Хеморагична диатеза при новородени, симптоми и лечение. Витамин К за новородени

Хеморагичната болест при новородени е често срещано заболяване, с което много родители трябва да се справят. Сблъсквайки се с тази диагноза, много родители започват да се хващат за главите си и да търсят всякакви начини за премахване на патологията. За да вземем правилното решение за премахване на болестта, нека разберем какви са нейните характеристики и как да предпазим детето от това заболяване.

Характеристики на заболяването и причини

Хеморагичната болест е патологична промяна в кръвта, при която настъпва нарушение на нейната коагулация. Поради това хората често изпитват диатеза, която се причинява от нарушение на синтеза на кръвосъсирването и липса на витамин К. Като правило това патологично състояниеПо-често се диагностицира при новородени. Синините и признаците на кървене са основните симптоми на заболяването през първите дни от живота.

Сред всички заболявания на новородените у нас хеморагичната болест заема 1,5%. В европейските страни това патологично състояние се диагностицира в 0,01% от случаите от общия брой следродилни заболявания. Това се дължи на факта, че много европейски страни практикуват профилактично приложение на витамин К при кърмачета.

Според експерти, тази патологиямогат да се класифицират на първични и вторично заболяване. Първичните нарушения обикновено се появяват по време на развитието на плода или в първите дни след раждането. По-често от обикновено това се дължи на естествена липса на витамин К. Хеморагичната болест при новородени има различни причини.

Основни причини за заболяването

Употреба на забранени лекарства по време на бременност;
нарушение на черния дроб и червата при бременна жена;
гестоза и токсикоза по време на бременност;
нарушена и незряла чревна микрофлора на бебето;
плацентарна непропускливост на витамин К;
минимално съдържание на витамини в кърмата.

В основата на развитието вторични причинизаболявания, има нарушения във функционирането на плазмените фактори на кръвосъсирването, възникващи в черния дроб; по-често от обикновено те имат късна форма. В допълнение, важна причина за недостиг на витамин може да бъде употребата на лекарства антагонисти на витамин К от майката.

Вторични причини за заболяването

Преждевременно раждане преди 37 седмици;
хипоксия на плода;
чревна дисбиоза;
дисфункция на черния дроб, червата, панкреаса и жлъчните пътища;
дългосрочна употреба на антибиотици.

Има много причини за появата на болести. За да се определи правилно какво точно е провокирало развитието на патологичното състояние, е необходимо да се извърши подходяща диагностика. Тъй като методът и методът на лечение на заболяването ще зависи от това какво точно е в основата на появата на хеморагична болест.

Характеристики на витамин К и значението му за функционирането на организма

В процеса на съсирване на кръвта участват до десет протеина, 5 от които се синтезират с помощта на витамин К. В допълнение, той е от немалко значение в процеса на сгъстяване на кръвта, който се случва в черния дроб. С помощта на този витамин човешкото тяло задържа такива освободени микроелементи като калций, който играе важна ролявъв функционирането на костната система.

Липсата на витамин К причинява вреда на тялото. Следователно, ако възникне неговият дефицит, е необходимо незабавно да започнете да елиминирате тази патология. При възрастни дефицитът на този витамин е много по-рядък, отколкото при децата. Тъй като тялото на възрастен може да компенсира дефицита му чрез консумация на зеленчуци и други храни.

Симптоми на заболяването

Първият и най-важен симптом на заболяването е кървенето и синини. Често това нарушение се проявява в пренаталния период, когато лекарят диагностицира кървене вътрешни органибебе. присъствие кърваво изпусканеслед изхождане или след регургитация, също е важен симптом на заболяването.

обикновено, този симптомсе появява на 7-ия ден от живота на детето. Хеморагичната болест на новородените има ранни и късни симптоми, които се различават по време на поява и форми на проявление.

Ранни симптоми на заболяването:

синини по тялото на бебето, открити след раждането;
кървене от носа;
наличието на кръв в изпражненията на бебето или след регургитация;
постоянно кървене от рани след инжектиране;
признаци на анемия.

Късни симптоми на заболяването:

често повръщане, примесено с кръв;
интракраниални кръвоизливи;
спонтанно възникващи синини по кожата;
наличието на кръв в урината;
очевидни симптоми на стомашно-чревна дисфункция;
постоянно и дълго кървенепъпна рана.

В повечето случаи късната форма на симптомите е в основата на чернодробни нарушения. Кога остро заболяване, детето проявява симптоми на хиповолемичен шок. Поради честото повръщане и счупените изпражнения, тялото на детето изпитва липса на течност, което провокира намаляване на обема на циркулиращата кръв. Това патологично състояние е много опасно за живота и здравето на детето.

За да се предотврати развитието на сериозни усложнения, е необходимо своевременно да се търси медицинска помощ, тъй като е по-добре заболяването да се лекува с начална фазавъзникване.

Диагностика на заболяването

Лечението на хеморагичната болест на новородените е важно за нормалния живот на детето. Навременна диагноза- това е залог Оздравявай скоробебе. Кога ранни симптоми, лекарят ще информира майката за необходимостта от преглед. По правило най-информативният диагностичен метод е кръвен тест.Освен това специалистът може да предложи допълнителни методиизследвания, които ще помогнат за оценка на състоянието на новороденото. При провеждане диагностични изследваниядецата не изпитват силен стрес, диагнозата се извършва бързо и безболезнено.

Изследователски методи

общ кръвен анализ;
тест за съсирване на кръвта;
тест за скрита кръв в изпражненията;
ехографиявътрешни органи.

Извършва се задълбочена диагностика на състоянието на детето, ако лекарят не е наясно с причините за отклонението. Ако родителите на новородено имат склонност към образуване на данни патологични промени, специалистът може също да предложи диагностициране на здравето на бебето. По правило това е класически кръвен тест и ултразвуково изследване на органите на детето. Държани тази процедура, за предотвратяване на развитието на вътрешно кървене.

Възможности за лечение

Методът за лечение на заболяването зависи от тежестта на патологията. Ако детето има умерена форма на заболяването, без очевидни признациусложнения, тогава ще се използва витаминна терапия. В продължение на три дни детето ще бъде дадено синтетичен витаминК, което компенсира липсата му. Според специалистите витаминът се усвоява по-добре, ако се прилага венозно или мускулно. Пероралното приложение на витамина се счита за неефективно.

В случай на тежка форма на заболяването, първо ще бъдат предприети мерки за отстраняване на патологичните състояния и причините за тяхното възникване. Ако кръвоизливът представлява опасност за живота на детето, се прилага прясно замразена кръвна плазма. След прилагането му състоянието на детето се стабилизира.

Прогноза на заболяването

Прогнозата на заболяването ще бъде положителна, в лек случайформи на заболяването, когато животът на детето не е в опасност. Навременната диагностика в съчетание с съвременни методилечение, са в състояние лесно да се справят със съществуващата патология.

При сериозни промени и по-специално с голяма сумавътрешни кръвоизливи, животът на детето може да бъде изложен на риск.

Предпазни мерки

За да се намали рискът от развитие на патология, важна роля играе превенцията на хеморагичната болест на новородените. По време на бременност младите майки трябва да бъдат внимателни към здравето си.

Превантивни мерки за бременни жени:

приложение антибактериални лекарствавъзможно, ако рискът от усложнения при майката е много по-висок, отколкото при детето;
Избягвайте употребата на лекарства, които изместват витамин К.

У нас използването на витамин К за предпазни меркиновородени няма редовна практика. Въпреки това, като специални показания, някои експерти може да препоръчат администриране витаминен препарат. Това се прави при явен недостиг на витамини, без усложнения.

Показания за приложение на витамини

вътрематочна хипоксия;
недоносеност;
следродилни усложнения;
използване на антагонистични лекарства по време на бременност;
ясни признаци на дефицит на витамин К при раждаща жена.

някои перинатални центровепрактика допълнителна диагностиказдравето на детето. По споразумение с лекаря децата могат да се подложат на задълбочено следродилна диагностиказдраве. Това ще бъде от значение, ако по време на бременност майката е страдала от състояния, които влияят на съдържанието на витамин К в организма. Ако има изразен дефицит на този витамин, младите родители могат да бъдат посъветвани да проведат курс на витаминна терапия за бебето си.

