يتطور الجنين في الرحم تحت تأثير العديد من العوامل الخارجية والداخلية. في بعض الأحيان يؤثر التطور غير السليم داخل الرحم على صحة الجنين. يولد بعض الأطفال بعيوب خلقية اعضاء داخليةأحدها هو عيب الحاجز الأذيني (ASD).

مع تطور طفيف في اضطراب طيف التوحد، هناك احتمال أن ينغلق الحاجز بين الأذينين من تلقاء نفسه خلال عام. ومع ذلك، جنبا إلى جنب مع ASD، غالبا ما يعاني الطفل من أمراض أخرى في نظام القلب والأوعية الدموية. عدد هؤلاء المرضى حوالي 7-12٪. إذا كان هناك ثقب كبير في الحاجز بين الأذينين، فمن الضروري التدخل الجراحي.

ما هو عيب الحاجز الأذيني وما هي أشكال المرض؟

ASD هو عيب خلقي في القلب حيث يتواصل الأذين الأيمن والأيسر مع بعضهما البعض. هناك ثلاثة أنواع من عيب الحاجز الأذيني:

لا يتم دائمًا تشخيص اضطراب طيف التوحد عند الولادة. في كثير من الأحيان يكون المرض بدون أعراض، فقط الموجات فوق الصوتية للقلب تكشف عن أمراض مماثلة لدى العديد من البالغين. عيوب القلب الخلقية شائعة جدًا. من بين كل مليون مولود جديد، يعاني 600 ألف من مشاكل في القلب، ويكون تشخيص اضطراب طيف التوحد أكثر شيوعًا عند الإناث.

أسباب اضطراب طيف التوحد في القلب

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل مشكلاتك، ولكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد أن تعرف مني كيفية حل مشكلتك الخاصة، اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

سؤالك:

لقد تم إرسال سؤالك إلى أحد الخبراء. تذكروا هذه الصفحة على شبكات التواصل الاجتماعي لمتابعة إجابات الخبير في التعليقات:

يعتقد الخبراء أن الدور الرئيسي في تشكيل عيب الحاجز الأذيني يلعبه اضطرابات مختلفةتطور الجنين داخل الرحم. يظهر اضطراب طيف التوحد بسبب تخلف الحاجز بين الأذينين وعيوب حواف الشغاف. في أغلب الأحيان، تتشكل عيوب القلب لدى الجنين أثناء الحمل تحت تأثير العوامل المسخية:

• الحصبة الألمانية، جدري الماء، الهربس، الزهري، الأنفلونزا، وما إلى ذلك في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل؛
• داء السكري وأمراض الغدد الصماء الأخرى.
• تناول الأدوية التي لها تأثير سام على الجنين؛
• الأشعة السينية والإشعاع المؤين.
• التسمم الشديد في بداية الحمل.
• ظروف العمل الضارة
• شرب الكحول، تعاطي المخدرات، التدخين.
• العيش في الأماكن الملوثة بيئياً.

هناك رأي مفاده أن مثل هذا المرض يمكن أن يرثه الطفل من والديه. في الممارسة الطبيةهناك العديد من الحالات التي يعاني فيها أقارب الأطفال المرضى من أمراض القلب الخلقية في عائلات الأطفال المرضى.

تحدث عيوب القلب المتعددة بسبب الطفرات الكروموسوميةأثناء عملية الحمل. في كثير من الأحيان، يتم دمج أمراض القلب الخلقية مع كتلة الأذينية البطينية، هولت أورام، جولدنهار، متلازمات ويليامز وغيرها من الأمراض الوراثية.

الأعراض عند الأطفال

في كل حالة محددة، تختلف أعراض المرض، وأحيانًا مع اضطرابات الدورة الدموية، اختلافًا كبيرًا. تعتمد شدة الأعراض بشكل مباشر على حجم الخلل وموقعه ومدة المرض ووجود مضاعفات ثانوية.

قد يعاني الأطفال حديثي الولادة من زرقة عابرة. يظهر زرقة في الجلد والأغشية المخاطية أثناء البكاء والقلق. كقاعدة عامة، يربط الخبراء حالة هذا الطفل بالاعتلال الدماغي في الفترة المحيطة بالولادة.

إذا كان المريض يعاني من عيب في الحاجز الأذيني يتم التعبير عنه في الغياب شبه الكامل أو التطور البدائي للحاجز، فإن الأعراض الأولى للمرض تبدأ في الظهور في سن 3-4 أشهر. الأعراض المميزة:

• جلد شاحب؛
• عدم انتظام دقات القلب.
• ضعف زيادة الوزن، وتأخر معتدل في النمو والتطور البدني.

تعد أمراض القلب الخلقية عند الأطفال أيضًا أحد العوامل الرئيسية في تطور أمراض الجهاز التنفسي. غالبًا ما يعاني الأطفال من التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

بسبب فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، يستمر المرض لفترة طويلة السعال الرطبوضيق في التنفس وصفير مميز. يعاني الأطفال دون سن 10 سنوات من الدوخة، وسرعان ما يتعبون أثناء النشاط البدني وغالباً ما يفقدون وعيهم.

إذا كان عيب الحاجز الأذيني لا يتجاوز 10-15 ملم، فعادةً ما يستمر المرض دون أي علامات سريرية لأمراض القلب. ومع التقدم في السن، تتفاقم المشكلة؛ وبحلول سن العشرين، يصاب المرضى بارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب. في المرضى البالغين، هناك زرقة، وعدم انتظام ضربات القلب، وأحيانا نخامة الدم.

طرق التشخيص

يمكن لطبيب الأطفال أن يشك في وجود أمراض القلب الخلقية عند الأطفال حديثي الولادة من خلال الاستماع إلى القلب باستخدام سماعة الطبيب. إذا كانت هناك أصوات غريبة، تتم الإشارة إلى الطفل فحص إضافي. تشمل الطرق الأساسية لتشخيص اضطراب طيف التوحد عند الأطفال ما يلي:

كيفية المعاملة؟

إذا كان العيب بسيطًا، يقوم المتخصصون ببساطة بمتابعة حالة الطفل خلال السنوات الأولى من حياته. يشارك طبيب الأطفال الشهير كوماروفسكي رأيًا مماثلاً. ويوصي الآباء بعدم الذعر في وقت مبكر، لأنه في الغالبية العظمى من الحالات، يتم إغلاق الفجوة في الحاجز بين الحاجز تماما مع تقدم العمر.

قد تكون الجراحة مطلوبة فقط في الحالات التي يتقدم فيها المرض ويؤثر سلبًا على صحة الطفل. وفي حالات أخرى ينطبق العلاج من الإدمانمما يساعد على تقليل خطر حدوث مضاعفات وتخفيف أعراض المرض.

الرعاية المحافظة (الأدوية)

إذا لم تغلق النافذة الموجودة في الحاجز من تلقاء نفسها خلال السنوات الأولى من الحياة، فسيتم إجراء عملية جراحية لإزالة الخلل. لا يمكن حل المشكلة بمساعدة الأدوية. لا توجد أدوية يمكن أن تؤثر على شفاء الثقب.

في بعض الحالات، لا يزال الأطباء يستخدمون العلاج المحافظ لاضطراب طيف التوحد عند الأطفال. تعمل الأدوية الخاصة على تحسين عمل الجهاز القلبي الوعائي وتضمن إمداد الدم الطبيعي لجميع الأعضاء الحيوية. يتم استخدام الأدوية التالية لعلاج الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد:

1. جليكوسيدات القلب (ستروفانثين، الديجوكسين، وما إلى ذلك)؛
2. مدرات البول (سبيرونولاكتون، إنداباميد، إلخ)؛
3. مثبطات إيس؛
4. مجمعات الفيتامينات والمعادن المخصبة بالفيتامينات A، C، E، السيلينيوم والزنك؛
5. مضادات التخثر (الوارفارين، فينيلين، الهيبارين)؛
6. أجهزة حماية القلب (ميلدرونات، ريبوكسين، بانانجين وغيرها الكثير).

تدخل جراحي

قبل بدء العملية يتم إعطاء الطفل تخدير عاموانخفاض درجة حرارة الجسم. في ظل ظروف انخفاض الحرارة، يحتاج الجسم إلى كمية أقل من الأكسجين. يتم بعد ذلك توصيل المريض بجهاز القلب والرئة ويتم فتح الصدر.

يقوم الجراح بعمل شق في القلب ثم يقوم بإزالة العيب الموجود. إذا كان قطر الثقب لا يزيد عن 3 سم، يتم خياطة النافذة. بالنسبة للعيوب الكبيرة، يتم إجراء زراعة الأنسجة (مادة صناعية أو جزء من التامور). في المرحلة الأخيرة من العملية، يتم تطبيق الغرز والضمادة. يتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة لمدة يوم. لا يستغرق العلاج في الجناح العام عادةً أكثر من 10 أيام.

اليوم، هناك تقنية طفيفة التوغل لإزالة عيب الحاجز الأذيني. أثناء إجراء قسطرة القلب، يقوم الطبيب بإدخال مسبار في الوريد الموجود في الفخذ. بعد ذلك، باستخدام قسطرة يتم إدخالها، يقوم الأخصائي بتثبيت رقعة شبكية خاصة في موقع الآفة في الحاجز من أجل إغلاق الثقب.

هل يمكن أن يعاني الطفل من مضاعفات؟

أي عملية يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات معينة. في بعض الأحيان ترتفع درجة حرارة جسم المرضى فوق 38 درجة، ويظهر إفرازات من الجرح، ويتغير إيقاع نبضات القلب، ويحدث ضيق في التنفس مع عدم انتظام دقات القلب وفشل القلب. قد تتحول شفاه طفلك وجلده إلى اللون الأزرق. في هذه الحالة يجب عليك الاتصال فورا الرعاية الطبية. ظروف مماثلةنادرًا ما تتم ملاحظتها، وعادة ما يتعافى الأطفال بسرعة بعد الجراحة.

