نقص الصفيحات الدموية وفقا للتصنيف الدولي للأمراض. نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال. الأدوية الموصوفة

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)- مرض مجهول السبب، يتميز بتطور نقص الصفيحات ومتلازمة النزفية. في أغلب الأحيان، يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب عملية المناعة الذاتية التي يثيرها عامل معدي أو تناول الدواء. العمر السائد- ما يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد- أنثى.

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• د69.3

طريقة تطور المرض.تستقر العوامل الخارجية (على سبيل المثال، الفيروس، والأدوية، بما في ذلك اللقاحات) على صفائح المريض، مما يؤدي إلى البلعمة بواسطة الخلايا البالعة وحيدة النواة. أيضًا، نتيجة للعملية المناعية، يتم قمع سلالة الخلايا النواءية لنخاع العظم.

الأسباب

الجوانب الوراثية. تم وصف فرفرية المناعة الذاتية مجهولة السبب الوراثية (188030، B)، والتي تتجلى في المتلازمة النزفية، ونقص الصفيحات، ووجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
تصنيف. حسب الدورة: حادة (أقل من 6 أشهر)، مزمنة (أكثر من 6 أشهر). فترات المرض.. فترة التفاقم (الأزمة).. مغفرة سريرية.. مغفرة سريرية ودموية. حسب الصورة السريرية... جاف (مظاهر جلدية متفرقة) .. رطب (إضافة نزيف من الأغشية المخاطية).
الصورة السريرية
. بداية حادة مع متلازمة النزفية. قد ترتفع درجة حرارة الجسم إلى مستويات تحت الحمى.
. في كثير من الأحيان لا تتغير حالة المريض بشكل ملحوظ.
. نمشات - طفح جلدي موضعي على الأرداف والفخذين الداخليين والصدر والوجه.
. من الممكن أيضًا ظهور أعراض قرصة إيجابية في مرحلة مغفرة سريرية.
. النزيف من الأغشية المخاطية. والأكثر شيوعًا هو نزيف الأنف الشديد. عند الفتيات في سن البلوغ - نزيف الرحم.
. النزيف الداخلي في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي نادر للغاية.
البحوث المختبرية. CBC: فقر الدم التالي للنزيف، نقص الصفيحات. OAM - بيلة دموية محتملة بسبب النزيف الكلوي. المناعي: زيادة في محتوى CEC. مخطط النخاع: "تهيج" سلالة الخلايا كبيرة النواة، وظهور الخلايا العملاقة "غير النشطة".

علاج

علاج
وضعالراحة في الفراش لنقص الصفيحات الشديد.
نظام عذائيباستثناء المواد المسببة للحساسية الإجبارية.
علاج بالعقاقير
. للنزيف - إيتامسيلات، حمض الأمينوكابرويك، كاربازوكروم، عوامل مرقئ للاستخدام الموضعي، لنزيف الأنف الشديد - سدادة الأنف. لنزيف الرحم - الأوكسيتوسين (حسب وصف طبيب أمراض النساء).
. مضادات الهيستامين.
. فيتامين ب15، إليوثيروكوكس.
. GC، على سبيل المثال بريدنيزولون.. الاستطبابات - الشكل الرطب من ITP، المظاهر الجلدية الوفيرة على الوجه وفروة الرأس مع محتوى الصفائح الدموية أقل من 0.051012/لتر.. يوصف في دورات من 2-3 ملغم/كغم/يوم لمدة 5-7 أيام مع فترات راحة من 5-7 أيام.. مؤشر الإلغاء هو مغفرة سريرية ودموية بحلول اليوم الأول من الدورة التالية.. إذا استمرت قلة الصفيحات ولم تكن هناك متلازمة نزفية، يتم إيقاف العلاج بعد 4-5 دورات.
. إينوزين. حمض الأوروتيك، ملح البوتاسيوم. حامض يبويك.
. العلاج المثبط للمناعة - الفعالية مشكوك فيها.
. الأدوية البديلة. مستحضرات الإنترفيرون المؤتلفة للحالات المزمنة.. التحريض: 3 مليون وحدة/م23 ص/أسبوع. تعتمد مدة الدورة على "الاستجابة" (فترة التعافي وعدد الصفائح الدموية). العلاج المداومة لمدة 12 أسبوعًا.
. يعد حقن IgG في الوريد طريقة جديدة وفعالة لزيادة عدد الصفائح الدموية أثناء نوبة حادة. تحجب ATs مستقبلات Fc للخلايا البالعة، والتي تلعب دورًا مهمًا في التفاعلات السامة للخلايا المضادة للصفيحات؛ اكتسبت هذه الطريقة شعبية كتحضير قبل الجراحة للمرضى الذين يعانون من ITP الذين يحتاجون إلى تدخل جراحي. هناك طريقة جديدة لعلاج الـ ITP المقاومة، والتي أعطت نتائج أولية مشجعة، وهي فصل البلازما من خلال عمود يحتوي على بروتينات المكورات العنقودية.
العلاج الجراحي. يشار إلى استئصال الطحال في الشكل المزمن مع نزيف حاد والعلاج المحافظ غير الناجح. العلاج عن طريق استئصال الطحال لا يحدث دائمًا. انسداد الأوعية الطحالية.

ملاحظة.في مرحلة المغفرة السريرية - التحكم في مستويات الصفائح الدموية مرة واحدة في الشهر. إذا استمرت المغفرة السريرية والدموية لأكثر من 5 سنوات، يتم إزالة المريض من السجل.
التوصيات. مراقبة طبيب أمراض الدم في مكان الإقامة. يمنع استخدام العلاج الطبيعي والتشمس. هو بطلان استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك والكربنيسيلين. الوقاية من النزيف - الأدوية العشبية (حقن البابونج، نبات القراص، ثمر الورد) في دورات مدتها 15 يومًا كل 3 أشهر. ينبغي تجنب التربية البدنية والرياضة. تسجيل الإعاقة في حالة المرض المزمن المستمر.
المضاعفات. نزيف في الجهاز العصبي المركزي. فقر الدم الشديد بعد النزيف.
بالطبع والتشخيص. في معظم المرضى (80-90%)، يحدث الشفاء الذاتي خلال 1-6 أشهر. عندما تكون العملية مزمنة، يكون نظام العلاج بالبريدنيزولون مشابهًا. معدل الوفيات لـ ITP أقل من 1٪. أسباب الوفاة- نزيف في الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الشديد بعد النزيف.
تخفيض. ITP - فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

التصنيف الدولي للأمراض-10. D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

نقص الصفيحات - الوصف والأسباب والأعراض (العلامات) والتشخيص والعلاج.

وصف قصير

نقص الصفيحات هو انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي، وهو السبب الأكثر شيوعا للنزيف. عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100 × 109/ لتر، تطول مدة النزيف. في معظم الحالات، تظهر النمشات أو الفرفرية عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 20-50 × 109/ لتر. يحدث نزيف عفوي خطير (مثل الجهاز الهضمي) أو السكتة النزفية مع نقص الصفيحات أقل من 10 × 109 / لتر.

الأسباب

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (نقص الصفيحات التحسسي)، الناجم عن إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات (نقص الصفيحات المناعي الذاتي)، الناجم عن الالتهابات، والتسمم، والتسمم الدرقي (أعراض).

في الأطفال حديثي الولادة، يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب اختراق الأجسام المضادة الذاتية للأم المريضة عبر المشيمة (نقص الصفيحات المناعية).

علم أمراض تكون الصفيحات: يتم قمع نضوج الخلايا كبيرة النوى بشكل انتقائي بواسطة مدرات البول الثيازيدية والأدوية الأخرى، وخاصة تلك المستخدمة في العلاج الكيميائي والإيثانول، وهناك سبب خاص لنقص الصفيحات وهو تكون الصفيحات غير الفعال المرتبط بالنوع الضخم الأرومات من تكون الدم (يحدث مع نقص فيتامين ب 12 و حمض الفوليك، وكذلك مع خلل التنسج النقوي ومتلازمات ما قبل اللوكيميا). يتم تحديد الخلايا الضخمة غير الطبيعية من الناحية المورفولوجية والوظيفية (ضخمة الأرومات أو خلل التنسج) في نخاع العظم، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة من الصفائح الدموية المعيبة التي يتم تدميرها في نخاع العظم. وحدات التشكيل.

تحدث حالات شاذة في تكوين تجمع الصفائح الدموية عندما يتم التخلص من الصفائح الدموية من مجرى الدم، والسبب الأكثر شيوعًا هو ترسبها في الطحال، وفي الظروف العادية، يحتوي الطحال على ثلث تجمع الصفائح الدموية، ويصاحب تطور تضخم الطحال ترسب. لعدد أكبر من الخلايا مع استبعادها من نظام الارقاء. مع حجم الطحال الكبير جدًا، من الممكن ترسب 90% من إجمالي تجمع الصفائح الدموية، أما الـ 10% المتبقية في مجرى الدم المحيطي فهي تتمتع بمدة دوران طبيعية.

زيادة تدمير الصفائح الدموية في المحيط هو الشكل الأكثر شيوعا لنقص الصفيحات. تتميز مثل هذه الحالات بتقصير عمر الصفائح الدموية وزيادة عدد الخلايا النواة الكبيرة في نخاع العظم. يشار إلى هذه الاضطرابات باسم فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو غير المناعية فرفرية نقص الصفيحات المناعية فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP) هي النموذج الأولي لنقص الصفيحات الناجم عن آليات المناعة (لا توجد أسباب خارجية واضحة لتدمير الصفائح الدموية). انظر فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب حالات نقص الصفيحات المناعية الذاتية الأخرى الناجمة عن تخليق الأجسام المضادة للصفيحات: نقص الصفيحات بعد نقل الدم (المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة المتماثلة)، نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات (على سبيل المثال، الناجم عن الكينيدين)، نقص الصفيحات الناجم عن الإنتان (يمكن أن يصل معدل الإصابة إلى 70) %)، نقص الصفيحات بالاشتراك مع مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يهدف العلاج إلى تصحيح الأمراض الأساسية. من الضروري التوقف عن تناول جميع الأدوية التي يحتمل أن تكون خطرة. علاج GK ليس فعالًا دائمًا. تخضع الصفائح الدموية المنقولة لنفس التدمير المتسارع، فرفرية نقص الصفيحات غير المناعية، حالات العدوى (مثل الفيروسية أو الملاريا) نقل كميات كبيرة من الدم المحفوظ مع انخفاض محتوى الصفائح الدموية DIC، صمامات القلب الاصطناعية، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية.

نقص الصفيحات (*188000، Â). المظاهر السريرية: قلة الصفيحات الكبيرة، المتلازمة النزفية، عدم تنسج الأضلاع، موه الكلية، بيلة دموية متكررة. الاختبارات المعملية: الأجسام المضادة للصفائح الدموية، تقصير عمر الصفائح الدموية، زيادة وقت التخثر، اختبار عاصبة طبيعية، عيوب في مكون البلازما للإرقاء.

شذوذ مايو-هيجلين (متلازمة هيجلين، Â). قلة الكريات الكبيرة، وجود شوائب قاعدية في العدلات والحمضات (أجسام دوهلي).

متلازمة ابشتاين (153650، Â). قلة الكريات الكبيرة بالاشتراك مع متلازمة ألبورت.

متلازمة عائلة فيشتنر (153640، Â). قلة الكريات الكبيرة، الادراج في الكريات البيض، التهاب الكلية، الصمم.

نقص الصفيحات الخلقي (600588، الحذف 11q23.3-كتر، Â). المظاهر السريرية: نقص الصفيحات خلل تكاثر الخلايا الخلقية، متلازمة نزفية خفيفة. الدراسات المخبرية: حذف 11q23.3-qter، زيادة عدد الخلايا كبيرة النواة، حبيبات عملاقة في الصفائح الدموية الطرفية.

نقص الصفيحات الدوري (188020، Â). المتلازمة النزفية، قلة العدلات الدورية.

نقص الصفيحات باريس – تروسو (188025، الحذف 11q23، خلل في جين TCPT، Â). المظاهر السريرية: المتلازمة النزفية، نقص الصفيحات، فرط التباعد، تشوهات الأذن، التخلف العقلي، تضيق الشريان الأورطي، تأخر النمو في الفترة الجنينية، تضخم الكبد، ارتفاق الأصابع. الدراسات المخبرية: الحبيبات العملاقة في الصفائح الدموية، كثرة الكريات المكروية، الخلايا المكروية الصغيرة.

متلازمة TAR (من: نقص الصفيحات - غياب نصف القطر - نقص الصفيحات وغياب نصف القطر، *270400، r). الغياب الخلقي لنصف القطر بالاشتراك مع نقص الصفيحات (يُنطق عند الأطفال ، ثم يتم تنعيمه لاحقًا) ؛ فرفرية نقص الصفيحات. في نخاع العظم الأحمر توجد خلايا نواة معيبة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة الحالات الشاذة في نمو الكلى وأمراض القلب الخلقية.

الأعراض (العلامات)

يتم تحديد الصورة السريرية من خلال المرض الأساسي الذي تسبب في نقص الصفيحات.

التشخيص

التشخيص نقص الصفيحات هو مؤشر لفحص نخاع العظم لوجود الخلايا الضخمة، ويشير غيابها إلى انتهاك الصفيحات، ويشير وجودها إما إلى تدمير الصفائح الدموية الطرفية أو (في وجود تضخم الطحال) ترسب الصفائح الدموية في الطحال. يتم تأكيد التشخيص من خلال تحديد خلل التنسج الضخم النوى في مسحة نخاع العظم، والشذوذات في تكوين تجمع الصفائح الدموية. يتم تشخيص فرط نشاط الطحال عندما يتم اكتشاف نقص الصفيحات المعتدل في مسحة نخاع العظم لعدد طبيعي من الخلايا كبيرة النواة وتضخم كبير في الطحال.يتطلب تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب استبعاد الأمراض التي تحدث مع نقص الصفيحات (على سبيل المثال، مرض الذئبة الحمراء). ، ونقص الصفيحات الناجم عن تناول الأدوية (مثل الكينيدين). الطرق المتاحة ولكن غير المحددة للكشف عن الأجسام المضادة للصفيحات معروفة.

علاج

أمراض الصفيحات. يعتمد العلاج على القضاء على العامل المسبب للمرض، إن أمكن، أو علاج المرض الأساسي؛ يكون نصف عمر الصفائح الدموية طبيعيًا عادةً، مما يسمح بنقل الصفائح الدموية في حالة وجود نقص الصفيحات وعلامات النزيف. تختفي قلة الصفيحات الناتجة عن نقص فيتامين ب 12 أو حمض الفوليك مع استعادة مستوياتها الطبيعية.

يستجيب نقص الصفيحات الأميجية النواة بشكل جيد للعلاج؛ وعادةً ما يتم وصف الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا الثيموسية والسيكلوسبورين.

