Къде да оперираме вродено сърдечно заболяване? Честота и естествена история на вродени сърдечни дефекти. Видове сърдечни интервенции

Откриват се при приблизително 0,6-0,8% от новородените; с други думи, приблизително 5 хиляди деца с вродени сърдечни заболявания се раждат в Обединеното кралство всяка година. Напредъкът в медицината подобри ситуацията и днес 85% от новородените, дори и със сложно вродено сърдечно заболяване, имат шанс да оцелеят до юношеството или зряла възраст. Като резултат успешно развитиев детската кардиология и хирургия скоро ще има повече възрастни с вродени сърдечни заболявания, отколкото деца. Освен това има пациенти със структурни или клапни вродени сърдечни заболявания, открити късно юношеството. Според статистиката приблизително 1600 нови пациенти с умерено до тежко вродено сърдечно заболяване се регистрират в Обединеното кралство годишно, 800 от които изискват проследяване от специалист. Повечето от тези пациенти са претърпели палиативна или реконструктивна хирургия, а не коригираща хирургия, така че много от тях се нуждаят от сърдечна операция.

Ролята на специализираните центрове за лечение на вродени сърдечни пороци

• Първоначална оценка на пациенти с известно или подозирано вродено сърдечно заболяване.
• Хирургични и нехирургични интервенции, като транскатетърно зашиване на ASD.
• Продължително лечение на пациенти с умерени и тежки вродени сърдечни заболявания.
• Консултиране и постоянна подкрепа по време на несърдечна хирургия и бременност.
• Обучение на нови специалисти и разработване на препоръки за лечение.
• Наблюдавайте късните резултати, за да подобрите ранното лечение.

Преход от педиатрични грижи към възрастни

Задължително е плавното прехвърляне на пациента от педиатричната служба към специалисти по лечение на вродени сърдечни заболявания при възрастни. Този процес трябва да се извърши в съответствие индивидуален подходна всеки пациент. Прехвърлянето под медицинско наблюдение за възрастни трябва да стане на 18-годишна възраст. Това взема предвид информираността на пациента за диагнозата, специфичното поведение, включително планиране на бременност или приемане на контрацептиви. За всеки пациент трябва да се изготвят картони, съдържащи подробна схема на индивидуалното вродено сърдечно заболяване, както и др важна информация, например данни за физическа дейностили необходимостта от антибиотична профилактика.

Никой пациент не трябва да остава без ясно разработен план за лечение, след като навърши пълнолетие.

Лечението на вродени сърдечни заболявания при възрастни трябва да е съобразено с възрастта. Повечето грешки и проблеми по време на перкутанни транскатетърни интервенции за вродени сърдечни заболявания възникват от прекалена самоувереност или невежество. Пациентите често знаят повече за своето заболяване от персонала на спешното отделение медицински грижикъде са се обърнали за съвет; Затова те трябва да се слушат особено внимателно. Пациентите в късна възраст често са придружени от родителите си. Те могат да бъдат важен източник на информация и помощ; вземете ги на ваша страна. В Обединеното кралство е все по-възможно да посетите лекар, специализиран в лечението на вродени сърдечни заболявания електронна пощаили по телефона. Никой няма да откаже да ви помогне. Разберете за вашия местен специализиран център!

Тежест на заболяването и йерархия на грижите за възрастни с вродени сърдечни дефекти

• Първо ниво: Лечение в специализиран отдел, например, синдром на Eisenmenger, операция на Fontan, всяка патология с атрезия в името, синдром на Marfan.
• Второ ниво: Съвместно лечение с кардиолог, който се „интересува” от дадено заболяване, например коарктация на аортата. ASD, тетралогия на Fallot.
• Ниво 3: Продължаване на лечението в кардиологично отделение за възрастни, като лека стеноза, постоперативна ASD или VSD.

Оценка на пациента

анамнеза

• Фамилни случаи на вродени сърдечни заболявания.
• Излагане на тератогени или токсини по време на бременност.
• Подозрение за вродено сърдечно заболяване по време на бременност или раждане (разберете от майката).
• Анамнеза за дългосрочни заболявания в детството.
• Предишни интервенции:

1. Всяка хоспитализация за катетър или хирургични процедури.
2. Имената на детските кардиолози, извършили интервенциите, както и болницата и отделението.

• Устна хигиена.

Актуални симптоми

• Задух при усилие?
• Способност за изкачване по стълби, нагоре, ходене по равен терен и на какво разстояние?
• Задух в легнало положение?
• Болка в гърдите?

1. Провокиращи и елиминиращи фактори.
2. Всякакви придружаващи симптоми.

• Припадък?
• Сърцебиене?

1. Начало, продължителност.
2. Свързано замаяност или болка в гърдите.
3. От пациента се иска да почука с пръст ритъма на сърдечния си ритъм.

• Оценете представянето.

инспекция

• Измерват се ръстът, телесното тегло и кръвното налягане на пациента и получените данни се сравняват с нормалните стойности.
• Има ли пациентът изразен вроден синдром?
• Синдром на Даун (1/3 от пациентите имат вродено сърдечно заболяване, най-често ASD или VSD):

1. Синдром на Уилямс.
2. Синдром на Нунан.
3. Синдром на Търнър.

• Има ли пациентът анемия или жълтеница?
• Има ли признаци на инфекциозен ендокардит?
• Има ли признаци на лоша устна хигиена с напреднал кариес или инфекция на венците?
• Имате татуировки и пиърсинг?

Методична аускултация при пациент с вродено сърдечно заболяване

Слушане на сърдечни тонове

• I звук на сърцето:

1. Първият звук се чува като отделен тон, но тъй като митралната компонента е усилена.
2. Силен първи звук може да се чуе при митрална стеноза и понякога при ASD.
3. Отслабването на първия звук показва слаба контрактилност на миокарда или удължаване на PR интервала.

• II тон:

1. Постоянна цепнатина със значително ASD.
2. Увеличава се от белодробна хипертония.
3. Разцепване след операция за тетралогия на Fallot, отразяващо RBBB, което е характерно за ЕКГ в следоперативния период.

Проверете за систоличен/диастоличен шум

Мислено начертайте линия, свързваща зърната.

| Повече ▼ силни шумовенад линията, свързваща зърната:

• Систолен тип.
• Възникват в изходния тракт на дясната камера или на лявата камера.
• Ако шумът е свързан с тремор над каротидната артерия и в супрастерналната област, тогава той обикновено идва от изходния тракт на лявата камера.
• Ако се чуе щракване по време на изтласкване, шумът е от клапен произход.
• Щракване със стеноза аортна клапанай-добре се чува на върха на сърцето.
• Систоличен шум на изтласкване, чут в интерскапуларната област, свързан с лява торакотомия, може да означава турбулентни потоцив областта на предварително елиминирана коарктация.

По-силни шумове под линията на зърното:

• Пансистоличен шум. Причината е недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа или VSD.
• Шумът на пълнене и изтласкване след сърдечна операция се чува най-добре на лявата горна граница на гръдната кост.
• Средносистолното щракване и систоличният шум с MVP са ясно чуваеми в изправено положение.

На пациентите се измерват височината, теглото, кръвното налягане и кислородната сатурация. При всяко посещение при лекаря се записва 12-канална ЕКГ.

Електрокардиограма

• Честота и ритъм. При постоянен ритъм от 120-150 в минута, възможността за предсърдно трептене с различна честотапроводимост към вентрикулите, тъй като това нарушение на ритъма лесно се бърка с синусов ритъм. Предсърдна тахикардиявъзниква след всяка операция на предсърдието.
• Преценете за признаци на уголемяване на сърдечните камери - хипертрофия на предсърдията или вентрикулите.
• Оценява се наличието или отсъствието на Хис сноп блок.
• При всички пациенти, които са претърпели операция за премахване на тетралогията на Fallot, се измерва продължителността на QRS комплекса. Продължителност, по-голяма от 180 ms, е свързана с висок рискразвитие на аритмия, дилатация на десните камери на сърцето и късна внезапна смърт.
• Ако се подозира ектопична тахикардия, се записва 12-канална ЕКГ на фона на интравенозно приложение на аденозин.

