Късен вроден сифилис. Знаци. Зъбите на Хътчинсън. Характерни симптоми и лечение на вроден сифилис

При деца над 2-годишна възраст се регистрира късен вроден сифилис. Най-често заболяването се открива при деца на 14 - 15 години и по-големи, чието заболяване се проявява според вида. При деца от 2 до 5 години заболяването има същите клинични прояви като при ранен вроден сифилис. При някои деца сифилисът протича латентно.

Смята се, че късният вроден сифилис е рецидив на нелекувана преди това или недостатъчно лекувана болест. Най-често това се случва, когато ранният вроден сифилис е бил таен или асимптоматичен, или изобщо няма симптоми на заболяването.

Характерна особеност на къс вроден сифилисе наличието на специфични симптоми:

• надеждни, показващи наличието на заболяване,
• вероятно, изискващо потвърждение на диагнозата,
• група признаци (дистрофия, стигма), открити и в др инфекциозни заболяванияи интоксикации. Те нямат диагностична стойност и само показват, че пациентът вероятно е болен от сифилис и помагат при поставянето на диагнозата.

Към надеждни признаци на късен вроден сифилисвключват: дентална дистрофия, лабиринтна глухота и паренхимен кератит. Понякога специфичен гонит се включва в тази група заболявания и тогава триадата се нарича тетрада.

Възможни признаци на късен вроден сифилисвключват: саблевидни пищяли, радиални белези около устата (белези на Робинзон-Фурние), зъбни деформации, седалищна форма на черепа, сифилитичен хориоретинит, сифилитично преследване, увреждане на нервната система.

Към дистрофии (стигми)включват: високо (готическо) небце, удебеляване на стерналния край на ключицата, скъсяване на малките пръсти, липса на мечовидния процес и др.

Най-често при късен вроден сифилис се записват няколко признака. Един от признаците се регистрира в 29% от случаите на заболяването.

Ориз. 1. Зъбите на Hutchinson са надежден признак за късен вроден сифилис.

Надеждни признаци на късен вроден сифилис

Джонатан Гечинсън, английски дерматолог, хирург, сифилидолог и офталмолог през 1852 г. описва симптомите на късния вроден сифилис - лабиринтна глухота, паренхимен кератит и увреждане на зъбите. По предложение на френския дерматолог и венеролог А. Фурние тези признаци започват да се наричат ​​триада на Хътчинсън. Някои симптоми на tabes dorsalis също са кръстени на този учен.

Ориз. 2. На снимката е Джонатан Гечинсън.

Аномалии в развитието на зъбите при вроден сифилис

Триадата на вродения сифилис включва аномалии в развитието (хипоплазия) на зъбите. При деца с вроден сифилис се записват патологии като зъби на Hutchinson, Fournier и Pfluger. Причината за развитието на тези хипоплазии е въздействието на сифилитична инфекция върху метаболитни процесив зачатъците на зъбите, което води до образуване на малформация на органа.

• Д. Гечинсънза първи път описва специална форма на патология на централните резци, при която се определя полулунен прорез на инцизалния ръб. Но дори самият Д. Гечинсън признава това за надеждно само при наличието на още 2 признака - глухота и паренхимен кератит.
• А. Фурниепосочи, че вроденият сифилис се характеризира не с полулунен прорез, а с бъчвообразна корона, когато шийката на зъба е по-голяма по размер от режещия ръб при липса на полулунен прорез.
• Друга аномалия на зъбното развитие с вроден сифилис е Зъби на Пфлюгер. Патологията се характеризира с увреждане изключително на първите големи молари - широка шийка на зъба (по-широка от тази на дъвкателната повърхност) и значително недоразвити върхове. В този случай зъбът придобива бъбрековиден вид.
• Зъби на Пфлугер, допълнителен туберкул отстрани на езика на първите кътници (туберкул на Карабели), изтъняване на свободния ръб на кучешкия зъб (зъб на Фурние), зъби във формата на чанта, широко разположени горни зъби, зъби джуджета и растеж зъби на твърдото небце са вероятни признаци на вроден сифилис.

Образуване на патология постоянни зъбинастъпва при залагането им - в 6 - 7 месец от бременността, когато плацентарното кръвообращение вече функционира и прониква в плода, оказвайки своето негативно влияние. Образуването на млечни зъби се случва в плода още преди прехода към плацентарното кръвообращение, така че тази патология не се наблюдава при тях.

Ориз. 3. На снимката: а) зъби на Фурние, б) зъби на Пфлюгер.

Ориз. 4. Аномалии на зъбното развитие при вроден сифилис.

Зъбите на Хътчинсън

Триадата при децата включва такъв симптом като зъбите на Хътчинсън. Тази патология се среща в 5 - 20% от случаите. Зъбите на Хътчинсън са специална формахипоплазия, при която се записват промени в горните резци:

• зоната на шийката на зъбите е по-широка от площта на режещия ръб в рамките на 2 mm, така че короните на зъбите придобиват формата на отвертка или варел;
• по долния ръб на резците има полулунни вдлъбнатини;
• полулунната вдлъбнатина понякога е покрита с емайл, понякога емайлът присъства само в ъглите на зъба, понякога изобщо няма емайл, често емайлът покрива цялата вдлъбнатина, но бързо се износва;
• щом зъбите избият, на режещия ръб в средата се виждат 3-4 шипа, които бързо се отчупват;
• постепенно резците се износват и до 20-годишна възраст зъбите стават къси и широки, често с кариозни ръбове.

Лечението на зъбната патология се състои във възстановяване на размера и анатомичната форма на органа с помощта на изкуствени коронкиили композитни материалислед окончателното оформяне на постоянното съзъбие.

Ориз. 5. Снимката показва зъбите на Хътчинсън. Белезите на Robinson-Fournier са ясно видими по ръба на долната устна.

Сифилитичен паренхимен кератит

Паренхимният кератит е най-честият сред триадата на Hutchinson и представлява 48% от случаите. Заболяването засяга средния слой на роговицата (средната строма). Сълзене, фотофобия, болка, блефароспазъм и помътняване на роговицата са основните симптоми на сифилитичен паренхимен кератит. Болестта води до намаляване или пълна загуба на зрението. При половината от пациентите се наблюдават двустранни лезии. Често паренхимният кератит е единственият признак на късен вроден сифилис.

Първоначално се развива специфично възпаление на едното око. Второто око се засяга след седмици, по-често след 6-10 месеца, но може и след години.

Паренхимният кератит може да се прояви в лимбална, централна, пръстеновидна и аваскуларна форма.

• Заболяването започва с помътняване на роговицата, което е фокално или дифузно. При дифузния вариант помътняването обхваща цялата роговица, има млечен цвят и по-голяма интензивност в центъра. При огнищния вариант помътняването има вид на облачни петна.
• След 4 - 6 седмици около ръба на роговицата (лимбус) се появява цилиарна или цилиарна инжекция (вазодилатация), която има лилав цвят. Новообразуваните съдове растат дълбоко в роговицата, понякога има толкова много от тях, че роговицата придобива външен вид зрели череши. Съдовете на най-външната обвивка на окото, конюнктивата, се разширяват. Процесът отнема 6-8 седмици. Често, заедно с паренхимния кератит, пациентите развиват възпаление на ириса и съдовите мембрани на окото, цилиарното тяло (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия оптичен нерв.
• Периодът на обратно развитие протича бавно. Роговицата изсветлява по периферията и мътността в центъра на окото изчезва. Зрението се възстановява. Фотофобията и болката намаляват. Възстановяването продължава повече от година.

Възпалителният процес отнема много време и често завършва с помътняване на роговицата, което се проявява под формата на отслабена зрителна острота или пълна слепота. Значителна степен на загуба на зрение се наблюдава при 3-4 пациенти. Не по-рано от една година след заболяването могат да се появят рецидиви на паренхимен кератит, често протичащи под формата на аваскуларна форма. По време на офталмоскопия винаги се откриват празни съдове, така че диагнозата на предишен сифилитичен хориоретинит може да бъде направена ретроспективно. Всички пациенти имат положителни специфични серологични реакции.

Ориз. 6. Паренхимен кератит при късен вроден сифилис.

Сифилитичен лабиринтит (лабиринтна глухота)

Лабиринтната глухота се регистрира рядко - в 3 - 6% от случаите, на възраст между 5 и 15 години, предимно при момичета. Когато заболяването се появи в лабиринта (обикновено от двете страни), се развива хеморагично възпаление, което често е придружено от шум и звънене в ушите. Понякога заболяването протича безсимптомно и завършва с внезапна глухота.

Ако се развие увреждане на лабиринтите при деца под четиригодишна възраст, детето може да стане глухо и нямо. Сифилитичният лабиринтит е труден за лечение.

