فرفرية نقص الصفيحات هي سبب شائعتطور النزيف والنزيف عند المراهقين والأطفال الصغار. في مثل هذه الحالة، من المهم عدم الخلط بينه وبين محاولة العثور على إجابات للأسئلة حول سبب حدوث ذلك وماذا تفعل حيال ذلك بعد ذلك.

ما هو؟

فرفرية نقص الصفيحات هي مرض يتميز بالميل إلى الإصابة بالنزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. هذا هو أحد الأمراض الشائعة لمجموعة أهبة النزف.

تبدأ المظاهر الأولى للمرض في إزعاج المريض الموجود بالفعل طفولة. هذا المرض شائع على قدم المساواة بين الأولاد والبنات في مرحلة الطفولة الأصغر سنا، ولكن بعد 10-12 سنة، يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على الإناث.

فرفرية نقص الصفيحات، الصورة 1

السبب الدقيق لتطور هذه المشكلة ليس مفهوما تماما. تعتبر العوامل المسببة هي الالتهابات والأزمات الهرمونية وما إلى ذلك. وهناك آليات مناعية وغير مناعية لتطور المرض.

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)، والمعروفة أيضًا باسم مرض ويرلهوف، هي واحدة من أولى الأمراض النزفية المعروفة. كلمة "نقص الصفيحات" تعني أنه مع هذا المرض هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية. هذه هي خلايا نظام تخثر الدم التي تشارك في تفاعلات تكوين الخثرة ووقف النزيف.

المصطلح "مجهول السبب" يعني أن السبب الذي أدى إلى هذه العملية غير معروف. يمكن أن يكون العامل الذي يبدأ ظهور ITP هو الإصابة، والتعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية، والإجهاد، والأدوية، والتطعيمات، وما إلى ذلك، ولكن في أكثر من ثلث المرضى يتطور المرض دون سبب واضح.

- ماذا يحدث مع هذا المرض؟

في الطحال، يحدث تدمير وموت هذه الصفائح الدموية المسمى بالمجمعات المناعية وامتصاصها بواسطة البلاعم. ينخفض ​​محتوى الصفائح الدموية في الدم ويبدأ الجسم في إنتاجها بشكل مكثف، مما يؤدي تدريجياً إلى استنفاد إمدادات هذه الخلايا وتشوهها النوعي.

اتضح نوعًا من الحلقة المفرغة: من ناحية الجهاز المناعيفي حد ذاته يدمر الصفائح الدموية، ويحاول هو نفسه استعادة عددها من خلال زيادة التوليف، الأمر الذي يؤدي إلى عواقب وخيمة.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات في البشر

وفقا لآلية التطور، يتم التمييز بين شكلين من الأمراض:

• فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية. ويحدث بشكل مزمن مع انتكاسات متكررة، وسبب التطور غير واضح. يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية التي لم تتغير. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لهذه الأجسام المضادة مهاجمة سلائف هذه الخلايا، وكذلك غيرها عناصر على شكلالدم والخلايا الجذعية.
• المناعة المتغايرة. في هذه الحالات، تهاجم الأجسام المضادة فقط تلك الصفائح الدموية التي غيرت بنيتها تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو المواد المسببة للحساسية أو عمل الدواء. مثل هذه فرفرية نقص الصفيحات المناعية لها مسار أكثر ملاءمة، لأنه بعد القضاء على العامل المسبب، يعود كل شيء إلى طبيعته ويتوقف إنتاج الأجسام المضادة. عادة ما يوجد هذا النموذج عند الأطفال.

يمكن أن يحدث المرض بشكل حاد (حتى ستة أشهر) ومزمن (أكثر من ستة أشهر). يحدث الشكل المزمن مع انتكاسات متكررة ونادرة. على الرغم من أن فرفرية نقص الصفيحات لدى البالغين تكون حادة في أغلب الأحيان، إلا أنه يحدث شكل مزمن منتكس باستمرار من الـ ITP.

على حسب عدد الصفائح الدموية و أعراض مرضيةالتمييز بين الخفيفة والمتوسطة و شديدشدة المرض. بالإضافة إلى ذلك، وفقا ل علامات طبيهوهي مقسمة إلى:

• "جاف" - يسود النزيف تحت الجلد.
• "الرطب" - مزيج من النزيف والنزيف.

فرفرية نقص الصفيحات، الصورة عند الأطفال

في معظم الحالات، تبدأ فرفرية نقص الصفيحات في مرحلة الطفولة بشكل حاد. قد لا يلاحظ الآباء المظاهر الأولى للمرض، لأن الأطفال بحكم عمرهم متحركون للغاية وعرضة للإصابات والسحجات.

بعد أن يبدأ الطبيب في جمع سوابق المريض، من الممكن إثبات أن علامات الأمراض والأضرار غير المناسبة للإصابات قد حدثت لدى الطفل لفترة طويلة.

سريريا يتجلى المرض:

1. متلازمة النزف الجلدي.علاماتها:

• ظهور عفوي للنزيف تحت الجلد (النزيف). عادة ما تتشكل في الليل تحت تأثير الحد الأدنى من القوى المؤلمة: ضغط طفيف، انقباض، كدمة.
• تنوع أحجام هذه النزيف: من الدقيق إلى الكبير، ودمجها مع بعضها البعض؛
• التناقض بين حجم وطبيعة الضرر الذي لحق بالقوة المؤلمة، أي. كدمة بسيطة يمكن أن تسبب نزيفا واسع النطاق.
• يعاني بعض المرضى من نزيف في الأغشية المخاطية أو الصلبة. وهذه علامة غير مواتية، حيث أن خطر حدوث مضاعفات شديدة لـ ITP - نزيف في الدماغ - يزداد.
• يعني متعدد الألوان أن مظهرها يختلف في عمر ظهورها: هناك عناصر حمراء زاهية جديدة وعناصر زرقاء وخضراء في مرحلة التطور العكسي؛
• تتشكل في كل مكان تقريبًا، ولا توجد أماكن مفضلة لتوطين النزيف.

2. النزيف.خصائصهم:

• تتطور مع المظاهر النزفية الجلدية.
• نزيف الأنف واللثة والرحم شائع، وأقل شيوعًا هو نزيف المريء والمعدة والكلى. عند الفتيات، يمكن أن يظهر المرض على شكل دورة شهرية طويلة ومفرطة.
• يمكن أن يكون نزيف الدماغ والنزيف الحاد الآخر مميتًا.

مهم! خطر جديتمثل النزيف بعد قلع الأسنان في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات غير المشخصة. يبدأ هذا النزيف مباشرة بعد التدخل ولا يتوقف لفترة طويلة، مما يسبب فقر الدم الحاد.

وبالإضافة إلى هذا الميل إلى زيادة النزيف، الحالة العامةلا ينزعج الطفل. ليس لديه حمى أو قشعريرة أو أي علامات تسمم أخرى. وفي حالات نادرة، لوحظ زيادة في حجم الطحال والكبد.