ЧЗВ

След диагностициране, ранна хеморагична болест на новородени, родители опит голям бройвъпроси. В този раздел сме събрали най-подходящите. Благодарение на отговорите на специалиста можете да получите полезна информацияпо тази тема.

Бебето ми е на три месеца, той изкуствено хранене. След регургитация в сместа има примес на кръв. Дали този знаксимптом на заболяване?

Отговор: "Късно" хеморагична болестновородени, може да са причинени от неизправности храносмилателната система. Честото повръщане, примесено с кръв и смущения в изпражненията, може да е симптом за развитие на отклонение. Разбира се, наличието на кръв в изхвърлената смес е признак на нарушение на храносмилателната система. Но това не означава, че хеморагичната болест е причината за развитието на това отклонение. В тази ситуация е необходимо да се диагностицира здравословното състояние на детето, за да се установи причината за патологичното изменение.

Детето е диагностицирано с хеморагична болест. Състоянието на бебето е стабилно, но от родилния дом препоръчаха да откажем ваксинациите за 6 месеца. По време на рутинен медицински преглед педиатърът започна да говори за необходимост от ваксинация, въпреки че сме само на 4 месеца. Какво да правим в тази ситуация? Разговор с лекаря не даде конкретен отговор.

Отговор: „Съгласно протокола това патологично състояние има ясно медицинско освобождаване от ваксинации. Продължителността на отнемането директно зависи от етапа, степента и формата на заболяването. Ако ние говорим заО лека формапатология, която се характеризира само с ясна липса на витамин К, тогава периодът на медицинско отнемане е минимален. В случай на тежки форми на смущения в тялото, с множество хематоми и кръвоизливи, тя ще бъде значително увеличена, до пълно възстановяванетяло. Преди да решите дали да започнете ваксинация, трябва поне да си направите тест за кръвосъсирване.“

След раждането детето е изпратено в отделението интензивни грижиновородени. Лекарят постави диагнозата остра формахеморагична болест. Множество кефалогематоми, жълтеница и хипоксия са основните причини за прехвърляне на дете. Много се притеснявам за бебето. Защо е взето решение за трансфер, след като няма опасност за живота му?

Отговор: „Решението за прехвърляне на бебета в интензивно отделение се взема от неонатолог след оценка на здравословното му състояние. Да се изключи развитието сериозни патологии, е необходимо да се извърши задълбочена диагностика на здравето на бебето. В крайна сметка скритите форми на органна дисфункция могат да доведат до необратими последици. Ранна форма на диагностика и характеристики сестрински грижи, ще помогне на бебето да укрепне. Тъй като през целия престой в родилния дом травматизираните деца се наблюдават под стриктното ръководство на неонатолог, възстановяването на бебетата е много по-бързо.“

Един месец по време на рутинен преглед лекарят каза, че има съмнение за развитие на хеморагично заболяване. Получихме направление за изследване на протромбинов комплекс. Необходимо ли е да се прави?

Отговор: „Протромбиновият анализ е скринингов тест, който играе важна роля при диагностицирането на това заболяване. Когато използва анализа, лекарят ще може да оцени дефицита на факторите на протромбиновия комплекс и външен пъткоагулация. Ако специалист е назначил това изследване, значи е необходимо. Всички методи за диагностициране на заболяването се избират по преценка на лекуващия лекар въз основа на характеристиките на патологията.

Лабораторна оценка на благосъстоянието на тялото. При новородени концентрациите на витамин К-зависимите фактори на кръвосъсирването (II, VII, IX и X) са средно 25-70% от нивото, типично за възрастни. По време на раждането има много малка разлика в концентрациите на тези фактори, когато се сравняват деца с гестационен период от 30-40 седмици.

Нивото на тези фактори достига същото показатели, както при възрастните, само на възраст от 6 месеца от живота. Преждевременно родените могат да достигнат нивата за възрастни по-бързо от доносените бебета. Протромбиновото време, когато се оценява при деца веднага след раждането, има широк диапазон и вариабилност (11-16 секунди) в сравнение със стойностите при възрастни (11-14 секунди). Тази функция продължава до 6 месеца от живота на детето.

Активиран частично тромбопластиново време, напротив, има същите граници като при възрастните през първите 6 месеца от живота. Изненадващо, профилактичното приложение на витамин К1 не повлиява значително резултатите от тези тестове или нивото на отделните коагулационни фактори при новородени. По този начин разликите в коагулацията между възрастни и деца не могат да бъдат напълно обяснени само с дефицит на витамин К. Разликата в коагулацията може да зависи не само от концентрацията на витамин К1, но и от в по-голяма степенвърху активността на синтеза на прекурсорни протеини на витамин К и витамин К-зависими карбоксилазни ензими от цикъла на витамин К.

Дефицит на витамин Кпри хора води до секреция в кръвната плазма на частично карбоксилиран протромбин, който се нарича анормален протромбин или PIVKA-II. PIVKA-II е хетерогенна молекула. Състои се от смес от частично и напълно карбоксилиран протромбин. PIVKA-II степен на откриване в кръв от пъпна връвварира от 10 до 30%.

Резултатите от изследването, проведено в САЩПроучване PIVKA-II върху голяма извадка от доносени бебета веднага след раждането. От 148 проби от кръв от пъпна връв PIVKA-II е открита в 49 проби (33%) (PIVKA-II = 0,2 AU/ml). Второ проучване на 13 недоносени (27–36 гестационна седмица) и 46 доносени (37–41 гестационна седмица) бебета не установи връзка между гестационната възраст и нивата на PIVKA-II в кръвта на пъпната връв. 31 деца (52%) са имали повишено ниво PIVKA-II в кръв от пъпна връв.
Друго проучване недоносени бебета(гестационен период 24-36 седмици) разкриват повишени нива на PIVKA-II в кръвта на пъпната връв при 19 от 69 деца (27,5%).

Остава противоречие по отношение на полезността на тези мерки за преценка на субклиничните дефицит на витамин К. Редица проучвания показват, че първоначалното профилактично приложение на витамин К при новородени води до почти пълно елиминиране на PIVKA-II от кръвта на пъпната връв. По подобен начин при недоносени бебета PIVKA-II не се открива 2 и 4 седмици след раждането, ако детето получава големи дозивитамин К.

В изследването, проведено в група деца, разположен изключително на кърменеи приемане на профилактична доза витамин К (перорално или интрамускулно), няма статистически значими корелации между нивата на PIVKA-II и ниско нивовитамин К в плазмата през първите 3 месеца от живота. трябва да бъде отбелязано че нормални стойностии PIVKA-II стандарти за измерване не са установени до момента.

IN относно новородените децанеобходими са по-ясни доказателства за употреба лабораторни параметрикато предиктор на субклиничен дефицит на витамин К.

Дефицит на витамин К при новородени

Тъй като съдържание на витамин Кв кърмата е малко, а резервите на самото новородено са ограничени, дефицит на витамин К и неговата клинична проява - хеморагичен синдром- са често срещан проблем. В Съединените щати и Канада ситуацията е малко по-различна, тъй като почти всички новородени в тези страни получават профилактична доза витамин К веднага след раждането.

Макар че кърмане може да осигури на изключително кърмено дете необходимото дневна дозавитамин К, равен на 2-2,5 mcg, обикновено липсва на тези кърмачета клинични проявлениядефицит на витамин К през първите 3 месеца от живота, ако са получили профилактична доза при раждането. Термоформите, обогатени с витамин К, осигуряват 7-9 mcg/kg/ден, което надвишава препоръчителната RDA доза.

IN САЩхеморагична болест на новороденото се среща при кърмачета, които са изключително хранени кърмаи които не са получили профилактична доза витамин К при раждането. Тези деца също могат да имат състояние, което нарушава усвояването на витамин К, като билиарна атрезия или алфа-1-AT дефицит. При класическата форма на заболяването хеморагичният синдром се проявява на 2-10-ия ден от живота. Интракраниалните кръвоизливи не са чести.

