أسباب القيلة السرية. قيلة سرية عند الأطفال حديثي الولادة. التشخيص قبل الولادة للقيلة السرية

القيلة السرية (فتق سري، فتق الحبل السري أو فتق جنيني) هو عيب خلقي في جدار البطن الأمامي في منطقة الحلقة السرية، حيث يتكون كيس فتق يحتوي في معظم الحالات على الحلقات المعوية والكبد. قد يحتوي نتوء الفتق على أعضاء أخرى.

التصنيف الدولي للأمراض-10	س79.2
التصنيف الدولي للأمراض-9	756.72
أوميم	164750
الأمراضDB	23647
ميدلاين بلس	000994
الطب الإلكتروني	راد/483
مش	D006554

معلومات عامة

لأول مرة، تم العثور على وصف للقيلة السرية في أعمال الفرنسي السادس عشر أمبرواز باري. نظرًا لأن الأطفال الذين يعانون من هذا المرض نادرًا ما يبقون على قيد الحياة، حتى القرن التاسع عشر، تم ذكر فتق الحبل السري كحالات معزولة من العيوب الخلقية، وبحلول منتصف القرن العشرين، لم يتم إجراء سوى عدد قليل من سلسلة صغيرة من الملاحظات للمرضى الذين يعانون من هذا المرض.

في عام 1948، وصف الجراح الأمريكي روبرت جروس، الذي عمل في مستشفى بوسطن للأطفال، طريقة العلاج الجراحي المرحلي لفتق الحبل السري الكبير (كان جروس مؤيدًا للجراحة الجذرية للعيوب السرية الصغيرة). وفقا للطريقة التي اقترحها جروس، في المرحلة الأولى تم خياطة الجلد، وفي المرحلة الثانية تم القضاء على الفتق نفسه.

في عام 1967، اقترح شوستر استخدام غطاء بلاستيكي مؤقت لتقليل حجم العيب اللفافي، وفي عام 1969، اقترح ألين ورين استبدال الغطاء البلاستيكي بغطاء سيليكي أحادي الطبقة (يحتوي على خيوط نسيجية مقاومة للمذيبات مرتبطة بالبولي أميدات الاصطناعية مثل كما النايلون 6). تم خياطة الغطاء على حواف العيب اللفافي وتم تقليل الحجم تدريجيًا من خلال الضغط اليدوي، وبالتالي إجراء إغلاق أولي متأخر لجدار البطن.

تعود الأفكار الحديثة حول فتق الحبل السري إلى أعمال مور المنشورة في عام 1953.

إن معدل الإصابة الحقيقي بفتق الجنين غير معروف، نظرًا لأن حالات الإملاص غالبًا ما يتم تضمينها في الإحصائيات. بالإضافة إلى ذلك، حتى سبعينيات القرن العشرين، لم يكن هناك فرق بين فتق الجنين والفتق، الذي كان يعتبر قيلة سرية مع تمزق الأغشية.

في الوقت الحاضر، لا يتم تحديد العدد الدقيق لحالات هذا المرض من خلال تكرار الإجهاض، والذي يتم ملاحظته عند اكتشاف عيب في جدار البطن لدى الجنين في المراحل المبكرة من الحمل.

وفقًا لإحصائيات كولومبيا البريطانية وليفربول، فإن إجمالي حالات انشقاق البطن الخلقي وفتق الجنين هو 1:4000 طفل حديث الولادة. وفي منتصف القرن العشرين، تم اكتشاف القيلة السرية بشكل متكرر أكثر.

وجدت دراسة متعددة المراكز أجريت في الفترة 1996-1998 في 11 دولة أوروبية أن متوسط ​​معدل الإصابة بهذا المرض كان 1.98:10.000. وقد تم العثور على اختلافات كبيرة بين البلدان والمناطق - من 0.15 في صقلية إلى 6.09 في أكسفورد.

يتم اكتشاف فتق الجنين في 43.1٪ من الحالات لدى أطفال النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى 29 عامًا.

لم يتم اكتشاف تأثير الظروف الاجتماعية وعدد الأطفال الذين تنجبهم الأم على التكرار النسبي للأمراض.

غالبًا ما يتم اكتشاف فتق الحبل السري عند الأولاد (3: 2).

وفقا للبيانات المتراكمة على مدى 5 سنوات من مستشفى الأطفال في أوكلاهوما، يتم ملاحظة القيلة السرية في كثير من الأحيان عند الأولاد. علاوة على ذلك، وفقا للمستشفى، فإن 84٪ من الأطفال المصابين بهذا المرض هم من العرق الأوروبي، و 14٪ زنوج، و 2٪ فقط آسيويون.

نماذج

بناءً على حجم فتحة الفتق (حجم العيب)، يتم تمييز القيلة السرية:

• أحجام صغيرة (تصل إلى 5 سم). تحدث مرتين أكثر من الفتق الكبير.
• متوسطة الحجم (حتى 10 سم).
• أحجام كبيرة (أكثر من 10 سم).

يحتوي الفتق الصغير ومتوسط ​​الحجم على حلقات معوية فقط (يحتوي الفتق الصغير على حلقة واحدة أو أكثر)، ولا يحتوي الفتق السري الكبير على حلقات معوية فحسب، بل يحتوي أيضًا على الكبد.

اعتمادا على شكل نتوء الفتق، يتم تمييز الفتق على شكل فطر، نصف كروي وكروي.

أبرزت أيضا:

• شكل معزول لا يصاحبه عيوب نمو أخرى.
• شكل مشترك يمكن أن يكون مصحوبًا بكل من تشوهات الكروموسومات (في حوالي 30٪ من جميع الحالات) وتشوهات في الأجهزة والأعضاء الأخرى (في حوالي 50٪ من الحالات). العيوب الأكثر اكتشافًا هي القلب (من 18 إلى 47٪)، والجهاز البولي التناسلي، وفتق الحجاب الحاجز، وخلل التنسج الهيكلي، وشريان الحبل السري الوحيد.

يمكن أن يكون وجود فتق الجنين علامة على حوالي 30 متلازمة من أنواع مختلفة من الوراثة.

أسباب التطوير

أثناء عملية التطور الجنيني، تتحول الأمعاء إلى 3 مراحل، حيث تنتقل من الحالة الأولية للأنبوب المعوي إلى الحالة النهائية. تبدأ عملية الدوران المعوي في الأسبوع الخامس من الحياة داخل الرحم.

تستمر المرحلة الأولى من التناوب حتى الأسبوع العاشر. في هذا الوقت، يزداد حجم الأمعاء، ويتم دفع الحلقات المعوية الممدودة، التي لا تتناسب مع تجويف البطن بسبب الحجم الكبير للكبد، من خلال الحلقة السرية. تشكل الحلقات المعوية الموجودة في الحبل السري فتقًا معويًا فسيولوجيًا.

في هذه الحالة، يدور جزء من الأنبوب المعوي 90 درجة و180 درجة عكس اتجاه عقارب الساعة حول الشريان المساريقي العلوي.

في حوالي الأسبوع العاشر، يزداد حجم تجويف البطن نسبيًا، وبالتالي تعود الحلقات المعوية تدريجيًا إلى تجويف البطن ويقل الفتق السري الفسيولوجي.

وبالتالي، فإن بروز الحلقات المعوية في الحبل السري أمر طبيعي أثناء الحمل بين الأسبوعين السادس والعاشر.

إذا تعطلت عملية الدوران المعوي، أو كان تجويف البطن متخلفًا، أو تعطل إغلاق جدار البطن، وبقيت بعض الأعضاء في أغشية الحبل السري، ولهذا السبب يتم تشخيص إصابة الطفل لاحقًا بالقيلة السرية.

تشمل عوامل الخطر لتشكيل فتق الحبل السري ما يلي:

• استخدام الأم لبعض الأدوية.
• التدخين.
• عمر الأم يزيد عن 35 عاماً. خلال هذه الفترة، يزداد خطر الإصابة بتشوهات الكروموسومات - في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا، يتم اكتشاف فتق مشترك في الحبل السري في الجنين في 28٪ من الحالات، وفي المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا - في 54.5٪ من الحالات. من بين التشوهات الكروموسومية المصاحبة لفتق الحبل السري، الأكثر شيوعًا هو التثلث الصبغي 18 () والتثلث الصبغي 13 (متلازمة باتاو)، المصحوب بمجموعة من التشوهات المتعددة.
• وجود عيوب النمو المصاحبة.