حالات شاذة في تكوين تجمع الصفائح الدموية. عادة لا يوجد علاج، على الرغم من أن استئصال الطحال قد يحل المشكلة. أثناء عمليات نقل الدم، تترسب بعض الصفائح الدموية، مما يجعل عمليات نقل الدم أقل فعالية مما كانت عليه في حالات انخفاض نشاط نخاع العظم.

علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب - انظر فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

المضاعفات والحالات المرتبطة بها يقترن انخفاض إنتاج الصفائح الدموية بفقر الدم اللاتنسجي، والسل النخاعي (استبدال نخاع العظم بالخلايا السرطانية أو الأنسجة الليفية) وبعض المتلازمات الخلقية النادرة. متلازمة إيفانز (متلازمة فيشر إيفانز) - مزيج من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات المناعي الذاتي.

ICD-10 D69 البرفرية وغيرها من الحالات النزفية

ترميز نقص الصفيحات وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

تلعب الصفائح الدموية دورًا حيويًا في جسم الإنسان وهي عبارة عن مجموعة من خلايا الدم.

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

قلة الصفيحات الثانوية

يتم سرد الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين هو اضطراب تجلط الدم الناجم عن الهيبارين، بوساطة المناعة، ويرافقه نقص الصفيحات والتخثر الوريدي و/أو الشرياني.

ما يقرب من 1٪ من المرضى يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل بعد استخدام الهيبارين، وحوالي 50٪ من هؤلاء يعانون من تجلط الدم. يعد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين أكثر شيوعًا قليلًا عند النساء.

المسببات والتسبب في المرض[عدل]

ينتج نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين من تفاعل مناعي خلطي موجه ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 والهيبارين الخارجي؛ تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. يقوم هذا المركب المناعي بتنشيط الصفائح الدموية المنتشرة من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات وفرط تخثر الدم. خصائص الهيبارين (البقري> الخنزيري)، وتكوينه (غير المجزأ> الوزن الجزيئي المنخفض> فوندابارينوكس)، والجرعة (الوقائية> العلاجية> الفردية)، وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> الوريدي) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل أكثر من 4 أيام) كلها عوامل تحدد تطور وشدة نقص الصفيحات.

المظاهر السريرية[عدل]

مع نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات، تظهر النمشات ونزيف الجهاز الهضمي وبيلة ​​دموية عادة بعد عدة ساعات من تناول الدواء. تعتمد مدة نقص الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة، بعد 7 أيام من التوقف، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر)، ولكن الحالات نادرة عند الأطفال. عادة ما يبدأ نقص الصفيحات المعتدل بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال الـ 100 يوم الماضية، فقد يحدث رد فعل سريع، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية خلال دقائق إلى ساعات من تناول الهيبارين. من الممكن أيضًا حدوث نقص الصفيحات المتأخر الناجم عن الهيبارين، ويتطور نقص الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. نقص الصفيحات عادة ما يكون بدون أعراض والنزيف نادر. يرتبط نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع خطر حدوث مضاعفات التخثر (على سبيل المثال، الانسداد الرئوي، واحتشاء عضلة القلب، والسكتة الدماغية التخثرية) مع ميل قوي للتخثر الشرياني في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. يمكن أن يؤدي تجلط الأوعية الدموية الدقيقة الإضافية إلى تطور الغرغرينا الوريدية/بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقانية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء البلعة عن طريق الوريد.

نقص الصفيحات الثانوي: التشخيص[عدل]

يمكن الاشتباه في تشخيص نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بناءً على الصورة السريرية - نقص الصفيحات، والتخثر، وعدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الداخلي 4 / مجمع الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة المرضية المنشطة للصفائح الدموية باستخدام اختبار إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية الناجم عن الهيبارين.

التشخيص التفريقي[عدل]

تشمل التشخيصات التفريقية نقص الصفيحات غير المرتبط بالهيبارين المناعي (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد تناول الهيبارين)، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية، والإنتان، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وفشل الأعضاء المتعددة.

نقص الصفيحات الثانوي: العلاج[عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين، يوصى بالمراقبة المنتظمة لعدد الصفائح الدموية. إذا تم الاشتباه أو تأكيد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين، فإن العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل، إما مضاد العامل Xa غير الهيبارين (danaparoid، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال، argatroban، bivalirudin). يمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة، مع احتمال نخر الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل نقص الصفيحات بعد متوسط ​​4 أيام، بقيم أكبر من 150 × 109/ لتر، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق الأمر من أسبوع إلى شهر واحد.

إن تشخيص استعادة عدد الصفائح الدموية جيد، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد التخثر (على سبيل المثال، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى، والسكتة الدماغية، ونخر الغدة الكظرية النزفية الثنائية مع قصور الغدة الكظرية). تحدث الوفيات الناجمة عن نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين (على سبيل المثال، الانصمام الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

الوقاية[عدل]

أخرى [عدل]

فرفرية نقص الصفيحات الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي من المضاعفات النادرة لنقل خلايا الدم الحمراء. ويتجلى في نقص الصفيحات المفاجئ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنمشات، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على التاريخ الطبي. يحدث هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات غالبًا عند النساء متعددات الولادات والأشخاص الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقا لآلية التطور، فإنه يشبه نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة الناجم عن الأجسام المضادة للأمهات. تحدث فرفرية نقص الصفيحات، الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء، عند الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من البروتين السكري IIb/IIIa. يؤدي نقل خلايا الدم الحمراء الممزوجة بالصفائح الدموية التي تحمل المستضد Zw إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. ويعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb/IIIa الموجود في الصفائح الدموية للمريض.

أ. لا يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية لأنها عادة ما تكون غير فعالة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون المتبرعون بالصفائح الدموية في هذا المرض 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل الصفائح الدموية لديهم مستضد Zw a.

ب. بريدنيزون، 1-2 ملغم/كغم/يوم عن طريق الفم، يقلل من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يختفي المرض من تلقاء نفسه بعد تحرر دم المريض من صفائح المتبرع.

د) بعد ذلك، يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a في عمليات نقل الدم.

نقص الصفيحات: الأعراض والعلاج

نقص الصفيحات - الأعراض الرئيسية:

• بقع حمراء على الجلد
• تضخم الغدد الليمفاوية
• حمى
• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة
• نزيف بسيط على الجلد والأغشية المخاطية
• بقع زرقاء على الجلد

ويسمى المرض الذي يسبب انخفاضا في عدد الصفائح الدموية في الدم نقص الصفيحات. وهذا بالضبط ما سيتحدث عنه المقال. الصفائح الدموية هي خلايا دموية صغيرة ليس لها لون وهي مكونات مهمة تشارك في تخثر الدم. المرض خطير للغاية، لأن المرض يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الأعضاء الداخلية (خاصة في الدماغ)، وهذا مميت.

تصنيف

مثل معظم الأمراض الطبية، نقص الصفيحات لديه تصنيف خاص به، والذي يتم تشكيله على أساس العوامل المسببة للأمراض والأسباب والأعراض والمظاهر المختلفة.

وفقا لمعيار المسببات، يتم التمييز بين نوعين من المرض:

وهي تتميز بحقيقة أن النوع الأساسي يتجلى على أنه مرض مستقل، والنوع الثانوي يثيره عدد من الأمراض الأخرى أو الانحرافات المرضية.

وفقا لمدة المرض في جسم الإنسان، هناك نوعان من التوعك: حاد ومزمن. حاد - يتميز بفترة قصيرة من التأثير على الجسم (تصل إلى ستة أشهر)، ولكن يتجلى في أعراض فورية. يتميز الشكل المزمن بانخفاض طويل في عدد الصفائح الدموية في الدم (أكثر من ستة أشهر). أما النوع المزمن فهو الأخطر، إذ يستغرق علاجه ما يصل إلى عامين.

وفقاً لمعايير شدة المرض الذي يتميز بالتركيب الكمي للصفائح الدموية في الدم، يتم التمييز بين ثلاث درجات:

• I - التركيبة 150-50x10 9 / لتر - معيار الشدة مرضي؛
• II - 50–20x10 9 / لتر - تركيبة مخفضة تتجلى في حدوث أضرار طفيفة في الجلد؛
• III - 20x10 9 / لتر - يتميز بظهور نزيف داخلي في الجسم.

معدل خلايا الدم في الجسم يساوي 0.00/ميكرولتر. ولكن في الجسد الأنثوي تتغير هذه المؤشرات باستمرار. تتأثر التغييرات بالعوامل التالية:

تظهر الصفائح الدموية في الجسم من النخاع العظمي، الذي يقوم بتصنيع خلايا الدم عن طريق تحفيز الخلايا الكبيرة النواة. تدور صفائح الدم المركبة عبر الدم لمدة سبعة أيام، وبعد ذلك تتكرر عملية تحفيزها.

وفقًا للتصنيف الدولي لأمراض المؤتمر العاشر (ICD-10)، فإن هذا المرض له رموزه الخاصة:

• D50-D89 - أمراض الدورة الدموية وأنواع القصور الأخرى.
• D65-D69 - اضطرابات تخثر الدم.

الأسباب

غالبًا ما يكون سبب المرض هو رد فعل تحسسي للجسم تجاه الأدوية المختلفة، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات الناجم عن الأدوية. مع هذا المرض، ينتج الجسم أجساما مضادة موجهة ضد الدواء. الأدوية التي تؤثر على حدوث قصور خلايا الدم تشمل المهدئات والقلويدات والعوامل المضادة للبكتيريا.

قد تكون أسباب النقص أيضًا مشاكل في الجهاز المناعي ناجمة عن عواقب عمليات نقل الدم.

يتجلى المرض بشكل خاص في كثير من الأحيان عندما لا تتطابق فصائل الدم. غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات المناعي الذاتي في جسم الإنسان. وفي هذه الحالة، لا يتمكن الجهاز المناعي من التعرف على الصفائح الدموية الموجودة به، فيقوم برفضها من الجسم. ونتيجة للرفض، يتم إنتاج الأجسام المضادة لإزالة الخلايا الأجنبية. أسباب نقص الصفيحات هي:

1. الفشل الكلوي المرضي والتهاب الكبد المزمن.
2. الذئبة والتهاب الجلد والعضلات وتصلب الجلد.
3. أمراض اللوكيميا.

إذا كان للمرض شكل واضح من المرض المعزول، فإنه يطلق عليه نقص الصفيحات مجهول السبب أو مرض ويرلهوف (رمز ICD-10: D69.3). لا تزال مسببات فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ICD-10:D63.6) غير واضحة، لكن علماء الطب يميلون إلى الاعتقاد بأن السبب هو الاستعداد الوراثي.

مظهر المرض هو أيضا نموذجي في وجود نقص المناعة الخلقي. وهؤلاء الأشخاص هم الأكثر عرضة للعوامل المسببة للمرض، وأسباب ذلك هي:

• تلف نخاع العظم الأحمر نتيجة التعرض للأدوية.
• نقص المناعة يؤدي إلى تلف الخلايا الكبيرة.

هناك طبيعة إنتاجية للمرض، والتي تنتج عن عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية بواسطة نخاع العظم. في هذه الحالة، يحدث قصورهم، والذي يتطور في النهاية إلى الشعور بالضيق. تعتبر الأسباب هي تصلب النخاع الشوكي، والانبثاث، وفقر الدم، وما إلى ذلك.

لوحظ نقص الصفائح الدموية في الجسم لدى الأشخاص الذين لديهم تركيبة منخفضة من فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. لا يمكن استبعاد التعرض المفرط للإشعاع أو التعرض للإشعاع الذي يسبب نقص خلايا الدم.

وبالتالي يمكن التمييز بين نوعين من الأسباب التي تؤثر على حدوث نقص الصفيحات:

1. مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم: فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، واضطرابات المناعة الذاتية، وجراحة القلب، واضطرابات الدورة الدموية السريرية لدى النساء الحوامل والآثار الجانبية للأدوية.
2. المساهمة في انخفاض إنتاج الأجسام المضادة بواسطة نخاع العظم: التأثيرات الفيروسية، المظاهر النقيلية، العلاج الكيميائي والإشعاعي، وكذلك الإفراط في استهلاك الكحول.

أعراض

أعراض مرض نقص الصفيحات لها أنواع مختلفة من المظاهر. هذا يعتمد:

• أولا، من سبب حدوثه؛
• ثانيا، على طبيعة المرض (المزمن أو الحاد).

العلامات الرئيسية للأضرار التي لحقت بالجسم هي المظاهر على الجلد في شكل نزيف ونزيف. غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف على الأطراف والجذع. من الممكن حدوث ضرر لوجه الشخص وشفتيه. لتوضيح مظاهر النزيف على جسم الإنسان، يتم عرض الصورة أدناه.

تتميز قلة الصفيحات بأعراض النزيف لفترات طويلة بعد قلع الأسنان. علاوة على ذلك، يمكن أن تكون مدة النزف إما يومًا واحدًا أو مصحوبة لعدة أيام. ذلك يعتمد على مدى المرض.

مع ظهور الأعراض، لا توجد زيادة في حجم الكبد، ولكن في كثير من الأحيان يلاحظ الأطباء تضخم الغدد الليمفاوية في منطقة عنق الرحم. غالبًا ما تكون هذه الظاهرة مصحوبة بارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى مستويات فرعية (من 37.1 إلى 38 درجة). زيادة معدل تراكم خلايا الدم الحمراء في الجسم دليل على وجود مرض يسمى الذئبة الحمامية.

يمكن ملاحظة أعراض نقص الصفائح الدموية بسهولة بعد أخذ الدم للتحليل. سيختلف التركيب الكمي بشكل كبير عن المعايير القصوى. وعندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم، يزداد حجمها. وينعكس ذلك على الجلد كظهور بقع حمراء وزرقاء، مما يدل على تحول خلايا الدم. هناك أيضًا تدمير لخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى انخفاض في التركيب الكمي، ولكن في نفس الوقت يزداد عدد الخلايا الشبكية. هناك ظاهرة التحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

يتميز جسم الإنسان ذو التركيبة المنخفضة لخلايا الدم بزيادة في تكوين الخلايا كبيرة النواة، والتي تنتج عن النزيف المتكرر والواسع النطاق. تزداد مدة تخثر الدم بشكل ملحوظ، كما يقل انخفاض تخثر الدم المنطلق من الجرح.

وفقا لأعراض المرض يتم تمييز ثلاث درجات من المضاعفات: خفيفة، متوسطة، وشديدة.

الدرجات الخفيفة هي الأسباب النموذجية للمرض لدى النساء ذوات الحيض الطويل والثقيل، وكذلك النزيف داخل الأدمة ونزيف الأنف. لكن في المرحلة الخفيفة يكون تشخيص المرض صعبا للغاية، لذلك لا يمكن التأكد من وجود المرض إلا بعد إجراء فحص طبي مفصل.

تتميز الدرجة المتوسطة بظهور طفح جلدي نزفي في جميع أنحاء الجسم، والذي يتكون من عدة نزيفات دقيقة تحت الجلد وعلى الغشاء المخاطي.

تتميز الدرجات الشديدة باضطرابات الجهاز الهضمي الناجمة عن النزيف. يصل عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 25 × 10 9 / لتر.

