Остър левкемичен ход на заболяването. Преди започване на химиотерапия. Химиотерапия за пълно излекуване

Левкемията е хемобластоза, която е туморно заболяване, с характерно изместване на нормални, здрави кълнове на хемопоетичната система. Левкемията произхожда от клетките периферна кръви/или костен мозък. Отчитане на морфологичните особености ракови клетки, това туморно заболяване е разделено на две форми: остра и хронична.

Острите форми на левкемия се характеризират с ниско диференцирани (бластни) клетки, докато хроничната левкемия се характеризира с по-голямата част от злокачествените клетки, представени от такива зрели форми като плазмени клетки, гранулоцити, лимфоцити и еритроцити. По този начин продължителността на заболяването не се счита за фундаментална при разделянето на патологията на остра или хронична левкемия. Следователно първата форма рак, никога не се развива във втори.

Левкемията се характеризира с първоначално покълване в клетките на костния мозък и след това бавно започва процесите на заместване на здрави хемопоетични зародиши. По този начин това води до рязко намаляване на хемопоетичните клетки, което причинява повишено кървене, чести кръвоизливи, намален имунитет и добавяне на различни усложнения от инфекциозна етиология.

При левкемия се наблюдава разпространение на метастази, което е придружено от левкемични инфилтрати в много соматични органи и лимфни възли. По този начин в тях се развиват промени, които запушват съдовете със злокачествени клетки, причинявайки усложнения от язвено-некротични свойства и инфаркти.

Причини за левкемия

Понастоящем точните причини, участващи в развитието на левкемия, не са установени. Има предположения, че източникът на заболяването са мутантните клетки на костния мозък, които се образуват върху различни етапиобразуване на хематопоетични стволови клетки. Такива мутации възникват в различни прекурсорни клетки като лимфопоеза и миелопоеза. Тези мутации могат да бъдат провокирани от йонизиращо лъчение, неблагоприятна наследственост и контакт с различни видове канцерогенни вещества. Днес има доказателства за повишена честота на левкемия сред хората, които са били изложени на бензол и тези пациенти, които са получавали цитотоксични лекарства. Това са имуносупресори като Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyclophosphamide и Sarcozoline.

Известни са случаи на развитие на миелобластна левкемия и еритромиелоза остра формаслед продължително лечение с химиотерапевтични лекарства, заболявания като, множествена миелома, макроглобулинемия на Wapdenström и.

Предполагаема роля в образуването на левкемия се дава на наследствени дефекти в лимфната и миелоидната тъкан. Има и описания на наблюдения, които говорят за доминантно и рецесивно унаследяване на хронична левкемия. В допълнение, сред някои етнически групи има ниска честота на тази патология, докато сред други тя се увеличава. По правило в такива случаи самата левкемия не се наследява, а нестабилността в хромозомен набор, което предразполага първоначалните промени в миелоидните или лимфните клетки към левкемична трансформация.

С помощта на хромозомен анализ беше установено, че при левкемия от всякакъв вид клонинг на ракови клетки се разпространява в тялото, т.е. потомци само на една мутантна клетка. А нестабилното състояние на генотипа на левкемичните клетки води до образуването на нови клонове, сред които остават само най-автономните. Това се улеснява от жизнената активност на тялото и дори от влиянието на лекарствените лекарства. Това явление се обяснява с прогресирането на левкемията и неспособността на цитостатиците да контролират нейния ход.

Симптоми на левкемия

Заболяването може да започне с внезапна поява на слабост в тялото, Общи чертинеразположение, повишаване на телесната температура с възможно едновременно развитие на възпалено гърло.

Левкемията също се характеризира с тежка форма или хеморагична диатеза, която се характеризира с подкожни или лигавични кръвоизливи. При преглед на пациента се наблюдава увеличение на различни степенилимфни възли, черен дроб и далак. Характерни са и честите форми на кожни кръвоизливи. Може да се появи както стоматит, така и некротична етиология.

По време на лабораторни изследвания може да се наблюдава анемия, тромбоцитопения, а броят на левкоцитите при левкемия ще варира от умерено до значително увеличение. Също така, при някои видове левкемия, в кръвта могат да бъдат открити бластни клетки и малки количества зрели форми на гранулоцити, което показва левкемична недостатъчност.

Много често възникват усложнения под формата на мозъчни кръвоизливи, кървене от различни видове и заболявания с инфекциозен и септичен характер.

В допълнение, симптомите на заболяването до голяма степен ще зависят от етапа и формата на левкемия. Следователно в началото на заболяването пациентите изобщо не показват особени оплаквания. При преглед може да имат еднократно увеличение на лимфните възли, както и на далака и черния дроб. В кръвта се наблюдава умерено увеличение на левкоцитите, но в костния мозък се определя лимфоидна метаплазия. Тромбоцитопения и анемия не се откриват.

На етапа с обширни признаци се откриват обширно увеличение на лимфните възли и значително увеличение на далака. В кръвта има лимфоцитоза с левкоцитоза, а тромбоцитите и еритроцитите са умерено намалени.

Терминален етаплевкемията се характеризира главно с увеличаване на далака и лимфните възли с добавяне на симптоми на хеморагична диатеза, тромбоцитопения и анемия. Открива се симптом на хемолиза, който е придружен от жълтеница кожата, повишен билирубин (индиректен) и повишена анемия. Много често се развиват повтарящи се пневмонии, меки тъкани и др. По правило такива усложнения или интоксикации с прогресиращ характер водят до смърт на пациентите.

При хроничните форми началото на левкемията обикновено се пропуска. Само при случаен преглед от лекар или медицински преглед на пациента се откриват промени в кръвната картина, която се характеризира с левкоцитоза и неутрофилия, както и образуване на миелоцити. Изследването на материала от костния мозък помага да се идентифицира метаплазия от миелоиден тип. Всички общи симптоми на левкемия са придружени от болезнено състояниекости при почукване.

Левкемията може да се появи на вълни, т.е. екзацербациите отстъпват на ремисии и обратно. По време на екзацербации, слабостта рязко се увеличава, температурата започва да се повишава, нивата на хемоглобина намаляват и хеморагичната диатеза се появява отново. Най-важният признак за кризисен момент при левкемията е появата на бластни левкоцити в кръвта периферна система. След това анемията и тромбоцитопенията се увеличават, а далакът се увеличава значително. Усложненията възникват под формата на гнойно-септичен характер и кървене, от което много пациенти умират.

Остра левкемия

Такава злокачествена аномалия принадлежи към хетерогенна група ракови патологии на хемопоетичната система, т.е. хемобласти, които се проявяват първични формиувреждане на костния мозък от незрели кръвни клетки (бласти) с последващо изместване на здрави елементи в тъканите и органите. Всички остри форми на левкемия се считат за клонални, тъй като се образуват от една клетка, която е претърпяла мутация. Клинично протичанезаболявания, лечението и неговата ефективност, както и прогнозата до голяма степен се определят от принадлежността на незрелите клетки към специфична хемопоетична система и степента на тяхната диференциация.

Острата левкемия е доста рядко заболяване и представлява около 3% от човешките туморни патологии. Но сред хемобластозите острата левкемия е на първо място по отношение на честотата на откриване. Това заболяване се среща в съотношение 5:100 000 годишно и почти 75% засяга възрастното население. Но преобладаването на миелоидния тип левкемия над лимфоидния тип е 6:1. Лимфобластната левкемия се наблюдава при 85% от децата, а след четиридесет години, напротив, при 80% от пациентите остра левкемиясе диагностицира миелоидна форма.

Острата левкемия се счита за едно от заболяванията, което се развива в резултат на увреждане на генетичния материал на кръвната клетка, което води до молекулярно ниводо смущения в контрола на клетъчния цикъл, промени в процесите на транскрипция и продуктите на определени протеини. В резултат на това се натрупват патологични клетки, но конкретни причинипри формирането на остра левкемия не са изяснени.

Има някои предразполагащи фактори, които значително увеличават риска от развитие на това заболяване. Например, пациентите с хромозомна нестабилност са по-податливи на развитие на остра левкемия. Сред тези заболявания са: вродена агранулоцитоза, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Bloom, анемия на Fanconi, синдром на Ellis-van Creveld, целиакия и др.

Доказателствата за вирусна етиология на това заболяване при възрастни се отнасят само до Т-клетъчния тип. Тази форма на левкемия се среща главно в Япония и в Карибите.

