Човешката ендокринна система се състои от две системи: периферна ендокринна система и хипоталамо-хипофизна система. Те са тясно свързани и могат да се регулират взаимно. Заболяванията на ендокринната система могат да бъдат вродени и придобити. Проявява се под формата на хипофункция, хиперфункция и дисфункция. Структурното преструктуриране се проявява под формата на дистрофия, атрофия или дисплазия.

1. Нарушения на хипофизата

Нарушенията на хипофизата са както следва.

1. Акромегалията възниква в резултат на излишък на растежен хормон. Проявява се чрез стимулиране на растежа на съединителната, хрущялната и костната тъкан, както и на паренхима и стромата на вътрешните органи (сърце, бъбреци, черен дроб). Причината е аденокарцином на предната хипофизна жлеза.

2. Хипофизният нанизъм се развива при вродено недоразвитие на хипофизната жлеза или при увреждане на нейната тъкан в детска възраст. Проявява се с общо недоразвитие със запазена пропорционалност. Половите органи са недоразвити.

3. Цереброхипофизната кахексия се проявява в нарастваща кахексия, атрофия на вътрешните органи и намалена функция на гениталните органи. Микроскопски огнища на некроза или белези на тяхно място се локализират в предния лоб на хипофизната жлеза. Наблюдават се дистрофични или възпалителни промени в диенцефалона. Понякога промените в мозъка преобладават над промените в хипофизата.

4. Болестта на Иценко-Кушинг възниква поради хиперсекреция на адренокортикотропен хормон. Двустранната хиперплазия на надбъбречната кора възниква при прекомерно производство на глюкокортикостероиди. Клинично се проявява със затлъстяване (предимно мъжки тип). Има преразпределение на подкожната мастна тъкан по лицето (лунообразно лице) и торса с тънки крайници. Характерни са артериална хипертония, захарен диабет, вторична дисфункция на яйчниците и остеопороза. По кожата на бедрата и корема се образуват лилаво-синкави стрии.

5. Адипозогениталната дистрофия се характеризира с патологични промени в хипофизната жлеза и хипоталамуса, които се развиват в резултат на тумор или невроинфекция. Проявява се с прогресивно затлъстяване, недоразвитие и намалена функция на половите органи.

6. Безвкусен диабет възниква при увреждане на задния дял на хипофизната жлеза и диенцефалона. Антидиуретичният хормон се изключва и в резултат на това се нарушава концентрационната фуркация на бъбреците. Клинично се проявява с жажда (полидипсия) и диабет (полидипсия).

2. Надбъбречни нарушения

Болест на Адисон или бронзова болест. Заболяването се характеризира с увреждане предимно на надбъбречната кора, докато производството на глюкокортикостероиди и полови хормони намалява или напълно спира. Причини: метастази, автоимунно увреждане, амилоидоза, кръвоизливи, туберкулоза, нарушения на хипоталамо-хипофизната система. Отбелязват се хиперпигментация на кожата и лигавиците, миокардна атрофия и намаляване на лумена на аортата и големите съдове. Островните клетки на панкреаса са хиперпластични, стомашната лигавица е атрофирала. Лимфоидната тъкан и тимусната жлеза са хиперпластични.

3. Щитовидна жлеза

Гушата (струма) е уголемяване на щитовидната жлеза.

Морфологично гушата се разделя на:

1) дифузен;

2) възлов;

3) дифузно-нодуларен.

Хистологично те се различават:

1) колоидна гуша;

2) паренхимна гуша.

Колоидната гуша хистологично се представя от фоликули с различни размери, които са изпълнени с колоид. Епителът може да расте под формата на папили. Настъпва нарушение на кръвообращението в жлезата, образуват се огнища на некроза и калцификация, разраства се съединителната тъкан. На секциото гушата е възлова и плътна.

Паренхимната гуша се характеризира с пролиферация на фоликуларния епител. Епителът расте под формата на твърди структури с образуването на малки фоликулообразни образувания без колоид или с малко количество от него. Процесът има дифузен характер и има вид на хомогенна месеста тъкан със сиво-розов цвят.

Клинично разграничени:

1) ендемична гуша;

2) спорадична гуша;

3) дифузна токсична гуша.

Ендемичната гуша се развива в резултат на липса на йод във водата. В този случай щитовидната жлеза се увеличава значително по размер и може да бъде колоидна или паренхиматозна структура. Функцията на жлезата е намалена.

Спорадичната гуша е хистологично и морфологично разнообразна. Жлезата се увеличава по размер, не страда функционално и може да притиска органите. В редки случаи е възможна умерена папиларна пролиферация на фоликулния епител и натрупване на инфилтрати в стромата на жлезата.

Дифузна токсична (тиреотоксична) гуша. Причината е производството на автоантитела към рецепторите на тироцитите. Морфологично се забелязва дегенерация на призматичния епител на фоликулите в цилиндричен епител, епителът претърпява пролиферация с образуването на папили, стромата е лимфоцитно инфилтрирана, колоидът променя свойствата си и не приема добре багрилата. Миокардът е хипертрофиран, интерстициалната му тъкан е едематозна и лимфоидно инфилтрирана и впоследствие се развива интерстициална склероза. В черния дроб възниква серозен оток с преход към фиброза. Нервните клетки са дистрофично променени. Надбъбречната кора атрофира. Хиперплазии на лимфоидната тъкан.

Тиреоидит

Тиреоидитът е истинско автоимунно заболяване. Микроскопски се забелязва дифузна инфилтрация на тъканта на жлезата с лимфоцити и плазмени клетки с образуване на лимфоидни фоликули. Паренхимът на жлезата се замества от съединителна тъкан.

4. Панкреас

Диабет

Захарният диабет е заболяване, причинено от относителен или абсолютен дефицит на инсулин.

Класификация:

1) спонтанен диабет (инсулинозависим тип 1 и инсулинонезависим тип 2);

2) диабет на бременността;

3) вторичен диабет;

4) латентен диабет.

Рисковите фактори за етиологията и патогенезата включват:

1) генетично обусловени нарушения на функцията и броя на β-клетките (намален синтез на инсулин, нарушено превръщане на преинсулин в инсулин, синтез на анормален инсулин);

2) фактори на околната среда, нарушаване на целостта и функционирането на β-клетките (вируси, автоимунни заболявания, затлъстяване, повишена активност на адренергичната нервна система).

Дефицитът на инсулин нарушава синтеза на гликоген, кръвната захар се повишава (хипергликемия) и се появява захар в урината (глюкозурия). Поради неогликогенезата се синтезира глюкоза, което води до хиперлипидемия, ацетонемия и кетонемия. Всички тези вещества водят до ацидоза. Засягат се съдовете и възникват диабетни микроангиопатии и макроангиопатии.

Патологична анатомия.

На първо място, се засяга островният апарат на панкреаса, настъпват промени в черния дроб, съдовото легло и бъбреците. Панкреасът намалява по размер, появяват се липоматоза и склероза. Повечето острови претърпяват атрофия и хиалиноза, докато други острови претърпяват компенсаторна хипертрофия. Черният дроб се увеличава и чернодробните клетки затлъстяват. Диабетната макроангиопатия се проявява с атеросклероза на еластични и мускулни артерии. При диабетна микроангиопатия базалната мембрана на микроваскулатурата е подложена на плазморагична импрегнация и впоследствие на склероза и хиалиноза. В този случай се появява липохиалин. Този процес е генерализиран. Бъбреците при диабет са засегнати под формата на диабетен гломерулонефрит и гломерулосклероза. Настъпва пролиферация на мезангиални клетки, при които се увеличава образуването на мембраноподобно вещество, което води до мезангиална хиалиноза и смърт на гломерулите. Процесът може да бъде дифузен, нодуларен и смесен. Възможна е ексудативна проява на диабетна нефропатия, с образуване на фибринови капачки върху капилярните бримки на гломерулите, епителът на нодалния сегмент на нефрона се променя, става висок с лека полупрозрачна мембрана, в която се открива гликоген. Смъртта при диабет настъпва в резултат на гангрена на крайниците, инфаркт на миокарда, уремия и рядко от диабетна кома.

Обхватът на патологиите на паращитовидните жлези е доста широк. Могат да се разграничат няколко групи заболявания, които включват хиперпаратироидни, хипопаратироидни състояния, както и туморни процеси. Симптомите при жените и мъжете зависят от естеството на патологичния процес и неговата тежест. Заболяванията на паращитовидната жлеза и тяхното лечение са комплексни и включват навременна корекция на хормоналните нива. Необходимо е да се спрем по-подробно на основните заболявания на паращитовидната жлеза.

