Аплазия, липса на голям гръден мускул вляво. Полски синдром: какво е това, класификация и методи на лечение. Радикално лечение на портална хипертония

Описание:

Синдромът на Полша е вродена малформация, която включва липса на голям и малък гръден мускул, синдактилия (сливане на пръстите), брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) и/или амастия (липса на самата млечна жлеза) , деформация или липса на няколко ребра, липса на коса в подмишницата и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой. Той е кръстен на английския студент по медицина Алфред Полша, който през 1841 г. публикува частично описание на този синдром. Честотата на синдрома на Полша е 1: 30 000-1: 32 000 новородени, винаги е едностранна в 80% от случаите вдясно. По-често при мъжете, отколкото при жените.

Причини за синдрома на Полша:

Причината за синдрома на Полша не е напълно изяснена. Предполага се, че в основата му могат да лежат наследствени, инфекциозни, химични, радиационни, механични и други фактори, които действат през определен период от време по време на вътреутробното развитие на човешкото тяло.

Симптоми на полския синдром:

Липса на големия гръден мускул, недоразвитие (или пълно отсъствие) на млечната жлеза или зърното от засегнатата страна, както и липса на коса в подмишницата от страната, от която се наблюдава патологията.

Лечение на синдрома на Полша:

Синдромът на Полша засяга всички структури на гръдната стена: гръдната кост, ребрата, мускулите, подкожната мастна тъкан и гръбначния стълб. Поради необходимостта от комплексна реконструкция на гръдния кош, синдромът на Полша може да се лекува само хирургично.

е комплекс от дефекти в развитието, включително липсата на малък и/или голям гръден мускул, намаляване на дебелината на слоя подкожна мастна тъкан в областта на гръдния кош, липса или деформация на няколко ребра, липса на зърно или млечна жлеза, скъсяване на пръстите, пълно или непълно сливане на пръстите, както и липса на коса в областта на подмишниците. Дефектът е едностранен, най-често се наблюдава вдясно. Тежестта на нарушенията може да варира значително. Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, радиография, ЯМР и други изследвания. Лечението обикновено е хирургично - торакопластика, корекция на дефекта с присадки, козметични интервенции.

МКБ-10

Q79.8Други малформации на опорно-двигателния апарат

Главна информация

Синдромът на Полша е доста рядка вродена малформация. Открива се при едно от 30-32 хиляди новородени. За първи път частични описания на тази патология са направени от Frorier и Lallemand през първата половина на 19 век, но болестта е кръстена на английския студент по медицина Полша, който също създава частично описание на дефекта през 1841 г. Среща се спорадично, фамилна предразположеност не е доказана. Характеризира се с широка вариабилност – при различните пациенти има значителни различия както в тежестта, така и в наличието или отсъствието на определени дефекти.

причини

Експерти в областта на гръдната хирургия, травматологията и ортопедията предполагат, че причината за тази аномалия е нарушение на миграцията на ембрионалните тъкани, от които се образуват гръдните мускули. Има и теории, свързващи синдрома на Полша с вътрематочно увреждане или хипоплазия на субклавиалната артерия. Нито една от тези теории все още не е получила надеждно потвърждение.

Патогенеза

Основният и най-постоянен компонент на този комплекс от дефекти в развитието е хипоплазия или аплазия на гръдните мускули, които могат да бъдат допълнени от други признаци. Може да има леко недоразвитие или липса на ребрен хрущял. В някои случаи от засегнатата страна напълно липсват не само мускули, мастна тъкан и ребрени хрущяли, но и костната част на ребрата. Други възможни признаци на синдром на Полша включват брахидактилия (скъсяване на пръстите) и синдактилия (сливане на пръстите) от засегнатата страна. Понякога има намаляване на размера на четката или пълното й отсъствие.

Дефектната страна може също така да показва липса на млечна жлеза (амастия), липса на зърно (ately) и липса на коса в подмишницата. В 80% от случаите се открива комплекс от дефекти от дясната страна. При левостранния вариант на синдрома на Полша понякога се открива обратно подреждане на вътрешните органи - от декстракардия, при която сърцето е отдясно, а останалите органи остават на мястото си, до огледално подреждане, при което наблюдава се обратна (огледална) локализация на всички органи.