Съществува и връзка между йонизиращото лъчение, химиотерапията, лъчетерапията и развитието на остра левкемия. Някои проучвания показват, че 20% от острата миелоидна левкемия е резултат от тютюнопушене. Бензолът във високи концентрации предизвиква левкемогенен ефект върху човешкото тяло. При получаване на лъчева терапия в комбинация с Mustargen рискът от остра левкемия се увеличава до 10%. Лекарства като етопозид, ерокарбазин, ломустин, хлорбутин, тенипозид и циклофосфамид също имат мутагенен ефект.

Рецидиви на остра левкемия при 85% се наблюдават в рамките на десет години след прекратяване на терапията.

Това злокачествено заболяване се диагностицира само след идентифициране на бластни клетки в костния мозък и периферната кръв. През последните десетилетия разработените и подобрени нови техники са широко използвани в диагностиката на остра левкемия. Те включват: имунофенотипизиране на маркери с помощта на моноклонални и поликлонални антитела, молекулярно-биологичен анализ на променени хромозоми при остра миелоидна левкемия, както и хромозомен анализ.

Всяка форма на остра левкемия се характеризира като общи характеристики, които са характерни за всички левкемии, и значими характеристики, които влияят върху хода на заболяването, избора на тактика на лечение и неговата ефективност.

При всички остри левкемии се наблюдават гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфилтрация в различни органи и производство на цитокини. Началото на остра левкемия включва: значително повишаване на температурата, силна слабост, интоксикация, кървене и тежки инфекции.

Пациентите в напреднала възраст развиват стенокардия и нарушения на сърдечния ритъм, което е следствие от хоспитализацията в кардиологичното отделение.

При изследване на пациенти може да не се наблюдават обективни симптоми. Въпреки това, увеличен периферни лимфни възли, черен дроб и далак. Това се наблюдава главно при остра лимфобластна левкемия, но понякога и при миеломонобластна форма. В допълнение, хиперплазия на венците, кожна инфилтрация, хеморагичен синдром с различни степенитежест, болка в костите, неврологични симптомии артралгия.

В кръвта се определя триредова цитопения: или левкоцитоза, или анемия, или левкопения. Главните клетки могат да съставляват 90% от левкоцитите или да бъдат напълно неоткриваеми. Диагнозата остра левкемия става очевидна след морфологично потвърждение на костен мозък или периферни кръвни клетки за наличие на ракова аномалия.

При остра левкемия се наблюдават и лезии с екстрамедуларен характер. Специално вниманиезаслужава невролевкемия, която възниква в резултат на метастази на туморни клетки в мембраните на гръбначния мозък и мозъка. Невролевкемията се характеризира с менингеален хипертензивен синдром, който се проявява с повръщане, постоянно главоболие, летаргия, подуване зрителни нерви, страбизъм, синдром на Керниг, схванат врат. Острата левкемия с екстрамедуларен характер може също да засегне кожата, ретината, венците, яйчниците, тестисите, лимфните възли, белите дробове, червата и сърдечния мускул.

Острата левкемия може да се появи на няколко етапа, като проява, ремисия и след това рецидив. Началото на заболяването започва с тежко инхибиране на хемопоезата, хеморагичен синдром и инфекциозни усложнения. Обикновено острата левкемия се проявява безсимптомно и диагнозата се поставя случайно.

Основната цел при лечението на остра левкемия е да се унищожи левкемичният клетъчен клон, да се възстанови хематопоезата и да се постигне дългосрочна и безрецидивна преживяемост на пациентите. Всичко това се постига чрез съвременни методи на лечение, използващи противотуморни миелотоксични лекарства, с помощта на които се намалява обемът на злокачествената маса, като същевременно се причинява аплазия на костния мозък.

Кръвна левкемия

Това патологична промянакръв, наречена левкемия, левкемия или рак на кръвта. Това е клонално неопластично заболяване на хемопоетичната система. Кръвната левкемия е част от голяма група патологии, които се различават по своята етиология.

Причините за кръвната левкемия не са напълно изяснени. Но медицинските учени предполагат, че йонизиращата радиация, тютюнопушенето, някои лекарства и канцерогенни вещества играят важна роля в развитието на това заболяване.

При левкемия на кръвта злокачественият клон се образува от незрели кръвотворни клетки на костния мозък. В зависимост от прогресията на заболяването кръвната левкемия може да се прояви в две форми: остра и хронична.

Острата кръвна левкемия е заболяване, което се развива доста бързо, при което незрели бластни клетки се натрупват неконтролируемо в костния мозък и периферната кръв. А това води до нарушаване на способността за производство на здрави хематопоетични клетки. По този начин възниква бърз процес на заместване на костния мозък с патологични клетки.

Хроничната форма на кръвна левкемия може да продължи години и да бъде напълно асимптоматична, а в бъдеще да причини усложнения, както при острата форма.

Основните симптоми на кръвна левкемия са продължително повишаване на температурата без видими причини, появата на чести инфекциозни заболявания, увеличени лимфни възли, повишено кървене на венците, болки в ставите и др.

За диагностициране на кръвна левкемия се използват различни методи за изследване. Те включват подробен кръвен тест, биопсия и аспирация на клетки от костен мозък и цитогенетични изследвания.

Тактиката за лечение на кръвна левкемия до голяма степен ще зависи от вида на заболяването. И основно включва използването на полихимиотерапия, радиация, високодозова терапия, последвана от трансплантация на стволови клетки.

Левкемия при деца

Въз основа на изследвания на чуждестранни медицински учени, заболяване като детска левкемия се наблюдава при половината от всички случаи на злокачествени патологии. Това заболяване се счита за една от основните причини за смърт сред децата.

Левкемията при децата се нарича още болест на белите кръвни клетки, тъй като "белите клетки", левкоцитите, играят защитна роля в тялото. И при левкемия тези клетки не узряват докрай и следователно не изпълняват тази функция.

На този моментТочните причини за левкемия при деца не са известни. Има предположения, че заболяването се развива в резултат на мутации и действието на определени вируси и химикали. Има и твърдения на някои автори, че левкемията при деца може да бъде провокирана от наследствени и цитогенетични фактори. Следователно тази патология може да се открие много по-често при деца, страдащи от синдрома на Даун. В допълнение, наследственият фактор се доказва от факта, че еднояйчните близнаци страдат от левкемия по-често от разнояйчните близнаци.

Острата форма на левкемия при децата заема едно от водещите места, за разлика от хроничната форма. Сред най-честите форми на левкемия може да се разграничи острата лимфоидна.

По правило заболяването започва внезапно и прогресира бързо. Първите клинични симптоми се отбелязват под формата на висока температура, болки в гърлото, чувствам се зле, бледност и кървене.

При някои форми при децата първите симптоми на левкемия могат да се развият много по-бавно и едва тогава децата започват да се оплакват от болезнени усещанияв костите.

Много често при деца с левкемия има силна умора, по тялото се появяват множество синини, появяват се чести кръвотечения от носа, апетитът намалява, а повръщането и главоболието стават почти постоянни.

След необходими прегледиОткрива се увеличение на черния дроб, лимфните възли и далака. Ако не е възможно да се диагностицира заболяването навреме и правилно, състоянието на детето става изключително тежко. Появяват се септични и некротични огнища. Свързва се с агранулоцитоза. Такива деца започват да дишат тежко, стават капризни, летаргични. Те развиват задух и тахикардия. Изразените локални промени са причинени от пролиферацията на туморни клетки. IN в такъв случайдецата показват увеличение паротидни жлезии подмандибуларна. В същото време външният вид на детето напълно се променя. А причината за смъртта може да бъде анемична хипоксия, сепсис или кървене. Днес съвременните тактики на лечение позволяват постигането на стабилна ремисия, но като правило те винаги са последвани от процеси на рецидив.

За левкемия се използва внимателно лабораторно изследване на клетки от костен мозък, за да се постави точна диагноза при деца. Но кръвната картина при децата с това заболяване предполага, че като цяло има намален брой левкоцити и преобладаващата форма е паралевкобласт. Такава патологично незряла клетка е характерна за лимфобластите, по-рядко за миелобластите. Типичен знакЛевкемията се счита за монотонност на злокачествени клетки.

Основата на лечението на деца с левкемия е способността да се унищожат всички ракови клетки. В момента използването на полихимиотерапия е най-ефективният метод за лечение на детска левкемия.

Когато се диагностицира остра лимфобластна левкемия, на децата се предписват лекарства като винкристин и аспарагиназа в комбинация с рубидомицин. По време на ремисия лечението се провежда с Leupirin. Положителна динамика може да се постигне с предписването на цитозин арабинозид, леупирин, рубидомицин с преднизолон.

При кървене и анемия се предписват трансфузии и тромбоцитни суспензии. При менингеална левкемия - Аметоптерин.

