فقر الدم هو مرض يتميز بانخفاض تركيز الهيموجلوبين في الدم. سنتحدث اليوم عن فقر الدم الخبيث، وسننظر أيضًا بإيجاز في أنواع فقر الدم الأخرى (التصنيف والشدة).

فقر الدم الخبيث هو مرض خطير يتطور بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. لهذا المرض عدة أسماء: فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر، فقر الدم الضخم الأرومات، فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12.

قليلا من التاريخ

في عام 1855، وصف الطبيب الإنجليزي توماس أديسون هذا المرض لأول مرة. في عام 1872، قام الطبيب الألماني أنطون بيرمر بدراسة المرض بمزيد من التفصيل. وهو الذي وصف المرض بأنه فقر الدم الخبيث أو فقر الدم الخبيث. ومع ذلك، في ذلك الوقت لم يكن من المعروف ما هو العلاج اللازم لهذا النوع من فقر الدم. فقط في عام 1926، اكتشف مجموعة من الأطباء أن علامات المرض اختفت تمامًا بعد إدخال الكبد الخام في النظام الغذائي للمريض. وأثبت الخبراء أنفسهم أن أساس هذا المرض هو الحالة التي تكون فيها المعدة، بسبب الأمراض الخلقية، غير قادرة على إفراز مادة خاصة (عامل القلعة)، تساعد على امتصاص فيتامين ب 12 من الأمعاء. ولهذا الاكتشاف حصل العلماء على جائزة نوبل.

أنواع فقر الدم: التصنيفات

ما هي أنواع فقر الدم؟ يتطور هذا المرض لأسباب مختلفة، وقد يكون التاريخ الطبي مختلفًا أيضًا. وينقسم فقر الدم إلى الأنواع التالية:

ما بعد النزيف - يتطور المرض على خلفية فقدان الدم الحاد أو المزمن (الجرح والنزيف).

الانحلالي - يرتبط حدوث الأمراض بزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.

ناقص - يتطور المرض بسبب نقص المواد اللازمة لتكوين الدم (الحديد والفيتامينات والعناصر الدقيقة الأخرى).

نقص التنسج هو أشد أنواع فقر الدم خطورة، وتحدث هذه الحالة نتيجة لضعف تكوين الدم في نخاع العظم.

فقر الدم: شدة المرض

بالإضافة إلى التصنيف الموصوف أعلاه، يميز الأطباء المرض حسب شدته. يعتمد هذا المؤشر على تركيز الهيموجلوبين. تتميز شدة مرض فقر الدم بما يلي:

متوسط ​​- كمية الهيموجلوبين للرجال 80-100 جم / لتر، للنساء - 70-90 جم / لتر؛

شديد - ينخفض ​​​​مستوى الهيموجلوبين إلى ما دون الحدود المذكورة أعلاه.

أسباب فقر الدم الخبيث

قبل الإجابة على سؤال: "كيف نعالج فقر الدم الخبيث؟"، لا بد من معرفة ما الذي ساهم في حدوثه. يمكن أن يتطور هذا المرض لأسباب مختلفة. كما ذكر أعلاه، السبب الرئيسي هو عدم كفاية فيتامين ب 12 في الجسم. يمكن أن يتطور فقر الدم الخبيث أيضًا نتيجة لما يلي:

علامات المرض

كيف يتجلى فقر الدم الخبيث؟ يمكن أن تكون الأعراض واضحة وغير مباشرة. تشمل العلامات الواضحة لمرض أديسون بيرمر ما يلي:

لسان أحمر فاتح (قرمزي) يصبح "ملمعًا" بسبب تشوه المستقبلات ؛

خلل في الجهاز العصبي.

عذرية المعدة - وهي حالة يفتقر فيها عصير المعدة إلى حمض الهيدروكلوريك والإنزيمات.

وجود خلايا الدم الحمراء المرضية وفقر الدم.

تكوين خلايا كبيرة بشكل غير طبيعي (الأرومات الضخمة) في نخاع العظم بدلاً من خلايا الدم الحمراء.

الأعراض غير المباشرة للمرض هي:

الضعف والنعاس وانخفاض الحيوية.

ألم في الفم واللسان.

ألم في الأطراف.

فقدان الوزن، وفقدان الشهية.

هذه العلامات المرضية تتطور في أغلب الأحيان. في حالات نادرة، قد يحدث فقر الدم الخبيث:

تغيير في المشية

اضطرابات المسالك البولية.

عدم وضوح الرؤية

الاضطرابات الجنسية

الهلوسة.

أمراض عقلية.



تطور فقر الدم الخبيث أثناء الحمل

يمكن أن يتطور المرض عند النساء الحوامل. يحدث فقر الدم الخبيث نتيجة عدم تناول كمية كافية من حمض الفوليك والسيانوكوبالامين في جسم الأم الحامل. وفي الوقت نفسه، ينخفض ​​مستوى خلايا الدم الحمراء في الدم، ولكن يبقى الهيموجلوبين طبيعيًا أو يرتفع. يتطور المرض ببطء شديد، ومن أجل تشخيص "فقر الدم الخبيث" في مرحلة مبكرة، من الضروري إجراء فحص دم سريري. ولذلك، فإن إكمال جميع الاختبارات التي يحددها الطبيب في الوقت المناسب أمر في غاية الأهمية. يتجلى المرض على شكل شحوب الجلد والضعف وزيادة التعب وتحدث لاحقًا اضطرابات في الجهاز الهضمي. نادرا ما يحدث تلف في الجهاز العصبي، ويمكن ملاحظة انخفاض طفيف في حساسية الأطراف.

أثناء الحمل، يجب علاج فقر الدم الخبيث، لأنه في معظم الحالات يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى انفصال المشيمة، وخطر الولادة المبكرة والإملاص.

يتم علاج المرض وفقا للمخطط العام.



فقر الدم الخبيث عند الأطفال

في أغلب الأحيان، يتطور هذا المرض عند الأطفال الذين لديهم أمراض وراثية في الجهاز الهضمي، ونتيجة لذلك يتم انتهاك امتصاص فيتامين ب 12. في حالات نادرة، قد يصاب الطفل بفقر الدم الخبيث عندما يرضع من أم نباتية. يسمح اختبار الدم بإجراء التشخيص الصحيح بالفعل في الشهر الثالث من العمر، وتبدأ أعراض علم الأمراض في الظهور فقط عندما يصل الطفل إلى سن 3 سنوات. عند الفحص، قد يكتشف الطبيب جفاف وتقشر الجلد والتهاب اللسان وتضخم الطحال. هناك عسر الهضم وانخفاض الشهية. وفي الحالات الشديدة بشكل خاص، قد يتأخر نمو الطفل.

تشخيص المرض

ويلاحظ المظهر الأكثر وضوحا لعلم الأمراض في تكوين الدم. كقاعدة عامة، جميع المرضى لديهم تركيز منخفض من فيتامين ب 12 في مصل الدم. يتطلب امتصاص الفيتامين إعطاء إضافي للعامل الداخلي. يتم أيضًا إجراء اختبار البول، حيث أن التحليل المقارن لتكوين البول والدم يجعل من الممكن إجراء تشخيص أكثر دقة.

من المهم جدًا اكتشاف السبب الجذري للمرض. يقوم المتخصصون بإجراء دراسة الجهاز الهضمي للكشف المحتمل عن التهاب المعدة والقرحة وغيرها من الأمراض، ونتيجة لذلك قد يكون من الصعب امتصاص فيتامين ب 12.



علاج الأمراض

إذا تم تشخيص فقر الدم الخبيث، يتم العلاج عن طريق إعطاء الأدوية مثل أوكسيكوبالامين أو سيانوكوبالامين. يتم إعطاء الأدوية عن طريق الحقن. بادئ ذي بدء، من الضروري إحضار تركيز فيتامين ب 12 إلى القيم الطبيعية، وبعد ذلك يتم تقليل عدد الحقن، والدواء المعطى له تأثير داعم فقط. بعد العلاج، سيتعين على المرضى مراقبة مستويات الفيتامينات لديهم باستمرار والخضوع بشكل دوري لدورة وقائية من حقن الأدوية.

في بعض الحالات، أثناء العلاج، قد يعاني المرضى من انخفاض في تركيز الحديد في الجسم. يحدث هذا عادة بعد 3-6 أشهر من العلاج. في مثل هذه الحالة، يلزم تناول أدوية إضافية لاستعادة مستويات الحديد.



مع العلاج الناجح، تختفي جميع مظاهر المرض تدريجيا. يمكن أن تكون مدة فترة النقاهة 6 أشهر. يتم تطبيع محتوى فيتامين ب 12 بعد 35-70 يومًا من بدء العلاج.

أثناء العلاج، يتم التخلص من الاعتلال العصبي، ويختفي سلس البول والأعراض الأخرى لدى جميع المرضى. لسوء الحظ، لا يتم استعادة الرؤية التي كانت ضعيفة نتيجة لضمور العصب البصري. ولكن إذا حدث ضعف البصر نتيجة لنزيف البقعة، فإن الشفاء يحدث بسرعة كبيرة.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في بعض الحالات، بعد العلاج، قد تتطور أمراض خطيرة مثل تضخم الغدة الدرقية السام، والوذمة المخاطية، وسرطان المعدة. ومع ذلك، نادرا ما يحدث هذا (لا يزيد عن 5٪ من الحالات).



مبادئ التغذية

لقد اكتشفنا كيفية علاج فقر الدم الخبيث، ولكن لا ينبغي لنا أن ننسى اتباع نظام غذائي متوازن. يجب أن يحتوي النظام الغذائي اليومي على كميات كافية من الفيتامينات والبروتينات. تأكد من تناول لحم البقر ولحوم الأرانب والمأكولات البحرية والبيض ومنتجات الألبان والبقوليات بانتظام. يوصى بالحد من كمية الدهون في النظام الغذائي لأنها تبطئ عمليات تكون الدم في نخاع العظام. يجب عليك أيضًا التوقف عن التدخين وشرب المشروبات الكحولية. تعد المشاعر الإيجابية والدعم من العائلة والأصدقاء أمرًا في غاية الأهمية لنجاح العلاج. اعتني بجسمك جيدًا، واخضع للفحوصات بانتظام واستجب فورًا لأدنى التغيرات في صحتك.

