Причини и лечение на хемолитична анемия. Хемолитична анемия: видове, причини, симптоми, диагностика, лечение

Хемолитичната анемия е самостоятелно заболяване на кръвта или патологично състояние на организма, при което циркулиращите в кръвта червени кръвни клетки се разрушават по различни механизми.

При нормално функциониранеЕстественият разпад на червените кръвни клетки се наблюдава 3-4 месеца след раждането им. При хемолитична анемия процесът на гниене е значително ускорен и отнема само 12-14 дни. В тази статия ще говорим за причините за това заболяване и лечението на това трудно заболяване.

Какво е хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е анемия, причинена от разстройство жизнен цикълеритроцити, а именно преобладаването на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Червените кръвни клетки са най-многобройният вид човешки кръвни клетки.

Основната функция на червените кръвни клетки е транспортирането на кислород и въглероден оксид. Тези клетки съдържат хемоглобин, протеин, участващ в метаболитните процеси.

Човешките червени кръвни клетки функционират в кръвта най-много 120 дни, средно 60-90 дни. Стареенето на еритроцитите е свързано с намаляване на образуването на АТФ в еритроцита по време на метаболизма на глюкозата в тази кръвна клетка

Разрушаването на червените кръвни клетки се извършва постоянно и се нарича хемолиза. Освободеният хемоглобин се разпада на хем и глобин. Глобинът е протеин, който се връща в червения костен мозък и служи като материал за изграждането на нови червени кръвни клетки, а желязото се отделя от хема (също повторно използван) и индиректния билирубин.

Броят на червените кръвни клетки може да се определи чрез кръвен тест, който се извършва по време на рутинни медицински прегледи.

Според световната статистика в структурата на заболеваемостта сред кръвните патологии хемолитичните състояния представляват най-малко 5%, от които преобладават наследствените видове хемолитична анемия.

Класификация

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.

Вродена (наследствена)

Поради въздействието на отрицателни генетични факторинаследствената хемолитична анемия се развива върху червените кръвни клетки.

В момента има четири подвида на заболяването:

• несфероцитна хемолитична анемия. В този случай причината за разрушаването на червените кръвни клетки е дефектната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
• хемолитична анемия на Minkowski-Choffard или микросфероцитна. Заболяването се развива поради мутации в гените, отговорни за образуването на протеини, които изграждат стените на червените кръвни клетки.
• мембранопатия на еритроцитите - повишеното разпадане е свързано с генетично обусловен дефект в тяхната мембрана;
• таласемия. Тази група хемолитични анемии възниква поради нарушаване на процеса на производство на хемоглобин.

Закупени

Среща се на всяка възраст. Заболяването се развива постепенно, но понякога започва с остра хемолитична криза. Оплакванията на пациентите обикновено са същите като при вродената форма и са свързани предимно с нарастваща болка.

• Жълтеницата е предимно лека, понякога се отбелязва само субиктеричност на кожата и склерата.
• Слезката е увеличена, често плътна и болезнена.
• В някои случаи черният дроб се увеличава.

За разлика от наследствените, придобитите хемолитични анемии се развиват при здраво тялопоради ефекта върху червените кръвни клетки от всякакви външни причини:

Хемолитичната анемия може да бъде вродена или придобита, а в половината от случаите е идиопатична, тоест с неясен произход, когато лекарите не могат да установят точната причина за заболяването.

Има доста фактори, които провокират развитието на хемолитична анемия:

В някои случаи не е възможно да се установи причината за развитието на придобита хемолитична анемия. Тази хемолитична анемия се нарича идиопатична.

Симптоми на хемолитична анемия при възрастни

Симптомите на заболяването са доста обширни и до голяма степен зависят от причината, която е причинила този или онзи тип хемолитична анемия. Заболяването може да се прояви само в периоди на криза и не се проявява по никакъв начин извън обострянията.

Признаците на хемолитична анемия се появяват само когато има ясен дисбаланс между пролиферацията на червените кръвни клетки и разрушаването на червените кръвни клетки в циркулиращия кръвен поток, докато компенсаторната функция костен мозъкса изчерпани.

Класическите симптоми на хемолитична анемия се развиват само при вътреклетъчна хемолиза на червените кръвни клетки и са представени от анемия, иктерични синдромии спленомегалия.

Хемолитичните анемии (сърповидна, автоимунна, несфероцитна и други) се характеризират със следните симптоми:

• хипертермичен синдром. Най-често този симптом се проявява с прогресията на хемолитичната анемия при деца. Температурите се повишават до 38 градуса;
• синдром на жълтеница. Свързано с повишено разграждане на червени кръвни клетки, в резултат на което черният дроб е принуден да обработва излишните количества индиректен билирубин, В подвързана форманавлизане в червата, което води до повишаване на нивото на уробилин и стеркобилин. Оцветяването се получава в жълтокожа и лигавици.
• Синдром на анемия. Това е клиничен и хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв.
• Хепатоспленомегалията е доста често срещан синдром, който придружава различни заболявания и се характеризира с увеличаване на размера на черния дроб и далака. Разбирам,

Други симптоми на хемолитична анемия:

• Болка в корема и костите;
• Наличие на признаци на нарушения на вътрематочното развитие при деца (непропорционални характеристики на различни сегменти на тялото, дефекти в развитието);
• Диарични изпражнения;
• Болка в проекцията на бъбреците;
• Болка в гръден кош, напомнящ миокарден инфаркт.

Признаци на хемолитична анемия:

Видове	Описание и симптоми
Несфероцитна хемолитична анемия	Клиничната картина на несфероцитната хемолитична анемия е близка до клиничната картина, наблюдавана при наследствената сфероцитна форма на заболяването, т.е. пациентите имат повече или по-малко изразена жълтеница, хепатоспленомегалия и анемия. По-голямата част от пациентите показват аномалии в състоянието на сърдечно-съдовата система. Често в урината се откриват кристали на хемосидерин, което показва наличието на смесен тип хемолиза на еритроцитите, протичаща както вътреклетъчно, така и вътресъдово.
Микросфероцитен	Заболяването е вродено и се предава по автозомно-доминантен път. Процентът на заболеваемост е еднакъв при мъжете и жените. Друго име е болест на Минковски-Чофард или наследствена сфероцитоза. Последователност на симптомите: жълтеница, спленомегалия, анемия. Може да има увеличен черен дроб, симптоми на холелитиаза, повишени нива на стеркобилин и уробилин.
Сърповидноклетъчна	Сърповидноклетъчната анемия е наследствена хемоглобинопатия, свързана с нарушение в структурата на белтъка хемоглобин, при което той придобива специална кристална структура - т. нар. хемоглобин S. здрав човектой е представен от тип А.
Таласемия	Това не е само една, а цяла група наследствени кръвни заболявания, които имат рецесивно наследство. Тоест детето ще го получи, ако и двамата родители му предадат болния ген. В този случай те казват, че има хомозиготна таласемия. Заболяването се характеризира с нарушаване на производството на хемоглобин, който играе основна роля в преноса на кислород в тялото. Някои хора с малка таласемия забелязват незначителни симптоми. Симптоми: Бавен растеж и забавен пубертет Проблеми с костите Увеличен далак
Автоимунни	Автоимунната хемолитична анемия включва форми на заболяването, свързани с образуването на антитела срещу собствените антигени на червените кръвни клетки. от клинична картинаИма две форми на заболяването: остра и хронична. При първата форма пациентите внезапно се развиват силна слабост, треска, задух, сърцебиене, жълтеница. При втората форма задухът, слабостта и сърцебиенето могат да отсъстват или да са леки.
Токсична хемолитична анемия	Принадлежи към групата на хемолитичните анемии, причинени от действието на химически или лекарствени агенти върху червените кръвни клетки.
Мембранопатия	Това е патологично състояние, при което има дефекти в мембраната на червено кръвни клетки.
Травматични анемии	Механичното унищожаване на частиците възниква, когато червените кръвни клетки се сблъскат с непреодолими препятствия. Това явление е възможно, когато остър гломерулонефрит, нарушения на кръвосъсирването, наличие на чужди тела под формата на изкуствени сърдечни клапи.