Най-често отбелязваните общи екхимозиИ стомашно-чревно кървене. Кървене от пънчето на пъпната връв също често се появява след операция за обрязване. Втората форма на това заболяване - късна хеморагична болест на новороденото - е по-малко доброкачествена. Среща се предимно при кърмачета на възраст между 6 седмици и 6 месеца. Характеризира се с вътречерепни кръвоизливи, които водят до тежки неврологични разстройства.

Витамин К е ценен хранителен компонент и е ключов елемент в системата за кръвосъсирване. Нуждите на тялото от този компонент, като правило, се компенсират от тях хранителни продуктикоито човек консумира ежедневно. В допълнение, синтезът на витамин К се извършва вътре в тялото, което е вид застраховка срещу неговия дефицит.

През периода на новороденото нивото на това биологично активно веществов тялото на бебето е намалено в сравнение с възрастните. Когато бебето се роди, неговият незрял организъм все още не е в състояние да произведе необходимото количество от този компонент. За да избегнете недостиг на този елемент, медицински работнициинжектиране на лекарство, което съдържа естествен витаминДА СЕ.

Недостиг на витамин К в тялото на новороденото

Често родителите не осъзнават значението на наличието на витамин К в тялото на детето. Когато новородено бебе е изправено пред дефицит на този елемент, неговата система за коагулация на кръвта престава да функционира правилно. Подобно състояниее изпълнен с вътрешно кървене.

Най-сериозното усложнение на витаминния дефицит е хеморагичната болест на новороденото, която се характеризира с редовни вътрешен кръвоизлив. При тежко протичанезаболяването рискува да се превърне в кръвоизлив в мозъка на бебето.

Основните фактори за появата на хеморагична болест на новородените включват:

Раждане на бебе чрез операция цезарово сечение. IN в такъв случайдецата се раждат със стерилни чревна микрофлораследователно витамин К се синтезира в недостатъчни количества;
Ниско тегло при раждане, както и преждевременно раждане;
Раждане, извършено с помощта на акушерски форцепс;
Патологии на хепатобилиарната система, както и повишено натоварванена черния дроб след;
Ситуации, при които бременна жена е била принудена да приема антикоагуланти антибактериални средстваи антиконвулсанти. Това важи особено за бременните през първия триместър на бременността;
Продължително раждане, особено на етапа на експулсиране на плода.

Една от посочените точки или тяхната комбинация може да послужи като фактор за появата на хеморагична болест на новородените. След като анализираха тази информация, родителите не трябва да имат въпроси относно необходимостта от инжектиране на това вещество в стените на родилния дом.

Как и кога се правят инжекциите

Лесен начин за доставяне на витамин К е чрез инжектиране. интрамускулна инжекциясъответното лекарство. В предната част на бедрото се поставя инжекция с витамин К. Инжектирането на лекарството се извършва в продължение на няколко седмици или докато тялото на новороденото бебе е достатъчно зряло, за да произвежда самостоятелно биологично активния компонент.

Ако някои родители не искат да натоварват детето си с инжекции, тогава им се предлага да прилагат лекарството перорално. От гледна точка на ефективност този метод не е за предпочитане. Освен това в клинична практикаИма случаи, при които пероралната употреба на витамин К причинява повръщане при новородено. Стандартният план за инжектиране на това вещество е както следва:

Първата инжекция се извършва веднага след раждането;
Втората инжекция се поставя една седмица по-късно;
Третата инжекция се прави 1 месец след раждането на бебето.

важно! Както родителите, така и лекарите не трябва да забравят, че пероралното приложение на препарати с витамин К е строго противопоказано при деца, родени преди очаквания термин. Подобна забрана важи и за деца с вродени заболявания.

За инжектиране на новородено бебе се използват аналози на витамин К - Vikasol и Kanavit. Неженен странични ефектипроблемите, които възникват при новородени, когато се прилагат тези лекарства, са свързани с консервантите, използвани при производството на лекарства.

М. В. Нароган 1 , А. Л. Карпова 2 , Л. Е. Строева 2

1 FSBI " Научен центъракушерство, гинекология и перинатология на името на. акад. В И. Кулаков" Министерство на здравеопазването на Русия, Москва

GBOU VPO „Ярославска държава медицински университет„Министерството на здравеопазването на Русия

Статията е посветена на хеморагичната болест на новороденото (HDN). Представени са данни за биологичната роля на витамин К и неговия метаболизъм при новородени. Честотата на развитие, причините и клинични симптомиранна, класическа и късна формазаболявания. Въз основа на преглед на местни и чуждестранни публикации изданията на лабораторна диагностика, профилактика и лечение на GRBN.Предвид опасността от животозастрашаващо кървене се акцентира върху необходимостта от максимално обхващане на новородените с профилактично приложение на витамин К в съответствие с Клинични насокиотносно диагностиката и лечението на хеморагичната болест на новородените, разработена от Министерството на образованието и науката„Асоциация на неонатолозите” (2015 г.). Описваме клиничен случай на развитие на късна форма на GRBN при дете, което е било изключително кърмено и не е получавало витамин К за профилактика след раждането.

хеморагична болест на новородени, хеморагичен синдром с дефицит на витамин К, новородени, витамин К

Неонатология: новини, мнения, обучение. 2015. № 3. С. 74-82.

Хеморагична болест на новородените (HDN) (ICD-10 код - P53), или хеморагичен синдром с дефицит на витамин К, е заболяване, проявяващо се с повишено кървене при новородени и деца през първите месеци от живота поради недостатъчност на факторите на кръвосъсирването (II , VII, IX, X), чиято активност зависи от витамин К.

Терминът хеморагична болест на новороденото е въведен през 1894 г. (Townsend, 1894), за да опише кървене при новородени, което не е свързано с травматична експозиция или хемофилия. По-късно беше показано, че причината за много от тези кръвоизливи е дефицитът на витамин К и следователно повече точен срокзапочва да се счита за "кървене от дефицит на витамин К" ["кървене от дефицит на витамин К" (VKDB)].

Биологична ролявитамин К и неговия метаболизъм при новородени

Биологичната роля на витамин К е да активира гама-карбоксилирането на остатъците от глутаминова киселина в протромбин (фактор II), проконвертин (фактор VII), антихемофилен глобулин В (фактор IX) и фактор на Stewart-Prower (фактор X), както и в плазмените антипротеази C и S, играещи важна роля в антикоагулационната система.

При липса на витамин К в черния дроб възниква синтез на неактивни декарбоксилирани форми на К-зависими фактори, които не са в състояние да свързват калциевите йони и да участват пълноценно в съсирването на кръвта (ПИВКА - индуцирана от протеинипоради липса или антагонизъм на витамин К ) . Изследванията обикновено използват определянето на нивата на PIVKA-II, декарбоксилираната форма на протромбина.

През 1929 г. датският биохимик Х. Дам изолира мастноразтворим витамин, който е наречен витамин К през 1935 г., но до днес метаболитните пътища на витамин К не са напълно проучени.

Основният източник на снабдяване на организма е витамин К. растителен произход, който се нарича витамин К 1 , или филохинон. Идва с храна - зелени зеленчуци, растителни масла, млечни продукти. Друга форма на витамин К е витамин К 2 , или менахинон, - бактериален произход. Витамин К 2 основно се синтезира от чревната микрофлора. Ролята на витамин К 2 много малко е проучено. Най-голямото количество от него се намира вътре в бактериалните мембрани и може да се абсорбира слабо. Смята се, че витамин К 2 няма от голямо значениеза тялото. Известно е, че витамин К се отлага под формата на менахинон-4 (МК-4) в панкреаса, слюнчените жлези, мозък. В момента се провеждат изследвания за изследване на метаболитните пътища различни формивитамин К. Един от начините за преобразуване на витамин К 1 и К 2 депозирана форма е тяхното метаболизиране в червата в междинно вещество - менадион (витамин К 3 ). След това депозираната форма на менахинон-4 се синтезира от менадион, циркулиращ в кръвта в екстрахепаталните тъкани.

