وهذا مرض كان يُسمى (بشكل غير دقيق تمامًا) حتى وقت قريب التهاب محيط الشريان العقديفي الواقع، هو التهاب الشرايين، لأنه يتميز بمشاركة جميع طبقات جدار الأوعية الدموية في هذه العملية. إلى أقصى حد، يتميز هذا المرض بتلف الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. من الناحية النسيجية، لوحظ تسلل الخلايا الالتهابية ونخر الفيبرينويد في البرانية والوسائط والبطانة. في المرحلة النشطة من المرض، وخاصة في المراحل المبكرة، تسود العدلات، ووفرة "القصاصات" من نواة الخلية من الخلايا المتحللة تجذب الانتباه. في المراحل المتأخرة من المرض، يمكن أيضًا ملاحظة الخلايا وحيدة النواة وربما عدد معتدل من الحمضات في المرتشحات. في في حالات نادرةتم الكشف عن خلايا عملاقة واحدة. عند اكتمال الالتهاب في منطقة معينة من الوعاء الدموي، يختفي الارتشاح الالتهابي، ويتطور الاستبدال الليفي للمنطقة المصابة (خاصة الطبقة تحت البطانية) مع تدمير الغشاء المرن الداخلي. يعد التواجد المتزامن لمراحل مختلفة من تلف الشرايين لدى مريض واحد أمرًا نموذجيًا. من النادر في الواقع تكوين عقيدات كبيرة حول الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية أو ارتشاح التهابي)، وهو ما أعطى المرض اسمه الأول. يؤدي الضرر العميق الذي يلحق بجدار الشرايين إلى تجلط الأوعية الدموية وتكوين تمدد الأوعية الدموية. نتيجة هذه العمليات هي النوبات القلبية والنزيف المتكرر، وهو أمر نموذجي لالتهاب الشرايين العقدي.

التهاب الشرايين المتعدد هو مرض نادر إلى حد ما. وتقدر نسبة حدوثه بحوالي 1:100000، كما يقدر تطور حالات المرض الجديدة بـ 2-3:1000000. ويصاب به الرجال أكثر من النساء بـ 3 مرات. يمكن أن تتأثر أي فئة عمرية، لكن المرض يبدأ غالبًا بين سن 40 و60 عامًا.

المرضية (ماذا يحدث؟) خلال التهاب الشرايين العقدي:

وجهات النظر على التسبب في التهاب الشرايين المتعددةهي نفسها في الأساس - يعتقد معظم المؤلفين أنها تعتمد على آليات المناعة. لأول مرة نشأت وجهة النظر هذه في العشرينات بسبب التشابه المورفولوجي تغيرات الأوعية الدمويةمع هذا المرض والمتلازمات المناعية النموذجية الناتجة عن التحسس لبروتين غريب، على وجه الخصوص، مع ظاهرة آرثوس ومرض المصل. أهمية أساسيةأجرى دراسات أجراها A. Rich وJ. Gregory، اللذين حصلا لأول مرة على نموذج لالتهاب حوائط الشريان العقدي في تجارب على الأرانب عن طريق توعيتهم بمصل الحصان والسلفاديازين. كما أظهر أ. ريتش أن المرض يتطور لدى بعض المرضى حسب النوع رد الفعل المناعيللمقدمة الأمصال الطبيةوالسلفوناميدات و الاستعدادات اليود. وفي وقت لاحق، أصبحت الأفكار حول التسبب المناعي لالتهاب حوائط الشريان العقدي أقوى. لقد كانت هناك أوصاف عديدة لتطور هذا المرض بعد استخدام الأدوية التي لها تأثير تحسسي. وتشمل هذه الأدوية العلاج الكيميائي المختلفة، والمضادات الحيوية، واللقاحات، والأمصال، والهالوجينات، وما إلى ذلك. وترتبط الزيادة في حالات التهاب الشرايين المتعددة خلال العقود الماضية على وجه التحديد مع الاستخدام المتزايد للعوامل الدوائية الجديدة. في عدد من الملاحظات السريرية، تم تطوير التهاب الشرايين المتعددة بعد الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية، مما جعل من الممكن إثارة مسألة الدور المسبب للمرض للمستضدات المقابلة.

أظهرت الدراسات اللاحقة أن تلف الأنسجة المناعية من النوع الثالث - ترسب المجمعات المناعية للأجسام المضادة للمستضد في جدران الشرايين - ضروري في التسبب في التهاب الشرايين المتعددة. هذه المجمعات قادرة على تنشيط المتممة، مما قد يؤدي إلى تلف الأنسجة بشكل مباشر، بالإضافة إلى تكوين مواد كيميائية تجذب العدلات إلى الآفة. تترسب البلعمة الأخيرة المجمعات المناعية، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية التي يمكن أن تدمر الغشاء الرئيسي والغشاء المرن الداخلي لجدار الأوعية الدموية. يلعب التنشيط المكمل وتسلل العدلات دورًا حاسمًا في تطور التهاب الشرايين المتعددة. إزالة المكونات التكميلية (C3 إلى C9) أو العدلات من جسم حيوانات التجارب يمنع تطور التهاب الأوعية الدموية، على الرغم من ترسب المجمعات المناعية في جدار الأوعية الدموية. إن تفاعل المجمعات المناعية والعدلات مع الخلايا البطانية له أهمية خاصة. يحتوي الأخير على مستقبلات لجزء Fc من IgG البشري وللمكون الأول من المكمل (C1q)، مما يسهل الارتباط بالمجمعات المناعية. العدلات قادرة على "الالتصاق" بالبطانة بشكل فعال، وفي وجود المكملات، تكون سامة للخلايا بسبب إطلاق جذور الأكسجين المنشطة. تنتج الخلايا البطانية عددًا من العوامل المشاركة في تخثر الدم وتعزز تكوين الخثرة في حالات التهاب جدار الأوعية الدموية.

من بين المستضدات القليلة المحددة التي تم إثبات مشاركتها في العملية المرضية في التهاب الشرايين المتعددة بشكل موضوعي، انتباه خاصيجذب المستضد السطحي لالتهاب الكبد B (HBs-Ag). د. جوكي وآخرون. وصف لأول مرة ترسب HBs-Ag وIgM في جدار الشرايين لمريض مصاب بالتهاب الشرايين المتعددة. وفي وقت لاحق، تم تأكيد هذه الحقيقة فيما يتعلق بالشرايين المتضررة عيارات مختلفةوالتوطين. أدى الجمع بين هذه النتائج مع انخفاض تركيز المكمل في المصل وزيادة المجمعات المناعية المنتشرة إلى افتراض أن التهاب الشرايين المتعددة قد يكون مرضًا مناعيًا معقدًا حيث يمكن أن يكون HBs-Ag هو المستضد المحفز، أي المستضد الرئيسي. العامل المسبب للمرض. وفي الوقت نفسه، لا ينبغي للمرء أن يفترض أن HBs-Ag يلعب دورًا محددًا في تطور التهاب الشرايين المتعددة. ومن المرجح أن يكون أحد المستضدات الأكثر شيوعًا تسبب التنميةالمرض، ولكن بأي حال من الأحوال العامل المسبب الوحيد الممكن. يتم إثبات ذلك من خلال وجود مرضى التهاب الشرايين المتعددة الذين توجد لديهم مجمعات مناعية (الدورة الدموية وفي جدران الشرايين) لا تحتوي على HBs-Ag. في معظم هذه الحالات، لا يمكن تحديد المستضد المحدد، ولكن في بعض المرضى يتم تحديده. هناك تقرير عن مريض مصاب بالسرطان والتهاب الشرايين المتعددة الذي تشتمل مجمعاته المناعية على مستضد للورم. يجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار أن العديد من الأشخاص يحملون HBs-Ag ولا يسبب لهم عملية مرضية. هناك أفراد معروفون مصابون بالتهاب الشرايين المتعددة، حيث تم اكتشاف المستضد المقابل في الدم، ولكن لم يتم تسجيل المجمعات المناعية. وفقًا لهذه البيانات، فمن المرجح اعتبار التهاب الشرايين المتعددة في الغالب مرضًا مناعيًا معقدًا تسببه مستضدات مختلفة: البكتيريا والفيروسات والأدوية والأورام وما إلى ذلك. وفي الوقت نفسه، لا يوجد سبب للاعتقاد بأن تكوين وترسب المجمعات المناعية هي الآلية الوحيدة الممكنة لتطور المرض. من المحتمل جدًا أن تؤدي المسارات المرضية المختلفة إلى التهاب جهازي للشرايين مع صورة سريرية متشابهة جدًا أو حتى متطابقة. على أي حال، فإن عدم وجود رواسب من المجمعات المناعية في أوعية المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين ليس من غير المألوف بشكل خاص. ومن المثير للاهتمام أن التجربة كانت قادرة على إظهار إمكانية الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الفيروسي المعقد المناعي (في الفئران المصابة بفيروس التهاب السحايا اللمفاوي) والتهاب الأوعية الدموية بسبب الضرر الفيروسي المباشر للبطانة والبطانة الوعائية (في التهاب الشرايين الفيروسي في الخيول). من المعتقد أنه في البشر، يمكن أن يحدث الضرر المباشر للشرايين الصغيرة مع نخرها بسبب فيروسات الحصبة الألمانية والفيروس المضخم للخلايا.

في التجربة، تحدث التغيرات في الشرايين، التي لا يمكن تمييزها عن العلامات المورفولوجية لالتهاب الشرايين المتعددة، بسبب تأثيرات غير مناعية مختلفة: ارتفاع ضغط الدم الشرياني الناجم عن ضغط الشرايين الكلوية؛ إدارة خلات ديوكسي كورتيكوستيرون مع كلوريد الصوديوم. وصف مقتطف من الفص الأمامي للغدة النخامية على خلفية استئصال الكلية من جانب واحد. على ما يبدو، العامل المشترك الرئيسي هو تأثير الزيادة الحادة في نغمة الشرايين مع التغيرات الميتة المحتملة في جدرانها. ومن الجدير بالذكر أنه لا يمكن اكتشاف الأجسام المضادة لمكونات جدران الشرايين لدى مرضى التهاب الشرايين المتعددة. توجد أوصاف لهذا المرض لدى الأفراد الذين يعانون من نقص خلقي في المكون الثاني من المكمل أو المثبط الطبيعي للإنزيمات المحللة للبروتين (أنتيتريبسين). العلاقة مع مستضدات التوافق النسيجي المحددة ليست واضحة تمامًا؛ هناك ملاحظات معزولة للاشتراك مع HLA-DR-7.

وبالتالي، هناك سبب للاعتقاد بأن التهاب الشرايين المتعدد هو مرض غير متجانس، والذي قد تشارك في تطوره العديد من العوامل المسببة والممرضة، والتي يبدو أن الآلية المعقدة المناعية هي الأكثر شيوعًا وأهمية.

أعراض التهاب الشرايين العقدي المتعدد:

الصورة السريريةيتم تحديد التهاب الشرايين بشكل رئيسي عن طريق التوطين والانتشار والدرجة تلف الأوعية الدموية. أعراض المرض نفسها ليست مميزة على الإطلاق، ولكن مجموعاتها وتنوعها الكبير لها أهمية كبيرة القيمة التشخيصية. غالبًا ما تكون بداية المرض حادة أو على الأقلتختلف تماما. التقدم التدريجي للمرض أقل شيوعا.

من بين العلامات الأولى ارتفاع درجة حرارة الجسم من ارتفاعات دورية لا تتجاوز 38 درجة مئوية إلى ارتفاعات محمومة أو ثابتة، تذكر في الحالات الشديدة بالإنتان أو السل الدخني أو حمى التيفود. ويتفاقم التشابه مع هذه الأمراض في بعض الأحيان الحالة العامةالمرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة (خاصة مع مساره غير المواتي: السجود، الوعي الضبابي، اللسان الجاف المطلي، ضيق التنفس، قلة البول). يعاني أكثر من نصف المرضى من فقدان كبير وسريع للوزن. في كثير من الأحيان يتم التعبير عن متلازمة الألم في أماكن مختلفة (في المقام الأول ألم شديد وطويل الأمد في العضلات والمفاصل، وفي كثير من الأحيان في البطن، في منطقة القلب والرأس، وما إلى ذلك). تعد الحمى والألم العضلي من أهم العلامات السريرية التي تسمح لنا بالتمييز بين التهاب الشرايين المتعددة والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الروماتويدي. التهاب الأوعية الدموية النزفية.

دعونا نتناول المظاهر الخاصة لالتهاب الشرايين المتعددة.

الآفات الجلديةتحدث في حوالي ¼ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين، وأحيانا تكون واحدة من الأعراض الأولية للمرض. تغيرات في هيمنة الجلد في بعض الحالاتقاد بعض المؤلفين إلى تحديد "الشكل الجلدي" في الغالب من التهاب الشرايين المتعددة. طبيعة أمراض الجلد يمكن أن تكون مختلفة جدا: الشرى، حمامي عديدة الأشكال، طفح جلدي حطاطي بقعي، شبكي حي مع نمط "رخامي" واضح من الجلد، ونزيف صغير. نادرا جدا في الأنسجة تحت الجلدمن الممكن جس عقيدات صغيرة يصل حجمها إلى 5-5 مم (أحيانًا تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة قليلاً)، وهي عبارة عن تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الصغيرة أو المتوسطة الحجم أو الأورام الحبيبية المتوضعة في غشاءها الخارجي. تعتبر التغيرات الجلدية النخرية الناتجة عن احتشاء الأوعية الجلدية والتي تتجلى في التقرحات نموذجية نسبيًا. وعادة ما تكون متعددة وصغيرة الحجم، ولكنها في حالة الانسداد تكون أكبر الشرايين الكبيرةيتبين أنها واسعة النطاق ومدمجة مع الغرغرينا المحيطية في أنسجة الأطراف. الطفح الجلدي الفقاعي والفقاعي نادر للغاية.

تحدث أحيانًا تغيرات جلدية (في المقام الأول تقرحات، عقيدات، عيش) مع صورة نسيجية نموذجية لالتهاب الشرايين المتعددة دون علامات على وجود مرض جهازي أو تكون مصحوبة بأعراض عضلية وعصبية معتدلة (ولكنها تتعلق فقط بالطرف الذي تتوضع عليه هذه التغيرات الجلدية). في مثل هؤلاء المرضى، يكون مستوى المكملات طبيعيًا، اضطرابات المناعةولم يتم الكشف عن HB-Ag. هذه الأشكال من المرض لها مسار مواتٍ مزمن ومآلها جيد. هناك مؤشرات على احتمالية دمجها مع الأمراض الالتهابيةأمعاء.