Как се проявява хемолитичната анемия при деца?

Хемолитичните анемии са групи от различни по естество заболявания, но обединени от един симптом - хемолиза на червените кръвни клетки. Хемолизата (увреждането им) възниква във важни органи: черен дроб, далак и костен мозък.

Първите симптоми на анемия не са специфични и често се пренебрегват. Бързата умора, раздразнителността и сълзливостта на детето се дължат на стрес, прекомерна емоционалност или черти на характера.

Децата, диагностицирани с хемолитична анемия, се характеризират с предразположеност към инфекциозни заболявания, често такива деца са включени в групата на често болни хора.

При анемия при деца се наблюдава бледа кожа, която се проявява и при недостатъчно кръвоснабдяване на съдовото легло, бъбречни заболявания и туберкулозна интоксикация.

Основната разлика между истинската анемия и псевдоанемията е цветът на лигавиците: при истинска анемия лигавиците стават бледи, при псевдоанемия те остават розови (оценява се цветът на конюнктивата).

Курсът и прогнозата зависят от формата и тежестта на заболяването, от навременността и правилното лечение, както и от степента на имунологичния дефицит.

Усложнения

Хемолитичната анемия може да бъде усложнена от анемична кома. Също така понякога се добавя към общата клинична картина:

• Ниско кръвно налягане.
• Намалено количество отделена урина.
• Холелитиаза.

При някои пациенти рязкото влошаване на състоянието се причинява от студ. Ясно е, че на такива хора се препоръчва да стоят на топло през цялото време.

Диагностика

При поява на слабост, бледа кожа, тежест в дясното подребрие и др неспецифични симптомитрябва да посетите терапевт и да преминете тестове общ анализкръв. Потвърждаването на диагнозата хемолитична анемия и лечението на пациентите се извършва от хематолог.

Определянето на формата на хемолитична анемия въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е отговорност на хематолога.

• При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на хемолитичните кризи.
• По време на прегледа се оценява цветът на кожата, склерите и видимите лигавици, опипва се коремът за оценка на размера на черния дроб и далака.
• Спленоид и потвърден с ултразвук на черен дроб и далак.

Какви тестове трябва да се вземат?

• Общ кръвен анализ
• Общ билирубин в кръвта
• Хемоглобин
• червени кръвни телца

Цялостната диагноза на хемолитичната анемия ще включва следните изследвания на засегнатия организъм:

• събиране на анамнеза, изучаване на оплакванията на клиничен пациент;
• кръвен тест за определяне на концентрацията на червени кръвни клетки и хемоглобин;
• определяне на неконюгиран билирубин;
• Тест на Кумбс, особено ако е необходимо кръвопреливане със здрави червени кръвни клетки;
• пункция на костен мозък;
• определяне на нивото на серумното желязо чрез лабораторен метод;
• Ултразвук на перитонеалните органи;
• изследване на формата на червените кръвни клетки.

Лечение на хемолитична анемия

Различните форми на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики и подходи към лечението.

Планът за лечение на патология обикновено включва следните дейности:

1. предписване на лекарства, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
2. кръвопреливане на измити червени кръвни клетки. Този метод на лечение се използва, ако концентрацията на червени кръвни клетки намалее до критични нива;
3. трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
4. за елиминиране неприятни симптомии нормализиране на размера на черния дроб и далака, е показано използването на глюкокортикоидни хормони. Дозировка на данни лекарствапредписва се само от лекар въз основа на общото състояние на пациента, както и тежестта на заболяването му;
5. при автоимунна хемолитична анемия планът за лечение се допълва с цитостатици; Понякога лекарите прибягват до хирургични методи за лечение на заболяването. Най-честата процедура е спленектомия.

Прогнозата зависи от причината и тежестта на заболяването.

Всяка хемолитична анемия, борбата срещу която е започнала ненавременно - сложен проблем. Недопустимо е да се опитвате да се справите сами. Нейното лечение трябва да бъде цялостно и предписано изключително квалифициран специалиствъз основа на обстоен преглед на пациента.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична.

1. Първичната профилактика включва мерки за предотвратяване на появата на хемолитична анемия;
2. Вторичен – намаляване на клиничните прояви на съществуващо заболяване.

само възможен начинпредотвратяване на развитието на анемия - управление здрав образживот, своевременно лечениеи профилактика на други заболявания.

Хемолитичната анемия при децата заема около 5,3% сред останалите заболявания на кръвта и 11,5% сред анемичните състояния. Структурата на хемолитичните анемии е доминирана от наследствени формизаболявания.

Хемолитичната анемия е група от заболявания, най-характерното от които е повишеното разрушаване на червените кръвни клетки поради намаляване на продължителността на живота им. Известно е, че нормална продължителностживотът на еритроцитите е 100-120 дни; Около 1% от червените кръвни клетки се отстраняват от периферната кръв всеки ден и се заменят с равен брой нови клетки, идващи от костния мозък. Този процес създава нормални условиядинамичен баланс, осигуряващ постоянен брой червени кръвни клетки в кръвта. Тъй като продължителността на живота на червените кръвни клетки намалява, тяхното разрушаване в периферната кръв се извършва по-интензивно от образуването им в костния мозък и освобождаването им в периферната кръв. В отговор на намаляването на продължителността на живота на еритроцитите, активността на костния мозък се увеличава 6-8 пъти, както се вижда от ретикулоцитозата в периферната кръв. Продължаващата ретикулоцитоза в комбинация с различна степен на анемия или дори стабилни нива на хемоглобина може да показва наличието на хемолиза.

В допълнение към горните симптоми, общи за всички хемолитични анемии, има симптоми, които са патогномонични за определена форма на заболяването. Всяка наследствена форма на хемолитична анемия има свои собствени диференциално-диагностични характеристики. Диференциална диагнозамежду различни формихемолитичната анемия трябва да се извършва при деца на възраст над една година, тъй като по това време анатомичните и физиологичните характеристики, характерни за кръвта на децата, изчезват ранна възраст: физиологична макроцитоза, колебания в броя на ретикулоцитите, преобладаване на фетален хемоглобин, относително ниска границаминимална осмотична резистентност на червените кръвни клетки.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствена хемолитична анемия, свързана с разрушаване на мембраната на еритроцитите (мембранопатия)

Мембранопатиите се характеризират с наследствен дефект в структурата на мембранния протеин или нарушение на липидите на еритроцитната мембрана. Унаследява се автозомно доминантно или автозомно рецесивно.

Хемолизата се локализира, като правило, вътреклетъчно, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки се извършва главно в далака и в по-малка степен в черния дроб.

Класификация на хемолитичната анемия, свързана с разрушаване на мембраната на еритроцитите:

1. Нарушаване на протеиновата структура на еритроцитната мембрана
   1. наследствена елиптоцитоза;
   2. наследствена стоматоцитоза;
   3. наследствена пиропойкилоцитоза.
2. Липидно нарушение на мембраната на червените кръвни клетки
   1. наследствена акантоцитоза;
   2. наследствена хемолитична анемия, причинена от дефицит на активност на лецитин-холестерол ацил-трансфераза;
   3. наследствена несфероцитна хемолитична анемия, причинена от повишаване на фосфатидилхолин (лецитин) в еритроцитната мембрана;
   4. инфантилна детска пикноцитоза.

Нарушаване на протеиновата структура на еритроцитната мембрана

Редки форми на наследствена анемия, причинени от нарушение на структурата на протеините на еритроцитната мембрана

Хемолизата при тези форми на анемия се осъществява вътреклетъчно. Хемолитичната анемия има различни степенитежест - от лека до тежка, налагаща кръвопреливане. Има бледност на кожата и лигавиците, жълтеница, спленомегалия и възможно развитие на холелитиаза.