أعراض نقص الصفيحات الثانوية لها سمات مماثلة.

الحمل والمرض: الأعراض

يتميز نقص الصفيحات لدى النساء الحوامل بتغيرات كبيرة في التركيب الكمي للخلايا في دم النساء. إذا لم يتم تشخيص المرض لدى النساء الحوامل، ولكن انخفض مؤشر تكوين الصفائح الدموية قليلاً، فهذا يدل على أن نشاطهن الحيوي آخذ في التناقص وأن مشاركتهن في محيط الدورة الدموية تتزايد.

إذا كان هناك انخفاض في تكوين الصفائح الدموية في دم المرأة الحامل، فهذه شروط مسبقة مباشرة لتطوير المرض. وترجع أسباب انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى ارتفاع معدلات موت هذه الأجسام وانخفاض معدلات تكوين أجسام جديدة. تتميز العلامات السريرية بنزيف تحت الجلد. أسباب قصور الخلايا عديمة اللون هي التركيبة والمعايير الغذائية غير الصحيحة أو تناول كمية قليلة من الطعام، بالإضافة إلى تلف الجهاز المناعي وفقدان الدم المختلفة. ومن خلال هذه العملية يتم إنتاج الكريات من نخاع العظم بكميات قليلة أو تكون ذات شكل غير منتظم.

يعد نقص الصفيحات أثناء الحمل أمرًا خطيرًا للغاية، لذا يتم إيلاء أقصى قدر من الاهتمام لمسألة التشخيص، وخاصة العلاج. ويكمن الخطر في أن نقص الصفائح الدموية في دم الأم أثناء الحمل يساهم في حدوث نزيف لدى الطفل. وأخطر نزيف في الرحم هو النزيف الدماغي الذي تتميز نتيجته بعواقب مميتة على الجنين. في أول بادرة من هذا العامل، يتخذ الطبيب قرارا بشأن الولادة المبكرة من أجل القضاء على العواقب.

نقص الصفيحات في مرحلة الطفولة: الأعراض

نقص الصفيحات لدى الأطفال أمر نادر جدًا. تشمل مجموعة المخاطر الأطفال في سن المدرسة، والذين تكون الإصابة بهم أكثر شيوعًا في الشتاء والربيع.

لا تختلف قلة الصفيحات وأعراضها عند الأطفال عمليا عن البالغين، ولكن من المهم للوالدين تشخيصها بناء على العلامات الأولى في المراحل الأولى من تطور المرض. تشمل أعراض الأطفال نزيفًا متكررًا من تجويف الأنف وظهور طفح جلدي صغير على الجسم. في البداية يظهر الطفح الجلدي على الأطراف السفلية من الجسم، ومن ثم يمكن ملاحظته على الذراعين. مع كدمات طفيفة هناك تورم وأورام دموية. مثل هذه العلامات في أغلب الأحيان لا تسبب القلق للوالدين، بسبب عدم وجود أعراض الألم. وهذا خطأ كبير، لأن أي مرض في شكله المتقدم يكون خطيرا.

يشير نزيف اللثة إلى نقص الصفائح الدموية في الدم لدى كل من الأطفال والبالغين. في هذه الحالة، يتم إخراج البراز في الشخص المريض، وفي كثير من الأحيان عند الأطفال، مع جلطات الدم. لا يمكن استبعاد النزيف بسبب التبول.

واعتماداً على درجة تأثير المرض على الجهاز المناعي، يتم التمييز بين نقص الصفائح الدموية المناعي وغير المناعي. يحدث نقص الصفيحات المناعي بسبب الموت الهائل لخلايا الدم تحت تأثير الأجسام المضادة. في مثل هذه الحالة، لا يتم التعرف على خلايا الدم الخاصة بالجهاز المناعي ويتم رفضها من الجسم. يتجلى المرض غير المناعي من خلال التأثير الجسدي على الصفائح الدموية.

التشخيص

يجب تشخيص الشخص عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض. الطريقة الرئيسية للتشخيص هي فحص الدم السريري، الذي تظهر نتائجه صورة للتركيب الكمي للصفائح الدموية.

إذا تم اكتشاف انحراف في عدد خلايا الدم في الجسم، يتم إعطاء إشارة لإجراء فحص نخاع العظم. وبالتالي، يتم تحديد وجود الخلايا المكروية. إذا كانوا غائبين، فإن تكوين الخثرة ينتهك، ويشير وجودهم إلى تدمير الصفائح الدموية أو ترسبها في الطحال.

ويتم تشخيص أسباب النقص باستخدام:

• الاختبارات الجينية
• مخطط كهربية القلب.
• اختبارات لوجود الأجسام المضادة.
• فحوصات الموجات فوق الصوتية.
• الأشعة السينية والتنظير.

يتم تشخيص نقص الصفيحات أثناء الحمل باستخدام مخطط التخثر، أو بعبارات بسيطة، اختبار تخثر الدم. يتيح لك هذا التحليل تحديد تكوين الصفائح الدموية في الدم بدقة. يعتمد مسار عملية الولادة على عدد الصفائح الدموية.

علاج

يبدأ علاج نقص الصفيحات بالعلاج، حيث يتم وصف دواء يسمى بريدنيزولون في المستشفى.

مهم! يتم وصف طرق العلاج بشكل صارم من قبل الطبيب المعالج فقط بعد الخضوع للفحص المناسب وتشخيص المرض.

يشار إلى جرعة الدواء في التعليمات، والتي بموجبها يتم تناول 1 مل من الدواء لكل 1 كجم من وزن الجسم. مع تقدم المرض، تزيد الجرعة بمقدار 1.5-2 مرات. في المراحل الأولية، يتميز المرض بالشفاء السريع والفعال، لذلك بعد تناول الدواء، يمكنك ملاحظة تحسن في الصحة في غضون أيام قليلة. ويستمر تناول الدواء حتى يتم شفاء الشخص تماماً، وهو الأمر الذي يجب التأكد منه من قبل الطبيب المعالج.

تأثير الجلوكورتيكوستيرويدات له تأثير إيجابي على مكافحة الشعور بالضيق، ولكن في معظم الحالات تختفي الأعراض فقط، ويبقى المرض. يستخدم في علاج النقص عند الأطفال والمراهقين.

يتم علاج نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب عن طريق إزالة الطحال. ويسمى هذا الإجراء في الطب استئصال الطحال ويتميز بآثاره الإيجابية. قبل الجراحة، يتم زيادة جرعة بريدنيزولون ثلاثة أضعاف. علاوة على ذلك، لا يتم حقنه في العضلات، بل مباشرة في الوريد البشري. بعد استئصال الطحال، يستمر تناول الدواء بنفس الجرعات لمدة تصل إلى عامين. فقط بعد مرور الفترة المحددة يتم إجراء الفحص والشهادة بنجاح عملية استئصال الطحال.

إذا لم تنجح عملية الإزالة، يوصف للمريض العلاج الكيميائي المثبط للمناعة مع تثبيط الخلايا. وتشمل هذه الأدوية: الآزاثيوبرين والفينكريستين.

عندما يتم تشخيص نقص مكتسب ذو طبيعة غير مناعية، يتم علاج نقص الصفيحات من خلال تناول هرمون الاستروجين والبروجستين والأندروكسون.

تنجم الأشكال الأكثر شدة من نقص الصفيحات مجهول السبب عن النزيف المفرط. يتم إجراء عملية نقل الدم لاستعادة الدم. يتطلب علاج الحالات الشديدة التوقف عن تناول الأدوية التي قد تؤثر سلبًا على قدرة الصفائح الدموية على تكوين الجلطات.

بعد تشخيص المرض، يتم تسجيل المريض وإجراء فحص ليس فقط للمريض، ولكن أيضًا لأقاربه لجمع التاريخ الوراثي.

عند الأطفال، يمكن علاج الضيق بشكل جيد وبدون مضاعفات، ولكن في بعض الحالات لا يمكن استبعاد إمكانية علاج الأعراض.

إن علاج نقص الصفيحات باستخدام الطب التقليدي له أيضًا إنجازات كبيرة. بداية، للتخلص من مشكلة نقص الصفائح الدموية في الدم، عليك إدراج العسل والجوز في نظامك الغذائي. تساعد أيضًا مغلي أوراق نبات القراص وثمر الورد بشكل جيد. للتدابير الوقائية، يتم استخدام عصير البتولا أو التوت أو البنجر.

إذا كنت تعتقد أن لديك نقص الصفيحات والأعراض المميزة لهذا المرض، فيمكن أن يساعدك طبيب أمراض الدم.

نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت، والتي تختار الأمراض المحتملة بناءً على الأعراض المدخلة.

الخناق هو مرض معدي ناجم عن التعرض لبكتيريا معينة، ويتم انتقالها (العدوى) عن طريق قطرات محمولة جوا. تتميز الدفتيريا، التي تتمثل أعراضها في تنشيط العملية الالتهابية بشكل رئيسي في البلعوم الأنفي والبلعوم الفموي، بمظاهر مصاحبة في شكل تسمم عام وعدد من الآفات التي تؤثر بشكل مباشر على الجهاز الإخراجي والعصبي والقلب والأوعية الدموية.

الحصبة مرض معدٍ حاد تصل درجة قابليته للإصابة به إلى 100٪ تقريبًا. الحصبة، التي تشمل أعراضها الحمى، وهي عملية التهابية تؤثر على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي والجهاز التنفسي العلوي، وظهور طفح جلدي حطاطي على الجلد، والتسمم العام والتهاب الملتحمة، هي واحدة من الأسباب الرئيسية للوفيات بين الشباب أطفال.

داء البريميات هو مرض معدٍ تسببه مسببات أمراض محددة من جنس البريميات. تؤثر العملية المرضية في المقام الأول على الشعيرات الدموية، وكذلك الكبد والكلى والعضلات.

فطار البلعوم (فطار اللوزتين) هو مرض يصيب الغشاء المخاطي للبلعوم ذو طبيعة حادة أو مزمنة، والسبب الرئيسي لتطوره هو إصابة الجسم بالفطريات. يؤثر داء البلعوم على الأشخاص من جميع الفئات العمرية، بما في ذلك الأطفال الصغار. نادرا ما يحدث المرض في شكل معزول.

الحمامي السامة هي مرض يؤدي إلى ظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على جلد الإنسان. غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال حديثي الولادة، ولكن من الممكن حدوثه عند المرضى البالغين. تحدث الحمامي السمية عند الوليد عند 50% من الأطفال في الأيام القليلة الأولى من حياتهم. تعكس هذه الحالة عملية تكيف الطفل مع البيئة وكذلك مع العوامل الخارجية.

بمساعدة التمارين الرياضية والامتناع عن ممارسة الجنس، يمكن لمعظم الناس الاستغناء عن الدواء.

أعراض وعلاج الأمراض التي تصيب الإنسان

لا يمكن إعادة إنتاج المواد إلا بإذن الإدارة والإشارة إلى رابط نشط للمصدر.

جميع المعلومات المقدمة تخضع للتشاور الإلزامي مع طبيبك المعالج!

الأسئلة والاقتراحات:

رمز التصنيف الدولي للأمراض: D69.6

نقص الصفيحات، غير محدد

نقص الصفيحات، غير محدد

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والكتب المرجعية على موقع ClassInform

البحث عن طريق رقم التعريف الضريبي

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKPO بواسطة INN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKTMO بواسطة INN

أوكاتو باي إن

ابحث عن رمز OKATO بواسطة INN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKOPF بواسطة TIN

أوكوغو بواسطة تين

ابحث عن رمز OKOGU بواسطة INN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKFS عن طريق TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن OGRN بواسطة TIN

تعرف على رقم التعريف الضريبي (TIN).

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) الخاص بالمؤسسة بالاسم، ورقم التعريف الضريبي (TIN) لرجل أعمال فردي بالاسم الكامل

التحقق من الطرف المقابل

• التحقق من الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات دائرة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• من OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود مصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD إلى OKPD2

ترجمة كود مصنف OKPD (OK(KPES 2002)) إلى كود OKPD2 (OK(KPES 2008))

أوكون في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

أوكاتو في OKTMO

ترجمة كود مصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز النظام المنسق إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز النظام المنسق

OKZ-93 إلى OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

خلاصة تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

جميع المصنفات الروسية

• المصنف ESKD

المصنف الروسي بالكامل للمنتجات ووثائق التصميم موافق

أوكاتو

مصنف عموم روسيا لكائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملة الروسية بالكامل OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

مصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

أوكفيد

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE Rev. 1.1)

أوكفيد 2

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE REV. 2)

OKGR

مصنف عموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

حسنا

المصنف الروسي لوحدات القياس OK(MK)

أوكز

مصنف المهن لعموم روسيا OK (MSKZ-08)

أوكين

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

أوكيزن

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 12/01/2017)

أوكيزن-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح اعتبارًا من 12/01/2017)

OKNPO

المصنف الروسي للتعليم المهني الابتدائي OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكوغو

المصنف الروسي للهيئات الحكومية OK 006 – 2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول مصنفات عموم روسيا. نعم

أوكوبف

مصنف عموم روسيا للأشكال التنظيمية والقانونية موافق

أوكوف

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (صالح حتى 01/01/2017)

أوكوف 2

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (SNA 2008) (صالح اعتبارًا من 01/01/2017)

أوكب

مصنف المنتجات الروسي بالكامل OK (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

مصنف عموم روسيا للمنتجات حسب نوع النشاط الاقتصادي موافق (CPES 2008)

OKPDTR

المصنف الروسي بالكامل للمهن العمالية ومناصب الموظفين وفئات التعريفات موافق

OKPIiPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

أوكبو

مصنف عموم روسيا للشركات والمنظمات. موافق 007-93

موافق

مُصنف عموم روسيا لمعايير OK (MK (ISO/infko MKS))

أوكسفنك

المصنف الروسي للتخصصات ذات المؤهل العلمي العالي موافق

أوكيسم

المصنف الروسي بالكامل لدول العالم OK (MK (ISO 3)

حسنا اذا

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكسو 2016

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح اعتبارًا من 07/01/2017)

OKTS

المصنف الروسي للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

مصنف عموم روسيا للأراضي البلدية موافق

أوكود

المصنف الروسي لوثائق الإدارة موافق

OKFS

مصنف عموم روسيا لأشكال الملكية موافق

أوكر

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات المقدمة للسكان. نعم

تين فيد

تسميات السلع للنشاط الاقتصادي الأجنبي (EAEU CN FEA)

المصنف VRI ZU

مصنف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسجو

مصنف عمليات القطاع الحكومي العام

فكو 2016

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح حتى 24 يونيو 2017)

فكو 2017

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح اعتبارًا من 24 يونيو 2017)

بنك البحرين والكويت

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض-10

التصنيف الدولي للأمراض

ايه تي اكس

التصنيف التشريحي العلاجي الكيميائي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الطبعة الحادية عشرة

مكبو-10

التصنيف الدولي للتصميم الصناعي (المراجعة العاشرة) (LOC)

