Лечение на билиарна атрезия при новородени. Билиарна атрезия. Подготовка на деца за чернодробна трансплантация. Билиарна атрезия - причини

Атрезия жлъчните пътища(особено интрахепатален) в повечето случаи е свързан с вътрематочен хепатит, най-често причинен от един от реовирусите. При някои деца появата на тази малформация се дължи на неблагоприятни фактори, които са действали през 4-8-та седмица от вътрематочния живот. Обикновено такива деца имат малформации и на други органи (обикновено бъбреци, сърце, гръбначен стълб). Някои деца имат връзка с полиспления, тризомия 13 и 18 двойки автозоми. Честота: 1 пациент на 10 000 - 30 000 новородени.

Има атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища (без или в комбинация с атрезия на жлъчния мехур), атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища (без или в комбинация с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища), тотална (фиг. 42).

Клиничната картина на билиарна атрезия се характеризира с появата на жълтеница или от първите дни от живота, или в рамките на 2-3 седмици от живота. Изпражненията са ахолични, въпреки че първите дни от живота могат да бъдат оцветени. Няма стеркобилин в изпражненията. Урината е интензивно оцветена. Жълтеницата прогресивно нараства поради директния билирубин. Черният дроб се уголемява и става плътен. До 2 месеца от живота далакът също се увеличава значително и се появява портална хипертонияс асцит, влошаване общо състояние. През първия месец от живота общото състояние може да не се повлияе, а детето дори да наддава и да суче добре. В рамките на една седмица след появата на обезцветени изпражнения може да се развие хеморагичен синдром с дефицит на витамин К, а след появата на портална хипертония - кърваво повръщане. До 5-6 месеца от живота (без хирургична помощ) се развиват билиарна цироза и периферна невропатия. Атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища често се комбинира с наличието на други структурни аномалии при деца: лицето, сърцето, гръбначния стълб, съдовото легло на черния дроб. В допълнение към жълтеницата и ахолията на изпражненията, може да има и ксантоми по кожата, сърбеж, стеаторея, хеморагичен синдром, невромускулни нарушения (загуба на сухожилни рефлекси, признаци на нарушена черепна инервация, пареза долните крайници- следствие от дефицит на витамин Е).

Биохимичните изследвания разкриват ниски нива на фактори на протромбиновия комплекс, хипопротеинемия, хипоалбуминемия и високи нивадиректен билирубин, алкална фосфатаза, левцин аминопептидаза, 5-нуклеотидазна активност.

Диагнозата изисква задължителни допълнителни изследвания: ултразвуково изследване на черния дроб, хирургична холангиография и др., Тъй като неонаталния хепатит обикновено протича и с холестаза и обезцветени изпражнения. Диференциална диагноза се извършва и със синдром на удебеляване на жлъчката, индуцирано от лекарства чернодробно увреждане (парентерална хипералиментация, салицилати, ацетомифен, рифампицин и др.), Наследствени метаболитни нарушения (жълтеница на Crigler-Nayyar, Rotor, Dabin-Jones, галактоземия, тирозиноза, алфа -I дефицит на антитрипсин), хипотиреоидизъм.

Ако диагнозата е установена, операция: или холедохоеюностомия, или протоентеростомия (операция на Kasai - създаване на директна анастомоза между декапсулираната открита повърхност на черния дроб в областта на хилуса и червата), трансплантация на част от черния дроб. Без хирургично лечение децата умират на 2-3-та година от живота. Колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-добра е прогнозата. 25-50% от рано оперираните деца преживяват 5 или повече години, когато получат чернодробна трансплантация. Резултатът зависи от наличието или липсата на възпалителен и склеротичен процес в черния дроб. Преди операцията лечението е поддържащо. Глюкокортикоидите са неефективни, както и другите лекарства. В същото време витамин К трябва да се прилага парентерално веднъж седмично и периодично да се прилагат курсове на витамини Е и D.

