Хеморагичен синдром при новородени: причини и последствия. Причини, симптоми и лечение на хеморагична болест на новородени

– патология, която възниква при дефицит на фактори на кръвосъсирването на фона на ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К. Проявява се с повръщане, примесена с кръв, кървави катранени изпражнения, кожни кръвоизливи, хематоми и вътрешни кръвоизливи. Рядко се придружава от хеморагичен шок, развитие на жълтеница и образуване на ерозии на лигавиците на стомашно-чревния тракт. Диагнозата се основава на определяне на броя на тромбоцитите, изследване на коагулограма, ултразвук и невросонография. Лечението се състои в заместителна терапия със синтетични аналози на витамин К, спиране на вътрешния кръвоизлив и коригиране на хиповолемията.

Главна информация

хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на коагулационни фактори II (протромбин), VII (проконвертин), IX (антихемофилен глобулин В) и X (фактор на Stewart-Power) с дефицит на витамин К в тялото на детето. Патологията е описана за първи път през 1894 г. от Ч. Таунсенд, но въведеният термин първоначално се използва за всички вродени хеморагични състояния. Разпространението е 0,3-0,5% сред всички новородени. След въвеждането на задължителна профилактика с аналози на витамин К при раждането, заболеваемостта намалява до 0,02%. Около 3-6% от случаите хеморагична болестновородените са следствие от приема на майката фармакотерапевтични лекарства по време на бременност.

Причини за хеморагична болест на новородени

Причината за хеморагичната болест на новородените е недостатъчен синтез на коагулационни фактори II, VII, IX и X. Образуването на тези фактори се извършва в чернодробните тъкани чрез γ-карбоксилиране на глутаминова киселина под въздействието на витамин К. При ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К се произвеждат функционално незрели фактори, които имат по-силен отрицателен заряд на повърхността си. Такива фактори не могат да се свържат с Ca ++ и след това с фосфатидилхолин. В резултат на това не се образува фибрин и не се образува червен кръвен съсирек.

Първичният или екзогенен дефицит на витамин К се причинява от недостатъчния му прием в организма по време на бременност. Провокиращи фактори за хеморагична болест на новородени са заболявания на майката: употребата на антиконвулсанти (карбамазепин, конвулекс), антикоагуланти и антибактериални лекарства широк обхватдействия (цефалоспорини, тетрациклини, сулфонамиди), преждевременно раждане, чернодробни заболявания, ентеропатия, еклампсия, дисбактериоза, неправилно хранене.

Вторичният или ендогенен дефицит се причинява от недостатъчен синтез на полипептидни прекурсори на плазмени коагулационни фактори (PPPF) в чернодробните тъкани на детето. Тази формазаболявания, като правило, се провокират от нарушения от страна на новороденото: чернодробни заболявания (хепатит), малформации (аномалии в структурата на жлъчните пътища), функционална незрялост на чернодробния паренхим, синдром на малабсорбция, антибиотична терапия, липса на профилактично приложение на викасол (аналог на витамин К) след раждане, изкуствено или продължително парентерално хранене. През първите няколко дни от живота на детето стомашно-чревният му тракт е в стерилно състояние - микрофлората, която насърчава усвояването на витамин К, все още не е успяла да се образува, което също влошава вторичния ендогенен дефицит на тази връзка.

Класификация на хеморагичната болест на новородените

Като се има предвид периодът на поява на първите симптоми, хеморагичната болест на новородените има следните форми:

1. Рано.Симптомите се появяват в първите 12-36 часа след раждането. Среща се рядко. Обикновено следствие лекарствена терапиямайка.
2. Класически.Проявата на симптомите настъпва на 2-6 дни. Най-често срещаната форма.
3. Късен.Развива се след 1 седмица от живота, рядко се появява преди 4-месечна възраст. По правило се формира на фона на провокиращи заболявания или липса на превантивни инжекции с витамин К.

Симптоми на хеморагична болест на новородени

Симптомите на хеморагичната болест на новородените зависят от времето на развитие на заболяването. Ранната форма дава подробни симптоми през първите 24 часа от живота на детето. Първична прояваповръщането с кръв изглежда като " утайка от кафе"(хематемеза). Възможни са вътрешни кръвоизливи (по-често в паренхима на черния дроб, надбъбречните жлези, далака и белите дробове). В някои случаи тази патология се проявява още преди раждането и се проявява с кръвоизливи в мозъчната тъкан, петехии и екхимози по кожата от момента на раждането.