تلعب الفيتامينات دورًا كبيرًا بالنسبة للإنسان، فإذا لم تحصل على ما يكفي من فيتامين ب12، يتطور فقر الدم الناجم عن نقص ب12 (فقر الدم الخبيث). يأتي هذا الاسم من الكلمة اللاتينية perniciosus، أي كارثية وخطيرة. يُسمى هذا المرض أيضًا بمرض أديسون-بيرمر، وكان يُسمى سابقًا فقر الدم الخبيث. تم وصف هذا المرض في النصف الثاني من القرن التاسع عشر من قبل الأطباء توماس أديسون وأنتون بيرمر، وتكريما لهم تم إدراج ألقابهم في اسم المرض. نتيجة لهذا المرض، يتم انتهاك عملية تكون الدم، ويعاني نخاع العظام والجهاز العصبي بشكل كبير من هذا. وإذا لم يتم علاج هذا النوع من فقر الدم يصاب الإنسان بالشلل ويفقد البصر والشم والسمع وغيرها.

يدخل فيتامين ب 12 إلى جسم الإنسان مع الطعام - من اللحوم وبعض الخضروات ومنتجات الألبان. عندما يتم هضم الطعام في المعدة، فإنه يجب أن يلامس مادة بروتينية، العامل الداخلي للقلعة، والتي تنتجها خلايا المعدة. فقط في هذه الحالة يمكن امتصاص فيتامين ب 12 في اللفائفي. وإلا فإنه سيتم إخراجه من الجسم مع البراز. ومن المعروف أن الكبد يحتوي على كمية كبيرة من هذا الفيتامين، لذلك تظهر التغيرات المرضية والأعراض الخطيرة لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 بعد 2-3 سنوات فقط من ظهور المرض.

يمكن أن يتطور فقر الدم الخبيث لعدة أسباب. فيما بينها:

عوامل الخطر لتطور فقر الدم الخبيث تشمل الشيخوخة ومجموعة متنوعة من أمراض المعدة.

أعراض فقر الدم الخبيث

في البداية، تكون الأعراض خفية، ولكن على مر السنين تؤكد نفسها بثقة. في البداية، يشعر الشخص بالضعف والتعب والدوخة، بالإضافة إلى سرعة ضربات القلب وضيق التنفس أثناء النشاط البدني. يعزو الكثير من الناس ذلك إلى العمر أو مظاهر الأمراض المزمنة الأخرى.

ولكن عندما يترسخ مرض أديسون بالفعل، يظهر اصفرار الصلبة في العين، وشحوب عام للجلد مع صبغة صفراء واضحة. في كثير من الأحيان، يصبح اللسان ملتهبا - يتطور التهاب اللسان، مصحوبا بألم عند البلع وأثناء الراحة. يكتسب اللسان نفسه لونًا أحمر ساطعًا، ويصبح قوامه ناعمًا، ويصبح كما لو كان "مصقولًا". في كثير من الأحيان، تكون المشاكل في تجويف الفم مصحوبة بالتهاب الفم.

في حالة فقر الدم أديسون-بيرمر، يتضرر الجهاز العصبي - ويلاحظ داء النخاع المائل. من بين العلامات الأولى الألم المستمر في الذراعين والساقين - التنميل والوخز والشعور "بالدبابيس والإبر". يلاحظ المرضى المصابون بهذا المرض ضعفًا متزايدًا في العضلات، والذي يمكن أن يتطور إلى اضطرابات في المشي وضمور العضلات. تدريجيًا، تؤثر الاضطرابات على المستقيم والمثانة - حيث يتطور سلس البراز والبول والعجز الجنسي لدى الرجال.

وبدون علاج، ينتشر الضرر إلى الحبل الشوكي. ونتيجة لذلك تبدأ مشاكل في الساقين واضطرابات في حساسية الأنسجة السطحية والعميقة. وبعد ذلك ترتفع الأعراض فتؤثر على البطن والصدر وغيرها. يفقد الإنسان حساسية الاهتزاز والسمع والشم جزئيًا. وفي بعض الأحيان تحدث اضطرابات نفسية، يصاحبها هلاوس بصرية وسمعية، وضعف في الذاكرة، وأوهام.

جنبا إلى جنب مع الأضرار التي لحقت الحبل الشوكي، تتأثر الأعصاب الطرفية. يعاني المرضى من انخفاض الرؤية، ويصابون بالضعف والنعاس، والاكتئاب واللامبالاة، وطنين الأذن، والصداع، والدوخة. في الحالات الشديدة من المرض، هناك اكتئاب ردود الفعل وشلل الأطراف السفلية.

التدابير التشخيصية

اختبار دم بسيط يكفي لتشخيص نقص فيتامين ب12. يكشف فحص عينة الدم تحت المجهر عن وجود الخلايا الأرومية الضخمة - وهي خلايا دم حمراء كبيرة جدًا. بالإضافة إلى ذلك، فإن الشخص الذي يعاني من فقر الدم الخبيث لفترة طويلة قد يكون لديه تغير في الصفائح الدموية والكريات البيض.

إذا تم التأكد من نقص فيتامين ب12، يتم إجراء تحليل لتحديد محتواه في الدم، ومن ثم إجراء دراسات أخرى لتحديد سبب المرض. يبدأون باختبارات الدم لوجود الأجسام المضادة - الجلوبيولين المناعي للعامل الداخلي للقلعة. هذه المواد موجودة في 60-85% من مرضى فقر الدم الخبيث.

ثم يتم فحص وظيفة إفراز المعدة. يتم إدخال أنبوب رفيع من خلال أنف المريض إلى تجويف المعدة. ثم يتم حقن هرمون في الوريد لتحفيز إنتاج العامل الداخلي. وبعد مرور بعض الوقت، يتم سحب عينة من السوائل من المعدة لتحديد مستويات العامل الداخلي.

إذا لم تعط الاختبارات السابقة صورة واضحة، فقد يحيل الطبيب المريض لإجراء اختبار شيلينغ. فهو يحدد مدى جودة امتصاص فيتامين ب 12 الذي يتم تناوله عن طريق الفم في الأمعاء الدقيقة. ويتكرر التحليل مع إدخال العامل الداخلي. يتم تأكيد تشخيص فقر الدم الخبيث إذا تم امتصاص فيتامين ب 12 فقط مع العامل الداخلي المدخل، وليس بدونه. من بين أمور أخرى، يتم استبعاد الإصابة بالدودة الشريطية العريضة والمسطحة، ويتم إجراء فحص بالأشعة السينية أو تنظير المعدة للتحقق من عدم وجود سرطان المعدة.

علاج الأمراض

يتم اختيار نظام علاج فقر الدم أديسون-بيرمر بناءً على سبب المرض وشدة الأعراض ووجود اضطرابات في الجهاز العصبي.

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالديدان، يتم التخلص من الديدان باستخدام مستخلص السرخس أو السرخس الذكر.

للإسهال والأمراض المعوية، يتم وصف كربونات الكالسيوم و Dermatol، وكذلك العوامل الأنزيمية - Festal، Panzin و Pancreatin. لتطبيع الفلورا المعوية، يتم تناول عوامل الإنزيم المذكورة مع نظام غذائي يهدف إلى القضاء على عسر الهضم التخمري أو المتعفن.

يُنصح جميع المرضى الذين يعانون من نقص حمض الفوليك وفيتامين ب12 بالامتناع عن شرب الكحول. يجب أن يكون النظام الغذائي متوازنًا ويحتوي على الكمية المناسبة من الفيتامينات والبروتين. تعتبر لحوم البقر (خاصة الكبد واللسان) ولحوم الأرانب والبيض والمأكولات البحرية (الماكريل وسمك القد والأخطبوط وقاروص البحر وما إلى ذلك) والبقوليات ومنتجات الألبان مفيدة جدًا. يجب أن تكون الأطعمة الدهنية محدودة، لأن الدهون تبطئ عملية تكون الدم في نخاع العظام.

لأسباب المناعة الذاتية للمرض، يتم إعطاء المرضى حقن فيتامين ب 12، ويتم تحييد الأجسام المضادة للعامل الداخلي للكاسل بمساعدة بريدنيزولون. في الحالات الشديدة، عندما يكون هناك انخفاض قوي في الهيموجلوبين (أقل من 70 جم / لتر) وظهور أعراض الغيبوبة، يتم إعطاء خلايا الدم الحمراء.

يتم إعطاء فيتامين ب 12 الاصطناعي (أوكسيكوبالومين أو سيانوكوبالامين) في العضل يوميًا لمدة 2-3 أيام، ثم بعد اختبارات الدم التي تؤكد تجديد الاحتياطيات، يتم إعطاء الحقن كل يومين أو وفقًا للجدول الزمني الموصى به من قبل الطبيب. يوصف تناول هذا الفيتامين عن طريق الفم عندما يكون هناك نقص في المدخول الغذائي، على سبيل المثال، لدى النباتيين الصارمين.

يعتمد علاج فقر الدم الناجم عن نقص B12 على المبادئ التالية - تشبع الجسم بالسيانوكوبالامين، وإجراء حقن الصيانة ومنع المزيد من تطور فقر الدم. في أغلب الأحيان، يبدأ العلاج بإعطاء 500 ميكروغرام من السيانوكوبالامين 1-2 مرات في اليوم. إذا تعرض المريض لمضاعفات، يتم مضاعفة الجرعة. بعد 10 أيام من العلاج، يتم تقليل الجرعة. يستمر العلاج لمدة 10 أيام أخرى، ثم لمدة ستة أشهر يتم إعطاء الحقن مرة واحدة كل أسبوعين. خلال هذا الوقت، يجب أن تختفي جميع التشوهات العصبية. يمكن أن يستمر العلاج الصيانة مدى الحياة. بعد ستة أشهر من العلاج، يصاب المرضى أحيانًا بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد، لذلك يتم وصف دورة قصيرة من مكملات الحديد عن طريق الفم.

مع فقر الدم أديسون بيرمر، تحدث تغييرات مدمرة في الجسم دون أن يلاحظها أحد. ومن الخطير جدًا ترك المرض للصدفة، لأن العواقب يمكن أن تؤدي إلى الإعاقة أو الوفاة. اعتمادًا على سبب فقر الدم، يتم علاج المرض تمامًا أو إيقافه بنجاح.

التأكيد المفيد للتشخيص الصحيح هو التأثير الدموي للعلاج بفيتامين ب 12. قد يتم إخفاء هذا التأثير إذا تم وصف حمض الفوليك بشكل غير مناسب للمرضى الذين يعانون من نقص فيتامين ب 12 غير المصحوب بمضاعفات.

