فقر الدم هو مرض متعدد الأسباب يتميز بالتغيرات علامات خارجية(شحوب جلد، الأغشية المخاطية، الصلبة، غالبًا ما تكون ملثمة باليرقان)، وظهور اضطرابات الجهاز العضلي (الضعف، وانخفاض تورم الأنسجة)، والانحرافات في الجهاز العصبي المركزي (الخمول، واللامبالاة، والإثارة الخفيفة)، والاضطرابات الوظيفية لنظام القلب والأوعية الدموية ( عدم انتظام دقات القلب ، وتوسيع الحدود ، وظهور نفخة انقباضية في نقطة بوتكين وقمة القلب) ، وتطور تضخم الكبد والطحال ، والتغيرات في شكل خلايا الدم الحمراء (انخفاض الحجم ، تغير الشكل ، المقاومة الاسموزية ) ، التغيرات في محتوى الأشكال الخلوية الأخرى (كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية) من ثقب نخاع العظم واستقلاب المنحل بالكهرباء ومحتوى الحديد والمغنيسيوم في مصل الدم.

التصنيف على النحو التالي.

1. فقر الدم الناجم عن نقص: نقص الحديد، نقص الفيتامينات، نقص البروتين.

2. فقر الدم الناقص واللاتنسجي: فقر الدم الخلقي Fanko-ni، فقر الدم Dabionda-Biekfen، فقر الدم المكتسب.

3. فقر الدم الانحلالي: الكريات الحمر، الخلايا المنجلية، المناعة الذاتية.

حسب الخطورة:

1) فقر الدم الخفيف: الهيموجلوبين في حدود 90 - 110 جم / لتر، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء إلى 3 دقائق؛

2) فقر الدم شدة معتدلة: الهيموجلوبين 70-80 جم/لتر، خلايا الدم الحمراء تصل إلى 2.5 دقيقة؛

3) فقر الدم الشديد: الهيموجلوبين أقل من 70 جم/لتر، خلايا الدم الحمراء أقل من 2.5 دقيقة. وفقا للحالة الوظيفية للكريات الحمر:

أ) فقر الدم التجديدي: الخلايا الشبكية أكثر من 50%؛

ب) فقر الدم الناقص والتجدد: انخفاض كثرة الخلايا الشبكية وعدم كفاية شدة فقر الدم. حسب الدورة: المرحلة الحادة، الدورة تحت الحادة والمزمنة.

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو مرض ناجم عن نقص الحديد في مصل الدم ونخاع العظام والمستودع، مما يؤدي إلى تطور الاضطرابات الغذائية في الأنسجة. يسبق تطور فقر الدم نقص الحديد الكامن في الأنسجة. وهو أكثر شيوعاً عند النساء منه عند الرجال، حيث أن 14% من النساء في سن الإنجاب يعشن في المنطقة الوسطى.

المسببات:أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد هي فقدان الدم المزمن، وعدم كفاية مستويات الحديد الأولية، والتي تظهر خلال فترة البلوغ؛ ضعف امتصاص وتناول الحديد من الطعام. في أغلب الأحيان، يتم الجمع بين العديد من العوامل غير المواتية. غالبًا ما يصاحب فقر الدم الأنيميا والأنيميا المنشأ نقص ليس فقط في الحديد، ولكن أيضًا في فيتامين ب 12 وحمض الفوليك والبروتينات.

تصنيف:

1) ما بعد النزف المزمن.

2) بيلة الهيموجلوبين المشروطة وهيموسيديرين الدم.

3) نقص الحديد لدى المتبرعين (سحب 400-500 مل من الدم يصاحبه فقدان 200-250 ملغ من الحديد).

عيادة.تاريخ من التغذية غير الكافية وغير الصحيحة ومن جانب واحد، الأمراض المتكررة. جفاف، خشونة الجلد، هشاشة الشعر، شحوب الأغشية المخاطية، ضمور حليمات اللسان. تغييرات وظيفية في الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تشنجات المريء، وحركة الأمعاء المتسارعة، وتضخم الطحال والكبد.

التغيرات في شكل كريات الدم الحمراء والبارامترات البيوكيميائية لمصل الدم، تباين الكريات، كثرة الكريات الحمر، انخفاض في القدرة الاسموزية للكريات الحمراء، انخفاض في تركيز الحديد في الدم، زيادة في محتوى النحاس في مصل الدم.

في آلية تطور المظاهر السريرية لفقر الدم بسبب نقص الحديد، فإن نقص الأكسجة في الأنسجة وانخفاض نشاط معظم الإنزيمات لهما أهمية قصوى.

يعاني المرضى من ضعف شديد، وسواد أمام العينين عند تغيير وضع الجسم، والصداع، والدوخة، والإغماء، وضيق في التنفس، وخفقان أثناء مجهود بدني بسيط، وزيادة تسوس الأسنان، ونعومة حليمات اللسان. في الحالات الشديدة - اضطراب، عدم الراحة عند البلع (أعراض بختريو) من الأطعمة الجافة والصلبة، تلوين اللسان قرمزي، تغيرات ضمورية في البلعوم والمريء، تضيق تشنجي في الجزء العلوي من المريء، هشاشة، تشكيل طولي أو عرضي تشققات على طول صفيحة الظفر، كويلونيكيا. يشير تشويه حاسة التذوق (إدمان العسل ومسحوق الأسنان والطباشير والحبوب الجافة والفحم والليمون والثلج ورائحة البنزين والكيروسين) إلى انتهاك حساسية الذوق المحيطي. قد يشكو المرضى من ضعف العضلات، الرغبة الملحة في التبول، سلس البول. يحدث نقص تكوين خلايا الدم بسبب انخفاض القدرة التكاثرية لنخاع العظم وعدم فعالية عملية تكون الدم. تشخيص متباينأجريت مع الثلاسيميا وفقر الدم التالي للنزيف والمعدي.

علاج

مبادئ العلاج هي كما يلي.

1. الوضع النشط.

2. نظام غذائي متوازن.

3. مكملات الحديد مع حمض الأسكوربيك والنحاس.

4. العلاج الجوي والتدليك والجمباز.

5. الانزيمات الغذائية.

6. نقل الدم عندما تكون نسبة الهيموجلوبين أقل من 60 جم/لتر، وتوصف مكملات الحديد عن طريق الفم بين الوجبات، حيث أنه خلال هذه الفترة يكون امتصاص أفضل. في حالة عدم تحمل الحديد (انخفاض الشهية، والغثيان، والتقيؤ، وألم شرسوفي، وعسر الهضم، والأمراض الجلدية التحسسية)، يتم إعطاء مستحضرات الحديد عن طريق الحقن لتجنب تلف الغشاء المخاطي المعوي. تشمل مستحضرات الحديد الهيموستيمولين، الفيروبلكس، سوربيفر دوروليز، فيروم ليك. يجب أن يتم الوقاية من فقر الدم لدى المتبرعين، والنساء اللاتي يعانين من الدورة الشهرية الشديدة، والحمل المتكرر، والفتيات خلال فترة البلوغ، والذين يعانون من نزيف متكرر بشكل متكرر.

فقر الدم الناجم عن نقص الفيتامينات

ينجم فقر الدم الخبيث (مرض أديسون-بيرمر) عن نقص فيتامين ب12، والذي يتجلى في تلف الجهاز المكونة للدم والجهاز الهضمي والجهاز العصبي. يحدث في كثير من الأحيان في سن الشيخوخة، مع تكرار متساو عند الرجال والنساء.

المسببات. نادرا ما يكون نقص الفيتامينات خارجيا، في كثير من الأحيان داخليا، ويرتبط بزيادة استهلاكها (الديدان الطفيلية) وضعف امتصاص الطبيعة المختلفة (أمراض المعدة، متلازمة سوء الامتصاص). يحدث سوء امتصاص فيتامين ب 12 في أغلب الأحيان بسبب ضمور الغشاء المخاطي في المعدة وغياب أو نقصان إفرازه. عامل داخلي، حمض الهيدروكلوريك، البيبسين. هناك استعداد وراثي يرتبط بضعف إفراز العامل الداخلي. انتهاك آليات المناعة (الكشف عن الأجسام المضادة لخلايا الفرد). يمكن أن يحدث فقر الدم الخبيث بعد استئصال المعدة أو استئصالها.

عيادة

في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث، يكتسب الجلد صبغة صفراء ليمونية، وقد يتشكل تصبغ بني مرقط. يشكو المرضى من فقدان الوزن الناتج عن فقدان الشهية، وربما ارتفاع درجة حرارة الجسم. تظهر أعراض التهاب اللسان في نصف المرضى، وأحيانًا تتأثر الأغشية المخاطية للخدين واللثة والبلعوم والمريء، ويتطور الإسهال، ويتضخم الكبد، وغالبًا ما يتضخم الطحال - تضخم الكبد الطحال. ضيق في التنفس، خفقان، خارج الرحم، ضعف، دوخة، طنين الأذن. مميزة ل فقر الدم الخبيثمتلازمة الروماتيزم، والتي تنتج عن تلف المادة البيضاء في الحبل الشوكي. في الحالات الشديدة، تظهر علامات تلف الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي، ومشية غير مؤكدة، وضعف تنسيق الحركات، وترنح، وفرط المنعكسات، ونغمة القدمين. الأعراض النادرة ولكن الخطيرة هي الاضطرابات العقلية، والنوبات القصوى، وحالات جنون العظمة.

تشخيص متباينأجريت مع فقر الدم الضخم الأرومات العائلي.

خطة المسح.

2. فحص البراز لوجود دم خفي.

3. فحص الدم للخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

4. تحديد نسبة الحديد في الدم (في حالة الاشتباه في فقر الدم بسبب نقص الحديد).

5. تنظير المعدة والأثنى عشر.

6. تنظير القولون (إذا كان التنظير الريوي غير ممكن).

7. فحص الأشعة السينيةرئتين.

8. ثقب القص، دراسة النخاع.

9. فحص الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي و أجزاء البروتين، البيليروبين، الترانساميناسات).

10. دراسة الوظيفة الإفرازية للمعدة.

مبادئ العلاج.

1. العلاج الغذائي.

2. الغرض من ب12 وحمض الفوليك.

3. العلاج الانزيمي.

4. الهرمونات الابتنائية والأنسولين.

5. تحفيز العلاج.

يتم الحصول على أفضل النتائج عن طريق العلاج بفيتامين ب 12 (سيانوكوبولامين). في الحالات الشديدة الوريد 100-200 ميكروغرام من الدواء لمدة أسبوع. جرعة الدورة هي 1500-3000 ميكروغرام. في الحالات الشديدة وفي وجود الأجسام المضادة، يشار إلى الكورتيكوستيرويدات.

فقر الدم اللاتنسجي واللاتنسجي

مجموعة من أمراض الجهاز الدموي، أساسها انخفاض في إنتاج خلايا نخاع العظم، في أغلب الأحيان من ثلاثة خطوط خلوية: كريات الدم الحمراء، والكريات البيضاء، والصفيحات.

معايير التشخيص.فقر الدم فانكوني الخلقي: في التحليل هناك زيادة تدريجية في شحوب الجلد والأغشية المخاطية، والضعف، والخمول، جنبا إلى جنب مع تأخر في النمو البدني، والحول، وفرط المنعكسات.

في مرحلة الطفولة المبكرة، يظهر تصبغ الجلد الميلانين البني، تشوهات في العظام، الساعدين، الإبهام، تشوه العمود الفقري، التقزم، جنبا إلى جنب مع تشوهات القلب والكلى (القلب، الفشل الكلوي)، الأعضاء الحسية، الجهاز العصبي المركزي (صغر الرأس). ; تغيرات في الدم: انخفاض الهيموجلوبين، قلة الكريات الشاملة، انخفاض في الخلايا الشبكية، نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، انخفاض نشاط الفوسفاتيز القلوي، السكريات.

فقر الدم الإسترين الدمشقي الخلقي. في التاريخ: يتجلى في مرحلة مبكرة من نمو الأطفال مع التطور التدريجي للشحوب والتهيج واللامبالاة. مظهر غريب: شعر أشقر، أنف أفطس، عيون متباعدة على نطاق واسع، سماكة الشفة العليا بحد أحمر فاتح؛ إبطاء معدل التعظم في الرسغين. يتم التعبير عن تضخم الطحال والكبد والتغيرات في الدم. زيادة فقر الدم بسبب نقص الحديد. في ثقب النخاع العظمي: شحوب الدماغ بسبب تطور تكون الكريات الحمر ناقص التنسج.

المكتسبة فقر الدم اللاتنسجي ونقص التنسج. التاريخ: يتطور بعد اصابات فيروسية، مع الاستعداد ل ردود الفعل التحسسيةللأدوية والسموم. تتميز بالتطور السريع للأعراض السريرية. رد فعل درجة الحرارة (حمى منخفضة الدرجة)، شحوب، طفح جلدي، طفح جلدي على الأغشية المخاطية، التهاب الفم والتهاب الحلق، براز دموي، ضعف، فقدان الشهية، ضيق في التنفس، نزيف دماغي محتمل، الغدد الكظرية:

1) تغيرات في الدم: قلة الكريات الشاملة، انخفاض حادالهيموغلوبين، فرط صباغ الدم وكثرة كريات الدم الحمراء، محتوى الحديد في مصل الدم طبيعي أو متزايد.

2) في نضح النخاع العظمي: انحطاط دهني، فقر العناصر المشكلة، غياب الأشكال الشابة من الخلايا الضخمة.

خطة المسح.

1. التحليل العام للدم والبول.

3. ثقب معقم مع فحص النخاع.

4. تنظير الجهاز الهضمي الليفي، تنظير القولون، الفحص بالموجات فوق الصوتية للكبد والبنكرياس والكلى (لاستبعاد الأورام).

تشخيص متباين.يمكن أن يحدث تثبيط تكون الدم مع تصلب العظام وتليف العظم والنقي. من الضروري أيضًا التمييز بين فقر الدم اللاتنسجي (ناقص التنسج) وسرطان الدم الحاد ومرض ويرلهوف.

مبادئ العلاج.

1. نقل خلايا الدم الحمراء في الحالات الحادة.

2. فصل البلازما عن طريق إدخال البلازما الطازجة المجمدة أو الألبومين أو الريبوليجلوسين.

3. التأثير على جدار الأوعية الدموية (ديسينون، سيروتونين، روتين، حمض الأسكوربيك - أسكوروتين).

4. الجلايكورتيكويدات مع جرعات كبيرة من المضادات الحيوية؛ فيتامينات ب، وحمض الفوليك.

5. حمض أمينوكابرويك، الهرمونات الابتنائية (ريتا بولين).

6. استئصال الطحال.

فقر الدم الانحلالي

هذه هي فقر الدم الذي يتطور نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء.

المسببات– مجموعة من الأمراض المكتسبة والوراثية التي تتميز بتدمير خلايا الدم الحمراء داخل الخلايا أو داخل الأوعية. يرتبط فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بتكوين أجسام مضادة للأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء.

معايير التشخيص:فقر الدم الكريات الحمر الوراثي (مرض مينكوفسكي-شوفير):

1) في التاريخ: يتم اكتشاف الأعراض الأولى في أي عمر، وتبدأ نتيجة وجودها عيب منذ الولادةالهياكل الدهنية لغشاء كرات الدم الحمراء، وبالتالي فإن تحديد الأقارب الذين يعانون من فقر الدم أمر مهم؛

2) شحوب مع صبغة صفراء ليمونية، ستيجيين خلقي (جمجمة برجية، جسر الأنف العريض، الحنك المرتفع، الخمول، الضعف، انخفاض الشهية حتى فقدان الشهية، الدوخة)؛

3) التغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية، والخفقان، وضيق في التنفس، نفخة الانقباضية.

4) تغيرات في الجهاز الهضمي: آلام في البطن ومغص وتضخم كبير وتصلب الكبد والطحال.

5) تقرحات في الساقين - تغيرات في الدم: انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء إلى 2.5 دقيقة، الهيموجلوبين إلى 70 جم / لتر، زيادة في الخلايا الشبكية إلى 30-50٪، انخفاض في الحد الأدنى من المقاومة الأسموزي خلايا الدم الحمراء مع زيادة الحد الأقصى، وزيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر، يوروبيلينوجين البول، ستيركوبيللين في الجلد.

6) في نخاع العظم – تثبيط جرثومة الدم الحمراء.

فقر الدم المنجلي

فقر الدم يتطور في سن مبكرة. من المهم وجود تاريخ عائلي واكتشاف الهيموجلوبين غير الطبيعي لدى الأقارب:

1) شحوب أو اصفرار الجلد والأغشية المخاطية والصلبة ووهن الجسم. المظهر المميز: جذع قصير، أطراف طويلة رفيعة، أكتاف ضيقة ووركين، جمجمة برجية، بطن كبير، تقرحات في الأطراف، تضخم الكبد الطحال، توسع حدود القلب، عدم انتظام ضربات القلب، نفخة انقباضية.

2) تغيرات في الدم: فقر الدم الطبيعي اللون 2.5-3 دقائق، الهيموجلوبين S أو مزيجه مع الهيموجلوبين F، كثرة الكريات البيضاء، كثرة الكريات الحمر، كريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف، نقص إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات.

فقر الدم المناعي الذاتي:

1) التاريخ: فقر الدم يتطور بشكل حاد أو تدريجي بعد الالتهابات الفيروسية والبكتيرية، على خلفية الروماتيزم، تليف الكبد، ورم حبيبي لمفي، وما إلى ذلك؛

2) شحوب الجلد والأغشية المخاطية، واليرقان في 75٪ من الحالات، وارتفاع درجة حرارة الجسم، والضعف، والنعاس، والإثارة، والصداع، وآلام في البطن، وآلام الظهر، وتضخم الطحال، وبيلة ​​دموية.

