Симптоми на болестта на Osler. Болест на Ренду-Ослер: причини, симптоми, лечение, прогноза. Външни прояви и прояви на хеморагичен характер

• Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате болест на Ранду-Ослер?

Какво представлява болестта на Ранду-Ослер?

Болест на Ранду-Ослер- най-честата наследствена хеморагична вазопатия с фокално изтъняване на стените и разширяване на лумена на микросъдовете, неадекватна локална хемостаза. Тази патология се наследява по автозомно-доминантен начин с различна поява на патологичния ген.

Какво причинява болестта на Ранду-Ослер?

Причината за заболяването все още остава неизвестна. Що се отнася до механизма на развитие, според съвременните концепции болестта на Ранду-Ослер е пример за съдова патология (с нарушение на анатомичната цялост на кръвоносните съдове) с вродена тенденция към недостатъчно развитие на кръвоносните съдове (съдова дисплазия). Тази аномалия се характеризира с непълноценност на мезенхима. Анатомичният субстрат на заболяването е изтъняване на съдовата стена с липса на еластични и мускулни мембрани. Следователно стената се състои от един ендотел и е заобиколена от рехава съединителна тъкан. В резултат на това се появяват артериовенозни аневризми, които поради леката уязвимост на съдовите стени причиняват кървене.

Най-често заболяването е морфологично обусловено от наличието на множество телеангиектазии, локализирани по кожата, лигавицата на езика, носа, бронхите и стомашно-чревния тракт. В много случаи болестта на Ранду-Ослер е наследствена и се предава по доминантен начин. Срещат се обаче и спорадични случаи на заболяването.

Симптоми на болестта на Рандо-Ослер

Въпреки че непълноценността на мезенхимната основа на микросъдовете е генетично обусловена, телеангиектазиите не се виждат в ранна детска възраст и започват да се образуват едва на 6-10 години, най-често на крилата на носа, лигавицата на устните, венците, езика , бузите, скалпа и ушните миди. С напредването на възрастта броят и разпространението на ангиектазиите се увеличават, кървенето от тях е по-често и по-тежко.

В класическото описание на W. Osler се разграничават три вида телеангиектазия:

1. ранна - телеангиектазия под формата на малки петна с неправилна форма;
2. междинен - ​​под формата на съдови паяци;
3. нодуларен тип - под формата на яркочервени кръгли или овални възли с диаметър 5-7 mm, изпъкнали над повърхността на кожата или лигавицата с 1-3 cm.

При пациенти на възраст над 25 години често се откриват ангиектазии от 2 или всички 3 вида. Всички те се различават от другите образувания по това, че бледнеят при натиск и се пълнят с кръв след спиране на натиска.

При повечето пациенти телеангиектазиите се появяват първо на устните, крилата на носа, по бузите, над веждите, по езика, венците и носната лигавица (по време на риноскопията те се откриват слабо дори при кървене). След това те могат да бъдат намерени на всяка част от кожата, включително скалпа и върховете на пръстите. Понякога те са ясно видими под ноктите, могат да се образуват и върху лигавиците на фаринкса, ларинкса, бронхите, в целия стомашно-чревен тракт, в бъбречното легенче и пикочните пътища, във влагалището.

В повечето случаи хеморагичните явления започват с кървене от носа, което е много склонно към обостряне. Само един носов проход може да кърви дълго време, а понякога кървенето от различни места се редува.

Интензитетът и продължителността на кървенето са много различни - от относително леки и не много продължителни до изключително упорити, продължаващи почти непрекъснато в продължение на много дни и седмици, водещи до екстремна анемия при пациентите. Има случаи, когато въпреки квалифицираната оториноларингологична помощ пациентите са починали от кървене от носа.

Същото упорито и опасно кървене се наблюдава при телеангиектазия на други локализации: белодробно-бронхиална, стомашно-чревна. Диагнозата в такива случаи се поставя чрез ендоскопско изследване. В някои случаи са регистрирани и кръвоизливи в мозъка и вътрешните органи.

Вродената непълноценност на съдовете на вътрешните органи се проявява чрез артериовенозни аневризми, които най-често се локализират в белите дробове. В този случай клиниката включва появата на задух, полиглобулия, пациентите имат цианотично-червен тен и инжектиране на склерални съдове. По-рядко аневризми се появяват в черния дроб, бъбреците и далака. Тези артериовенозни аневризми са трудни за разпознаване и често се интерпретират като други заболявания (от еритремия до туберкулоза или белодробни тумори, вродени сърдечни дефекти). Дългосрочната ангиоматоза на органите може да доведе до тежки и необратими промени в тях и прогресия на белодробна сърдечна недостатъчност и хронична бъбречна недостатъчност. Но сред причините за смърт, постоянното кървене с тежка постхеморагична анемия и сърдечна недостатъчност са особено разпространени.

Диагностика на болестта на Рандо-Ослер

Диагностика на болестта на Ренду-Ослерне създава никакви затруднения с видими телеангиектазии. Диагнозата се улеснява от ендоскопски изследвания.

Изследването на хемостатичната система не разкрива значителни аномалии, които биха могли да обяснят кървенето. Възможни са само вторични реактивни промени поради загуба на кръв (умерена хиперкоагулация, тромбоцитоза), анемия или, обратно, полиглобулия с артериовенозен шънт. Въпреки това, при множество телеангиектазии могат да се появят признаци на интраваскуларна коагулация (консумативна коагулопатия) с тромбоцитопения.

Лечение на болестта на Рандо-Ослер

Появата и засилването на кървенето, особено кървенето от носа, се улеснява от ринит и други възпалителни заболявания на лигавиците, върху които се намират телеангиектазии, техните механични наранявания (дори много леки), стресови ситуации, психически и физически стрес, консумация на алкохол и пикантни храни, особено с оцет, който нарушава агрегацията на тромбоцитите, прием на ацетилсалицилова киселина и други антиагреганти (лекарства, които предотвратяват съсирването на кръвта), недостатъчен сън, работа през нощта. Всичко това трябва да се има предвид при отглеждането на деца и юноши с телеангиектазии, при избора на спортни дейности, професия, работа и др.

За спиране на кървенето се използват локални ефекти. Плътната тампонада на носа е неефективна, наранява лигавицата и допринася за по-обилно и опасно последващо кървене, което се появява веднага или малко след отстраняването на тампона. Локалното напояване на кървящата лигавица с тромбопластин, тромбин, лебетокс (стивен, рептилаза), водороден прекис не е достатъчно надеждно и в най-добрия случай само спира или намалява кървенето за известно време. Най-добър ефект се постига чрез напояване на носната кухина (с помощта на гумена круша или спринцовка) с охладен 5-8% разтвор на аминокапронова киселина, който пациентът винаги трябва да има в хладилника.