إذا رفضت العلاج، فإن خطر الإصابة بجلطات الدم والنوبات القلبية والسكتات الدماغية، التي غالبًا ما تكون قاتلة، يزداد بشكل كبير. التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج المختار بشكل صحيح يمكن أن يزيل العيوب في نمو القلب ويطيل العمر.

اجراءات وقائية

الطب الحديث لا يمكن أن يؤثر على تطور الجنين داخل الرحم، ولكن الكثير يعتمد على الأم المستقبلية. تتضمن الوقاية من أمراض القلب الخلقية في المقام الأول إعداد المرأة بعناية للحمل والحفاظ على نمط حياة صحي:

• رفض العادات السيئة.
• اختيار الظروف المثلىتَعَب؛
• إذا لزم الأمر، تغيير مكان الإقامة.

التغذية السليمة أثناء الحمل والبيئة الجيدة وغياب الأمراض المزمنة تقلل من خطر الإصابة بالمرض أمراض مختلفةالطفل لديه. لا تنسى التطعيم. يوصي الخبراء النساء اللاتي يستعدن للحمل القادم بالحصول على تطعيمات روتينية ضد الحصبة الألمانية والأنفلونزا وغيرها. التهابات خطيرة. خلال فترة الحمل، من الضروري إجراء فحوصات بالموجات فوق الصوتية بشكل منتظم من أجل البدء في علاج عيوب القلب الخلقية في الوقت المحدد.

تاريخ نشر المقال: 15.05.2017

تاريخ تحديث المقال: 21/12/2018

ستتعلم من هذه المقالة: ما هو عيب الحاجز الأذيني، ولماذا يحدث، وما هي المضاعفات التي يمكن أن يؤدي إليها. كيف يتم تشخيص وعلاج هذه الحالة الخلقية؟

يعد عيب الحاجز الأذيني (ASD للاختصار) أحد أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا حيث يوجد ثقب في الحاجز الذي يفصل بين الأذين الأيمن والأيسر. مع هذا العيب، يتدفق الدم المؤكسج من الأذين الأيسر مباشرة إلى الأذين الأيمن.

اعتمادا على حجم الثقب ووجود عيوب أخرى، قد لا يكون لهذا المرض أي عواقب سلبية، أو يؤدي إلى التحميل الزائد على الأجزاء اليمنى من القلب، واضطرابات معدل ضربات القلب.

توجد فتحة مفتوحة في الحاجز بين الأذينين عند جميع الأطفال حديثي الولادة، لأنها ضرورية للدورة الدموية في الجنين أثناء النمو داخل الرحم. بعد الولادة مباشرة، تنغلق الحفرة عند 75% من الأطفال، لكنها تبقى مفتوحة عند 25% من البالغين.

المرضى الذين يعانون من هذا المرض قد لا يكون لديهم أي أعراض طفولةعلى الرغم من أن وقت ظهورها يعتمد على حجم الثقب. تبدأ الصورة السريرية في معظم الحالات بالظهور مع تقدم العمر. بحلول سن الأربعين، يعاني 90٪ من الأشخاص غير المعالجين من هذه الحالة من ضيق في التنفس عند بذل مجهود، والتعب، والخفقان، وعدم انتظام ضربات القلب، وفشل القلب.

يتعامل أطباء الأطفال وأطباء القلب وجراحو القلب مع مشكلة عيب الحاجز الأذيني.

أسباب علم الأمراض

يفصل الحاجز بين الأذينين (ISA) بين الأذينين الأيسر والأيمن. أثناء نمو الجنين توجد فتحة فيه تسمى النافذة البيضاوية، تسمح للدم بالمرور من الدائرة الصغيرة إلى الدائرة الكبيرة متجاوزًا الرئتين. لأن الجنين في هذا الوقت يتلقى كل شيء العناصر الغذائيةولا يحتاج إلى الأكسجين عبر المشيمة من الأم - الدورة الدموية الرئوية التي تتمثل مهمتها الرئيسية في إثراء الدم بالأكسجين في الرئتين أثناء التنفس. مباشرة بعد الولادة، عندما يأخذ الطفل أنفاسه الأولى ويوسع رئتيه، تنغلق هذه الفتحة. ومع ذلك، هذا لا يحدث لجميع الأطفال. في 25٪ من البالغين هناك غير مغلق نافدة بيضاوية.

قد يظهر الخلل أثناء نمو الجنين داخل الرحم وفي أجزاء أخرى من المثانة. في بعض المرضى، قد يرتبط حدوثه بالأمراض الوراثية التالية:

ومع ذلك، في معظم المرضى، لا يمكن تحديد سبب اضطراب طيف التوحد.

تطور المرض

ش الأشخاص الأصحاءيكون مستوى الضغط في النصف الأيسر من القلب أعلى بكثير منه في النصف الأيمن، حيث أن البطين الأيسر يضخ الدم إلى جميع أنحاء الجسم، بينما يضخ البطين الأيمن الدم عبر الرئتين فقط.

إذا كان هناك ثقب كبير في MPP، يتم تفريغ الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين - ويحدث ما يسمى بالتحويلة، أو تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين. يؤدي حجم الدم الزائد هذا إلى زيادة التحميل على الجانب الأيمن من القلب. وبدون علاج، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى زيادة حجمها وتؤدي إلى فشل القلب.

أي عملية تؤدي إلى زيادة الضغط في البطين الأيسر يمكن أن تزيد من التحويل من اليسار إلى اليمين. قد يكون هذا ارتفاع ضغط الدم، حيث يرتفع ضغط الدم، أو مرض نقص ترويةأمراض القلب، حيث يزداد تصلب عضلة القلب وتقل مرونتها. هذا هو السبب في أن الصورة السريرية لعيب MPP تتطور لدى كبار السن، وفي الأطفال في أغلب الأحيان يكون هذا المرض بدون أعراض. تؤدي زيادة تحويل الدم من اليسار إلى اليمين إلى زيادة الضغط في الجانب الأيمن من القلب. يؤدي الحمل الزائد المستمر إلى زيادة الضغط الشريان الرئويمما يؤدي إلى زيادة الحمل الزائد على البطين الأيمن.

هذه الحلقة المفرغة، إذا تركت دون انقطاع، يمكن أن تتسبب في أن يتجاوز الضغط في الجانب الأيمن من القلب الضغط في الجانب الأيسر من القلب. يؤدي هذا إلى تصريف من اليمين إلى اليسار، حيث يدخل الدم الوريدي، الذي يحتوي على كمية صغيرة من الأكسجين، إلى الدورة الدموية الجهازية. يُطلق على ظهور التحويلة من اليمين إلى اليسار اسم متلازمة آيزنمنجر ويعتبر عاملاً إنذاريًا غير مناسب.

الأعراض المميزة

يؤثر حجم وموقع الفتحة في المثانة على أعراض هذا المرض. يبدو أن معظم الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد يتمتعون بصحة جيدة ولا تظهر عليهم أي علامات للمرض. ينمون بشكل طبيعي ويزداد وزنهم. لكن عيب الحاجز الأذيني الكبير عند الأطفال يمكن أن يؤدي إلى الأعراض التالية:

• ضعف الشهية
• نمو ضعيف
• تعب؛
• ضيق التنفس؛
• مشاكل في الرئة – مثل الالتهاب الرئوي.

العيوب متوسطة الحجم قد لا تسبب أي أعراض حتى يكبر المريض ويصل إلى منتصف العمر. ومن ثم قد تظهر الأعراض التالية:

• ضيق في التنفس، وخاصة أثناء النشاط البدني;
• الأمراض المعدية المتكررة في الجهاز التنفسي العلوي والرئتين.
• الشعور بنبض القلب.

إذا لم يتم علاج عيب MPP، فقد يتطور لدى المريض مشاكل خطيرةمشاكل صحية، بما في ذلك اضطرابات ضربات القلب وتدهور انقباض القلب. مع تقدم الأطفال المصابين بهذه الحالة في السن، قد يكون لديهم خطر متزايد للإصابة بالسكتة الدماغية بسبب تجلط الدم الذي يتشكل في الأوردة دائرة كبيرةيمكن أن تمر الدورة الدموية عبر فتحة في الحاجز من الأذين الأيمن إلى الأيسر وتدخل إلى الدماغ.

أيضًا، مع مرور الوقت، قد يصاب المرضى البالغون الذين يعانون من عيب كبير في الربع غير المعالج بارتفاع ضغط الدم الرئوي ومتلازمة أيزنمنجر، والتي تتجلى في:

1. ضيق في التنفس، والذي يتم ملاحظته لأول مرة أثناء النشاط البدني، ومع مرور الوقت أثناء الراحة.
2. تعب.
3. الدوخة والإغماء.
4. ألم أو شعور بالضيق في الصدر.
5. وذمة في الساقين والاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن).
6. تغير لون الشفاه والجلد إلى اللون الأزرق (زرقة).

في معظم الأطفال الذين يعانون من عيوب MPP، يتم اكتشاف المرض وعلاجه قبل وقت طويل من ظهور الأعراض. وبسبب المضاعفات التي تحدث في مرحلة البلوغ، يوصي أطباء قلب الأطفال غالبًا بإغلاق هذه الثقب في مرحلة الطفولة المبكرة.

التشخيص

يمكن اكتشاف الخلل في الحاجز بين الأذينين أثناء نمو الجنين أو بعد الولادة، وأحيانًا في مرحلة البلوغ.

أثناء الحمل، يتم إجراء فحوصات خاصة، والغرض منها هو الكشف المبكر عن التشوهات والأمراض المختلفة. يمكن اكتشاف وجود خلل في المثانة باستخدام الموجات فوق الصوتية، مما يؤدي إلى تكوين صورة للجنين.