Ориз. 7. Възпалението на лабиринта, периоститът и увреждането на слуховия нерв по време на сифилис водят до глухота.

Откриването на поне един надежден признак от триадата на Hutchinson и получаването на положителни серологични реакции показва наличието на късен вроден сифилис при детето.

Възможни признаци на заболяването

Възможните признаци на заболяването изискват допълнително потвърждение на диагнозата от лекаря, тъй като те могат да се появят и при други заболявания. При диагностицирането е необходимо да се вземат предвид и други специфични прояви на сифилис, данни от анамнезата и резултатите от изследването на семейството на детето. Хориоретинит, назални деформации и седалищна форма на черепа, зъбни дистрофии, радиални белези по брадичката и около устните, саблевидни пищяли и гонит са основните вероятни признаци на вроден сифилис.

Саблени пищяли

Тази патология се развива в ранна детска възраст и представлява около 60% от всички лезии при късен вроден сифилис. Заболяването засяга периоста и костната тъкан на тибията (остеопериостит), както и хрущяла с подлежащата част на костта (остеохондрит), които постепенно се огъват под тежестта на детето. Извивката е оформена отпред и наподобява острие на сабя. Самите кости се удължават и удебеляват. Детето се притеснява от нощна болка. Малко по-рядко се засягат костите на предмишницата. Диагнозата се потвърждава с рентгенова снимка. Подобна картина се наблюдава при болестта на Paget. При рахит костите се огъват навън.

Ориз. 8. Рентгенова снимка на саблевидни пищяли (вляво) и гребеновиден периостит (вдясно).

Ориз. 9. На снимката има саблевидни пищяли на дете.

Сифилитични дискове

Сифилитичното шофиране е описано за първи път през 1886 г. от Клеттън. От всички лезии при вроден сифилис, гонитът представлява 9,5%. Когато заболяването засяга синовиалната мембрана и бурсата на колената, по-рядко лактите и глезенни стави. Хрущялните и костните епифизи не са засегнати. Често процесът е двустранен, но първо се разболява една става. Сифилитичното шофиране протича без треска, остра болка и дисфункция. Ставите се увеличават по обем, кожата над тях не променя цвета си. В кухините се натрупва течност. Протичането е хронично. Устойчивост на специфична терапия. винаги дава положителен резултат.

Ориз. 10. Сифилитичният стремеж е вероятен признак на късен вроден сифилис. На снимката вляво можете да видите издатини на обръщанията на синовиалните мембрани ставни капсуликоленни стави.

Седловиден нос

Деформацията на носа с вроден сифилис се регистрира в 15-20% от случаите и е следствие от сифилитичен ринит, претърпял ранна възраст. Носът придобива форма на седло в резултат на разрушаването на носните кости и носната преграда. Носът е хлътнал и ноздрите са изпъкнали. Дребноклетъчната дифузна инфилтрация и атрофията на носната лигавица и хрущяла водят до образуването на козя брадичка или лорнетен нос.

Ориз. 11. Последици от късен вроден сифилис - седловиден нос.

Череп с форма на дупе

Черепът с форма на дупе се формира през първите месеци от живота на детето. Периоститът и остеопериоститът на плоските кости на черепа води до промяна в неговата конфигурация - челните туберкули са изправени напред, с жлеб (череп с форма на дупе), разположен между тях. При хидроцефалия се увеличават всички размери на черепа.

Ориз. 12. Снимката вляво показва увеличени челни туберкули, снимката вдясно показва изглед на черепа с хидроцефалия

Белези на Робинсън-Фурние

Белези на Robinson-Fournier се регистрират при 19% от децата с късен вроден сифилис. Тяхната причина е дифузна папулозна инфилтрация на Hochsinger, претърпяна в ранна детска възраст. Радиалните белези са разположени по брадичката, челото, около устните и ъглите на устата. По кожата на детето остават белези след пиодермия, кандидоза и изгаряния.

Ориз. 13. Снимката показва дифузна инфилтрация на кожата на Hochsinger при ранен вроден сифилис.

Дистрофични лезии на зъбите

Зъби на Pflueger (прочетете по-горе), допълнителен зъбец отстрани на езика на първите кътници (зъбец на Carabelli), изтъняване на свободния ръб на кучешкия зъб (зъб на Fournier), кучешки зъби с форма на чанта, широко разположени горни зъби, джуджета зъбите и растежът на зъбите върху твърдото небце са вероятни признаци на вроден сифилис.

Ориз. 14. Carabelli tubercule е допълнителен туберкул, разположен върху дъвкателната повърхност на първия молар на горната челюст (№ 5 на фигурата). Аномалията често е двустранна.

Ориз. 15. Снимката показва широко разположени зъби и „зъби на Fournier pike“ при късен вроден сифилис.

Дистрофии (стигми)

Появата на редица дистрофии при вроден сифилис не е свързана с експозиция на Treponema pallidum (причинител на сифилис) и няма диагностична стойност. Те се развиват при много инфекциозни заболявания и интоксикации, например при родителски алкохолизъм. Стигмите могат да показват, че детето може да е засегнато от сифилис и да помогнат при поставянето на диагнозата.

Ориз. 16. Разширени и изпъкнали фронтални и париетални туберкулибез разделителна бразда („олимпийско чело”). Аномалията се среща при 36% от пациентите.

Ориз. 17. Високо твърдо небце ("ланцет" или "готик") се среща в 7% от случаите.

Ориз. 18. Диастема (разстояние, празнина) между централни резци. Най-често се намира на горната челюст.

Ориз. 19. Удебелен стернален край (обикновено десен) на ключицата (симптом на Ausitidian-Igumenakis) се среща при пациенти с вроден сифилис в 25% от случаите. Причината за патологията е хиперостозата. В 13-20% от случаите с вроден сифилис се наблюдава липса на мечовидния процес (аксифодия на Queir).

Ориз. 20. Скъсен (инфантилен) малък пръст (симптом на Дюбоа) се регистрира в 12% от случаите с вроден сифилис. Малкият пръст може да е извит и обърнат към другите пръсти (симптом на Хисар).

Ориз. 21. Стигмите, показващи вроден сифилис, могат да включват пръсти на паяк - необичайно дълги и тесни пръсти (арахнодактилия).

Лезии на скелетната система

Остеопериостит и периостит, гумозен остеомиелит и остеосклероза са основните видове костни лезии, които се срещат при 40-50% от вродения сифилис. Засегнати са подбедриците (59%), носните кости (18%), предмишниците (10%), костите на черепа (5%) и твърдото небце (4%).

Лезии на вътрешните органи

Патологията на вътрешните органи с вроден сифилис се регистрира в 20 - 25% от случаите. Най-често се засягат черният дроб, далакът и бъбреците. При сифилитично увреждане на сърцето се засягат всички негови мембрани, клапи и съдове. Има дисфункция на щитовидната жлеза, панкреаса, тимуса и половите жлези, хипофизата и надбъбречните жлези.

Лезии на нервната система

Патологията на нервната система с вроден сифилис се среща в 27 - 43% от случаите. От тях повече от 50% се дължат на увреждане на мозъка, 32% - гръбначен мозък, 11% се дължат на tabes dorsalis. В 23% от случаите се развива умствено увреждане. При вроден сифилис се регистрират умствена изостаналост, нарушение на речта, хемиплегия и хемипареза, tabes dorsalis и джаксънска епилепсия. Детето постоянно страда от главоболие. Развива се вторична атрофия на зрителните нерви.

Сифилитичен хориоретинит

Сифилитичният хориоретинит води до промени в ретината и хориоидеяочи. Зрителната острота не е намалена. Атрофията на зрителния нерв води до загуба на зрението. При сифилис при деца комбинацията от хориоретинит и увреждане на зрителния нерв е по-честа.

Ориз. 23. На снимката хориоретинит при ранен вроден сифилис. Заболяването се характеризира със симптома „сол и черен пипер“, който се характеризира с появата на пигментни бучки и зони на депигментация по периферията на очното дъно.

Кожни лезии

При късен вроден сифилис се развиват туберкулозно-язвени и гумиозни сифилиди. Рядко се появяват туберкули. По-често се появяват гумени сифилиди. Туберкулите и гумите с вроден сифилис са склонни към бързо разязвяване и гниене. Гумите (инфекциозни грануломи) разрушават тъканта на мястото им. Разрушаването на костите и хрущялите на носа води до неговата деформация, разрушаването на твърдото небце води до неговата перфорация.

Ориз. 24. Гума на твърдото небце.