التغييرات في النظام الحركيترتبط في المقام الأول بمشاركة الأوعية العضلية والغشاء الزليلي للمفاصل في هذه العملية. الألم العضلي هو شكوى شائعة جدًا ومبكرة. تحدث في 65-70٪ من المرضى. وهي مميزة بشكل خاص في عضلات الساق. في ما يقرب من نصف هذه الحالات، لا تقتصر أعراض إصابة العضلات على الألم (العفوي ومع الحركة)، ولكنها تشمل أيضًا الألم عند الجس، والضمور غير المرتبط بالتهاب العصب، والتصلب البؤري، وضعف العضلات، أي العلامات السريرية لالتهاب العضلات. تشرح هذه البيانات الصعوبات التي تنشأ أحيانًا عند التمييز بين التهاب الشرايين المتعددة والتهاب الجلد والعضلات.

آفات المفاصلتحدث أيضًا في كثير من الأحيان وتكون في بعض الأحيان الأعراض الأولى للمرض. الألم المفصلي شائع لدى معظم المرضى. التهاب المفاصل الحقيقي شائع أيضًا، والذي قد يختفي عن الأنظار على خلفية حالة خطيرة عامة وألم شديد في العضلات. يتميز بالتهاب المفاصل القابل للعكس للمفاصل الكبيرة، والذي لا يؤدي إلى تشوهات وتغييرات تآكلية في العظام. التهاب المفاصل هو أكثر شيوعا في فترات مبكرةتميل الأمراض إلى التأثير على الأطراف السفلية وقد تكون غير متماثلة. عند تحليل الإفرازات الزليلية، غير محددة التغيرات الالتهابيةمع كثرة الكريات البيضاء العدلة المعتدلة. بمساعدة خزعة الغشاء الزليلي، من الممكن تحديد التغيرات الوعائية النموذجية لالتهاب الشرايين المتعددة.

تلف الكلىمع التهاب الشرايين المتعددة لوحظ في 80-85٪ من الحالات. أعلى قيمةلديك تغيرات في الأوعية الدموية للكبيبات، والتي تحدث سريريًا، كقاعدة عامة، مثل التهاب كبيبات الكلى، وبشدة كبيرة، لها قيمة إنذارية غير مواتية. .

في المراحل الأولية، العلامات الرئيسية لتلف الكلى هي بيلة دموية وبروتينية، بما في ذلك معتدلة للغاية. التورم ليس نموذجيًا. ارتفاع ضغط الدم أمر شائع، ولكن ضغط الدم الطبيعي لا يستبعد أمراض الكلى. مع تقدم التغيرات في كبيبات الكلى، تنخفض قدرة الكلى على الترشيح، ويزيد الكرياتينين في الدم، ويتطور الفشل الكلوي بسرعة نسبية. هذا يشرح ارتفاع معدل الوفياتالمرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين من بولينا - ما يقرب من 20-25٪ من جميع الحالات مع نتيجة مميتة.

بالإضافة إلى التغيرات الكبيبية المميزة لالتهاب الشرايين المتعددة، يتم وصف تغيرات أخرى أقل شيوعًا وترتبط عادةً بتلف الأوعية الكبيرة. وبالتالي، يمكن أن يسبب تجلط الدم الشرياني احتشاء الكلى مع ظهور ألم شديد في منطقة أسفل الظهر وبيلة ​​دموية ضخمة. نخر الحليمات ممكن. في بعض الأحيان يؤدي تمزق تمدد الأوعية الدموية في جذع شرياني كبير نسبيًا إلى حدوث غزارة، تهدد الحياةبول دموي. في حالات أخرى، يحدث نزيف واسع النطاق في أنسجة الكلى والأنسجة المحيطة بها مع تشكيل ورم دموي حول الكلى أو خلف الصفاق. هذا الأخير يمكن أن يحاكي خراج حول الكلية، نظرا لارتفاع درجة الحرارة المميزة لالتهاب الشرايين المتعددة.

المتلازمة الكلوية نادرة وعادة ما تنتج عن تخثر الوريد الكلوي. من بين الآفات الأخرى في الجهاز البولي، يُلاحظ أحيانًا إصابة أوعية المثانة (التي تتجلى سريريًا في عسر البول) والحالب. في الحالة الأخيرة، باستخدام تصوير الحالب، من الممكن تحديد تشنج الحالب مع توسيع الأقسام المغطاة. يهدد ضعف تدفق البول بسبب التضييق الوظيفي للحالب بتطور موه الكلية مع عدوى ثانوية محتملة جدًا.

نظام القلب والأوعية الدمويةيتأثر بالتهاب الشرايين المتعددة، وفقا للدراسات المرضية، في حوالي 70٪ من المرضى. وباعتبارها السبب الرئيسي للوفاة، تحتل هذه الآفات المرتبة الثانية، في المرتبة الثانية بعد أمراض الكلى. يؤدي التكرار العالي لمشاركة شرايين القلب في العملية بشكل طبيعي إلى قصور الشريان التاجي، حيث لا تكون المظاهر السريرية واضحة دائمًا وفي بعض الأحيان تكون غائبة تمامًا. يتم تفسير هذه الميزة للمرض من خلال الضرر السائد للشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم، والذي لا يصاحبه في كثير من المرضى ألم ذبحي نموذجي. في حالة التهاب الشرايين المتعددة، تم وصف احتشاءات عضلة القلب الصغيرة وغير المؤلمة. في مثل هذه الحالات، يقدم فحص تخطيط كهربية القلب مساعدة كبيرة.

في أغلب الأحيان يتطور فشل احتقانيالدورة الدموية، يصعب علاجها. تتميز باضطرابات مختلفة في الإيقاع والتوصيل، وخاصةً الانقباض فوق البطيني وعدم انتظام دقات القلب. قد تكون مثل هذه الاضطرابات الإيقاعية نتيجة لتلف الأوعية الدموية في العقدة الجيبية الأذينية، والتي تكون الأوعية الدموية نشطة للغاية. في بعض المرضى، يكون سبب الوفاة هو تمزق تمدد الأوعية الدموية التاجية، والذي يتم ملاحظته حتى عند الرضع. خلافا للأفكار السابقة التهاب التامور نضحييحدث بشكل متكرر - في ما يقرب من ثلث المرضى. ومع ذلك، فإن الانصباب عادة ما يكون صغيرا وله مظاهر سريرية قليلة. ولذلك، يوصى بإجراء فحص تخطيط صدى القلب لجميع المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة. التهاب الشغاف (عادة الصمام التاجي) ليس نموذجيًا لالتهاب الشرايين المتعددة وعادةً لا يتم تشخيصه خلال الحياة.

في نشأة فشل الدورة الدموية، بالإضافة إلى التهاب الشرايين التاجية، فإن ارتفاع ضغط الدم، الذي يحدث في معظم المرضى بسبب تلف الكلى المتزامن، مهم. ويتفاقم التأثير السلبي لارتفاع ضغط الدم لأنه عادة ما يتطور بشكل حاد نسبيا، مما يجعل من الصعب تنفيذه آليات تعويضية. يرتبط تضخم عضلة القلب (إذا كان لديه الوقت للتطور) أو توسعه إلى حد كبير بارتفاع ضغط الدم من أصل كلوي.

الأضرار التي لحقت بالجذوع الوريدية، والتي تحدث أحيانًا على شكل التهاب وريدي مهاجر، ومتلازمة رينود هي مظاهر نادرة لالتهاب الشرايين المتعددة.

آفات الرئةليست مميزة جدًا لالتهاب الشرايين المتعدد الكلاسيكي، ولكنها مميزة لالتهابات الأوعية الدموية الأخرى. ومع ذلك، حتى مع التهاب الشرايين المتعددة الحقيقي، يحدث التهاب الشرايين الفروعية في حالات نادرة الشريان الرئويمع تجلط الدم ونفث الدم والنزيف داخل الرئة المنتشر. أعضاء الجهاز الهضمي والبطن. يحدث تلف في أوعية الجهاز الهضمي في ما يقرب من نصف المرضى ويعطي أعراضًا سريرية واضحة. موقع الضرر متنوع. غالبًا ما توجد التغييرات في الشرايين الأمعاء الدقيقةوالمساريقي تعاني المعدة في كثير من الأحيان. إن تجلط الدم وتمزق الأوعية المصابة هو سبب الألم والنزيف (الأمعاء، وفي كثير من الأحيان المعدة) التي تعتبر مميزة للغاية لالتهاب الشرايين المتعددة. الجمع بين هذه العلامات له قيمة خاصة للتشخيص. يمكن أن يؤدي تجلط الدم الشرياني إلى نخر جدران الأمعاء مع تمزقها وتطور التهاب الصفاق.

العلامات الأولى والأكثر شيوعًا للتورط في عملية الجهاز الهضميهناك آلام في تجويف البطن، والتي يمكن أن تحاكي البطن الحاد. في كثير من الأحيان، في مثل هذه الحالات، يتم إجراء التدخل الجراحي، وفي كثير من الأحيان فقط بعد أخذ خزعة من الأنسجة التي تمت إزالتها يمكن إجراء التشخيص الصحيح. تصوير الأوعية له أهمية تشخيصية كبيرة، حيث يسمح باكتشاف تمدد الأوعية الدموية في شرايين البطن (خاصة الأمعاء والكبد) لدى معظم المرضى.

يمكن أن يكون سبب آلام البطن نقص التروية أو احتشاءات دقيقة في الكبد أو الطحال أو المساريقا. أحيانًا يكون تلف أوعية الكبد، بالإضافة إلى الاحتشاءات والنخر، مصحوبًا بتفاعلات تكاثرية في الأنسجة الخلالية للجهاز، مما يساهم في تطور تضخم الدم. والسبب الشائع نسبيًا لهذا الأخير هو فشل الدورة الدموية بسبب تلف القلب. الاختبارات الوظيفيةغالبًا ما يتم تغيير الكبد. يتضخم الطحال عند عدد قليل من المرضى، وحتى عند الأشخاص الذين يعانون من التهاب الشرايين الطحالية الواضح، لا يتم اكتشاف تضخم العضو دائمًا. من بين متلازمات البطن النادرة لالتهاب الشرايين المتعددة، تستحق الإشارة إلى متلازمة "الضفدع البطني" والتهاب البنكرياس الحاد.

الجهاز العصبي والأعضاء الحسية. لوحظ علم الأمراض العصبية في 80-90٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة. يحدث التهاب الأعصاب الأكثر شيوعًا بسبب التغيرات في أوعية الإندو والعجان. الهزائم الأعصاب الطرفيةقد تتعلق بجذوع عصبية واحدة أو تكون منتشرة على نطاق واسع. ومن الخصائص المميزة بشكل خاص الضرر المتسلسل للعديد من الأعصاب من نوع "التهاب الأعصاب المتعدد". هناك ميل لتأثر أعصاب الساقين (خاصة الأعصاب المأبضية الجانبية والأعصاب الشظوية) بشكل متكرر. في اليدين، غالبًا ما تشارك الأعصاب الشعاعية والزندية والمتوسطة في هذه العملية. في الصورة السريرية لالتهاب العصب، عادة ما تسود الاضطرابات الحركية (الضعف، ونقص ردود الفعل، والشلل الجزئي البعيد، وحتى الشلل الشديد) على الاضطرابات الحسية (الألم، وتشوش الحس، وانخفاض الحساسية). من النادر تورط الأعصاب القحفية. يتأثر العصب الوجهي في كثير من الأحيان نسبيًا، وفي كثير من الأحيان يتأثر العصب المحرك للعين والأعصاب تحت اللسان والسمعية.

يسبب تلف الأوعية الدماغية (تجلط الدم، تمزق تمدد الأوعية الدموية). التغييرات البؤريةالدماغ، والتي يمكن أن تسبب الموت المفاجئوالشلل التشنجي (على عكس الشلل الرخو المميز لالتهاب العصب). مجموعة خاصة تتكون من المرضى الذين يحدث مرضهم بصورة سريرية لالتهاب السحايا والدماغ - اضطرابات النطق والرؤية، الدوخة والصداع، خلل المخيخ، الخمول، التشنجات الصرعية، تصلب الرقبة، علامات اعتلال النخاع المستعرض، التغيرات المميزة السائل النخاعي. في بعض المرضى، يشبه علم الأمراض العصبية تصلب متعدد. من الممكن أيضًا حدوث اضطرابات عقلية، بما في ذلك الارتباك والهلوسة والأوهام والهذيان.

يجذب اهتماما خاصا أعراض العين. عند فحص قاع العين، غالبًا ما يتم اكتشاف تغيرات التهابية في شرايين قاع العين واضطرابات ضمورية بسبب زيادة النفاذية (نزف البلازما - "البقع البيضاء"). التهاب الشرايين نفسه يكمن وراء التهاب الصلبة الذي يتم ملاحظته بشكل متكرر نسبيًا، ونزيف داخل العين، والتهاب المشيمية، وتجلط الدم في الشريان الشبكي المركزي، مما يؤدي إلى العمى الفوري. في حالات نادرة، قد تكون العلامة الأولى للمرض هي فقدان الرؤية المفاجئ من جانب واحد، بالإضافة إلى الأورام العتمية العابرة أو المستمرة.

يمكن أن يؤدي التهاب العصب السمعي إلى الصمم الكامل، وهو أمر نادر للغاية.

نظام الغدد الصماء. من بين الغدد الصماء، غالبًا ما تتأثر الخصية بالتهاب الشرايين المتعددة. حدث التهاب الخصية والتهاب البربخ في بعض الملاحظات في ما يقرب من 20٪ من المرضى. إن مشاركة الغدد الصماء الأخرى في العملية ليس لها أهمية سريرية كبيرة، على الرغم من أن حالات تلف أوعية الغدد الكظرية و الغدة الدرقية. كما تم وصف متلازمة مرض السكري الكاذب، مما يشير إلى حدوث تغييرات في الغدة النخامية.