По този начин, използвайки съвременни методидиагностика и правилна тактика на лечение, в повечето случаи е възможно да се постигне пълно възстановяване на детето.

Левкемия при възрастни

Това заболяване се различава от детската левкемия по това, че най-често всички видове левкемия при възрастни протичат в хронична форма. Клиничната картина се характеризира с постепенно начало, като единствените признаци във времето са бърза уморяемости чувствителност към инфекции. При такава неспецифична картина левкемията при възрастни остава неоткрита дълго време, особено при възрастните хора, и се открива известно време след появата на първите прояви.

Причината за развитието на левкемия при възрастни остава неясна до днес. Въпреки това, за някои видове това заболяване са открити онкогени и специфични мутации в хромозомите, които се основават на прекомерен и патологичен растеж на кръвни клетки. Например, хроничната форма на миелобластна левкемия е тясно свързана с прехвърлянето на определен участък от деветата хромозома към двадесет и втората. Такива промени възникват на генетично ниво, т.е. преди раждането, но всички последствия от този обмен ще станат видими в средата на живота на човека.

Левкемията може да засегне различни възрастови групи. Хората на възраст от двадесет до тридесет години са по-склонни да страдат от остра миелобластна левкемия, а от 40 до 50 години - от хронична форма на същата левкемия. Но след петдесет години или в по-напреднала възраст това е хронична форма на лимфобластна и косматоклетъчна левкемия.

Всички имена като това злокачествено заболяванепроизлизат от клетъчния тип кръв, а думата „взрив“ показва незрелостта на клетките-предшественици, които са обикновени клетки от костен мозък.

Миелобластната левкемия се образува в резултат на излишък от миелобласти. Обикновено те трябва да преминат през определени етапи на съзряване и да навлязат в кръвта като вече зрели левкоцити. Но в резултат на ускорен и прекомерен растеж на миелобластите, бластните клетки не преминават през този цикъл, т.е. те не порастват. Поради това се увеличава броят на патологичните клетки, които изместват здравите. По този начин има нарушение на имунната система на тялото, която е защитена от пълноценни левкоцити. В резултат на това имунната система страда и цялата клинична картина на миелобластната левкемия при възрастни е свързана с малък брой зрели левкоцити на фона на вискозитета на кръвта.

Функциите на органи като бъбреците, белите дробове, стомашно-чревния тракт са значително намалени след появата на микроинфаркти в тях. Следващият симптом на левкемия при възрастни е спленомегалия. Това се обяснява с повишената работа на органа в резултат на заболяването. Характерните признаци включват също тромбоцитопения и анемия, и в допълнение, общ упадъкустойчивост на тялото. Всички тези симптоми обаче не са толкова критични, колкото при детските форми на левкемия.

Вторият тип левкемия в зряла възраст е хроничната лимфобластна левкемия. Обикновено се диагностицира при по-възрастни хора. Неговата характерна особеност е преобладаването на лимфоцитите в кръвта на периферната система. Те могат да достигнат почти 98%, за разлика от нормата от 40%.

Заболяването обикновено протича бавно и в основата на всички оплаквания е повишената умора на тялото. За изясняване на диагнозата се предписва подробен кръвен тест.

Развитието на косматоклетъчна левкемия е много често срещано сред възрастните хора. Това име идва от променените лимфоцити под формата на космати или накъсани клетки, които се считат за характерна черта на тази левкемия при възрастни.

Хронична левкемия

Честите хронични левкемии включват миелоидна левкемия, лимфоцитна левкемия, еритремия и мултиплен миелом и по-рядко миелофиброза, остеомиелосклероза, макроглобулинемия на Waldenström и хронична моноцитна левкемия.

По правило хроничната миелоидна левкемия се характеризира с туморни лезии на гранулоцитни, еритроцитни и тромбоцитни клетки. Основаващата клетка на тумора е миелопоеза (прогениторна клетка). Патологичният процес може да засегне основните хемопоетични органи и в терминалния стадий да проникне във всяка тъкан и орган.

Ходът на хроничната форма на миелоидна левкемия се характеризира с напреднал стадий и терминален стадий. В началото на първия стадий (напреднал) пациентите нямат оплаквания, далакът може практически да не е увеличен, наблюдават се промени в състава на кръвта. Диагнозата левкемия на този етап може да се установи чрез анализ на левкоцитозата до нивата на промиелоцитите и миелоцитите. В костния мозък на трепаната дори през този период може да се открие абсолютно изместване на цялата мазнина от миелоидна тъкан. Този етап може да продължи около четири години. При правилно лечение пациентите са в задоволително състояние, те са работоспособни и водят нормален начин на живот, но под наблюдението на специалисти и подходящо лечение.

Хроничната миелобластна левкемия в своя терминален стадий се характеризира със злокачествени характеристики. Това се проявява чрез бързо уголемяване на черния дроб и далака, висока температура, болки в костите, бързо прогресиращо изтощение, тежка слабост и понякога увеличени лимфни възли. Този етап се характеризира с развитие и увеличаване на анемия, тромбоцитопения, които се усложняват от хеморагичен синдром и гранулоцитопения, което води до инфекция, както и различни некрози на лигавиците.

Бластната криза, при която се увеличава съдържанието на бластни клетки, е основният хематологичен симптом на терминалния стадий. При извършване на кариологичен анализ на този етап в почти 80% се откриват клонинги на хематопоетични клетки, които съдържат анормален брой хромозоми. Продължителността на живота на пациентите в терминален стадий не надвишава една година.

Хроничната форма на лимфоцитна левкемия е доброкачествен тумор на имунната система. Патологията се основава на зрели лимфоцитни клетки. Това заболяване обикновено се диагностицира, когато в пълно здравеи липсват субективни прояви в леко нарастваща лимфоцитоза на кръвта. В началото на патологичния процес броят на левкоцитите е нормален, а характерен признак на левкемия са увеличените лимфни възли. Понякога такива увеличения се определят във връзка с промени в кръвта. При хронична лимфоцитна левкемия често срещан симптом е значително увеличение на далака, а черният дроб се увеличава по-рядко. В кръвта се наблюдават повишени нива на лимфоцити, пролимфоцити и понякога лимфобласти, което се обяснява с характерните за този вид левкемия сенки на Гумпрехт. Напредналият стадий на заболяването се характеризира с нормално поддържане на хематопоетичните клетки в продължение на много години. Наличието на лимфоцити в костния мозък при това заболяване представлява висок процент. Също така, хроничната лимфоцитна левкемия има намалено ниво на гама глобулини. Но имунитетът, който е абсолютно потиснат, се дължи на чести усложнения от инфекциозен характер, по-специално пневмония.

Често усложнение на това заболяване е цитопенията, която се проявява много по-често от тромбоцитопенията и анемията. Това е така, защото се появяват автоантитела, насочени към червените кръвни клетки, тромбоцитите, мегакариоцитите и еритрокариоцитите. В допълнение, лимфоцитите могат да потиснат действията на прекурсорните клетки за тромбоцитопоеза или еритропоеза. Терминалният стадий на заболяването, който може да се прояви като растеж на саркома или криза на бластни клетки, се характеризира с рядко наблюдение на тази патология. В своето развитие понякога може да протича с промяна от лимфоцитоза към неутрофилоза.

Една форма на хронична лимфобластна левкемия е косматоклетъчна левкемия. Характеризира се с лимфоцити с хомогенно ядро ​​и цитоплазма с вилозни израстъци. Симптомите на заболяването са тежка цитопения с леко увеличение на лимфните възли в периферията и далака.

Има отделен вид хронична лимфоцитна левкемия, което се характеризира с кожни лезии. Това е формата на Чезари. В началото на заболяването кожата е засегната и под епидермиса се появяват значителни инфилтрати от лимфен произход, които се характеризират с тоталност. След това има постепенно увеличаване на лимфоцитозата и патологичните лимфоцити в кръвта. Има доказателства, че Т-клетките са деформирани лимфоцити. Но лимфаденопатията може да има смесена клинична картина. В първия случай в резултат на това лимфните възли бързо се увеличават кожна инфекция, а в другата – под влияние на левкемична инфилтрация. Спленектомията се извършва постепенно с прогресирането на патологията.

