Апластична анемия е тежка форма. Усложнения и последствия. Симптоми и признаци

Една от тежките форми на заболяване на кръвта е апластична анемия. Патологията принадлежи към групата заболявания, основани на дисфункция на червеното костен мозък. Това означава, че има неуспех в образуването и узряването на всички прогениторни клетки, което води до анемия, левкопения и тромбоцитопения.

Какво е апластична анемия се разбира в края на 19 век, когато болестта е описана за първи път от Пол Ерлих. Заболяването принадлежи към категорията на редките патологии и е по-често при хора над 50 години, но рисковата група включва млади хора на възраст от 15 до 30 години. Честотата на патологията варира от четири до шест случая на 1 млн. Според статистиката от средата на ХХ век апластична анемия е причинила смърт при 0,13% от хората. Самото заболяване е фатално в 60% от случаите.

Код на заболяването по МКБ - 10: D-61 Друга апластична анемия.

Причини за апластична анемия

В почти половината от епизодите произходът на патологията остава неизвестен дори след подробно изследване, в този случай заболяването се нарича апластична идиопатична анемия.

Но все пак има редица външни и вътрешна среда, чието въздействие може да причини заболяване. Те включват:

• отравяне с токсични вещества, включително бензенови съединения, живачни пари, петролни продукти, пестициди, инсектициди, арсен;
• някои вирусни заболявания(хепатит, HIV, цитомегаловирусна инфекция);
• йонизиращо лъчение;
• рецепция лекарства(хлорамфеникол, стрептомицин, хинин, аналгин, противотуберкулозни лекарства);
• наследствено предразположение;
• автоимунни причини за заболяването;

Какво се случва в тялото с апластична анемия

Нормалният процес на хематопоеза се осъществява от група хемопоетични стволови клетки, произведени от костния мозък. Те се размножават и по време на диференциацията придобиват присъщите им функции. Под въздействието на негативни фактори настъпва увреждане на хромозомния апарат на клетките и нарушаване на синтеза на ДНК. В резултат на това пролиферативните процеси на костния мозък се провалят, което води до нарушаване на образуването на зрели форми на кръвни клетки.

Класификация на заболяването

В зависимост от произхода се различават две основни групи патология - наследствена и придобита.

Наследствената апластична анемия има свои собствени подгрупи, които включват:

• Анемия на Фанкони с общо увреждане на кръвообращението и вродени аномалии в развитието;
• Анемия Estren-Dameshek, която се характеризира с общо увреждане на хемопоезата и липса на аномалии в развитието;
• Blackfan-Diamond анемия със селективно увреждане на еритропоезата.

Придобитите форми са разделени, както следва:

• с общо увреждане на кръвообращението: остра, подостра и хронична апластична анемия;
• със селективно увреждане на еритропоезата: частична и еритроцитарна хипопластична анемия.

Симптоми на апластична анемия

В повечето случаи заболяването се развива постепенно, в продължение на няколко седмици или дори месеци след излагане на възможен отключващ фактор. Не е изключено обаче остро начало на заболяването. Тежестта на признаците на заболяването е пропорционална на естеството на намаляването на броя на формираните елементи (панцитопения).

Клиничните симптоми на заболяването се комбинират в три водещи синдрома:

• анемичният синдром се причинява от намаляване на нивото на червените кръвни клетки. Неговите признаци се появяват първи и включват слабост, повишена умора, намалена работоспособност, задух, замаяност, шум в ушите, тахикардия, намален апетит и лош сън, бледа кожа с характерен лимонов нюанс. Отбелязва се лоша поносимост на задушни помещения;
• хеморагичният синдром се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите. Характеризира се със склонност към кървене. Пациентите ще се оплакват от кървене на венците, леки кръвоизливи и синини по кожата, спонтанно кървене от носа, обилна менструация, хематурия, трудно спиране на кървенето след леки наранявания;
• левкоцитопеничен синдром, който възниква поради намаляване на нивото на левкоцитите. Този процес се отразява в държавата защитни силиорганизъм и се проявява под формата на чести инфекциозни и настинки, които продължават дълго време и се лекуват трудно. Може да има повишаване на телесната температура без видима причина.

Характеристики на заболяването при деца

Апластичната анемия при деца е генетично обусловена патология, която няма ясна полова идентичност (среща се и при двата пола).

Анемията на Fanconi се причинява от повишена чувствителност на ДНК към негативни факторикойто е придружен развитие на уврежданекостен мозък и склонност към рак. Освен специфичната кръвна картина и характерните за заболяването синдроми, изоставането в физическо развитие, наличие на аномалии като микроцефалия, намаляване на размера очни ябълки, крипторхизъм. Характерен симптом са дефекти в развитието на скелета (липсват палец, малко кости Горни крайници, синдактилия, сколиоза, вродена луксация на тазобедрената става, плоскостъпие). Има повишена пигментация на кожата на шията, корема, слабините и аксиларните области. Възможни дефекти в развитието вътрешни органи.

Апластична анемия | ЗА КАКВО ДОКТОРЪТ НЯМА ДА КАЖЕ

Юлия Урбанова, 16 години, апластична анемия, лекарството ще я спаси

Рак на кръвта. Апластична анемия е лечима!

