Как да се лекува белодробна хипертония. Прогноза за вторична белодробна хипертония. Превенция и намаляване на риска

Бърза навигация в страницата

Всички сме свикнали с термин като "", който обикновено се нарича хипертония. Повечето образовани хора, дори и тези без медицинско образование, знаят, че хипертонията е рисков фактор за инфаркт и инсулт.

Тези тежки заболявания от своя страна – усложнения – са „лидерите“ по смъртност на пациентите, включително и в трудоспособна възраст.

Известно е, че човек има два кръга на кръвообращението. В голям кръг кръвта, която се изтласква от лявата камера на сърцето, навлиза в най-голямата артерия - аортата и след това чрез все по-малки артерии и артериоли се транспортира до органи и тъкани. В капилярите се извършва газообмен, а венозната кръв се връща обратно към сърцето. Но белодробната артерия не се среща никъде по този път.

Оказва се, че това състояние не принадлежи към системното кръвообращение, при което наситената с кислород артериална кръв действително тече в артериите. Къде се намира съдът, в който възниква този феномен на белодробна хипертония?

Белодробна хипертония - какво е това?

Тази артерия, наречена белодробна артерия, е единствената в цялото тяло, която съдържа тъмна венозна кръв. И тук няма неточности в името: ние сме свикнали с факта, че алената кръв трябва да тече в артериите. Но всъщност артериите са съдове, които пренасят кръвта от сърцето към периферията, а вените са съдове, през които кръвта се връща обратно към сърцето.

Къде белодробната артерия носи венозна кръв от сърцето? Разбира се, в белите дробове, за обмен на въглероден диоксид в хемоглобина с кислород. Този газообмен се извършва в „обратна посока“, кръвта става аленочервена и е готова отново да пренася кислород до органите и тъканите.

Следователно белодробната хипертония е клиничен синдром, характерен за голяма група заболявания, които имат общо повишено съпротивление на белодробните съдове към кръвния поток.

Тъй като дясната камера изпомпва кръв в белите дробове, нейната декомпенсация води до появата на сърдечна недостатъчност в десните части на нашето сърце, както и до доста бърза смърт на човек.

Важно е да запомните, че дясната камера е много по-слаба от лявата: в края на краищата тя не трябва да „насочва кръвта към краката“. Белите дробове са близо до него и той не се нуждае от значителна мощност. Ето защо той "издишва" по-бързо: докато лявата камера може да остане в състояние на хипертрофия за дълго време, дясната камера не е способна на това.

Индикаторите за налягане, при които възниква белодробна хипертония, са напълно различни и не са сравними с артериалната хипертония. Така че, ако лекарите диагностицират артериална хипертония с налягане, започващо от 139/89 мм. rt. чл., тогава неговата белодробна „сестра“ се появява вече при налягане над 25 mm. в покой. При физическо натоварване тази цифра е повече от 30 мм. rt. Изкуство.

Причини за PH синдром

Различни състояния и заболявания могат да доведат до белодробна хипертония (ПХ). Появява се дори идиопатична белодробна хипертония. Това е името, дадено на развитието на този синдром без видима причина, въпреки всички диагностични търсения. Но все пак в повечето случаи е възможно да се открие или причината, или факторите, които могат да доведат до повишен риск от този синдром. Ето някои от тях:

Белодробната хипертония и дори феноменът „cor pulmonale” се срещат много често при белодробни заболявания. „Дланта“ може да се даде на обструктивни хронични заболявания: бронхит, интерстициални заболявания (). Хипертонията може да възникне и при синдром на нарушено дишане при сън и дори когато сте високо в планината без упражнения.

Но тези заболявания далеч не изчерпват причините за развитие на хронична белодробна хипертония. Често могат да се наблюдават различни видове тромбоемболия и малформации на далака. Този синдром възниква при метастази в медиастинума, при фиброзиращ медиастинит и дори при хронична бъбречна недостатъчност при пациенти на хемодиализа.

Каква е опасността?

Ако хипертонията не се лекува своевременно, настъпва бърза прогресия на деснокамерна недостатъчност. Вените на шията набъбват, развива се асцит - в коремната кухина се натрупва свободна течност.

Черният дроб се увеличава, появяват се периферни отоци по краката. Човек става дълбоко увреден „поради общо заболяване“.

За да се класифицира степента на белодробна хипертония при пациент, е необходимо да се извърши последователно диагностично търсене, което завършва с диагностика и определяне на тежестта или функционалния клас. Има четири класа или четири степени на тежест на PH:

• Белодробната хипертония от 1-ва степен е "тиха" патология. Физическата активност на пациента не е ограничена и ако има физическа активност, тогава не възникват проблеми: състоянието е напълно компенсирано и десните части на сърцето могат напълно да се справят с натоварването;
• Степен 2 ви принуждава да намалите физическата активност. В покой няма причина за безпокойство, но при натоварване се появяват оплаквания: задух, болка в гърдите, различна немотивирана слабост, пристъпи на световъртеж;
• При наличие на трета степен дори ниската активност води до оплаквания, например при миене на чинии или поливане на цветя у дома;
• Четвъртата степен е появата на оплаквания в покой, а физическата активност, дори и най-малката (хранене) предизвиква засилване на задуха и слабост.

За да подозирате признаци на белодробна хипертония, не е необходимо да сте кардиолог или пулмолог. Това може да се направи от обикновен лекар, ако обърне внимание на следните симптоми:

• Недостиг на въздух при усилие. Често това е първият симптом на заболяването. Задухът е инспираторен по природа, тоест при вдишване. Спомняме си, че при бронхиална астма се среща задух, при който издишването е затруднено - експираторна диспнея. Задушаване с белодробна хипертония, особено в началните етапи, не се наблюдава;
• Появата на болка в гърдите. Те са „неразбираеми“ и зле локализирани. Натискат, стискат, скимтят. Понякога те се считат за пристъпи на стенокардия, но нитроглицеринът не помага при този синдром на болка;
• Припадък (синкоп) и световъртеж. По правило припадъкът не настъпва в покой, а се провокира от различни натоварвания. Характерно е, че първоначално припадането е кратко - не надвишава няколко минути, но с прогресирането на степента на хипертонията продължителността им може да се увеличи и да достигне до 25 - 30 минути. Това представлява значителен риск за развитието на хронична хипоксична енцефалопатия;
• Сърцебиене и пароксизми на тахикардия. По правило те причиняват на пациентите много неприятни моменти, но когато се изследват, те са безвредни и сериозни нарушения, например, които могат да доведат до смърт при белодробна хипертония, практически не се наблюдават;
• Появата на кашлица. Кашлицата, като симптом на белодробна хипертония, се среща при приблизително 30% от пациентите и най-вероятно е свързана с различни задръствания в белите дробове, особено при наличие на хронично възпаление. Кашлицата често се появява при хронични пушачи;
• Рядко пациентите могат да получат хемоптиза. Това е необичаен симптом. Среща се в около 10% от случаите, но точно това води до сериозно диагностично търсене. Следващата стъпка обикновено е рентгенова снимка на белите дробове за туберкулоза, която разкрива промяна в сянката на сърцето и изпъкналост на контурите на белодробния ствол;

При пациенти с дълъг “стаж” и ПХ се появява и бъчвовидна промяна в гръдния кош, промяна в пръстите (крайните фаланги) изглежда като “изпъкнали часовникови стъкла”, а при аускултация (слушане) акцент (усилване) на втория тон над белодробната артерия се определя, което индиректно показва повишаване на налягането над нея.

Разбира се, всички тези симптоми на белодробна хипертония показват сериозни нарушения в организма. Как се диагностицира заболяването и какви са съвременните подходи за проверката му?

Диагностика на белодробна хипертония, критерии

За да се постави надеждна диагноза белодробна хипертония, лекарите трябва да преминат през няколко стъпки. Ние изброяваме основните референтни критерии, които могат да помогнат за това:

• Съмнение за PH

Всичко, което е необходимо, е проста проверка и разпит. Лекарят обръща внимание на кашлица, слабост, задух, болка, възможно замаяност и припадък. При преглед може да забележите цианоза на пръстите, ушите, върха на носа (акроцианоза) и промени в гръдния кош. При слушане (аускултация) се обръща внимание на втория тон.

• Проверка на диагнозата

За да направите това, трябва да проведете ЕКГ, което разкрива хипертрофия и претоварване на десните сърдечни части и завъртане на електрическата ос на сърцето надясно. Прави се рентгенография на гръдните органи, оценяват се контурите на сърдечната сянка, която може да изпъкне, както и контурите на белодробния ствол.

Най-ценният метод на този етап е конвенционалният ултразвук. Признаци на белодробна хипертония при сърдечен ултразвук са високо систолно налягане в дясната (RV) камера, трикуспидална регургитация (или връщане на венозна кръв обратно в дясното предсърдие).

Също така от голямо значение са разширяването на десните части на сърцето и парадоксалното движение (това е терминът) на междукамерната преграда.

Важен инвазивен метод е инсталирането на катетър в дясната страна на сърцето. Анализират се основни хемодинамични параметри, скорост на кръвотока, вискозитет на кръвта, налягане, съпротивление, насищане на кръвта с кислород и много други показатели. Този тест не се използва при всички пациенти, а само при тези, при които диагнозата белодробна хипертония е съмнителна.

• Поставяне на клинична диагноза белодробна хипертония

За да направите това, трябва да проведете функционални белодробни тестове, да определите кръвните газове, можете да извършите вентилационно-перфузионна белодробна сцинтиграфия, компютърна томография и ангиография. Белодробната ангиография е „златен стандарт“ за диагностициране на белодробна хипертония, който може да определи индикации за операция.

• Оценка на вида на хипертонията,както и определяне на толерантност (толерантност) към физическо натоварване

За да направите това, се провеждат рутинни биохимични изследвания, изследва се коагулограма и се оценява функцията на щитовидната жлеза.

Важно е да се определи титърът на антителата срещу фосфолипидите и антинуклеарните антитела. Важно е да се изследвате за ХИВ инфекция и да направите ултразвук на вътрешните органи, за да изключите цироза на черния дроб и портална хипертония, които могат да бъдат причината.

Накрая се извършва функционален тест: кардиопулмонален стрес тест. Въз основа на това изследване се определя тежестта на хипертонията и се определя функционален клас.

Това е правилна и последователна работа за установяване на диагноза. Така трябва да се провежда навсякъде, като се започне от клиниката.

Лечение на белодробна хипертония, лекарства

Напразно е да се мисли, че лечението на белодробната хипертония започва веднага с предписването на лекарства. На първо място, пациентът трябва да бъде научен да избягва физическата активност, особено след хранене. Пациентът трябва да се научи да спазва режима, да се откаже от лошите навици и да изпълнява гимнастика, тъй като правилното функциониране на дихателната мускулатура улеснява контрактилитета на дясната камера и намалява симптомите на хипертония.

Важно е своевременно да се предотврати появата на настинки и инфекциозни заболявания, особено грип и пневмония. Известно е, че възниквайки при пациент с ПХ, убива 10% от пациентите. Освен това, ако PH се диагностицира при жена, тогава бременността трябва да се подхожда много внимателно, тъй като може да влоши хода на синдрома и да увеличи риска от смъртност.

При пациенти с ПХ трябва да се избягва анемията, тъй като тя значително влошава хода на заболяването. И въпреки лечението, прогнозата за такава белодробна хипертония ще бъде сериозна.

Лекарства и лекарствена терапия

Следните групи и класове лекарства се използват за лечение на различни стадии на белодробна хипертония:

• Дезагреганти и антикоагуланти. Предотвратяват тромбоза при заседнал начин на живот, подобряват притока на кръв;
• Диуретици от различни групи. Активно се използват лекарства като фуроземид и торсемид, които ефективно намаляват налягането в белодробната артерия и улесняват работата на дясната камера;
• В някои случаи, особено при високостепенна белодробна хипертония, кислородната терапия е показана, ако се появи задух в покой. Продължителното снабдяване с овлажнен кислород (до 12 часа подред) е показано при пациенти с развитие на ПХ поради хронични обструктивни белодробни лезии;
• Употребата на сърдечни гликозиди и лекарства с положителен инотропен (повишаващ силата) ефект е показана при пациенти с признаци на хронична сърдечна недостатъчност;

Също така при различни групи пациенти е показано използването на калциеви антагонисти, простагландини (бозентан) и азотен оксид за вазодилатация на съдове - клонове на белодробната артерия за намаляване на налягането.

Заключение

Трябва да се каже, че науката не стои неподвижна. Сега сме 2017 г., но преди 8 години, през 2009 г., беше проведено проучване, при което пациентите получиха не само трансплантация на бял дроб, но и трансплантация на комплекс сърце-бял дроб. Освен това половината от пациентите са оцелели 5 години в първия случай, а във втория случай преживяемостта е била 45%.

• Този вид лечение на белодробна хипертония е показано, когато симптомите не изчезват с никакъв вид терапия, т.е. лекарите имат работа с рефрактерна PH.

Ето защо е необходимо да се обърне внимание на най-ранните симптоми на това заболяване, за да може да се спре прогресията на белодробната хипертония и да се използват нелекарствени методи на лечение.