Каутеризацията на носната лигавица (трихлороцетна и хромова киселина, сребърен нитрат, диатермокоагулация) не предотвратява повторното кървене, а в някои случаи допринася за тяхното увеличаване. Временният ефект се осигурява чрез отделяне на носната лигавица и лигиране на адукторните артерии - максиларната, етмоидната. Въпреки това, такива интервенции трябва да се прибягват по здравословни причини в случай на обилно кървене. От локалните ефекти замразяването е по-ефективно.

Първоначалното спиране на кървенето се осигурява чрез въвеждане в носната кухина на хемостатичен тампон или компресирана дунапренова гъба, напоена с течен азот. На втория етап телеангиектазията се унищожава с помощта на криоапликатор с циркулация на азот (температура на върха -196 ° C); времето на всяко замразяване е 30-90 s. На третия етап се извършват 4-8 сесии (на интервали от 1-2 дни) едносекундни пръскания с течен азот в носната кухина, което елиминира сухотата на лигавицата и образуването на корички върху нея. Продължителността на ефекта от такова лечение варира от няколко месеца до 1 година или повече.

До хирургично лечение се налага при чести и много тежки стомашно-чревни, бронхопулмонални, бъбречни и други кръвоизливи. Въпреки това, поради образуването на нови ангиектазии, тези кръвотечения могат да се възобновят след известно време.

Общите терапевтични интервенции за болестта на Rendu-Osler са малко полезни. Хеморагичният синдром понякога се облекчава чрез прилагане на естрогени или тестостерон (хормонални лекарства). Викасол, калциев хлорид, желатин, хемофобин, дицинон, аминокапронова киселина не спират и не предотвратяват кървенето.

Артериовенозните аневризми трябва да бъдат хирургично отстранени възможно най-рано, преди развитието на необратими циркулаторни и дистрофични промени в органите.

Наследствените заболявания винаги са много опасни за хората, тъй като в по-голямата част от случаите е възможно само симптоматично лечение и не е възможно да се повлияе на „счупения“ ген. Някои от тези патологии засягат съдовата система: по-специално болестта на Ранду-Ослер се свежда до постоянно кървене от капиляри (венули или артериоли) и може да има много неблагоприятна прогноза в тежки случаи.

Характеристики на заболяването

Синдромът на Osler (болест на Rendu-Osler или болест на Randu-Osler-Weber) е генетично обусловено заболяване, кръстено на своите изследователи. Това е фамилна наследствена хеморагична телеангиектазия, свързана с недостатъчност на ендотелния слой на кръвоносните съдове. Резултатът от хода на патологията е образуването на множество области на кървящи съдови аномалии - ангиоми, телеангиектазии - върху кожата и лигавиците на устната кухина, носа и други органи.

Признак на патология е не само рязкото изтъняване и чупливост на капилярите, но и образуването на артериално-венуларни анастомози (връзки). Има също разхлабване на съединителната тъкан, слабо развитие на потните жлези и папилите на кожата и намаляване на броя на космените фоликули. Характерна особеност на болестта на Ранду-Ослер е, че кървенето се наблюдава не само във визуално забележими области на тялото, но и по време на диагностиката се открива и във вътрешните органи - бронхи, пикочен мехур, стомах, черва и др.

Болестта на Rendu-Osler се среща при 1 на 16 500-50 000 души (различни страни). Предава се по автозомно-доминантен начин. Кървенето на кръвоносните съдове при тази патология се дължи на фокално изтъняване на стените им, разширяване на лумена и неадекватна локална хемостаза. Заболяването не причинява възпалителни промени, но неговите усложнения могат да включват добавяне на вторични инфекциозни процеси. Наследствената телеангиектазия много често се комбинира с други патологии, свързани с генетични аномалии на колагеновите влакна - болест на фон Вилебранд, други тромбоцитопатии, синдром на Ehlers-Danlos, пролапс на сърдечните клапи, вродена слабост на връзките и ставите и др.

Най-ефективното средство за премахване на разширени вени, според нашия читател Ксения Стриженко, е Varius. Varius се счита за отлично средство за лечение и профилактика на разширени вени. За вас това се превърна в този „спасителен пояс“, който трябва да използвате първи! Мнението на лекарите...

Причини за синдрома

Механизмът на образуване на болестта на Ренду-Ослер не е напълно изяснен. Предполага се, че на етапа на зачеването възниква мутация на гени (в случай на спорадично възникващо заболяване) или първоначално образуване на анормални гени (в случай на наследствена обусловеност на патологията). Два гена имат пряко влияние върху по-нататъшното възникване на хеморагична телеангиектазия на кожата и лигавиците:

• Генът, отговорен за ендоглина. Той контролира производството на интегриран мембранен гликопротеин, присъстващ в съдовия ендотел.
• Генът, отговорен за рецептора за ензима киназа, който модифицира протеините и е отговорен за изграждането и растежа на тъканите.

Комбинацията от "грешни" гени или тяхната мутация води до появата на ендотелни дефекти и постепенната му дегенерация, до слабост на съединителния слой на кръвоносните съдове, в резултат на което малките капиляри се разтягат и започват да кървят.

С напредването на заболяването по-големите съдове могат да загубят еластичност и мускулен слой, което води до образуване на аневризми.

Форми на болестта на Ренду-Ослер

Има три форми на заболяването въз основа на външни признаци на телеангиектазия:

1. ранен - ​​телеангиектазиите са петнисти и малки по размер;
2. междинни - телеангиектазии приличат на малки паяци;
3. възлови - диаметърът на телеангиектазиите достига 5-7 mm, те изпъкват над кожата с 1-3 cm, външно изглеждат като червени овални или кръгли възли.

Въз основа на местоположението на най-често срещаното кървене се разграничават следните видове болест на Ранду-Ослер:

• назален;
• фарингеална;
• кожен;
• висцерален;
• смесен.

По-тежки са висцералният и смесеният тип на заболяването, които засягат вътрешните органи.

Симптоми на патология

Обикновено кожните телеангиектазии се появяват на възраст 6-10 години или след 20 години. Но кървенето в различни части на тялото в повечето случаи се наблюдава от ранна детска възраст. По този начин до 6 години единственият симптом на болестта на Ранду-Ослер може да бъде честото кървене от носа, а понякога само един назален проход може да кърви дълго време. По-късно, в юношеството, момичетата често получават твърде дълга и обилна менструация. Скоростта на съсирване на кръвта често се намалява буквално от раждането, а хемоглобинът пада с течение на времето поради развиваща се анемия.