Анемията Diamond-Blackfan се открива в периода на новороденото, което се показва от бледа кожа и в 25-40% от случаите наличие на дефекти в развитието. Характеристика външни признаципатологиите включват ниско тегло при раждане, непропорционална структура на черепа, цепнато небце, микроофталмия, вродена катаракта или глаукома, анормално развитие на органи пикочна система. В бъдеще такива деца изостават от връстниците си по тегло и височина и се оплакват слаб апетит, слабост, диспептични разстройства. При преглед няма увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака.

Появата на бебета с анемия на Estren-Dameshek се характеризира със специфичност: бледа кожа, чифт нос, руса коса, широко разположени очи, Горна устнаудебелена и има яркочервена граница. Няма да има вродени аномалии, но ще има уголемяване на черния дроб и далака.

Как се диагностицира заболяването?

Заболяването се определя, като се вземат предвид оплакванията на пациента, историята на живота и наследствеността, както и данните лабораторни изследвания. Практикува се да се извършва допълнителни тестове, включително както цитологично изследване след аспирационна биопсиякостен мозък и хистологичен анализ, взет чрез трепанобиопсия. Проучват се и формални елементи периферна кръви костен мозък за цитогенетични патологии.

Кръвният тест за заболяването ще има следната картина:

• хемоглобинът намалява до 20-30 g / l;
• броят на червените кръвни клетки пада до 1,1-1,5*1012/l;
• намаляване на броя на белите кръвни клетки с намаляване на нивото на неутрофилите и относително увеличениелимфоцити, скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е 60-80 mm / час;
• намаляване на тромбоцитите различни степениизразителност;
• намаляване на броя на ретикулоцитите, което при тежка апластична анемия може напълно да липсва;
• Нивата на желязо в кръвния серум са нормални или повишени, а съдържанието на трансферитин достига почти 100%.

Най-важната връзка при изясняване на диагнозата на заболяването е анализът на костния мозък, който определя намаляването на броя на миелокариоцитите (клетки, които съдържат ядрото), а при тежки форми на анемия те изобщо не могат да бъдат открити. Хистологичният анализ ще покаже, че хемопоетичната тъкан на костния мозък е заменена с мастна тъкан.

Снимката показва как изглежда тъканта на костния мозък по време на хистологично изследване, наричано още „празен костен мозък“.

Биопсия на костен мозък - какво е това и как се прави?

Биопсията е процедура за отстраняване на парче тъкан от диагностична цел. Взима се проба от тъкан от костен мозък от гребена на илиачната кост тазова костотзад. По време на процедурата пациентът е в легнало положение. Процедурата е безболезнена локална анестезияразтвор на лидокаин или новокаин. Ако се прави биопсия, продължителността на манипулацията ще бъде около 20 минути, а при пункция с аспирация – до 10 минути.

Изследването не изисква специална предварителна подготовка, а след приключването му ще трябва да наблюдавате поставената превръзка.

Какви заболявания се използват за диференциална диагноза?

Клинична картинаи анализ на периферна кръв при апластична анемия са много подобни на проявите на остра левкемия, B12 - дефицитна анемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура и други патологии, придружени от панцитопения.

Вродената форма на заболяването също изисква изясняване.

Лечение на апластична анемия

Терапевтичните мерки се провеждат в посока на борба с цитопеничния синдром и явленията на недостатъчна функция на костния мозък. Лечението на патологията се извършва от хематолог и терапевт, а ако възникнат усложнения, се включват специализирани специалисти.

Първо се определя причината за заболяването. Ако може да се установи, тогава трябва да се елиминира по-нататъшното му влияние (прекъсване на контакт с отрови, спиране на приема на лекарства).

Лечението изисква хоспитализация и периодично наблюдение лабораторни параметри. За компенсиране на дефицита на червени кръвни клетки се извършват трансфузии на 150-200 ml червени кръвни клетки на интервали от 3 до 5 дни, а в случай на тромбоцитопения се прилага тромбоцитна маса. Практикувайте инфузия дарена кръвна всеки десет дни.

Автоимунната апластична анемия изисква използването на имуносупресори. Напоследък предпочитаното лекарство от тази група е Atgam. Това лекарство е ефективно при 60% от пациентите. Съдържа антитимоцитен имуноглобулин, който намалява броя на лимфоцитите, циркулиращи в кръвта. Лекарството се прилага интравенозно по 10-20 mg / kg на ден в продължение на две седмици. При употреба са възможни нежелани реакции като остри алергични реакции, оток на Quincke, тромбоцитопения.

Заедно с антитимоцитния глобулин се използват костостероидни лекарства (преднизолон, дексаметазон), които намаляват вероятността негативни ефектиосновна терапия, а също така имат имуносупресивен ефект. В схемите за лечение на придобита апластична анемия се използват цитостатици (циклофосфамид).

Процесът на имунна супресия създава благоприятни условияза развитието на заболявания, причинени от микробна флора. Ето защо, за да се предотвратят и лекуват инфекциозни усложнения, се използват антибактериални лекарства широк обхватдействия.