تدفق

يمكن أن تكون بداية التهاب الشرايين المتعددة حادة أو تدريجية، ولكن في المستقبل يحدث المرض دائمًا تقريبًا مع ارتفاع نشاط العملية المرضية وحالة خطيرة للمرضى. على الرغم من الإمكانية الأساسية للتحسن التلقائي وحتى - في حالات نادرة جدًا - الهجوعات غير الكاملة، فإن تشخيص الأشكال غير المعالجة يكون غير مناسب للغاية. متوسط ​​العمر المتوقع في مثل هذه الحالات، وفقا لمؤلفين مختلفين، يتراوح من 5 أشهر إلى سنتين. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لهؤلاء المرضى أقل من 20٪. ويتم تسجيل معظم الوفيات خلال الأشهر الثلاثة الأولى من المرض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الفشل الكلوي والقلب، ونخر الأمعاء وانثقابها، وتمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ والقلب والكلى. وفقًا لهذا، فإن المرضى الذين يعانون من تلف سائد في الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي لديهم التشخيص الأكثر خطورة.

طلب الأساليب الحديثةلقد أتاح العلاج بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة تحقيق نجاحات أساسية في العلاج وأدى إلى إمكانية الشفاء من هذا المرض.

تتميز الأشكال الجلدية للمرض في الغالب بتشخيص جيد، على الرغم من الميل إلى أن تكون مزمنة. هناك أيضًا أشكال موضعية أخرى من التهاب الشرايين المتعددة الناخر الذي يؤثر على أي عضو واحد - الزائدة الدودية والمرارة والقولون والغدة الثديية - مع صورة سريرية مقابلة (التهاب الزائدة الدودية، وما إلى ذلك). علامات النظاميةلا توجد أمراض. مع كافية العلاج الجراحي(استئصال الزائدة الدودية، استئصال المرارة، وما إلى ذلك) التشخيص جيد. لم يتم بعد توضيح العلاقة بين الأشكال المحلية المدروسة والتهاب الشرايين المتعدد الكلاسيكي (الجهازي).

تشخيص التهاب الشرايين العقدي:

بيانات المختبر.لا توجد تغييرات محددة في المعلمات المختبرية لالتهاب الشرايين المتعددة. ومع ذلك، فإن ارتفاع عدد الكريات البيضاء هو أمر مميز للغاية (يصل إلى 20-30 · 109/ لتر وأعلى)، ويحدث في أكثر من 80٪ من المرضى. في مخطط الكريات البيض، يتم الكشف باستمرار عن العدلات ذات التحول المعتدل إلى اليسار؛ يعاني ما يقرب من 20٪ من المرضى أيضًا من كثرة اليوزينيات. غالبًا ما يتم ملاحظة فقر الدم الناقص الصباغ الخفيف. هناك ميل نحو كثرة الصفيحات، مما يظهر بعض التوازي في نشاط المرض. وفي بعض الحالات، يبدو أنه يتم تحفيزه أيضًا عن طريق فقدان كمية صغيرة من الدم، أي أنه تفاعلي. وهكذا، كان علينا أن نلاحظ كثرة الصفيحات العابرة التي تصل إلى 1.1012/لتر في مريض مصاب بالتهاب الشرايين المتعددة على خلفية نزيف معدي متكرر خفيف. يرتفع معدل سرعة الترسيب بشكل مستمر في جميع المرضى غير المعالجين تقريبًا، ويصل عادةً إلى 30-60 مم/ساعة.

هناك تغيرات مستمرة في بروتينات الدم: فرط غاما غلوبولين الدم، زيادة في مستوى الجلوبيولين A2، الفيبرينوجين، الجلوبيولين المناعي، البروتين سي التفاعلي. كمية البروتين الكليزيادة معتدلة (خاصة في المرحلة الحادة) أو طبيعية. مع الإرهاق العام، من الممكن حتى نقص بروتينات الدم.

يختلف تكرار اكتشاف HBs-Ag اعتمادًا على مدى انتشاره في مجموعة سكانية معينة (كما هو معروف، هناك مئات الآلاف من حامليه بدون أعراض سريريًا. وهكذا، بين المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة في بولندا والبرازيل، يوجد هذا المستضد في الأغلبية، وفي الولايات المتحدة الأمريكية وإنجلترا - أقل من 15٪. عندما يقترن المرض مع HBs-Ag، غالبًا ما يُلاحظ نقص تكميل الدم وزيادة مستويات منتجات التنشيط التكميلية. غالبًا ما يرتفع مستوى المجمعات المناعية المنتشرة، لكنه لا يحدث بالتوازي مع نشاط المرض، يتم تسجيل الترددات اللاسلكية في عيارات صغيرة في حوالي ثلث المرضى، ويعتبر وجود الأجسام المضادة النووية أمرًا نادرًا.

غالباً ما تكون المؤشرات البيوكيميائية لوظائف الكبد مرتفعة، بل ويعتقد أن مستوى الفوسفاتيز القلوي قد يعكس نشاط المرض. للحكم على خطورة آفات الكلىمن الضروري إجراء مراقبة منتظمة لاختبارات البول، وإذا تم اكتشاف بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية، فيجب أيضًا مراقبة مؤشرات الكرياتينين في الدم. في حالة الاشتباه في تورط الجهاز العصبي المركزي، تتم الإشارة إلى دراسة السائل النخاعي، والتي، في حالة وجود آفة مقابلة، يتم الكشف عن ارتفاع الضغط، وداء الخلايا، وزيادة محتوى البروتين، وصفراء اللون.

التنوع الصورة السريريةالتهاب الشرايين المتعدد، الذي يتكون من أعراض الأضرار التي لحقت بأنظمة مختلفة وغالبا ما يشبه مظاهر أمراض أخرى، بمثابة مصدر متكرر أخطاء التشخيص. على المراحل الأولىيتم تشخيص الأمراض بتشخيصات مثل التهاب الكلية، والروماتيزم، والتهاب الأعصاب، والتهاب العضلات، والتهاب السحايا، والتهاب الدماغ، والنزيف الدماغي، وما إلى ذلك. وتبين هذه القائمة بوضوح أن الخطأ الرئيسي هو رفع المتلازمة إلى مرتبة المرض. يحاول الأطباء أحيانًا تفسير الصورة السريرية غير الواضحة من خلال الوجود المتزامن للعديد من الأمراض.

ومع ذلك، في كل حالة تقريبًا من حالات التهاب الشرايين المتعددة، هناك عدد من الأعراض التي يمكن أن تساهم بشكل كبير في التعرف عليها بشكل صحيح. من بين الأنماط العامة، يعد تعدد أشكال المظاهر السريرية والإضافة الديناميكية للأعراض الجديدة أمرًا مهمًا للغاية - "الصورة السريرية المتغيرة"، كما حددها ج. لانسبري. من ناحية أخرى، يعتقد هذا المؤلف أنه يجب الاشتباه في التهاب الشرايين المتعددة في كل حالة تحت الحاد مرض الحمىطبيعة غير معروفة. يُنصح أيضًا بالانتباه إلى الارتباط المحتمل للمرض بتأثيرات توعية محددة - الالتهابات الماضيةوصف اللقاحات والأمصال والأدوية (خاصة السلفوناميدات والمضادات الحيوية ومستحضرات اليود وغيرها).

تستحق أيضًا أعراض مثل ارتفاع ضغط الدم المرتبط بالحمى (بدلاً من الانخفاض المعتاد في ضغط الدم عند درجات الحرارة المرتفعة) وارتفاع عدد الكريات البيضاء المتعادلة، جنبًا إلى جنب أحيانًا مع كثرة اليوزينيات، اهتمامًا وثيقًا.

الطريقة الأكثر أهمية لتشخيص التهاب الشرايين المتعددة هي الخزعة.، مما يسمح بإنشاء التهاب الشرايين الناخر النموذجي. يعتبر الباحثون الأجانب أن خزعة الكلى هي الأكثر قيمة. ويعتقد أن هذه الخزعة يمكن أن تفرق أنواع مختلفةالتهاب الأوعية الدموية، ويميز التهاب الشرايين المتعدد الكلاسيكي عن الورم الحبيبي فيجنر (الذي يتميز بالتهاب كبيبات الكلى مع تكوين "أهلة") وعن التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة (مثل التهاب الأوعية الدموية النزفية)، والمظهر النموذجي له هو التهاب كبيبات الكلى الناخر. ومع ذلك، يجب أن يؤخذ في الاعتبار ذلك نحن نتحدث عنفقط فيما يتعلق بالنوع السائد من التغيرات النسيجية، لأنه من حيث المبدأ من الممكن تمامًا أن تتعايش في متغيرات تصنيفية مختلفة، خاصة في المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة، فمن الممكن مزيج من التهاب الشرايين والتهاب الكبيبات الناخر. لتوضيح تشخيص نوع معين من التهاب الأوعية الدموية، يمكن استخدام الدراسات المجهرية المناعية والإلكترونية. وهكذا، فإن التهاب كبيبات الكلى البؤري في التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة (بما في ذلك المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء) يتميز بترسب الغلوبولين المناعي والمواد المكملة والإلكترونية الكثيفة في الكبيبات، في حين أن التهاب الشرايين المتعدد الكلاسيكي والورم الحبيبي فيجنر لا يظهران مثل هذه الرواسب.

في الممارسة السريرية، غالبًا ما يتم استخدام خزعات من الأنسجة الأخرى: العضلات (خاصة عضلات الساق المؤلمة)، والمستقيم، والعصب الربلي (في المقام الأول في المرضى الذين يعانون من أعراض الاعتلال العصبي). حتى أنه تم استخدام خزعات من الخصيتين، نظرًا لأضرارها المتكررة في التهاب الشرايين المتعددة. نظرًا لأن التهاب الأوعية الدموية غالبًا ما يكون له موضع بؤري سائد، فمن الضروري مراجعة عدد من أقسام المادة المأخوذة من الخزعة حتى لا تفوت المجالات الأكثر إفادة. تعتبر خزعة الجلد ذات أعلى معدل من النتائج الإيجابية. ومع ذلك، قد يكون التمييز بين التهابات الأوعية الدموية المختلفة أمرًا صعبًا، نظرًا لأن الأوعية الصغيرة فقط هي التي يمكن الوصول إليها عادةً للتقييم. وفي الوقت نفسه، يعتمد التصنيف، وبالتالي التشخيص الأنفي، على طبيعة آفة الوعاء الأكبر بين جميع المشاركين في المرض. عملية مرضية. لذلك، يمكن أن تكون نتائج خزعة الجلد دليلاً مهمًا للتشخيص، ولكنها مع ذلك ليست نهائية.

ل تشخيص التهاب الشرايين المتعددةغالبًا ما يتم استخدام تصوير الأوعية الحشوية، بما في ذلك في المقام الأول الشرايين البطنية والشرايين الكلوية. الغرض من الدراسة هو الكشف عن تمدد الأوعية الدموية الشريانية، والتي توجد في أنظمة هذه الشرايين بتردد عالٍ يصل إلى 70٪. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه يمكن أيضًا ملاحظة تمدد الأوعية الدموية في أمراض أخرى: ورم فيجنر الحبيبي، والتهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي، ومتلازمة بهجت، والتهاب الشغاف الجرثومي، والورم المخاطي الأذيني، وما إلى ذلك. ومع ذلك، فإن تمدد الأوعية الدموية المتعددة الشائعة هي سمة من سمات التهاب الشرايين المتعددة. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الكشف عن تمدد الأوعية الدموية على تصوير الأوعية الدموية يشير بالتأكيد إلى تلف الشرايين نفسها، مما يجعل من الممكن استبعاد التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة (على وجه الخصوص، التهاب الأوعية الدموية النزفية).

علاج التهاب الشرايين العقدي المتعدد:

استخدام الكورتيكوستيرويدات في جرعات عاليةأوه(بدءًا بـ 40-60 ملغ من بريدنيزولون يوميًا) كان نقطة تحول أساسية في علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة. تؤدي هذه الأدوية إلى تحسن سريري فوري لدى معظم المرضى وتسبب هدأة لدى البعض. بسرعة أكبر (بالفعل في الأيام الأولى) تعود درجة الحرارة إلى طبيعتها وتنخفض الشعور بالضيق العاموآلام المفاصل والعضلات، وتحسن الشهية. أعراض الآفات الجلدية، اعضاء داخليةوالجهاز العصبي يتراجع بشكل أبطأ. يتم بسرعة تطبيع المؤشرات المختبرية للنشاط الالتهابي، وخاصة ESR، مع جرعة مختارة بشكل مناسب من الأدوية. زادت الكورتيكوستيرويدات المعزولة من معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 50٪. وفي الوقت نفسه، كان العلاج الهرموني غير فعال في عدد من المرضى. علاوة على ذلك، تم التعبير عن رأي مفاده أنه يمكن أن يؤدي إلى تفاقم التغيرات المرضية بسبب تكوين احتشاءات متعددة للأعضاء المختلفة (بسبب تطور الندبات والجلطات الدموية اللاحقة في الشرايين تحت تأثير العلاج، على التوالي، توطين النخرية و التغيرات التسللية). حدوث مثل هذه التغييرات في الكلى يؤدي إلى تدهور وظائفها واستمرار ارتفاع ضغط الدم.

وكان النجاح أكبر في علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة استخدام مثبطات المناعة(وخاصة سيكلوفوسفاميد)، والذي بفضله ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 80٪. أساس العلاج الحديث لهذا المرض هو الاستخدام المشترك للبريدنيزولون في البداية جرعة يومية 40-60 مجم وسيكلوفوسفاميد بجرعة يومية 2-2.5 مجم/كجم (عادة 150 مجم). لا يمكن البدء بالتخفيض التدريجي لجرعات البريدنيزولون والسيكلوفوسفاميد إلا بعد القضاء على جميع العلامات السريرية والمخبرية للمرض. إذا كان مسار المرض مواتيا، فإن المدة الإجمالية لهذا العلاج حوالي عام. محاولات التوقف التام عن العلاج ممكنة فقط في المرضى الذين تستمر حالة مغفرة مستقرة لديهم لمدة ستة أشهر على الأقل، على الرغم من التخفيض التدريجي المستمر في جرعات الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة. بعض المؤلفين يعتبرون أنه من الممكن مع مشرق نتيجة ايجابيةبعد أسبوعين من العلاج، قم بالتبديل إلى الكورتيكوستيرويدات البديلة، لكننا نعتقد أن هذا النهج محفوف بالمخاطر بشكل غير معقول. في بعض المرضى، كبيرة و تحسن سريعتم تحقيق ذلك بعد العلاج النبضي الوريدي باستخدام ميثيل بريدنيزولون (3 أيام، 1000 ملغ في اليوم) وسيكلوفوسفاميد (1000 ملغ في أول هذه الأيام)، يليه الانتقال إلى نظام العلاج المعتاد. يبدو أن طريقة العلاج هذه مبررة في حالات شدة المرض بشكل خاص، عندما يكون من الضروري تحقيق أسرع تحسن ممكن.