Състояние на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът е ендокринна патология, която възниква в резултат на това, ако лекарят го коригира в този случай. Естеството на заболяването се определя от повишаване на концентрацията на калциеви йони в кръвта поради нарушение на неговия метаболизъм, което провокира промени в морфологията и функционирането на органите на отделителната система, както и на костната тъкан. Заболяването е по-често при жени на средна възраст, 25-50 години. Заболяването може да се характеризира със субклинично протичане, както и с наличие на висцеропатични, костни и смесени форми. В тежки случаи е възможна хиперкалциемична криза като усложнение на заболяването. Като диагностични мерки се предписва анализ на нивата на калций, фосфор и паратиреоиден хормон в кръвния серум. Инструменталните диагностични техники включват денситометрия и рентгеново изследване на паращитовидната жлеза. Лечението на патологията се състои в коригиране на минералния метаболизъм.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

В някои случаи хиперпаратироидизмът протича с неизразени клинични симптоми и се открива по време на превантивен преглед на тялото. В други случаи, при хиперфункция на паращитовидните жлези, симптомите могат да се развият в множество органи и системи. Ранните симптоми на заболяването включват:

• повишена умора;
• мускулна слабост;
• главоболие;
• трудности при продължително ходене;
• промяна в походката;
• безпокойство;
• депресия.

С напредването на заболяването се появяват нови симптоми. Късните етапи на костната форма на заболяването включват следните прояви:

• кривина;
• патологични фрактури;
• образуване на фалшиви стави;
• остемалация (омекване на костите);
• болезненост на костите на крайниците и гръбначния стълб;
• загуба на зъби;
• образуване на периартикуларни калцификации;
• уголемяване на паращитовидните жлези.

Късните симптоми на висцеропатичната форма на заболяването са малко по-различни. Те включват признаци като:

• стомашни болки;
• метеоризъм;
• повръщане;
• намален апетит;
• отслабване;
• образуване на пептични язви;
• симптоми на дисфункция на панкреаса и жлъчния мехур;
• полиурия;
• постоянна жажда;
• отлагане на калций в бъбречната тъкан или нефрокалциноза;
• бъбречна недостатъчност;
• склеротични промени в кръвоносните съдове;
• сърдечна исхемия;
• хиперемия на роговицата и конюнктивата.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

За да се премахнат проявите на патология, се предписва комплексно лечение. В леките случаи лечението включва диуретици, средства, които намаляват скоростта на костна резорбция, както и увеличаване на приема на течности и намаляване на приема на натрий и протеини. При тежки форми е показано хирургично лечение.

Състояние на хипопаратироидизъм

Хипопаратиреоидизмът е състояние, при което няма достатъчно производство и секреция на паратиреоиден хормон от клетките на паращитовидната жлеза. Това провокира нарушение на обмена на калций и фосфор в организма. Патологията може да се развие и в резултат на нарушена чувствителност на рецепторния апарат на клетките на тялото, в този случай клетките не възприемат сигнали за действието на паратироидния хормон. Хипопаратиреоидизмът се развива във всяка възраст, с еднаква вероятност както при мъжете, така и при жените. Има няколко форми на заболяването, които включват автоимунни, посттравматични, следоперативни и идиопатични разстройства. За да се диагностицира патологията, ендокринологът предписва определяне на калций, фосфор и паратироиден хормон. Препоръчват се също денситометрия и рентгенови лъчи. Лечението е комплексно за нормализиране на хормоналните нива и минералната обмяна.

Симптоми на хипопаратироидизъм

Клиничните симптоми на хипопаратироидното състояние включват главно тетаничен или конвулсивен синдром. или патологията на възприемането на неговите сигнали може да доведе до повишена нервно-мускулна възбудимост, което води до прекомерни мускулни контракции, тоест спазми. Този тип заболяване на паращитовидните жлези е придружено от силна болка.

Характерен външен вид на ръката при хипопаратироидно състояние.

Преди гърч може да има изтръпване и скованост на мускулите, както и усещане за изтръпване и студенина в крайниците. В редки случаи в процеса се включва мускулната система на лицето или тялото. Конвулсивното състояние се характеризира със спазъм на мускулни групи:

• крайници, с по-често ангажирани флексорни мускули;
• лица, докато челюстта се свива, ъглите на устата увисват, веждите се движат и клепачите се спускат;
• коронарни съдове, което се проявява с остра болка в областта на сърцето;
• тяло, в резултат на което торсът се простира назад;
• цервикална област, междуребрени мускули;
• органи на храносмилателната система, което провокира затруднения при преглъщане, колики, запек;
• органи на отделителната система, което се проявява с анурия, т.е. спиране на отделянето на урина.

Конвулсивните симптоми се характеризират с остра болка, атаките в случай на лека форма на заболяването се наблюдават до два пъти седмично, а в случай на тежка форма може да има няколко атаки на ден. Конвулсиите възникват спонтанно или се провокират от различни видове въздействия - болка, температурни промени, електрически импулси, механични повреди. При мускулен спазъм кожата става бледа, налягането пада, ускорява се сърдечната честота, се наблюдават нарушения в храносмилателната система и е възможна загуба на съзнание.

Автономните симптоми включват такива прояви като: повишено изпотяване; състояния на припадък; намалена слухова функция; зрителни смущения; намалено усещане за кисел вкус и повишено усещане за горчиво и сладко.

При продължителен ход на заболяването и ниска концентрация на калций в кръвния серум са възможни нарушения на психичното състояние: интелигентност намалява, появяват се неврози, емоционална нестабилност, безсъние. При хронично протичане са възможни трофични нарушения. Кожата изсъхва, лющи се, ноктите се чупят, честотата на гъбичните патологии се увеличава. Нарушава се и растежа на косата, наблюдава се косопад и ранно побеляване. Зъбният емайл е подложен на хипопластични промени и се развива кариес.

За премахване на симптомите се предписва комплексно лечение. Такова лечение включва диета, калциеви добавки и антиконвулсивни лекарства. Освен това се препоръчва физиотерапевтично лечение: ултравиолетовото облъчване се използва за коригиране на нивата на витамин D.

Тумори на паращитовидните жлези

Възможно е образуването както на доброкачествени аденоми, така и на злокачествени карциноми на паращитовидните жлези. В по-голямата си част туморният процес провокира повишаване на хормоналната активност и появата на симптоми на хиперпаратироидизъм и хиперкалцемия. Туморите се откриват като образувания в цервикалната област, като в някои случаи притискат хранопровода, трахеята и ларингеалния нерв. За диагностициране на туморния процес се използват ултразвук, томография, биопсия, артериография и анализ на концентрацията на паратироидния хормон. Ако туморът е доброкачествен, той може да бъде отстранен, ако е злокачествен, е необходимо отстраняване на паращитовидната жлеза и лимфаденектомия, за да се предотврати разпространението на метастази.

Симптоми на туморния процес

Симптомите на паращитовидните тумори често се комбинират в синдроми. Това ви позволява да определите увреждането на определена система от органи. Могат да се разграничат следните синдроми:

1. Бъбречният синдром включва симптоми на полиурия, полидипсия, уролитиаза, нефрокалциноза, бъбречна недостатъчност и ацидоза.
2. Гастроинтестиналният синдром включва симптоми на язви на стомаха и тънките черва, панкреатит, холелитиаза, запек, диария, повръщане и анорексия.
3. Сърдечно-съдовият синдром включва прояви на повишено кръвно налягане, аритмии и съдова калцификация.

В допълнение към изброените симптоми на заболяването се наблюдават и прояви на дисфункция на нервната система. Възможна слабост, умора, депресия, психоза, главоболие. Също така ясно се вижда промяна в конфигурацията на шията, която е придружена от ларингеална пареза, дисфагия и дисфония. Палпацията на областта на шията позволява да се идентифицира плътен, бучкаст тумор с ограничена подвижност.

„Монашеският чай“ ще помогне за ефективно излекуване на щитовидната жлеза за кратко време и най-важното. Този продукт съдържа само естествени съставки, които имат цялостен ефект върху източника на заболяването, перфектно облекчават възпалението и нормализират производството на жизненоважни хормони. В резултат на това всички метаболитни процеси в тялото ще работят правилно. Благодарение на уникалния състав на монашеския чай, той е напълно безопасен за здравето и много приятен на вкус.

Злокачествените новообразувания в някои случаи дават метастази, които се откриват в лимфните възли на шията, медиастинума, а понякога и в белите дробове, костната тъкан, бъбреците и черния дроб.