Хирургични методи за лечение на апластична анемия

Ако на заден план консервативни методиСлед лечението кръвните клетки продължават да се разпадат, след което далакът се отстранява (спленектомия). Това повишава ефективността на глюкокортикостероидната терапия и води до намаляване на образуването на имунни антитела.

При тежка анемия се трансплантира костен мозък. За да може материалът да се вкорени добре, е важно да изберете правилния донор, който трябва да е подходящ за имунни параметри.

Нетрадиционни методи за лечение на апластична анемия

Тибетската медицина смята анемията за "умора на кръвта", а в периода на ремисия препоръчва акупунктура и масаж, и традиционна билкова медицинапрепоръчва използването на отвара от коприва.

Във всеки случай трябва да вземете предвид сериозността и тежестта на заболяването и да не го използвате алтернативни методибез предварителна консултация със специалист.

• Симптоми на апластична анемия
• Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате апластична анемия?

Какво е апластична анемия

Под апластична анемияразбират група патологични състояния, при които, заедно с панцитопенията, се открива намаляване на хемопоезата в костния мозък и няма признаци на хемобластоза. Апластичната анемия е независима форма, а не синдром. От групата на апластични анемии ясно се откроява конституционалната анемия на Фанкони. Сред повечето придобити апластични анемии се разграничават форми с доста добре установена етиология. Те включват апластична анемия, провокирана от излагане на йонизираща радиация или причинена от прекомерен прием големи дозицитостатици.

Специална група апластична анемия възниква след остър вирусен хепатит. Апластична анемия се описва след прием на лекарства, които не предизвикват промени в кръвта при повечето хора. Такива лекарства включват хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), златни съединения, толбутамид (бутамид), сулфаметоксипиридазин (сулфапиридазин, Kinex), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Фаталната апластична анемия се среща 10 пъти по-често при хора, приемали хлорамфеникол. Най-честите са идиопатичните форми на апластична анемия, при които и при най-задълбочено изследване на пациента не се установява причината за заболяването.

Какво причинява апластична анемия

Принципно възможни са следните механизми за развитие на апластична анемия: намаляване на броя на стволовите клетки; нарушаване на микросредата, което води до промени във функцията на стволовите клетки; външни хуморални или клетъчни влияния, предимно имунни, нарушаващи нормалната функция на стволовата клетка.

Йонизиращото лъчение може да причини апластична анемия; явно зависи от дозата радиация. В този случай се наблюдава смъртта на стволовите клетки.

Механизмът на развитие на аплазия след вирусна инфекциясъщо не е достатъчно ясно. Аплазия се развива по-често след хепатит А или хепатит, който не принадлежи нито към група А, нито към група В. Случаите на аплазия са описани след инфекциозна мононуклеозаи 2 случая на трансплантация на костен мозък на еднояйчни близнаци с постхепатитна аплазия. В единия случай беше отбелязан ефектът от трансплантацията, в другия костният мозък не се вкорени; наложи се подготовка с циклофосфамид и след това трансплантацията беше успешна. Това не дава отговор на въпроса дали вирусът директно инфектира стволовата клетка или има хетероимунен механизъм за развитие на аплазия (антитела срещу вируса, фиксирани върху стволовата клетка, причиняват смъртта на тази стволова клетка).

Ефективността на трансплантацията на костен мозък от еднояйчни близнаци и HLA-съвместими братя или сестри говори в полза на увреждането на стволовите клетки при апластична анемия.

Имунният характер на апластична анемия при редица пациенти се доказва от липсата на присаждане на трансплантиран костен мозък от еднояйчен близнак без предварителна имуносупресия.

Симптоми на апластична анемия

Клиничната картина на идиопатичната апластична анемия може да варира. Понякога заболяването започва остро и прогресира много бързо, почти устойчиво на всякаква терапия. Но по-често започва постепенно, пациентът се адаптира към анемията и се консултира с лекар само когато тежестта на панцитопенията е значителна. Клиничната картина на хемопоетичната депресия се състои от анемия с различна дълбочина, тромбоцитопения с всички клинични проявлениятромбоцитопеничен синдром (като синини, петехиални обриви по кожата, кървене от носа, кървене от венците, кървене от матката). Тежката неутропения често води до пневмония, възпаление на ухото и др. възпалителни процеси. Понякога се появяват синини, кръвоизливи и тялото може да се инфектира.

Анемията при пациентите е свързана както с нарушено образуване на червени кръвни клетки, така и с кървене.

Такива пациенти се характеризират с бледност, кожни кръвоизливи, доста специфични възпалителни променивърху лигавицата на устата и ректума.

При слушане на сърцето лекарят открива систоличен шум. При идиопатичната форма на заболяването далакът не може да се палпира. Увеличаването му вече е отбелязано при хемосидерозата в резултат на масивни трансфузии на червени кръвни клетки. Увеличеният черен дроб може да бъде свързан с циркулаторна недостатъчност поради анемия.

В някои случаи заболяването прогресира бързо и води до смърт в рамките на няколко седмици или месеци, в други е хронично, с периодични обостряния и подобрения. Понякога настъпва пълно възстановяване.

