Сред известните имунодефицитни състояния, дефицитът на селективен имуноглобулин А (IgA) е най-често срещаният в популацията. В Европа честотата му е 1/400-1/600 души, в Азия и Африка честотата е малко по-ниска.

Патогенеза на селективен дефицит на имуноглобулин А

Молекулярно-генетичната основа на IgA дефицита все още не е известна. Предполага се, че патогенезата на дефекта се крие във функционален дефект в В-клетките, както се доказва по-специално от намаляването на IgA-експресиращите В-клетки при пациенти с този синдром. Доказано е, че при тези пациенти много IgA-позитивни В лимфоцити имат незрял фенотип, експресиращ както IgA, така и IgD. Това вероятно се дължи на дефект във факторите, които влияят функционални аспектипревключване на експресията и синтеза на IgA В клетки. Дефекти както в производството на цитокини, така и смущения в отговора на В-клетките към различни медиатори на имунната система ще помогнат. Разглежда се ролята на цитокини като TGF-b1, IL-5, IL-10, както и лигандната система CD40-CD40.

Повечето случаи на дефицит на IgA се появяват спорадично, но има и фамилни случаи, при които дефектът може да бъде проследен през много поколения. Така в литературата са описани 88 фамилни случая на IgA дефицит. Отбелязани са автозомно-рецесивни и автозомно-доминантни форми на унаследяване на дефекта, както и автозомно-доминантна форма с непълно изразяване на признака. В 20 семейства различни членове се срещнаха по едно и също време селективен IgA дефицити общ променлив дефицит (CVID), което предполага общ молекулярен дефект в тези две имунодефицитни състояния, B напоследъкИзследователите все повече вярват, че селективният IgA дефицит и CVID са фенотипни проявисъщият, все още неидентифициран, генетичен дефект. Поради факта, че генът, засегнат от дефицит на IgA, не е известен, няколко хромозоми се изследват, чието увреждане вероятно е включено в този процес.

Основно внимание се обръща на хромозома 6, където се намират гените на главния комплекс за хистосъвместимост. 8 Някои проучвания показват участието на MHC гени III класв патогенезата на IgA дефицит.

Делеции на късото рамо на хромозома 18 се срещат в половината от случаите на IgA дефицит, но точното местоположение на дефекта при повечето пациенти не е описано. В други случаи проучванията показват, че местоположението на делецията на хромозомното рамо 18 не корелира с фенотипната тежест на имунодефицита.

Симптоми на селективен дефицит на имуноглобулин А

Въпреки широкото разпространение на такъв имунен дефицит като селективен IgA дефицит, често хората с дефект нямат клинични прояви. Това вероятно се дължи на различните компенсаторни възможности на имунната система, въпреки че днес този въпрос остава открит. При клинично изразен селективен IgA дефицит, основните прояви са бронхопулмонални, алергични, гастроентерологични и автоимунни заболявания.

Инфекциозни симптоми

Някои проучвания показват, че инфекциите респираторен трактса по-чести при пациенти с IgA дефицит и намален или липсващ секреторен IgM. Не може да се изключи, че само комбинацията от дефицит на IgA и един или повече подкласове IgG, която се среща в 25% от случаите при пациенти с дефицит на IgA, води до сериозни бронхопулмонални заболявания.

Най-честите заболявания, свързани с дефицит на IgA, са инфекции на горните и долните дихателни пътища.По принцип причинителите на инфекциите в такива случаи са бактерии с ниска патогенност: Moraxella catharalis, Streptococcus pneumonia, Hemophilus influenzae,често причинявайки отит, синузит, конюнктит, бронхит и пневмония при тези пациенти. Има съобщения, че клиничната проява на IgA дефицит изисква дефицит на един или повече IgG подкласове, което се среща в 25% от случаите на IgA дефицит. Такъв дефект води до сериозни бронхопулмонални заболявания, като чести пневмонии, хронични обструктивни белодробни заболявания, хроничен бронхит, бронхиектазии. Най-неблагоприятният се счита за комбиниран дефицит на подклас IgA и IgG2, който, за съжаление, е най-често срещаният.