Приблизително изображение на тумор на паращитовидната жлеза

Лечението на партироидните тумори зависи от естеството на онкологичния процес. В случай на доброкачествени аденоми се предписва хирургично лечение, само туморът се отстранява. При злокачественост на процеса е необходимо оперативно лечение, включващо отстраняване на самите жлези и разположените до тях лимфни възли.

Паращитовидните жлези са органи, разположени близо до щитовидната жлеза в предната част на шията. Те участват в регулирането на нивата на калций в кръвта, който е необходим за нормалното функциониране на организма. Този минерал е отговорен за здравината на костите, зъбите, мускулната контракция, предаването на нервните импулси и протичането на много биохимични реакции.

Когато нивото на калций в кръвта намалее, паращитовидните жлези отделят паратиреоиден хормон, който активира освобождаването на калций в кръвта от костната тъкан. Те също така синтезират калцитонин - хормон, който действа противоположно на паратироидния хормон - помага за намаляване на концентрацията на калций в кръвта и прехвърлянето му в костната тъкан.

При заболявания на паращитовидните жлези тяхната функция се повишава (хиперпаратироидизъм) или намалява (хипопаратироидизъм). При хиперпаратиреоидизъм се освобождава повишено количество паратироиден хормон, което води до значително повишаване на нивото на калций в кръвта и неговото измиване от костната тъкан. В резултат на това се развиват повишена чупливост на костите, нарушена бъбречна функция и други прояви на заболяването.

При хипопаратиреоидизъм нивото на калций в кръвта намалява, което води преди всичко до мускулни спазми и нарушаване на функционирането на нервната система.

В зависимост от причините за промени в нивата на калций, лечението може да бъде консервативно или хирургично.

Синоними руски

Хиперпаратиреоидизъм, хипопаратиреоидизъм.

английски синоними

Заболявания на паращитовидната жлеза, хиперпаратиреоидизъм, хипопаратиреоидизъм.

Симптоми

Следните симптоми са характерни за хиперпаратироидизъм:

• намалена сила, чупливост на костите,
• образуване на камъни в бъбреците,
• болки в ставите, костите,
• слабост, умора,
• стомашни болки,
• гадене, повръщане,
• загуба на апетит,
• депресия,
• загуба на паметта,
• повишено кръвно налягане.

Хипопаратироидизмът се придружава от:

• болка в мускулите,
• крампи на ръцете, краката, лицето, торса,
• спазми на мускулите на лицето, гърлото, ръцете и краката,
• проблеми с дишането в резултат на спазми на мускулите на гърлото, бронхите,
• конвулсии,
• раздразнителност,
• слабост, умора,
• главоболие,
• депресия,
• нарушение на паметта,
• болезнена менструация,
• суха кожа,
• чупливи нокти,
• косопад

Обща информация за заболяването

Паращитовидните жлези отделят хормони, които поддържат необходимото ниво на калций в кръвта.

Калцият влиза в човешкото тяло с храна (витамин D е необходим за нормалното му усвояване). В червата част от него се абсорбира, а част се отделя с изпражненията и се екскретира чрез бъбреците. Основното количество калций (около 99%) се намира в костната тъкан, което осигурява нейната здравина. В допълнение, калцият изпълнява много други важни функции в тялото: участва в мускулната контракция (включително сърдечния мускул, мускулните влакна на вътрешните органи), предаването на нервни импулси, необходим е за съсирването на кръвта и различни биохимични реакции.

Паратиреоидният хормон, паратироидният хормон, има изразен ефект върху нивата на калций. Обикновено, когато нивото на калций в кръвта намалява, паратиреоидният хормон насърчава освобождаването на калций от костната тъкан, намалява отделянето на калций от бъбреците и увеличава абсорбцията му в червата. Поради различни причини може да възникне прекомерно освобождаване на паратироиден хормон, което води до значително повишаване на нивата на калций в кръвта. В този случай се развиват симптоми на хиперпаратироидизъм.

Хиперпаратиреоидизмът може да възникне в резултат на заболяване на самите паращитовидни жлези (първичен хиперпаратиреоидизъм) или в резултат на друго заболяване, което пречи на тяхното функциониране (вторичен хиперпаратиреоидизъм).

Първичният хиперпаратироидизъм възниква поради следните причини:

• доброкачествен тумор (аденом) на паращитовидните жлези,
• злокачествен тумор (рак) на паращитовидните жлези,
• хиперплазия (уголемяване) на паращитовидните жлези.

Причините за уголемяване (хиперплазия) на паращитовидните жлези са неизвестни. Според изследователите в някои случаи определени гени, които се предават по наследство, играят голяма роля.

Вторичен хиперпаратироидизъм може да се развие, когато:

• тежък калциев дефицит, който се причинява от недостатъчно количество калций в храната и нарушена абсорбция,
• липса на витамин D (необходим е за усвояването на калций в храносмилателния тракт и се синтезира в кожата под въздействието на слънчева светлина, по-малка част от него идва от храната),
• бъбречна недостатъчност - тежко увреждане на бъбречната функция (в бъбреците витамин D преминава в активна форма, така че ако тяхната активност е нарушена, може да възникне липса на витамин D, което води до значително намаляване на абсорбцията на калций; нивото на калций в кръвта се поддържа поради освобождаването на големи количества паратироиден хормон, който причинява вторичен хиперпаратироидизъм).

Калцият се отделя от тялото чрез бъбреците. При излишък от него се образуват камъни в отделителната система. Костната плътност също намалява, тъй като костната тъкан става основният източник на калций за тялото.

Други симптоми на хиперпаратироидизъм (слабост, умора, намален апетит) са свързани с хиперкалцемия (повишени нива на калций в кръвта). Може да предизвика повишена секреция на стомашен сок, което допринася за развитието на стомашни язви.

Могат да се появят различни нарушения на сърдечно-съдовата система (например повишено кръвно налягане).

При хипопаратиреоидизъм синтезът на паратиреоиден хормон е силно намален, в резултат на което нивото на калций в кръвта става значително по-ниско от нормалните стойности. Хипопаратироидизмът може да възникне поради следните причини:

• увреждане или отстраняване на паращитовидните жлези по време на операция на щитовидната жлеза (паращитовидните жлези са разположени на повърхността на щитовидната жлеза и са малки по размер, така че в някои случаи могат да бъдат трудни за идентифициране, което води до тяхното увреждане или отстраняване по време на операция) ;

• наследственият хипопаратироидизъм е заболяване, при което паращитовидните жлези липсват или имат намалена функция от раждането на пациента;
• автоимунни процеси - състояния, при които имунната система разрушава клетките и тъканите на собственото си тяло; в някои случаи паращитовидните жлези стават обект на агресия от страна на имунната система, което води до нарушаване на тяхното функциониране;
• ефектът от йонизиращото лъчение - когато се облъчват злокачествени новообразувания в областта на шията, радиоактивното лъчение може да увреди клетките на паращитовидните жлези, причинявайки хипопаратироидизъм.

Намаляването на нивото на йонизиран калций в кръвта води до смущения в процесите, които изискват калций: мускулна контракция, предаване на нервни импулси и различни биохимични реакции. В този случай могат да възникнат различни усложнения, едно от които е тетания - тежки спазми на мускулите на лицето и крайниците. Това състояние е особено опасно, когато има спазъм на мускулите на гърлото. Това застрашава проблеми с дишането, което изисква спешна медицинска помощ. Възможни са и конвулсивни пристъпи и нарушения във функционирането на сърдечно-съдовата система.

Кой е изложен на риск?

Хората с риск от развитие на хиперпаратироидизъм включват:

• жени по време на менопаузата,
• лица, които са имали дългосрочен и тежък дефицит на калций или витамин D,
• пациенти с редки наследствени заболявания, при които се развива нарушение на дейността на няколко ендокринни жлези,
• хора, приемащи литиеви препарати,

Хората с риск от развитие на хипопаратиреоидизъм включват:

• лица, които са претърпели операция в областта на шията, по-специално отстраняване на щитовидната жлеза,
• лица, които имат близки роднини, страдащи от хипопаратироидизъм,
• пациенти с автоимунни заболявания (заболявания, при които клетките на имунната система разрушават структурите на собственото си тяло),
• пациенти, които са били подложени на лъчева терапия за рак, засягащ областта на шията.

Диагностика

Лабораторната диагностика играе ключова роля при диагностицирането на заболявания на паращитовидните жлези. Определя се нивото на калция в кръвта и урината, паратироидните хормони и други показатели.

