Липоидна нефроза (подоцитна болест, идиопатичен нефротичен синдром при деца). Липоидна нефроза (идиопатична НС при деца, нефропатия с минимални промени)

Терминът "липоидна нефроза" е въведен от F. Munk (1913) за обозначаване на състояния, при които се откриват липиди в урината на пациентите и в тубуларния епител. Авторът смята, че промените в бъбреците са свързани с общи нарушенияобмен. Ф. Волхард и Th. Fahr (1914) описва "липоидната тубулна дегенерация" като първично независимо заболяване.

По-късно M. Lohlein (1918) и E. Bell (1929, 1946) свързват масивна протеинурия при липоидна нефроза с увреждане на мембраните на гломерулните капиляри; E. Bell в класификацията от 1946 г. се отнася до липоидната нефроза с термина "мембранозен гломерулонефрит" . Това определя местоположението на липоидната нефроза в хроничен гломерулонефрит, което все още продължава, въпреки факта, че представите за липоидната нефроза са се променили значително през последните години.

Дълго време термините "липоидна нефроза", "мембранозен гломерулонефрит", "втори тип нефрит" според A. Ellis, "нефротичен синдром" се използват като синоними. Благодарение на работата на D. Jones (1957), който използва метода на сребърна импрегнация на тънки участъци от бъбречна тъкан при пациенти с NS, "нефротичният нефрит" е разделен на няколко форми: минимални гломерулни промени, мембранен GN и лобуларен GN. Наименованието "липоидна нефроза" е запазено само за уникална патология при деца, проявяваща се с нефротичен синдром и минимални промени в гломерулите на бъбреците при светлинно-оптично изследване на бъбречната тъкан. Термините липоидна нефроза и минимална промяна са започнали да се използват взаимозаменяемо.

Същността на "минималните промени" се разкрива едва когато се използва електронен микроскоп за изследване на бъбречни биопсии. Оказа се, че при липоидна нефроза се променят само подоцитите, в които малки процеси се сливат по цялата дължина на гломерулните капиляри; базалната мембрана остава непроменена. J. Churg нарече тези явления „тип процеси на краката“ (фиг. 1).

Ориз. 1. Минимални промени. В съседство с BM на гломерулния капиляр е голям израстък на подоцита (PD); малки процеси отсъстват. Електронна дифракционна картина, X34,000.

След няколко години на заболяване минималните промени включват фокално удебеляване на капилярните базални мембрани и увеличаване на мезангиалния натрикс или броя на мезангиалните клетки (фиг. 1). Ако заболяването води до: бъбречна недостатъчност, тогава в гломерулите се открива фокална сегментна склероза на капилярите. Въпреки това, някои от тези наблюдения очевидно трябва да се припишат на фокална сегментна гломерулна хиалиноза.

Имунохистохимично изследване на бъбречни биопсии при липоидна нефроза дава отрицателен резултати помага за диференцирането на липоидната нефроза от други видове ГН. Окончателна диагноза обаче може да се постави само въз основа на резултатите от електронно микроскопско изследване.

В епитела на проксималните тубули в нефротичен стадий се откриват двупречупващи липиди и гранули от резорбиран протеин. С течение на времето липидите изчезват от епитела, появяват се признаци на тубулна атрофия, но атрофията никога не е значителна и в повечето случаи тубулите се запазват. Интерстициумът на бъбреците е подут; подуването е придружено от растеж съединителната тъкан, сред които се срещат клетки от пяна. При дългосроченЗаболяването причинява удебеляване на интимата на кръвоносните съдове.

Характерна е появата на бъбреците при липоидна нефроза без бъбречна недостатъчност (смърт от свързана инфекция). Те са уголемени, силно бледи, повърхността им е гладка, а при разрязване тъканта е оточна и едематозна. В случаите на смърт от бъбречна недостатъчност, бъбреците са леко намалени, сиво, плътни, повърхността им е гладка, върху разреза се разкрива жълто петно.