بالإضافة إلى ذلك، مع نزيف طويل الأمد متكرر، تظهر أعراض فقر الدم، والتي يمكن القضاء عليها عن طريق تناول الأدوية المناسبة.

اعتمادا على الفترة، يتم تمييز شكلين من المرض:

1. الحادة (أزمة النزفية). تكون المتلازمة النزفية واضحة وتتغير معايير الدم المختبرية.

2. مغفرة:

مرضي. وفقا للبيانات المختبرية، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية، ولكن الاعراض المتلازمةلا مرض

السريرية وأمراض الدم. لا توجد أعراض للمرض أو تغيرات في اختبارات الدم.

يتم التشخيص على أساس بيانات التاريخ، المعلمات المختبريةواستبعاد الآخرين الخيارات الممكنةقلة الصفيحات.

يعتمد علاج فرفرية نقص الصفيحات على شكل المرض ومرحلته. في مرحلة حادةيوصي راحة على السريروالتدابير الرامية إلى وقف النزيف: عمليات نقل الدم، والمرقئ، وما إلى ذلك.

خلال فترة مغفرة، تهدف جميع التدابير إلى منع تطور نزيف آخر.

إحدى طرق العلاج المثيرة للجدل كانت ولا تزال استئصال الطحال (إزالة الطحال). ويعتقد أن هذا العضو ينتج أجساما مضادة تسبب موت الصفائح الدموية، لكن هذه النقطة لم تتم دراستها بشكل كامل بعد.

• يتم تنفيذ العملية فقط خلال فترة مغفرة.

يعتبر نقص الصفيحات مجهول السبب سببًا شائعًا إلى حد ما متلازمة النزفيةعند الأطفال والبالغين، والذي يحدث بمعدل 1 إلى 15٪ لكل 100 ألف نسمة. لقد عرف علم الأمراض منذ زمن أبقراط، ولكن فقط في بداية القرن الثامن عشر وصفه فيرلهوف بأنه مرض منفصلوأطلق عليه اسم "مرض النزف المرقط".

ما هي فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب هي المرض الأساسيالدم، والذي يتجلى في التغيرات الكمية والنوعية في توازن الصفائح الدموية (حالة الدم المستقرة).

الميزات المميزةالأمراض هي: البرفرية، والنزيف الدقيق تحت الجلد (النمشات) والأغشية المخاطية (الكدمات)، والنزيف الذي يحدث بسبب اضطرابات تخثر الدم. لا توجد علامات التسمم العام أو تضخم الطحال.

غالبًا ما يُطلق على هذا المرض اسم مرض ويرلهوف أو نقص الصفيحات المناعية، والذي يرتبط بآليات تلف الصفائح الدموية.

تصنيف المرض

مسار المرض يمكن أن يكون:

• حاد - ما يصل إلى 6 أشهر.
• مزمن - مع الانتكاسات المتكررة أو الانتكاس المستمر؛

يعد المسار الحاد والعابر لمرض فيرلهوف نموذجيًا في مرحلة الطفولة، أما البالغين فهم أكثر عرضة للإصابة بالمرض شكل مزمنعلم الأمراض.

في عام 1975، اقترح العالم دبليو كروسبي العزلة الجافة (التي فيها فقط المظاهر الجلديةمتلازمة) والشكل الرطب (مزيج من فرفرية والنزيف) من المرض. يرجع هذا التقسيم إلى حقيقة أنه في حالة البرفرية الجافة لا يوجد نزيف في الدماغ.

اعتمادًا على آلية تطور المرض، هناك أيضًا:

• شكل مناعي متساوي - يتطور نتيجة لنقل الدم الثانوي.
• حديثي الولادة - يحدث نتيجة لتلف الصفائح الدموية لدى الطفل بسبب الأجسام المضادة للأمهات.
• شكل المناعة الذاتية - يعتبر مظهرا من مظاهر أمراض المناعة الذاتية الموجودة بالفعل، مثل الذئبة الحمامية الجهازية، وفقر الدم المرتبط بانحلال الدم (تدمير) خلايا الدم الحمراء.
• الشكل المناعي - يتجلى بعد اضطرابات في الجسم ناجمة عن الإصابة بالفيروسات أو البكتيريا.

أسباب وعوامل تطور مرض فيرلهوف

حتى الآن، الأسباب التي يمكن أن تسبب المرض غير معروفة تماما. تتنوع العوامل المثيرة التي تؤدي إلى العملية المناعية وتخليق الأجسام المضادة للصفائح الدموية:

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.
• تلقيح؛
• الإصابات المؤلمة والتدخلات الجراحية.
• انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة الحرارة في الشمس.
• الاتصال بالبنزين والزرنيخ.
• تناول الأدوية - الهيبارين، أبسيكسيماب، الباراسيتامول، نوروفين، نيميسوليد، الأمبيسلين وغيرها من العوامل المضادة للبكتيريا.
• أمراض الأورام في الدم.
• عمليات الصرف الصحي.

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ليست موروثة. يمكن أن يحدث المرض عند طفل مولود من أبوين يتمتعان بصحة جيدة.

أسباب انخفاض الصفائح الدموية - فيديو

المظاهر السريرية للمرض عند الأطفال والبالغين

غالبًا ما يحدث المسار الحاد لمرض ويرلهوف عند الأطفال ويتجلى بعد التهاب في الحلق أو جدري الماء أو العدوى أو التطعيم. العلامات المميزة للمرض هي:

• ظهور البرق، عادة في الليل؛
• تحديد النزيف تحت الجلد.
• طفح جلدي غير متماثل - نمشات متعددة على جلد أسفل الساق والجبهة والساعدين، أي في أماكن اتصال الجلد الوثيق بالعظام؛
• لا يتم ملاحظة النزيف على جلد الراحتين والكعب وفروة الرأس.
• "تفتح" النزيف - هناك نزيف تحت الجلد بألوان مختلفة من الأحمر الفاتح والأصفر إلى الأزرق والأخضر.

في حالة الدورة المزمنة المتكررة، قبل ستة أشهر من التشخيص، يتم ملاحظة ما يلي:

• ظهور طفح جلدي غير مكتمل جلدالأطراف والجذع.
• نزيف في الأنف.
• نزيف بعد قلع الأسنان أو غيرها صغيرة التدخلات الجراحية;
• نزيف الجهاز الهضمي أقل شيوعا.
• يكون النزيف شديدًا بشكل خاص أثناء فترة الحيض، والذي يمكن أن يستمر لعدة أسابيع عند الفتيات أثناء فترة البلوغ.

تعتمد شدة المتلازمة النزفية وكمية فقدان الدم على عدد الصفائح الدموية في الدم. يحدث نزيف هائل مع نقص الصفيحات (انخفاض مستويات الصفائح الدموية) أقل من 30000 / مل.