Лабораторни изследвания

• Серумен калций. При хиперпаратиреоидизъм е повишена, при хипопаратиреоидизъм е намалена.
• Йонизираният калций е калций, който не е свързан с протеините на кръвната плазма и е в свободно състояние. Според изследователите йонизираният калций по-точно отразява калциевия метаболизъм в тялото, тъй като именно тази част участва в мускулната контракция, предаването на нервни импулси и други процеси. При хиперпаратироидизъм се наблюдава увеличение на този показател, при хипопаратироидизъм - намаление.
• Калций в дневната урина. Калцият се отделя от тялото чрез бъбреците, така че с увеличаване на концентрацията на калций в кръвта се увеличава и отделянето му с урината. Това се случва при хиперпаратироидизъм. При хипопаратироидизъм може да настъпи намаляване на нивата на калций в урината.
• Паратироиден хормон, непокътнат. Паратироидният хормон се синтезира от паращитовидните жлези и регулира нивата на калций в кръвта. При заболявания, придружени от повишена функция на паращитовидните жлези (хиперпаратироидизъм), концентрацията на този хормон се повишава, а при хипопаратироидизъм намалява.
• N-Остеокалцин (маркер за костно ремоделиране) е протеин, открит в костната тъкан. Той отразява промените, настъпващи в костната тъкан. Когато костната плътност намалява (остеопороза), нейното ниво се повишава.
• Маркер за образуване на костен матрикс P1NP. Той е предшественик на колаген тип I. Този тип колаген е основният показател за активността на образуването на костна тъкан. Анализът се използва за оценка на ефективността на лечението, сравнявайки активността на образуване на кост преди и след лечението.

Проучване

• Костна денситометрия. Измерване на костната плътност. Изследването се извършва с помощта на специален апарат, чието действие се основава на свойствата на рентгеновото лъчение и се оценява нарушението на минералния състав на костите и тежестта на остеопорозата.
• Ултразвуково изследване (ултразвук). Позволява ви да получите изображения на вътрешните органи. Ултразвукът на паращитовидните жлези може да разкрие уголемяване, тумори и други промени.
• Сцинтиграфия. Изследване на вътрешните органи с помощта на радиоизотопи, които се инжектират в тялото интравенозно. Те се натрупват в засегнатия орган (например в туморни клетки на паращитовидните жлези). Чрез записване на излъчването на тези радиоизотопи се открива патологично огнище.
• Електрокардиограмата е запис на електрически импулси, които се генерират по време на работата на сърцето. Това изследване е широко разпространено и много информативно. Тя ви позволява да идентифицирате различни нарушения във функционирането на сърцето, които могат да се развият при заболявания на паращитовидните жлези.

Лечение

Лечението на хиперпаратироидизма може да бъде консервативно или хирургично. Хирургията включва отстраняване на увеличените паращитовидни жлези, които повишават нивата на паратироидния хормон. Ако всички паращитовидни жлези са увеличени и променени, тогава се запазва една жлеза или отделна част от нея, за да се предотврати хипопаратироидизъм след операция.

Консервативното лечение на хиперпаратироидизъм се състои в приемане на лекарства, които спомагат за намаляване на нивото на паратироидния хормон в кръвта. Използват се и лекарства, които забавят отделянето на калций от костната тъкан. Жените по време на менопаузата могат да бъдат подложени на хормонална заместителна терапия.

При хипопаратироидизъм лечението е насочено към възстановяване на ниските нива на калций в кръвта. За тази цел се използват препарати с калций и витамин D. Дозировките и начините на приложение на лекарствата зависят от конкретната клинична ситуация.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на паращитовидните заболявания. За да се предотврати развитието на усложнения с хиперпаратироидизъм, е необходимо:

• консумирайте необходимото количество калций с храната (диетичните препоръки са индивидуални във всеки конкретен случай),
• пийте повече вода - това намалява риска от камъни в бъбреците,
• упражнявай се редовно,
• не пушете (пушенето насърчава освобождаването на калций от костната тъкан),
• Избягвайте приема на лекарства, които повишават нивата на калций в кръвта.

• Серумен калций
• Йонизиран калций
• Калций в дневната урина
• Паратироиден хормон, непокътнат
• N-остеокалцин (маркер за костно ремоделиране)
• Маркер за образуване на костен матрикс P1NP

Литература

• Дан Л. Лонго, Денис Л. Каспер, Дж. Лари Джеймсън, Антъни С. Фаучи, Принципите на вътрешната медицина на Харисън (18-то изд.), Ню Йорк: Медицински издателски отдел на McGraw-Hill, 2011 г.
• Глава 353. Нарушения на паращитовидната жлеза и калциевата хомеостаза.

Паратироидната хиперплазия е уголемяване на паращитовидните жлези, което особено често е основната причина за хиперпаратироидизъм.

На обратната страна на щитовидната жлеза са паращитовидните жлези. Те са предназначени да произвеждат калцитонин и паратироиден хормон.

Нарушаването на хармоничното съотношение на хормоните води до развитие на патологии на паращитовидните жлези. Хипо- или хиперфункцията на ПТХ предизвиква редица патологични промени и лечението е насочено към постигане на баланс на хормоните. Анормалната активност на жлезите причинява калциев дисбаланс в тялото. Това може да стане източник на различни заболявания на костната система (остеопороза), нарушения на бъбречната система. Най-често срещаното заболяване, водещо до сериозни заболявания, е хиперплазията.

При 15-20% от пациентите хиперплазията се регистрира като причина за развитие на заболяване на паращитовидните жлези. Лекарите и учените все още не могат да отговорят защо възниква хиперплазия, най-вероятно клоняйки към наследствени фактори.

Хиперплазията е опасна поради липсата на симптоми. Когато пациентът научи за проблем, най-често той се развива в някакво заболяване.

Как да открием увеличена паращитовидна жлеза?

Когато паращитовидните жлези са увеличени, човек рядко може да подозира нещо нередно в тялото си, тъй като аномалиите нямат специфични симптоми. Наблюдават се умора, чупливи кости, диария, повръщане и лошо храносмилане. Напредналият стадий на заболяването е правопропорционален на тежестта на симптомите.

Симптоми

Колкото по-дълго е необходимо да не разпознаете проблема с растежа на жлезите, толкова по-сериозни могат да бъдат последствията. Обикновено пациентът случайно научава от общ тест на урината за наличието на калций в него. След това кръвта се изследва за нива на калций. Ако наличието му се потвърди в количества, надвишаващи нормата, лекарят ще подозира заболяване на паращитовидната жлеза. Калцият служи като източник на образуване на калцификации в органите. Такива промени в тялото са изпълнени с развитието на много заболявания. Прекомерното отлагане на калций води до лошо кръвообращение, катаракта и в специални случаи до бъбречна недостатъчност.

Така че естеството на усложненията ще зависи от местоположението на калцификатите:

• увреждането на мускулите засяга появата на миопатия, подагра, артрит;
• сърдечната недостатъчност, възникват аритмия и хипертония;
• При увреждане на нервната система се появяват парези и главоболие. В изключителни случаи - психоза, депресия;
• нарушения в храносмилателната система: язви на стомаха, хранопровода, червата. Понякога се придружава от панкреатит, отлагане на камъни в жлъчката;
• Може да се появи анемия и треска.

Увеличаването на паращитовидната жлеза само по себе си рядко се случва, но става виновник за развитието на по-неприятно заболяване - хиперпаратироидизъм.

Диагностични методи

Използва се лабораторен метод, за да се определи дали нивото на калций в урината е повишено, след което подозренията се потвърждават или опровергават с помощта на анализ за определяне на нивото на калций и ПТХ в кръвта. Излишъкът от паратироидни хормони показва хиперплазия.

Инструментален диагностичен метод включва визуализация на потенциално увеличен орган:

• Ултразвук на паращитовидната жлеза. Ефективен в почти 80% от случаите;
• ЯМР не само показва наличието на заболяването, но също така може да определи степента на увреждане, например на опорно-двигателния апарат;
• Сцинтиграфията е най-точният метод за диагностициране на заболявания на паращитовидните жлези.

Всеки от методите за диагностициране на заболяването е добър по свой начин. Въпреки това, за да се получи по-подробна история и познания за заболяването, се използват едновременно няколко метода, тъй като резултатите от ултразвук и обикновена електрокардиограма могат да бъдат еднакво полезни при идентифициране на усложнения.