Проблемът с липоидната нефроза остава актуален. Според V. Spargo (1975) липоидната нефроза престава да бъде само "педиатричен проблем", тъй като в 20% от случаите се среща при възрастни. Диагнозата му обаче не е лесна. Според G. Williams и сътр. (1975), сред пациентите, при които са идентифицирани минимални промени по време на светлинно-оптичен преглед, само 1/3 са имали промени в типа процеси на краката, потвърдени чрез електронно микроскопско изследване.

Според Е. Макдоналд (1973) ГН с минимални изменения е категория, която не съществува без ултраструктурни изследвания. Тази форма трябва да се диагностицира въз основа на клинични данни (високо селективна протеинурия без хематурия, оток, добра функциябъбрек, нормално артериално налягане, чувствителност към стероиди), светлинно-оптични, имунохистохимични и електронномикроскопски изследвания. Ултраструктурното изследване на бъбречните биопсии намалява групата пациенти с минимални промени до малък брой деца и възрастни. Прогнозата на заболяването е благоприятна.

Клинична нефрология

редактиран от ЯЖТЕ. Тареева

ЛИПОИДНА НЕФРОЗА

Липоидна нефроза (LZ) - генетично обусловено дифузно увреждане на подоцитите (епителна обвивка на гломерулните капиляри). Липоидната нефроза е самостоятелна нозологична единица, коренно различна от гломерулонефрита, характеризираща се с преобладаващо неимунна дифузно уврежданесубцитичен апарат на бъбречния гломерул, клинично изявен с обратим НС.

Етиология.Наблюдава се генетично обусловен подоцитен дефект, който при неизвестни обстоятелства може да се прояви под формата на независим патологични промени.
Това схващане се подкрепя от честата връзка на липоидната нефроза с HLA-B12Ag.

Епидемиология. LND е причина за 70-80% от всички случаи на NS при деца и 10-20% при възрастни.
Средна възраствъзрастни пациенти - 42,7 години. При възрастни честотата на заболеваемост е сходна при мъжете и жените.
Децата се разболяват с честота 12-30 случая на 1 милион население, възрастни и възрастни хора - 1,8-2,7.

Патогенеза.Възможно е да има генетичен дефект в самите подоцити.
Същността на увеличаването на пропускливостта обаче не е ясна.
Според една от хипотезите на патогенезата, факторът, който повишава пропускливостта на гломерулните съдове, продуциран от Т-лимфоцитите, е от първостепенно значение. Впоследствие са описани няколко лимфокини, които повишават съдовата пропускливост, чието съдържание се увеличава при пациенти с минимални промени в гломерулите. Установено е, че IL-2 и IL-4 имат такива свойства. Експериментът показа, че прилагането на рекомбинантен IL-2 на плъхове води до намаляване на анионния слой на GBM и изчезването на подоцитните крака. Обсъжда се възможната роля на TNF, плазмената протеаза 100 KF и др.
Необходимо е да се има предвид вторичното неспецифично дистрофични промениподоцити при голямо разнообразие от заболявания (от гломерулонефрит до артериална хипертония). Клинична картина.