إذا كان من المستحيل تنفيذها العلاج بالسيكلوفوسفاميديمكن استبداله بالآزويثوبرين (يبدأ بجرعة 150 ملغ في اليوم) أو الميثوتريكسيت (7.5-15 ملغ في الأسبوع). على الرغم من أن الجمع بين بريدنيزون ومثبطات المناعة يمكن أن يسبب تحسنًا كبيرًا حتى في المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض، إلا أن المبدأ العام لعلاج التهاب الشرايين المتعددة يجب أن يكون البدء في أقرب وقت ممكن بمثبطات المناعة. وهكذا، ر. كوهين وآخرون. وأشار إلى أن الإضافة المتأخرة لمثبطات المناعة إلى العلاج السابق غير الناجح طويل الأمد بالكورتيكوستيرويدات لم تعد قادرة على زيادة متوسط ​​العمر المتوقع لهؤلاء المرضى. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن السيكلوفوسفاميد يفرز من الجسم عن طريق الكلى، وبالتالي يجب تخفيض جرعته في حالة الفشل الكلوي (وهو ليس نادرا) قليلا. وهذا ينطبق بشكل خاص على إعطاء الدواء عن طريق الوريد.

في علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة يستخدمون العلاج المساعد- وصف الأدوية الخافضة للضغط وأدوية القلب وفقًا للإشارات ، والحد من السوائل وملح الطعام ، وما إلى ذلك. الاستخدام المتزامن طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة يمكن أن يساهم في تطور المضاعفات المعدية ، بما في ذلك تعفن الدم - أحدها أسباب حقيقيةالموت من هذا المرض. ولذلك، فإن مراقبة احتمال حدوث مثل هذه المضاعفات وإعطاء جرعات كافية من المضادات الحيوية في الوقت المناسب هي مكونات مهمة في برنامج العلاج الشامل. حاجة إلى الأساليب التشغيليةالعلاج (لثقوب الجهاز الهضمي، تجلط الدم في جذوع الشرايين الكبيرة، وما إلى ذلك) أمر نادر الحدوث هذه الأيام.

تلخيصًا لما سبق، تجدر الإشارة إلى أن التهاب الشرايين المتعدد هو مرض خطير جدًا ولكنه قابل للشفاء. بعد تحقيق مغفرة كاملة وإيقاف العلاج، يجب أن يبقى المريض تحت إشراف طبيب الروماتيزم. يشار إلى فرض قيود صارمة على جميع العوامل التي يمكن أن تثير حساسية الجسم أو تنشط عملية المناعة الذاتية الكامنة (التبريد، والتعرض للشمس، والالتهابات، والاستخدام غير المحفز للأدوية والأمصال واللقاحات؛ والحمل غير مرغوب فيه، لأن الولادة والإجهاض يحملان خطر تكرار المرض). مرض). في حالة الانتكاس من التهاب الشرايين المتعددة، يتم وصف بريدنيزولون ومثبطات المناعة مرة أخرى بجرعات كاملة.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بالتهاب الشرايين العقدي:

طبيب روماتيزم

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن التهاب الشرايين العقدي وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! أفضل الأطباءسوف يفحصونك ويدرسونك علامات خارجيةوسوف يساعدك على التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له أعراضه الخاصة المميزة المظاهر الخارجية- ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيبليس فقط لمنع مرض رهيب، ولكن أيضا الدعم عقل صحيفي الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرلتبقى على اطلاع بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام:

متلازمة شارب

بيلة الكابتون والاعتلال المفصلي المزمن

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي (اليوزيني) (متلازمة تشورج شتراوس)

التهاب المفاصل في الأمراض المعوية المزمنة (التهاب القولون التقرحي غير النوعي ومرض كرون)

التهاب حوائط الشرايين العقدي (التهاب الشرايين المتعددة)، أو مرض كوسماول ماير (من اللاتينية التهاب حوائط الشرايين) هو حالة مرضية تصيب جدران الأوعية الدموية، حيث يتم فيها تمددها لفترات طويلة أو التهاب حادوالذي يتميز بتكوينات نخرية على أكوام الأوعية الدموية، ويؤدي إلى فشل الأعضاء المغذية للأوعية الدموية.

هذا المرض هو التهاب الأوعية الدموية الجهازية، حيث يحدث الالتهاب بسبب المجمعات المناعية.

والنتيجة هي أن الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم تتأثر بالخلل الهيكل العاديالجدران (نتوء الجدران). تؤدي هذه الحالة إلى تعطيل الدورة الدموية وتغذية الأعضاء الفردية ومناطق الأنسجة.

ويشار إلى المرض العقدي أيضًا باسم التهاب الشرايين المتعددة ويؤثر على جميع طبقات جدار الأوعية الدموية.

تراكم الجزيئات السلبية في الخلايا، مع تكوين ندبات ليفية، هو السبب الرئيسي المراحل السريريةالأمراض التي تؤدي إلى تكوين جلطات الدم والعقيدات وموت أنسجة الأعضاء الداخلية.

في معظم الحالات، يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي عند الذكور في الفئة العمرية من ثلاثين إلى خمسين عامًا، عند الأطفال وكبار السن.

ما هو المميز في المرض؟

لأول مرة، ظهر مرض مثل التهاب حوائط الشريان العقدي في النصف الثاني من القرن التاسع عشر.

هذا هو التهاب الأوعية الدموية (عملية التهابية للأوعية الدموية) من شكل خاص.

خاصة أن هذا المرض يصيب الشرايين الصغيرة في الأعضاء ذات المواضع المختلفة.

الأعضاء الأكثر تأثراً مذكورة أدناه:

• المواقع الأكثر شيوعًا للإصابة في التهاب حوائط الشريان العقدي هي الأوعية التي تغذي الكلى وتزود القلب والدماغ والكبد بالدم، وكذلك أوعية المساريق المعوية. يمكن أن يؤدي تلف هذه الأوعية إلى مضاعفات لا تتوافق مع الحياة؛
• ثانياً، تتأثر الأوعية الشريانية للعضلات الهيكلية والغدد الكظرية والبنكرياس والمعدة. الأضرار التي لحقت بشرايين هذه الأعضاء محفوفة باضطرابات في وظائف الجسم.
• آخر من يتأثر هي الأوعية الكبيرة – الشرايين تحت الترقوة والشرايين السباتية. نادرا ما تحدث هزيمتهم.

اقرأ المقال عن وظائف وموقع الشريان السباتي -

وهذا المرض نادر الحدوث، ويسجل حالة واحدة لكل مليون من سكان العالم. ومن المميزات أن الذكور يصابون مرتين أكثر من الإناث.

ولم يتم التوصل إلى تدابير وقائية نهائية وتصنيف وعلاج، لأن المرض لا يزال قيد الدراسة الدقيقة.

التهاب حوائط الشريان العقدي خطير للغاية ويتطور في أقصر وقت ممكن، أو يحدث خلال شكل مزمن. مع الغياب علاج فعالمعدل البقاء على قيد الحياة هو ثلاثة عشر من أصل مائة شخص مصاب بالتهاب حوائط الشريان العقدي.

نخر جدار الأوعية الدموية في التهاب الشرايين العقدي

كما أن كل من أصيب بالمرض تقريبًا يظل معاقًا.يتم دراسة علم الأمراض من قبل المتخصصين، الموجودين على حدود التخصصات المختلفة، لأنه يؤثر على عدد كبير من الأعضاء.

لا يمكن التوصل إلى علاج نهائي للمرض، ولكن في بعض الأحيان يحقق الأطباء فترة مستقرة من الهدوء.

إذا لاحظت العلامات الأولى لالتهاب حوائط الشريان العقدي، فأنت بحاجة إلى الاتصال بطبيب الأمراض الجلدية أو طبيب الأمراض المعدية.

يعتمد العلاج الإضافي والمشاورات مع المتخصصين الآخرين على الأوعية المصابة والأعضاء التي تغذيها.

ولهذا السبب يتطلب العلاج الأكثر فعالية تشخيصًا تفريقيًا دقيقًا واستشارة أخصائي متخصص.

تلف الكلى من التهاب حوائط الشريان العقدي

تصنيف

يتم تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي إلى ثلاثة أشكال سريرية وخمسة خيارات تطويرية مع متوسط ​​عمر متوقع مختلف.

تتضمن الصورة السريرية للمرض اليوم ثلاثة أشكال من التهاب حوائط الشريان العقدي، كما هو موضح في الجدول أدناه.

شكل المرض	صفة مميزة
التطور الكلاسيكي	يتميز هذا الشكل بزيادة في درجة حرارة الجسم، وانخفاض حاد في الوزن، الأحاسيس المؤلمةفي العضلات والمفاصل.
	يؤثر هذا النموذج في المقام الأول على الجهاز الهضمي والجهاز العصبي والقلب والكلى
شكل جلدي	ويتميز بالحمى وفقدان الوزن والشعور الحاد بالضعف وألم في العضلات.
	يتميز هذا الشكل بتكوين عقيدات تحت الجلد تقع في الأطراف، حيث يمكن أن تتطور تقرحات وتغيرات جلدية نخرية
خيارات تطوير متنوعة	لم يتم ملاحظة أي علامات مميزة.
	يتم تحديد معايير التشخيص بعد أخذ خزعة من الجلد، أو إجراء عملية جراحية، مع فحص المادة في مختبر متخصص. وبما أن المرض ليس مفهوما تماما، فلا يمكن استبعاد الضرر المتزامن للأعضاء الأخرى.

يحدث التقسيم إلى أنواع من التهاب حوائط الشريان العقدي وفقًا لتغيرات مساره، مما يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع ونوعية الحياة اليومية.

يكتب	أعراض	عمر
دورة حميدة	محلي التهاب الجلد، مغفرة تستمر لمدة تصل إلى خمس سنوات	لا يختلف بأي شكل من الأشكال عن متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء
يتطور ببطء	العملية الالتهابية في الجهاز العصبي المحيطي وفشل الدورة الدموية في الأطراف	وفي حالة عدم وجود مضاعفات، يكون متوسط ​​العمر المتوقع أكثر من عشر سنوات من لحظة ظهور العلامات الأولى
نوع الانتكاس	تحدث الانتكاسات عند تقليل الجرعة الأدويةوالعدوى وانخفاض حرارة الجسم ونزلات البرد	إذا تركت دون علاج، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو حوالي خمس سنوات في ثلاثة عشر في المئة من المرضى.
		ومع العلاج الفعال، يرتفع معدل البقاء على قيد الحياة إلى أربعين في المئة
خطى سريعة	أمراض الكلى وارتفاع ضغط الدم المرضي	ويعيش المريض حتى ينفجر الشريان الكلوي أو يضيق تماما
نوع البرق	زيادة المرضية الضغط الشرياني، أمراض الكلى، فشل القلب، القرحة المعوية، تجلط الشرايين المعوية	من خمسة أشهر إلى سنة

إذا كان شكل التهاب حوائط الشريان العقدي حميدًا وكان العلاج فعالًا، فيمكن الجمع بينه وبين النشاط المهنيونوعية الحياة الطبيعية.

تتميز الأنواع المتبقية من تطور التهاب حوائط الشريان العقدي باضطرابات في الأعضاء الفردية التي تتطلب علاجًا مستمرًا وفعالاً.

وحتى استخدام العلاج يؤدي إلى فقدان مؤقت للقدرة على العمل، وبعد ذلك إلى تعريف الإعاقة.

أسباب التهاب محيط الشريان العقدي

لم يتم تحديد أسباب التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل كامل.

الإصدارات الرئيسية لأصل علم الأمراض هي:

• الآفات المعدية ذات الطبيعة البكتيرية.
• الأضرار الواضحة للسموم الناجمة عن المشروبات الكحولية أو غيرها من المواد؛
• مرض الزهري؛
• الحساسية، أو فرط الحساسية الوعائية.
• الأضرار الميكانيكية لجدران الأوعية الدموية.

وفقا للافتراضات الحديثة، فإن النسخة الأكثر شيوعا من التهاب حوائط الشريان العقدي هو وجود عدوى فيروس العوز المناعي البشري والأنفلونزا والحصبة الألمانية والتهاب الكبد B وغيرها من الالتهابات الفيروسية لدى البشر.

التغيرات الوعائية في التهاب حوائط الشريان العقدي - أ - طبيعي، ب - التهاب المناعة الذاتية

هناك أيضًا بعض عوامل الخطر، بما في ذلك:

• انخفاض حرارة الجسم.
• التصرف الوراثي.
• تشعيع الجسم.
• تفاعلات الجسم التحسسية تجاه أنواع معينة من الأدوية؛
• تترسب المجمعات المناعية على جدران الأوعية الدموية، مما يتسبب في تلفها؛
• الأطفال الذين يعانون من الحساسية تجاه المنتجات الغذائية، مع حساسية عاليةللأدوية والنوبات القلبية التاجية وارتفاع ضغط الدم.

أعراض التهاب محيط الشريان العقدي

لتطور المرض أعراض واضحة، وهي موضحة في الجدول أدناه.