При диференциална диагностика на хиперплазията е необходимо да се има предвид, че тя лесно може да бъде объркана с тумор, така че идентифицирането на заболяването трябва да се подхожда внимателно и с особено старание.

Хиперплазия на паращитовидните жлези: как да се лекува?

Когато увеличението на жлезите не е придружено от хиперкалцемия, лечението на заболяването е възможно с лекарства. Но това лечение има значителен недостатък. Консервативното лечение не влияе върху развитието на усложнения и не може да предскаже възстановяването, поради което при липса на противопоказания се препоръчва хирургична интервенция.

Консервативните методи се използват само когато операцията е невъзможна. Лекарствата се избират въз основа на необходимостта от намаляване на нивата на паратироидния хормон, ако заболяването се отнася до прекомерното му производство (хиперпаратиреоидизъм). Тази патология извлича калций от костите и лекарствата пречат на този процес. И обратното се случва при наличие на хипопаратироидизъм.

Хиперактивността на паращитовидните жлези изчезва след операция в 98% от случаите. Хирургичното лечение се извършва по няколко начина:

• Минимална интервенция за достъп;
• Минимално инвазивна ендокринологична хирургия със запазване на част от органа;
• Обикновена работа с пълен достъп (класически метод).

Каква е прогнозата?

Ако диагнозата "хиперплазия" е поставена на ранен етап, навреме е предписан компетентен режим на лечение - прогнозата за пълно възстановяване е доста благоприятна. Значителни промени в скелетната система, бъбреците или сърцето показват напреднал стадий на заболяването, което включва дълго, изтощително лечение и невъзможност за прогнозиране на успешен изход.

Ендокринната система е разпръсната из цялото тяло. Основната му функция е свързана с регулирането на хомеостазата. Ендокринната регулация се осъществява от хипоталамуса, хипофизната жлеза и ендокринните жлези.

Системата за отрицателна и положителна обратна връзка осигурява действието на отделните ендокринни органи, както и взаимодействието на жлезите с вътрешна секреция, хипоталамуса и хипофизната жлеза. Дисбалансът между тези системи и обратната връзка води до увеличаване или намаляване на секрецията на различни хормони и по този начин до развитие на клинични синдроми или ендокринопатии и заболявания.

Развитието на заболяванията на ендокринните жлези се обуславя не само от дисбаланс в тяхната регулация, но и от тяхното увреждане.

ХИПОТАЛАМУСИХИПОФИЗА

Хипоталамусе част от мозъка и служи като център за регулиране дейността на ендокринната и нервната система. Той интегрира сигнали, инициирани в тялото и повлияни от околната среда. Хипоталамусът секретира различни възбуждащи и инхибиращи фактори, които предизвикват специфични хормонални реакции от хипофизната жлеза. Най-важните хипоталамични хормони са: I) тиротропин-освобождаващ хормон, който стимулира освобождаването на тиротропин от хипофизната жлеза; 2) кортикотропин-освобождаващ хормон, който предизвиква освобождаването на адренокортикотропин; 3) пролактинът е инхибиторен хормон, който намалява освобождаването на пролактин.

В хипоталамуса могат да възникнат травматични наранявания, възпаления и хамартоми, което води до дисбаланс в системата за обратна връзка, която контролира хипофизната жлеза.

хипофизасе състои от два лоба - преден (аденохипофиза) и заден (неврохипофиза).

Аденохипофизата съставлява 90% от хипофизната жлеза и отделя група тропни хормони, които влияят върху ендокринните жлези (щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, гонади), растежа и лактацията.

Хиперсекрецията на тропни хормони от хипофизната жлеза почти винаги е следствие от развитието на тумор, обикновено аденом. Най-често аденомите произвеждат няколко хормона едновременно. Идентифицирани са обаче три синдрома, свързани с хиперсекреция на един хормон.

Хиперпродукция на растежен хормонводи до ускорен растеж на тялото и частична промяна във външния вид на пациента. В детска възраст хиперпродукцията на растежен хормон води до гигантизъм, а при възрастни - до акромегалия. Акромегалията се проявява чрез загрубяване на лицето, уголемяване на ръцете и краката и удебеляване на устните. Тъй като растежният хормон влияе върху развитието на глюкозния толеранс, пациентите често развиват захарен диабет.

Гигантизъм или акромегалия се наблюдава при еозинофилен аденом на аденохипофизата.

Хиперпролактинемиясе проявява чрез повишаване на нивото на пролактин в кръвния серум и галакторея. Жените страдат от безплодие и вторична аменорея (синдром на аменорея-галакторея). Този комплекс от симптоми се среща при млади жени след спиране на оралните контрацептиви след продължителна употреба. В аденохипофизата с хиперпролактинемия се откриват аденоми.

Хиперкортицизъм(виж Хиперкортизолизъм).

Хипофункция на аденохипофизата(панхипопитуитаризъм) се придружава от намаляване на освобождаването на тропни хормони. Липсата на стимулация на целевите органи води до развитие на хипотиреоидизъм, хипогонадизъм и хипоадренализъм (летаргия, безплодие, чувствителност към инфекции).

Причините за увреждане на хипофизната жлеза могат да бъдат тумори, като аденоми, които причиняват компресия на жлезата и метастази, тумори на съседни структури, кръвоизливи, особено по време на раждане (синдром на Sheehan), облъчване на хипофизната жлеза, грануломатозни заболявания, особено саркоидоза.

Тумори на аденохипофизатапочти винаги те са рекламни имена; карциномите са много редки.

Функциониращите аденоми обикновено са моноклонални и причиняват хиперсекреция на единичен хормон. Нефункциониращите аденоми са по-редки и могат да компресират жлезата и да причинят панхипопитуитаризъм.

За идентифициране на хормонални прекурсори се използват имунохистохимични техники.

Неврохипофизата е разположена до или непосредствено зад аденохипофизната жлеза.

За разлика от аденохипофизата, произвеждаща хормони, неврохипофизната жлеза натрупва и секретира два хипоталамични хормона: окситоцин, който стимулира маточните контракции и предизвиква началото на лактацията, и вазопресин (антидиуретичен хормон, ADH), който поддържа серумния осмоларитет.

Дефицит на вазопресинпричинява развитието на безвкусен диабет, който се проявява с полиурия. Основните причини за недостиг на вазопресин са компресията и разрушаването на неврохипофизата от тумори, облъчване и кръвоизливи по време на наранявания и хирургични интервенции.

Недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон,причинени от дисфункция на хипофизната жлеза, могат да бъдат свързани с нараняване, инфекция и употребата на определени лекарства (циклофосфамид, винкристин). Повечето други случаи са свързани с ектопична секреция на ADH от неендокринни тумори.

ЩИТОВИДНА ЖЛЕЗА

Струми.Терминът "гуша" се отнася до уголемяване на щитовидната жлеза, причинено от вродени нарушения в биосинтезата на тиреоиден хормон, йоден дефицит в храната и гоитрогенни вещества. В зависимост от причината, която я причинява, гушата може да бъде еутироидна, хипотиреоидна или хипертироидна.

Вроден дефект в синтеза на тиреоидни хормониСреща се рядко и води до развитие на вродена гуша. Когато се развие дефицит на хормони на щитовидната жлеза, хипофизната жлеза увеличава секрецията на тиротропин. Последният стимулира фоликуларния епител на щитовидната жлеза, който впоследствие претърпява хиперплазия.

йоден дефицитсъщо така причинява намаляване на концентрацията на тиреоиден хормон, повишаване на секрецията на тиротропин и хиперплазия на щитовидната жлеза. Предотвратяването на йоден дефицит се осигурява чрез консумация на йодирана готварска сол. Въпреки това, в някои региони на света, обикновено отдалечени от морето, ендемичната гуша се среща при 50% от населението.

Гойтрогени(някои лекарства и хранителни продукти) влияят на производството на хормони на щитовидната жлеза и по този начин причиняват развитието на гуша.

Нетоксична нодуларна гушае уголемяване на щитовидната жлеза, причинено от повтаряща се или продължителна хиперплазия в отговор на дефицит на тиреоиден хормон.

Комбинацията от нодуларност, локална хиперплазия и дистрофични промени съставлява същността на нодуларната гуша.

При нетоксична нодуларна гуша щитовидната жлеза може да достигне гигантски размери (тегло 250 g или повече), разпространявайки се зад гръдната кост и причинявайки затруднено дишане. Въпреки че нодуларната гуша засяга цялата щитовидна жлеза, възлите могат да бъдат разположени асиметрично или един възел може да доминира, симулирайки тумор.