Диагностика на хемолитична анемия

Хемолиза се очаква при пациенти с анемия и ретикулоцитоза, особено при наличие на спленомегалия, както и др. възможни причинихемолиза. Ако се подозира хемолиза, се изследва натривка от периферна кръв и се определят серумен билирубин, LDH и ALT. Ако тези изследвания не дадат резултати, се определя хемосидерин, хемоглобин в урината и серумен хаптоглобин.

При хемолиза може да се предположи наличието на морфологични промени в червените кръвни клетки. Най-характерната за активна хемолиза е сфероцитозата на еритроцитите. Фрагменти от червени кръвни клетки (шистоцити) или еритрофагоцитоза върху кръвни натривки предполагат интраваскуларна хемолиза. При сфероцитоза се наблюдава повишаване на индекса MSHC. Наличието на хемолиза може да се подозира, когато серумните нива на LDH и индиректния билирубин са повишени при нормална ALT и наличие на уробилиноген в урината. Интраваскуларна хемолиза се подозира, когато се установи, че серумният хаптоглобин е нисък, но това може да бъде намалено при чернодробна дисфункция и повишено при наличие на системно възпаление. Интраваскуларна хемолиза също се подозира при откриване на хемосидерин или хемоглобин в урината. Наличието на хемоглобин в урината, както и хематурия и миоглобинурия се определят чрез положителен тест с бензидин. Диференциална диагнозахемолиза и хематурия са възможни въз основа на липсата на червени кръвни клетки при микроскопия на урината. Свободният хемоглобин, за разлика от миоглобина, може да оцвети плазмата кафяв цвят, който се появява след центрофугиране на кръвта.

Морфологични промени в еритроцитите при хемолитична анемия

Морфология
Сфероцити	Трансфузирани червени кръвни клетки, хемолитична анемия с топли антитела, наследствена сфероцитоза
Шистоцити	Микроангиопатия, интраваскуларно протезиране
С форма на цел	Хемоглобинопатии (Hb S, C, таласемия), чернодробна патология
Полумесец	Сърповидно-клетъчна анемия
Аглутинирани клетки	Студова аглутинова болест
Корпускули на Хайнц	Активиране на пероксидация, нестабилен Hb (напр. дефицит на G6PD)
	Бета таласемия голяма
Акантоцити	Стимулирана анемия на червените кръвни клетки

Въпреки че наличието на хемолиза може да се определи с помощта на тези прости тестове, решаващият критерий е да се определи продължителността на живота на червените кръвни клетки чрез тестване с радиоактивен етикет като 51 Cr. Определянето на продължителността на живота на белязаните червени кръвни клетки може да разкрие наличието на хемолиза и мястото на тяхното унищожаване. Това изследване обаче се използва рядко.

При откриване на хемолиза е необходимо да се установи заболяването, което го е провокирало. Един от начините за ограничаване на диференциалното търсене на хемолитична анемия е да се анализират рисковите фактори на пациента (напр. географско положениестрани, наследственост, съществуващи заболявания), откриване на спленомегалия, определяне на директен антиглобулинов тест (Coombs) и изследване на кръвна натривка. Повечето хемолитични анемии имат аномалии в един от тези варианти, което може да насочи по-нататъшното търсене. Други лабораторни тестове, които могат да помогнат за определяне на причината за хемолизата, са количествена електрофореза на хемоглобина, ензимно изследване на червените кръвни клетки, флоуцитометрия, студени аглутинини, осмотична резистентност на червените кръвни клетки, киселинна хемолиза и глюкозен тест.

Хемофилус инфлуенца При възможност спленектомията се отлага с 2 седмици.

Хемолитичната анемия (ХА) е поредица от редки, но диагностицирани и лечими кръвни заболявания, по време на които започва повишено разрушаване на червените кръвни клетки. HA, която се причинява от интраваскуларно разрушаване, се появява в резултат на действието на токсини, тежки изгаряния, отравяне на кръвта и кръвопреливане, което не е подходящо за резус група и кръвна група. Влияят и имунопатологичните процеси.

HA с екстраваскуларно (вътреклетъчно) разрушаване е наследствено по природа. Разрушаването на червените кръвни клетки се случва по-често в макрофагите на далака, по-рядко в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Вероятно трио: анемия, възпаление на далака и жълтеница. ХК се разделят на еритроцитопатии, еритроцитоензимопатии и хемоглобинопатии.

Какво е?

Хемолитичната анемия е групово наименование на доста редки заболявания, общата характеристика на които е повишеното разрушаване на еритроцитите, което причинява, от една страна, анемия и повишено образуване на продукти от разпада на еритроцитите, от друга страна, реактивно засилена еритропоеза.

Малко за червените кръвни клетки

Еритроцитите или червените кръвни клетки са кръвни клетки, които Главна функциякойто се състои в транспортиране на кислород до органи и тъкани.

1. Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, откъдето зрелите им форми навлизат в кръвния поток и циркулират в тялото. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е 100-120 дни. Всеки ден около 1% от тях умират и се заменят със същия брой нови клетки.
2. Ако продължителността на живота на червените кръвни клетки се съкрати, повече от тях се унищожават в периферната кръв или далака, отколкото имат време да узреят в костния мозък - балансът се нарушава. Тялото реагира на намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта чрез увеличаване на синтеза им в костния мозък, активността на последния се увеличава значително - 6-8 пъти.

В резултат на това се определя в кръвта увеличен броймлади клетки предшественици на еритроцитите - ретикулоцити. Разрушаването на червените кръвни клетки с освобождаването на хемоглобин в кръвната плазма се нарича хемолиза.

причини

Съвременната наука не предвижда разделяне на хемолитичната анемия в зависимост от мястото на разрушаване на червените кръвни клетки. IN в по-голяма степенкато се обръща внимание на етиологията и патогенезата на заболяването и въз основа на тези принципи заболяването се разделя на 2 основни класа:

1. Придобити форми на НА, които се класифицират според фактора, който разрушава червените кръвни клетки и причинява тази анемия (антитела, хемолитични отрови, механични увреждания).
2. Наследствените хемолитични анемии се класифицират според принципа на локализиране на генетичен дефект в червените кръвни клетки, поради което червените кръвни клетки стават дефектни, функционално нестабилни и неспособни да живеят предвиденото време. Наследствените НА включват: мембранопатии (микросфероцитоза, овалоцитоза), ензимни дефекти (дефицит на G-6-PDS), хемоглобинопатии (сърповидноклетъчна анемия, таласемия).

Голям брой от всички GA попадат в придобити форми, но сред тях има редица варианти, които от своя страна също имат разновидности поради индивидуални причини за възникване:

Най-честата форма на придобита HA е автоимунната хемолитична анемия (AIHA).

Класификация

Всички хемолитични анемии се класифицират според този принцип.

Наследствените или вродени форми са резултат от въздействието на генетично определени аномалии върху жизнената активност на червените кръвни клетки.

• мембранопатии;
• Хемоглобинопатии (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия и др.);
• Еритроцитопатии (анемия на Минковски-Чофард);
• Ензимопатии.

Симптоми

Хемолитичната анемия се проявява по-силно по време на кризи. При бавни процеси симптомите са замъглени. Конкретният вид патология може да се определи само с помощта на допълнителна диагностика.

Основните симптоми включват:

Може да се появи хемолитична анемия допълнителни симптомикато:

• болка в корема;
• диарични изпражнения;
• болезненост на костите;
• повишена температура;
• болка в областта на гърдите и бъбреците.

Дори да са налице само 2-3 от изброените симптоми, това трябва да е повод за медицински преглед. В края на краищата, токсичният билирубин при продължително излагане на тъкани и органи може да наруши техните функции.