Белодробна хипертония- това е определено състояние на белодробната система, при което вътресъдовото налягане рязко се повишава в кръвния поток на белодробната артерия. Интересно е, че белодробната хипертония се развива поради влиянието на един от два основни патологични процеса: както поради рязко увеличаване на обема на самия кръвен поток и последващо повишаване на налягането поради увеличения обем на кръвта, така и поради повишаване на самото вътресъдово белодробно налягане при непроменен обем на кръвния поток. Прието е да се говори за поява на белодробна хипертония, когато налягането в белодробната артерия надвиши 35 mmHg.

Белодробната хипертония е сложно, многокомпонентно патологично състояние. При постепенното си развитие и разкриване на всички клинични признаци, сърдечно-съдовата и белодробната система постепенно се засягат и дестабилизират. Напредналите стадии на белодробна хипертония и нейните отделни форми, характеризиращи се с висока активност (например форми на идиопатична белодробна хипертония или белодробна хипертония при определени автоимунни лезии), могат да доведат до развитие на дихателна и сърдечно-съдова дисфункция и последваща смърт.

Трябва да разберете, че оцеляването на пациенти с белодробна хипертония пряко зависи от навременната диагноза и лекарствената терапия на заболяването. Ето защо е необходимо ясно да се дефинират първите ключови признаци на белодробна хипертония и връзките в нейната патогенеза, за да се предпише навременна терапия.

Първичната или идиопатична (с неизвестен произход) белодробна хипертония в момента е най-слабо проученият подтип на белодробна хипертония. Основните причини за неговото развитие се основават на генетични нарушения, които се проявяват по време на ембрионалното формиране на бъдещи съдове, захранващи белодробната система. В допълнение, поради същите ефекти на геномни дефекти, тялото ще изпита недостатъчен синтез на определени вещества, които могат да стеснят или, обратно, да разширят кръвоносните съдове: ендотелен фактор, серотонин и специалния фактор ангиотензин 2. В допълнение към двата описани фактора по-горе, които са предпоставки за първична белодробна хипертония. Съществува и друг предпоставка фактор: прекомерна тромбоцитна агрегационна активност. В резултат на това много малки съдове в белодробната кръвоносна система ще бъдат запушени с кръвни съсиреци.

В резултат на това вътресъдовото налягане в белодробната кръвоносна система ще се увеличи рязко и това налягане ще действа върху стените на белодробната артерия. Тъй като артериите имат по-подсилен мускулен слой, за да се справят с нарастващото налягане в кръвния им поток и да „избутат“ необходимото количество кръв по-нататък през съдовете, мускулната част на стената на белодробната артерия ще се увеличи - нейната компенсаторна ще се развие хипертрофия.

В допълнение към хипертрофия и лека тромбоза на белодробните артериоли, развитието на първична белодробна хипертония може също да включва феномен като концентрична фиброза на белодробната артерия. По време на това луменът на самата белодробна артерия ще се стесни и в резултат на това налягането на кръвния поток в нея ще се увеличи.

Като следствие от високото кръвно налягане, неспособността на нормалните белодробни съдове да поддържат напредването на кръвния поток при вече по-високо от нормалното налягане или неспособността на патологично променени съдове да насърчават напредването на кръвния поток с нормални нива на налягане, друга компенсаторна ще се развие механизъм в белодробната кръвоносна система - така наречените „байпасни пътища“, а именно артериовенозни шънтове ще се отворят. Чрез прехвърляне на кръв през тези шънтове тялото ще се опита да намали високото ниво на налягане в белодробната артерия. Но тъй като мускулната стена на артериолите е много по-слаба, много скоро тези шънтове ще се повредят и ще се образуват множество области, което също ще увеличи стойността на налягането в системата на белодробната артерия по време на белодробна хипертония. В допълнение, такива шънтове нарушават правилния поток на кръвта през кръвообращението. По време на този процес се нарушават процесите на оксигенация на кръвта и снабдяването на тъканите с кислород.

При вторична хипертония ходът на заболяването е малко по-различен. Вторичната белодробна хипертония се причинява от огромен брой заболявания: хронични обструктивни лезии на белодробната система (например ХОББ), вродени сърдечни дефекти, тромботични лезии на белодробната артерия, хипоксични състояния (синдром на Пикуик) и, разбира се, сърдечно-съдови заболявания. Освен това, сърдечните заболявания, които могат да доведат до развитие на вторична белодробна хипертония, обикновено се разделят на два подкласа: заболявания, които причиняват недостатъчност на левокамерната функция, и тези заболявания, които ще доведат до повишено налягане в камерата на лявото предсърдие.

Основните причини за белодробна хипертония, които съпътстват развитието на левокамерна недостатъчност, включват исхемично увреждане на миокарда на лявата камера, неговото кардиомиопатично и миокардно увреждане, дефекти на системата на аортната клапа, коарктация на аортата и ефекта на артериалната хипертония вляво вентрикул. Болестите, които причиняват повишено налягане в камерата на лявото предсърдие и последващото развитие на белодробна хипертония, включват митрална стеноза, туморни лезии на лявото предсърдие и аномалии в развитието: трипредсърдно аномално сърце или развитие на патологичен фиброзен пръстен, разположен над митралната клапа („ надклавуларен митрален анулус”).

По време на развитието на вторична белодробна хипертония могат да се разграничат следните основни патогенетични връзки. Те обикновено се разделят на функционални и анатомични. Функционалните механизми на белодробната хипертония се развиват поради нарушаване на нормалните или появата на нови патологични функционални характеристики. Последващата лекарствена терапия ще бъде насочена към тяхното елиминиране или коригиране. Анатомичните механизми за развитие на белодробна хипертония възникват поради определени анатомични дефекти в самата белодробна артерия или белодробната кръвоносна система. Почти невъзможно е да се излекуват тези промени с лекарствена терапия, някои от тези дефекти могат да бъдат коригирани чрез определени хирургични процедури.

Функционалните механизми на развитие на белодробна хипертония включват патологичния рефлекс на Савицки, увеличаване на минутния обем на кръвта, ефекта на биологично активните вещества върху белодробната артерия и повишаване на нивото на интраторакалното налягане, повишаване на вискозитета на кръвта и въздействието чести бронхопулмонални инфекции.

Патологичният рефлекс на Савицки се развива в отговор на обструктивни бронхиални лезии. При бронхиална обструкция възниква спастична компресия (констрикция) на клоните на белодробната артерия. В резултат на това вътресъдовото налягане и съпротивлението на кръвния поток в белодробната циркулация се увеличава значително в белодробната артерия. В резултат на това нормалният кръвен поток през тези съдове се нарушава, забавя се и тъканите не получават пълното количество кислород и хранителни вещества, което води до хипоксия. В допълнение, белодробната хипертония причинява хипертрофия на мускулния слой на самата белодробна артерия (както беше обсъдено по-горе), както и хипертрофия и дилатация на дясното сърце.

Минутен кръвен обем при белодробна хипертония възниква като отговор на хипоксичните последици от повишеното вътресъдово налягане в белодробната артерия. Ниските нива на кислород в кръвта засягат определени рецептори, които се намират в аортно-каротидната област. По време на този ефект количеството кръв, което сърцето може да изпомпва през себе си за една минута (минутен кръвен обем), автоматично се увеличава. Първоначално този механизъм е компенсаторен и намалява развитието на хипоксия при пациенти с белодробна хипертония, но много бързо увеличеният обем на кръвта, която ще премине през стеснените артерии, ще доведе до още по-голямо развитие и влошаване на белодробната хипертония.

Биологично активните вещества се произвеждат и поради развитието на хипоксия. Те предизвикват спазъм на белодробната артерия и повишаване на аортно-белодробното налягане. Основните биологично активни вещества, които могат да стеснят белодробната артерия, са хистамини, ендотелин, тромбоксан, млечна киселина и серотонин.

Интраторакалното налягане най-често възниква при бронхообструктивни лезии на белодробната система. По време на тези лезии той се увеличава рязко, компресира алвеоларните капиляри и допринася за повишаване на налягането в белодробната артерия и развитието на белодробна хипертония.

С увеличаването на вискозитета на кръвта способността на тромбоцитите да се утаяват и да образуват кръвни съсиреци се увеличава. В резултат на това се развиват промени, подобни на тези в патогенезата на първичната хипертония.

Честите бронхопулмонални инфекции имат два ефекта върху влошаването на белодробната хипертония. Първият начин е нарушение на белодробната вентилация и развитие на хипоксия. Вторият е токсичният ефект директно върху миокарда и възможното развитие на миокардни лезии на лявата камера.

Анатомичните механизми на развитие на белодробна хипертония включват развитието на така наречената редукция (намаляване на броя) на съдовете на белодробната циркулация. Това се дължи на тромбоза и склероза на малки съдове на белодробната циркулация.

По този начин можем да разграничим следните основни етапи в развитието на белодробната хипертония: повишаване на нивото на налягане в системата на белодробната артерия; нарушаване на храненето на тъканите и органите и развитието на техните хипоксични лезии; хипертрофия и дилатация на дясното сърце и развитие на "белодробно сърце".

Симптоми на белодробна хипертония

Тъй като белодробната хипертония по своята същност е доста сложно заболяване и се развива под действието на определени фактори, нейните клинични признаци и синдроми ще бъдат много разнообразни. Важно е да се разбере, че първите клинични признаци на белодробна хипертония ще се появят, когато налягането в кръвния поток на белодробната артерия е 2 или повече пъти по-високо от нормалните стойности.

Първите признаци на белодробна хипертония са появата на задух и хипоксично увреждане на органите. Недостигът на въздух ще бъде свързан с постепенно намаляване на дихателната функция на белите дробове, поради високо вътреаортно налягане и намален кръвен поток в белодробната циркулация. Диспнея с белодробна хипертония се развива доста рано. Първоначално възниква само в резултат на излагане на физическа активност, но много скоро започва да се появява независимо от тях и става постоянна.

В допълнение към задуха много често се развива и хемоптиза. При кашляне пациентите могат да забележат отделянето на малко количество храчка с кръв. Хемоптиза възниква поради факта, че в резултат на ефектите на белодробната хипертония се появява стагнация на кръвта в белодробната циркулация. В резултат на това част от плазмата и червените кръвни клетки ще се изпотят през съда и ще се появят отделни кръвни ивици в храчките.

При изследване на пациенти с белодробна хипертония може да се открие цианоза на кожата и характерни промени във фалангите на пръстите и нокътните плочи - "барабани" и "часовникови очила". Тези промени възникват поради недостатъчното хранене на тъканите и развитието на постепенни дегенеративни промени. Освен това „барабаните“ и „часовниковите стъкла“ са ясен знак за бронхиална обструкция, което може да бъде и косвен признак за развитие на белодробна хипертония.

Аускултацията може да открие повишено налягане в белодробната артерия. Това ще бъде показано чрез повишаване на 2 тона, чути през стетоскоп във 2-ро междуребрие вляво - точката, където обикновено се чува белодробната клапа. По време на диастола кръвта, преминаваща през белодробната клапа, среща високо кръвно налягане в белодробната артерия и звукът, който се чува, ще бъде много по-силен от нормалното.

Но един от най-важните клинични признаци за развитие на белодробна хипертония ще бъде развитието на така нареченото белодробно сърце. Cor pulmonale е хипертрофична промяна в дясното сърце, която се развива в отговор на повишено кръвно налягане в белодробната артерия. Този синдром е придружен от редица обективни и субективни признаци. Субективните признаци на синдрома на cor pulmonale при белодробна хипертония ще бъдат наличието на постоянна болка в областта на сърцето (кардиалгия). Тези болки ще изчезнат с вдишване на кислород. Основната причина за тази клинична проява на cor pulmonale е хипоксично увреждане на миокарда, по време на нарушаване на транспорта на кислород към него поради високо налягане в белодробната кръвоносна система и висока устойчивост на нормалния кръвен поток. В допълнение към болката с белодробна хипертония могат да се отбележат силни и периодични сърцебиене и обща слабост.

В допълнение към субективните признаци, които не могат да се използват за пълна оценка на наличието или отсъствието на синдром на белодробно сърце при пациент с белодробна хипертония, има и обективни признаци. При перкусия на сърдечната област може да се установи изместване на лявата му граница. Това се дължи на разширяването на дясната камера и нейното изместване на левите части извън нормалните граници на перкусия. Също така, увеличаването на дясната камера поради нейната хипертрофия ще доведе до факта, че ще бъде възможно да се определи пулсацията или така нареченият сърдечен импулс по лявата граница на сърцето.

При декомпенсация на белодробното сърце се развиват признаци на уголемяване на черния дроб и вените на шията се подуват. В допълнение, характерен показател за декомпенсация на белодробното сърце ще бъде положителен симптом на Plesh - при натискане на увеличения черен дроб ще се появи едновременно подуване на вените на шията.

Степен на белодробна хипертония

Белодробната хипертония се класифицира според много различни критерии. Основните признаци на класификацията на белодробната хипертония по етапи са степента на развитие на белодробното сърце, вентилационните нарушения, степента на хипоксично увреждане на тъканите, хемодинамичните нарушения, рентгенологичните и електрокардиографските признаци.

Прието е да се разграничават 3 степени на белодробна хипертония: преходна, стабилна и стабилна с тежка циркулаторна недостатъчност.

Степен 1 ​​(преходна степен на белодробна хипертония) се характеризира с липса на клинични и рентгенологични признаци. На този етап ще се наблюдават първични и незначителни признаци на недостатъчност на външното дишане.