Често заболяването се развива след инфекция на горната част респираторен тракт, алергични реакции (хранителна алергия, ухапвания от насекоми, лекарства, ваксинация) и често се комбинира с атонични заболявания, алергични разстройства (астма, екзема, непоносимост към мляко, сенна хрема). Понякога други инфекции го предхождат. Ролята на стрептококите не е доказана; антистрептококовите титри на AT понякога са по-ниски, отколкото при здрави индивиди. Описано отделни случаивръзки с неопластични заболявания (лимфоми, рак на червата, рак на белия дроб и др.), но по-рядко, отколкото при MN.
Известни са семейни случаи, по-често сред братя и сестри, което предполага възможност генетично предразположение.
По-голямата част от пациентите изпитват НС - с тежък оток, анасарка, масивна протеинурия, тежка хипоалбуминемия, хиповолемия, силно изразена липидемия; Децата често развиват асцит, понякога придружен от коремна болка.
При тежка хиповолемия е възможно развитието на нефротична криза с коремна болка и кожен еритем и сърдечно-съдов шок с циркулаторна недостатъчност и студени крайници. Въпреки това, такава изолирана NS (в „чиста“ форма) не винаги се наблюдава: умерена еритроцитурия се открива при 20-25% от пациентите, диастолна хипертония се открива при 10% от децата и 30-35% от възрастните.
IN в редки случаиразвитие на задържане на азотни отпадъци или дори остра бъбречна недостатъчност, която може да се основава на тежка хиповолемия, интранефронна блокада с протеинови преципитати, изразени адхезии на подоцити със затваряне на празнини в базалната мембрана, тежък интерстициален оток, хиперкоагулация.

Именно в тази форма терапията с GCS е най-ефективна, често води до изчезване на отока в рамките на 1 седмица.
В бъдеще заболяването може да премине в рецидивиращ курс с развитието на стероидна зависимост, но рядко се развива хронична бъбречна недостатъчност.

От усложненията най-тежки са хиповолемичният шок, нефротичните кризи, тромбозата, тежки инфекции.
В миналото - преди употребата на антибиотици и кортикостероиди - тези усложнения са водили до смърт през първите 5 години от заболяването при повече от 60% от децата.

Днес прогнозата е доста благоприятна, въпреки възможността за рецидиви и усложнения: 5-годишната преживяемост е 95% или повече.

Диагностика. Лабораторни изследвания.
Всички пациенти имат висока (повече от 3 g/ден) протеинурия, обикновено селективна.
Протеинурията се характеризира с изключителна променливост: рязко увеличение при претоварване, настинки и бързо, често спонтанно намаляване. Хематурия се диагностицира по-често при възрастни (40-50%), по-рядко при деца (10-15%).
Наличието на постоянна хематурия поставя под съмнение правилността на диагнозата. Рядко се откриват и левкоцитна и цилиндрурия.

Характерни лабораторни симптоми на НС са хипоалбуминемия и хиперлипидемия.
ESR рязко се увеличава.
По време на екзацербации нивото на IgG обикновено се понижава, нивото на IgE или IgM, може да се повиши на фибриногена. Нивото на C3 комплемента винаги е нормално, а понякога дори повишено. Морфологични промени.
Гломерулните промени са редуцирани до дифузни глобални промениподоцити, видими само с електронен микроскоп. Тези промени се описват като разрушаване, подуване, разпространение на малки израстъци на подоцитите върху навънгломерулна базална мембрана. В цитоплазмата на подоцитите се виждат микровили и капчици реабсорбиран протеин. Има известно изтъняване на базалната мембрана.
По този начин ЕМ разкрива разрушаване на малки процеси на подоцити и малък брой отлагания в мезангиума.

Имунопатологичното изследване разкрива отрицателни IgM/IgG и гранулирани отлагания на IgG/S3 или IgA.

Лечение.
Диетата трябва да осигурява адекватно попълване на протеина, загубен с урината, и ограничаване трапезна солпри наличие на оток.
Тъй като най-типичният ход на LD е доброкачествен със спонтанно възстановяване, проблемите с лечението са свързани главно с усложнения или необичаен курс.
В този случай, т.е. при необичаен ход, се използват лекарства, които са описани подробно в разделите за GN.
Това ще ни позволи само да назовем тези средства в този раздел. Така че, ако LN има продължителен курс, трябва да се започне терапия с хепарин. Схемата на приложение е обичайна.
Кога недостатъчен ефектили липсата му, лекарствата по избор са GCS. Схемата за използване на преднизолон е същата като при GN.
Възможни са резистентни към стероиди форми на FN.
В такива случаи са принудени да се използват цитостатични средства, по-специално мустарген.