Статии в раздел "Сифилис".Най - известен

Късният вроден сифилис включва специфични прояви, настъпили повече от 2 години след раждането (виж); е естествено продължение на ранния вроден сифилис (включително асимптоматичен). Признаците на късен вроден сифилис обикновено се появяват между 5 и 17 години, но са възможни на 3-4 години, както и 25-30 години след раждането. При късен вроден сифилис преобладават явления, съответстващи на третичния период на придобития сифилис (заболяването се развива дълго време с малко прояви; епидемиологично пациентите не са опасни). Степен разрушителни променив органи и тъкани е значително, в някои случаи необратимо, поради което специфичното стабилизира процеса, санира тялото, но не изравнява получените лезии. При късен вроден сифилис се откриват симптоми, характерни за този период. Може да се отбележи, че клиничните прояви са се променили малко след описанието им от класиците.

Триадата на Хътчинсън:

Както и преди, триадата на Хътчинсън се счита за надежден знак; вероятните симптоми и дистрофии не са загубили своето значение, съвкупността от които може да предполага късен вроден сифилис.

Триадата от надеждни (патогномонични, безусловни) признаци включва:

1. Паренхимен кератит
2. Специфичен лабиринтит
3. „Зъбите на Хътчинсън“.

Зъбите на Хътчинсън.

Зъбите на Хътчинсън са характерна промяна във формата на двата горни резеца (с атрофия на дъвкателната повърхност), в същото време основата на зъба е по-широка, а свободният ръб е стеснен и има полулунен прорез. Преди да поникнат постоянните зъби, тези промени се откриват на рентгенови снимки. Знакът се формира от 6-7 месеца вътрематочен живот (формират се постоянни зъби); липсва на млечните зъби (те се образуват на 17-18 седмици - преди развитието на плацентарното кръвообращение, когато спирохетите все още не са проникнали в плода).

Паренхимен кератит.

При паренхимен кератит се появява зачервяване и помътняване на роговицата млечен, фотофобия, лакримация. Процесът започва с едното око, а след 6-12 месеца засяга и второто. Резултатът от кератита зависи преди всичко от тежестта и местоположението на зоната на помътняване. При лека степен на замъгляване и навременно адекватно лечение зрението може да бъде напълно възстановено. При неблагоприятни условияи без лечение настъпва почти пълна загуба на зрение и слепота. Смята се, че паренхимният кератит е алергичен синдром. Устойчив е на специфична терапия; в роговицата няма спирохети; Естествено е второто око да бъде засегнато. Паренхимният кератит е най-очевидният признак на късен вроден сифилис и може да бъде моносимптом на триадата на Hutchinson; KSK е положителен в 90-100% от случаите (което ни позволява да определим диагнозата).

Сифилитичен лабиринтит.

Сифилитичен лабиринтит и, като следствие, глухота - клинично не се различава от процеси с друга етиология (замаяност, шум и звънене в ушите, увреждане на слуха). Обикновено процесът е двупосочен. Доста често глухотата настъпва внезапно и трудно се лекува. При ранна поява, преди детето да е формирало речта, може да се появи глухоняма.

Възможните признаци на късен вроден сифилис включват:

• саблевидни пищяли (удължени, удебелени по предния ръб, извити под формата на сабено острие; на базата на остеохондрит, остеопериостит, остеосклероза);
• седловиден нос (нос на „коза“, „овен“ - възниква, когато костната преграда се резорбира или костта се унищожава от гума);
• Радиални белези на Robinson-Fournier (около устните, по брадичката; повърхността им може да прилича на напръстник; появява се на местата на сифилитични инфилтрати, които детето е имало при ранен вроден сифилис);
• седалищен череп (изпъкналост на челните туберкули с жлеб между тях - свързан с геопериостит, хидроцефалия в ранния период);
• сифилитичен хориоретинит (включени са съдовата система на окото, ретината, оптичните нерви; във фундуса има малки жълтеникави участъци и пигментация - симптом на "сол и черен пипер");
• дистрофия на зъбите (големи молари и зъби във формата на чанта); симетричен синовит на коленните стави; някои форми на невросифилис.

Дистрофиите на късния вроден сифилис са симптоми, всеки от които поотделно няма диагностична стойност. Само няколко дистрофии (особено в комбинация с надеждни или вероятни признаци) дават основание да се предположи късен вроден сифилис. Сред тях са:

• Ausitidian знак (удебеляване на стерналния край на ключицата, малко по-често вдясно);
• високо (готическо) твърдо небце; инфантилен малък пръст;
• липса на мечовидния процес на гръдната кост (може да бъде обърнат навътре); „Олимпийско чело“ (голямо, масивно); диастема (широко разположена горни резци); допълнителен туберкул върху дъвкателната повърхност на 1-ви горен молар; микродентизъм; Симптом на Тарновски (окосмяване на челото, до веждите).

При късен вроден сифилис децата могат да получат тежко (често водещо до увреждане) увреждане на нервната система (енцефалит, съдови заболявания и др.).

В този случай могат да се появят персистиращи главоболия, нарушения на говора, хемипареза и хемиплегия, деменция, атрофия на зрителния нерв и джаксънска епилепсия. При такива пациенти tabes dorsalis и прогресивна парализа могат да се развият рано. Специфичното лечение е достатъчно ефективно само при липса на необратими промени в белега.

Увреждането на вътрешните органи се наблюдава по-рядко, отколкото при ранните вродени случаи. Черният дроб често страда (увеличен, плътен, бучка); се наблюдават спленомегалия, албуминурия, пароксизмална хематурия, метаболитни заболявания, ендокринопатии (инфантилизъм, затлъстяване, дистрофия, хипогенитализъм и др.).

При късен вроден сифилис при деца стандартните серологични тестове са положителни при 70-80% от пациентите (100% с паренхимен кератит); RIBT и RIF са положителни в 90-100% от случаите. След пълно лечение серологичните реакции (особено RIBT и RIF) могат да останат положителни в продължение на много години (но това не означава необходимост от допълнително лечение).

Трябва да се отбележи, че леките форми умствена изостаналост, интелигентност, промени в личността, дефекти на паметта и други признаци на умствена непълноценност, инфантилност (сифилитичен характер), протичащи с отрицателни серологични реакции, представляват значителни трудности за диагностика; понякога проблемът може да бъде разрешен въз основа на резултата от пробно лечение.

Диагнозата на късния вроден латентен сифилис при деца представлява значителни трудности (няма клинични прояви, цереброспиналната течност е нормална). В този случай трябва да се вземат предвид данните от изследването на семейството на пациента (майка, сестри, братя), резултатите от CSR, RIBT, RIF. Важно е да се оцени намаляването на активността на сифилитичната инфекция по отношение на плода - в зависимост от продължителността на заболяването (колкото по-свеж е сифилисът при родителите, толкова по-пагубен е ефектът върху детето; тази способност отслабва с течение на времето). години).

ДА СЕ късен вроден сифилисвключват лезии, които се появяват при дете на възраст над 2 години от датата на раждане. Среща се при деца, които са претърпели ранен вроден сифилис, но не са били подложени на специфично лечение или то е било непълно. Късният вроден сифилис може да бъде предшестван от активни прояви, присъщи на ранния вроден сифилис. При по-голямата част от пациентите с късен вроден сифилис (до 70%) ранният вроден сифилис протича асимптотично (само с положителни серореакции). При някои деца, преди развитието на симптомите на късен вроден сифилис, инфекцията не се проявява нито клинично, нито серологично (безсимптомно). Обикновено първите прояви на късен вроден сифилис се появяват на възраст от 4 до 17 години, т.е. по време на никнене на зъби или в началото на пубертета. Въпреки това, при 60-70% от пациентите се появява на възраст 5-10 години. Това обаче не изключва проявата на инфекция в по-ранна или, обратно, по-късна възраст. В повечето случаи заболяването се характеризира с няколко признака, но при 29% от пациентите може да се наблюдава само един от симптомите на вроден сифилис.

Късен вроден сифилис надолу по течението наподобява придобит третичен сифилис. Болният развива гуми и гумни инфилтрати, туберкулозни сифилиди на кожата и лигавиците, костите, ставите, вътрешните органи, нервната система и ендокринните жлези.

В допълнение към изброените лезии, с късен вроден сифилис се наблюдават симптоми, които са характерни само за тази форма на проявление на сифилитична инфекция. Тя е много разнообразна и може да се раздели на безусловен (надежден)И вероятни признаци и дистрофии. Първата група признаци е патогномонична за късния вроден сифилис, втората ни позволява да говорим за вроден сифилис само ако има други доказателства за сифилитична инфекция (преглед на майката, нейната медицинска история, резултати от серологичен кръвен тест, лабораторни изследваниягръбначно-мозъчна течност). Третата група симптоми не е специфична за късния вроден сифилис, тъй като може да се появи при много хронични инфекциозни заболявания.