الدلائل

الدليل الموحد للتعرفة والمؤهلات لأعمال ومهن العمال

ECSD

دليل التأهيل الموحد لوظائف المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية لعام 2017

وصف الوظيفة

نماذج من الأوصاف الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

المعيار التعليمي للولاية الفيدرالية

المعايير التعليمية الحكومية الفيدرالية

الشواغر

قاعدة بيانات الوظائف الشاغرة لعموم روسيا العمل في روسيا

مخزون الأسلحة

السجل العقاري للدولة من الأسلحة المدنية والخدمية والذخيرة لهم

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

قلة الصفيحات الخلقية هي في الغالب جزء من المتلازمات الوراثية، مثل متلازمة ويسكوت ألدريتش، وفقر الدم فانكوني، ومتلازمة برنارد سولييه، وشذوذ ماي هيغلين، وما إلى ذلك. وبما أنه مع نقص الصفيحات الوراثي، كقاعدة عامة، يتم ملاحظة التغيرات النوعية في الصفائح الدموية أيضًا، فهي تصنف عادة على أنها اعتلال الصفيحات.
أسباب نقص الصفيحات المكتسبة متنوعة للغاية. وبالتالي، فإن استبدال فقدان الدم بوسائل التسريب والبلازما وخلايا الدم الحمراء يمكن أن يؤدي إلى انخفاض في تركيز الصفائح الدموية بنسبة 20-25٪ وحدوث ما يسمى بنقص الصفيحات المخفف. يعتمد توزيع نقص الصفيحات على عزل الصفائح الدموية في الطحال أو أورام الأوعية الدموية - الأورام الوعائية مع استبعاد كمية كبيرة من كتلة الصفائح الدموية من مجرى الدم العام. يمكن أن يتطور نقص الصفيحات التوزيعية في الأمراض المصحوبة بتضخم الطحال الضخم: الأورام اللمفاوية، الساركويد، ارتفاع ضغط الدم البابي، السل الطحالي، إدمان الكحول، مرض غوشيه، متلازمة فيلتي، إلخ.
المجموعة الأكثر عددًا تتكون من نقص الصفيحات الناجم عن زيادة تدمير الصفائح الدموية. يمكن أن تتطور فيما يتعلق بالتدمير الميكانيكي للصفائح الدموية (على سبيل المثال، أثناء صمامات القلب الاصطناعية، الدورة الدموية الاصطناعية، بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية)، وفي وجود مكون مناعي.
قد ينجم نقص الصفيحات المناعية الخيفي عن نقل دم أجنبي. Transimmune - اختراق الأجسام المضادة الأمومية للصفائح الدموية عبر المشيمة إلى الجنين. يرتبط نقص الصفيحات المناعي الذاتي بإنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية غير المتغيرة، والتي تحدث في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، والورم النقوي المتعدد، والتهاب الكبد المزمن، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية، وما إلى ذلك.
يحدث نقص الصفيحات المناعية المتغايرة بسبب تكوين أجسام مضادة ضد المستضدات الأجنبية المثبتة على سطح الصفائح الدموية (الأدوية والفيروسات وما إلى ذلك). تحدث الأمراض الناجمة عن المخدرات عند تناول المهدئات، ومضادات الجراثيم، وأدوية السلفوناميد، والقلويات، ومركبات الذهب، والبزموت، وحقن الهيبارين، وما إلى ذلك. ويلاحظ انخفاض معتدل قابل للعكس في عدد الصفائح الدموية بعد الالتهابات الفيروسية (عدوى الفيروس الغدي، والأنفلونزا، وجدري الماء، والحصبة الألمانية، الحصبة، عدد كريات الدم البيضاء المعدية)، التطعيمات.
نقص الصفيحات، الناجم عن عدم كفاية تكوين الصفائح الدموية (المنتجة)، يتطور مع نقص الخلايا الجذعية المكونة للدم. هذه الحالة نموذجية لفقر الدم اللاتنسجي، وسرطان الدم الحاد، والتليف النقوي والتصلب النقوي، وانتشار الورم إلى نخاع العظم، ونقص الحديد وحمض الفوليك وفيتامين ب 12، وتأثيرات العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي الخلوي.
أخيرًا، يحدث نقص الصفيحات الاستهلاكية بسبب زيادة الحاجة إلى الصفائح الدموية لضمان تخثر الدم، على سبيل المثال، في متلازمة مدينة دبي للإنترنت والتخثر.

يجب أن يحتوي الرمز على رقم إضافي بعد الفترة، مما سيوضح التشخيص:

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

قلة الصفيحات الثانوية

تعريف ومعلومات عامة[عدل]

غالبًا ما يحدث نقص الصفيحات المناعي الناجم عن الأدوية بسبب الأجسام المضادة للدواء التي تتفاعل مع مستضدات الصفائح الدموية. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم تثبيت الدواء على الصفائح الدموية لتكوين مستضد كامل، حيث يعمل بمثابة الناشب وتعمل الصفائح الدموية كحامل.

يتم سرد الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات في أغلب الأحيان في الجدول. 16.5.

نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين هو اضطراب تجلط الدم الناجم عن الهيبارين، بوساطة المناعة، ويرافقه نقص الصفيحات والتخثر الوريدي و/أو الشرياني.

ما يقرب من 1٪ من المرضى يصابون بنقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لمدة أسبوع واحد على الأقل بعد استخدام الهيبارين، وحوالي 50٪ من هؤلاء يعانون من تجلط الدم. يعد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين أكثر شيوعًا قليلًا عند النساء.

المسببات والتسبب في المرض[عدل]

ينتج نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين من تفاعل مناعي خلطي موجه ضد مركب يشتمل على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 والهيبارين الخارجي؛ تتعرف الأجسام المضادة الذاتية على عامل الصفائح الدموية الداخلي 4 فقط عندما يتم دمجه مع الهيبارين. يقوم هذا المركب المناعي بتنشيط الصفائح الدموية المنتشرة من خلال مستقبلات FcγRIIA السطحية، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات وفرط تخثر الدم. خصائص الهيبارين (البقري> الخنزيري)، وتكوينه (غير المجزأ> الوزن الجزيئي المنخفض> فوندابارينوكس)، والجرعة (الوقائية> العلاجية> الفردية)، وطريقة الإعطاء (تحت الجلد> الوريدي) ومدة الإعطاء (أكثر من 4 أيام> أقل أكثر من 4 أيام) كلها عوامل تحدد تطور وشدة نقص الصفيحات.

المظاهر السريرية[عدل]

مع نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات، تظهر النمشات ونزيف الجهاز الهضمي وبيلة ​​دموية عادة بعد عدة ساعات من تناول الدواء. تعتمد مدة نقص الصفيحات على معدل التخلص من الدواء. عادة، بعد 7 أيام من التوقف، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين في أي عمر (> 3 أشهر)، ولكن الحالات نادرة عند الأطفال. عادة ما يبدأ نقص الصفيحات المعتدل بعد 5-10 أيام من تناول الهيبارين. إذا كان المريض قد تعرض بالفعل للهيبارين خلال الـ 100 يوم الماضية، فقد يحدث رد فعل سريع، مع حدوث انخفاض في عدد الصفائح الدموية خلال دقائق إلى ساعات من تناول الهيبارين. من الممكن أيضًا حدوث نقص الصفيحات المتأخر الناجم عن الهيبارين، ويتطور نقص الصفيحات بعد التوقف عن تناول الدواء. نقص الصفيحات عادة ما يكون بدون أعراض والنزيف نادر. يرتبط نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بارتفاع خطر حدوث مضاعفات التخثر (على سبيل المثال، الانسداد الرئوي، واحتشاء عضلة القلب، والسكتة الدماغية التخثرية) مع ميل قوي للتخثر الشرياني في شرايين الأطراف وتجلط الأوردة العميقة. يمكن أن يؤدي تجلط الأوعية الدموية الدقيقة الإضافية إلى تطور الغرغرينا الوريدية/بتر الأطراف. تشمل المضاعفات الأخرى نخر الجلد في مواقع حقن الهيبارين والتفاعلات التأقانية (مثل الحمى وانخفاض ضغط الدم وآلام المفاصل وضيق التنفس والفشل القلبي الرئوي) بعد إعطاء البلعة عن طريق الوريد.

نقص الصفيحات الثانوي: التشخيص[عدل]

يمكن الاشتباه في تشخيص نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بناءً على الصورة السريرية - نقص الصفيحات، والتخثر، وعدم وجود سبب آخر لنقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن الأجسام المضادة لعامل الصفائح الدموية الداخلي 4 / مجمع الهيبارين ويتم تأكيده من خلال الكشف عن الأجسام المضادة المرضية المنشطة للصفائح الدموية باستخدام اختبار إطلاق السيروتونين أو اختبار تنشيط الصفائح الدموية الناجم عن الهيبارين.

التشخيص التفريقي[عدل]

تشمل التشخيصات التفريقية نقص الصفيحات غير المرتبط بالهيبارين المناعي (بسبب التفاعل المباشر للهيبارين مع الصفائح الدموية المنتشرة في الأيام الأولى بعد تناول الهيبارين)، بالإضافة إلى تخفيف الدم بعد العملية الجراحية، والإنتان، ونقص الصفيحات غير الناجم عن الهيبارين، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وفشل الأعضاء المتعددة.

نقص الصفيحات الثانوي: العلاج[عدل]

بالنسبة لبعض المرضى الذين يتلقون الهيبارين، يوصى بالمراقبة المنتظمة لعدد الصفائح الدموية. إذا تم الاشتباه أو تأكيد نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين، فإن العلاج هو إيقاف الهيبارين واستخدام مضاد تخثر بديل، إما مضاد العامل Xa غير الهيبارين (danaparoid، fondaparinux) أو مثبطات الثرومبين المباشرة (على سبيل المثال، argatroban، bivalirudin). يمنع استخدام الوارفارين خلال مرحلة نقص الصفيحات الحادة لأنه يمكن أن يسبب تجلط الأوعية الدموية الدقيقة، مع احتمال نخر الطرف الإقفاري (متلازمة الغرغرينا الوريدية). عادة ما يتم حل نقص الصفيحات بعد متوسط ​​4 أيام، بقيم أكبر من 150 × 109/ لتر، على الرغم من أنه في بعض الحالات قد يستغرق الأمر من أسبوع إلى شهر واحد.

إن تشخيص استعادة عدد الصفائح الدموية جيد، ولكن قد تحدث مضاعفات ما بعد التخثر (على سبيل المثال، بتر الأطراف في 5-10٪ من المرضى، والسكتة الدماغية، ونخر الغدة الكظرية النزفية الثنائية مع قصور الغدة الكظرية). تحدث الوفيات الناجمة عن نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين (على سبيل المثال، الانصمام الرئوي المميت) في 5-10٪ من الحالات.

الوقاية[عدل]

أخرى [عدل]

فرفرية نقص الصفيحات الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء

1. الصورة السريرية. فرفرية نقص الصفيحات هي من المضاعفات النادرة لنقل خلايا الدم الحمراء. ويتجلى في نقص الصفيحات المفاجئ، والنزيف من الأغشية المخاطية والنمشات، والتي تحدث بعد 7-10 أيام من نقل الدم. يعتمد التشخيص على التاريخ الطبي. يحدث هذا النوع من فرفرية نقص الصفيحات غالبًا عند النساء متعددات الولادات والأشخاص الذين خضعوا لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء المتعددة. وفقا لآلية التطور، فإنه يشبه نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة الناجم عن الأجسام المضادة للأمهات. تحدث فرفرية نقص الصفيحات، الناجمة عن نقل خلايا الدم الحمراء، عند الأفراد الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a. لقد ثبت أن هذا المستضد جزء من البروتين السكري IIb/IIIa. يؤدي نقل خلايا الدم الحمراء الممزوجة بالصفائح الدموية التي تحمل المستضد Zw إلى ظهور الأجسام المضادة لهذا المستضد. ويعتقد أنها تتفاعل مع البروتين السكري IIb/IIIa الموجود في الصفائح الدموية للمريض.

أ. لا يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية لأنها عادة ما تكون غير فعالة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون المتبرعون بالصفائح الدموية في هذا المرض 2٪ فقط من الأشخاص الذين لا تحمل الصفائح الدموية لديهم مستضد Zw a.

ب. بريدنيزون، 1-2 ملغم/كغم/يوم عن طريق الفم، يقلل من متلازمة النزف ويزيد من عدد الصفائح الدموية.

الخامس. يختفي المرض من تلقاء نفسه بعد تحرر دم المريض من صفائح المتبرع.

د) بعد ذلك، يجب استخدام خلايا الدم الحمراء من المتبرعين الذين يفتقرون إلى مستضد Zw a في عمليات نقل الدم.

البرفرية والحالات النزفية الأخرى (D69)

مستبعد:

• فرفرية فرط غاما غلوبولين الدم الحميدة (D89.0)
• فرفرية الغلوبولين البردي (D89.1)
• كثرة الصفيحات مجهولة السبب (النزفية) (D47.3)
• البرق الأرجواني (D65)
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

رمز التصنيف الدولي للأمراض: D69.6

نقص الصفيحات، غير محدد

نقص الصفيحات، غير محدد

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والكتب المرجعية على موقع ClassInform

البحث عن طريق رقم التعريف الضريبي

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKPO بواسطة INN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKTMO بواسطة INN

أوكاتو باي إن

ابحث عن رمز OKATO بواسطة INN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKOPF بواسطة TIN

أوكوغو بواسطة تين

ابحث عن رمز OKOGU بواسطة INN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKFS عن طريق TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن OGRN بواسطة TIN

تعرف على رقم التعريف الضريبي (TIN).