Всички новородени имат относителен дефицит на витамин К. Трансфер на витамин К 1 през плацентата е изключително ограничен. Майчино-фетален градиент за витамин К 1 е 30:1, в резултат на което концентрацията на витамин К в кръвта на плода и неговите запаси към момента на раждането са изключително малки. Ниво на витамин К 1 в кръвта от пъпна връв варира от много ниско (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 в черния дроб на новородените практически не се открива или се среща в изключително малки количества. Тази форма на витамина започва да се натрупва постепенно през първите месеци от живота. Кърмените бебета може да имат витамин К 2 се натрупва по-бавно, тъй като преобладаващата им чревна микрофлора (Bifidumbacterium, Лактобацилус) не синтезира витамин К 2 .

Бактерии, които произвеждат витамин К 2 , - Bacteroides fragilis, E.coli, са по-чести при деца, получаващи изкуствени млечни формули.

В същото време при 10-52% от новородените се открива повишено ниво на PIVKA-II в кръвта на пъпната връв, което показва дефицит на витамин К, а до 3-5-ия ден от живота - високо ниво на PIVKA -II се среща при 50-60% от децата, които са на кърма и не са приемали профилактично витамин К. Така за новородените единственият източник на витамин К е екзогенното му снабдяване: с човешкото мляко, изкуствена хранителна формула или под формата на лекарство.

Известно е, че HRBN се развива по-често при кърмени деца, тъй като съдържанието на витамин К 1 в кърмата е много по-нисък, отколкото в изкуствените млечни формули, като обикновено възлиза на<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Класификация на хеморагичната болест на новородените

Има 3 форми на GRBN в зависимост от възрастта на проява на симптомите:рано, класическа и късна .

Развитието на кървене при всички форми на заболяването се основава на дефицит на витамин К. Рисковите фактори и причините за развитието на симптомите при различните форми обаче са различни.

Ранна форма на GRBN

Не е достатъчно проучен. Среща се рядко. Проявява се през първите 24 часа от живота на детето.

По правило причината за развитието на ранната форма на GRBN е приемът на майката по време на бременност на лекарства, които пречат на метаболизма на витамин К, като индиректни антикоагуланти (,), антиконвулсанти (барбитурати,), противотуберкулозни лекарства (,).

Честотата на тази форма при деца, чиито майки са получавали тези лекарства по време на бременност без добавки с витамин К, достига 6-12%. Като цяло честотата на ранните форми на GRBN, според 6-годишното проследяване в Швейцария от 2005 до 2011 г., е 0,22 на 100 хиляди.

В ранната форма може да се появи кървене на всякаква локализация, включително мозъка. Типично е кървенето, свързано с раждане. Смята се, че тази форма на заболяването обикновено не може да бъде предотвратена с профилактичен прием на витамин К след раждане.

Класическа форма на GRBN

Проявява се като кървене на 2-7-ия ден от живота.

В допълнение към горните причини, които причиняват дефицит на витамин К при плода и новороденото, има още 2 важни причини за развитието на тази форма: 1) липса на профилактичен прием на витамин К веднага след раждането и 2) недостатъчно количество мляко.

Характерни са стомашно-чревни кръвоизливи, кожни кръвоизливи, кървене от местата на инжектиране/инвазиите, от пъпната рана и от носа. Интракраниалните кръвоизливи са по-редки.

Приблизителната честота на класическата форма на GRBN без профилактична употреба на витамин К е 0,25-1,5%. Профилактичното приложение на витамин К веднага след раждането на детето може практически да елиминира тази форма на GRBN.

Късна форма на GRBN

Диагностицира се в случаи на симптоми на кървене, развиващи се между 8-ия ден и 6-ия месец от живота, въпреки че, като правило, проявата настъпва на възраст 2-12 седмици.

Има 3 основни групи деца, които са изложени на риск от развитие на късна форма на GRBN.

Първата група се състои от деца с дефицит на витамин К: тези, които са изключително кърмени и които не са получили профилактика с витамин К след раждането.

Група 2 включва деца с нарушена абсорбция на витамин К в стомашно-чревния тракт. Това състояние се наблюдава при холестатични заболявания и чревни заболявания, придружени от малабсорбция (диария за повече от 1 седмица, кистозна фиброза, синдром на късото черво, целиакия).

Група 3 включва деца, получаващи продължително парентерално хранене с недостатъчно снабдяване с витамин К.

Характеристика на клиничната картина на късната форма на GRBN е развитието на вътречерепни кръвоизливи с честота от 30 до 75%, което в 30-50% от случаите води до инвалидност или смърт.

Някои деца получават малки "предупредителни" кръвоизливи известно време преди мозъчен кръвоизлив (от ден до седмица).

Без профилактичното използване на витамин К веднага след раждането на дете, честотата на късната форма на GRBN е в диапазона 5-20 на 100 хиляди новородени. Интрамускулното профилактично приложение на витамин К може значително да намали честотата на късната форма, като практически елиминира възможността за развитието му при деца, които нямат холестаза и синдром на малабсорбция.В Швейцария е проведено 6-годишно наблюдение на развитието на GRBN от 2005 г. 2011 г. при трикратен перорален профилактичен прием на водоразтворима форма на витамина

K (2 mg на 1-ви, 4-ти ден и 4 седмици) показа, че честотата на късната форма е 0,87 на 100 хиляди, докато всички случаи на късно кървене се появяват при деца, които са били кърмени и са имали холестатични заболявания. Развитието на класическата форма не е регистрирано.

Лабораторни признаци на GRBN

Лабораторните признаци на GRBN са предимно промени в протромбиновите тестове: удължаване на протромбиновото време (PT), намаляване на протромбиновия индекс (PTI), повишаване на международното нормализирано съотношение (INR). Характерна е значителна промяна в протромбиновите тестове - 4 пъти или повече. При по-тежки случаи се добавя удължаване на активираното парциално тромбопластиново време (aPTT).

Нивата на фибриногена, тромбоцитите и тромбиновото време като правило не се променят. Въпреки това, при масивно кървене и критични състояния, тези показатели могат да станат патологични, което по-често се наблюдава в късната форма на GRBN.

Диагнозата се потвърждава от нормализиране на протромбиновите тестове и спиране на кървенето след прилагане на витамин К. Според местни автори комплексното лечение на късната форма на GRBN (прилагане на менадион и прясно замразена плазма) води до нормализиране на протромбиновите тестове в рамките на 6-8 до 18-24 часа.

При оценката на коагулограмата е необходимо да се вземе предвид, че нормативните стойности на показателите за хемостаза при новородени и деца през първите месеци от живота се различават от референтните стойности при възрастни и са обект на значителни промени веднага след раждането. И недоносените бебета имат свои собствени характеристики на хемостазата в зависимост от гестационната възраст, характеризираща се със значителен диапазон от стойности. Новородените и недоносените се характеризират с хипокоагулационна ориентация на плазмено-коагулационната връзка на хемостазата на фона на повишена интраваскуларна коагулация и активност на фибринолиза [повишени нива на продукти на разграждане на фибрин (FDP) и D-димери].

Абсолютните стойности на параметрите на хемостазата зависят от реагента и анализатора, поради което се препоръчва всяка лаборатория да определи свои собствени референтни стойности за новородени и недоносени деца в съответствие с използваната методология.

Определянето на витамин К няма диагностична стойност поради ниската му концентрация при новородени.

Нивото PIVKA-II може да помогне при диагностицирането на скрит дефицит на витамин К, но на практика не се счита за един от основните диагностични маркери на HDN и се използва главно в научните трудове.

Лечение на GRBN

Основава се на принципите за спиране на кървенето и премахване на дефицита на витамин К.

Всяко дете, за което се подозира, че има GRBN, трябва незабавно да получи витамин К, без да чака лабораторно потвърждение. В Руската федерация препаратът с витамин К е (викасол) - водоразтворим синтетичен аналог на витамин К 3 . Трябва да се има предвид, че ефектът му започва след 8-24 часа.

В случай на продължаващо и животозастрашаващо кървене е показано приложение на прясно замразена плазма. Вместо плазма е възможно да се използва концентриран препарат от протромбинов комплекс. Употребата му трябва да се наблюдава поради риск от тромбоемболични усложнения.