الفحص بالموجات فوق الصوتية لقلب الجنين

بعد ولادة الطفل، عادة ما يجد طبيب الأطفال ثقب في القلب، الناجم عن تدفق الدم من خلال الفتحة في MPP. لا يمكن دائمًا اكتشاف وجود هذا المرض في سن مبكرة، مثل عيوب القلب الخلقية الأخرى (على سبيل المثال، خلل في الحاجز الفاصل بين البطينين الأيمن والأيسر). النفخة الناتجة عن المرض هادئة ويصعب سماعها من الأنواع الأخرى من نفخة القلب، ولهذا السبب يمكن اكتشاف هذا المرض في مرحلة المراهقة، وأحيانا في وقت لاحق.

إذا سمع الطبيب بوجود عيب خلقي واشتبه فيه، تتم إحالة الطفل إلى طبيب قلب الأطفال، وهو طبيب متخصص في تشخيص وعلاج أمراض القلب لدى الأطفال. إذا كان هناك شك في وجود خلل في الحاجز بين الأذينين، فقد يصف طرق فحص إضافية، بما في ذلك:

• تخطيط صدى القلب هو فحص يتكون من الحصول على صور لهياكل القلب في الوقت الحقيقي باستخدام الموجات فوق الصوتية. يمكن أن يُظهر تخطيط صدى القلب اتجاه تدفق الدم عبر الفتحة الموجودة في الكيس وقياس قطره، بالإضافة إلى تقدير كمية الدم التي تمر عبره.
• الأشعة السينية للصدر هي تقنية تشخيصية تستخدم الأشعة السينية لإنتاج صور للقلب. إذا كان لدى الطفل عيب في الربع، فقد يتضخم القلب لأن الجانب الأيمن من القلب يجب أن يتعامل مع كمية متزايدة من الدم. يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي تغيرات في الرئتين يمكن اكتشافها باستخدام الأشعة السينية.
• تخطيط كهربية القلب (ECG) – التسجيل النشاط الكهربائيالقلب، حيث يمكنك من خلاله اكتشاف اضطرابات ضربات القلب وعلامات زيادة الحمل على أجزائه اليمنى.
• تعتبر قسطرة القلب طريقة الغازيةالفحوصات التي توفر معلومات مفصلة للغاية حول البنية الداخلية للقلب. خلال وعاء دموييتم وضع قسطرة رفيعة ومرنة في الفخذ أو الساعد ويتم توجيهها بعناية إلى القلب. يتم قياس الضغط في جميع غرف القلب والشريان الأورطي والشريان الرئوي. للحصول على صورة واضحة للهياكل داخل القلب، يتم حقن عامل التباين في القلب. على الرغم من أن أحيانا كمية كافية معلومات تشخيصيةيمكن الحصول عليها باستخدام تخطيط صدى القلب، أثناء قسطرة القلب، يمكن إغلاق عيب MPP باستخدام جهاز خاص.

طرق تشخيص عيب الحاجز الأذيني

طرق العلاج

بعد تحديد الخلل في المثانة، يعتمد اختيار طريقة العلاج على عمر الطفل، حجم الثقب وموقعه، مدى خطورته. الصورة السريرية. في الأطفال الذين لديهم ثقب صغير جدًا، قد ينغلق من تلقاء نفسه. عادةً لا تُغلق العيوب الأكبر حجمًا من تلقاء نفسها، لذا يجب علاجها. يمكن علاج معظم حالات اضطراب طيف التوحد عن طريق التدخل الجراحي البسيط، على الرغم من أن بعض اضطرابات طيف التوحد تتطلب جراحة القلب المفتوح.

قد يحتاج الطفل الذي يعاني من ثقب صغير في المثانة ولا يسبب أي أعراض إلا إلى زيارة طبيب قلب الأطفال بانتظام للتأكد من عدم ظهور أي مشاكل. غالبًا ما تُغلق هذه العيوب الصغيرة من تلقاء نفسها، دون أي علاج، خلال السنة الأولى من الحياة. عادة، الأطفال الذين يعانون من عيوب صغيرة في MSP ليس لديهم أي قيود في النشاط البدني.

إذا لم ينغلق الثقب الموجود في المثانة من تلقاء نفسه خلال عام، فغالبًا ما يضطر الأطباء إلى إصلاحه قبل أن يصل الطفل إلى سن المدرسة. ويتم ذلك عندما يكون العيب كبيرًا، أو يتضخم القلب، أو تظهر أعراض المرض.

علاج الأوعية الدموية طفيفة التوغل

حتى أوائل التسعينيات، كانت جراحة القلب المفتوح هي الطريقة الوحيدة لإغلاق جميع عيوب القلب. اليوم، وبفضل التقدم في التكنولوجيا الطبية، يستخدم الأطباء إجراءات الأوعية الدموية لإغلاق بعض الثقوب في المثانة.

خلال هذه الجراحة طفيفة التوغل، يقوم الطبيب بإدخال قسطرة رفيعة ومرنة في الوريد في الفخذ وتوجيهها إلى القلب. تحتوي هذه القسطرة على جهاز مطوي يشبه المظلة يسمى المطبق. عندما تصل القسطرة إلى MPP، يتم دفع المطبق خارج القسطرة ويغلق الفتحة بين الأذينين. يتم تثبيت الجهاز في مكانه ويتم إزالة القسطرة من الجسم. على مدار 6 أشهر، تنمو الأنسجة الطبيعية فوق منطقة الإطباق.

يستخدم الأطباء تخطيط صدى القلب أو تصوير الأوعية لتوجيه القسطرة بدقة إلى الفتحة.

يعد إغلاق الأوعية الدموية للعيب الوريدي أسهل بكثير من قبل المرضى من جراحة القلب المفتوح، لأنها لا تتطلب سوى ثقب الجلد في موقع إدخال القسطرة. وهذا يجعل التعافي أسهل بعد التدخل.

التشخيص بعد هذا العلاج ممتاز، فهو ناجح في 90٪ من المرضى.

عملية قلب مفتوح

في بعض الأحيان لا يمكن إغلاق الخلل الموجود في الوريد باستخدام طريقة الأوعية الدموية، وفي مثل هذه الحالات يتم إجراء جراحة القلب المفتوح.

خلال تدخل جراحييقوم جراح القلب بعمل شق كبير في الصدر ويصل إلى القلب ويغلق الثقب. أثناء العملية، يتم وضع المريض تحت الدورة الدموية الاصطناعية.

إن تشخيص جراحة القلب المفتوح لإغلاق خلل في القلب ممتاز، ونادرًا ما تتطور المضاعفات. يقضي المريض فيها مؤسسة طبيةعدة أيام، ثم يخرج إلى المنزل.

فترة ما بعد الجراحة

بعد إغلاق الخلل في IVS، تتم مراقبة المرضى من قبل طبيب القلب. ونادرا ما يحتاجون إلى العلاج الدوائي. قد يقوم الطبيب بإجراء المراقبة باستخدام تخطيط صدى القلب وتخطيط القلب.

بعد جراحة القلب المفتوح، يتم التركيز على شفاء الشق صدر. كلما كان المريض أصغر سنا، كانت عملية الشفاء أسرع وأسهل. إذا كان المريض يعاني من ضيق في التنفس، ارتفاع في درجة حرارة الجسم، احمرار حوله جرح ما بعد الجراحةأو الخروج منه، يجب عليك طلب العناية الطبية الفورية.

يجب على المرضى الذين خضعوا للعلاج داخل الأوعية الدموية من اضطراب طيف التوحد عدم الذهاب إلى صالة الألعاب الرياضية أو القيام بأي أنشطة. تمرين جسديفي أسبوع. وبعد هذا الوقت، يمكنهم العودة إلى مستوى نشاطهم الطبيعي، بعد استشارة الطبيب أولاً.

عادة ما يتعافى الأطفال بسرعة كبيرة بعد الجراحة. ولكن يمكن أن يكون لديهم أيضًا مضاعفات. اطلب العناية الطبية الفورية في حالة ظهور الأعراض التالية:

1. ضيق التنفس.
2. لون الجلد الأزرق على الشفاه.
3. قلة الشهية.
4. لا زيادة في الوزن أو فقدان الوزن.
5. انخفاض مستوى النشاط عند الطفل.
6. زيادة طويلة في درجة حرارة الجسم.
7. إفرازات من جرح ما بعد الجراحة.

تنبؤ بالمناخ

عند الأطفال حديثي الولادة، غالبًا لا يسبب عيب الحاجز الأذيني الصغير أي مشاكل، وفي بعض الأحيان يُغلق دون أي علاج. غالبًا ما تتطلب الفتحات الكبيرة في MPP علاجًا داخل الأوعية الدموية أو علاجًا جراحيًا.

العوامل المهمة التي تؤثر على التشخيص هي حجم الخلل وموقعه، وكمية تدفق الدم من خلاله، ووجود أعراض المرض.

مع إغلاق الأوعية الدموية أو الجراحية للخلل في الوقت المناسب، يكون التشخيص ممتازًا. إذا لم يتم القيام بذلك، فإن الأشخاص الذين لديهم فتحة كبيرة في الربع لديهم خطر متزايد للإصابة بما يلي:

• اضطرابات ضربات القلب.
• سكتة قلبية؛
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• السكتة الدماغية الإقفارية.

عيب الحاجز الأذيني عند الأطفال والبالغين: الأسباب والأعراض وكيفية العلاج

عيب الحاجز الأذيني (ASD) - ناجم عن وجود ثقب في الحاجز الذي يفصل بين غرف الأذينين. من خلال هذه الفتحة، يتم تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين تحت تدرج ضغط صغير نسبيًا. الأطفال المرضى لا يتحملون النشاط البدني بشكل جيد وينزعج إيقاع قلبهم. يتجلى المرض في شكل ضيق في التنفس، وضعف، وعدم انتظام دقات القلب، ووجود "سنام القلب" وتأخر الأطفال المرضى في النمو البدني عن الأطفال الأصحاء. علاج اضطراب طيف التوحد هو إجراء جراحي، ويتكون من عمليات جذرية أو تلطيفية.