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) الخاص بالمؤسسة بالاسم، ورقم التعريف الضريبي (TIN) لرجل أعمال فردي بالاسم الكامل

التحقق من الطرف المقابل

• التحقق من الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات دائرة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• من OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود مصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD إلى OKPD2

ترجمة كود مصنف OKPD (OK(KPES 2002)) إلى كود OKPD2 (OK(KPES 2008))

أوكون في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

أوكاتو في OKTMO

ترجمة كود مصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز النظام المنسق إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز النظام المنسق

OKZ-93 إلى OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

خلاصة تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

جميع المصنفات الروسية

• المصنف ESKD

المصنف الروسي بالكامل للمنتجات ووثائق التصميم موافق

أوكاتو

مصنف عموم روسيا لكائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملة الروسية بالكامل OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

مصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

أوكفيد

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE Rev. 1.1)

أوكفيد 2

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE REV. 2)

OKGR

مصنف عموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

حسنا

المصنف الروسي لوحدات القياس OK(MK)

أوكز

مصنف المهن لعموم روسيا OK (MSKZ-08)

أوكين

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

أوكيزن

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 12/01/2017)

أوكيزن-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح اعتبارًا من 12/01/2017)

OKNPO

المصنف الروسي للتعليم المهني الابتدائي OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكوغو

المصنف الروسي للهيئات الحكومية OK 006 – 2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول مصنفات عموم روسيا. نعم

أوكوبف

مصنف عموم روسيا للأشكال التنظيمية والقانونية موافق

أوكوف

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (صالح حتى 01/01/2017)

أوكوف 2

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (SNA 2008) (صالح اعتبارًا من 01/01/2017)

أوكب

مصنف المنتجات الروسي بالكامل OK (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

مصنف عموم روسيا للمنتجات حسب نوع النشاط الاقتصادي موافق (CPES 2008)

OKPDTR

المصنف الروسي بالكامل للمهن العمالية ومناصب الموظفين وفئات التعريفات موافق

OKPIiPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

أوكبو

مصنف عموم روسيا للشركات والمنظمات. موافق 007-93

موافق

مُصنف عموم روسيا لمعايير OK (MK (ISO/infko MKS))

أوكسفنك

المصنف الروسي للتخصصات ذات المؤهل العلمي العالي موافق

أوكيسم

المصنف الروسي بالكامل لدول العالم OK (MK (ISO 3)

حسنا اذا

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكسو 2016

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح اعتبارًا من 07/01/2017)

OKTS

المصنف الروسي للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

مصنف عموم روسيا للأراضي البلدية موافق

أوكود

المصنف الروسي لوثائق الإدارة موافق

OKFS

مصنف عموم روسيا لأشكال الملكية موافق

أوكر

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات المقدمة للسكان. نعم

تين فيد

تسميات السلع للنشاط الاقتصادي الأجنبي (EAEU CN FEA)

المصنف VRI ZU

مصنف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسجو

مصنف عمليات القطاع الحكومي العام

فكو 2016

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح حتى 24 يونيو 2017)

فكو 2017

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح اعتبارًا من 24 يونيو 2017)

بنك البحرين والكويت

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض-10

التصنيف الدولي للأمراض

ايه تي اكس

التصنيف التشريحي العلاجي الكيميائي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الطبعة الحادية عشرة

مكبو-10

التصنيف الدولي للتصميم الصناعي (المراجعة العاشرة) (LOC)

الدلائل

الدليل الموحد للتعرفة والمؤهلات لأعمال ومهن العمال

ECSD

دليل التأهيل الموحد لوظائف المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية لعام 2017

وصف الوظيفة

نماذج من الأوصاف الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

المعيار التعليمي للولاية الفيدرالية

المعايير التعليمية الحكومية الفيدرالية

الشواغر

قاعدة بيانات الوظائف الشاغرة لعموم روسيا العمل في روسيا

مخزون الأسلحة

السجل العقاري للدولة من الأسلحة المدنية والخدمية والذخيرة لهم

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

نقص الصفيحات وخلل في الصفائح الدموية

يتم تعريف اضطراب نظام الدم، الذي يدور فيه عدد غير كافٍ من الصفائح الدموية - الخلايا التي توفر الإرقاء وتلعب دورًا رئيسيًا في عملية تخثر الدم، على أنه نقص الصفيحات (رمز ICD-10 - D69.6).

لماذا نقص الصفيحات خطير؟ يؤدي انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف / ميكرولتر) إلى إعاقة تخثر الدم لدرجة أن هناك خطر حدوث نزيف تلقائي مع فقدان كبير للدم عند أدنى ضرر للأوعية الدموية.

تشمل أمراض الصفائح الدموية مستويات مرتفعة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات في اضطرابات تكاثر النخاع، كثرة الصفيحات كظاهرة تفاعلية)، وانخفاض مستويات الصفائح الدموية - نقص الصفيحات، وخلل الصفائح الدموية. أي من هذه الحالات، بما في ذلك حالة زيادة مستويات الصفائح الدموية، يمكن أن تسبب ضعف تكوين الجلطة الدموية والنزيف.

الصفائح الدموية هي أجزاء من الخلايا كبيرة النواة التي توفر الإرقاء للدورة الدموية. يتم تصنيع الثرومبوبويتين عن طريق الكبد استجابةً لانخفاض عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم والصفائح الدموية المنتشرة، ويحفز نخاع العظم على تصنيع الصفائح الدموية من الخلايا كبيرة النواة. تدور الصفائح الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يتم ترسيب حوالي ثلث الصفائح الدموية بشكل مؤقت في الطحال. العدد الطبيعي للصفائح الدموية هو 40.000/ميكرولتر. ومع ذلك، قد يختلف عدد الصفائح الدموية قليلاً اعتمادًا على مرحلة الدورة الشهرية، وانخفاض في أواخر الحمل (نقص الصفيحات الحملي) وزيادة استجابة للسيتوكينات الالتهابية للعملية الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية). يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال في نهاية المطاف.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

أسباب نقص الصفيحات

تشمل أسباب نقص الصفيحات ضعف إنتاج الصفائح الدموية، وزيادة احتجاز الصفائح الدموية في الطحال مع بقاء الصفائح الدموية بشكل طبيعي، وزيادة تدمير الصفائح الدموية أو استهلاكها، وتخفيف الصفائح الدموية، ومزيج من ما سبق. تشير زيادة احتجاز الصفائح الدموية في الطحال إلى وجود تضخم الطحال.

يتناسب خطر النزيف عكسيا مع عدد الصفائح الدموية. يؤدي تعداد الصفائح الدموية الأقل من/ميكرولتر إلى حدوث نزيف بسيط بسهولة ويزيد من خطر حدوث نزيف كبير. عندما تكون مستويات الصفائح الدموية بين i/ميكرولتر، قد يحدث نزيف حتى مع حدوث صدمة طفيفة؛ عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من / ميكرولتر، فمن الممكن حدوث نزيف تلقائي. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 5000/ميكروليتر، فمن المرجح أن يحدث نزيف تلقائي حاد.

يمكن أن يحدث خلل في الصفائح الدموية عندما يكون هناك خلل داخل الخلايا في خلل الصفائح الدموية أو عندما يكون هناك تأثير خارجي يضر بوظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. يمكن أن يكون الخلل خلقيًا أو مكتسبًا. من بين الاضطرابات الخلقية، يعد مرض فون ويلبراند هو الأكثر شيوعًا وعيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا أقل شيوعًا. غالبًا ما تنتج الاضطرابات المكتسبة في وظيفة الصفائح الدموية عن أمراض مختلفة، أو تناول الأسبرين أو أدوية أخرى.

الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات

يمكن أن يحدث تدمير الصفائح الدموية لأسباب مناعية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والأدوية، وأمراض النسيج الضام، وأمراض التكاثر اللمفاوي، وعمليات نقل الدم) أو نتيجة لأسباب غير مناعية (الإنتان السلبي لجرام، ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة). المظاهر السريرية والمخبرية مشابهة لتلك الموجودة في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. فقط دراسة التاريخ الطبي يمكن أن تؤكد التشخيص. يرتبط العلاج بتصحيح المرض الأساسي.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

قد يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة بنقص الصفيحات غير المناعي، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في الشعيرات الدموية في الرئتين.

نقل الدم

تنجم فرفرية ما بعد نقل الدم عن تدمير مناعي مشابه لـ ITP، باستثناء وجود تاريخ لنقل الدم خلال 3 إلى 10 أيام. المرضى هم في الغالب من النساء ويفتقرون إلى مستضد الصفائح الدموية (PLA-1)، الموجود في معظم الناس. تحفز عمليات نقل الصفائح الدموية الإيجابية PLA-1 إنتاج الأجسام المضادة PLA-1، والتي (آليتها غير معروفة) قد تتفاعل مع الصفائح الدموية السلبية PLA-1 لدى المريض. والنتيجة هي نقص الصفيحات الشديد، والذي يختفي خلال 2-6 أسابيع.

أمراض الأنسجة الضامة والتكاثر اللمفاوي

الأنسجة الضامة (مثل مرض الذئبة الحمراء) والأمراض التكاثرية اللمفية يمكن أن تسبب نقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تكون الستيروئيدات القشرية السكرية واستئصال الطحال فعالة.

تدمير المناعة الناجم عن المخدرات

كينيدين، كينين، سلفوناميدات، كاربامازيبين، ميثيل دوبا، الأسبرين، الأدوية المضادة لمرض السكر عن طريق الفم، أملاح الذهب، والريفامبين يمكن أن تسبب نقص الصفيحات، عادة بسبب رد فعل مناعي حيث يرتبط الدواء بالصفائح الدموية لتشكيل مستضد "غريب" جديد. لا يمكن تمييز هذه الحالة عن ITP باستثناء تاريخ تعاطي المخدرات. عند التوقف عن تناول الدواء، يزداد عدد الصفائح الدموية خلال 7 أيام. يعد نقص الصفيحات الناجم عن الذهب استثناءً، حيث يمكن أن تبقى أملاح الذهب في الجسم لعدة أسابيع.

يتطور نقص الصفيحات لدى 5% من المرضى الذين يتلقون الهيبارين غير المجزأ، وهو أمر ممكن حتى عند إعطاء جرعات منخفضة جدًا من الهيبارين (على سبيل المثال، عند تنظيف القسطرة الشريانية أو الوريدية). الآلية عادة ما تكون مناعية. قد يحدث نزيف، ولكن في كثير من الأحيان تشكل الصفائح الدموية مجاميع تسبب انسداد الأوعية الدموية مع تطور تجلط الدم الشرياني وريدي متناقض، وأحيانا تهدد الحياة (على سبيل المثال، انسداد الأوعية الدموية التخثرية، والسكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب الحاد). يجب إيقاف الهيبارين عند جميع المرضى الذين يصابون بنقص الصفيحات أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بنسبة تزيد عن 50%. بما أن 5 أيام من تناول الهيبارين كافية لعلاج الخثار الوريدي، ويبدأ معظم المرضى بتناول مضادات التخثر الفموية في نفس الوقت الذي يتناولون فيه الهيبارين، فإن انسحاب الهيبارين عادة ما يكون آمنًا. الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك، لا يستخدم LMWH في نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لأن معظم الأجسام المضادة تتفاعل مع LMWH.

الإنتان سلبي الجرام

غالبًا ما يسبب الإنتان سلبي الجرام نقص الصفيحات غير المناعي، وهو ما يتوافق مع شدة العدوى. يمكن أن يحدث نقص الصفيحات بسبب العديد من العوامل: التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، وتكوين المجمعات المناعية التي يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية، والتنشيط التكميلي، وترسب الصفائح الدموية على الأسطح البطانية التالفة.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

قد يصاب المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي، على غرار ITP، باستثناء ما يرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن رفع عدد الصفائح الدموية عن طريق إعطاء الجلايكورتيكويدات، والتي غالبًا ما يتم حجبها حتى ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 1/ميكرولتر، لأن هذه الأدوية يمكن أن تقلل المناعة بشكل أكبر. كما يزداد عادةً عدد الصفائح الدموية بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

التسبب في نقص الصفيحات

تكمن التسبب في نقص الصفيحات إما في أمراض الجهاز المكونة للدم وانخفاض إنتاج الصفائح الدموية بواسطة الخلايا النخاعية في نخاع العظم (الخلايا الضخمة النوى)، أو في ضعف تجلط الدم وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة)، أو في أمراض العزل واحتباس الصفائح الدموية في الطحال.

في نخاع العظام لدى الأشخاص الأصحاء، يتم إنتاج متوسط ​​الصفائح الدموية يوميًا، ولكن لا تدور جميعها في الدورة الدموية الجهازية: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال ويتم إطلاقها عند الحاجة.

عندما لا يكشف فحص المريض عن الأمراض التي تسبب انخفاضًا في مستويات الصفائح الدموية، يتم تشخيص نقص الصفيحات مجهولة المصدر أو نقص الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن المرض نشأ "بهذه الطريقة".

يتطور نقص الصفيحات، المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية، مع نقص الفيتامينات B12 وB9 (حمض الفوليك) في الجسم وفقر الدم اللاتنسجي.

يتم الجمع بين نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات مع ضعف وظيفة نخاع العظم المرتبط بسرطان الدم الحاد والساركوما اللمفاوية والنقائل السرطانية من الأعضاء الأخرى. قد يكون تثبيط إنتاج الصفائح الدموية نتيجة للتغيرات في بنية الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم (ما يسمى بمتلازمة خلل التنسج النقوي)، أو نقص تنسج الدم الخلقي (متلازمة فانكوني)، أو كثرة الكريات النقوية أو التليف النقوي في نخاع العظم.

أعراض نقص الصفيحات

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى نمط نزيف نموذجي من النمشات المتعددة على الجلد، وعادةً ما تكون أكثر وضوحًا على الساقين؛ كدمات صغيرة متناثرة في أماكن الإصابات الطفيفة. نزيف الأغشية المخاطية (نزيف في الأنف، نزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي، نزيف مهبلي)، نزيف حاد بعد التدخلات الجراحية. يمكن أن يكون النزيف الحاد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي مهددًا للحياة. ومع ذلك، فإن مظاهر نزيف الأنسجة الكبير (على سبيل المثال، ورم دموي حشوي عميق أو تدمي المفصل) غير نمطية في أمراض الصفائح الدموية وتشير إلى وجود اضطرابات الإرقاء الثانوي (على سبيل المثال، الهيموفيليا).

نقص الصفيحات المناعي الذاتي

تنقسم التسبب في زيادة تدمير الصفائح الدموية إلى مناعية وغير مناعية. والأكثر شيوعًا هو نقص الصفيحات المناعي الذاتي. تشمل قائمة الأمراض المناعية التي تتجلى فيها: نقص الصفيحات مجهول السبب (فرفرية نقص الصفيحات المناعية أو مرض فيرلهوف)، الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمات شارب أو سجوجرن، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، إلخ. تتحد كل هذه الحالات من خلال حقيقة أن الجسم ينتج أجسامًا مضادة التي تهاجم خلاياها السليمة، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة من امرأة حامل مصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية إلى مجرى دم الجنين، يتم اكتشاف نقص الصفيحات العابر لدى الطفل خلال فترة حديثي الولادة.

وفقًا لبعض التقارير، يمكن اكتشاف الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية (البروتينات السكرية الغشائية) في حوالي 60٪ من الحالات. تحتوي الأجسام المضادة على الغلوبولين المناعي G (IgG)، ونتيجة لذلك، تصبح الصفائح الدموية أكثر عرضة لزيادة البلعمة عن طريق البلعمات الطحالية.

نقص الصفيحات الخلقي

العديد من الانحرافات عن القاعدة ونتائجها - نقص الصفيحات المزمن - لها أسباب وراثية. يحفز بروتين الثرومبوبويتين، الذي يتم تصنيعه في الكبد، والمشفر على الكروموسوم 3p27، الخلايا النواءية، وهو مسؤول عن تأثير الثرومبوبويتين على بروتين مستقبل محدد مشفر بواسطة جين C-MPL.