Клинични форми

В клиничните прояви могат да се разграничат няколко често срещани форми на хемолитична анемия:

1. Автоимунна анемия. Това е придобито заболяване, придружено от големи щетикръвни клетки. Основната причина за патологията е образуването на антитела в червените кръвни клетки, които провокират хемолиза. Автоимунната хемолитична анемия възниква, когато имунните клетки възприемат червените кръвни клетки на тялото като чужди агенти и се стремят да ги унищожат. Прогнозата за това заболяване е неблагоприятна и изисква кръвопреливане или трансплантация на костен мозък.
2. Анемията на Minkowski-Choffard (наследствена микросфероцитоза) се характеризира с необичайна пропускливост на еритроцитната мембрана, през която преминават натриевите йони. Заболяването има автозомно-доминантен наследствен характер. Развитието е вълнообразно: редуващи се стабилни периоди и хемолитични кризи. Основни признаци: намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите, преобладаване на променени еритроцити - микросфероцити, ретикулоцитоза. В случай на сложен ход на заболяването е необходима хирургична интервенция (отстраняване на далака).
3. Таласемия. Ако лекуващият лекар определи вродено заболяване на кръвта таласемия, това е следствие от нарушено производство на хемоглобин в химичен съставкръв. Анемия при липса навременна терапиясамо прогресира, симптомите се увеличават, превръщайки пациента в инвалид. Това заболяване е вродено по произход и изисква набор от изследвания, подробен клиничен преглед на пациента и лечение за поддържане на период на ремисия.
4. Порфириите са наследствена форма на заболяването и се причиняват от нарушено образуване на порфирини, компоненти на хемоглобина. Първият признак е хипохромия, постепенно се появява отлагане на желязо, формата на червените кръвни клетки се променя и в костния мозък се появяват сидеробласти. Порфирия може да бъде придобита и поради токсично отравяне. Лечението се провежда чрез прилагане на глюкоза и хематит.
5. Сърповидно-клетъчната анемия е най-често срещаният тип хемоглобинопатия. Характерен признак: Червените кръвни клетки придобиват сърповидна форма, което ги кара да засядат в капилярите, причинявайки тромбоза. Хемолитичните кризи са придружени от отделяне на черна урина със следи от кръв, значително намалениехемоглобин в кръвта, треска. Костният мозък съдържа високо съдържание на еритрокариоцити. По време на лечението на пациента се дава увеличено количествотечности, провежда се кислородотерапия и се предписват антибиотици.

Диагностика

При диагностицирането на хемолитична анемия се използва общ клиничен кръвен тест (откриват се анемия и промени в размера и формата на червените кръвни клетки), биохимичен анализкръв (включително серумен билирубин, ALT, LDH), серумен хаптоглобин, хемосидерин и хемоглобин в урината. За потвърждаване на диагнозата може да се използва пункция на костен мозък (биопсичният образец разкрива активни процесиеритропоеза).

Най-характерната за активната интраваскуларна хемолиза е сфероцитозата на еритроцитите (по време на трансфузионни реакции, наследствена сфероцитоза, с хемолитична анемия с топли антитела). Може също да се наблюдава шистоцитоза (с интраваскуларни протези, микроангиопатии), сърповидни еритроцити (със сърповидно-клетъчна анемия), таргетни еритроцити (с чернодробни патологии, хемоглобинопатии), ядрени еритроцити и базофилия (с бета таласемия майор).

Телцата на Хайнц се откриват при нестабилен хемоглобин, активиране на пероксидация, акантоцити при анемия с шиповидни червени кръвни клетки, аглутинирани клетки при болест на студов аглутинин.

Лечение на хемолитична анемия

С развитието на хемолитична анемия ефективно лечениемного по-сложен от всеки друг вид. Това се дължи на факта, че не винаги е възможно да се повлияе на механизма, който задейства хемолизата. Общ плантерапевтичните мерки могат да включват:

1. Кръвопреливане на промити червени кръвни клетки. Показва се, когато червените кръвни показатели спаднат до критични нива;
2. Употреба на наркотици фолиева киселинаи витамин B12;
3. Преливане на прясно замразена плазма и човешки имуноглобулин;
4. Приложение на глюкокортикоидни хормони (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
5. Използване на цитостатици. Показан изключително за автоимунна хемолитична анемия;
6. Предотвратяване инфекциозни усложненияи екзацербации на съществуваща хронична патология;
7. Хирургично лечение под формата на спленектомия (отстраняване на далака). Методът осигурява относително добра прогноза за възстановяване. Не е ефективен при анемия на Minkowski-Choffard и други видове наследствена хемолиза.

Всяка хемолитична анемия, борбата срещу която е започнала ненавременно, е сложен проблем. Недопустимо е да се опитвате да се справите сами. Лечението му трябва да бъде изчерпателно и да се предписва изключително от квалифициран специалист въз основа на задълбочен преглед на пациента.

Придобита хемолитична анемия

Основната група лекарства, успешно използвани при лечението на придобита анемия, са глюкокортикоидите (преднизолон), които могат напълно да блокират процеса на хемолиза. Но лечението с такива хормони е доста продължително. За пълната му ефективност е необходима точно изчислена дозировка на лекарството. Ако е неефективно стероидни хормониприлагат се цитостатици.

Ако причината за развитието на хемолитична анемия не може да бъде идентифицирана, тогава лекарите пристъпват към симптоматично лечение. Обикновено се състои от преливане на суспензия от червени кръвни клетки на пациента. Този метод е особено ефективен при ниски нива на хемоглобина (под 50) и в периоди на хемолитична прогресия.

Вродена или наследствена анемия

Обикновено лечение с лекарстваТакава анемия осигурява само временно подобрение на общото състояние на пациента, но, за съжаление, не предотвратява рецидиви на хемолитични кризи. Тук би било по-ефективно операция.

Тя включва извършване на спленектомия - отстраняване на далака. Тази операцияпоказа 100% ефективност, пациентите са почти напълно излекувани, въпреки че патологичните свойства на червените кръвни клетки се запазват. Припадъците обикновено са индикация за операция бъбречна колика, инфаркт на далака, тежка форма на анемия или често повтарящи се кризи.

Усложнения и профилактика

• DIC синдром;
• анемичен шок (остра сърдечно-съдова недостатъчност);
• хемосидероза на вътрешните органи;
• субкапсуларни руптури, инфаркти на далака, хиперспленизъм;
• криза на регенерация;
• остър бъбречна недостатъчност;
• жлъчна дискинезия.

Единственият възможен начин за предотвратяване на развитието на анемия е поддържането на здравословен начин на живот, навременното лечение и профилактиката на други заболявания.

Болестите на кръвта са едни от най-често срещаните, често са придружени от други съпътстващи заболявания и са много опасни за човешкия живот. Сред тези заболявания се откроява хемолитичната анемия. Какво е? С прости думиНе е лесно за обяснение, но ще опитаме.

Какво е хемолитична анемия?

Преди да започнем историята за хемолитичната анемия, нека се задълбочим малко в анатомията и да анализираме процеса на образуване на кръв като цяло. Както всеки знае от училищния курс, червените кръвни клетки играят важна роля в нашето тяло - червените кръвни клетки, които доставят кислород на всички тъкани. Човешкият костен мозък е отговорен за образуването на червени кръвни клетки, а далакът е отговорен за тяхното унищожаване.

Средно жизненият цикъл на червените кръвни клетки е приблизително 100-120 дни, тоест около четири месеца. Костният мозък и далакът работят едновременно, за да произвеждат и унищожават червените кръвни клетки. Освен това, ако тези два органа работят с еднакво темпо, тогава балансът се поддържа в тялото и кръвта се обновява редовно. Но ако по някаква причина унищожаването на червените кръвни клетки се извършва с ускорени темпове и костният мозък не може да се справи и няма време да образува нови клетки, тогава възниква дисбаланс и се появяват предпоставки за хемолитична анемия, която след това може да се развие в много сложни форми.