Предотвратяване на GRBN

Превенцията на GRBN е приоритет за неонатологичните и педиатричните служби.

За повишаване на концентрацията на витамин К в организма на бременната жена и в кърмата се препоръчва диета, съдържаща храни, богати на витамин К. 1 , както и прием на мултивитаминни комплекси.

На бременни жени, които приемат лекарства по време на бременност, които пречат на метаболизма на витамин К, се препоръчва да приемат допълнително витамин К:през третия триместър в доза от 5 mg/ден или 2 седмици преди раждането в доза от 20 mg/ден. Всички тези мерки обаче не се считат за достатъчни за пълното предотвратяване на всички форми на GRBN.

Като се има предвид физиологията на коагулационната система и метаболизма на витамин К при новородени, в развитите страни е прието профилактичното приложение на лекарство с витамин К на всички новородени и от 60-те години на миналия век. Използват се само препарати с витамин К 1 . Изследванията, проведени до този момент, показват, че лекарството менадион има окислителен ефект върху феталния хемоглобин, което води до хемолиза, образуване на метхемоглобин и тела на Хайнц в еритроцитите, което е свързано с нарушен метаболизъм на глутатион на фона на недостатъчна антиоксидантна защита при новородени и особено недоносените деца. Токсичните ефекти на менадион са идентифицирани при използване на високи дози (повече от 10 mg).

Профилактично използване на препарати с витамин К 1 е показала своята ефективност в множество проучвания. Смята се, че еднократно парентерално приложение на витамин К 1 след раждането на дете е достатъчна за предотвратяване на класическите и късни форми на GRBN при деца, които нямат симптоми на холестаза и малабсорбция. В някои страни ентералната добавка на витамин К се използва за същата цел. 1 В тези случаи обаче е необходимо да се приемат няколко дози витамин К 1 вътре според определени модели. Ако е налице холестаза или синдром на малабсорбция, детето ще се нуждае от допълнителни инжекции с витамин К.

Като се има предвид липсата на препарат с витамин К, регистриран в момента в Руската федерация 1 , за профилактика на хеморагичния синдром с дефицит на витамин К у нас се използва интрамускулно инжектиране на 1% разтвор на менадион натриев бисулфит, който се прилага в първите часове след раждането. При хирургични интервенции при новородени с възможно тежко паренхимно кървене, както и при деца с холестаза или синдром на малабсорбция е необходимо допълнително приложение на витамин К (вижте фигурата).

Ефективността на употребата на менадион може да се счита за доказана за предотвратяване на класическата форма на GRBN при доносени бебета, тъй като много проведени проучвания са получили идентични резултати: интрамускулното приложение на менадион (включително в доза от 1 mg) води до значително увеличение на PTI, намаляване на APTT, PT и PIVKA-II, намаляване на честотата на кървене, докато не са регистрирани токсични ефекти.

Високата честота на вътречерепните кръвоизливи в късната форма на хеморагична болест при деца, които са изключително кърмени, прави профилактиката на тази форма особено актуална. Множество чуждестранни проучвания показват ефективността на еднократно парентерално приложение на витамин К 1 веднага след раждането на дете, за да се предотврати тази форма на заболяването. В съвременната литература практически няма проучвания за ефективността на лекарството менадион за предотвратяване на късни форми на GRBN, което до известна степен се обяснява със случилото се през 60-те години. в много страни, заменяйки го с препарат на витамин К 1 . В местната литература обаче има няколко публикации, които показват, че случаите на късна форма на GRBN са се развили при изключително кърмени деца, които не са получили профилактично приложение на лекарството менадион в родилния дом.

Една от публикациите представя анализ на 9 случая на късна хеморагична болест, придружена от вътречерепни кръвоизливи. Заболяването се развива при деца на възраст от 1 месец до 2 месеца и 20 дни, които са кърмени и нямат сериозна соматична патология. Заболяването завърши неблагоприятно при 7 (78%) пациенти: смърт настъпи при 6 деца, увреждане при 1. Авторите се опитват да обърнат внимание на факта, че нито един от пациентите не е получил профилактично приложение на витамин К в родилния дом.

Друг преглед представя анализ на 34 случая на късна GRBN с интракраниален кръвоизлив.

Заболяването се проявява от 3-та до 8-та седмица. Всички деца са кърмени и не са получавали профилактично витамин К.

Клиничен случай на късна форма на GRBN

Момче Д. родени от 3-та бременност (1-ва - замръзнала, 2-ра - доносено раждане, детето е здраво), протекла без особености, от 2 раждания в 39-та седмица с телесно тегло 2820 гр., ръст 50 см. Оценка Apgar score беше 9/10 точки. Прикрепен към гърдата в родилната зала. Ваксинирани с БЦЖ и ваксина срещу хепатит В в родилния дом. Витамин К не е прилаган профилактично. Пациентката е изписана от родилния дом в задоволително състояние с ниво на билирубин 200 µmol/l. Беше кърмена. През първия месец качих 500 гр.

На 2-3 седмица от живота се забелязва леко кървене от пъпа, той не е лекуван. На 27 дни имаше лек кръвен секрет от носа и хеморагична кора в носа. На следващия ден, на възраст от 28 дни, майката забелязва малък хематом на гърба на детето под лопатката с размери около 1,5 см. На сутринта на 29-ия ден от живота се отбелязва еднократно повръщане, детето не сучеше добре, беше неспокоен и прибираше краката си. Дежурният лекар в клиниката установи чревни колики.

До вечерта детето стана отпаднало, бледо, повръщаше обилно. На сутринта на 30-ия ден от живота, поради прогресивно влошаване на състоянието, той е хоспитализиран с диагноза продължителна жълтеница, чревни колики, хидроцефален синдром.

При постъпване в болница. Състоянието е изключително тежко. Телесна температура 38О В. Детето практически не реагира на прегледа. Декортикационна поза, изразена хиперестезия, раздразнен монотонен вик, изпъкналост на голяма фонтанела, анизокория вдясно, кожата е бледо иктерична на цвят, хематом с диаметър 1,8-2,0 cm на гърба, подкожният мастен слой е изтънен, и се наблюдава тахикардия. В други органи - без видими отклонения.

Данни от проучването

Клиничен кръвен тест: Hb 99 g/l, еритроцити 2,71 Ch 10 12 /l, тромбоцити 165 Ch 10 9 /л. В биохимичен кръвен тест: общ протеин 57 g/l, общ билирубин 227 µmol/l, директен билирубин 16,1 µmol/l, глюкоза 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.

Коагулограма.Заключение: хипокоагулация, свързана с дефицит на К-зависими фактори на кръвосъсирването (виж таблицата).

Въз основа на анамнезата, клиничната картина и допълнителните прегледи е поставена диагноза HFB (витамин К дефицитно кървене), късна форма.

Интравентрикуларен кръвоизлив от трета степен." Постхеморагична анемия.

За основната диагноза е проведено лечение: викасол 1 mg / kg веднъж дневно в продължение на 3 дни, дицинон, двукратна трансфузия на прясна замразена плазма, трансфузия на червени кръвни клетки.

По време на лечението, 1 ден след приема, параметрите на коагулограмата се нормализират (виж таблицата).

След 1 месец, поради развитието на оклузивна тетравентрикуларна хидроцефалия, детето е преместено в неврохирургична болница, където е подложено на вентрикулоперитонеално шунтиране.

Заключение

GRBN е сериозно заболяване, което може да доведе до смърт или увреждане, особено ако се развие късно. Трябва да се има предвид, че образуването на тежки вътречерепни кръвоизливи в късната форма на GRBN може да бъде предотвратено чрез провеждане на навременна профилактика.

Натрупаният опит убеждава в необходимостта от профилактично приложение на препарати с витамин К на всички новородени в първите часове след раждането и поддържане на бдителност срещу късната форма на GRBN.