Дифузна токсична гуша- най-честото заболяване, придружено от хипертиреоидизъм. В допълнение, хипертиреоидизъм възниква при функциониращи аденоми или карциноми на щитовидната жлеза, тумори на хипофизата, които секретират тиротропин, и хориокарциноми, които секретират тиротропиноподобни вещества.

Патогенезата на дифузната токсична гуша е неизвестна, въпреки че се предполага, че имунните механизми играят отключваща роля. Повишената активност на щитовидната жлеза е свързана с появата на тиреоид-стимулиращи имуноглобулини.

Най-често младите жени се разболяват и изпитват нервност, тахикардия, изпотяване и загуба на тегло. Често се развива екзофталм. Нивата на тиротропин са ниски или изобщо не се откриват.

Дифузната токсична гуша се характеризира със симетрично 2-4 пъти увеличение на щитовидната жлеза. Микроскопски се наблюдава дифузна, изразена хиперплазия на фоликуларния епител. Фоликулите са малки и съдържат течен колоид. Фоликуларните клетки са високи, с уголемени ядра, образуващи папиларни израстъци вътре в фоликула. Стромата на жлезата е с увеличен брой съдове и е пронизана с лимфоцитен инфилтрат.

Тиреоидит.Има остър, подостър и хроничен тиреоидит.

Остър гноен тиреоидитсе развива в резултат на бактериална инфекция на щитовидната жлеза, среща се при млади и стари хора и се характеризира с гнойно възпаление на тъканта на жлезата.

Подостър (грануломатозен) тиреоидите до 20 % всички заболявания на щитовидната жлеза. Етиологията му е неизвестна. Предполага се, че естеството на заболяването е вирусно. Характеризира се с болезнено подуване на щитовидната жлеза, хипотиреоидизъм. Възстановяването настъпва след 1-3 месеца.

Щитовидната жлеза е леко увеличена по размер. Засегнатите участъци са плътни на пипане, границите им са неясни и наподобяват карцином.

Микроскопски фоликуларният епител е дистрофичен, има изтичане на колоид от увредените фоликули, което е свързано с развитието на грануломатозно възпаление. Разрушаването на щитовидната жлеза води до хипотиреоидизъм. Регенерацията на фоликулите обикновено започва от краищата на най-увредените зони.

Хроничен тиреоидит(Тиреоидит на Хашимото; struma lym-phomatosa; автоимунен тиреоидит) е основната причина за хипотиреоидизъм и служи като класически пример за автоимунно заболяване. При пациенти и техните близки роднини са открити циркулиращи антитела срещу тиреоглобулин, компоненти на клетките на щитовидната жлеза и повърхностни рецептори. Пациентите и техните близки могат да страдат и от други заболявания с автоимунен произход, включително други ендокринни заболявания.

Пациентите с това заболяване могат да бъдат еутиреоидни, но по-често - хипотироидни. Пациентите с хипотиреоиден микседематоз страдат от сънливост, чувствителни са към студ и са бавни. Те показват удебеляване на кожата, брадикардия и ниска телесна температура.

Щитовидната жлеза е с плътна консистенция, увеличена е 2-4 пъти спрямо нормата, има подчертана лобулация в секцията. В крайния стадий на развитие на тиреоидит на Хашимото щитовидната жлеза намалява по размер и става склерозирана. В същото време идиопатичният микседем се развива клинично.

Микроскопски фоликулите са малки и атрофични. В тях има малко или никакъв колоид. Характерна е оксифилната метаплазия на фоликуларния епител. Наблюдава се инфилтрация на стромата на жлезата с лимфоцити и плазмени клетки с образуване на зародишни центрове.

Струма Ридел(болест на Riedel) се характеризира с атрофия на жлезата, причинена от пролиферация на съединителната тъкан. Комбинираните фиброзиращи процеси, протичащи в ретроперитонеалното пространство, орбитите и медиастинума, ни карат да мислим, че струмата на Riedel принадлежи към "системната колагеноза".

Щитовидната жлеза оказва натиск върху околните органи, което може да доведе до затруднено дишане.

Щитовидната жлеза наподобява дърво или дори желязо по плътност и е тясно свързана с околните структури.

Тумори на щитовидната жлеза.Доброкачествени тумори на щитовидната жлеза. Произхождат от фоликуларния епител и поради това спадат към фоликуларните аденоми. Туморите обикновено са представени от единични възли.

Карциноми на щитовидната жлеза. Папиларен аденокарцином- най-често срещаният вид рак и представлява 70-80% от всички злокачествени новообразувания на щитовидната жлеза. Около 50 % пациентите с папиларен аденокарцином са били на възраст под 40 години, останалите са били на възраст над 60 години. Жените боледуват по-често.

Малките тумори, наречени склерозиращи или окултни карциноми, приличат на малки белези. Големите тумори имат болезнени, добре дефинирани ръбове, някои от които са частично капсулирани. Характерно е образуването на кисти. Понякога се развива тежка фиброза и калцификация. Около 40% от папиларните карциноми съдържат ламеларни варовикови кръгли структури, така наречените псамомни телца. Много папиларни карциноми показват признаци на фоликуларна диференциация. В тези случаи туморът често се нарича смесен папиларен и фоликуларен карцином.

Разпространението на лимфогенните метастази зависи от броя на туморните огнища в тъканта на щитовидната жлеза. Смята се, че към момента на поставяне на диагнозата 50 % пациентите вече имат метастази в цервикалните лимфни възли.

Папиларните карциноми се характеризират с изключително бавен растеж. Около 95% от пациентите преживяват десетгодишния период.

Фоликуларен карциномпредставлява приблизително 10% от всички случаи на рак на щитовидната жлеза. Възрастните жени боледуват по-често. Туморът расте под формата на възел. Характерни са хематогенните метастази в мозъка, костите и белите дробове.

Някои фоликуларни карциноми са практически неразличими от фоликуларните аденоми. Микроскопски някои тумори имат солиден вид с фрагменти от фоликули, други са представени от фоликули, които е почти невъзможно да се разграничат от тези в нормалната тъкан на щитовидната жлеза. Прогнозата зависи от степента на метастазите.

Медуларен карциномпредставлява 5-10% от всички случаи на рак на щитовидната жлеза и произхожда от парафоликуларни (С) клетки. Медуларният карцином може да бъде фамилен или спорадичен. При фамилните форми медуларният карцином е компонент на множествената ендокринна неоплазия и може да бъде мултифокален и двустранен. Туморът се развива от суперолатералните две трети от щитовидната жлеза, където се наблюдава най-голяма концентрация на тези клетки. Най-често туморът се среща при пациенти на възраст над 40 години.

Парафоликуларните клетки обикновено секретират калцитонин, поради което съдържанието на калцитонин в кръвния серум е диагностичен и прогностичен признак.

Туморът е представен от сиво-бяло, жълтеникаво или жълто-кафяво новообразувание, добре отграничено от околните тъкани. Туморните клетки са разположени в клъстери, разделени от амилоид-съдържаща строма.

Медуларният карцином метастазира както лимфогенно, така и хематогенно. Прогнозата не е толкова благоприятна, колкото при папиларните и фоликуларните карциноми, но по-добра, отколкото при недиференцирания карцином: около 50% от пациентите преживяват 5-годишния период.

Анапластичен (недиференциран) аденокарциномсъставлява 3-5% от карциномите на щитовидната жлеза. Това е бързорастящ и един от най-злокачествените тумори.

Анапластичният карцином се развива изключително при хора над 60 години. Повече от 50 % пациентите имат дълга история на гуша, аденом, папиларен или фоликуларен карцином.

Туморът е бързо растящо образувание, което може да притисне трахеята и да причини разязвяване на кожата. Той расте в съседни области на щитовидната жлеза и други структури на шията. Туморните клетки са големи, често с гигантски размери и се характеризират с полиморфизъм.

Прогнозата е неблагоприятна. Смъртта на пациентите настъпва след 1-2 години.

ПАРИТИРЕОДНАЖЛЕЗИ

Повечето хора имат 4 паращитовидни жлези, които обикновено са разположени близо до горния и долния полюс на щитовидната жлеза и тежат 120-150 mg. Рядко се наблюдава интратиреоидна, ретроекзофагична и интратимична ектопия на паращитовидните жлези.

Паратироидният хормон (паратиреоиден хормон, PTH), заедно с витамин D и калцитонин, играе важна роля в метаболизма на калция.

Функцията на паращитовидните жлези е свързана с развитието на синдроми като хиперкалцемия и хипокалцемия.