Ролята на стрес тестовете

• Оценете сърдечен пулси кръвното налягане в отговор на физическа активност.
• BP в горните и долните крайници се сравнява за идентифициране на коарктация на аортата.
• Измерва се насищането на кръвта с кислород, за да се оцени рискът при цианотични пациенти.
• Повишава се задълбочеността на прегледите на пациентите, качеството на консултирането и планирането на бременността.
• Пълен тест за сърдечно-белодробно натоварване е запазен за решението да се отложи операция или интервенция с катетър.
• Тестът може да помогне да се подчертаят ограниченията, причинени от липса на упражнения, и да се оцени максималното упражнение.

Рентгенография

• Евтин и безценен метод за изследване на вродени сърдечни заболявания.
• Определете местоположението на сърцето и вътрешни органи.
• Оценката на бронхиалното дърво дава възможност за диагностициране на сърдечни дефекти, например: морфологично симетрична картина на десните бронхи показва изомеризъм на дясното предсърдие (обикновено свързано със сложно вродено сърдечно заболяване - общо дясно предсърдие, общ атриовентрикуларен отвор, излизаща главна артерия от една камерна камера.
• Позволява ви да откриете огледалното разположение на органите (органна инверсия, при която черният дроб е отляво, а стомахът отдясно, докато върхът на сърцето е от дясната страна гръден кош). Подозира се наличието на синдром на Kartagener. Несъответствието между върха на сърцето и вътрешните органи обикновено се свързва с вродено сърдечно заболяване.
• Записва се съотношението на размера на сърцето към гръдния кош. При тежка коарктация на аортата могат да се забележат ребра, което показва развитието на колатерали. Оценява се белодробният модел.

Оценка на белодробните модели върху рентгенови снимки на пациенти с вродени сърдечни заболявания

Укрепване на белодробния модел:

• Шунтиране на кръвта отляво надясно (ASD, VSD).
• Белодробен оток.
• Нарушения на изтичането през белодробните вени.

Изчерпване на белодробния модел:

• Обструкция на изходния тракт на дясната камера, например тежка изолирана белодробна стеноза след елиминиране на тетралогията на Fallot.
• Белодробна хипертония.

Едностранно укрепване на белодробния модел:

• Възможно е изтичане на кръв от големия кръг към малкия кръг от същата страна.
• Конгестия на главната белодробна колатерална артерия.
• Нарушен отток на белодробните вени, например след операция Masterd/Sennig.

Образни методи за изследване

Ехокардиография

• Най-информативният метод за изследване на вродени сърдечни заболявания, но само с подробна анамнеза и преглед.
• Прегледът трябва да се извърши от опитен лекар с добри познания по всички аспекти на вродените сърдечни заболявания.
• По време на изследването стандартният формуляр се попълва в определена последователност, която не може да бъде променяна.
• Визуализацията при възрастни може да бъде ограничена от недостатъчни акустични прозорци.

Магнитен резонанс

• Идеален за оценка на екстракардиалната белодробна артериална и венозна мрежа.
• Точна оценка на клапна недостатъчност.
• Информационното съдържание на този метод може да бъде ограничено поради ограничения опит на рентгенолозите в областта на вродените сърдечни заболявания.

Сърдечна катетеризация

• Все още играя важна роляпри оценка на кръвния поток и получаване на точни хемодинамични данни.
• Все по-често този метод се използва като спомагателен метод за перкутанни транскатетърни интервенции, например за оклузия на ASD.
• Тъй като много пациенти с вродено сърдечно заболяване са на възраст, те се нуждаят от коронарна ангиография, тъй като може да се нуждаят от комбинирани хирургични процедури.

Специфични симптоми при пациенти с вродени сърдечни дефекти

инспекция

Симптом на цианоза или палка?

Кислородното насищане винаги трябва да се измерва чрез пулсова оксиметрия. Централната цианоза е индикатор за артериална десатурация и се отбелязва, когато концентрацията на намален хемоглобин в кръвта надвишава 5 g/dL. По този начин проявата на цианоза зависи отчасти от общата концентрация на хемоглобина. Цианозата може да не се появи при пациенти, страдащи от анемия, дори при тежка десатурация. Дифузната цианоза се развива поради факта, че кръвта тече директно от белодробния ствол в аортата и след това в лявата субклавиална артерия, например с открит дуктус артериозус с белодробни съдови заболявания, който не възпрепятства кръвния поток.

Наличие на следоперативни белези?

Необходимо е да повдигнете ръцете на пациента и да го прегледате за белези, показващи торакотомия. Също така трябва да проверите дали апикалният импулс е изместен и дали е от дясната страна на гръдния кош. Оценете степента на увреждане на други органи, като сколиоза или дихателна недостатъчност, развил се поради торакотомия.

Пулсация на югуларните вени?

Може да предостави информация за смущения в проводимостта, аритмии, форма на вълната и налягане. Повишеното съпротивление срещу предсърдно пълнене води до увеличаване на а вълната, което може да възникне при изолирана тежка белодробна стеноза или трикуспидална атрезия. При атриовентрикуларен блок се появяват епизодични "пистолетни" вълни.

палпация

• Пулсът се усеща във всички точки, включително бедрената артерия. Това помага да се идентифицира коарктацията на аортата.
• Измерете налягането в горните и долните крайници чрез палпиране на задната тибиална артерия. Маншетът се поставя на подбедрицата.
• Високият пулс показва тежка артериална недостатъчност, отворен канал или наличие на шънт между системното и белодробното кръвообращение (процедура на Blelock-Taussig), приложен по време на операцията.
• Ефектът на Coanda за супракапална стеноза при пациенти със синдром на Williams се проявява в увеличаване на пулса в дясната брахиална артерия. Треперенето на бедрените съдове отразява артериовенозна деформация в резултат на предишна сърдечна катетеризация.
• Проверява се локализацията на апексния ритъм, както и правилното разположение на черния дроб и далака. Транспозицията на вътрешните органи с локализация на апикалния импулс вдясно от гръдната кост е огледално разположение на органите. 95% от тези пациенти нямат съпътстващо вродено сърдечно заболяване. Върховият удар вдясно от гръдната кост при нормалното разположение на вътрешните органи винаги е свързан с вродено сърдечно заболяване, което много често е сложно и непредвидимо.
• Периастерналната изпъкналост показва хипертрофия на дясната камера, най-изразена по време на претоварване с налягане и обем, например след елиминиране на тетралогията на Fallot.
• Осезаемият втори тон в лявото горно междуребрие говори за наличие на белодробна хипертония.

Хирургични операции при вродени сърдечни дефекти

Хирургичното лечение на вродени сърдечни заболявания при юноши и възрастни трябва да се извършва само в специализирани центрове. Има три категории пациенти:

1. не е подложено на хирургично лечение;
2. претърпели палиативна операция;
3. които са претърпели операция за коригиране на дефекти.

Повторната стернотомия, запазването на функцията на миокарда, вниманието към аномалиите на белодробното венозно русло и създаването на аортопулмонални колатерали изискват предварително планиране и тясно сътрудничество между хирург, анестезиолог със специалност сърдечна хирургия, кардиолог и интензивни лекари.

Анастомоза на Blalock-Taussig

Създаване на анастомоза между големия и малкия кръг с помощта на парче съд, взет от субклавиална артерия(класическа) или тръбна протеза Gore-7ax (модифицирана), изпълнявана за подобряване на кръвотока и оксигенацията при цианотични вродени сърдечни заболявания. Това е палиативна операция, заместваща предишни, като байпас на Уотърстън или анастомоза на Пот.

Коарктация на аортата

Коригира се чрез прилагане на пластир, взет от субклавиалната артерия или директна анастомоза. Понякога при възрастни е необходимо да се създаде колатерала между възходящата и низходящата аорта.

