на периферна кръв и хистологично изследване на биопсия на костен мозък. Специалистите изучават начина на живот на пациента, неговата медицинска история и наличието на професионални рискове.

най-надеждни диагностичен метод– трепанибиопсия на костен мозък

Диагностични методи за MDS:

Само след пълна диагноза и правилна диагноза можем да пристъпим към лечение на заболяването.

Лечение

Интензивното лечение на MDS включва използването на цял набор от мерки. IN тежки случаилекарствената терапия се провежда в болнични условия. Пациенти с повече леки формисиндром се лекуват амбулаторно или при дневна болница. Основните общи терапевтични мерки са химиотерапия и имуносупресивни техники. Трансплантацията на костен мозък се извършва в тежки случаи на заболяването и увеличава шансовете на пациентите за възстановяване.

Лечението на MDS се провежда с цел нормализиране на параметрите на периферната кръв, премахване на симптомите на патология, предотвратяване на трансформацията на заболяването в остра левкемия, подобряване и удължаване на живота на пациентите.

Симптоматичната терапия е насочена към елиминиране клинични проявлениясиндром и съпътстващи заболяванияусложняване на хода на основното заболяване.

1. Интравенозно капково приложение на кръвни съставки - тромбоцитен концентрат или червени кръвни клетки. Тромбоцитната маса рядко се прелива.
2. За профилактика на хемосидероза - "Дисферал".
3. Имуносупресори - леналидомид, антитимоцитен и антилимфоцитен глобулин, циклоспорин А, комбинации от глюкокортикоиди.
4. Химиотерапевтични средства - Цитарабин, Дакоген, Мелфалан.
5. Стимулиращи еритропоезата лекарства - желязосъдържащи лекарства: Ferroplex, Fenuls, Sorbifer Durules; витаминни препарати: "цианкобаламин", " Фолиева киселина"; анаболни стероиди: Anadrol, Nandrolone; еритропоетинови препарати: Eralfon, Epocomb
6. Стимулатори на левкопоеза - "Neupogen", "Leukogen", "Methyluracil", "Interleukin".
7. Инхибиране на апоптозата - естествена клетъчна смърт - "Сандиммун", "Везаноид".
8. Инхибитори на развитието на кръвоносните съдове - Thalidamide, Revlimid.
9. Хипометилиращи агенти - "Азацитидин".
10. По време на разработката инфекциозни усложнения- антибиотици и антимикотици.

Режимът на лечение и дозировката на лекарствата зависят от възрастта на пациента, тежестта на заболяването и общото здравословно състояние. Ефективността на лекарствената терапия е доста ниска и краткотрайна. Единственият начин да се спаси пациентът е да се извърши трансплантация на костен мозък. В тежки случаи се извършва и трансплантация на стволови клетки. Въпреки тяхната ефективност, тези методи на лечение имат много недостатъци: те са скъпи, имат голяма вероятност от отхвърляне на трансплантант, изискват допълнителна подготовка на пациента за операция и създават трудности при намирането на подходящ донор.

В момента развитието на генното инженерство и отглеждането на кръвни клетки е достигнало ново ниво. С тяхна помощ може да се регулира процесът на хемопоеза. Специалистите определят колко клетки са недостатъчно произведени индивидуално при всеки пациент и след това пристъпват директно към лечението.

Използвайки някой от горните методи, може да се постигне пълна ремисия на синдрома.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на синдрома. Превантивни действия, предотвратяване на влошаване на състоянието на пациента и предотвратяване на трансформацията на синдрома в левкемия:

• укрепване на имунната система,
• балансирана диета,
• поддържане на оптимално ниво на хемоглобина,
• чести разходки на чист въздух,
• навременна консултация с лекар, когато се появят първите признаци на синдрома,
• периодично тестване и завършване на необходимите изследвания,
• хигиена на кожата,
• защита срещу контакт с химикали,
• радиационна защита,
• ограничаване на активната физическа активност,
• своевременно лечение на настинки и инфекциозни заболявания.

Прогноза

Прогнозата на MDS е двусмислена. Зависи от тежестта на патологията и навременността на лечението. Продължителността на живота при леки форми на синдрома е 15 години, при тежки форми на заболяването не надвишава 10 месеца. При липса или неефективност на лечението MDS се трансформира в остра левкемия. Адекватна терапияосигурява максимално удължаване на живота. Мониторингът на пациентите, които имат замъглена клинична картина и относително благоприятен ход на заболяването, се извършва постоянно, дори в период на стабилен кръвен и костен мозък.