غالبًا ما تكون عيوب الحاجز الأذيني الصغيرة بدون أعراض ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء إجراء الموجات فوق الصوتية على القلب. إنهم يشفون من تلقاء أنفسهم ولا يسببون مضاعفات خطيرة. تساهم العيوب المتوسطة والكبيرة في اختلاط نوعين من الدم وظهور الأعراض الرئيسية عند الأطفال - ضيق التنفس وألم في القلب. في مثل هذه الحالات، يكون العلاج جراحيًا فقط.

تنقسم اضطرابات التوحد إلى:

• ابتدائي وثانوي،
• مجموع،
• مفردة ومتعددة،
• الغياب التام للحاجز.

حسب التوطين تنقسم عيوب الحاجز الأذيني إلى: مركزي، علوي، سفلي، خلفي، أمامي. هناك أنواع غشائية وعضلية وتدفقية وداخلية من اضطراب طيف التوحد.

اعتمادا على حجم فتحة ASD، هناك:

1. كبير - الكشف المبكر، أعراض حادة.
2. متوسط ​​- موجود في المراهقين والبالغين؛
3. صغير - بدون أعراض.

فيديو: فيديو عن اضطراب طيف التوحد من اتحاد أطباء الأطفال في روسيا

الأسباب

طيف التوحد - مرض وراثي, وتعتمد شدتها على الاستعداد الوراثي والتأثير على الجنين العوامل غير المواتيةبيئة. السبب الرئيسي لتشكيل ASD هو انتهاك لتطور القلب في المراحل المبكرة من التطور الجنيني. يحدث هذا عادة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. عادة، يتكون قلب الجنين من عدة أجزاء، والتي يتم مقارنتها بشكل صحيح أثناء نموها وترتبط ببعضها البعض بشكل مناسب. إذا تعطلت هذه العملية، يبقى العيب في الحاجز بين الأذينين.

العوامل المساهمة في تطور علم الأمراض:

• البيئة - المطفرات الكيميائية والفيزيائية والبيولوجية،
• الوراثة - تغيرات نقطية في الجين أو تغيرات في الكروموسومات،
• الأمراض الفيروسية التي تصاب بها أثناء الحمل،
• مرض السكري عند الأم
• استخدام الأدوية من قبل المرأة الحامل
• إدمان الكحول وإدمان المخدرات للأم ،
• التشعيع،
• المخاطر الصناعية،
• سموم الحمل,
• أن يكون عمر الأب أكثر من 45 عاماً، وعمر الأم أكثر من 35 عاماً.

في معظم الحالات، يتم الجمع بين اضطراب طيف التوحد ومتلازمة داون، الشذوذات الكلوية، مشقوق الشفة.

ملامح ديناميكا الدم

التطور داخل الرحم للجنين له العديد من الميزات. واحد منهم هو. إن وجود اضطراب طيف التوحد لا يضعف وظيفة قلب الجنين في فترة ما قبل الولادة.بعد ولادة الطفل، تُغلق الفتحة تلقائيًا ويبدأ الدم بالدوران عبر الرئتين. إذا لم يحدث هذا، فسيتم إلقاء الدم من اليسار إلى اليمين، وتكون الغرف اليمنى مثقلة ومتضخمة.

مع اضطرابات طيف التوحد الكبيرة، تتغير ديناميكا الدم في اليوم الثالث بعد الولادة.الأوعية الرئوية مملوءة بشكل زائد، والغرف اليمنى للقلب مثقلة ومتضخمة، ضغط الدميرتفع، ويزداد تدفق الدم الرئوي، ويتطور. يؤدي الازدحام في الرئتين والعدوى إلى تطور الوذمة والالتهاب الرئوي.

ثم تتشنج الأوعية الرئوية، وتحدث مرحلة انتقالية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تتحسن حالة الطفل ويصبح نشيطاً ويتوقف عن المرض. فترة الاستقرار هي أفضل وقت لإجراء جراحة جذرية. إذا لم يتم ذلك في الوقت المناسب، تبدأ الأوعية الرئوية في التصلب بشكل لا رجعة فيه.

في المرضى، تتكاثف جدران الشرايين والشرايين بشكل تعويضي، وتصبح كثيفة وغير مرنة. تدريجيا، يتعادل الضغط في البطينين، ويبدأ الدم الوريدي بالتدفق من البطين الأيمن إلى اليسار. يصاب الأطفال حديثي الولادة بحالة خطيرة - ذات خصائص مميزة علامات طبيه. في بداية المرض، يحدث الإفراز الوريدي الشرياني بشكل عابر مع الإجهاد والسعال والنشاط البدني، ثم يصبح مستمرًا ويصاحبه ضيق في التنفس وزرقة أثناء الراحة.

أعراض

لا تحتوي اضطرابات التوحد الصغيرة في كثير من الأحيان على صورة سريرية محددة ولا تسبب مشاكل صحية لدى الأطفال.قد يعاني الأطفال حديثي الولادة من زرقة عابرة عند البكاء والانزعاج. تظهر أعراض المرض عادة في مرحلة الطفولة الأكبر سنا. معظم الأطفال لفترة طويلةيقود صورة نشطةالحياة، ولكن مع التقدم في السن يبدأون بالانزعاج من ضيق التنفس، التعب السريعوالضعف.

تظهر اضطرابات طيف التوحد المتوسطة والكبيرة سريريًا في الأشهر الأولى من حياة الطفل.تصبح بشرة الأطفال شاحبة، ويزداد معدل ضربات القلب لديهم، ويعانون من ضيق في التنفس حتى أثناء الراحة. إنهم يأكلون بشكل سيئ، وغالباً ما يرفعون من الثدي لالتقاط أنفاسهم، ويختنقون أثناء الرضاعة، ويظلون جائعين ومضطربين. يتخلف الطفل المريض عن أقرانه في النمو البدني ولا يعاني من أي زيادة في الوزن تقريبًا.

زرقة عند طفل مصاب بعيب خلقي وأصابع تشبه "أعواد الطبل" عند شخص بالغ مصاب باضطراب طيف التوحد

عند بلوغ عمر 3-4 سنوات، يشكو الأطفال المصابون بقصور القلب من ألم القلب، نزيف متكررإفرازات من الأنف، دوخة، إغماء، زراق الأطراف، ضيق في التنفس أثناء الراحة، خفقان، عدم تحمل عمل جسدي. وفي وقت لاحق، يصابون باضطرابات في ضربات القلب الأذينية. عند الأطفال، تتشوه كتائب الأصابع وتتخذ مظهر "أفخاذ الطبل"، والأظافر - "نظارات الساعة". عند إجراء فحص تشخيصي للمرضى، يتم الكشف عن ما يلي: وضوحا "سنام القلب"، عدم انتظام دقات القلب، نفخة انقباضية، تضخم الكبد الطحال، الصفير الاحتقاني في الرئتين. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون باضطراب طيف التوحد من أمراض الجهاز التنفسي: التهاب متكرر في القصبات الهوائية أو الرئتين.

في البالغين أعراض مماثلةالأمراض أكثر وضوحا وتنوعا، والتي ترتبط بزيادة الحمل على عضلة القلب والرئتين على مدى سنوات المرض.

المضاعفات

التشخيص

يتضمن تشخيص اضطراب طيف التوحد إجراء محادثة مع المريض، وإجراء فحص بصري عام، وطرق بحث مفيدة ومختبرية.

عند الفحص، يكتشف الأخصائيون وجود “حدبة القلب” وسوء التغذية لدى الطفل. يتحرك إلى الأسفل وإلى اليسار، يصبح متوترا وأكثر وضوحا. بمساعدة التسمع، يتم الكشف عن تقسيم النغمة الثانية ولهجة المكون الرئوي، نفخة انقباضية معتدلة وناعمة، وضعف التنفس.

تساعد النتائج في تشخيص اضطراب طيف التوحد طرق مفيدةبحث:

• يعكس علامات تضخم الغرف اليمنى للقلب، وكذلك اضطرابات التوصيل؛
• يؤكد بيانات التسمع ويسمح لك بتسجيل الأصوات التي يصدرها القلب؛
• الأشعة السينية - تغيير مميزشكل القلب وحجمه، وجود سوائل زائدة في الرئتين.
• يوفر معلومات مفصلة حول طبيعة الشذوذات القلبية وديناميكا الدم داخل القلب، ويكشف عن اضطراب طيف التوحد، ويحدد موقعه وكميته وحجمه، ويحدد اضطرابات الدورة الدموية المميزة، ويقيم وظيفة عضلة القلب وحالتها وموصلية القلب؛
• يتم إجراء قسطرة حجرات القلب لقياس الضغط في حجرات القلب والأوعية الكبيرة؛
• تصوير الأوعية الدموية، وتصوير البطين، وتصوير الأوردة، والتصوير بالرنين المغناطيسي - الأساليب المساعدة- يستخدم في حالة وجود صعوبات في التشخيص.

علاج

يمكن أن تنغلق عيوب الحاجز الأذيني الصغيرة تلقائيًا في مرحلة الطفولة. إذا لم تكن هناك أعراض مرضية، وكان حجم العيب أقل من 1 سم، جراحةلا يتم تنفيذها، ولكنها تقتصر على المراقبة الديناميكية للطفل باستخدام تخطيط صدى القلب السنوي. وفي جميع الحالات الأخرى، مطلوب العلاج المحافظ أو الجراحي.

إذا تعب الطفل بسرعة أثناء تناول الطعام، أو لم يكتسب وزناً جيداً، أو أصيب بضيق في التنفس أثناء البكاء، والذي يصاحبه زرقة في الشفتين والأظافر، فيجب استشارة الطبيب فوراً.

العلاج المحافظ

العلاج الدوائي لعلم الأمراض هو أعراض ويتكون من وصف جليكوسيدات القلب ومدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات الأكسدة وحاصرات بيتا ومضادات التخثر للمرضى. بمساعدة الأدوية، يمكنك تحسين وظيفة القلب وضمان إمدادات الدم الطبيعية.