تشخيص نقص حمض الفوليك

الطريقة الأكثر إفادة للكشف عن نقص حمض الفوليك هي تحديد تركيزه في خلايا الدم الحمراء. يدخل حمض الفوليك إلى خلايا الدم الحمراء أثناء تكون الكريات الحمر في نخاع العظم ولا يتم دمجه لاحقًا في خلايا الدم الحمراء الناضجة. وبهذا المعنى، تكون خلايا الدم الحمراء عبارة عن أنسجة، ويكون تركيز حمض الفوليك فيها (145-450 نانوغرام/مل من إجمالي حجم خلايا الدم الحمراء) أعلى بحوالي 20 مرة أو أكثر من المصل. يتغير محتوى حمض الفوليك في خلايا الدم الحمراء فقط عندما تدخل الخلايا الشابة التي تحتوي على مستوى مختلف من حمض الفوليك إلى الدورة الدموية، وبالتالي تحدث ببطء. انخفاض محتوى حمض الفوليك في خلايا الدم الحمراء هو سمة من سمات نقص حمض الفوليك على المدى الطويل.

ومع ذلك، فإنه لا يشير بالضرورة إلى نقص حمض الفوليك. حتى أدنى انحلال للدم في عينة الدم يسبب زيادة في مستويات حمض الفوليك في الدم ويشوه نتيجة الاختبار.

يمكن اعتبار فقر الدم الضخم الأرومات لدى مريض معين نتيجة لنقص حمض الفوليك إذا كان مستوى فيتامين ب 12 في مصل الدم طبيعيًا أو إذا لم يكن امتصاصه ضعيفًا، بغض النظر عن محتواه في المصل. يشير داء الأرومات الضخمة المستمر الذي لا يستجيب لعلاج فيتامين ب 12 أيضًا إلى نقص حمض الفوليك.

فقر الدم الخبيث

تعريف

فقر الدم الخبيث هو مرض يتميز بتكوين الدم الضخم الأرومات و (أو) تغيرات في الجهاز العصبي بسبب نقص فيتامين ب 12، والذي يحدث مع التهاب المعدة الضموري الشديد.

تكرار

بين سكان شمال أوروبا وبين سكان شمال أوروبا، يكون تواتر فقر الدم الخبيث (PA).

يضع 110-180								سكان.
					تصل إلى 1%.
						يعادل 2.5%			وبين السكان
			في شمال غرب إنجلترا 3.7%
					عائلة		قابلية

كان عدد المرضى أصغر سنا. نسبة النساء المرضى إلى الرجال هي دائمًا 10:7.

المسببات

هناك ثلاثة عوامل تشارك في التطور: PAa) الاستعداد العائلي، ب) التهاب المعدة الضموري الشديد، ج) الاتصال بعمليات المناعة الذاتية.

في المملكة المتحدة، لوحظ الاستعداد العائلي للإصابة بمرض الوسواس القهري في 19% من المرضى، وفي الدنمارك - في 30%. وكان متوسط ​​عمر المرضى 51 عامًا في المجموعة التي لديها استعداد عائلي و66 عامًا في المجموعة التي ليس لديها استعداد عائلي. . التوائم المتطابقة طورت PA في نفس الوقت تقريبًا. بحث أجراه كالندر، دينبورو (1957)

وأظهرت أن 25٪ من أقارب المرضى الذين يعانون من مرض PA يعانون من اللاكلورهيدريا، وثلث الأقارب الذين يعانون من اللاكلورهيدريا (8٪ من المجموع) لديهم انخفاض في مستوى فيتامين ب 12 في المصل وضعف امتصاصه. هناك علاقة بين فصيلة الدم A من ناحية، وبين سرطان المعدة وسرطان المعدة من ناحية أخرى، ولا توجد علاقة واضحة مع نظام HLA.

لقد مر أكثر من 100 عام منذ أن اكتشف فينويك (1870) ضمور الغشاء المخاطي في المعدة وتوقف إنتاج البيبسينوجين في المرضى الذين يعانون من PA. يعتبر فقدان الكلورهيدريا والغياب الفعلي للعامل الداخلي في عصير المعدة من سمات جميع المرضى. يتم إنتاج كلتا المادتين بواسطة الخلايا الجدارية للمعدة. يؤثر ضمور الغشاء المخاطي على الثلثين القريبين من المعدة. تموت معظم الخلايا المفرزة أو جميعها وتحل محلها خلايا مكونة للمخاط، تكون في بعض الأحيان من النوع المعوي. ويلاحظ تسلل الخلايا اللمفاوية والبلازمية. ومع ذلك، فإن هذه الصورة لا تميز التهاب المعدة الضموري فحسب، بل توجد أيضًا في التهاب المعدة الضموري البسيط لدى المرضى الذين لا يعانون من تشوهات دموية، ولا يصابون بالتهاب المعدة الضموري حتى بعد 20 عامًا من الملاحظة.

العامل المسبب للمرض الثالث يتمثل في العنصر المناعي. تم العثور على نوعين من الأجسام المضادة الذاتية في المرضى الذين يعانون من PA:

للخلايا الجدارية والعامل الداخلي.

باستخدام التألق المناعي، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الخلايا الجدارية في المعدة في مصل 80-90٪ من المرضى الذين يعانون من PA. نفس الأجسام المضادة موجودة في مصل 5-10% من الأفراد الأصحاء. في النساء المسنات، تصل نسبة اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة إلى 16٪. يكشف الفحص المجهري لخزعات الغشاء المخاطي في المعدة عن التهاب المعدة لدى جميع الأفراد تقريبًا الذين لديهم أجسام مضادة للخلايا الجدارية في المعدة في مصلهم. يؤدي إعطاء الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة إلى الفئران إلى تطور تغيرات ضمورية معتدلة وانخفاض كبير في إفراز الحمض والعامل الداخلي. يبدو أن هذه الأجسام المضادة تلعب دورًا مهمًا في تطور ضمور الغشاء المخاطي في المعدة.

توجد الأجسام المضادة للعامل الداخلي في مصل 57% من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي ونادرا ما توجد في الأفراد الذين لا يعانون من هذا المرض. عندما يتم تناوله عن طريق الفم، فإن الأجسام المضادة للعامل الداخلي تمنع امتصاص فيتامين ب 12 بسبب اتحادها مع العامل الداخلي، مما يمنع الأخير من الارتباط بفيتامين ب!2.

مفتش. في بعض المرضى، توجد الأجسام المضادة فقط في عصير المعدة. بناءً على البيانات المتعلقة باكتشاف الأجسام المضادة في كل من المصل والعصارة المعدية، يمكننا أن نستنتج أن مثل هذه الأجسام المضادة للعامل الداخلي يتم اكتشافها في حوالي 76٪ من المرضى.

شكل آخر من أشكال الاستجابة المناعية للعامل الداخلي هو المناعة الخلوية، التي يتم اكتشافها في اختبارات تثبيط هجرة الكريات البيض أو التحول الانفجاري للخلايا الليمفاوية. توجد المناعة الخلوية لدى 86% من المرضى. إذا قمنا بدمج نتائج جميع الاختبارات، أي بيانات عن وجود الأجسام المضادة الخلطية في المصل، وفي إفرازات المعدة، والمجمعات المناعية في إفرازات المعدة و

المناعة الخلوية للعامل الداخلي، اتضح أن المكون المناعي موجود في 24 من أصل 25 مريضًا مصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي.

وفقا للمفاهيم الحديثة، تحتوي الخلايا الليمفاوية على جميع المعلومات اللازمة لإنتاج أي مضاد للسرطان.

إنتاج "أجسام مضادة ذاتية" ضد الخلايا الجدارية، والعامل الداخلي، وفي كثير من الأحيان ضد خلايا الغدة الدرقية، والغدد جارات الدرقية، والغدد الكظرية، وجزر لانجرهانز. إن الميل إلى تكوين الأجسام المضادة الذاتية هو أمر عائلي؛ وعلى أية حال، توجد هذه الأجسام المضادة بتكرار مرتفع لدى الأقارب الأصحاء، وبعض الأقارب يصابون بأمراض مقابلة. ليس من الواضح ما هو العامل الأساسي في تطور التهاب المعدة الضموري. تتداخل الأجسام المضادة للخلايا الجدارية مع تجديد الغشاء المخاطي الطبيعي. من الممكن أن تكون الأجسام المضادة هي التي تؤدي إلى العملية الضامرة. تساهم المنشطات، من خلال تدمير الخلايا الليمفاوية، في التطور العكسي للعملية.

سا وتجديد الغشاء المخاطي الضامر. ضمور يقلل بشكل كبير من حجم

نحن نأكل إفراز المعدة وإنتاج العامل الداخلي.

تعمل الأجسام المضادة للعامل الداخلي على تحييد الكميات المتبقية منه، مما يؤدي إلى امتصاص فيتامين ب والأرومات الضخمة الفردية (جدول الألوان، الشكل 5). تتميز التغيرات في الدم الأبيض بقلة الكريات البيض بسبب انخفاض عدد الخلايا من أصل نخاع العظم - الخلايا المحببة. من بين خلايا سلسلة العدلات، تم العثور على العدلات العملاقة متعددة الأجزاء. جنبا إلى جنب مع تحول العدلات إلى اليمين، لوحظ التحول إلى اليسار مع ظهور أشكال الأحداث وحتى الخلايا النقوية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية أثناء التفاقم بشكل كبير (أو أقل)، ومع ذلك، فإن نقص الصفيحات، كقاعدة عامة، لا يصاحبه ظواهر نزفية.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث وفقًا للنوع الضخم الأرومات. الخلايا الضخمة هي تعبير مورفولوجي عن نوع من "ضمور" خلايا نخاع العظم في ظروف عدم كفاية الإمداد بعامل معين - فيتامين ب 12. تحت تأثير علاج محدد، يتم استعادة تكون الدم الطبيعي (جدول الألوان، الشكل 6).