Безусловни знаци. Повечето изследователи включват безусловните признаци на късен вроден сифилис Триадата на Хътчинсън(паренхимен кератит, зъби на Hutchinson, сифилитичен лабиринтит). Към тази група симптоми някои автори включват хориоретинит и сифилитичен гонит.

Паренхимен кератит- повечето често срещан симптомтриада (48% от пациентите), чиято връзка със сифилис е установена за първи път от Hutchinson през 1858 г. Процесът започва с равномерно млечно помътняване на роговицата, след 4-6 седмици на лимба се появява цилиарна инжекция. При преглед се виждат неоплазми на кръвоносните съдове на фона на дифузно или фокално помътняване. Изразено е инжектиране на базалните съдове, както и на конюнктивата. Отбелязват се фотофобия, блефароспазъм и лакримация. Кератитът често се придружава от ирит, иридоциклит и хориоретинит. Двустранно увреждане се наблюдава при почти 50% от пациентите. Като единствен признак на късен вроден сифилис, паренхимният кератит се регистрира при 12-50% от пациентите. Процесът е дълъг и разрешаването е бавно. След прекаран специфичен кератит зрението се запазва напълно само при 10%. Значително намаляване на зрителната острота се наблюдава при 25-30% от пациентите.

При паренхимен кератит класическите серологични тестове са положителни при 96-100% от пациентите. IN напоследъкРегистрира се аваскуларен кератит с тенденция към рецидив. След отзвучаване на паренхимния кератит, помътняването на роговицата и празните съдове, които се откриват чрез офталмоскопия с прорезна лампа, остават за цял живот, в резултат на което винаги може да се постави ретроспективно диагнозата на предишен паренхимен кератит.

Много типична проява на късния вроден сифилис е Зъби на Хътчинсън. Те се наблюдават при 5-20% от пациентите. Лезията се основава на хипоплазия на дъвкателната повърхност на горните централни резци. В резултат на това те придобиват формата на варел или отвертка. В този случай зъбите стават по-широки на нивото на шийката в сравнение с режещия ръб, т.е. резците се стесняват по посока на режещата повърхност. Освен това на свободния ръб на резците се появяват полулунни прорези. След поникването на зъбите в средната част на режещия ръб има 3-4 малки остри бодли, които скоро се отчупват. До 20-годишна възраст ръбовете на резците се износват, резците стават къси, широки с кариозни ръбове. Преди никнене на зъби тези променисе откриват на рентгенова снимка.

Сифилитичен лабиринтит или лабиринтна глухота, се среща, според Б. М. Пашков, при 3,5% от пациентите с късен вроден сифилис. Причинява се от развитие на периостит на лабиринта и увреждане на слуховия нерв и обикновено се наблюдава на възраст 6-15 години, по-често при момичета. Обикновено се засягат и двата лабиринта. На начални етапиС напредването на процеса някои пациенти изпитват световъртеж, шум и звънене в ушите. При някои пациенти увреждане на кохлеарния и вестибуларен апаратможе да се развие безсимптомно, без да причинява никакви усещания. Процесът завършва с внезапна поява на глухота. С ранното му формиране (преди детето да развие речта) може да се наблюдава глухоняма. При изследване на пациента се разкрива повишена възбудимост по време на въртене, което се случва на фона на намален отговор на топлина и студ. При пациенти костната проводимост намалява. Лабиринтната глухота трудно се поддава на специфично лечение.

Възможни признаци на късен вроден сифилис. Вероятните признаци на късен вроден сифилис включват сифилитичен хориоретинит, саблевидни пищяли, деформация на носа, седалищна форма на черепа, зъбни дистрофии, радиални белези около устните, по брадичката, сифилитичен гонит и някои форми на невролуи.

При сифилитичен хориоретинитпроцесът включва хориоидеята, ретината и главата на зрителния нерв. При офталмоскопия могат да се видят малки пигментирани зони под формата на "сол" и "пипер" в дъното на окото. Те се наблюдават по-често при ранен вроден сифилис и могат да имат различна етиология (например туберкулоза).

В основата на образованието сабя пищялса дифузен остеопериостит и остеохондрит, страдащи в ранна детска възраст. Засегнати пищялте се огъват напред, образувайки наклонена хълмиста издатина, напомняща острие на сабя, за разлика от рахитичните промени, при които краката се огъват странично, придобивайки О-образна форма. Променените пищяли стават по-дълги и по-дебели. Когато се развият саблевидни пищяли, пациентите съобщават за нощна болка. Подобна картина, макар и рядко, може да се наблюдава при болестта на Paget и придобития сифилис. При придобит сифилис може да се развие фалшив саблевиден пищял поради остеопериостит, което води до масивни костни отлагания по предната повърхност на пищяла пищял. Много по-рядко при вроден сифилис са саблевидните предмишници.

Промени в костите при късен вроден сифилиссе наблюдава при 40-50% от пациентите. Те са локализирани в краката (59%), носните кости (18%), предмишниците (10%), костите на черепа (5%), твърдо небце(4%) и др. При придобит сифилис скелетната система се засяга по-рядко (12-33% от пациентите). Рентгеновото изследване на костите разкрива остеопериостит, остеомиелит и гумни промени (при 47% от пациентите според Б. М. Пашков). В резултат на тази комбинация от процеси се получава картина, характерна за сифилиса, когато наред с процесите на разрушаване и изчезване на костната материя в същата кост възникват нови процеси на образуване.

Седло, коза, лорнет носвъзниква в резултат на резорбция на носната преграда под влияние на дифузен дребноклетъчен инфилтрат и атрофия на носната лигавица и хрущяла.

В основата седалищен череплежи комбинация от сифилитична хидроцефалия с остеопериостит на костите на черепа, претърпяна в ранна възраст. При тази дистрофия челните туберкули с жлеба, разположен между тях, изпъкват рязко напред, което придава на черепа външен вид, напомнящ на седалището. Образуването му се случва през първите месеци от живота, за разлика от подобна дистрофия с рахит, която се развива до 2-3-та година от живота на детето.

ДА СЕ зъбни дистрофииВ допълнение към зъбите на Hutchinson, те включват кътници с форма на чанта, кучешки зъби с форма на чанта, зъби джуджета, широко разположени горни редове и растеж на зъби на твърдото небце. При дистрофия на първите молари тяхната дъвкателна повърхност не достига пълно развитие и четирите дъвкателни туберкули придобиват вид на тънки атрофични издатини, простиращи се почти от центъра на дъвкателната повърхност на зъба. При засегнатия молар диаметърът на дъвкателната повърхност е по-малък от диаметъра на шийката. В резултат на хипоплазия зъбите придобиват кесиеобразна форма. Изглежда, че малък зъб е вкаран в друг, по-голям. Понякога се появява малък допълнителен дъвкателен зъбец от лингвалната страна на първите молари - издатината на Карабели.

Радиални белези на Робинсън-Фурниесе откриват при 19% от пациентите с късен вроден сифилис. Около ъглите на устата, по брадичката, устните и кожата на челото радиално са разположени белезникави белези в резултат на дифузна папулозна инфилтрация на кожата на Hochsinger, претърпяна в ранна детска възраст. IN в някои случаите са представени под формата на точкови отпечатъци (като напръстник). Подобни белези могат да останат след кандидоза, пиодермия или изгаряния, претърпени в детството.

В основата сифилитичен гонит(синовит на Cleton) лежи лезията синовиална мембранаи чанти колянна ставабез увреждане на хрущяла и епифизите на костите. Протичането е торпидно без дисфункция на ставата и развитие на вторична костна атрофия и без субективни промени. Те са устойчиви на специфична терапия. Среща се при 9,5% от пациентите. Гонитите могат да бъдат двустранни, но процесът обикновено започва с увреждане на една става. При хроничен гонит реакцията на Васерман е положителна. Засегнатите стави са с увеличен обем, кожата, която ги покрива, е с естествен цвят. В ставната кухина се натрупва течност.

От всички други форми на сифилитичен артрит, късният вроден сифилис се характеризира с гумозен епифизитс образуване на малки милиарни гуми в епифизите с лека остеопериостална реакция. При тези артрити няма образуване на фистули, температурна реакция, бурно начало и остра болка. При пресни случаи при гума на епифизата се появява излив в ставната капсула и болка при натиск върху ставните краища на костите.