1. جليكوسيدات القلبيكون لها تأثير انتقائي للقلب، وإبطاء نبضات القلب، وزيادة قوة الانكماش , تطبيع ضغط الدم. تشمل الأدوية في هذه المجموعة: "كورغليكون"، "ديجوكسين"، "ستروفانتين".
2. مدرات البولإزالة السوائل الزائدة من الجسم وخفض ضغط الدم، تقليل العودة الوريدية إلى القلب، تقليل شدة الوذمة الخلالية و ركود. في شكل حاديوصف فشل القلب الوريد"لاسيكس"، "فوروسيميد"، وللأقراص المزمنة - "إنداباميد"، "سبيرونولاكتون".
3. مثبطات إيسيكون لها تأثير الدورة الدموية المرتبطة بتوسع الأوعية الدموية الشريانية والوريدية الطرفية، غير مصحوبة بزيادة في معدل ضربات القلب. في المرضى الذين يعانون من قصور القلب الاحتقاني، تعمل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين على تقليل توسع القلب وزيادة النتاج القلبي. يوصف للمرضى كابتوبريل وإنالابريل وليسينوبريل.
4. مضادات الأكسدةلها تأثيرات خافضة للكوليسترول وخافضة شحميات الدم ومضادة للتصلب وتقوي جدران الأوعية الدموية وتزيل الجذور الحرة من الجسم. يتم استخدامها لمنع النوبات القلبية والجلطات الدموية. مضادات الأكسدة الأكثر فائدة للقلب هي الفيتامينات A، C، E والعناصر النزرة: السيلينيوم والزنك.
5. مضادات التخثرتقليل تخثر الدم ومنع تكوين جلطات الدم. وتشمل هذه الوارفارين، الفنيلين، والهيبارين.
6. أجهزة حماية القلبحماية عضلة القلب من التلف، وتوفير تأثير إيجابيعلى ديناميكا الدم، وتحسين أداء القلب في ظل الظروف العادية وفي علم الأمراض، ومنع آثار ضارة خارجية و العوامل الداخلية. أكثر أدوات حماية القلب شيوعًا هي ميلدرونات، تريميتازيدين، ريبوكسين، بانانجين.

جراحة الأوعية الدموية

يحظى علاج الأوعية الدموية حاليًا بشعبية كبيرة ويعتبر الأكثر أمانًا والأسرع وغير المؤلم. هذه طريقة طفيفة التوغل وقليلة الصدمة مخصصة لعلاج الأطفال المعرضين للانسداد المتناقض. يتم إغلاق الخلل داخل الأوعية الدموية باستخدام أدوات إغلاق خاصة. يتم ثقب الأوعية الطرفية الكبيرة، والتي يتم من خلالها توصيل "مظلة" خاصة إلى العيب وفتحها. مع مرور الوقت، يصبح متضخمًا بالأنسجة ويغلق الثقب المرضي تمامًا. يتم تنفيذ هذا التدخل تحت سيطرة التنظير الفلوري.

التدخل داخل الأوعية الدموية هو أحدث طريقة لتصحيح العيوب

يبقى الطفل بصحة جيدة تمامًا بعد جراحة الأوعية الدموية. قسطرة القلب تتجنب تطور الحالات الشديدة مضاعفات ما بعد الجراحةوالتعافي بسرعة بعد الجراحة. تضمن مثل هذه التدخلات نتيجة آمنة تمامًا في علاج أمراض القلب الخلقية. هذه طريقة تدخلية لإغلاق اضطراب طيف التوحد. يتم وضع جهاز على مستوى الفتحة لإغلاق الاتصال غير الطبيعي بين الأذينين.

جراحة

يتم إجراء الجراحة المفتوحة تحت تخدير عاموفي ظل ظروف انخفاض حرارة الجسم. وهذا ضروري لتقليل حاجة الجسم للأكسجين. يقوم الجراحون بتوصيل المريض بجهاز القلب والرئة الاصطناعي، وفتح الصدر و التجويف الجنبي، تشريح التامور الأمامي وبالتوازي مع العصب الحجابي. ثم يتم قطع القلب، وإزالة الدم باستخدام الشافطة، وإزالة العيب مباشرة. يتم خياطة ثقب أصغر من 3 سم ببساطة. يتم إغلاق العيب الكبير عن طريق زرع شريحة من مادة صناعية أو قطعة من التامور. بعد وضع الغرز والضمادات، يُنقل الطفل إلى وحدة العناية المركزة لمدة يوم، ومن ثم إلى الجناح العام لمدة 10 أيام.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع مع اضطراب طيف التوحد على حجم الثقب وشدة قصور القلب. توقعات في التشخيص المبكروالعلاج في الوقت المناسب مناسب نسبيا. غالبًا ما تُغلق العيوب الصغيرة من تلقاء نفسها عند سن الرابعة.إذا لم تكن الجراحة ممكنة، فإن نتيجة المرض تكون غير مواتية.

وقاية

تتضمن الوقاية من اضطراب طيف التوحد التخطيط الدقيق للحمل، التشخيص قبل الولادةاستبعاد التعرض للعوامل الضارة. لمنع تطور الأمراض لدى الطفل، يجب على المرأة الحامل اتباع التوصيات التالية:

لطفل مع عيب خلقيوأولئك الذين خضعوا لعلاجه يحتاجون إلى رعاية خاصة دقيقة.

فيديو: عرض تقديمي عن اضطراب طيف التوحد

عيب الحاجز الأذيني (ASD) هو ثاني أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا.

ومع هذا العيب، يحدث ثقب في الحاجز الذي يفصل بين الأذين الأيمن والأيسر إلى حجرتين منفصلتين. الجنين، كما قلنا أعلاه، ليس لديه هذه الفتحة فقط (نافذة بيضاوية مفتوحة)، ولكنه ضروري أيضًا للدورة الدموية الطبيعية. مباشرة بعد الولادة يتم إغلاقه في الغالبية العظمى من الناس. ومع ذلك، في بعض الحالات، يظل مفتوحًا دون أن يشعر الناس به. إن الإفراز من خلاله ضئيل للغاية لدرجة أن الشخص لا يشعر فقط أن "هناك خطأ ما في القلب" ، بل يمكنه أيضًا أن يعيش بهدوء ليرى كبار السن. (ومن المثير للاهتمام أنه بفضل إمكانيات الموجات فوق الصوتية، فإن هذا العيب في الحاجز بين الأذينين يظهر بشكل واضح، وفي السنوات الأخيرة ظهرت مقالات توضح أنه من بين هؤلاء البالغين والأصحاء الذين لا يمكن تصنيفهم كمرضى بأمراض القلب الخلقية ، هناك عدد أكبر بكثير من الأشخاص الذين يعانون من الصداع النصفي - الصداع الشديد. ومع ذلك، لم يتم إثبات هذه البيانات بعد).

على عكس الثقبة البيضوية الواضحة، يمكن أن تكون عيوب الحاجز الأذيني الحقيقية كبيرة جدًا. وهي تقع في أجزاء مختلفة من الحاجز نفسه، ثم تتحدث عن “عيب مركزي” أو “عيب بدون حافة علوية أو سفلية” أو “أساسي” أو “ثانوي”. قد يعتمد حجم الثقب على اختيار نوع العلاج).

إذا كان هناك ثقب في الحاجز، تحدث تحويلة مع خروج الدم من اليسار إلى اليمين. في حالة اضطراب طيف التوحد، يتدفق الدم من الأذين الأيسر جزئيًا إلى الأذين الأيمن مع كل انقباضة. وبناءً على ذلك، تمتلئ الغرف اليمنى للقلب والرئتين، وذلك بسبب عليهم أن يمرروا عبر أنفسهم كمية أكبر من الدم، ومرة ​​أخرى مرت بالفعل عبر الرئتين. ولذلك تمتلئ الأوعية الرئوية بالدم. ومن هنا الميل إلى الالتهاب الرئوي. ومع ذلك، يكون الضغط في الأذينين منخفضًا، والأذين الأيمن هو حجرة القلب الأكثر "قابلية للتمدد". لذلك، مع زيادة الحجم، فإنه يتواءم مع الحمل في الوقت الحالي (عادة ما يصل إلى 12-15 سنة، وأحيانا أكثر) بسهولة تامة. ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والذي يسبب تغيرات لا رجعة فيها في الأوعية الرئوية، لا يحدث أبدًا في المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد.

تنمو الغالبية العظمى من الأطفال حديثي الولادة والرضع والأطفال الصغار وتتطور بشكل طبيعي تمامًا. قد يلاحظ الآباء ميلهم إلى ذلك نزلات البرد المتكررة، وينتهي في بعض الأحيان بالالتهاب الرئوي، وهو ما ينبغي أن يكون مثيرًا للقلق. في كثير من الأحيان، يكبر هؤلاء الأطفال، في ثلثي الحالات من الفتيات، شاحبين ونحيفين ويختلفون إلى حد ما عن أقرانهم الأصحاء. يحاولون تجنب النشاط البدني قدر الإمكان، وهو ما يمكن تفسيره في الأسرة بالكسل الطبيعي وعدم الرغبة في إرهاق أنفسهم.

يمكن أن تظهر شكاوى القلب، كقاعدة عامة، في مرحلة المراهقة، وغالبًا بعد 20 عامًا. عادة ما تكون هذه شكاوى حول "الانقطاعات" في إيقاع القلب التي يشعر بها الشخص. مع مرور الوقت، تصبح أكثر تكرارا، وتؤدي في بعض الأحيان إلى أن يصبح المريض غير قادر على ممارسة النشاط البدني العادي. هذا لا يحدث دائمًا: ج. اضطر فالكوفسكي ذات مرة إلى إجراء عملية جراحية لمريض يبلغ من العمر 60 عامًا، وهو سائق محترف، يعاني من عيب كبير في الحاجز الأذيني، لكن هذا استثناء للقاعدة.