Такива ускорен процесразрушаването на червените кръвни клетки се нарича хемолиза, откъдето идва и името на болестта. Много е опасно и изисква навременна диагнозаи правилно лечение.

Класификация на хемолитичните анемии

Хемолитичната анемия е често срещано имередица заболявания, причинени от ускорено и необичайно разрушаване на червени кръвни клетки. Самите тези заболявания могат да бъдат класифицирани според редица характеристики.

Въз основа на естеството на причинния фактор се разграничават следните:

Наследствени видове анемия:

• Несфероцитариум - в в такъв случайВиновни за заболяването са ензимите, отговорни за жизнеспособността на червените кръвни клетки. По-точно тяхната липса. По принцип има дефицит на ензим като глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа.
• Анемия на Минковски-Чофард - под това име лекарите разбират заболяване на кръвта, което възниква в резултат на мутация на гени, които са отговорни за образуването на необходимите протеини и протеини. В този случай мембраната на червените кръвни клетки се разрушава. Съответно жизненият цикъл се съкращава значително.
• Таласемия - цялата работа тук е невъзможността да се образува нормален хемоглобин. Настъпва преждевременно окисляване и в резултат на това увреждане на мембраната на еритроцитите.
• Сърповидноклетъчен - червените кръвни клетки придобиват нехарактерна сърповидна форма, което пречи на свободното им преминаване през съдовете. Защо имат тази форма? По време на синтеза на хемоглобин последователността на аминокиселините се нарушава и хемоглобинът се деформира по форма, последван от кръвните клетки.

Придобита хемолитична анемия:

• Анемия на новородени поради Rh конфликт - ако майката отрицателен Rh факторкръв, тогава може да възникне конфликт между нейната кръв и кръвта на плода и ще настъпи отхвърляне. Тази несъвместимост кара тялото на майката да произвежда антитела. В отговор на това тялото на плода произвежда имунни комплекси, които могат да унищожат червените кръвни клетки.
• Автоимунна анемия - когато червените кръвни клетки се разрушат, се образуват антитела, които са враждебни към макрофагите, известни защитници на тялото. Имунната системаактивира и започва да унищожава такива клетки с ускорени темпове.
• Под въздействието на всякакви външни или вътрешни фактори– анемия може да се развие под въздействието на различни лекарства, които влизат в тялото, пренесени промишлени и органични отрови вирусни заболяванияи след тежки инфекциозни заболявания.
• Травматична хемолитична анемия - може да възникне, ако в тялото се имплантират изкуствени кръвоносни съдове или сърдечни клапи.
• Остър пароксизмален нощна хемоглобинурия– този вид анемия е доста рядък и се причинява от появата на дефекти в мембраните на червените кръвни клетки, които се образуват под въздействието на протеини.
• Химическо увреждане на червените кръвни клетки - може да възникне под въздействието на пестициди, бензол, олово и др.

В зависимост от местоположението на хемолизата, анемията се разделя на:

1. Интраваскуларно - клетките се разрушават вътре в съдовете главно поради механично въздействие върху тях.
2. Вътреклетъчно - разрушаването настъпва в далака или черния дроб.

Причини за анемия

За да разберете как да лекувате хемолитична анемия и в каква посока да се движите, трябва да знаете основните причини, поради които това заболяване може да се появи на първо място и значително да усложни живота ви.

И така, основните причини включват:

• Генетични аномалии и вродени дефекти;
• Заболявания на кръвоносните съдове и съединителната тъкан - ревматизъм, артроза, лупус еритематозус, склеродермия, васкулити и др.);
• Болести на кръвта - левкемия;
• Бактериални и вирусни инфекции;
• Работа с токсини и индустриални отрови;
• Лечение с антибиотици, различни противовъзпалителни средства;
• Изгаряния, тежки наранявания или хирургични интервенции в тялото;
• Вродено сърдечно заболяване, както и възпаление на вътрешния му слой или клапи;
• Rh конфликт по време на бременност.

Както разбирате, самата хемолитична анемия се проявява като отделно заболяване само в случай на вродени предпоставки за това или с лоша наследственост. По принцип това е съпътстващо или вторично заболяване на фона на други заболявания, както и следствие от предишни наранявания.

Методи за диагностициране на хемолитична анемия

За да се потвърди дали наистина имате хемолитична анемия, се извършва диагностика, първо предписана от терапевт, а след това от съответните специалисти, в зависимост от естеството на заболяването.

На първо място, на пациента задължително се предписва общ кръвен тест, който може точно да определи нивото на концентрация на хемоглобин в кръвта, броя на червените кръвни клетки, наличието на червени кръвни клетки, както и техните незрели форми - ретикулоцити и скоростта на ESR.

Ако този общ анализ показва подозрение за хемолиза, тогава се предписват допълнителни видове диагностика, като:

• Биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин;
• Изследване за потвърждаване на наличието на хемолиза при пациента;
• Анализ на урината за определяне на наличието на уробилин и хемоглобин в нея;
• Пункция на костен мозък. Процедурата не е приятна, но в някои случаи може да е единствената процедура, която ще потвърди наличието на това заболяване.

Как се проявява болестта?

Тъй като кръвните заболявания са много опасни, не трябва да чакате здравето ви да се влоши напълно. Определено трябва да се консултирате с лекар, ако забележите някой от следните симптоми:

• Урината е станала тъмна, кафява или почти черна.
• Има забележимо разхлабване на изпражненията.
• Без видими причиниима повишаване на телесната температура.
• Кожата, склерата и външните лигавици придобиват жълтеникав оттенък.
• Често се появява световъртеж обща слабост, появи се задух и ускорен пулс.
• Болка и тежест в десния хипохондриум, в областта на черния дроб.
• Болки в гърдите, както и в корема и костите.

Всеки от тези признаци трябва да ви алармира и да доведе до незабавно посещение при лекар, който, ако се диагностицира хемолитична анемия, ще даде своите клинични препоръки.

Видове хемолитична анемия и методи на лечение

Методите за лечение на хемолитична анемия се предписват изключително от лекар, те зависят от специфичен типзаболявания и етапи на пренебрегване.

Нека разгледаме някои от тях.

1. Таласемия. Това дори не е една болест, а цяла група, която се предава по наследство. В този случай се наблюдават вродени аномалии при детето - цепнатина на устната, черепна кула и др. Има и силно увеличение на размера на далака. При извършване на кръвен тест се наблюдава високо нивосъдържание на желязо и билирубин. Тъй като заболяването е наследствено, то се лекува главно в периоди на обостряне чрез предписване на фолиева киселина и преливане на концентрирани червени кръвни клетки на пациента. Ако заболяването е придружено от значително увеличение на далака, той се отстранява хирургично.
2. Болест на Минковски-Чофард (микросфероцитоза). Също така е наследствено заболяване. Когато се случи, натриевите йони навлизат в червените кръвни клетки чрез смущения в мембраната. Първите прояви на това заболяване са видими в детството или юношеството. В този случай детето може да има такива външни отклонения като неравномерни зъби, прикрепена ушна мида, череп на кула и силно наклонени очи. Освен това може да се наблюдава пожълтяване на кожата и уголемяване на далака. Когато е налице този тип хемолитична анемия, кръвният тест обикновено показва микроцитна или хиперрегенеративна анемия. IN лека формаТова заболяване обикновено не се лекува, а в тежки случаи се извършва спленектомия - далакът се отстранява.
3. Хемолитична болест на новородените, причинена от Rh конфликт с кръвта на майката. Когато го диагностицирате, трябва да задължителенизключете вродена анемия, предавана генетично.
4. Порфирията е друг вид хемолитична анемия. По правило това заболяване се проявява предимно при момчета и е свързано с нарушение на синтеза на естествения пигмент в хемоглобина - порфирин. При това заболяване се наблюдава повишен процес на отлагане на желязо в различни органии тъкани. Може да се отложи в панкреаса, което е предпоставка за развитие на диабет, в черния дроб, след което силно се увеличава или в кожата, след което придобива тъмен нюанс. Заболяването се лекува с инфузия на концентрирани червени кръвни клетки, предписват се глюкоза и хематин. Ако нищо друго не помогне, може да се предпише трансплантация на костен мозък.
5. Сърповидно-клетъчната хемолитична анемия е по-често срещана от други и като правило представителите на негроидната раса са податливи на нея. Тази форма на анемия може да се прояви в съдова болка, тромбоза и коремна болка. Пациентите могат да развият треска, урината става тъмна и количеството на хемоглобина в кръвта намалява. На пациента се препоръчва да се прилага големи дозитечности. Предписват се и антибиотици, за да се изключат инфекциозни усложнения. В особено трудни случаи може да се предпише трансфузия на концентрирани червени кръвни клетки или дори отстраняване на далака.