Трябва да се припомни, че всички компоненти на патогенезата на тези заболявания са директни стимулатори за появата и нарастването на бъбречната недостатъчност.
Към вече казаното трябва да се добави, че еритропоетинът има значителен ренопротективен ефект, чийто ефект надхвърля значително нормализирането на хемопоезата.
Поради значителния ефект на еритропоетина върху кислородния капацитет на кръвта и доставката на кислород до тъканите, еритропоетинът спомага за подобряване на метаболизма на всички органи и тъкани, намалявайки атерогенезата, склерозата, дегенеративни промени съдова стенаи т.н.

Това е дистрофично хронично бъбречно заболяване с алергичен автоимунен произход, клинично проявяващо се като нефротичен синдром. Липоидна нефроза или първичен нефротичен синдром е рядкост. По-често на базата на се развива вторичен нефротичен синдром различни заболяваниябъбрек Често заболяването представлява само определен етап от развитието на редица бъбречни заболявания, най-често хроничен дифузен гломерулонефрит и амилоидоза.

Заболяването може да се развие при малария, сифилис, дифтерия, след употреба на определени лекарства, като живачни диуретици, антиконвулсантии златни съединения. Развитието на липоидната нефроза се основава на автоимунни процеси. Автоантитела се образуват в бъбречните гломерули под въздействието на външни инфекциозни или лекарствени токсични ефекти.Установено е, че при животни същата причина, по-специално нефротоксин, може да доведе до различни заболявания- нефрит или нефроза, което зависи от количеството образувани антитела. С помощта на флуоресцентния метод тези антитела са открити в гломерулите и около капилярите в бъбреците на пациенти с нефротичен синдром.

Симптоми на липоидна нефроза

Обикновено пациентите се консултират с лекар поради появата на оток. Характеризира се с постепенно развитие на заболяването и често дълъг предедемен период, проявяващ се само с тежка протеинурия. След това постепенно се появява оток, който става изключително изразен и обхваща целия подкожна тъкан(anasarca), но те са особено изразени по лицето. Големи количестватечности се натрупват в серозните кухини. Кръвното налягане е нормално или ниско. Няма ангиоспастични симптоми на сърдечна недостатъчност. В разгара на заболяването, при силен оток, се отделя малко урина (понякога само 300 ml на ден). Той е кафяв на цвят, мътен и съдържа голямо количество протеин. Специфично теглоурината е висока, често много повече от 1030. Екскрецията на натрий в урината е значително намалена поради повишената му реабсорбция в тубулите, а реабсорбцията на вода също се увеличава, което обяснява олигурията, тъй като филтрацията в гломерулите често се увеличава.

Липоидната нефроза се характеризира с нефротичен синдром. Характерно е наличието на голямо количество протеин в урината и ниско съдържание на протеин в кръвта. В този случай албуминът, като правило, преобладава в урината, което води до хипоалбуминемия, която е най-важният фактор за развитието на оток.

Липидемията също е важен признак на заболяването - повишено съдържаниехолестерол (до 600-800-1000 и дори 2000 mg%), по-специално неговите естери и лецитин в кръвния серум. Седиментът на урината разкрива бъбречен епител, хиалин и гранули, епителни и восъчни отливки. Виждат се и двулъчепречупващи липиди - холестеролови естери. Няма или има само единични червени кръвни клетки в утайката на урината. Често има много левкоцити, но те се различават от левкоцитите в урината, открити при инфекциозни и възпалителни заболявания на бъбреците, пиелонефрит, тъй като те са добре оцветени със сафронин според Sternheimer-Melbin.

Липоидна нефроза - хронично заболяване. След дълъг предедематозен стадий започва едематозният стадий. Отокът е изключително упорит и може да продължи с години. Пациентите с липоидна нефроза в едематозния стадий са много предразположени към инфекции на кожата, перитонеума и белите дробове (еризипел, перитонит, пневмония). С модерни активни методилечение, подуването може да изчезне и дълго времене се появявай. Въпреки това значително количество протеин все още се екскретира в урината. В безоточен стадий пациентите могат да се чувстват задоволително и да са работоспособни. В едематозния стадий те не са в състояние да работят.