Етап 2 на белодробна хипертония (стабилен стадий на белодробна хипертония) ще бъде придружен от развитие на задух, който ще се появи при предишна обичайна физическа активност. В допълнение към задуха на този етап ще се наблюдава акроцианоза. Обективно ще се определи засилен апикален сърдечен импулс, което ще покаже началото на образуването на белодробно сърце. При аускултация с белодробна хипертония от 2-ра степен вече е възможно да се изслушат първите признаци на повишено налягане в белодробната артерия - описаният по-горе акцент на 2-ри тон в точката на аускултация на белодробната артерия.

На обща рентгенова снимка на гръдния кош може да се види изпъкналост на контура на белодробната артерия (поради високо налягане в нея), разширяване на корените на белите дробове (също поради ефекта на високо налягане в съдове на белодробната циркулация). Електрокардиограмата вече ще покаже признаци на претоварване на дясната страна на сърцето. При изследване на функцията на външното дишане ще се наблюдава тенденция към развитие на артериална хипоксемия (намаляване на количеството кислород).

В третия стадий на белодробна хипертония към клиничните признаци, описани по-горе, ще се добави дифузна цианоза. Цианозата ще бъде характерен нюанс - сив, "топъл" тип цианоза. Ще се появи и подуване, болезнено уголемяване на черния дроб и подуване на вените на шията.

Рентгенологично, в допълнение към признаците, присъщи на етап 2, ще се добави и разширяването на дясната камера, видимо на рентгеновата снимка. Електрокардиограмата ще покаже повишени признаци на претоварване на дясното сърце и хипертрофия на дясната камера. При изследване на дихателната функция ще се наблюдава тежка хиперкапния и хипоксемия и може да възникне метаболитна ацидоза.

Белодробна хипертония при новородени

Белодробната хипертония може да се развие не само в зряла възраст, но и при новородени. Причината за това състояние се крие в характеристиките на белодробната система на новородено дете. При раждането му се наблюдава рязък скок на вътресъдовото налягане в системата на белодробната артерия. Този скок се дължи на притока на кръв към отворените бели дробове и началото на белодробната циркулация. Именно този рязък скок на налягането в белодробната артерия е основната причина за развитието на белодробна хипертония при новородено дете. При него кръвоносната система не е в състояние да намали и стабилизира спонтанното повишаване на вътресъдовото налягане, когато детето поеме първата си глътка въздух. В резултат на това настъпва декомпенсация на белодробната циркулация и в организма настъпват характерни за белодробната хипертония промени.

Но белодробна хипертония може да възникне и след рязко повишаване на налягането в белодробната кръвоносна система. Ако след такъв скок съдовата белодробна система на новороденото се окаже неадаптирана към новото физиологично ниво на вътресъдово налягане в нея, това също може да доведе до белодробна хипертония.

В резултат на тези причини в тялото се задейства специален компенсационен механизъм, по време на който той се опитва да намали твърде високото за него налягане. Този механизъм е подобен на този на шънтовете при белодробна хипертония при възрастни. Тъй като пътищата на кръвообращението на плода все още не са затворени при новороденото дете, автоматично при този тип белодробна хипертония се задейства голям шънт - кръвта се изхвърля през още незатворения отвор, през който плодът се е снабдявал с кислород от майката - фетален дуктус артериозус.

Прието е да се говори за наличие на тежка белодробна хипертония при новородено дете, когато има повишаване на вътреартериалното белодробно налягане над 37 mm. Чл.

Клинично този тип артериална хипертония ще се характеризира с бързо развитие на цианоза и нарушена дихателна функция на детето. В допълнение, появата на силен задух ще излезе на преден план. Важно е да се отбележи, че този тип белодробна хипертония при новородено дете е изключително животозастрашаващо състояние - при липса на своевременно лечение смъртта на новороденото може да настъпи в рамките на няколко часа от момента на първите прояви на болестта.

Лечение на белодробна хипертония

Лечението на белодробната хипертония е насочено към елиминиране на следните фактори: високо вътреартериално белодробно налягане, предотвратяване на тромбоза, облекчаване на хипоксията и разтоварване на дясната страна на сърцето.

Едно от най-ефективните лечения за белодробна хипертония е използването на блокери на калциевите канали. Най-често използваните лекарства от тази линия са нифедипин и амлодипин. Важно е да се отбележи, че при 50% от пациентите с белодробна хипертония при продължителна терапия с тези лекарства се наблюдава значително намаляване на клиничните симптоми и подобряване на общото състояние. Терапията с блокери на калциевите канали започва първоначално с ниски дози и след това постепенно се повишава до висока дневна доза (около 15 mg на ден). При предписването на тази терапия е важно периодично да се проследява средното ниво на кръвното налягане в белодробната артерия, за да се коригира терапията.

При избора на блокер на калциевите канали също е важно да се вземе предвид сърдечната честота на пациента. Ако се диагностицира брадикардия (по-малко от 60 удара в минута), тогава нифедипин се предписва за лечение на белодробна хипертония. Ако се диагностицира тахикардия от 100 удара в минута или повече, тогава оптималното лекарство за лечение на белодробна хипертония е Дилтиазем.

Ако белодробната хипертония не се повлиява от терапия с блокери на калциевите канали, тогава се предписва лечение с простагландини. Тези лекарства задействат разширяването на стеснените белодробни съдове и предотвратяват агрегацията на тромбоцитите и последващото развитие на тромбоза при белодробна хипертония.

В допълнение, пациентите с белодробна хипертония периодично се предписват процедури за кислородна терапия. Те се извършват, когато парциалното налягане на кислорода в кръвта спадне под 60-59 mmHg.

За да се разтовари дясната страна на сърцето, се предписват диуретици. Те намаляват обемното натоварване на дясната камера и намаляват стагнацията на венозна кръв в системното кръвообращение.

Също така е важно периодично да се прилага антикоагулантна терапия. Най-често за тези цели се използва лекарството Варфарин. Той е индиректен антикоагулант и предотвратява образуването на тромби. Но когато се предписва варфарин, е необходимо да се следи така нареченото международно нормално съотношение - съотношението на протромбиновото време на пациента към установената норма. За да използвате варфарин за белодробна хипертония, нивата на INR трябва да бъдат в диапазона 2-2,5. Ако този индекс е по-нисък, тогава рискът от развитие на масивно кървене е изключително висок.

Прогноза за белодробна хипертония

Прогнозата на белодробната хипертония като цяло е неблагоприятна. Приблизително 20% от докладваните случаи на белодробна хипертония са фатални. Видът на белодробната хипертония също е важен прогностичен признак. Така при вторична белодробна хипертония, която възниква в резултат на автоимунни процеси, се наблюдава най-лошата прогноза за изхода на заболяването: около 15% от всички пациенти с тази форма умират в рамките на няколко години след диагностицирането от постепенно развиваща се белодробна недостатъчност. функция.

Важен фактор, който може да определи продължителността на живота на пациент с белодробна хипертония, е и средното налягане в белодробната артерия. Ако този показател се повиши над 30 mmHg и ако е силно стабилен (липса на отговор на подходяща терапия), средната продължителност на живота на пациента ще бъде само 5 години.

В допълнение, времето на поява на признаци на сърдечна недостатъчност също играе важна роля в прогнозата на заболяването. Ако се открият признаци на сърдечна недостатъчност от клас 3 или 4 и признаци на развитие на дясна вентрикуларна недостатъчност, прогнозата за белодробна хипертония също се счита за изключително неблагоприятна.

Идиопатичната (първична) белодробна недостатъчност също има лоша преживяемост. Тя е изключително трудна за лечение и при тази форма на белодробна хипертония е почти невъзможно да се повлияе с терапия факторът, който директно предизвиква рязко повишаване на налягането в кръвния поток на белодробната артерия. Средната продължителност на живота на такива пациенти ще бъде само 2,5 години (средно).

Но освен големия брой отрицателни прогностични показатели за белодробна хипертония, има и няколко положителни. Едно от тях е, че ако при лечение на белодробна хипертония с блокери на калциевите канали признаците на заболяването постепенно изчезнат (т.е. заболяването реагира на тази терапия), тогава процентът на преживяемост на пациентите в 95% от случаите ще надвиши петте -годишен праг.

Хипертония - какво е това? Белодробната хипертония често се диагностицира при възрастни хора. Сред заболяванията на съдовата система тази патология е на 3-то място.

На първо място, заслужава да се отбележи, че белодробната хипертония не е самостоятелно заболяване, а следствие от патологии в белодробните съдове, които водят до увеличаване на обема на кръвта. В резултат на това се повишава кръвното налягане в белодробната артерия.

Какво причинява първична хипертония?

Въпреки факта, че в повечето случаи това са последици от друго заболяване, патологията може да бъде вродена. Именно тази форма се диагностицира при деца. Нарича се първична.

Към днешна дата първичната белодробна хипертония е слабо разбрана. Основната му причина са генетични нарушения в ембриона, възникнали по време на формирането на съдовата система. Това не само води до повишено налягане в белодробната артерия, но също така причинява смущения в производството на определени вещества в тялото, като серотонин.

Първичната белодробна хипертония може също да е резултат от повишени нива на тромбоцитите. Кръвоносните съдове се запушват от кръвни съсиреци, което води до повишено кръвно налягане. В допълнение към тромбозата, идиопатичната белодробна хипертония възниква поради стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Това явление се нарича белодробна фиброза.

Ако заболяването не се диагностицира навреме, тогава липсата на лечение ще доведе до още по-големи проблеми. Тялото, опитвайки се да облекчи налягането в белодробната артерия, изхвърля излишната кръв към артериовенозните шънтове. Отварянето на "заобиколно решение" помага да се спечели време. Шунтите обаче са много по-слаби от съдовете и бързо се износват, което води до още по-голямо повишаване на налягането.

В допълнение, първичната белодробна хипертония в този случай може да причини проблеми с кръвообращението, което ще доведе до страдание на други органи и тъкани на човешкото тяло.

Вторична форма на заболяването

Вторичните разстройства възникват в резултат на много хронични заболявания на дихателната или сърдечно-съдовата система.

Най-честите причини за белодробна хипертония са:

• туберкулоза;
• бронхиална астма;
• васкулит;
• вродени или придобити сърдечни дефекти;
• сърдечна недостатъчност;
• белодробна емболия;
• метаболитно заболяване;
• дълъг престой в планината.

В допълнение, факторите, причиняващи вторична хипертония, могат да включват:

• приемане на определени лекарства в големи количества;
• токсини;
• цироза;
• затлъстяване;
• хипертиреоидизъм;
• неоплазми;
• наследственост;
• бременност.

Прогнозата за оцеляване зависи от формата на патологията, етапа и естеството на основната причина. Така през първата година около 15% от пациентите умират от белодробна хипертония.

През втората година от заболяването 32% от пациентите умират, а прогнозата за преживяемост през третата година е 50%. По-малко от 35 процента от 100 преживяват четвъртата година от заболяването.

Но това са общи статистики. Индивидуалната прогноза зависи от хода на заболяването, а именно:

• скорост на развитие на симптомите;
• ефективност на лечението;
• форми на болестта.

Най-лошата прогноза се наблюдава при първична форма и умерен курс.

Симптоми и етапи на заболяването

Основният симптом на патологията, както при повечето заболявания на дихателната система, е недостиг на въздух.

Има обаче специални разлики:

• задух винаги присъства, дори и в покой;
• не спира при сядане.

Признаци на белодробна хипертония, общи за повечето пациенти:

• слабост;
• бърза умора;
• упорита кашлица (без отделяне на храчки);
• подуване на долните крайници;
• увеличеният черен дроб провокира болка в тази област;
• болката в гърдите понякога може да причини припадък;
• разширяването на белодробната артерия води до прищипване на ларингеалния нерв, което може да причини дрезгав глас.

Често пациентът започва да губи тегло независимо от диетата си. Влошава се не само физическото, но и психологическото състояние, появява се апатия.

В зависимост от това колко тежки са симптомите, белодробната хипертония може да бъде разделена на 4 етапа.

1. В първия етап няма симптоми.
2. Намаляването на физическата активност показва началото на втория стадий на заболяването. Може да се появи задух, слабост и световъртеж. Въпреки това, в състояние на покой, всички неприятни усещания изчезват.
3. Третият етап се характеризира с наличието на всички симптоми, които могат да продължат дори по време на почивка.
4. На четвъртия етап симптомите са изразени, задухът и слабостта са постоянно присъстващи.

Умерената белодробна хипертония се счита за най-опасната. Слабата тежест на симптомите не позволява да се установи точна диагноза, което води до неправилно лечение и развитие на усложнения.

Методи за диагностика и лечение

Диагностицирането на заболяването е доста трудно, особено ако това е идиопатична хипертония, чието лечение трябва да бъде навременно. Необходима е цялостна диагностика, включително такива методи;

• преглед от кардиолог и пулмолог;
• електрокардиограма;
• ехокардиография;
• компютърна томография;
• Ултразвук на сърцето;
• общ и биохимичен кръвен тест;
• измерване на налягането в белодробната артерия.

Диагностицирането на хипертонията е сложен процес. Но само въз основа на неговите резултати лекарят може да постави диагноза и да започне лечение на патологията. В основата на всяка терапия е понижаването на кръвното налягане. Лечението може да бъде медикаментозно, нелекарствено или хирургично.

Не се препоръчва лечение с народни средства. Някои лекари могат да допълнят терапията с традиционна медицина, но това е рядко. Във всеки случай е необходимо да се даде предимство на съвета на специалист.