من المفترض أن نقص الصفيحات الخلقي (على وجه الخصوص، نقص الصفيحات الأميجية النواة)، وكذلك نقص الصفيحات الوراثي (مع فقر الدم اللاتنسجي العائلي، متلازمة ويسكوت ألدريتش، متلازمة ماي هيجلين، وما إلى ذلك) يرتبط بطفرة في أحد هذه الجينات. على سبيل المثال، ينتج الجين الطافر الموروث مستقبلات الثرومبوبويتين النشطة باستمرار، مما يسبب الإفراط في إنتاج الخلايا الكبيرة غير الطبيعية غير القادرة على إنتاج ما يكفي من الصفائح الدموية.

متوسط ​​عمر الصفائح الدموية المنتشرة هو 7-10 أيام؛ يتم تنظيم دورة الخلية بواسطة بروتين الغشاء المضاد للخلايا BCL-XL، والذي يتم ترميزه بواسطة جين BCL2L1. من حيث المبدأ، وظيفة BCL-XL هي حماية الخلايا من التلف وموت الخلايا المبرمج، ولكن اتضح أنه عندما يتحور الجين، فإنه يعمل كمنشط لعمليات موت الخلايا المبرمج. لذلك، قد يحدث تدمير الصفائح الدموية بشكل أسرع من تكوين الصفائح الدموية.

لكن نقص الصفيحات الوراثية، وهو سمة من سمات أهبة النزفية (وهن الصفيحات جلانزمان) ومتلازمة برنارد سولييه، لديه التسبب في المرضية مختلفة قليلا. بسبب خلل جيني، لوحظ نقص الصفيحات لدى الأطفال الصغار، المرتبط بخلل في بنية الصفائح الدموية، مما يحرمهم من القدرة على "الالتصاق ببعضهم البعض" لتكوين جلطة دموية، وهو أمر ضروري لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام هذه الصفائح الدموية المعيبة بسرعة في الطحال.

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة، حول الطحال. تضخم الطحال - زيادة في حجم الطحال - يتطور لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد، والالتهابات، وفقر الدم الانحلالي، وانسداد الوريد الكبدي، وتسلل الخلايا السرطانية في سرطان الدم والأورام اللمفاوية، وما إلى ذلك)، وهذا يؤدي إلى حقيقة أنه يمكنه الاحتفاظ بما يصل إلى ثلث إجمالي كتلة الصفائح الدموية. والنتيجة هي اضطراب مزمن في نظام الدم، والذي يتم تشخيصه على أنه نقص الصفيحات العرضي أو الثانوي. عندما يتضخم هذا العضو، تتم الإشارة في كثير من الحالات إلى استئصال الطحال بسبب نقص الصفيحات، أو ببساطة، إزالة الطحال بسبب نقص الصفيحات.

يمكن أن يتطور نقص الصفيحات المزمن أيضًا بسبب متلازمة فرط الطحال، وهو ما يعني فرط وظيفة الطحال، بالإضافة إلى التدمير المبكر والسريع جدًا لخلايا الدم بواسطة الخلايا البالعة. فرط الطحال هو أمر ثانوي بطبيعته وغالبًا ما يحدث بسبب الملاريا أو السل أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو الورم. لذلك، في الواقع، يصبح نقص الصفيحات الثانوي أحد مضاعفات هذه الأمراض.

يرتبط نقص الصفيحات الثانوي بالعدوى الفيروسية البكتيرية أو الجهازية: فيروس إبشتاين بار، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، الفيروس الصغير، التهاب الكبد، فيروس الحماق النطاقي (العامل المسبب لجدري الماء)، أو فيروس الروبي (الذي يسبب الحصبة الألمانية).

عندما يتعرض الجسم (مباشرة على نخاع العظم وخلاياه النخاعية) للإشعاعات المؤينة ويستهلك كميات كبيرة من الكحول، يمكن أن يتطور نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

نقص الصفيحات عند الأطفال

ووفقا للدراسات، في الثلث الثاني من الحمل يتجاوز مستوى الصفائح الدموية لدى الجنين 150 ألف / ميكرولتر. تظهر قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة بعد 1-5% من الولادات، وتحدث قلة الصفيحات الشديدة (عندما تكون الصفائح الدموية أقل من 50 ألف/ميكروليتر) في 0.1-0.5% من الحالات. في الوقت نفسه، يولد نسبة كبيرة من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل الأوان أو يعانون من قصور المشيمة أو نقص الأكسجة لدى الجنين. في 15-20٪ من الأطفال حديثي الولادة، يكون نقص الصفيحات مناعيًا خافيًا - نتيجة تلقي الأجسام المضادة للصفائح الدموية من الأم.

يعتبر أطباء حديثي الولادة أن العيوب الوراثية في الخلايا الضخمة في نخاع العظم، وأمراض المناعة الذاتية الخلقية، ووجود الالتهابات، وكذلك متلازمة DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية) هي أسباب أخرى لنقص الصفيحات.

تكون معظم حالات نقص الصفيحات لدى الأطفال الأكبر سنًا مصحوبة بأعراض، وتشمل مسببات الأمراض المحتملة الفطريات والبكتيريا والفيروسات، مثل الفيروس المضخم للخلايا، أو التوكسوبلازما، أو الحصبة الألمانية. يحدث نقص الصفيحات الحاد في كثير من الأحيان مع عدوى بكتيرية فطرية أو سلبية الجرام.

يتم إعطاء التطعيمات الخاصة بنقص الصفيحات لدى الأطفال بحذر، وفي الأشكال الشديدة من المرض، قد يتم بطلان التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع تخدش الجلد).

نقص الصفيحات أثناء الحمل

يمكن أن يكون لنقص الصفيحات أثناء الحمل أسباب عديدة. ومع ذلك، يجب الأخذ في الاعتبار أن متوسط ​​عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض ​​(حتى 215 ألف / ميكرولتر)، وهذا أمر طبيعي.

أولاً، عند النساء الحوامل، يرتبط التغير في عدد الصفائح الدموية بفرط حجم الدم - زيادة فسيولوجية في حجم الدم (بنسبة 45٪ في المتوسط). ثانيًا، يتم زيادة استهلاك الصفائح الدموية خلال هذه الفترة، ولا تنتج الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الصفائح الدموية فحسب، بل تنتج أيضًا كمية أكبر بكثير من الثرومبوكسان A2، وهو أمر ضروري لتراكم الصفائح الدموية أثناء تخثر الدم (تخثر الدم).

بالإضافة إلى ذلك، في حبيبات ألفا من الصفائح الدموية الحامل، يتم تصنيع بروتين سكري PDGF بشكل مكثف، وهو عامل نمو مشتق من الصفائح الدموية، والذي ينظم نمو الخلايا وانقسامها وتمايزها، ويلعب أيضًا دورًا حاسمًا في تكوين الأوعية الدموية ( بما في ذلك في الجنين).

كما لاحظ أطباء التوليد، لوحظ نقص الصفيحات بدون أعراض في حوالي 5٪ من النساء الحوامل أثناء الحمل الطبيعي؛ في 65-70٪ من الحالات، يحدث نقص الصفيحات مجهولة المصدر. تعاني 7.6% من النساء الحوامل من درجة معتدلة من نقص الصفيحات، و15-21% من النساء المصابات بتسمم الحمل وتسمم الحمل يتطور لديهن نقص شديد في الصفيحات أثناء الحمل.

تصنيف نقص الصفيحات

ضعف إنتاج الصفائح الدموية. انخفاض أو غياب الخلايا الكبيرة في نخاع العظم.

انخفاض إنتاج الصفائح الدموية على الرغم من وجود الخلايا الكبيرة في نخاع العظم

سرطان الدم، فقر الدم اللاتنسجي، بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية (في بعض المرضى)، الأدوية المثبطة للنقوي.

نقص الصفيحات الناجم عن الكحول، نقص الصفيحات في فقر الدم الضخم الأرومات، نقص الصفيحات المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية، متلازمة خلل التنسج النقوي

احتجاز الصفائح الدموية في الطحال المتضخم

تليف الكبد مع تضخم الطحال الاحتقاني، والتليف النقوي مع الحؤول النقوي، ومرض جوشر

زيادة تدمير الصفائح الدموية أو تدمير الصفائح الدموية المناعية

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، نقص الصفيحات المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية، فرفرية ما بعد نقل الدم، نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات، نقص الصفيحات المناعية الخيافية لحديثي الولادة، أمراض النسيج الضام، أمراض التكاثر اللمفاوي

التدمير لا يسببه آليات المناعة

التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، متلازمة انحلال الدم اليوريمي، نقص الصفيحات في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

عمليات نقل الدم بكميات كبيرة أو عمليات نقل الدم المتبادل (فقدان صلاحية الصفائح الدموية في الدم المخزن)

نقص الصفيحات بسبب حبس الطحال

تحدث زيادة احتجاز الصفائح الدموية في الطحال في أمراض مختلفة مصحوبة بتضخم الطحال. يظهر في المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال الاحتقاني الناجم عن تليف الكبد المتقدم. عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية مرتفعًا حتى يؤدي المرض الذي يسبب تضخم الطحال إلى إعاقة إنتاج الصفائح الدموية (على سبيل المثال، التليف النقوي مع الحؤول النقوي). أثناء الإجهاد، يتم إطلاق الصفائح الدموية من الطحال بعد التعرض للأدرينالين. ولذلك، فإن نقص الصفيحات، الناجم فقط عن احتجاز الصفائح الدموية في الطحال، لا يؤدي إلى زيادة النزيف. يؤدي استئصال الطحال إلى تطبيع نقص الصفيحات، ولكن لا تتم الإشارة إلى تنفيذه حتى يكون هناك نقص شديد في الصفيحات، بالإضافة إلى ذلك بسبب اضطراب تكون الدم.

نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات

يرجع نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات أو الناجم عن المخدرات إلى حقيقة أن العديد من الأدوية الدوائية الشائعة يمكن أن تؤثر على نظام الدم، وبعضها يمكن أن يثبط إنتاج الخلايا الكبيرة في نخاع العظم.

قائمة الأدوية التي تسبب نقص الصفيحات واسعة جدًا، وتشمل المضادات الحيوية والسلفوناميدات والمسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومدرات البول الثيازيدية والأدوية المضادة للصرع المعتمدة على حمض الفالبرويك. عابر، أي أن قلة الصفيحات العابرة يمكن استفزازها بواسطة الإنترفيرونات، وكذلك مثبطات مضخة البروتون (المستخدمة في علاج قرحة المعدة والاثني عشر).

نقص الصفيحات بعد العلاج الكيميائي هو أيضًا أحد الآثار الجانبية للأدوية المضادة للأورام (الميثوتريكسيت، الكاربوبلاتين، إلخ) بسبب تثبيطها لوظائف الأعضاء المكونة للدم وتأثيراتها السمية النقوية على نخاع العظم.

ويتطور نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين بسبب حقيقة أن الهيبارين المستخدم لعلاج والوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي هو مضاد تخثر مباشر، أي أنه يقلل من تراكم الصفائح الدموية ويمنع تخثر الدم. يؤدي استخدام الهيبارين إلى تفاعل مناعي ذاتي خاص، والذي يتجلى في تنشيط عامل الصفائح الدموية -4 (بروتين السيتوكين PF4)، الذي ينطلق من حبيبات ألفا للصفائح الدموية المنشطة ويرتبط بالهيبارين لتحييد تأثيره على بطانة الأوعية الدموية. الأوعية الدموية.

درجات نقص الصفيحات

ويجب أن نتذكر أن عدد الصفائح الدموية يعتبر طبيعياً من 150 ألف/ميكرولتر إلى 450 ألف/ميكرولتر؛ وهناك نوعان من الأمراض المرتبطة بالصفائح الدموية: نقص الصفيحات، الذي تمت مناقشته في هذا المنشور، وكثرة الصفيحات، حيث يتجاوز عدد الصفائح الدموية القاعدة الفسيولوجية. كثرة الصفيحات لها شكلين: كثرة الصفيحات التفاعلية والثانوية. قد يتطور الشكل التفاعلي بعد إزالة الطحال.

تتراوح درجات نقص الصفيحات من خفيفة إلى شديدة. وفي الدرجة المتوسطة يكون مستوى الصفائح الدموية في الدورة الدموية 100 ألف/ميكروليتر؛ للحالات الشديدة إلى حد ما – ألف/ميكرولتر؛ في الحالات الشديدة – أقل من 50 ألف/ميكرولتر.

وفقا لأخصائيي أمراض الدم، كلما انخفض مستوى الصفائح الدموية في الدم، زادت شدة أعراض نقص الصفيحات. بدرجة خفيفة، قد لا يظهر علم الأمراض أي شيء، ولكن بدرجة معتدلة يظهر طفح جلدي على الجلد (خاصة على الساقين) بسبب نقص الصفيحات - وهو نزيف دقيق تحت الجلد (نمشات) من اللون الأحمر أو الأرجواني.

إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من ألف/ميكرولتر. يحدث تكوين عفوي للأورام الدموية (فرفرية) ونزيف من الأنف واللثة.

غالبًا ما يكون نقص الصفيحات الحاد نتيجة للأمراض المعدية ويختفي تلقائيًا خلال شهرين. تستمر قلة الصفيحات المناعية المزمنة لفترة أطول من ستة أشهر، وغالبًا ما يظل سببها المحدد غير واضح (قلة الصفيحات مجهولة المصدر).

لنقص الصفيحات الشديد للغاية (مع عدد الصفائح الدموية

شارك على الشبكات الاجتماعية

بوابة عن الشخص وحياته الصحية iLive.

انتباه! العلاج الذاتي يمكن أن يكون ضارًا بصحتك!

تأكد من استشارة أخصائي مؤهل حتى لا تضر بصحتك!

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

فرفرية نقص الصفيحات ICD 10

أحد أمراض المناعة الذاتية الناجم عن تأثير الأجسام المضادة للصفيحات و/أو المجمعات المناعية المنتشرة على هياكل البروتين السكري الغشائي للصفائح الدموية، ويتميز بنقص الصفيحات ويتجلى في المتلازمة النزفية.

المرادفات

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

علم الأوبئة

في معظم الحالات، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب؛ يحدث تفاقم المرض في 30٪ من النساء.

تصنيف

على طول التدفق يميزون:

الشكل الحاد (أقل من 6 أشهر)؛

الأشكال المزمنة (مع الانتكاسات النادرة، مع الانتكاسات المتكررة، مع الانتكاس المستمر).

في النساء الحوامل، يسود الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (80-90٪). ويلاحظ الشكل الحاد في 8٪ من النساء.

حسب فترة المرض هناك:

التعويض السريري (غياب مظاهر المتلازمة النزفية مع نقص الصفيحات المستمر) ؛

مسببات (أسباب) البرفرية

مسببات المرض غير معروفة. وهي تفترض تأثيرًا مشتركًا للعوامل البيئية (الإجهاد، والحساسية الضوئية، والإشعاع، وسوء التغذية، وما إلى ذلك)، والأسباب الوراثية والهرمونية. ربما يكون الزناد هو تنشيط الفيروسات.

طريقة تطور المرض

تتميز فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بزيادة تدمير الصفائح الدموية بسبب تكوين الأجسام المضادة لمستضدات الغشاء. تتم إزالة هذه الصفائح الدموية من الدم عن طريق البلاعم في الطحال.