Аномалиите на жлъчните пътища са може би най-честият анатомичен дефект при хората. Несъмнено някои от тези аномалии са вариант на нормата. Аномалиите на жлъчния мехур и жлъчните пътища са разделени, както следва [Pisarev A. G., Obolskaya N. M., 1993]:

1. аномалии в положението на жлъчния мехур;

2. хипоплазия на жлъчния мехур;

3. агенезия на жлъчния мехур;

4. допълнителен жлъчен мехур;

5. деформация на жлъчния мехур;

6. аномалии на жлъчните пътища.

От позиционните аномалии се разграничават два вида: интрахепатален и подвижен жлъчен мехур. Интрахепаталният жлъчен мехур често има слаба подвижност, което може да доведе до холецистит и холелитиаза с увеличаване на размера на черния дроб, жълтеница и хиперферментемия. Подвижният жлъчен мехур по време на волвулус дава картина на остър корем. Агенезията на жлъчния мехур според цитираните по-горе автори се среща при 1 на 1600 души, а допълнителната жлъчка - при 1 на 4000 души. Деформациите на жлъчния мехур са много чести, както беше споменато в началото на главата. Това могат да бъдат прегради, стриктури (констрикции), завои, S-образен жлъчен мехур. Имайте предвид, че A.G. Pisarev и N.M. Obolskaya откриват деформации на жлъчния мехур при 24,3% от децата с остър хепатит и 49,3% с хроничен хепатит. Важно е да се отбележи, че аномалиите на жлъчния мехур при ултразвук продължават:

1. след холеретична закуска и изпразване на жлъчния мехур;

2. при промяна на положението на пациента;

3. завоите трябва да са под ъгъл най-малко 45° спрямо главната ос на балона;

4. Проучването трябва да се проведе в няколко проекции. Аномалиите на жлъчните пътища могат да бъдат различни: кисти, дивертикули, стенози, атрезия.

Клинична картина

Тези аномалии, като малформации на кистозния канал, вродена киста на общия жлъчен канал, в клиничната си картина често приличат на хроничен холецистит. При наличие на усложнения (воднянка на допълнителния жлъчен мехур или волвулус на подвижния пикочен мехур) клиничните прояви са подобни на остър холециститили апендицит. При пациенти с обширна киста на общия жлъчен канал може да се развие жълтеница и да се усети тумор от дясната страна на черния дроб.

Диагностика

Вродените аномалии на жлъчните пътища се диагностицират чрез холецистография, която трябва да се направи при всички случаи на продължителен холецистит, особено тези, които са трудни за лечение. Ултразвукът дава ценни данни за диагностика.

Лечение. Терапията е комплексна, насочена към подобряване на оттока на жлъчката и борба с огнищата на инфекцията както в жлъчния мехур, така и в други органи. Педиатърът и детският хирург вземат решение относно възможността и времето за хирургично лечение.

Билиарна атрезия (жлъчна атрезия)– вродена патология, при която жлъчните пътища или липсват, или тяхната проходимост е нарушена.

Това е много опасна болест, от ранното откриване на които, а в последствие
незабавно лечение, животът на детето зависи. Без своевременно предоставяне
хирургични грижи, деца с билиарна атрезия умират през първите месеци от живота си от кървене от хранопровода, чернодробна недостатъчностили инфекциозни усложнения.

Първо описание на това заболяванепринадлежи на Дж. Бърнс (1817). Автор
предполага, че появата на жълтеница и обезцветени изпражнения при дете е първата
месеца живот е следствие от нелечима обструкция
жлъчна система и е сериозна опасностдо живот
бебе. През 1852 г. гл. Уест описва случай на заболяването при 13-седмично момиче,
родени на термин от здрави родители. На 3-ия ден от живота тя се разви
жълтеница, която постепенно се влошава. Състоянието на детето е прогресиращо
влошено. Установено е, че детето има тъмна урина и бели, кремави изпражнения.

През 1882 г. Дж. Томсън публикува в Единбург медицински журналпърви
голям преглед на съществуващи публикации за билиарна атрезия. Въз основа на анализ на данни от публикувани преди това доклади и резултати
От собствените си наблюдения върху 50 деца той заключава, че билиарната атрезия е прогресивно възпалително увреждане на жлъчните пътища с неизвестна етиология.