След това се идентифицират специфични признаци на заболяването - телеангиектазия. Първоначално те се образуват по кожата на крилата на носа, бузите, скалпа, ушните миди и лигавиците на носа, устните и външно приличат на червени или синкави малки петна, от които се простира фина мрежа от съдове (известни като паяжини). ). При натиск те избледняват, което ги отличава от другите образувания, след което отново се пълнят с кръв. По-късно петната могат да се превърнат в възли, но във всеки отделен случай патологията може да се прояви по различен начин.

Телеангиектазията периодично кърви, постепенно това се случва по-често и е по-тежко.Има връзка между кървенето и прекарана инфекция, стрес и физическа активност. Интензивността на кървенето може да варира от слабо и краткотрайно до постоянно, продължително, продължаващо до няколко седмици. В резултат на такива явления може да се развие анемия. Характерна особеност на заболяването е, че с напредването си ангиектазията започва да се разпространява в други органи и части на тялото. След 25 години те се намират на пръстите, под ноктите, във влагалището, в целия стомашно-чревен тракт, в белите дробове, на ларинкса, в бъбречното легенче и др.

Усложнения на заболяването

Болестта на Rendu-Osler може да доведе до редица негативни последици. По-долу са основните усложнения, които могат да възникнат при тази патология:

1. появата на артериовенозни шънтове, които могат да провокират артериална хипертония и сърдечна недостатъчност;
2. кървене от съдовете на белите дробове, усложнено от тромбоемболизъм, хронична или остра белодробна недостатъчност;
3. увеличен черен дроб, нарушена чернодробна функция, развитие на цироза с атипичен курс (без жълтеница);
4. слепота поради увреждане на съдовете на ретината;
5. хронична бъбречна недостатъчност;
6. стомашно-чревно кървене, главно с произход от тънките черва;
7. кървене от пикочните пътища;
8. интрацеребрално кървене поради руптура на аневризми, кавернозни хемангиоми, телеангиектазия в мозъка;
9. анемия и анемична кома.

Всяко от усложненията, описани по-горе, може да бъде фатално. Най-често причината за смъртта на пациент е постоянно кървене от червата или белите дробове, което не отговаря на стандартната терапия.

Провеждане на диагностика

Поставянето на диагноза с "класически" прояви не е трудно. Обикновено при физикален преглед и преглед се откриват телеангиектазии по главата, в устата, по крилата на носа - разширения на червени кръвоносни съдове под формата на малко възелче, леко изпъкнало над повърхността на кожата. Използвайки „теста за прищипване“ - притискане на кожата под ключицата - можете да прецените появата на подкожни кръвоизливи (алтернатива е „тестът с турникет“ с турникет, приложен към областта на предмишницата). Следните видове изследвания са задължителни за потвърждаване на диагнозата и идентифициране на усложнения:

1. Ултразвук на черен дроб и далак;
2. Рентгенова снимка на белите дробове;
3. CT или MRI на коремни органи с контрастно усилване;
4. MRI на мозъка с контраст;
5. колоноскопия;
6. гастродуоденофиброскопия;
7. общ кръвен анализ;
8. биохимия на кръвта;
9. тест за съсирване на кръвта;
10. общ анализ на урината.

Смята се, че диагнозата може да бъде потвърдена, ако три от четирите критерия са клинично доказани:

• множество телеангиектазии;
• повтарящо се кървене без видима причина;
• висцерални лезии (стомашно-чревен тракт, бели дробове и др.) с образуване на артериовенозни анастомози;
• фамилен характер на патологията.

Методи за лечение

Консервативната терапия за тази патология е насочена предимно към елиминиране на симптомите на заболяването и спиране на кървенето. Обикновено лекарствата са неефективни при болестта на Rendu-Osler. Използват се следните видове терапия, включително физически методи:

1. прием на естроген и глюкокортикостероиди, приложение на тестостерон;
2. напояване на кървящата повърхност на тялото с лекарства, които предотвратяват резорбцията на кръвни съсиреци (например тромбин, тромбопластин, аминокапронова киселина);
3. хемостатични лекарства (адроксон) и лекарства за повишаване на съдовия тонус, включително аскорбинова киселина в големи дози;
4. локално приложение на лекарства за ускоряване на регенерацията на лигавиците;
5. криокоагулация при кървене от носа;
6. тампонада на епистаксис със силиконови паралонови тампони;
7. лазерна каутеризация на телеангиектазии.

Ако е необходимо, на пациента се извършва кръвопреливане, след което се предписват препарати с желязо за дълъг период от време за предотвратяване на анемия.

Трансфузия (хемокомпонентна терапия) е необходима при големи загуби на кръв, както и при дефицит на компоненти, отговорни за съсирването на кръвта. Често се извършва трансфузия на донорни тромбоцити, а в случай на анемична кома - трансфузия на донорни червени кръвни клетки, освободени от повърхностни протеини.

В някои случаи пациентът се подлага на спешна операция за отстраняване на засегнатия съд и замяната му с протеза, например отстраняване на артериовенозен шънт в белите дробове. Сред операциите се използват и отделяне на носната лигавица и лигиране на максиларните и етмоидалните артерии при обилно кървене. Физическата рехабилитация след операцията трябва да се извършва изключително внимателно и само под лекарско наблюдение поради риск от бързо повторно кървене.

Предпазни мерки

Единственият начин да се предотврати заболяването е да се консултирате с генетик по въпроса за зачеването в семейство, в което единият или двамата родители са диагностицирани с болест на Ранду-Ослер-Вебер. За съжаление, в някои случаи специалистът препоръчва да се въздържат от зачеване. Ако има съществуващ проблем, трябва да вземете всички необходими мерки, за да намалите риска от кървене:

• Здравословна храна;
• ходете повече, стегнете се;
• вземете контрастен душ;
• редовно следете кръвното налягане и пулса;
• избягвайте физическа активност;
• избягвайте запек до постоянната употреба на лаксативи;
• премахване на вредните ефекти от стреса;
• предотвратяване на развитието на инфекциозни заболявания;
• предотвратяване на всякакви наранявания, всички видове пренапрежение;
• не приемайте алкохол, пикантни храни, оцет;
• не приемайте лекарства за разреждане на кръвта;
• спете достатъчно, почивайте повече през деня.

Вторичната превенция също се състои в ранно откриване на патология и навременно започване на лечение, включително употреба през целия живот на лекарства за укрепване на съдовата стена. Освен това пациентът и неговите роднини са длъжни да знаят как да оказват първа помощ, за да предпазят човек от загуба на кръв на долекарския етап.