قد يكون هذا العيب أيضًا أحد مكونات:

• متلازمة بيكويث-فيدمان. يتميز هذا المرض المحدد وراثيا بمزيج من النمو السريع والتضخم (عملقة)، والفتق السري، وكبر اللسان (لسان كبير لا يتناسب مع الفم)، ونقص السكر في الدم عند الأطفال حديثي الولادة، والاستعداد لتكوين الورم الجنيني.
• كانتريل بينتادس. تتميز هذه المتلازمة النادرة بمزيج من العيوب الخلقية في جدار البطن والقلب والتأمور والقص والحجاب الحاجز.
• متلازمة الشريط السلوي، والتي تتجلى في عيوب النمو الناجمة عن ضغط الجنين بواسطة العصابات السلوية.
• تشوهات في نمو جذع الجسم، والتي تتميز بوجود حدث (خروج الأحشاء خارج تجويف البطن)، وانتباذ (وضع غير طبيعي) للقلب، وتشوه شديد في العمود الفقري والأطراف.
• مجمع جدار الأطراف والجذع.
• مجمع OEIS، والذي يتضمن الإكشاف المذرقي، ورتق (غياب، واندماج) فتحة الشرج وعيوب العمود الفقري.

يتم الكشف عن تشوهات الكروموسومات فقط في حالات الفتق السري المشترك (46.4٪ من جميع حالات الكشف عن هذا النموذج).

طريقة تطور المرض

ترتبط آلية تطور الفتق السري بخصائص التطور الجنيني (تكوين فتق فسيولوجي مع إطالة سريعة للأمعاء ودورانها الجزئي في فترة 6-10 أسابيع) وانتهاك تراجع الأعضاء الداخلية في تجويف البطن في المراحل اللاحقة من التطور داخل الرحم.

قد يكون انتهاك تراجع الفتق الفسيولوجي بسبب:

• الاضطرابات الوراثية (متلازمة باتو، متلازمة إدواردز، وما إلى ذلك)؛
• اضطرابات في عملية دوران الأمعاء.
• تخلف تجويف البطن.
• انتهاك لإغلاق جدار البطن.

يمكن أن يحتوي كيس الفتق على حلقات معوية مفردة وعلى جميع أعضاء البطن تقريبًا. نتوءات الفتق الصغيرة، التي تحتوي على حلقات معوية فقط، غالبًا ما تقترن بتشوهات الكروموسومات (50٪) مقارنة بالقيلات السرية الكبيرة، التي تحتوي على الكبد وأعضاء أخرى (19٪).

أعراض

حاليًا، غالبًا ما يتم تشخيص الفتق الجنيني عند الجنين في المراحل المبكرة من الحمل بفضل الموجات فوق الصوتية. من علامات الفتق الجنيني خروج الأمعاء والأعضاء الأخرى من تجويف البطن للجنين خارج هذا التجويف في المنطقة التي يدخل فيها الحبل السري إلى تجويف البطن.

عادة ما يكون الفتق المعوي الفسيولوجي عبارة عن نتوء يصل قطره إلى أقل من 7 ملم عند قاعدة الحبل السري، والنتوءات التي تتجاوز هذا الحجم تعطي سببًا للاشتباه في تكوين قيلة سرية.

يتم تغطية محتويات الصفاق التي يتم إطلاقها في الحبل السري أثناء الفتق الجنيني بغشاء (الغشاء السلوي الصفاقي) الذي توجد على سطحه أوعية الحبل السري.

في 25٪ من الحالات، لوحظ تقييد النمو داخل الرحم.

قد تكون علامة وجود فتق الحبل السري لدى الجنين زيادة في مستوى البروتين الجنيني ألفا لدى الأم.

في حالة وجود نتوء فتق كبير يشمل الكبد، يتم اكتشاف عيوب القلب لدى الجنين في 90٪ من الحالات (في المتوسط، يتم ملاحظتها في 30٪ من المرضى الذين يعانون من هذا العيب).

قد يكون تكوين الفتق الجنيني مصحوبًا بما يلي:

• تشوهات المسالك البولية (تم اكتشافها في أقل من 20٪ من المرضى)؛
• تشوهات الجهاز العضلي الهيكلي (ما يصل إلى 20٪ من المرضى) ؛
• وجود فتق حجابي (لوحظ في أقل من 12٪ من المرضى).

بما أن تكوين الفتق السري يثير اضطرابًا في نمو الصدر عند الجنين، فقد يتطور في بعض الحالات نقص تنسج الرئة.

قد يكون الفتق السري المشترك عند الأطفال حديثي الولادة، اعتمادًا على وجود متلازمة معينة، مصحوبًا بالعملقة، وتضخم اللسان، وانتباذ القلب، وما إلى ذلك.

التشخيص

يتم التشخيص بناءً على:

• فحوصات الموجات فوق الصوتية التسلسلية.
• تم الحصول على نتائج الموجات فوق الصوتية وبيانات اختبار الدم البيوكيميائي في نفس اليوم (دراسة الفحص، والتي يتم إجراؤها في الأسبوع 11-13). يسمح لك بحساب خطر حدوث تشوهات الكروموسومات في الجنين. إذا كان الخطر الفردي لخلل الكروموسومات منخفضا، يتم تكرار الموجات فوق الصوتية بعد 2-3 أسابيع، لأنه بحلول هذا الوقت عادة ما يتم تقليل الفتق الفسيولوجي.
• بزل السلى (ثقب الغشاء الأمنيوسي)، والذي يسمح لك بالحصول على السائل الأمنيوسي من أجل التنميط النووي قبل الولادة واستبعاد الحالات الشاذة مجتمعة.

كما يتم توفير الاستشارة الطبية والوراثية قبل الولادة.

يتم إجراء الموجات فوق الصوتية المتكررة لإجراء تقييم شامل لتشريح الجنين، مما يسمح باستبعاد التشوهات المركبة، في الأسبوع 18-20.

يجب تمييز القيلة السرية عن انشقاق البطن الخلقي، وعلامتها هي أجزاء من الأعضاء البريتونية التي لا يغطيها الغشاء والتي يتم تصورها بشكل منفصل عن منطقة الدخول إلى التجويف البطني للحبل السري.

عندما يحدث تمزق أغشية كيس الفتق في 10-18٪ من الحالات، فمن الصعب التمييز بين الفتق الجنيني وانشقاق البطن الخلقي.

علاج

إذا تم اكتشاف فتق جنيني لدى الطفل، يتم إجراء الولادة في مركز الفترة المحيطة بالولادة (يمكن أن تكون الولادة مهبلية أو بعملية قيصرية)، وبعد ذلك يتم نقل المولود إلى قسم جراحي متخصص.

علاج القيلة السرية يمكن أن يكون:

• التشغيل. اعتمادًا على حجم نتوء الفتق، يمكن إجراء تصغير الأعضاء المنزوعة الأحشاء على مرحلة واحدة أو على مرحلتين (يتم خياطة كيس على شكل قمع مصنوع من مادة صناعية أو صفاق محفوظ على حواف العيب، مما يسمح بالبروز ليتم تقليله عن طريق تقليل حجم هذا الكيس تدريجيًا). المرحلة النهائية هي عملية تشكيل السرة، والتي يتم إجراؤها لأغراض تجميلية.
• محافظ. أنه ينطوي على علاج كيس الفتق مع نترات الفضة أو غيرها من عوامل الظهارة. يتم استخدامه في وجود عيوب مشتركة شديدة تمنع الجراحة الجذرية. مع طريقة العلاج هذه، يلزم البقاء في المستشفى لفترة أطول بسبب خطر العدوى وتمزق غشاء الفتق. مع مرور الوقت، يتم إجراء عملية جراحية للفتق البطني الناتج.

يتم العلاج الجراحي في معظم الحالات خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة.

تتطلب القيلة السرية ذات فتحة الفتق الضيقة التي تحتوي على الأمعاء تدخلًا طارئًا خلال 12 ساعة، حيث يوجد خطر اختناق الحلقات المعوية وتطور انسداد الأمعاء.

التحضير قبل الجراحة يشمل:

• تطبيق ضمادة بلاستيكية عازلة للحرارة.
• تخفيف الضغط المعدي باستخدام أنبوب أنفي معدي.
• وضعها في حاضنة للحفاظ على الظروف الحرارية وتقليل فقدان السوائل؛
• استخدام العلاج بالتسريب (في المرحلة الأولية، المحاليل الغروية بجرعة 20 مل/كجم، ثم 0.50 محلول ملحي مع إضافة البوتاسيوم أو محلول رينجر-لاكتات)؛
• العلاج بالمضادات الحيوية.

في حالة وجود متلازمة بيكويث-فيدمان، من الضروري مراقبة مستويات الجلوكوز.

نظرًا لأنه عند الأطفال المصابين بالفتق الجنيني، يزداد الضغط داخل البطن أثناء الجراحة الجذرية، كما أن زيادة توتر جدار البطن والموضع العالي للحجاب الحاجز يسبب ضيقًا في التنفس، فمن الضروري قياس الضغط داخل المعدة أو الضغط في نظام العلوي والسفلي الوريد الأجوف (أو كليهما) أثناء العملية.

في فترة ما بعد الجراحة المبكرة يتم تنفيذ ما يلي:

• تهوية صناعية
• تخدير؛
• العلاج المضاد للبكتيريا.