علامة سريرية	صفة مميزة
زيادة في درجة حرارة الجسم	تكون مؤشرات درجة الحرارة في التهاب حوائط الشريان العقدي مرتفعة بشكل مميز، ولا تنخفض مع العلاج بالمضادات الحيوية
تشوهات الجلد	شحوب الجلد، وتمدد الأوعية الدموية تحت الجلد في الأطراف السفلية، وظهور عقيدات تحت الجلد مؤلمة
فقدان الوزن السريع	ويتميز الانخفاض الحاد بخسارة تصل إلى ثلاثين كيلوغراماً شهرياً، مع ضعف عام وفتور تجاه النشاط
أمراض الكلى	تضييق شريان الكلى وانكماشه السريع وتكوين البروتين وموت أنسجة الكلى والفشل الكلوي
أمراض الرئة	ألم في منطقة الصدر، نفس صعب، السعال، نخامة الدم، موت أنسجة الرئة
أمراض بنية العين	نتوءات أو سماكة جدران الأوعية الدموية للعين، وتشوه الشبكية، مما يؤدي إلى فقدان الرؤية
أمراض الجهاز الهضمي	ألم في أجزاء مختلفة من المعدة، قيء، إسهال، نزيف من المعدة، غثيان، زيادة قوة عضلات الجدار الأمامي منطقة البطن، موت أنسجة البنكرياس، تقرحات معوية قابلة للتمزق
الحالة المرضية للأوعية الشريانية في الساقين	عدم وصول كمية كافية من الدم إلى أصابع القدم، مما قد يؤدي إلى الغرغرينا. قد تتشوه نتوءات الأوعية الدموية مع المزيد من النزيف الداخلي
اضطرابات نظام الغدد الصماء	الالتهاب الناجم عن إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الذاتية عن طريق الجهاز المناعي، موضعيًا في الخصيتين عند الذكور، وخلل في الغدد الكظرية ووظيفة الغدة الدرقية
تلف العضلات والمفاصل	الأحاسيس المؤلمة ضعف عام، ضمور العضلات، التهاب الشرايين في المفاصل الكبيرة، وربما عدة في وقت واحد
متلازمة القلب والأوعية الدموية	عملية التهابية في أوعية القلب مما يؤدي إلى ألم في الصدر وخلل في وظائفه معدل ضربات القلبوموت أنسجة عضلة القلب، وقصور الصمام التاجي، وارتفاع ضغط الدم
أمراض الجهاز العصبي	تلف في واحدة أو أكثر من النهايات العصبية، والتي تكون مصحوبة بألم حارق، وشعور بالضعف في الساق، والتهاب أغشية الدماغ، ونوبات صرع.

تشخيص التهاب الشرايين المتعددة

يتم التشخيص من خلال مقارنة الأعراض الموضحة في الجدول أدناه.

عندما تتطابق المعايير الثلاثة، يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي.

معايير لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي - A، B - شبكي حي. مع - التغييرات المميزةفي عينة الخزعة (عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها أثناء الخزعة)

معايير التشخيص	صفة مميزة
التهاب الكبد ب	تثبيت تشخيص معين لدى المريض، أو إنتاج الأجسام المضادة ضده
ألم في الخصيتين	ما لا يحدث بسبب الإصابات أو الأمراض المعدية
فقدان الوزن أكثر من أربعة كيلوغرامات خلال شهر واحد	ماذا يحدث دون تغيير نظامك الغذائي ونظامك الغذائي
زيادة ضغط الدم
تزرق شبكي	هي حالة مرضية للجلد، حيث يكون له لون مزرق بسبب الأوعية الشفافة المملوءة بالدم.
ألم عضلي	الشعور بالضعف والألم في عضلات الساق. لا يوجد ألم في الكتفين وأسفل الظهر
زيادة مستويات اليوريا أو الكرياتين في الدم	إذا تجاوز الكرياتين أكثر من 133 مليمول / لتر، فإن اليوريا تتجاوز 14.4 مليمول / لتر. وبالإضافة إلى ذلك، لا يوجد جفاف أو انسداد في المسالك البولية.
فحص الخزعة	عندما يتم أخذ الأنسجة لخزعة الجلد، يلاحظ أنها مشربة بأشكال مختلفة من الكريات البيض، والخلايا المحببة، وما إلى ذلك.
تشوهات تصوير الأوعية	عند دراسة الأوعية الدموية باستخدام عامل التباين، يتم تسجيل نتوءات أو تداخلات الأوعية الدموية الصغيرة المؤدية إلى الأعضاء الفردية. لا يتم اكتشاف رواسب تصلب الشرايين، وكذلك العيوب الأخرى غير المرتبطة بالالتهاب
التهاب الأعصاب (اعتلال الأعصاب)	يتم تسجيل التهاب واحد أو أكثر من النهايات العصبية في الجهاز العصبي المحيطي

علاج التهاب محيط الشريان العقدي

بروتوكول العلاج لمرض مثل التهاب محيط الشريان العقدي هو علاج طويل الأمد ومستمر.

يتم إعداد الدورة من قبل أطباء من تخصصات مختلفة، اعتمادًا على موقع الأوعية المصابة.

يحتاج المرضى المصابون بالتهاب حوائط الشريان العقدي إلى الراحة في الفراش، والتغذية السليمة مع أقصى قدر من التشبع بالفيتامينات والمواد المغذية، بالإضافة إلى العلاج المختار بشكل صحيح.

الأدوية الأكثر شيوعًا المستخدمة لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي هي:

• الجلوكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية (بريدنيزولون، ديكساميثازون، تريامسينولون)– الأدوية لها التأثير الأكبر في المراحل الأولى من المرض. استخدامها على المدى الطويل يقلل من ضغط الدم ويزيل الفشل الكلوي. تساعد الأدوية على تخفيف الالتهاب وتثبيط جهاز المناعة.
• أدوية من سلسلة البيرازولون (الأسبرين، بوتاديون)– يستخدم مع مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لتعزيز تأثير الجلوكوكورتيكوستيرويدات.
• الأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزاثيوبرين)- المساعدة على تجنب تطور المضاعفات الخطيرة.
• عند تصحيح فرط الصفيحات ومنع التخثر المنتشر داخل الأوعية (Trental، Curantil)- استعادة الدورة الدموية المحلية السليمة.
• مضادات حيوية– يستخدم للآفات المعدية في الجلد.
• للقضاء على الأعراض، استخدم مسكنات الألم وأدوية ضغط الدم.وأيضا الاستخدام مجمعات الفيتاميناتومدرات البول وجليكوسيدات القلب.

بعد أن تهدأ العملية الالتهابية الحادة، قم بتطبيقها علاج بدني، تدليك، علاج طبيعي. في الحالات القصوى، يتم استخدام فصادة البلازما أو امتصاص الدم.

ما هي التدابير الوقائية؟

• التغذية السليمة. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على كمية كبيرة من الفيتامينات و العناصر الغذائيةبحيث تبقى جدران الأوعية الدموية مرنة؛
• الحفاظ على الروتين اليومي. يجب أن يحتوي يوم العمل على كمية كافيةالراحة والنوم الصحي.
• صيانة توازن الماء. تناول ما لا يقل عن لتر ونصف من مياه الشرب النظيفة يومياً؛
• نمط حياة أكثر نشاطا. يُنصح بالمشي لمدة ساعة على الأقل يومياً، بالإضافة إلى ممارسة الرياضات النشطة؛
• علاج في الوقت المناسب أمراض معدية;
• ادرس بعناية تعليمات الأدوية لتجنب الحساسية.
• يمر الفحص الوقائيمرة كل سنة.

تهدف جميع الإجراءات إلى الحفاظ على صحة الأوعية الدموية.

فيديو: التهاب الشرايين العقدي.

ما هي التوقعات؟

إن تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي غير مناسب. الآفات الوعائية الخطيرة، التي تؤدي إلى خلل وظيفي وموت أنسجة العضو، يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. وفقا للإحصاءات، يتم تحقيق مغفرة في نصف المرضى المسجلين.

تعتمد فعالية علاج التهاب حوائط الشريان العقدي على صحة الوصفة الطبية والتشخيص في الوقت المناسب والامتثال للتوصيات الوقائية.

عندما وجدت أدنى الأعراض– الذهاب إلى المستشفى لإجراء فحص كامل.

لا تداوي نفسك وتكون بصحة جيدة!

يشير التهاب الأوعية الدموية الجهازية إلى أمراض خطيرةوالتي تسبب تعطيل جميع الأعضاء الداخلية ويمكن أن تؤدي في كثير من الأحيان إلى الوفاة.

وتكمن خطورة الوضع في وجود العديد من الأمراض في هذه المجموعة أعراض مماثلة، مما يجعل تشخيصها صعبًا للغاية.

وتشمل هذه التهاب محيط الشريان العقدي، والذي يُسمى أيضًا مرض كوسماول ماير.

التهاب محيط الشريان العقدي هو مرض يتميز تلف الشرايين الصغيرة والمتوسطةمما يؤدي إلى انقطاع تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية وتطور الأمراض المختلفة. تم وصفه لأول مرة في عام 1866 من قبل طبيبين - كوسماول وماير.

يتم تشخيص المرض بشكل رئيسي لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 سنة، والرجال أكثر عرضة للإصابة به ثلاث مرات من النساء.

مسببات التهاب محيط الشريان العقدي ليست مفهومة تماما، ولكن نتائج الدراسة أظهرت ذلك لعبت الدور الرئيسي في تطورها من خلال زيادة حساسية الجسم.

عوامل مختلفة (الأمراض المعدية والفيروسية، والتسمم، وتناول بعض الأدوية، وانخفاض حرارة الجسم، وما إلى ذلك) تؤدي إلى الحساسية مع رد فعل مميز الجهاز المناعيلمسببات الحساسية.

واحدة من أكثر العوامل المحتملةويعتقد الخبراء خطورة هذا المرض التعرض لفيروس التهاب الكبد B. بالإضافة إلى ذلك، هناك نظريات حول التأثير على تطور التهاب حوائط الشريان العقدي فيروس سيتالوميجا، الحصبة الألمانية، فيروس ابشتاين بار، التهاب الكبد الوبائي سي. ومن الممكن أيضا أن نفترض ذلك الاستعداد الوراثيإلى علم الأمراض.

تصنيف

في المسار السريري لالتهاب حوائط الشريان العقدي، هناك عدة خيارات:

• الكلاسيكية (مع أعراض التهاب الأعصاب الكلوي أو الحشوية الكلوية) ؛
• الربو.
• أحادي.
• التهاب الخثرات الجلدية.

معظم شكل خفيفيعتبر التهاب حوائط الشريان العقدي جلديًا، والتي لا تتميز بالاعتلالات العكسية (أضرار واسعة النطاق للأعضاء الداخلية). أعراضه الرئيسية هي العقيدات تحت الجلد أو الجلد، والتي تقع على الأطراف على طول الحزمة الوعائية. يحتفظ المرضى بدرجة أو بأخرى بقدرتهم على العمل ومهاراتهم الاجتماعية؛ بالإضافة إلى ذلك، فإنهم غالبًا ما يعانون من مغفرة مستمرة.

تظهر هذه الصورة مظاهر التهاب حوائط الشريان الجلدي العقدي:

أما التهاب حوائط الشريان العقدي أحادي العضو فهو مختلف تغيرات الأوعية الدموية، والتي يتم تحديدها أثناء أخذ خزعة أو فحص العضو الذي تمت إزالته.

مسار المرض قد أن تكون حميدة، تقدمية ببطء، متكررة، سريعة التقدمية وحادة. على وجه الخصوص، التقدم البطيء هو سمة من سمات متغير التهاب الأوعية الدموية، ولكن المرض في هذه الحالة قد يتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني، اضطرابات الدورة الدموية الدقيقةوالتهاب الأعصاب الطرفية.

يرتبط التهاب حوائط الشريان العقدي سريع التقدم بتلف الكلى و شكل خبيثارتفاع ضغط الدم الشرياني.

الخطر والمضاعفات

في بعض الأحيان في الحالات الحادة والمصاحبة العوامل السلبيةويتطور المرض بسرعة البرق، مما يؤدي إلى وفاة المريض خلال بضعة أشهر. وفي حالات أخرى، في غياب العلاج المناسب، التهاب حوائط الشريان العقدي قد يسبب المضاعفات التالية:

• النوبات القلبية والتصلب في مختلف الأعضاء.
• ثقب القرحة.
• فجوة ؛
• تبولن الدم؛
• حدود؛
• الغرغرينا المعوية.
• التهاب الدماغ والنخاع.

مثل هذه المضاعفات غالبا ما تكون يؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية للمرضى.

أعراض

أعراض التهاب محيط الشريان العقدي يشبه أعراض أمراض أخرى - على وجه الخصوص، التهاب الشرايين ومتلازمة شارج شتراوس.

بالإضافة إلى أنها تتميز بالتنوع الكبير و يمكن أن يؤثر على أي عضو، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة. تشمل العلامات الأكثر شيوعًا لعلم الأمراض ما يلي:

• حمى طويلة الأمدوالتي لا تتأثر بالمضادات الحيوية.
• فقدان الوزن، وقلة الشهيةوالضعف وانخفاض الأداء.
• تغيرات الجلدتشمل شحوب الأطراف ("رخامي")، وكذلك الطفح الجلدي من النوع النزفي، الحمامي، الشروي. في حوالي 20٪ من المرضى، يتم ملامسة عقيدات مؤلمة تحت الجلد، والتي توجد على طول جذوع الأوعية الدموية العصبية في الأطراف.
• قوي ألم عضلي (خصوصاً متلازمة الألمتتأثر عضلات الساق)، وضمور العضلات وضعفها، وألم عند الجس. أقل شيوعًا هو التهاب المفاصل المتعدد، الذي يؤثر بشكل رئيسي على المفاصل الكبيرة.
• اضطرابات القلب والأوعية الدموية، والتي يمكن أن تؤدي إلى تطور الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب وتصلب القلب واضطرابات الإيقاع والحصار. العرض الأكثر شيوعا هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ويلاحظ في 10٪ من الحالات.
• تلف الكلىلوحظ في الغالبية العظمى من المرضى، مع تشخيص 70-97٪ من اعتلال الكلية الوعائي، وفي كثير من الأحيان - بروتينية، بيلة أسطواني، بيلة دموية دقيقة. يمكن أن يتطور الفشل الكلوي بسرعة كبيرة ويؤدي في النهاية إلى احتشاء كلوي بسبب تجلط الدم الشرياني.
• آفات الرئةمع تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، تصبح سببًا لألم في الصدر، وضيق في التنفس، وسعال، ونفث الدم.

• اضطرابات الجهاز الهضمييتميز بألم في أجزاء مختلفة من البطن والغثيان والقيء وبراز سائل متكرر ممزوج بالمخاط والدم.
• آفات الجهاز العصبييتم التعبير عنها عن طريق التهاب الأعصاب، وأعراضها هي ألم في الأطراف، وخدر، واضطرابات حسية، وشلل جزئي. في بعض المرضى، يؤثر المرض على الشرايين الطرفية في الأطراف، مما قد يؤدي إلى نقص تروية الأصابع وحتى الغرغرينا.
• آفات العينوتشمل اعتلال الشبكية الخبيث، وسماكة أوعية قاع العين وتوسعات تمدد الأوعية الدموية.
• اضطرابات نظام الغدد الصماء– 80% من المرضى الذكور يعانون من التهاب البربخ والتهاب الخصية. بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات خلل في الغدد الكظرية والغدة الدرقية.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

الأعراض الأولى التي يجب أن تنبه المريض هي حمى مجهولة السبب و ضعف شديد وخاصة إذا كانت مصحوبة بآفات جلدية.