Левкемията на хроничната моноритна форма е доста рядко заболяване, който се характеризира с висока моноцитоза в кръвта на периферната система с леко повишаване на левкоцитите. В кръвта се отбелязват и единици промоноцити, а в трепаната има хиперплазия на мозъчната тъкан и обща пролиферация на моноцитни елементи. Само при 50% от пациентите е възможно да се палпира далака. Хронична форма на моноцитна левкемия дълго времепротича безопасно и след това крайният етап внезапно започва с всички негови клинични характеристики. А напредналият стадий не изисква специфично лечение. Само за тежка анемияпредписват се трансфузии на червени кръвни клетки, което е възможно по време на амбулаторно лечение.

Наследствените невротропении са кръвни заболявания с практически липсващи неутрофили. Типът на наследяване на тези заболявания е рецесивен. Клиничните прояви се дължат както на чувствителност към инфекции, така и на тежка формаалвеоларна пиорея от ранна детска възраст. Заболяването се характеризира с периоди на треска и инфекции, които се редуват с дни на неутропения. В кръвта не се наблюдават неутрофили, а моноцитите и еозинофилите са значително повишени. За периодичната форма на заболяването тези промени се появяват в продължение на няколко дни с ясно време на възникване. Няма тромбоцитопения или анемия.

Лечение на левкемия

За да се предпише подходящо лечение на пациент с левкемия, е необходимо правилно да се прецени състоянието на пациента след внимателно изследване. медицински прегледонколози. Също така, за потвърждаване на окончателната диагноза, се предписва биохимичен и общ кръвен тест и допълнително материал за биопсия и пункция.

Изборът на тактика на лечение и лекарства се извършва в зависимост от откритата форма на левкемия с постоянно наблюдение и наблюдение на специалисти.

В момента е практически невъзможно да се постигне пълно излекуване на злокачествената онкология. Следователно лечението на левкемия може да продължи през целия живот на пациента.

По този начин се използват подходящи тактики за лечение на различни форми на левкемия. Когато се диагностицира остра левкемия, пациентите се хоспитализират спешно. В някои случаи, с надеждна диагноза, лечението с цитостатични лекарства незабавно се предписва на амбулаторна база.

За постигане на положителна ремисия се използва лечение с патогенетични методи, използващи комбинирана полихимиотерапия, за да се елиминират всички предполагаеми и съществуващи огнища на патологичния процес. Понякога обаче се наблюдава изразена хематопоеза. При остра левкемия ремисия настъпва, когато тромбоцитите и левкоцитите се увеличат и съдържанието на бласти в костния мозък намалява до 5%, лимфоцитите до 30% и не се откриват левкемични пролиферации.

За лечение на деца с остра лимфобластна левкемия се предписва ефективна комбинация от винкристин и преднизолон. С помощта на тази терапия може да се постигне ремисия при почти 90% от децата средно за пет месеца. И след постигане на ремисия се предотвратява невролевкемията. При първата спинална пункция, която се извършва веднага след потвърждаване на диагнозата, се прилага интралумбално Метотрексат (Аметоптерин). Такива пункции се повтарят на всеки две седмици, докато положителен резултат. В допълнение към използването на полихимиотерапия започва специален превантивен курс с облъчване на главата, когато са засегнати първи и втори шиен прешлен. Задължително условиеманипулацията е за защита на очите, лицето, устата. В същото време метотрексат се прилага по време на триседмично облъчване.

Ако по време на диагнозата се установи невролевкемия, тогава радиационното облъчване на главата не се извършва. И при прилагане на лекарството чрез лумбална пункция се добавят още две лекарства, като Метотрексат и Цитозар.

При деца по време на ремисия на острата форма на лимфобластна левкемия се провежда непрекъснато лечение с цитостатични лекарства, използващи 6-меркаптопурин, циклофосфамид и метатрексат, в продължение на четири до пет години.

За лечение на остра лимфобластна левкемия при възрастни и пациенти с неблагоприятен изход се предписват рубомицин, преднизолон и винкристин, както и един от цитостатичните режими, като POMP, CHOP или COAP. Режимът SOAP включва циклофосфамид, цитозар, винкристин, преднизолон. Схемата CHOP е преднизолон, адриамицин, циклофосфамид и винкристин. Схема на POMP – пуринтол, преднизолон, метотрексат, винкристин.

Всяка от тези схеми се използва в самото начало на ремисия, за да се консолидира. И след увеличаване на броя на левкоцитите се провежда непрекъсната поддържаща терапия. За тази цел се предписват лекарства като циклофосфамид, 6-меркаптопурин и метотрексат.

Chlorbutin се използва за лечение на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, която се проявява като растеж на левкоцитите и лимфаденопатия. Циклофосфамид се предписва при значително увеличени лимфни възли. Терапията с помощта на стероидни лекарства се използва за лечение на хеморагичен синдром, усложнения на автоимунни свойства, както и в случай на неефективност на някои цитостатични лекарства. За да направите това, комбинирайте циклофосфамид, хлорбутин и преднизолон. Продължителното лечение на хронична лимфоцитна левкемия със стероиди обаче е противопоказано.

Ако лимфните възли са включени в туморния процес коремно пространство, тогава се предписва комбинация от лекарства VAMP, както и цитостатици като Vinblastine, Cyclophosphamide, Vincristine и Prednisolone (CVP или COP). След това се предписва лъчева терапия с облъчване на далака, лимфните възли и кожата.

Напоследък левкоцитофереза ​​се използва широко при лечението на лимфоцитна левкемия. А при косматоклетъчна левкемия спленектомията е ефективна в 75% от случаите. При цитопения, която не е свързана с увеличен хемопоетичен орган, като далак или други промени, както и лимфаденопатия, е препоръчително да се предписва интерферон.

Прогноза за левкемия

Факторите за благоприятна и неблагоприятна прогноза за левкемия включват пола и възрастта на пациента, резултата от соматичния статус, характеристиките на раковите клетки (тяхната клинична картина, морфология, цитогенетика, имунология) и др.

Също така не може да се започне палиативна терапия, ако има съществуващ фактор, който показва неблагоприятна прогноза.

При диагностицирането на левкемия всички пациенти са разделени на две нива на риск: стандартен и висок. Първата степен на риск включва деца под две години и над десет години, с увеличени лимфни възли по време на прогнозата на заболяването над два сантиметра, а черният дроб и далака - повече от четири сантиметра.

При идентифицирани форми на левкемия, като хиперлевкоцитоза или невролевкемия, прогнозата е неблагоприятна.

Курсът на хронична левкемия може да продължи доста дълго време без лечение, така че прогнозата е благоприятна. Но левкемията, ако не се лекува, води до смърт за кратко време.

Но, като правило, с навременно и правилно лечение има всички шансове за положителен резултат.

Днес, когато се прилага съвременни тактикилечение, пълна ремисия може да се постигне при почти 90% от пациентите. При 75% от пациентите се наблюдава положителна динамика за петгодишен период без рецидиви.

Ако заболяването не се повтори 6-7 години, тогава се счита, че левкемията е преодоляна.

• Остра левкемия– това са бързо прогресиращи заболявания, които се развиват в резултат на нарушено узряване на кръвни клетки (бели клетки, левкоцити) в костния мозък, клониране на техните предшественици (незрели (бластни) клетки), образуване на тумор от тях и неговия растеж в костния мозък, с възможни по-нататъшни метастази (разпространение на туморни клетки чрез кръвния или лимфния поток в здрави органи).
• Хронична левкемиясе различават от острите по това, че заболяването продължава дълго време в продължение на години, настъпва патологично производство на прекурсорни клетки и зрели левкоцити, което нарушава образуването на други клетъчни линии (еритроцитна линия и тромбоцити). Туморът се образува от зрели и млади кръвни клетки.

Левкемиите също се делят на Различни видове, а имената им се образуват в зависимост от вида на клетките, които са в основата им. Някои видове левкемия: остра левкемия (лимфобластна, миелобластна, монобластна, мегакариобластна, еритромиелобластна, плазмобластна и др.), Хронична левкемия (мегакариоцитна, моноцитна, лимфоцитна, мултиплен миелом и др.).
Левкемията може да засегне както възрастни, така и деца. Мъжете и жените са засегнати в равни пропорции. В различни възрастови групиИма различни видове левкемия. IN детство, по-често се среща остра лимфобластна левкемия, на възраст 20-30 години - остра миелобластна, на 40-50 години - по-често се среща хронична миелобластна левкемия, при старост– хронична лимфоцитна левкемия.