Лечението с наркотици се състои в приемането на следните лекарства:

• диуретици;
• антикоагуланти;
• простагландини;
• антибиотици (ако е необходимо);
• вдишване на азотен оксид.

Това видео говори за белодробна хипертония:

Ако лекарствата са неефективни, се предписва хирургично лечение. Обикновено се използват следните методи:

1. Предсърдна септостомия. Между предсърдията се създава отвор, който намалява налягането в артерията на белия дроб.
2. Ако има кръвни съсиреци, се извършва тромбоендартеректомия.
3. В най-тежките случаи се прилага трансплантация на бял дроб и/или сърце.

Нелекарствен метод:

• пиене на поне 1,5 литра течност на ден;
• насищане на кръвта с кислород;
• почивка на легло.

Лечението с народни средства най-често се комбинира с лекарствена терапия.

Това видео говори за лечение на белодробна хипертония:

Хипертонията е сериозно заболяване, често фатално. Най-добрата превенция са редовните прегледи, това е единственият начин да се идентифицира патологията в началото на развитието.

Сред заболяванията на сърдечно-съдовата система има много, които могат да доведат до сериозни усложнения и смърт на човек, понякога в ранните етапи на развитие. Прогресивна, смъртоносна патология, белодробна хипертония, може да се появи при новородени, по-големи деца и възрастни; причинява повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и завършва със смърт. Изключително важно е да започнете лечението на белодробната хипертония навреме, което ще помогне за подобряване на прогнозата и ще удължи живота на човек.

Какво е белодробна хипертония

Белодробната хипертония или белодробната хипертония (PH) е група от патологии, при които има прогресивно увеличаване на белодробното съдово съпротивление, което провокира деснокамерна недостатъчност и преждевременна смърт. Това заболяване е тежък вид сърдечно-съдово заболяване, което засяга белодробното кръвообращение, тъй като рано или късно води до силен спад на физическата издръжливост и развитие на сърдечна недостатъчност. Патология като cor pulmonale има тясна връзка с белодробната хипертония и се появява във връзка с нея.

Механизмът на развитие на заболяването е както следва. Вътрешният слой на белодробните съдове (ендотел) расте, намалява лумена на артериолите, като по този начин нарушава притока на кръв. Съпротивлението в кръвоносните съдове се увеличава, дясната камера трябва да се съкращава интензивно, за да изтласка нормално кръвта в белите дробове, за което е напълно непригодна. Като компенсаторна реакция на тялото, вентрикуларният миокард се удебелява, десните части на сърцето хипертрофират, но след това има рязък спад на силата на сърдечните контракции и настъпва смърт.

При синдрома на белодробна хипертония при хора средното налягане в белодробната артерия е 30 mmHg. и по-високи. Първичната ПХ обикновено се среща при деца от раждането, като впоследствие полученото заболяване се разпознава като вторично и е много по-често. Разпространението на вторичната ПХ е по-високо от честотата на първичната ПХ поради наличието на голям брой случаи на хронични сърдечно-съдови заболявания и лезии на долните дихателни пътища.

Приблизително 20 души на 1 милион население годишно се разболяват от тази патология, а при страдащите от хронични белодробни заболявания с хиповентилация на белите дробове се среща буквално в 50% от клиничните случаи.

Първичната ПХ има много лоша прогноза за преживяемост, при вторичната форма е възможно да се увеличи продължителността на живота чрез навременно лечение.

Класификация на заболяването

Белодробната хипертония се разделя основно на първична и вторична. На свой ред първичната хипертония (болест на Aerz) е разделена на облитерираща, артериална ретикуларна и тромбоемболична форма. По-задълбочена класификация, включително разбиране на механизмите на заболяването, включва следните видове заболявания:

1. белодробна артериална хипертония (по-често от други видове);
2. венозна хипертония;
3. белодробна капилярна хемангиоматоза;
4. хипертония с увреждане на левите камери на сърцето, включително систолна дисфункция на дясната или лявата камера, увреждане на клапите на левите части на сърцето;
5. белодробна хипертония, дължаща се на заболявания на дихателната система (ХОББ, интерстициални заболявания, нощни нарушения на дишането, височинна белодробна хипертония, белодробни малформации);
6. хронична тромбоемболична (постемболична) белодробна хипертония; Вижте рейтинга за тромбоемболичен риск
7. белодробна хипертония с неясен механизъм на развитие.

Най-честата артериална хипертония на белите дробове, която е разделена на форми:

• идиопатичен;
• наследствен (причинен от мутация на рецепторен ген тип 2 за протеин на костна морфогенеза или предизвикан от мутация на активин-подобен ген киназа-1 или други неизвестни мутации);
• лекарствени и токсични;
• свързани със заболявания на съединителната тъкан, вродени сърдечни заболявания (вродени сърдечни заболявания), ХИВ и СПИН, хронична хемолитична анемия, шистозомиаза и др.;
• персистираща хипертония при новородени.

Според степента на функционално увреждане заболяването се разделя на класове:

1. първо - нормална физическа активност, добра поносимост към натоварване, сърдечна недостатъчност първа степен (лека или гранична ПХ);
2. второ - физическата активност е намалена, пациентът се чувства комфортно само без натоварване, а при обикновен стрес се появяват характерни симптоми - задух, болка в гърдите и др. (умерено PH);
3. трето - неприятни симптоми се появяват при най-малките натоварвания (висока степен на PH, влошаваща се прогноза);
4. четвърто - непоносимост към всякакъв стрес, всички симптоми на заболяването са изразени дори в покой, има тежки симптоми на застой в белите дробове, добавят се хипертонични кризи, коремна воднянка и др.

Класификацията според размера на кръвния секрет е следната:

1. освобождаване от не повече от 30% от минутния обем на белодробната циркулация;
2. нулирането се увеличава до 50%;
3. отделяне на кръв повече от 70%.

Разграничаването на заболяването чрез натиск е както следва:

1. първа група - налягане в белодробната артерия под 30 mmHg;
2. втора група - налягане 30-50 mmHg;
3. трета група - налягане 50-70 mmHg;
4. четвърта група - налягане над 70 mmHg.

причини

Първичната белодробна хипертония или болестта на Aerz е много рядко заболяване, причините за което все още не са изяснени. Предполага се, че други автоимунни заболявания и нарушения на системата за хомеостаза (особено висока активност на тромбоцитите) могат по някакъв начин да повлияят на развитието на първичната PH. Патологията води до първично увреждане на съдовия ендотел на фона на повишено производство на вазоконстрикторното вещество ендотелин, до фиброза и некроза на стените на клоновете на белодробната артерия, което води до повишаване на налягането и общото белодробно съпротивление.

Що се отнася до другите форми на първична хипертония, те могат да бъдат причинени от усложнена наследственост или генна мутация по време на зачеването. Механизмът на развитие на заболяването в този случай е подобен: дисбаланс в обмена на азотни съединения - промени в съдовия тонус - възпаление - пролиферация на ендотела - намаляване на вътрешния калибър на артериите.

Вторичната белодробна хипертония ни позволява да проследим нейната етиология, която може да бъде много разнообразна. Има два механизма за развитие на заболяването:

1. Функционална - нормалното функциониране на определени части на тялото е нарушено, поради което настъпват всички промени, характерни за ПХ. Лечението е насочено към елиминиране на патологичното влияние и може да бъде доста успешно.
2. Анатомични. PH се свързва с наличието на дефект в структурата на белите дробове или белодробното кръвообращение. Обикновено този тип заболяване не се повлиява от лекарства и може да се коригира само чрез операция, но не винаги.

Най-често PH се причинява от патологии на сърцето и белите дробове. Сърдечните заболявания, които могат да доведат до развитие на белодробна хипертония, включват:

• вродено сърдечно заболяване (дефект на предсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда, открит дуктус дуктус, стеноза на митралната клапа и др.);
• тежка хипертония;
• кардиомиопатия;
• сърдечна исхемия;
• усложнения след операция на сърцето и коронарните съдове;
• хронична или остра тромбоза на белодробни съдове;
• предсърдни тумори.

Не по-рядко причините за PH се свеждат до наличието на хронични заболявания на долните дихателни пътища, които водят до промени в структурата на белодробната тъкан и алвеоларна хипоксия:

• бронхиектазии - образуването на кухини в белите дробове и тяхното нагнояване;
• обструктивен бронхит със затваряне на част от дихателните пътища;
• фиброза на белодробната тъкан и нейното заместване с клетки на съединителната тъкан;
• белодробен тумор, притискащ кръвоносните съдове.

Следните рискови фактори могат да допринесат за развитието на заболяването:

• отравяне с отрови, токсини, химикали;
• приемане на лекарства;
• прекомерна консумация на аноректици, антидепресанти;
• бременност, особено многоплодна бременност;
• живеещи във високопланински район;
• HIV инфекция;
• цироза на черния дроб;
• туморни заболявания на кръвта;
• повишено налягане в порталната вена (портална хипертония);
• деформация на гръдния кош;
• тежко затлъстяване;
• тиреотоксикоза;
• някои редки наследствени заболявания.

Вторичната хипертония може да бъде причинена и от други, по-рядко срещани причини, чийто механизъм на действие върху тази област на тялото не винаги е ясен. Те включват миелопролиферативни заболявания, отстраняване на далака, васкулит, саркоидоза, лимфангиолейомиоматоза, неврофиброматоза, болест на Гоше, патологии на съхранение на гликоген, хемодиализа и др.

Симптоми на проявление

В самото начало на своето развитие заболяването е компенсирано и поради това протича безсимптомно. Нормалното налягане в артерията е 30 mm Hg. чрез систолно налягане, 15 mmHg. - според диастолното. Когато тази норма се превиши 1,5-2 пъти, клиничната картина на заболяването става очевидна. Понякога вторичната белодробна хипертония се диагностицира едва когато стадият е вече напреднал и промените в тялото са необратими.

Симптомите на белодробната хипертония най-често са неспецифични и дори лекарят може да ги обърка с други сърдечни патологии, ако не се извърши задълбочен преглед. Въпреки това, основният симптом - недостиг на въздух - все още има редица характерни черти. Недостигът на въздух може да се появи и в покой, засилва се дори при малка физическа активност и не спира в седнало положение, докато задухът при други сърдечни заболявания отшумява при такива условия.

Най-началните симптоми на PH по време на развитието на некомпенсирани или частично компенсирани стадии са както следва:

• загуба на тегло при спазване на нормалното хранене;
• слабост, загуба на сила, депресивно настроение, общо лошо здраве;
• дрезгавост, дрезгав глас;
• честа кашлица, кашлица;
• усещане за подуване, пълнота в корема поради началото на стагнация в системата на порталната вена;
• гадене, виене на свят;
• припадък;
• повишен сърдечен ритъм;
• по-силна пулсация на вените на шията от обикновено.

В бъдеще, без адекватно лечение, състоянието на пациента се влошава значително.Има и други клинични признаци на ПХ - храчки с кръв, хемоптиза, стенокардни пристъпи с болки в гърдите, страх от смъртта. Развиват се различни видове аритмии, най-често предсърдно мъждене. На този етап черният дроб вече е значително увеличен по размер, капсулата му е разтегната, така че човек се притеснява от болка в десния хипохондриум и рязко увеличаване на корема. Поради развита сърдечна недостатъчност се появяват и отоци на краката и стъпалата.

В терминалния стадий задушаването се увеличава, в белите дробове се появяват кръвни съсиреци и някои тъкани умират поради липса на кръвоснабдяване. Появяват се хипертонични кризи и пристъпи на белодробен оток. По време на нощна атака пациентът може да умре от задушаване. Пристъпът е придружен от липса на въздух, силна кашлица, кървене от белите дробове, синкава кожа и силно подуване на вените на шията. Възможно е неконтролирано отделяне на изпражнения и урина. Хипертоничната криза също може да бъде фатална, но най-често пациентите с белодробна хипертония умират от остра сърдечна недостатъчност или БЕ.

Усложнения и тяхната профилактика

Най-честото усложнение на заболяването е предсърдното мъждене. Това заболяване само по себе си е опасно поради развитието на камерна фибрилация, което по същество е клинична смърт от сърдечен арест. Също така неизбежно и опасно усложнение е белодробен оток и хипертонична криза, след което състоянието на човек, като правило, рязко се влошава и в бъдеще му се приписва увреждане. Последствията от напреднала белодробна хипертония са деснокамерна недостатъчност, хипертрофия и дилатация на дясното сърце, тромбоза на белодробните артериоли. Смъртоносен изход е възможен както от комбинация от всички тези усложнения, които се различават по прогресивния си ход, така и от белодробна емболия - остро запушване на съд с тромб и спиране на кръвообращението през него.