В тази връзка през 2015 г. Асоциацията на неонатолозите разработи клинични ръководства за диагностика и лечение на ГРБН. Предложен е и режим за профилактика на GRBN. За съжаление, в Руската федерация 100% рутинна профилактика на HDN е трудно осъществима, тъй като хемолитичната болест при новородено е официално противопоказание за прилагането на единственото лекарство с витамин К, регистрирано в нашата страна - менадион; назначаването му в тази група деца е възможно само при сериозни аргументи (виж фигурата).

Предотвратяването на късната форма на GRBN трябва да включва прилагане на витамин К в родилния дом и поддържане на бдителност срещу това заболяване при деца през първите шест месеца от живота от високорискови групи: тези, които са кърмени, тези със синдром на холестаза и малабсорбция синдром. В тази връзка появата на кръвоизливи при деца през първите месеци от живота изисква незабавна диференциална диагноза и изключване на кървене с дефицит на витамин К.

Такива предупредителни кръвоизливи включват:

✧ кървене от носа;

✧ кървене от пъпната рана;

✧ петехии и екхимози по кожата или лигавиците;

✧ междумускулни хематоми или кървене от места на инвазивни интервенции (инжекции, ваксинации, места за вземане на кръвни проби, обрязване, операции).

Ако се подозира развитие на GRBN, е показано незабавно приложение на лекарството менадион, за да се избегне развитието на животозастрашаващо кървене.

След регистрация на лекарство с витамин К в Русия 1 клиничните указания за превенция и лечение на кървене от дефицит на витамин К при деца ще бъдат преразгледани и ще бъде препоръчана употребата на добавки с витамин К 1 .

Марина Викторовна Нароган- Доктор на медицинските науки, водещ изследовател в Катедрата по патология на новородени и недоносени деца на Федералната държавна бюджетна институция "Научен център по акушерство, гинекология и перинатология на името на академик V.I. Kulakov" на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва

Място на работа: Федерална държавна бюджетна институция "Научен център по акушерство, гинекология и перинатология на името на академик V.I. Kulakov" на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва

електронна поща: [имейл защитен]

Анна Львовна Карпова- кандидат на медицинските науки, асистент в катедрата по поликлинична терапия и клинична лабораторна диагностика EITI

Място на работа: Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование "Ярославски държавен медицински университет" на Министерството на здравеопазването на Русия

електронна поща: [имейл защитен]

Лариса Емеляновна Строева- кандидат на медицинските науки, доцент на катедрата по педиатрия EITI

ЛИТЕРАТУРА

1. NHMRC (Национален съвет по здравеопазване и медицински изследвания) (2010 г.). Съвместна декларация и препоръки относно приложението на витамин К на новородени за предотвратяване на кървене от дефицит на витамин К при кърмачета - октомври 2010 г. (Съвместната декларация). Британска общност на Австралия.www.ag.gov.au/cca. ISBN онлайн: 1864965053.

2. Неонатология. Национално лидерство. Кратка редакция / ред. акад. RAMSН. Н. Володина. М.: GEOTAR - Media, 2013. 896 с.

3. Джоши А., Джайсвал Дж.П. Дълбока венозна тромбоза при дефицит на протеин S // J. Nepal. Med. ст.н.с. 2010. том. 49. С. 56-58.

4. Гриър Ф.Р. Противоречия в неонаталното хранене: макронутриенти и микроелементи. В: Гастроентерология и хранене: неонатологичен въпрос и противоречия. 2-ро изд. от Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012.С. 129-155.

5. Кард Д. Й., Горска Р. и др. Метаболизъм на витамин К: Текущи знания и бъдещи изследвания // Mol. Nutr. Food Res. 2014. том. 58. С. 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. и др. Менадионът е метаболит на орален витамин // Br. J. Nutr. 2006. том. 95. С. 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. Последни тенденции в метаболизма и клетъчната биология на витамин К със специално внимание към цикъла на витамин К и биосинтезата на МК-4 // J. Lipid Res. 2014. том. 55, N 3. С. 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. Неонатално хранене и метаболизъм. 2-ро изд.мл. Cambridge University Press. 2006 г.

9. Гомела Т.Л. Неонатология: управление, процедури, проблеми на повикване, заболявания и лекарства. Макгроу-Хил. 2013.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., Tangermann R., Gobel U. Концентрация на акарбоксипротромбин (коригирана) след орален профилактичен витамин К // Arch. дис. дете. 1987. Том. 62. С. 938-940.

11. Нимават Д.Й. Хеморагична болест на новороденото. Актуализирано: 26 септември 2014 г. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Швейцарско звено за педиатрично наблюдение (SPSU). Предотвратяване на кървене от дефицит на витамин К с три перорални смесени дози мицеларен филохинон: резултати от 6-годишно (2005-2011) наблюдение в Швейцария // Eur. J. Pediatr. 2013. том. 172. С. 357-360.

13. Шиърър М. Дж. Кървене с дефицит на витамин К (VKDB) в ранна детска възраст // Кръв. Rev. 2009. том. 23. С. 49-59.

14. Бърк C.W. Кървене при дефицит на витамин К // J. Pediatr Health Care. 2013. Vol. 27, N 3. С. 215-221.

15. Шабалов Н.П. Неонатология. 5-то издание, рев. и допълнителен, в 2 тома М.: MEDpress-inform, 2009. 1504 p. (на руски)

16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Повишаване на късното начало на кървене с дефицит на витамин К при малки бебета поради пропуск или отказ от профилактика при раждане.Детска неврология. 2014 г. Vol. 50. С. 564-568.

17. Лобанов А.И., Лобанова О.Г. Хеморагична болест на новородените с късно начало. Проблеми на съвременната педиатрия. 2011. № 1. Стр. 167-171.

18. Feldman A.G., Сокол R.J. Неонатална холестаза // Neoreviews. 2013. Vol. 14, N 2. e63.

19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. и др. Предотвратяване на кървене от дефицит на витамин К при кърмачета: уроци от холандските и датските регистри за билиарна атрезия. Педиатрия. 2008. том. 121, N 4. e857- e863.

20. Бележки от полето: късно кървене от дефицит на витамин К при кърмачета, чиито родители са отказали профилактика на витамин К // Тенеси. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. том. 15, N 62 (45). С. 901-902.

21. Volpe J.J. Неврология на новороденото. 5 th изд. Филаделфия: Elsevier, 2008. 1094 p.

22. Volpe J.J. Интракраниалният кръвоизлив в ранна детска възраст подновява значението на дефицита на витамин К // Детска неврология. 2014. том. 50.P. 545-6.

23. Урсуленко Е.В., Мартинович Н.Н., Толмачева О.П., Ованесян С.В. Случай на късно хеморагично заболяване при 6-седмично дете, усложнено от развитието на остър мозъчно-съдов инцидент и хемоторакс // Сибирски медицински вестник. 2012. № 2. С. 114-118.

24. Ляпин А.П., Касаткина Т.П., Рубин А.Н. и др.. Интракраниалните кръвоизливи като проява на късна хеморагична болест на новородени // Педиатрия, 2013.№ 2. С. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Предотвратяване на кървене от дефицит на витамин К: ефикасност на различни схеми на многократно перорално дозиране на витамин К // Eur. J. Pediatr. 1997. Vol. 156, N 2. С. 126-130.

26. Von Kries R. Орален срещу интрамускулен фитоменадион: Сравнение на безопасността и ефикасността // Безопасност на лекарствата. 1999. Vol. 21, N 1. С. 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Шестгодишен опит с профилактичен орален витамин К // Arch. дис. Дете фетален неонатален. 2000 г. Vol. 82, N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. Профилактичен витамин К за кървене от дефицит на витамин К при новородени // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000. Е. 4, N CD002776.

29. Чупрова А.В. Системата за неонатална хомеостаза в нормални и патологични състояния (научен преглед) // Бюлетин. ТАКА ОВНИ. 2005. № 4 (118). стр. 13-19.

30. Шабалов Н.П., Иванов Д.О. Шабалова Н.Н. Хемостазата в динамиката на първата седмица от живота като отражение на механизмите на адаптация към извънматочния живот на новородено // Педиатрия. 2000. N 3. С. 84-91.