تنبؤ بالمناخ

معدل البقاء على قيد الحياة للأطفال بعد الجراحة للقضاء على فتق الجنين هو في المتوسط ​​70.9٪. مع الحمل الكامل، وصغر حجم الفتق الجنيني وغياب العيوب المرتبطة به، يمكن أن يصل معدل البقاء على قيد الحياة إلى 90٪ أو أعلى.

يعاني 65% من الأطفال من مضاعفات ما بعد الجراحة - تعفن الدم وانسداد الأمعاء وفتق جدار البطن الأمامي.

فتق الحبل السري هو مرض خلقي خطير، وتتراوح نسبة الوفيات بسببه حتى الآن من 20.1% إلى 60%.

الصورة السريرية

فتق الحبل السري له مظهر خارجي نموذجي. أثناء الفحص الأول بعد الولادة، يتم اكتشاف نتوء يشبه الورم، غير مغطى بالجلد، في وسط بطن الطفل، ينبثق من قاعدة الحبل السري. يحتوي النتوء على جميع عناصر الفتق: كيس الفتق، الذي يتكون من الأغشية السلوية الممتدة، وفتحة الفتق، التي تتكون من حافة عيب الجلد والصفاق، وكذلك محتويات الفتق - أعضاء البطن.

تصنيف العيب: فتق صغير (يصل قطره إلى 5 سم، للأطفال المبتسرين - 3 سم)؛ 2 فتق متوسط ​​(يصل قطره إلى 8 سم، للأطفال المبتسرين - 5 سم)؛ فتق كبير (قطره أكثر من 8 سم، للأطفال المبتسرين - 5 سم).

جميع أنواع الفتق، بغض النظر عن حجمها، تنقسم إلى مجموعتين:

1) غير معقدة.

2) معقدة:

أ) حدث خلقي لأعضاء البطن.

ب) انتباذ القلب.

ج) عيوب النمو مجتمعة (تحدث في 45-50٪ من الأطفال)؛

د) ذوبان قيحي لأغشية نتوء الفتق.

فتق الحبل السري غير المعقدمغطاة بأغشية سلوية رطبة وناعمة ورمادية وممتدة. في الساعات الأولى بعد الولادة، تكون الأغشية شفافة جدًا بحيث يمكنك رؤية محتويات الفتق: الكبد والحلقات المعوية والمعدة والأعضاء الأخرى.

في بعض الأماكن، يصبح الغشاء سميكًا بسبب التوزيع غير المتساوي لهلام وارتون، والذي يتراكم عادة في الجزء العلوي من كيس الفتق. عند نقطة دخول الأوعية السرية (الوريد والشريانين)، يتم الشعور بأخدود دائري كثيف، حيث تمر الأغشية السلوية مباشرة إلى جلد جدار البطن الأمامي على طول حافة “فتحة الفتق”. الخط الانتقالي ذو لون أحمر فاتح (منطقة انقطاع الشعيرات الدموية في الجلد)، ويصل عرضه إلى 2-3 مم.

في بعض الحالات ينتشر الجلد عند قاعدة الفتق على شكل حلقة يصل ارتفاعها إلى 1.5 – 2 سم، ويكون شكل نتوء الفتق في أغلب الأحيان نصف كروي، كروي، على شكل فطر، فتق صغير في الحبل السري في بعض الأحيان تشبه الحبل السري الممتد.

إذا لم يتم فحص الطفل بعناية في مستشفى الولادة، فيمكن ربط هذا "الحبل السري" مع الحلقات المعوية الموجودة هناك.

محتويات الفتق الصغير هي الأمعاء. الحالة العامة لهؤلاء الأطفال حديثي الولادة لا تعاني. يمتلئ الفتق متوسط ​​الحجم بعدد كبير من الحلقات المعوية وقد يحتوي على جزء من الكبد.

عادة ما يصل الأطفال إلى العيادة في حالة خطيرة، مع زرقة شديدة، ومبردين. الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من فتق كبير في الحبل السري، كقاعدة عامة، لا يتحملون النقل من مستشفى الولادة بشكل جيد، وتعتبر حالتهم شديدة أو خطيرة للغاية.

بالإضافة إلى الأمعاء، يوجد دائمًا جزء كبير من الكبد في كيس الفتق. حجم نتوء الفتق يتجاوز بشكل كبير حجم تجويف البطن.

مضاعفات فتق الحبل السريلديهم صورة سريرية فريدة وتكون خلقية أو مكتسبة.

أخطر المضاعفات هي تمزق أغشية كيس الفتق. يولد الطفل بحلقات معوية تتساقط من تجويف البطن.

من بين الأطفال الذين يتم إدخالهم إلى العيادة مصابين بهذا النوع من المضاعفات، يتم التمييز بين مجموعتين رئيسيتين:

1) مع حدث خلقي داخل الرحم يتميز بحلقات معوية متدلية متغيرة - فهي مغطاة بلوحة ليفية ، والجدران متورمة ، والأوعية المساريقية متوسعة. عيب في جدار البطن، عادة ما يكون صغير الحجم (3-5 سم)، حوافه صلبة، ويمر الجلد جزئيًا إلى بقايا الأغشية السلوية للحبل السري؛

2) مع الحدث الخلقي "التوليدي" الذي نشأ بسبب تمزق جزئي للأغشية أثناء ولادة طفل مصاب بفتق كبير في الحبل السري. عادة ما تتضرر الأغشية عند قاعدة نتوء الفتق. الحلقات المعوية المتدلية قابلة للحياة تمامًا، ولا توجد علامات واضحة لالتهاب الصفاق (الرواسب المصلية لامعة ونظيفة ولا يمكن اكتشافها). عادة ما يتم إحضار الأطفال المصابين بالحدث الخلقي إلى العيادة في الساعات الأولى بعد الولادة. حالتهم العامة خطيرة للغاية. يحدث انتباذ القلب عند الأطفال الذين يعانون من فتق كبير في الحبل السري. تشخيص الخلل ليس بالأمر الصعب، لأنه عند الفحص يظهر نتوء نابض – قلب نازح – بوضوح في الجزء العلوي من الفتق تحت الأغشية التي يحيط بالجنين.

لا تغير عيوب النمو مجتمعة في معظمها الحالة العامة لحديثي الولادة ولا تتطلب تدخلًا جراحيًا طارئًا (شقوق الوجه، وتشوهات الأطراف، وما إلى ذلك).

ومع ذلك، فإن بعض الأمراض الخلقية مجتمعة تجعل العلاج الجراحي لفتق الحبل السري صعبًا أو مستحيلًا.

التطور العكسي غير الكامل (عدم الإغلاق) للقناة المحيةتم اكتشافه أثناء الفحص الدقيق الأول لبروز الفتق: عند قاعدة البقايا السرية، يتم التعرف على ناسور معوي بحواف حمراء زاهية للغشاء المخاطي المقلوب. قطرها عادة لا يتجاوز 0.5-1 سم، ويتم إطلاق العقي بشكل دوري من الحفرة، مما يلوث الأنسجة المحيطة ويصيبها.

انقلاب المثانةغالبا ما يقترن بفتق في الحبل السري. في ظل وجود هذه العيوب، يكون جدار البطن غائبًا على طوله بالكامل تقريبًا - في الجزء العلوي يتم تمثيله بواسطة نتوء فتق، حيث تمر أغشيته مباشرة إلى الغشاء المخاطي للمثانة المنقسمة والإحليل.

انسداد معوي خلقي- الخلل التنموي الأكثر "خبثا" من وجهة نظر تشخيصية.

في كثير من الأحيان، لوحظ وجود انسداد كبير بسبب رتق الاثني عشر أو انتهاك الدوران الطبيعي للأمعاء الوسطى. القيء المستمر مع الصفراء، والذي يحدث في نهاية اليوم الأول بعد الولادة، يسمح للمرء بالشك في وجود هذا المرض. مع انخفاض الانسداد، العلامة الأولى هي احتباس العقي. الفحص بالأشعة السينية يوضح التشخيص.

عيوب خلقية خطيرة في القلبتفاقم الحالة العامة لحديثي الولادة بشكل حاد ويتم تحديدها من خلال مجموعة العلامات السريرية المقابلة.

ذوبان قيحيتحدث الأغشية السطحية لكيس الفتق حتمًا في الحالات التي لم يتم فيها إجراء عملية جراحية للطفل في اليوم الأول بعد الولادة. في مثل هؤلاء الأطفال، يكون نتوء الفتق عبارة عن جرح قيحي رمادي قذر مع إفرازات مخاطية ومناطق نخرية على شكل جلطات داكنة.

في الأيام الأولى، يتم توزيع التغيرات الالتهابية فقط على الطبقات السطحية من كيس الفتق (السلى، هلام وارتون)، ولا يتم الكشف عن ظاهرة التهاب الصفاق. عادة ما تكون الحالة العامة للمولود شديدة، وترتفع درجة حرارة الجسم، وتكون أعراض التسمم واضحة. تظهر اختبارات الدم زيادة كبيرة في عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات إلى اليسار وفقر الدم.