Първи опити хирургическа корекцияжлъчна атрезия бяха
направено от J.B. Холмс през 1916 г. Концепцията за разделението принадлежи на същия автор
билиарна атрезия на „коригируеми” (16%) и „некоригируеми” типове. Първи резултати успешна операцияза „коригируемия” тип билиарна атрезия са публикувани от W.E. Ladd в American Medical Journal през 1928 г. Въз основа на 11 успешно извършени операции се стига до заключението, че клиничните и лабораторни прояви на заболяването са намалени в случаите на хирургична интервенциядо 4 месечна възраст. От 1940 г. 146 деца с билиарна атрезия са били оперирани в Бостънската детска болница.

Анастомоза между жлъчните пътища и дванадесетопръстникауспяха да бъдат създадени само при 27 пациенти. В същото време жълтеницата изчезна при 12 деца, а състоянието на 15 пациенти след операцията се влоши и доведе до смърт.
През 50-те години на миналия век професор М. Касаи (Япония) извършва работа за изследване патологични промениинтра- и екстрахепатални жлъчни пътища при деца с билиарна атрезия. Разработената от M. Kasai операция хепатопортоентеростомия носи неговото име.

Билиарната атрезия е много рядко заболяванеи се среща при приблизително 1 дете от 20 000-30 000 новородени, което представлява около 8% от всички дефекти вътрешни органипри деца. IN патологичен процесМогат да бъдат включени интрахепатални и екстрахепатални канали (чернодробен и общ жлъчен канал).

При подготовката на материала е използвана информация от открити източници.

Билиарна атрезия(билиарна атрезия) е рядка вродена патология, при която жлъчните пътища са запушени или липсват. Единственото лечение е операцияновородено с цел изкуствено създаване на канали ( портоентеростомия ru en, процедура на Kasai) или чернодробна трансплантация. Но дори и при операция, вероятността от смърт е над 50%.

Енциклопедичен YouTube

1 / 3

Билиарна атрезия - причини, симптоми, диагностика, лечение и патология

Билиарна атрезия.wmv

Лапароскопска холецистектомия (отстраняване на жлъчния мехур)

субтитри

Атрезия е затварянето или отсъствието на кухина или пасаж, а билиарната се отнася до жлъчката, жлъчния канал или пикочния мехур, така че жлъчната атрезия е някакъв вид запушване, деформация или дори пълно отсъствиежлъчен канал. Билиарната атрезия се появява особено често при новородени или кърмачета и може да означава вродена патология, тоест нещо, което се е случило в развитието на плода, но в в широк смисълтвое е вид възпаление, което се появява малко след раждането и води до разрушаване на жлъчните пътища. Няма конкретна причина за билиарна атрезия, но общоприето е, че възпалението се причинява от някакъв вид вирус или токсин. Предполагаше се също, че това е някакъв вид генетична мутация, като например в гена CFC1, който участва в развитието на лявата и дясната ос на ембриона. Мутациите в този ген също са свързани с други вродени заболявания. Във всеки случай неговите процеси и патогенеза са много неясни и най-вероятно зависят от комбинация от генетични и външни фактори. Новородените с билиарна атрезия обикновено се проявяват с жълтеница. Тъй като жлъчните пътища са повредени или унищожени, очевидно има пречка в потока на жлъчката, нали? Жлъчката се натрупва, налягането в каналите се увеличава и жлъчката рано или късно се изтласква през близките връзки между епителни клеткисвързващ каналите и се влива в кръвта. Това повишава нивото на сдвоения билирубин в кръвта, което води до жълт оттенък на кожата и очите. Въпреки че не е най-честата причина за жълтеница при бебета, това е най-честата причина за жълтеница, която може да се лекува с операция, а ранното диагностициране на заболяването прави операцията по-ефективна. Обичайна хирургична процедура за билиарна атрезия се нарича процедура на Kasai, при която увредените жлъчните пътища, находящ се с навънчерен дроб, а след това тънките черва се срязват и единият край се прикрепя директно към черния дроб, откъдето идва жлъчката и където преди е бил жлъчният канал. Това позволява на жлъчката да тече директно в тънките черва. Другият му край е прикрепен към друго място в червата по такъв начин, че създава както пасаж от стомаха към тънките черва, така и пасаж за жлъчка от черния дроб. Въпреки че подобна операция може да бъде ефективна за възстановяване поне на жлъчния поток, много бебета продължават да изпитват бавна прогресия на чернодробно заболяванеи често се нуждаят от чернодробна трансплантация до двегодишна възраст.