أعراض المرض تتطور تدريجيا. قبل سنوات عديدة من ظهور المرض، تم اكتشاف آخيليا المعدة. في بداية المرض يلاحظ الضعف العام. يشكو المرضى من الدوخة وخفقان القلب عند أدنى مجهود بدني. ثم تضاف أعراض عسر الهضم وتشوش الحس. يستشير المرضى الطبيب، وهو بالفعل في حالة من فقر الدم الشديد. يتميز مسار المرض بالدورية - فترات متناوبة من التحسن والتدهور. في غياب العلاج المناسب، تصبح الانتكاسات طويلة الأمد وشديدة بشكل متزايد. قبل إدخال علاج الكبد موضع التنفيذ، كان المرض يبرر تماما اسمه "كارثي" (خبيث). خلال فترة الانتكاس الشديد - فقر الدم الشديد والتقدم السريع لجميع أعراض المرض - قد تحدث غيبوبة مهددة للحياة (غيبوبة بيرنيكيوسوم).

التشريح المرضي. يكشف تشريح جثة شخص مات بسبب فقر الدم الخبيث عن فقر الدم الشديد في جميع الأعضاء، باستثناء نخاع العظم الأحمر؛ هذا الأخير، في حالة تضخم، يملأ diaphyses العظام (جدول الألوان، الشكل 7). ويلاحظ ارتشاح دهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد. في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية - داء الدم (جدول الألوان، الشكل 8). تتميز التغيرات في الجهاز الهضمي: حليمات اللسان ضامرة، وضمور الغشاء المخاطي في المعدة وغددها - الغدية. في الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي، يتم ملاحظة تغيرات تنكسية مميزة للغاية، يشار إليها باسم التصلب المشترك، أو النخاع الشوكي المائل.

أرز. 3. الدم في فقر الدم: 1 - 4 - كريات الدم الحمراء في المرحلة الأخيرة من تكوين الدم الطبيعي (تحويل كرات الدم الحمراء إلى كريات الدم الحمراء)؛ 5 - 9 - التفكك النووي مع تكوين أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المثقوبة قاعديًا (5، 6) ومتعددة الألوان (7 - 9)؛ 10 و 11- أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المتعامدة اللون. 12 - جزيئات الكروماتين في كريات الدم الحمراء. 13 - 16 - حلقات كابوت في كريات الدم الحمراء المثقوبة قاعديًا (13، 14) والمتعامدة اللون (15، 16) (فقر الدم الخبيث)؛ 17 - 23 - كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية في فقر الدم الرصاصي. 24 و 25 - كريات الدم الحمراء متعددة الألوان (الخلايا الصغيرة والخلايا الكبيرة) ؛ الخلايا الضخمة (26) والخلايا الشعرية (27) في فقر الدم الخبيث. 28 - خلية طبيعية. 29 - الخلايا الدقيقة.

أرز. 5. الدم في فقر الدم الخبيث (الانتكاس الشديد): الخلايا الضخمة المتعامدة اللون (1) والمتعددة الألوان (2)، كريات الدم الحمراء مع حلقات كابوت (3)، أجسام جولي (4) مع ثقب قاعدي (5)، الأرومات الضخمة (6)، العدلات متعددة الأجزاء ( 7)، كثرة الكريات وكثرة الكريات (8).

أرز. 6. نخاع العظم في فقر الدم الخبيث (المغفرة الأولية بعد 24 ساعة من تناول 30 ميكروغرام من فيتامين ب 12): 1 - الخلايا الأرومية الطبيعية. 2 - الخلايا النخاعية. 3 - العدلات الفرقة. 4 - كريات الدم الحمراء.

أرز. 7. تضخم النخاع العظمي في حالات فقر الدم الخبيث.

أرز. 8. تصبغ الهيموسيديرين في محيط الفصيصات الكبدية في فقر الدم الخبيث (رد فعل على اللون الأزرق البروسي).

علاج. منذ العشرينيات من القرن الماضي، تم استخدام الكبد الخام، وخاصة الكبد العجول الخالي من الدهون، المفروم من خلال مفرمة اللحم (200 جرام يوميًا)، بنجاح كبير لعلاج فقر الدم الخبيث. كان الإنجاز الكبير في علاج فقر الدم الخبيث هو إنتاج مستخلصات الكبد، خاصة للإعطاء بالحقن (كامبولون، أنتيانيمين).إن خصوصية عمل أدوية الكبد في فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتواها من فيتامين ب 12، الذي يحفز النضج الطبيعي لخلايا الدم الحمراء في نخاع العظام.

يتم تحقيق التأثير الأكبر عند تناول فيتامين ب 12 بالحقن. الجرعة اليومية من فيتامين ب2 هي 50-100 ميكروغرام. يتم إعطاء الدواء في العضل حسب حالة المريض - يوميًا أو كل يوم أو يومين. إن تناول فيتامين ب 12 عن طريق الفم فعال فقط مع تناول متزامن لعامل مضاد فقر الدم الداخلي (البروتين المعدي المعوي). حاليًا، تم الحصول على نتائج إيجابية من علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث من خلال الاستخدام الداخلي لعقار موكوفيتا (متوفر على شكل أقراص) يحتوي على فيتامين ب 12 (200-500 ميكروغرام لكل منهما) بالاشتراك مع البروتين المعدي المعوي (0.2). يوصف موكوفيت 3-6 أقراص يوميا حتى بداية أزمة الخلايا الشبكية ثم 1-2 مرات يوميا حتى بداية مغفرة الدم.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج المضاد لفقر الدم بمعنى تجديد الدم بخلايا الدم الحمراء المشكلة حديثًا في التأثير اعتبارًا من اليوم 5-6 من العلاج مع زيادة في الخلايا الشبكية إلى 20-30٪ وأعلى ("أزمة الخلايا الشبكية") . بعد أزمة الخلايا الشبكية، تبدأ كمية الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الزيادة، والتي تصل إلى مستوياتها الطبيعية بعد 3-4 أسابيع.

حمض الفوليك، الذي يتم تناوله عن طريق الفم أو بالحقن بجرعة 30-60 ملغ أو أكثر (ما يصل إلى 120-150 ملغ) في اليوم، يسبب بداية سريعة للمغفرة، لكنه لا يمنع تطور داء النخاع المائل. بالنسبة لداء النخاع المائل، يتم استخدام فيتامين ب 12 في العضل بجرعات كبيرة تبلغ 200-400 ميكروغرام، في الحالات الشديدة، 500-000 (!) ميكروغرام يوميًا] حتى يتم تحقيق مغفرة سريرية كاملة. الجرعة الإجمالية لفيتامين ب 12 خلال دورة علاج فقر الدم لمدة 3-4 أسابيع هي 500-1000 ميكروغرام، لداء النخاع المائل - ما يصل إلى 5000 ميكروغرام وما فوق.

فعالية العلاج بفيتامين ب 12 لها حدود معروفة، وبعدها تتوقف الزيادة في تعداد الدم ويصبح فقر الدم ناقص الصباغ؛ خلال هذه الفترة من المرض، من المستحسن استخدام العلاج بمستحضرات الحديد (2-3 جم يوميا، وغسلها بحمض الهيدروكلوريك المخفف).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم لعلاج فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للمؤشرات. المؤشر المطلق هو الغيبوبة الخبيثة، التي تشكل تهديدا للحياة بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم. غالبًا ما تنقذ عمليات نقل الدم المتكررة أو خلايا الدم الحمراء (الأفضل) (250-300 مل لكل منها) حياة المرضى حتى يظهر التأثير العلاجي لفيتامين ب 12.

وقاية. الحد الأدنى لمتطلبات الإنسان اليومية من فيتامين ب12 هو 3-5 ميكروغرام، لذلك، من أجل منع انتكاس فقر الدم الخبيث، يمكن التوصية بحقن 100-200 ميكروغرام من فيتامين ب12 مرتين في الشهر، وفي الربيع والخريف (عندما تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان) - مرة واحدة في الأسبوع أو 10 أيام. من الضروري مراقبة تكوين الدم بشكل منهجي للأشخاص الذين خضعوا لعملية استئصال معدة واسعة النطاق، وكذلك أولئك الذين يعانون من تعذر النطق المستمر في المعدة، وتزويدهم بنظام غذائي مغذ، وإذا لزم الأمر، تطبيق العلاج المبكر المضاد لفقر الدم. يجب أن نتذكر أن فقر الدم الخبيث يمكن أن يكون من الأعراض المبكرة لسرطان المعدة. بشكل عام، من المعروف أن المرضى الذين يعانون من خلل في المعدة وخاصة فقر الدم الخبيث هم أكثر عرضة من غيرهم للإصابة بسرطان المعدة. لذلك، يجب أن يكون جميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت المراقبة السريرية وأن يخضعوا لفحص سنوي بالأشعة السينية للمعدة.

فقر الدم الخبيث

تم وصف فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر) لأول مرة من قبل أديسون وبيرمر (1855-1871). كان فقر الدم الخبيث يعتبر غير قابل للشفاء حتى عام 1926، لكنه أصبح بعد ذلك قابلا للعلاج وبالتالي لم يعد "خبيثا".

كان يعتقد ذات مرة أن السبب الجذري لهذا المرض هو التسمم. لكن مصدر التسمم ظل مجهولا. بالنسبة للتشخيص التفريقي، اعتمدنا على الجوانب الأكثر تميزًا في العيادة والتشريح المرضي للمرض.

وقد أولى البعض أهمية كبيرة لحالة النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث، على سبيل المثال إيرليك، الذي أطلق على هذه الحالة اسم "العودة إلى الحالة الجنينية". وعلق آخرون أهمية خاصة على زيادة نشاط الجهاز المدمر للدم (بناءً على تحديد الكمية اليومية من اليوروبيلين في البراز والبيليروبين في الصفراء).

بدا للكثيرين أن الطحال كان متورطًا بشكل كبير في التسبب في المرض، على الرغم من أنه لم يكن متضخمًا دائمًا. كان الدليل على تورط الطحال في التسبب في المرض هو الهجوعات طويلة المدى التي حدثت بعد استئصال الطحال. وفي الوقت نفسه، أرجع ديكاستيلو التأثير الإيجابي لاستئصال الطحال إلى فقدان انحلال الدم الفسيولوجي. جادل آخرون بأن وظيفة العضو الذي يزداد نشاطه الانحلالي قد فقدت، بينما يعتقد آخرون أن استئصال الطحال يزيل العضو الذي يثبط نشاط تكوين الكريات الحمر في نخاع العظم.

إن ظهور مغفرة بعد طرق العلاج الأخرى، وكذلك عودة المرض بعد استئصال الطحال، أثبت بأفضل طريقة ممكنة أنه ليس انحلال الدم وحده هو المسؤول عن التسبب في فقر الدم الخبيث.