فحص الأشعة السينية

يتم إجراء فحص بالأشعة السينية لحديثي الولادة المصابين بفتق الحبل السري من أجل توضيح طبيعة محتويات نتوء الفتق وتحديد الحالات الشاذة المرتبطة بها.

في الصور المسحية التي تم التقاطها مع الطفل في وضع مستقيم في نتوءين متعامدين بشكل متبادل، تظهر بوضوح الحلقات المعوية وحجم حافة الكبد البارزة في نتوء الفتق.

إن الحشو المنتظم للحلقات المعوية بالغاز يزيل الانسداد الخلقي. المستويات الأفقية المحددة في المعدة والاثني عشر تعطي أسبابًا لتشخيص الانسداد الخلقي العالي. إن وجود مستويات متعددة واسعة يسمح للمرء بالاشتباه في انسداد منخفض الدرجة. لتوضيح التشخيص، يتم إجراء الري.

علاج

العلاج الرئيسي لفتق الحبل السري هو الجراحة الفورية. ويجب نقل الطفل مباشرة من يدي طبيب التوليد إلى قسم الجراحة. في الساعات الأولى بعد الولادة، لا تكون أغشية الفتق ملتهبة، ورقيقة، ومؤلمة - فهي أسهل في العلاج الجراحي، ولا تنتفخ الأمعاء بالغازات، كما أن تقلصها في تجويف البطن يكون أقل صدمة.

يؤدي التأخير في دخول المستشفى إلى تدهور الحالة العامة للطفل، وإصابة كبيرة في أغشية الفتق، والتصاقها بالأعضاء الأساسية، وفي المقام الأول الكبد.

العلاج الجراحي. الغرض الرئيسي من العملية هو إعادة وضع الأعضاء في تجويف البطن، واستئصال أغشية كيس الفتق وإغلاق العيب الموجود في جدار البطن الأمامي. يعتمد اختيار الطريقة العقلانية للتدخل الجراحي على حجم الفتق والمضاعفات الموجودة ووجود مثل هذه التشوهات المركبة التي تتطلب تصحيحًا عاجلاً في نفس الوقت.

التحضير قبل الجراحةيجب أن تبدأ من لحظة ولادة الطفل. مباشرة بعد المرحاض المعتاد لحديثي الولادة، يتم تطبيق مناديل مبللة بمحلول مضاد حيوي دافئ على نتوء الفتق.

في حالات تمزق الأغشية الخلقي مع حدث الأعضاء الداخلية، يتم تغطية الأخير بضغط شاش متعدد الطبقات، مبلل بكثرة بمحلول دافئ بنسبة 0.25٪ من نوفوكائين بالمضادات الحيوية.

يتم لف الطفل بحفاضات معقمة ومغطاة بوسادات التدفئة. يتم إعطاء فيتامين K والمضادات الحيوية تحت الجلد. عند الدخول إلى قسم الجراحة، يتم وضع المريض في حاضنة ساخنة مزودة بإمداد مستمر من الأكسجين المرطب. قبل العملية، يتم غسل المعدة من خلال مسبار رفيع. يتم وضع أنبوب الغاز في المستقيم.

يجب ألا تتجاوز مدة التحضير ساعة أو ساعتين، وخلال هذه الفترة يتم إجراء الدراسات اللازمة وتدفئة المريض وإعادة إعطاء المضادات الحيوية وأدوية القلب. الأطفال الذين يعانون من فتق معقد بسبب تمزق الأغشية، أو مع ناسور برازي محدد، يحتاجون إلى الولادة الفورية إلى غرفة العمليات والبدء العاجل للجراحة. قبل التدخل، يتم وصف الدواء المناسب لجميع الأطفال للتخدير ويتم تركيب جهاز ضخ بالتنقيط في الوريد، في هذه المجموعة من المرضى، يجب إجراء جميع عمليات الحقن الوريدي، أثناء وبعد العملية، فقط في الأوعية العليا حوض الوريد الأجوف بسبب حقيقة أنه أثناء التدخل قد يكون التدفق من الوريد الأجوف السفلي ضعيفًا.

تخدير– دائما طريقة القصبة الهوائية. تنشأ أكبر الصعوبات عند إعطاء التخدير خلال فترة غمر محتويات الفتق في تجويف البطن. لا ينبغي محاولة التحول إلى التنفس التلقائي في وقت زيادة الضغط داخل البطن أثناء عملية تصغير الفتق، لأن ذلك يؤدي إلى تفاقم حالة الطفل ولا يسمح بتقييم تكيفه مع الوضع الجديد.

العلاج الجراحي لفتق الحبل السري غير المعقدله خصائصه الخاصة التي تعتمد على حجم نتوء الفتق وشكله.

في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من فتق الحبل السري، يتم تطوير تجويف البطن بشكل طبيعي، ولا يمكن أن يسبب تقليل الأحشاء من نتوء الفتق أثناء الجراحة مضاعفات، تمامًا مثل خياطة عيب صغير نسبيًا في جدار البطن الأمامي. يخضع هؤلاء الأطفال لعملية جذرية من مرحلة واحدة.

يخضع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من فتق متوسط ​​الحجم في الغالب لعملية جراحية جذرية متزامنة. ومع ذلك، في البعض منهم (خاصة في المرحلة الثانية من الخدج)، يكون تصغير الأعضاء الداخلية وخاصة خياطة عيب الصفاق مصحوبًا بزيادة مفرطة في الضغط داخل البطن بسبب الحجم الصغير نسبيًا لتجويف البطن و وجود جزء من الكبد في كيس الفتق.

المعيار الموضوعي لإمكانية التصحيح الفوري للفتق لا يمكن إلا أن يكون مقارنة ديناميكيات الضغط في الوريد الأجوف العلوي والسفلي.

إذا زاد الضغط في الوريد الأجوف السفلي تدريجيًا أثناء عملية غمر العضو (لقياس الضغط قبل الجراحة، يخضع الطفل لعملية تشريح الوريد الصافن الكبير في الفخذ باستخدام قسطرة يتم إدخالها بمقدار 5-6 سم)، وفي ينخفض ​​​​الوريد الأجوف العلوي (قسطرة سيلدنجر) إلى الصفر أو يرتفع أيضًا إلى مستوى الضغط في الوريد الأجوف السفلي، ثم يجب تقليل عمق غمر الأمعاء والكبد في تجويف البطن.

يحتاج الجراح إلى تغيير خطة العملية، وإنهاءها بالمرحلة الأولى من التقنية المكونة من مرحلتين.

يمثل العلاج الجراحي للأطفال حديثي الولادة المصابين بفتق كبير في الحبل السري صعوبات كبيرة ويظل التشخيص حتى وقت قريب صعبًا للغاية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن تجويف البطن عند هؤلاء الأطفال صغير جدًا، وأثناء الجراحة الجذرية، لا يمكن اختزال محتويات الفتق (جزء من الكبد، والحلقات المعوية، وأحيانًا الطحال) فيه.

يؤدي الغمر القسري للدواخل حتماً إلى زيادة الضغط داخل البطن ويصاحبه مضاعفات خطيرة:

1) فشل الجهاز التنفسي بسبب إزاحة الحجاب الحاجز والأعضاء المنصفية.

2) ضغط الوريد الأجوف السفلي مع صعوبة لاحقة في تدفق الدم.

3) ضغط الحلقات المعوية والمعدة مما يسبب انسداد جزئي.

المضاعفات المذكورة عند حديثي الولادة شديدة جدًا لدرجة أنها تؤدي عادةً إلى الوفاة خلال فترة تتراوح من عدة ساعات إلى يومين بعد الجراحة.

وفي هذا الصدد، عند علاج الأطفال الذين يعانون من فتق كبير في الحبل السري، يمكن استخدام عملية على مرحلتين فقط، مما يتجنب المضاعفات المذكورة.

يخضع الأطفال حديثي الولادة المبتسرين الذين يصل وزنهم إلى 1.5 كجم (الدرجة الثالثة) والذين يعانون من فتق متوسط ​​وكبير إلى طرق علاج محافظة. فقط في حالة حدوث مضاعفات مثل تمزق الأغشية وتعطل الأعضاء الداخلية، يجب محاولة تصحيح الخلل جراحيًا.

يعد العلاج الجراحي لفتق الحبل السري المعقد مهمة صعبة للغاية. يتم إدخال الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تمزق أغشية الفتق داخل الرحم وحدث الأعضاء الداخلية إلى العيادة الجراحية، كقاعدة عامة، في الساعات الأولى بعد الولادة. حالة الأطفال في هذه المجموعة خطيرة للغاية بسبب تطور التهاب الصفاق وتبريد الحلقات المعوية المتدلية.