يعتمد التسبب في المرض على عدم كفاية عدد الصفائح الدموية وما يرتبط به من انخفاض في مكونات الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل الإرقاء. في السنوات الأخيرة، أصبح من الممكن تحديد عوامل الصفائح الدموية الفردية التي تختلف بشكل واضح في وظيفتها. يمكن امتصاص عوامل تخثر البلازما وانحلال الفيبرين على الصفائح الدموية، ولكنها بالإضافة إلى ذلك تفرز منتجات داخلية تشارك بنشاط في عملية الإرقاء.

تمت دراسة 11 عاملاً من عوامل الصفائح الدموية الداخلية بشكل جيد. تتمتع الصفائح الدموية بالقدرة على الحفاظ على البنية والوظيفة الطبيعية لجدران الأوعية الدقيقة؛ نظرًا لخصائصها اللاصقة، فإنها تشكل سدادة الصفائح الدموية الأساسية في حالة تلف الأوعية الدموية، وتحافظ على تشنج الأوعية التالفة، وتشارك في تخثر الدم وتعمل بمثابة مثبطات انحلال الفيبرين.

في نقص الصفائح الدموية، يكون النزيف ذو طبيعة دورانية دقيقة ويحدث بسبب زيادة هشاشة الأوعية الصغيرة، وكذلك نتيجة لإطلاق خلايا الدم الحمراء من قاع الأوعية الدموية عبر الشعيرات الدموية. يظهر النزيف عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 5×104/ميكروليتر.

التسبب في مضاعفات الحمل

يحدث تدمير متزايد للصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة للصفيحات (I- -). يعبرون المشيمة ويمكن أن يتفاعلوا مع الصفائح الدموية الجنينية، مما يؤدي إلى إزالة الأخيرة من مجرى الدم ونقص الصفيحات. يتم التقاط الصفائح الدموية المرتبطة بـ AT وتدميرها بواسطة بلاعم الطحال، وبدرجة أقل، الكبد.

يمكن أن يسبب الحمل تفاقم المرض. قد يترافق انتكاسة المرض مع إنتاج الطحال الجنيني للأجسام المضادة للصفيحات. في معظم الحالات، لا يحدث نزيف خطير أثناء الحمل.

الصورة السريرية (الأعراض) لفرفرية نقص الصفيحات الإيديولوجية

العرض الرئيسي للمرض هو الظهور المفاجئ لمتلازمة النزفية من نوع الدورة الدموية الدقيقة على خلفية الصحة الكاملة. مع ملاحظة المتلازمة النزفية:

نزيف الجلد (نمشات، فرفرية، كدمات)؛

نزيف في الأغشية المخاطية.

نزيف من الأغشية المخاطية (الأنف، من اللثة، من مقبس السن المستخرج، الرحم، في كثير من الأحيان - ميلينا،

يحدث تفاقم المرض لدى 27٪ من النساء الحوامل. يعتمد تكرار التفاقم على مرحلة المرض وقت الحمل وشدة المرض.

مضاعفات الحمل

يحدث تفاقم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب وتفاقم مسارها في كثير من الأحيان في النصف الأول من الحمل وبعد نهايته (بعد الولادة والإجهاض، عادة بعد شهر إلى شهرين من نهايته).

يُظهر المولود الجديد علامات نقص الأكسجة لدى الجنين وFGR، والعدوى، والخداج، ومتلازمة اضطراب التكيف المبكر. ومع ذلك، ينتهي الحمل في معظم الحالات بولادة أطفال أصحاء.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب:

التهديد بالإنهاء المبكر للحمل (39%)؛

حالات الإجهاض التلقائي (14٪)؛

خطر الولادة المبكرة (37%)؛

PONRP والنزيف في فترة ما بعد الولادة وفترات ما بعد الولادة المبكرة (4.5٪)؛

التشخيص

سوابق المريض

شكاوى من نزيف الأنف الدوري وكذلك نزيف اللثة وغزارة الدورة الشهرية وظهور طفح جلدي وكدمات صغيرة على الجلد والأغشية المخاطية.

قد يكون نقص الصفيحات وراثيًا.

التحقيق البدني

تقع التسربات على جلد الأطراف، وخاصة الساقين، على البطن والصدر وأجزاء أخرى من الجسم. عدم تضخم الكبد والطحال.

البحوث المخبرية

يكشف اختبار الدم السريري عن نقص الصفيحات بدرجات متفاوتة من الخطورة. يتراوح مستوى الصفائح الدموية أثناء التفاقم من 1-3 × 104/ميكروليتر، ولكن في 40% من الحالات يتم اكتشاف صفائح دموية مفردة.

عند دراسة الإرقاء، يتم الكشف عن نقص تخثر الدم الهيكلي والكرونومترى.

البحث الآلي

في ثقب النخاع العظمي، تتم ملاحظة زيادة في عدد الخلايا الكبيرة النواة.

التشخيص التفاضلي

يتم إجراء التشخيص التفريقي في المستشفى مع أشكال أعراض نقص الصفيحات، والتي تنتج عن آثار الأدوية (مدرات البول، والمضادات الحيوية)، والالتهابات (الإنتان)، والحساسية، وكذلك أمراض الدم الأخرى (سرطان الدم الحاد، وفقر الدم الضخم الأرومات).

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

المؤشرات هي زيادة في النزيف وفقر الدم. يُنصح جميع النساء الحوامل اللاتي يعانين من تغيرات واضحة في مؤشرات الدم باستشارة الطبيب المعالج وأخصائي أمراض الدم.

مثال على صياغة التشخيص

الحمل 12 اسبوع . التهديد بالإجهاض. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات الإيديولوجية

أهداف العلاج

الوقاية من النزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض خلال كامل فترة نقص الصفيحات.

علاج غير دوائي

يوصف فصل البلازما كطريقة للعلاج الأولي (يُشار إليه للنساء الحوامل ذوات النشاط المناعي الواضح للعملية، مع ارتفاع عيار الأجسام المضادة للصفيحات والمجمعات المناعية المنتشرة) أو كطريقة بديلة (موصى بها عندما يكون العلاج المحافظ غير فعال، وله آثار جانبية شديدة وموانع).

العلاج من الإدمان

وصف الجلايكورتيكويدات، التي لها تأثير معقد على جميع مراحل التسبب في المرض (منع تكوين AT، وتعطيل ارتباطها بالصفائح الدموية، ولها تأثير مثبط للمناعة، ويكون لها تأثير إيجابي على إنتاج الصفائح الدموية بواسطة خلايا نخاع العظم). يهدف العلاج إلى تقليل المظاهر النزفية في البداية، ومن ثم زيادة مستويات الصفائح الدموية.

الإدارة الموصوفة للجلوبيولين المناعي (بالتنقيط في الوريد) بجرعة 0.4-0.6 جم / كجم من وزن الجسم في الدورات (اعتمادًا على شدة الحالة) بالإضافة إلى واقيات الأوعية الدموية طوال فترة الحمل.

جراحة

في الحالات الشديدة بشكل خاص وعندما يكون العلاج المحافظ المعقد غير فعال، يشار إلى الاستئصال الجراحي للطحال كمصدر لإنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات وعضو تدمير الصفائح الدموية.

الوقاية والتنبؤ بمضاعفات الحمل

تعتبر الإجراءات الوقائية ضرورية للإصابات والأمراض المعدية، بالإضافة إلى تجنب الأدوية التي تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

يجب على النساء الحوامل التوقف عن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك وغيره من العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر وأدوية النتروفوران.

مميزات علاج مضاعفات الحمل

علاج مضاعفات الحمل في الأشهر الثلاثة

إذا كان هناك تهديد بالإجهاض في الثلث الثاني والثالث، يكون العلاج تقليديًا (انظر قسم "الإجهاض التلقائي"). إذا تطورت تسمم الحمل في الثلث الثالث من الحمل، فلا ينبغي وصف مدرات البول، لأنها تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

علاج المضاعفات أثناء الولادة وفترة ما بعد الولادة

يمكن أن تكون الولادة معقدة بسبب ضعف القوى العاملة ونقص الأكسجة لدى الجنين. من الضروري استخدام منشطات الولادة في الوقت المناسب. بما أن النزيف هو أخطر المضاعفات في فترة ما بعد الولادة وفي فترات ما بعد الولادة المبكرة، فلا بد من الوقاية منه عن طريق وصف انقباضات الرحم.

تقييم فعالية العلاج

في العيادات الخارجية، لا يمكن تنفيذ سوى التدابير الوقائية والعلاج الداعم بالجلوكوكورتيكويدات، ويتم تنفيذ بقية العلاج في المستشفيات المتخصصة.

اختيار التاريخ وطريقة التسليم

تحدث الولادة في الوقت المحدد، ويتم تنفيذها تحت ستار الجلايكورتيكويدات وبشكل رئيسي من خلال قناة الولادة الطبيعية. يتم إجراء الولادة الجراحية وفقًا لمؤشرات التوليد أو في حالة التفاقم الشديد للمرض الأساسي مع تطور نزيف مستعصٍ أو التهديد بالنزيف في الجهاز العصبي المركزي، عندما يكون استئصال الطحال ضروريًا في نفس الوقت لأسباب حيوية.

معلومات للمريض

يمنع استخدام التطعيمات باللقاحات الفيروسية الحية في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. لا ينصح بتغير المناخ وزيادة التعرض للشمس (التعرض لأشعة الشمس والدباغة).

تعليقات

• هل أنت هنا:
• بيت
• التوليد
• أمراض الحمل
• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب والحمل

أمراض النساء والولادة

مقالات محدثة عن طب التوليد

© 2018 جميع أسرار الطب على موقع MedSecret.net

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ICD-10 CODE؛

دايموند-بلاكفان فقر الدم ICD-10 كود

د61. أنواع أخرى من فقر الدم اللاتنسجي. أنواع أأ:

خلقي [فقر دم فانكوني (FA)، فقر دم دايموند-بلاكفان (DBA)، خلل التقرن الخلقي، فقر دم شواتشمان-دايموند-أوسكي، نقص الصفيحات الأميجية النواة]؛

مكتسب (مجهول السبب، ناجم عن فيروسات أو أدوية أو مواد كيميائية).

يحدث AA بمعدل 1-2 حالة لكل 1,000,000 من السكان سنويًا ويعتبر مرضًا نادرًا في الدم. يتطور مرض AA المكتسب بمعدل 0.2-0.6 حالة سنويًا. كان متوسط ​​معدل الإصابة السنوي بـ AA عند الأطفال في الفترة من 1979 إلى 1992 في جمهورية بيلاروسيا 0.43 ± 0.04 طفل. لم تكن هناك اختلافات في حدوث AA بين الأطفال قبل كارثة تشيرنوبيل وبعدها.

يتم وصف DBA تحت العديد من الأسماء؛ عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي، فقر الدم الناقص التنسج الخلقي، فقر الدم الحقيقي في كريات الدم الحمراء، مرض الخلايا الحمراء الأولي، تكوّن الكريات الحمر الناقص. المرض نادر، ل.ك. الماس وآخرون. في الستينيات القرن العشرين تم وصف 30 حالة فقط من هذا المرض، وحتى الآن تم وصف أكثر من 400 حالة.

لفترة طويلة، كان يعتقد أن معدل الإصابة بـ DBA كان حالة واحدة لكل مولود حي. في عام 1992، أبلغ L. Wranne عن ارتفاع معدل الإصابة بـ 10 حالات عند الأطفال حديثي الولادة. معدل الإصابة بـ DBA وفقًا للسجلات الفرنسية والإنجليزية هو 5-7 حالات لكل مولود حي. النسبة بين الجنسين هي نفسها تقريبًا. أكثر من 75% من حالات DBA متفرقة؛ 25% منها عائلية بطبيعتها، وفي بعض العائلات يتم تسجيل العديد من المرضى. يتضمن سجل المرضى الذين يعانون من DBA في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا 264 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 10 أشهر إلى 44 عامًا.

د61.0. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.

FA هو اضطراب وراثي جسمي متنحي نادر يتميز بوجود تشوهات جسدية خلقية متعددة، وفشل نخاع العظم التدريجي، والاستعداد لتطور الأورام الخبيثة. معدل الإصابة بالرجفان الأذيني هو حالة واحدة لكل 000000 نسمة. هذا المرض شائع بين جميع الجنسيات والمجموعات العرقية. الحد الأدنى لسن ظهور العلامات السريرية هو فترة حديثي الولادة، والحد الأقصى هو 48 سنة. سجل سجل المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني التابع لمعهد أبحاث أمراض الدم لدى الأطفال التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي بيانات 69 مريضا. متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 7 سنوات (2.5-12.5 سنة). تم تحديد 5 حالات عائلية.

الأمراض النزفية البرفرية وغيرها من الحالات النزفية

د69.3. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)، وفقًا للعديد من أطباء أمراض الدم، هي مرض نزفي شائع. ومع ذلك، فإن الدراسة الوحيدة في بلدنا تظهر أن معدل الإصابة بالـ ITP في منطقة تشيليابينسك هو 3.82 ± 1.38 حالة سنويًا وليس لديه اتجاه متزايد.

الكتب المرجعية الطبية

معلومة

الدليل

طبيب العائلة. المعالج (المجلد 2)

التشخيص العقلاني والعلاج الدوائي لأمراض الأعضاء الداخلية

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

معلومات عامة

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (مرض موشكوفيتش) هو مرض يتميز بمتلازمة نزفية على شكل نزيف في الجلد وزيادة تكوين الخثرة، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعضاء الداخلية.

نادرا ما يشاهد. العمر السائد. الجنس السائد هو أنثى (10: 1).

لم يتم تأسيسها بشكل نهائي. يمكن أن يحدث المرض بعد الإصابة بالميكوبلازما الرئوية، أو إعطاء لقاح (الأنفلونزا، مجتمعة، وما إلى ذلك)، أو تناول أدوية معينة (على سبيل المثال، البنسلين، الديفينين). يمكن ملاحظة الحالات التي تشبه فرفرية نقص الصفيحات الخثارية في عدوى المكورات السحائية، والأورام الخبيثة، وكذلك في الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة سجوجرن. أحد الأسباب الأكثر احتمالاً لفرفرية نقص الصفيحات الخثارية هو النقص الحاد (على سبيل المثال، على خلفية العدوى) في مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تكوين خثرة تلقائية.

في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، يتم تمييز عدة عوامل: ظاهرة شوارتزمان المعممة الناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة أو السموم الداخلية، والاستعداد الوراثي ونقص المواد ذات الخصائص المضادة للصفيحات (على سبيل المثال، البروستاسيكلين). الرابط الرئيسي في التسبب في المرض هو تجلط الدم المكثف في الشرايين الصغيرة والشرايين مع خثرات هيالينية، تتكون من حبيبات الصفائح الدموية ومكونات السيتوبلازم مع محتوى منخفض من الفيبرين. يحدث فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات في فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بسبب التدمير الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء واستهلاك الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم العثور على تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الشرايين المصابة.