Класификация на атрезията на жлъчните пътища според Sawaguchi

Местоположение на препятствието:

• Тип I - Общ жлъчен канал
• Тип II - Чернодробен канал
• Тип III - Интрахепатални канали

Състояние на общия жлъчен канал:

• непроменен
• под формата на фиброзна връв
• аплазия
• други промени

Симптоми

Екстрахепаталната дуктална атрезия се проявява веднага след раждането с жълтеница зеленикав оттенък, прогресиращо с увреждане на хепатоцитите и развитие на чернодробна недостатъчност. От първите дни урината е с цвят на тъмна бира, а изпражненията са ахолични. Без лечение продължителността на живота на децата е 11-16 месеца. Диагнозата е възможна между 1 и 6 седмици след раждането, в първите дни от живота не може да се разграничи от обикновената жълтеница при новородени, която се среща доста често и не показва нищо опасно. Характерно за атрезията е засилването на жълтеницата. Около 40% от кърмачетата развиват характерни сиво-бели изпражнения без жлъчка (ахолични).

Точните причини за атрезия са неизвестни. Развива се върху ранна фазаембриогенезата или каквато и да е връзка с лекарства или ваксинации, влизащи в тялото на майката по време на бременност, не се вижда. В Съединените щати се среща при 1 дете от приблизително 10-20 хиляди. Момичетата с атрезия се раждат малко по-често от момчетата. Обичайно е само едно дете от няколко в семейството да се роди с атрезия (и дори само едно от близнаците).

Лечение

Препоръчително е операцията да се извърши не по-късно от двумесечни деца, тъй като положителни резултатиоперацията може да унищожи развиващата се цироза на черния дроб, рязко намалявайки степента на преживяемост. В момента реконструктивните операции (процедурата Kasai, кръстена на японския хирург, който я предложи) се използват широко, ако се извършват навреме, положителна прогноза се очаква при 30-40% от децата; При липса на ефект или невъзможност реконструктивна хирургия(например нарушения на интрахепаталните канали), е показана чернодробна трансплантация.

Атрезия на жлъчните пътищае краен резултат от деструктивен, възпалителен или идиопатичен процес, включващ екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища, водещ до облитерация на жлъчните пътища и цироза. Билиарната атрезия е най-честата причина за хронична холестаза при новородени и деца през първите месеци от живота, която се среща с честота 1: 8000-1: 12 000 сред живородените. Повечето бебета с атрезия на жлъчните пътища изглеждат здрави при раждането, с прогресираща жълтеница, развиваща се през първите седмици от живота.

Някои деца чернодробна дисфункцияотбелязано веднага след раждането, вероятно поради увредено . При такива деца са описани синдромни, фетални и ембрионални форми на атрезия на жлъчните пътища. Тези форми представляват 10-15% от всички случаи на атрезия. Феталната форма при 20% от новородените е придружена от др вродени аномалии, включително синдром на полисплена в комбинация с дефекти на сърдечно-съдовата система, обратно подреждане на органите коремна кухинаи позиционни аномалии портална венаи чернодробна артерия.

Несиндромна форма на атрезия на жлъчните пътища(наричана още перинатална или постнатална атрезия) се среща при приблизително 90% от кърмачетата. Появата на жлъчна атрезия след раждането не е свързана с аномалии, такива случаи принуждават изследователите да търсят причината в действието на външни фактори, като токсини или вируси по къснобременност или след раждане. други етиологични факториможе да бъде генетично предразположение, нарушена васкуларизация в плода и перинатални периоди, частично или напълно нарушен имунен отговор към увреждащи фактори.