Вие сте една от онези милиони жени, които се борят с разширени вени?

Всичките ви опити да излекувате разширените вени са били неуспешни?

Мислили ли сте вече за радикални мерки? Това е разбираемо, защото здравите крака са показател за здраве и повод за гордост. Освен това това е поне човешко дълголетие. А фактът, че човек, защитен от заболявания на вените, изглежда по-млад, е аксиома, която не изисква доказателства.

Болестта на Rendu-Osler е наследствена патология, която се проявява чрез увреждане на стените на кръвоносните съдове. Поради генетично обусловени лезии се наблюдават множество малки кръвоизливи, наречени в медицинската литература телеангиектазии.

Болест на Ренду-Ослер

Това заболяване е описано за първи път от лекар от френски произход Луис Ранду. В началото на 19-ти и 20-ти век информацията е допълнена от данни на лекарите Ослер и Вебер. Но истинската причина за появата на кръвоизливи при пациентите беше установена едва наскоро.

Според статистиката болестта на Rendu-Osler, известна още като хеморагична телеангиектазия, се среща приблизително 1 път на 5 хиляди души. Патологията не е свързана с пола и се проявява преди 50-годишна възраст.

МКБ-10

В Международната класификация на болестите хеморагичната телеангиектазия има код 178.0. Класифицира се в подклас „Капилярни болести”.

Класификация

Според клиничните прояви патологията е разделена на няколко вида. Те се основават на оценка на местоположението на кръвоизливите.

Идентифицирани са следните видове болест на Rendu-Osler:

1. Назално – увреждат се съдовете на носната лигавица, което причинява чести кръвотечения от носа.
2. Фарингеален - обриви се откриват по лигавицата на фаринкса.
3. Кожа – кръвоизливи са локализирани в отделни участъци от кожата.
4. Висцерална – наблюдава се увреждане на мембраните на вътрешните органи.
5. Смесен - обриви има както по кожата, така и по външните и вътрешните лигавици.

причини

Това заболяване е наследствено, т.е. предава се с генетичен материал от майка на дете. Появата на болестта на Ранду-Ослер може да е следствие от нарушения в структурата на два гена.

Първият ген отговаря за нормалния синтез на колаген в организма. Това вещество не само отговаря за нормалната еластичност на кожата, но и е част от стените на кръвоносните съдове. Поради нарушения в структурата на веществото стават възможни точковидни кръвоизливи.

Вторият ген е отговорен за синтеза на клетъчен рецептор, който е чувствителен към туморни растежни фактори.

Синдромът на Randu-Osler е доминираща характеристика. Ако един от родителите има дефектен ген, той ще бъде предаден на детето.

Има случаи, при които мутация в ген възниква спонтанно, но те са доста редки. Смята се, че причината за въздействието върху плода в утробата са инфекциозни агенти или химикали и това все още е само теория.

Патогенеза

Нормалната съдова стена се състои от три слоя:

1. Вътрешен;
2. Средно аритметично
3. Външен.

Които съдържат:

• Съединителната тъкан;
• Нервни окончания;
• Гладки мускули.

Поради генетичен дефект, съдовете не получават обичайната си структура. При пациентите те имат само ендотел, заобиколен от свободни колагенови влакна.

Това води до патологично разширяване на капилярите в определени области. Среща се и явлението ангиоматоза - прекомерно разрастване на съдовата мрежа.

В резултат на нарушенията възникват:

• Телеангиектазия - "звезди" по кожата и лигавиците, които всъщност са разширени капиляри;
• Артериовенозните шънтове са патологични връзки на съдове, в които артериалните и;
• Аневризмите са издутини по повърхността на съдовите стени.

Поради патологията на съединителната тъкан, артериите стават по-крехки. Зачестяват случаите на тяхното увреждане, което води до кръвоизливи.

Клинична картина

Характерни прояви на заболяването са "звезди" от кръвоносни съдове, които изпъкват върху лигавиците и повърхността на кожата. Това е телеангиектазия, която позволява на лекаря да подозира наличието на наследствена болест на Ранду-Ослер при пациент и да го потвърди.

Първоначално обривът се проявява като обикновено зачервяване под формата на петна. Постепенно дефектът се превръща в алено възелче. Най-често се появяват телеангиектазии:

• В областта на назолабиалния триъгълник;
• На главата;
• пръсти;
• Носни лигавици;
• Фаринкс, трахея, хранопровод.

Видове телеангиектазии Най-важните симптоми на болестта на Ранду-Ослер:

1. телеангиектазия.
2. Кървене от ангиоми - ясно видими плексуси на кръвоносните съдове на повърхността на кожата и лигавиците.
3. Чести кръвотечения от носа. Понякога хемоптиза, което показва кръвоизлив от стената на стомаха или бронхите.
4. CBC (пълна кръвна картина) показва признаци на анемия. Нивото на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки намаляват (понякога се увеличават в резултат на компенсаторни реакции), което причинява съответните клинични симптоми.

Най-важните синдроми за това заболяване са хеморагичен и анемичен. Последното е пряко следствие от първото. Поради честото незначително кървене кръвта губи червени кръвни клетки и хемоглобин.

Признаци на кръвоизлив са хемоптиза, следи от кръв в урината или изпражненията, външно кървене от носната кухина или фарингеалната лигавица.

Поради прогресираща анемия, пациентът става летаргичен, появява се задух, умора, бледа или синкава кожа.

Постоянната загуба на кръв води до бавно изчерпване на хемопоетичната система, белодробна сърдечна недостатъчност и други патологии.

Рискови фактори

Леките битови наранявания могат да провокират появата на кървене при болестта на Rendu-Osler.

Същото важи и за други фактори:

1. Стрес и нервно напрежение.
2. Нарушения на съня.
3. Постоянна употреба на аспирин.
4. Ринит, синузит.
5. Алкохол.

Диагностика

Лекарят може да постави диагноза „хеморагична телеангиектазия“, като използва данни от анамнезата, потвърждавайки своите предположения с помощта на лабораторни и инструментални методи на изследване.

Основният симптом, на който специалистът ще обърне внимание, са характерните „звезди“ по кожата и лигавиците.След това той ще попита пациента колко често има кървене и какви допълнителни оплаквания има.

Наличието на неразположение, задух по време на тренировка и замайване ще помогне на лекаря бързо да определи очакваната диагноза.