Лечение на липоидна нефроза

Диетата на пациенти с нефротичен синдром без бъбречна недостатъчност трябва да съдържа голямо количество пълноценни протеини (главно мляко) - (2–2,5 g на 1 kg телесно тегло без отоци) и рязко ограничено количество натриев хлорид(до 1,5-2,5 g на ден) с умерено ограничаване на приема на вода и повишен прием на витамини и калий. Диетата трябва да е висококалорична със свободен избор на мазнини и въглехидрати.

Патогенетичната терапия е използването на стероидни хормони на надбъбречната кора (кортикостероиди). Употребата им може да доведе до дългосрочна пълна ремисия с изчезване на отока и намаляване, дори изчезване уринарен синдром. Прилагането на кортикостероиди помага да се нормализира структурата на стените на гломерулните капиляри, да се намали тяхната пропускливост и следователно да се намали отделянето на протеин в урината и да се увеличи съдържанието на протеин в кръвта и на второ място спомага за намаляване на холестеролемията. При наличие на огнища на инфекция, лечението с кортикостероиди трябва да се извършва на фона на антибактериална терапия.

В допълнение към кортикостероидите могат да се препоръчат диуретици за премахване на отока. Комбинацията от различни диуретици и кортикостероидни лекарства позволява да се постигне разрешаване на отока при повечето пациенти с липоидна нефроза. Въвеждането на полиглюкин също трябва да се препоръча като фактор, който повишава плазменото колоидно осмотично налягане. Повтарящите се трансфузии на кръвна плазма имат същия ефект.

В периода без оток анаболните стероиди могат да се използват и за увеличаване на протеиновия синтез.

достатъчно рядко заболяване. Това е една от формите на нефротичен синдром, при който основно се появява увреждане на бъбреците дистрофичен характер.

Причината най-често е някакво общо заболяване:

- туберкулоза,

- остеомиелит,

- сифилис,

- малария,

- дифтерия,

- дизентерия,

- хроничен ентероколит,

- полиартрит,

- лимфогрануломатоза,

- интоксикация с олово и живак и др.

Ако причината за дистрофичните промени в бъбреците не може да бъде идентифицирана, заболяването се обозначава като липоидна нефроза. Причините за него са тежки метаболитни нарушения в организма, главно мазнини и протеини. В резултат на това се нарушават процесите на клетъчно хранене и пропускливостта на стените на капилярите на бъбречните гломерули.

Протеинови частици и липоиди, в големи количествасъдържано в първична уринапациенти, проникват в стената на тубулите, причинявайки тежки дегенеративни промени в епителни клетки. IN напоследъкразкри голямо влияниевърху развитието на тази бъбречна патология на автоимунния механизъм.

Симптоми и диагностика на липоидна нефроза

Липоидната нефроза се развива постепенно. Хората, засегнати от него, обикновено не изпитват болка и дискомфорт. Единствените оплаквания са значителен оток, който е смущаващ и обезпокоителен. Пациент с липоидна нефроза има увеличени бъбреци, теглото на един достига 250 г. Капсулата се отстранява лесно, повърхността обикновено е гладка, бледосива на цвят. Кортексът е значително разширен и има жълтеникаво-сив цвят. Лекарите наричат ​​този бъбрек голям бял бъбрек.

Основният симптом на липоидната нефроза- повишено съдържание на протеин в урината. Количеството му може да достигне 20-50% или повече, което води до силно намаляване на съдържанието на протеин в кръвта. Това води до образуването на голям оток. Но тъй като съдова системабъбреците не са засегнати, кръвното налягане остава нормално, в урината няма червени кръвни клетки и концентрационната способност на бъбреците не е нарушена. В допълнение към протеина, урината съдържа левкоцити, клетки бъбречен епители различни отливки: епителни, гранулирани, хиалинови и понякога восъчни. Последните се появяват в урината при тежки хронични бъбречни заболявания.