Диагностика на апластична анемия

Анемията е силно изразена, понякога хемоглобинът намалява до 20-30 g/l. Анемията често е нормохромна, макроцитна. Съдържанието на ретикулоцити варира от 0 до 4-5%. Тежките форми са придружени от значително намаляване на нивото на ретикулоцитите. Еритрокариоцитите рядко се появяват в периферната кръв. Отбелязва се тежка гранулоцитопения. Понякога броят на гранулоцитите намалява до 0,2 H 109/l, докато инфекциозни усложнения. Понякога абсолютният брой на моноцитите намалява. Абсолютното ниво на лимфоцитите в повечето случаи остава нормално. Броят на тромбоцитите намалява, докато времето на кървене значително се удължава и в резултат на това се развива хеморагичен синдром, ESR се ускорява до 30-50 mm / h.

Броят на миелокариоцитите в костния мозък значително намалява. Понякога има дразнене на червения кълн. Увеличава се броят на лимфоцитите, плазмените клетки и мастоцитите. Мегакариоцитите може напълно да отсъстват. В костния мозък рязко нараства количеството желязо, намиращо се както в еритрокариоцитите, така и извънклетъчно.

Серумното съдържание на желязо при повечето пациенти е повишено, насищането на трансферин достига 100%. При изучаване на ферокинетиката с помощта на радиоактивно желязооткрива се увеличаване на времето за отстраняване на желязото от плазмата и намаляване на количеството желязо, включено в еритроцитите. Продължителността на живота на червените кръвни клетки, измерена с помощта на радиоактивен хром, най-често е скъсена, по-рядко - нормална. Понякога нивото на феталния хемоглобин се повишава. Тестът за хемаглутинация често е положителен. IgG се открива на повърхността на червените кръвни клетки. Трябва да се изключи наличието на алоантитела на повърхността на наскоро трансфузирани червени кръвни клетки.

Диагнозата апластична анемия е възможна само след хистологично изследванекостен мозък. Откриването на панцитопения в периферната кръв служи като индикация за стернална пункция (пункция на костен мозък, извършена през предната стена на гръдната кост), за да се изключи хемобластоза и анемия с дефицит на витамин В12. След това се изследва взетият материал. Ако в костния мозък се открие голямо количество мазнини, се диагностицира апластична анемия. Ако изследването разкрие нормално съотношение между хематопоетичната тъкан и мазнините или има структурно увеличение на клетките, тогава диагнозата апластична анемия се елиминира. В този случай далакът често се увеличава, понякога има положителен тест на Coombs, но по-често антителата се откриват с помощта на тест за хемаглутинация. В костния мозък - нормално количествомегакариоцити, докато при апластична анемия мегакариоцити почти напълно липсват. В случай на периферна панцитопения при възрастни хора, при хора с отстранена част от стомаха, първо трябва да се изключи витамин В12-дефицитна анемия, а при деца - фолиево-дефицитна анемия.

Апластична анемия е рядко заболяване, тъй като на 1 милион души има само 5 пациенти, страдащи от това заболяване. Въпреки това, появата на патология се превръща в неприятна изненада за нищо неподозиращ човек. Как да помогнем на пациент в тази трудна ситуация?

Какво е апластична анемия?

Апластична анемия е патология на кръвта, която е свързана с инхибиране на растежа в костния мозък. кръвни клетки. Това води до нарушаване на производството на бели кръвни клетки, тромбоцити и червени кръвни клетки - важни кръвни клетки.

В резултат на намаляването на броя на кръвните клетки защитните сили на организма са намалени, което прави пациента уязвим към инфекции. Ситуацията се влошава от липсата на кислород в тялото, което причинява развитието дистрофични променивъв вътрешните органи.

Заболяването се среща както при мъжете, така и при жените. Смъртността достига 60-70%.

Потискането на костния мозък не е уникално за апластична анемия, така че заболяването може да бъде объркано със следните патологии:

• пароксизмална нощна хемоглобинурия- липса на определени протеини, което води до повреда на клетките на костния мозък;
• агранулоцитоза - намаляване на нивото на левкоцитите, но няма анемия и броят на тромбоцитите остава нормален.

така че не забравяйте да обърнете внимание на другите патологични промениналични в тялото.

Класификация на заболяването

Апластичната анемия се разделя на придобита и наследствена форма.Този тип е представен от следните случаи:

• остър тип - заболяването възниква внезапно и бързо прогресира;
• подостра анемия - развитието продължава 1-6 месеца, протича гладко;
• хроничен тип - продължава повече от шест месеца, болестта постепенно прогресира.

Вродената апластична анемия е представена от следните видове:

• - патология, характеризираща се с наличие вродени аномалииразвитие на вътрешните органи и инхибиране на хематопоетичната функция;
• Анемия на Estren-Dameshek - представлява увреждане на хематопоетичната функция, но няма необичайни промени във вътрешните органи.

Има и друга форма - синдром на Даймънд-Блекфан (частична еритроцитарна анемия), при която производството на червени кръвни клетки намалява.