Класическата форма най-често се проявява на 4-ия ден. Клиничната му картина включва хематемеза, мелена, петехии и екхимози по цялото тяло. Първият симптом обикновено са черни, катранени изпражнения. Често се наблюдава кървене от пъпната рана и кефалогематом. При използване на акушерски инструменти по време на раждане и тежка асфиксия на фона на дефицит на витамин К могат да се образуват подкожни хематоми, субгалеални и вътречерепни кръвоизливи. При тежко стомашно-чревно кървене се открива повишаване на билирубина (главно поради индиректната фракция) в резултат на масивна хемолиза на еритроцитите в храносмилателния тракт под влияние на стомашен сок. Това състояние е придружено от продължителна жълтеница, ерозии на лигавиците дванадесетопръстникаи пилора. Последните две усложнения могат да влошат загубата на кръв и да образуват „порочен кръг“.

Късната форма има клинична картина, подобна на класическата, но обикновено се проявява на 7-14-ия ден от живота и по-често протича с усложнения. Приблизително 15% от децата с тази форма са изложени на риск от развитие на хеморагичен шок, проявен обща слабост, бледност на кожата, спадане на кръвното налягане и понижаване на телесната температура.

Диагностика на хеморагична болест на новородени

Диагностиката на хеморагичната болест на новородените се състои в идентифициране на рискови фактори, провеждане обективно изследване, изучавайки резултатите от лабораторни и инструментални методиизследвания. При събиране на анамнеза неонатолог или педиатър е в състояние да открие предразполагащи фактори: прием на лекарства от майката, лоша диета, съпътстващи заболявания и др. Също така по време на интервюто е важно да се установят първите симптоми на заболяването на детето и тяхната тежест в момента на възникване.

Физическото изследване позволява да се определят дифузни кръвоизливи по кожата (рядко - локално, на задните части), жълтеница с хипербилирубинемия, разстройство общо състояниеи симптоми на хиповолемия при хеморагичен шок. Лабораторни изследваниянасочени към оценка на хемостатичната система. Определят се нивото на тромбоцитите, тромбиновото време и количеството фибриноген. Определя се времето за прибиране кръвен съсирек(показатели в нормални граници), активирано парциално тромбопластиново време (aPTT), време на съсирване по Bürker и време на плазмена рекалцификация (резултатите показват дефицит на коагулационни фактори). В UAC са възможни признаци на анемия. Ултразвукът и невросонографията могат да открият кръвоизливи в периоста на черепните кости, тъканите на централната нервна система и други органи.

Заболяването се диференцира от синдрома на "поглъщане на майчина кръв", дисеминирана вътресъдова коагулация, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хемофилия А и В, болест на фон Вилебранд. По време на диференциална диагнозаИзвършва се Apta тест, оценка на броя на тромбоцитите, коагулограма и определяне на дефицит на коагулационен фактор.

Лечение на хеморагична болест на новородени

Етиотропното лечение на хеморагичната болест на новородените включва заместителна терапияаналози на витамин К. В педиатрията използват синтетични наркотицивитамин К (викасол). Продължителността на приема е от 2 до 4 дни в зависимост от резултатите от контролните изследвания. Ако има хематемеза, се извършва стомашна промивка физиологичен разтвораминокапронова киселина се прилага чрез сонда. При потвърдено стомашно-чревно кървене е показана ентерална смес, съдържаща тромбин, адроксон и аминокапронова киселина. Лечението на хеморагичен шок включва възстановяване на bcc чрез инфузионна терапия с използване на 10% разтвор на глюкоза, 0,9% NaCl, прясно замразена плазма и протромбинов комплекс (PP5B).

Прогноза и профилактика на хеморагичната болест на новородените

При неусложнена хеморагична болест на новородени прогнозата е благоприятна. С развитието на кръвоизливи в мозъчната тъкан 30% от децата изпитват тежко увреждане на централната нервна система. В някои случаи е възможна смърт. Няма рецидиви. Образуването на други нарушения на хемостазата след възстановяване не е типично.

Провежда се профилактика на всички деца в риск. Рисковата група включва недоносени пациенти с гестационен период от 22 до 37 седмици, деца с родова травма на новородени, пациенти на изкуствено или парентерално хранене, новородени, получаващи антибактериални средстваи бебета, родени от майки с рискови фактори. Предпазни меркисе състои от еднократно приложение на Vikasol, ранно и пълно кърмене. На този моментАналозите на витамин К се препоръчват да се прилагат на абсолютно всички деца при раждането. От страна на майката е необходимо да се ограничи максимално приема на провокиращи лекарства и да се осигури адекватно лечение. съпътстващи заболяванияпо време на бременност, посещавайте редовно предродилна клиникаи се подложи на подходящи прегледи (ултразвук, OAC, OAM и други).

Хеморагичната болест на новородените е патология характерна особеносткое е високо нивокървене. Причината за заболяването е дефицитът на витамин К.

Етиология

Хеморагичната болест на новородените е резултат от прогресирането на недостатъчна интензивност на процесите, които регулират съсирването на кръвта.