3) تغيرات في الدم: انخفاض مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية والبيليروبين في الدم وزيادة تركيز الحديد في الدم. اختبار كومبس إيجابي (الكشف عن الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء)؛

4) في البول: بيلة الهيموجلوبين.

5) في ثقب النخاع العظمي: تهيج عملية كريات الدم الحمراء.

خطة المسح.

1. التحليل العام للدم والبول والبراز.

2. فحص الدم للخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

3. تحليل البول لليوروبيلين والبيليروبين.

4. التحليل البيوكيميائي لليوريا، الكرياتينين، الترانساميناسات (AIT، AST)، البيليروبين، البروتين الكلي وأجزاء البروتين.

5. دراسة المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء.

6. تنظير المعدة والأثنى عشر.

7. التصوير بالموجات فوق الصوتيةالكبد والبنكرياس والمرارة.

8. رد فعل كوليب (في حالة الاشتباه في فقر الدم المناعي الذاتي).

تشخيص متباين.يتم إجراؤه في حالات سرطان الدم الحاد ومرض ويرلهوف والإنتان وأنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى التي لا يتم فيها اكتشاف كثرة الكريات الحمر وزيادة المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء (الثلاسيميا وما إلى ذلك).

مبادئ العلاج.

2. نقل خلايا الدم الحمراء ودم الأذن.

3. الكورتيكوستيرويدات.

4. جلوكوز 5% مع الأنسولين وفيتامينات ب، ب2، ب12، ب6، ج.

5. إذا لم يكن هناك أي تأثير - مثبطات المناعة، استئصال الطحال، تشعيع الليزر.

2. أهبة النزفية

أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الإرقاء (الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية أو البلازما) وتتجلى في زيادة الميل إلى النزيف والنزيف.

المسببات

يتم تحديد وراثة الحالات النزفية من خلال تشوهات الخلايا الكبيرة والصفائح الدموية، وعيوب عوامل تخثر البلازما، ودونية الأوعية الدموية في عنق الرحم.

تنجم أهبة النزف المكتسب عن متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والحالات المعدية السامة، وأمراض الكبد، وتأثيرات الأدوية.

تصنيف

الوجبات الغذائية تفرق.

I. مرض ناجم عن ضعف الإرقاء الوعائي (اعتلال الأوعية الدموية).

1. مرض شنين-هنوك (البسيط، الروماتويدي، المؤلم والمداهم):

1) نموذج بسيط؛

2) شكل مزمن.

2. فرفرية عائلية بسيطة وراثية (ديفيس).

3. فرفرية توسع الشعريات الحلقية في مابوكشي.

4. فرفرية شيلدون الناخره.

5. فرفرية فرط الجلوبيولين في الدم والدنستروم.

6. توسع الشعريات النزفي الوراثي.

7. متلازمة لويس بار (توسع الشعريات الشعرية في الملتحمة مع ترنح والالتهاب الرئوي المزمن).

8. متلازمة كاساباش ميريت.

9. مرض الاسقربوط ومرض ميمر بارني.

ثانيا. الأمراض الناجمة عن انتهاك آلية الصفائح الدموية للإرقاء (اعتلال الصفيحات، نقص الصفيحات):

1) اعتلال الصفيحات النزفية، مرض فيرلهوف:

أ) الشكل الحاد.

ب) الشكل المزمن (المستمر والمتكرر)؛

2) فرفرية نقص الصفيحات أمي النواة (لاندولت) ؛

3) نقص الصفيحات المناعي الذاتي من أصول مختلفة.

4) فرفرية نقص الصفيحات النزفية مع المناعة الذاتية المكتسبة فقر الدم الانحلالي(متلازمة فيمر إيفانز)؛

5) فرفرية نقص الصفيحات مع ظل قيحي مزمن وأهبة نضحي (متلازمة أوندريش)؛

6) فرفرية نقص الصفيحات التخثرية لموشكوفيتش.

7) نقص الصفيحات في الأورام الوعائية (متلازمة كاساباش-ميريت)؛

8) الخصائص الوراثية لاعتلال الخثرات:

أ) وهن الصفيحات الغلانومي.

ب) اعتلال الخثرة فون ويليبراند.

9) اعتلال الصفيحات مع انتهاك عوامل التخثر.

ثالثا. الأمراض الناجمة عن اضطرابات عوامل تخثر الدم (اعتلال التخثر):

1) الهيموفيليا أ (نقص العامل الثامن):

أ) وراثي.

ب) الأسرة؛

ج) متفرقة.

2) الهيموفيليا ب (نقص العامل التاسع):

أ) وراثي.

ب) الأسرة؛

ج) متفرقة.

3) الهيموفيليا C (نقص العامل الحادي عشر)؛

4) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص بروثرومبين الدم:

أ) نقص بروثرومبين الدم مجهول السبب.

ب) نقص بروثرومبين الدم الثانوي ( مرض النزفيةالأطفال حديثي الولادة، ضعف امتصاص فيتامين ك، أمراض الكبد، التسمم بالكلوروفورم، الفوسفور، الزرنيخ)؛

5)الهيموفيليا الكاذب في أورين:

أ) الشكل الخلقي.

ب) النموذج المكتسب؛

6) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص العامل السابع:

أ) الشكل الخلقي.

ب) النموذج المكتسب؛

7) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص الفيبرينوجين (الأفيبرينوجين في الدم):

أ) الشكل الخلقي.

ب) الشكل المكتسب (متلازمة مدينة دبي للإنترنت)؛

8) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص العامل X.

9) الهيموفيليا الكاذبة بسبب نقص الفابريناز.

10) الهيموفيليا الكاذبة بسبب مضادات التخثر الزائدة:

أ) مجهول السبب.

ب) الحساسية المناعية.

ج) النماذج المكتسبة.

3. التهاب الأوعية الدموية النزفية

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شينين-هينوخ، التسمم الشعري، فرفرية الحساسية) هو مرض معدي للحساسية السمية يعتمد على التهاب فرط نشاط الأوعية الدموية المعمم.

المسببات

سبب العملية الالتهابية الحادة للمفاصل الصغيرة في الجلد والمفاصل السبيل الهضميولم يتم فهم الكلى بشكل كامل.

درجة النشاط – الأول والثاني والثالث.

بالطبع: حاد، تحت الحاد، مزمن، متكرر.

النتيجة: الانتعاش، والانتقال إلى شكل مزمن، ونتيجة لالتهاب الكلية المزمن (A. S. Kalinichenko، 1970).

معايير التشخيص

مرضي:

1) متلازمة الجلد النزفية: عادة ما يكون الطفح الجلدي متناظرًا، ويتميز بمراحل الطفح الجلدي، موضعيًا على الأسطح الباسطة للأطراف، حول الكاحلين و مفاصل الركبة، في منطقة القدمين، في كثير من الأحيان الوركين. الطفح الجلدي عادة ما يكون متعدد الأشكال: حطاطات نزفية، حطاطات حمامية، بقع. في بداية المرض، تكون الطفح الجلدي شرويا بطبيعته، ثم تصبح نزفية، حتى النخر، والانتكاسات نموذجية.

2) المتلازمة المفصلية: آفات المفاصل ذات طبيعة مهاجرة ومتعددة الأقطاب مع توطين سائد في مفاصل الساق والكاحل والكوع والمعصم، ونادرا ما يكون تلف المفاصل متماثلا؛

3) متلازمة البطن: الألم والتشنجفي البطن بكثافة متفاوتة. قد يصاحب الألم نزيف معوي وكلوي.

البحوث المخبرية:التغيرات الدموية: زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة العدلات، كثرة اليوزينيات، تسارع ESR، في بعض الأحيان يتم تقليل عدد الصفائح الدموية قليلا. لا يتم انتهاك تراجع جلطة الدم ومدة النزيف ووقت تخثر الدم. غالبًا ما يتم اكتشاف فرط تخثر الدم. تحليل البول: في الفترة الحادة من المرض، غالبا ما يتم الكشف عن بروتينية الصباح وبيلة ​​دموية. قد يكون هناك خليط من الدم في البراز مع متلازمة البطن.

خطة الامتحانات:

1) التحليل العام للدم والبول والبراز.

2) دراسة وقت تخثر الصفائح الدموية.

3) تحديد مخطط التخثر.

4) فحص البراز لوجود دم خفي (رد فعل جريغرسين).

تشخيص متباين

يتم إجراؤه مع اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات واعتلال التخثر والتهاب الأوعية الدموية السام والأمراض التحسسية والمعدية.

مبادئ العلاج

1. الاستشفاء و راحة على السريرثلاثة أسابيع على الأقل.

2. النظام الغذائي باستثناء الكاكاو والقهوة والحمضيات والفراولة وغيرها.

3. العلاج بالهيبارين.

4. حمض النيكوتينيك بالاشتراك مع الهيبارين.

5. بريدنيزولون.

6. فصادة البلازما (لالتهاب الأوعية الدموية المزمن).

4. اعتلال الصفيحات

اعتلال الصفيحات هو نقص كمي ونوعي في مكون الصفائح الدموية في الإرقاء، والذي يتجلى سريريا من خلال المتلازمات النزفية.

المسببات

اعتمادا على التكوين، يتم تمييز مجموعتين:

1) نقص الصفيحات – انخفاض في عدد الصفائح الدموية (فيرلهوف، ويلبراند يورجنز، فرانك، مرض كاساباخ ميريت)؛

2) اعتلال الصفيحات - انتهاك لخصائص الصفائح الدموية. في الغالبية العظمى من الحالات، لوحظ نقص الصفيحات، والذي يقوم على صراع الحساسية المناعية.

تصنيف

حسب النوع: نقص الصفيحات الأولي (مجهول السبب) والثانوي (الأعراضي).

الأشكال التصنيفية: مناعة متساوية، مناعة عابرة، مناعة غير متجانسة، مناعة ذاتية.

مرض ويرلهوف

تصنيف فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض ويرلهوف)

الدورة: حادة (تصل إلى 6 أشهر)؛ مزمن: مع انتكاسات نادرة، مع انتكاسات جزئية، مع انتكاسات مستمرة.

الصورة السريرية للفرفرية: فرفرية جافة (متلازمة الجلد)؛ فرفرية رطبة (متلازمة الجلد والنزيف).

الاختبارات المناعية: إيجابية، سلبية.

الفترة: تفاقم، مغفرة سريرية، مغفرة سريرية-غاموتوولوجية.

المضاعفات: نزيف الرحم والمعدة والأمعاء واعتلال الدماغ التالي للنزف وما إلى ذلك.

معايير التشخيص

سريرياً: شحوب الجلد والأغشية المناعية:

1) متلازمة فرط التنسج: تضخم الطحال، في كثير من الأحيان - الكبد.

2) المتلازمة النزفية: نزيف في الجلد والأغشية المخاطية (موجود بشكل غير متماثل، بأشكال وأحجام مختلفة من النمشات إلى الاستئصال، والنزيف من أعضاء مختلفة (الأنف، الرحم، الأمعاء، إلخ)، اختبارات بطانة الأوعية الدموية الإيجابية (أعراض العاصبة، قرصة).

معايير المختبر:

1) في اختبار الدم العام، انخفاض في عدد الصفائح الدموية، والتغيرات في شكل الصفائح وخصائصها الوظيفية (الالتصاق، التجميع)؛ ضعف تراجع جلطة الدم. زيادة مدة النزيف، وتباطؤ تخثر الدم. انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والخلايا الراتينية أثناء النزيف.

2) تغير في مخطط النخاع: تضخم في سلالة الخلايا كبيرة النواة مع ضعف النشاط الوظيفي للخلايا الضخمة؛

3) المناعية: وجود الأجسام المضادة للصفيحات. خطة المسح.

1. التحليل العام للدم والبول والبراز.

2. زمن تخثر الدم، مدة النزيف، عدد الصفائح الدموية.

3. مخطط تجلط الدم.

4. البراز للدم الخفي (رد فعل جريغرسين).

5. فحص ثقب النخاع العظمي (الميلوجرام).

6. الدراسات المناعية لوجود الأجسام المضادة للصفيحات.

تشخيص متباين

من الضروري التمييز بين فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب وفقر الدم التحسسي، الأمراض الأوليةالكبد بالاشتراك مع تضخم الطحال، الذئبة الحمامية الجهازية، نقص الصفيحات المحددة وراثيا.

علاج

مبادئ علاج نقص الصفيحات:

1) الوقاية من الكدمات والإصابات.

2) المضادات الحيوية للالتهابات البكتيرية.

3) عمليات نقل البلازما و جرعات كبيرة?-الجلوبيولين.

4) الكورتيكوستيرويدات.

5) استئصال الطحال.

6) مثبطات المناعة (أزوثيوبريل، فانكريستين). مبادئ علاج اعتلال الصفيحات:

1) حمض أمينوكابرويك E، وسائل منع الحمل الاصطناعية (بيسكورين، ميكروفولين)، كبريتات المغنيسيوم 25٪ في العضل، ثيوكبريتات المغنيسيوم عن طريق الفم.

2) موضعياً، تحت الجلد أو في العضل، أحادي سيميكاربازون الأدرينوكروم (أدروكسون، كرومادرون، أدرينوكسيل)، ديسيون.

3) إعطاء كتلة الصفائح الدموية عن طريق الوريد.

5. اعتلالات التخثر

اعتلالات التخثر هي اضطرابات في الإرقاء، والتي تعتمد على نقص بعض عوامل تخثر البلازما.

المسببات

تحدث اعتلالات التخثر الوراثية (وتسمى بشكل صحيح الهيموفيليا) بسبب انخفاض أو تغيير محدد وراثيًا في مكونات البلازما للإرقاء. تحدث اعتلالات التخثر المكتسبة في الأمراض المعدية وأمراض الكبد والكلى والاعتلالات المعوية الشديدة والتهاب المفاصل الروماتويدي وما إلى ذلك.

تصنيف

تصنيفات أمراض التخثر الوراثية.

1. الهيموفيليا: نقص العامل الثامن (الجلوبيولين التخليقي الهيموفيليا)؛ ب- نقص العامل التاسع (عيد الميلاد)؛ نقص العامل الحادي عشر (C) (سلائف ثرومبوبلاستين البلازما) ؛ D-نقص الثاني عشر (هاجيماني).

2. باراهيموفيليا: نقص العامل الخامس (proaccelerin)؛ نقص العامل السابع (بروكونفيرتين) ؛ نقص العامل الثاني (برو ترولوبين) ؛ نقص العامل العاشر (ستيوارت براور).

3. ضعف تكوين الفيبرين، ونقص العامل الأول (الفبرينوجين). أشكال التدفق: خفيف، ثقيل، مخفي.

التشخيص

معايير التشخيص السريري هي شحوب الجلد والأغشية المناعية. المتلازمة النزفية: داء المفصل، نزيف في الأنسجة الرخوة بسبب إصابة الجلد والأغشية المخاطية (أورام دموية واسعة النطاق)؛ بول دموي؛ نزيف داخلي.

معايير التشخيص المختبري - أمراض الدم: متلازمة فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، نقص صباغ الدم، كثرة الخلايا الشبكية مع النزيف)، متلازمة نقص تخثر الدم لاضطرابات تخثر الدم (حسب لي وايت أكثر من 10 دقائق)، زيادة وقت إعادة التكلس (أكثر أكثر من 250 ثانية)، زيادة تحمل البلازما للهيبارين (أكثر من 180 ثانية)، انخفاض عوامل البلازما.

خطة المسح.

1. التحليل العام للدم والبول.

2. تحديد زمن تخثر الدم وعدد الصفائح الدموية.

3. مخطط التخثر، تحديد الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا (AGG).

4. الأشعة السينية للمفاصل المصابة.

تشخيص متباين

نفذ مع اعتلال الصفيحات والتهاب الأوعية الدموية النزفية وداء المفصل مع الروماتيزم.

علاج

مبادئ العلاج هي كما يلي:

1) زيادة مستوى AGG في الدم: إعطاء مركزات AGG، والبلازما الطازجة المجمدة، والمركزات التي تحتوي على العامل التاسع؛ ديزموبريسين (زيادة مستوى العامل الثامن) ؛

2) عمليات نقل الدم وبزل الوريد على خلفية إعطاء حمض إبسيلون أمينوكابرويك.

3) الوقاية من الإصابات واستخدام الأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

أمراض الدمتمثل مجموعة واسعة من الأمراض غير المتجانسة للغاية في أسبابها ومظاهرها السريرية وبالطبع، متحدة في مجموعة عامة واحدة من خلال وجود اضطرابات في كمية أو بنية أو وظائف العناصر الخلوية (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء) أو بلازما الدم. فرع العلوم الطبية الذي يتعامل مع أمراض جهاز الدم يسمى أمراض الدم.

أمراض الدم وأمراض جهاز الدم

جوهر أمراض الدم هو تغيير في عدد أو هيكل أو وظائف خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الكريات البيض، فضلا عن الاضطرابات في خصائص البلازما في اعتلالات جاما. أي أن مرض الدم قد يتكون من زيادة أو نقصان في عدد خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الكريات البيض، بالإضافة إلى تغيير في خصائصها أو بنيتها. بالإضافة إلى ذلك، قد يتمثل علم الأمراض في تغير في خصائص البلازما بسبب ظهور البروتينات المرضية فيها أو نقصان/زيادة المبلغ العاديمكونات الجزء السائل من الدم.