يتغير نطاق التدخل الجراحي اعتمادًا على العيوب المرتبطة المحددة لدى الطفل. قد تكون العملية معقدة بسبب وجود تطور عكسي غير كامل (عدم الإغلاق) للقناة المحية.

في حالات نادرة، مع فتق كبير في الحبل السري، تحدث عيوب متعددة في الجهاز الهضمي، مما يخلق صعوبات بالغة في التخطيط للتدخل الجراحي.

يتم اختيار الطريقة الجراحية بشكل فردي، ولكن المبدأ الرئيسي والإلزامي هو القضاء الأولي على خلل في النمو يتعارض مع حياة الطفل.

علاج ما بعد الجراحة. تعتمد طبيعة العلاج بعد العملية الجراحية على الحالة العامة للطفل وعمره وطريقة التدخل الجراحي.

في أول 2-3 أيام بعد الجراحة، يتم إعطاء جميع الأطفال تخدير فوق الجافية لفترة طويلة ويتم إنشاء وضعية مرتفعة.

يتم توفير الأكسجين المرطب باستمرار إلى الحاضنة. توصف المضادات الحيوية واسعة النطاق (5-7 أيام)، وأدوية القلب (إذا لزم الأمر)، والعلاج الطبيعي. يتم إجراء عمليات نقل الدم أو البلازما 1-2 مرات في الأسبوع.

يبدأ الأطفال الذين يعانون من فتق صغير ومتوسط ​​الحجم بالتغذية عن طريق الفم بعد 6 ساعات من الجراحة (في الحالات الأكثر شدة - بعد 10-12 ساعة)، بجرعة 10 مل كل ساعتين، مع إضافة 5 مل مع كل رضعة. يتم تعويض نقص السوائل عن طريق قطرات في الوريد. بحلول نهاية اليومين، يجب أن يحصل الطفل على كمية طبيعية (من حيث وزن الجسم والعمر) من حليب الثدي، والتي يتم تطبيقها على الثدي في اليوم الثالث إلى الرابع. تتم إزالة غرز الجلد في 8-10 أيام.

يتم إعطاء الأطفال الذين يعانون من فتق كبير بعد المرحلة الأولى من العملية المكونة من مرحلتين التغذية بالحقن لمدة 48 ساعة، ومن بداية اليوم الثالث يبدأون بإعطاء 5-7 مل من محلول الجلوكوز 5٪ عن طريق الفم، ثم 10 مل. من حليب الثدي المعبر عنه كل ساعتين.

إجمالي كمية السوائل التي يتم تناولها يوميًا لكل نظام التشغيلو عن طريق الوريد، يجب ألا تتجاوز الجرعة المناسبة لعمر الطفل مع الأخذ بعين الاعتبار وزن جسم الطفل. زيادة كمية حليب الثدي تدريجيًا، بحلول اليوم الثامن، ينتقل الطفل إلى الرضاعة الطبيعية (الحليب المعصور). يتم تطبيقه على ثدي الأم في اليوم الثاني عشر إلى الرابع عشر.

يخضع الأطفال لضمادات مراقبة يومية والعناية الدقيقة بالجروح. تتم إزالة الغرز في اليوم 9-12، اعتمادا على درجة توتر حواف الجرح الجراحي.

في حالات التدخلات الجراحية على الأمعاء، يوصف الطفل نظامًا غذائيًا محددًا بعد استئصال الأمعاء عند الوليد.

المشكلة الأكثر أهمية في إدارة فترة ما بعد الجراحة خلال المرحلة الأولى من التدخل على مرحلتين أو التصحيح الجذري هي تكيف الطفل مع الضغط المرتفع داخل البطن. يتم تسهيل هذا التكيف من خلال مجموعة من التدابير، والتي تشمل العلاج بالأكسجين، والحصار فوق الجافية لفترات طويلة والبدء المتأخر في تغذية الطفل. عند الخدج بعد المرحلة الأولى من تصحيح الفتق الكبير، إذا ظهرت علامات اضطرابات الدورة الدموية في الأطراف السفلية على طاولة العمليات، فمن المستحسن استخدام التنبيب الأنفي الرغامي لفترة طويلة لمدة يومين. فهو يقلل من المساحة الميتة ويقلل من اضطرابات التهوية الناجمة عن الوضع المرتفع للحجاب الحاجز ومحدودية الحركة. يجب إجراء العلاج بالأكسجين في نفس الحالات مع تكرار الجلسات كل 12-24 ساعة لمدة 12 يومًا.

المضاعفات في فترة ما بعد الجراحة. يمكن أن يؤدي تلف الصفيحة الداخلية لأغشية الفتق (الصفاق اللاوعائي) أثناء الجراحة إلى التصاقات وتطور الانسداد (عادةً بعد 3 إلى 4 أسابيع من الجراحة).

يمكن منع مثل هذه المضاعفات عن طريق وصف العلاج المضاد للالتصاق منذ الأيام الأولى بعد الجراحة. تتجلى المضاعفات في القلق الخفيف الدوري للطفل. يحدث القيء، وهو مستمر. من خلال جلد جدار البطن (نتوء الفتق) يمكن رؤية التمعج للحلقات المعوية. قد يكون هناك براز ولكنه قليل، ثم يتوقف مرور البراز. السمة هي الزيادة التدريجية في أعراض الانسداد. تساعد دراسة التباين في الجهاز الهضمي على تحديد التشخيص: يشير التأخير الطويل (4-5 ساعات) في تناول اليودوليبول عن طريق الفم إلى وجود انسداد. في مثل هذه الحالات، يشار إلى فتح البطن وإزالة الانسداد.

معاملة متحفظة. تتكون التقنية المحافظة من تدابير تقوية عامة وعلاج موضعي.

تدابير التعزيز العامة. تغذية حليب الثدي المعبر عنه بدقة وفقا للقاعدة. من اليوم الثامن إلى العاشر من العمر، عندما يصبح الطفل قويًا بدرجة كافية، يتم تطبيقه على ثدي الأم (يتطلب وزن التحكم). إذا كان الطفل يمتص ببطء أو يتقيأ، يتم تعويض نقص السوائل عن طريق الحقن الوريدي لمحاليل الجلوكوز وبلازما الدم والزلال والفيتامينات.

من يوم القبول، تبدأ المضادات الحيوية واسعة الطيف. من الضروري تغيير المضادات الحيوية بعد 6-7 أيام، اعتمادًا على نتائج ثقافة الإفرازات القيحية وحساسية الميكروبات (بدءًا من الدورة الثانية، يتم إعطاء النيستاتين). يتم إيقاف المضادات الحيوية بعد ظهور التحبيب وتطهير الجرح من اللويحات النخرية (15-20 يومًا).

العلاج المحلي. يخضع الطفل يومياً لتغيير مرهم الضمادات ومرحاض نتوء الفتق. تتطلب إزالة الضمادة وعلاج الجرح عناية كبيرة بسبب خطر تمزق الأغشية. تنحسر مناطق النخر السطحي للغشاء السلوي تلقائيًا، ثم تبدأ التحبيبات بالظهور، وتمتد من المحيط إلى المركز. يتم تسهيل تطهير الجرح عن طريق الرحلان الكهربائي بالمضادات الحيوية وتشعيع الجرح بالأشعة فوق البنفسجية أثناء الضمادات.

بعد ظهور التحبيبات (7-10 أيام من العلاج)، يتم استخدام الحمامات الصحية اليومية. يؤدي الظهارة الهامشية والتندب إلى انخفاض حجم نتوء الفتق. يتم تسهيل ذلك من خلال الضمادات الضيقة المستخدمة أثناء عملية العلاج. يشفى الجرح بعد 40-50 يومًا من ولادة الطفل.

يتم التخلص من الفتق البطني الناتج عن العلاج المحافظ جراحيًا، وكذلك بعملية جراحية على مرحلتين، بعد السنة الأولى من العمر.

القيلة السرية هي شكل خاص من الفتق الخلقي حيث تبرز الأعضاء الداخلية من خلال الحلقة السرية. علم الأمراض شديد بشكل خاص. ويفسر ذلك حقيقة أنه في معظم الحالات يتم دمجه مع أشكال أخرى من التشوهات الخلقية. وفي الوقت نفسه، تعتبر التقنيات الحديثة مشجعة، لأنها تتيح إجراء عمليات معقدة في ظل هذا الانحراف. وفي الوقت نفسه، يتم إعطاء أهمية كبيرة ليس فقط لإدارة الولادة، ولكن أيضًا للتخطيط للحمل. على سبيل المثال، ثبت أن مستوى الحمض الأميني هوموسيستين يؤثر على احتمالية تكوين الخلل.