Дори в тялото здраво дете, който току-що е роден, се наблюдава намаляване на нивото на K-витаминозависимите фактори. Заедно те образуват протромбиновия комплекс. Самият витамин К също се намира в достатъчно количество, тъй като образуването му става в червата с участието на бактериална флора и просто още не се формира в детето през първия ден от живота. Най-острият дефицит на K-витаминозависими фактори се усеща приблизително на 2-4-ия ден. Само след няколко дни е възможно те да бъдат попълнени, тъй като в процеса на синтез участват чернодробни клетки, които са функционално достатъчно зрели.

Фактори, допринасящи за появата на заболяването

Хеморагичната болест на новороденото може да бъде предотвратена чрез познаване на рисковите фактори. И някои от тях, свързани с външни влияния, могат да бъдат сведени до минимум или напълно премахнати.

Първо, жената приема антикоагуланти, антибиотици, антиконвулсанти по време на бременност лекарства, сулфатни лекарства.

Второ, това е гестоза, ентеропатия и чревна дисбиоза при бременна жена.

Трето, развитието на патологията може да бъде провокирано от хронична хипоксия и фетална асфиксия по време на раждане и недоносеност.

Има и случаи на придобита хиповитаминоза К, чието образуване при дете е следствие антибактериална терапия, хепатит, билиарна атрезия, синдром на малабсорбция, дефицит на α1-антитрипсин и целиакия.

Витамин К в организма участва в процеса на съсирване на кръвта, активирайки плазмените фактори, плазмените антипротеази С и S.

Хеморагична болест на новородени: симптоми

По правило първите прояви се появяват между 1-ия и 3-ия ден от живота на детето. Те се характеризират с повишено кървене на пъпната рана, червата и стомаха и появата на характерни петна по кожата.

Такива състояния се срещат при приблизително 0,2-0,5% от новородените. Ако бебето се храни кърма, тогава симптомите могат да се появят по-късно (през третата седмица от живота). Това се дължи на факта, че майчиното мляко съдържа тромбопластин, който е фактор на кръвосъсирването.

Диагностика

Рискови фактори, специфични симптоми и показатели лабораторни методиизследването ни позволява да установим надеждна диагноза. По-специално OAC се характеризира с увеличаване на времето на процеса на кръвосъсирване, докато времето на кървене и броят на тромбоцитите остават нормални. При тежка кръвозагуба се наблюдава спад в нивата на хемоглобина.

Също така при диагностициране те прибягват до невросонография и ултразвуково изследваневътрешни органи.

Диференциална диагноза

Мелена (черни изпражнения с кървави включвания) е най-много типичен симптомза тази патология. Но появата му не винаги показва, че се появява хеморагична болест на новородените. Може да има и други причини. Например, така наречената фалшива мелена се появява, ако кръвта на майката навлезе през пукнатините на зърната. храносмилателната системадете.

Също така е необходимо да се прави разлика между други патологии на новородени, които могат да бъдат придружени хеморагични симптоми. Това може да се случи, ако коагулационният, съдовият или тромбоцитният компонент на хемостазата е нарушен, включително развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC синдром).

Също и причината хеморагичен синдромможе да има хипербилирубинемия, хемофилия, тромбоцитопенична пурпура, която може да се прояви в неонаталния период.

Лечение

Същността на лечението е прилагането на лекарства, насочени към спиране на кървенето. Първо се прилага интравенозно прясно замразена плазма 10-15 ml / kg или концентриран разтвор на протромбинов комплекс 15-30 IU / kg и 1% разтвор на Vikasol интрамускулно.

Витамин К (Vikasol) се използва като антихеморагичен агент. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентрати на протромбиновия комплекс) са хемостатици.

Ако тази патология протича без усложнения, тогава прогнозата е доста благоприятна. Впоследствие няма по-нататъшна трансформация в други хеморагични заболявания.

Предотвратяване

Не може да се каже, че всяко кървене през първите няколко дни от живота на бебето е хеморагично заболяване при новородени. Лечението за превантивни цели обаче все още се провежда. Състои се от интрамускулна инжекциявитамин К. Необходимо е също така да се следи тромботестът, за да се следи подравняването на К-витамин-зависимите фактори на кръвосъсирването.

Профилактиката се извършва и в случаите, когато бебето е родено от бременност, протекла с тежка токсикоза. "Vikasol" в такива ситуации се прилага веднъж. Подобни превантивни мерки се провеждат за новородени в състояние на асфиксия, което е следствие от вътрематочна инфекция или получена по време на раждане вътречерепна травма.

Жените, които преди това са имали патологии, свързани с кървене, трябва да бъдат под строг медицински контрол през цялата бременност.

Хеморагична болест на новородени: форми

Известни са три форми: ранна, класическа и късна.