حاليا، يعتبر سبب مرض أديسون بيرمر هو نقص فيتامين ب 12 المكون للدم وحمض الفوليك. يتطور نقص هذا الفيتامين بسبب الاضطرابات الوظيفية أو التشريحية للغدد القاعدية للمعدة ذات الطبيعة العصبية. يحدث نفس الفيتامين في التهاب المعدة أخيل (الزهري أو داء السلائل أو سرطان المعدة) أو أغاستريا (استئصال المعدة أو استبعاد المعدة بعمليات أخرى)، مع الإصابة بالديدان الطفيلية (الدودة الشريطية العريضة)، الحمل، ذرب (التهاب الأمعاء المطول)، مع استئصال أو استبعاد الأمعاء الدقيقة. هذه كلها أشكال ثانوية. وفي بعضها يحدث المرض بدون ظواهر عصبية، وتعذر الشفاء، ويتم علاجه بإزالة العامل المسبب للمرض. وأخيرا، يمكن أن يكون نقص فيتامين ب 12 من أصل خارجي - نقص فيتامين ب 12 في المنتجات الغذائية. من الناحية المرضية، نحن نتحدث عن انتهاك تكوين الدم في نخاع العظم (ضعف نضج العناصر المشكلة لجرثومة الكريات الحمر وفقًا لنوع العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

انحلال الدم الذي يصاحب هذا النوع من فقر الدم لا يضعه ضمن فقر الدم الانحلالي، لأننا نتحدث عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم نفسه بسبب ضعف تكوين الدم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يصيب المرض الأشخاص بعد سن الأربعين (كان نادرًا جدًا قبل سن 25 عامًا)، وفي كثير من الأحيان عند الرجال والنساء. يبدأ كل شيء بالأخيلية والتغيرات في الجهاز العصبي. يظهر الضعف والدوخة ثم علامات فقر الدم - ضيق في التنفس وخفقان القلب مع مجهود بدني بسيط. جنبا إلى جنب مع فقر الدم، يحدث التهاب اللسان (ألم وحرقان في اللسان) - وهو أحد الأعراض المرضية لفقر الدم الخبيث. بعد ذلك، يتم استبدال الالتهاب بضمور الحليمات ويصبح اللسان كما لو كان ملمعا.

يكون المرضى شاحبين ولون بشرتهم أصفر ليموني. هناك بعض الانتفاخ في الوجه وتورم القدمين والميل نحو السمنة. الكبد متضخم، والطحال ليس كذلك. إذا تبين في بعض الأحيان أن الطحال متضخم، فلا ينبغي اعتبار ذلك مؤشرا لاستئصال الطحال، كما كان الحال قبل العشرينات من قرننا بسبب المفاهيم الخاطئة حول جوهر المرض.

إن مسار فقر الدم الخبيث دوري - حيث يتم استبدال التدهور بمراحل يمكن أن تحدث تلقائيًا حتى بعد التدهور لفترة طويلة جدًا. أثناء التدهور، يكون فقر الدم المفرط الكرومي واضحًا بشكل خاص بسبب الخلايا الكبيرة الغنية بالهيموجلوبين (منتج تكون الدم الضخم الأرومات) دون تصفية مركزية؛ يوجد عدد قليل من الخلايا متعددة الألوان والخلايا الشبكية (مظهرها ينذر بالمغفرة).

حتى الآن، يعد فقر الدم المفرط الكرومي مع ظواهر من النوع الجنيني لتكوين الدم (الخلايا الضخمة من الأرومات الضخمة) هو السمة المميزة الرئيسية التي تميز فقر الدم الخبيث الحقيقي عن فقر الدم الآخر. تتميز بقية صورة الدم بانخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء، وانخفاض الهيموجلوبين، وكثرة الكريات المتفاوتة. لا تمثل كريات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية على الإطلاق السمات المميزة لطخة الدم وتوجد بأعداد كبيرة فقط عشية الهجوع. كقاعدة عامة، هناك أيضًا نقص الكريات البيض مع كثرة الخلايا اللمفاوية النسبية. تم العثور على أشكال مفرطة التجزؤ بين العدلات. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الخلايا النقوية (علامة على تهيج خاص في نخاع العظم). يوجد دائمًا عدد قليل من الصفائح الدموية. يكون لون مصل الدم أصفر داكناً، خاصة في لحظات التدهور (انحلال الدم)؛ بالتوازي مع البيليروبين في الدم، لوحظ يوروبيلينوريا. هذه الظواهر تعتمد بشكل مباشر على شدة فقر الدم الخبيث، وبالتالي قد تكون غائبة تماما خلال فترة مغفرة. يمكن الجمع بين التدهور الكبير وأعراض أهبة النزف. يؤثر سوء تغذية عضلة القلب (بسبب نقص الأكسجة المرتبط بفقر الدم) على موجة T السلبية على مخطط كهربية القلب.

في الصورة المرضية، إلى جانب فقر الدم الشديد في جميع الأعضاء الداخلية، والتسلل الدهني التنكسي والحديد (ترسب الصباغ المحتوي على الحديد)، وخاصة الكثير من الحديد الموجود في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. في الطحال، يوجد الحديد بشكل رئيسي داخل الخلايا، وهذا يميز فقر الدم الخبيث عن فقر الدم اللاتنسجي، حيث يكون داء الحديد خارج الخلية. انحلال الدم داخل الخلايا هو نوع طبيعي من انحلال الدم، الذي يحافظ على توازن استقلاب الحديد في الجسم، بينما يعطله انحلال الدم خارج الخلية. هذا هو السبب في وجود فرط صوديوم الدم في فقر الدم الخبيث، وفي فقر الدم اللاتنسجي - نقص صوديوم الدم.

تظهر التغيرات التشريحية المرضية في الطحال مع فقر الدم الخبيث بشكل مجهري في شكل فيضان قوي بشكل خاص من الدم. تظهر الصورة النسيجية فيضانًا كبيرًا في لب الطحال بخلايا الدم الحمراء الموجودة حول التربيق والبصيلات. يتم الحفاظ على الأخير دائمًا تقريبًا، وفي بعض الحالات يزداد عددهم. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في شكل ظهور بؤر نقوية متناثرة تقع بالقرب من البرانية الوعائية. وفقا للبعض، هناك أيضا تغيرات في الأوعية الدموية، وخاصة في شكل سماكة جدران الشرايين المركزية وترسب زجاجي في المنطقة الداخلية. يعد التنكس الزجاجي للأوعية الصغيرة في الطحال أمرًا شائعًا جدًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و40 عامًا، بل وأكثر شيوعًا عند كبار السن. في الوقت نفسه، في الأوعية الصغيرة، تتدهور الطبقة الداخلية بأكملها.

تشمل التغييرات الأخرى في نظام المكونة للدم ظهور نخاع العظم الأحمر في العظام الأنبوبية الطويلة ووجود عدد كبير من الخلايا الأرومية الضخمة في الصورة المجهرية لنخاع العظم. كما يتم أحيانًا ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في العقد الليمفاوية والكبد.

جنبا إلى جنب مع نظام المكونة للدم، هناك تغييرات في الجهاز الهضمي. فهي تؤدي إلى التهاب وضمور الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء. تم الكشف عن التغيرات في الغدد الكظرية في شكل انخفاض في مادة الدهون والكرومافين.

فقر الدم المعدي - فقر الدم بسبب فقدان وظيفة المعدة المضادة لفقر الدم (بعد استئصال المعدة أو في بعض أمراضها). يتطور فقر الدم على شكل فقر دم خبيث، ولكن في أغلب الأحيان على شكل كلورانيميا أخيلية. هناك مخاوف مبالغ فيها من أن تؤدي عملية استئصال المعدة دائمًا إلى فقر الدم. يحدث فقر الدم الشديد من النوع الخبيث في بعض الأحيان فقط بعد استئصال المعدة بالكامل (حوالي 8٪)؛ العلاج في هذه الحالات غير ناجح، وتأجيل الجراحة لمنع فقر الدم أمر خطير من وجهة نظر الأورام. استئصال المعدة التقليدي، خاصة في حالات القرحة الهضمية، يكون أحياناً (15-20% من الحالات) مصحوباً بفقر دم بسيط من رتبة فقر الدم الكلوري، وهو ما يستجيب جيداً للعلاج بالحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

حاليًا، يتم علاج فقر الدم الخبيث بالعلاج العضوي والعلاج بالفيتامينات. يوصى بتناول 100 جرام من كبد العجل النيئ (تمر عبر مفرمة اللحم) مرتين يوميًا (يتم غسلها بحمض الهيدروكلوريك المخفف - 25 قطرة في نصف كوب من الماء) قبل ساعتين من الوجبات العادية لمدة 5-6 أسابيع. مقتطفات الكبد للاستخدام الداخلي وبالحقن. تعتمد فعالية جميع طرق العلاج هذه على محتوى فيتامين ب 12 المكون للدم فيها. تم استخدام مستخلص الكبد بنجاح مؤخرًا.

لمنع تكرار فقر الدم الخبيث، يجب إجراء علاج الكبد (مستخلص الكبد أو الكبد نفسه، كما هو موضح أعلاه) بانتظام كل يومين. في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات الأنمين (تركيز الكبد مع الكوبالت) بنجاح في شكل حقن في العضلات بمقدار 2-4 مل يوميًا. يمكنك أيضًا استخدام الحقن العضلي لفيتامين ب 12 النقي (البلوري) بنسبة 15-30 ميكروغرام.

بالنسبة لمرض النخاع الوظيفي، يعتبر الكبد الخام (الغني بالفيتامينات B1 وB12) هو الأكثر فعالية.

يمكن علاج فقر الدم لدى النساء الحوامل عن طريق علاج الكبد بالحقن القوي، كامبولون (لا يُسمح بإنهاء الحمل إلا في حالة عدم فعالية العلاج).

محاولات الجراحين للتأثير على فقر الدم الخبيث من خلال التدخل المشترك في شكل إزالة الطحال وزرع الغدة الكظرية في وقت واحد (كان الإجراء الأخير يعتمد على التغيرات في الغدد الكظرية للمرضى) لم تنجح أيضًا.

تشخيص فقر الدم الخبيث

والتكهن مواتية. مع العلاج المنهجي، تستمر مغفرة لسنوات. ويكون التنبؤ أفضل عندما يكون سبب المرض هو الزهري والدودة الشريطية؛ ويؤدي طرد الأخير أو العلاج المحدد المضاد للزهري إلى الشفاء التام.