في حالة القيلة السرية، فإن التدخل الجراحي الإلزامي ضروري، وإلا فإنه محفوف بمضاعفات خطيرة

يتم تشخيص القيلة السرية لدى طفلين من بين عشرة آلاف طفل حديث الولادة. في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن علم الأمراض في الرحم. طبيعي في الأسبوع 11. يحدث الدوران التشريحي للحلقات المعوية. في هذه المرحلة، لم يتشكل جدار البطن بعد، وتخرج الأعضاء من خلال الحلقة بسبب ضيق المساحة وتدور من الخارج. تكتمل هذه العملية خلال 14 أسبوعًا. بعد ذلك، تعود الأعضاء إلى وضعها التشريحي الصحيح ويكتمل تكوين الصفاق.

عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية، قد يُنظر إلى دوران الحلقات على أنه قيلة سرية. لذلك، بعد النتيجة الأولى، لا ينبغي استخلاص النتائج. في مثل هذه الحالة، يوصف تكرار الدراسة في الأسبوع 16 لاستبعاد التشوهات مثل القيلة السرية وانشقاق البطن الخلقي.

أسباب المرض

لا يوجد سبب واحد صحيح لتطور القيلة السرية عند الوليد أو الجنين. تعتبر العملية الأكثر احتمالا معطلة أثناء دوران الأعضاء. وبعبارة أخرى، فإن الأمعاء التي غادرت التجويف ليس لديها الوقت للعودة إلى وضعها الصحيح من الناحية التشريحية وتبقى خارج الصفاق. وبالتالي، يشير علم الأمراض إلى اعتلالات الجنين، أي الحالات التي تحدث في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. وهذا هو الأهم وأي انحراف في هذه الفترة يمكن أن يسبب مرضًا خلقيًا.

أحد أسباب تطور القيلة السرية هو أمراض القلب.

وفي هذا الصدد، يحدد الخبراء الأسباب التي قد يتشكل فيها فتق الحبل السري:

• التشوهات خارج الأعضاء التناسلية، أي أمراض القلب وأعضاء الغدد الصماء والتشوهات الوراثية وأمراض الدم وما إلى ذلك. ولهذا السبب من المهم بشكل خاص فحص وفحص النساء أثناء الحمل.

تشير الإحصاءات إلى أن فتق الجنين يمكن أن يتشكل عند النساء اللاتي يقل طولهن عن 150 سم، وذلك بسبب الاضطرابات الوراثية المحتملة.

• إدمان المخدرات، وإدمان الكحول، ليس فقط من جانب الأم، ولكن أيضًا من جانب الأب.
• التاريخ الطبي المشدد - العمر، والإجهاض المعتاد، وتاريخ الوفاة داخل الرحم، وولادة أطفال مصابين بالعيوب.

يمكن أن يتسبب إدمان الأم للمخدرات في تطور القيلة السرية لدى الطفل

• التسمم بالمخدرات. يحدث هذا غالبًا بشكل خاص عند استخدام أدوية مثل الكينين والكولشيسين والوارفارين وما إلى ذلك.
• أمراض الحمل في شكل تسمم شديد، والعدوى، والصراع المناعي.
• العوامل الخارجية، وخاصة الإشعاع والاهتزاز ومستويات الضوضاء الزائدة وما إلى ذلك.

مظهر من مظاهر المرض

يتجلى فتق الحبل السري من خلال إطلاق الأعضاء الداخلية من خلال حلقة موسعة بشكل مفرط. حجم العيب يحدد المحتويات. تعتبر الأحجام الصغيرة هي تلك التي لا تزيد عن 5 سم. الفتق من 6 إلى 10 سم متوسط. في هذه الحالة، تخرج الحلقات المعوية بشكل رئيسي إلى كيس الفتق. إذا كان هناك فتق جنيني كبير يزيد قطره عن عشرة سنتيمترات فيمكن التعرف فيه على أجزاء من الكبد. في بعض الحالات، هناك ضرر في الحجاب الحاجز. ثم الفتق السري سوف يشمل القلب.

يمكن أن تختلف أحجام القيلة السرية

ويمثل كيس الفتق جدران الحبل السري. كما أنها تحتوي على أوعية تغذي الجنين. في قمة التكوين، يكون للحبل السري بنية طبيعية. اعتمادًا على المحتويات، يختلف شكل النتوء من شكل مستدير إلى شكل فطر. قد تتمزق الحقيبة. في هذه الحالة، تصبح الأمعاء مغطاة بطبقة من الفيبرين، مما يجعل القيلة السرية في الجنين تشبه بشكل خاص انشقاق البطن الخلقي.

كلا المرضين لهما مظهر مماثل، ولكنهما مختلفان تمامًا عن بعضهما البعض. لتجنب التشخيص الخاطئ، يجب إجراء فحص شامل. الفرق هو أنه في حالة الفتق الجنيني يوجد دائمًا كيس فتق. بالإضافة إلى ذلك، يتم دائمًا دمج علم الأمراض مع حالات شاذة أخرى في النمو. يتضمن انشقاق البطن الخلقي إطلاق الحلقات، بينما يظل الكبد أو الأعضاء الأخرى في الموضع الصحيح تشريحيًا.

هناك حالة عندما يكون حجم القيلة السرية صغيرًا جدًا. في هذه الحالة، يتم ملاحظة سماكة الحبل السري فقط من الخارج. إذا قمت في هذه الحالة بتطبيق دبوس على الحبل السري، فيمكنك ضرب الحلقات المعوية، مما سيؤدي إلى نخر والتهاب الصفاق ومضاعفات أخرى. لذلك، إذا تجاوزت السُمك القاعدة، فيجب عليك ربط الحبل السري أعلى بمقدار 5-7 سنتيمترات، وإجراء الأشعة السينية، وفقط بعد القضاء على الانحرافات، قم بتطبيق دبوس أساسي.

من المهم عدم الخلط بين المرض وانشقاق البطن الخلقي

هام: نظرا لأن علم الأمراض غالبا ما يكون مصحوبا بحالات شاذة أخرى، فيجب إجراء بحث إضافي لتأكيد أو دحض وجود الأمراض الخلقية.

ميزات التشخيص

بادئ ذي بدء، ينبغي التأكيد على أن علم الأمراض من السهل جدا تحديده أثناء الحمل. في الأسبوع 11، يتم فحص كل امرأة. عادة، في هذه المرحلة من التطور، يسمح بوجود فتق فسيولوجي. لكن في هذه الحالة يجب ألا يتجاوز قطر الحبل السري 7 ملم. إذا كانت هناك انحرافات في هذا الوقت، فمن المستحسن إعادة الفحص بعد 5-6 أسابيع، عند اكتمال تكوين وتدوير الأعضاء. بالإضافة إلى ذلك، عليك أن تتذكر أن الطبيب يمكن أن يرتكب أخطاء ولا داعي للذعر على الفور.

يجب على النساء اللاتي لديهن تاريخ طبي معقد توخي الحذر بشكل خاص عند التخطيط للحمل. إذا كان لديك تاريخ من حالات الإجهاض أو التشوهات الخلقية، فمن المستحسن إجراء الفحص في كثير من الأحيان.

يمكن اكتشاف المرض عند الطفل أثناء فحص الحمل.

بشكل منفصل، ينبغي أن نأخذ في الاعتبار النظرية المتعلقة بالحمض الأميني هوموسيستين. وفي العادة تزداد كميته تدريجياً، ولكن مع بداية الحمل ينخفض ​​مستوى المادة ويبقى على هذا الوضع حتى نهاية الحمل. يعود الهوموسيستين إلى حالته الطبيعية بعد 6-7 أيام من الولادة.

قد تكون أسباب ارتفاع مستويات الأحماض الأمينية هي نقص فيتامين ب. كما يتأثر بالتدخين وشرب الكحول وحتى عدم ممارسة الرياضة. ولكن الأهم من ذلك، هناك رأي مفاده أن مستويات الهوموسيستين مرتفعة لدى النساء المعرضات لخطر إنجاب أطفال يعانون من شذوذ خلقي ويرتبط بشكل مباشر بتطور القيلة السرية. لذلك، إذا كان هناك خطر إنجاب طفل مصاب بأمراض معينة، فمن المستحسن إجراء فحص دم للهوموسيستين في نفس وقت الفحص.

طرق علاج الأمراض

تعتمد احتمالية التوصل إلى نتيجة إيجابية على وقت إجراء التشخيص بالضبط وكيفية سير عملية الولادة. لهذا السبب، إذا كان لدى المرأة تشخيص مؤكد للإصابة بالقيلة السرية، فيجب إجراء الولادة في غرفة متخصصة مع القدرة على تقديم الرعاية الطارئة للطفل. يجب إرسال المرأة أثناء المخاض إلى مستشفى الولادة مسبقًا، قبل 5-6 أيام على الأقل من الولادة المخطط لها.

مع قيلة سرية، يجب توفير شروط خاصة أثناء الولادة

مباشرة بعد الولادة، يجب تجفيف الطفل ولفه بحرارة، لأن نظام درجة الحرارة مهم بشكل خاص بالنسبة له. يتم تركيب مسبار على الفور، وإذا لزم الأمر، أنبوب القصبة الهوائية. يجب أن تكون وضعية الطفل إما على جانبه أو على بطنه.