تصنيف

هناك دورات حادة ومزمنة.

التشخيص

عادة ما يسبق المرحلة المتقدمة من المرض ضعف، صداع، غثيان، قيء، آلام في البطن (تصل إلى صورة تشبه البطن الحاد)، اضطرابات بصرية، ظهور كدمات ونمشات على الجلد، وفي حالات نادرة، نزف الرحم. ومن الممكن حدوث نزيف في المعدة وغيرها.

تتميز المرحلة المتقدمة من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بما يلي: الحمى، والطفح الجلدي النزفي، والأعراض العصبية الدماغية والبؤرية (ترنح، وخزل نصفي وشلل نصفي، وضعف البصر، ومتلازمة التشنج)، وأحيانا اضطرابات عقلية، واليرقان الانحلالي. يصاحب تلف الكلى الإقفاري بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية وبيلة ​​أسطوانية. آلام في البطن بسبب تجلط الأوعية المساريقية (غير شائع). تلف عضلة القلب (عدم انتظام ضربات القلب، نغمات مكتومة). ألم مفصلي.

الاختبارات المعملية الإلزامية

تعداد الدم الكامل: نقص الصفيحات، وفقر الدم، وزيادة عدد الكريات البيضاء، وتفتيت كريات الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء على شكل خوذة، والشكل الثلاثي) بسبب مرورها من خلال جلطات الأوعية الدموية، كثرة الخلايا الشبكية.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة مستويات اليوريا والكرياتينين. زيادة تركيزات أجزاء البيليروبين المباشرة وغير المباشرة. زيادة تركيز هيدروجيناز اللاكتات. زيادة تركيز منتجات تحلل الفيبرينوجين في الدم، كريوفيبرينوجين الدم (نادر)؛

تحليل البول العام: بروتينية، بيلة دموية.

صورة النخاع: انخفاض عدد الخلايا النواءية، وزيادة تكاثر خلايا الدم الحمراء.

يتم إجراؤه في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، ومتلازمة الكبد الكلوي، ونقص الصفيحات المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية، على وجه الخصوص، مع نقائل الأورام الخبيثة في نخاع العظم، وفقر الدم اللاتنسجي، وتلف نخاع العظم الناجم، على سبيل المثال، عن طريق التعرض للإشعاع المؤين. مع مرض هينوخ شونلاين، المايلوما المتعددة، متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

علاج

طريقة العلاج الرئيسية هي تبادل البلازما، والذي يتم عن طريق فصادة البلازما. يعتمد تكرار تبادل البلازما على التأثير السريري. يحتاج معظم المرضى إلى فصادة البلازما يوميًا أو حتى مرتين يوميًا. في هذه الحالة، يتم بالضرورة تجديد حجم البلازما التي تمت إزالتها (من 1.5 إلى 3 لتر) ببلازما مانحة مجمدة طازجة تحتوي على مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية. إذا كانت هناك استجابة للعلاج (يشار إليها بزيادة عدد الصفائح الدموية، وانخفاض نشاط هيدروجين اللاكتات وعدد الخلايا الفصامية)، فمن الممكن تقليل وتيرة الإجراءات، ولكن يجب أن تستمر لعدة أسابيع أو حتى أشهر.

توصف الجلوكورتيكوستيرويدات: العلاج بالنبض (ميثيل بريدنيزولون 1 جم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام متتالية) أو بريدنيزولون عن طريق الفم 1 مجم / كجم / يوم. العوامل المضادة للصفيحات (لم يتم إثبات فعاليتها) - ديبيريدامول ملغم / يوم.

يمنع استخدام نقل الصفائح الدموية لأنه يمكن أن يزيد من تكوين الخثرة.

يعتمد على التشخيص في الوقت المناسب وسرعة تدابير العلاج. إن تشخيص مدى الحياة غير مواتٍ في حالة نقص تروية الجهاز العصبي المركزي وعضلة القلب.

رمز التصنيف الدولي للأمراض: D69.3

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والكتب المرجعية على موقع ClassInform

البحث عن طريق رقم التعريف الضريبي

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKPO بواسطة INN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKTMO بواسطة INN

أوكاتو باي إن

ابحث عن رمز OKATO بواسطة INN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKOPF بواسطة TIN

أوكوغو بواسطة تين

ابحث عن رمز OKOGU بواسطة INN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKFS عن طريق TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن OGRN بواسطة TIN

تعرف على رقم التعريف الضريبي (TIN).

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) الخاص بالمؤسسة بالاسم، ورقم التعريف الضريبي (TIN) لرجل أعمال فردي بالاسم الكامل

التحقق من الطرف المقابل

• التحقق من الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات دائرة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• من OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود مصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD إلى OKPD2

ترجمة كود مصنف OKPD (OK(KPES 2002)) إلى كود OKPD2 (OK(KPES 2008))

أوكون في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

أوكاتو في OKTMO

ترجمة كود مصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز النظام المنسق إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز النظام المنسق

OKZ-93 إلى OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

خلاصة تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

جميع المصنفات الروسية

• المصنف ESKD

المصنف الروسي بالكامل للمنتجات ووثائق التصميم موافق

أوكاتو

مصنف عموم روسيا لكائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملة الروسية بالكامل OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

مصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

أوكفيد

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE Rev. 1.1)

أوكفيد 2

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE REV. 2)

OKGR

مصنف عموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

حسنا

المصنف الروسي لوحدات القياس OK(MK)

أوكز

مصنف المهن لعموم روسيا OK (MSKZ-08)

أوكين

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

أوكيزن

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 12/01/2017)

أوكيزن-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح اعتبارًا من 12/01/2017)

OKNPO

المصنف الروسي للتعليم المهني الابتدائي OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكوغو

المصنف الروسي للهيئات الحكومية OK 006 – 2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول مصنفات عموم روسيا. نعم

أوكوبف

مصنف عموم روسيا للأشكال التنظيمية والقانونية موافق

أوكوف

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (صالح حتى 01/01/2017)

أوكوف 2

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (SNA 2008) (صالح اعتبارًا من 01/01/2017)

أوكب

مصنف المنتجات الروسي بالكامل OK (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

مصنف عموم روسيا للمنتجات حسب نوع النشاط الاقتصادي موافق (CPES 2008)

OKPDTR

المصنف الروسي بالكامل للمهن العمالية ومناصب الموظفين وفئات التعريفات موافق

OKPIiPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

أوكبو

مصنف عموم روسيا للشركات والمنظمات. موافق 007-93

موافق

مُصنف عموم روسيا لمعايير OK (MK (ISO/infko MKS))

أوكسفنك

المصنف الروسي للتخصصات ذات المؤهل العلمي العالي موافق

أوكيسم

المصنف الروسي بالكامل لدول العالم OK (MK (ISO 3)

حسنا اذا

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكسو 2016

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح اعتبارًا من 07/01/2017)

OKTS

المصنف الروسي للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

مصنف عموم روسيا للأراضي البلدية موافق

أوكود

المصنف الروسي لوثائق الإدارة موافق

OKFS

مصنف عموم روسيا لأشكال الملكية موافق

أوكر

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات المقدمة للسكان. نعم

تين فيد

تسميات السلع للنشاط الاقتصادي الأجنبي (EAEU CN FEA)

المصنف VRI ZU

مصنف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسجو

مصنف عمليات القطاع الحكومي العام

فكو 2016

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح حتى 24 يونيو 2017)

فكو 2017

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح اعتبارًا من 24 يونيو 2017)

بنك البحرين والكويت

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض-10

التصنيف الدولي للأمراض

ايه تي اكس

التصنيف التشريحي العلاجي الكيميائي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الطبعة الحادية عشرة

مكبو-10

التصنيف الدولي للتصميم الصناعي (المراجعة العاشرة) (LOC)

الدلائل

الدليل الموحد للتعرفة والمؤهلات لأعمال ومهن العمال

ECSD

دليل التأهيل الموحد لوظائف المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية لعام 2017

وصف الوظيفة

نماذج من الأوصاف الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

المعيار التعليمي للولاية الفيدرالية

المعايير التعليمية الحكومية الفيدرالية

الشواغر

قاعدة بيانات الوظائف الشاغرة لعموم روسيا العمل في روسيا

مخزون الأسلحة

السجل العقاري للدولة من الأسلحة المدنية والخدمية والذخيرة لهم

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

مجموعة من التدابير التشخيصية والعلاجية لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب D69.3

دراسات طبية تهدف إلى مراقبة فعالية العلاج

الأدوية الموصوفة

• فاتورة غير مدفوعة. 250 ملغ، 100 جهاز كمبيوتر شخصى؛

• حل للحقن في الوريد والعضل. 4 ملغم/1 مل: أمبير. حاسب شخصي 1.

• فاتورة غير مدفوعة. 20 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 50 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 500 ميكروغرام: 50 قطعة؛

• حل للحقن 4 ملغم/مل: أمبير. 25 قطعة؛

• قطرة للعين والأذن 0.1%: زجاجة قطرة 10 مل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 500 ملغ، 1000 ملغ: قارورة. حاسب شخصي 1. متضمنة مع ص ريتيل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 125 ملغ: فلوريدا. متضمنة مع ص ريتيل.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ، 16 ملغ، 32 ملغ: 10، 30 أو 100 قطعة.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ : 50 حبة.

حل للحقن في الوريد والعضل. 30 ملغم/1 مل: أمبير. 3 أو 5 قطع.

ترميز نقص الصفيحات وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

تلعب الصفائح الدموية دورًا حيويًا في جسم الإنسان وهي عبارة عن مجموعة من خلايا الدم.

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) هو مرض مناعي ذاتي مع نزيف ناتج عن انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي بسبب تدميرها بواسطة البلاعم بمشاركة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

فرفرية نقص الصفيحات العرضية أو متلازمة ويرلهوف هي حالة مشابهة سريريًا، عندما تنشأ أيضًا في بعض أمراض المناعة الذاتية (مرض الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك) أجسام مضادة ذاتية مضادة للصفيحات، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات مع مظاهر سريرية على شكل فرفرية نقص الصفيحات.

ICD10:D69.3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

مسببات المرض غير معروفة. لا يمكن استبعاد العدوى الفيروسية كعامل مسبب للمرض في ITP.

تحت تأثير العامل المسبب للمرض، يحدث انهيار في التحمل المناعي لمستضدات الصفائح الدموية في جسم المريض. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط نضوج خلايا البلازما القادرة على تصنيع الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. هذه هي الغلوبولين المناعي IgG وIgA وبكميات صغيرة IgM. ترتبط الأجسام المضادة المضادة للصفيحات بمحددات المستضد الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. تتفاعل الصفائح الدموية "المسمى" بهذه الطريقة مع الخلايا البلعمية الثابتة في الطحال والكبد ويتم تدميرها بواسطتها. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية إلى عدة ساعات وحتى دقائق بدلاً من 7-10 أيام طبيعية.

يؤثر تثبيت الأجسام المضادة على الغشاء سلبًا على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. ولذلك، ليس فقط نقص الصفيحات، ولكن أيضًا وهن الصفيحات في الصفائح الدموية غير المدمرة يلعب دورًا في التسبب في النزيف.

عادةً ما يكون عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم طبيعيًا أو حتى يزيد قليلاً.

ونتيجة لضعف وصلة الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم، يصبح لدى المرضى ميل إلى النزيف على شكل كدمات على الجلد ونزيف في أنسجة الأعضاء الداخلية.

مستوى الصفائح الدموية المنتشرة في الدم، والتي تبدأ تحتها فرفرية نقص الصفيحات، هو 50x10 9 / لتر.

يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى حالة نقص الحديد وفقر الدم الناقص الصبغي.

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة أو مزمنة. يحدث الشكل الحاد عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، وغالبًا ما يحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات، ولا يستمر أكثر من 6 أشهر. مدة الشكل المزمن لـ ITP أكثر من 6 أشهر. يتطور لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وفي كثير من الأحيان عند النساء.

يصاب المرضى بشكل دوري بنزيف وكدمات متعددة بدون سبب واضح أو مع إصابات طفيفة. في أغلب الأحيان تكون موضعية في الجلد أو الأنسجة تحت الجلد، وخاصة في الأطراف. لكنها يمكن أن تكون على أي جزء من الجسم. كدمات بأحجام مختلفة، وعادة ما تكون كبيرة. ولها ألوان مختلفة لأنها لا تظهر في نفس الوقت. يصبح جلد المرضى مرقطًا مثل جلد النمر.

الأعراض التالية الأكثر شيوعًا هي الدورة الشهرية الشديدة ونزيف الرحم. يمكن أن يبدأ المرض على وجه التحديد بهذا المظهر السريري. وأحيانًا يكون هذا كل ما في الأمر.

غالبًا ما يحدث نزيف الأنف المتكرر، وبشكل أقل شيوعًا - النزيف الرئوي والجهاز الهضمي والنزيف الكلوي. يعتبر النزيف في الدماغ وشبكية العين خطيرًا بشكل خاص.

وكقاعدة عامة، لا يوجد نزيف في العضلات والمفاصل.

في كل حالة ثالثة تقريبًا من المرض، هناك تضخم معتدل في الطحال.

خلال فترة تفاقم المرض، قد يكون ظهور نزيف جديد مصحوبا بزيادة معتدلة في درجة حرارة الجسم.

فقدان الدم المتكرر والكبير، أو الصغيرة، ولكن طويلة الأمد، يمكن أن يسبب تشكيل متلازمة نقص الحديد، فقر الدم الناقص الصباغ. يتطور فقر الدم عادةً مع نزيف متكرر في الأنف ونزيف رحمي طويل الأمد.

فحص الدم العام: فقر الدم الناقص الصباغ، الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر. إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 10x10 9 / لتر، فهناك خطر حدوث نزيف حاد. يزداد حجم الصفائح الدموية، وغالبًا ما يكون شكلها غير نمطي، وتكون حبيباتها النوعية ضعيفة. تم العثور على أجزاء صغيرة من الصفائح الدموية.

تحليل البول: بيلة دموية.

اختبار الدم البيوكيميائي: انخفاض محتوى الحديد في الدم.

التحليل المناعي: ارتفاع عيار الأجسام المضادة للصفيحات. زيادة مستويات الغلوبولين المناعي، عادة IgG.

ثقب القص: يزداد عدد الخلايا كبيرة النواة، خاصة أشكالها الصغيرة دون وجود علامات على انفصال الصفائح الدموية عنها. يمكن زيادة عدد خلايا البلازما.

دراسة الإرقاء: غياب أو تباطؤ تراجع جلطة الدم. لم يتغير وقت تخثر الدم. يتم زيادة مدة النزيف حسب دوكي إلى دقائق.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الطحال المعتدل دون اضطراب في ديناميكا الدم البابية.

يتم تحديد التشخيص عند اكتشاف نوع من النزيف المرقط بالاشتراك مع نقص الصفيحات أقل من 50 × 10 9 / لتر في حالة عدم وجود أعراض لمرض آخر، جزء من المظاهر السريرية منه هو نقص الصفيحات العرضي.