31. Андрю М., Паес Б., Милнър Р. и др. Развитие на човешката коагулационна система при доносено дете // Кръв. 1987. Том. 70. С. 165-172.

32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Развитие на човешката коагулационна система при здраво недоносено дете // Кръв. 1988 г. Vol. 72. С. 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Хемостатичен профил на доносени, здрави, малки за гестационна възраст новородени // Изследване на тромбозата. 2009. том. 124. С. 288-291.

34. Мота М., Русо Ф.Г. Хемостаза в развитието при умерено и късно недоносени бебета // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (Допълнение 2): A38.

35. Дорофеева Е.И., Демихов В.Г. и др.. Характеристики на хемостазата при новородени // Тромбоза, хемостаза и реология. 2013. № 1 (53). стр. 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. Хемостаза в развитието: Вторична хемостаза // Семинари по фетална и неонатална медицина. 2011. том. 16.P. 294-300.

37. Дегтярев Д.Н., Карпова А.Л., Мебелова И.И., Нароган М.В. и др.. Проект на клинични препоръки за диагностика и лечение на хеморагична болест на новородени // Неонатология, 2015. № 2. С. 75-86.

38. Кръсталева И.М., Шишко Г.А. и др.. Проблеми на лечението на хеморагична болест при новородени // Медицински новини. 2014. № 9 (240). С . 60-62.

39. Аларкон П., Вернер Е., Кристенсен Р.Д. Неонатална хематологична патогенеза, диагностика и управление на хематологични проблеми 2-ро издание // Cambridge University Press. 2013.

40. Доклад на Комитета по хранене: съединения на витамин К и водоразтворимите аналози // педиатрия. 1961. Том. 28. С. 501-507.

41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Ефект на витамин К върху неонаталните еритроцити // Biol. Новородено. 1992. Vol. 62. N 6. P. 373-8.

42. Ipema H.J. Използване на перорален витамин К за предотвратяване на късно кървене от дефицит на витамин К при новородени, когато инжекционният витамин К не е наличен // Ann. Pharmacother. 2012. том. 46. С. 879-883.

43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Профилактика на витамин К и късно кървене от дефицит на витамин К при кърмачета: пето национално проучване в Япония // Педиатрия. Международен. 2011. том. 53.С. 897-901.

44. Чаула Д., Деорари А.К., Саксена Р., Пол В.К. и др. Витамин K1 срещу витамин K3 за предотвратяване на субклиничен дефицит на витамин: рандомизирано контролирано проучване // Indian. Pediatr. 2007. том. 44, N 11. P. 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Сравнение на действието на витамин K1 с това на synkavit при новороденото // Acta Paediatrica. 1954. Том. 43. N 1. С. 27-31.

При новородените се наблюдават редица хемостатични нарушения, с които педиатрите, акушер-гинеколозите и „специалистите по коагулация“ започват да се занимават особено внимателно. В някои случаи тези нарушения водят до клинични прояви на хеморагична диатеза. При новородени се нарича хеморагична диатеза на новородени. Тази диатеза се среща сравнително рядко. Според статистика на различни автори тя варира от 0,51 - 0,68 - 0,78%. Броят на благоприятните случаи е много по-голям и достига до 12%, дори до 50%, ако вземем предвид, разбира се, повишения брой червени кръвни клетки в цереброспиналната течност или наличието на кръвоизлив в лигавицата на новородени . Склонността на хората към кървене е известна отдавна, но едва през последните двадесет години учените се запознаха по-добре с това явление. Неговата същност стана известна едва след въвеждането на количествени методи за определяне на протромбин и изясняване на ролята на витамин К при този синдром. Въпреки че през последните години хеморагичната диатеза при новородени е разработена доста подробно, особено от патогенетична гледна точка, изглежда, че този проблем остава нерешен и до днес и изисква по-нататъшно внимателно проучване и развитие. При новородени основното отклонение от нормалното състояние на хемостазата е ясно удължаване на протромбиновото време, което се определя по метода Quick"a. Времето на коагулация на цялата кръв е нормално. Ендотелният симптом обикновено е отрицателен, рядко положителен. Наблюдават се нарушения във функцията на протромбина при коагулацията на кръвта.Тъй като определянето на протромбиновото време се основава на класическите теории за кръвосъсирването, първоначално се приема, че неправилното удължаване на това време показва липса на протромбин.

Някои автори смятат, че в първите дни от живота дефицитът на фактор VII е много по-голям от този на протромбин. Нарушенията в областта на протромбина и фактор VII са по-изразени и продължават по-дълго при недоносените, отколкото при доносените. Нарушенията на хемостатичната система при новородени не се ограничават само до временна липса на протромбин и фактор VII. Напоследък е доказано, че много новородени имат отслабена употреба на протромбин в кръвосъсирването, което означава нарушение на първата фаза на коагулацията - образуването на тромбопластин. Тези нарушения имат преходен характер и са свързани с липсата на редица фактори. Шулц и др. смятат, че трябва да се обърне специално внимание на изразения дефицит на фактора Stewart-Prower, който се наблюдава при новородени с хеморагична диатеза.Както е известно, този фактор е необходим за тромбопластогенезата и за прехода на протромбин към тромбин.

Симптоми. Хеморагичната диатеза при новородени се характеризира с различни симптоми, които обикновено се появяват на втория или третия ден от живота, т.е. по време на периода на най-голям дефицит на активни коагулационни органи (протромбин, фактор VII и други). Фанкони разделя тези симптоми на външни (видими) и вътрешни (недостъпни за окото на клинициста). Най-честите симптоми включват кървене от храносмилателния тракт, което се проявява като кървави движения на червата или кърваво повръщане. Доста често и двата симптома се появяват едновременно, те се наблюдават при 47% от всички случаи на хеморагична диатеза. Кървавите изхождания като отделен симптом са установени при 49,5% от пациентите, повръщане с кръв - при 14,1%. Освен това може да има кървене от пъпния пън, от лигавицата на назофаринкса и от пикочно-половия тракт.

Профилактика и лечение

Наскоро стана известно, че този тест не е специфичен. Увеличаването на протромбиновото време показва не толкова липса на протромбин, колкото липса на други коагулационни фактори, като фактори V и VII. В допълнение, това време може да се удължи, ако има липса на фибрин или ако има инхибитори на съсирването (т.нар. инхибитори) в плазмата. Непосредствено след раждането при новородени плазмената протромбинова активност остава почти нормална и остава на това ниво през първите часове от живота. През следващите няколко дни нивото на протромбина и протромбиновия комплекс (протромбин и фактор VII) намалява значително (особено между 2-ия и 3-ия ден от живота) почти до границата и достига 10% от нормата. След известно време новороденото изпитва бавно повишаване на активността на протромбиновия комплекс, който на 8-ия ден от живота достига 65% от нормата.

Според Hrodek най-ниското ниво на протромбин (34%) и фактор VII (2,5%) се наблюдава на 3-ия ден от живота.На 8-ия ден от живота нивото на протромбина се повишава до 60%, фактор VII до 43% от Ниво на фактор V при новородени винаги варира в нормални граници.

Описан е временен дефицит на фактор IX и фактор X, участващи в производството на тромбопластин (става дума за новородени, особено недоносени бебета). Трябва също да се добави, че новородените могат да получат леко понижение на нивата на фибриноген, а понякога и временно повишаване на фибринолитичните процеси.

Основната причина за нарушения на хемостазата при новородени, особено при недоносени бебета, е липсата на витамин К. Както е известно, растящият плод изисква значително количество от този витамин. Липсата на витамин К при новородено се наблюдава при нарушена абсорбция на бременна жена през храносмилателния тракт, което се наблюдава при неадекватна диета и неразумна употреба на лаксативи, особено алкалоидни съединения и минерални масла. В допълнение, бременната жена може да не е в състояние да използва достатъчно витамин К, ако има увреждане на черния дроб. По правило новороденото няма достатъчно резервни запаси от витамин К. В резултат на липсата на бактериална флора в червата през първите дни от живота, детето не произвежда самостоятелно витамин К за собствените си нужди. от друга страна, витамин К е от съществено значение както за производството на протромбин, така и за фактор VII; Органът, който произвежда тези и други фактори на кръвосъсирването (наред с други неща, фибриноген и фактор IX), е черният дроб. Последният при новородени, особено недоносени, е функционално по-нисък. Всичко това, взето заедно през първите дни от живота, причинява недостатъчно образуване на витамин К, както и временно намаляване на отделните фактори на кръвосъсирването при новороденото. В светлината на всичко казано по-горе става ясно защо новороденото и особено недоносеното бебе е подложено на "физиологични" нарушения на хемостазата и е предразположено към развитие на хеморагична диатеза. Разбира се, за всичко това трябва да има подходящи условия. Те включват на първо място увреждане на кръвоносните съдове, които при новороденото са по-пропускливи и по-„крехки“ дори при леки механични наранявания.