При по-възрастните хора синдромът е особено тежък и труден за лечение. Това се дължи на тяхното присъствие хронични болестии имунна супресия. Тялото им не може да се справи и процесът на възстановяване се забавя.

Видео: Основна информация за миелодиспластичния синдром

Когато се постави диагноза миелодиспластичен синдром, човек винаги помни, че има много други заболявания, които могат да влошат кръвта и да променят костния мозък: това хронични инфекции(туберкулоза, токсоплазмоза...), автоимунни заболявания(системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит...), различни тумори. Ето защо пациентът трябва да бъде изчерпателно изследван, а MDS е по-скоро диагноза на изключване, тоест поставя се, когато са изключени всички други причини за промени в кръвта. MDS е заболяване на възрастните хора, средната възраст на пациентите е 70 години.

Всички човешки кръвни клетки произлизат от стволова клетка. Когато неговите наследници узреят, се появяват 3 основни клона или линии: червена линия (еритроидна), бяла линия (левкоцити) и тромбоцитна линия (тромбоцити). И въпреки че има само три кълна, целият процес на хемопоеза е много сложен и многостранен. Възпроизвеждането на кръвта е като „оркестър“, който през целия живот на човека, адаптирайки се към нуждите на тялото, въпреки това свири според много точни и сложни ноти.

Терминът " миелодиспластичен"се състои от три части: "myelo-" - гръцка представка, обозначаваща връзка с костния мозък, "dys-" - префикс, указващ "разстройство" и "-plasia" - крайната част трудни думи, което означава "развитие". Терминът „синдром“ се отнася до набор от взаимосвързани симптоми. Така от самото име следва, че в тялото е настъпил някакъв вид срив, което е довело до нарушаване на узряването (развитието) на клетките на костния мозък. Учените все още не са открили причините, но поради нарушение на определени етапи от узряването на клетките кръвта започва да се променя. Първоначално се засяга една кръвна линия, най-често еритроидната. Нивото на хемоглобина на човек постепенно намалява в кръвта, пациентът започва да чувства слабост, нарастващо неразположение, обичайната работа е извън силите му, а почивката не носи облекчение. Това се случва, защото когато количеството на хемоглобина (основния носител на кислород) в кръвта намалее и вдишаният от въздуха кислород не достига до органите и тъканите, те започват да страдат от кислороден глад. Пациентът се чувства слаб.

Диагноза миелодиспластичен синдром„(MDS) е доста труден за изпълнение. Тук лекуващият лекар повече от всякога се нуждае от помощта на лабораторни лекари: цитолог и цитогенетик с добра лаборатория. Цитолог, гледайки през микроскоп, внимателно анализира костния мозък, капка от който се нанася върху специално малко стъкло и прави заключение дали има външни признацинарушения на костния мозък. Този метод е един от най-простите технически, но в града има много малко цитолози, които могат да идентифицират и оценят „грешните“ клетки. Цитогенетикът използва сложно оборудване, за да анализира делящи се клетки от костен мозък и да търси типични промени в гените, които са много важни за диагнозата, прогнозата, избора на лечение и неговото наблюдение.

Когато поставят диагноза MDS, те винаги помнят, че има много други заболявания, които могат да влошат кръвта и да променят костния мозък: това са хронични инфекции (туберкулоза, токсоплазмоза...), автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит). ...), различни тумори. Ето защо пациентът трябва да бъде изчерпателно изследван, а MDS е по-скоро диагноза на изключване, тоест поставя се, когато са изключени всички други причини за промени в кръвта. MDS е заболяване на възрастните хора, средната възраст на пациентите е 70 години.

Какво е опасно за миелодиспластичния синдром, освен ниския хемоглобин? Едно от най-неприятните и опасни последици е постепенното натрупване на сривове в хемопоезата, тъй като първият срив в зрелите клетки „дърпа“ други сривове в по-младите клетки. С течение на времето все повече и повече активни клетки се разболяват и се появява заболяване “ остра левкемия" Наблюдавайки пациентите и анализирайки картината на тяхното заболяване, лекарите са се научили грубо да прогнозират появата му. Рискът от преход от MDS към остра левкемия се записва с помощта на специални прогностични индекси (IPSS, WPSS и други), които обикновено се посочват в диагнозата.

Миелодиспластичен синдромсъществува в няколко вида:

Световната статистика показва, че в зависимост от различни факторипациентите с MDS живеят от един-два месеца до няколко години.