صحيح:

مقالات ذات صلة:

مقالات ذات صلة:

الموقع الطبي سيرجريزون

المعلومات لا تشكل مؤشرا للعلاج. لجميع الأسئلة، مطلوب التشاور مع الطبيب.

مقالات ذات صلة:

فقر الدم في السرطان

يعاني أكثر من ثلث مرضى السرطان من انخفاض في مستويات الهيموجلوبين. يتم قياس فقر الدم في السرطان من خلال مستوى تشبع الأكسجين في الدم، والذي ينخفض ​​في هذه الحالة إلى أقل من 12 جم/ديسيلتر. غالبًا ما يتم ملاحظة حالة الجسم هذه أيضًا عند المرضى الذين يخضعون للعلاج الكيميائي.

يؤثر نقص الأكسجين في الدورة الدموية سلبًا على الحالة العامة للمريض ويزيد من سوء تشخيص المرض.

أسباب فقر الدم في السرطان

ترتبط مسببات هذا المرض بثلاثة عوامل رئيسية:

1. تباطؤ إنتاج خلايا الدم الحمراء.
2. تسريع تدمير خلايا الدم.
3. حدوث نزيف داخلي.

في بعض الحالات السريرية، تكون حالة فقر الدم في الجسم نتيجة للعلاج الكيميائي أو التعرض للإشعاع. يؤثر هذا النوع من العلاج المضاد للسرطان سلبًا على عمليات تكوين الدم. على سبيل المثال، الأدوية التي تحتوي على البلاتين تقلل من كمية الإريثروبويتين في الكلى. هذه المادة هي هرمون الكلى الذي يحفز تكوين خلايا الدم الحمراء.

يعد تحديد السبب الدقيق لهذا المرض ضروريًا للاختيار المناسب لطريقة علاج الورم الخبيث.

العلامات والأعراض الأولى لفقر الدم السرطاني

الأعراض الأولى للمرض هي شحوب شديد في الجلد وضعف وظيفة الجهاز الهضمي. يفقد معظم المرضى شهيتهم ويعانون من الغثيان والقيء المزمن.

ويصاحب تطور السرطان الأساسي تدهور تدريجي في الصحة العامة. يبلغ المرضى عن الشعور بالضيق المستمر وضعف العضلات والتعب وفقدان الأداء.

يتم تشخيص فقر الدم السرطاني بناءً على فحص الدم الكامل. يوصى بإجراء الفحص الكمي للجهاز الدوري عدة مرات أثناء العلاج. وهذا يسمح للمتخصصين بتقييم ديناميكيات تطور علم الأمراض.

علاج فقر الدم لدى مرضى السرطان

لعلاج تلف الدم الناجم عن فقر الدم، يستخدم الأطباء الطرق التالية:

نقل خلايا الدم الحمراء:

الميزة التي لا شك فيها للإعطاء عن طريق الوريد لمستحضرات خلايا الدم الحمراء هي الاستعادة السريعة لمستويات الهيموجلوبين الطبيعية. وفي الوقت نفسه، فإن هذه التقنية لها تأثير علاجي قصير المدى. لا ينصح العديد من الخبراء بوصف عمليات نقل الدم لمرضى السرطان منذ الأيام الأولى لتطور فقر الدم. في الفترة الأولية، يتكيف جسم المريض بشكل مستقل مع نقص خلايا الدم الحمراء. يتم تحقيق التعويض عن طريق تغيير لزوجة الدم وإدراك الأكسجين.

يتم نقل الدم بشكل أساسي في ظل وجود صورة سريرية واضحة لجوع الأكسجين.

كما يجب على مرضى السرطان أن يأخذوا في الاعتبار أن العلم لم يثبت وجود صلة مباشرة بين متوسط ​​العمر المتوقع وتكرار الورم ونقل خلايا الدم الحمراء.

تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء:

تشير العديد من الدراسات السريرية إلى الفعالية العالية لمستحضرات الإريثروبويتين الهرمونية. في كثير من الحالات، يمكن لهذا الخيار العلاجي أن يحل محل عمليات نقل الدم المنهجية. وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن. هؤلاء المرضى لديهم خطر متزايد للوفاة المبكرة.

استخدام مكملات الحديد:

ويلاحظ نقص الحديد في حوالي 60٪ من مرضى السرطان. يمكن أن تكون أسباب نقص الحديد:

• نزيف داخلي مزمن
• التدخلات الجراحية على الجهاز الهضمي.
• فقدان الشهية السرطاني.

ما هي عواقب فقر الدم في السرطان؟

يعتقد العديد من الأطباء أن حالة فقر الدم تصاحب بدرجة أو بأخرى مسار جميع أمراض السرطان. يكمن خطر نقص خلايا الدم الحمراء في تطور جوع الأكسجين لجميع أنسجة وأنظمة الجسم. كما أن هذا المرض، كقاعدة عامة، يتفاقم بسبب العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

تنبؤ بالمناخ

تعتمد عواقب المرض على مرحلة التشخيص الأولي لعملية الورم. إن نقص خلايا الدم الحمراء، الذي يتم اكتشافه في المراحل المبكرة من علم الأورام، له تشخيص إيجابي. النتيجة الإيجابية ترجع إلى الاحتمالية العالية للشفاء الكامل من تركيز السرطان الأساسي.

لوحظ فقر الدم في السرطان مع تشخيص سلبي في المرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة في المراحل 3-4. في هذه المرحلة، تسبب الأورام التسمم بالسرطان، وتشكيل النقائل والموت.

أضف تعليق إلغاء الرد

فئات:

يتم تقديم المعلومات الموجودة على الموقع لأغراض إعلامية فقط! لا ينصح باستخدام الطرق والوصفات الموصوفة لعلاج السرطان بنفسك ودون استشارة الطبيب!

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث عند الأحداث؛ فقر الدم الخبيث الخلقي)

وصف

يحدث فقر الدم الخبيث عندما يكون الجسم غير قادر على امتصاص فيتامين ب 12 من الطعام بسبب نقص بروتين يسمى العامل الداخلي، والذي يتم إنتاجه في المعدة. العامل الداخلي ضروري لامتصاص فيتامين ب12. غالبًا ما يرتبط فقر الدم الخبيث بهجوم مناعي ذاتي على الخلايا الجدارية في المعدة و/أو العامل الداخلي. فقر الدم هو عدم وصول الأكسجين إلى خلايا الجسم عن طريق خلايا الدم الحمراء بشكل كافٍ. كلما بدأ علاج فقر الدم الخبيث مبكرًا، كانت النتيجة أفضل.

أسباب فقر الدم الخبيث

هناك العديد من الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث. بعض منهم مدرج أدناه.

• التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة) ؛
• إزالة المعدة بأكملها أو جزء منها.
• يتفاعل الجهاز المناعي (في شكل هجوم) مع:
  • العامل الداخلي هو بروتين ضروري لامتصاص فيتامين ب12
  • الخلايا التي تنتج العامل الداخلي وحمض الهيدروكلوريك في المعدة.
• الاضطرابات الوراثية.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بفقر الدم الخبيث:

• اضطرابات المناعة الذاتية والأمراض الأخرى مثل:
  • مرض السكر النوع 1؛
  • مرض اديسون؛
  • المرض القبور؛
  • الوهن العضلي.
  • انقطاع الطمث الثانوي.
  • قصور جارات الدرق.
  • قصور الغدة النخامية.
  • ضعف الخصية.
  • التهاب الغدة الدرقية المزمن.
  • البهاق.
  • قصور الغدة الكظرية مجهول السبب.
• الأصل: شمال أوروبا والدول الاسكندنافية.
• العمر: أكثر من 50 سنة.

أعراض فقر الدم الخبيث

قد تختلف أعراض فقر الدم الخبيث. قد تتغير الأعراض أو تتفاقم مع مرور الوقت. قد تكون هذه الأعراض ناجمة عن أمراض أخرى. ويجب عليك إبلاغ طبيبك في حالة ظهور أي منها.

قد تشمل الأعراض ما يلي:

• الإحساس بالوخز في الساقين أو الذراعين.
• الإمساك والإسهال المتغير.
• حرقان في اللسان أو لسان أحمر حساس.
• فقدان الوزن بشكل ملحوظ.
• عدم القدرة على التمييز بين اللونين الأصفر والأزرق؛
• تعب؛
• شحوب؛
• تغير أحاسيس الذوق.
• اكتئاب؛
• ضعف الإحساس بالتوازن، خاصة في الظلام؛
• طنين الأذن.
• تشقق الشفتين؛
• الجلد الأصفر؛
• حمى؛
• عدم القدرة على الشعور بالاهتزازات في الساقين.
• الدوخة عند الانتقال من وضعية الجلوس إلى الوقوف.
• راحة القلب.

تشخيص فقر الدم الخبيث

تشمل اختبارات تشخيص فقر الدم الخبيث ما يلي:

• تعداد الدم الكامل - حساب عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء في الدم؛
• اختبار مستوى فيتامين ب12، والذي يقيس كمية فيتامين ب12 في الدم؛
• قياس كمية حمض الميثيل مالونيك في الدم - يوضح هذا الاختبار ما إذا كان هناك نقص في فيتامين ب12؛
• مستوى الهوموسيستين هو اختبار يقيس كمية الهوموسيستين في الدم (الهموسيستين هو أحد المكونات التي تشارك في تكوين البروتين). ترتفع مستويات الهوموسيستين إذا كان هناك نقص في فيتامين ب12 أو حمض الفوليك أو فيتامين ب6؛
• اختبار شيلينغ هو اختبار يستخدم كمية غير ضارة من الإشعاع لتقييم نقص فيتامين ب 12 (نادرًا ما يستخدم)؛
• قياس كمية حمض الفوليك؛
• قياس كمية البروتين المسمى العامل الداخلي (عامل القلعة) - ويتم إجراؤه عادة في المعدة؛
• إن تلوين نخاع العظم باللون الأزرق البروسي هو اختبار يوضح ما إذا كان هناك نقص في الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

قد يشمل العلاج ما يلي:

حقن فيتامين ب12

يتكون العلاج من الحقن العضلي لفيتامين ب 12. هذه الحقن ضرورية لأن الأمعاء لا تستطيع امتصاص الكمية المطلوبة من فيتامين ب12 دون وجود العامل الداخلي في المعدة.