Според класификацията на заболяванията по МКБ-10 въпросното заболяване принадлежи към групата на другите анемии с код D61. Допускат се следните пояснения:

• D0 - конституционна форма, тук се включват и други наследствени типове;
• D1 - лекарствена форма (допълнително се присвоява код на лекарството, ако е необходимо да се идентифицира);
• D2 - форма, причинена от външни причини;
• D3 - идиопатичен тип, при който причините за анемията са неизвестни;
• D8 - друга анемия с посочени фактори;
• D9 - анемията има неуточнена форма.

причини

Според статистиката не е възможно да се установи точната причина за развитието на апластична анемия в 50-70% от случаите. Най-изследваните вродени типове са:

• при анемия Diamond-Blackfan са идентифицирани мутации на гени 1, 13, 16 и 9;
• при анемия на Fanconi са открити промени в сдвоени хромозоми 1 и 7.

Освен това има вътрешни и външни причиниразвитие на апластична анемия. Вътрешните фактори включват:

• промени в имунната система - свързани със загуба на регулаторната роля на тимуса;
• нарушения в ендокринната система - открита е връзка между заболяването и кисти на яйчниците (при жените) и влошаване на активността щитовидната жлеза.

Въздействие на нарушенията ендокринна системавърху образуването на апластична анемия е доказано от изследователи. Установено е, че пациентите в интересна позиция и страдащи от заболяването са имали дългосрочна ремисия, ако бременността е прекъсната по медицински причини.

Външни фактори също могат да доведат до анемия:

• инфекции: цитомегаловирус, херпес вируси, хепатит С, Epstein-Barr, както и предишни заболявания: мононуклеоза, грип;
• лекарства: антибиотици (тетрациклин, стрептомицин), цитостатици (треосулфан, мелфан), сулфонамиди (сулфаетидол, сулфален), противотуберкулозни лекарства (рифампицин, изониазид);
• проникваща радиация;
• химически агенти: петролни продукти, живак.

Учените са на мнение, че в допълнение към влиянието на един или повече фактори, болният човек развива определена реакция към антигени.

Симптоми на патология

Признаците на заболяването зависят от формата на анемията, както и от възрастта, на която симптомите се появяват за първи път.Например в детствоПървите прояви се появяват на 4-годишна възраст. Детето започва да се оплаква от умора и чести главоболия. В същото време те намаляват защитни механизмитялото, така че бебето често се разболява и често се появява кървене от носа.

С напредването на апластична анемия се появяват нови симптоми. Което показва увреждане на други системи на тялото. В резултат на това се формират 3 синдрома със съответните симптоми:

• анемичен;
• хеморагичен;
• токсично-инфекциозен.

Синдроми на апластична анемия и техните симптоми - таблица

Диагностика

Проучването на историята на заболяването е първата мярка за установяване на наличието на заболяването.Лекарят интервюира пациента, като установява честотата и времето на появата на признаците и наличието на други признаци. То има голямо значениеи анализ на живота на пациента, за да могат да се идентифицират възможните причини.

При преглед на пациента, a намалява артериално налягане, ускорен пулс и блед цвят на кожата. На отделни места по лигавиците и кожатаМоже да има леки кръвоизливи.

За да се получи пълна информация за патологията, те прибягват до инструментални и лабораторни диагностични методи:

1. Анализ на кръвта. Има спад в нивата на хемоглобина, броят на тромбоцитите, левкоцитите и червените кръвни клетки също е под нормата.
2. Химия на кръвта. Използва се за откриване на засегнати органи, изследват се нивата на глюкоза, холестерол, пикочна киселина и креатинин.
3. Анализ на урината. Откриват се прояви на инфекции (левкоцити и микроорганизми в урината), както и признаци на кървене.
4. Пункция на костен мозък. Открива се заместване на прекурсори на кръвни клетки с белег или мастна тъкан.
5. Ултразвукова диагностика. Те ще ви позволят да проследите увреждането на други органи.
6. Електрокардиография. Диагностицирани са недохранване на сърцето и повишена честота на контракциите на органа.
7. Трефиновата биопсия ви позволява да характеризирате състоянието на костния мозък.