Диагностика на патологията

Тъй като първичната белодробна хипертония е много рядка, трябва да се извърши подробно и много внимателно изследване, за да се открие причината за PH, която често е вторична. За тази цел, както и за оценка на тежестта на патологията, се извършва следното изследване:

1. Външен преглед, физикален преглед. Лекарят обръща внимание на цианоза на кожата, подуване на краката и корема, деформация на дисталните фаланги, промени във формата на ноктите като часовникови стъкла и съществуващ задух. При аускултация на сърцето се чува акцент на втория тон, неговото разцепване в областта на белодробната артерия. При перкусия се забелязва разширяване на сърдечните граници.
2. ЕКГ. Признаци на претоварване на дясната камера се разкриват на фона на нейното разширяване и удебеляване. Често има обективни данни за наличието на екстрасистол, предсърдно мъждене и предсърдно мъждене.
3. Рентгенография на гръдния кош. Рентгеновите признаци на PH са увеличаване на размера на сърцето, увеличаване на периферната прозрачност на белодробните полета, увеличаване на корените на белите дробове, изместване на границите на сърцето надясно.
4. Ехокардиография (ултразвук на сърцето). Определя размера на сърцето, хипертрофията и разтягането на десните кухини на сърцето, ви позволява да изчислите налягането в белодробната артерия, а също така открива сърдечни дефекти и други патологии.
5. Функционални дихателни тестове, изследване на газовия състав на кръвта. Те ще помогнат за изясняване на диагнозата и степента на дихателна недостатъчност.
6. Сцинтиграфия, CT, MRI. Необходим за изследване на състоянието на малките белодробни съдове и търсене на кръвни съсиреци.
7. Сърдечна катетеризация. Изисква се за директно измерване на налягането в белодробната артерия.

За да се оцени тежестта на заболяването и степента на увреждане на други органи, пациентът може да бъде посъветван да направи спирометрия, ултразвук на коремната кухина, общ кръвен тест, тест за урина за изследване на бъбречната функция и др.

Методи на лечение Консервативно лечение

Целта на консервативната терапия е да елиминира етиологичните фактори или да ги коригира, да намали налягането в белодробната артерия и да предотврати усложненията, особено образуването на тромби. Лечението най-често се провежда в болницата, след облекчаване на обострянето - у дома. За да направите това, на пациента се предписва да приема различни лекарства:

1. Вазодилататори (блокери на калциевите канали) - Нифедипин, Празозин. Те са особено ефективни в ранните стадии на патологията, когато все още няма очевидни нарушения в артериолите.
2. Дезагреганти - Аспирин, Кардиомагнил. Необходим за разреждане на кръвта.
3. При ниво на хемоглобин в LH над 170 g/l, както и при изпъкнали югуларни вени трябва да се направи флеботомия с обем 200-500 ml.Повече за цервикалния тромб
4. Диуретици - Lasix, Furosemide. Използва се за развитие на деснокамерна недостатъчност.
5. Сърдечни гликозиди - Дигоксин. Предписва се само ако пациентът има предсърдно мъждене за намаляване на сърдечната честота.
6. Антикоагуланти - варфарин, хепарин. Предписва се на хора със склонност към образуване на кръвни съсиреци.
7. Простагландини, аналози на простагландин - Епопростенол, Трепростинил. Намаляване на налягането в белодробната артерия, забавяне на патологичната трансформация на белодробните съдове.
8. Ендотелинови рецепторни антагонисти - Бозентан. Те спомагат за намаляване на скоростта на производство на ендотелин и забавят прогресията на ПХ.
9. Препарати за подобряване на тъканния метаболизъм - рибоксин, калиев оротат, витамини.
10. Различни лекарства за лечение на подлежащи белодробни и сърдечни заболявания и други патологии, които са причинили развитието на белодробна хипертония.

На всички пациенти с белодробна хипертония се предписва озонотерапия, кислородна терапия - вдишване на кислород. Положителен ефект се постига след курс на лечение с кислород, затова се препоръчва до няколко пъти в годината.

Хирургични методи на лечение

В някои ситуации хирургическата интервенция може да помогне за намаляване на прогресията на заболяването и увеличаване на продължителността на живота. При хора с белодробна хипертония могат да се използват следните методи за хирургично лечение:

1. Интератриален шънт или балонна атриална септостомия. Чрез създаване на изкуствен отвор (open foramen ovale) между предсърдията, високата белодробна хипертония намалява, като по този начин се подобрява прогнозата.
2. Трансплантация на бял дроб. За значително намаляване на кръвното налягане е достатъчна трансплантация само на един бял дроб. Въпреки това, в рамките на 5 години след такава операция, облитериращият бронхиолит се появява при половината от пациентите като реакция на отхвърляне на нов орган и следователно дългосрочното оцеляване е под съмнение.
3. Трансплантация на сърце и бял дроб. Възможно само в последните стадии на заболяването, което е причинено от вродено сърдечно заболяване или кардиомиопатия. Ако операцията се извърши в ранен стадий на патология, продължителността на живота не се увеличава.

Народни средства и хранене

Невъзможно е напълно да се излекува белодробната хипертония, без да се елиминират причините за нея, дори с традиционни методи, да не говорим за лечение с народни средства. Но все пак съветите на традиционните лечители ще помогнат за намаляване на симптомите на заболяването и могат да участват в лечебния комплекс:

• Сварете супена лъжица плодове от червена офика с 250 мл вряла вода, оставете за един час. Пийте по половин чаша 3 пъти на ден на месечни курсове.
• Една чаена лъжичка от билката и цветовете на пролетен адонис залейте с 250 мл вряла вода, оставете да се запари, от настойката се приемат три пъти на ден по 2 супени лъжици на гладно в продължение на 21 дни.
• Пийте 100 ml пресен сок от тиква дневно, което ще помогне да се отървете от аритмия, дължаща се на белодробна хипертония.

Храненето при тази патология ограничава солта, животинските мазнини и количеството консумирана течност. Като цяло акцентът в диетата трябва да бъде върху растителната храна, а животинските продукти трябва да се консумират умерено и само здравословни, нискомаслени. Има някои препоръки за начина на живот за пациенти с белодробна хипертония:

1. Ваксинация срещу всички възможни инфекциозни патологии - грип, рубеола. Това ще помогне да се избегне обостряне на съществуващи автоимунни заболявания, ако пациентът ги има.
2. Дозирани физически упражнения. За всяка сърдечна патология на човек се предписва специална тренировъчна терапия и само в последните етапи на PH дейностите трябва да бъдат ограничени или премахнати.
3. Предотвратяване или прекъсване на бременност. Увеличаването на натоварването на сърцето при жени с белодробна хипертония може да доведе до смърт, така че бременността с тази патология строго не се препоръчва.
4. Посещение при психолог. Обикновено хората с ПХ развиват депресивни състояния и нервно-психическото им равновесие е нарушено, поради което при необходимост е необходимо да посетят специалист за подобряване на емоционалното си състояние.

Характеристики на лечението при деца и новородени

В детска възраст вторичната ПХ най-често възниква поради хипоксия или патология на дихателната система. Тактиката на лечение трябва да се основава на степента на тежест на заболяването и като цяло е подобна на тази при възрастни. Веднага след приключване на диагностиката детето се хоспитализира в специализиран център, в детското отделение. Непременно, за поддържане на нормалното състояние на мускулите, детето трябва всеки ден да извършва дозирана физическа активност, която не предизвиква оплаквания. Изключително важно е да се предотвратят инфекциозни заболявания и хипотермия.

Сърдечните гликозиди се дават на деца само на кратки курсове, диуретиците се избират, като се има предвид поддържането на електролитния баланс. Използването на антикоагуланти при деца е спорен въпрос, тъй като тяхната пълна безопасност в ранна възраст все още не е доказана. Единственото лекарство, което може да се използва, е Варфарин, който се приема под формата на таблетки, ако е необходимо. Непременно се предписват вазодилататори, които понижават налягането в белодробната артерия, които първоначално се въвеждат в курса на терапия в минимална доза и след това се коригират.

При липса на ефект от лечението с блокери на калциевите канали - най-простият вид вазодилататори - се предписват други лекарства със същото действие - простагландини, инхибитори на фосфодиестераза-5, антагонисти на ендотелиновите рецептори (те са приоритет в детска възраст) и др. В педиатрията най-ефективното специфично лекарство за белодробна хипертония е Бозентан, който се използва от 2-3 годишна възраст. Освен това на детето се предписва масаж, лечебна гимнастика и санаториално-курортно лечение. При новородени се среща само първична белодробна хипертония или патология, свързана с тежко вродено сърдечно заболяване, което се лекува по подобен начин, но има неблагоприятна прогноза.

Прогноза и продължителност на живота

Прогнозата зависи от причината за заболяването, както и от нивото на налягане в артерията. Ако отговорът на терапията е положителен, прогнозата се подобрява. Най-неблагоприятната ситуация възниква при тези пациенти, които имат постоянно високо ниво на налягане в белодробната артерия. При декомпенсирана степен на заболяването хората обикновено живеят не повече от 5 години. Прогнозата за първична белодробна хипертония е изключително неблагоприятна - преживяемостта след една година е 68%, след 5 години - само 30%.

Предпазни мерки

Основни мерки за предотвратяване на заболяването:

• да се откажат от пушенето;
• редовна физическа активност, но без излишък;
• правилно хранене, избягване на излишната сол;
• своевременно лечение на подлежащата белодробна и сърдечна патология, която е провокирана от ПХ;
• ранно започване на клинично наблюдение на лица с ХОББ и други белодробни заболявания;
• премахване на стреса.

Белодробна хипертония при ХОББ.Развитието на белодробна хипертония се счита за един от най-важните прогностични фактори за пациенти с ХОББ. Многобройни проучвания показват прогностичната значимост на параметри като RV дисфункция, средно налягане в белодробната артерия и белодробно съдово съпротивление (PVR). Резултатите от 7-годишното проследяване на Burrows на 50 пациенти с ХОББ показват, че белодробната съдова резистентност е един от най-важните предиктори за преживяемостта на пациентите. Нито един от пациентите със стойност на този параметър над 550 dynkhschem5 не е живял повече от 3 години.

Според данни, получени от няколко дългосрочни проучвания, смъртността при пациенти с ХОББ е тясно свързана със степента на белодробна хипертония. При ниво на средно налягане в белодробната артерия от 20-30 mm Hg. 5-годишната преживяемост на пациентите е 70-90%, като стойностите на този показател са 30-50 mmHg. - 30%, а при тежка белодробна хипертония (средно налягане в белодробната артерия над 50 mm Hg), 5-годишната преживяемост на пациентите е почти равна на куршум. Подобни данни са получени в наскоро публикувано проучване от групата от Страсбург: авторите сравняват преживяемостта на пациенти с ХОББ при налягане в белодробната артерия под 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. и над 40 mm р I I г. Най-висока смъртност се наблюдава при пациенти с тежка белодробна хипертония (фиг. 1).

Ориз. 1. Преживяемост на пациенти с ХОББ в зависимост от тежестта на белодробната хипертония

Нивото на налягането в белодробната артерия се счита не само за прогностичен фактор, но и за предиктор за хоспитализация при пациенти с ХОББ. В проучването Kessier, което включва 64 пациенти с ХОББ, повишаването на налягането в белодробната артерия в покой е повече от 18 mmHg. се оказва най-силният независим рисков фактор за хоспитализация на пациенти (Фиг. 2). Тази връзка показва възможността за идентифициране на група от най-уязвимите пациенти, нуждаещи се от агресивна терапия. По този начин активната корекция на белодробната хипертония при пациенти с ХОББ може значително да подобри техния функционален статус и да намали честотата на хоспитализацията.

Ориз. 2. Клон на белодробната артерия (артериола) при пациент с ХОББ: хиперплазия на интимата, умерена медиална хипертрофия. Оцветяване с хематоксилин и еозин. Ув. х 200.

Белодробна хипертония при идиопатична белодробна фиброза. Белодробната хипертония се счита за неблагоприятен прогностичен фактор при пациенти с идиопатична белодробна фиброза. Според Lettieri, смъртността през първата година сред пациентите с идиопатична белодробна фиброза с белодробна хипертония е 28%, а сред пациентите с тази патология, но без белодробна хипертония, е 5,5%. Според данните, получени в клиниката Мауо, средната преживяемост на пациенти със систолично налягане в белодробната артерия над 50 mm Hg. (според резултатите от EchoCG)) е 8,5 месеца, а при пациенти със систолно налягане в белодробната артерия под 50 mm Hg. - 4 години.

Авдеев С.Н.

Вторична белодробна хипертония

Белодробна хипертония (PH, синдром на белодробна артериална хипертония) е повишаване на налягането в белодробната артерия над нормалното. Заболяването не е свързано с артериалното налягане - диастолно, систолно. При „обикновената” хипертония лечението на заболяването е съвсем ясно и ефективно. Откриването на високо налягане в белодробната артерия не е толкова просто и заболяването е трудно за лечение.

Класификация на патологичното състояние

Белодробната артериална хипертония, в съответствие със състоянието на cor pulmonale (разширяване на десните сърдечни камери поради повишено налягане в белодробната циркулация) и катетеризацията на десните сърдечни камери, се разделя на следните категории:

• заболяване, засягащо лявата страна на сърцето (например със сърдечни дефекти, клапни дефекти, дълготрайна сърдечна недостатъчност, коронарна артериална болест);
• заболяване с разширяване на белодробната артерия и увеличаване на потока през нея (например заболяването е следствие и усложнение при хора с вродени VP - вродени сърдечни пороци, често протича с дефект на междупредсърдната преграда - ASD);
• заболяване с респираторни нарушения, белодробни заболявания, нарушения на белодробните капиляри (развива се при ХОББ, пневмокониоза, белодробна емболия - БЕ, системно заболяване на съединителната тъкан).

В зависимост от средното налягане в белодробната артерия класификацията на белодробната хипертония разграничава заболяването по степен на: лека, умерена и тежка.

Стандартите и фазите са представени в таблицата.

важно! Проявите на заболяването зависят от степента на белодробна хипертония. Първата степен (лека форма) се характеризира с леки симптоми (умерена белодробна хипертония) има по-изразени прояви. Когато симптомите са най-значими, заболяването представлява голяма опасност за живота.