من الأمثلة النموذجية لأمراض الدم الناجمة عن التغيرات في عدد العناصر الخلوية، على سبيل المثال، فقر الدم أو الاحمرار (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم). ومن الأمثلة على أمراض الدم الناجمة عن التغيرات في بنية ووظائف العناصر الخلوية فقر الدم المنجلي، ومتلازمة "خلايا الدم البيضاء الكسولة"، وما إلى ذلك. الأمراض التي تتغير فيها كمية العناصر الخلوية وبنيتها ووظائفها هي الأورام الأرومية الدموية، والتي تسمى عادة بسرطان الدم. مرض مميزالدم الناجم عن التغيرات في خصائص البلازما - وهذا هو المايلوما.

أمراض الدم وأمراض الدم هي أسماء مختلفة لنفس مجموعة الأمراض. ومع ذلك، فإن مصطلح "أمراض الجهاز الدموي" أكثر دقة وصحة، لأن المجموعة الكاملة من الأمراض المدرجة في هذه المجموعة لا تتعلق فقط بالدم نفسه، ولكن أيضًا بالأعضاء المكونة للدم، مثل نخاع العظم والطحال والغدد الليمفاوية. بعد كل شيء، مرض الدم ليس مجرد تغيير في نوعية وكمية وبنية ووظائف العناصر الخلوية أو البلازما، ولكن أيضًا اضطرابات معينة في الأعضاء المسؤولة عن إنتاج الخلايا أو البروتينات، وكذلك تدميرها. لذلك، في الواقع، في أي مرض دم، وراء التغيير في معالمه هناك انتهاك في عمل أي عضو يشارك بشكل مباشر في تخليق وصيانة وتدمير عناصر الدم والبروتينات.

الدم هو نسيج الجسم المتغير للغاية من حيث معالمه، لأنه يتفاعل مع عوامل مختلفة بيئة، وأيضا لأنه فيه ذلك مدى واسعالعمليات البيوكيميائية والمناعية والتمثيل الغذائي. وبسبب هذا الطيف "الواسع" نسبيًا من الحساسية، يمكن أن تتغير معايير الدم متى مختلف الولاياتوالأمراض التي لا تشير إلى أمراض الدم نفسه، ولكنها تعكس فقط التفاعل الذي يحدث فيه. بعد الشفاء من المرض، تعود مؤشرات الدم إلى وضعها الطبيعي.

لكن أمراض الدم هي أمراض مكوناته المباشرة، مثل خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية أو البلازما. وهذا يعني أنه من أجل إعادة مؤشرات الدم إلى وضعها الطبيعي، من الضروري علاج أو تحييد الأمراض الموجودة، مما يجعل خصائص وعدد الخلايا (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء) أقرب ما يمكن إلى القيم الطبيعية. ومع ذلك، بما أن التغيرات في بارامترات الدم قد تكون هي نفسها بالنسبة للجسم والعصبية والجسدية مرض عقليومع أمراض الدم، يستغرق الأمر بعض الوقت و فحوصات إضافيةللتعرف على هذا الأخير.

أمراض الدم - القائمة

حاليًا، يحدد الأطباء والعلماء أمراض الدم التالية المدرجة في قائمة التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة (ICD-10):
1. فقر الدم بسبب نقص الحديد.
2. فقر الدم بسبب نقص B12.
3. فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
4. فقر الدم بسبب نقص البروتين.
5. فقر الدم بسبب الاسقربوط.
6. فقر الدم غير المحدد بسبب سوء التغذية.
7. فقر الدم بسبب نقص الانزيم.
8. الثلاسيميا (ألفا ثلاسيميا، بيتا ثلاسيميا، دلتا بيتا ثلاسيميا)؛
9. الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني.
10. فقر الدم المنجلي؛
11. كثرة الكريات الحمر الوراثية (فقر الدم مينكوفسكي-شوفارد) ؛
12. كثرة الخلايا الإهليلجية الوراثية.
13. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
14. فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات.
15. متلازمة انحلال الدم اليوريمي؛
16. نوبة مرضية شديدة بيلة الهيموجلوبين الليلية(مرض مارشيافافا ميسيلي)؛
17. اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (قلة كرات الدم الحمراء) ؛
18. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري أو الناجم عن المخدرات.
19. فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.
20. فقر الدم الحاد التالي للنزيف (بعد فقدان الدم الحاد) ؛
21. فقر الدم بسبب الأورام.
22. فقر الدم في الأمراض الجسدية المزمنة.
23. فقر الدم الحديدي الأرومات (وراثي أو ثانوي) ؛
24. فقر الدم الخلقي الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر.
25. سرطان الدم النقوي الحاد غير المتمايز.
26. سرطان الدم النقوي الحاد دون نضوج.
27. سرطان الدم النقوي الحاد مع النضج.
28. سرطان الدم النقوي الحاد.
29. سرطان الدم النقوي الحاد .
30. سرطان الدم أحادي الأرومات الحاد.
31. سرطان الدم الكريات الحمر الحاد.
32. سرطان الدم الضخم النقوي الحاد .
33. سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا التائية.
34. سرطان الدم الليمفاوي الحاد في الخلايا البائية.
35. سرطان الدم النخاعي الحاد.
36. مرض ليتر سيوي .
37. متلازمة خلل التنسج النقوي؛
38. سرطان الدم النخاعي المزمن؛
39. داء الكريات الحمر المزمن.
40. سرطان الدم الوحيدي المزمن.
41. سرطان الدم الضخم النوى المزمن.
42. داء النخاع تحت نقص الدم.
43. سرطان الدم في الخلايا البدينة.
44. سرطان الدم البلعمي.
45. سرطان الدم الليمفاوي المزمن؛
46. سرطان الدم مشعر الخلايا.
47. كثرة الحمر الحقيقية (احمرار الدم، مرض فاكيز)؛
48. مرض سيزاري (سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي) ؛
49. فطر الفطريات؛
50. ساركومة بوركيت اللمفاوية.
51. سرطان الغدد الليمفاوية لينرت.
52. كثرة المنسجات خبيثة.
53. ورم الخلايا البدينة الخبيث.
54. سرطان الغدد الليمفاوية المنسجات الحقيقي.
55. سرطان الغدد الليمفاوية الشعير.
56. مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) ؛
57. الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.
58. المايلوما المتعددة (الورم البلازمي المعمم) ؛
59. والدنستروم الغلوبيولين الضخم في الدم.
60. مرض ألفا السلسلة الثقيلة.
61. مرض غاما ذو السلسلة الثقيلة.
62. التخثر المنتشر داخل الأوعية (متلازمة DIC) ؛
63.
64. نقص عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين ك.
65. نقص عامل التخثر الأول وخلل الفيبرينوجين في الدم.
66. نقص عامل التخثر الثاني.
67. نقص عامل التخثر الخامس.
68. نقص عامل التخثر السابع (نقص بروكونفرتين الدم الوراثي) ؛
69. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم الثامن (مرض فون ويلبراند) ؛
70. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم التاسع (مرض عيد الميلاد، الهيموفيليا ب)؛
71. النقص الوراثي لعامل تخثر الدم X (مرض ستيوارت براور)؛
72. نقص وراثي لعامل تخثر الدم الحادي عشر (الهيموفيليا C) ؛
73. نقص عامل التخثر الثاني عشر (عيب هاجمان) ؛
74. نقص عامل التخثر الثالث عشر.
75. نقص مكونات البلازما في نظام كاليكريين كينين.
76. نقص مضاد الثرومبين الثالث.
77. توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو أوسلر) ؛
78. وهن الصفيحات لغلانزمان.
79. متلازمة برنارد سولييه.
80. متلازمة ويسكوت ألدريتش.
81. متلازمة شدياق-هيجاشي.
82. متلازمة القطران.
83. متلازمة هيغلين.
84. متلازمة كاساباش ميريت.
85.
86. متلازمة اهلرز دانلوس.
87. متلازمة جاسر
88. فرفرية حساسية.
89.
90. نزيف وهمي (متلازمة مونشاوزن)؛
91. ندرة المحببات؛
92. الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النووية.

93. كثرة اليوزينيات.
94. ميتهيموغلوبينية الدم.
95. كثرة الكريات الحمر العائلية.
96. كثرة الصفيحات الأساسية.
97. كثرة الكريات اللمفاوية الدموية.
98. متلازمة البلعمة بسبب العدوى.
99. مرض تثبيط الخلايا.

تتضمن قائمة الأمراض المذكورة أعلاه معظم أمراض الدم المعروفة اليوم. ومع ذلك، لم يتم تضمين بعض الأمراض النادرة أو أشكال من نفس الأمراض في القائمة.

أمراض الدم - أنواع

يمكن تقسيم مجموعة أمراض الدم بأكملها بشكل مشروط إلى المجموعات الكبيرة التالية، اعتمادًا على نوع العناصر الخلوية أو بروتينات البلازما التي تم تغييرها بشكل مرضي:
1. فقر الدم (الحالات التي يكون فيها مستوى الهيموجلوبين أقل من المعدل الطبيعي)؛
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام الإرقاء (اضطرابات تخثر الدم) ؛
3. الأورام الدموية (الأمراض السرطانية المختلفة لخلايا الدم أو نخاع العظم أو الغدد الليمفاوية) ؛
4. أمراض الدم الأخرى (الأمراض التي لا تتعلق بأهبة النزف أو فقر الدم أو داء الأرومة الدموية).

هذا التصنيف عام جدًا، حيث يتم تقسيم جميع أمراض الدم إلى مجموعات بناءً على نوعها عملية مرضيةالرائدة وأي الخلايا تتأثر بالتغيرات. بالطبع، يوجد في كل مجموعة مجموعة واسعة جدًا من الأمراض المحددة، والتي بدورها تنقسم أيضًا إلى أنواع وأنواع. دعونا نفكر في تصنيف كل مجموعة محددة من أمراض الدم على حدة، حتى لا يحدث ارتباك بسبب كثرة المعلومات.

فقر دم

لذا فإن فقر الدم هو مزيج من جميع الحالات التي يحدث فيها انخفاض في مستويات الهيموجلوبين عن المعدل الطبيعي. يتم تصنيف فقر الدم حاليا إلى الأنواع التاليةاعتمادًا على السبب المرضي العام الرئيسي لحدوثها:
1. فقر الدم بسبب ضعف تخليق الهيموجلوبين أو خلايا الدم الحمراء.
2. فقر الدم الانحلالي المرتبط بزيادة انهيار الهيموجلوبين أو خلايا الدم الحمراء.
3. فقر الدم النزفيالمرتبطة بفقدان الدم.
فقر الدم بسبب فقدان الدموتنقسم إلى نوعين:

• فقر الدم الحاد التالي للنزف - يحدث بعد الفقد السريع والمتزامن لأكثر من 400 مل من الدم.
• فقر الدم المزمن التالي للنزف - يحدث نتيجة لفقدان الدم لفترات طويلة ومستمرة بسبب نزيف صغير ولكن مستمر (على سبيل المثال، مع الدورة الشهرية الشديدة، والنزيف من قرحة المعدة، وما إلى ذلك).

فقر الدم الناجم عن ضعف تخليق الهيموجلوبين أو تكوين خلايا الدم الحمراء، وتنقسم إلى الأنواع التالية:
1. فقر دم لا تنسّجي:

• عدم تنسج الخلايا الحمراء (الدستوري، الناجم عن المخدرات، وما إلى ذلك)؛
• عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي.
• فقر الدم بلاكفان-الماس.
• فقر الدم فانكوني.

2. فقر الدم الخلقي بخلل تكون الكريات الحمر.
3. متلازمة خلل التنسج النقوي.
4. فقر الدم الناتج عن النقص:

• فقر الدم بسبب نقص الحديد.
• فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
• فقر الدم بسبب نقص B12.
• فقر الدم بسبب الاسقربوط.
• فقر الدم بسبب عدم كفاية البروتين في النظام الغذائي (كواشيوركور)؛
• فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية (فقر الدم أوروتاسيدوريك);
• فقر الدم بسبب نقص النحاس والزنك والموليبدينوم.

5. فقر الدم بسبب ضعف تخليق الهيموجلوبين:

• البورفيريا - فقر الدم الجانبي (متلازمة كيلي باترسون، متلازمة بلامر فينسون).

6. فقر دم الأمراض المزمنة(للفشل الكلوي والسرطان وغيرها).
7. فقر الدم مع زيادة استهلاك الهيموجلوبين والمواد الأخرى:

• فقر الدم أثناء الحمل؛
• فقر الدم عند الرضاعة الطبيعية.
• فقر الدم لدى الرياضيين وغيرهم.

كما ترون، فإن نطاق فقر الدم الناجم عن ضعف تخليق الهيموجلوبين وتكوين خلايا الدم الحمراء واسع جدًا. ومع ذلك، من الناحية العملية، فإن معظم حالات فقر الدم هذه نادرة أو نادرة جدًا. و في الحياة اليوميةغالبًا ما يواجه الأشخاص أنواعًا مختلفة من فقر الدم الناجم عن نقص، مثل نقص الحديد، ونقص فيتامين ب12، ونقص حمض الفوليك، وما إلى ذلك. تتشكل أنواع فقر الدم هذه، كما يوحي الاسم، بسبب عدم كفاية كمية المواد اللازمة لتكوين الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. الشكل الثاني الأكثر شيوعًا لفقر الدم المرتبط بخلل في تخليق الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء هو الشكل الذي يتطور في الأمراض المزمنة الشديدة.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، وتنقسم إلى وراثية ومكتسبة. وعليه فإن فقر الدم الانحلالي الوراثي يكون سببه أي عيوب وراثية تنتقل من الأبوين إلى الأبناء، وبالتالي فهو غير قابل للشفاء. ويرتبط فقر الدم الانحلالي المكتسب بتأثير العوامل البيئية، وبالتالي فهو قابل للشفاء تماماً.

تنقسم الأورام اللمفاوية حاليًا إلى نوعين رئيسيين - مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) وغير هودجكين. لا ينقسم الورم الحبيبي اللمفي (مرض هودجكين، ورم الغدد الليمفاوية هودجكين) إلى أنواع، ولكن يمكن أن يحدث في أشكال سريرية مختلفة، ولكل منها سماتها السريرية الخاصة والفروق الدقيقة في العلاج المرتبطة بها.

تنقسم ليمفوما اللاهودجكين إلى الأنواع التالية:
1. سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي:

• مزيج من خلية كبيرة وخلية صغيرة بنواة منقسمة؛
• خلية كبيرة.

2. سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر:

• خلية صغيرة
• خلية صغيرة ذات نواة منقسمة؛
• خلية صغيرة مختلطة وخلية كبيرة؛
• ساركومة شبكية.
• مناعي.
• اللمفاوية.
• ورم بوركيت.

3. الأورام اللمفاوية للخلايا التائية المحيطية والجلدية:

• مرض سيزاري.
• فطر الفطريات؛
• سرطان الغدد الليمفاوية لينرت.
• سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية المحيطية.

4. الأورام اللمفاوية الأخرى:

• ساركومة لمفية.
• سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية.
• سرطان الغدد الليمفاوية MALT.

أهبة النزف (أمراض تخثر الدم)

أهبة النزفية (أمراض تخثر الدم) هي مجموعة كبيرة جدًا ومتغيرة من الأمراض التي تتميز باضطراب أو آخر في تخثر الدم، وبالتالي الميل إلى النزيف. اعتمادًا على الخلايا أو عمليات نظام تخثر الدم التي تعاني من اضطراب، تنقسم جميع أهبة النزف إلى الأنواع التالية:
1. متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (متلازمة DIC).
2. نقص الصفيحات (عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من الطبيعي):

• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض فيرلهوف)؛
• فرفرية المناعة الذاتية عند الأطفال حديثي الولادة.
• فرفرية مناعة لحديثي الولادة.
• نقص الصفيحات المناعية المتغايرة.
• التهاب الأوعية الدموية التحسسي.
• متلازمة إيفانز.
• الهيموفيليا الكاذبة الوعائية.

3. اعتلال الصفيحات (الصفائح الدموية لها بنية معيبة ونشاط وظيفي أقل):

• مرض هيرمانسكي بودلاك.
• متلازمة القطران.
• متلازمة ماي هيغلين.
• مرض ويسكوت الدريخ .
• وهن الصفيحات لغلانزمان.
• متلازمة برنارد سولييه.
• متلازمة شدياق-هيجاشي.
• مرض فون ويلبراند.

4. اضطرابات تخثر الدم بسبب أمراض الأوعية الدموية وعدم كفاية رابط التخثر لعملية التخثر:

• مرض روندو-أوسلر-ويبر.
• متلازمة لويس بار (ترنح توسع الشعيرات)؛
• متلازمة كاساباش ميريت.
• متلازمة اهلرز دانلوس.
• متلازمة جاسر
• التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شينلاين هينوك) ؛
• فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

5. اضطرابات تخثر الدم الناجمة عن اضطرابات نظام كينين كاليكريين:

• عيب فليتشر.
• عيب ويليامز.
• عيب فيتزجيرالد.
• خلل الفلوجاك.

6. اعتلالات التخثر المكتسبة (أمراض تخثر الدم على خلفية اضطرابات مكون التخثر في التخثر):

• أفبرينوجين الدم.
• اعتلال التخثر الاستهلاكي.
• نزيف الفيبرين.
• فرفرية الحال للفبرين.
• فرفرية البرق.
• مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة.
• نقص العوامل المعتمدة على فيتامين ك.
• اضطرابات التخثر بعد تناول مضادات التخثر وتحلل الفيبرين.