Пациентите със селективен IgA дефицит често страдат от различни стомашно-чревни заболяваниякакто инфекциозен, така и неинфекциозен генезис. Следователно инфекцията е често срещана сред тези пациенти Гардия Ламблия(лямблиоза). Други също са често срещани чревни инфекции. Вероятно намаляване на секреторния IgA, който е част от локален имунитет, води до по-честа инфекция и пролиферация на микроорганизми в чревния епител, както и честа реинфекция след адекватно лечение. Последица хронична инфекциячервата е често лимфоидна хиперплазияпридружен от синдром на малабсорбция.

Стомашно-чревни лезии

Лактозната непоносимост също е по-честа при селективен IgA дефицит, отколкото в общата популация. Различни диарии, свързани с дефицит на IgA, нодуларна лимфоидна хиперплазия и малабсорбция, обикновено са трудни за лечение.

Заслужава да се отбележи честата комбинация от целиакия и IgA дефицит. Приблизително 1 на 200 пациенти с целиакия имат този имунологичен дефект (14,26). Тази връзка е уникална, тъй като все още не е установено, че цьолиакията е свързана с други имунодефицити. Описана е комбинация от дефицит на IgA с автоимунни заболявания стомашно-чревния тракт. Състояния като хроничен хепатит, билиарна цироза, злокачествена анемия, язвен колити ентерит.

Алергични заболявания

Повечето клиницисти смятат, че дефицитът на IgA е придружен от повишена честота на почти целия спектър алергични прояви. Това алергичен ринит, конюнктивит, уртикария, атопичен дерматит, бронхиална астма. Много експерти твърдят, че бронхиалната астма при тези пациенти има по-рефрактерен ход, което може да се дължи на развитието на чести инфекциозни заболяваниякоито влошават симптомите на астма. Въпреки това не са провеждани контролирани проучвания по тази тема.

Автоимунна патология

Автоимунната патология засяга не само стомашно-чревния тракт на пациенти с IgA дефицит. Често тези пациенти страдат от ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и автоимунни цитопении.

Анти-IgA антитела се откриват при пациенти с IgA дефицит в повече от 60% от случаите. Етиологията на този имунен процес не е напълно изяснена. Наличието на тези антитела може да причини анафилактични реакции, когато на тези пациенти се преливат кръвни продукти, съдържащи IgA, но на практика честотата на такива реакции е доста ниска и е около 1 на 1 000 000 приложени кръвни продукта.

Диагностика на селективен дефицит на имуноглобулин А

При изследване на хуморалния имунитет при деца често се среща понижено ниво на IgA на фона нормални показатели IgM и IgG. На разположение преходен дефицит на IgA,при които серумните нива на IgA обикновено са в диапазона 0,05-0,3 g/l. По-често това състояние се наблюдава при деца под 5-годишна възраст и е свързано с незрялостта на системата за синтез на имуноглобулини.

При частичен дефицит на IgAНивото на серумния IgA, макар и по-ниско от свързаните с възрастта колебания (по-малко от две сигма отклонения от нормата), все още не пада под 0,05 g/l. Много пациенти с частичен дефицит на IgA имат нормални нива на секреторен IgA в слюнката и са клинично здрави.

Както е отбелязано по-горе, се казва, че селективен дефицит на IgA възниква, когато серумните нива на IgA са под 0,05 g/L. Почти винаги в такива случаи се определя намаляване на секреторния IgA. Съдържанието на IgM и IgG може да бъде нормално или по-рядко повишено. Намаляването на отделните подкласове IgG, особено IgG2 и IgG4, също е често срещано.

– група първични имунодефицитни състояния, причинени от нарушен синтез или ускорено разрушаване на имуноглобулинови молекули от този клас. Симптомите на заболяването включват чести бактериални инфекции (особено дихателната системаи УНГ органи), стомашно-чревни разстройства, алергии и автоимунни увреждания. Диагнозата на дефицит на имуноглобулин А се извършва чрез определяне на количеството му в кръвния серум, използват се и молекулярно-генетични техники. Лечението е симптоматично, свежда се до профилактика и навременна терапиябактериални инфекции и други заболявания. В някои случаи се провежда заместителна терапия с имуноглобулин.