فيتامين ب12 عن طريق الفم

يتكون الإجراء من تناول جرعات عالية من فيتامين ب12 عن طريق الفم.

فيتامين ب12 عن طريق الأنف

يقوم الطبيب بإعطاء المريض مكملات فيتامين ب12، والتي يتم تناولها عن طريق الأنف.

تناول مكملات الحديد عن طريق الفم

الوقاية من فقر الدم الخبيث

لتقليل فرصتك في الإصابة بفقر الدم الخبيث، يجب عليك اتباع الخطوات التالية:

• ينبغي تجنب الاستهلاك المفرط للكحول على المدى الطويل؛
• اطلب من طبيبك إجراء اختبار نقص الحديد؛
• قم بإجراء الاختبار إذا اشتبه طبيبك في إصابتك ببكتيريا هيليكوباكتر بيلوري.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو اضطراب في الخط الأحمر لتكوين الدم الناجم عن نقص السيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) في الجسم. مع فقر الدم بسبب نقص B12، يتطور نقص الأكسجة في الدورة الدموية (شحوب، عدم انتظام دقات القلب، ضيق في التنفس)، أمراض الجهاز الهضمي (التهاب اللسان، التهاب الفم، تضخم الكبد، التهاب المعدة والأمعاء) والمتلازمات العصبية (ضعف الحساسية، التهاب الأعصاب، ترنح). يتم تأكيد فقر الدم الخبيث بناءً على نتائج الاختبارات المعملية (اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية، ونضح نخاع العظم). يشمل علاج فقر الدم الخبيث اتباع نظام غذائي متوازن وإعطاء السيانوكوبالامين العضلي.

فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو نوع من فقر الدم بسبب نقص الأرومات الضخمة الذي يتطور مع عدم كفاية تناول فيتامين ب 12 أو امتصاصه في الجسم. "الخبيث" المترجم من اللاتينية يعني "خطير وكارثي"؛ في التقاليد المحلية، كان يسمى فقر الدم هذا سابقًا "فقر الدم الخبيث". في أمراض الدم الحديثة، فقر الدم الخبيث هو أيضًا مرادف لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 ومرض أديسون بيرمر. يحدث المرض في كثير من الأحيان عند كبار السن، في كثير من الأحيان إلى حد ما عند النساء. معدل انتشار فقر الدم الخبيث هو 1٪؛ ومع ذلك، فإن حوالي 10% من كبار السن فوق سن 70 عامًا يعانون من نقص فيتامين ب12.

أسباب فقر الدم الخبيث

الاحتياجات اليومية للشخص من فيتامين ب 12 هي 1-5 ميكروغرام. إنه راضٍ عن طريق تناول الفيتامين من الطعام (اللحوم ومنتجات الألبان). في المعدة، تحت تأثير الإنزيمات، يتم فصل فيتامين ب 12 عن بروتين الطعام، ولكن من أجل الامتصاص والامتصاص في الدم، يجب أن يتحد مع بروتين سكري (عامل القلعة) أو عوامل ربط أخرى. يحدث امتصاص السيانوكوبالامين في مجرى الدم في الجزء الأوسط والسفلي من اللفائفي. يتم النقل اللاحق لفيتامين ب 12 إلى الأنسجة والخلايا المكونة للدم عن طريق بروتينات بلازما الدم - ترانسكوبالامين 1، 2، 3.

يمكن أن يرتبط تطور فقر الدم الناجم عن نقص B12 بمجموعتين من العوامل: الغذائية والداخلية. تعود الأسباب الغذائية إلى عدم تناول كمية كافية من فيتامين ب12 من الطعام. يمكن أن يحدث هذا مع الصيام والنباتية والوجبات الغذائية باستثناء البروتين الحيواني.

الأسباب الداخلية تعني انتهاك امتصاص السيانوكوبالامين بسبب نقص عامل القلعة الداخلي عندما يتم توفيره بشكل كافٍ من الخارج. تحدث هذه الآلية لتطور فقر الدم الخبيث في التهاب المعدة الضموري، وهي حالة تحدث بعد استئصال المعدة، وتكوين أجسام مضادة لعامل القلعة الداخلي أو الخلايا الجدارية للمعدة، والغياب الخلقي للعامل.

يمكن أن يحدث ضعف امتصاص السيانوكوبالامين في الأمعاء مع التهاب الأمعاء، والتهاب البنكرياس المزمن، وأمراض الاضطرابات الهضمية، ومرض كرون، ورتج الأمعاء الدقيقة، وأورام الصائم (سرطان، سرطان الغدد الليمفاوية). زيادة استهلاك السيانوكوبالامين قد تترافق مع الإصابة بالديدان الطفيلية، وخاصة داء العوسائق. هناك أشكال وراثية من فقر الدم الخبيث.

يكون امتصاص فيتامين ب12 ضعيفًا لدى المرضى الذين خضعوا لعملية استئصال الأمعاء الدقيقة عن طريق مفاغرة الجهاز الهضمي. يمكن أن يرتبط فقر الدم الخبيث بإدمان الكحول المزمن، واستخدام بعض الأدوية (الكولشيسين، والنيومايسين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، وما إلى ذلك). نظرًا لأن الكبد يحتوي على احتياطي كافٍ من السيانوكوبالامين (2.0-5.0 مجم)، فإن فقر الدم الخبيث يتطور، كقاعدة عامة، بعد 4-6 سنوات فقط من ضعف إمداد أو امتصاص فيتامين ب12.

في حالات نقص فيتامين ب 12، هناك نقص في أشكال الإنزيم المساعد - ميثيل كوبالامين (يشارك في المسار الطبيعي للكريات الحمر) و5-ديوكسيدينوسيلكوبالامين (يشارك في عمليات التمثيل الغذائي التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي). يؤدي نقص ميثيل كوبالامين إلى تعطيل تخليق الأحماض الأمينية الأساسية والأحماض النووية، مما يؤدي إلى اضطراب في تكوين ونضج خلايا الدم الحمراء (النوع الضخم الأرومات من تكون الدم). وهي تأخذ شكل الخلايا الأرومية الضخمة والخلايا الضخمة، التي لا تؤدي وظيفة نقل الأكسجين ويتم تدميرها بسرعة. وفي هذا الصدد، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل كبير، مما يؤدي إلى تطور متلازمة فقر الدم.

من ناحية أخرى، مع نقص الإنزيم المساعد 5-deoxyadenosylcobalamin، يتم انتهاك استقلاب الأحماض الدهنية، مما يؤدي إلى تراكم أحماض الميثيل مالونيك والبروبيونيك السامة، والتي لها تأثير ضار مباشر على الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك، يتم انتهاك تخليق المايلين، والذي يصاحبه انحطاط طبقة المايلين من الألياف العصبية - وهذا يسبب تلف الجهاز العصبي في فقر الدم الخبيث.

أعراض فقر الدم الخبيث

يتم تحديد شدة فقر الدم الخبيث من خلال شدة نقص الأكسجة في الدورة الدموية (فقر الدم)، والجهاز الهضمي، والعصبية، ومتلازمات الدم. علامات متلازمة فقر الدم غير محددة وهي انعكاس لانتهاك وظيفة نقل الأكسجين في كريات الدم الحمراء. وتتمثل في الضعف وانخفاض القدرة على التحمل وعدم انتظام دقات القلب والخفقان والدوخة وضيق التنفس عند الحركة والحمى المنخفضة الدرجة. عند تسمع القلب، يمكن سماع نفخة علوية دوارة أو نفخة انقباضية (فقر الدم). خارجياً، يكون الجلد شاحباً مع لون تحت الجلد والوجه منتفخ. يمكن أن تؤدي فترة طويلة من فقر الدم الخبيث إلى تطور ضمور عضلة القلب وفشل القلب.

تشمل المظاهر الهضمية لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 انخفاض الشهية، وعدم استقرار البراز، وتضخم الكبد (الكبد الدهني). العرض الكلاسيكي لفقر الدم الخبيث هو اللسان "الملون" بلون التوت. الظواهر المميزة هي التهاب الفم الزاوي والتهاب اللسان والحرقان والألم في اللسان. عند إجراء تنظير المعدة، يتم الكشف عن التغيرات الضامرة في الغشاء المخاطي في المعدة، والتي يتم تأكيدها عن طريق الخزعة بالمنظار. يتناقص إفراز المعدة بشكل حاد.

تنجم المظاهر العصبية لفقر الدم الخبيث عن تلف الخلايا العصبية والمسارات. يشير المرضى إلى خدر وتصلب الأطراف وضعف العضلات واضطراب المشي. قد يحدث سلس البول والبراز وخزل سفلي مستمر في الأطراف السفلية. يكشف الفحص الذي يجريه طبيب أعصاب عن ضعف الحساسية (الألم واللمس والاهتزاز)، وزيادة ردود أفعال الأوتار، وأعراض رومبيرج وبابنسكي، وعلامات اعتلال الأعصاب المحيطية وداء النخاع المائل. مع فقر الدم الناجم عن نقص B12، يمكن أن تتطور الاضطرابات العقلية - الأرق والاكتئاب والذهان والهلوسة والخرف.

تشخيص فقر الدم الخبيث

بالإضافة إلى طبيب أمراض الدم، يجب أن يشارك طبيب الجهاز الهضمي وطبيب الأعصاب في تشخيص فقر الدم الخبيث. يتم تحديد نقص فيتامين ب 12 (أقل من 100 بيكوغرام/مل عند المعدل الطبيعي بيكوغرام/مل) أثناء اختبار الدم الكيميائي الحيوي؛ من الممكن اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة والعامل الداخلي للقلعة. بالنسبة لاختبار الدم العام، فإن قلة الكريات الشاملة (نقص الكريات البيض، وفقر الدم، ونقص الصفيحات) هي نموذجية. يكشف الفحص المجهري لطاخة الدم المحيطية عن الخلايا الضخمة وأجسام جولي وكابوت. يمكن لفحص البراز (برنامج coprogram، اختبار بيض الدودة) أن يكشف عن الإسهال الدهني أو شظايا أو بيض الدودة الشريطية العريضة في داء العوسائق.

يسمح لك اختبار شيلينغ بتحديد سوء امتصاص السيانوكوبالامين (عن طريق إفراز فيتامين ب 12 المسمى إشعاعيًا في البول والذي يتم تناوله عن طريق الفم). تعكس نتائج ثقب النخاع العظمي وصورة النخاع زيادة في عدد الخلايا الأرومية الضخمة المميزة لفقر الدم الخبيث.