Анастомоза на Глен

Горната празна вена се анастомозира към белодробната артерия от същата страна, за да се подобри оксигенацията при новородени и малки деца. Операцията се извършва при пациенти с „един” вентрикул и еднокамерно кръвообращение. IN класическа версиядясната белодробна артерия е отделена от главната белодробна артерия. Двупосочната анастомоза на Glenn е създадена така, че кръвта от горната куха вена навлиза в двете белодробни артерии.

Тетралогия на Фало

Отстраняването на VSD се извършва чрез прилагане на пластир от перикарда или Gore-Tex, обструкция на изходния тракт на дясната камера чрез трансануларен ремонт, отстраняване на клапа или имплантиране на хомоложен графт.

Операция Rastelli

Обикновено се извършва при пациенти със сложни вродени сърдечни дефекти, например с транспозиция страхотни съдовес голям VSD. VSD се възстановява чрез прилагане на голям пластир по същия начин, както при свързването на дясната камера и белодробния ствол.

Операция Рос

Алтернативно заместване на аортна клапа, предпочитано при по-млади пациенти, особено жени. Повредената аортна клапа се отстранява и коронарните артерии се изключват. Собствената белодробна клапа на пациента се дисектира и поставя на мястото на аортната клапа, прикрепена коронарни артерии.

Операция Фонтана

Това е окончателна палиативна процедура за пациенти с ефективна унивентрикуларна циркулация, като митрална или трикуспидна атрезия. Кръвният поток от горната и долната празна вена се насочва към белодробните артерии, без да се използва дясната камера. Наситената с кислород кръв се връща в лявата камера и се изтласква в аортата.

Операции Masterd и Sennig

жизненоважен важни операцииза пациенти с транспозиция на големите съдове, чиято същност е интраатриалното пренасочване на потока от кислородна и деоксигенирана кръв съответно в системното и белодробното кръвообращение. С тази патология дясната камера е субаортна, изтласква кръв в системния кръг. Операцията се извършва в редки случаи поради късни усложнениякато аритмия, обструкция на изходния тракт и камерна недостатъчност.

Пренасочване на артериите

Тази операциязамени операцията на Masterd и Sennig. Аортата и белодробната артерия се сменят и коронарните артерии се прикрепват отново към новата аорта.

Перкутанни транскатетърни интервенции при вродени сърдечни пороци

Балонна предсърдна септостомия

Животоспасяваща интервенция при кърмачета с транспозиция на големите съдове, която създава комуникация между предсърдията чрез създаване на отвор в междупредсърдната преграда с помощта на балонен катетър. Операцията може да се извърши под ехокардиографски контрол.

Ремонт на белодробна клапа

Предпочитаната процедура за пациенти от всички възрасти, страдащи от стеноза на белодробната клапа. По-малко успешен за клапна дисплазия (синдром на Noonan). Анулусът на белодробната клапа се измерва чрез ехокардиография или ангиография. След това използвайте балон с подходящ диаметър (100-120%). Тази операция е една от най-успешните транскатетърни интервенции.

Пластична хирургия на аортна клапа

За употреба само при възрастни. Ако аортната клапа е мека и не калцирана, използването на балонна дилатация може да забави операцията, но обикновено за сметка на регургитация на аортната клапа. Размерът на балона не трябва да надвишава размера на аортата в точката на закрепване на клапата. За да се сведе до минимум увреждането на клапата, се препоръчва да се извърши антеграден достъп чрез пробиване на преградата.

Дефект на предсърдната преграда

Повечето от описаните по-долу ASD могат да бъдат лекувани перкутанно. Устройството за оклузия на дефекти Amplatzer е направено от нитинол (никел-титаниева сплав с „ефект на паметта“). Размерът на балона се избира под контрола на трансезофагеална ехокардиография. Дефекти с размер до 40 mm могат да бъдат елиминирани, ако отворите на белодробните вени и връзката на митралната клапа са с достатъчен размер (повече от 5 mm). Този методПрилага се само за следните ASD: дефекти на венозния синус или частични ASD и VSD. Когато процедурата се извършва от опитен хирург, рядко се развиват следоперативни усложнения. Антиагрегантите се предписват за период от 3 до 6 месеца - до пълното покриване на устройството с ендотел. През първите седмици след затварянето на дефекта са характерни краткотрайни главоболия, но рядко се развиват сериозни усложнения. Те включват преходни исхемични атаки, инсулти, предсърдни аритмии и емболизация на устройството. Важно е да запомните, че трябва да се извършат допълнителни електрофизиологични изследвания при пациенти, страдащи от тежки предсърдни аритмии.

Вентрикуларни преградни дефекти

Показанията за елиминиране на дефекта при възрастни са ограничени. В редки случаи "малки" дефекти могат да причинят обемно натоварване на лявата камера с течение на времето. Само тогава ще е необходимо тяхното премахване. Такива дефекти могат да бъдат коригирани чрез транскатетърна оклузия с помощта на устройството за оклузия Amplatzer. Тази процедуратрябва да се извършва само в специализирани центрове. В практиката са описани случаи на пълен атриовентрикуларен блок и апаратна емболизация.

Коарктация на аортата

Хирургичната корекция при възрастни е предизвикателство поради риска от параплегия. Понастоящем както вродената, така и развитата през живота коарктация могат да бъдат успешно елиминирани чрез транскатетърна балонна дилатация и стентиране. Хирургията за коригиране на вродена коарктация може да изисква използването на покрити стентове, за да се намали вероятността от аортна дисекация и руптура. При тези пациенти аортата е особено крехка и обикновено има свързано аортно заболяване. ЯМР е безценен при избора на пациенти за операция и избора на размера на стента. Интервенцията трябва да се извършва само в специализирани центрове, където в случай на спешностще може да окаже квалифицирана хирургична помощ. Трябва да се помни, че балонната дилатация на аортата, на която преди това е извършена аортопластика, носи най-голям рискразкъсване на аортата. Необходимо е следоперативно наблюдение през целия живот, за да се открие образуването на аневризма.

Открит дуктус артериозус

В редки случаи може да присъства при възрастни. При малки размерии при липса на белодробна хипертония, в повечето случаи може да се затвори с помощта на различни транскатетърни оклузионни устройства.

Имплантиране на белодробна клапа

Днес е възможно перкутанно транскатетърно имплантиране на клапата на югуларната вена на говеда в изходния тракт на дясната камера. Операцията се извършва с помощта на стент, състоящ се от платина и иридий. Ако тази операция издържи изпитанието на времето, това ще бъде революционен подход към лечението на пациенти, страдащи от белодробна клапна недостатъчност след възстановяване на вродено сърдечно заболяване, тъй като не изисква хирургична интервенция. Скоро ще бъде възможно имплантираневентил, който може да се използва в голям кръгкръвообръщение

Специфични проблеми с лечението

Усложнения на цианотични дефекти

• Хроничната хипоксемия води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки и обема на кръвта като цяло. Първоначално този компенсаторен механизъм може да увеличи доставката на кислород до тъканите и органите, но впоследствие вискозитетът на кръвта може да се увеличи.
• Симптоми на повишен вискозитет: главоболие, зрителни нарушения (замъглено зрение, диплопия), проблеми със вниманието, умора, парестезия, шум в ушите, миалгия, мускулна слабост, синдром на неспокойните крака.
• Измерват се нивата на хемоглобина и се преброяват червените кръвни клетки. Повечето пациенти проявяват компенсаторна еритропоеза и стабилен хемоглобин.
• Терапевтичната флеботомия се извършва при пациенти със значими симптоми, като концентрация на хемоглобин над 200 g/L или хематокрит над 65%. При вземане на 500 ml кръв ( максимална сума), когато се замени с декстроза или 0,9% разтвор на натриев хлорид, симптомите изчезват. Флеботомията трябва да се извършва не повече от два пъти годишно, тъй като увеличава риска от инсулт поради дефицит на желязо. Филтрите винаги трябва да се използват в системи за венозна инфузия. Дефицитът на желязо при пациенти с полицитемия трябва да се лекува активно с перорални добавки с желязо (железен сулфат 600 mg/ден) с проследяване на всеки 8-10 дни.

Кожа

• Цианотичните дефекти се характеризират с тежка форма на акне.
• Може да причини инфекции или ендокардит.
• Агресивно лечение.