لتجنب مثل هذا المسار "الطبيعي" للخلل، يوصى بإغلاق الحفرة جراحيا. على عكس VSD، هناك عيب بين الأذينين لن تتضخم أبدًا من تلقاء نفسها.يتم إجراء جراحة اضطراب طيف التوحد تحت الدورة الدموية الاصطناعية، على قلب مفتوح، وتتكون من خياطة الثقب أو إغلاقه برقعة. يتم قطع هذه الرقعة من كيس القلب - التأمور - الكيس المحيط بالقلب. حجم التصحيح يعتمد على حجم الثقب. يجب أن يقال ذلك كانت عملية إغلاق عيب الحاجز الأذيني هي أول عملية قلب مفتوح، وتم إجراؤها منذ أكثر من نصف قرن.

في بعض الأحيان، يمكن دمج عيب الحاجز الأذيني مع دخول غير منتظم وغير طبيعي لواحد أو اثنين من الأوردة الرئوية في الأذين الأيمن بدلاً من الأيسر. سريريًا، لا يتجلى هذا بأي شكل من الأشكال، وهو اكتشاف عند فحص طفل مصاب بعيب كبير. وهذا لا يؤدي إلى تعقيد العملية: فالرقعة ببساطة أكبر ويتم تصنيعها على شكل نفق في تجويف الأذين الأيمن، لتوجيه الدم المؤكسد في الرئتين إلى الأجزاء اليسرى من القلب.

اليوم، بالإضافة إلى الجراحة، في بعض الحالات من الممكن إغلاق الخلل بأمان باستخدام جراحة الأشعة السينيةتكنولوجيا. بدلاً من خياطة العيب أو الخياطة في رقعة، يتم إغلاقه بجهاز خاص على شكل مظلة - وهو غطاء يتم تمريره على طول القسطرة في شكل مطوي ويتم فتحه، ويمر عبر العيب.

ويتم ذلك في غرفة العمليات الجراحية بالأشعة السينية، وقد وصفنا أعلاه كل ما يتعلق بهذا الإجراء عندما تطرقنا إلى الفحص وتصوير الأوعية. إن إغلاق العيب بهذه الطريقة "غير الجراحية" ليس ممكنًا دائمًا ويتطلب شروطًا معينة: الموقع التشريحي للثقب، والعمر الكافي للطفل، وما إلى ذلك. وبالطبع، في حالة وجودها، تكون هذه الطريقة أقل صدمة من الطريقة المفتوحة -عملية قلب. يخرج المريض من المستشفى بعد 2-3 أيام. ومع ذلك، فإنه ليس ممكنًا دائمًا: على سبيل المثال، في حالة وجود تصريف غير طبيعي للأوردة.

اليوم، يتم استخدام كلتا الطريقتين على نطاق واسع، والنتائج ممتازة. وفي كل الأحوال فإن التدخل اختياري وليس عاجلا. ولكن يجب أن يتم ذلك في مرحلة الطفولة المبكرة، على الرغم من أنه يمكن القيام به في وقت مبكر إذا أصبح تكرار نزلات البرد، وخاصة الالتهاب الرئوي، مخيفًا ويهدد الربو القصبي، ويزداد حجم القلب. بشكل عام، كلما تم إجراء العملية مبكرًا، كلما كان ذلك أفضل أسرع يا طفلوسوف تنساها، لكن هذا لا يعني أنك يجب أن تتعجل بشكل خاص مع هذه الرذيلة.

يحدث عيب الحاجز الأذيني (ASD) في 10-15% من حالات جميع عيوب القلب الخلقية كعيب مستقل (أي حالة واحدة تقريبًا لكل 1000 ولادة حية) وفي 30-50% من حالات عيوب القلب المعقدة، وهو يرتبط عادة مع تضيق الشريان الرئوي، والخلل حاجز بين البطينين، تضيق الشريان الأورطي، شذوذ في التقاء الأوردة الرئوية، تبديل الشرايين الرئيسيةوغيرها من الرذائل. هذا العيب أكثر شيوعًا عند الفتيات، حيث تبلغ نسبة M:D 2:1. عادةً ما يحدث تفريغ الدم من خلال العيب بين الأذينين من اليسار إلى اليمين، ولكن في عدد من الحالات المرضية المصاحبة يمكن أن يكون من اليمين إلى اليسار.

يمكن أن يكون عيب الجزء الثانوي من الحاجز بين الأذينين علامة على عدد من الأمراض الوراثية - متلازمة إليس فان كريفيلد، متلازمة نونان، متلازمة جولدنهار، متلازمة كابوكي، متلازمة ويليامز وعدد من التشوهات الصبغية (التثلث الصبغي 13، 18، 21 زوجًا، حذف الكروموسومات 1، 4، 4 ع، 5 ع، 6، 10 ع، 11، 13، 17، 18، 22).

- بعض أمراض الأمهات (السكري، بيلة الفينيل كيتون، الحادة أمراض الحمىأثناء الحمل)، وكذلك التأثيرات المسخية على الجنين (مضادات الاختلاج، والكحول، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات) تزيد من خطر الإصابة باضطراب طيف التوحد.

أسباب عيب الحاجز الأنفي:

خلال مرحلة التطور الجنيني، يتكون الحاجز بين الأذينين من حافتين من الأنسجة. ينمو أحدهما إلى الأعلى من منطقة الوصل الأذيني البطيني الأولي [حسب مفهوم فان براغ وكورسيني - من منطقة الصمام الوريدي الأيسر (الجيب الوريدي)] ويسمى الجزء الأساسي من الحاجز (الحاجز الأولي) (الثلث السفلي من الحاجز). ينمو من الجزء الخلفي من الأذين ثم يلتقي بالحاجز الثاني. الجزء الثانوي (الحاجز الثاني) على شكل نتوء ينمو من قاعدة القلب (الجزء العلوي من الأذينين) إلى الأسفل. بينهما، في الثلث الأوسط من الحاجز، توجد الحفرة البيضاوية، وأثناء التطور داخل الرحم، تعمل النافذة البيضاوية في هذه المنطقة، والتي تعد مكونًا أساسيًا للدورة الدموية الطبيعية داخل الرحم. يحدث الإغلاق التلقائي للنافذة البيضاوية في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة عند معظم الأطفال حديثي الولادة، كما أن اكتشاف فتحة صغيرة في منطقة الحفرة البيضاوية في هذا العمر لا يشكل أساسًا لتشخيص اضطراب طيف التوحد.

عيوب الحاجز الأذيني هي فتحات طبيعية للحاجز الأذيني، والتي لم تغلق من تلقاء نفسها، والتي نشأت خلال فترة تكوين العضو، أو، كخيار متطرف، التخلف الكامل لأحد أساسياته.

أنواع العيوب بين الأذينين:

يشكل الخلل في الجزء الثانوي من الحاجز 80-90% من جميع اضطرابات طيف التوحد ويتموضع في منطقة الحفرة البيضوية أو الجزء العلوي من الحاجز، مما يؤدي إلى إنشاء تحويلة من الأذين الأيسر إلى اليمين. يحدث هذا العيب في المقام الأول بسبب التثقيب المفرط أو ارتشاف الجزء الأساسي من الحاجز أو تخلف الجزء الثانوي من الحاجز، بالإضافة إلى مجموعة من هذه العوامل. في حوالي 10٪ من الحالات يكون مصحوبًا بتصريف جزئي غير طبيعي للأوردة الرئوية. ASD يعني وجود قصور حقيقي في أنسجة الحاجز الأذيني مع الحفاظ على المباح الوظيفي والتشريحي للخلل. غالبًا ما تسمى عيوب الحاجز الأذيني الثانوية بعيوب الحاجز الأذيني الثانوية. لا ينبغي الخلط بين هذه العيوب وبين الثقبة البيضوية الواضحة. عادة ما يتبع المحو التشريحي للنافذة البيضاوية إغلاقها الوظيفي بعد الولادة مباشرة.

يمكن دمج عيب الجزء الثانوي من الحاجز مع تمدد الأوعية الدموية في الحاجز. ويعتقد أن هذا نتيجة لأنسجة النافذة البيضاوية الزائدة عن الحاجة. في مثل هذه الحالات، من الممكن الجمع بين هبوط الصمام التاجي وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني.

تشمل أنواع العيوب في الجزء الثانوي من اضطراب طيف التوحد أيضًا عيوبًا نادرة: عيوب الجيب الوريدي (الجيب التاجي غير المسقوف)، وهي نادرة وتمثل 3-4% من جميع اضطرابات طيف التوحد. وهي تقع في المنطقة التي يلتقي فيها MPP بالوريد الأجوف العلوي، وبشكل أقل تكرارًا، عند النقطة التي يتدفق فيها الوريد الأجوف السفلي إلى الأذين الأيمن. في هذه العيوب، يكون جزء من سقف الجيب التاجي مفقودًا، وبالتالي يتم تحويل الدم من الأذين الأيسر إلى الجيب التاجي ثم إلى الأذين الأيمن. غالبًا ما تكون عيوب الجيب الوريدي التي تحدث في الجزء العلوي من الوريد الأجوف العلوي بالقرب من التقاء الوريد الأجوف العلوي مصحوبة باتصال غير طبيعي للأوردة الرئوية المنبثقة من الرئة اليمنىمع الوريد الأجوف العلوي والأذين الأيمن. قد يتم تصريف الأوردة الرئوية اليمنى بشكل غير طبيعي إلى التهاب المفاصل الروماتويدي، في أغلب الأحيان عند تقاطع الوريد الأجوف العلوي (يسمى تصريف الأوردة الرئوية اليمنى إلى الوريد الأجوف السفلي بمتلازمة السيف).

خلل في الجزء الأساسي من المثانة، ويكون موضعيًا في ثلثها السفلي. تعتبر الحالات الشاذة مثل الثقبة الأولية نوعًا من العيوب في تطور وسادات الشغاف. وتقع مثل هذه العيوب بجوار الصمامات الأذينية البطينية مباشرة، والتي قد تكون مشوهة وغير قادرة على أداء وظيفتها، وفي بعض الأحيان تشكل صمامًا أذينيًا بطينيًا مشتركًا.