Лезии на вътрешните органисе наблюдават много по-рядко, отколкото при сифилис в ранна детска възраст. Най-често се засяга черният дроб. Заболяването се наблюдава при 20-35% от пациентите и се проявява клинично с увеличаване на размера на органа, неговото дифузно удебеляване и много по-рядко с появата на гумни възли. Понякога се развива жълтеница. При някои пациенти могат да бъдат засегнати далакът и бъбреците (под формата на нефроза или нефрозонефрит). Промени от на сърдечно-съдовата системасе развиват рядко, протичат под формата на мезаортит и не се различават по нищо клинично протичанеот прояви на придобит сифилис.

Има литературни данни, показващи увреждане на ендокринната система, което се проявява под формата на нанизъм, инфантилизъм, затлъстяване и др.

Лезии на нервната системаса разнообразни по своята проява и се регистрират при 27-43% от пациентите. Протичането им може да бъде тежко. Мозъкът (57%) или гръбначният мозък (32%) са засегнати, развива се умствено увреждане (23%) и tabes dorsalis (11%). Поради сифилис на главния и гръбначния мозък децата могат да развият джаксънска епилепсия, спастична парализа, постоянно главоболие, нарушение на говора, хематопареза, хемиплегия, вторична атрофия на зрителния нерв. Патологичната цереброспинална течност понякога се открива без клинични лезии на централната нервна система, което показва асимптоматичен менингит. Такива деца развиват tabes dorsalis много рано, прогресивна парализа с чести първична атрофиязрителни нерви.

дистрофии. Много автори смятат, че вроденият сифилис може да причини различни видове дистрофии, които не са истински знацисифилис, тъй като те могат да се развият с инфекциозни (туберкулоза) и неинфекциозни (алкохолизъм) заболявания на родителите. Дистрофиите могат да се образуват и на по-ранен етап (понякога в ранна детска възраст). Най-висока стойностимат следното:

• Симптом на Ausytidian-Igumenakis(25% от пациентите) - удебеляване на стерналния край на ключицата, развиващо се в резултат на дифузна хиперостоза, по-често се засяга дясната ключица;
• високо „ланцетно“, „готическо“ твърдо небце (7%);
• инфантилен малък пръст (12% от пациентите) - Знак на Дюбоа-Хисер: отбелязва се скъсяване на малкия пръст, докато гънката на дисталната става от задната страна е под гънката на средната става на безименния пръст, а самият малък пръст е леко извит и обърнат навътре;
• аксифоидия (13-20% от пациентите) - липса на мечовидния процес на гръдната кост;
• туберкулоза на Карабели;
• Диастема на Гаше - широко раздалечени горни резци;
• хипертрихоза при момчета и момичета и коса, надраснала челото почти до веждите;
• дистрофия на черепните кости под формата на олимпийско чело, изразяващо се в увеличаване на челните и париеталните туберкули (36% от пациентите);
• дълбока пукнатина на горната устна.

С късен вроден сифилис стандартни серологични тестовеположителен при 70-89% от пациентите и при почти 100% от пациентите с паренхимен кератит. RIBT и RIF са положителни в 92-100% от случаите. След пълно лечение стандартните серореакции, особено RIBT и RIF, остават положителни в продължение на много години, което не показва необходимост от допълнително лечение при такива пациенти.

===================================

Ранният вроден сифилис при деца се развива, когато инфекцията се предава от болна майка на плода през плацентата. Treponema pallidum навлиза в кръвта на плода от венозна кръвили по лимфните прорези на пъпните съдове (инфекция преди раждането). Инфекцията на плода може да настъпи по време на различни етапинеговото развитие, както и когато бъдещата майка е заразена със сифилис преди бременността.

Проникването на Treponema pallidum и промените в органите и тъканите на плода започват от момента на прехода към плацентарното кръвообращение, което се случва на 4-5 месеца от бременността, следователно, специфично лечение на бременна жена при ранни стадиигарантира раждане здраво дете. До 90% от децата умират вътреутробно или веднага след раждането, ако майката не е получила или е получила неадекватно лечение. Повечето голям рискРаждането на болно дете се наблюдава в първите години от заболяването на бъдещата майка със сифилис. В случай на инфекция на плода се среща в 100% от случаите. С годините тази способност отслабва. Много рядко се регистрират случаи на раждане на болни деца от майки с вроден сифилис.

Медицински аборти, преждевременно раждане, смърт на новородено, раждане на дете със сифилис, раждане на дете с латентен сифилис или здраво дете (в 12% от случаите) са основните резултати от бременността при жени със сифилис. Развитието на сифилис в плода зависи от степента на неговия имунен отговор и увреждащата способност на патогените.

Най-характерен за сифилис късни спонтанни абортии мъртво раждане на 6-7 месец от бременността.

Ориз. 1. Вроден сифилис при дете.

Увреждането на плацентата е първият етап от развитието на вродения сифилис

Специфични промени в плода започват да се откриват от петия месец на развитие - от момента, в който се образува плацентарното кръвообращение, когато бледа трепонема започва да прониква в плацентата. Когато плацентата се възпали, се развива оток, съединителната тъкан нараства и се появяват области на некроза. Засягат се стените на кръвоносните съдове, което води до тяхната облитерация (затваряне). Теглото на плацентата се увеличава значително. От пъпната връв по пъпната вена или през лимфните процепи на пъпните съдове бледа трепонема навлиза в плода. Най-голямото им количество е концентрирано в черния дроб, надбъбречните жлези и далака. Причинителите на сифилис могат да бъдат намерени в съдържанието на пъпната връв на плода.

Ориз. 2. Схема на развитие на вроден сифилис.

Класификация на вродения сифилис

1. Фетален сифилис.
2. Ранен вроден сифилис (сифилис при деца под 2-годишна възраст): а) сифилис при кърмачета (от раждането до една година); б) сифилис в ранна детска възраст (от една до две години).
3. Късен вроден сифилис (сифилис при деца над 2-годишна възраст).
4. Латентен вроден сифилис (наблюдава се във всички възрастови групи).

Мъртвородените деца и мъртвите фетуси са заразни за другите. Децата с ранен вроден сифилис представляват особена опасност в епидемиологично отношение.

Фетален сифилис

Treponema pallidum започва да прониква в тялото на плода с развитието на плацентарното кръвообращение - от петия месец на бременността. Дифузна възпалителна инфилтрация с последваща пролиферация съединителната тъканводи до увреждане на вътрешните органи. Те стават по-плътни и се увеличават по размер.

Мъртвият плод остава в амниотичната течност 3-4 дни преди раждането. През това време кожата му се насища с течност и набъбва (мацерация). Мъртвородените имат малко тегло, имат увреждане на всички жизненоважни органи, които съдържат голям брой бледи трепонема.

Признаци на фетален сифилис

• Поражение плацентаводи до недохранване на плода, което причинява неговата смърт.
• Черен дроб и далакнараства рязко. Те образуват милиарни сифиломи.
• Често причината за смъртта на плода е "бяла пневмония", при която има гнездна или дифузна дребноклетъчна интерстициална инфилтрация, обилна десквамация на епитела, неговата мастна дегенерация и запълване на алвеолите с него и пролиферация на клетки в междуалвеоларното пространство . Засегнати бели дробовегубят ефирност, стават тежки (потъват във вода) и имат сиво-бял цвят при нарязване.
• Има увреждане на кората бъбрек, където също се развива дифузна дребноточкова инфилтрация.
• В субмукозния слой стомаха и черватаРазвиват се плоски инфилтрати, някои от които улцерират.
• сърцерядко се засяга.
• Най-често се засягат жлезите с вътрешна секреция надбъбречните жлези, малко по-рядко - панкреас, полови жлезиИ хипофиза.
• Засегнати са съдовете Централна нервна система. Възпаление на меките и арахноидни мембранигръбначния и главния мозък (лептоменингит), менингоенцефалит и епендиматит. Често се засяга продълговатия мозък.
• Забелязани са вътрематочни лезии скелетна система под формата на остеохондрит и остеопериостит - надежден плод. Патологията се открива с помощта на рентгеново изследване, извършено на 5-6 месеца от вътрематочното развитие. В зоните на растеж на тръбните кости се развива специфичен процес.
• Плодът е увреден кожата. Епидермисът се разхлабва, ерозира и се отлепва на слоеве. Недостатъчното развитие на подкожната мастна тъкан води до набръчкване и събиране на кожата в гънки, особено по лицето („старческо лице”).

Ориз. 3. На снимката е дете със сифилис. Недостатъчното развитие на подкожната мастна тъкан води до набръчкване и събиране на кожата в гънки, особено по лицето („старческо лице”).

Ранен вроден сифилис при кърмачета

При вътреутробно заразяване със сифилис по време на раждане на живо дете говорим за сифилис при кърмачета (от раждането до една година). Условно този период е разделен на две: от момента на раждането до 3-4 месеца и от 3-4 месеца до една година.