Въпреки извършено V напоследъкпроучвания етиопатогенезата на атрезията на жлъчните пътища остава неясна. Например, експресията на иРНК с помощта на сДНК микрочип върху РНК, изолирана от черния дроб на пациенти с атрезия на жлъчните пътища, разкрива, че генните профили отличават децата с финален етапатрезия при здрави хора и тези с чернодробно заболяване. Профилите на генната експресия са свързани със сигнални клетки, транскрипционна регулация и чернодробна морфофиброгенеза. Гените с повишена експресия включват колагени I, III, IV, VI и протеогликан (участващи в чернодробната фиброза) в допълнение към остеонектин и металопротеинази (важни за организацията и разрушаването на извънклетъчния матрикс).

резултати изследванияпредполагат, че патогенезата на атрезията на жлъчните пътища се контролира чрез сложно взаимодействие възпалителен процесс морфологични и фиброгенни фактори. При новородени с фетална атрезия на жлъчния канал, друг комплементарен РНК микрочипов анализ разкрива характерна клинична фенотипна експресия на регулаторни гени в допълнение към свръхекспресията на определени маркерни гени. Резултатите от тази малка клинично изпитванепоказват неуспех в регулирането на ембрионалните генни програми по време на узряването на хепатобилиарната система.

Тези данни могат да служат потвърждение на транскрипционната основапатогенезата на ембрионалната атрезия, което е от особено значение поради високата честота на съпътстващите дефекти при това рядка формаатрезия на жлъчните пътища.

Алгоритми диагностика на холестазаполезно за елиминиране на повече често срещани причинидиректна хипербилирубинемия. Хистологично изследванеЧернодробните биопсии могат да разкрият класическите признаци на билиарна атрезия: холестаза, пролиферация на малки жлъчни пътища, оток на porta hepatis и възпалителна неутрофилна инфилтрация. Скрининговите изследвания, които позволяват изобразяване на хепатобилиарната система, включват радионуклидна сцинтиграфия(IDA скенери, използващи белязана с технеций-99m иминодиоцетна киселина), магнитно-резонансна холангиография и ултразвук.

За диагностика на атрезия на жлъчните пътищаПредложена е ендоскопска ретроградна холангиография, но малко центрове имат оборудването или уменията да извършат този по-сложен тест при деца. Извършването на ранна проучвателна лапаротомия с интраоперативна холангиография при съмнение за билиарна атрезия може да предотврати ненужно забавяне на подходяща хирургична интервенция.

Без хирургично лечениеатрезия на жлъчните пътищаводи до прогресивно увреждане на чернодробната функция и смърт на детето през първите години от живота. Преди това най-добрата краткосрочна прогноза беше за тези деца с билиарна атрезия, които са претърпели операция от квалифициран хирург с опит в жлъчната микрохирургия. Въпреки това, общата преживяемост на деца с атрезия на жлъчните пътища се увеличи, когато започна да се извършва чернодробна трансплантация заедно с чернодробна портоентеростомия (Kasai). Обикновено успехът на портоентеростомията се определя от възстановяването на жлъчния поток и последващото нормализиране на нивата на билирубина в кръвния серум.

Когато описвате резултатите операцииРезултатите от изследванията на други чернодробни функции са по-рядко срещани. Прогноза за подобрен жлъчен поток след операция в в по-голяма степензависи от времето на хирургическата интервенция и опита на хирурга в извършването на портоентеростомия по Kasai. Краткосрочно потвърдено положителен ефектпри тази интервенция обаче 80-90% от децата с билиарна атрезия все пак ще се нуждаят от чернодробна трансплантация. Да бъдеш на повече от 60 дни по време на операцията е предсказващ лош резултат, въпреки че има аргументи, че трябва да се правят опити за възстановяване на жлъчния поток при атрезия на жлъчните пътища, дори ако детето е по-голямо от 60 до 90 дни.