ملامح مرض ويرلهوف عند الأطفال الصغار وحديثي الولادة

تحدث فرفرية نقص الصفيحات مرتين في كثير من الأحيان مثل جميع أمراض الدم الأخرى لدى الأطفال في السنة الأولى من الحياة. وعلى الرغم من احتمالية حدوث المرض بعد الولادة مباشرة، إلا أن المرض لا ينجم عن تغيرات جينية، بل يرتبط بنقل الأجسام المضادة من الأم. تتميز فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بعدد من الميزات:

1. يمرض الأولاد مرتين في كثير من الأحيان، ويبدأ ظهور علم الأمراض في سن 2-3 أشهر.
2. يتم الجمع بين المسار السريع لنقص الصفيحات مجهول السبب والنزيف أثناء ذلك اعضاء داخليةونزيف في الأغشية المخاطية.
3. بسبب حدوث فقر الدم عند الرضع، يتضخم الطحال.
4. طلب الأساليب المحافظةالعلاج يعطي نتائج إيجابية.

مسار فرفرية نقص الصفيحات أثناء الحمل

كقاعدة عامة، يتفاقم مرض ويرلهوف لدى النساء أثناء الحمل. في دمائهم، تزداد كمية الغلوبولين المناعي المحدد G، والتي تكون قادرة على اختراق المشيمة في دم الطفل. ولكن على الرغم من مرض الأم، غالبا ما يولد الطفل بصحة جيدة، دون ظهور أي أعراض أو مظاهر للمرض.

تُظهر الممارسة المقبولة عمومًا للأخصائيين الأجانب نتائج ناجحة في ولادة هؤلاء النساء بشكل طبيعي، دون تدخل إضافي أو عملية قيصرية.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

يمكن تأكيد المرض بناءً على مسح شامل وتوضيح العوامل المثيرة ومدة المظاهر ووجود الأعراض الرئيسية. التشخيص المختبرييشمل:

• اختبار الدم العام - يظهر انخفاض معتبرعدد الصفائح الدموية، ومستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، ولكن أداء عاليالخلايا الشبكية.
• زيادة في وقت النزيف وفقًا لدوق (عادة من 2 إلى 4 دقائق) - يتم ثقب طرف الإصبع أو شحمة الأذن بأداة خدش، ويتم وضع قرص ورقي خاص كل نصف دقيقة لإزالة قطرة الدم البارزة ذاتيًا؛
• رد فعل إطلاق عوامل التخثر من الصفائح الدموية ضعيف.
• عند فحص اللون الأحمر نخاع العظم- زيادة عدد الخلايا المكروية (الخلايا التي تتكون منها الصفائح الدموية)؛
• اختبارات إيجابية لمقاومة الشعيرات الدموية (المثابرة) - ظهور نمشات على جلد الساعد قبل ثلاث دقائق من وضع العاصبة، عند قرصة الجلد، تتم ملاحظة بقعة نزفية شديدة، والتي تزداد بمرور الوقت؛
• مخطط المناعة - يكتشف تكوين المجمعات المناعية المنتشرة (CIC): الأجسام المضادة التي تستقر على الصفائح الدموية وتدمرها.

التشخيص التفريقي جدا عملية صعبةوالتي يتم إجراؤها من قبل أطباء أمراض الدم بناءً على نتائج الأبحاث المختبرية والمناعية والوراثية وجمع البيانات حول مرض المريض. يتم تمييز مرض ويرلهوف عن متلازمات فيسكوت ألدريتش، وبرنارد سولييه، وماي هيجلين، بالإضافة إلى الكولاجينوز والكولاجينوز. الأمراض الخبيثةدم.

علاج مرض ويرلهوف

بناءً على آليات تطور المرض، فإن أهداف العلاج هي:

• انخفاض في عدد الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
• عقبة أمام تشكيل لجنة الانتخابات المركزية؛
• القضاء على تلف الصفائح الدموية عن طريق الأجسام المضادة.

يمكن إجراء العلاج في المستشفى إذا:

• فقدان الدم الشديد والنزيف الشديد.
• مستوى الصفائح الدموية أقل من 20000/ميكرولتر؛
• الذين يعيشون في مناطق بعيدة عن المؤسسات المتخصصةأو بناء على طلب أولياء الأمور.

يتم العلاج في العيادات الخارجية ومراقبة المرضى في الحالات التالية:

• مستوى الصفائح الدموية أعلى من 30.000/ميكروليتر في غياب أعراض النزف.

بغض النظر عن شكل المرض، يتم وصف علاج الأعراض للمرضى:

• لتحسين خصائص الصفائح الدموية - حمض إبسيلون أمينوكابرويك، إيتامسيلات الصوديوم أو ديسينون، أدروكسون.
• للوقاية من النزيف الحاد - دواء يحتوي على عامل تخثر الدم السابع NovoSeven؛
• لتعزيز جدار الأوعية الدموية- فيتامينات ب، حمض الاسكوربيك، روتين.

تشمل العلاجات المحددة التي تهدف إلى تقليل تكوين الأجسام المضادة ومنع النزف ما يلي:

• إذا كان مستوى الصفائح الدموية أقل من 30000/ميكروليتر - الجلوكورتيكوستيرويدات الوريدية (بريدنيزولون، ديكساميثازون)؛
• إذا كانت هناك حاجة لزيادة سريعة في عدد الصفائح الدموية ونزيف حاد، الأدوية الهرمونيةيضيف الوريدالجلوبيولين المناعي أو الغلوبولين المناعي المضاد لـ D ؛
• إذا رفضت إزالة الطحال أو كنت تأمل في الشفاء التلقائي، فاستخدم الخط الثاني من العلاج باستخدام تثبيط الخلايا - ريتوكسيماب، فينكريستين؛
• في حالة النزيف الذي لا يمكن إيقافه الطرق القياسية- يتم استخدام عمليات نقل الصفائح الدموية، والتي تعطي تأثيرًا قصير المدى فقط.

العلاج المحافظ لمرض ويرلهوف - معرض الصور

يستخدم Dicynone لتحسين خصائص الصفائح الدموية NovoSeven - عامل تخثر الدم لمنع النزيف يستخدم حمض الأسكوربيك لتقوية جدار الأوعية الدموية يُعطى ديكساميثازون عن طريق الوريد لعلاج انخفاض عدد الصفائح الدموية يستخدم الغلوبولين المناعي المضاد D للنزيف الشديد يستخدم فينكريستين لعلاج الخط الثالث يتم نقل كتلة الصفائح الدموية لوقف النزيف

إذا كان من الضروري إجراء تدخلات جراحية في الحالات التي تهدد الحياة (على سبيل المثال، إزالة التهاب عملية زائدية- استئصال الزائدة الدودية)، كما يتم إعطاء المريض نقل الصفائح الدموية بالاشتراك مع العلاج الهرمونيوأدوية تخثر الدم.

عنصر مهم في العلاج هو طعام غذائي. يجب ألا يحتوي الطعام على مواد مسببة للحساسية محتملة قد تؤدي إلى إعادة تلف الصفائح الدموية.

الأدوية المضادة للبكتيريا غير مناسبة في علاج مرض فيرلهوف.