Пациентите с липоидна нефроза се оплакват, освен силно подуванев цялото тяло, за слабост, намалена работоспособност, втрисане, загуба на апетит, силна жажда.

Прекомерното подуване не се появява веднага. Първо, количеството протеин в урината започва да надвишава нормални стойности. След това лицето побледнява, появяват се леки отоци и намалена мимика. Отокът постепенно се увеличава, обхващайки цялата подкожна тъкан. Започва деформация на лицето и торса. Но подуването е особено забележимо на лицето: става подпухнало, клепачите се подуват, очите се стесняват и се отварят трудно сутрин.

Натрупване на течност в вътрешни органи, в областта на корема и плеврални кухини, понякога в перикарда, поддържа подуване с месеци и дори години. Те стават много меки, подвижни и при натискане с пръст на това място остава бързо изчезваща дълбока дупка. Кожата в местата на подуване става опъната, става лъскава и може да се спука с отделяне на млечна течност.

Едематозната течност съдържа малко протеини и много соли, по-специално хлориди, и количеството на липопротеините е повишено. Обемът на едематозната течност в някои случаи достига 20 литра или повече. Счупванията на кожата са много опасни, тъй като могат да се заразят, което да доведе до еризипел и други заболявания.

При липоидна нефроза кръвното налягане е нормално или ниско. Възможни са приглушени сърдечни тонове и брадикардия, но липсват ангиоспастични симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност. Понякога черният дроб леко се увеличава. На по къснозаболявания с тежък оток, се наблюдава намаляване на отделянето на урина до 400-300 ml на ден и значително повишаване на относителната му плътност.

Диспротеинемията и хипопротеинемията са характерни за липоидната нефроза. Съдържанието на албумин в кръвната плазма е особено силно намалено, което води до намаляване на коефициента на албумин-глобулин до 1–0,5 и по-малко. Съответно количеството на глобулините в кръвта се увеличава, главно поради алфа-2- и бета-глобулините. Нивото на гама-глобулините е намалено.

Има тежка липидемия и холестеролемия постоянни симптомизаболявания. Нивото на холестерола в кръвната плазма се повишава до 500 mg или повече, количеството на лецитин се увеличава и мастни киселини. В същото време, хипохромна анемия, лимфоцитоза, еозинофилия, повишаване на ESR.

На късни етапиЗаболяването възниква при разрушаване на епителните клетки на тубулите с развитието на съединителната тъкан, последваща атрофия и хиалинизация на гломерулите. В резултат на това бъбреците намаляват в обем - образува се нефротично сбръчкан бъбрек. Подобни симптоми и същия ход на заболяването са забелязани с хроничен нефритнефротичен тип.

Диагнозата липоидна нефроза се основава на наличието на протеин в урината на пациента, чието количество надвишава нормалните стойности, намаление общ протеинв кръвта и повишени нива на холестерол, както и оплаквания от продължително персистиращо подуване при липса на хематурия, артериална хипертонияи азотемия.

Необходимо е да се извърши диференциална диагнозасъс следните заболявания:

- бъбречна амилоидоза (за идентифициране на бъбречна амилоидоза е важно отсъствието на хронична, гнойна, сифилитична, туберкулозна или друга инфекция в тялото)

- нефротична форма на хроничен дифузен гломерулонефрит,

- диабетна гломерулосклероза,

- някои васкулити.

Лечение на липоидна нефроза

За борба с отока на пациента се предписва почивка на леглои диуретици: лазикс, хипотиазид, новурит и др. Напоследък основното място в лечението започна да се заема от кортикостероидни лекарстваи имуносупресори. Приемането на кортикостероиди обикновено води до дългосрочна ремисия, спадане на отока, нормализиране на структурата на стените на гломерулните капиляри с намаляване на тяхната пропускливост и намаляване на отделянето на протеини от бъбреците.