Въпреки че стойностите на систолното кръвно налягане не са значими при определяне на диагнозата първична и вторична белодробна хипертония, тези стойности могат да бъдат открити по време на ехокардиография и могат значително да помогнат за диагностицирането на заболяването.

От гледна точка на етиологията има 2 етапа на белодробна хипертония:

• първична белодробна хипертония;
• вторична белодробна хипертония.

Първичната белодробна хипертония (идиопатична) се развива без установена причина, главно при по-млади жени, с лезии на малките съдове (типични плексиформени лезии), телеангиектазии (дилатация на малките съдове).

Хипертонията от този характер има лоша прогноза (обикновено до 3 години преди десностранна сърдечна недостатъчност).

Симптоми: задух с периферна цианоза, болка в гърдите, умора.

Вторичната хипертония е пряко или косвено свързана с друго заболяване.

От гледна точка на хемодинамиката и патофизиологията (патогенезата на белодробната хипертония играе роля в класификацията) се различава:

• прекапилярна белодробна хипертония;
• посткапилярна хипертония;
• хиперкинетична форма на хипертония.

Прекапилярната форма на хипертония се характеризира с нормално налягане в лявата камера. Обикновено заболяването възниква:

• при белодробни заболявания (ХОББ, белодробна фиброза, саркоидоза, пневмокониоза);
• хронична тромбоемболична болест (следемболична белодробна хипертония);
• с първично увреждане на артерията;
• след белодробна резекция;
• след хиповентилация.

Причината за посткапилярна хипертония е левостранно сърдечно заболяване (левостранна сърдечна недостатъчност, митрална стеноза, хипертрофична кардиомиопатия), констриктивен перикардит.

Основата на хиперкинетичната белодробна хипертония е сърдечно заболяване:

• предсърдни дефекти;
• дефекти на камерната преграда;
• пролапс на митралната клапа;
• висок сърдечен дебит (напр. хипертиреоидизъм).

В съответствие с времето на развитие на хипертонията, тя се разделя на 2 форми:

• остра PH;
• хронична белодробна хипертония.

PH се класифицира според ICD-10 и има международен код I27.0.

Рискови фактори и причини за развитие на ПХ

Причинните фактори се делят на пасивни (развива се пасивна белодробна хипертония) и активни. Пасивните механизми включват следното:

• повишено налягане в лявото предсърдие;
• вазоконстрикция;
• повишен кръвен поток.

Активните фактори включват хипоксемия, която причинява спазъм на артериолите.

Причините за първичната и вторичната форма на хипертония се различават. Първичната PH възниква „сама по себе си“ и се причинява от повреда на малките артерии, които започват да се стесняват, което води до високо локално кръвно налягане. Най-често се среща при възрастни жени, по-рядко при мъже и юноши и практически никога не се среща при деца.

Вторичната хипертония най-често възниква на базата на следните нарушения:

• заболявания, които възпрепятстват притока на кръв през венозната система на белите дробове (ХОББ, белодробна фиброза, саркоидоза, силикоза, азбестоза и др.);
• запушване на артерии от кръвни съсиреци (тромбоемболизъм);
• дългосрочно претоварване на дясната половина на сърцето с голям кръвен поток (например в случай на дефект на предсърдната и камерната преграда).

Налягането в белите дробове може да се увеличи, ако лявата страна на сърцето е нарушена. Ако лявата камера не е в състояние да изпомпва достатъчно кръв, тя ще започне да се натрупва пред лявото предсърдие в белодробните артерии, което ще увеличи налягането. Белодробната хипертония често се проявява с васкулит, свързан с имунни заболявания на кръвоносните съдове.

Причини за заболяване при деца

Що се отнася до педиатричната популация, детето е диагностицирано предимно с висока белодробна хипертония, придружена от значително ускоряване на кръвния поток.

Новородените се характеризират с персистираща белодробна хипертония, основните причини за която са перинатална асфиксия и хипоксия. По-рядко срещаните причини за персистираща белодробна хипертония при новородени са преждевременното затваряне на дукталните артерии, което води до повишен кръвен поток.

Сравнително честа причина за белодробна хипертония при новородени е диафрагмалната херния при кърмачета.

Устойчивата белодробна хипертония при кърмачета може да бъде резултат от неонатална инфекция с патогенни микроорганизми.

Белодробна хипертония при новородени може да се развие поради употребата на нестероидни противовъзпалителни средства от жена по време на бременност.

Също така, персистиращата белодробна хипертония при деца е честа последица от полицитемия (нарушение на кръвния поток).

Прояви на заболяването, PH класове

Лекарите разграничават няколко вида белодробна хипертония:

• белодробна артериална хипертония (БАХ);
• PH при заболявания на клапите и мускулите на лявото сърце;
• PH за белодробни заболявания;
• хронична тромбоемболична белодробна хипертония.

Основните признаци на белодробна хипертония:

• задух (дихателна недостатъчност) - най-често срещан и се проявява главно при натоварване, но също така по време или след хранене; в по-тежки случаи задухът се появява дори в покой;
• болка в гърдите - някои пациенти я съобщават като леко изтръпване, други я съобщават като тъпа или остра болка, която често е придружена от сърцебиене (болка в гърдите е налице при ⅓ от пациентите, но този симптом може да е признак на други сърдечно-съдови заболявания );
• замаяност - появява се при издигане от легло или стол, при някои пациенти замайването се появява само в седнало положение;
• припадък - ако мозъкът не получава достатъчно кислород за пълна дейност, човек изпада във временно състояние на безсъзнание; може да настъпи припадък при продължително стоене, когато кръвта застоява във вените;
• хронична умора;
• подуването на глезените и краката е много често срещан симптом на хипертония, сигнализиращ за сърдечна недостатъчност;
• суха кашлица;
• Синкавият цвят на кожата, особено на пръстите и устните, е състояние, което сигнализира за ниски нива на кислород в кръвта.

Късните етапи на продължително високо кръвно налягане с белодробна хипертония също се характеризират със следните симптоми:

• човек не може да изпълнява най-обикновените задачи, които се изпълняват в нормално състояние;
• пациентът има симптоми на заболяването дори в покой;
• пациентът е склонен да остане в леглото по време на влошаването на заболяването.

Диагностика

Лекарите използват различни методи за скрининг за диагностициране на хипертония. Тяхната цел:

• потвърждаване или изключване на заболяването;
• определяне на влиянието на факторите, допринасящи за развитието на болестта;
• определяне, оценка на дейността на сърцето и белите дробове.

Първо, лекуващият лекар събира медицинска история: пита за признаци на белодробно заболяване, други заболявания, взети лекарства и заболявания на роднини. След това се извършва подробен преглед.

Следните методи на изследване помагат при диагностицирането:

• електрокардиография (ЕКГ) – оценява сърдечното натоварване при хипертония;
• кръвен тест - определя колко добре се окислява кръвта, помага да се идентифицират някои фактори, които могат да допринесат за развитието на заболяването;
• радиология, ултразвук - рентгенова снимка определя сърдечната честота, честота на пулса, рентгеновата снимка показва състоянието на белодробните артерии;
• белодробна сцинтиграфия - показва кръвоснабдяването на белите дробове;
• компютърна томография (CT) - осигурява изясняване на изображението, получено от кардиолозите по време на рентгеново изследване, ултразвукова диагностика на сърцето и белите дробове;
• ехокардиографията е един от най-важните методи; Ултразвукът на сърцето разкрива наличието и тежестта на хипертонията;
• спирометрия - оценява въздушния поток в белите дробове;
• Сърдечна катетеризация – използва се за точно измерване на кръвното налягане и кръвния поток в белите дробове.

Терапевтични методи

Пропедевтиката на PH в момента не е достатъчно обширна, причините за заболяването продължават да се идентифицират. Въз основа на определянето на вида на хипертонията (причините) се определя групата и дозировката на използваните лекарства. Действието на лекарствата е насочено към следните резултати:

• разширяване на кръвоносните съдове;
• намалено съсирване на кръвта;
• намаляване на количеството течност в тялото поради повишено уриниране;
• подобряване на оксигенацията на кръвта.

Най-ефективният терапевтичен метод е продължителното вдишване на кислород (14-15 часа на ден).

Лечението на първичната хипертония е много сложно. Използват се някои съединения, които водят до разширяване на белодробните съдове, като по този начин намаляват налягането в белодробното съдово легло. Едно от тези съединения, силденафил, е лекарство от първа линия за белодробна хипертония.

важно! Лекарството "Силденафил" показа силен ефект върху кръвоносните съдове на пениса, поради което инструкциите за употреба показват положителен ефект върху потентността. Лекарствата, съдържащи силденафил, са станали популярни лекарства за еректилна подкрепа (например виагра).

Сърдечната недостатъчност, обикновено присъстваща при PH, се лекува симптоматично. Крайното решение в определени ситуации е белодробна трансплантация.

При вторичната форма на заболяването е необходимо лечение на основното заболяване. Ако терапията е успешна, хипертонията се облекчава.

Високи дози блокери на калциевите канали (нифедипин, дилтиазем, амлодипин) и нитрати се препоръчват само ако вазореактивността продължава.

Остатъчната белодробна хипертония (възникваща от сърдечни дефекти) включва употребата на АСЕ инхибитори в комбинация с други лекарства.

Използване на народни средства

Заедно с лекарствата, можете да смекчите симптомите на заболяването с народни средства. Понякога те имат подобен ефект върху здравето като съвременните лекарства. Народните средства включват:

• екстракт от женшен;
• екстракт от берберис;
• екстракт от листа на гинко билоба.

Когато се използват като монотерапия, е малко вероятно те да излекуват сериозно заболяване, но природните лекарства са доказали ефективността си през вековете, когато се използват в балансирани пропорции. Поради това е препоръчително да се използват като поддържащи терапевтични методи за заболяването.

Хирургични терапевтични методи при ПХ

Ако класическата терапия е неефективна, се взема решение за хирургично лечение на белодробна хипертония. Тя включва използването на следните методи:

• белодробна ендартеректомия;
• предсърдна септостомия;
• белодробна трансплантация.

Белодробна ендартеректомия

Целта на процедурата е да се отстранят организираните кръвни съсиреци от белодробната артерия заедно с част от нейната стена.

Тази уникална и сложна операция е единствената възможност за лечение на хронична хипертония, дължаща се на рецидивираща белодробна емболия, която може да доведе до пълно излекуване на пациента. Преди да бъде въведен този метод, повечето пациенти с тази форма на заболяването умираха в рамките на няколко години.

Основна част от операцията се извършва при дълбока хипотермия на пациента с пълно спиране на кръвообращението.

Предсърдна септостомия

Предсърдната септостомия е насочена към подобряване на честотата на десностранна сърдечна недостатъчност при пациенти с хипертония. Този факт следва от статия, публикувана от група полски учени в априлския брой на професионалното списание „Сандък“. Предсърдната септостомия се използва като временно лечение, докато се чака трансплантация или при пациенти, при които трансплантацията не е обмислена, но не е доказано, че всички терапевтични модалности са ефективни за заболяването.

Белодробната трансплантация е сложна операция, при която единият (и двата) бели дроба или белодробно-сърдечният комплекс се изместват от донора към реципиента. Това е последната възможност за лечение на терминалните стадии на заболяването.

Видове белодробна трансплантация:

• едностранна трансплантация обикновено се извършва при ПХ, придружена от ХОББ, фиброзни заболявания, емфизем, бронхиолит облитериращ;
• двустранна трансплантация – препоръчва се при наличие на кистозна фиброза, бронхиектазии, хистиоцитоза;
• Трансплантация бял дроб-сърце се извършва при наличие на сърдечно-съдово заболяване, първично паренхимно заболяване, свързано с увреждане на миокарда или неоперабилно клапно заболяване.

важно! По време на операцията пациентът се свързва с екстракорпорално кръвообращение.

Усложнения на процедурата

Ранните усложнения включват кървене, реперфузионен оток, налична инфекция в донорния орган (среща се при приблизително 80% от пациентите), пневмоторакс и сърдечна аритмия.

Сериозно късно усложнение е отхвърлянето на присадката. Острото отхвърляне обикновено настъпва в рамките на 1 година след операцията. Хроничното отхвърляне се проявява като обструктивен бронхит.

Всички трансплантирани пациенти са имунокомпрометирани, което ги прави уязвими към инфекции.

След трансплантация на донорен орган 70-80% от пациентите живеят с този орган в рамките на една година, 50-55% в рамките на 5 години.

Поддържащо лечение

Диуретиците облекчават симптомите на застой при сърдечна недостатъчност. Дългосрочната домашна кислородна терапия трябва да продължи най-малко 15 часа на ден (показанията за пациенти със синдром на Eisenmenger са противоречиви; процедурата обикновено не се препоръчва при това заболяване).

Хроничната антикоагулативна терапия (варфарин) е показана предимно за пациенти с идиопатично наследствено заболяване, за да се намали рискът от тромбоза на катетъра. Коефициентът на INR (международно нормализационно съотношение) трябва да бъде около 2.

След елиминиране на основните остри симптоми на белодробно заболяване се препоръчва да се поддържа здравословен начин на живот (подходяща диета, подходяща почивка), да се предотврати излагането на рискови фактори и курортно лечение (например лечение в солни мини).