7. اعتلالات التخثر الوراثية (اضطرابات تخثر الدم الناجمة عن نقص عوامل التخثر):

• نقص الفيبرينوجين.
• نقص عامل التخثر الثاني (البروثرومبين) ؛
• نقص عامل التخثر الخامس (المتغير) ؛
• نقص العامل السابع
• نقص عامل التخثر الثامن (الهيموفيليا أ) ؛
• نقص عامل التخثر التاسع (مرض عيد الميلاد، الهيموفيليا ب)؛
• نقص عامل التخثر X (ستيوارت براور) ؛
• نقص العامل الحادي عشر (الهيموفيليا C)؛
• نقص عامل التخثر الثاني عشر (مرض هاجمان);
• نقص عامل التخثر الثالث عشر (استقرار الفيبرين) ؛
• نقص سلائف الثرومبوبلاستين.
• نقص الجلوبيولين AC.
• نقص برواكسيليرين.
• الهيموفيليا الوعائية.
• خلل الفبرينوجين في الدم (خلقي) ؛
• نقص بروكونفرتين الدم.
• مرض أوفرين.
• زيادة محتوى مضاد الثرومبين.
• زيادة مستويات مضادات VIIIa وanti-IXa وanti-Xa وanti-XIa (العوامل المضادة للتخثر).

أمراض الدم الأخرى

تشمل هذه المجموعة أمراضًا لا يمكن تصنيفها لسبب ما على أنها أهبة نزفية وداء الأرومة الدموية وفقر الدم. اليوم، تشمل هذه المجموعة من أمراض الدم الأمراض التالية:
1. ندرة المحببات (نقص العدلات والقاعدات والحمضات في الدم) ؛
2. الاضطرابات الوظيفية لنشاط العدلات الفرقة.
3. فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات في الدم) ؛
4. ميتهيموغلوبينية الدم.
5. كثرة الكريات الحمر العائلية (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء) ؛
6. كثرة الصفيحات الأساسية (زيادة عدد الصفائح الدموية) ؛
7. كثرة الحمر الثانوية (زيادة في عدد جميع خلايا الدم)؛
8. نقص الكريات البيض (انخفاض عدد الكريات البيض في الدم)؛
9. مرض تثبيط الخلايا (مرض يرتبط بتناول أدوية تثبيط الخلايا).

أمراض الدم - الأعراض

أعراض أمراض الدم متغيرة للغاية، لأنها تعتمد على الخلايا المشاركة في العملية المرضية. وهكذا، مع فقر الدم، تظهر أعراض نقص الأكسجين في الأنسجة في المقدمة، مع التهاب الأوعية الدموية النزفية - زيادة النزيف، وما إلى ذلك. وبالتالي، لا توجد أعراض واحدة ومشتركة لجميع أمراض الدم، حيث أن كل مرض محدد يتميز بمزيج فريد من العلامات السريرية الفريدة الخاصة به.

ومع ذلك، من الممكن تحديد أعراض أمراض الدم المتأصلة في جميع الأمراض والتي تسببها خلل في الدم. وبالتالي يمكن اعتبار الأعراض التالية شائعة بين أمراض الدم المختلفة:

• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• نبض القلب؛
• قلة الشهية؛
• زيادة درجة حرارة الجسم، والتي تستمر بشكل شبه مستمر؛
• العمليات المعدية والالتهابية المتكررة والطويلة الأجل.
• حكة في الجلد؛
• انحراف حاستي التذوق والشم (يبدأ الشخص بحب روائح وأذواق معينة)؛
• آلام العظام (مع سرطان الدم) ؛
• النزيف مثل النمشات والكدمات وما إلى ذلك؛
• نزيف مستمر من الأغشية المخاطية للأنف والفم والجهاز الهضمي.
• ألم في المراق الأيمن أو الأيسر.
• أداء منخفض.

قائمة أعراض أمراض الدم هذه مختصرة للغاية، ولكنها تسمح لك بالتنقل بين المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا لأمراض نظام الدم. إذا شعر الشخص بأي من الأعراض المذكورة أعلاه، عليه استشارة الطبيب لإجراء فحص مفصل.

متلازمات أمراض الدم

المتلازمة هي مجموعة مستقرة من الأعراض المميزة لمرض أو مجموعة من الأمراض التي لها آلية إمراضية مماثلة. وبالتالي، فإن متلازمات أمراض الدم هي مجموعات من الأعراض السريرية توحدها الآلية المشتركة لتطورها. علاوة على ذلك، تتميز كل متلازمة بمجموعة مستقرة من الأعراض التي يجب أن تتواجد لدى الشخص للتعرف على أي متلازمة. بالنسبة لأمراض الدم، هناك العديد من المتلازمات التي تتطور في أمراض مختلفة.

وهكذا، يحدد الأطباء حاليًا المتلازمات التالية لأمراض الدم:

• متلازمة فقر الدم.
• متلازمة النزفية.
• المتلازمة التقرحية الناخرية؛
• متلازمة التسمم.
• متلازمة أوسالجيك.
• متلازمة أمراض البروتين.
• متلازمة Sideropenic.
• متلازمة تعظمية
• متلازمة اليرقان.
• متلازمة اعتلال عقد لمفية.
• متلازمة تضخم الكبد والطحال.
• متلازمة فقدان الدم.
• متلازمة الحمى.
• متلازمة أمراض الدم.
• متلازمة نخاع العظم.
• متلازمة الاعتلال المعوي.
• متلازمة الاعتلال المفصلي.

تتطور المتلازمات المذكورة على خلفية أمراض الدم المختلفة، بعضها مميز فقط لمجموعة ضيقة من الأمراض ذات آلية تطوير مماثلة، بينما يحدث البعض الآخر، على العكس من ذلك، في أي مرض دم تقريبًا.

متلازمة فقر الدم

تتميز متلازمة فقر الدم بمجموعة من الأعراض التي يثيرها فقر الدم، وهي: محتوى منخفضالهيموجلوبين في الدم، مما يتسبب في إصابة الأنسجة مجاعة الأكسجين. تتطور متلازمة فقر الدم في جميع أمراض الدم، ولكن في بعض الأمراض تظهر المراحل الأوليةوللآخرين - في وقت لاحق.

وبالتالي فإن مظاهر متلازمة فقر الدم هي الأعراض التالية:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• الجلد الجاف والمتقشر أو الرطب.
• الشعر والأظافر الجافة والهشة.
• نزيف من الأغشية المخاطية - اللثة والمعدة والأمعاء وغيرها؛
• دوخة؛
• مشية غير مستقرة
• سواد في العيون.
• ضجيج في الأذنين.
• تعب؛
• النعاس.
• ضيق في التنفس عند المشي.
• نبض القلب.

في الحالات الشديدة من فقر الدم، قد يعاني الشخص من آلام في الساقين، وانحراف في الذوق (مثل الأشياء غير الصالحة للأكل، مثل الطباشير)، وإحساس حارق في اللسان أو لونه قرمزي فاتح، وكذلك الاختناق عند بلع قطع من الطعام.

متلازمة النزفية

تتجلى متلازمة النزفية في الأعراض التالية:

• نزيف اللثة والنزيف لفترات طويلة أثناء قلع الأسنان وإصابة الغشاء المخاطي للفم.
• الشعور بعدم الراحة في منطقة المعدة.
• خلايا الدم الحمراء أو الدم في البول.
• نزيف من ثقوب الحقن.
• كدمات ونزيف محدد على الجلد.
• صداع؛
• ألم وتورم المفاصل.
• عدم القدرة على الحركة بشكل نشيط بسبب الألم الناتج عن النزيف في العضلات والمفاصل.

تتطور المتلازمة النزفية مع أمراض الدم التالية:
1. فرفرية نقص الصفيحات.
2. مرض فون ويلبراند.
3. مرض روندو أوسلر.
4. مرض غلانزمان.
5. الهيموفيليا أ، ب، ج؛
6. التهاب الأوعية الدموية النزفية.
7. متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
8. الأورام الدموية.
9. فقر دم لا تنسّجي؛
10. تناول جرعات كبيرة من مضادات التخثر.

المتلازمة التقرحية الناخرية

تتميز المتلازمة التقرحية الناخرية بالمجموعة التالية من الأعراض:

• ألم في الغشاء المخاطي للفم.
• نزيف من اللثة.
• عدم القدرة على تناول الطعام بسبب الألم في الفم.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة.
• رائحة الفم الكريهة.
• إفرازات وعدم الراحة في المهبل.
• صعوبة في التبرز.

تتطور متلازمة النخر التقرحي مع وجود خلايا دموية وفقر الدم اللاتنسجي وكذلك الإشعاع والأمراض الخلوية.

متلازمة التسمم

تتجلى متلازمة التسمم في الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• حمى مع قشعريرة.
• زيادة مستمرة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• توعك؛
• انخفاض القدرة على العمل.
• ألم في الغشاء المخاطي للفم.
• أعراض مرض الجهاز التنفسي الشائع في الجهاز التنفسي العلوي.

تتطور متلازمة التسمم مع الأورام الأرومية الدموية والساركوما الدموية (مرض هودجكين والساركوما اللمفاوية) ومرض تثبيط الخلايا.

متلازمة أوسالجيك

تتميز متلازمة Ossalgic بالألم في عظام مختلفةوالتي يتم تخفيفها في المراحل الأولى باستخدام المسكنات. مع تقدم المرض، يصبح الألم أكثر شدة ولا يمكن تخفيفه عن طريق المسكنات، مما يخلق صعوبة في الحركة. وفي المراحل المتأخرة من المرض، يكون الألم شديدًا لدرجة أن الشخص لا يستطيع الحركة.

تتطور متلازمة Ossalgic مع المايلوما المتعددة، وكذلك النقائل العظمية مع ورم حبيبي لمفي وأورام وعائية.

متلازمة أمراض البروتين

تحدث متلازمة أمراض البروتين بسبب وجودها في الدم كمية كبيرةالبروتينات المرضية (paraproteins) وتتميز بالأعراض التالية:

• تدهور الذاكرة والانتباه.
• ألم وتنميل في الساقين والذراعين.
• نزيف في الأغشية المخاطية للأنف واللثة واللسان.
• اعتلال الشبكية (ضعف أداء العين)؛
• الفشل الكلوي (في مراحل لاحقة من المرض)؛
• خلل في وظائف القلب واللسان والمفاصل والغدد اللعابية والجلد.

تتطور متلازمة أمراض البروتين في المايلوما ومرض فالدنستروم.

متلازمة Sideropenic

تحدث متلازمة Sideropenic بسبب نقص الحديد في جسم الإنسان وتتميز بالأعراض التالية:

• - انحراف حاسة الشم (يحب الإنسان روائح أبخرة العوادم، والأرضيات الخرسانية المغسولة، وغيرها)؛
• انحراف الذوق (يحب الشخص طعم الطباشير والليمون والفحم والحبوب الجافة وما إلى ذلك)؛
• صعوبة في بلع الطعام؛
• ضعف العضلات.
• بشرة شاحبة وجافة.
• نوبات في زوايا الفم.
• أظافر رقيقة وهشة ومقعرة ذات تصدعات عرضية؛
• شعر رقيق وهش وجاف.

تتطور متلازمة Sideropenic في أمراض Werlhof وRandu-Osler.

متلازمة كثرة

تتجلى متلازمة Plethoric في الأعراض التالية:

• صداع؛
• الشعور بالحرارة في الجسم.
• اندفاع الدم إلى الرأس.
• وجه أحمر؛
• حرق في الأصابع.
• تنمل (الشعور بالقشعريرة، وما إلى ذلك)؛
• حكة في الجلد، تتفاقم بعد الاستحمام أو الاستحمام.
• عدم تحمل الحرارة؛

تتطور المتلازمة مع حمامي الدم ومرض فاكيز.

متلازمة اليرقان

تتجلى متلازمة اليرقان في تلون أصفر مميز للجلد والأغشية المخاطية. يتطور مع فقر الدم الانحلالي.

متلازمة اعتلال عقد لمفية

تتجلى متلازمة اعتلال عقد لمفية في الأعراض التالية:

• تضخم وألم في الغدد الليمفاوية المختلفة.
• ظاهرة التسمم (الحمى، والصداع، والنعاس، وما إلى ذلك)؛
• التعرق.
• ضعف؛
• فقدان الوزن القوي.
• ألم في منطقة العقدة الليمفاوية المتضخمة بسبب ضغط الأعضاء المجاورة.
• ناسور مع إفرازات محتويات قيحية.

تتطور المتلازمة في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، ساركومة لمفية، سرطان الدم الليمفاوي الحاد وكريات الدم البيضاء المعدية.

متلازمة تضخم الكبد والطحال

تحدث متلازمة تضخم الكبد والطحال بسبب زيادة حجم الكبد والطحال، وتتجلى في الأعراض التالية:

• الشعور بالثقل في الجزء العلوي من البطن.
• ألم في الجزء العلوي من البطن.
• زيادة حجم البطن.
• ضعف؛
• انخفاض الأداء
• اليرقان (في مرحلة متأخرة من المرض).

تتطور المتلازمة في عدد كريات الدم البيضاء المعدية، وكثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والخلايا المنجلية وفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، والثلاسيميا، ونقص الصفيحات، وسرطان الدم الحاد، وسرطان الدم الليمفاوي والنخاعي المزمن، وداء النخاع تحت سرطان الدم، وكذلك حمامي الدم ومرض فالدنستروم.

متلازمة فقدان الدم

تتميز متلازمة فقدان الدم بفرط أو نزيف متكررفي الماضي من مختلف الأجهزة، ويتجلى في الأعراض التالية:

• كدمات على الجلد.
• ورم دموي في العضلات.
• تورم وألم في المفاصل بسبب النزيف.
• عروق العنكبوت على الجلد.

تتطور المتلازمة مع تكون الدم الأرومي، وأهبة النزفية وفقر الدم اللاتنسجي.

متلازمة الحمى

تتجلى المتلازمة المحمومة في زيادة طويلة ومستمرة في درجة الحرارة مع قشعريرة. في بعض الحالات، على خلفية الحمى، يزعج الشخص الحكة المستمرة في الجلد والتعرق الشديد. تصاحب المتلازمة داء الأرومة الدموية وفقر الدم.

متلازمات الدم ونخاع العظام

متلازمات الدم ونخاع العظام ليست سريرية، لأنها لا تأخذ في الاعتبار الأعراض ويتم اكتشافها فقط على أساس التغيرات في اختبارات الدم ومسحات نخاع العظام. تتميز متلازمة أمراض الدم بالتغيرات في العدد الطبيعي لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والهيموجلوبين وخلايا الدم البيضاء وسرعة ترسيب الدم. ومن السمات المميزة أيضًا التغير في النسبة المئوية لأنواع مختلفة من الكريات البيض في صيغة الكريات البيض (القاعدية، الحمضات، العدلات، الوحيدات، الخلايا الليمفاوية، وما إلى ذلك). تتميز متلازمة نخاع العظم بتغير النسبة الطبيعية للعناصر الخلوية لمختلف الجراثيم المكونة للدم. تتطور متلازمات الدم ونخاع العظم في جميع أمراض الدم.

متلازمة الاعتلال المعوي

تتطور متلازمة الاعتلال المعوي مع مرض تثبيط الخلايا وتتجلى في اضطرابات مختلفة في الأمعاء بسبب الآفات التقرحية النخرية في غشاءها المخاطي.

متلازمة الاعتلال المفصلي

تتطور متلازمة الاعتلال المفصلي في أمراض الدم التي تتميز بتدهور تخثر الدم وبالتالي الميل إلى النزيف (الهيموفيليا وسرطان الدم والتهاب الأوعية الدموية). تتطور المتلازمة بسبب دخول الدم إلى المفاصل مما يثير الأعراض المميزة التالية:

• تورم وسماكة المفصل المصاب.
• ألم في المفصل المصاب.

اختبارات لأمراض الدم (بارامترات الدم)

لتحديد أمراض الدم، يتم إجراء اختبارات بسيطة إلى حد ما، مع تحديد مؤشرات معينة في كل منها. لذلك، يتم اليوم استخدام الاختبارات التالية للتعرف على أمراض الدم المختلفة:
1. تحليل الدم العام

• العدد الإجمالي للكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.
• عدد الكريات البيض (النسبة المئوية للخلايا القاعدية، والحمضات، والعدلات الشريطية والمجزأة، والوحيدات، والخلايا الليمفاوية في 100 خلية مُحصاة)؛
• تركيز الهيموجلوبين في الدم.
• دراسة الشكل والحجم واللون وغيرها خصائص الجودةخلايا الدم الحمراء

2. تعداد الشبكيات.
3. عدد الصفائح الدموية.
4. اختبار قرصة.
5. وقت نزيف الدوق.
6. مخطط التخثر مع تحديد المعلمات مثل:

• كمية الفيبرينوجين.
• مؤشر البروثرومبين (PTI)؛
• النسبة الدولية المعيارية (INR)؛
• تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي (aPTT) ؛
• وقت الكاولين؛
• زمن الثرومبين (التلفزيون).

7. تحديد تركيز عوامل التخثر.
8. Myelogram - أخذ نخاع العظم عن طريق ثقب ثم تحضير مسحة وحساب عدد العناصر الخلوية المختلفة وكذلك نسبتها لكل 300 خلية.

من حيث المبدأ، تتيح لك الاختبارات البسيطة المذكورة أعلاه تشخيص أي مرض في الدم.