إجراءات العلاج الطبيعي و الطرق التقليديةلا تستخدم، لأنها لا تؤثر على مكونات التوازن.

جراحة

يشار إلى الجراحة، أي إزالة الطحال (استئصال الطحال)، بعد عام من العلاج الدوائي غير الفعال. في ثلثي جميع المرضى، تعطي هذه الطريقة نتائج إيجابية.

كبديل لاستئصال الطحال، يتم استخدام الأشعة السينية لإغلاق الأوعية الدموية للطحال، حيث يتم حقن عقار فاسوبريسين في الشريان الطحالي، مما يسبب فشل العضو.

ملامح علاج نقص الصفيحات مجهول السبب لدى الأطفال والنساء الحوامل

بغض النظر عن عمر الطفل فقط أدوية الأعراضمما يحسن حالة الصفائح الدموية وجدار الأوعية الدموية ويمنع النزيف. هرموني الأدويةولا يتم استخدام الحقن الوريدي للجلوبيولين المناعي وكذلك الطرق الجراحية.

لا يتم علاج النساء الحوامل إلا إذا كان مستوى الصفائح الدموية أقل من 20.000 / ميكرولتر. في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل، إذا كانت الأساليب المحافظة غير فعالة، يتم إزالة الطحال، مما يسمح بتحقيق مغفرة في 80٪ من النساء. إذا كان ذلك ضروريًا أثناء الولادة القسم C، ثم يتم إعطاء المرأة نقل الصفائح الدموية.

تشخيص العلاج والعواقب

ويتميز البالغون، مثل الأطفال، بالشفاء التلقائي بعد السنة الأولى من المرض. ومع ذلك، في معظم المرضى يحدث علم الأمراض شكل ناعم، مع حالات نادرةنزيف يهدد الحياة. إذا تطور المرض إلى شكل انتكاس مستمر أو تم إجراء استئصال الطحال، فسيتم إصدار إعاقة للمريض، وتعتمد مجموعتها على درجة الإعاقة.

المضاعفات النادرة ولكن الخطيرة لنقص الصفيحات هي:

• نزيف داخل الجمجمة ونزيف في أنسجة المخ.
• حالات النزيف في البنكرياس والشبكية والأذن الداخلية.
• صدمة نزفية مع نتيجة قاتلة.

الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية من المرض، حيث لم يتم دراسة الأسباب المسببة للمرض. المبادئ العامة للوقاية من الأمراض تشمل:

• الوقاية من الأمراض الفيروسية والبكتيرية.
• نظام غذائي متوازن
• تجنب حساسية الجسم من خلال تطهير الآفات في الوقت المناسب عدوى مزمنةرفض الاستخدام غير المناسب للمضادات الحيوية.

بعد الانتهاء من دورة العلاج، يتم مراقبة الأطفال من قبل طبيب أمراض الدم لمدة خمس سنوات على الأقل، والبالغين لمدة سنتين على الأقل. يتم علاج الالتهابات المزمنة في الجسم والتخلص من الديدان بانتظام. يُنصح الأطفال بعدم حضور دروس التربية البدنية وتجنب الإصابات المحتملة.

فرفرية نقص الصفيحات: عوامل الخطر، الأنواع، التطور، التشخيص، العلاج، التشخيص

تشير فرفرية نقص الصفيحات إلى أهبة نزفية تحدث مع انتهاك مكون الصفائح الدموية في الإرقاء، حيث كمية الصفائح الدمويةيقع أدناه المستوى المسموح به(150 × 10 9 / لتر). تحدث هذه الظاهرة في ظل ظروف تساهم في حقيقة أن نخاع العظم يبدأ في التدهور المفرط أو الإفراط في الاستهلاك أو قلة التكاثر.

في أغلب الأحيان (TP) يحدث مع زيادة تدمير الخلايا، على الرغم من عدم استبعاد كل هذه العمليات أيضًا في مريض واحد، إلا أنها يتم دمجها مع بعضها البعض، وتعمل بالتوازي، وبطبيعة الحال، تؤدي إلى تفاقم الوضع. وينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في مثل هذه الحالات إلى مستويات حرجة، وهذا بدوره يحدد مدى خطورة المرض.

المتطلبات الأساسية لحدوث نقص الصفيحات

معظم حالات نقص الصفيحات، كما ثبت بالفعل، مكتسبة.أي أن العيوب المبرمجة وراثيا ليست أساس المرض، رغم ذلك حالات معزولةلا تزال الأمراض الوراثية تحدث في بعض الأحيان:

1. ضعف تخليق الصفيحات الدموية في جسم الإنسانالمرتبطة نقص الصفيحات الوراثية.
2. يعد نقص الإنزيمات التي تقوم بتحلل السكر أو دورة كريبس أيضًا خللًا وراثيًا.

وتنقسم جميع الحالات الأخرى التي تتميز بانخفاض مستوى الصفائح الدموية إلى مناعية وغير مناعية، ولها أسبابها الخاصة.

نقص الصفيحات غير المناعية

العوامل الأولية لحدوث نقص الصفيحات غير المناعي هي:

• التأثيرات الميكانيكية على الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى إصابتها (الأطراف الاصطناعية الوعائية، تضخم الطحال، الأورام الوعائية العملاقة)؛
• الأورام مع النقائل إلى نخاع العظام.
• اضطراب تكون الدم، مصحوبًا بتكاثر بطيء للخلايا، وهو سمة من سمات مرض اللاتنسجي، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا؛
• التعرض للإشعاع أو المركبات الكيميائية التي تضر بتكوين النخاع.
• الحاجة العالية للصفائح الدموية بسبب نقصها حمض الفوليكأو فيتامين ب 12، تراكم الصفائح الدموية المنتشرة - DAT، RDS - متلازمة الضائقة التنفسية، تجلط الدم، العلاج طويل الأمد بجرعات منخفضة من الهيبارين).

تصنف فرفرية نقص الصفيحات التخثرية أيضًا على أنها متغير غير مناعي لـ TP.(TTP)، الذي له بداية حادة ويتميز بمسار خبيث. أسباب هذا المرض لا تزال غير واضحة، ولكن من المعروف أنه عادة ما يكون قاتلا. وقد لوحظ أن TTP يحدث في كثير من الأحيان عند البالغين في الحالات التالية:

1. منقولة بكتيرية أو عدوى فيروسية;
2. التطعيمات
3. وجود عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.
4. حمل؛
5. استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم.
6. العلاج باستخدام بعض الأدوية المضادة للسرطان.
7. الكولاجين.
8. باعتباره مرضًا وراثيًا (نادر جدًا).

تتميز فرفرية نقص الصفيحات التخثرية بترسب خثرات الصفائح الدموية الزجاجية، والتي نتج تكوينها عن التجميع التلقائي للصفائح الدموية في الأوعية ذات العيار الصغير، ونتيجة لذلك تغلق الوعاء. تغزو جلطات الدم الصفائحية جسم الإنسان بأكمله وتؤدي إلى تلف الأوعية الدقيقة للعديد من الأعضاء، لذلك يتميز TTP بوجود الأعراض:

• فقر الدم الانحلالي؛
• حمى؛
• الأعراض العصبية.
• فشل كلوي حاد.