Хиперкалциемия- водещ признак на хиперпаратироидизъм. Хиперкалциемията може да бъде причинена от други причини, например злокачествени тумори (миелом), интоксикация (витамин D) и др.

Симптомите на заболяването се появяват, когато нивото на паратироидния хормон в кръвния серум е над 9-10 mg/dl. Пациентите развиват гастроентерологични, мускулно-скелетни, сърдечно-съдови, невропсихиатрични и уринарни симптоми.

ХипокалцемияСреща се много по-рядко от хиперкалциемията и може да бъде причинено не само от дефицит на паратиреоиден хормон, но и от неспособността на прицелните тъкани да реагират на него (псевдохипопаратироидизъм). Други причини за хипокалцемия могат да бъдат дефицит на витамин D, бъбречно заболяване и панкреатит.

Тежестта на синдрома зависи от степента и продължителността на хипокалциемията. Тежката хипокалцемия причинява тета.

Сред заболяванията на паращитовидните жлези специално място заемат първичен хиперпаратироидизъм.Среща се спорадично, по-рядко при фамилни форми, главно като компонент на синдрома на множествена ендокринна неоплазия.

При 40-80% от пациентите се откриват паратироидни, често солидни, аденоми, а при 10-15% - първична хиперплазия. Хиперплазията и аденомите обикновено включват главни клетки. Често е трудно да се разграничат разликите между аденом и хиперплазия. При приблизително 1% от случаите на първичен хиперпаратироидизъм се установява паратироиден карцином.

Вторичен хиперпаратироидизъмпо-често се свързва с бъбречни заболявания (бъбречна трансплантация) и по-рядко със синдром на малабсорбция.

В паращитовидните жлези се наблюдава хиперплазия на главните и светли клетки.

Патогенезата на заболяването е свързана с неспособността на тялото на пациенти с бъбречна недостатъчност да синтезира активен витамин D, в резултат на което се развива хипокалцемия.

Хипопаратироидизъмобикновено има ятрогенен произход и възниква след операция на щитовидната жлеза (отстраняване на паращитовидните жлези), лечение с радиоактивен йод. По-рядко хипопаратироидизмът е фамилен, идиопатичен (автоимунен), причинен от метастази или загуба на желязо (при заболявания на натрупването) в паращитовидните жлези.

ПАНКРЕАСЖЛЕЗА

Панкреатичните острови (островчета на Лангерханс) са разпръснати из панкреаса, но повечето от тях са в дисталната му част (опашката на панкреаса). Тези клетъчни маси с кръгла форма съдържат няколко вида ендокринни клетки. Бета клетките произвеждат инсулин, алфа клетките произвеждат глюкагон, а различни други видове клетки произвеждат соматостатин, вазоактивен чревен полипептид и други хормони. Много е трудно да се определи точно кой тип клетка кой хормон синтезира и е възможно само с помощта на имунохистохимични методи, които откриват хормона директно в клетката.

Диабет.Характеризира се с нечувствителността на таргетните клетки към инсулина, което води до Да сенеадекватна инсулинова секреция, съдови промени (диабетна ангиопатия) и невропатия (диабетна невропатия) (схема 46).

Има два основни типа захарен диабет: инсулинозависим и инсулинонезависим.

Инсулинозависим захарен диабет(ювенилен, тип I) представлява около 20% от случаите на захарен диабет. Често започва на 15-годишна възраст и се характеризира с внезапно начало, загуба на тегло, необходимост от инсулинови инжекции за предотвратяване на кетоацидоза, затруднено поддържане на нормални нива на кръвната захар и по-тясна връзка с антигените на хистосъвместимостта, отколкото диабет тип I. Началото на заболяването може да бъде предизвикано от вирусни инфекции. В резултат на автоимунизацията се появяват антитела към бета клетките на панкреаса.

Инсулинонезависим захарен диабет(захарен диабет при възрастни, тип II) е 80 % случаи на диабет. Пациентите се нуждаят от лечение с инсулин, за да компенсират симптомите на заболяването, но не и по здравословни причини. При този тип захарен диабет основният проблем е доставката на ендогенен инсулин или резистентност към него, но не и неговият синтез.

Класически симптоми на захарен диабет са полиурия, полидипсия и полифагия с парадоксално намаляване на телесното тегло. При загуба на контрол на кръвната захар може да се развие кетоацидоза.

Основните висцерални прояви на захарния диабет са периферна и автономна невропатия (намалена чувствителност, импотентност, постурална хипотония, запек и диария) и съдови промени (диабетна макро- и микроангиопатия). Диабетната микроангиопатия се проявява чрез увреждане (плазморея, хиалиноза) на малки артерии и капиляри на мускулите, кожата, ретината (ретинопатия), бъбреците (гломерулонефрит, гломерулосклероза) и други органи. В островите на панкреаса се откриват хиалиноза, фиброза и лимфоидна инфилтрация на микросъдове. Макроангиопатията е представена от атеросклероза с увреждане на коронарните, церебралните, бъбречните артерии и артериите на долните крайници.

Усложненията на захарния диабет често са представени от инфекциозни заболявания и възпалителни процеси (туберкулоза, кандидоза, пневмония, пиелонефрит). Ии т.н.).

Тумори от клетки на Лангерхансовите острови на панкреаса.Сравнително рядък и може да бъде доброкачествен или злокачествен, функциониращ или нефункциониращ.

Доброкачествените нефункциониращи аденоми от островните клетки на панкреаса обикновено не се проявяват клинично и могат да бъдат открити при аутопсия.

Тумор, произвеждащ инсулин (инсулином)произхожда от бета клетките на панкреатичните острови и най-често се намира в дисталните две трети от панкреаса, но може да се намери и в главата на панкреаса и може също да бъде извънматочна, например в стената на дванадесетопръстника. Инсулиномите произвеждат големи количества инсулин. Развива се хипогликемия, която е придружена от замаяност, слабост, ексцентрично поведение и кома.

Около 90% от инсулиномите са доброкачествени. Повечето инсулиноми са единични тумори, но приблизително 5% от пациентите страдат от синдром на множествена ендокринна неоплазия.

Признаци на злокачествен тумор са разрастването на капсулата и стените на съдовете, появата на множество митози и метастази в регионалните лимфни възли и черния дроб.

Гастрин-продуциращ тумор (гастрином)Обикновено се намира в панкреаса или стената на дванадесетопръстника. Този тумор причинява развитието на синдром на Zollinger-Ellison (заболяване). Гастринът, произведен от тумора, причинява хиперплазия на париеталните клетки на стомаха и стимулира тяхната активност, в резултат на което производството на солна киселина се увеличава 10-20 пъти в сравнение с нормалното. Болните развиват множество пептични язви с атипична локализация, които не подлежат на лечение.

60-70% от гастриномите са злокачествени, около 30% са доброкачествени. Синдром на множествена ендокринна неоплазия се наблюдава при 5-10% от пациентите. Микроскопски гастриномите са подобни на инсулиномите.

VIPoma (Випома)- тумор, растящ от клетки, които произвеждат вазоактивен интестинален полипептид (VIP). Излишъкът му в организма причинява синдром, известен като панкреатична холера (синдром на Werner-Morrison, синдром на водниста диария, синдром на хипокалиемия и ахлорхидрия - WDHA синдром). Тежките електролитни нарушения, които този тумор причинява, могат да бъдат фатални. Около 80% от VIPomas се класифицират като злокачествени.

Глюкагономарасте от алфа клетките на панкреатичните острови и причинява развитието на необичаен синдром, който се характеризира с развитие на захарен диабет, некротизиращи промени в кожата, стоматит и анемия. Повечето от тези тумори са злокачествени.

Карциноми от нефункциониращи клеткипанкреатичните острови не произвеждат хормони и се държат като аденокарциноми. Те могат да метастазират в черния дроб.

НАДБЪБРЕЧНИ ЖЛЕЗИ

Надбъбречната кора и медулата имат различен произход и произвеждат различни хормони.

Надбъбречната кора произхожда от мезодермалните клетки и има три зони, в които се произвеждат стероидни хормони. Външната зона (zona glomeruloza) произвежда минералкортикоиди (алдостерон), междинната зона (zona fasciculata) произвежда глюкокортикоиди (кортизол), а вътрешната зона (zona reticularis) произвежда андрогени и прогестини.

Медулата, която е заобиколена от кората, произлиза от ектодермални клетки на нервния гребен. Хромафиновите клетки в медулата произвеждат епинефрин и други катехоламини. Хромафиноподобни клетки се срещат и на други места, например в параганглиите.