• До 3-4 месеца детето е доминирано от общи процеси на лигавиците и кожата под формата на сифилитичен пемфигус и дифузна инфилтрация, увреждане на скелетната система под формата на периостит, остеохондрит и дактилит, увреждане на вътрешните органи, включително черния дроб, далака и нервната система.
• От 3 до 4 месеца тежестта на проявите на сифилис отслабва. По кожата и лигавиците понякога се появяват отделни обриви под формата на папули, в костите се записват гуми, преобладава периостит, вътрешни органии нервната система се засягат много по-рядко.

Проявите на сифилис при дете се откриват както веднага след раждането, така и през първите 2 месеца от живота и са изключително заразни (инфекциозни).

През последните години все по-често се регистрират латентни (скрити) форми на вроден сифилис, което се свързва с широкото разпространение на антибактериални лекарства, използвани от жените по различни причини.

В класическите случаи, които сега са доста редки, родените деца имат "старчески" вид - имат набръчкана, отпусната кожа с мръсножълт цвят, често покрита със себорейни люспи, бавно наддават на тегло, бавно се развиват, често не могат да сучат, са неспокойни и тревожни, спят лошо, плачат постоянно.

Надеждни признаци на ранен вроден сифилис при кърмачета са сифилитичен пемфигус, дифузна инфилтрация на кожата на Hochsinger, сифилитичен ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с хидроцефалия.

Ориз. 4. Сифилитичният пемфигус е най-ранният признак на вроден сифилис.

Сифилитичен пемфигус (сифилитичен пемфигоид)

Най-ранният признак на вроден сифилис при деца е сифилитичният пемфигус. Мехурчетата са разположени върху инфилтрирана основа, медночервени на цвят, до 1 cm в диаметър, отпуснати, със серозно-гнойно или кърваво съдържание. Дланите и стъпалата, флексорните повърхности на предмишниците и краката и по-рядко торса са най-честите им локализации. Понякога обривите са разположени по цялото тяло. Мехурчетата са склонни да се сливат, някои от тях изсъхват, други се пукат. Откритата повърхност с течение на времето се покрива с корички. Мехурчетата съдържат огромен брой патогени на сифилис. Серологичните тестове дават положителен резултат. Без лечение децата умират. Диференциална диагнозапроведено със стафилококов пемфигоид (епидемичен пемфигус).

Ориз. 5. На снимката сифилитичен пемфигус (вляво) и тежка форма на пемфигус при новородени - болест на Ритер (вдясно).

Дифузна кожна инфилтрация на Hochsinger

Дифузното удебеляване на кожата е надежден признак на вроден сифилис. В основата му е поражението малки съдове. Във вените и артериите се отбелязва периваскуларна инфилтрация на еозинофили, плазмени и лимфоидни клетки. Болестта се проявява на 8-10 седмица от живота на детето.

Най-много са дланите и стъпалата, зоната около устните и брадичката чести месталокализация на сифилид. Малко по-рядко се появява инфилтрация по бедрата, задните части, около ануса, скротума, срамните устни, скалпа и кожата на лактите и коленете. Първоначално се появява зачервяване (еритема). След това засегнатите участъци от кожата стават по-плътни, гънките се изглаждат, устните се удебеляват, подуват и придобиват жълтеникаво-червен цвят, червената граница на устните става опъната, а кожата на стъпалата и дланите става „лакирана“ („огледални подметки“). При разширяване на процеса до скалпсе наблюдава косопад на скалпа. Когато процесът се разпространи в областта на суперцилиарните дъги, се отбелязва загуба на коса на веждите.

След това засегнатите повърхности се отлепват, мацерират (разкъсват) и се намокрят. Пукнатини се появяват при най-малкия плач на детето и механично нараняване, разпространяват се до червената граница на устните, кървят и бързо се образуват корички. Всички елементи на увреждането съдържат огромно количество бледа трепонема.

След 2-3 месеца дифузната инфилтрация преминава дори без лечение. На мястото на възпалението в ъглите на устата остават радиални белези (белези на Робинзон-Фурние). Радиалните белези са патогенни.

Ориз. 6. На снимката ранният вроден сифилис е дифузна инфилтрация на кожата на Gochsinger.

Сифилитичен ринит

Сифилитичният ринит най-често се появява веднага след раждането или през първия месец от живота на детето. Заболяването се развива в резултат на дифузна инфилтрация на левкоцити и кръгли клетъчни елементи на предната част на носната лигавица, в резултат на което тя се подува. Появява се зловонна, гнойно-кървава секреция от носа, а при засъхването й се образуват масивни корички. Подуването на лигавицата и плътните корички значително усложняват дишането, поради което бебето не може да суче. Отбелязва се кървене от носа.

С течение на времето улцеративният процес се разпространява до хрущяла и носните кости. Носната преградапретърпява некроза. Остехондралният скелет се деформира и носът придобива формата на седло.

Понякога дифузната инфилтрация засяга лигавицата на ларинкса. Развитият улцерозен ларингит се проявява с дрезгав глас. Разрушаването на хрущяла води до органна стеноза.

Ориз. 7. Сифилитичният ринит и дифузната кожна инфилтрация са симптоми на вроден сифилис.

Увреждане на костите

Сифилитичен остеохондрит

Сифилитичният остеохондрит (остеохондрит на Wegener), периоститът и изолираните гуми се считат за постоянен симптом на ранния вроден сифилис. При деца на възраст над една година остеохондритът е изключително рядък и след една година и половина от живота никога не се появява.

Остеохондритът се развива от петия месец на вътреутробното развитие и най-често се открива през първите три месеца от живота на детето. Остеохондритът често е единствената проява на вроден сифилис. Заболяването се характеризира с увреждане на дълги тръбести кости (обикновено Горни крайници) на границата на диафизата и епифизата, където се отбелязват нарушения в образуването на калций и инхибиране на развитието на остеобластите. По-рядко се увреждат плоските кости и фаланги. С разграждането на специфичния инфилтрат епифизата се отделя от диафизата. Във втория и третия стадий на сифилитичен остеохондрит могат да се появят патологични фрактури. Получената болка става нетърпима и се появява при най-малкото движение на детето. Това състояние се нарича "псевдопарализа на папагала".

Под влияние на антисифилитично лечение патологичен процесспира и впоследствие не засяга растежа на костите.

Сифилитичен периостит

Заедно с остеохондрит, а понякога и независимо от вроден сифилис, възниква периостит - увреждане на периоста. Периоститът в началния етап на неговото развитие остава незабелязан дори на рентгенова снимка. Първите прояви на периостит могат да бъдат забелязани само с калцификация на периоста. Периоститът е придружен от болка в областта на дългите тръбести кости - местата на развитие на патологичния процес.

Гуми в костите

Гумозният процес при ранен вроден сифилис рядко се регистрира. Лакътната кост, тибията и плоските кости са най-честите места за развитие на сифилитични гуми. Гумите в костите са изолирани лезии с кръгла форма, единични или множествени. Те се намират под периоста и често в костния мозък. Периостът в областта на гумата се удебелява и става като маншон.

Сифилитичен фалангит (дактилит)

При вроден сифилис най-често се засягат фалангите на горните крайници. Съединителите (удебеленията на периоста) правят пръстите да изглеждат като бъчви.

Ориз. 8. Схема на развитие на сифилитичен остеохондрит. В засегнатата кост в метафизата се появява зона на разреждане под формата на бяла ивица (В). Зоната преди осификация има назъбен вид.

Ориз. 9. На снимката има сифилитичен остеохондрит (вляво) и периостит (вдясно).

Ориз. 10. При засягане на костите дори пасивните движения или небрежните докосвания причиняват тежки страдания на детето.

Ориз. 11. Увреждане на черепните кости със сифилис при деца.

Увреждане на централната нервна система

Хидроцефалия(воднянка на мозъка) и хроничен лептоменингит (възпаление на мембраните на гръбначния и главния мозък, включително арахноидната и меката) - надеждни знацивроден сифилис.

Хидроцефалия (прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течноствъв вентрикулите на мозъка) с вроден сифилис се развива в резултат на възпаление на пиа матер. По-често децата се раждат с хидроцефалия; по-рядко хидроцефалията се развива през третия месец от живота на детето. Заболяването може да бъде остро или хроничен ход. При хидроцефалия всички размери на черепа се увеличават, той придобива удължена форма, париеталните и фронталните туберкули се увеличават и изпъкват, фонтанелът е напрегнат, има разминаване на шевовете, очни ябълкиизпъкнали и изместени надолу. В цереброспиналната течност има увеличено количестволимфоцити и протеини.