Холелитиаза

• Характерно за пациенти с цианоза.
• Билирубинът е продукт на разпадане на хемоглобина.
• Съмнява се в случаите, когато пациентът се оплаква от остра болкав стомаха и дискомфорт.

Функция на бъбреците

• Намалена скорост на гломерулна филтрация.
• Повишени нива на креатинин.
• Ненормален клирънс пикочна киселинаможе да бъде придружено от цианоза и да доведе до подагра.
• Контрастната ангиография трябва да се извършва с повишено внимание и винаги да е предварително хидратирана.

Хирургични интервенции, с изключение на кардиохирургията

• Трябва да се извършва само в специализирани центрове от лекари от близки дисциплини.
• Препоръчително е да се използва локална анестезия. IN в противен случайАнестезията се извършва от лекар с опит в областта на вродените сърдечни заболявания.
• Необходимостта от предоперативна флеботомия се разглежда, ако стойността на хемоглобина е над 200 g/L и хематокритът е над 65%.
• При интравенозни системи трябва да се използват въздушни филтри и да се осигури предотвратяване на ендокардит.

Бременност

• Повечето жени с вродени сърдечни дефекти могат да преживеят бременността.
• Понастоящем в развитите страни вроденото сърдечно заболяване е водещата причина за майчината смърт. Необходима е консултация със специалист преди да вземете решение за бременност.
• За съжаление кардиолозите не могат да дадат точни прогнози за изхода на бременността, а детските кардиолози още по-малко.
• Всички млади жени детеродна възрасттрябва да мине клинична оценкахемодинамика, която включва традиционните стрес тестове и подробна двуизмерна ехокардиография с акцент върху функцията на лявата камера.
• Понякога бременността е противопоказана при пациенти с вродени сърдечни заболявания.

аритмии

Важна причина за заболеваемостта и смъртността и главната причинахоспитализация на пациенти с вродени сърдечни заболявания. Те се понасят лошо и могат да доведат до значително влошаване на хемодинамичните показатели.

Може да се развие поради:

• сърдечен дефект, като предсърден изомеризъм;
• съществуващи нарушения, например хемодинамични нарушения като дилатация на сърдечните камери или белези;
• остатъчни следоперативни аномалии.

Екстракардиални усложнения

Полицитемия:Хроничната хипоксия стимулира образуването на еритропоетин и еритроцитозата. „Идеалната“ концентрация на хемоглобин е 170-180 g/l; Някои центрове предлагат венесекция за контролиране на хематокрита и предотвратяване на синдрома на хипервискозитет. Трябва да се спазват местните указания. Обикновено се обмисля флеботомия, ако тежки симптомиповишен вискозитет и с хематокрит над 65%. Отстранете 500 ml кръв за 30-45 минути и незабавно заместете обема с 500-1000 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид или декстран без сол (при сърдечна недостатъчност). Трябва да се избягват внезапни промени в обема на циркулиращата кръв. Ако синдромът на хипервискозитет е свързан с дехидратация или дефицит на желязо, не е необходима флеботомия. Пациентът се нуждае от рехидратация и/или лечение с добавки с желязо.

Бъбречни заболявания и подагра.Хипоксията засяга гломерулите и тубулите, което води до протеинурия, намалена филтрация и повишена реабсорбция на урат, както и намален креатининов клирънс. Тежката бъбречна недостатъчност не е много честа. Избягвайте дехидратация, диуретици и Рентгенов контрастни вещества. Колхицинът и глюкокортикоидите се използват предимно за лечение на подагра. Предписването на НСПВС трябва да се избягва.

Гнойни заболявания:пациентите са най-податливи на инфекция. Често срещан симптом е акнето и лошо заздравяванерана Конци на кожаталекуват 7-10 дни по-дълго, отколкото при обикновените пациенти. Устната хигиена е важна поради риска от развитие на ендокардит. Появата на гнойно възпаление навсякъде може да доведе до мозъчни абсцеси чрез метастатична инфекция или септична емболия.

Тромбоза и кървене:са мултифакторни, причинени от комбинация от анормална функция на тромбоцитите, нарушения на кръвосъсирването и полицитемия. Продължителността на протромбиновото време и активираното частично тромбопластиново време може да се увеличи вторично поради намаляване на съдържанието на фактори V, VII, VIII, X. Може да се развие артериална и венозна тромбоза и кървене (например петехии, кървене от носа, хемоптиза). Дехидратацията и употребата на орални контрацептиви повишават риска от тромбоза. Спонтанното кървене обикновено спира от само себе си. Ефективен при масивно кървене стандартни методилечения, включително трансфузии на тромбоцити, прясно замразена плазма, криопреципитат и витамин К. Аспирин4 и други НСПВС трябва да се избягват, за да се намали рискът от спонтанно кървене.

Първични белодробни усложнения:включват инфекция, инфаркт и кървене от увредени артериоли и капиляри. Инсулт: може да възникне поради тромбоза или кървене. Артериална тромбоза, емболия (парадоксална емболия по време на шунтиране отдясно наляво), флеботомия при липса на показания водят до спонтанна тромбоза. Нарушенията на хемостазата, особено ако са придружени от НСПВС или традиционна антикоагулантна терапия, могат да доведат до хеморагичен инсулт. Всяка увредена тъкан в мозъка е източник на интракраниална инфекция или образуване на абсцес.

Усложнения в резултат на приемане на лекарства, провеждане на изследвания или операции:Трябва да се избягват внезапни промени в кръвното налягане и системното съдово съпротивление. Използването на контрастни вещества може да причини вазодилатация и да доведе до остра декомпенсация. Те също могат да стимулират развитието бъбречна недостатъчност. Преди извършване на екстракардиална хирургия е необходимо да се оптимизират хематокритът и хемостазата с помощта на контролирана флеботомия и заместване на кръвта с декстран. Добрата оксигенация е от съществено значение както преди, така и след операцията. Трябва да се внимава особено при работа с интравенозната система.

Артралгия:възникват главно от хипертрофична остеоартропатия.

Хемоптиза:често срещани. Трудно е да се разграничи хемоптизата от белодробната емболия. Трябва да се положат усилия за успокояване на пациента и осигуряване на адекватен контрол на кръвното налягане. През маската трябва да се осигури интензивен приток на кислород. Ако има клинично съмнение за инфекциозен процес (треска, отделяне на храчки, левкоцитоза, повишена С-реактивен протеини др.), предписват се антибиотици. Вентилационно-перфузионните изследвания могат да помогнат за диагностицирането на белодробна емболия, но техните резултати често са двусмислени. Аспиринът и НСПВС трябва да се избягват, тъй като те влошават вътрешни нарушениясистеми за кръвосъсирване. Има ограничени данни за интравенозно приложение на хепарин. Обикновено за лечение на повишено образуване на тромби при пациенти се използват декстран 40 (500 ml интравенозен болус на всеки 4-6 часа), acridr (arvin10 - намалява плазмения фибриноген чрез разграждане на фибрин) или малки дози варфарин. Аспиринът или транексановата киселина могат да причинят тежък белодробен кръвоизлив.

Диспнея:може да възникне поради белодробен оток или хипоксия (повишено маневриране) вследствие на гръдна инфекция или белодробен инфаркт. Не трябва да се дава на пациента големи дозидиуретици или нитрати, тъй като това може да доведе до спад на кръвното налягане и остър колапс. Трябва да се сравни Рентгеновгръдния кош с предишните и се опитайте да разберете дали върху него има прояви на белодробен оток. Пулсацията на югуларната вена при пациенти с цианотични сърдечни дефекти обикновено е висока. Следователно този факт не трябва да се използва като основен индикатор за сърдечна недостатъчност. Пациентите често се нуждаят от по-високо налягане на пълнене, за да поддържат белодробния поток. Можете да осигурите интензивен приток на кислород през маска. Ако има клинично съмнение за инфекция, се предписват антибиотици. При симптоми на белодробен оток или десностранна сърдечна недостатъчност се предписват перорални диуретици. За да предотвратите прекомерна диуреза, наблюдавайте хематокрита и бъбречната функция.