Заболявания с преобладаващо увреждане на надбъбречната кора. Хиперкортицизъм (синдром на Кушинг)В зависимост от механизма на развитие те се разделят на две групи: АСТН-зависими и АСТН-независими.

АСТН-зависимият синдром на Кушинг се развива при прилагане на големи дози АСТН или негов синтетичен аналог (ятрогенни причини) поради хиперсекреция на АСТН от хипофизната жлеза и развитие на двустранна хиперплазия на надбъбречната кора (по-често наричана болест на Кушинг), т.к. както и с развитието на злокачествени и доброкачествени тумори, секретиращи ACTH извън ендокринната система.

Синдромът на Кушинг се развива и при прилагане на големи дози кортикостероиди (ятрогенни причини) и развитие на аденом или аденокарцином на надбъбречната кора.

Характерни са водещите клинични прояви: затлъстяване по горния тип (лице и торс), поява на стрии, развитие на стероидно-индуциран захарен диабет, хипертония, имунологични промени, придружени от повишена чувствителност на организма към инфекции, изтъняване на костите. кожа, остеопороза.

При ACTH-зависими причини за развитието на синдрома на Кушинг се наблюдава двустранна хиперплазия на надбъбречната кора с разширяване на zona reticularis.

В 10% от случаите синдромът на Кушинг се развива във връзка с аденоми на надбъбречната кора. Тези тумори са по-чести (80% от случаите) при жените. Карциномът на надбъбречната субстанция също може да причини синдром на Кушинг (10% от случаите при възрастни), най-често при деца.

Злокачествеността на надбъбречните тумори не може да се определи с помощта на обичайните критерии - митотична активност и модел на растеж по отношение на околните тъкани. Обикновено карциномите се държат като доброкачествени тумори, така че основният критерий за злокачествено заболяване е наличието на метастази.

При наличие на функциониращ аденом или карцином контралатералната надбъбречна жлеза атрофира.

Вещества, които са функционално и имунологично подобни, могат също да се секретират от неендокринни тумори, обикновено дребноклетъчен белодробен карцином (до 60% от случаите).

Повечето тумори, които причиняват развитието на ектопичен ACTH синдром, са бързо растящи злокачествени тумори.

Хипералдостеронизъм (първичен алдостеронизъм, синдром на Conn)се причинява от увреждане на надбъбречната жлеза и се развива в приблизително 1/3 от случаите на хиперфункция на нейната кора (кора). Увеличаването на производството на алдостерон причинява задържане на натрий, увеличаване на общия обем на кръвната плазма, повишаване на кръвното налягане и инхибиране на секрецията на ренин.

Повечето пациенти с първичен алдостеронизъм са жени на възраст 30-50 години с хипертония.

При синдрома на Conn най-често се открива единичен доброкачествен надбъбречен аденом. Туморът е заобиколен от капсула, златистожълта на разреза. Преобладават светли клетки с липидни включвания, подобни на клетките на зона фасция.

При вторичен алдостеронизъмувеличаването на производството на алдостерон се дължи на извъннадбъбречни причини, главно бъбречна хипертония и оток, и е свързано с хиперсекреция на ренин.

Адреногенитални синдроми. Вродена надбъбречна хиперплазиясе развива в резултат на хиперпродукция на ACTH и се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Придружен от повишаване на концентрацията на надбъбречните андрогени, което води до вирилизация. Обикновено признаците на заболяването могат да бъдат открити при раждането. Наблюдава се хиперплазия на надбъбречната кора, клетките й са еозинофилни, с деликатна гранулирана цитоплазма. При възрастни надбъбречният вирилизъм може да бъде причинен от хиперплазия, аденом или карцином на надбъбречната жлеза.

Недостатъчност на надбъбречната кора. Първичен провал(болест на Адисън), се развива поради разрушаването на надбъбречната кора.

Около 60% от случаите на първична надбъбречна недостатъчност се считат за идиопатична, вероятно с автоимунен произход. Автоимунният произход се потвърждава от откриването на анти-надбъбречни автоантитела. Болестта на Адисън често се проявява паралелно с типични автоимунни заболявания: хроничен микроцитарен тиреоидит (синдром на Schmidt), пернициозна анемия, идиопатичен хипопаратиреоидизъм и гонаден дефицит (с антиовариални антитела).

Доскоро около 50 бр % случаи на болестта на Адисон са свързани с туберкулозно увреждане на надбъбречните жлези. Други причини за болестта на Адисон включват метастатични тумори, амилоидоза, кръвоизливи, артериална емболия и гъбични заболявания.

При идиопатичната болест на Адисон надбъбречната кора губи своята трислойна структура. Клетките са запазени под формата на острови, заобиколени от фиброзна тъкан, пронизана с лимфоиден инфилтрат.

Вторична повредасе причинява от намаляване на секрецията на ACTH, което може да бъде причинено от дисфункция на хипофизната жлеза или хипоталамуса или кортикостероидна терапия.

Остра надбъбречна недостатъчност(надбъбречна криза) е бързо прогресиращ синдром, който клинично се проявява като шок. Може да се развие със септицемия, особено менингокоцемия (синдром на Waterhouse-Friderichsen).

Хронична надбъбречна недостатъчностможе да варира от пълно спиране на производството на хормони до запазване на малки резервни възможности в жлезата. Проявява се със загуба на тегло, пигментация на кожата, хипотония, плешивост, дисменорея.

Заболяванияс преобладаващо увреждане на мозъчната тъканнадбъбречните жлези.Феохромоцитом- тумор от хромафинови клетки, който причинява развитието на артериална хипертония.

Около 90 % Феохромоцитомите се откриват в надбъбречната медула, приблизително 10% от тях са злокачествени. Двустранните лезии са изключително редки. Феохромоцитомите могат да бъдат единствената проява на ендокринна патология или да се развият в синдрома на множествена ендокринна неоплазия.

Около 10% от феохромоцитомите са екстраадренални и се срещат в тъкани, произхождащи от невралния гребен.

Катехоламините, освободени от феохромоцитома в кръвта, причиняват пароксизмална или продължителна артериална хипертония, сърдечни аритмии и главоболие. Ако туморът не се лекува, може да възникне мозъчен кръвоизлив, сърдечна недостатъчност с белодробен оток или камерно мъждене.

Феохромоцитомите обикновено имат ясни граници, сиво-кафяви напречно сечение и диаметър 1-4 cm или повече. Туморът се състои от вложени групи от големи клетки с водниста цитоплазма. Често се виждат атипични и множествени ядра.

Хиперплазия на надбъбречната медула(двустранно или едностранно) причинява симптоми, подобни на тези на феохромоцитома.

невробластом- най-често се среща под формата на солиден тумор в надбъбречните жлези. Той представлява 7-14% от всички злокачествени тумори при деца и 15-50% при новородени. По-често се среща при мъжете. В допълнение към надбъбречната медула, той се среща в цервикалните, гръдните и коремните симпатикови ганглии. Основата за разпознаване на тумора е повишаването на съдържанието на катехоламини в урината на пациентите (80% от случаите).

Невробластомът обикновено е заобиколен от псевдокапсула с нодуларен вид и сивкав цвят на разреза. Областите на некроза, кръвоизлив и калцификация са чести. Типичният невробластом се състои от голям брой клетки, понякога образуващи розетки. Често се откриват множество митози. Патогномоничният признак на тумора е наличието на розетки и неврофибрили.

Синдром на множествена ендокринна неоплазия- най-често фамилна, генетично обусловена (автозомно-доминантен тип наследяване), включваща няколко комплекса, характеризиращи се с неоплазми (доброкачествени и злокачествени), хиперплазия на една или повече ендокринни жлези.

Има три вида синдром на множествена ендокринна неоплазия. Тип I се характеризира с развитието на тумори на паращитовидните жлези, тумори от клетките на Лангерхансовите острови на панкреаса (синдром на Zollinger-Ellison, инсулиноми, множествени тумори или дифузна хиперплазия), аденоми на хипофизата, аденоми на надбъбречната кора, аденоми на щитовидната жлеза, карциноиди. При тип II има аденоми или аденоматозна хиперплазия на паращитовидните жлези, медуларен карцином на щитовидната жлеза, карциноиди и феохромоцитом. Тип III се характеризира с хиперплазия на паращитовидните жлези, медуларен карцином на щитовидната жлеза, феохромоцитом, множество невроми на стомашно-чревния тракт, меланоза и миопатия.