Меките менинги и стените на кръвоносните съдове по време на лептоменингитудебелени (инфилтрирани с фибробласти, лимфоидни и плазмени клетки). Когато менингите са раздразнени, детето крещи „без причина“. Често се появяват конвулсии, парези и страбизъм. Схванат врат, безпокойство, краткотрайни конвулсии, парализа и неравномерни зеници са основните симптоми на менингит при сифилис.

Възпалението засяга веществото мозъксе забелязва глиална пролиферация и образуване на глиални възли и съдовете стават склерозирани.

Парезата и парализата са основните признаци на сифилитичен менингоенцефалит. Понякога се регистрира асимптоматичен сифилитичен менингит, чийто единствен признак са промени в цереброспиналната течност.

Ориз. 12. Увеличеният черен дроб и далак са признак на вроден сифилис.

Сифилитичен хориоретинит

Хориоретинитът и атрофията на зрителния нерв понякога са единствените прояви на вроден сифилис.

• За сифилитичен хориоретинитХарактерен е симптомът "сол и черен пипер", който се характеризира с появата на пигментни бучки и зони на депигментация по периферията на очното дъно. Заболяването води до промени в ретината и хориоидеята на окото. Зрителната острота не е намалена.
• Замъглените контури на диска са симптом на увреждане оптичен нерв, който атрофира в резултат на заболяването, което води до загуба на зрение.

При сифилис при кърмачета по-често се среща комбинация от хориоретинит и увреждане на зрителния нерв.

Ориз. 13. На снимката хориоретинит при ранен вроден сифилис.

Увреждане на вътрешните органи

Сифилитичните увреждания на вътрешните органи се характеризират с инфилтративно-продуктивно възпаление и по-рядко с развитие на гумни образувания. В 100% от случаите сифилисът засяга черния дроб и далака, в 94% от случаите - кръвоносните съдове, в 85% от случаите - надбъбречните жлези и малко по-рядко се засягат бъбреците, панкреаса, костите и тестисите. Увреждането на вътрешните органи започва в утробата.

Първият засегнат орган в плода е черен дроб. В този случай новородените изпитват слабост, развиват анемия, кахексия и кожата става бледа на цвят.

Същият процес се развива в далак, което също увеличава размера си. Разработено пневмонияпричинява смъртта на новородено в първите дни от живота.

За сифилитични лезии сърцавсички негови мембрани, клапи и съдове са засегнати.

Относно развитието нефрозонефритКазват промени в урината и развитие на анемия при новороденото.

Дисфункция щитовидната жлеза, панкреас, тимусИ полови жлези,хипофизната жлезаИ надбъбречните жлезисъщо е признак на вроден сифилис. Когато тестисът е повреден, органът се увеличава, става гладък и понякога се записва воднянка. Панкреасът придобива хрущялна плътност.

Поражение съдовемиокарда, черния дроб, далака и бъбреците под формата на облитериращ ендартериит води до исхемична некроза.

Склерозиран лимфни съдове, шийните, лакътните, ингвиналните и други групи се увеличават и удебеляват лимфни възли.

Вроденият сифилис е най-тежък при недоносени бебета и деца, при които проявите на заболяването са регистрирани още от първата седмица от живота. Болестта им често завършва със смърт.

Ориз. 14. Папулозен обрив с вроден сифилис. Изумени долните крайниции скротума.

Вроден сифилис в ранна детска възраст (от 1 година до 2 години)

Признаците и симптомите на вроден сифилис в ранна детска възраст (на възраст от 1 до 2 години) приличат на вторичен рецидивиращ сифилис:

• Кондиломирегион анус- повечето характерна особеностзаболявания. Кондиломите могат да достигнат големи размери, често са групирани, а повърхностите на някои от тях са ерозирани. Кондиломите също се намират в големи гънки на кожата и по кожата на гениталните органи.
• Често има увеличение черен дробИ далак. Малко по-рядко се засяга бъбреци. Понякога се откриват сифилитични промени в щитовидната жлезаИ хипофизната жлеза.
• Често се развива хипохромен синдром анемия.
• Сифилитичен периоститпясък остеопериоститсе откриват само рентгенографски.
• Папулозен обривпоявява се по лигавицата на бузите, езика и сливиците. Папулите в ъглите на устата стават мокри, покриват се с гнойни корички и приличат на гърчове. Папулите върху лигавицата на ларинкса са склонни да се сливат и образуват дифузна инфилтрация, която се проявява с дрезгав глас и дори афония. Понякога се развива стеноза на ларинкса. Сифилитичен ринит се развива по-рядко, отколкото при кърмачета. Всички елементи на обрива съдържат голям брой бледи трепонема.
• Понякога дифузен или фокален косопад(алопеция).

В някои случаи при вроден сифилис при малки деца се наблюдават моносимптоми и латентен сифилис.

При моносимптомноувреждането се развива или само на лигавиците и кожата, вътрешни органи или тръбести кости.

При латентен сифилисмайката има сифилитична инфекция, детето няма симптоми на заболяването, резултатите от изследването на цереброспиналната течност са отрицателни, а серологичните реакции към сифилис са силно положителни. Латентната форма на вроден сифилис е по-често срещана от манифестната форма.

Понастоящем при манифестен сифилис увреждането на нервната система, органите на зрението, костите и ставите е много по-често от кожните обриви, характерни за сифилиса.

Ориз. 16. Кондиломите на ануса са най-характерният признак на вроден сифилис при деца на 1 - 2 години.

Статии в раздел "Сифилис".Най - известен

Липсвайки способността да произвежда защитни тела и изложен на действието на бледи спирохети, които проникват от кръвта на майката през мястото на бебето, плодът умира в утробата. Ако бременните жени не се лекуват, обикновено се случва спонтанен аборт в 4-5-ия месец, настъпва преждевременно раждане (в 7-8-ия месец) и детето се ражда мъртво с признаци на разлагане. Понякога дете се ражда живо, но слабо и скоро умира.

В по-голямата си част децата с вроден сифилис умират през първите месеци от живота или остават болни и слаби. Според предреволюционната статистика от 100 деца, родени с прояви на сифилис, при липса на лечение, само 5 живеят повече от 5 години; ако пораснат, впоследствие умират от първото сериозно заболяване. Тежките заболявания на костите, вътрешните органи, очите и нервната система постоянно застрашават пациента с вроден сифилис и могат... ще се появи дори след десетилетия. Сред децата с умствена изостаналост най-голям процент са пациентите с вроден сифилис. Сифилисът нанася огромни вреди на семействата и обществото.

Жена със сифилис може да роди здраво дете само ако се лекува правилно и повтаря лечението по време на бременност; в противен случай сифилисът се появява отново и бременността завършва с раждането на болно дете. Има случаи, когато майки без външни прояви на сифилис, които са видимо здрави, раждат тежко болни деца. Само раждането на дете с признаци на сифилис показва в тези случаи, че майката е болна. Такива случаи показват, че жените са пренебрегнали първични признацизаболявания - шанкър и обриви. Те не са знаели за болестта си и затова не са били лекувани.

Сифилисът може да бъде предаден на потомството само от майка, която е заразила детето си. Докато не беше известно, че сифилисът може да се появи тайно, без да причинява никакви видими признаци при пациента за дълго време, се предполагаше, че това заболяване се предава на потомството от болен баща чрез семенна течност, докато майката остава здрава. Като доказателство те цитираха чести случаи, когато майка, родила болно дете, няма никакви прояви на заболяването. Сега е установено, че тези привидно здрави майки всъщност са болни от латентен сифилис, първите признаци на който са останали незабелязани. Със съвременните методи на изследване не е трудно да се докаже това.

В слабините лимфни възли, в слузта на матката, в млякото на видимо здрави родилки болен от сифилиспотомство, намерете бледи спирохети. Кръвният тест за сифилис почти винаги дава положителен резултат. Тези привидно здрави майки, които се омъжват за истински здрави мъже, раждат деца със сифилис и ги кърмят без никаква вреда за себе си. Здравата жена, кърмеща дете със сифилис, със сигурност ще се зарази от него и ще развие твърд шанкър на зърното. И така, самата майка на дете със сифилис винаги е болна. Но при нея, както при всеки болен от сифилис, който е в латентен период на заболяването, новата инфекция не се проявява по никакъв начин.
Фактът, че семенната течност на пациент със сифилис може да бъде инфекциозна, е извън съмнение. Когато се инжектира в маймуна или заек, той причинява сифилис в тях, тъй като бледата спирохета се смесва със семенната течност. Спирохетата не може да се побере в спермата, тъй като е 3 пъти по-голяма от главата на сперматозоида. Поради това причинителят на сифилис никога не се открива в спермата. Ако в момента на зачеването бледата спирохета беше проникнала заедно със сперматозоидите в женското яйце, тогава тя щеше да бъде открита в тъканите на плода много рано, още в първите етапи на развитие на яйцеклетката, но преди образуването на мястото на бебето , бледата спирохета не се намира в тъканите на плода. Едва след четвъртия месец от вътреутробния живот, след като се установи обмен между кръвта на майката и плода през мястото на бебето, в органите на плода се откриват бледи спирохети. Те влизат в тялото на детето от кръвта на майката през пъпните съдове.