За да се потвърди, се извършват следните лабораторни изследвания:

• CBC (пълна кръвна картина) - ще покаже понижение на хемоглобина (нормално при мъжете - 130 - 170, при жените - 120 - 160);
• биохимичен кръвен тест - най-често разкрива дефицит на желязо, което е следствие от постоянната загуба на елемента по време на кървене;
• тестове за съсирване - понякога се открива вътресъдова коагулация;
• OAM (общ анализ на урината) - често се откриват червени кръвни клетки, които влизат в урината по време на кървене от лигавиците на пикочните пътища.

За откриване на телеангиектазии върху лигавиците на вътрешните органи се извършва инструментална диагностика.

Бронхоскопия

Използват се следните методи:

1. FEGDS (фиброезофагогастродуоденоскопия) – изследва хранопровода, стомаха и началните отдели на тънките черва.
2. Колоноскопията е изследване на дебелото черво.
3. Бронхоскопия - откриване на кръвоизливи по бронхиалната лигавица.
4. Цистоскопията е ендоскопско изследване на пикочните пътища.

Възможни усложнения

Най-опасните усложнения на това заболяване са:

• масивна загуба на кръв, водеща до кома и неврологични разстройства;
• вътрешно кървене, което е трудно да се диагностицира;
• хеморагични инсулти, чиято операция заплашва с още по-големи кръвоизливи.

Бременност и болест на Ренду-Ослер

Бременните жени с тази патология се считат за група с висок риск. По време на наблюдението (изследването) на бременността участва хематолог, който консултира жената за възможни усложнения.

Най-често проблемите възникват през втория и третия триместър. Често по това време жената е хоспитализирана в отдела за наблюдение.

Всякакви инструментални изследвания с помощта на ендоскоп са противопоказани при бременни жени с хеморагична телеангиектазия. Те също не се подлагат на ЯМР (магнитен резонанс).

Тази наследствена патология рядко причинява сериозно кървене по време на раждане. Но такива жени трябва да бъдат под строг надзор на специалисти.

Лечение

Тъй като тази патология е резултат от генетичен дефект, всички лечения са симптоматични и са насочени към намаляване на загубата на кръв и предотвратяване на нейните усложнения.

Режимът на лечение на болестта на Ранду-Ослер се състои от няколко точки:

• Спиране и предотвратяване на кървене.
• Възстановяване на нормалния кръвен състав при големи кръвозагуби.
• Елиминиране на паякообразни вени.
• Хирургични интервенции при големи съдови заболявания.

Най-ефективният метод за спиране на кървенето от носа е напояването на лигавицата с 5-8% разтвор на аминокапронова киселина.

Също така, след действително спиране на кръвта, локално се използват лекарства, съдържащи ланолин, декспантенол и витамин Е. Тези вещества помагат на хороидеята да възстанови целостта си.

По-малко ефективни методи за борба с такава загуба на кръв са напояването на лигавиците с водороден прекис. Може да се използва у дома за намаляване на интензивността на кървенето.

За предотвратяване на съдови увреждания при болест на Rendu-Osler се използва и системна хормонална терапия с тестостерон или естроген.

Предотвратяване

Превантивните мерки за болестта на Ранду-Ослер включват:

1. Позоваване на хора с телеангиектазия за съвет от генетик при планиране на бременност.
2. Достатъчно и пълноценно хранене.
3. Закаляване на тялото.
4. Поддържане на дневен режим.
5. Избягване на стресови ситуации.
6. Отказ от тютюнопушене и алкохол.

Здравословен начин на живот

Превенцията на болестта на Ренду-Ослер е насочена към подобряване на качеството на живот. Няма начин да се елиминира генетичната причина за патологията, но като се придържате към тези препоръки, можете да избегнете често кървене и свързаните с него усложнения.

Прогноза за живота

Пациент с болест на Ранду-Ослер има положителна прогноза за живота, ако посети лекар навреме за лечение и следва превантивните препоръки. Най-често усложненията се появяват при хора, които пренебрегват описаните по-горе симптоми и пренебрегват консултацията с лекар.

Болестта на Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber) или фамилна хеморагична телеангиектазия, генерализирана ангиоматоза е наследствено заболяване, при което се появяват множество кръвоизливи и кървене по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Предава се по автозомно-доминантен принцип: в брачна двойка, в която един от родителите е болен, в половината от случаите се раждат болни деца. Но ако детето се роди здраво и се ожени за човек без дефектен ген, неговите потомци също няма да страдат от кървене.

Механизмът на развитие на патологията

Причината за синдрома се счита за мутация на няколко гена, които са отговорни за възстановяването на тъканите и съдовата морфогенеза. Обикновено съдовата стена се състои от три слоя: вътрешен (ендотелиум върху тънък еластичен "субстрат"); средна (мускулни и колагенови влакна) и външна (съединителна тъкан). При болестта на Ранду-Ослер се образува само от вътрешния слой, така че съдовете:

• стават крехки и пропускливи;
• поради липсата на мускулна мембрана, те губят способността си да се свиват рефлексивно по време на наранявания (нормален съд, когато е ранен, спазми, блокиращи кръвния поток и кръвен съсирек, който се образува в него, спира кървенето);
• имат дефекти в някои ендотелни рецептори, което забавя съсирването на кръвта, въпреки че производството на фактори на кръвосъсирването остава нормално.

Чупливостта и пропускливостта на съдовата стена води до появата на съдови мрежи и звезди от „слети“ разширени капиляри (телеангиектазии) върху кожата и лигавиците, а в някои съдове се образуват аневризми (изпъкналост на слаби участъци), които могат да се спукат и причиняват кръвоизлив. Между съседни артерии и вени с изтънена стена често се образуват патологични комуникации - артериовенозни шънтове и се нарушава кръвоснабдяването на вътрешните органи.

Ненаследствените дефекти в съдовото развитие са редки. Съдовите патологии се формират през първия триместър на бременността под въздействието на тератогенни фактори: химикали, лекарства или инфекции.

Форми и етапи на заболяването

При деца и юноши съдовите кръвоизливи се забелязват само на открити части на тялото, а след 20-25 години се откриват и във вътрешните органи: в червата, бъбречното легенче, белите дробове, а при жените - във влагалището. Формите и размерите на обривите ни позволяват да преценим стадия на заболяването, тоест степента на патологични промени в съдовете:

• рано: по кожата се появяват точковидни кръвоизливи и петна с неправилна форма - не по-големи от главата на карфица;
• междинен: петна и точки се сливат в съдови мрежи;
• нодуларен: овални или кръгли възли („зърна от леща“) изпъкват над кожата.