Припадък при физическа дейност: необходимо е да се проведе изследване за наличие на аритмия, по-специално VT (мониторинг на Холтер), тежка клапна недостатъчност, или признаци на тежка сърдечна недостатъчност. Лечението зависи от диагнозата.

Болка в гърдите:може да е признак на белодробна емболия или инфаркт (спонтанна тромбоза), пневмония, коронарна артериална болест или причинена от заболявания на скелетните мускули. Изисква внимателна оценка с помощта на диагностичните техники, описани по-горе.

Вродените сърдечни пороци (ВСП) са чести - 8 на 1000 раждания. Около 85% от тези деца стават възрастни. Новите хирургични технологии, подобренията в интраоперативната защита на миокарда и напредъкът в педиатричната сърдечна анестезиология доведоха до значително увеличаване на преживяемостта при много форми на вродени сърдечни заболявания.

Въпреки че много от тези деца и възрастни ще бъдат подложени на хирургична корекция, много все още ще имат някои проблеми. Проучване от 1992 г. съобщава за 47% процент на периоперативни усложнения при пациенти с вродено сърдечно заболяване, подложени на несърдечна хирургия

Общи положения

При среща с пациент с вродено сърдечно заболяване анестезиологът е длъжен да разбере физиологичната същност на основния му дефект. Въпреки това операциите за вродени сърдечни заболявания имат за цел да подобрят хемодинамичния статус на пациента пълно излекуванене винаги е постижимо. Детската кардиохирургия може да се раздели на следните групи.

• Лечебни операции: пациентът е напълно излекуван и има перспектива за нормален живот (например открит дуктус артериозус или затваряне на дефекта междупредсърдна преграда).
• Коригиращи операции: Хемодинамичният статус на пациента се подобрява значително, но не се очаква пълно връщане към нормален живот (например с корекция на тетралогията на Fallot, TF).
• Палиативни операции: при пациенти с дълбоки аномалии в кръвообращението и физиологията те ще помогнат да се избегнат последствията от нелекувани вродени сърдечни заболявания. Не се очаква тяхното връщане към нормален живот, възможно е достигане на средна възраст на възрастен (операция на Фонтан).

Предоперативен преглед

Целта е да се постигне ясно разбиране на анатомията и патофизиологията на вроденото сърдечно заболяване при отделен пациент.

• Анамнеза: определя естеството и тежестта на сърдечното увреждане. Попитайте за симптомите на застойна сърдечна недостатъчност (особено по отношение на ограниченията в ежедневните дейности). Обърнете внимание на наличието на аномалии и синдроми, свързани с вродени сърдечни заболявания и приеманите лекарства.

• Изследване: обърнете внимание дали има цианоза, периферен оток и хепатоспленомегалия. Оценете периферната пулсация, наличието на сърдечни шумове и пращене в белите дробове, признаци на инфекция и недостатъчност. Пациентите с цианоза трябва да преминат кратък неврологичен преглед.

• Изследвания: скорошна рентгенова снимка на гръдния кош и ЕКГ. Запишете нивото на SpO2, докато вдишвате въздух. Степента на лабораторните тестове очевидно зависи от вида на операцията, която имате, но повечето ще са необходими общ анализкръв, скрининг коагулограма, чернодробни ензими и електролити. Някои пациенти ще изискват функционален тест външно дишане(FVD).

• Консултация на пациента с кардиолог: трябва да има информация за последните данни от ЕКГ и катетеризация. Потенциални рискови фактори и възможни вариантитехните лечения, например инотропи и вазодилататори.

Високи рискови фактори

• Скорошно влошаване на симптомите на СН или симптоми на миокардна исхемия.
• Тежка хипоксемия със SpO2< 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (хематокрит > 60%).
• Необяснимо замаяност/припадък/треска или динамичен инсулт в близко бъдеще.
• Тежка стеноза на аортната или белодробната клапа.
• Некоригиран TF или синдром на Eisenmenger.
• Епизоди на аритмии в близко бъдеще.

При всеки пациент с вродено сърдечно заболяване необходимостта от предложената операция трябва да се претегли спрямо потенциалния риск; предвидете евентуалната необходимост от поставянето му в интензивно отделение; да реши дали пациентът може или трябва да бъде преместен в кардиологичен център. Високите рискови фактори ще повлияят значително на тези решения.

Специфични проблеми, срещани при пациенти с вродени сърдечни дефекти

• Миокардна дисфункция - типична е известна степен на камерна дисфункция. Това може да е следствие от основното заболяване (например недоразвитие на LV) или да бъде вторично (например след недостатъчна интраоперативна протекция на миокарда).
• Аритмията може да бъде свързана с основно заболяване или да бъде ятрогенна (хирургия или лекарствена терапия). Някои пациенти с вродено сърдечно заболяване развиват сърдечен блок след сърдечна операция, което изисква от тях in situ ICS.
• Въздушна емболия - всички пациенти с вродени сърдечни заболявания трябва да се считат за рискови въздушна емболия. Всички интраваскуларни катетри трябва да са без въздух.

• Цианозата е следствие от много причини, например шунтиране на кръв от дясната страна на сърцето към лявата (както при TF или синдром на Eisenmenger) или поради общо интракардиално смесване (както при пълен атриовентрикуларен септален дефект). Цианозата води до полицитемия и увеличен кръвен обем. При нарушена тъканна перфузия вискозитетът на кръвта се увеличава. Тромбоцитопенията и дефицитът на фибриноген са чести, което води до повишено кървене. Тези промени, съчетани с повишена тъканна васкуларизация, допълнително влошават проблема с кървенето. Цианозата може също да доведе до бъбречна или церебрална тромбоза, както и до атрофия на бъбречните тубули.

• Сред антикоагулантите, приемани от много пациенти с вродени сърдечни заболявания, най-честите са дневният прием на аспирин и варфарин. Проследяването на антикоагулантите в периоперативния период може да бъде трудно. Необходим е съвет от кардиолог и хематолог, наблюдаващи пациентите.
• Антибиотична профилактика - повечето пациенти с вродени сърдечни заболявания са изложени на риск от ендокардит.
• Миокардната исхемия, която се развива при пациенти с вродено сърдечно заболяване, е значителна и трябва да бъде изследвана.

Специфични увреждания при вродени сърдечни пороци

Има повече от 100 форми на вродени сърдечни заболявания, но 8 от тях представляват 83% от всички сърдечни дефекти. Това са вентрикуларен септален дефект (VSD), междупредсърден септален дефект (ASD), открит дуктус артериозус (PDA), белодробна стеноза, TF, аортна стеноза (AS), коарктация на аортата и транспозиция на главните съдове. В допълнение, много други наранявания се лекуват палиативно чрез създаване на циркулация на Fontan.

Дефект на предсърдната преграда (вторичен тип)

Често протича безсимптомно. Обикновено води до шънт отляво надясно и може да бъде затворен хирургически или ендоваскуларно. При пациенти, чийто дефект не е затворен, е необходимо повишено внимание по отношение на парадоксалната емболия.

Дефект на предсърдната преграда (първичен тип)

Ембрионален дефект на ендокарда, който може да увреди атриовентрикуларните клапи. Най-тежката форма, атриовентрикуларен септален дефект (AVSD), придружава синдрома на Даун и, ако не се коригира в ранна детска възраст, води до тежка белодробна хипертония. Хирургичната корекция на това нараняване понякога води до пълен напречен блок.

Вентрикуларен септален дефект

Повечето обща форма UPS. Клиничните прояви зависят от броя и размера на дефектите. Малък единичен дефект е придружен от лек шънт отляво надясно (съотношение< 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациентите с единичен дефект с умерен размер често имат застойна сърдечна недостатъчност. Те имат значително увеличен белодробен кръвоток (съотношението белодробен: системен кръвоток е 3:1). Ако нараняването не бъде разпознато, рискът от белодробна хипертония и обръщане на шънта е висок.