Най-значимите причини за нарушена хемостаза при новородени са продължително раждане, раждане с акушерски форцепс, недостиг на кислород в плода, венозен застой и др. Според Quick'y не може да има кървене без увреждане на кръвоносните съдове, тъй като наличието на условия, които нарушават хемостазата, все още не е достатъчно за появата на хеморагична диатеза. Това заболяване може да започне при новородено в резултат на заболяване на майката в последните месеци на бременността, под въздействието на някои лекарства (например хипнотици ), накрая, интоксикация.Всички горепосочени причини обаче не обясняват всички моменти, които причиняват хеморагична диатеза при новородени.Не всички причини обаче могат да бъдат Независимо от това, трябва да се подчертае, че е необходимо да се търсят начини за изясняване на причините, които причиняват хеморагична диатеза, което има не само особено значение за лечението, но и за профилактиката на това сериозно заболяване.

Симптоми Хеморагичната диатеза при новородени се характеризира с различни симптоми, които обикновено се появяват на втория или третия ден от живота, т.е. по време на периода на най-голям дефицит на активни коагулационни органи (протромбин, фактор VII и други). Фанкони разделя тези симптоми на външни (видими) и вътрешни (недостъпни за окото на клинициста). Най-честите симптоми включват кървене от храносмилателния тракт, което се проявява като кървави движения на червата или кърваво повръщане. Доста често и двата симптома се появяват едновременно, те се наблюдават при 47% от всички случаи на хеморагична диатеза. Кървавите изхождания като отделен симптом са установени при 49,5% от пациентите, повръщане с кръв - при 14,1%. Освен това може да има кървене от пъпния пън, от лигавицата на назофаринкса и от пикочно-половия тракт.

Понякога се появяват кръвоизливи в плеврата, в белодробния паренхим, в кожата, в подкожната тъкан. Особено внимание трябва да се обърне на кръвоизливи в мозъка и мозъчните обвивки, в черния дроб, в надбъбречните жлези (последните се диагностицират на дисекционната маса). Трябва да се подчертае, че мозъчните кръвоизливи, които обикновено се появяват след раждането, трябва да се свързват повече със следродилна травма, отколкото с нарушения на кръвосъсирването: в първите часове от живота нивото на протромбина и фактор VII не се отклонява от нормата.

Гореописаните симптоми на хеморагична болест на новородените зависят от временната липса на определени плазмени фактори. С изчезването на факторите, които нарушават хемостатичния баланс, изчезват и симптомите на заболяването. В някои случаи обаче, в зависимост от местоположението на кръвоизлива, последният може да застраши живота на новороденото. Ето защо при всеки случай на хеморагична болест на новородените трябва да се използва профилактично витамин К. Наскоро Dyggwe изчисли, че приблизително 1% от новородените умират в резултат на хеморагична диатеза. Но тази смърт може да бъде предотвратена чрез прилагане на витамин К. Трябва да се помни обаче, че витамин К предотвратява само кървене, причинено от неговия дефицит (хеморагична диатеза на новородени). Кървенето при новородени може да бъде причинено от различни причини. Най-честите причини включват травма при раждане, вроден дефицит на активни фактори на кръвосъсирването (хемофилия, вроден дефицит на фактор IX, вроден дефицит на протромбин, фактор V и други), както и наличието на тромбопения. Също така, причините за кървенето могат да бъдат вторични нарушения на коагулацията, свързани с отравяне, инфекции и много други причини. Диференциалната диагноза между хеморагичната диатеза на новородените и тези симптоми изисква във всеки отделен случай серия от изследвания и сравнение с клиничната картина.

Ако след прилагане на витамин К протромбиновото време (според едноетапния Quick"a метод) се нормализира, можем да говорим за наличие на хеморагична диатеза при новородени.

Профилактика и лечение. Досега лечението с витамин К е единственият метод за профилактика и лечение на хеморагична диатеза при новородени.

Витамин К компенсира липсата на протромбин, както и на фактор VII. За превантивни цели, 2 седмици преди раждането, на бременна жена се дава воден препарат на витамин К (например менадион или негово производно - синкавит) в доза, която не надвишава 2 mg на ден. Тези лекарства се прилагат парентерално или перорално. Друг метод за предотвратяване на този синдром е да се приложат 2 mg менадион интрамускулно няколко часа преди раждането. При кървене при новородено и удължаване на протромбиновото време (по едноетапния метод) витамин К трябва да се прилага интравенозно или интрамускулно в доза от 1 до 2 mg. При кърваво изхождане през устата се прилага прахообразен, лесно усвоим витамин. В случай на тежки симптоми на хеморагична диатеза е показано прясно кръвопреливане. Van Creveld препоръчва през първия ден от живота на недоносените бебета да се дава 1 mg витамин К. Ако кървенето продължи, същата доза витамин се прилага на следващия ден. Трябва да се отбележи, че витамин К при недоносени бебета компенсира коагулационния дефект по-малко ефективно, отколкото при доносени бебета. Това наблюдение предполага, че при недоносените бебета дефицитът на витамин К е от второстепенно значение и нарушенията на кръвосъсирването трябва да бъдат свързани с функционално недоразвитие на черния дроб. През последните години различни автори все повече предупреждават за опасностите от употребата на големи дози витамин К (5-10 mg дневно). След лечение с витамин К се наблюдават симптоми на хемолитична анемия при недоносени деца, при които те се откриват в червените кръвни клетки на тялото на Хайнц.Анемията се появява най-често след прием на лекарства като синкавит и хикинон.

Подобни статии

Молитва за любов: мъжете са най-силните

Предано четене: Ежедневна молитва за вашия съпруг да помогне на нашите читатели. Силата на молитвата на съпругата за съпруга е несравнимо по-голяма дори от силата на молитвата на майка му. (ЗА БРАЧНОТО ЩАСТИЕ) Свети славен и всехвален Христов апостол Симон,...
Любовна магия с цигара

Любовното заклинание върху цигара е начин за въздействие върху човек с помощта на магия, съчетавайки техниките на древните магьосници и инструментите, използвани за тези цели в наше време. Това е ефективен ритуал, в който ритуалният атрибут е...
Заклинание за пророчески сън: може ли да предскаже и да ви помогне да видите

Пророческо заклинание за сън се използва в случаите, когато класическото гадаене не дава желания резултат. Обикновено пророческият сън предупреждава за бъдещи събития, които скоро ще се случат в живота на човек. Човекът в този сън получава информация...
Няколко положителни новогодишни конспирации за всички поводи

Новогодишните конспирации стават все по-популярни всяка година. Ритуалите, които се провеждат в навечерието на огромен празник, са насочени към привличане на успешни постижения през следващата година. Има и ритуали, които ви помагат да оставите всичко...
Съвместимост Лъв и Скорпион: кой е шефът?

Връзката между Скорпион и Лъв често преминава през труден и със сигурност не обсипан с рози път. Сред статистиките за разпадането на брака такава двойка заслужава първо място. И Лъвът, и Скорпионът имат прекалено волев и амбициозен характер и двамата...
Тълкуване на сънища: Защо мечтаете за краставица?

Въпреки факта, че природата на сънищата все още не е проучена, повечето хора са сигурни, че нощните сънища са възможност да погледнат в бъдещето, да получат улики, които ще помогнат, например, да се измъкнат от трудна житейска ситуация....