В зависимост от това къде най-често се появява кървенето, се разграничават назални, фарингеални, кожни, висцерални (вътрешни) и смесени форми - с увреждане на съдовете на кожата и вътрешните органи, гръбначния мозък и нервната система. Понякога семейното заболяване се проявява само като церебрални нарушения, с малък брой телеангиектазии и без кървене от носа.

Симптоми на патология

При деца на възраст под 6-10 години възможният синдром на Randu-Osler се проявява чрез безпричинно често кървене от едната или двете ноздри, често през нощта. Тийнейджърките страдат от дълга, тежка менструация, а момчетата забелязват, че кървенето не спира дълго време поради наранявания.

1. Кожни кръвоизливи. Те се появяват година и половина след първото кървене от носа: по устните, в носа и устата, по лицето, ушните миди и скалпа. Паякообразните вени, точките, паяжините и мрежата имат цвят от тъмно розово до лилаво и лилаво, при натискане те стават бледи.
2. Вътрешен кръвоизлив. Те се проявяват чрез капчици кръв в изпражненията, урината, храчките и повръщаното, а външно невидимото вътрешно кървене се усеща чрез симптоми на анемия (слабост, замаяност, припадък).
3. Съдови патологии на вътрешните органи. Артериовенозните фистули и аневризми в белите дробове се проявяват със затруднено дишане, посиняване на лицето, а в тежки случаи причиняват белодробна хипертония с подуване на краката, остра сърдечна болка и припадък. Съдовите дефекти в далака, черния дроб и бъбреците провокират бъбречна и чернодробна недостатъчност, а при локализация в мозъка се появяват гърчове, зрителни и говорни нарушения и инсулти.

Заболяването прогресира с напредване на възрастта: до 16-17-годишна възраст проявите му се наблюдават при 70% от пациентите с генетични съдови дефекти, а до 40-годишна възраст - при 90% от пациентите. За хората с генетично предразположение рискът от развитие на болестта на Ренду-Ослер се увеличава от постоянна хипертония, недостиг на витамини и други фактори, влияещи върху здравината на кръвоносните съдове.

Диагностика

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер се диагностицира въз основа на анамнеза (разпит на пациента), лабораторни изследвания и инструментални изследвания. На пациента се предписва:

• общи и биохимични кръвни тестове за откриване на анемия;
• тест за съсирване на кръвта;
• общ анализ на урината и изпражненията (червените кръвни клетки в урината показват кървене в пикочните пътища, а скритата кръв в изпражненията показва стомашен и/или чревен кръвоизлив).

В зависимост от локализацията на симптомите, на пациента се предписват инструментални изследвания: ултразвук на черния дроб и далака, радиография или CT на белите дробове, ЯМР на мозъчните съдове. С помощта на гъвкава тръба - ендоскоп се изследват дебелото и тънкото черво, хранопровода, стомаха, пикочните и дихателните пътища.

Критерии на Curazao. Наследствената хеморагична телеангиектазия е надеждно потвърдена от три от четирите критерия на Curazao: множествена телеангиектазия в характерни области; повтарящо се спонтанно кървене; съдови лезии на вътрешните органи; фамилен характер на заболяването. Съвпадението на два признака показва възможна диагноза.

Метод на лечение

Няма специфично лечение за синдрома на Ранду-Ослер, тъй като се причинява от генетични причини. Следователно списъкът с клинични препоръки за това заболяване включва поддържаща и симптоматична терапия, насочена към спиране на кървенето и борба с последствията от него.

1. На пациентите се предписват хормонални лекарства (метилтестостерон, етинил естрадиол), които намаляват съдовото кървене. Лекарствата за сгъстяване на кръвта и укрепване на съдовата стена (викасол, дицинон, витамини Е и В, калциев хлорид) при генерализирана ангиоматоза са неефективни и се използват като помощни средства.
2. За спиране на кървенето от носа се използват хемостатични гъби, носната кухина се напоява с охладен 5-8% разтвор на аминокапронова киселина или се измива с водороден прекис, тромбин или лебетокс. Когато кървенето спре, ноздрите се смазват с мехлем с декспантенол, ланолин и витамин Е, за да се лекува повърхността на епитела.
3. На пациенти с анемия се предписват препарати с желязо ("Ferromet", "Aktiferrin", "Ferrum Lek", "Maltofer" и други), а след масивна кръвозагуба им се прелива кръв.

При хора с обилно кървене от назофаринкса телеангиектазията се отстранява чрез каутеризация (термокоагулация); течен азот (криодеструкция); лазерен импулс или излагане на съда на киселини (химическо разрушаване). При повторен вътрешен кръвоизлив и откриване на аневризми се извършва хирургична интервенция - премахва се отслабеният съдов участък и се лигират захранващите съда капиляри.

Как да предотвратим усложнения?

Генетичните съдови заболявания не могат да бъдат предотвратени или излекувани, но вероятността от опасни усложнения може да бъде намалена. Хората, чиито близки роднини страдат от кървене от носа или са „белязани“ от паяжини, трябва да се прегледат и да заведат децата си на лекар. Ако в мозъка на детето се открият вазодилатация и артериовенозни фистули, тогава, независимо от другите симптоми, на възраст 10-14 години ще му бъде предписан ЯМР на мозъка и компютърна томография на белите дробове. Рискът от проява и развитие на заболяването се увеличава:

• хипертония;
• възпаление в синусите (хрема, синузит, синузит);
• преумора, пренапрежение, стрес;
• пикантни и солени храни, алкохол;
• дефицит на витамини, липса на минерали, необходими за укрепване на стените на кръвоносните съдове;
• приемане на аспирин и други лекарства, които влияят на съсирването на кръвта (като НСПВС).

Страдащите от наследствено кървене на кръвоносните съдове трябва да вземат предвид заболяването си при избора на професия. Те не могат да работят през нощта или на смени или да вършат тежка работа. Семейните двойки с фамилна обремененост е по-добре да се консултират с генетик преди зачеване.

Бременност при жени с болест на Ренду-Ослер

Жените с болестта на Ранду-Ослер са изложени на риск, преди да планират бременност, те трябва да преминат прегледи - ендоскопски, ЯМР на мозъчните съдове, компютърна томография на белите дробове (не могат да се правят по време на бременност). Бременните жени с хеморагична телеангиектазия се лекуват от двама лекари - гинеколог и хематолог, а при засягане на други органи (бъбреци, черен дроб, бели дробове) към тях се присъединяват лекари със съответната специалност.

Възможни са усложнения през втория или третия триместър, през което време жената е под интензивно наблюдение и пристига в родилния дом предварително преди раждането. Кървенето по време на раждане е рядко, тъй като съдовото кървене намалява поради хормонални промени.