تحدث وفاة المريض عادة نتيجة الفشل الكلوي (RF).

إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات هو الطريق إلى نقص الصفيحات المناعي

فرفرية نقص الصفيحات المناعية لها عدة أنواع:

نقص الصفيحات المناعي الذاتي له أيضًا قسمه الخاص اعتمادًا على اتجاه الأجسام المضادة وسبب حدوثه. يسمى انحلال الصفيحات المناعي الذاتي مجهول السبب عندما لا يتم تحديد سبب العدوان على خلايا الفرد، ويكون عرضيًا إذا كان من الممكن تحديد سبب بدء الصفائح الدموية في الانهيار فجأة. غالبًا ما تكون فرفرية نقص الصفيحات العرضية مصاحبة للحالات المرضية المزمنة:

• تصلب الجلد.

• الأشكال المزمنة (عادةً سرطان الدم الليمفاوي المزمن)؛
• الأمراض الالتهابية في الكبد والكلى.

مع AITP، يبدأ الجهاز المناعي فجأة في عدم التعرف على الصفائح الدموية الخاصة به، والتي تعتبر طبيعية تمامًا من جميع النواحي، ويخطئ في أنها "غريبة"، ويستجيب بإنتاج أجسام مضادة ضدها.

تحدث فرفرية نقص الصفيحات المناعية في أي عمر، بدءًا من فترة حديثي الولادة، لذا فهي ليست غير شائعة عند الأطفال. ويصيب المرض الإناث في المقام الأول. تدفق عملية مرضيةغالبًا ما يكتسب شكلًا انتكاسيًا مزمنًا، خاصة في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، نظرًا لأن الفرضيات الموجودة لحدوثها لا تفسر السبب الحقيقيظهور المرض.

تطوير فرفرية

يعتمد تطور فرفرية نقص الصفيحات إلى حد كبير على انحلال الصفيحات (موت الخلايا تحت تأثير الأجسام المضادة). في نخاع العظم، يبدأ إنتاج الخلايا الضخمة بشكل نشط، والتي يتم استهلاكها بسرعة وزيادة عدد الصفائح الدموية التي تدخل مجرى الدم، حيث تموت الصفائح الدموية خلال فترة زمنية قصيرة. بدلا من الأسبوع المخصص لهم من الحياة، فإنهم موجودون لعدة ساعات، مما يجبر نخاع العظام على العمل بشكل مكثف وتجديد الخسائر. تسمى حالات نقص الصفيحات هذه بفرط التجدد، والتي تحدث بشكل رئيسي عند الأطفال وتشكل الأغلبية الأشكال السريريةفي طب الأطفال. ولكن يحدث أن يتم توجيه الأجسام المضادة، بالإضافة إلى الصفائح الدموية، أيضًا إلى الخلايا كبيرة النواة، مما يدمر البرعم ويمنع تكوين الصفائح الدموية. وهذا ما يسمى نقص الصفيحات الدموية ناقص التجدد، وهو ليس بالضرورة مناعة.

يلعب أيضًا دورًا رئيسيًا في التسبب في TP الميزات الوظيفيةالصفائح الدموية، ومشاركتها في الإرقاء وتغذية جدار الأوعية الدموية، فضلاً عن قدرتها على التجميع اللاصق، لأنها يمكن أن تلتصق ببعضها البعض وبالبطانة التالفة مع تكوين سدادة الصفائح الدموية.

يمكن الاستنتاج أن العامل الرئيسي الذي يسبب النزيف هو قلة الصفيحات.عندما تتوقف جدران الأوعية الدموية عن تلقي تغذية الصفائح الدموية، يحدث انحطاطها، الأمر الذي لا يمكن أن يمنع مرور خلايا الدم الحمراء عبر الأوعية. أدنى إصابة في حالات مماثلةقد يسبب نزيفا لفترة طويلة.

التشخيص

يمكن الاشتباه في تشخيص مثل فرفرية نقص الصفيحات إذا كان هناك طفح جلدي مرقط نزفي متكرر، والذي يختلف عن الطفح الجلدي التحسسي من حيث أنه لا يختفي مع الضغط. يؤكد انخفاض عدد الصفائح الدموية في اختبار الدم تشخيص TP.

عند تشخيص TP في مخطط الدم، يمكنك الحصول على زيادة في وقت نزيف دوك تصل إلى 30 دقيقة أو أكثر وانخفاض (أقل من 60٪) في التراجع جلطة دموية، في حين أن تخثر لي وايت سيبقى طبيعيا. يتم تمييز فرفرية نقص الصفيحات عن اعتلال الصفيحات الوراثي (نقص الصفيحات) باستخدام تاريخ العائلة. يتميز اعتلال الصفيحات الوراثي بتقصير عمر الصفائح الدموية بسبب خلل في الأغشية أو نقص الإنزيمات في الخلايا نفسها.

الطفح الجلدي النزفي يعني فرفرية

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بظهور نوع من النزيف المرقط. وفي حالة الإصابات الكبيرة يمكن ملاحظة الكدمات. وبالتالي، يمكن عرض أعراض فرفرية نقص الصفيحات على النحو التالي:

1. النزيف الذي ظهر في مواقع الحقن.
2. نزيف حاد من الأغشية المخاطية ( تجويف الفماللوزتين والبلعوم)؛
3. العدوى قبل أسبوع إلى أسبوعين من ظهور الطفح الجلدي.
4. تكون درجة حرارة الجسم طبيعية حتى عند الأطفال، ومع استثناءات نادرة فقط، يمكن أن ترتفع إلى حمى منخفضة الدرجة؛
5. نزيف تلقائي فردي أو متعدد (أحيانًا بعد صدمة بسيطة)؛
6. آفات جلدية غير متناظرة، وبأحجام مختلفة؛
7. نزيف لون مختلف: من الأرجواني (الأحمر الساطع) إلى الأزرق والأخضر والأصفر؛
8. تختفي الكدمات خلال 3 أسابيع؛
9. عدم تناسق الإصابة والنزيف.
10. ظهور نزيف في الليل (أثناء النوم)؛
11. مظهر طفح نزفيعلى الساقين والذراعين والجذع.
12. نزيف من الأنف إلى التجاويف الطبيعية.
13. نزيف الجهاز الهضمي (براز أسود أو دم أحمر).
14. القيء الدموي، وهو أمر ثانوي بطبيعته، إذ يحدث نتيجة ابتلاع الدم من الأنف؛
15. فقر الدم الذي يتطور بسبب فقدان الدم المستمر.
16. ممكن، وهو عرض خطير جداً.

بالإضافة إلى ذلك، في الممارسة الطبيةتم وصف نزيف من الأذنين ونفث الدم ونزيف في الأذنين زجاجيالعيون، مما أدى إلى العمى الكامل.