Така че твърдо е установено, че няма наследствен сифилис, а вроден сифилис. Майката, родила болно дете, има сифилис. Колкото по-свежа е болестта на майката, толкова по-често тя ражда болни деца, тъй като кръвта й съдържа ранни периодиБолестта съдържа много спирохети, които бързо и в големи количества проникват в тялото на детето. Спирохетите не проникват през здрав след раждане. Бледите спирохети, пренесени с кръв до мястото на детето, първо причиняват увреждане на последното и като по този начин получават достъп до плода, проникват в тялото му. Ако спирохетите са влезли в тялото на плода непосредствено преди раждането и в малки количества, тогава тялото на детето, мобилизирайки защитата си, вече може да отслаби пролиферацията на спирохетите толкова много, че ще минат години, преди да се появи вроден сифилис. И така, виждаме, че при пациент с вроден сифилис заболяването може за дълго времепротичат скрито, без външни прояви.

Ако в тялото на майката има малко спирохети и те не са в състояние да причинят заболявания на мястото на детето, тогава детето може да не се зарази. Правилността на казаното се потвърждава от факта, че майките, понякога дори недостатъчно лекувани, понякога раждат напълно здрави деца.

Външният вид на болно дете е забележителен: набръчканото му лице и дълбоко хлътнали очи му придават старчески вид. При вроден сифилис твърдият шанкроид никога не се появява, тъй като причинителите на заболяването незабавно навлизат във вътрешните органи на плода през пъпните съдове, което обяснява тежкия ход на вродения сифилис. Лезиите на скелетната система са много болезнени. По кожата се появяват тежки петнисти и нодуларни обриви. Сливайки се, обривите образуват големи лъскави повърхности, особено по задните части, лицето и около устата. Поради дразнене със слюнка и постоянни писъци се появяват дълбоки болезнени пукнатини по устните и около устата.

По контактните повърхности на кожата, подложени на триене, например по гениталиите, се появяват болезнени ожулвания, а по дланите и ходилата - мехури, пълни с течност, в която се намират спирохети. Мехурите се пукат, разкривайки язвената повърхност. Ноктите често се разраняват и косата пада.
При повечето деца носната лигавица се засяга рано, което се проявява под формата на хрема. Това затруднява дишането. Ако не се лекува, сифилитичната хрема продължава много дълго и разрушава хрущяла.

Обикновено костите на детето растат по такъв начин, че на мястото на хрущяла се образува костна тъкан. Развива се воднянка на главата, която понякога води до тежка психично заболяване. Вроденият сифилис може да бъде асимптоматичен при деца дълго време и да се появи внезапно след много години.

Късен вроден сифилисОбикновено се появява при деца след петата година от живота, но по-често през пубертета. Развива се само при нелекувани и недостатъчно лекувани деца. Промените в скелетната система се изразяват в удебеляване и изкривяване на костите, което най-често се наблюдава при краката; тези извивки, изпъкнали напред, придават на пищяла формата на сабя. Понякога костите на черепа са разрушени и твърдото небце е перфорирано, което води до увреждане на говора. Често ставите се разболяват, симулирайки туберкулоза.

Промени във формата на зъбите, очни заболявания, които са по-често засегнати от късен вроден сифилис, отколкото други органи, както и глухота, причинена от увреждане на вътрешното ухо.
Късният вроден сифилис е тежък и често води до инвалидност. Получените лезии много напомнят на третичния период на сифилис при възрастни. Вроденият сифилис може да се предава и на второто поколение, т.е. майка с вроден сифилис, която не е получила достатъчно или никакво лечение, може да предаде болестта на детето си. И така, виждаме, че сифилисът има сериозно въздействие върху потомството. Междувременно, с навременни и правилно лечениемайките могат да спасят децата си от болестта.

Разпознаване на сифилис

Разпознаването на сифилис е изключително важна задача. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-скоро ще започне лечението и толкова повече данни ще има за бързо възстановяване от сифилис. При ранно лечениевсички заразни прояви на болестта скоро се елиминират и пациентът става безвреден за другите. Сифилисът, който не е разпознат навреме, е изпълнен със сериозни последици както за пациента, така и за хората около него. Има случаи, когато твърд шанкър, разположен на устната, е бил сбъркан с цирей или рак на устната; шанкър, разположен на сливиците - за възпалено гърло, на клепача - за ечемик и др. Сълзещи папули около ануса бяха диагностицирани като хемороиди, сифилитични обриви- като незаразни кожни заболявания, лесно лечим сифилис на белите дробове или ставите - като туберкулоза и др. Неразпознатото навреме заболяване се развива по-нататък; надежди за бързо излекуванестава по-малък и през това време пациентът, без да знае за болестта си, заразява другите и носи сифилис в семейството.

Диагнозата сифилис винаги трябва да бъде точна, тъй като не може да се предпише лечение, без да сте твърдо убедени, че пациентът наистина страда от сифилис. Има много заболявания на кожата, костите, нервната система и вътрешните органи, които много приличат на сифилиса. Бъдещият живот и семейното благополучие на човек зависи от правилната диагноза. Лекарят извършва обстоен външен преглед на пациента, изследва вътрешните му органи, сетивните органи, костната и нервната система.

При необходимост се правят рентгенови снимки и др. При съмнение за прясно заболяване се взема материал от язви и ерозии за изследване за наличие на бледа спирохета.
По-трудно е да се идентифицира сифилис, когато не се проявява външно. В тези случаи помагат кръвни изследвания (серологични реакции по Васерман и седимент, реакция на имобилизация на трефин - RIT), цереброспинална течност, рентгенова снимка и др.

При сифилис настъпват много сложни промени в тялото, по-специално промени физичен и химичен съставкръв, която се разпознава с помощта на специални серологични реакции.

Лечение на сифилис

В момента антибиотиците се използват главно за лечение на пациенти със сифилис: пеницилин, екмоновоцилин, феноксиметилпеницилин, бицилин-3, еритромицин, бисмутови препарати - бийохинол, бисмоверол, пентабисмол (водоразтворим бисмут).

СЪС за превантивни целиПредписвайте ежедневни антихистамини и калциев пантотенат. Ако възникне усложнение - калциев пантотенат, интрамускулни инжекции дифенхидрамин, орално - диазолин. Ако възникне шок, незабавно приложете адреналин, атропин, мезатон, кофеин подкожно или интрамускулно дифенхидрамин; изкуствено дишане, вдишване на кислород; V тежки случаи- преднизолон.

Превантивното (профилактично) лечение се провежда само за тези хора, които са имали сексуален контакт или много близък домашен контакт с човек, който е очевидно болен от заразна форма на сифилис. В тези случаи се провежда един курс на лечение с пеницилин (екмоновоцилин, бицилин).

Лечението на сифилиса трябва да бъде общо; лечението на локалните прояви е от второстепенно значение. Следователно пациентът трябва да бъде внимателно и задълбочено изследван. Серологичното изследване трябва да се извършва динамично преди и през целия период на лечение и последващо контролно наблюдение със задължително определяне на положителна реакцияТитър на Васерман на реагини. Необходимо е да се повиши устойчивостта на тялото на пациента. Физическо възпитание, добро хранене, богати на витамини, рецепция синтетични витамини, забраната на алкохола допринася за успеха на лечението. Полезно е да се използва неспецифична терапия ( подкожни инжекциикислород, инжекции на плацента, алое, спа терапия и др.).
Преследване на целта за лечение на болен от сифилис без потискане защитни силиединственото препоръчително е интермитентно лечение, при което курсът на лечение е последван от пауза. Специфичните средства не могат да се прилагат непрекъснато, без да навредят на тялото. В същото време продължителното лечение е неприемливо. Прекъсванията между курсовете при лечение само с пеницилин не трябва да надвишават 2-3 седмици, след лечение с бисмут - 1-1,5 месеца.

При започване на лечение на пациент със заразна форма на сифилис фелдшерът е длъжен да открие източника на инфекцията. Източникът на инфекция трябва незабавно да бъде включен в лечението; хората, които са имали сексуален контакт с пациента, подлежат на превантивно лечение, а близките домакински контакти подлежат на преглед и наблюдение.