Прогноза на заболяването

Прогнозата на болестта на Randu-Osler зависи от това колко тежки са съдовите нарушения, тяхната локализация и семейни характеристики. Прогнозата се влошава от преобладаването на церебрални симптоми, които могат да доведат до епилепсия, инсулт и мозъчни абсцеси. Без лечение всяка форма на синдром на Randu-Osler може да доведе до тежки усложнения: масивно кървене и анемия, слепота след кръвоизлив в ретината, белодробна хипертония; сърдечна и други видове недостатъчност; цироза на черния дроб.

Фамилната хеморагична телеангиектазия е рядко заболяване и неговите прояви съвпадат с тези на много болестни състояния, като чернодробни патологии. Ето защо, ако има повишено кървене на кръвоносните съдове, необосновано кървене, поява на съдови шарки по кожата или анемия, не отлагайте посещението при лекар и след поставяне на диагнозата се подлагайте на редовни прегледи.

Болестта на Rendu-Osler е генетичен дефект, който води до непълноценност на вътрешния слой (ендотел) на кръвоносните съдове.

Заболяването се проявява чрез образуване на ангиоми на различни места с проява на кръвоизлив.

Това означава появата на съдови аномалии (мрежа, звездички) по лицето, лигавиците на носа или устата, кожата или вътрешните органи. В този случай има склонност на кръвоносните съдове към дефекти и в резултат на това до възникване на вътрешно кървене.

Този патологичен процес допринася за развитието на хронична анемия. Заболяването засяга еднакво мъже и жени, независимо от етническата принадлежност, с вероятност от 1/5 хиляди души.

Спорадичните случаи на генна мутация са изключително редки.

Наследствената патогенеза на заболяването е идентифицирана и описана от генетиците A. Randu, F. Weber и W. Osler.

Може да има различни имена за това заболяване:

• синдром на Osler;
• фамилна телеангиектазия;
• фамилна хеморагична телеангиектазия;
• хеморагична ангиоматоза.

Въпреки доминиращия тип, императивно (принудително) предаване на болестта не е установено (заболяването не се предава на всички потомци). Тоест, наследствеността не винаги се проявява, тежестта и тежестта на симптомите е строго индивидуална.

Причини за появата

Синдромът на Ранду-Вебер-Ослер е непълно проучено заболяване, което все още е обект на научен дебат.

Основният фактор за развитие се счита за наследствена генна мутация, която води до нарушаване на структурната структура на съдовия ендотел.

Нормалната анатомия на артериалните стени се състои от три слоя:

• вътрешен - ендотел, разположен върху еластична мембрана;
• средно - включва гладкомускулни влакна с еластични елементи;
• външен (адвентиция) - съединителна тъкан и нервни рецептори.

Поради генна мутация, разрушителната структура на артериалните стени се състои само от ендотелен слой, заобиколен от свободни колагенови влакна.

Недоразвитата структура води до локална дегенерация на артериалните стени, разширяване (дилатация) на малките съдове, както и до прекомерното им нарастване.

Патологията води до развитие на следните нарушения:

• телеангиектазия - необичайни образувания под формата на мрежи или звездички;
• аневризма - изпъкналост на артериалната стена поради разширение.

Разширяването, съчетано с изтъняване на стените, води до намалена еластичност и крехкост на кръвоносните съдове, което причинява кървене.

В международната класификация според ICD-10 диагнозата "болест на Ранду-Ослер" се регулира от код I78.0.

Основните причини за развитието на заболяването при хора с генетично предразположение:

• бъдещата майка приема определени лекарства през първия триместър на бременността;
• проникване на инфекция в тялото на жената по време на бременност.

В резултат на това плодът изпитва вътрематочно нарушение на развитието на съдовата структура.

Неблагоприятни фактори, които допринасят за появата или засилването на кръвоизлив (кървене):

1. Механични повреди.
2. Хипертония (високо кръвно налягане).
3. Дефицит на витамини, метаболитни нарушения.
4. Лошо хранене, особено вегетарианството.
5. УНГ заболявания (ринит, синузит, назофарингит).
6. Физическо или емоционално пренапрежение - стрес, неврози, липса на сън.
7. Лекарствена терапия с антиагреганти, по-специално аспирин.
8. Злоупотребата с алкохол.
9. Излагане на йонизиращо лъчение.

Провокиращи фактори за обостряне или рецидив на болестта на Ранду-Ослер:

• хормонални промени;
• остри инфекции;
• нарушения на ЦНС;
• пубертет или гестационен период, раждане;
• професионална патология.

Опасността от този синдром е, че генетичните кодове не могат да бъдат променени или коригирани. Съответно е възможно да се заглушат симптомите на заболяването, но да се излекува напълно не е така.

Етапи на развитие

Първите признаци на болестта на Ранду-Ослер обикновено се наблюдават в ранна възраст (при деца на възраст 5-10 години). Активна прогресия се наблюдава от 12 до 20 години.

Има три етапа на развитие на заболяването:

1. Рано - отбелязва се появата на бледи петна с хаотична конфигурация.
2. Междинно - образуването на паякообразни съдови мрежи, състоящи се от клъстер от разширени съдове.
3. Късно (или нодуларен) - образуването на яркочервени възли с размери 5-8 mm.

Цветът на телеангиектазиите може да варира от червеникав до тъмно лилав.

Отличителна черта е, че при натискане възелът избледнява и след това възстановява цвета си.

Симптоми и признаци

Патологията има различни локализации по тялото и вътрешните органи на пациента с различна степен на тежест.

Общи признаци на болестта на Ренду-Ослер-Вебер:

• кървящи хемангиоми;
• паяжини, петна или възли;
• респираторна дисфункция (затруднено дишане);
• анемия.

Лигавиците и кожата

Първите прояви на синдрома на Osler под формата на телеангиектазия са локализирани в следните области:

• на крилата и носната лигавица;
• в устната кухина - на повърхността на езика, лигавиците на венците и фаринкса;
• по лицето - бузи, устни, ушни миди;
• по скалпа и тялото, най-често по ръцете.

Основните симптоми на кръвоизлив:

• кървене от носа;
• кървави сълзи (с прояви върху клепачите).

Вътрешни органи

По-нататъшното развитие на патологичния процес води до появата на съдови аномалии върху лигавиците на вътрешните органи.

Местата за локализация са отбелязани в следните отдели:

• дихателни пътища - на ларинкса, трахеята, белите дробове;
• в части от стомашно-чревния тракт;
• в бъбреците и черния дроб;
• върху гениталиите;
• върху лигавицата на пикочните пътища.