غالبًا ما يخلط الناس بين فرفرية نقص الصفيحات وفرفرية هينوخ شونلاين، والتي تتميز بنوع من الطفح الجلدي البرفرية الوعائية، وهذا هو سبب تسمية المرض. الأمر المربك هو أن الطفح الجلدي يشبه الطفح البقعي النقطي الذي يظهر في TP. يمكن وصف مرض هينوخ شونلاين على النحو التالي:

• طفح حطاطي أحمر ساطع يتلاشى بمرور الوقت ويترك بقعًا صبغية مزرقة.
• الإحساس بالحكة قبل الطفح الجلدي.
• ترتفع درجة حرارة الجسم في كثير من الأحيان؛
• تقع الطفح الجلدي بشكل متناظر على الساقين والذراعين.
• الأضرار التي لحقت بأوعية الكلى (بيلة دموية صغيرة وكبيرة).

طفح جلدي في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفيةيشبه إلى حد كبير الحساسية، ولكن عند الضغط عليه لا يختفي. يوجد مرض هينوخ شونلاين بالطبع مزمنحيث يمكن أن تتأثر المفاصل والجهاز الهضمي والأغشية المخاطية بالإضافة إلى الجلد، لذلك هناك 4 أشكال لهذا المرض:

1. جلد:
2. البطني؛
3. مفصلي
4. مختلط.

كيفية علاج فرفرية نقص الصفيحات؟

في حالة الاشتباه في فرفرية نقص الصفيحات، يجب إدخال المريض إلى المستشفىلأن الراحة الصارمة في الفراش مع مثل هذا المرض تكون إلزامية حتى تتم استعادة الصفائح الدموية إلى الحد الأدنى من المستوى الفسيولوجي.

إذا كان هناك نزيف، فإن الخطوة الأولى هي تطبيق موضعي (ε-aminocaproic acid، اسفنجة مرقئوالثرومبين والأدروكسون) والعوامل العامة (الأسكوروتين وكلوريد الكالسيوم للإعطاء عن طريق الوريد) عوامل مرقئ. في المرحلة الأولى من العلاج، يتم تضمين العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يستمر لمدة تصل إلى 3 أشهر.

لا يوجد اهتمام كبير بمعالجة فرفرية نقص الصفيحات عن طريق نقل كتلة الصفائح الدموية، نظرًا لحقيقة أن الصفائح الدموية الخاصة بالمتبرع يجب أن تظل متجذرة في المتلقي، ولا يتم تحصينه أكثر (يشار إلى الاختيار الفردي)، وبالتالي، في حالة الإصابة الشديدة فقر الدم الذي نشأ على خلفية فقدان الدم، يتم إعطاء الأفضلية لخلايا الدم الحمراء المغسولة.

يتم إجراء استئصال الطحال (الطريقة الجذرية) في المرحلة الثانية من العلاج في حالات النزيف المستمر، التهاب العقيمأو التهديد بتمزق الطحال. ومع ذلك، إذا لم يكن لإزالة الطحال أي تأثير أيضًا، فسيتم مواصلة العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. على الرغم من أنهم لن يعيدوا عدد الصفائح الدموية، إلا أنهم سيفعلون ذلك على الأقل، سيقلل من خطر الإصابة بالنزيف في الدماغ.

يُمنع تمامًا استخدام الباربيتورات والكافيين والأسبرين وغيرها في هؤلاء المرضى. الأدوية، مما يساعد على تقليل نسبة الصفائح الدموية في الدم، لذلك يجب تحذير المريض بشكل صارم من ذلك.

بعد الانتهاء من دورة العلاج والخروج من المستشفى، يتم تسجيل المريض في العيادة في مكان إقامته مزيد من المراقبة. وفي هذه الحالة يجب تعقيم جميع بؤر العدوى المزمنة وتجويف الفم بشكل خاص. يتم أيضًا تنفيذ عملية التخلص من الديدان.

وبالنظر إلى أن فرفرية نقص الصفيحات ليس من غير المألوف لدى الأطفال، فإن جزءا من المسؤولية عن المسار الإضافي للمرض يقع على عاتق الوالدين. يتم إجراء محادثة معهم حول ما يمكن أن يؤدي إلى انتكاسة المرض (ARVI، تفاقم الالتهابات البؤرية). وبالإضافة إلى ذلك، يجب على الآباء معرفة كيفية إدخال تصلب تدريجيا، علاج بدنيواحتفظ بمذكرات طعام (التخلص من الأطعمة المسببة للحساسية). ولحماية الطفل من الإصابة يتم إعفاءه من المدرسة لهذه الفترة وينصح بالدراسة في المنزل.

يتم تسجيل الشخص في المستوصف للتعافي لمدة عامين على الأقل. إن تشخيص المرض، إذا لم يكن فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، عادة ما يكون مواتيا.

فيديو: نقص الصفيحات والمتلازمة النزفية

فرفرية نقص الصفيحات هو مرض يتميز بنزيف تحت الجلد، وزيادة النزيف الناتج عن نقص الصفيحات - انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم. بما أن الصفائح الدموية هي المسؤولة عن تخثر الدم، فإن انخفاض عددها في الدم إلى 150x10 9 / لتر يؤدي إلى انخفاض قابلية التخثر، ولهذا السبب نزيف شديد. اسم المرض ذاته Purpura thrombocytopenica المترجم من اللاتينية يعني: فرفرية - اللون الأرجواني، الصفيحات الدموية - الصفائح الدموية، من اليونانية. penia - الفقر. مرادف: مرض ويرلهوف.

تصنف فرفرية نقص الصفيحات على أنها مرض من مجموعة أهبة النزفية. يحدث هذا المرض بمعدل 10-80 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. يتم اكتشاف البرفرية في أغلب الأحيان في مرحلة الطفولة، عادة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-7 سنوات، ولكنها تحدث حتى عند الرضع. قبل سن العاشرة، يمرض الأولاد والبنات بنفس التردد، وبعد 10 سنوات، تمرض الفتيات عدة مرات أكثر. تبدأ الفرفرية عادةً بعد الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية.

أعراض

• حدوث نزيف في الجلد.
• جلد شاحب.
• نزيف من الأنف.
• نزيف اللثة.
• نزيف معوي، ونزيف في المعدة.
• الفتيات يعانين من نزيف الرحم.
• ضغط منخفض.
• ترتفع درجة الحرارة إلى 38 درجة مئوية.
• اعتلال العقد اللمفية هو تضخم في الغدد الليمفاوية.
• في 15-20% من الحالات يحدث تضخم في الكبد والطحال.