تحديد بعض اضطرابات الدم الشائعة

في كثير من الأحيان في الكلام اليومي يطلق الناس على حالات معينة وتفاعلات الدم أمراضًا، وهذا غير صحيح. ومع ذلك، لا يعرفون تعقيدات المصطلحات الطبية والسمات المحددة لأمراض الدم، ويستخدم الناس مصطلحاتهم الخاصة للإشارة إلى الحالة التي يعانون منها أو لدى أحبائهم. دعونا نلقي نظرة على المصطلحات المشابهة الأكثر شيوعًا، وكذلك المقصود بها، ونوع الحالة في الواقع وكيف يطلق عليها الممارسون الطبيون بشكل صحيح.

أمراض الدم المعدية

بالمعنى الدقيق للكلمة، أمراض الدم المعدية تشمل كريات الدم البيضاء فقط، وهو أمر نادر نسبيا. بمصطلح "أمراض الدم المعدية" يقصد الناس تفاعلات نظام الدم مع الأمراض المعدية المختلفة لأي أعضاء وأنظمة. أي أن المرض المعدي يحدث في أي عضو (على سبيل المثال، التهاب اللوزتين، التهاب الشعب الهوائية، التهاب الإحليل، التهاب الكبد، وما إلى ذلك)، وتظهر بعض التغييرات في الدم، مما يعكس رد فعل الجهاز المناعي.

مرض الدم الفيروسي

مرض الدم الفيروسي هو شكل مختلف لما يسميه الناس مرض الدم المعدي. في في هذه الحالة عملية معديةفي أي عضو، وهو ما ينعكس في مؤشرات الدم، كان سببه فيروس.

أمراض الدم المزمنة

بهذا المصطلح، يقصد الناس عادةً أي تغييرات في معايير الدم موجودة لفترة طويلة. على سبيل المثال، قد يكون لدى الشخص ارتفاع في مستوى ESR لفترة طويلة، ولكن لا توجد أعراض سريرية أو أمراض واضحة. في هذه الحالة، يعتقد الناس أننا نتحدث عن مرض مزمن في الدم. ومع ذلك، فإن هذا تفسير خاطئ للبيانات المتاحة. في مثل هذه الحالات، يكون هناك رد فعل من نظام الدم لبعض العمليات المرضية التي تحدث في أعضاء أخرى ولم يتم تحديدها بعد بسبب عدم وجود أعراض سريرية من شأنها أن تسمح للطبيب والمريض بتوجيه أنفسهم نحو البحث التشخيصي.

أمراض الدم الوراثية (الوراثية).

أمراض الدم الوراثية (الوراثية) نادرة جدًا في الحياة اليومية، لكن نطاقها واسع جدًا. وبالتالي، فإن أمراض الدم الوراثية تشمل الهيموفيليا المعروفة، وكذلك مرض مارشيافافا-ميسيلي، والثلاسيميا، وفقر الدم المنجلي، ومتلازمات ويسكوت ألدريتش، وتشيدياك-هيجاشي، وما إلى ذلك. تظهر أمراض الدم هذه عادةً منذ الولادة.

أمراض الدم الجهازية

"أمراض الدم الجهازية" - عادةً ما يكتب الأطباء عبارة مماثلة عندما يتم اكتشاف تغييرات في اختبارات الشخص ويقصدون أمراض الدم، وليس أي عضو آخر. في أغلب الأحيان، تخفي هذه الصيغة اشتباه في سرطان الدم. ومع ذلك، على هذا النحو، لا يوجد مرض دم جهازي، لأن جميع أمراض الدم تقريبًا هي أمراض جهازية. ولذلك فإن هذه اللفظة تستخدم للدلالة على اشتباه الطبيب في وجود مرض في الدم.

أمراض الدم المناعية الذاتية

أمراض الدم المناعية الذاتية هي أمراض يقوم فيها الجهاز المناعي بتدمير خلايا الدم الخاصة به. تشمل هذه المجموعة من الأمراض ما يلي:

• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.
• انحلال الدم الناجم عن المخدرات.
• مرض الانحلالي عند الوليد.
• انحلال الدم بعد نقل الدم.
• فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية مجهولة السبب؛
• قلة العدلات الذاتية المناعة.

أمراض الدم - الأسباب

تختلف أسباب أمراض الدم، وفي كثير من الحالات لا تكون معروفة بدقة. على سبيل المثال، مع فقر الدم الناجم عن نقص، يرتبط سبب المرض بنقص أي مواد ضرورية لتشكيل الهيموجلوبين. في أمراض الدم المناعية الذاتية، يرتبط السبب بخلل في جهاز المناعة. بالنسبة للأورام الدموية الخبيثة، فإن الأسباب الدقيقة، كما هو الحال مع أي أورام أخرى، غير معروفة. في حالة أمراض تخثر الدم، تكون الأسباب هي نقص عوامل التخثر، وعيوب الصفائح الدموية، وما إلى ذلك. وبالتالي، من المستحيل التحدث عن بعض الأسباب الشائعة لجميع أمراض الدم.

علاج أمراض الدم

يهدف علاج أمراض الدم إلى تصحيح الاضطرابات واستعادة جميع وظائفه على أكمل وجه قدر الإمكان. ومع ذلك، لا يوجد علاج عام لجميع أمراض الدم، ويتم تطوير أساليب العلاج لكل مرض محدد بشكل فردي.

الوقاية من أمراض الدم

تتمثل الوقاية من أمراض الدم في الحفاظ على نمط حياة صحي والحد من تأثير العوامل البيئية السلبية، وهي:

• تحديد وعلاج الأمراض المصحوبة بالنزيف.
• العلاج في الوقت المناسب من الإصابة بالديدان الطفيلية.
• العلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية.
• التغذية الجيدة وتناول الفيتامينات؛
• تجنب الإشعاعات المؤينة؛
• تجنب الاتصال مع الضارة مواد كيميائية(الدهانات، معادن ثقيلةوالبنزين، وما إلى ذلك)؛
• تجنب التوتر.
• الوقاية من انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة الحرارة.

أمراض الدم الشائعة وعلاجها والوقاية منها - فيديو

أمراض الدم: الوصف والعلامات والأعراض والدورة والعواقب والتشخيص والعلاج - فيديو

أمراض الدم (فقر الدم، المتلازمة النزفية، داء الأرومة الدموية): الأسباب والعلامات والأعراض والتشخيص والعلاج - فيديو

كثرة الحمر (كثرة الحمر) زيادة مستوى الهيموجلوبين في الدم: أسباب وأعراض المرض والتشخيص والعلاج - فيديو

قبل الاستخدام يجب عليك استشارة أخصائي.

ومن الأمثلة على أمراض الدم الناجمة عن التغيرات في بنية ووظائف العناصر الخلوية فقر الدم المنجلي، ومتلازمة "خلايا الدم البيضاء الكسولة"، وما إلى ذلك.

تحليل البول. يتم إجراؤه لتحديد الأمراض المصاحبة (الأمراض). يتم إجراء إراقة الدماء لتطبيع عدد خلايا الدم وتقليل لزوجتها. قبل أن يوصف إراقة الدماء الأدوية‎تحسين سيولة الدم وتقليل تجلطه.

يظهر عدد زائد من خلايا الدم الحمراء في الدم، لكن عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء المتعادلة يزداد أيضًا (بدرجة أقل). المظاهر السريرية للمرض تهيمن عليها مظاهر كثرة (عدد كبير) والمضاعفات المرتبطة بتجلط الأوعية الدموية. اللسان والشفاه حمراء مزرقة، ويبدو أن العيون محتقنة بالدم (ملتحمة العين مفرطة الدم). ويرجع ذلك إلى الإفراط في إمدادات الدم ومشاركة الجهاز الكبدي في عملية تكاثر النخاع.

يميل المرضى إلى تكوين جلطات دموية بسبب زيادة لزوجة الدم وكثرة الصفيحات والتغيرات في جدار الأوعية الدموية. جنبا إلى جنب مع زيادة قابلية التخثرويلاحظ تكوين الدم والخثرة في كثرة الحمر ونزيف اللثة والأوردة المتوسعة في المريء. يعتمد العلاج على تقليل لزوجة الدم ومكافحة المضاعفات – جلطات الدم والنزيف.

يؤدي إراقة الدماء إلى تقليل حجم الدم وإعادة الهيماتوكريت إلى طبيعته. يمكن أن تكون نتيجة المرض هي تطور التليف النقوي وتليف الكبد، ومع فقر الدم التدريجي من النوع الناقص التنسج - تحول المرض إلى سرطان الدم النقوي الأرومات المزمن.

من الأمثلة النموذجية لأمراض الدم الناجمة عن التغيرات في عدد العناصر الخلوية، على سبيل المثال، فقر الدم أو الاحمرار (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في الدم).

متلازمات أمراض الدم

أمراض الدم وأمراض الدم هي أسماء مختلفة لنفس مجموعة الأمراض. لكن أمراض الدم هي أمراض مكوناته المباشرة، مثل خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية أو البلازما.

أهبة النزفية أو أمراض نظام الإرقاء (اضطرابات تخثر الدم) ؛ 3. أمراض الدم الأخرى (الأمراض التي لا تتعلق بأهبة النزف أو فقر الدم أو داء الأرومة الدموية). هذا التصنيف عام جدًا، حيث يتم تقسيم جميع أمراض الدم إلى مجموعات بناءً على العملية المرضية العامة التي تقودها وأي الخلايا تتأثر بالتغيرات.

الشكل الثاني الأكثر شيوعًا لفقر الدم المرتبط بخلل في تخليق الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء هو الشكل الذي يتطور في الأمراض المزمنة الشديدة. ينقسم فقر الدم الانحلالي، الناجم عن زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، إلى وراثي ومكتسب.

متلازمة فقر الدم

II أ - مرحلة كثرة الحمر (أي مع زيادة في عدد جميع خلايا الدم). يكشف فحص الدم العام عن زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية ( الصفائح الدموية) ، الكريات البيض (باستثناء الخلايا الليمفاوية). يكشف الجس (الجس) والقرع (التنصت) عن تضخم الكبد والطحال.

عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء، طبيعية 4-9x109 جم / لتر) يمكن أن يزيد، طبيعي أو ينخفض. يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية التي يضمن التصاقها تخثر الدم) طبيعيًا في البداية، ثم يزيد وينخفض ​​مرة أخرى (المعدل الطبيعي هو 150-400x109 جم / لتر). عادةً ما ينخفض ​​معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR، وهو اختبار معملي غير محدد يعكس نسبة الأنواع المختلفة من بروتينات الدم). الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) اعضاء داخليةيقيم حجم الكبد والطحال وبنيتهما من حيث تلف الخلايا السرطانية ووجود نزيف.

طبيب أمراض الدم

تعليم عالى:

طبيب أمراض الدم

جامعة ولاية سمارة الطبية (SamSMU، KMI)

المستوى التعليمي - متخصص
1993-1999

تعليم إضافي:

"أمراض الدم"

الأكاديمية الطبية الروسية للتعليم العالي

أمراض الدم هي مجموعة من الأمراض التي تسببها لأسباب مختلفة، لها صورة سريرية مختلفة وبطبيعة الحال. ويوحدهم الاضطرابات في عدد وبنية ونشاط خلايا الدم والبلازما. علم أمراض الدم يدرس أمراض الدم.

أنواع الأمراض

أمراض الدم الكلاسيكية التي تتميز بالتغيرات في عدد عناصر الدم هي فقر الدم والاحمرار. تشمل الأمراض المرتبطة بالخلل في بنية وعمل خلايا الدم فقر الدم المنجلي ومتلازمة الكريات البيض الكسولة. تسمى الأمراض التي تغير في نفس الوقت عدد العناصر الخلوية وبنيتها ووظائفها (داء الأرومة الدموية) بسرطان الدم. من الأمراض الشائعة التي تحدث تغيرات في وظائف البلازما هو المايلوما.

أمراض جهاز الدم وأمراض الدم هي مرادفات طبية. المصطلح الأول أكثر شمولا، لأنه لا يشمل فقط أمراض خلايا الدم والبلازما، ولكن أيضا الأعضاء المكونة للدم. أصول أي مرض دموي هي خلل في أحد هذه الأعضاء. الدم في جسم الإنسانمتغير للغاية ويتفاعل مع جميع العوامل الخارجية. ينفذ مجموعة متنوعة من العمليات البيوكيميائية والمناعية والتمثيل الغذائي.

عندما يتم الشفاء من المرض، تعود مؤشرات الدم بسرعة إلى وضعها الطبيعي. إذا كان هناك مرض في الدم، فإن العلاج الخاص ضروري، والغرض منه هو تقريب جميع المؤشرات إلى وضعها الطبيعي. لتمييز أمراض الدم عن الأمراض الأخرى، من الضروري إجراء فحوصات إضافية.

يتم تضمين أمراض الدم الرئيسية في ICD-10. أنه يحتوي على أنواع مختلفةفقر الدم (نقص الحديد، نقص حمض الفوليك) وسرطان الدم (النخاع النقوي، النخاعيات). أمراض الدم هي سرطان الغدد الليمفاوية، كثرة المنسجات، ورم حبيبي لمفي، مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة، نقص عامل التخثر، نقص مكونات البلازما، ونقص الصفيحات.

تتكون هذه القائمة من 100 عنصر مختلف وتسمح لك بفهم أنواع أمراض الدم الموجودة. بعض أمراض الدم غير مدرجة في هذه القائمة لأنها أمراض نادرة للغاية أو أشكال مختلفة من مرض معين.

مبادئ التصنيف

تنقسم جميع أمراض الدم في العيادات الخارجية تقليديًا إلى عدة مجموعات واسعة (استنادًا إلى عناصر الدم التي خضعت للتغيرات):

1. فقر دم.
2. أهبة النزفية أو أمراض نظام التوازن.
3. داء الأرومة الدموية: أورام خلايا الدم ونخاع العظام والغدد الليمفاوية.
4. أمراض أخرى.

وتنقسم أمراض جهاز الدم المدرجة في هذه المجموعات إلى مجموعات فرعية. أنواع فقر الدم (حسب أسباب حدوثه):

• يرتبط بضعف إفراز الهيموجلوبين أو إنتاج خلايا الدم الحمراء (اللاتنسجية، الخلقية)؛
• الناجم عن الانهيار المتسارع للهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء (بنية الهيموجلوبين المعيبة) ؛
• الناجم عن فقدان الدم (فقر الدم التالي للنزف).

فقر الدم الأكثر شيوعا هو فقر الدم الناجم عن نقص، والذي يحدث بسبب نقص المواد الأساسية لإفراز الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء من قبل الأعضاء المكونة للدم. تحتل الأمراض المزمنة الشديدة في الدورة الدموية المركز الثاني من حيث الانتشار.

ما هي الأورام الدموية؟

الأورام الدموية هي أورام دموية سرطانية تنشأ في الأعضاء المكونة للدم والغدد الليمفاوية. وهي مقسمة إلى مجموعتين عريضتين:

1. الأورام اللمفاوية.

يسبب سرطان الدم ضررًا أوليًا للأعضاء المكونة للدم (نخاع العظام) وظهور عدد كبير من الخلايا المسببة للأمراض (الانفجارات) في الدم. تؤدي الأورام اللمفاوية إلى آفات الأنسجة اللمفاوية، وتعطيل بنية ونشاط الخلايا الليمفاوية. وفي هذه الحالة يحدث العقد الخبيثةوتلف نخاع العظام. تنقسم سرطانات الدم إلى حادة (الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية) والمزمنة (التكاثر اللمفاوي، التكاثري الوحيد).

تحدث جميع أنواع سرطان الدم الحاد والمزمن نتيجة لتطور الخلايا المرضية. يحدث هذا في نخاع العظم في مراحل مختلفة. الشكل الحاد من سرطان الدم هو سرطان خبيث، لذلك فهو أقل استجابة للعلاج وغالباً ما يكون تشخيصه سيئاً.

يمكن أن تكون الأورام اللمفاوية من نوع هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي) وغير هودجكين. يمكن أن يحدث الأول بطرق مختلفة، وله مظاهره ومؤشرات العلاج الخاصة به. أنواع الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية:

• مسامي.
• منتشر؛
• الطرفية.

أهبة النزفية تؤدي إلى اضطرابات تخثر الدم. أمراض الدم هذه، وقائمتها طويلة جدًا، غالبًا ما تثير النزيف. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• قلة الصفيحات؛
• اعتلال الصفيحات.
• فشل نظام kinin-kallikrein (عيوب فليتشر وويليامز)؛
• أمراض التخثر المكتسبة والوراثية.

أعراض الأمراض

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم كثيرة جدًا أعراض مختلفة. وهذا يعتمد على تورط الخلايا في التغيرات المرضية. يتجلى فقر الدم كأعراض نقص الأكسجين في الجسم، ويسبب التهاب الأوعية الدموية النزفية النزيف. وفي هذا الصدد، لا توجد صورة سريرية عامة لجميع أمراض الدم.

تقليديا، يتم تمييز مظاهر أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، وهي متأصلة في كل منهم إلى حد ما. وتسبب معظم هذه الأمراض الضعف العام وزيادة التعب والدوخة وضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب ومشاكل في الشهية. هناك زيادة ثابتة في درجة حرارة الجسم، والتهاب طويل الأمد، وحكة، واضطرابات في حاستي التذوق والشم، وآلام العظام، ونزيف تحت الجلد، ونزيف الأغشية المخاطية لمختلف الأعضاء، وآلام في الكبد، وانخفاض الأداء. وفي حالة ظهور العلامات المذكورة لمرض في الدم، يجب على الشخص استشارة الطبيب المختص في أسرع وقت ممكن.