Анатомия и физиология на костния мозък

Костният мозък е тъкан, намираща се в костите, предимно в тазовите кости. Това е най-важният орган, участващ в процеса на хематопоеза (раждането на нови кръвни клетки: червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити). Този процес е необходим на тялото, за да замени умиращите кръвни клетки с нови. Костният мозък се състои от фиброзна тъкан (формира основата) и хемопоетична тъкан (кръвни клетки на различни етапи на съзряване). Хематопоетичната тъкан включва 3 клетъчни линии (еритроцити, левкоцити и тромбоцити), които съответно образуват 3 групи клетки (еритроцити, левкоцити и тромбоцити). Общият предшественик на тези клетки е стволова клетка, която инициира процеса на хематопоеза. Ако процесът на образуване на стволови клетки или тяхната мутация е нарушен, тогава процесът на образуване на клетки по всичките 3 клетъчни линии е нарушен.

червени кръвни телца- това са червени кръвни клетки, съдържат хемоглобин, върху него се фиксира кислород, с помощта на който се хранят клетките на тялото. При липса на червени кръвни клетки се получава недостатъчно насищане на клетките и тъканите на тялото с кислород, което води до различни клинични симптоми.

Левкоцитите включват: лимфоцити, моноцити, неутрофили, еозинофили, базофили. Те са бели кръвни клетки, те играят роля в защитата на тялото и развитието на имунитета. Техният дефицит причинява намаляване на имунитета и развитието на различни инфекциозни заболявания.
Тромбоцитите са кръвни плочици, които участват в образуването на кръвен съсирек. Липсата на тромбоцити води до различни кръвоизливи.
Прочетете повече за видовете кръвни клетки в отделна статия, като следвате връзката.

Причини за левкемия, рискови фактори

Излагането на редица фактори води до мутация (промяна) в гена, отговорен за развитието и съзряването на млади (бластни) кръвни клетки (по пътя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите) или мутация в стволовите клетки (оригиналната клетка което задейства процеса на хемопоеза), в резултат на което те стават злокачествени (тумор). Бързото размножаване на туморните клетки нарушава нормалния процес на хемопоеза и замяната на здрави клетки с туморни.
Рискови фактори, водещи до левкемия:

• Йонизиращо лъчение: радиолозите са изложени на радиация след атомната бомба, лъчева терапия, ултравиолетова радиация;
• Химически канцерогени: толуен, открит в бои и лакове; се използват пестициди в селско стопанство; арсенът се намира в металургията; някои лекарства, например: хлорамфеникол и други;
• Някои видове вируси: HTLV (T - човешки лимфотропен вирус);
• Битови фактори: ауспуси на автомобили, добавки в различни хранителни продукти, пушене;
• Наследствена предразположеност към рак;
• Механични повредитъкани.

Симптоми на различни видове левкемия

1. За остра левкемия Има 4 клинични синдрома:

• Анемичен синдром:се развива поради липса на производство на червени кръвни клетки, може да са налице много или някои симптоми. Проявява се под формата на умора, бледа кожа и склери, замаяност, гадене, ускорен сърдечен ритъм, чупливи нокти, косопад, патологично възприемане на миризми;
• Хеморагичен синдром:се развива в резултат на липса на тромбоцити. Манифести следните симптоми: първо, кървене от венците, синини, кръвоизливи в лигавиците (език и други) или в кожата, под формата на малки точки или петна. Впоследствие, с прогресирането на левкемията, се развива масивно кървене в резултат на DIC синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулация);
• Синдром на инфекциозни усложнения със симптоми на интоксикация:се развива в резултат на липса на левкоцити и последващо намаляване на имунитета, повишаване на телесната температура до 39 0 C, гадене, повръщане, загуба на апетит, внезапна загуба на тегло, главоболие, обща слабост. Пациентът развива различни инфекции: грип, пневмония, пиелонефрит, абсцеси и други;
• метастази -Чрез кръвния или лимфния поток туморните клетки навлизат в здрави органи, нарушават тяхната структура, функции и увеличават размера си. На първо място, метастазите достигат до лимфните възли, далака, черния дроб и след това до други органи.

Миелобластна остра левкемия,нарушава се узряването на миелоидната клетка, от която узряват еозинофили, неутрофили и базофили. Заболяването се развива бързо и се характеризира с тежък хеморагичен синдром, симптоми на интоксикация и инфекциозни усложнения. Увеличаване на размера на черния дроб, далака, лимфните възли. В периферната кръв има намален брой червени кръвни клетки, изразено намаление на левкоцитите и тромбоцитите и присъстват млади (миелобластни) клетки.
остра еритробластна левкемия,засегнати са прекурсорни клетки, от които впоследствие трябва да се развият червени кръвни клетки. Среща се по-често в напреднала възраст и се характеризира с изразен анемичен синдром, не се наблюдава увеличение на далака и лимфните възли. В периферната кръв се намалява броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите и наличието на млади клетки (еритробласти).
Монобластна остра левкемия,производството на лимфоцити и моноцити е нарушено и съответно те ще бъдат намалени в периферната кръв. Клинично се проявява с повишаване на температурата и добавяне на различни инфекции.
Мегакариобластна остра левкемия,производството на тромбоцити е нарушено. В костния мозък електронната микроскопия разкрива мегакариобласти (млади клетки, от които се образуват тромбоцитите) и повишен брой на тромбоцитите. Рядък вариант, но по-често в детска възраст и има лоша прогноза.
Хронична миелоидна левкемия,повишено образуване на миелоидни клетки, от които се образуват левкоцити (неутрофили, еозинофили, базофили), в резултат на което нивото на тези групи клетки ще се повиши. Може да бъде безсимптомно дълго време. По-късно се появяват симптоми на интоксикация (треска, обща слабост, замаяност, гадене) и добавяне на симптоми на анемия, увеличаване на далака и черния дроб.
Хронична лимфоцитна левкемия,повишено образуване на лимфоцитни прекурсорни клетки, в резултат на което се повишава нивото на лимфоцитите в кръвта. Такива лимфоцити не могат да изпълняват своята функция (развитие на имунитет), така че пациентите развиват различни видове инфекции, със симптоми на интоксикация.

Диагностика на левкемия

• Намаляване на нивото на хемоглобина (норма 120g/l);
• Намаляване на нивото на червените кръвни клетки (нормално 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Ниски тромбоцити(норма 150-400*10 9 /l);
• Нивото на ретикулоцити (млади червени кръвни клетки) намалява или липсва (нормално 02-1%);
• Бластни (млади) клетки >20% при остра левкемия, а при хронична левкемия може да е по-малко (нормата е до 5%);
• Броят на левкоцитите се променя: при 15% от пациентите с остра левкемия той се повишава до >100*10 9 /l, други пациенти могат да имат умерено увеличение или дори намаление. Нормата на левкоцитите е (4-9 * 10 9 / l);
• Намаляване на броя на неутрофилите (норма 45-70%);
• Липса на лентови левкоцити, еозинофили и базофили;
• Повишена ESR (норма 2-12 mm / h).

1. Кръвна химия:неспецифичен метод, показва промени в показателите в резултат на увреждане на черния дроб и бъбреците:

• Повишено ниво на лактат дехидрогеназа (норма 250 U/l);
• Висок ASAT (норма до 39 U/l);
• Висока урея (норма 7,5 mmol/l);
• Повишена пикочна киселина (норма до 400 µmol/l);
• Повишаване на билирубина ˃20 µmol/l;
• Намаляване на фибриногена
• Намаляване на общия протеин
• Намалена глюкоза ˂ 3,5 mmol/l.

1. Миелограма (анализ на пункция на костен мозък):е метод на избор за потвърждаване на остра левкемия

• Бласти (млади клетки) >30%;
• Ниски нива на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити.

1. Трефин биопсия ( хистологично изследванебиопсия на илиачна кост):не позволява точна диагноза, а само определя пролиферацията на туморни клетки, измествайки нормалните клетки.
2. Цитохимично изследване на пунктат от костен мозък:открива специфични бластни ензими (реакция на пероксидаза, липиди, гликоген, неспецифична естераза), определя варианта на остра левкемия.
3. Имунологичен методизследване:идентифицира конкретни повърхностни антигенивърху клетките, определя варианта на остра левкемия.
4. Ултразвук вътрешни органи: неспецифичен метод, който открива увеличен черен дроб, далак и други вътрешни органи с метастази на туморни клетки.
5. Рентгенография на гръдния кош:е неспецифичен мет, открива наличието на възпаление в белите дробове, когато е прикрепена инфекция и увеличени лимфни възли.

Лечение на левкемия

Лечението на левкемия се извършва в болница.