При голям дефект налягането в лявата и дясната камера е еднакво и често до 2-месечна възраст се развива тежка застойна сърдечна недостатъчност. Тези пациенти се нуждаят от ранна хирургия. Въпреки това, необходимостта от анестезия за друга операция, преди хирургическа корекцияосновният дефект може да бъде труден проблем за анестезиолога. Такива пациенти трябва да бъдат инкубирани за повечето дори минимални интервенции, като се внимава да се избегне увеличаване на ляво-десния шънт (т.е. избягване на хипервентилация и ненужно повишаване на нивата на вдишвания кислород). Необходимо е повишено внимание при прилагане на течности и често е необходима инотропна подкрепа.

Пациентите с множество дефекти често се нуждаят от лигиране на белодробната артерия, за да се защити белодробното им кръвообращение. Докато детето расте, лигатурата става по-стегната, причинявайки цианоза. Дефектите често се затварят спонтанно и в този случай лигатурата се отстранява.

Открит дуктус артериозус

Пациентите с NAP може да имат умерен ляво-десен шънт и това може да причини повишено белодробно съдово съпротивление, подобно на това, наблюдавано при VSD с умерен размер. Дефектът може да бъде затворен оперативно или ендоваскуларно.

Тетралогия на Фало

Комбинация от стеноза на белодробната артерия, VSD, декстрапозиция на аортата и дяснокамерна хипертрофия (RVH). Пълна корекция на TF в напоследъкизвършва се на възраст 3-8 месеца. До пълна корекция тези пациенти могат да бъдат лекувани медикаментозно с бета-блокери или хирургично с шънт на Blalock-Taussig от субклавиалната артерия (обикновено дясната) към белодробната артерия. При пациенти без такъв шънт и преди радикална операция съотношението на системното съдово съпротивление и белодробното съдово съпротивление определя както системния кръвен поток, така и насищането на кръвта с кислород.

Ако тези пациенти се нуждаят от операция преди окончателна корекция на основния проблем, те трябва да бъдат интубирани и вентилирани, за да се поддържа ниско белодробно съдово съпротивление. Цианозата трябва да се коригира чрез хипервентилация, венозно приложениетечности и системни вазопресори като фенилефрин.

Синдром на Eisenmenger

В групата на пациентите с този синдром смъртността и честотата на усложненията са значително по-високи. Тяхното необичайно и необратимо повишаване на белодробното съдово съпротивление води до цианоза и шунтиране отдясно наляво. Степента на шунтиране зависи от съотношението на системното съдово съпротивление към белодробното съдово съпротивление. Увеличаването на системното съдово съпротивление или намаляването на белодробното съдово съпротивление води до подобряване на насищането на кръвта с кислород, близко до това, което се случва при пациенти с ТФ.

Инотропна подкрепа може да е необходима дори за най-кратките процедури и леглата за интензивно лечение трябва да бъдат запазени. Намаляване на системното съдово съпротивление (епидурална/ спинална анестезия) и повишено белодробно съдово съпротивление (хипоксия/хиперкарбия/ацидоза/настинка). Ако е възможно, пациентите с този синдром трябва да бъдат лекувани в специализирани болници.

Операция Фонтана

Палиативната хирургия е класическа за трикуспидалната атрезия, но може да се извърши и за редица различни сърдечни дефекти, включително хипопластичен синдром на лявото сърце. Операцията не е специфична, принадлежи към класа операции, които разделят белодробното и системното кръвообращение при пациенти с анатомично или физиологично единична камера. Тази операция включва насочване на кръвния поток от горната и долната празна вена директно в белодробната артерия, заобикаляйки дясната камера и обикновено дясното предсърдие. В резултат на това белодробният кръвоток зависи само от системното венозно налягане. SpO2 трябва да стане нормален.

Циркулацията на Fontan неизбежно води до повишаване на системното венозно налягане, което с течение на времето води до чернодробна конгестия, ентеропатия с загуба на протеини, склонност към задържане на течности с асцит, натрупване на течности в плеврални кухинии перикарда. Хиповолемията може бързо да доведе до хипоксия и сърдечно-съдов колапс. Необходими са антикоагуланти, обикновено варфарин.

Анестезия при тези пациенти изисква специални грижи. Периодичната вентилация с положително налягане води до значително намаляване сърдечен дебити повишеното налягане в дихателните пътища нарушава белодробната перфузия. Хиперволемията се понася зле, както и хиповолемията. Мониторирането на CVP е полезно и феморалният подход изглежда за предпочитане.

Възрастни с вродени сърдечни дефекти

Във всяка, дори и най-спешната ситуация, трябва да се опитате да обсъдите пациента със специалистите от съответния кардиологичен център и, ако е възможно, да го прехвърлите там. Дефектът може да бъде некоригиран, коригиран палиативно или напълно коригиран.

Пациенти с некоригиран дефект

• Дефект с голям шънт отляво надясно ще причини прогресивна белодробна хипертония, което в крайна сметка ще доведе до обръщане на шънта (синдром на Eisenheimer). След като стана необратимо, белодробна хипертонияправи хирургическата корекция невъзможна. Смъртността при тази група пациенти е много висока, дори след минимална хирургична намеса. Ако операцията е абсолютно неизбежна, най-добре е да се извърши в специализиран център.

• Междупредсърдните и интервентрикуларните дефекти могат да бъдат малки, асимптоматични и с малък ефект върху хемодинамиката. С изключение на необходимостта от предотвратяване на ендокардит, такива пациенти не представляват проблем за анестезиолога.

Пациенти след палиативни операции

• При тези пациенти операцията се подобри функционалност, качество и продължителност на живота, но не възстановени нормална анатомия. Такива операции включват транспониране на Sennig и Mashtard на големите съдове и процедурата на Fontan за синдроми на единична камера (хипоплазия на ляво сърце или белодробна атрезия).

• За да се избегне бедствието по време на анестезията при тези пациенти, е необходимо ясно разбиране на физиологичната природа на тяхното заболяване. Понастоящем това може да се осигури най-добре в специализирани кардиологични центрове, или според поне, след консултация с тях.

• Пациентите с циркулация на Fontan все повече оцеляват до зряла възраст и броят им в несърдечната анестезиологична практика съответно нараства. Кръвта, напускаща единичната камера, преминава през системните капиляри и след това през белодробните капиляри и се връща в сърцето. Последицата от това е, че измерената CVP е и трябва да бъде достатъчно висока, за да осигури градиент на налягането през белодробната циркулация. Всяка белодробна хипертония се понася много зле поради намаленото вентрикуларно пълнене. Високото венозно налягане може да доведе до животозастрашаващо кървене по време на манипулация на лигавиците, като аденоидектомия (или назална интубация!).

Пациенти с коригиран дефект

При тези пациенти дефектът се коригира напълно спонтанно или оперативно. Това ги връща към нормална функционалност и те могат да бъдат третирани както обикновено. Трябва да се уверите, че нямат други вродени аномалии.

Профилактика на ендокардит

Извършва се при всички пациенти с вродена сърдечна недостатъчност, с изключение на случаите на: възстановяване на вторична ASD без опаковане преди повече от месец или лигиране на ASD преди повече от 6 месеца.

Честотата на вродените сърдечни дефекти в света е 8 случая на 1 000 новородени. Сърдечни дефекти се срещат при всяко трето дете, родено със синдрома на Даун. При деца, родени от майки с диабет, честотата на вродени сърдечни дефекти е 25 случая на 1 хиляда, при деца, родени като близнаци - 17 на 1 хиляда.

Вродените сърдечни дефекти се разделят на:

• изолиран - с една структурна характеристика, например стесняване на белодробния ствол;
• комбинирани - с няколко знака, например тетралогия на Fallot;
• комбиниран - комбиниран с дефекти на други области на тялото, например тетралогия на Fallot и атрезия на хранопровода.

Голям брой вродени сърдечни дефекти са несъвместими с живота и. Те се откриват главно при аутопсия. Въз основа на основните им характеристики те могат да бъдат разделени на три групи:

• клапни пороци - характеризиращи се с необичайно състояние на сърдечните клапи и кръвоносните съдове;
• дефекти, свързани с образуването на необичайни комуникации между белодробната и системната циркулация;
• съдови дефекти, свързани с аномалии на съдовете, напускащи сърцето.