ترتبط مجموعة مستقرة من الأعراض بحدوث متلازمات مختلفة (فقر الدم والنزف). تحدث مثل هذه الأعراض عند البالغين والأطفال مع أمراض الدم المختلفة. تتميز أمراض فقر الدم بالأعراض التالية:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• تجفيف أو تشبع الجلد بالمياه.
• نزيف؛
• دوخة؛
• مشاكل في المشية.
• سجود؛
• عدم انتظام دقات القلب.

التشخيص المختبري

لتحديد أمراض الدم ونظام المكونة للدم، يتم إجراء اختبارات معملية خاصة.يسمح لك اختبار الدم العام بتحديد عدد كريات الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. يتم حساب معلمات ESR وصيغة الكريات البيض وكمية الهيموجلوبين. تتم دراسة معلمات خلايا الدم الحمراء. لتشخيص مثل هذه الأمراض، يتم حساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية.

ومن بين الدراسات الأخرى، يتم إجراء اختبار القرص ويتم حساب مدة النزيف وفقًا لدوك. في هذه الحالة، سيكون مخطط التخثر مفيدًا لتحديد مؤشرات الفيبرينوجين ومؤشر البروثرومبين وما إلى ذلك. ويتم تحديد تركيز عوامل التخثر في المختبر. في كثير من الأحيان يكون من الضروري اللجوء إلى ثقب نخاع العظم.

تشمل أمراض الجهاز المكونة للدم أمراضًا ذات طبيعة معدية (عدد كريات الدم البيضاء). في بعض الأحيان تُعزى أمراض الدم المعدية عن طريق الخطأ إلى رد فعلها على ظهور العدوى في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى.

مع التهاب بسيط في الحلق، تبدأ بعض التغييرات في الدم كاستجابة كافية للعملية الالتهابية. هذه الحالة طبيعية تمامًا ولا تشير إلى أمراض الدم. في بعض الأحيان، يعتبر الناس أن التغيرات في تكوين الدم، والتي تحدث بسبب دخول فيروس إلى الجسم، هي أمراض معدية في الدم.

تحديد العمليات المزمنة

يشير اسم أمراض الدم المزمنة عن طريق الخطأ إلى تغييرات طويلة المدى في معالمه والتي تسببها عوامل أخرى. يمكن أن يكون سبب هذه الظاهرة ظهور مرض لا علاقة له بالدم. الأمراض الوراثيةاختبارات الدم في العيادات الخارجية أقل انتشارًا. تبدأ عند الولادة وتمثل مجموعة كبيرة من الأمراض.

غالبًا ما يخفي اسم أمراض الدم الجهازية إمكانية الإصابة بسرطان الدم. يقوم الأطباء بإجراء هذا التشخيص عندما تظهر اختبارات الدم انحرافات كبيرة عن القاعدة. هذا التشخيص ليس صحيحا تماما، لأن أي أمراض الدم هي جهازية. لا يمكن للأخصائي إلا أن يشكك في مرض معين. أثناء اضطرابات المناعة الذاتية، يقوم جهاز المناعة البشري بالتخلص من خلايا الدم: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، انحلال الدم الناجم عن الأدوية، قلة العدلات الذاتية المناعة.

مصادر المشاكل وعلاجها

أسباب أمراض الدم مختلفة جدًا، وفي بعض الأحيان لا يمكن تحديدها. في كثير من الأحيان يمكن أن يكون سبب حدوث المرض هو نقص بعض المواد، اضطرابات المناعة. من المستحيل تحديد الأسباب المعممة لأمراض الدم. لا توجد أيضًا طرق عالمية لعلاج أمراض الدم. يتم اختيارهم بشكل فردي لكل نوع من المرض.

فقر دم

فقر دمفقر الدم، أو فقر الدم، هو حالة تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء وانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم. وفي بعض الحالات، يكشف فقر الدم أيضًا تغييرات نوعيةخلايا الدم الحمراء

لفقر الدم نتيجة لاضطراب ما وظيفة النقلتتطور ظواهر نقص الأكسجة، ومن علاماتها ضيق التنفس، عدم انتظام دقات القلب، عدم ارتياحفي منطقة القلب، دوخة، ضعف، تعب، شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية. وتعتمد شدة هذه الأعراض على درجة فقر الدم وسرعة تطوره. في حالة فقر الدم الشديد، إلى جانب الأعراض المشار إليهاتنشأ و مشاكل بصرية.

بواسطة مؤشر اللونينقسم فقر الدم إلى نقص الأصبغة، وطبيعي الأصبغة، وفرط الأصبغة. بناءً على متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء، ينقسم فقر الدم إلى كريات صغيرة، وطبيعية، وكبيرة الكريات. بناءً على طبيعة التجدد، يتم تمييز فقر الدم على أنه متجدد أو ناقص التجدد أو ناقص التنسج أو خلل التنسج أو خلل تكون الكريات الحمر.

حالياً التصنيف المقبول عموما، المبني على مبدأ إمراضي، مع الأخذ بعين الاعتبار الأشكال السريرية والمورفولوجية المسببة والأكثر أهمية، هو التصنيف الذي اقترحه G. A. Alekseev (1970).

أولا: فقر الدمبسبب فقدان الدم (ما بعد النزف).
ثانيا. فقر دمبسبب ضعف الدورة الدموية:
أ. فقر الدم بسبب نقص الحديد ("كلورانيميا").
ب. فقر الدم الجانبي المشبع بالحديد.
ب. نقص فيتامين ب12 (حمض الفوليك)، فقر الدم "الخبيث":
1. نقص فيتامين ب12 (حمض الفوليك) خارجي المنشأ.
2. النقص الداخلي لفيتامين ب12 (حمض الفوليك):
أ) ضعف الاستيعاب فيتامين الغذاء B12 بسبب فقدان إفراز البروتين المخاطي في المعدة.
ب) ضعف استيعاب فيتامين ب 12 (حمض الفوليك) في الأمعاء.
ج) زيادة استهلاك فيتامين ب12 (حمض الفوليك).
G. B12 (حمض الفوليك) - فقر الدم "المؤلم".
د- فقر الدم الناقص التنسج:
1. بسبب تأثير العوامل الخارجية.
2. بسبب عدم تنسج نخاع العظم الداخلي.
E. فقر الدم الحؤولي.
ثالثا. فقر دمبسبب زيادة تدمير الدم (الانحلالي):
أ- فقر الدم الناجم عن عوامل انحلال الدم خارج كريات الدم الحمراء.
ب. فقر الدم الناجم عن عوامل الكريات الحمر:
1. اعتلال كرات الدم الحمراء.
2. قلة الإنزيمات:
أ) نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات.
ب) نقص البيروفات كيناز.
ج) نقص إنزيم الجلوتاثيون المختزل.
3. اعتلالات الهيموجلوبين.

الميزات موضحة أدناه أشكال منفصلةفقر الدم، حيث تكون أعراض العين أكثر شيوعًا.

فقر الدم الحاد بعد النزيفيتطور نتيجة لفقدان الدم الحاد والمتكرر بسبب الإصابات والنزيف من الجهاز الهضمي الحمل خارج الرحمونزيف الرحم وما إلى ذلك. ترتبط أعراض المرض من الناحية المرضية بانخفاض كتلة الدم ونقص الأكسجين. تتناسب الصورة السريرية في اللحظات الأولى بعد فقدان الدم بشكل كبير مع عيادة الصدمة أو الانهيار التالي للنزف: شحوب الجلد، والإغماء، والدوخة، عرق بارد، نبض متكرر يشبه الخيط، وأحيانًا قيء، وتشنجات. في المستقبل، ونحن نتحسن الحالة العامةوالاستقرار ضغط الدمالخامس الصورة السريريةتبدأ أعراض فقر الدم ونقص الأكسجة في السيطرة. خلال هذه الفترة يتم اكتشاف علامات ضعف البصر، حتى الكمنة الكاملة، في أغلب الأحيان، لأن عناصر محددة من شبكية العين حساسة للغاية لفقر الدم.

للمزمنة فقر الدم بسبب نقص الحديد، بما في ذلك الإصابة بالكلور المبكر والمتأخر، وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ( التهاب الأمعاء المزمن، كلوران الدم المعدي، فتق الحجاب الحاجز، الأورام الخبيثة، الالتهابات المزمنة)، بالإضافة إلى فقر الدم الضخم الأرومات الناقص الصباغ المزمن (فقر الدم الخبيث) من أصول مختلفة- فقر الدم أديسون بيرمر، وفقر الدم الديداني، والدم السحائي، والمرض الاضطرابات الهضمية، وما إلى ذلك) تعتمد شدة أعراض العين على درجة فقر الدم، والتي تختلف بشكل كبير بشكل فردي. تحدث التغييرات في قاع العين بشكل خاص عندما يكون تركيز الهيموجلوبين أقل من 5 جم٪ وأقل من 7 جم٪.

قاع العينمع فقر الدم يبدو شاحبا. لا يمكن دائمًا تقييم هذا العرض بسبب الاختلافات في تصبغ شبكية العين والمشيمية. من الأسهل اكتشاف تغير لون رأس العصب البصري وأوعية الشبكية. في هذه الحالة، تميل الأوعية الشريانية إلى التوسع والاقتراب من عيار الفروع الوريدية المماثلة. نزيف متعددفي شبكية العين - أكثر الأعراض المميزة لاعتلال الشبكية في فقر الدم (الشكل 34).

أرز. 34.قاع العين في فقر الدم الخبيث.

سبب النزيف ليس واضحا تماما. فيما يبدو نقص الأكسجينيسبب زيادة نفاذية الشعيرات الدموية. في فقر الدم الخبيث، نقص الصفيحات المصاحب مهم أيضا.

مخطط أو على شكل لهب تقع النزيففي طبقة الألياف العصبية. يمكن أن تكون موضعية في أي جزء من شبكية العين، لكنها ليست في البقعة. ولذلك، عادة ما يتم الحفاظ على حدة البصر. في بعض الأحيان يكون المركز الأبيض مرئيًا في التسربات. يتم ملاحظة هذا العرض في كثير من الأحيان في فقر الدم الخبيث. في بعض الحالات، قد يسبب نقص التروية تورم القرص البصري والشبكية المجاورة. عادةً ما يكون التورم خفيفًا، ولكن تم أيضًا وصف حالات القرص الراكد. بالإضافة إلى الوذمة، قد تكون هناك آفات بيضاء صغيرة في طبقة الألياف العصبية، والتي تتكون من الفيبرين وعادة ما تختفي بشكل جيد عندما تتحسن حالة المريض.

لوحظت تغيرات شبكية أكثر شدة بشكل ملحوظ فقر الدم المنجلي (دريبانوسيتيك).. ينتمي هذا المرض إلى فقر الدم الانحلالي العائلي الوراثي، ميزة مميزةوهو من خاصية خلايا الدم الحمراء أن تأخذ الشكل المنجلي - يصيب هذا المرض السود بشكل رئيسي ونادراً - الأشخاص من العرق الأبيض. تم وصف حالات معزولة في الاتحاد السوفيتي.

المرض ينتمي إلى المجموعة اعتلالات الهيموجلوبينمع النقص الخلقي لخلايا الدم الحمراء، وخاصة مع وجود الجلوبيولين المرضي فيها.

يتجلى المرض في مرحلة الطفولة ويتميز بالطبع مزمنمع التفاقم المتكرر في شكل انحلالي هي الأزمات التوليدية والتخثرية والعزلية.

أثناء الأزمات الانحلاليةيمكن أن ينخفض ​​محتوى كريات الدم الحمراء إلى 1-2 مليون في 1 ملم مكعب من الدم خلال فترة قصيرة. تترافق الأزمة مع تطور اليرقان ومتلازمة البطن. الأزمات التجديدية هي استنفاد وظيفي مؤقت لتكوين الدم في نخاع العظم. تحدث الأزمات الخثارية أو المؤلمة، التي تهيمن أحيانا على مظاهر المرض، بسبب تجلط الدم المعمم في الأوعية الصغيرة، وخاصة تجويف البطنوالأطراف. أزمات العزل هي حالات تشبه الصدمة مع التطور المفاجئ لفقر الدم دون انحلال الدم [توكاريف يو.ن.، 1966].

كما هو الحال مع فقر الدم الانحلالي الخلقي الآخر، المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجليطفولي، يعانون من قصور الغدد التناسلية، لديهم جمجمة برجية، وما إلى ذلك. مع هذا المرض: تكون المتلازمة العظمية المفصلية واضحة بشكل خاص (التهاب الأصابع، الألم، التشوه، نخر الرؤوس والعظام المفصلية). غالبا ما تتطور على السيقان تقرحات مزمنة. يتم تضخم الطحال والكبد. يعتبر التجلط والانسداد علامة مميزة للغاية. تتمركز آفات الشبكية بشكل رئيسي في المناطق الاستوائية والمحيطية وتمر بخمس مراحل. تتميز المرحلة الأولى بالانسداد الشرياني المحيطي، المرحلة الثانية - ظهور مفاغرة شريانية وريدية. في المرحلة الثالثةيتطور تكاثر الأوعية الدموية والليفية، الأمر الذي يؤدي في المرحلة الرابعة إلى نزيف في زجاجي. وفي النهاية (المرحلة الخامسة)، يتطور انفصال الشبكية.

سرطان الدم

يُفهم سرطان الدم على أنه أمراض الأورام، والتي تتكون كتلة الورم من خلايا الدم، أو، على ما يبدو أكثر دقة، من خلايا مشابهة في المظهر لخلايا الدم.

بعض العلماء يتم تقسيم أورام الدمعلى الأورام الأرومية الدموية والساركوما الدموية على أساس أنه في بعض الحالات يمكن أن يسكن نخاع العظم في كل مكان بواسطة هذه الخلايا السرطانية، وفي حالات أخرى يحدث نموها خارج النخاع. في رأينا، غالبًا ما يكون تنفيذ مثل هذا التقسيم صعبًا للغاية، نظرًا لأن نمو ورم خلايا سرطان الدم يمكن أن يكون له أيضًا توطين خارج النقي في المرضى الذين بدأ المرض لديهم بتلف نخاع العظم. وعلى العكس من ذلك، في بعض حالات الساركوما الدموية، قد يشارك نخاع العظم لاحقًا في العملية، ويضطر الأطباء في هذه الحالات إلى الحديث عن سرطان الدم الناتج عن العملية. في رأينا، من الأصح توحيد جميع أورام الأنسجة المكونة للدم تحت اسم "سرطان الدم"، لأن الطبيعة الورمية لهذه الأمراض، والتي تم التأكيد عليها في أسماء "داء الأرومة الدموية" أو "ساركوما الدم"، لا شك فيها عمليا.

مسببات سرطان الدملا يمكن اعتبارها موضحة بشكل نهائي، الأمر الذي ينطبق، مع ذلك، على الأورام الأخرى بالتساوي. ومع ذلك، يمكن الآن اعتبار أن عوامل مثل الفيروس، والإشعاعات المؤينة، وبعض المواد الكيميائية، بما في ذلك بعض المواد الطبية مثل الكلورامفينيكول، والبيوتاديون، ومثبطات الخلايا، يمكن أن يكون لها تأثير محفز معين على حدوث هذه الأمراض. هناك أيضًا آراء راسخة حول دور العوامل الوراثية في حدوث سرطان الدم. يتم تأكيدها من خلال حالات حدوث سرطان الدم من نفس النوع في التوائم المتطابقة، وقابلية عالية لتطور سرطان الدم لدى المرضى الذين يعانون من اضطرابات وراثية في الجهاز الوراثي - مرض داون، متلازمة تيرنر، ... متلازمة كلاينفلتر، إلخ. ويلاحظ أن أنواعًا معينة من سرطان الدم تميل إلى الارتباط بأنواع معينة من الاضطرابات الوراثية. ويجب أن يؤخذ في الاعتبار أن البيانات العلمية الحديثة مقنعة للغاية لصالح الافتراض الذي تم طرحه سابقًا حول أصل كتلة سرطان الدم بأكملها من خلية واحدة متحولة خرجت عن سيطرة جسم المريض. هذه هي وجود كروموسوم حلقي في الخلايا السرطانية للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد والذي تطور في الأفراد الذين عولجوا بالفوسفور المشع، وهي زيادة حادة في محتوى البروتين من نفس النوع من حيث الخواص الفيزيائية والكيميائية في المرضى الذين يعانون من هيموبلاستوز نظير البروتين. كروموسوم فيلادلفيا في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن.

في الممارسة السريريةعادةً ما يتم تقسيم سرطانات الدم اعتمادًا على نوع الخلية التي تشكل أساس كتلة الورم. سرطانات الدم التي تحدث مع تكاثر خلايا سيئة التمايز وغير قادرة على مزيد من التمايز عادة ما تكون خبيثة جدًا دون علاج وتسمى حادة. عادةً ما يكون لسرطان الدم، الذي تتكون كتلة الورم من خلايا متمايزة وناضجة، مسارًا حميدًا نسبيًا ويسمى بسرطان الدم المزمن.