Необходимо условие за успешно лечение е промяна в начина на живот и хранителните навици:

• помолете Вашия лекар да Ви обясни подробно симптомите на хипертония, незабавно се свържете с него, ако се влошат;
• Следете телесното си тегло, незабавно се консултирайте с лекар, ако се увеличи с повече от 1,5 kg;
• почивайте си често, не се пренапрягайте;
• не вдигайте товари с тегло над 5 кг, в противен случай кръвното ви налягане може да се повиши;
• сол храна според указанията на Вашия лекар;
• Всяка година се ваксинирайте срещу грип;
• да не се пуши;
• не пийте алкохол;
• не приемайте никакви лекарства без одобрението на Вашия лекар;
• Бременността е изключително опасна за жените - консултирайте се с вашия лекар за подходящия метод на контрацепция.

Профилактика и прогноза на заболяването

Прогнозата за ПХ без лечение е неблагоприятна. Средната преживяемост при идиопатичната форма на заболяването е 2,8 години. Средната преживяемост при системна склеродермия е около 12 месеца. Заболяване, свързано с HIV инфекция, има подобна прогноза. Напротив, по-добра прогноза, отколкото при идиопатичната форма на ПХ, се наблюдава при пациенти със заболяване, свързано с вродено сърдечно заболяване.

Профилактиката на ПХ е свързана с навременна диагностика и лечение на заболявания, които могат да доведат до развитие на хипертония.

Какво е белодробна хипертония (PH)? Това е патологично състояние, при което се повишава средното налягане в белодробната артерия (MPAP). В покой MPAP > 25 mm Hg. Изкуство. Белодробната хипертония усложнява хода на много белодробни и сърдечно-съдови заболявания и дори може да доведе до смърт.

Класификация

Има няколко класификации на белодробната хипертония: патофизиологична и клинична.

Патофизиологична класификация

Според патофизиологичните характеристики хипертонията на белодробната циркулация е:

• прекапилярна (това включва PH на белодробни заболявания);
• посткапилярна (тук се включва ПХ при заболявания на лявото сърце).

Пълна клинична класификация

Според клиничните данни се разграничават 5 основни групи.

• Белодробна артериална хипертония:
  1. идиопатична ПХ;
  2. наследствена белодробна хипертония;
  3. причинени от токсини и лекарства;
  4. в комбинация със следните заболявания: заболявания на съединителната тъкан, преносима хипертония, HIV, шистозомиаза, вродени сърдечни дефекти (CHD), хронична хемолитична анемия.
  5. персистираща белодробна хипертония при новородени;
  6. венооклузивна белодробна болест и/или белодробна капилярна хемангиоматоза.
• Хипертония на белодробната циркулация като следствие от заболявания на лявото сърце:
  1. диастолна дисфункция;
  2. систолна дисфункция;
  3. заболяване на клапата.
• PH като следствие от хипоксия и/или белодробна патология:
  1. хронични обструктивни белодробни заболявания;
  2. дифузни заболявания на интерстициалната тъкан на белите дробове;
  3. белодробни заболявания, които са придружени от промени в лумена на бронхите;
  4. нарушения на дишането по време на сън;
  5. нарушение на газообмена в алвеолите;
  6. хронично излагане на голяма надморска височина;
  7. белодробни малформации.
• Хронична тромбоемболична PH:
• PH с неясни и/или мултифакторни механизми:
  1. хемолитични заболявания: миелопролиферативни заболявания, отстраняване на далака;
  2. системни патологии: саркоидоза, белодробна хистиоцитоза, лимфангиолейомиоматоза, неврофиброматоза;
  3. метаболитни нарушения: болест на Гоше, нарушения на щитовидната жлеза, болест на съхранение на гликоген;
  4. други заболявания: медиастинит с процес на отлагане на фибрин в медиастинума, обструкция, причинена от тумор, хронична бъбречна недостатъчност, сегментна белодробна хипертония.

Функционална класификация на ПХ

PH е разделен на 4 класа:

ОПИСАНИЕ	КЛАС
Пациентите нямат ограничения за физическа активност. Обикновеният стрес върху тялото не води до слабост, световъртеж, задух или болка в гърдите.	аз
Има леко ограничение във физическата активност. При липса на стрес симптомите не се проявяват. Нормалният стрес води до задух, замаяност, слабост и болка в гърдите.	II
Значително ограничение на физическата активност. В покой няма симптоми. Незначителната физическа активност води до слабост, задух, замаяност и болка в гърдите.	III
Невъзможност за издържане на физическа активност без симптоми. В покой пациентът чувства болка в гърдите, задух, замаяност и слабост. Симптомите се появяват при най-малкото физическо натоварване.	IV

причини

Причините за белодробна хипертония са разнообразни. PH може да бъде първично или вторично състояние.

• Първичната белодробна хипертония (другото й име е идиопатична) има неизвестен генезис

Основните причини са генетични нарушения, когато образуването на кръвоносни съдове се случва в ембриона.

Поради този фактор в тялото има недостиг на вещества, които са отговорни за стесняването/разширяването на кръвоносните съдове. В допълнение, предпоставка за появата на PH е високата способност на тромбоцитите да агрегират - в резултат на това капилярите и артериолите в белите дробове могат да бъдат запушени с кръвни съсиреци. В резултат на това налягането вътре в съдовете се увеличава, което оказва натиск върху стените на артериите. За да се справи по някакъв начин с високото кръвно налягане, възниква артериална хипертрофия.

Причината за първична ПХ може да бъде концентрична фиброза на белодробната артерия. В този случай луменът на артерията се стеснява и съответно налягането в нея се увеличава.

За да се понижи по някакъв начин високото кръвно налягане, се отварят артериовенозни шънтове. Това са, така да се каже, „пътеки за заобикаляне“. Те помагат за намаляване на високата белодробна хипертония. Но това се случва временно: стените на артериолите са по-слаби, не могат да издържат на натиска и скоро се провалят. В допълнение към факта, че налягането вътре също ще се увеличи, правилният кръвен поток също се нарушава поради шунтове. В резултат на това тъканите са слабо снабдени с кислород.

• Вторичната PH се причинява от редица патологии и съответно протичането на заболяването ще се различава

Такива патологии включват вродени сърдечни заболявания, хроничен обструктивен бронхит и сърдечно-съдови заболявания. Отделно, сърдечните патологии се разделят на тези, които допринасят за повишено налягане в дясното и лявото предсърдие.

Съществуват и анатомични причини за развитието на ПХ: намаляване на броя на артериите, които кръвоснабдяват белите дробове. Това се случва поради кръвни съсиреци и склероза.

Симптоми

Симптомите на белодробна хипертония възникват поради недостатъчно функциониране на дясната камера.

Човек забелязва първите признаци на PH по време на физическа активност. Това е задух, чувство на умора, слабост, синдром на стенокардия, загуба на съзнание. По-рядко пациентите могат да получат суха кашлица, гадене и повръщане, което се провокира от физическо натоварване.

Признаци на белодробна хипертония в състояние на пълен покой се появяват само в тежки стадии на заболяването. С напредването на дяснокамерната недостатъчност се появява подуване на глезените и коремът се увеличава.

В зависимост от патологията, която е довела до развитието на PH, симптомите могат да варират. Умерената белодробна хипертония има леки симптоми и се развива бавно.

Болката в областта на сърцето, която е постоянна, може да се появи поради относителната недостатъчност на коронарния кръвен поток, което от своя страна се появява поради очевидна пролиферация на миокарда на дясната камера.

При хора с напреднала форма на заболяването се наблюдава десностранна сърдечна недостатъчност, която се проявява с разширение на югуларните вени, увеличен черен дроб, асцит и конгестия в периферията (оток, студени крайници).

Симптомите на белодробна артериална хипертония могат да бъдат придружени от признаци на тези заболявания, които са довели до повишено налягане в белодробната циркулация:

• При склеродермия може да се наблюдава звездовиден обрив, язви по върховете на пръстите и увеличаване на количеството на съединителната тъкан в кожата; в резултат на това тя става по-плътна и по-дебела.
• При дифузна патология, засягаща интерстициалната тъкан на белите дробове, при вдишване се появяват хрипове.
• Възможно чернодробно увреждане се показва от палмарна еритема, гадене, повръщане, повишена умора, жълтеница, повишено кървене, асцит, поведенчески смущения и безсъние.
• Когато се появи симптомът на "барабанните пръчици", може да се предположи венооклузивна белодробна болест, цианотична вродена сърдечна болест, чернодробно заболяване или дифузни заболявания, засягащи интерстициалната тъкан на белите дробове.

Диагностика

Диагнозата на белодробната хипертония се извършва изключително в болнични условия. За да се постави диагноза, те прибягват до поредица от изследвания.

Инструментални и лабораторни изследвания

Първо, лекарят провежда проучване на пациента, външен преглед, открива историята на заболяванията, след което дава направление за прегледи:

• Анализ на кръвта:
  1. чернодробни и бъбречни функционални тестове;
  2. тест за автоантитела (помага за идентифициране на системни заболявания на съединителната тъкан);
  3. тироид-стимулиращ хормон (откриване на проблеми с щитовидната жлеза);
  4. пълна кръвна картина (проверка за инфекции, повишени нива на хемоглобина и анемия);
  5. анализ за определяне на нивото на proBNP (необходим за потвърждаване на диагнозата сърдечна недостатъчност, оценка на състоянието на пациента и установяване на ефективността на предписаното лечение).
• ЕКГ. Необходимо е да се оцени степента на увреждане на дясната камера.
• Ехокардиографията помага за ориентировъчно диагностициране и регистриране на първичните нарушения, причинили ПХ, както и в белодробната артерия.
• Рентгенографията на гръдните органи се извършва в две проекции: лява странична и права. Помага за изключване на белодробни заболявания, белодробна хипертония.
• ЯМР на гръдния кош и медиастинума помага да се види размера на сърцето и обема на предсърдията на вентрикулите.
• Дуплексно сканиране на периферни съдове на крайниците - за откриване на дълбока венозна тромбоза, която може да причини белодробна емболия.
• Необходим е шестминутен тест за ходене, за да се оцени обективно толерантността към упражнения на пациенти с ПХ. Помага да се определи тежестта на заболяването и ефективността на лечението му.
• Спирографията е определяне на жизнения капацитет на белите дробове, дихателния обем на белите дробове. Помага да се оцени степента на дихателна недостатъчност.
• Провеждане на катетеризация на десните части на сърцето с ангиопулмонография и измерване на налягането в тях.

Консултации с лекар

При определени показания може да се наложи консултация със следните специалисти:

• кардиолог (необходимо е да се изключат вродени сърдечни заболявания, заболявания на лявата камера; помага да се предпише терапия за деснокамерна недостатъчност и като цяло да се определи степента на участие на сърцето в патологичния процес);
• кардиохирург (за диагностика на сърдечни патологии);
• пулмолог (за диагностициране на първично белодробно увреждане);
• ревматолог (за разграничаване на ПХ от системни патологии на съединителната тъкан);
• фтизиатър (ако се появят симптоми, характерни за белодробна туберкулоза);
• нефролог (ако се появи бъбречна патология);
• онколог (ако се появят симптоми, характерни за туморни заболявания);
• специалист по инфекциозни заболявания (за изключване на инфекциозни заболявания);
• генетика (необходима е консултация, ако има съмнение, че белодробната хипертония е наследствена).

Лечение

Целта на лечението е да се контролира хода на основната патология и да се предотвратят възможни последствия. Лечението на белодробна хипертония се извършва в болница.

Провежда се поддържаща и възстановителна терапия. Задължително е ограничаването на физическата активност и предотвратяването на инфекциозни заболявания. Препоръчително е да се предпише диета № 10. Тежката и остра белодробна хипертония не може да се лекува у дома. Основното е да се предотврати прогресирането на заболяването и да се поддържа нисък функционален клас.

За лечение използвайте:

• Кислородна терапия (кислородно дишане) - провежда се при нарастваща хипоксия, когато парциалното налягане на кислорода е по-ниско от 55-60 mm Hg. Изкуство.
• Антикоагуланти се използват за намаляване на риска от тромбоза. За тези цели често се предписва варфарин. Това е индиректен антикоагулант, който предотвратява образуването на кръвни съсиреци. За същата цел се предписват антиагреганти.
• Диуретици - за намаляване на натоварването от дясната страна на сърцето. Диуретиците спомагат за намаляване на натрупването на венозна кръв в системното кръвообращение и намаляват обемното натоварване на дясната камера, облекчавайки задуха и намалявайки отока.
• Блокерите на калциевите канали са едно от най-ефективните лечения за PH. Най-често сред представителите на тази група лекарства прибягват до употребата на нифедипин или дилтиазем. Половината от пациентите след продължителна употреба на тези лекарства са имали намаляване на симптомите и цялостно подобряване на здравето. В този случай е важно да се следи средното ниво на кръвното налягане за по-нататъшна корекция на лечението. Лечението започва с малки дози, след което те постепенно се увеличават.
• Антагонистите на ендотелиновия рецептор помагат да се блокира действието на ендотелина, което причинява белодробна вазоконстрикция.
• Простагландините разширяват стеснените белодробни съдове, предотвратяват агрегацията на тромбоцитите и последващото развитие на тромбоза при ПХ.
• PDE-5 инхибиторите засягат кръвоносните съдове на белите дробове. Представител на тази група, силденафил, разширява кръвоносните съдове на белите дробове и инхибира растежа на гладкомускулните клетки. Ефективен е при лечение на ПХ, причинена от ревматични заболявания и вродени сърдечни пороци, както и при идиопатична ПХ.
• Стимулаторите на гуанилатциклазата имат вазодилататорен и антиагрегантен ефект, поради което се използват за лечение на хронична тромбоемболична ПХ и белодробна артериална хипертония.
• Сърдечните гликозиди спомагат за подобряване на контрактилитета на миокарда.