Всички дефекти засягат в една или друга степен състоянието на кръвообращението. Тези промени зависят от много фактори, следователно, заедно с тяхната класификация според морфологичните характеристики, е разработена клинична и физиологична класификация. Всяка вродена малформация има структурни и хемодинамични характеристики, които могат да се различават значително дори в рамките на един и същи тип. Още O.M. Бакулев клинично класифицира всички дефекти според цвета на кожата на пациента на „бели“ - с недостатъчен кръвен поток в системния кръг и „сини“ - с цианоза.

Изолирани вродени сърдечни дефекти

Отвореният дуктус артериозус е компонент на така нареченото фетално кръвообращение. След раждането ductus arteriosus става празен за 1-3 месеца. животът е обрасъл. Ако продължи да функционира след тези дати, той се нарича отворен.

Тъй като налягането в аортата е по-високо, отколкото в белодробния ствол, кръвта се движи отляво надясно, т.е. дефектът първоначално е "бял". Ако дефектът съществува дълго време и връзката е широка, тогава, както при всеки ляво-десен шънт, налягането в белодробната циркулация се повишава и се развива дяснокамерна хипертрофия.

Когато налягането в белодробния ствол стане по-високо, отколкото в аортата, кръвта се шунтира отдясно наляво и дефектът става син, т.е. възниква цианоза.

От този момент нататък операцията за открит дуктус артериозус, която се състои в елиминиране на връзката между аортата и белодробния ствол (поради лигиране или зашиване с метални скоби), ще бъде по-малко ефективна.

Дефектът на междупредсърдната преграда (ASD) представлява незапушване на овалното прозорче в междупредсърдната преграда, което подобно на дуктус артериозус е елемент от феталното кръвообращение. Израства преди 6-ия месец от живота.

При 25% от възрастните незапушването на овалния прозорец не предопределя никакви хемодинамични промени, тъй като той е надеждно блокиран от лявото предсърдие от клапата.

При липса на част от междупредсърдната преграда се наблюдава истинско ASD. Дефектът е свързан с ляво-десен шънт и причинява претоварване на дясната камера.

Хирургията за дефект на междупредсърдната преграда включва поставяне на пластир върху дефекта при условията на AIC.

Вентрикуларен септален дефект (VSD) или болест на Толочинов-Роджер. Дефектът може да бъде разположен в горната мембранна част на междукамерната преграда или в долната мускулна част. В изолирана форма, той не се развива много често, той е предимно компонент на много комбинирани дефекти, по-специално тетралогията на Fallot.

Коарктацията на аортата е вродено стеснение на аортата на нивото на нейната възходяща част или дъга. Това е "бял" порок. Най-често се комбинира с отворен дуктус артериозус - т. нар. инфантилен тип. Хирургията на този вроден сърдечен дефект включва пластика на дефекта с помощта на пластир или резекция на стеснената част.

Транспониране на съдове. Аортата идва от дясната камера, белодробният ствол - отляво. В изолирана форма такъв дефект е несъвместим с живота, тъй като системното и белодробното кръвообращение са разделени един от друг. Когато се комбинира с открит дуктус артериозус, VSD. ASD. т.е., с анормални връзки на дясното и лявото сърце, децата се раждат живи и има време да се извърши операция за вродено сърдечно заболяване.

Комбинирани вродени сърдечни дефекти

Сърдечни дефекти от групата на Fallot

Тетралогията на Fallot, описана от него през 1888 г., е идентифицирана като отделна нозологична единица. Това е един от най-честите и сложни вродени сърдечни дефекти. Честотата му е 30% от вродените сърдечни дефекти и 75% от общия брой дефекти, придружени от цианоза.

Тетралогията на Fallot има четири структурни характеристики:

1. Стеноза или атрезия на белодробния ствол.
2. Висок VSD.
3. Декстропозицията на аортата е така наречената аорта на конника: съдът е разположен над VSD и възниква едновременно от двете вентрикули.
4. Хипертрофия на миокарда на дясната камера.

Основните признаци, които формират клиничната и хемодинамичната картина и изискват предимно хирургична корекция, са белодробна стеноза и VSD.

Групата Fallot включва също пентадата Fallot, която има всички признаци на тетралогия и ASD, и триадата Fallot. включително белодробна стеноза, ASD и левокамерна хипертрофия.

Сърдечните дефекти от групата на Fallot са тежки и са придружени от изоставане във физическото и умственото развитие на децата. Пациентите с некоригирани дефекти от групата на Fallot живеят до 12-14 години.

Радикалната операция на тетралогията на Fallot и свързаните с нея дефекти в развитието е трудна и травматична. Хирургическата интервенция се извършва в условия на AIC и не всички деца могат да я издържат, така че през 1944 г. е предложена палиативна хирургия според Blalock-Taussig. Състои се в запълване на белодробната циркулация с кръв чрез образуване на анастомоза на лявата субклавиална артерия с лявата белодробна артерия. Извършването на операция за този тип вроден сърдечен дефект позволява на болните деца да живеят до радикална интервенция.

Първата радикална операция за тетралогията на Фало е извършена през 1955 г. от Лилихей. Основният проблем при радикалната корекция на този дефект е премахването на белодробната стеноза. Има няколко форми: субвалвуларна, клапна и белодробна атрезия. Формата на клапата е повече или по-малко податлива на пластична хирургия за вродени сърдечни дефекти. Атрезия на белодробния ствол в началната част и фибромускулна дегенерация на conus arteriosus дълго време се смятаха за неподлежащи на операция. През 1975 г. Cooley предлага операция за този вроден сърдечен дефект - външен шунт с клапа (кондуит) за заобикаляне на стеснените зони на conus arteriosus и белодробния ствол. VSD се елиминира чрез операция, при която се поставя пластир.

Синдромът на Lutambashe е комбинация от стеноза на левия атриовентрикуларен отвор и голяма ASD. При този дефект функционалната недостатъчност на дясната камера се развива много бързо и негативните последици от шънта "отляво надясно" прогресират.

Синдромът на Ebstein е комбинация от вродена недостатъчност на дясната атриовентрикуларна клапа, открит овален отвор и хипертрофия на дясната камера. С този дефект, шунтирането на кръвта се извършва "отляво надясно".

Синдромът на Eisenmenger се състои от екстрапозиция на аортата и ASD. Eisenmenger, въз основа на морфологични изследвания, установи, че повишаването на налягането в дясната половина на сърцето се дължи на стеноза и хипертрофия на мускулната обвивка на малките клонове на белодробните артерии. По-късно беше разкрито, че всички дефекти с шънт "отляво надясно" имат същите последствия.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Когато родителите разберат, че детето им има Вроден порок на сърцето– тогава това е трагедия за цялото семейство. Въпреки това, в много случаи UPSможе да се коригира хирургично, и тогава детето може да стане практически здраво. Въпреки това, всички операции не са операции с повишена сложност и тук родителите трябва да направят сериозен избор и да решат: В коя клиника трябва да се оперира детето?

В средата на миналия век, домашни кардиохирургиятоку-що започна да се развива и тогава изборът кардио клиникибеше малък: у нас имаше много малко специализирани кардио центрове. И за съжаление нивото на медицинско обслужване в тези кардиологични центрове беше много ниско - повечето деца умираха след операции.

През 21 век ситуацията у нас и в света се промени драматично. Научно-техническият прогрес подобри качеството сърдечно хирургично лечениедо безпрецедентни висоти и в редица европейски страни някои видове сърдечна хирургия са станали безопасно, тоест това са тези операции, след които няма смъртни случаи.

Авторските права върху представения материал принадлежат на сайта

В нашата страна, кардиохирургиясъщо постигна значителен успех, много кардиоклиники въведоха съвременни високотехнологични технологии, но качеството на тези операции все още оставя много да се желае. Ето защо родителите, преди да изпратят детето си на операция, трябва много сериозно да вземат избора на кардиоклиника. Принципът „където ни пратят, там ще отидем” вече е неприемлив, тъй като според закона родителите имат право на избор лечебно заведение , още повече, че има избор и тогава е пряка отговорност на медицинските служители да издадат направление (квота) там, където родителите са решили да оперират детето си.