Главна информация

Дефицитът на имуноглобулин А е полиетиологична форма на първичен имунен дефицит, при който има дефицит на този клас имуноглобулини при нормални нива на други класове (G, M). Дефицитът може да бъде пълен, с рязък спадвсички фракции на глобулин А и селективни, с дефицит само на определени подкласове от тези молекули. Дефицитът на селективен имуноглобулин А е много често срещано състояние, като според някои данни честотата му е 1:400-600. Явленията на имунодефицит със селективен дефицит на съединението са доста замъглени; при почти две трети от пациентите заболяването не се диагностицира, тъй като те не търсят лечение медицински грижи. Имунолозите са установили, че дефицитът на имуноглобулин А може да се прояви не само като инфекциозни симптоми; пациентите често изпитват метаболитни и автоимунни нарушения. Като се има предвид това обстоятелство, може да се предположи, че честотата на това състояние е дори по-висока, отколкото се смяташе досега. Съвременните генетици смятат, че заболяването се проявява спорадично или е наследствена патология, а механизмът на предаване може да бъде както автозомно-доминантен, така и автозомно-рецесивен начин на наследяване.

Причини за дефицит на имуноглобулин А

Етиологията и патогенезата както на пълния, така и на селективния дефицит на имуноглобулин А все още не е напълно определена. Досега са установени само генетични и молекулярни механизми отделни формизаболявания. Например, селективният дефицит на имуноглобулин А тип 2 се причинява от мутации на гена NFRSF13B, локализиран на хромозома 17 и кодиращ протеина със същото име. Този протеин е трансмембранен рецептор на повърхността на В-лимфоцитите и е отговорен за разпознаването на фактора на туморната некроза и някои други имунокомпетентни молекули. Връзката приема Активно участиев регулирането на интензивността на имунния отговор и секрецията на различни класове имуноглобулини. Според молекулярни изследвания, генетичен дефект в гена TNFRSF13B, водещ до развитието на анормален рецептор, прави определени фракции от В лимфоцити функционално незрели. Такива клетки, вместо да произвеждат оптимални количества имуноглобулини А, отделят смес от класове А и D, което води до намаляване на концентрацията на клас А.

Мутациите в гена TNFRSF13B са чести, но далеч не са често срещани. единствената причинаразвитие на дефицит на имуноглобулин А. При липса на увреждане на този ген и при съществуващ клинични проявленияТози тип имунна недостатъчност включва наличието на мутации на хромозома 6, където се намират гените на главния комплекс за хистосъвместимост (МНС). В допълнение, редица пациенти с дефицит на имуноглобулин А имат делеции на късото рамо на хромозома 18, но все още не е възможно недвусмислено да се свържат тези две обстоятелства. Понякога дефицитът на молекули от клас А се комбинира с дефицит на имуноглобулини от други класове и нарушена активност на Т-лимфоцитите, което образува клинична картинаобщ променлив имунодефицит (CVID). Някои генетици предполагат, че дефицитът на имуноглобулин А и CVID са причинени от много сходни или идентични генетични дефекти.

Имуноглобулин А се различава от другите сродни молекули по това, че определя първия етап на неспецифични имунологична защитатялото, тъй като се секретира като част от секрецията на жлезите на лигавиците. При недостига му патогенни микроорганизмистава по-лесно да проникне в слабо защитените деликатни тъкани на лигавиците на дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и УНГ органи. Механизмите на автоимунни, метаболитни и алергични нарушения, дължащи се на дефицит на имуноглобулин А, все още не са известни. Има предположение, че ниската му концентрация внася дисбаланс в целия имунна система.

Симптоми на дефицит на имуноглобулин А

Всички прояви на дефицит на имуноглобулин А в имунологията се разделят на инфекциозни, метаболитни (или стомашно-чревни), автоимунни и алергични. Инфекциозни симптомисе състоят в повишена честота на бактериални инфекции на дихателните пътища - пациентите често страдат от ларингит, трахеит, бронхит и пневмония, които могат да преминат тежко и да бъдат придружени от развитие на усложнения. В допълнение, дефицитът на имуноглобулин А се характеризира с бърз преход на остър възпалителни процеси V хронични форми, което е особено важно по отношение на лезиите на УНГ органи - пациентите често се диагностицират с отит, синузит и синузит. Доста често срещан комбиниран дефицит на имуноглобулини А и G2 води до тежки обструктивни белодробни лезии.