При лявата версия на заболяването, нормалното местоположение на сърцето и тежката хипоплазия на половината от гърдите, сърцето остава слабо защитено от външни влияния и понякога може да се намира директно под кожата. В такива случаи съществува непосредствена опасност за живота на пациента, тъй като всеки удар може да причини сериозни наранявания и сърдечен арест. В други случаи последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на дихателните и кръвоносните функции поради деформация на гръдния кош до чисто козметичен дефект поради липса на мускули и/или млечна жлеза.

Симптоми

Симптомите на синдрома на Полша като правило са ясно видими дори за неспециалист и обикновено се откриват от родителите в първите дни от живота на бебето. Характеризира се с асиметрия на гръдния кош, липса или недостатъчно развитие на мускулите и недоразвитие на подкожната мастна тъкан от едната страна. Ако дефектът е разположен от страната на сърцето, при липса на ребра, можете да наблюдавате сърдечния ритъм точно под кожата. При момичетата по време на пубертета гърдата от засегнатата страна не расте или расте отзад. В някои случаи (с мускулна хипоплазия при липса на други дефекти) при момчетата синдромът на Полша се диагностицира само в юношеска възраст, когато след спортуване пациентите се консултират с лекар поради асиметрията, възникнала между „напомпаното“ нормално и хипопластично гръдни мускули.

Има четири основни варианта за формиране на гръдния кош при синдрома на Полша. При първия вариант (наблюдаван при повечето пациенти) структурата на хрущялните и костните части на ребрата не се уврежда, формата на гръдния кош се запазва, аномалията се открива само на нивото на меките тъкани. При втория вариант костната и хрущялната част на ребрата са запазени, но гръдният кош има неправилна форма: от засегнатата страна има изразено прибиране на хрущялната част на ребрата, гръдната кост е ротирана (обърната полунастрани). ), а от противоположната страна често се открива килова деформация на гръдния кош.

Третият вариант се характеризира с хипоплазия на ребрените хрущяли при запазване на костната част на ребрата. Гърдите са донякъде "изкривени", гръдната кост е леко наклонена към болезнената страна, но не се наблюдава груба деформация. При четвъртия вариант се открива липсата както на хрущялни, така и на костни части на едно, две, три или четири ребра (от третото до шестото). Ребрата от засегнатата страна потъват и се открива изразена ротация на гръдната кост.

Диагностика

За потвърждаване на диагнозата и определяне на тактиката за лечение на синдрома на Полша се провеждат редица инструментални изследвания. Въз основа на рентгенография на гръдния кош се преценява тежестта и естеството на патологичните промени в костните структури. За да се оцени състоянието на хрущяла и меките тъкани, пациентът се насочва към MRI и CT сканиране на гръдния кош. При съмнение за вторични патологични промени във вътрешните органи се предписват консултации с кардиолог и пулмолог, провеждат се изследвания на външните дихателни функции, ЕКГ, ЕхоЕГ и други изследвания.

Лечение на синдрома на Полша

Лечението е хирургично, обикновено започва в ранна възраст и се провежда от пластични и гръдни хирурзи. Обхватът на лечебните мерки зависи от наличието и тежестта на определени патологични промени. По този начин, в случай на тежка патология с липса на ребра и деформация на гръдния кош, може да се наложи серия от поетапни хирургични интервенции, за да се гарантира безопасността на вътрешните органи и нормализиране на външното дишане. А в случай на изолирано отсъствие на гръдния мускул и нормална форма на гръдния кош, единствената цел на операцията е да се елиминира козметичният дефект.

Ако е необходимо да се коригират аномалии на ръцете (например, за да се елиминира синдактилия), се включват травматолози и ортопеди. Ако има патология във вътрешните органи, пациентите се насочват към кардиолози и пулмолози. Целта на лечението на основната патология е създаване на оптимални условия за защита и функциониране на вътрешните органи, възстановяване на нормалната форма на гръдния кош и възстановяване на нормалните анатомични взаимоотношения между меките тъкани.

Полски синдром(костомускулен дефект на гръдния кош) е комбинация от аплазия на малкия гръден мускул, хипоплазия на стерналната част на големия гръден мускул и хипоплазия на хрущялните участъци на 3-ти, 4-ти и 5-ти ребрени хрущяли. При момичетата, наред с други неща, има рязко недоразвитие или пълно отсъствие на млечната жлеза. Синдромът на истински Полша се характеризира допълнително с недоразвитие на горния крайник от засегнатата страна под формата на неговото скъсяване или синдактилия. Дефектът най-често се открива отдясно; левостранният синдром на Полша често е придружен от някаква форма на обратна позиция на вътрешните органи.