Възникване ранна форма, като правило, се свързва с приема на майката лекарства по време на бременност, включително аспирин ( ацетилсалицилова киселина). Развитието на хеморагичен синдром може да започне още в утробата. А при раждането детето вече има много кефалогематоми, кожни кръвоизливи и кървене от пъпа. Когато говорят за кожни прояви, лекарите често използват термина "пурпура".

Чести са случаите на кръвоизливи в надбъбречните жлези, черния дроб и далака. Характерни са също кърваво повръщане, белодробно и чревно кървене. Последните се диагностицират по черния цвят на изпражненията и наличието на кървави включвания в изпражненията.

Най-често чревното кървене е единично и леко. Но ако кървене от ануспродължително, тогава това е „тежка“ хеморагична болест на новородените. Последствията в този случай, за съжаление, при липса или ненавременно предоставяне на квалифицирани медицински грижи, може да бъде фатално - детето умира от шок.

Класическата форма се появява през първите пет дни от живота на кърменото бебе. Новороденото има кървави изпражнения и кърваво повръщане. Характерни са също екхимози, петехии и кървене от пъпната рана и носа. Подобни случаизаболяванията се усложняват от исхемична кожна некроза.

Късната хеморагична болест на новороденото може да се развие при дете до 12-седмична възраст и е една от проявите на заболяването, от което бебето страда в момента. Симптомите са подобни на класическата форма, но са по-разпространени. Често възникват усложнения под формата на хиповолемичен постхеморагичен шок.

Обобщавайки, можем да кажем, че основният фактор при лечението на тази патология е навременното предоставяне на квалифицирана медицинска помощ на новороденото.

За щастие, хеморагичната болест на новородените е рядко явление, което се среща само при 2-5 деца от 1000, а лекарите срещат по-опасната му късна форма дори по-рядко - 5-20 деца на 100 хиляди. „Значи определено не става дума за нас“, ще си помислите и е добре, ако се окажете прави. В противен случай само светкавичната реакция на родителите към тревожни симптомище помогне за спасяването на бебето... Така че, както се казва: „предупреденият е въоръжен“.

Причини за хеморагична болест на новородени

Причината за хеморагичната болест е дефицит на витамин К, който е необходим за нормалното съсирване на кръвта. Липсата му води до различни кръвоизливипредставляващи опасност за живота на детето.

Фактори, допринасящи за развитието на хеморагична болест, включват прием на майката на редица лекарства по време на бременност (индометацин, фенитоин, ацетилсалицилова киселина, антибиотици), незрялост или недоносеност на новороденото, перинатална хипоксия, асфиксия, ненавременно кърмене, както и наранявания при раждане.

Новородените, които според лекарите са изложени на риск, получават профилактична доза витамин К веднага след раждането ( Викасол).

Причините за късното хеморагично заболяване са малко по-различни, ще се спрем на тях по-подробно малко по-късно.

Симптоми и лечение на хеморагична болест при новородени

Тъй като класическата хеморагична болест се развива при 2-4 дни след раждането(рядко в първия ден), тоест докато детето е още в родилния дом, родителите просто трябва да се доверят на професионализма на лекарите и да не се намесват в лечението на бебето.

Най-честите симптоми на класическата хеморагична болест са назален и стомашно-чревно кървене , продължително кървене от или след. Ето защо, ако бебето плюе кръв, носът му кърви, мястото на инжектиране кърви дълго време, пъпна ранаили има кръв по пелената, не чакайте следващия кръг, помолете неонатолог да прегледа новороденото непланирано, защото колкото по-рано започне лечението, толкова по-големи са шансовете за успех.

Ако кръвен тест потвърди диагнозата, бебето трябва да бъде незабавно започват да лекуват. Лечението се състои от интрамускулно приложение на витамин К, плазма и кръвопреливане (особено тежки случаи). В допълнение, около 6 пъти на ден новороденото се храни с изцедена кърма, която помага за спиране на кървенето поради факта, че съдържа тромбокиназа.

Ако диагнозата е навременна и лечението на хеморагичната болест е правилно, новородените ще се оправят бързо настъпва пълно възстановяване.

Късна хеморагична болест на новороденото

Късната хеморагична болест засяга децата на възраст от 1 до 4 месеца, най-често се появява на 2 месеца. Но и тук са възможни изключения, т.е. бебета, както по-големи от определената възраст, така и по-малки могат да се разболеят. Късната форма на заболяването има малко по-различен характер - причинява се от факта, че чревната флора не е в състояние да синтезира витамин К2в достатъчни количества. Това заболяване е по-тежко и много по-опасно от класическата версия.

Кой е изложен на риск? По правило това са доносени деца, които не са получили профилактична доза витамин К в родилния дом и страдат от преходна чернодробна недостатъчност (косвен знактакава недостатъчност е жълтеница, която не е преминала до 1 месец) и, колкото и да е странно, са изключително кърмени. Какво общо има с това кърмене? Оказва се, че червата на децата, хранени с майчино мляко, са населени с флора, която не се справя добре със синтеза на витамин К2, докато когато изкуствено храненеточно обратното е.