يتم علاج التهاب محيط الشريان العقدي من قبل طبيب الروماتيزم، ولكن من المهم جدًا أن يقوم المريض باستشارة الطبيب العام وأخصائي الأمراض المعدية وطبيب الأمراض الجلدية، وكذلك الخضوع لفحص كامل للجسم لاستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المشابهة.

التشخيص

يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي بناءً على شكاوى المرضى والاختبارات والدراسات المخبرية في الحالات التي يتم فيها استبعاد خيار آخر تمامًا. وتشمل طرق التشخيص المستخدمة في هذه الحالة ما يلي:

• تحليل البول. في التهاب محيط الشريان العقدي، يعاني المرضى من بيلة بروتينية، وبيلة ​​دموية دقيقة، وبيلة ​​أسطوانية.
• تحليل الدم العام. تم الكشف عن فرط الصفيحات، زيادة عدد الكريات البيضاء، وفقر الدم في دم المرضى.
• كيمياء الدم. عندما يحدث المرض في دم المرضى، تحدث التغييرات التالية: زيادة في أحماض السياليك، وأجزاء من الجلوبيولين y وa، والفيبرين، وPSA، والمخاط المصلي.
• الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الكلى. يجب أن تحدد الدراسة تضيق الأوعية الدموية، وهو أيضًا من سمات التهاب حوائط الشريان العقدي.
• الأشعة السينية للرئتين. أثناء الإجراء، لوحظ تعزيز وتشوه النمط الرئوي.
• تصوير الأوعية. طريقة لفحص الأوعية الدموية بالأشعة السينية مصممة لتحديد الأجزاء المصابة.
• خزعة. يتضمن الإجراء فحص عينة الأنسجة المأخوذة للتحليل. وعاء دمويتحت المجهر لتوضيح التشخيص. في بعض الأحيان يخضع المرضى لخزعة الكبد أو الكلى.

تعرف على أعراض وعلاج التهاب الشرايين الصدغي، وهو شكل خطير من التهاب الأوعية الدموية يصعب علاجه.

علاج

يجب أن يكون علاج التهاب حوائط الشريان العقدي طويل الأمد (على الأقل 2-3 سنوات) ويشمل في المقام الأول الأدوية الهرمونية. يتم تصحيح الأشكال الخفيفة من المرض بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (الأكثر فعالية هو " بريدنيزولون"). خلال فترة الاستراحة بين تناول هذه الأدوية، يتم وصفها أدوية البيرازولون أو حمض أسيتيل الساليسيليك.

في حالة حدوث مضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني و متلازمة الكلويةيتقدم مثبطات المناعة الخلوية. إذا كان التهاب محيط الشريان العقدي مصحوبًا بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت وفرط الصفيحات، يصف المتخصصون الترنتال والهيبارين والدقات، وفي حالة ضمور العضلات والتهاب الأعصاب، تشمل أساليب العلاج العلاج المائي والتدليك والعلاج الطبيعي.

الوقاية والتشخيص

يعتمد تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي على شكل المرض ومرحلته ومساره. تدفق الأشكال المعقدةيرافقه آفات الأوعية الدموية، والتكهن غير مواتية: تحدث مغفرة في 50٪ فقط من المرضى.

يمكن تصحيح المراحل الأولية الخفيفة من المرض بسهولة، ولكن في غياب العلاج المناسب، يموت 88٪ من المرضى خلال 5 سنوات.

تشمل التدابير الوقائية تقوية الجسم ومنع أي عوامل قد تؤدي إلى تطور التهاب حوائط الشريان العقدي (الاستخدام غير المنضبط للأدوية والأمراض المعدية والفيروسية والإشعاع فوق البنفسجي المطول وما إلى ذلك).

الشرط المهم هو زيادة المناعة: طريقة صحيةحياة، التغذية السليمةوالنظام والنشاط البدني المعتدل.

التهاب محيط الشريان العقدي – مرض خطير إلى حد ما، ونتائجه تعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب. أي الأعراض المميزةوخاصة إذا ظهرت عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 60 سنة، فإنها تتطلب استشارة فورية مع أخصائي وفحص كامل للجسم.

التهاب الشرايين العقدي هو مرض ذو طبيعة مناعية ذاتية، يتميز بآفات نخرية في الشرايين المتوسطة والصغيرة. في السابق، كان يطلق على هذا المرض اسم التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكن المصطلح المستخدم اليوم هو الأصح، لأن جدار الأوعية الدموية بأكمله متورط في العملية المرضية، أي أنه ليس التهاب محيط الشرايين، بل التهاب الشرايين الشامل.

حول سبب حدوث ذلك هذا المرضسوف تتعلم ما هي الأعراض التي تظهرها، وكذلك مبادئ التشخيص وأساليب العلاج لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد من مقالتنا.

هذا مرض نادر إلى حد ما - فهو يحدث في المتوسط ​​في شخص واحد من كل 100 ألف، ويتم تسجيل الحالات الجديدة بشكل أقل تكرارًا، بتردد يبلغ حوالي 2-3 لكل مليون من سكان العالم. يتأثر الرجال في الغالب (نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي هو 3: 1) في سن النضج - 40-60 سنة.

تصنيف

يتم تصنيف التهاب الشرايين العقدي وفقًا لخصائص مسار ودرجة نشاط العملية المرضية.

وبالتالي، يمكن أن يحدث المرض بشكل حاد وتحت الحاد ومزمن، بدرجات متفاوتة (الحد الأدنى، المتوسط ​​أو العالي) من النشاط أو يكون في مرحلة غير نشطة.

اعتمادًا على مدى انتشار العملية المرضية، يتم تمييز المتغيرات التالية لمسار التهاب الشرايين المتعددة:

• كلاسيكي؛
• التخثر الجلدي.
• الربو.
• monoorgan.

يعتبر الخبراء أن الشكل الجلدي للمرض، الذي يحدث دون تلف الأعضاء الداخلية، حميد.

إذا تأثرت الكلى وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد المقاوم للعلاج الدوائي، فإن المرض يتطور بسرعة، وأحيانًا بسرعة البرق - في غضون ستة أشهر إلى سنة يموت الشخص.

أسباب وآلية التطور

عادةً ما يؤثر التهاب حوائط الشريان العقدي على الأشخاص الذين أصيبوا سابقًا بالتهاب الكبد الفيروسي B.

أسباب تطور التهاب الشرايين العقدي ليست واضحة تماما اليوم. ويعتقد أن العدوى الفيروسية التي يعاني منها الشخص (خاصة) مهمة. يمكن أن يكون العامل المسبب هو التعرض لفترات طويلة للشمس أو الصقيع، والتطعيم، واستخدام بعض الأدوية، وكذلك الحمل والإجهاض والولادة.

تحت تأثير العوامل السببية المذكورة أعلاه، يحدث خلل في الجسم - يتم تشكيل المجمعات المناعية المنتشرة. وتنتشر مع مجرى الدم، فتثبت في جدران الشرايين المتوسطة والصغيرة، مسببة عملية التهابية مناعية ذاتية فيها. تنتج خلايا الطبقة الداخلية لجدار الأوعية الدموية (البطانة) للأوعية المصابة وتطلق في الدم عددًا كبيرًا من عوامل التخثر والتخثر.

الاعراض المتلازمة

تعتمد أعراض التهاب الشرايين العقدي بشكل مباشر على مكان تلف الشريان، ومدى انتشاره، ومدى خطورته.

في معظم الحالات، تكون البداية حادة - يستطيع المريض أن يقول بوضوح متى ساءت حالته وما هي الأعراض التي ظهرت.

أحد المظاهر الأولى هو زيادة دورية أو ثابتة في درجة حرارة الجسم إلى 38-40 درجة مئوية. غالبًا ما يكون المرضى خاملين، ويبدو أنهم في وضع السجود، وتقل كمية البول التي يفرزونها، ويلاحظ ضيق في التنفس. كما ينخفض ​​\u200b\u200bوزن الجسم، ويحدث ذلك بوتيرة سريعة إلى حد ما ولا يرتبط بالنظام الغذائي و النشاط البدني. حدوث آلام في المفاصل أو العضلات أو البطن أو القلب، بالإضافة إلى الصداع.

على الجانب الجلدي، قد يعاني المرضى المصابون بالتهاب الشرايين العقدي من الأعراض التالية:

• شحوب أو رخامي.
• طفح جلدي حطاطي نمشي (على شكل درنات ونقاط حمراء) ، فقاعي (على شكل فقاعات كبيرة) أو طبيعة حويصلية (على شكل فقاعات صغيرة) ؛
• شبكي حي (نمط خلوي وعائي على الجلد) ؛
• نخر الجلد.
• نخر الكتائب الطرفية للأصابع.
• العقيدات تحت الجلد (تمدد الأوعية الدموية أو ارتشاح التهابات في جدار الوعاء الدموي).

تحدث المظاهر الجلدية للمرض لدى كل مريض رابع، وفي بعض الحالات تكون الأعراض الأولية لالتهاب الشرايين المتعددة.

فيما يتعلق بالجهاز العضلي الهيكلي، يشعر المريض بالقلق بشأن:

• التغيرات الالتهابية فيها (التهاب المفاصل، غالبًا ما تكون ذات طبيعة مهاجرة) - تحدث تقريبًا في جميع الأشخاص الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة.
• ضعف العضلات ()؛
• آلام العضلات (ألم عضلي) – في حوالي 65% من المرضى.

يتميز تلف الجهاز العصبي المحيطي باعتلال الأعصاب المحيطية غير المتماثلة (اعتلال الأعصاب الظنبوبي والأعصاب القحفية وغيرها). يتم الكشف عن الألم عند ملامسة مناطق الإسقاط في جذوع الأعصاب المصابة، واضطرابات التغذية، وجميع أنواع الحساسية والوظيفة الحركية للمناطق المعصبة بها.

من الجهاز العصبي المركزي، يمكن أن يظهر المرض على شكل أعراض ونزيف دماغي ونوبات وأنواع مختلفة من الذهان.

ومن المميزات أن الجهاز العصبي يتأثر بما يقرب من 9 من كل 10 أشخاص يعانون من هذا المرض.

عندما تتضرر الكلى، تتطور احتشاءات الكلى وتمزق تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكلوية.

إذا كانت العملية المرضية تشمل أوعية الرئتين (يحدث هذا بشكل غير متكرر)، فقد يصاب المريض بالتهاب الأوعية الدموية الرئوية (الأعراض - ضيق في التنفس، والسعال، والبلغم، وألم في صدر) أو احتشاء رئوي.

عندما يتضرر نظام القلب والأوعية الدموية (يحدث في 70٪ من المرضى)، تظهر النوبات واضطرابات الإيقاع والتوصيل، ويرتفع ضغط الدم.

إذا تأثرت أوعية الجهاز الهضمي، فإن ذلك يتجلى بألم في منطقة البطن المرتبطة بعملية التهابية في عضو أو آخر (مع العيوب التقرحية، واحتشاء أو ورم دموي في الكبد، والنزيف، وما إلى ذلك).

يتميز تلف العين بتطور التهاب القزحية، وفي بعض الحالات، انسداد الشريان الشبكي المركزي، مما يؤدي إلى فقدان الرؤية بالكامل.

يحدث تلف نظام الغدد الصماء في شكل التهاب الخصية، والتهاب البربخ، وخلل في الأعضاء المصابة، وخاصة الغدد الكظرية والغدة الدرقية.

مبادئ التشخيص

مع هذا المرض، تغييرات غير محددة في التحليل العامدم.

ليس من السهل على طبيب باطني عادي أو طبيب عائلة أن يشتبه في التهاب الشرايين العقدي، حيث يمكن أن يحدث المرض بأعراض متنوعة تمامًا تتميز بالعديد من الأمراض الأخرى. في كثير من الأحيان، تكون الأفكار حول عملية الروماتيزم مدفوعة ببداية حادة، وتلف متزامن للعديد من الأعضاء والأنظمة، وعدم وجود تأثير من علاج الأمراض التي تم تشخيصها بشكل غير صحيح. وبطبيعة الحال، فإن طرق البحث المختبرية والأدوات الإضافية ستساعد أيضًا في التشخيص. وأهمها في هذه الحالة ما يلي:

1. . سيتم الكشف عنها زيادة المستوىالكريات البيض والعدلات والصفائح الدموية وانخفاض الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
2. . يعد وجود البروتين والأقراص وعدد قليل من خلايا الدم الحمراء في البول أمرًا نموذجيًا.
3. . سيتم اكتشاف زيادة في مستوى بروتين سي التفاعلي، والفيبرين، وأحماض السياليك، وكذلك خلل بروتينات الدم بسبب زيادة كمية الجلوبيولين ألفا وغاما.
4. فحص الدم لـ HBsAg.
5. الموجات فوق الصوتية لأوعية الكلى (سيتم الكشف عن تضييقها).
6. أشعة سينية عادية للرئتين (يتم تقوية وتشويه النمط الرئوي).
7. (النتيجة تعتمد على طبيعة أمراض القلب).
8. سيتم الكشف عن التشاور مع طبيب عيون لفحص قاع العين (توسعات الأوعية الدموية على شكل كيس - تمدد الأوعية الدموية).
9. تصوير الأوعية الحشوية مع فحص الشرايين الكلوية والشرايين الهضمية وغيرها. يسمح بالكشف عن تمدد الأوعية الدموية المتعددة، مما يؤكد التشخيص.
10. خزعة من جدار الوعاء المصاب. هذا هو "المعيار الذهبي" للتشخيص، لأنه يسمح بالتحقق بنسبة مائة بالمائة من العملية المرضية. يكشف الفحص المجهري لعينة الخزعة عن ارتشاح التهابي ومناطق نخر في جدار الوعاء الدموي.

معايير التشخيص

في عام 1990، اقترحت جمعية أطباء الروماتيزم معايير لا يزال الأطباء يستخدمونها حتى اليوم عند إجراء التشخيص.