Макар че Операция Касайима лоша дългосрочна прогноза, позволява чернодробната трансплантация да бъде отложена, докато детето порасне, което позволява повече време за намиране на подходящ донор. Други неблагоприятни прогностични фактори включват наличието на данни за цироза при първоначалната биопсия, липсата на жлъчни пътища през хилуса на черния дроб и развитието на разширени вени или асцит с течение на времето. Ясно е, че по същество палиативна хирургияПортоентеростомията играе допълваща роля, ограничена от неблагоприятната забавена прогноза, при лечението на повечето деца с атрезия на жлъчните пътища. Познаването на факторите, които определят прогнозата, дава възможност за своевременно насочване на пациенти с атрезия на жлъчните пътища за чернодробна трансплантация (обикновено лечебна операция).

Дистанционно резултатислед чернодробна трансплантация при деца с атрезия на жлъчните пътища са много добри. Сред 1976 деца, които са претърпели първична ортотопична чернодробна трансплантация за билиарна атрезия в Съединените щати от 1988 до 2003 г., 5- и 10-годишната актюерска преживяемост е по-голяма от 87% и 85%, съответно. При деца, които са получили частична чернодробна трансплантация от жив донор (вместо трупен орган), 5-годишната актюерска преживяемост се е увеличила до 98%. Други фактори, определящи най-добрата прогноза за преживяемост на деца, претърпели чернодробна трансплантация, са възрастта на детето над 1 година и липсата на необходимост от подпомагане функционирането на жизненоважни органи по време на операцията.

Днес в модерен святДоста често можете да намерите деца, които имат ранна възрастналичие на хронична чернодробна недостатъчност. Причината е билиарна атрезия. Ако детето няма жлъчен мехур или има недоразвити канали, тогава билирубинът започва да се натрупва в големи количествав черния дроб на новороденото и напълно нарушава работата му. Най-основното клиничен признакБилиарната атрезия е много бързо прогресираща жълтеница. Точно тази патологияДнес той е в списъка на причините за спешна чернодробна трансплантация на дете.

Заслужава да се отбележи, че причината обструктивна жълтеницановороденото също може да развие дефекти в развитието на жлъчните пътища: усукване или прегъване на жлъчния мехур, артериохепатална дисплазия, интра- и екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища и т.н. Освен това може да има тумор, инфилтрат или друга формация в коремната кухина, която ще притисне жлъчните пътища. Освен това напоследък се наблюдава увеличение на раждането на деца, които страдат от вродени холелитиаза. Не са редки случаите на раждане на деца, при които след раждането започва да се проявява фамилна форма на холестаза.

Ако лекарите подозират, че детето има билиарна атрезия, тогава, разбира се, те трябва да бъдат предупредени от факта на жълтеница, която се развива много бързо, причинявайки силен сърбежкожа, и съответно детето става много раздразнително и капризно. Ако изпълнявате редовни прегледи, тогава можем да отбележим увеличение на размера на черния дроб и промени външен види състава на изпражненията - напълно или частично губи цвета си.

Принципи на лечение на хипербилирубинемия

• премахване на основната причина за патологичното повишаване на нивото на билирубина в кръвта;
• предотвратяване на повишаването на билирубина в кръвта с помощта на лекарства и т.н.

Методи за отстраняване на билирубин от тялото

1. Кръвопреливане.Лекарите използват заместващо кръвопреливане, когато детето има хемолитична болест, което е причинено от Rh конфликт. За да се вземе решение за кръвопреливане, трябва да са налице няколко факта:
- необходимо е изследване на анемнезата;
- провеждане на изследвания и всичко останало необходими тестовекръв за антитела;
- клинично е установено повишаване на нивото на билирубина с повече от 17 µmol/l/h;
- проучване кръв от пъпна връви откриване на ниво на хемоглобина под 110 g/l.
2. Фототерапия.Този вид лечение се използва само от 30 години, тъй като ви позволява да излекувате жълтеница без никакви негативни последици. Под въздействието на светлината индиректен билирубинсе трансформира в права линия и по този начин тялото на детето може да го елиминира доста бързо естествено. Колкото по-голяма част от тялото е осветена със специална светлина, толкова по-ефективно ще бъде това лечение.