Опасността от късна хеморагична болест на новородените е, че ако лечението не започне през възможно най-скоро, Че мащабни вътречерепни кръвоизливине може да се избегне. Високата смъртност от късната форма на това заболяване е свързана именно с трудното му разпознаване. Тъй като това явление се счита за много рядко, не всеки местен педиатър ще може да интерпретира симптомите своевременно, а родителите често не бързат да посетят лекар, без да осъзнават, че в такава ситуация се броят буквално минути.

Така че родителите трябва да бъдат предпазливи появата на синини по тялото на бебето- във всякакви количества и всякакви размери. Излишно е да мислите при какви обстоятелства бебето е могло да получи такава травма - да е протрило копче от боди, да е ударило креватчето, да легне на дрънкалка... Не търсете оправдания, а се обадете. линейка, защото това е първият алармен звънец!

Ако кръвта на бебето е взета за анализ и пръстът ми не спира да кърви, тогава това е сигурен знак за проблеми с кръвосъсирването, което означава причина спешно да се обадите на лекари. Защо такова бързане? Факт е, че най-първият видими симптоми, като натъртвания по тялото, кървене и т.н., ще се развият в интракраниален кръвоизлив само за 1-2 дни, така че в този проблемПо-добре е да „бъдете на сигурно място“.

И накрая, бих искал да пожелая на вашите деца добро здраве. Нека знанията, получени от тази статия, останат само теоретични и никога няма да имате възможност да ги приложите на практика!

Хеморагичната диатеза се появява поради промени в връзките на хемостазата (като увреждане на съдовата стена) и се проявява в състояние на повишено кървене както в тялото на възрастен, така и на дете. Хеморагичната болест е кървене на лигавиците. Може да се открие чрез подробен кръвен тест.

Какво представляват кръвоизливите

В медицината спонтанното кървене от кръвоносните съдове във всяка част на тялото се нарича кръвоизлив. The патологичен синдромсе появява при пациентите в отговор на външно влияниеили ако има такива вътрешни болести. Хеморагичната болест възниква поради увреждане на целостта на стените на кръвоносните съдове, намаляване на броя на тромбоцитите и нарушение на коагулационната хемостаза. В този случай кръвта тече извън границите на кръвоносния съд през увредената област. Видовете аномалии зависят от това в коя част на тялото се появяват.

За какви заболявания е характерен хеморагичният синдром?

Сред формите на хеморагичните заболявания се разграничават наследствени и придобити нарушения на хемостазата. Последните са свързани с многофакторни нарушения на системата за кръвосъсирване (например остри DIC синдром), поражение кръвоносни съдоведисметаболичен, имунен, токсично-инфекциозен, имунокомплексен произход, аномалии на адхезивните протеини в кръвната плазма, увреждане на тромбоцитите и мегакариоцитите. Наследствените хеморагични заболявания се причиняват от:

• патологии на плазмените фактори на кръвосъсирващата система;
• наследствено нарушение на хемостазата;
• генетични структурни промени в съдовата стена.

Хеморагична диатеза при деца

Поради липса на витамин К може да се развие хеморагичен синдром на новородени, сред признаците на който са: хеморагичен кожни обриви, кървене от пъпа. Може да се случи чревно кървенеили интрацеребрален кръвоизлив. Лекарите посочват следните причини за появата на кръвоизливи при новородени: по време на бременност майката е приемала фенобарбитали, салицилати или антибиотици. Хеморагична болест при деца възниква, когато:

• неопластична лезия съединителната тъкан;
• тромбоцитопения;
• коагулопатии;
• вазопатия;
• хемофилия.

Патогенеза на хеморагичния синдром

Като механизъм за развитие на хеморагичен синдром и неговите прояви, лекарите описват следната картина на патогенезата:

1. нарушена коагулация (DIC) и производство на тромбоцити;
2. промени в структурата на колагена, свойствата на фибриногена, съдовите стени:
   • при нарушения на кръвообращението;
   • намаляване на невротрофичната функция на централната нервна система;
   • нарушение на ангиотрофната функция на тромбоцитите.