При бременни жени долната линияНормата за ниво на хемоглобина е 110 g/l.

Клиничните прояви се основават на дефицит на червени кръвни клетки и хемоглобин. Липсата на този протеин води до невъзможност за поддържане на кръвния газообмен на необходимото ниво.

Класификация на анемията

Анемията може да бъде относителна и абсолютна. Абсолютнопричинени от намаляване на нивата на червените кръвни клетки. Относително– е резултат от процес, протичащ в тялото. Един от тях може да бъде:

• увеличаване на плазмения обем;
• бременност;
• сърдечна недостатъчност;
• остра загуба на кръв;
• трансфузия на кръвни заместители.

За да разберем малко за анемията, нека разгледаме основната й класификация.

По цветен индикатор

• хипохромен – цветен индекспод нормата (по-малко от 0,85). Характерно за желязодефицитна анемияи таласемия;
• нормохромен– цветният показател е в нормални граници;
• хиперхромен– повишен цветен индекс (повече от 1,1). Характерно за мегалобластна анемия.

Цветният индикатор показва степента на насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин. Обикновено е 0,85 – 1,05. Изчислява се, както следва:

Цветен индекс= (хемоглобин * 3)/ първите три цифри от нивото на червените кръвни клетки.

Например хемоглобинът е 140 g/l, а броят на червените кръвни клетки е 4,5*1012/l. Тогава цветният индекс ще бъде 140 * 3/450 = 0,93. Това съответства на нормалната стойност.

По тежест

• лека степен– нивото на хемоглобина не пада под 90 g/l;
• средна степен– концентрацията на хемоглобина е 70 – 90 g/l;
• тежка степен– съдържанието на хемоглобин в кръвта е под 70 g/l.

отрегенеративна способности на костния мозък

• регенеративна– характеризира се с липса на ретикулоцити в кръвта, това може да се случи например при апластична анемия;
• хипорегенеративен – ниско съдържаниеретикулоцити в кръвта. Наблюдава се при желязодефицитна анемия;
• норморегенеративни– нивото на ретикулоцитите е в нормални граници;
• хиперрегенеративна– броят на ретикулоцитите е по-висок от нормалното, характерно за хемолитичната анемия.

Регенеративната способност на костния мозък се оценява по нивото на ретикулоцитите в кръвта. Нормално съдържанието им в кръвта е 2–12‰ или 0,2–1,2%.

Патогенетична класификация на анемията

• в резултат на загуба на червени кръвни клетки. Анемията възниква при загуба на кръв (остра или хронична);
• в резултат на повишено разрушаване на червените кръвни клетки. Това води до развитие на хемолитична анемия;
• поради нарушено образуване на червени кръвни клетки и хемоглобин. Пример за такъв механизъм на развитие е мегалобластна анемия.

Хемолитичната анемия е доста голяма група от заболявания, характеризиращи се с повишен разпад на червените кръвни клетки и ниска продължителност на живота.

Обикновено червените кръвни клетки живеят около 120 дни. При хемолитична анемия продължителността на живота им намалява. Колкото по-кратко живеят червените кръвни клетки, толкова по-тежки са тези заболявания.

Класификацията на хемолитичната анемия се основава на причината за нейното възникване:

• наследствени фактори– мутации, водещи до нарушаване на структурата на еритроцитите, дефицит на техните ензими, дефект в синтеза на хемоглобин;
• придобити фактори– имунни, ефекти от лекарства и други.

Таблица 1 предоставя по-подробна класификация на хемолитичните анемии.

Таблица 1. Форми на хемолитична анемия

форма	Разнообразие	Характеристика
Вродена (наследствена)	Мембранопатии	Генетичен дефект в структурата на мембраната на еритроцитите.
	Ензимопатии	Генетичен дефект, водещ до дефицит на ензими на червените кръвни клетки.
		Генетичен дефект, водещ до промени в хемоглобина.
Придобити - тялото има фактори, които допринасят за ускореното разрушаване на червените кръвни клетки	Имунологични	Тялото произвежда антитела срещу червените кръвни клетки.
	Токсичен	Тежките метали или лекарствата водят до хемолиза на червените кръвни клетки.

Наследствени хемолитични анемии

Разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки

Микросфероцитна хемолитична анемия (болест на Минковски-Чофард)

Основата на тази патология е дефект, в резултат на което се нарушава взаимодействието на спектрин и анкирин, протеини на еритроцитната мембрана, което води до нарушаване на нейната пропускливост.

Микросфероцитната хемолитична анемия се унаследява по автозомно-доминантен начин. Това заболяване може да се подозира чрез проява на хемолитичен синдром (жълтеница, спленомегалия) и развитие на анемия. С развитието на микросфероцитоза в детството може да има деформации на костите на скелета и забавяне на развитието. Може да се прояви и в лека форма без изразени клинични признаци.

Изрично диагностичен знакналичието на болест на Минковски-Чофард при пациент е:

• микросфероцитна форма на еритроцити;
• ниско осмотично съпротивление на червените кръвни клетки;
• Налице е ретикулоцитоза - повишаване на нивото на ретикулоцитите.

Тази патология може да бъде придружена от хемолитична криза.

Микросфероцитозата е описана за първи път от Минковски през 1900 г. и след това е разширена от Шофард през 1907 г. Днес честотата на поява е 1 на 5000 от населението.

Овалоцитна хемолитична анемия

Наследствена овалоцитоза, елиптоцитоза са други имена на овалоцитна хемолитична анемия. Това е рядка форма, при която стабилността на мембраната на червените кръвни клетки е намалена.

В по-голямата си част овалоцитозата протича без никакви симптоми; само 10% може да развият по-тежко състояние.

Клинично проявите не се различават от болестта на Минковски-Шофард. Диференциалната диагноза между овалоцитоза и микросфероцитоза се извършва главно по формата на червените кръвни клетки.

При желание може да се извърши молекулярно-генетично изследване, по време на което ще се открие мутация, която води до нарушаване на пропускливостта на мембраната на еритроцитите.

Акантоцитоза

Акантоцитозата е заболяване, което се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Това състояние обикновено възниква при абеталипопротеинемия. При тази патология нивото на триглицеридите и холестерола намалява, което засяга структурата на мембраната на червените кръвни клетки. При акантоцитоза червените кръвни клетки приемат формата на акантово листо. Червените кръвни клетки се разрушават вътреклетъчно в далака.

В допълнение към признаците на анемия и хемолитичен синдром, клиничните симптоми включват пигментен ретинит (заболяване на очите), тремор на ръцете и атаксия.

Характеристика на акантоцитозата е формата на червените кръвни клетки под микроскопия - клетки с назъбени контури.

Ензимен дефект на червените кръвни клетки

Дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа

Дефицитът на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа води до хемолиза на червените кръвни клетки. Този ензим катализира образуването на NADPH. При дефицит на NADPH червените кръвни клетки и хемоглобинът се разрушават.