Рефрактерна цитопения с еднолинейна дисплазия (рефрактерна анемия, рефрактерна неутропения, рефрактерна тромбоцитопения)

дума " цитопения"на медицински език означава намаляване на хемоглобина, левкоцитите или тромбоцитите в кръвта и " огнеупорен“, или стабилен, означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията. Думата „еднолинеен“ показва, че е имало нарушение в узряването на един кръвен кълн.

Рефрактерна цитопенияс еднолинейна дисплазия (RSOD) е един от видовете миелодиспластичен синдром, при който узряването на клетки от една кръвна линия е нарушено. Ако клетките на еритроидния (червен) зародиш не узряват правилно, количеството на хемоглобина намалява. Ако левкоцитната (бяла) линия се е променила, тогава броят на неутрофилите намалява. Ако процесът в тромбоцитния зародиш е нарушен, тогава в кръвта няма достатъчно тромбоцити.

RCOD е заболяване на възрастните хора, чиято средна възраст е 65-70 години. Рефрактерната тромбоцитопения и рефрактерната неутропения са изключително редки. Най-често възрастните хора развиват рефрактерна анемия, която представлява 10-20% от всички случаи на миелодиспластичен синдром. Това ще бъде обсъдено допълнително. Поставянето на диагноза рефрактерна анемия не е лесно и обикновено преди такъв пациент да попадне на среща с хематолог, той се лекува дълго време от терапевт с диагнози „идиопатична анемия“, „анемия от смесен произход“ и като.

Диагноза

Диагноза рефрактерна анемия» се прилага, ако пациентът няма друга причина за промени в кръвта и има характерни промени в костния мозък. Пациентът се изследва задълбочено: цитологичен, цитогенетиченИ хистологичниизследване на костен мозък, други специални изследвания. Рефрактерната анемия е диагноза на изключване, с други думи, тя се поставя, когато всички други причини за понижен хемоглобин са изключени.

Лечение

Ако хемоглобинът на пациента е леко намален и той се чувства като цяло нормално, тогава лечението може да се отложи. Когато хемоглобинът падне под прага (а „прагът” е различен за всеки човек и зависи от това как пациентът възприема ниския хемоглобин), лекарят започва лечение. Понастоящем основното лечение на рефрактерната анемия е редовното кръвопреливане. Понякога пациентите с рефрактерна анемия имат полза от системното приложение на еритропоетинови препарати. Еритропоетинът е вещество, което прави здравите, свободни от заболяване червени кръвни клетки по-активни, което спомага за поддържането на хемоглобина на приемливо ниво и намалява необходимостта от кръвопреливания. Ако болестта в крайна сметка прогресира до остра левкемия(има около 2% от тези пациенти), тогава лекарят провежда лечение според режимите на остра левкемия. Обикновено пациентите с рефрактерна анемия, ако се направят своевременни кръвопреливания, живеят години и като цяло се чувстват добре.

Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия

Думата "цитопения" на медицински език означава намаляване на хемоглобина, левкоцитите или тромбоцитите в кръвта, а "рефрактерна" или стабилна означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията. Хематопоезата има 3 основни клона или линии: червена линия (еритроидна), бяла линия (левкоцити) и тромбоцитна линия (тромбоцити). Думата "мултилинеен" показва, че е имало нарушение в узряването на два или и на трите кръвни кълна.

Рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия (RCMD)- един от видовете миелодиспластичен синдром, при който поради нарушено узряване на кръвните кълнове, пациентът има намаляване на два или трите основни компонента на кръвта: хемоглобин, левкоцити и тромбоцити. RCMD е един от най-често срещаните видове миелодиспластичен синдром. Около 30% от всички пациенти с MDS са пациенти с това заболяване. Най-често боледуват хора на възраст 70-79 години.

Диагноза:

Диагноза рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазия„Поставя се, ако пациентът няма други причини за влошаване на състава на кръвта и се открият характерни изменения в костния мозък. Може да има много причини за промени в кръвните тестове, така че RCMD е диагноза на изключване, т.е. прави се, когато всички други причини за такива неблагоприятни промени в кръвта са изключени. За да се постави диагнозата RCMD, пациентът се изследва задълбочено: извършват се цитологично, цитогенетично и хистологично изследване на костния мозък и други специални изследвания. Това заболяване е опасно, защото може постепенно да се превърне (трансформира) в остра левкемия, така че е необходим и задълбочен преглед, за да се разбере колко бързо ще настъпи тази трансформация и какъв е текущият лечебни възможностиза този пациент.