Хеморагични заболявания - класификация

В медицината са описани следните видове хеморагични синдроми: хематом, петехиално-петнист, смесен синини-хематом, васкулитно-пурпурен, ангиоматозен. Изброените видове се различават по естеството на тяхното проявление и причините. Във всеки специален случайНеобходимо е да се следва индивидуалната тактика на лечение, избрана от лекуващия лекар. Описание хеморагична диатезаспоред вида на заболяването:

1. Типът хематом се причинява от хронично генетично кървене. Това сериозно заболяване, дължащо се на намалена коагулация, се проявява при пациента под формата болезнени усещанияза кървене в ставите (хемартроза), дисфункция мускулно-скелетна система. В случай на нараняване се образуват вътрешни хематоми меки тъканиголямо подуване, което причинява болка.
2. Петехиално-петнистият тип се нарича още тип натъртване, защото външни проявипо тялото под формата на кръвонасядания, както се вижда от снимката. Проявява се при нарушения на кръвосъсирването (липса на коагулационни фактори, хипо- и дисфибриногенемия), тромбоцитопатия и тромбоцитопения (тромбоцитопенична пурпура).
3. Микроциркулаторно-хематомно или смесено кръвоизлив-хематом се развива в присъствието на имунни инхибитори на фактори IX и VIII в кръвта, предозиране на тромболитици и антикоагуланти, дисеминирана интраваскуларна коагулация, болест на фон Вилебранд, тежък дефицит на фактори на протромбиновия комплекс и фактор XIII . Външно този вид заболяване се проявява чрез петехиално-петнисти кожни кръвоизливи, големи хематоми в ретроперитонеалната област и чревната стена и петехиален кожен обрив.
4. Симптомите на васкулитен пурпурен тип са кожен обривчервено (еритема). При заболяването има склонност към кървене в червата и възпаление на бъбреците (нефрит), имунен и инфекциозен васкулит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.
5. Ангиоматозният тип се развива в областта на артериовенозните шънтове, ангиоми и телеангиектазии. Този тип заболяване се характеризира с кръвоизливи в областта на съдовите аномалии и постоянно кървене с постоянна локализация.

Причини за хеморагичен синдром

Хеморагични симптоми могат да се развият при съдови аномалии, нарушения на коагулационната хемостаза, ензимната активност, кръвосъсирващата система, когато се приема лекарствакоито пречат на агрегацията на тромбоцитите. Експертите успяха да идентифицират вид заболяване, при което има висок риск от кръвоизлив:

• хепатит;
• онкология;
• тежък вирусни инфекции;
• цироза на черния дроб;
• липса на протромбин в кръвта;
• хемофилия;
• левкемия;
• васкулит.

Причините за кръвоизливи зависят от първичната или вторичната форма на заболяването. Първият се характеризира с наличието на генетична детерминация: тялото съдържа дефектен ген, което може да причини хеморагична болест по всяко време. Вторичната форма възниква от увреждане на стените на кръвоносните съдове (при автоимунен процес, механични повреди, възпаление и химическа интоксикация), с вторична тромбоцитопения, DIC синдром, хеморагичен васкулити дефицит на фактори на протромбиновия комплекс.

Симптоми на хеморагичен синдром

Съществува връзка между областите на локализация на хеморагичната диатеза и клинична картина, интензивност на проявление, специфика на симптомите на заболяването. Признаците на кръвоизлив в носната кухина се проявяват чрез повтарящо се кървене от телеангиектазии (разширения малки съдове). Тази проява на симптоми е характерна и за кръвоизливи в устните, устата, фаринкса и стомаха. На възраст до 30 години и по време на пубертета се увеличава честотата на кървене от телеангиектазии. Други признаци включват:

• дисекиращи хематоми;
• кожни прояви;
• забавено кървене;
• намален брой на тромбоцитите;
• повърхностни екхимози;
• петехии;
• хемартроза.

Лечение на хеморагичен синдром

Лечението на кръвоизлива зависи от симптомите и причината за заболяването при пациентите. IN комплексна терапияучастват: имуноглобулин, плазмафереза, глюкокортикостероиди. При възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) се приемат нехормонални имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), прилага се кортикостероидна терапия (глюкокортикоид) и се правят опити за намаляване на симптомите на възпалението. При хемофилия А се прилага липсващият фактор VIII, а при хемофилия В се прилага фактор XI. След подробен кръвен тест лекарят помага на пациента да избере тактика на лечение.

Сред основните принципи на терапията са:

• симптоматично лечение;
• интравенозно инжектиране синтетичен аналогвитамин К - викасол, калциев хлорид и аскорбинова киселина;
• ако е необходимо, се извършват трансфузии на кръв, нейните компоненти (тромбоцити, еритроцитна маса) и плазма;
• приемане на лекарства, които помагат за укрепване на стените на кръвоносните съдове (етамзилат);
• при локално лечениепоказани са кръвоизливи: сух тромбин, хомеостатична гъба, аминокапронова киселина.

Последици от хеморагична болест

Ако се открият кръвоизливи, не трябва да се паникьосвате, но трябва незабавно да се консултирате с лекар. При лека степензаболявания и своевременно лечениепрогнозата на заболяването е благоприятна. Има обаче случаи, когато при късно откриване на заболяването възникват тежки усложнения на хеморагичния синдром, които могат да доведат до смърт.