1. منذ بداية المرض، فقد المريض وزنه (4 كجم أو أكثر)، ولكن ليس من خلال ممارسة الرياضة أو اتباع نظام غذائي.
2. نمط الأوعية الدموية على الجلد على شكل خلايا هو شبكي حي. تقع على جلد الجذع والأطراف السفلية والعلوية.
3. ألم منتشر في العضلات، ولكن ليس في حزام الكتف أو الحوض، وضعف العضلات، وفرط عضلات الساق.
4. زيادة الحساسية، وعدم الراحة، والألم في منطقة الخصية، غير المرتبطة بإصابة أو عدوى.
5. أعراض تلف الأعصاب الطرفية.
6. ارتفاع ضغط الدم الشريانيمع الضغط الانبساطي 90 ملم زئبق. فن. و اكثر.
7. التغيرات في اختبارات الدم (مستوى الكرياتينين أكثر من 1.5 ملغم / ديسيلتر، مستوى اليوريا أكثر من 40 ملغم / ديسيلتر).
8. الكشف عن مستضد فيروس التهاب الكبد B أو الأجسام المضادة له في الدم.
9. الكشف على مخطط الشرايين عن مناطق التضيق أو تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الحشوية التي لا ترتبط بأي عمليات أخرى غير التهابية.
10. الكشف عن كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال أثناء الفحص المجهري لخزعة الشرايين المصابة.

3 معايير أو أكثر تحدث في نفس المريض تسمح للطبيب بإجراء تشخيص لالتهاب الشرايين العقدي.

تكتيكات العلاج

يجب أن يكون علاج التهاب الشرايين العقدي معقدًا وطويل الأمد (2-3 سنوات أو أكثر). يتم اختيار النظام بشكل فردي في مستشفى الروماتيزم بناءً على المظاهر السريرية وخصائص مسار المرض لدى مريض معين.

قد يوصف للمريض:

• الجلايكورتيكويدات (في البداية بجرعات متوسطة وعالية، وبعد استقرار حالة المريض، بجرعة صيانة؛ وعادة ما يستخدم بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون (في الحالات الشديدة، يتم استخدام العلاج بالنبض - الوريدجرعات تحميل من الهرمون، 1-3 دفعات متبوعة بالتحول إلى الدواء على شكل أقراص))؛
• تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين)؛ يعتبر الجمع بين الجلوكورتيكويد ومثبط الخلايا هو الحد الأقصى مخطط فعالعلاج؛
• فصادة البلازما (يزيل المجمعات المناعية المنتشرة وعوامل تكوين الخثرة من الدم) ؛
• العوامل المضادة للصفيحات، مضادات التخثر (الهيبارين، ديبيريدامول، البنتوكسيفيلين - لغرض تسييل الدم، ومنع تجلط الدم)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ايبوبروفين، ديكلوفيناك، ميلوكسيكام) - سوف تقلل الألم والالتهابات.
• أدوية أمينوكينولين (ديلاجيل، بلاكينيل)؛
• الأدوية التي تغذي الأوعية الدموية وتحسن وظيفتها - واقيات الأوعية الدموية (Prodectin وغيرها)؛
• مستحضرات العلاج الإنزيمي الجهازي (wobenzym، phlogenzyme)؛
• الأدوية المضادة للفيروسات (إنترفيرون ألفا وغيرها - في حالة اكتشاف فيروس التهاب الكبد B)؛
• أدوية للقضاء على أعراض معينة (انخفاض ضغط الدم، لعلاج الفشل الكلوي، وغيرها - اعتمادا على الحالة السريرية).

مع العلاج المناسب، فإن المظاهر السريرية لالتهاب الشرايين العقدي تصبح أقل وضوحا. المعلمات المختبريةويتم تطبيع التغيرات المورفولوجية في الأوعية.

عندما يتم تحقيق مغفرة كاملة، قد يتم وقف العلاج. لكن هذه العملية ينظمها الطبيب حصرا! رفض العلاج غير المصرح به ، الإلغاء المفاجئسوف تؤدي الجلايكورتيكويدات وتثبيط الخلايا إلى تفاقم العملية المرضية وتدهور حالة المريض.

حتى لو تم إيقاف العلاج الدوائي، يظل المريض مسجلاً لدى طبيب الروماتيزم - ويأتي بشكل دوري للفحص وإجراء اختبارات الدم. الاختبارات اللازمةلغرض مراقبة الحالة. التطعيم، وإعطاء الأمصال الطبية والأدوية الأخرى، وانخفاض حرارة الجسم، والتعرض للشمس، والأمراض المعدية، وكذلك الحمل، والإجهاض، والولادة - كل هذه العوامل يمكن أن تزيد من حساسية الجسم، وتنشط عملية المناعة الذاتية وتثير انتكاسة التهاب الشرايين المتعددة، لذلك يوصى بالحد منها قدر الإمكان أو القضاء عليها تمامًا.

في حالة حدوث انتكاسة، علاج بالعقاقيرتم استئنافه ولكن مرة أخرى ليس بدون إذن ولكن بناء على توصية وتحت إشراف الطبيب.

الاستنتاج والتوقعات

أحد المكونات علاج معقدالتهاب الشرايين العقدي هو فصادة البلازما.

التهاب الشرايين العقدي هو مرض يتميز بالتهاب المناعة الذاتية لجدار الشرايين المتوسطة والصغيرة. معظمهم من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 سنة يعانون. الأسباب الدقيقة لتطور المرض غير معروفة، ولكن يُعتقد أن العوامل المسببة قد تكون عدوى فيروسية سابقة (خاصة التهاب الكبد B)، والتشمس، وانخفاض حرارة الجسم، وتناول بعض الأدوية.

هناك أشكال مختلفة من التهاب الشرايين العقدي، مصحوبة بتلف الأوعية الدموية في جزء أو جزء آخر من الجسم، أو عضو آخر. وفي هذا الصدد، فإن المظاهر السريرية لهذا المرض متنوعة للغاية. أهمها: زيادة درجة حرارة الجسم، والضعف، وألم في العضلات، والمفاصل، وضعف العضلات، والألم على طول الأوعية المصابة، والميل إلى تكوين جلطات دموية.

انتشار وأسباب التهاب حوائط الشريان العقدي. أعراض وتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي. تقنيات المؤلف لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي

إدراجها في علاج التهاب حوائط الشريان العقدي تقنيات تصحيح الدم خارج الجسماعط فرصة:

• قمع المظاهر السريرية للمرض في وقت قصير
• تطهير بؤر الالتهابات المزمنة وبالتالي تعطيل التحفيز المرضي لجهاز المناعة
• زيادة الحساسية للأدوية التقليدية
• تقليل جرعة الأدوية المثبطة للمناعة أو إيقاف هذه الأدوية تمامًا

ويتم تحقيق ذلك باستخدام:

• التقنيات التعديلات بالتبريد الأوتوبلازما، مما يسمح بإزالة وسطاء الالتهابات والمجمعات المناعية المنتشرة والأجسام المضادة العدوانية والبروتينات الخشنة من الجسم
• التقنيات التصحيح المناعي خارج الجسمقادر على قمع نشاط عمليات المناعة الذاتية دون تقليل الإمكانات الحماية المناعيةالجسم ككل
• التقنيات العلاج الدوائي خارج الجسممما يجعل من الممكن إيصال الأدوية مباشرة إلى موقع العملية المرضية

التهاب محيط الشريان العقدي

(التهاب الشرايين العقدي)

تعريف التهاب الشرايين العقدي

التهاب محيط الشريان العقدي- هذا نخر جهازي التهاب الأوعية الدموية– مرض الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير دون مشاركة الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة في العملية المرضية. التهاب محيط الشريان العقديتم وصفه لأول مرة في عام 1866 من قبل كوسماول وماير.

يحدث المرض مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية والأضرار الثانوية للأعضاء والأنظمة. علامة مميزة التهاب محيط الشريان العقدي– تلف شرايين الأعضاء الداخلية وخاصة الكلى. لا تتأثر الأوعية الدموية الصغيرة، ولكن قد تتأثر الشرايين القصبية. الأورام الحبيبية، كثرة اليوزينيات والميل إلى أمراض الحساسيةل النسخة الكلاسيكيةالتهاب حوائط الشريان العقدي غير معهود. الاسم الشائع الآخر لهذا المرض هو مصطلح " التهاب الشرايين العقدي" وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10 – M30 – يعتبر التهاب حوائط الشريان العقدي والتهاب الشرايين العقدي من الحالات ذات الصلة.

انتشار التهاب حوائط الشريان العقدي

التهاب محيط الشريان العقدي– ليس شائعا، لذلك لم يتم دراسة وبائياته بشكل كاف. يتم تسجيل 0.2 – 1 حالة جديدة من المرض لكل 100 ألف نسمة كل عام. يبدأ المرض في المتوسط ​​عند عمر 48 عامًا. يعاني الرجال من التهاب الشرايين العقدي 3 إلى 5 مرات أكثر من النساء.

أسباب التهاب محيط الشريان العقدي

في التنمية التهاب محيط الشريان العقديويمكن تحديد عاملين مهمين:

• عدم تحمل المخدرات
• استمرار فيروس التهاب الكبد B

من المعروف أن حوالي 100 دواء يمكن أن يرتبط بتطور التهاب حوائط الشريان العقدي. غالبًا ما يتطور التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ من الحساسية.

يتم إيلاء الكثير من الاهتمام للعدوى الفيروسية. في 30-40% من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، يكون المستضد السطحي لالتهاب الكبد B (HBsAg)، أو المجمعات المناعية بما في ذلك HbsAg، بالإضافة إلى مستضدات التهاب الكبد B الأخرى (HBeAg) والأجسام المضادة لمستضد HBcAg، الذي يتشكل أثناء تكاثر الفيروس، موجودين. تم الكشف عنها في الدم. تم العثور على فيروس التهاب الكبد C في 5٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكن لم يتم إثبات دوره المرضي بعد.

هناك حقائق تشير إلى الاستعداد الوراثي للإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي، على الرغم من عدم وجود علاقة مع مستضد HLA محدد.

في التسبب في التهاب حوائط الشريان العقدي، تعتبر العملية المعقدة المناعية وفرط الحساسية المتأخرة مهمة، حيث تلعب الخلايا اللمفاوية والبلاعم دورًا رائدًا، ويلاحظ خلل في الخلايا اللمفاوية التائية. تم العثور على المجمعات المناعية المنتشرة (CIC)، والتي تشمل المستضد الأسترالي، في المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي. توجد هذه المجمعات المناعية في الأوعية الدموية والكلى والأنسجة الأخرى.

التشكل المرضي لالتهاب حوائط الشريان العقدي

يتميز التهاب حوائط الشريان العقدي بالتهاب ونخر الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم من النوع العضلي، ويشارك جدار الوعاء الدموي بأكمله في هذه العملية؛ تحدث فيه جميع مراحل تطور تلف الأنسجة الضامة.

مع مزيد من التطوير لالتهاب حوائط الشريان العقدي، يظهر في هذه المناطق نفسها تسلل خلوي التهابي لجميع طبقات جدار الوعاء الدموي، يتم بواسطة كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال النووية مع مزيج من الحمضات، والذي يتم استبداله بتسلل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. نتيجة هذه العملية هو تليف جدار الوعاء الدموي مما يؤدي إلى تكوين تمدد الأوعية الدموية بقطر يصل إلى 1 سم.

في التهاب محيط الشريان العقدي، لا تتأثر الشرايين على طولها بالكامل، بل تتأثر المواقع المتفرعة في أغلب الأحيان.

نظرًا لأن العملية قطعية، فهناك أقسام سليمة من الوعاء بين تمدد الأوعية الدموية الدقيقة، مما يؤدي إلى تكوينات مثل العقيدات.

تسبب هذه التغييرات في الوعاء الدموي في التهاب حوائط الشريان العقدي ضررًا للعضو المقابل، ويساهم تلف الطبقة الداخلية وانتشارها في حدوث تجلط الدم. انتهاك سالكية السفينة يؤدي إلى احتشاءات في المناطق المقابلة، بدءا من الكلى إلى احتشاء عضلة القلب. في جميع أنحاء سفينة واحدة، يمكن مواجهة جميع مراحل العملية.

يمكن أن تنتشر العملية الالتهابية المصاحبة لالتهاب حوائط الشريان العقدي إلى الأوردة القريبة. هزيمة الأوردة غير معهود ويتحدث لصالح التهاب الأوعية الدقيقة أو التهاب الأوعية الدموية المختلط.

على المرحلة الحادة من التهاب حوائط الشريان العقدي– يتم اختراق جميع طبقات جدار الأوعية الدموية والأنسجة المجاورة بواسطة العدلات، مما يؤدي إلى انتشار الطبقة الداخلية.

على المراحل تحت الحادة والمزمنة من التهاب حوائط الشريان العقدي- تظهر الخلايا الليمفاوية في الارتشاح. يتطور نخر الفبرينويد في جدار الأوعية الدموية، ويضيق تجويف الوعاء الدموي، ومن الممكن حدوث تجلط الدم، واحتشاء الأنسجة التي يغذيها الوعاء المصاب، والنزيف.

شفاء– يصاحبه تليف ويمكن أن يؤدي إلى تضييق أكبر في التجويف، حتى الانسداد.

في حالة التهاب محيط الشريان العقدي، قد تشارك العديد من الأعضاء في هذه العملية؛ تعتمد الصورة السريرية والنسيجية على موقع الأوعية المصابة وشدة تلف الأنسجة الإقفارية.

كما سبق ذكره، مع التهاب حوائط الشريان العقدي، لا تتأثر الأوعية الرئوية، ونادرا ما تتأثر أوعية الشعب الهوائية، بينما مع التهاب الأوعية الدقيقة، غالبا ما يحدث التهاب الشعيرات الدموية في الرئتين.

يتميز تلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي بالتهاب الشرايين دون التهاب كبيبات الكلى. على العكس من ذلك، يتميز التهاب الأوعية الدقيقة بالتهاب كبيبات الكلى. المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد عادة ما يعانون من تصلب كبيبات الكلى، وأحيانًا بالاشتراك مع التهاب كبيبات الكلى. الى جانب ذلك، في مختلف الأجهزةالكشف عن عواقب ارتفاع ضغط الدم الشرياني نفسه.

أعراض التهاب محيط الشريان العقدي

منهجية المرضفي التهاب محيط الشريان العقدي– يمكن تتبعه منذ بداية ظهوره السريري. تبدأ العملية تدريجيًا، وبشكل أقل حدة (بعد تناول بعض الأدوية)، مع حمى وألم عضلي وآلام في المفاصل وطفح جلدي وفقدان الوزن. في بعض الأحيان تشبه البداية ألم العضلات الروماتزمي.