Предписанията се извършват чисто индивидуално, в зависимост от характеристиките на хода на заболяването, състоянието на тялото и поносимостта на пациента към определени лекарства.

За да се избере подходящото лекарство, се провежда тест за остра вазореактивност. Какво е? Това е изследване, което дава оценка на тежестта на ПХ, хемодинамичните нарушения, ако има такива, и помага да се прогнозира ефективността на терапията.

хирургия

Ако лекарствената терапия е неефективна, се прибягва до хирургическа намеса. Извършват се следните операции:

• белодробна тромбектомия (хирургично отстраняване на кръвни съсиреци от белодробната артерия);
• хирургична корекция на вродени сърдечни заболявания (такива операции намаляват влиянието на вродените дефекти върху кръвния поток; прогнозата след операцията за пациента е много благоприятна);
• балонна предсърдна септостомия (интератриално шунтиране, което се извършва за намаляване на налягането в PA и дясното предсърдие; тази операция в някои случаи може да се превърне в подготвителна стъпка в навечерието на белодробна трансплантация);
• белодробна трансплантация (предписва се при идиопатична ПХ, краен стадий на сърдечна недостатъчност; тези операции се извършват рядко, но са ефективни).

Усложнения

PH може да доведе до усложнения като:

• аритмия. Това е нарастващ клиничен симптом. Повечето пациенти са имали предсърдно трептене и фибрилация. Аритмиите могат да имат лоша прогноза, но с навременно лечение тя може да бъде променена.
• Хемоптиза. Това е рядко, но може да бъде фатално. Тежестта на състоянието може да варира от лека до почти смърт. Хемоптизата може да бъде противопоказание за употребата на антикоагуланти.
• Механични усложнения. Това включва разширяване на лумена на белодробните артерии, аневризма на ПА и нарушаване на целостта на стените им. Симптомите ще варират в зависимост от тежестта на заболяването: от болка в гърдите, недостиг на въздух, завършващ с локален белодробен оток или дори смърт.

Прогноза

Често синдромът на белодробна хипертония може да завърши неблагоприятно: в 20% от случаите - смърт. Без подходящо лечение продължителността на живота на човек може да достигне до три години. Според статистиката може да се очаква благоприятна прогноза при навременна диагностика и лечение на PH в ранните етапи.

Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от формата на ПХ. При вторичната форма, развила се поради автоимунни заболявания, тя е по-малко благоприятна.

Важни са показателите на SDLA. Ако индикаторът надвишава 55 mm Hg. чл., дори въпреки дългосрочното лечение, продължителността на живота на пациента рязко намалява.

Идиопатичната ПХ не се повлиява добре от лекарствена терапия. При тази форма е трудно да се използват само лекарства, за да се повлияе на причината, довела до повишаване на налягането в белодробната артерия.

Белодробната хипертония също може да има сравнително благоприятна прогноза. По този начин, ако при продължително лечение на PH с блокери на калциевите канали се наблюдава общо подобрение на състоянието, тогава можете да се надявате да подобрите качеството на живот и да спрете или забавите прогресията на заболяването.

Белодробната хипертония е сложно, многокомпонентно патологично състояние. При постепенното му развитие и разкриване на всички клинични признаци, сърдечно-съдовата и белодробната система постепенно се засягат и дестабилизират. Напредналите стадии на белодробна хипертония и нейните отделни форми могат да бъдат фатални.

Описание на заболяването

Белодробната хипертония е медицински термин, означаващ повишено налягане в системата на белодробната артерия (в покой - 25 mmHg, при физическо натоварване - 30), която доставя венозна кръв към белите дробове, за да ги насити с кислород. Тази форма на хипертония е коренно различна от есенциалната хипертония, която се появява в човешкото тяло с възрастта и се характеризира с повишено кръвно налягане в съдовете на системното кръвообращение (измерва се с помощта на тонометър и като правило има две числа: систолно ( синоним „горна”) и диастолна (синоним „долна”). Обикновено тя обикновено не надвишава 140 и 90 милиметра живак).

Белодробната хипертония (хипертония) също се измерва в милиметри живак, но тази цифра може да се определи само чрез ултразвуково изследване на сърцето или процедура за катетеризация на белодробната артерия.

PH се счита за много често срещана патология (милиони хора живеят в света с лека степен на тежест, стотици хиляди с умерена степен и хиляди хора с тежка степен). Заболеваемостта е 65 случая на милион население, а броят на пациентите с първична артериална белодробна хипертония не надвишава 20.

Причини за белодробна хипертония

PH се разделя на два фундаментално различни типа:

1. Първичната хипертония (синоними - идиопатична, вродена) е независима патология, причината за нейното развитие е неизвестна.
2. Вторичната ПХ е компонент на други заболявания.

И двете форми се характеризират с дълъг курс.

Причини за вторична белодробна хипертония:

• сърдечни заболявания: вродени и придобити дефекти, коронарна болест, артериална хипертония. В този случай основата е дисфункция на сърдечния мускул, клапи и прегради;
• белодробна патология: аномалии в развитието, белодробна емболия, пролиферация на съединителната тъкан. Механизмът за развитие на патология в такава ситуация е стагнацията на кръвта в съдовете на белите дробове, включително главните белодробни артерии. Ако причината за заболяването е запушване на съд от кръвен съсирек, хипертонията се нарича тромбоемболична или постемболична;
• заболявания, които причиняват нарушения в структурата на съединителната тъкан - фиброза, системен лупус еритематозус и други;
• заболявания, които причиняват промени в състава на кръвта (хематологични);
• вредно въздействие на лекарства и токсини;

От всички причини за белодробна хипертония първичната съставлява 3,5% от случаите, със заболявания на лявата камера (коронарна болест на сърцето, артериална хипертония) - 78% от случаите, с белодробни заболявания - 10%, тромбоемболията е 1,5%, почивка - 7%.

Белодробен стадий хипертония	Систолично налягане в белодробната артерия	Морфологични промени
1 (малък)	25-50 mm Hg. Изкуство.	удебеляване на средния мускулен слой на белодробните съдове, проходимостта на артериите не е нарушена
2 (умерено)	51–75 mm Hg. Изкуство.	удебеляване заедно с tunica media и вътрешната туника (интима)
3 (произнесе)	76–110 mm Hg. Изкуство.	пролиферация на съединителната тъкан в лигавицата на белодробните съдове (склероза), техният лумен намалява
4 (рязко изразено)	76–110 mm Hg. Изкуство.	Образуват се необратими промени в лигавицата на кръвоносните съдове, което значително нарушава обмена на кислород между алвеолите на белите дробове и венозната кръв (синдром на Eisenmenger)

Симптоми на заболяването при възрастни и деца

Симптомите на белодробна хипертония включват:

• задух от лек до тежък, особено по време на физическа активност;
• болка в областта на сърцето;
• подуване на краката;
• ниска способност за извършване на физическа активност;
• бърза умора;
• цианоза на кожата;
• признаци на съпътстващи заболявания;
• лош апетит и бледност.

Появата на симптоми показва дълъг ход на заболяването, увреждане на повечето белодробни съдове и неблагоприятна прогноза, така че навременната диагноза е важна.

Бременността с висока белодробна хипертония е свързана с голям риск за майката и плода, тъй като през този период обемът на циркулиращата кръв и нуждата от кислород в двата организма рязко се увеличават. На такива пациенти се препоръчва да се въздържат от зачеване.

При новородени PH със сложни сърдечни дефекти рязко излиза на преден план след прехода от вътрематочен тип кръвообращение към пълен в два кръга. Веднага след раждането се появява цианоза на кожата, задух и нарушен газообмен, което може да изисква спешна намеса.

Диагностични методи (рентген, ултразвук, ЕКГ)

Лекарят диагностицира белодробна хипертония само след преминаване на набор от процедури

За да се открие заболяването на ранен етап, са необходими следните мерки:

• преглед от лекар, внимателно идентифициране на всички подробности за заболяването (време на поява, начални прояви, етапи на развитие);
• електрокардиография. При анализ на ЕКГ се определят симптоми на претоварване и хипертрофия на дясната камера (началната част на белодробната циркулация);
• Рентгенов. Рентгенографията на гръдния кош показва симптоми като разширяване на диаметъра на сърцето, разширяване на арката на артерията и увеличен белодробен модел;
• Ултразвук на сърцето. По време на изследването се определят размерите му, дебелината на стената, изчисляват се показателите за систолично налягане и др.;
• Катетеризацията е златен стандарт за диагностициране на ПХ. Характеризира се с измерване на налягането в белодробната артерия по директен начин, чрез въвеждане на катетър там през пункция на подклавианата по техниката на Селдингер, както и провеждане на фармакологични тестове с лекарства, които отпускат мускулната обвивка на белодробните съдове.

След диагностициране на белодробна хипертония и нейната степен, следват методи за определяне на естеството на заболяването:

• компютърна томография на гръдния кош (белодробна патология, системни заболявания на съединителната тъкан);
• Ехография на коремни органи (повишено налягане в системата на главната вена на черния дроб - портална);
• биохимични тестове за откриване на HIV инфекция, токсини;
• кръвни изследвания (определяне на анемия);
• спирография (нарушена белодробна функция).

След като определи естеството на заболяването, лекарят съставя план за лечение на пациента.

Видео: катетеризация на белодробната артерия

Лечение

Лечението на белодробната хипертония е възможно само по комплексен начин, съчетаващ общи препоръки за намаляване на риска от екзацербации, адекватна терапия на основното заболяване, симптоматични средства за повлияване на общите прояви на PH и хирургични методи.

Лечение на наркотици (списък на лекарствата)

Когато се диагностицира първична белодробна хипертония, на пациента се предписват следните лекарства:

В случай на белодробна хипертония, свързана с други заболявания, е необходимо преди всичко да се лекува основната патология.

Нелекарствена терапия

Нелекарственото лечение включва спазване на следните препоръки:

1. Забранено е да се занимавате с тежки физически натоварвания.
2. Настинките трябва да се избягват.
3. Не се препоръчва престоят в условия на голяма надморска височина. Други климатични зони (включително северните ширини) не влияят на хода на белодробната хипертония.
4. Трябва да се проведе кислородна терапия (дишане с овлажнен кислород).

Пациентите с висока белодробна хипертония трябва да избягват бременност, но употребата на орални контрацептиви не се препоръчва. Препоръчително е да обсъдите с Вашия лекар други методи за защита.

Диетите и народните средства не са показали достатъчна ефективност при коригиране на белодробната хипертония, така че използването им е неподходящо.

хирургия

Що се отнася до хирургичното лечение на белодробна хипертония, то е показано при вродени и придобити сърдечни дефекти, които водят до хемодинамично увреждане.

При тежки форми на белодробна хипертония операцията не може да бъде избегната

При възрастни пациенти се използват следните методи за коригиране на вродени и придобити дефекти:

• зашиване на септални дефекти;
• коригиране на дефекти с помощта на пластир, изработен от различни материали (пластмаса);
• интраваскуларно инсталиране на оклудери (устройства, които спират достъпа на кръв през септални дефекти);
• подмяна на вашата собствена неправилно функционираща сърдечна клапа с протеза (протезиране);
• корекция на клапата с помощта на материал за зашиване при запазване на естествената му структура (пластмаса);

Отделно, заслужава да се подчертае група новородени деца, при които поради тежки животозастрашаващи сърдечни аномалии (транспозиция на големите съдове, единична камера) първоначално се предприемат мерки, насочени към временно подобряване на тяхното състояние:

1. Анастомоза на Potts между низходящата аорта и лявата белодробна артерия. Целта е да се намали натоварването на дясната страна на сърцето. Показания:
   • детството, поради което е невъзможно да се извърши атриосептостомия - операция за свързване на предсърдията през отвор в преградата;
   • тежка недостатъчна способност на дясната камера да изпомпва кръв;
   • рязко повишено налягане в белодробната артерия.
2. Атриосептостомия - създаване на комуникация между предсърдията, включително интраваскуларен метод.

При наличие на висока белодробна хипертония при деца и възрастни единственият радикален начин за разрешаване на заболяването е белодробна трансплантация или комплекс сърце-бял дроб.

Противопоказания

Основното противопоказание за хирургично лечение е необратимо увреждане на белодробните съдове с висока степен на белодробна хипертония (синдром на Eisenmenger).

Забрани за планови интервенции: остри респираторни заболявания, отклонения в лабораторните показатели, други значими увреждания на бъбречната функция и външното дишане.

Предотвратяване

Мерките за предотвратяване на това заболяване включват:

• навременна диагностика, включително заболявания, които причиняват развитие на белодробна хипертония;
• лечение на основни заболявания;
• своевременно хирургично лечение на сърдечни дефекти.

Усложнения и прогноза

Основното усложнение на това заболяване е прогресията на хронична сърдечна недостатъчност, която е логичен резултат от белодробната хипертония. Без подходящо лечение смъртността е 22-38%.

Белодробната хипертония е често срещан комплекс от симптоми, наблюдаван не само при сърдечни заболявания, но и при много други състояния. При навременна диагностика и лечение пациентите могат да разчитат на добро качество на живот с нормална продължителност на живота.