Показатели на кръвен тест и тяхното тълкуване - табл

Общ кръвен анализ

Химия на кръвта

Хемоглобин (Hb)– по-малко от 110 g/l (норма 120–160 g/l). Намаляването е свързано с намаляване на броя на червените кръвни клетки. червени кръвни телца– 0,7–2,5 x 10 12 \l (норма 3,7 x 10 12 \l). Намаляване на броя на зрелите червени кръвни клетки. Ретикулоцити- по-малко от 0,2% (норма 0,3–2,0%). Намаляване на броя на младите форми на червените кръвни клетки. Цветен индекс– 0,85–1,05 (норма 0,85–1,05) показва нормохромния характер на анемията (съдържанието на хемоглобин в еритроцитите е в нормалните граници). Хематокрит (Ht)– под 30 (нормата е 35–42 при жените и 40046 при мъжете). Съотношението на клетъчния състав на кръвта към нейната течна част. Има ясно намаление на дела на клетките в периферната кръв. Тромбоцити– по-малко от 35 ppm или 100 x 10 9 \l. Намален брой на тромбоцитите. Левкоцити– 0,5–2,5 x 10 9 \l (норма 4–9 x 10 9 \l). Тежка левкопения, дължаща се на намаляване на броя на гранулоцитите (неутрофили, еозинофили и базофили). Лента неутрофили– 0–2% (норма под 6%). Намалено производство на млади форми на левкоцити. Сегментирани неутрофили– 0–40% (норма 47–72%). Намаляване на броя на зрелите форми на неутрофилите. Миелоцити– 0–2% (обикновено липсва). При състояния на гранулоцитопения и бактериална инфекция се наблюдава по-изразено изместване от обикновено левкоцитна формулавляво с появата на клетки-предшественици на левкопоеза. Еозинофили– 0–1% (норма 1–5%). Намаляване на броя на еозинофилите. Базофили– 0% (норма 0–1%). Единична или пълна липса на базофили. Лимфоцити– повече от 40% (норма 19–37%). Броят на лимфоцитите остава нормален. Поради намаляване на гранулоцитната фракция се наблюдава относителна лимфоцитоза (увеличаване на дела на лимфоцитите в кръвта). Изключително изразена лимфоцитоза може да се наблюдава при натрупване на вирусни инфекции. Моноцити– повече от 8% (норма 6–8%). Броят на моноцитите е непроменен и в нормални граници. Моноцитозата (увеличен дял на моноцити в кръвта) се обяснява с намаляването на процента на гранулоцитите в левкоцитната формула. Скорост на утаяване на еритроцитите– повече от 15–20 мм/час (нормата е до 10 мм/час при мъжете и до 15 мм/час при жените). Този показателотразява тежестта на възпалителния отговор в организма.

Серумно желязоповече от 30 µmol/l (нормално 9–30 µmol/l). Повишени нива на серумно желязо поради чести кръвопреливания. Висок риск от развитие на хемохроматоза. Еритропоетинповече от 30 IU/l (нормата е 8–30 IU/l при жените и 9–28 IU/l при мъжете). Увеличаването на еритропоетина се дължи на две причини. Първо, той не се консумира от клетките на еритроцитната линия. Второ, неговият синтез се увеличава компенсаторно в отговор на анемия. НBs-AG и анти-HBcor имуноглобулини G– положителен (обикновено отрицателен). Този анализ показва наличието на вирусен хепатит В. В някои случаи този вирус провокира развитието на автоимунна реакция срещу клетките на костния мозък. С-реактивен протеин– повече от 10–15 mg/l (норма 0–5 mg/l). Открива се по време на възпалителна реакция на фона на отслабен имунитет. Тест с тимол– повече от 4 (норма 0–4). Открива признаци на възпаление при отслабена имунна система.

Методи за лечение

Лечението на апластична анемия е сложен и комплексен процес, който изисква активното участие на лекаря и пациента. Може да се използва за лекарствена терапия следните групилекарства:

1. Антибиотици (амикацин, цефтриаксон, тобрамицин). Предписва се при възникване на бактериална инфекция.
2. Цитостатици (Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид). Предписва се за лечение на придобити форми на апластична анемия.
3. Имуносупресори (метилпреднизолон, дексаметазон). Намалете имунния отговор, като позволите на костния мозък да произвежда кръвни клетки.
4. Хемопоетични стимуланти (Neupogen, Leukin). Укрепва производството на кръвни клетки от костния мозък.

Единственият радикален начин за контролиране на апластична анемия и получаване на положителен резултат е трансплантацията на костен мозък. Тази техника е най-ефективна в млада възраст, но има една трудност - материалът за трансплантация трябва да бъде съвместим или частично съвместим с антигенния състав на костния мозък на пациента. В този случай близките роднини на пациента са най-подходящи.

Преди трансплантация се използва химиотерапия за потискане защитни свойстватялото на пациента. Тази мярка е свързана с необходимостта да се предотврати отхвърлянето на трансплантираните клетки.

Кръвопреливането може да се използва за лечение на патологии, свързани с нисък брой червени кръвни клетки или тромбоцити. Техниката не лекува апластична анемия, но заболяването ще бъде поставено под контрола на специалисти, което ще има положителен ефект върху благосъстоянието на пациента.

Галерия с лекарства

Цефтриаксон се използва за изчистване на инфекция

Комплекс и сериозно заболяванее апластична анемия, симптомите на която се появяват при кръвни изследвания. Причините са различни, вариращи от генетично предразположениеи завършвайки с вредни вещества и химикали, които влияят на тялото. Прогнозата често е неблагоприятна поради трудностите на лечението и последствията, които възникват в резултат на терапията.

Апластична анемия се характеризира с инхибиране на всички кълнове на костния мозък. Това е придобито или наследствено заболяване на кръвта, което уврежда стволовите клетки на костния мозък. Първите изследвания започват през 1888 г на това заболяване. Въпреки това през 1904 г. е разкрито независимото развитие на това заболяване.

Апластична анемия, която е отделна форма, не трябва да се бърка с хипопластична анемия, която се отнася до една от проявите на хемопоетични нарушения скелетна система. Последна формаанемията е най-тежката, тъй като смъртността достига 80%.