سرطان الدم الحاد والمزمنوتنقسم بدورها اعتمادًا على الخلية التي تشكل الركيزة للورم. حاليًا، يتم وصف سرطانات الدم التي تتطور من خلايا جميع سلالات المكونة للدم - كرات الدم الحمراء، والصفائح الدموية، وما إلى ذلك. النوع المحبب وندرة المحببات. في هذه الحالة، يتم التمييز بين أنواع سرطان الدم النخاعي، والأحادي، وميكروكاريو، والكريات الحمراء، والبلازما. نظرًا لأن التمايز بين سرطان الدم الحاد يتم فقط على أساس طرق البحث الكيميائية الخلوية، ويتم تنفيذ الطرق الكيميائية الخلوية لتحديد الخلايا باستخدام مجموعة من الأساليب المختارة تجريبيًا، فقد ظهرت تقارير حول وجود مثل هذا النوع من سرطان الدم الحاد غير المتمايز. من الواضح أن أصل هذا الأخير يمكن أن يعزى إلى تكاثر الخلايا المشتقة من الخلايا المكونة للدم السابقة وغير المتمايزة. من بين سرطان الدم المزمن، تم تحديد أشكال سرطان الدم وما زال يتم تحديدها، والتي تعتمد على تكاثر أي خلية دم ناضجة. فيما يلي سرطان الدم الليمفاوي المزمن، وسرطان الدم النخاعي المزمن، وسرطان الدم الوحيدي المزمن، وسرطان الدم كبير النواة المزمن، وداء كرات الدم الحمراء، وسرطان الدم الحمراء، ورم بلازمي، وسرطان الدم القاعدي المزمن؛ هناك أيضًا تقارير عن وجود سرطان الدم اليوزيني المزمن.

مع المستوى الحديث للعلوم الطبية، والذي يجعل من الممكن التمييز بين أدق تفاصيل الخلايا، يتم إجراء الانقسامات في إطار أشكال سرطان الدم التي تبدو قديمة العهد. وهكذا، بين مجموعة من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن حاليًا، تم تحديد مجموعات من الأشخاص الذين يعانون من تكاثر الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، وبين المرضى سرطان الدم النخاعي المزمنالتمييز بين المجموعات ذات الخلايا المتكاثرة التي تحتوي على كروموسوم فيلادلفيا وتلك التي لا تحتوي عليه. ومن الممكن أن يستمر تحديد سرطان الدم في المستقبل، وهذا سيسمح بمزيد من التحديد والمزيد علاج فعالمريض.

بناءً على ما سبق، من السهل جدًا الحديث عن تشخيص سرطان الدم نفسه وشكله المحدد. تشخيص هذا المرضيتم إجراؤه عند اكتشاف تضخم الأنسجة المكونة للدم، والذي يمكن أن يحدث في الدم المحيطي وفي نخاع العظام. علاوة على ذلك، في بعض الأفراد، يحدث تضخم خلايا اللوكيميا فقط في نخاع العظم، وفي الدم المحيطي تظهر هذه الخلايا فقط في مراحل لاحقة من المرض. في هذا الصدد، ينبغي إجراء دراسات تكون الدم في نخاع العظم باستخدام تحليل بيانات ثقب القص، وأحيانًا بنية الأنسجة العظمية باستخدام خزعة التريبانوبيا، أثناء عملية التشخيص. عادةً ما يؤدي استخدام طرق البحث الكيميائية الخلوية والوراثية الخلوية فقط إلى توضيح نوع سرطان الدم.

إمكانية الوجود تفاعلات اللوكيميا، أي أن مثل هذه النموات في الأنسجة المكونة للدم والتي تحدث استجابة لوجود عامل ما في جسم المريض الذي ينشط تكون الدم، يجعل من الضروري أحيانًا إجراء دراسات خاصة، باستثناء وجود هذه الأسباب لتضخم الأنسجة المكونة للدم.

الصورة السريريةسرطان الدم متنوع للغاية. في الوقت نفسه، يعاني المريض من مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية، سواء الحادة أو سرطان الدم المزمن. على ما يبدو، لن يجرؤ أي طبيب ذو خبرة على التنبؤ بالمسار السريري الإضافي والمظاهر السريرية لسرطان الدم لدى مريض فردي. يكاد يكون من المستحيل القيام بذلك نظرًا لحقيقة أن الديناميكية الشكلية العالية والتوزيع المحتمل العالمي تقريبًا لأنسجة سرطان الدم في جسم المريض يمكن أن يظهر مجموعة واسعة من الأعراض، ومحاكاة أمراض ذات طبيعة مختلفة تمامًا، خاصة في المراحل الأولية. مثال على ذلك هو عمل أحد مؤسسي أمراض الدم الروسية، أكاد. I. A. Kassirsky، الذي، مع زملائه، عند تحليل التشخيصات الأولية التي تم إدخال المرضى بها إلى العيادة والذين تم التحقق منهم لاحقًا من سرطان الدم الحاد، اكتشف أكثر من 60 نوعًا مختلفًا أشكال تصنيفيةومن بينها الإنتان وسرطان المعدة والروماتيزم والانسداد المعوي الحاد واحتشاء عضلة القلب والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب السحايا الحاد والعديد من الأمراض الأخرى.

وفي الوقت نفسه، من الممكن الحديث عن عيادة سرطان الدم بكل بساطة لأنه يمكن الجمع بين جميع المظاهر السريرية لهذه الأمراض وفهمها على أساس التعرف على المتلازمات الرئيسية، والتي تحدث عادة في الصورة السريرية مع غلبة واحدة أو أخرى اعتمادا على نوع أمراض سرطان الدم. ومن بين هذه المتلازماتالأكثر شيوعا هي ما يلي: 1) متلازمة السمية العامة (أو التسمم)؛ ومن مظاهره الحمى، والضعف، والتعرق، وفقدان الوزن، وقلة الشهية، وما إلى ذلك؛ 2) المتلازمة النزفية. وتتنوع مظاهره بشكل كبير، بما في ذلك غزارة الطمث ونزيف الجلد ونزيف المخ. 3) متلازمة الآفات السامة النخرية للأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي. 4) متلازمة فقر الدم. 5) متلازمة نمو الورم، وتتميز بتكاثر أنسجة سرطان الدم في الجسم. ويشمل ذلك أيضًا تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال واختلال وظائف الأعضاء الداخلية بسبب ضغطها أو انتهاك سلامة أنسجة سرطان الدم المتنامية.

وبالإضافة إلى مظاهر هذه المتلازمات التي تتميز بها جميع أنواع سرطان الدم، فإن أنواع معينة من سرطانات الدم، على وجه الخصوص، هيموبلاستوس نظير البروتين(ورم الخلايا البلازمية، مرض فالدنستروم، أمراض السلسلة الثقيلة والخفيفة)، حمامي، لديها عدد من الميزات في الصورة السريرية التي سيتم وصفها في أقسام منفصلة. يمكن في بعض الأحيان إعطاء الصورة السريرية لسرطان الدم (النوع اللمفاوي) لونًا خاصًا تفاعلات المناعة الذاتيةيتجلى في فقر الدم الانحلالي والحمى وتغيرات الجلد وما إلى ذلك.

دون الخوض في المظاهر الخارجية لكل من المتلازمات المذكورة أعلاه، أود أن أشير إلى أنه في السنوات الأخيرة، في الصورة السريرية لسرطان الدم، بدأت ملاحظة المظاهر التي يمكن تفسيرها على أنها العلاج الخلوي، وإطالة عمر المرضى الذين يعانون من هذا المرض. وتشمل هذه زيادة في المضاعفات المعدية، والتي هي سبب الوفاة في ما يقرب من 40٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، وزيادة في الأعراض العصبية (خاصة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد، يسمى سرطان الدم العصبي الماعز)، فضلا عن التطور المتكرر للسرطان. اعتلال الكلية الناتج عن حمض اليوريك في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم مع أعراض حصوات الكلى.

وهكذا، يمكن وصف الصورة السريرية لسرطان الدم مع مجموعة واسعة من الأعراض، وهو نتيجة لمجموعة متنوعة من المتلازمات المذكورة أعلاه. بالطبع، مع أنواع معينة من سرطان الدم، يمكن ملاحظة غلبة متلازمة أو أخرى من تلك المذكورة أعلاه، ومع ذلك، لا يمكن لأي طبيب التقليل من إمكانية إدراج أي منها في المخطط السريري لأي نوع من سرطان الدم.

عند الحديث عن سرطان الدم، لا يسع المرء إلا أن يذكر التقدم الكبير الذي تم تحقيقه الطب الحديثفي علاج هذه الأمراض. بعد كل شيء، مع هذا النوع من الورم تم الحصول على النتائج التي تسمح لنا بالحديث عن العلاج الأساسي للشخص من مرض الورم الخبيث. علاج المرضى الذين يعانون من الحادة سرطان الدم الليمفاوييتيح لنا الورم الحبيبي اللمفي أن نأمل أن تمتد هذه النجاحات إلى علاج الأشكال الأخرى من سرطان الدم.

الأشكال الحادة والمزمنة من سرطان الدم تكون مصحوبة بنفس الشيء المظاهر العينية الناجم عن زيادة لزوجة الدم ونقص الأكسجة وتسلل سرطان الدم في الأنسجة. وتشمل هذه التغييرات تشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في أوعية الشبكية، والنزيف، والتسلل الخلوي للمشيمية، والشبكية، والعصب البصري والهياكل المحيطة بالحجاج. يمكن أن يؤدي تسلل السحايا إلى شلل عضلات خارج العين وتطور القرص الاحتقاني. كما تم وصف ارتشاح الجفون والملتحمة والأنسجة المدارية مع تطور جحوظ العين.

ويلاحظ على تنظير العين خلفية قاع شاحب. الأوردة الشبكية متوسعة ومتعرجة، وغالبًا ما تظهر خطوط بيضاء في شبكية العين على طول مسارها، مما يمثل تسلل سرطان الدم المحيط بالأوعية الدموية. يتم تغيير الشرايين بشكل أقل بكثير من الأوردة.

يختلف حجم وشكل النزيف. يمكن أن تكون عميقة أو سطحية أو حتى ما قبل الشبكية. ليس من غير المألوف رؤية منطقة بيضاء في مركز نزيف الشبكية، الناجم عن تراكم خلايا الدم البيضاء. في الحالات الأكثر شدة، تظهر آفات إقفارية تشبه الصوف القطني في طبقة الألياف العصبية، وتورم شديد في القرص البصري والشبكية المحيطة بالحليمة، والأوعية الشبكية التي تكونت حديثًا.

التغييرات في قاع العينفي سرطان الدم، تحدث في حوالي 70٪ من الحالات، خاصة في كثير من الأحيان في الأشكال الحادة. ترتبط شدة التغييرات بشكل أو بآخر بخطورة المرض ومتى علاج فعالكما يعمل المرض الأساسي على تحسين حالة قاع العين.

كثرة الخلايا الحمراء

يشمل مصطلح "كثرة الحمر". مجموعة من الأمراضوالتي تتجلى في زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء في الجسم، أي زيادة حجمها لكل 1 كجم من وزن الجسم. يزداد عدد خلايا الدم الحمراء في 1 مم 3 من الدم مع كثرة الحمر إلى 7-10 مليون، ومحتوى الهيموجلوبين إلى 180-240 جم / لتر. هناك كثرة الحمر "الحقيقية" (احمرار الدم، مرض فاكيز) وكريات الدم الحمراء الثانوية (الأعراض).

حمامي- التكاثر النقوي الأولي مرض نظام المكونة للدم، والذي يقوم على تضخم كلي للعناصر الخلوية للنخاع العظمي، وخاصة براعمه البصرية. لذلك، فإن زيادة محتوى كريات الدم البيضاء (ما يصل إلى 9000-15000 مليون في 1 مم 3 من الدم) والصفائح الدموية (ما يصل إلى 1 مليون أو أكثر) في الدم، إلى جانب زيادة ملحوظة في عدد خلايا الدم الحمراء، هي سمة مميزة للغاية. علامة على الإريثريميا. حدد G. F. Stroebe (1951) ثلاثة متغيرات دموية لاحمرار الدم: 1) دون زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض والتغيرات في صيغة الدم. 2) مع زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة، العدلات وتحول الفرقة. 3) مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء والعدلات وتحول تعداد الدم إلى الخلايا النقوية. مع كثرة الحمر "الحقيقية"، تم العثور على علامات التليف النقوي وتصلب العظام مع الحؤول النخاعي في الطحال. كما هو الحال مع أمراض التكاثر النقوي الأخرى، غالبًا ما توجد تركيزات متزايدة من الفوسفاتيز القلوي وحمض البوليك وفيتامين ب 12 في مصل الدم للمرضى الذين يعانون من كثرة الحمر. الصورة السريرية كثرة الحمر الحقيقيةيختلف تبعا لمرحلة المرض وشدة الدورة.

في المرحلة المتقدمة، في الواقع، من المرض الأعراض المميزة هي: 1) تغير في لون الجلد والأغشية المخاطية المرئية. 2) تضخم الطحال والكبد. 3) زيادة ضغط الدم. 4) التخثر والنزيف.

تغيرات الجلدفي الغالبية العظمى من المرضى. يكتسبون لونًا أحمر مزرقًا. يتغير لون الخدين وأطراف الأذنين والشفتين والنخيل بشكل واضح. نؤكد على أن لون البشرة يغلب عليه اللون الأحمر ولكن ليس مشرقًا بل كرزيًا. تكتسب الأغشية المخاطية المرئية للشفاه واللسان والحنك الرخو أيضًا ظلًا مشابهًا. يتم حقن الأوعية الصلبة بشكل ملحوظ (علامة عين الأرنب). غالبًا ما يوجد توسع الشعيرات على الخدين والشفتين وطرف الأنف، خاصة عند النساء.

جداً أعراض مميزةحمامي الدم هو تضخم الطحال، والذي يرتبط بحؤول المايلوما وزيادة إمدادات الدم. المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية عادة ويتضخم الكبد أيضًا. وترتبط الزيادة في حجمها أيضًا بزيادة تدفق الدم، وحؤول النخاع الشوكي، وانتشار النسيج الضام حتى تطور تليف الكبد أو تجلط الأوردة داخل الكبد (متلازمة بود خياري). في عدد من المرضى، يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور تحص صفراوي والتهاب المرارة الكبدي المزمن. يحدث تطور هذه المضاعفات بسبب تعدد الألوان في الصفراء، وهو سمة من سمات المرضى الذين يعانون من حمامي الدم.

بالكاد في نصف المرضى الذين يعانون من الاحمرارتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم، والذي يتم النظر في التسبب فيه من حيث رد الفعل التعويضي للجسم استجابة لانخفاض السكتة الدماغية وحجم الدم الدقيق، وزيادة اللزوجة وزيادة المقاومة المحيطية (A. V. Demidova، E. M. Shcherbak). يعد الجمع بين ارتفاع ضغط الدم وتضخم الطحال علامة أساسية على كثرة الحمر الحقيقية. إذا زادت كتلة كريات الدم الحمراء لدى المريض في نفس الوقت، فإن تشخيص كثرة الحمر يصبح بلا شك.

تتميز بالمفارقة ميل المرضى الذين يعانون من كثرة الحمروتجلط الدم (الأوعية الدموية الشريانية والوريدية الكبيرة في الدماغ والقلب والكبد والطحال والأوعية الصغيرة في اليدين والقدمين) وزيادة النزيف (من قرحة المعدة والاثني عشر بعد قلع الأسنان ونزيف الجلد ونزيف الأغشية المخاطية) ). سبب النزيف في كثرة الحمر الحقيقية هو زيادة كتلة الدم المنتشر مع فيضان الأوعية الدموية وتوسيع الشعيرات الدموية، وكذلك نقص عوامل تخثر البلازما، وخاصة الفيبرينوجين [Machabeli M. S.، 1962] والسيروتونين [Matveenko جي. أ، 1965].

تطور تجلط الدم في الإحمراريرتبط بزيادة لزوجة الدم، وتباطؤ تدفق الدم، وزيادة عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، مع تلف تصلب جدران الأوعية الدموية، وفرط تخثر الدم بشكل عام.
في المرضى الذين يعانون من حمامي الدم، غالبا ما تتأثر الكلى (احتشاءات تتطور فيها بسبب تجلط الأوعية الدموية أو تحصي الكلية نتيجة لضعف استقلاب البيورين، وهو سمة من سمات أمراض التكاثر النقوي).

كثرة الحمر الحقيقية تتميز دورة طويلة والتي يمكن أن تكون خفيفة أو معتدلة أو شديدة. هناك ثلاث فترات، أو مراحل، في تطور المرض. يمكن أن تحدث المرحلة الأولى من المرض على مدى فترة طويلة بشكل خفي أو بشكل خفيف أعراض مرضية. في المراحل المبكرة، غالبا ما يتم الخلط بين المرض وارتفاع ضغط الدم.

الصورة السريرية الموصوفة أعلاه تميز المرحلة الثانية المتقدمة، والتي تسمى المرحلة الحمراء. وفي هذه المرحلة يمكن أن يتنوع مسار المرض.

تتميز المرحلة النهائية بتطور التليف الكاذب الثانوي مع فقر الدم واختفاء العلامات الخارجية لاحمرار الدم أو تطور داء كثرة الكريات الدموية الحاد ، والشبكيات بشكل أقل شيوعًا.

على عكس كثرة الحمر الحقيقية، فإن كريات الدم الحمراء الثانوية ليست وحدات تصنيفية مستقلة، ولكن فقط أعراض أمراض أخرى. لا ترتبط الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين بالعملية التكاثرية في نخاع العظم، ولكن بتهيجها الوظيفي (كثرة الكريات الحمر المطلقة) أو بسماكة الدم دون زيادة تكون الكريات الحمر (كثرة الكريات الحمر النسبية). يشير التصنيف أدناه إلى الأنواع الرئيسية من كثرة الكريات الحمر الثانوية، ومتغيرات مسارها، والآليات المسببة للأمراض الرئيسية الكامنة وراء تطورها، وأمراض محددة مصحوبة بتطور كثرة الكريات الحمر الثانوية.