على الرغم من حقيقة أن الأطفال يولدون لفترة كاملة، إلا أنهم يتم الاحتفاظ بهم في حاضنة، حيث يتم تهيئة الظروف مع رطوبة ودرجة حرارة معينة.

قد تكون هناك حالات عندما يكون حجم القيلة السرية كبيرًا بشكل خاص، وبالإضافة إلى ذلك، هناك الكثير من الأمراض الخلقية الأخرى. في هذه الحالة، يتم تنفيذ العلاج المحافظ. يتم تثبيت التكوين في وضع معلق، ويتم معالجته بعوامل الدباغة 5-7 مرات في اليوم. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل أنسجة ندبة كثيفة، مما يسمح بتحويل فتق الحبل السري إلى فتق بطني.

يتم إجراء عملية جراحية لعلاج القيلة السرية.

إذا كان التكوين متوسطًا أو صغير الحجم، يتم إجراء عملية يتم خلالها نقل الأعضاء إلى التجويف وخياطة العيب. في هذه الحالة، من المهم بشكل خاص وضع الحلقات المعوية بشكل صحيح، لأنها لم تكمل المنعطف التشريحي.

يتطلب الورم الكبير عملية جراحية متعددة المراحل. أولاً، يتم خياطة كيس من السيليكون على الفتق المقطوع، والذي سيتم ربطه عند سحب الأعضاء إلى التجويف. وبعد بضعة أسابيع، تتم إزالة الكيس ويتم تغطية العيب بالجلد. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل فتق بطني. وبعد ذلك، لعدة سنوات، يتم اتباع توصيات الطبيب، وخاصة ارتداء الضمادات. فقط في سن 6-7 سنوات يتم خياطة الفتق وتشكيل السرة.

إذا ترك دون علاج سيؤدي إلى تسمم الدم وخلل في الأعضاء

القيلة السرية هي عيب خلقي يؤثر على جميع أعضاء الجسم تقريبًا. فقط من خلال اتباع نهج كفؤ يمكن القضاء على الأمراض وضمان حياة كاملة للطفل. إذا لم يتم علاج المرض، هناك خطر كبير لتطوير مضاعفات خطيرة. من بينها، من المهم بشكل خاص تسليط الضوء على:

• تمزق الحبل السري تليها العدوى.
• نزيف؛
• نخر الأنسجة.
• انسداد معوي
• عجز.

كقاعدة عامة، في وجود قيلة سرية معزولة، تكون الوفيات نادرة للغاية. وجود التشوهات الخلقية المصاحبة له تأثير سلبي.

سيتم مناقشة الفتق السري عند الأطفال في الفيديو:

– شذوذ خلقي في جدار البطن الأمامي، حيث تمتد أعضاء البطن إلى ما وراء حدودها كجزء من كيس الفتق. سريريا، يتجلى علم الأمراض عن طريق حدوث الحلقات المعوية والمعدة والكبد وغيرها من الأعضاء التي يغطيها الصفاق الحشوي من خلال فتحة الفتق في منطقة الحلقة السرية. يشمل التشخيص السابق للولادة التصوير بالموجات فوق الصوتية لتحصي البول، وتحديد مستوى البروتين الجنيني ألفا، وبزل السلى مع مزيد من النمط النووي. يتضمن العلاج الجراحي غمرًا جذريًا أو تدريجيًا لمحتويات بيدق الفتق مرة أخرى في تجويف البطن، تليها جراحة تجميلية لجدار البطن الأمامي.

معلومات عامة

القيلة السرية (فتق جنيني، فتق الحبل السري) هو شذوذ في النمو حيث تبرز أعضاء البطن، المغطاة بالصفاق الحشوي، من خلال جدار البطن الأمامي. تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل الجراح الفرنسي أ. باري في عام 1634. ويبلغ متوسط ​​الإصابة حوالي 2.2:10.000 مولود جديد. لا يمكن تحديد التردد الدقيق الذي تحدث به القيلة السرية، لأنه في معظم الحالات يتم إنهاء حالات الحمل هذه. يحدث هذا المرض عند الأولاد بمعدل 1.5 مرة أكثر من الفتيات. لوحظ الاتجاه الأكبر لدى ممثلي العرق القوقازي - 85٪ من جميع حالات القيلة السرية. بالنسبة لممثلي العرق الزنجي هذا الرقم هو 13٪، للعرق المنغولي - 2٪. يتم تشخيص ما يقرب من 55٪ من حالات الأمراض أثناء الحمل لدى النساء فوق سن 35 عامًا. تعتمد الوفيات الإجمالية على الاضطرابات المصاحبة وتتراوح من 9 إلى 60٪ من الأطفال حديثي الولادة. مع شكل معزول وعلاج مناسب، فإن تشخيص حياة وصحة الطفل مواتية.

أسباب القيلة السرية

القيلة السرية هو مرض غير متجانس يتم فيه تعطيل عملية التخفيض داخل الرحم للفتق السري الفسيولوجي. من الناحية المرضية، قد يكون هذا نتيجة لتشوهات الحلقة السرية وجدار البطن الأمامي، أو التشوهات الجينية، أو الغمر غير الكامل للأعضاء مرة أخرى في تجويف البطن، أو عيوب في بنية الأمعاء.

أثناء تطور أمعاء الجنين داخل الرحم، أي أثناء عملية تحوله من الأنبوب المعوي الأولي إلى الحلقات الناضجة، يحدث دوره الفسيولوجي. تبدأ هذه العملية من الأسبوع الخامس من الحمل. من هذه اللحظة وحتى الأسبوع العاشر يزداد حجم الأمعاء بشكل كبير ولهذا السبب لا تتداخل مع تجويف البطن. تضغط الحلقات على جدار البطن وتشكل فتقًا سريًا فسيولوجيًا. بحلول نهاية الأسبوع العاشر، يزداد حجم تجويف البطن بسرعة، على خلفية حدوث انخفاض مستقل في الأحداث. إذا تعطلت هذه الآلية بسبب التغيرات المرضية المختلفة، تحدث قيلة سرية.

يمكن أن يكون سبب حدوث هذا المرض عادات الأم السيئة (الكحول والتدخين والمخدرات)، والاستخدام غير العقلاني للأدوية، والحمل بعد 35 عاما، والتي يزيد خلالها خطر تشوهات الكروموسومات - متلازمات باتاو، إدواردز. في كثير من الأحيان، تعمل القيلة السرية كأحد أعراض أمراض مثل متلازمة بيكويث-فيدمان، كانتريل الخماسية، متلازمة الشريط السلوي، تشوه جذع الجسم، مجمع OEIS. من النادر جدًا تحديد ميل وراثي يشير إلى استعداد وراثي محتمل.

تصنيف وأعراض القيلة السرية

تشخيص القيلة السرية

في الظروف الحديثة، يتم تحديد وجود قيلة سرية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل بفضل طرق البحث الآلية والمخبرية. يلعب التشخيص بالموجات فوق الصوتية دورًا رائدًا. اعتمادا على الجهاز، يمكن الكشف عن وجود هذا المرض في وقت مبكر من 11 إلى 14 أسبوعا. يتمثل العرض الرئيسي في حدوث حلقات معوية وكبد ومعدة خارج تجويف البطن في المنطقة التي يتصل فيها الحبل السري بجدار البطن. جميع الأعضاء الناشئة مغطاة بغشاء يتكون من الصفاق وهلام وارتون والغشاء السلوي. وجود هذا الغشاء مهم للتشخيص التفريقي مع انشقاق البطن الخلقي. في حالة تمزق كيس الفتق داخل الرحم، فإن السلى فقط هو الذي يغطي الحلقات المعوية. أيضًا، قد يشير حجم بوابة الفتق الفسيولوجية، التي يزيد قطرها عن 7 مم، إلى احتمال تطور القيلة السرية. تتيح لك الموجات فوق الصوتية تحديد المظاهر الأخرى للأمراض الوراثية الحالية. يتم إجراء دراسات متكررة كل 2-3 أسابيع، لأنه من الممكن إغلاق الخلل بشكل مستقل في وقت لاحق.

يتم إجراء التشخيص المختبري للقيلة السرية باستخدام اختبار الدم البيوكيميائي مع قياس مستوى البروتين الجنيني ألفا. في حالة التشوهات الخلقية، سيكون هذا المؤشر أعلى بكثير من المعيار الخاص بعمر الحمل الحالي. لتأكيد التشوهات الجينية، تتم الإشارة إلى بزل السلى مع مزيد من النمط النووي.