Медикаментозно лечение

1. полихимиотерапия,използвани за антитуморни ефекти:

За лечение на остра левкемия се предписват няколко противотуморни лекарства наведнъж: меркаптопурин, левкеран, циклофосфамид, флуороурацил и др. Меркаптопурин се приема в доза от 2,5 mg / kg телесно тегло на пациента (терапевтична доза), Leukeran се предписва в доза от 10 mg на ден. Лечението на остра левкемия с противотуморни лекарства продължава 2-5 години в поддържащи (по-малки) дози;

1. Трансфузионна терапия:червени кръвни клетки, тромбоцитна маса, изотонични разтвори, с цел коригиране на тежък анемичен синдром, хеморагичен синдром и детоксикация;
2. Обща възстановителна терапия:

• използвани за укрепване на имунната система. Duovit 1 таблетка 1 път на ден.
• Добавки с желязо, за коригиране на дефицита на желязо. Сорбифер по 1 таблетка 2 пъти на ден.
• Имуномодулаторите повишават реактивността на организма. Тималин, интрамускулно 10-20 mg веднъж дневно, 5 дни, Т-активин, интрамускулно 100 mcg веднъж дневно, 5 дни;

1. Хормонална терапия:Преднизолон в доза от 50 g на ден.
2. антибиотици широк обхватдействияпредписани за лечение на свързани инфекции. Имипенем 1-2 g на ден.
3. Лъчетерапияизползвани за лечение на хронична левкемия. Облъчване на увеличен далак и лимфни възли.

хирургия

Включва трансплантация на костен мозък. Преди операцията се провежда подготовка с имуносупресивни лекарства(Преднизолон), обща лъчева и химиотерапия. Трансплантацията на гръбначен мозък осигурява 100% възстановяване, но опасно усложнение може да бъде отхвърлянето на присадката, ако тя е несъвместима с клетките гостоприемници.

Традиционни методи на лечение

Използване на солни превръзки с 10% физиологичен разтвор (100 g сол на 1 литър вода). Накиснете ленената тъкан в горещ разтвор, изцедете леко тъканта, сгънете я на четири и я поставете върху болно мястоили тумор, закрепете с лепяща лента.

Инфузия от натрошени борови иглички, суха кожа от лук, шипки, смесете всички съставки, добавете вода и оставете да заври. Оставете за един ден, прецедете и пийте вместо вода.

Пийте сокове от червено цвекло, нар и моркови. Яж тиква.

Запарка от кестенови цветя: вземете 1 супена лъжица кестенови цветя, залейте ги с 200 г вода, кипнете и оставете да се запарват няколко часа. Пийте една глътка наведнъж, трябва да изпиете 1 литър на ден.
Отварата от листата и плодовете на боровинките е добра за укрепване на организма. Приблизително 1 литър вряла вода, залейте 5 супени лъжици боровинкови листа и плодове, оставете за няколко часа, изпийте всичко за един ден, вземете около 3 месеца.

Острата левкемия е раккръв, в която образуваните елементи на кръвта постепенно се заместват от незрели бластни клетки.

Това е най-честата форма на хемобластоза. Среща се при 3 души на сто хиляди от населението, а според статистиката възрастните боледуват три пъти по-често от децата.

Видове остра левкемия

Международната FAB класификация разграничава острата левкемия според вида на туморните клетки в две големи групи – лимфобластна и нелимфобластна. От своя страна те могат да бъдат разделени на няколко подвида:

1. Остра лимфобластна левкемия:

Предварителна B-форма

Предварителна Т-образна форма

Друга или нито Т, нито Б форма

2. Остра нелимфобластна или, както се наричат ​​още, миелоидна левкемия:

Остра миелобластна, която се характеризира с появата на голям брой гранулоцитни прекурсори

Остра монобластна и остра миеломонобластна, които се основават на активното възпроизвеждане на монобласти

Остра мегакариобластна - развива се в резултат на активна пролиферация на прекурсори на тромбоцитите, така наречените мегакариоцити

Остра еритробластна, характеризираща се с повишаване на нивото на еритробластите

3. Отделна група е острата недиференцирана левкемия

Симптоми на остра левкемия

Остра миелобластна левкемия

Острата миелобластна левкемия се характеризира с леко увеличение на далака, висока телесна температура и увреждане на вътрешните органи.

Например, при левкемичен пневмонит, фокусът на инфилтрацията и възпалението е в белите дробове, причинявайки характерни симптоми - кашлица и треска.

Всеки четвърти пациент с миелобластна левкемия получава левкемичен менингит със силно главоболие, висока температура, втрисане и неврологични симптоми.

При тежък стадий на процеса може да се развие левкемична инфилтрация на бъбреците, което води до сериозни бъбречна недостатъчност, до пълна задръжка на урина.

По кожата се появяват специфични левкемиди - розови или светлокафяви образувания, черният дроб се уголемява и уплътнява.

При увреждане на червата се появява подуване на корема, втечняване на изпражненията и силна, непоносима болка. IN тежки случаиОбразуват се язви и са възможни случаи на перфорация.

Остра лимфобластна левкемия

Този вариант на заболяването се характеризира с увеличаване на далака и лимфните възли. По правило патологичният процес се фиксира в супраклавикуларната област, първо от едната страна, а след това от двете. Лимфните възлиплътен, безболезнен, при компресиране на съседни органи могат да се появят характерни симптоми.

Например, при увеличени лимфни възли в медиастинума може да се появи кашлица, както и затруднено дишане под формата на задух. Увреждане на мезентериалните възли коремна кухинаводи до болки в корема. Мъжете могат да получат удебеляване и болка в яйчниците, най-често от едната страна.

Остра еритромиелоидна левкемия

При остра еритромиелоидна левкемия на първо място е анемичният синдром - изразено понижение на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина, проявяващо се със слабост, бледност и повишена умора.

Етапи на остра левкемия

Онколозите разграничават пет стадия на заболяването, протичащи с характерни симптоми:

Начален стадий на остра левкемия

Този период често протича латентно, без изразени клинични прояви. Продължава от няколко месеца до няколко години - по това време патологичният процес едва започва, нивото на левкоцитите се променя леко (като броят им може да се увеличи или намали), появяват се незрели форми и се развива анемия.

Кръвният тест на този етап не е толкова информативен, колкото изследването на костния мозък, което може да разкрие голям брой бластни клетки.

Напреднал стадий на остра левкемия

На този етап се появяват истински симптомизаболявания, причинени от инхибиране на хемопоетичните процеси и появата на голям брой незрели клетки в периферната кръв.

В напреднал стадий на остра левкемия могат да се разграничат два варианта на хода на заболяването:

Пациентът се чувства добре, няма оплаквания, но кръвните изследвания показват характерни особеностилевкемия

Пациентът изпитва значително влошаване на здравето, но без значителни промени в периферната кръв

Ремисия

Ремисията, т.е. периодът на затихване на обострянето, може да бъде пълен или непълен.

Пълната ремисия се характеризира с липсата на симптоми на заболяването, както и на бластни клетки в кръвта. В костния мозък нивото на незрели клетки не трябва да надвишава 5%.

При непълна ремисия пациентът може да почувства облекчение и да се чувства по-добре, но нивото на бластните клетки в костния мозък остава повишено.

Рецидив

Рецидивите на остра левкемия могат да възникнат както директно в костния мозък, така и извън него.

Терминален етап

Този етап се характеризира с голям брой незрели левкоцити в периферната кръв и е придружен от инхибиране на функцията на всички жизненоважни органи. Най-често завършва със смърт.

Диагностика на остра левкемия

Лекарят може да подозира диагноза „остра левкемия“ въз основа на промени в кръвен тест, но ключовият критерий е увеличаването на бластните клетки в костния мозък.

Промени в изследванията на периферната кръв

В повечето случаи на остра левкемия пациентите развиват анемия с рязък спаднивото на червените кръвни клетки и хемоглобина. Има и спад в нивата на тромбоцитите (възстановява се по време на ремисия и отново пада по време на обостряне на патологичния процес).

Що се отнася до левкоцитите, може да се наблюдава двойна картина - както левкопения, т.е. намаляване на нивото на левкоцитите, така и левкоцитоза, т.е. повишаване на нивото на тези клетки. По правило патологичните бластни клетки също присъстват в кръвта, но в някои случаи те могат да отсъстват, което не изключва левкемия.

Левкемията, при която в кръвта се регистрират голям брой бластни клетки, се нарича "левкемия", а левкемията с липса на бластни клетки се нарича "алевкемия".

Промени в червения костен мозък

Изследването на червения костен мозък е най-важният критерий за диагностициране на остра левкемия.

Заболяването се характеризира със специфична картина - повишаване на нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на червени кръвни клетки.