لتحديد أسباب ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في الجهاز الهضمي، يتم إجراء FGDS والتصوير الشعاعي للمعدة والتصوير الشعاعي. في تشخيص الاضطرابات المصاحبة، فإن تخطيط كهربية القلب، والموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، وتخطيط كهربية الدماغ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، وما إلى ذلك، هي معلومات مفيدة، ويجب التمييز بين فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 عن نقص حمض الفوليك وفقر الدم الانحلالي وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

إن تشخيص فقر الدم الخبيث يعني أن المريض سيحتاج إلى علاج إمراضي مدى الحياة بفيتامين ب 12. بالإضافة إلى ذلك، يوصى بإجراء تنظير المعدة بانتظام (كل 5 سنوات) لاستبعاد تطور سرطان المعدة.

من أجل التعويض عن نقص السيانوكوبالامين، يوصف الحقن العضلي لفيتامين ب 12. مطلوب تصحيح الحالات التي أدت إلى فقر الدم الناجم عن نقص B12 (التخلص من الديدان، تناول مستحضرات الإنزيم، العلاج الجراحي)، وإذا كان المرض ذو طبيعة غذائية، يلزم اتباع نظام غذائي يحتوي على نسبة عالية من البروتين الحيواني. في حالة ضعف إنتاج العامل الداخلي للقلعة، يتم وصف الجلايكورتيكويدات. يتم استخدام عمليات نقل الدم فقط في حالات فقر الدم الشديد أو علامات غيبوبة فقر الدم.

خلال علاج فقر الدم الخبيث، عادة ما يعود تعداد الدم إلى طبيعته خلال 1.5-2 أشهر. تستمر المظاهر العصبية لفترة أطول (تصل إلى 6 أشهر)، وإذا بدأ العلاج في وقت متأخر، فإنها تصبح غير قابلة للشفاء.

الوقاية من فقر الدم الخبيث

الخطوة الأولى نحو الوقاية من فقر الدم الخبيث يجب أن تكون اتباع نظام غذائي جيد يضمن تناول كمية كافية من فيتامين ب 12 (تناول اللحوم والبيض والكبد والأسماك ومنتجات الألبان وفول الصويا). من الضروري العلاج في الوقت المناسب لأمراض الجهاز الهضمي التي تتداخل مع امتصاص الفيتامين. بعد التدخلات الجراحية (استئصال المعدة أو الأمعاء)، من الضروري إجراء دورات صيانة للعلاج بالفيتامينات.

المرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 معرضون لخطر الإصابة بتضخم الغدة الدرقية السام المنتشر والوذمة المخاطية، بالإضافة إلى سرطان المعدة، وبالتالي يحتاجون إلى إشراف طبيب الغدد الصماء وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي.

فقر الدم الخبيث (فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12) هو مرض ناجم عن اضطراب في تكوين الدم (تكوين خلايا الدم)، والذي يتطور نتيجة لنقص فيتامين ب12 في الجسم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يتطور فقر الدم ببطء شديد وفي الفترة الأولية ليس له أعراض محددة. ويشكو المرضى من الضعف والتعب وضيق التنفس وزيادة معدل ضربات القلب أثناء ممارسة الرياضة، وكذلك الدوخة.

مع فقر الدم الشديد، يصبح الجلد شاحبًا ويرقانيًا ويظهر اصفرار الصلبة. يشعر بعض المرضى بالقلق من الألم في اللسان وصعوبة البلع المرتبطة بتطور التهاب اللسان (التهاب اللسان)، ومن الممكن أيضًا تضخم الطحال وأحيانًا الكبد.

يتميز فقر الدم الخبيث بتلف الجهاز العصبي الذي يسمى داء النخاع المائل. أول أعراضه هو اضطراب حسي مع ألم مستمر في الأطراف، يذكرنا بالوخز والزحف والخدر. ينزعج المرضى من ضعف العضلات الواضح، مما يؤدي إلى ضعف المشي واحتمال تطور ضمور العضلات.

إذا لم يتم علاج المرض، فإن الحبل الشوكي يتأثر. بادئ ذي بدء، هناك آفة متناظرة في الأطراف السفلية، وهو انتهاك للحساسية السطحية والألم. الآفة تصاعدية بطبيعتها ويمكن أن تنتشر إلى البطن وما فوق. هناك انتهاك للاهتزاز والحساسية العميقة والسمع والشم. وقد تحدث اضطرابات عقلية، وهلاوس سمعية وبصرية، وأوهام، وضعف في الذاكرة.

في الحالات الشديدة، يعاني المرضى من الإرهاق وردود الفعل المكبوتة والشلل في الأطراف السفلية.

أسباب فقر الدم الخبيث

في أغلب الأحيان، يتطور هذا النوع من فقر الدم عندما يكون امتصاص المعدة للسيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) وحمض الفوليك ضعيفًا. ويرجع ذلك إلى أمراض الجهاز الهضمي الخلقية والمكتسبة، مثل مرض كرون، وأمراض الاضطرابات الهضمية وسبرو، وسوء الامتصاص (نقص امتصاص العناصر الغذائية في الأمعاء)، وسرطان الغدد الليمفاوية المعوية. في كثير من الأحيان، يعاني المرضى من اضطراب في إنتاج العامل الداخلي للقلعة، وهو أمر ضروري لامتصاص السيانوكوبالامين.

يمكن أن تكون أسباب تطور فقر الدم الخبيث: نقص تناول فيتامين ب 12 من الطعام نتيجة للنباتية أو اتباع نظام غذائي غير متوازن، وإدمان الكحول، والتغذية بالحقن وفقدان الشهية ذات الطبيعة العصبية.

كما أن هناك حالات متكررة من فقر الدم عند النساء الحوامل والمرضعات والأشخاص الذين يعانون من الصدفية والتهاب الجلد التقشري، حيث أن لديهم حاجة متزايدة لفيتامين ب12.

فقر الدم الخبيث أثناء الحمل

يمكن أن يتطور فقر الدم الخبيث بسبب عدم كفاية تناول السيانوكوبالامين وحمض الفوليك في جسم المرأة الحامل.

يمكن أن يبدأ المرض في النصف الثاني من الحمل، مما يؤدي إلى انخفاض حاد في إنتاج خلايا الدم الحمراء من نخاع العظام، في حين أن محتوى الهيموجلوبين فيها طبيعي أو حتى متزايد. تنعكس هذه التغييرات في نتائج فحص الدم السريري، لذا من المهم إجراء اختبارات الدم التي وصفها لك طبيبك في الوقت المناسب.

يتطور فقر الدم الخبيث ببطء عند النساء الحوامل، ويظهر الجلد شاحبًا، وتشكو النساء من الضعف وزيادة التعب، مما يمنح الطبيب الفرصة للاشتباه في فقر الدم. وفي وقت لاحق، قد تحدث اضطرابات في الجهاز الهضمي. نادرا ما يحدث تلف في الجهاز العصبي، ومن الممكن حدوث انخفاض طفيف في حساسية الأطراف.

يجب علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 لدى النساء الحوامل، لأن وجود هذا المرض يزيد من خطر انفصال المشيمة المبكر، والولادة المبكرة، وولادة جنين ميت. يتم العلاج وفقًا للمخطط العام، وعادةً ما يحدث الشفاء بعد الولادة.

فقر الدم الخبيث عند الأطفال

في أغلب الأحيان، يؤثر فقر الدم الخبيث على الأطفال الذين يعانون من اضطرابات وراثية في الجهاز الهضمي، ونتيجة لذلك يضعف امتصاص فيتامين ب 12. إنه أمر نادر للغاية، ولكن لا تزال هناك حالات يصاب فيها الأطفال بفقر الدم نتيجة لعدم كفاية تناول الفيتامينات من الطعام (الرضاعة الطبيعية من أم نباتية، والنظام الغذائي غير المتوازن).

في الأطفال الذين يعانون من اضطرابات وراثية، يتطور فقر الدم في وقت مبكر من عمر ثلاثة أشهر، ولكن قد تظهر الأعراض فقط بحلول السنة الثالثة من العمر.

عند فحص هؤلاء الأطفال، يتم لفت الانتباه إلى جفاف الجلد وتقشره، وكذلك لون الليمون والتهاب اللسان والطحال الموسع. تنخفض شهية المرضى، وتلاحظ اضطرابات في الجهاز الهضمي. يمرض الأطفال في كثير من الأحيان. وفي الحالات الشديدة، قد يتأخر النمو البدني.

علاج فقر الدم الخبيث

يستجيب فقر الدم الخبيث بشكل جيد للعلاج، والذي يجب أن يهدف في المقام الأول إلى القضاء على العامل الذي يسبب المرض. من الضروري علاج أمراض الجهاز الهضمي وتوازن النظام الغذائي.

من أجل تطبيع تكون الدم في نخاع العظام، يتم استخدام العلاج البديل، والذي يتكون من إعطاء فيتامين ب 12 عن طريق الوريد. بالفعل بعد الحقن الأولى للدواء، يلاحظ المرضى تحسنًا كبيرًا في صحتهم، ويتم تطبيع قيم اختبارات الدم. يمكن أن تستمر دورة العلاج لمدة شهر أو أكثر، اعتمادًا على شدة فقر الدم والنتائج المتوسطة للعلاج.

لتحقيق مغفرة مستقرة للمرض، من الضروري مواصلة العلاج لمدة ستة أشهر. يتم إعطاء المرضى حقن أسبوعية من السيانوكوبالامين لمدة شهرين، ثم يتم حقن الدواء مرة واحدة كل أسبوعين.

لا ينصح بوصف مكملات الحديد لهذا النوع من فقر الدم.

التغذية لفقر الدم الخبيث

يحتاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث إلى اتباع نظام غذائي متوازن يحتوي على كميات كافية من البروتينات والفيتامينات. من الضروري تناول لحم البقر (خاصة اللسان والقلب)، ولحوم الأرانب، والبيض، والمأكولات البحرية (الأخطبوط، وثعبان البحر، وباس البحر، وسمك الماكريل، وما إلى ذلك)، ومنتجات الألبان، والبازلاء، والبقوليات. يجب أن تكون الدهون محدودة لأنها تبطئ عمليات تكون الدم في نخاع العظام.