علاج القيلة السرية

عندما يتم تشخيص القيلة السرية قبل الولادة، يتم إجراء الولادة في مركز متخصص في الفترة المحيطة بالولادة في غرفة عمليات مجهزة بالكامل. مع وجود عيوب صغيرة ومتوسطة الحجم في الحلقة السرية وعدم وجود ظروف تهدد حياة الأم والطفل، يمكن إجراء الولادة من خلال قناة الولادة الطبيعية. في جميع الحالات الأخرى، يشار إلى العملية القيصرية بسبب ارتفاع خطر تمزق كيس الفتق أثناء الولادة. تعتمد التكتيكات العلاجية الإضافية على الحالة العامة للطفل وحجم الفتق السري والأمراض المصاحبة له.

يستخدم العلاج المحافظ عندما تكون الجراحة غير ممكنة. كقاعدة عامة، يتم استخدامه لأشكال كبيرة من القيلة السرية ومجموعات من الحالات الشاذة التنموية الشديدة المتعددة. يتكون العلاج من تكوين قشرة كثيفة وندبة، والتي تحول هذا المرض إلى فتق بطني ضخم، والذي يتم تشغيله لاحقًا. لهذا الغرض، يتم استخدام عوامل الدباغة (5٪ برمنجنات البوتاسيوم، نترات الفضة)، والتي يتم تطبيقها على كيس الفتق، مثبتة عموديا بواسطة الحبل السري 2-3 مرات في اليوم. يتم استخدام العلاج المحافظ في حالات نادرة للغاية، لأنه يوجد معه احتمال كبير للإصابة بالعدوى والإنتان، وخطر تمزق الأغشية، وأمراض لاصقة واسعة النطاق في المستقبل. وتعطى الأفضلية للتدخل الجراحي المبكر.

تعتمد التكتيكات الجراحية للقيلة السرية بشكل مباشر على حجم عيب جدار البطن، ويمكن إجراء العمليات على مرحلة واحدة أو عدة مراحل. يبدأ هذا العلاج خلال أول 1-2 أيام من حياة الطفل. أثناء التدخل على مرحلة واحدة، يتم غمر محتويات كيس الفتق في تجويف البطن ويتم إجراء خياطة جدار البطن طبقة تلو الأخرى مع الجراحة التجميلية وتشكيل السرة. هذا التكتيك هو الطريقة المفضلة للقيلة السرية الصغيرة والمتوسطة الحجم مع الحد الأدنى من عدم التناسب الصدري البطني. وفي حالات أخرى، يتم اللجوء إلى العلاج خطوة بخطوة. المرحلة الأولى هي خياطة كيس السيليكون بطبقة من البلاستيك ووضع محتويات كيس الفتق فيه. ومع غرق الأعضاء تدريجيًا في تجويف البطن، يتم ضمادة هذا الكيس، مما يقلل من حجمه. في الأيام 5-15، يتم تنفيذ المرحلة الثانية - إزالة الكيس وتشكيل فتق بطني بسيط عن طريق خياطة العيب. وفي عمر 5-7 أشهر تتم إزالة هذا الفتق، وبعد ذلك يتم إجراء عملية تجميل كاملة لجدار البطن.

بعد المرحلة الأولى أو العملية ذات المرحلة الواحدة، يتم وضع الطفل في حاضنة للحفاظ على درجة الحرارة، ويتم استخدام مسكنات الألم والمضادات الحيوية واسعة النطاق. نظام التغذية الوريدية. إذا لزم الأمر، يتم إجراء تخفيف ضغط المعدة من خلال أنبوب أنفي أو فموي معدي، ويتم إجراء العلاج بالتسريب والتهوية الميكانيكية. بعد العلاج، تتبع فترة إعادة تأهيل طويلة، يتم خلالها تصحيح جميع مضاعفات ما بعد الجراحة.

التنبؤ والوقاية من القيلة السرية

بشكل عام، فإن تشخيص الأطفال الذين يعانون من القيلة السرية أمر مشكوك فيه. تعتمد النتيجة على عمر الحمل، والتشوهات الصبغية المصاحبة والتشوهات التشريحية، وقطر عيب الحلقة السرية، وحجم ومحتوى كيس الفتق، ونتائج العلاج. كقاعدة عامة، مع العلاج المناسب وغياب الأمراض المصاحبة غير المتوافقة مع الحياة، فإن احتمال التوصل إلى نتيجة إيجابية مرتفع للغاية. مع وجود شكل معزول من القيلة السرية الصغيرة، على الرغم من المضاعفات المحتملة على المدى الطويل للعلاج الجراحي (ارتجاع المريء، مرض الالتصاق، الفتق السري)، فإن النمو والتطور الإضافي للطفل لن يختلف عن القاعدة العمرية. طوال فترة إعادة التأهيل بأكملها، تتم الإشارة إلى المتابعة مع طبيب الأطفال المعالج والجراح وطبيب الأسرة.

وتتكون الوقاية من الاستشارة الطبية والوراثية للمتزوجين، والتخطيط للحمل، وإقلاع الأم بشكل كامل عن العادات السيئة. لغرض التشخيص المبكر للقيلة السرية، من الضروري زيارة عيادة ما قبل الولادة بانتظام والخضوع للفحوصات المناسبة: الموجات فوق الصوتية وقياس البروتين الجنيني ألفا في الدم.

تشوه يتكون من عدم وجود قسم متشكل بشكل طبيعي من جدار البطن الأمامي، عندما يكون هناك خلل في الأخير وتكون محتويات تجويف البطن (غالبًا الحلقات المعوية والكبد) مغطاة فقط بغشاء شفاف أو نصف شفاف يتكون من السلى والنسيج الضام المخاطي (هلام وارتون). في بعض الأحيان تكون هذه القشرة مفقودة أيضًا. يتشكل هذا التشوه بسبب انتهاك الدوران الطبيعي للأمعاء الوسطى في الجنين والتناقض بين حجم تجويف البطن والحلقات المعوية: في المرحلة الثانية من دوران المعى المتوسط، تنمو الحلقات المعوية بشكل أسرع من الحجم من تجويف البطن، فيخرجون منه. بعد ذلك، عند ولادة الطفل، يتم سحب الحلقات المعوية مرة أخرى إلى تجويف البطن ويتم إغلاقها بالكامل بواسطة جدار البطن الأمامي. إذا لم يحدث هذا، يتم تشكيل فتق الجنين في الحبل السري.

العيادة والتشخيص. تعتمد الصورة السريرية للفتق الجنيني في الحبل السري على شكله. هناك شكلان رئيسيان: فتق الحبل السري الجنيني الحقيقي وفتق الحبل السري الجنيني الكاذب. الفرق بينهما هو كما يلي: الفتق الحقيقي لديه كيس فتق ويمتد عيب جدار البطن الأمامي، كقاعدة عامة، إلى ما هو أبعد من الحفرة السرية. الفتق الجنيني الكاذب ليس له غطاء ويولد المولود الجديد بحلقات معوية يتم تهويةها من خلال عيب صغير في الحفرة السرية.

بدوره، ينقسم الفتق الجنيني الحقيقي أيضًا إلى نوعين: الفتق الجنيني الفعلي وفتق الجنين. مع الفتق الجنيني نفسه، يتأخر نمو تجويف البطن والأمعاء حتى الشهر الثالث تقريبًا من الحياة داخل الرحم، مما يؤدي إلى تكوين التصاقات كثيفة بين أغشية كيس الفتق والكبد. إذا تعطل التطور في مرحلة لاحقة، عندما تكون المحفظة الجليسونية للكبد قد تشكلت بالفعل، فإن مثل هذه الالتصاقات الكثيفة لا تحدث. في بعض الأحيان يتم ملاحظة أشكال مختلطة.

غالبًا ما يقترن الفتق الجنيني في الحبل السري بتشوهات في الجهاز الهضمي (رتق وتضيق).

ليس شكل الفتق فحسب، بل حجمه أيضًا له أهمية عملية كبيرة. V. V. Gavryushov (1976) يميز، اعتمادًا على حجم نتوء الفتق وعيب جدار البطن الأمامي، المجموعات الرئيسية الثلاث التالية: 1) فتق صغير (حجم نتوء يصل إلى 5 سم، قطر عيب جدار البطن الأمامي يصل إلى إلى 3-4 سم)؛ 2) فتق متوسط ​​الحجم (حجم نتوء يصل إلى 10 سم وقطر عيب جدار البطن الأمامي يصل إلى 7 سم)؛ 3) فتق كبير (حجم النتوء أكثر من 10 سم وقطر عيب جدار البطن الأمامي أكثر من 7 سم).

لكن مثل هذا التمييز مشروط، إذ أن حجم ارتفاع الفتق لا يتوافق بالضرورة مع حجم عيب جدار البطن الأمامي، أي أنه لا يعني أنه كلما ارتفع الفتق، زاد حجم الفتق. خلل. في كثير من الأحيان، مع وجود عيب صغير في جدار البطن الأمامي، يتم ملاحظة فتق كبير في الطول والعرض - ما يسمى بـ "شكل الفطر" للفتق الجنيني في الحبل السري، أو مع عيب كبير في جدار البطن الأمامي، نتوء منخفض - "الشكل المسطح".