Дефицитът на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа е най-честата хемолитична анемия, свързана с дефект в ензима.

Провокиращият фактор е инфекциозни заболявания, вдишване на растителен прашец, консумация на боб, някои лекарства (техният списък е представен по-долу).

Първите признаци на развитие на хемолитична анемия при приемане на лекарства са пожълтяване на склерата и потъмняване на урината. Ако не спрете да ги използвате, в бъдеще може да се развие хемолитична криза.

Хемолизата вътре в съдовете може да доведе до увреждане на микроциркулацията, образуване на кръвни съсиреци и в резултат на това увреждане на бъбреците.

Диагнозата на дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа се потвърждава чрез определяне на нивото на този ензим в кръвта.

Дефицит на пируват киназа

Пируват киназата катализира реакцията, която произвежда АТФ (аденозин трифосфат), който е енергиен субстрат. АТФ осигурява много процеси в клетката, например поддържа необходимата концентрация на йони вътре в клетката.

При дефицит на пируват киназа нивото на АТФ намалява, електролитният състав на клетката се нарушава, което води до набръчкване на червените кръвни клетки. В тази форма клетките трудно изпълняват функциите си по транспортиране на газове в кръвта.

По-често клинични симптомисе появяват, когато възникнат тежки форми на дефицит на пируват киназа, които се появяват от раждането. Често възникват хемолитични кризи.

По време на кръвни кризи:

• повишен индиректен билирубин;
• ретикулоцитоза до 70%.

Кризата може да бъде предизвикана от бременност или инфекциозен процес.

Диагнозата се потвърждава и от нивото на ензима в кръвта.

Промените в структурата на хемоглобина също могат да причинят развитие на хемолитична анемия. Различават се качествени и количествени хемоглобинопатии.

Количествената таласемия се причинява от генетичен дефект в структурата на хемоглобиновите вериги. В резултат на това се нарушава процесът на пренос на кислород към тъканите. Разграничете алфа таласемия и бета таласемия. Има и леки безсимптомни и тежки форми.

При таласемия съставът на хемоглобиновите фракции се променя, преобладава фетален (HbF). Навременно предписаното лечение намалява риска от неблагоприятни последици.

Качествените хемоглобинопатии включват сърповидно-клетъчна анемия. Това заболяване е често срещано в Африка, Индия и Азия. Дефектът в структурата на молекулата на хемоглобина води до промяна на формата на червените кръвни клетки до сърповидна. Продължителността на така модифицираните червени кръвни клетки е 17 дни.

Характерни симптоми на сърповидно-клетъчна анемия са болки в ставите, симетрично подуване, болки в корема, увеличен далак и пожълтяване на кожата.

Диагнозата се потвърждава от наличието на HbS и сърповидни червени кръвни клетки.

Придобита хемолитична анемия

Тази група заболявания се причинява от появата на антитела срещу собствените червени кръвни клетки, в резултат на което те аглутинират и се разрушават. Има разделение на автоимунната хемолитична анемия на:

• автоимунна хемолитична анемия, при която се образуват непълни топлинни аглутинини;
• автоимунна хемолитична анемия с образуване на топли хемолизини;
• автоимунна хемолитична анемия с образуването на пълни студени аглутинини;
• автоимунна хемолитична анемия с двуфазни хемолизини.

Най-често автоимунната хемолитична анемия се развива при деца под 10-годишна възраст или при възрастни след 40 години.

Диагнозата на автоимунна анемия трябва да включва прав и косвена пробаКумбс.

Таблица 2 дава кратко описание на вида автоимунна хемолитична анемия.

Таблица 2. Видове автоимунна хемолитична анемия

Разнообразие	Имунен фактор	Клинични проявления
Автоимунна хемолитична анемия, чието развитие се причинява от непълни топлинни аглутинини	Топли аглутинини, които могат да се появят по време на антибиотична терапия.	анемичен синдром, Хемолитичен синдром
Автоимунна хемолитична анемия, причинена от пълни студови аглутинини (студова хемаглутининова болест)	Студените тела проявяват своята активност при 4°C.	Проявява се при ниски температури. Тромбофлебит, акроцианоза, повишен вискозитет на кръвта.
Автоимунна хемолитична анемия, чието развитие се причинява от термични хемолизини	Термичните хемолизини проявяват своята активност при 37°C.	Хроничен ход. В урината има хемоглобин и хемосидерин, лека хипербилирубинемия, спленомегалия.
Пароксизмална студова хемоглобинурия с двуфазни хемолизини (анемия на Донат-Ландщайнер)	Хемолизините се фиксират върху повърхността на червените кръвни клетки при 0 - 15 ° C, хемолизата настъпва при 37 ° C.	Причинени от хипотермия. Гадене, втрисане, коремна болка, пожълтяване на склерата, спленомегалия, хемоглобин и хемосидерин в урината.

Това заболяване е вид автоимунна хемолитична анемия. Развива се, когато майката и плодът са несъвместими по Rh фактор: майката е Rh отрицателна, а детето е Rh положително.

Кръвта на детето по един или друг начин навлиза в тялото на майката. В резултат на това започват да се произвеждат антитела срещу червените кръвни клетки на детето. Те навлизат в тялото на плода и причиняват хемолиза на червените кръвни клетки.

Хемолитичната анемия при деца в първите дни ще бъде придружена от симптоми като хемолитична жълтеница, повишен индиректен билирубин в кръвта, стеркобилин в изпражненията и уробилин в урината, увеличен черен дроб и далак и повишени ретикулоцити.

Основните причини за хемолитична анемия могат да бъдат инфекции, лекарства и токсини.

Причинени от инфекция

По време на жизнения си цикъл в еритроцитите маларийният плазмодий е способен да причини хемолиза.

Хемолитично-уремичният синдром е патологично състояние, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения, азотемия и хемолитична анемия. По-често тази патологиясе развива при деца. Увреждането на бъбреците е опасно. Причината за този синдром е чревна инфекция(E. coli).

Условно механични повредичервени кръвни телца

1. Травма с микроангиопатична хемолиза.Причините за увреждане на червените кръвни клетки могат да бъдат различни:

• март хемоглобинурия;
• дефект на сърдечни клапни протези или развитие на стеноза на аортна клапа;
• DIC синдром;
• злокачествена артериална хипертония.

Когато червените кръвни клетки преминават през изкуствени сърдечни клапи, могат да се появят фрагменти от червени кръвни клетки (шизоцити).

Кръвните изследвания показват повишено ниволевкоцити, ниско нивотромбоцити, коагулационни фактори, MCV.

1. Мартенска хемоглобинурия.В капилярите на краката се случва механично разрушаване на червените кръвни клетки. Основната клинична проява е появата на черна урина след дълга разходка. След спиране на ходенето урината става нормален цвят. Тази форма на хемолитична анемия е рядка. От всички идентифицирани случаи най-честите случаи са били мъже, които са имали значителен стрес върху краката си - ходене, маршируване, бягане.

Първа поява на тъмна урина, свързана с дълга разходка, е открит през 1881 г. в млад войник.

1. Химически вещества. Тези вещества могат да причинят окисляване на хемоглобина и също да доведат до образуването на радикали и водороден пероксид, което впоследствие може да доведе до кислородна експлозия и хемолиза на клетките. Хемолизата на червените кръвни клетки може да бъде причинена от:

• сапонин;
• фенилхидразин;
• арсен;
• водя;
• токсини от гъби;
• и други.

1. Болест от изгаряне.В случай на изгаряне може да настъпи хемолиза на червените кръвни клетки. Проявите му не се виждат веднага. В постшоковия период нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява, понякога се появява жълтеница. В тежки случаи може да присъства хемоглобин в урината.