تصنيف

اعتمادا على أسباب وآلية التنمية، فإنها تتميز الأنواع التاليةالأمراض:

• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض ويرلهوف).
• المناعة المتساوية – بسبب عمليات نقل الدم أو الصفائح الدموية المتكررة، وكذلك الحمل.
• فرفرية نقص الصفيحات المناعية الخلقية - بسبب عدم توافق دم الأم والطفل، عادة ما تختفي بعد 4-5 أشهر من حياة الطفل.
• فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية - بالاشتراك مع فقر الدم، والذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك.
• أعراض - لوحظ مع نقص فيتامين ب 12، مرض الإشعاع- بعض أنواع العدوى، تناول بعض الأدوية القوية.

مزيج من فرفرية مع التهاب الشغاف والملاريا وداء الليشمانيات يمكن أن يؤدي إلى تعقيد مسار هذه الأمراض المعدية.

الأسباب

تنتج فرفرية نقص الصفيحات عادة عن عدوى فيروسية - في 80٪ من الحالات تكون الأنفلونزا وجدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية. يحدث أن ينجم المرض عن رد فعل على اللقاح أثناء التطعيم. الشكل الخلقي للمرض ناتج عن عدم توافق دم الأم والطفل، الأمراض الوراثيةالدم أو التمثيل الغذائي. يمكن أن تحدث البرفرية مع سرطان الدم وغيره أمراض السرطاندم.

التشخيص

يعتمد التشخيص على التثبيت الأعراض المميزة- الأنف والمعدة والأمعاء، نزيف الرحم، جلد شاحب، درجة حرارة عالية. يتم إجراء الاختبارات البطانية - الخاصة بهم نتيجة ايجابيةيشير إلى اللون الأرجواني. إن إجراء الاختبارات المعملية (قياس وقت النزيف، تحديد درجة تراجع جلطة الدم، وما إلى ذلك) هو الأكثر طريقة موثوقةتشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

ل تشخيص متباينفرفرية نقص الصفيحات من سرطان الدم، الذئبة الحمامية، يتم تنفيذ اعتلال الصفيحات الدراسات المناعية، ثقب نخاع العظم الأحمر، اختبار الدم الهيكلي.

علاج المرض

بادئ ذي بدء، تحتاج إلى توفير الطفل الراحة في السرير. يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات عادة في المستشفى. إذا كانت اللثة والغشاء المخاطي للفم تنزف، فيجب تبريد طعام الطفل.

توصف الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة للعلاج. دعونا نفكر في تطبيقهم بمزيد من التفصيل.

بريدنيزولون - يستخدم لمدة 2-3 أسابيع بجرعة 2 ملغ يوميا لكل كيلوغرام من وزن الجسم. ثم يأتي تخفيض الجرعة وسحب الدواء. في بعض الأحيان يتم استخدام دورات قصيرة مدتها 7 أيام بجرعة 3 ملغ يوميًا لكل كيلوغرام من وزن الجسم. بين هذه الدورات هناك استراحة لمدة 5-7 أيام. في معظم الحالات، تساعد هذه التقنية، ومع ذلك، في بعض المرضى، بعد التوقف عن بريدنيزولون، قد ينتكس المرض.

الغلوبولين المناعي - يستخدم مع الأدوية الأساسية (عادةً الجلايكورتيكويدات). في أغلب الأحيان، يوصف إعطاء Ig عن طريق الوريد بجرعة 0.4 ملغم/كغم يوميًا، لمدة 5 أيام. إذا لم تحسن هذه الأدوية الوضع، يتم استخدام تثبيط الخلايا.

إذا كان تأثير الجلايكورتيكويدات والجلوبيولين المناعي ضعيفًا، يتم النظر في جدوى استئصال الطحال، وهي عملية جراحية لإزالة الطحال. كقاعدة عامة، يتم إجراء هذه العملية للأطفال بعمر 5 سنوات فما فوق، وهي مفيدة في 70٪ من الحالات.

معدل الوفيات الناجمة عن فرفرية نقص الصفيحات هو 1-2٪ من الحالات. السبب الرئيسي هو النزيف في الدماغ. خلف السنوات الاخيرةفيما يتعلق بتطوير الطب، تمكن الأطباء من تقليل عدد الوفيات الناجمة عن المرض بشكل كبير.

وقاية

لا أحد اجراءات وقائيةلم يتم تطوير الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات. الوقاية تأتي لمنع الانتكاسات المحتملة. ومن بين التدابير الوقائية الممكنة، يمكن إيلاء اهتمام خاص للأطفال عند التطعيم، النهج الفرديللأطفال المعرضين لخطر متزايد للإصابة بالأمراض. بعد التعافي الكاملبالنسبة للفرفرية، يتم تسجيل المرضى لمدة 5 سنوات ويتبرعون بالدم بانتظام لتحليل عدد الصفائح الدموية. وفي حالة المرض آخر الأمراض المعديةمن الضروري إجراء فحص شامل.

فرفرية نقص الصفيحات (نقص الصفيحات الأساسي، مرض فيرلهوف، مرض فيرلهوفي البقعي) هو الشكل الأكثر شيوعا بين مختلف أهبة النزفية (الأمراض التي تتجلى في أشكال متعددةوشدة النزيف).

في عقيدة أهبة النزفيةمن الضروري أن تأخذ في الاعتبار حالة نظام تخثر الدم والتغيرات في جدار الأوعية الدموية. من بين أسباب التغيرات في جدار الأوعية الدموية يجب الإشارة إلى نقص الفيتامينات والالتهابات والتغيرات في التغذية وغياب الوضع الهامشي للصفائح الدموية. لا يساعد الظرف الأخير على زيادة نفاذية الأوعية الدموية فحسب، بل يرتبط أيضًا بعامل نزيف آخر - تخثر الدم. لحالات نقص الصفيحات نحن نتحدث عنلا يتعلق الأمر فقط بتأخر تكوين الجلطة الدموية، بل يتعلق أيضًا بدور الصفائح الدموية في عملية تراجع الجلطة. لكي يتوقف النزيف يجب أن تكون الجلطة (الخثرة) كثيفة، ويحدث ذلك بسبب انكماش الجلطة تحت تأثير الصفائح الدموية. الكمية والجودة الوظيفية للأخيرة تحدد مدة النزيف. حتى غي (1895) أظهر ذلك عندما تنتهك النزاهة وعاء دمويبادئ ذي بدء، يتم جمع الصفائح الدموية، والتي تفرز على ما يبدو مادة مقلصة خاصة، مما يعزز اتصال حواف الجرح الوعائي.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

بالطبع، يمكن أن يرتبط النزيف، اعتمادا على اضطراب تخثر الدم، بنقص المكونات الأخرى للعملية الأنزيمية (الهيموفيليا، الاسقربوط). في مسببات فرفرية نقص الصفيحات، أو مرض ويرلهوف، الذي حدد هذا المرض لأول مرة تحت اسم "موربوس ماكولوسوس النزفية" في عام 1735، نحن مهتمون بالصفائح الدموية.

هناك وجهتا نظر فيما يتعلق بالتسبب في فرفرية نقص الصفيحات.