أكثر أعراض كثرة الحمر وضوحا هو كثرة الوجه والملتحمة. تكون الأوعية الملتحمة والأوعية فوق الصلبة، وخاصة الأوردة، متوسعة ومتعرجة ولونها أحمر غامق. أوعية الشبكية لها نفس المظهر (الشكل 35).

أرز. 35.قاع العين في كثرة الحمر.

يجذب الانتباه لون قاع أحمر داكن. القرص البصري أيضًا أحمر اللون بشكل غير عادي. يمكنك في كثير من الأحيان رؤية تورم أكثر أو أقل وضوحًا في القرص البصري والشبكية المحيطة بالحليمة والنزيف المعزول.

في بعض الحالات يتطور انسداد الوريد الشبكي المركزي. يبدو أن الانسداد غير مكتمل. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات مناسبًا، على الأقل أفضل بكثير من انسداد الوريد الشبكي المركزي لمسببات أخرى.

نظير بروتينات الدم

تشمل هذه المجموعة من الأمراض في المقام الأول ورم نقيي متعدد(الشبكية نظيرة البروتينية لخلايا البلازما أو مرض روستيتسكي) و داء الشبكية الليمفاوية الماكروجلوبيولين(مرض فالدنستروم، أو فرفرية الغلوبولين الضخم).

النخاع الشوكيهو مرض دم جهازي من نوع الورم مفرط التنسج مع انتشار خبيث للخلايا الشبكية. هذا هو داء اللوكيميا الشبكي، ولا سيما داء الشبكية البروتينية شبه البروتيني في خلايا البلازما.

اعتمادا على نوع الخلايا السائدة، يتم تمييزها ثلاثة أنواع من المايلوما: 1) ورم البلازماويات الشبكية، 2) ورم البلازماويات و 3) ورم البلازماويات.

بروتينية- أحد الأعراض الشائعة جدًا للورم النقوي المتعدد. كقاعدة عامة، يتم إخراج البروتين الجزيئي الدقيق (بروتين بنس جونز) في البول. ترتبط البيلة البروتينية بتطور اعتلال الكلية النخاعي - داء الكلية نظير البروتين، والذي عادة ما ينتهي بالوفاة بسبب أعراض بولينا الآزوتيمي.

يرتبط أيضًا التركيز العالي للبروتين في الدم بالورم النقوي. ارتفاع لزوجة الدم.

مرض والدنستروميعتبر حاليًا داء الشبكية الليمفاوية الماكروغلوبولين، والسمة المميزة له هي القدرة توليف الماكروجلوبولين: الجلوبيولينات التي يزيد وزنها الجزيئي عن 1,000,000 تظهر في الدم. ويؤثر المرض بشكل رئيسي على كبار السن. في الممارسة السريرية، تسود المتلازمة النزفية، وأحيانًا يصاحبها نزيف شديد للغاية في الأنف. آلية متلازمة النزفيةمعقدة وغير ثابتة بشكل كامل. يُعتقد أنه يرتبط، من ناحية، بانخفاض تفاعل الصفائح الدموية مع الجلوبيولينات الكبيرة، ومن ناحية أخرى، بزيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب تسللها بالبروتينات المرضية، وارتفاع لزوجة الدم وتراص كريات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية. .

خصصت بشكل رئيسيأشكال الهيكل العظمي وأشكال الهيكل العظمي الحشوي للمرض. من الناحية المرضية، تتلخص الصورة السريرية للمرض في متلازمتين، وهما تلف العظام وأمراض بروتينات الدم. يتجلى تلف العظام في الألم والكسور وتطور الأورام. غالبًا ما يتأثر العمود الفقري وعظام الحوض والأضلاع والجمجمة، مع تطور الأعراض العصبية المقابلة.

الأمراض الحشوية تتجلىيؤثر بشكل رئيسي على الكبد والطحال والعقد الليمفاوية والكلى. يرتبط تطوره بتسلل خلوي محدد لهذه الأعضاء ومع تغييرات واضحةبروتينات الدم، مع تراكم بروتين غير طبيعي في الدم - وهو بروتين نظير تنتجه خلايا المايلوما. في المايلوما المتعددة، يمكن أن تصل نسبة بروتين الدم إلى 12-18 جم٪.

اعتلال الشبكيةفي الأشكال الأولية من المايلوما ومرض فالدنستروم غائب. في عدد من المرضى، يقدم قاع العين صورة فريدة لقاع نظير البروتينات. تتميز بتوسع أوردة الشبكية وزيادة تعرجها. كما تتوسع الشرايين، ولكن بدرجة أقل بكثير. ثم تظهر أعراض التصالب (ضغط الوريد تحت الشريان)، وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة، وانسداد الأوردة الصغيرة، ونزيف في شبكية العين. في بعض الحالات، تحدث أيضًا آفات تشبه الصوف القطني في طبقة الألياف العصبية الشبكية وذمة حليمة العصب البصري.

ويعتقد أن هؤلاء ترتبط التغييرات في شبكية العينمع كل من فرط بروتينات الدم وارتفاع لزوجة الدم. في المرحلة الآزوتية من المرض، يتطور اعتلال الشبكية، وهو سمة من سمات مرض الكلى المزمن.

أما بالنسبة للتغيرات في أوعية الشبكية، فقد تم إثبات ارتباطها بزيادة لزوجة بلازما الدم تجريبيا. بعد إعطاء الديكستران لدم القرود ذات النشوة الكتلة النسبيةتم تحديد أوعية الشبكية المتوسعة والمتعرجة، وخاصة الأوردة وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة والنزيف، في قاع العين.

المايلوما المتعددة يمكن أن تؤثركما تتسلل العظام الحجاجية والجفون والغدة الدمعية والكيس الدمعي والملتحمة إلى الصلبة والقزحية والمشيمية والشبكية والعصب البصري. ومع ذلك، لا ترتبط هذه الآفات بزيادة لزوجة الدم.

أهبة النزفية

تشير أهبة النزف إلى مثل هذه الحالات المرضية التي تظهر نفسها زيادة النزيففي حالة عدم وجود ضرر كبير على جدار الأوعية الدموية، أي يتطور النزيف في الحالات التي لا يوجد فيها أشخاص أصحاء آخرون في هذا الصدد.

أهمية المشكلة أهبة النزفيةكبيرة جدًا. أولاً، يفسر ذلك حقيقة أن عدد الأشخاص الذين يعانون من زيادة النزيف في العالم قد تجاوز ستة أرقام. ثانيا، لا يمكن اعتبار الأشخاص الذين يعانون من أهبة النزفية أعضاء كاملين في المجتمع، لأن قدراتهم المحتملة محدودة بشكل حاد بسبب فقر الدم، الذي غالبا ما يصاحب هذه الأمراض، وتلك الأنواع من الأنشطة التي تحمي الأوعية الدموية للمريض من مختلف الأضرار.

ثالثا، يتم تحديد أهمية المعلومات حول وجود أهبة النزفية لدى المرضى من خلال حقيقة أن العديد من أشكال هذه المعاناة تحدث بشكل مخفي أو تظهر بشكل ضعيف، مع وجود عيادة أحادية الأعراض. إذا كانت التدخلات الجراحية ضرورية، حتى تلك البسيطة مثل قلع الأسنان أو استئصال اللوزتين، وكذلك عند وصف أدوية معينة، مثل حمض أسيتيل الساليسيليك، فإن أهبة النزف يمكن أن تهدد حياة المريض نفسها.

يمكن حاليًا اعتبار التسبب في أهبة النزفية مدروسًا جيدًا. وكما هو معروف، الحد من النزيففي الشخص السليم، عندما يتضرر جدار الأوعية الدموية، يتم ذلك من خلال الآليات التالية: تقلص الوعاء الدموي في موقع تلفه، واستقرار الصفائح الدموية المنتشرة في موقع تلف الوعاء الدموي وتكوين سدادة مرقئ أولية من خلالهم وتثبيتها بجدار الفيبرين مع تشكيل سدادة مرقئية نهائية "ثانوية". يؤدي انتهاك أي من هذه الآليات إلى تعطيل عملية الإرقاء وتطور أهبة النزف.

تسمح لنا الأفكار الحديثة حول آليات تخثر الدم باقتراح التصنيف العملي التالي لأهبة النزف.

تصنيف الأمراض النزفية

I. أهبة النزفيةناجمة عن خلل في مضادات التخثر (الهيموفيليا):
أ) كمية غير كافية من واحد أو أكثر من العوامل المشاركة في تكوين الفيبرين.
ب) قلة النشاطالعوامل المسببة للتخثر.
ج) وجود مثبطات التخثر الفردية في دم المريض.
ثانيا. أهبة النزفيةناجمة عن خلل في مكون الصفائح الدموية للإرقاء:
أ) عدم كفاية عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية)؛
ب) النقص الوظيفي للصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية)؛
ج) مزيج من أمراض الصفائح الدموية الكمية والنوعية.
ثالثا. أهبة النزفية، يتجلى نتيجة لتحلل phpbrinoly المفرط:
أ) الذاتية.
ب) خارجية.
رابعا. أهبة النزفية، يتجلى نتيجة لأمراض جدار الأوعية الدموية:
أ) خلقي.
ب) المكتسبة.
V. أهبة النزفية، يتطور نتيجة لمزيج من عدة أسباب (متلازمة النزف الخثاري، مرض فون ويلبراند).

السبب الأكثر شيوعاأهبة النزف هي خلل في مكون الصفائح الدموية للإرقاء، وهو سبب النزيف لدى 80٪ من المرضى [Marquardt F.، 1976]. في مجموعة المرضى الذين يعانون من أهبة النزف التي تتطور بسبب نقص عنصر التخثر في الإرقاء، يتم تشخيص الهيموفيليا A (65-80٪)، والهيموفيليا B (13-18٪)، والهيموفيليا C (1.4-9٪) في أغلب الأحيان. .

تاريخياً، كانت أهبة النزف ناجمة عن خلل في تكوين الفيبرين. من المعروف الآن أن تكوين الفيبرين يتم ضمانه من خلال التفاعل الصحيح للبروتينات المسببة للتخثر، ومعظمها له رقم خاص به، يُشار إليه برقم روماني. هناك 13 مادة، بما في ذلك الفيبرينوجين (العامل الأول)، والبروثرومبين (II)، والبروكيلرين-أسيلرين (V)، والبروكونفرتين (السابع)، والجلوبيولين المضاد للهيموفيليا A (الثامن)، وعامل عيد الميلاد (IX)، وعامل ستيوارت براور (X). سلائف ثرومبوبلاستين البلازما (XI)، عامل هاجمان (XII)، عامل تثبيت الفيبرين (XIII). وبخلاف هذه العوامل، هناك ثلاثة عوامل تم اكتشافها مؤخرًا ليس لها تسمية رقمية. هذه هي عوامل فليتشر وفيتزجيرالز وباسوفا.

يمكن أن يؤدي وجود خلل كمي أو نوعي في أي من مضادات التخثر المذكورة أعلاه، وكذلك ظهور مثبط لهذا العامل في دم المريض، إلى حدوث حالة نزفية لدى المريض.

إن العدد الكبير من هذه الحالات والذي يقترب من العدد 30 وكذلك التشابه الكبير في مظاهرها السريرية يجعل من الممكن دمج هذه الأمراض تحت عنوان اسم شائع « الهيموفيليا».

تتميز الهيموفيليا بكدمات وأورام دموية عفوية واسعة النطاق وعميقة ومعزولة عادة، ونزيف متكرر في المفاصل مع تطور نادر للغاية للجلد و"فرفرية" مخاطية في نزيف نادر ومعتدل مع تلف سطحي للجلد. تظهر الاختبارات المعملية الأولية إطالة وقت تخثر الدم في حالة عدم وجود تشوهات في وقت النزف. يجب أن يفهم الممارسون بوضوح أن التشخيص الدقيق لسبب أهبة النزف لا يمكن تحقيقه إلا باستخدام طرق البحث المختبرية الخاصة، والتي بدونها العلاج المناسبمستحيل عمليا.

من بين أهبة النزف التي تتطور بسبب نقص مكون الصفائح الدموية في الإرقاء، الأكثر شيوعًا هي تلك التي تحدث بسبب انخفاض عدد الصفائح الدمويةفي مجرى دم المريض. هذه الحالات، التي تسمى متلازمة ويرلهوف، غير متجانسة في سببها. يمكن أن ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية نتيجة لتكوين الأجسام المضادة ضدها (نقص الصفيحات المناعي الذاتي) ونتيجة لعدم كفاية تكوينها في نخاع العظم. من الممكن أيضًا قصور غشاء الصفائح الدموية وانحلالها الخلوي.

في السنوات الأخيرة، تركز اهتمام الأطباء على هذا الظروف النزفية; والتي تنتج عن النقص الوظيفي للصفائح الدموية، والتي تكون غير قادرة على توفير الإرقاء الكامل حتى مع وجود عدد كاف منها في مجرى دم المريض. بعد أن وصف جليانتسمان هذه الحالة المرضية لأول مرة، تم اكتشاف عدد كبير من الأشكال المرضية التي نتجت عن انتهاك مرحلة أو أخرى من مراحل تكوين سدادة الصفائح الدموية التي تقوم بها الصفائح الدموية: التصاقها، وتجميعها، وتفعيل الرابط المحفز للتخثر، وتراجع الصفائح الدموية. جلطة دموية.

الكشف عن هذه العيوبأدى تحديد مجموعاتها مع بعض المظاهر الأخرى للمرض إلى وصف عدد من الأشكال التصنيفية الفردية. في الوقت نفسه، أتاحت دراسة وظائف الصفائح الدموية في عدد من الأمراض الموصوفة ملاحظة عدم وجود علاقة بين اضطرابات وظائف الصفائح الدموية والأعراض الأخرى غير المرتبطة بالإرقاء.

مجموعات مختلفة من العيوب في وظائف الصفائح الدموية جعلت من الممكن التحدث عن وجود الكل مجموعات من اعتلال الصفيحات، والذي يتجلى في مجموعة واسعة من الاضطرابات في وظائف الصفائح الدموية مثل الالتصاق، والتجميع، وتفاعل الإطلاق، وتنشيط مضادات التخثر، والتراجع. عند توضيح سبب أهبة النزف، من الضروري إجراء دراسة تفصيلية لكل من الحالة الكمية والنوعية للصفائح الدموية في المختبر.

تتميز الصورة السريرية لهذه الأمراض بما يلي: نزيف متكرر لفترات طويلةمع آفات الجلد السطحية، تكون "فرفرية" الجلد والمخاط شائعة، في حين أن نزيف المفاصل والكدمات التلقائية والأورام الدموية نادرة جدًا.

عيوب الإرقاءيتم تشخيص الأمراض الناجمة عن أمراض جدار الأوعية الدموية بسهولة تامة في الحالات التي يكون فيها هذا المرض متاحًا للملاحظة البصرية: مع مرض راندو أوسلر، ومتلازمة إهلرز-دانلوس، ومرض هيبل لينداو، ومتلازمة كاساباخ-ميريت، وما إلى ذلك. حاليًا، هناك مؤشرات يمكن أن تتطور أهبة النزف عندما يكون الكولاجين الموجود في جدار الأوعية الدموية غير كافٍ ويضعف التصاق الصفائح الدموية نتيجة لذلك. ومع ذلك، لا يمكن تشخيص هذا المرض إلا باستخدام طرق مختبرية معقدة.

في الآونة الأخيرة، تلقى الأطباء الكثير من الاهتمام حالات تطور النزيففي المرضى الذين يعانون من تجلط الدم الدقيق المتعدد في الشعيرات الدموية للأعضاء الداخلية. وتسمى هذه الحالات متلازمة النزف الخثاري. يتم تفسير التسبب فيها من خلال حقيقة أنه مع تكوين خثرة دموية سريعة وضخمة في الجلطة، يتم استهلاك العديد من عوامل تخثر الدم، وخاصة الصفائح الدموية والفيبرينوجين. بالإضافة إلى ذلك، يؤدي نقص الأكسجة في جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق عدد كبير من منشطات البلازمينوجين في مجرى الدم وزيادة في نشاط تحلل الفيبرين في الدم. تشخيص هذه الحالات مهم جداً، لأنه يتطلب الاستخدام “المتناقض” لمضادات التخثر لعلاج النزيف.

تم اكتشاف اكتشافات مثيرة للاهتمام أثناء الدراسة التسبب في النزيففي المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراندت، والذي يتميز بمجموعة من الأعراض التي تعكس اضطرابات كل من مكونات التخثر والصفائح الدموية في الإرقاء. وقد تم الكشف عن أن مستضد العامل الثامن ضروري لتحفيز التصاق الصفائح الدموية بالسطح التالف، وأظهر أهمية العلاقة بين هذه الآليات الرائدة لوقف النزيف.

مجموعة واسعة من أسباب أهبة النزفية، الخلق طرق محددةمطلوب علاج هذه الحالات الممارسينإلى دراسة مفصلة لقضايا تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من زيادة النزيف.

المظاهر العين الأكثر شيوعا من فرفرية هي نزيف تحت الجلد والملتحمة. نزيف الشبكية نادر جدًا. وفي الحالات التي توجد فيها، يكون النزيف موجودًا في طبقة الألياف العصبية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في حالة إصابة العين، بما في ذلك الصدمة الجراحية، من الممكن حدوث نزيف حاد، خاصة في الهيموفيليا.