Прилагането на полиглюкин се препоръчва като средство за повишаване на плазменото колоидно осмотично налягане. След като подуването изчезне, можете да го използвате за подобряване на протеиновия синтез. стероидни хормони. По време на всички периоди на заболяването е необходимо да се използват средства заместителна терапия: витамини и ензими.

Предписва се на пациент с липоидна нефроза протеинова диета- в размер на 2–2,5 g протеин на 1 kg телесно тегло, с изключение на отоци и витамини

Характеризира се с увреждане на бъбреците с предимно дистрофичен характер. Преди това липоидната нефроза се считаше за независим вид бъбречна патология. По-късно стана ясно, че тази група бъбречни лезии е разнородна. Повечето от тях се състоят от случаи на нефротичен синдром, който е една от проявите на всеки общо заболяване(туберкулоза, дизентерия, полиартрит, лимфогрануломатоза, олово и живак и др.). Случаите, при които причината за дистрофичните промени в бъбреците остава неясна, се наричат ​​​​липоидна нефроза.

Симптоми:

Пъпките са уголемени (теглото на една пъпка достига 250 g), капсулата се отстранява лесно, повърхността е гладка, бледосива на цвят (голяма бяла пъпка). Кортикалния слой е значително разширен, жълтеникаво-сив на цвят.

При хистологично изследванеоткрива промени главно в клетките проксимална частбъбречни тубули. Липидни отлагания се намират в базалните части на епителните клетки. Гломерулите са дистрофично променени, особено подоцитите и ендотелните клетки, които са свързани с пропускливостта на гломерулната мембрана.

В по-късните стадии на заболяването се наблюдава деструкция на тубулни епителни клетки с развитие на съединителна тъкан и последваща атрофия и хиалинизация на гломерулите. В резултат на това бъбреците намаляват по обем и се образува нефротично сбръчкан бъбрек.

Липоидната нефроза се развива постепенно. Ранните оплаквания на пациентите включват: слабост, намалена работоспособност, загуба на апетит, жажда, втрисане.

Обикновено пациентите се консултират с лекар поради появата на оток. Периодът преди отока често е дълъг и се характеризира с тежка протеинурия. След това постепенно се появяват подуване и бледност на лицето и намалена мимика. нарастват и обхващат цялата подкожна тъкан (анасарка), деформират лицето и торса, но са особено изразени по лицето.

Лицето на пациента е подпухнало, клепачите са подути, палпебрални фисуритесни, очите се отварят трудно сутрин. Течност се натрупва и във вътрешните органи и серозните кухини - коремна, плеврална и по-рядко в перикарда. Отокът продължава дълго време (месеци и дори години). Те са много меки, подвижни и при натискане с пръст остава бързо изчезваща дълбока дупка. Количеството на едематозната течност в някои случаи достига 20 литра или повече.

Кожата над областите на подуване става лъскава от напрежение и може да се спука с изтичане на течност. В бъдеще е възможна инфекция (еризипел и др.). Появата на оток е свързана с хипопротеинемия и намаляване на колоида осмотичното налягане. Едематозната течност е бедна на протеини и богата на соли, по-специално на хлориди. Течността има млечен оттенък, количеството на липопротеините в нея е повишено.

Кръвното налягане е нормално или ниско. Има приглушен сърдечен тон. Няма ангиоспастични симптоми и признаци. Понякога черният дроб е леко увеличен. В разгара на заболяването с тежък оток се наблюдава олигурия (количеството на урината намалява до 400-300 ml на ден), значително повишаване на относителната плътност на урината (до 1.040-1.060).