Друго важно диагностична техникае трепанобиопсия на костта. Костните срезове се изпращат за биопсия, което от своя страна дава възможност да се идентифицира бластната хиперплазия на червения костен мозък и да се потвърди заболяването.

Критерии за диагностициране на остра левкемия:

30% или повече от всички клетъчни елементи на червения костен мозък са бласти

Нивото на еритрокариоцитите е повече от 50%, бластите - не по-малко от 30%

При остра промиелоцитна левкемия се отбелязва появата на специфични хипергранулирани атипични промиелоцити в костния мозък

Лечение на остра левкемия

Режимът на лечение на остра левкемия зависи от възрастта и състоянието на пациента, вида и етапа на развитие на заболяването и винаги се изчислява индивидуално за всеки конкретен случай.

Има два основни вида терапия при остра левкемия - химиотерапия и хирургично лечение - трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията се състои от два последователни етапа:

Целта на първия етап е да се предизвика ремисия. С помощта на химиотерапията онколозите постигат намаляване на нивото на бластните клетки

Етап на консолидация, необходим за унищожаване на останалите ракови клетки

Реиндукцията, като правило, напълно повтаря схемата (лекарства, дози, честота на приложение) на първия етап

В допълнение към лекарствата за химиотерапия в обща схемалечението съдържа цитостатици.

Според статистиката общата продължителност на химиотерапевтичното лечение на остра левкемия е около 2 години.

Химиотерапията в комбинация с цитостатици е агресивен метод на експозиция, причиняващ редица странични ефекти (гадене, повръщане, влошаване на здравето, косопад и др.). За да се облекчи състоянието на пациента, се предписва съпътстваща терапия. В допълнение, в зависимост от състоянието, могат да се препоръчат антибиотици, детоксикиращи агенти, маса на тромбоцитите и червените кръвни клетки и кръвопреливане.

Трансплантация на костен мозък

Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки, които по-късно стават предци на нормалните кръвни клетки.

Най-важното условие за трансплантация е пълна ремисия на заболяването. Важно е костният мозък, изчистен от бластни клетки, да се напълни отново със здрави клетки.

За да се подготви пациентът за операция, се провежда специална имуносупресивна терапия. Това е необходимо, за да се унищожат левкемичните клетки и да се потиснат защитните сили на организма, за да се намали рискът от отхвърляне на трансплантанта.

Противопоказания за трансплантация на костен мозък:

Нарушено функциониране на вътрешните органи

Остра инфекциозни заболявания

Рецидив на остра левкемия, който не се превръща в ремисия

Напреднала възраст

Прогноза на заболяването

Според статистиката прогнозата за деца, страдащи от остра левкемия, е по-добра, отколкото за възрастни. Така преживяемостта на децата за 5 години е 65-85%, възрастните - от 20 до 40%.

Острата миелоидна левкемия е потенциално по-опасна, с петгодишна преживяемост от 40-60% при пациенти под 55-годишна възраст и само 20% при възрастни хора.

(бели кръвни телца) червени кръвни телца (червени кръвни клетки) и тромбоцити . Левкемията възниква, когато една от клетките в костния мозък мутира. Така по време на развитието тази клетка се превръща не в зрял левкоцит, а в ракова клетка.

След образуването белите кръвни клетки вече не изпълняват обичайните си функции, но в същото време протича много бърз и неконтролиран процес на разделяне. В резултат на това, поради образуването на голям брой анормални ракови клетки, те изместват нормалните кръвни клетки. Резултатът от този процес е, инфекции , проява на кървене . След това левкемичните клетки влизат в лимфни възли и други органи, провокират проявата на патологични изменения.

Най-често левкемията засяга възрастните хора и децата. Левкемията се среща с честота около 5 случая на 100 000 деца. Левкемията при децата се диагностицира по-често от други видове рак. Най-често това заболяване се среща при деца на възраст 2-4 години.

Преди днесНяма точно определени причини, които провокират развитието на левкемия. Въпреки това има точна информацияотносно рисковите фактори, които допринасят за развитието на рак на кръвта. Те включват излагане на радиация, влияние на канцерогенни химикали, тютюнопушене и наследствени фактори. Въпреки това, много хора, които имат левкемия, не са се сблъсквали с нито един от тези рискови фактори.

Видове левкемия

Кръвната левкемия обикновено се разделя на няколко различни видове. Ако вземем предвид естеството на хода на заболяването, тогава разграничаваме остра левкемия И хронична левкемия . Ако в случай на остра левкемия симптомите на заболяването се появяват рязко и бързо при пациента, тогава при хронична левкемия заболяването прогресира постепенно, в продължение на няколко години. При остра левкемия пациентът изпитва бърз, неконтролиран растеж на незрели кръвни клетки. При пациенти с хронична левкемия броят на по-зрелите клетки се увеличава бързо. Симптомите на остра левкемия са много по-тежки, т.н тази формазаболяването изисква незабавна, правилно подбрана терапия.

Ако разгледаме видовете левкемия от гледна точка на увреждането на клетъчния тип, тогава се разграничават редица форми на левкемия: (форма на заболяването, при която се наблюдава дефект); миелоидна левкемия (процес, при който се нарушава нормалното съзряване на гранулоцитните левкоцити). От своя страна, тези видове левкемия са разделени на определени подвидове, които се отличават с различни свойства, както и с избора на вида на лечението. Ето защо е много важно да се установи точно разширена диагноза.

Симптоми на левкемия

На първо място, трябва да вземете предвид, че симптомите на левкемия пряко зависят от това каква форма на заболяването има човек. Основните общи симптоми на левкемия са главоболие, треска и проява на изразена склонност към появата на кръвоизливи. Пациентът също показва болезнени усещанияв ставите и костите, уголемяване на далака, черния дроб, подуване на лимфните възли, прояви на чувство на слабост, склонност към инфекции, загуба и в резултат на това тегло.

Важно е човек да обърне внимание на проявата навреме подобни симптомии определи появата на промени в благосъстоянието. Също така, развитието на левкемия може да бъде придружено от усложнения от инфекциозен характер: некротична , стоматит .

При хронична левкемия симптомите се появяват постепенно. Пациентът бързо се уморява, чувства слабост, губи желание за хранене и работа.

Ако пациент с кръвна левкемия започне процес на метастази, тогава в него се появяват левкемични инфилтрати. различни органи. Те често се появяват в лимфните възли, черния дроб и далака. Поради запушването на кръвоносните съдове от туморни клетки, органите също могат да се появят сърдечен удар , усложнения от язвено-некротичен характер.

Причини за левкемия

Има редица точки, които са идентифицирани като възможни причини за мутации в хромозомите на обикновените клетки. Левкемията се причинява от излагане на йонизиращо лъчение. Тази функцияе доказано след атомните експлозии в Япония. Известно време след тях броят на пациентите с остра левкемия се увеличава няколко пъти. Пряко влияе върху развитието на левкемия и ефекта на канцерогените. Това са някои лекарства (левомицин , цитостатици ) и химикали (бензен, пестициди, петролни продукти). Наследственият фактор в този случай се отнася преди всичко до хроничната форма на заболяването. Но в онези семейства, чиито членове страдат от остра форма на левкемия, рискът от развитие на болестта също се увеличава няколко пъти. Общоприето е, че склонността към мутация на нормалните клетки се предава по наследство.

Има и теория, че развитието на левкемия при хората може да бъде причинено от специални вируси, които могат да се интегрират в човешката ДНК и впоследствие да провокират трансформацията на обикновени клетки в злокачествени. До известна степен проявата на левкемия зависи от географската област, в която живее човек и към коя раса принадлежи.

Диагностика на левкемия

Диагнозата на заболяването се извършва от онколог, който провежда предварителен преглед на пациента. За да поставите диагноза, първата стъпка е да биохимични изследваниякръв. За да се гарантира точността на диагнозата, се извършва и изследване на костен мозък.

За изследването се взема проба от костен мозък от гръдната кост или илиума на пациента. Ако пациентът развие остра левкемия, изследването разкрива заместването на нормалните клетки с незрели туморни клетки (наречени бласти). Също така по време на диагностичния процес може да се извърши имунофенотипизиране (имунологично изследване). За тази цел се използва методът на поточната цитометрия. Това изследване ви позволява да получите информация за това какъв тип рак на кръвта има пациентът. Тези данни ви позволяват да изберете максимума ефективна техникалечение.

По време на диагностичния процес се извършват и цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания. При първото изследване може да се открие специфично хромозомно увреждане. Това позволява на специалистите да разберат кой подтип левкемия се наблюдава при пациента и да разберат колко агресивен е ходът на заболяването. Наличието на генетични нарушения на молекулярно ниво се установява в процеса на молекулярно-генетична диагностика.