يصف مصطلح "متلازمة لوتيمباشي" مزيجًا نادرًا من اضطراب طيف التوحد وتضيق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى (تضيق التاجي). هذا الأخير يتطور نتيجة لالتهاب الصمامات الروماتيزمي المكتسب.

عدد اضطرابات طيف التوحد المسجلة لا يشمل الثقبة البيضوية الواضحة (عيب في منطقة الحفرة البيضاوية يصل حجمها إلى 0.2 سم)، والذي يحدث عند 15-30% من البالغين ولا يصاحبه اضطرابات في الدورة الدموية، بالنسبة وهذا السبب لا يحتاج إلى علاج ولا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع.
اضطرابات الدورة الدموية

يعتمد حجم تحويل الدم من خلال عيب بين الأذينين على حجم العيب، والمقاومة الوعائية في الدورة الدموية الجهازية والرئوية، والامتثال البطيني. في الأشهر الأولى من الحياة، يكون للبطينين الأيسر والأيمن نفس سمك الجدار، وبالتالي يكونان قابلين للتمدد بشكل متساوٍ في الانبساط، ونتيجة لذلك يكون الإفراز من اليسار إلى اليمين صغيرًا. لاحقًا، يزداد امتثال RV مع انخفاض الحمل التلوي عليه بسبب انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الرئوية، وزيادة التحويل من اليسار إلى اليمين، ويحدث توسع في RA وRV. تعتمد كمية الدم المتدفق من اليسار إلى اليمين عبر عيب الحاجز الأذيني على حجم الخلل والامتثال النسبي للبطينين وحجم المقاومة الوعائية للدورة الرئوية والجهازية.

في حالة عيب الحاجز الأذيني الصغير، يتجاوز الضغط في الأذين الأيسر الضغط في الأذين الأيمن بعدة ملليمترات من الزئبق، بينما في حالة وجود عيب كبير بين الأذينين، قد يصبح الضغط في الأذينين متساويًا. تؤدي تحويلة الدم من اليسار إلى اليمين إلى الحمل الزائد الانبساطي للبطين الأيمن وزيادة تدفق الدم الرئوي. عادة ما تكون مقاومة الأوعية الدموية الرئوية لدى الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد طبيعية أو منخفضة، ويتم تحمل الحمل الحجمي جيدًا، على الرغم من أن تدفق الدم الرئوي قد يكون أكبر بمقدار 3-6 مرات من تدفق الدم الجهازي. ومع ذلك، فإن معظم الأطفال الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد الثانوي ليس لديهم أي أعراض ذاتية. يؤدي فرط حجم الدم إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن يتم التعبير عنه بشكل معتدل لفترة طويلة، والتغيرات التي لا رجعة فيها (الانسداد) في الأوعية الرئوية مع هذا العيب لا تتشكل عادة قبل العقد 2-3 من العمر. خلال فترة الحمل، وبسبب زيادة حجم البلازما الكلي، قد يزيد حجم التحويلة على مستوى الأذينين بشكل ملحوظ.

وقت ظهور الأعراض:

وعلى الرغم من وجود العيب منذ الولادة، إلا أن الضجيج يظهر بعد عدة أشهر أو لا يُسمع على الإطلاق. نظرًا للغياب المتكرر للنفخة القلبية وأعراض قصور القلب الاحتقاني، يتم التعرف على الخلل عادةً عن طريق فحص دراسات تخطيط صدى القلب، وبشكل أقل شيوعًا عن طريق الزرقة البعيدة العابرة وأحيانًا عن طريق الجلطات الدموية المتناقضة.

أعراض عيب الحاجز الأذيني:

تعتمد الصورة السريرية على عمر المريض وحجم الخلل وقيمة المقاومة الوعائية للرئتين. يبدو أن معظم المرضى الذين يعانون من هذا العيب يتمتعون بصحة جيدة، ولا يقدم الأهل أي شكاوى. قد تشمل علامات التحويل المعتدل من اليسار إلى اليمين عدم تحمل التمارين الرياضية والتعب. في معظم الحالات، لا توجد نفخة قلبية عند التسمع، حتى في بعض الأحيان حتى مع وجود خلل توحدي كبير، لأن فرق الضغط بين الأذين الأيسر والأيمن صغير ولا يُصدر التدرج الصغير في موقع التحويلة صوتًا مسموعًا. النغمة الأولى عادة ما تكون طبيعية، وأحيانا يمكن تقسيمها. تؤدي الزيادة الكبيرة في حجم الدم المتدفق عبر الصمام الرئوي إلى ظهور نفخة قذفية متوسطة الانقباضي (ما يسمى بالتضيق الرئوي الديناميكي الدموي) في الفراغين الوربيين الثاني والثالث على يسار القص. عادةً ما يُسمع انقسام واضح في النغمة الثانية أو زيادة في النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي ولا يرتبط بالتنفس. في كثير من الأحيان لا توجد أعراض لقصور القلب الاحتقاني، أو أنها معتدلة.

مع وجود عيب بين الأذينين، غالبًا ما يحدث هبوط الصمام التاجي. وقد يكون السبب في ذلك هو ضغط حجرات القلب اليسرى بسبب تضخم اليمنى. في مثل هؤلاء المرضى الذين يعانون من MVP، تُسمع نفخة انقباضية شاملة أو متأخرة في القمة، وغالبًا ما تنتشر إلى المنطقة الإبطية. يمكن سماع نقرة انقباضية متوسطة.

في بعض الأحيان، مع حجم كبير جدًا من الخلل، يتم ملاحظة ضيق في التنفس، عدم انتظام دقات القلب، تضخم الكبد، قد تظهر سنام القلب، وتتوسع حدود القلب إلى اليمين، ويزداد نبض البطين الأيمن، وينبض من الممكن تحسس الشريان الرئوي. في هذه الحالات، لا يتوسع الشريان الرئوي بشكل كبير فحسب، بل يتوسع أيضًا الشريان الرئوي، لذلك يتم استبدال تضيق الدورة الدموية لصمام PA بقصوره وتظهر نفخة جراهام ستيل الانبساطية (نفخة القصور الديناميكي النسبي لصمام الشريان الرئوي) في المساحات الوربية الثانية والثالثة على يسار القص).

في المرضى الذين يعانون من الأذين المشترك، يتم ملاحظة تحويلة من اليمين إلى اليسار وزرقة، على الرغم من أن هذا عادة ما يكون خفيفًا.

نادرًا ما يتطور فشل القلب الحاد مع اضطراب طيف التوحد الثانوي، فقط في 3-5% من المرضى، وفقط مع حجم كبير جدًا من الخلل، خاصة إذا كان عيبًا مثل الجيب الوريدي (الجيب الوريدي). في هذه المجموعة الصغيرة من المرضى، HF شديد وتأخر التطور الجسديتحدث قبل عمر سنة واحدة (في نصف هذه الحالات بسبب اضطرابات الدورة الدموية وفي النصف الآخر بسبب فشل الأعضاء المشترك بسبب عيوب النمو المصاحبة). في هذه المجموعة الصغيرة، يصل معدل الوفيات إلى 10% إذا لم يتم إجراء الجراحة.

نادرا جدا الأعراض الأولى خلل بين الأذينينتحدث السكتة الدماغية الصمية.

مع اضطراب طيف التوحد غير المعترف به، قد تظهر أعراض قصور القلب لأول مرة أثناء الحمل بسبب زيادة حجم الدم في الدورة الدموية.
التشخيص

قد لا تكون هناك تغييرات على الأشعة السينية الأمامية للصدر للعيوب الصغيرة والمتوسطة الحجم. مع العيوب الكبيرة، هناك زيادة في النمط الرئوي، وتوسيع حدود الظل القلبي بسبب توسع RA و RV. يتوسع الشريان الرئوي وينتفخ على اليسار بين محيط الشريان الأورطي والبطين الأيسر.

لا توجد تغييرات في مخطط كهربية القلب مع وجود عيوب صغيرة. لخلل كبير المحور الكهربائيلديه وضع عمودي أو مائل إلى اليمين (+95 ... +170؟). إذا كان حجم التحويل من اليسار إلى اليمين أكثر من 50٪ من الحجم الدقيق للدورة الرئوية، تظهر علامات تضخم RV و RA (تشكل rsR في V1، تم التركيز على موجة S في الخيوط السابقة للبرد اليسرى، وغياب موجة Q في الخيوط السابقة لليسار، موجة P مدببة). مع أي نوع من العيوب، وخاصة مع عيب الجيب الوريدي، قد تطول فترة P-R. عند الأطفال الأكبر سنًا، تظهر عدم انتظام ضربات القلب الأذيني (انقباض خارج البطيني وعدم انتظام دقات القلب، الرفرفة الأذينية).

بيانات المختبر - التحليل العامالدم و تكوين الغازالدم طبيعي.

يحدد تخطيط صدى القلب دوبلر موقع الخلل وحجمه، واتجاه تفريغ الدم من خلاله، وتوسع التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والجذع الرئوي.

بالإضافة إلى ذلك، مع وجود عيب كبير في IVS، يتم تحديد الحركة المتناقضة لل IVS، وعلامات قلس ثلاثي الشرفات من الدرجة الثانية إلى الثالثة، وزيادة الضغط في البطين الأيمن والشريان الرئوي. قد يكشف تخطيط صدى القلب عبر المريء عن التشوهات الوريدية الرئوية المرتبطة بعيب الوريد الموضعي بين الأذينين.

قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية:

ونادرا ما يكون مطلوبا، في الحالات التي يوجد فيها تناقض بين الأعراض السريرية للخلل والبيانات. دراسات مفيدة. يتم استخدامه بشكل أساسي لتقييم درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، إذا كان شديدًا، ووجود التحويلات الرئوية الجهازية وتقييم مقاومة السرير الوعائي الرئوي.