Апластична анемия се среща рядко: 1 случай на 1 милион души. Това е добра статистика. Единственото тъжно е, че лезиите се появяват в детска или млада възраст. Полът обаче не влияе върху появата и развитието на болестта.

С прости думи, апластична анемия се характеризира с рязък спадпроизводство на три вида клетки кръвоносна система: левкоцити, еритроцити и тромбоцити. Това се дължи на потискане на костния мозък. Проучванията обаче показват, че има случаи на потискане на производството само на една клетка.

По този начин, според увреждането на кълновете на костния мозък, се разграничават следните видове апластична анемия:

• Инхибиране на един микроб: тромбоцит, еритроцит или левкоцит.
• Потискане на две кълнове.
• Потискане на три кълнове.

Причини за апластична анемия

Има много причини за възникване на апластична анемия. Понякога те могат да се комбинират, но основната причина остава важна. Понякога появата на заболяване се улеснява от фактори, които също могат да се комбинират, увеличавайки въздействието върху тялото. При диагностицирането на заболяването се установява първопричината за анемията. Ако лекарите не могат да го установят, тогава се поставя диагноза идиопатична апластична анемия.

Често има случаи на апластична анемия в резултат на приема на определени групи лекарства. Дозировката и продължителността на приема на лекарството не играят роля. Групата лекарства, които провокират апластична анемия, включва:

• Левомицетин.
• Антихистамини.
• Антибиотици от тетрациклиновата група.
• Сулфонамиди.
• Златни препарати.

Друг фактор за апластична анемия е йонизиращото лъчение, което се появява по време на радиография. Често се наблюдава сред работниците в рентгенови кабинети, както и при пациенти, подложени на радиовълнова терапия.

Следващият фактор, който провокира болестта, е болестта вирусна природа. Тук се отбелязват следните заболявания:

• Цитомегаловирусна инфекция.
• Херпетична инфекция.
• Вирусен хепатит.

Има мнение, че апластична анемия може да бъде предшествана от бременност. Все още обаче не са намерени надеждни данни. Засега се препоръчва прекъсване на бременността само при установяване на апластична анемия.

Друга причина за заболяването е въздействието на лекарствата, използвани в химиотерапията при лечението на онкологията. Това включва и продължително излагане на изпарения от инсектициди и пестициди.

Сред причините за апластична анемия се считат и автоимунни заболявания, когато клетките на имунната система се борят не само с патогенни организми, но и със здрави клетки на костния мозък.

При диагностициране на заболяването се проверяват нивата на хормоните. При нарушението му се наблюдава и апластична анемия. Тъй като всички причини са разделени на наследствени и придобити, в някои случаи може да се говори за обратимостта на заболяването. Просто трябва да елиминирате тези фактори, които влияят негативно на тялото, за да му помогнете да се излекува.

Симптоми на апластична анемия

Като се имат предвид симптомите на апластична анемия, те трябва да бъдат разделени на групи:

1. Анемичен синдром:

• Недостиг на въздух, който се появява при малка до умерена физическа активност.
• гадене
• Повишена умора.
• замаяност
• Тахикардия и аритмия.
• Потъмняване и петна пред очите.
• Намалена работоспособност.
• Шум в ушите с непокътнат слух.
• Чувство за недостиг на въздух.
• Систолично анемични сърдечни ритми и др.

1. Хеморагичен синдром:

• Посиняване на кожата.
• Чести кръвотечения от носа.
• Кървящи венци.
• Бавно спиране на кървенето.
• Тромбоцитопенична пурпура.
• Обилни периоди.
• Кръвоизливи в мозъка.
• Лесни синини и др.

1. Токсико-инфекциозен синдром:

• Слаб имунитет. Това кара хората да „често боледуват“ различни заболявания. Те могат да пренасят различни заболявания през годината.
• Бавно зарастване на рани.
• Тежко протичане на леки вирусни заболявания.
• Нагнояване на драскотини.
• Гнойно-септични усложнения: афтозен стоматит, панарициум, улцеративно-некротичен тонзилит, постинфекциозни абсцеси, отит на средното ухо, генерализиран сепсис.

Симптомите на апластична анемия са склонни да прогресират постоянно. Те стават хронични с периодични екзацербации, ако не се повлияят от лечението.

При първоначален прегледпациентът се отбелязва характерни особеностиапластична анемия:

1. Посиняване и бледност на кожата с неясни синини.
2. Точков петехиален обрив.
3. Увеличен черен дроб.
4. Подуване долните крайници, което показва сърдечна недостатъчност.
5. Синусова тахикардия.
6. Склонност към хипотония.
7. Груб систоличен шум.
8. Далакът остава непроменен по размер.

Тежестта на заболяването зависи от засегнатите кълнове на костния мозък. Извършва се кръвен тест:

• Нивото на неутрофилите е по-малко от 0,5*109/l.
• Увеличението на ретикулоцитите е по-малко от 1%.
• Нивото на тромбоцитите е под 20*109/l.

Ако един от тези показатели се комбинира с намаляване на клетъчността на костния мозък, тогава се поставя диагноза тежка хипопластична анемия.