Лечение

Ако кръвта на човек, който се консултира с лекар, е леко променена и пациентът се чувства като цяло нормален, тогава лечението може да се забави. След това, ако е необходимо, се извършва преливане на кръв или нейни компоненти. Ако с течение на времето пациентът има признаци на прехода на RCMD към остра левкемия, тогава лечението се провежда съгласно следните схеми. Ако болестта вече е прогресирала до остра левкемия(около 10% от такива пациенти), тогава пациентът се лекува за остра левкемия. Младите пациенти могат да бъдат напълно излекувани с трансплантация на стволови (майчини) кръвни клетки. Според световната статистика пациентите рефрактерна цитопения с мултилинейна дисплазияживеят средно около три години след откриване на заболяването и започване на лечението.

Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти

Думата „анемия“ на медицински език означава намаляване на хемоглобина или анемия, а „рефрактерна“ или стабилна означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията и да повишат хемоглобина. Бластите са най-младите кръвни клетки, а сидеробластите са бласти с нарушен вътрешен метаболизъм на желязото, което се наблюдава като специален пръстен около клетъчното ядро.

Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти(RACS) е вид миелодиспластичен синдром, при който поради нарушено узряване на червените кръвни клетки, хемоглобинът на пациента намалява и в костния мозък се появяват сидеробласти. RACS засяга 3-11% от всички пациенти с миелодиспластичен синдром. Обичайната възраст на пациентите е от 60 до 73 години.

Диагноза

Диагноза рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти"се поставя, ако при пациента не се открият други причини за промени в състава на кръвта и в същото време се открият типични промени в костния мозък (на първо място се виждат пръстеновидни сидеробласти). Пациентът се изследва задълбочено: цитологичен, цитогенетиченд и хистологично изследванекостен мозък, други специални тестове, за да се разбере колко бързо ще настъпи преходът от анемия към остра левкемия и какви са настоящите възможности за лечение на този пациент. RACS е диагноза на изключване, т.е. поставя се, когато се изключат всички други причини за понижен хемоглобин и промени в костния мозък.

Лечение

Ако кръвта на пациента се промени леко и той се чувства като цяло нормален, лечението може да се отложи. След това, ако е необходимо, се прави кръвопреливане или нейни компоненти. Ако с течение на времето пациентът има признаци на преход на анемия към остра левкемия, тогава лечението се провежда съгласно следните схеми: рефрактерна анемия с излишък на бласти. Ако болестта е преминала в остра левкемия, тогава тя вече е лекувана остра левкемия. Младите пациенти могат да бъдат излекувани с трансплантация на стволови (майчини) кръвни клетки. Световната статистика показва, че средно пациентите живеят до девет години от поставянето на диагнозата. Зависи от различни фактори.

5q- синдром (синдром пет ку минус, синоним: миелодиспластичен синдром с делеция на дългото рамо на хромозома 5)

5q синдром– това е доста рядък вид, при който има рефрактерна (стабилна) анемия и се открива характерен (типичен) генетичен срив. Други отклонения от нормалния кръвен състав няма. Думата „анемия“ на медицински език означава намаляване на хемоглобина или анемия, а „рефрактерна“ или стабилна означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията и да повишат хемоглобина. 5 q-синдромЖените са по-често засегнати, средната възраст на пациентите е 67 години.

Диагноза

За да се определи заболяването, пациентът се изследва задълбочено: извършва се цитологично, цитогенетично и хистологично изследване на костния мозък и други специални изследвания. Диагнозата "5q синдром" се поставя, ако пациентът няма друга причина за намаляване на хемоглобина, има типични промени в костния мозък и цитогенетично изследване разкрива загуба на един фрагмент (дълго рамо) от петата хромозома.

Лечение

Ако хемоглобинът е леко намален и пациентът се чувства като цяло нормално, лечението може да се отложи. Когато хемоглобинът спадне под прага (а „прагът“ е различен за всеки, в зависимост от това как пациентът понася спада на хемоглобина), тогава основният метод за лечение на анемия вече е редовното кръвопреливане. Понякога пациентите с рефрактерна анемия имат полза от системното приложение на еритропоетинови препарати. Това вещество кара здравите червени клетки на тялото да работят по-добре. Обикновено хората с рефрактерна анемия живеят години и, с изключение на нуждата от редовно кръвопреливане, се чувстват като цяло добре. Ако с течение на времето пациентът има признаци на преход на RCMD към остра левкемия, тогава лечението се провежда съгласно модели на рефрактерна анемия с излишък на бласти, и ако заболяването вече е напреднало остра левкемия(има по-малко от 10% от тези пациенти), тогава лечението се провежда съгласно схемите за остра левкемия. През последните години лечението на този рядък вид миелодиспластичен синдромИзползва се лекарството леналидомид. Той е в състояние да се „залепи“ за прекъсване на хромозома, напълно да възстанови кръвната картина, да намали риска от прогресиране на болестта до левкемия и значително да увеличи продължителността на живота.