Симптоми на органно увреждане:

• вътрешно кървене;
• обща слабост, подуване, растеж на корема;
• задух, задушаване (особено в легнало положение);
• епизоди на стомашно повръщане с кръв;
• появата на жълтеникав цвят на кожата;
• кръвни примеси в урината или изпражненията;
• кърваво изпускане в храчките при кашляне или експекторация;
• умерена болка в корема или под ребрата, често отдясно (признак на цироза);
• Понякога има потъмняване на изпражненията.

В резултат на кървене се наблюдава значителна загуба на кръв, придружена от бледност, световъртеж и дори загуба на съзнание.

мозък

Синдромът на Randu-Osler с увреждане на мозъка се среща при 10% от пациентите с генна мутация.

Клинична картина с развитие на мозъчни аномалии:

• появата на пристъпи на мигрена;
• конвулсивен синдром;
• нарушена чувствителност и двигателна активност, до парализа;
• нарушение на функциите на слуха и речта;
• кръвоизливи в мозъка;
• загуба на зрение в различна степен, до слепота.

Диагностични методи

Първоначалната среща с терапевт започва с преглед на кожата. Ако се наблюдава наличие на съдови аномалии, установяването на диагноза не е трудно.

За диагностициране на образуването на съдови аномалии на вътрешните органи се извършва пълен преглед, включващ следните процедури:

• лабораторни изследвания;
• радиография;
• ендоскопия;

Диагнозата болест на Ранду-Ослер се поставя, когато съвпадат повече от три клинични критерия:

• повтарящи се случаи на назален кръвоизлив;
• явни израстъци по кожата;
• откриване на разрушаване на кръвоносни съдове в мозъка или вътрешните органи, дори при липса на признаци на кръвоизлив;
• вписване на заболяването в медицинското досие на поне един родител или пряк роднина (брат, сестра).

Спазването само на една точка не потвърждава развитието на патологията, докато спазването на две точки показва подозрение.

Рентгенография и томография

Диагностиката с помощта на радиационни изследвания се извършва за определяне на следните патологии:

• радиография - за изключване на промени или аномалии в дихателните органи;
• MRI (магнитен резонанс) - изследване на мозъка за наличие на аневризми, съдови образувания;
• КТ (компютърна томография) е мултиспирално изследване на белите дробове с контраст за наличие на телеангиектазии и ангиоми.

Ендоскопия

Изследването на вътрешните органи с ендоскоп, особено ако е започнало вътрешно кървене, включва следните процедури:

• FGDS (фиброгастродуоденоскопия) - изследване на хранопровода, дванадесетопръстника, стомаха и тънките черва;
• колоноскопия - изследване на дебелото черво;
• бронхоскопия - проверка на дихателната система;
• лапароскопия - изследване на коремната кухина.

Анализи

За диагностициране на вътрешни лезии на синдрома на Ранду-Ослер се извършват следните лабораторни процедури:

• вземане на кръв за проверка на нивото на хемостаза (съсирване на кръвта);
• биохимичен кръвен тест за дефицит на желязо;
• кръводаряване за проверка на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки;
• изследване на урината (цистоскопия) - за откриване на макро- и микрохематурия (кръвни съсиреци в урината);
• тестове за идентифициране на генотипа.

Възможно ли е лечение?

Няма специфична медицинска практика за пълно излекуване на патологията на Randu-Osler.

По правило амбулаторното лечение използва терапия за облекчаване на симптомите и поддържане на състоянието на пациента.

Терапевтичният курс, предписан от лекаря, включва следните точки:

• приемане на хемостатични лекарства;
• хормонална и витаминна терапия;
• средства, които попълват дефицита на желязо;
• кръвопреливане.

Начини за спиране на кървенето

За спиране на кървенето се използват лекарства, инжекции и операция.

Терапевтични методи:

• тампонада на носа - дава временен ефект;
• напояване с хемостатични средства - аминокапронова киселина, водороден прекис;
• интравенозни инжекции за подобряване на хемостазата - транексамова киселина, дицинон, етамзилат;
• прилагане на прясно замразена плазма, криопреципитат.

Хирургични методи, използвани при тежки случаи и значителна загуба на кръв:

• лигиране на артерии - максиларни и етмоидални съдове, включително клонове на каротидната артерия;
• отстраняване на съдови аномалии от кожата или лигавиците;
• изрязване на малформации чрез отворена хирургия;
• Ендоваскуларната емболизация е алтернативна операция, използваща катетър за предотвратяване на кръвозагуба, запушване или разкъсване на съд.

лекарства

Лекарствената терапия включва следните лекарства, които са най-ефективни в подкрепа на пациенти с този синдром:

• за лечение на кръвоизлив - викасол, тромбин;
• за укрепване и регенерация на съдовите стени - декспантенол, витаминен комплекс от група С, А, Е, Р;
• за подобряване на съсирването на кръвта - androxon;
• за повишаване на естрогена - жените се предписват естрадиол, хормоплекс, мъже - метандрен;
• за попълване на дефицита на желязо - хеферол, феро-фолигама, хемохелпер, малтофер.

Процедури

За елиминиране на загуба на кръв и телеангиектазии се използват следните техники:

• криодеструкция - използването на течен азот за каутеризиране на телеангиектазия;
• химическо унищожаване - киселинно обгаряне на малки съдове;
• термокоагулация - лечение на телеангиектазии с помощта на електрически ток;
• използване на лазер (аблация) за отстраняване или намаляване на звездите.

1. Когато планирате бременност, трябва да си уговорите среща с генетик.
2. Вземете правило постоянно да измервате пулса и кръвното си налягане.
3. Организирайте режима си на сън и бодърстване.
4. Да се ​​откажат от лошите навици.
5. Не можете да приемате НСПВС (аспирин, нимезулид и др.).
6. Балансирайте диетата си.
7. Избягвайте вълнение и физическа активност.
8. Защитете се от нараняване.

Прогноза и усложнения

Прогнозата на заболяването е несигурна. Много зависи от тежестта, степента на съдово увреждане и тежестта на симптомите. Колкото по-рано са открити признаците на синдрома на Ослер, толкова по-големи са шансовете за тяхното елиминиране.

Ако следвате всички препоръки на лекаря, има голяма вероятност за значително подобряване на качеството на живот.

Възможни усложнения на съдовата болест на Ренду-Ослер:

• развитие на белодробна хипертония;
• цироза, хепатомегалия;
• PE (белодробна емболия);
• миокардна дистрофия (патология на сърдечния мускул);
• анемична кома.

Тежките форми на анемия могат да бъдат фатални.