Апластична анемия при деца

Ако човек има наследствена апластична анемия, тогава тя се проявява в детството. При децата се разграничават следните форми на заболяването: анемия на Fanconi и анемия на Blackfan-Diamond.

Анемията на Фанкони е наследствен фактор в автозомно-рецесивен тип, когато и двамата родители трябва да имат патологичния ген. Проявява се в инхибиране на всички видове хемопоеза и аномалии в развитието.

Въпреки че пикът на развитие на заболяването настъпва на 4-12 години, различни патологии на развитието се появяват почти след раждането:

• Мускулно-скелетна система: пръсти слети, липсващи или допълнителни, лопатки недоразвити или липсващи, твърдо небце неслято ( цепната устна), ушилипсващи и др.
• Нервна система: аненцефалия, микроенцефалия, спина бифида, миастения гравис, слепота, умствена изостаналост и др.
• Пикочно-половата система: бъбреците са недоразвити, липсват, допълнителни, подковообразен бъбрек, двурога матка, сливане на химена, агенезия на пениса или уретрата и др.
• Сърдечно-съдова система: аортна стеноза, отворена предсърдна преграда и овален отвор, инверсия на големите съдове и др.
• Храносмилателна система: дивертикулоза, бронхоезофагеални фистули, аневризми и интестинална стеноза и др.

Единственото решение за лечение е трансплантация на костен мозък. Ако такова лечение не е налично, смъртта настъпва след 6 месеца. Възниква поради стомашно-чревен или мозъчен кръвоизлив. Усложненията на това заболяване са остра левкемия или онкопатология на стомашно-чревния тракт.

Анемията Blackfan-Diamond се проявява в първите години от живота на детето и се отразява в увреждането на еритроцитните кълнове на костния мозък. Болният човек може да бъде разпознат по следните признаци:

• Бледа кожа.
• Голяма горна устна.
• Сухи цъфтящи краища.
• Широко разположени очи.
• Изоставане на развитието на костите от паспортното.

Лечението включва трансфузия на червени кръвни клетки и кортикостероидна терапия. Протичането на заболяването е бавно със спонтанни ремисии.

Придобитите форми на апластична анемия в детска възраст се появяват рядко и със същите симптоми, както при възрастните.

Лечение на апластична анемия

Ключът към бързото лечение на апластична анемия е идентифицирането патологично състояние, определяне на първопричините, тежестта на заболяването и избор на индивидуална терапия. Лечението започва с хоспитализация на пациента и отстраняване на основните причини, които влияят негативно на тялото. Процесът става по-сложен, ако не се установят причините за заболяването.

Терапевтичните мерки за лечение на апластична анемия са:

1. Преливане на елементи или цяла кръв. Тук се избира донор, чиято кръв ще помогне за нормализиране на здравето. Това не лекува анемия, но попълва тялото с липсващи елементи. В случай на автоимунна етиология на заболяването, тази техника не се използва, за да не предизвика имунен отговор.
2. Използването на лекарства, които стимулират процеса на хематопоеза.
3. Трансплантация на костен мозък. Този метод е най-ефективният и сложен. Избира се донор, който може да е роднина. Пациентът се облъчва с радиация и се подлага на курс на химиотерапия. От донора се взема кръв, която се пречиства и се инжектира в тялото на пациента. Правилно извършената процедура може напълно да излекува пациент от апластична анемия. Недостатъците на този метод са високата цена и възможността за отхвърляне на инжектирания костен мозък.
4. Приложение на имуносупресивни лекарства при автоимунна етиология на заболяването. Те включват циклоспорин, антитимоцитен глобулин, антилимфоцитен глобулин. Лечението е придружено от кортикостероидни лекарства (преднизолон), които трябва да се избягват странични ефекти: анафилактичен шок, серумна болест, инфекциозни заболявания.
5. Приемане на колониистимулиращи лекарства за поддържане на хематопоезата: Filgrastim, Molgramostin, Leucomax.
6. Андрогенна терапия при лечение изключително на мъже: Сустанон, Тестостерон.
7. Радикална спленектомия при неинфекциозна етиология на апластична анемия. Отстраняването на далака спира освобождаването на кръвни клетки и ограничава производството на антитела срещу здрави клетки в собствения ви костен мозък.

Прогноза на апластична анемия

Сайтът не може да даде утешителни прогнози, въпреки развитата медицина и фармакология. За съжаление, смъртността поради апластична анемия е висока. Все по-често причината за това е сепсисът като а финален етаплевкоцитопения.

В 50-60% от случаите е възможно да се постигне пълно възстановяване, ако са извършени успешни трансплантации на костен мозък и са използвани имуносупресори. При 60-70% може да се постигне ремисия при използване на антилимфоцитни и антитимоцитни имуноглобулини в комбинация с циклоспорин.

Продължителността на живота до голяма степен зависи от навременното откриване на заболяването и неговата тежест. Дали анемията е вродена или придобита също играе роля. При вродена етиологияшансовете намаляват. Почти всички пациенти умират в детска възраст от различни патологии. При придобитата форма са възможни обратими процеси с помощта на лечение.