1. Тромботична тромбоцитопенична пурпура (болест на Moschkowitz).Заболяването се развива внезапно и основните му симптоми могат да бъдат:

• понижени нива на тромбоцитите в кръвта;
• хеморагичен синдром (кървене на различни места);
• намаляване на хемоглобина;
• нарушения на съзнанието;
• конвулсии;
• треска;
• увреждане на бъбреците;
• ретикулоцитоза;
• повишен билирубин;
• наличието на шизоцити в кръвта (1-18%).

Симптоми на анемия

Симптомите на хемолитичната анемия са общи за всички нейни разновидности. Клиничните прояви на хемолитичната анемия са обширни. Но основните са анемичният и хемолитичният синдром.

Прояви на анемичен синдром:

• бледа кожа и лигавици;
• световъртеж;
• слабост;
• бърза умора;
• наличие на задух по време на физическа активност;
• кардиопалмус.

Прояви на хемолитичен синдром:

• спленомегалия - уголемяване на далака;
• потъмняване на урината;
• кожата и лигавиците стават жълти на цвят.

Клиничните симптоми, характерни за специфична форма на хемолитична анемия, се различават малко един от друг.

Усложнения на хемолитичната анемия

Усложненията, които могат да се развият при хемолитична анемия, включват:

• появата на сърдечна недостатъчност;
• появата на бъбречна недостатъчност;
• разкъсване на далака;
• хемолитична криза.

Бременните жени с хемолитична анемия могат да получат анормално образуване или отлепване на плацентата, спонтанен аборт или преждевременно раждане.

Диагностика на хемолитична анемия

Диагностичните мерки за идентифициране на хемолитична анемия са разделени на два компонента:

• диагностика на процеса на хемолиза;
• идентифициране на източника на разрушаване на червените кръвни клетки.

Диагностика на хемолитичен процес в тялото

Разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи вътре в клетките чрез смилане на анормални червени кръвни клетки от фагоцити. Това обикновено се случва в далака. Също така, хемолизата на червените кръвни клетки може да възникне вътре в съдовото легло под въздействието на циркулиращи, например, антитела.

Следните показатели, представени в таблица 3, ще ви помогнат да разберете как се разрушават червените кръвни клетки.

Таблица 3. Лабораторни показатели, което показва вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза

Ако подозирате, че имате хемолитична анемия, кръвният тест е едно от основните изследвания. При липса на признаци, показващи разрушаване на червените кръвни клетки, е необходимо да се търсят други причини за анемичен синдром.

Идентифициране на източника на разрушаване на червените кръвни клетки

След като от кръвните изследвания стане ясно, че червените кръвни клетки се разрушават в тялото, е необходимо да се открие причината.

Важно е да се събират пълна информацияза живота на пациента: къде е живял, какво е ял, за кого е работил. Пациентът разказва какви симптоми е имал първи и дали са прогресирали.

Лекарят изследва кожата и лигавицата на пациента, палпира черния дроб и далака.

Лабораторни изследвания, назначени от лекар за диагностициране на причината за хемолизата:

С изключение лабораторни изследваниямогат да бъдат присвоени инструментални методиизследвания, например ултразвук за оценка на състоянието на далака и черния дроб.

Телцата на Heinz са важен диагностичен признак за дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. Те се образуват при излагане на токсични вещества, по време на които молекулата на хемоглобина се сгъва.

Хемолитичната анемия има лечение, което не е лесен процес и зависи от различни фактори.

Ако по време на диагностичния процес беше възможно да се установи какво причинява разрушаването на червените кръвни клетки, тогава те се опитват да премахнат този фактор.

Когато се потвърди автоимунната природа на патологията, глюкокортикоидите се предписват като супресор имунни реакции. Нека ви напомня, че автоимунната хемолитична анемия възниква, когато се произвеждат антитела към червените кръвни клетки, в резултат на което те претърпяват хемолиза.

Ако процесът на разрушаване на червените кръвни клетки е остър, тогава се предписва трансфузия на червени кръвни клетки.

При тежки хемоглобинопатии, които често изискват чести кръвопреливания, се предписват лекарства, които свързват и извеждат излишното желязо от тялото. По този начин не се допуска отлагането на излишно желязо в органите и тъканите.

В ситуации, когато хемолитичната анемия е усложнение на всяко състояние, важна роляпредназначени за лечение на основното заболяване. След възстановяване признаците на хемолитична анемия обикновено изчезват.

Има редица ситуации, когато се извършва операция, например отстраняване на далака. Най-често спленектомията се използва като метод за лечение на мембранопатии и хемоглобинопатии.

Трансплантацията на костен мозък също е едно от леченията за хемолитична анемия.

Прогноза

Резултатът от заболяването ще зависи от причините за хемолитичната анемия, нейната форма и тежест. Ако не вземем предвид наследствените форми, характеризиращи се с вътрематочна смърт на плода, прогнозата като цяло е благоприятна при правилно, навременно лечение.

Предотвратяване

Има редица предпазни меркинасочени към предотвратяване на появата на придобити автоимунни хемолитични анемии:

• избягвайте ухапвания от змии;
• да се избегне дълъг престойв среда с високо съдържаниетежки метали и токсични вещества;
• Ако имате студени антитела в тялото си, избягвайте да стоите в среда с ниски температури.

Също така трябва да внимавате, когато приемате лекарства като:

• антималарийни средства;
• ацетилсалицилова киселина (аспирин);
• сулфонамиди;
• антибактериални лекарства;
• противотуберкулозни лекарства.

Тези лекарства могат да причинят хемолиза поради дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в червените кръвни клетки.

Характеристики на хемолитична анемия при деца

Хемолитичната анемия при деца обикновено е по-тежка, отколкото при възрастни, тъй като на тази възраст симптомите показват умерена или тежка форма на заболяването.

Хемолитична анемия може да се подозира въз основа на следните симптоми:

• раздразнителност;
• сълзливост;
• бърза умора;
• бледност на кожата и лигавиците;
• пожълтяване на кожата и лигавиците;
• диспнея;
• увеличен черен дроб и далак (голям корем);
• деформация на костите при наличие на вродена форма на заболяването (скъсяване на фалангите на пръстите, промени в пищял, череп на кула, тесни очни кухини).

Този метод за лечение на хемолитична анемия, като отстраняване на далака, не се препоръчва за деца под 5 години. Решението се взема от лекаря според определени показания.

Децата с хемолитична анемия са предразположени към развитие инфекциозни процеси.

- остро състояние, което може да възникне при различни заболяваниякръв (кръвопреливане, излагане на отрови и лекарства).

Хемолитичната криза започва с нарушаване на стабилността на мембраната на червените кръвни клетки поради действието на токсин или имуноглобулини, например. Промяната в пропускливостта на червените кръвни клетки води до навлизане на плазмено съдържание в съдържанието му, в резултат на което клетката се разкъсва.

Когато червените кръвни клетки се разрушат, хемоглобинът се освобождава и по време на трансформации се превръща в билирубин. При хемолиза се повишава нивото на индиректния билирубин. Поради липса на хемоглобин, процесите на пренос на кислород към тъканите се нарушават, което причинява анемичен синдром.

Симптомите на хемолитична криза са:

• гадене;
• повръщане;
• повишаване на температурата;
• болка в корема;
• тъмен цвят на урината;
• пожълтяване на кожата;
• появата на недостиг на въздух.

В тежки случаи възниква остра бъбречна недостатъчност и налягането пада.

По време на тежка атака се извършва следният набор от лечебни мерки:

• при интензивна болка - аналгетици;
• въвеждане на плазмозаместващи разтвори с цел детоксикация;
• предписване на лекарства, които свързват билирубина;
• кислородна терапия;
• кръвопреливане;
• предписване на стабилизатори на еритроцитната мембрана;
• ако се подозира автоимунна природа, се предписват глюкокортикоиди.

Заедно с спешни меркиИзвършват се кръвни изследвания, за да се установи причината за хемолитичната криза.