Друг важен момент трябва да се вземе предвид при избора на кардио клиника. Сърдечните операции могат да бъдат два вида: спешно(спешно) и планирано. Спешните операции са показани, когато състоянието на детето стане животозастрашаващо, много често това се случва веднага след раждането на детето. Освен това в повечето случаи това са палиативни операции, тоест операции, които не премахват дефекта, а само подобряват състоянието на детето, за да може да доживее до радикална (окончателна) операция. По правило палиативните операции са по-малко сложни от радикалните, така че в случай на животозастрашаващо състояние е необходимо операцията да се извърши възможно най-бързо. Ето защо в такива случаи трябва да изберете най-близката кардиологична клиника, тъй като проста операция може да бъде извършена от всеки кардиохирурги тук е важно да направите това възможно най-бързо.

Но в случай планова хирургия, няма бързане и това позволява на родителите да направят информиран избор в полза на една или друга кардио клиника. С развитието на Интернет задачата за избор на лечебно заведение стана по-лесна. Почти всяка кардио клиника има собствен сайт, чрез който можете да се свържете със специалисти и да получите компетентен съвет от тях. Освен това има онлайн форуми, където можете също да получите информация от първа ръка изчерпателна информацияза условията на престой в конкретна кардиологична клиника. Например, отзиви за кардиологични клиники можете да прочетете на форума на родителите на деца с вродени сърдечни заболявания на клуба „Добро сърце“. Разделът на форума се казва: „отзиви за кардио клиники“

В следващите статии ще се опитаме да ви разкажем повече за основните и най-важните кардио центровенашата страна, но засега в заключение бих искал да отбележа още един важен момент: в различните кардиоклиники различните кардиохирурзи може да имат различни мнения относно крайни сроковеИ тактикаизвършване операции. И дори може да обърка неинформираните родители. Следователно в подобни случаиопределено се препоръчва консултирайте седвама или още по-добре трима специалисти, преди да вземе окончателно решение. В крайна сметка за един сърдечен хирург вашето дете е поредният пациент, каквито е имало много преди вас и ще има много след вас. А за вас детето е най-важното съкровище!

Известни са повече от 90 вида вродени сърдечни дефекти и повече от 45 от техните разновидности. CD на сърцето заемат трето място сред всички CD на тялото, но в структурата на смъртността те са на първо място.

Най-честите вродени дефекти на сърцето:

а) дефект на предсърдната преграда (ASD)– характеризира се с изтичане на кръв от лявото предсърдие в дясно с последващо развитие на белодробна хипертония и хипертрофия на дясната камера. Има ниско ASD (не затваря овалния прозорец) и високо ASD (дефект в горната част на междупредсърдната преграда).

1. При липса на белодробна хипертония операцията не е показана. За други пациенти операцията е абсолютно показана.

2. Достъп: средна стернотомия.

3. Свързване на машината сърце-бял дроб (ACB)

4. Атриотомия (отваряне на дясното предсърдие)

5. Ако дефектът е с диаметър под 3 см, той се зашива с атравматична нишка; ако диаметърът на дефекта е по-голям, се извършва септална пластика с помощта на пластир от автоперикард или синтетична тъкан (дакрон, политетрафлуоретилен, лавсан).

б) камерен септален дефект (VSD)- характеризира се с изтичане на кръв в дясната камера чрез дефект в мускулната или мембранозната част на преградата. VSD се разграничава в долната част, в трабекуларната част и в горната (мембранозна) част.

Показания:

1. При малки VSD операцията не е показана, при големи дефекти (диаметърът на VSD е повече от 1 cm или повече от половината от диаметъра на аортата) се извършва радикална или палиативна интервенция.

2. Палиативна хирургия - стесняване на белодробната артерия с маншет, поради което се намалява изтичането на кръв през дефекта, намалява се обемът на белодробния кръвоток и нивото на налягане в белодробната артерия дистално от маншета. Показан за а) критични състояния на деца през първите месеци от живота б) множество VSD в) съпътстващи тежки вродени сърдечни дефекти

3. Радикална хирургия - затваряне на VSD, извършена в други случаи.

Оперативна техника:средна стернотомия; свързване на AIK (хирургия на "сухо сърце"); достъпът до дефекта често е през дясната камера или дясното предсърдие; зашиване на дефекта с отделни конци или поставяне на пластир от синтетична тъкан или биологични материали (автоперикард, ксеноперикард).

V) открит дуктус артериозус (PDA)) – наличие на връзка между общия ствол на белодробната артерия и долния полукръг на аортната дъга на нивото на устието на лявата субклавиална артерия; характеризиращ се с изхвърляне на наситена с кислород кръв от аортата в белодробния ствол и в белите дробове, а след това в лявата половина на сърцето и аортата, което води до претоварване на левите части, причинявайки тяхната хипертрофия.

Показания: при поставена диагноза НАП индикациите за операция са абсолютни (оптимална възраст 2-5 години).

ДА СЕ
консервативно лечение: възможно е да се използва индометацин в първите дни след раждането (насърчава затварянето на боталиевия канал).

Оперативна техника:

1. Лявостранна торакотомия, отваряне на медиастиналната плевра между диафрагмата и блуждаещ нерв(работа без използване на AIK!).

2. Достъп до ductus Botallus с помощта на дисектор между аортата и белодробната вена.

3. Лигиране на Боталовия канал с две лигатури (също така е възможно пресичане на Боталовия канал с последващо зашиване на двата отвора)

G) Коарктация на аортата (CA) – вродено сегментно стесняване на аортата в областта на нейния провлак (част от аортата, дистално от началото на лявата субклавиална артерия), причинено от пролиферация съединителната тъканв стената на аортата с нейната хипертрофия и стесняване на лумена (диагностичен признак: натиск върху долните крайнициприблизително 2 пъти по-малко налягане върху горните крайници).

Показания: наличието на коронарна артериална болест е абсолютна индикация за операция; при деца младенческа възрастпри наличие на усложнения операцията се извършва през първите 3 месеца от живота по спешност, при липса на усложнения оптималната възраст за операция е 3-5 години. При възрастни пациенти въпросът за операцията се решава строго индивидуално.

Същността на хирургичната корекция на коронарната артериална болест:

1) при кърмачета: истмопластика - пластична хирургия на аортния провлак (директно - надлъжна дисекция на аортата на мястото на стесняване и зашиване в напречна посока и индиректно - използване на пластири при зашиване на аортата, например клапа на аортата лява субклавиална артерия)

2) на по-късна дата: резекция на аортата с анастомоза от край до край; протезиране на изрязаната област на аортата със синтетична протеза; индиректна истмопластика на аортата с пластир.

Ако стеснението е в ограничен участък – анастомоза от край до край

Ако стеснението е на голяма площ, използвайте лепенки (естествени и изкуствени)

3) в ранните етапи е възможно да се елиминира стенозата чрез рентгенови ендоваскуларни средства

д) тетралогия на Fallot (TF)– комбинирани вродени дефекти на сърцето, включително 1. стеноза на белодробната артерия 2. висока VSD 3. декстрапозиция на аортата (аорта над междукамерната преграда) 4. дяснокамерна хипертрофия

Показания:при установяване на диагноза, абсолютни показания за операция; Деца с ранна цианоза се подлагат на спешна операция.

Оперативна техника:

1) палиативни операции– насочени към повишаване на оксигенацията на кръвта: операция на Blalock-Tausigg (анастомоза между лявата субклавиална и лявата белодробна артерия)

2) радикална хирургия: не е напълно развит; обемът на интервенцията се определя от степента на увреждане; трябва да постигне поне две цели:

1. премахване или намаляване на стенозата на началната част на белодробния ствол (дисекция на белодробния ствол и зашиване на пластир от изкуствен материал в него)

2. елиминиране на VSD (зашиване със синтетичен пластир)