При съмнение за някои форми на заболяването може да се изследва цереброспиналната течност за наличие на туморни клетки. Получените данни също помагат да се избере правилната програма за лечение на заболяването.

В процеса на поставяне на диагнозата диференциалната диагноза е особено важна. По този начин левкемията при деца и възрастни има редица характерни симптоми , както и други признаци (уголемяване на органи, панцитопения, левкемоидни реакции), които могат да показват други заболявания.

Докторите

Лечение на левкемия

Лечението на остра левкемия включва използването на няколко лекарства с противотуморен ефект. Съчетават се с относително големи дози глюкокортикоидни хормони . След обстоен преглед на пациентите лекарите преценяват дали има смисъл пациентът да се подложи на трансплантация на костен мозък. В процеса на терапия поддържащите дейности са много важни. По този начин на пациента се извършва преливане на кръвни съставки и се вземат мерки за своевременно лечение на свързаната инфекция.

При лечението на хронична левкемия днес те се използват активно антиметаболити - лекарства, които потискат развитието на злокачествени клетки. Използва се и лечение чрез лъчева терапия, както и прилагане на радиоактивни вещества на пациента.

Специалистът определя метода на лечение на левкемия, като се ръководи от това каква форма на заболяването се развива при пациента. По време на лечението състоянието на пациента се проследява чрез редовни кръвни изследвания и изследвания на костен мозък.

Лечението на левкемия се провежда редовно през целия живот. Важно е да се отбележи, че без лечение е възможна бърза смърт.

Остра левкемия

Най-важният момент, който трябва да се има предвид при диагностицираните с остра левкемия, е, че лечението на тази форма на левкемия трябва да започне незабавно. Без подходящо лечение заболяването прогресира необичайно бързо.

Разграничете три стадия на остра левкемия. На първия етап заболяването дебютира: първоначални клинични прояви. Периодът завършва с ефекта от предприетите мерки за лечение на левкемия. Вторият етап на заболяването е неговата ремисия. Обичайно е да се прави разлика между пълна и непълна ремисия. Ако има пълна клинична и хематологична ремисия, която продължава поне един месец, тогава няма клинични прояви, миелограмата показва не повече от 5% бластни клетки и не повече от 30% лимфоцити. При непълна клинична и хематологична ремисия, клиничните параметри се нормализират; в пунктата на червения костен мозък присъстват не повече от 20% от бластните клетки. На третия етап на заболяването се появява рецидив. Процесът може да започне с появата на екстрамедуларни огнища на левкемична инфилтрация в различни органи, докато показателите за хемопоеза ще бъдат нормални. Пациентът може да не изразява оплаквания, но при изследване на червения костен мозък се откриват признаци на рецидив.

Острата левкемия при деца и възрастни трябва да се лекува само в специализирана институцияхематологичен профил. В процеса на терапия основният метод е, чиято цел е да унищожи всички левкемични клетки в човешкото тяло. Извършват се и спомагателни действия, които се предписват въз основа на общо състояниетърпелив. По този начин могат да се извършват трансфузии на кръвни съставки и мерки, насочени към намаляване на нивото на интоксикация и предотвратяване на инфекции.

Лечението на остра левкемия се състои от две важни етапи. Първо се провежда индукционна терапия. Това е химиотерапия, която унищожава злокачествените клетки и цели постигане на пълна ремисия. Второ, химиотерапията се провежда след постигане на ремисия. Този методнасочени към предотвратяване на рецидив на заболяването. В този случай методът на лечение се определя индивидуално. Химиотерапията може да се прилага с помощта на консолидационен подход. В този случай, след ремисия, се използва химиотерапевтична програма, подобна на използваната преди това. Подходът за интензификация е да се използва по-активна химиотерапия, отколкото по време на лечението. Използването на поддържаща терапия се състои в използване на по-малки дози лекарства. Самият процес на химиотерапия обаче е по-дълъг.

Възможно е и лечение с други методи. По този начин кръвната левкемия може да се лекува с висока доза химиотерапия, след което на пациента се дават хематопоетични стволови клетки. За лечение на остра левкемия се използват нови лекарства, сред които нуклеозидни аналози, моноклонални антитела и диференциращи агенти.

Профилактика на левкемия

За да се предотврати левкемия, е много важно да се подлагате редовно профилактични прегледиот специалисти, както и провеждане на всички необходими профилактични лабораторни изследвания. Ако имате описаните по-горе симптоми, трябва незабавно да се свържете с специалист. В момента не са разработени ясни мерки за първична профилактика на остра левкемия. След достигане на етапа на ремисия е много важно пациентите да провеждат висококачествена поддържаща и противорецидивна терапия. Необходимо е постоянно наблюдение и наблюдение от онкохематолог и педиатър (в случай на левкемия при деца). Важно е постоянното внимателно проследяване на кръвните показатели на пациента. След лечение на левкемия на пациентите не се препоръчва да се преместват в други климатични условия, нито да се подлагат на физиотерапевтични процедури. Децата, които са имали левкемия, се подлагат превантивни ваксинацииспоред индивидуално разработен ваксинационен календар.

Диета, хранене при левкемия

Списък на източниците

• Дроздов А.А. Болести на кръвта: пълно ръководство: Пълна класификация. Механизми на развитие. Най-съвременните методи за диагностика и лечение / A.A. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М .: EKSMO, 2008.
• Лузман Д.Ф. Диагностика на левкемия. Атлас и практическо ръководство. - К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Остра левкемия. - 2-ро изд., преработено. и допълнителни - М.: Медицина, 1990.
• Weiner M.A., Queiro M.S. Тайните на детската онкология и хематология / M.A. Weiner, M.S. Кейро. - М .: Бином, Невски диалект, 2008.

Защо кръвната левкемия е такава опасна патология? главната причинаТова се дължи на бързото развитие на левкемия, както и на липсата на изразени симптоми в началните стадии на заболяването. Злокачествените клетки започват да проникват в кръвта веднага след началото на заболяването и затова се проявява остро, бурно и често завършва със смърт.

Ето признаците на левкемия, пренебрегването на които е смъртоносно. Запомнете ги и разкажете на другите за тях.

Опасни симптоми на левкемия

Има соматични и хематологични признаци на левкемия. Соматичните прояви на левкемия включват:

И още 3 хематологични признака на левкемия

Повишен брой левкоцити в кръвта (левкоцитоза от всякакъв вид);

Намалена концентрация на хемоглобин в кръвта (анемия).

Въпроси на читателя

18 октомври 2013 г., 17:25 ч Здравейте Уважаеми докторе, моля, кажете ми! Детето е на 3,9 (преди тази възраст са боледували много рядко). Първият път, когато се разболяха на 25 юли, температурата се повиши до 39, нямаше признаци, извикаха лекар.Тя прегледа гърлото си, беше ясно, нямаше кашлица, реши, че предписва ацикловир за ARVI, UBC и урината бяха нормални, въпреки че езонофилите бяха леко повишени в кръвта.Бяха лекувани една седмица и изписани от отпуск по болест. Един ден отидохме на градина, отново температурата беше 39, покачи се до 39,6. Те дариха кръв, CBC, биохимия на кръвта, изпражнения, урина, левкоцити бяха повишени в урината, диагностицирана е инфекция пикочните пътищаНаправиха ултразвук на бъбреците и всички вътрешни органи, там всичко беше нормално. Ние пихме Супракс. Ходихме на градина за една седмица и отново високата температура беше 39,7, но този път вратът беше леко зачервен. Те диагностицираха ARVI + инфекция на пикочните пътища (тъй като беше открит протеин в урината) Пиеха Flemoxide Solutab. Отново минава седмица и температурата е 39, гърлото е червеникаво, диагностицират възпалено гърло, предписаха Сумамед за 4 дни, взехме го, в последния ден от приема температурата отново беше 39. Направихме ЕКГ, всичко е нормално. Отново взехме кръвен тест, урина и биохимия на кръвта. Хемоглабинът в кръвта е 125. Лекарят каза, че всички показатели са горе-долу в норма, но въпреки това казва, че кръвта е вирусна. Вече не знаем какво да правим. Какво му е на детето? Страхуваме се, че след 10 дни температурата ще се повиши отново.И също така ще добавя, че когато дъщеря ми беше болна за трети път, температурата ми също се повиши до 39 и не спадна 2 дни. Сега е болна за 4-ти път и температурата ми се вдигна до 37,5. Може ли това да е свързано по някакъв начин? Докторе, моля, кажете ми, може ли детето да има левкемия?