Сред тези последствия са: масивни вътрешен кръвоизлив, мозъчни кръвоизливи, сърдечна дисфункция, надбъбречна недостатъчност. Детето може да изпита хиповолемичен шок, който се проявява чрез намаляване на кръвно наляганеи телесна температура, слабост, бледност. За да се предотвратят описаните последствия, е необходимо незабавно да се заведе детето на консултация с педиатър, веднага щом се забележат симптоми.

Профилактика на хеморагичен синдром

Съответствие с прости предпазни меркиможе да предпази от развитието на патологии. Кръвен тест ще ви помогне да идентифицирате хеморагично кървене и можете да намалите риска от появата му, ако:

• в рамките на половин час след раждането прикрепете бебето към гърдата;
• прилагане на витамин К чрез инжектиране на деца в риск;
• прилагайте инжекции с витамин К по време на парентерално (интравенозно) хранене;
• приложете интрамускулно витамин К по време на или преди раждане, ако майката приема антиконвулсанти.

Видео: неонатален хеморагичен синдром

Хеморагичен синдром - патологично състояниесвързан с различни заболяванияи се характеризира с повишено кървене. При децата този синдром се разглежда в рамките на концепцията „”, която се основава на нарушения в една от връзките на хемостазата - тромбоцити, коагулация, съдова.

Какви заболявания придружава?

Хеморагичният синдром е чест спътник на левкемия.

Появата на повишено кървене при деца може да се дължи на вродени или придобити фактори. Последните често се играят от:

• инфекциозни заболявания (например);
• липса на витамини (К и С);
• имунни нарушения;
• патология на черния дроб и бъбреците;
• лекарствени ефекти;
• радиационни увреждания и др.

Поради наличието на 3 основни компонента в системата за хемостаза, клинична практикаПрието е да се разграничават 3 основни групи наследствени заболявания, протичащи със синдрома на повишено кървене:

• , тромбоцитопатия;

Как се проявява?

Клиничната картина на хеморагичния синдром се характеризира с различни симптоми. В зависимост от факторите, допринасящи за появата на кървене, се разграничават няколко вида на този синдром:

• васкулитна пурпура (открива се при заболявания, свързани със системен микротромбоваскулит);
• петехиално-петнисто (придружава хода на тромбоцитопатии и тромбоцитопении);
• ангиоматозен (доста рядък, открит при различни видоветелеангиектазия);
• хематоматичен (диагностициран при лица, страдащи от вродени коагулопатии);
• смесен (наблюдава се при дефицит на фактори на кръвосъсирването).

С васкулитен пурпурен тип кървене по кожата, папулозно- хеморагичен обрив. Обикновено се намира на симетрични области на крайниците, близо до ставите. освен това голямо количествоелементите на обрива са разположени по периферията, а на нивото на раменете и задните части са единични или липсват. Понякога появата на обриви се предхожда от сърбеж. По кожата се образуват папули с размери от 2-3 до 15 мм, които имат тенденция да се сливат. Всички елементи на обрива са на същия етап на развитие и не преминават през етапа на натъртване (не цъфтят). Те оставят след себе си пигментация.

Кожният хеморагичен синдром може да бъде придружен от:

• участие в патологичен процесстави (подуване, болка);
• вторичен хеморагичен нефрит.

При заболявания, протичащи с петехиално-петнист тип кървене, различни областина кожата спонтанно или след микротравма се появява точков (петехии) или петнист (екхимоза) обрив. В зависимост от възрастта му, елементите му могат да имат различни цветове (пресните са лилави, старите са жълти). Обривът е полиморфен и полихромен, но не оставя следи. Понякога могат да се появят обриви по лигавиците или конюнктивата на очите. На този фон се увеличава рискът от мозъчен кръвоизлив.

Ангиоматозният тип кървене се характеризира с наличието на упорито повтарящо се кървене на една и съща локализация през целия живот. Диагнозата му е трудна, всяка лабораторни променилипсват. Появата на нарушения в хемостатичната система е свързана с наличието на дефект в съдовата стена.

Хематомният тип кървене се проявява чрез появата на кръвоизливи в тъканите в различни области поради разкъсване на кръвоносни съдове, кръвоизливи в плевралната и коремна кухина, както и в мозъчната тъкан. Отличителна чертатакова кървене е тяхното забавяне (възниква чрез определено времеслед излагане на увреждащ фактор) и по-голяма продължителност. Кървенето не спира дълго време, а пациентът губи много кръв. Образуването на хематоми може да причини:

• компресия на нервните влакна;
• увреждане на подлежащите тъкани;
• груба деформация на ставите и хроничен синовит (постхеморагична артропатия);
• развитие на пареза и контрактури.

Малките деца могат да получат продължително кървене от устната лигавица (особено при смяна на зъбите). Възможно е и спонтанно кървене от други локализации (бъбречни и чревни).