Миелодиспластичен синдром, некласифициран (Миелодиспластичен синдром, неуточнен)

Миелодиспластичен синдром (MDS)– нарушение на съзряването (узряването) на клетките на костния мозък, което води до рефрактерна цитопения.

Думата "цитопения" на медицински език означава намаляване на хемоглобина, левкоцитите или тромбоцитите в кръвта, а "рефрактерна" или стабилна означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията.

MDSсъществува в няколко форми, които обсъдихме в предишните раздели. Ако пациентът има някои признаци от всеки тип или типично генетично увреждане, което не позволява диагноза специфичен тип MDS, но само потвърждава наличието на миелодиспластичен синдром сам по себе си, тогава се поставя диагноза „некласифициран миелодиспластичен синдром“.

Диагноза

Поставянето на некласифицирана диагноза миелодиспластичен синдром е доста трудно. За да направите това, трябва да направите цитологично, цитогенетично, хистологично изследванекостен мозък, кръв и други специални тестове. Пациентите с тази диагноза се нуждаят от редовно наблюдение и последващи прегледи, за да забележат своевременно прехода на заболяването към остра левкемия или специфичен тип миелодиспластичен синдром.

Рефрактерна анемия с излишък на бласти

Думата „анемия“ на медицински език означава намаляване на хемоглобина или анемия, а „рефрактерна“ или стабилна означава, че никакви витамини, добавки с желязо или диета не могат да коригират ситуацията и да повишат хемоглобина. Бластите са най-младите кръвни клетки. Има много малко от тях, но ако броят им надвишава нормата, това означава, че са се появили първите предвестници на кръвен тумор.

Рефрактерна анемияс излишък на бласти (RAEB) е един от най-често срещаните видове миелодиспластичен синдром, при който поради нарушения в узряването на кръвта хемоглобинът намалява и се появяват признаци на бърза остра левкемия. Тази анемия засяга приблизително 40% от всички пациенти с миелодиспластичен синдром. Най-често боледуват хора над петдесет години.

Откъде идва RAEB? Всичко, включително и човешките болести, се развива. Ако, например, кариесът не се излекува навреме, тогава ще има кухина, болка и флюс. RAEB е междинен стадий между рефрактерната анемия и острата левкемия, поради което по-рано това заболяване дори се наричаше „прелевкемия“. По правило моментът, когато се появят твърде много бласти, минава незабелязано от пациента. Основният симптом остава слабост поради понижен хемоглобин.

Диагноза

Диагнозата "рефрактерна анемия с излишък на бласти (RAEB)" се поставя, ако не се открият други причини за промени в кръвта при пациента и в същото време се наблюдават типични промени в костния мозък. Пациентът се изследва задълбочено: цитологичен, цитогенетично и хистологично изследване на костен мозък, други специални тестове, за да се разбере колко бързо болестта ще прогресира до остра левкемия и какви са настоящите възможности за лечение на този пациент.

Лечение

Основната цел при лечението на RAEB е да се забави максимално преминаването на заболяването в остра левкемия. За целта се провежда химиотерапия по различни схеми. Поносимостта на лечението зависи от общото състояние на пациента. Ако като цяло е бил здрав преди заболяването на кръвта, тогава RAEB терапията обикновено се понася добре: пациентът може да продължи да работи, е със семейството си, живее пълноценен живот. Въпреки това, въпреки факта, че има възможности за лечение, бързият преход на болестта към остра левкемияограничава оцеляването на пациентите. Статистическият анализ показва, че средната продължителност на преживяемостта на пациентите (без трансплантация на кръвни стволови клетки) от момента на поставяне на диагнозата варира от 1-2 месеца до година и половина. Зависи от различни фактори. Ако пациентът е млад, тогава вече на етапа на RAEB, без да се чака остра левкемия, е възможно да се трансплантират стволови (майчини) кръвни клетки и да се излекува напълно лицето.