• يعتبرها كاتسنلسون نتيجة للانهيار الشديد للصفائح في الطحال (نظرية حال الصفيحات) ولذلك يوصي. ويدعم هذا الرأي أشوف. تدعي كوري أيضًا أنها وجدت عددًا أقل من الصفائح الدموية في الوريد الطحالي مقارنة بالدم المحيطي.
• وجهة نظر أخرى - نظرية نخاع العظم - تعود إلى فرانك، الذي يعزو نقص الصفيحات إلى تلف الخلايا الضخمة في نخاع العظم. ومع ذلك، فهو يجعل ذلك يعتمد على تشوه وظيفة الطحال، ولهذا يوصي باستئصال الطحال. يذكر فرانك أن استئصال الطحال غالبًا ما يتوقف النزيف فورًا ومن ثم تحدث زيادة في عدد الصفائح الدموية.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

يمكن أن تكون بداية المرض مفاجئة، دون أي مظاهر أولية، وأحياناً بعد الإصابة بالنزلة العلوية الجهاز التنفسي. في أغلب الأحيان نتحدث عنه طفح جلديبحجم وخز الدبوس إلى رأس الدبوس. قد يكون هناك أيضًا كدمات وانتفاخات وحتى أورام دموية. يمكن أن تحدث هذه الظواهر أيضًا على الغشاء المخاطي للفم.

في بعض الأحيان تبدأ فرفرية نقص الصفيحات بنزيف من الرحم مع الحيض الأول عند الفتيات أو على شكل غزارة الطمث عند النساء. يحدث النزيف من المسالك البولية. النزيف من الأذنين نادر جدًا.

يمكن اكتشاف المرض لأول مرة بعد إجراءات بسيطة (قلع الأسنان، استئصال اللوزتين)، عندما يحدث نزيف ما بعد الجراحة بشكل غير متوقع.

الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مرضية تماما، ويلاحظ ارتفاع في درجة الحرارة في حالات النزيف من الجهاز الهضمي. مع نمشات شديدة وكدمات الأطراف السفليةقد تحدث تقرحات على السيقان.

زيادة طفيفة في ثلث الحالات؛ الغدد الليمفاويةغير مكبرة.

تحليل الدم

التغيرات في الدم ونخاع العظام مرضية. كقاعدة عامة، هناك نقص شديد في الصفيحات يصل إلى الغياب التامالصفائح. كلما كان العدد أقل (عادة أقل من 60.000)، كلما كان المزيد من النزيف، على الرغم من أنه في الحالات طويلة الأمد ومع انخفاض عدد الصفائح الدموية، قد لا يكون هناك نزيف. الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات غير نمطية، على سبيل المثال الأشكال العملاقة (توجد الأخيرة أيضًا في سرطان). ويلاحظ أيضا التغييرات في مؤسسي الصفائح الدموية - في الخلايا العملاقة لنخاع العظام؛ النقطة ليست في النقص الكمي للخلايا المكروية في نخاع العظم (في كثير من الأحيان يزداد عددها) ، ولكن في تغييرات نوعيةوبشكل رئيسي في وقف إنتاج الصفائح الدموية (فصلها عن بروتوبلازم الخلايا). يشير وينتروب إلى حالة تم فيها العثور على خلايا نواة ضخمة في مسحات الدم المحيطية.

مع فرفرية نقص الصفيحات، تتوافق شدة النزيف. الكريات البيض مع التحول إلى اليسار تصاحب نزيفًا كبيرًا. نموذجي لفرفرية نقص الصفيحات هو إطالة زمن النزف مع تخثر الدم الطبيعي، ولكن لا يوجد تراجع للجلطة.

إن مسار فرفرية نقص الصفيحات مزمن، ويمكن أن تستمر الفترة بين الهجمة الأولى والثانية من شهر إلى سنوات عديدة، ولكن الأشكال الحادة تحدث في بعض الأحيان. قد يترافق هذا الأخير مع العدوى، ومن الضروري إجراء فحص دقيق لتجنب الخلط بين نقص الصفيحات العرضي ونقص الصفيحات الأساسي.

يحدث نقص الصفيحات العرضي: مع تضخم الطحال من النوع النخاعي، مع الالتهابات (التيفوئيد والملاريا)، مع سرطان الدم (خاصة الحادة)، مع فقر الدم اللاتنسجي، مع مرض الإشعاع، مع التسمم بالمخدرات (الزرنيخ، السلفوناميدات) والحروق أو ضربة الشمس.

التشخيص

يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على أساس المتلازمة المذكورة أعلاه، ومع بعض الاختبارات الخاصة من الممكن توضيح زيادة نفاذية الأوعية الدموية بسبب عدم وجود الصفائح الدموية الهامشية: أعراض عاصبة (M. P. Konchalovsky، Rumpel-Lede)، قرصة أعراض الحجامة.

يمرض الأطفال والشباب في كثير من الأحيان. حالات الأمراض العائلية شائعة.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

نظرًا لأن فرفرية نقص الصفيحات تميل عادةً إلى التحسن التلقائي في المراحل الحادة، فيجب تسهيل ذلك بشكل أساسي من خلال البقاء في السرير وتناول الطعام بشكل مناسب (الكبد والبيض والخضروات والفواكه). الفيتامينات ليس لها ذو اهمية قصوى(حتى فيتامين ج)؛ لفقر الدم يشار إلى الحديد. إذا حدث نزيف كبير في فرفرية نقص الصفيحات، فمن الضروري بالطبع نقل الدم.

العلاج الجراحي للفرفرية

يعتبر استئصال الطحال هو الأكثر طريقة فعالةعلاج؛ خاصة فيما يتعلق الحالات الشديدةمع فقر الدم الذي يهدد الحياة والذي لا يمكن تصحيحه بسبب عدم القدرة على وقف النزيف. معدل الوفيات من استئصال الطحال لا يتجاوز 5٪.

يجب إزالة الطحال الإضافية التي تم اكتشافها أثناء الجراحة.

يشار إلى العمليات الجراحية في كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال (يرتبط خطر النزيف بالحيض والحمل).

تأثير استئصال الطحال في حالة فرفرية نقص الصفيحات هو زيادة تكوين الصفائح الدموية بواسطة الخلايا العملاقة في نخاع العظم، وتتفكك الخلايا العملاقة نفسها وبالتالي ينخفض ​​عددها. وفي وقت لاحق، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية مرة أخرى، لكنه يظل أعلى من الأرقام الحرجة (30000). العلاجات المحافظة للنزيف شائعة: مصل الحصان، كالسيوم، فيتامين ك (فيكاسول)، ثرومبين، سدادة.

يمنع استخدام استئصال الطحال في الحالات المشكوك فيها من الناحية التشخيصية، مع فرفرية أعراضية أو ثانوية، عندما يوصى بعلاج المرض الأساسي.

لوحظ التعافي أو التحسن في فرفرية نقص الصفيحات كقاعدة وليس استثناء، على الرغم من أن الانتكاسات ليست غير شائعة.

تم إعداد المقال وتحريره بواسطة: الجراح