التطور الطبيعي للرذيلة

بدون العلاج الجراحييتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن يتم ملاحظة ظهور آفات الأوعية الدموية الرئوية الانسدادية (المرحلة III-IV PH) من العقد 2-3 من العمر، أي. في وقت لاحق من مع VSD وPDA. بالنسبة للعيوب بين الأذينين غير المعترف بها لدى المراهقين والبالغين، يتم الانضمام ارتفاع ضغط الدم الشريانييزيد من حجم الإغراق من اليسار إلى اليمين. في المرحلة المتأخرة من الخلل، هناك زيادة كبيرة في مقاومة الأوعية الرئوية، مما يؤدي في مرحلة المراهقة أو بعد 18 عاما إلى تلف انسداد الأوعية الرئوية وانخفاض في درجة التحويلة من اليسار إلى اليمين .

بالإضافة إلى ذلك، بسبب توسع التهاب المفاصل الروماتويدي، يحدث عدم انتظام ضربات القلب الأذيني المستمر (بما في ذلك رجفان أذيني). بسبب التوسع الشديد في التهاب المفاصل الروماتويدي، يتعرض المرضى لخطر الإصابة بمضاعفات الانصمام الخثاري (السكتة الدماغية في المقام الأول). الأسباب المذكورة تحد من الجودة والعمر المتوقع. يزداد قصور القلب الاحتقاني في البطين الأيمن مع وجود عيوب كبيرة أثناء الحمل ويمكن أن يؤدي إلى نتائج غير مواتية.

في ما يقرب من 15٪ من المرضى الذين يعانون من عيوب في الجزء الثانوي من الحاجز صغير أو متوسط ​​الحجم، يمكن لهذه العيوب أن تنغلق تلقائيًا لمدة 4-5 سنوات من العمر أو تنخفض في الحجم لدرجة أنها تصبح غير مهمة من الناحية الديناميكية الدموية.
الملاحظة قبل الجراحة

بالنسبة لعلامات HF وPH، يتم وصف مدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وإذا لزم الأمر، الديجوكسين.

مدة العلاج الجراحي:

مؤشرات الجراحة قبل عمر سنة واحدة هي أعراض قصور القلب الحاد وتأخر النمو البدني. للمرضى الآخرين العمر الأمثلالجراحة - 2-3 سنوات، حتى لو لم تكن هناك أعراض أو كانت ضئيلة.

أنواع العلاج الجراحي:

أولاً عملية ناجحةتم إجراء خياطة عيب الحاجز الأذيني الثانوي في 2 سبتمبر 1952 على يد الجراح إف لويس في العيادة الجامعة الطبيةولاية مينيسوتا (الولايات المتحدة الأمريكية) في فتاة تبلغ من العمر 5 سنوات تعاني من عيب كبير بين الأذينين في ظروف انخفاض حرارة الجسم العام مع فترة لقط الأبهر أقل من 6 دقائق. يتعافى الطفل دون مضاعفات ودون استخدام الأساليب الحديثةالعناية المركزة بعد العملية الجراحية وخرج من المستشفى بعد 11 يومًا. تم إجراء أول عملية جراحية في العالم باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية لاضطراب طيف التوحد، عندما استخدم الطبيب ج. جيبون، في 6 مايو 1953، مضخة الأكسجين التي ابتكرها لإغلاق خلل طيف التوحد.

اعتمادًا على حجم الخلل ونوعه المورفولوجي، يتم حاليًا استخدام التقنيات الجراحية التالية.

خياطة أو جراحة تجميلية للعيب في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية من طريقة الوصول باستخدام بضع القص المتوسط ​​أو من بضع الصدر الأمامي الأيمن.

الانسداد باستخدام جهاز امبلاتزر ذو الشكل الصحيح للعيب ووجود حافة محيطة لا تقل عن 0.5 سم، بدأت محاولات سد العيب بين الأذينين بالقسطرة في الخمسينيات من القرن الماضي، حيث تم استخدام أجهزة مختلفة لإغلاق العيب دون استخدام من الدورة الدموية الاصطناعية. في منتصف السبعينيات. حصل الأطباء T. King وN Mills على براءة اختراع لجهاز اكتشفوه يجعل من الممكن علاج اضطراب طيف التوحد باستخدام التدخل الجراحي البسيط عبر القسطرة دون جراحة المجازة القلبية الرئوية. كان T. King أيضًا أول من قام بهذا التلاعب لعلاج عيب بين الأذينين. على مدى العقدين الماضيين، حدثت تغييرات كبيرة في أساليب علاج هذا العيب - فقد تم إدخال إغلاق القسطرة لعيب الأذين الثانوي في نسبة كبيرة من المرضى البالغين والأطفال. على مدى أكثر من 30 عامًا الماضية، تم اختبار العديد من أنواع أجهزة الانسداد. يتم حالياً تصنيع أداة إغلاق عيب الحاجز الأذيني على شكل قرص فردي أو مزدوج من مواد مختلفة وبأنواع مختلفة من القسطرة التي توصل الجهاز إلى القلب عبر الأوردة الرئيسية.

يتم استخدام الإغلاق عبر القسطرة لاضطراب طيف التوحد في الجزء الثانوي في جميع أنحاء العالم وفي الأطفال الصغار الذين يقل وزنهم عن 10 كجم. بدأ مؤخرًا في الولايات المتحدة الأمريكية استخدام مواد الإطباق القابلة للامتصاص الحيوي لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 2.5 إلى 13 عامًا مع نتائج جيدة على مدار 6 إلى 12 شهرًا من المتابعة. هذه الأغطية (BioSTAR) عبارة عن أجهزة مصممة هندسيًا حيويًا - فهي مصنوعة من مصفوفة لا خلوية عالية النقاء تحتوي على الكولاجين الخلالي الأصلي. القواعد الفنية لتركيب أدوات الغلق القابلة للتحلل الحيوي ومراقبتها لاحقًا مماثلة لتلك الخاصة بتركيب أدوات الغلق التقليدية من نوع Amplatzer، باستثناء التحلل البيولوجي التدريجي اللاحق للجهاز مع استبداله بنسيج ليفي خاص به.

على الرغم من البساطة الواضحة لهذا الإجراء، إلا أن هناك عددًا من العوامل التي تؤثر على إمكانية تنفيذه ونجاحه. وتشمل هذه السمات المورفولوجية للخلل والوجود الأمراض المصاحبة، بالإضافة إلى عدد من الخصائص الفردية، مثل العمر والطول ووزن الجسم. تحدث المضاعفات في أقل من 1% من المرضى، وتشمل ثقب جدار الوعاء الدموي، وتجلط الأوعية الدموية، وإزاحة المطبق.

يتراجع توسع البنكرياس بنفس المعدل تقريبًا مع كلتا التقنيتين الجراحيتين. تكون الإقامة في المستشفى أقصر بشكل ملحوظ مع إجراء القسطرة، ويكون التعافي بعد الخروج أقصر.

نتيجة العلاج الجراحي:

تعتبر الجراحة المبكرة أكثر فعالية، ولكن إذا تم إجراؤها متأخرًا، فقد يستمر ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتوسع الأذين الأيمن وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني الذي نشأ بالفعل قبل العملية لفترة طويلة.

في الجراحة المفتوحة (مع الدورة الدموية الاصطناعية)، لا يزيد معدل الوفيات الجراحية عن 0.1٪. المضاعفات (SSSS، كتلة AV) نادرة.

عند انسداد القسطرة لعيب بجهاز أمبلاتزر، تحدث مضاعفات في 3-4٪ من المرضى (الانسداد، ثقب جدار الأوعية الدموية أو القلب، سدادة القلب، عدم انتظام ضربات القلب، انسداد الأوعية الدموية، إغلاق غير كامل للعيب، تحويلة متبقية، وضع غير صحيح للجهاز مع إزاحة الصمامات الأذينية البطينية). الوفيات الناجمة عن هذه المضاعفات أقل من 1٪.

ملامح إغلاق ASD عند الأطفال الصغار:

في حالة اضطراب طيف التوحد المعزول، غالبًا لا يعاني المرضى من أعراض سريرية في مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة، لذلك يمكن عادةً تأخير الجراحة حتى عمر 2 إلى 4 سنوات. لكن من المعروف أن هناك نسبة قليلة من الأطفال أصغر سنامع اضطراب طيف التوحد الذي يتطلب التدخل الجراحي المبكر إذا تم دمج الخلل مع الأمراض المزمنةالرئتين أو بعض التشوهات الكروموسومية.

في السنوات الأخيرة، كانت هناك تقارير متزايدة عن نجاح إغلاق ASD عبر القسطرة حتى عند الأطفال الذين يقل وزنهم عن 10 كجم، مع انخفاض معدل حدوث المضاعفات. ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن التجويف الضيق للأوعية التي يتم من خلالها تمرير الموصل الصلب نسبيًا الذي يحمل جهاز Amplatzer يستلزم المزيد من خطر كبير تلف الأوعية الدمويةمنه في الأطفال الأكبر سنا. الأطفال لديهم أيضًا المزيد مخاطرة عاليةتلف القلب أثناء هذا التلاعب. عادةً ما يكون النوع الوراثي من اضطراب طيف التوحد مصحوبًا بعرض صغير نسبيًا للهامش الأذيني حول العيب، مما قد يمنع وضع انسداد قرصي صغير أو يؤدي إلى تآكل الحاجز أو الحاجة إلى إنهاء الإجراء.

نظرًا لصغر حجم الحاجز، قد لا تنجح محاولة تركيب جهاز إطباق بسبب عدم وجود أنسجة عند حافة العيب ضرورية لإصلاح الجهاز بالقرب من الصمام التاجي. وبالتالي، لضمان سلامة انسداد القسطرة، من الضروري تقييم جميع هذه العوامل بعناية ومن المستحسن أيضًا أن يكون لديك خبرة في إجراء العملية. إجراءات مماثلةعند الرضع. للمرضى الصغار يقترح حاليا المعدات الفرديةاختيار القرص الأذيني الأيسر.