Смята се, че основата Полски синдромлежи вродено недоразвитие на съдовете на аксиларната артерия. Унаследяването на този дефект в развитието не е типично. Клиничното значение на синдрома на Полша се дължи на инспираторния парадокс (белодробна херния), който често се проявява в ранна детска възраст, козметично неблагоприятна асиметрия на гръдния кош и сколиоза, причинена от асиметрия на гръдните мускули. Това също е индикация за хирургична корекция.

Методите за затваряне на костомускулен дефект на гръдната стена могат да бъдат разделени на три групи: костна, мускулна и алопластика на дефекта на гръдната стена. Целта на костното присаждане е да се укрепи гръдната стена, за да се възстанови белодробната херния. Практикува се преместване на свободни костни присадки (ребра) или разцепени ребра върху периостална дръжка в дефекта на гръдната стена. Хирургическите възможности, които използваме за широки (а) и тесни гърди (б). Използването на тези техники ви позволява надеждно да укрепите гръдната стена.

Мускулната пластика на костомускулния дефект на гръдната стена (чрез преместване на мускула latissimus dorsi върху съдова дръжка) се оказа неефективна. Във всички случаи настъпва атрофия на изместения мускул и резултатът от операцията се анулира. Най-добрите козметични резултати от корекцията на синдрома на Полша са получени с помощта на съвременни алопластични материали. Този вид операция се извършва само при възрастни пациенти. При мъжете, за коригиране на синдрома на Полша, ние използваме монолитни, текстурирани гръдни силиконови импланти, които ни позволяват да получим добра конфигурация на гърдите.

Синдромът на Полша е комбинация от аномалии, които включват липса на голям гръден мускул, малък гръден мускул, синдактилия, брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) или амастия (липса на млечна жлеза), деформирани или липсващи ребра, окосмяване в подмишницата, намалена дебелина на подкожния мастен слой. Този синдром (неговите отделни компоненти) е описан за първи път през 1826 и 1839 г., съответно във френската и немската литература, но е кръстен на Алфред Полша, английски студент по медицина, който през 1841 г. публикува описание на това заболяване, с което се сблъсква в секцията. Пълно описание на деформацията с всички нейни компоненти се появява в литературата едва през 1895 г.

Всеки пациент има различни компоненти на синдрома на Полша, който се появява спорадично, с честота от 1 на 30 000 до 1 на 32 000 раждания и рядко е фамилен. Увреждането на ръцете варира по степен и тежест.

Причини за синдрома на Полша

Смята се, че анормална миграция на ембрионални тъкани, образуващи гръдните мускули, хипоплазия на субклавиалната артерия или вътрематочно увреждане играят роля в етиологията. Все още обаче нито една теория не е намерила надеждно потвърждение.

Деформацията на гръдната стена при синдрома на Полша може да бъде в различна степен - от хипоплазия на ребрата до аплазия на предната част на ребрата. По този начин, според едно проучване, сред 75 пациенти със синдром на Полша, 41 не са имали деформация на гръдната стена, 10 са имали хипоплазия на ребрата без локални зони на депресия, 16 са имали деформация на ребрата с утайка, а в 11 от тях ретракцията беше значителна и накрая, в 8 случая беше открита аплазия на ребрата. Важно е да се отбележи, че не е открита връзка между степента на деформация на ръката и гръдния кош

Лечение на синдрома на Полша

Хирургично лечение на синдрома на Полша се налага само при някои пациенти, обикновено за аплазия на ребрата или деформация с тежка компресия. Пациентите със значителна ретракция от контралатералната страна често имат киловата деформация на косталните хрущяли, която също може да бъде коригирана за реконструкция на реберни присадки с тефлоново покритие. Други са използвали клапи на latissimus dorsi в комбинация с ребрени присадки. При момичетата е важно да се коригира деформацията на гръдния кош преди операция за хипоплазия или аплазия на млечната жлеза, което позволява оптимални условия за последващо хирургично увеличаване на размера на жлезата. Ротацията на Latissimus dorsi рядко се използва при момчета, но при момичета може да се използва успешно, когато е необходима реконструкция на гърдата.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Видео:

Здравословно:

Свързани статии:

1. Килестият гръден кош се характеризира с изпъкнала гръдна кост и вдлъбнати ребра по краищата му. Честотно съотношение...
2. Килест гръден кош, който представлява изпъкналост на гръдната стена отпред, е по-рядко срещан от гръден кош с форма на фуния и е...
3. Най-честите заболявания на гърдата при децата са вродени дефекти и тумори....