حمى- أحد الأعراض التي تحدث في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي. ومع ذلك، نادرا ما يتم ملاحظة زيادة معزولة لفترة طويلة في درجة الحرارة مع التهاب حوائط الشريان العقدي. في بداية المرض، يعتبر فقدان الوزن الواضح حتى الدنف أمرًا مميزًا. عادة ما يشير فقدان الوزن الكبير إلى ارتفاع نشاط المرض.

التهاب المفاصل وآلام المفاصل وألم عضلييحدث في 65-70% من المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان العقدي. ترتبط هذه الأعراض عادة بالتهاب الأوعية التي تغذي الدم إلى العضلات والمفاصل المخططة. يعتبر الألم الشديد في عضلات الساق نموذجيًا، وقد يصل في بعض الأحيان إلى درجة عدم القدرة على الحركة. يحدث الألم المفصلي في كثير من الأحيان في بداية التهاب حوائط الشريان العقدي. في حوالي ربع الحالات، يكون هناك التهاب مفاصل عابر وغير مشوه يؤثر على مفصل واحد أو أكثر.

الآفات الجلديةلوحظ في 40-45% من المرضى، وقد يكون أحد المظاهر الأولى لالتهاب حوائط الشريان العقدي. تعتبر الأعراض مثل الفرفرية الحطاطية الوعائية نموذجية، وأقل شيوعًا، الطفح الجلدي الفقاعي والحويصلي. نادرا ما توجد العقيدات تحت الجلد.

اعتلال الأعصابمع التهاب محيط الشريان العقدي - يحدث في 50-60٪ من المرضى. هذه المتلازمة هي واحدة من الأكثر شيوعا و العلامات المبكرةالأمراض. سريريًا، يتجلى الاعتلال العصبي على شكل ألم شديد وتشوش الحس. في بعض الأحيان تسبق اضطرابات الحركة الضعف الحسي.

لوحظ في كثير من الأحيان صداع. موصوف متلازمة فرط الحركة, الاحتشاءات الدماغية, السكتة الدماغية النزفية, الذهان.

تلف الكلىلوحظ في 60-80٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان العقدي. بواسطة الأفكار الحديثةفي التهاب حوائط الشريان العقدي الكلاسيكي، يسود النوع الوعائي من أمراض الكلى.

تؤثر التغيرات الالتهابية عادةً على الشرايين بين الفصوص، ونادرًا ما تؤثر على الشرايين. ويعتقد أن تطور التهاب كبيبات الكلى ليس من سمات هذا المرض ويلاحظ بشكل رئيسي مع التهاب الأوعية الدموية المجهري.

سريع تفاقم الفشل الكلويعادة ما يرتبط باحتشاءات الكلى المتعددة. العلامات الأكثر شيوعًا لتلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي الكلاسيكي هي بروتينية خفيفة (فقدان البروتين

ويلاحظ أيضا عدوى المسالك البولية غير ذات الصلة بيلة الكريات البيض. ارتفاع ضغط الدم الشريانيتم تسجيله في ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي.

علامات تلف نظام القلب والأوعية الدمويةلوحظ في 40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي. تتجلى في تضخم البطين الأيسر، عدم انتظام دقات القلب، وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يؤدي التهاب الشريان التاجي مع التهاب حوائط الشريان العقدي إلى تطور الذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب.

آفات الجهاز الهضمي– شكل مميز للغاية وأشد أشكال أمراض الأعضاء في التهاب حوائط الشريان العقدي. يحدث في التهاب محيط الشريان العقدي في 44٪ من الحالات. سريريًا، يتجلى في أغلب الأحيان بأعراض مثل الغثيان والقيء. ألم البطن هو أحد الأعراض التي لوحظت في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، وعادة ما يكون سبب تطورها هو نقص تروية الأمعاء الدقيقة، وفي كثير من الأحيان أجزاء أخرى.

في بعض الأحيان يتجلى المرض في صورة سريرية البطن الحادمع أعراض التهاب الصفاق ، التهاب المرارة الحادأو التهاب الزائدة الدودية. يحدث ألم منتشر في البطن مع ميلينا مع تجلط الأوعية المساريقية.

الأعضاء التناسلية– الإصابة بالتهاب محيط الشريان العقدي – في 25% من الحالات. تتجلى الآفة بألم في كيس الصفن وألم في الزوائد الرحمية.

يمكنك أيضًا الإشارة إلى الكبد وتلف العينإلخ.

من الممكن ظهور مظهر محلي لالتهاب حوائط الشريان العقدي دون تأثر جهازي، على الرغم من أن وجود هذا الأخير هو الأكثر شيوعًا.

تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي

التغيرات المختبرية في التهاب حوائط الشريان العقدي غير محددة.

عادة ما يتم تعريفها:

• تسارع ESR,
• زيادة عدد الكريات البيضاء,
• كثرة الصفيحات,
• زيادة في تركيز CRP ،
• فقر الدم الطبيعي المعتدل ،
• نادرا فرط الحمضات، وهو أكثر سمة من سمات متلازمة شيرج شتراوس،
• زيادة تركيزات الفوسفاتيز القلوية وأنزيمات الكبد خلال المستوى الطبيعيالبيلروبين،
• فقر الدم الشديد، وعادة ما يلاحظ مع بولينا أو نزيف،
• يرتبط انخفاض مكونات C3 وC4 من المكملات بتلف الكلى والجلد ونشاط المرض العام،
• يتم اكتشاف HBsAG في الأمصال لدى 7-63% من المرضى.
• من العلامات الشائعة ولكن غير المرضية لالتهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي تمدد الأوعية الدموية وتضيق الشرايين متوسطة الحجم. يتراوح حجم تمدد الأوعية الدموية من 1 إلى 5 ملم. تتمركز في الغالب في شرايين الكلى والمساريقا والكبد ويمكن أن تختفي مع العلاج الفعال.

في المرضى الذين يعانون من تلف الكلىأثناء البحث الرواسب البوليةتجري:

• بيلة بروتينية معتدلة ،
• بول دموي.

التهاب محيط الشريان العقدي ينبغي استبعادها- في جميع المرضى الذين يعانون من الحمى، وفقدان الوزن، وعلامات تلف الأعضاء المتعددة (فرفرية الأوعية الدموية، التهاب الأعصاب المتعدد، متلازمة المسالك البولية).

لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي، كقاعدة عامة، إلى جانب البيانات السريرية، من الضروري أيضًا التأكيد المورفولوجي. يمكن أن يكشف فحص خزعة الجلد عن تلف الأوعية الدموية الصغيرة، لكن هذه العلامة ليست محددة بدرجة كافية ولا ترتبط دائمًا بتلف الأوعية الدموية الجهازية.

معايير التصنيف لالتهاب حوائط الشريان العقدي

الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم:

1. فقدان الوزن > 4 كجم (فقدان وزن الجسم منذ بداية المرض بمقدار 4 كجم أو أكثر، لا علاقة له بالعادات الغذائية، وما إلى ذلك)
2. الشبكية الحية (تغيرات شبكية غير مكتملة في نمط الجلد على الأطراف والجذع)
3. ألم أو إيلام في الخصية (شعور بالألم أو إيلام في الخصية غير مرتبط بالعدوى أو الإصابة أو ما إلى ذلك)
4. ألم عضلي، ضعف أو ألم في عضلات الأطراف السفلية (ألم عضلي منتشر، باستثناء حزام الكتفأو المنطقة القطنية، ضعف العضلات أو ألم في عضلات الأطراف السفلية)
5. التهاب العصب الأحادي أو اعتلال الأعصاب (تطور اعتلال العصب الأحادي أو اعتلال العصب الأحادي المتعدد أو اعتلال الأعصاب المتعددة)
6. الضغط الانبساطي > 90 ملم زئبق.
7. زيادة اليوريا أو الكرياتينين في الدم (زيادة اليوريا > 40 ملغم/% أو الكرياتينين > 15 ملغم/٪، غير مرتبطة بالجفاف أو ضعف إنتاج البول)
8. عدوى فيروس التهاب الكبد B (وجود HBsAg أو الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم)
9. التغيرات الشريانية (تمدد الأوعية الدموية أو انسدادات الشرايين الحشوية التي يتم الكشف عنها عن طريق تصوير الأوعية، غير المرتبطة بتصلب الشرايين، وخلل التنسج العضلي الليفي وغيرها من الأمراض غير الالتهابية)
10. الخزعة: العدلات في جدار الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم (التغيرات النسيجية التي تشير إلى وجود الخلايا المحببة أو الخلايا المحببة والخلايا وحيدة النواة في جدار الشرايين)

إن وجود ثلاثة أو أكثر من أي معايير لدى المريض يسمح لنا بالتشخيص تشخيص التهاب محيط الشريان العقديبحساسية 82.2% ونوعية 86.6%.

مسار التهاب حوائط الشريان العقدي

عادةً ما يكون مسار التهاب حوائط الشريان العقدي شديدًا، حيث تتأثر العديد من الأعضاء الحيوية. قد يختلف معدل تطور المرض وتطور التهاب حوائط الشريان العقدي. في تقييم نشاط المرض، بالإضافة إلى البيانات السريرية، تعد المعلمات المختبرية مهمة، على الرغم من أنها غير محددة. ويلاحظ تسارع ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، فرط الحمضات، زيادة في الجلوبيولين جاما، ويزيد عدد CECs، وينخفض ​​​​محتوى المكمل.

تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي (التهاب الشرايين العقدي المتعدد)

سواء مع التهاب حوائط الشريان العقدي أو التهاب الأوعية الدقيقة في غياب العلاج التشخيص غير موات للغاية. يتطور المرض إما بسرعة البرق أو مع تفاقم دوري على خلفية التقدم المطرد. تحدث الوفاة بسبب الفشل الكلوي، وتلف الجهاز الهضمي (وخاصة احتشاء الأمعاء مع ثقب)، وأمراض القلب والأوعية الدموية. غالبًا ما يتفاقم الضرر الذي يلحق بالكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، والذي يرتبط أيضًا بارتفاع ضغط الدم الشرياني. مضاعفات متأخرةوالتي هي سبب الوفاة. وبدون علاج، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 13%.في العلاج بالجلوكوكورتيكويدات - يتجاوز 40٪.

علاج التهاب محيط الشريان العقدي

عند علاج التهاب محيط الشريان العقدي، من الضروري استخدام مزيج من الكورتيزون مع سيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين. في عملية نشطة، يتم استخدام تثبيط الخلايا بمعدل 3-2 ملغم / كغم من وزن الجسم على خلفية 20-30 ملغم من البريدنيزولون. بعد أن تلقى معينة التأثير السريريفمن الضروري إبقاء المرضى على جرعة صيانة منذ وقت طويلحسب الحالة في المستقبل.

في 90٪ من المرضى، يتم تحقيق مغفرة طويلة الأمد، والتي تستمر حتى بعد التوقف عن العلاج.

الشيء الأكثر أهمية هو تصحيح ضغط الدم باستخدام جميع الوسائل المعروفة (موسعات الأوعية الدموية الطرفية، حاصرات بيتا، السالوريتيك، الكلونيدين، إلخ). علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني في التهاب محيط الشريان العقدي يمكن أن يقلل من الأضرار التي تلحق بالكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي وشدة المضاعفات الفورية والطويلة الأجل المرتبطة به.

بالنسبة لالتهاب حوائط الشريان العقدي، يتم استخدام العوامل التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الطرفية ولها خصائص مضادة للصفيحات: الدقات، الترنتال.

يوجد أدناه نظام علاج مقبول بشكل عام للمرضى الذين يعانون من أشكال حادة من التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي، بما في ذلك استخدام تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم.

تطبيق تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم في علاج التهاب الشرايين العقدي

العلاج بالتصعيدمع نشط مرض خطيرمع زيادة الكرياتينين> 500 ملي مول / لتر أو مع نزيف رئوي: 7-10 إجراءات لفصادة البلازما على مدى 14 يومًا (إزالة البلازما بحجم 60 مل / كجم واستبدالها بحجم مساوٍ من الألبومين البشري 4.5-5٪) أو العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون (15 ملغم/كغم/يوم) لمدة 3 أيام. إذا كان عمر المرضى

العلاج التعريفي 4 - 6 أشهر: سيكلوفوسفاميد 2 ملغم/كغم/يوم لمدة شهر (الحد الأقصى 150 ملغم/يوم)؛ قلل الجرعة بمقدار 25 ملغ إذا كان عمر المريض أكبر من 60 عامًا. يجب أن يكون عدد الكريات البيض أكبر من 4.0*10 9/لتر. بريدنيزولون 1 ميلي غرام لكل كيلوغرام في اليوم (بحد أقصى 80 ميلي غرام في اليوم)؛ خفض كل أسبوع إلى 10 ملغ / يوم لمدة 6 أشهر.

جلسة صيانة. أزاثيوبرين 2 ملغم/كغم/يوم. بريدنيزولون 5-10 ملغ/يوم.

عند حمل HBsAg، لا تختلف إدارة المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي عمومًا عن علاج المرضى الآخرين. ومع ذلك، عندما يتم الكشف عن علامات التكاثر النشط لفيروس التهاب الكبد B، تتم الإشارة إلى وصف الأدوية المضادة للفيروسات (IF-α وفيدارابين) بالاشتراك مع جرعات متوسطة من الكورتيزون وإجراءات فصادة البلازما المتكررة، في حين أن استخدام جرعات عالية من تثبيط الخلايا أمر ضروري. أقل استحسانا.

بالإضافة إلى ما سبق - من وجهة نظرنا، يجب أن نضيف أن استخدام تقنيات تصحيح الدم خارج الجسم التي تم تطويرها مؤخرًا في علاج التهاب حوائط الشريان العقدي، والذي يسمح بالإزالة الانتقائية من الجسم لعوامل المرضية مثل: المجمعات المناعية المنتشرة والأجسام المضادة العدوانية الذاتية، وكذلك تقنيات العلاج المناعي خارج الجسم القادرة على تغيير نشاط الجهاز المناعي في الاتجاه المطلوب - تجعل من الممكن تحسين نتائج علاج هذا المرض بشكل كبير.

بجانب - استخدام التقنيات الحديثة لتصحيح الدم خارج الجسم، كقاعدة عامة، يسمح بتخفيض كبير في جرعات الدورة

2004 مركز تصحيح الدم خارج الجسم.
115409، موسكو، ش. موسكفوريتشي، 16 مبنى 9؛

كل الحقوق محفوظة
أي نسخ أو وضع في مصادر معلومات خارجية ممكن فقط
إذا كان هناك رابط مباشر إلى www.site