При смесена версияхеморагичен синдром, нарушенията възникват едновременно в няколко части на хемостазата. Характеризира се с комбинация от следните патологични симптоми:

• хеморагични кожни обриви;
• образуването на болезнени и напрегнати хематоми в различни области;
• кръвоизливи във вътрешните органи;
• многократно кървене от лигавиците.

По-долу ще разгледаме накратко най-често срещаните хеморагични диатези в детската популация.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит принадлежи към вазопатиите и има имунокомплексен характер. Основава се на увреждане на съдовата стена от антитела и комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта. Патологичният процес започва:

• бактериални и вирусни инфекции;
• алергични реакции;
• приемане на определени лекарства или получаване на ваксини;
• сенсибилизация от ендогенни протеини.

Често се развива при деца с конституционни аномалии и имунодефицити.

Това заболяване се характеризира с васкулитно пурпурно кървене. Експресивност клинични проявленияи тяхната комбинация може да бъде различна. Често хеморагичният васкулит засяга кожата, храносмилателен тракт, ставите и бъбреците.

Тромбоцитопенична пурпура

Тази патологияможе да възникне под формата на първична хеморагична диатеза с недостатъчност на тромбоцитния компонент на хемостазата. При такива деца в кръвта циркулират антитромботични антитела и се наблюдава повишено разрушаване на тромбоцитите в далака.

Типичните признаци на заболяването са:

• наличието на пурпура (хеморагичен обрив по кожата, несиметричен, възникващ спонтанно);
• кървене на лигавиците;
• ниско ниво на тромбоцитите в кръвта;
• липса на реакция от страна на лимфните възли и черния дроб.

При някои пациенти тромбоцитопеничната пурпура се развива вторично:

• V остър периодинфекциозни заболявания;
• за автоимунни заболявания;
• в случай на инфилтрация костен мозъкбласти при левкемия;
• ако има масивен хематом в тялото;
• при и т.н.

Тромбоцитопатии

Това са нарушения на хемостазата, причинени от морфофункционалната непълноценност на тромбоцитите, когато тяхното съдържание в кръвта е достатъчно. Те могат да бъдат вродени или да се появят вследствие на заболявания на кръвта, уремия,.

Наследствените тромбоцитопатии се считат за една от най-честите форми на генетично обусловени нарушения на хемостазата. В този случай могат да бъдат открити нарушения на взаимодействието на тромбоцитите с рецептора, с съдова стена, фактор на кръвосъсирването, патология на тромбоцитната секреция и др. Такива тромбоцити често имат намалена способност за агрегиране или адхезия.

Тежестта на клиничните прояви при тази категория пациенти може да варира. Някои от тях имат склонност към незначително кървене, което се изразява в образуването на синини по кожата в местата на триене или лек натиск. При друга част от пациентите се открива обилен хеморагичен обрив по кожата и често се повтарят различни локализирани кръвоизливи.

Хемофилия

При хемофилия кръвосъсирването е нарушено, което води до продължително кървене различна локализация.

Заболяването се основава на вродена коагулопатия, свързана с Х-хромозомата. Момчетата обикновено са засегнати, момичетата са носители на патологичния ген. Понякога те могат да получат повишено кървене. Но ако бащата е болен и майката има патологичен ген, момичето също може да бъде диагностицирано.

Тази патология може да има различни степениземно притегляне. Характеризира се с хематомен тип кървене и образуване на инвалидизиращи.

Диагностични принципи

Диагностицирането на наличието на хеморагичен синдром при пациент не е трудно за лекаря. Въпреки това, установяването на причините за тази патология и поставянето на точна диагноза е доста трудно. Това взема предвид:

• оплаквания и медицинска история (време на началото на кръвоизливите, подобна патология сред близки роднини, особености на зарастването на рани и продължителността на посттравматичното кървене);
• преглед и данни от обективно изследване (определяне на вида на кървенето, идентифициране на увеличени лимфни възли, черен дроб или далак и др.);
• резултати от допълнителни изследвания.

При изследване на дете с хеморагичен синдром се използват следните лабораторни тестове:

• тестове, характеризиращи състоянието на плазмено-коагулационната връзка на хемостазата (време на съсирване, протромбиново време, активирано частично тромболастиново време, концентрация на фибриноген, време на плазмена рекалцификация);
• тестове, които откриват нарушения в съдово-тромбоцитната единица (брой на тромбоцитите, продължителност на кървенето, устойчивост на съдовата стена);
• определяне на концентрацията на фактори на кръвосъсирването в кръвта.

Най-важните методи за скрининг сред тях са определянето на броя на тромбоцитите в кръвта, протромбиновото време и активираното тромбопластиново време. Те дават възможност да се установи в кое звено на хемостазата има проблеми и впоследствие да се изясни естеството им чрез оценка на други показатели.