Урината е кафява и съдържа голямо количество протеин (до 10-20% и повече). Понякога дневната загуба на протеин достига 10-15 г. Тя се основава на повишена гломерулна пропускливост, намалена реабсорбция на протеини в тубулите и повишена филтрация на протеини, свързани с промени в неговите свойства. Наличието на персистираща и тежка албуминурия е една от най- характерни особеностизаболявания. Сред протеините в урината преобладават фино диспергирани молекули албумин.

Седиментът на урината съдържа голям брой хиалинови, гранулирани и восъчни отливки и бъбречни епителни клетки. В седимента на урината няма червени кръвни клетки или има само единични. Често има много левкоцити, но те се различават от левкоцитите в урината, открити при инфекциозни и възпалителни заболявания на бъбреците, пиелонефрит, тъй като те са добре оцветени със сафронин според Stenheimer-Malbin.

Намалява се количеството на отделените с урината хлориди (до 1 g), което нормално е 10-15 g на ден. Това се обяснява със задържането на течности, както и с повишеното производство на алдостерон, което увеличава реабсорбцията на натриеви йони в тубулите. Нефрозата се характеризира с тежка диспротеинемия и pshoproteinemia (до 3-5 g%). Съдържанието на албумин в кръвната плазма е особено силно намалено (поради тежка албуминурия), което води до промяна на коефициента на албумин-глобулин до 1-0,5 и по-ниско (обикновено 1,5-2).

Съответно количеството на глобулините в кръвта се увеличава, главно поради алфа-2- и бета-глобулините. Нивото на гама-глобулините е намалено. Диспротеинемията води до намаляване на осмотичното налягане на протеините, докато течността не се задържа в кръвта и навлиза в тъканите.

Постоянният симптом на заболяването е тежката липидемия и холестеролемия. Нивото на холестерола в кръвната плазма се повишава до 500 mg (1360 mmol/l) и повече. Увеличава се количеството на лецитин и мастни киселини. Тези промени очевидно са от вторичен произход и са свързани с нарушен протеинов метаболизъм и хипопротеинемия. Освен това се наблюдава хипохромна и повишена ESR. Кръвопречистващата функция на бъбреците не е нарушена и не се наблюдава. Само в по-късните етапи, с набръчкан бъбрек, азотните отпадъци се задържат в тялото и се развиват. Основен функционални тестовебъбреците остават нормални за дълго време. Гломерулна филтрацияи тубулната реабсорбция обикновено се засилват. Налице е повишена хидрофилност на тъканите, което се потвърждава от блистер теста на McClure-Aldrich, при който резорбцията на интрадермално приложен изотоничен разтвор на натриев хлорид (0,2 ml) настъпва бързо - за 10-20 минути (30-40 минути е нормално). ). Болестта е продължителна, до 15-20 години и повече. Има редуване на дълъг предедематозен стадий с едематозен стадий, по време на който пациентите губят работоспособността си. Отокът е изключително упорит и може да продължи с години. Пациентите в едематозния стадий, поради тежка хипогамаглобулинемия и тъканен оток, са много чувствителни към инфекциозни агенти. Те често изпитват повтарящи се еризипелкожа и др., от които по-рано, преди откриването на антибиотиците, пациентите са умирали.

Причини:

Смята се, че причината за липоидната нефроза и нефротичния синдром са тежки метаболитни нарушения, главно мазнини и протеини, в резултат на което се нарушава трофиката и пропускливостта на капилярните стени на бъбречните гломерули. Протеинови частици и липоиди, съдържащи се в големи количества в първичната урина на пациентите, инфилтрират стената на тубулите, причинявайки груби дистрофични промени в епителните клетки. При това наскоро голямо значениеРазвитието на тази бъбречна патология се дължи на автоимунния механизъм.

Лечение:

За лечение се предписва следното:

Понастоящем тези усложнения могат да бъдат лекувани с антибиотици и сулфатни лекарства. Освен това беше отбелязано често явлениепри пациенти със съдова тромбоза. Когато липоидната нефроза се комбинира с бъбречна амилоидоза, може да се развие уремия.