По-малко инфекциозни лезиизасягат стомашно-чревния тракт. При дефицит на имуноглобулин А има леко увеличение на лямблиозата и могат да се регистрират гастрит и ентерит. Най-характерните стомашно-чревни симптоми на този имунен дефицит са лактозна непоносимост и цьолиакия (имунитет към зърнения протеин глутен), които при липса на корекция на храненето могат да доведат до атрофия на чревните въси и синдром на малабсорбция. Сред пациентите с дефицит на имуноглобулин А често се регистрират улцерозен колит, билиарна цироза и хроничен хепатит с автоимунен произход. Изброените заболявания са придружени от коремна болка, чести епизоди на диария, загуба на тегло и хиповитаминоза (поради нарушена абсорбция на хранителни вещества поради малабсорбция).

В допълнение към описаните по-горе заболявания на стомашно-чревния тракт, автоимунните и алергичните лезии с дефицит на имуноглобулин А се проявяват чрез повишена честота на системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит. Възможни са също тромбоцитопенична пурпура и автоимунна хемолитична анемия, често с тежко протичане. При повече от половината пациенти в кръвта се откриват автоантитела срещу техния собствен имуноглобулин А, което допълнително влошава феномена на дефицит на тази връзка. Пациентите с дефицит на имуноглобулин А често се диагностицират с уртикария, атопичен дерматит, бронхиална астма и други заболявания алергичен произход.

Диагностика на дефицит на имуноглобулин А

Диагнозата на дефицит на имуноглобулин А се поставя въз основа на медицинската история на пациента ( чести инфекциидихателни пътища и УНГ органи, стомашно-чревни лезии), но най-точният начин за потвърждаване на диагнозата е да се определи количеството на серумните имуноглобулини от различни класове. В този случай може да се открие изолирано понижение на нивото на този компонент на хуморалния имунитет под 0,05 g / l, което показва неговия дефицит. На този фон нивото на имуноглобулините G и M остава в нормални граници, понякога се открива намаляване на фракцията G2. При частичен дефицит на имуноглобулин А концентрацията му остава в рамките на 0,05-0,2 g/l. Когато оценявате резултатите от анализа, е важно да запомните възрастови характеристикиколичеството на глобулините в кръвната плазма - например концентрацията на фракция А 0,05-0,3 g/l при деца под 5 години се нарича преходен дефицит и може да изчезне в бъдеще.

Понякога се открива частичен дефицит на имуноглобулин А, при който количеството му в плазмата е намалено, но концентрацията на съединението в секретите на лигавиците е доста висока. Нито един клинични симптомизаболяването не се открива при пациенти с частичен дефицит. В имунограмата трябва да се обърне внимание на броя и функционалната активност на имунокомпетентните клетки. При дефицит на имуноглобулин А броят на Т и В лимфоцитите обикновено се поддържа при нормално ниво, намаляването на броя на Т-лимфоцитите показва възможното наличие на общ променлив имунодефицит. Сред другите диагностични методи поддържаща роля играе определянето на антинуклеарни и други автоантитела в плазмата, автоматично секвениране на гена TNFRSF13B и тестове за алергия.

Лечение, прогноза и профилактика на дефицит на имуноглобулин А

Няма специфично лечение за този имунен дефицит, в някои случаи се провежда заместителна терапия с имуноглобулин. Антибиотиците се използват главно за лечение на бактериални инфекции, понякога се предписват профилактични курсове антибактериални средства. Необходима е корекция на диетата (изключение опасни продукти) по време на разработката хранителни алергиии целиакия. В последния случай ястията на зърнена основа са изключени. Бронхиална астма и др алергични патологииЛекува се с конвенционални лекарства - антихистамини и бронходилататори. С изразени автоимунни нарушенияПредписват се имуносупресивни лекарства - кортикостероиди и цитостатици.

Прогнозата за дефицит на имуноглобулин А като цяло е благоприятна. При много пациенти патологията е напълно безсимптомна и не изисква специално отношение. С увеличаване на честотата на бактериални инфекции, автоимунни лезии и нарушения на малабсорбцията (синдром на малабсорбция), прогнозата може да се влоши в зависимост от тежестта на симптомите. За да се предотврати развитието на тези прояви, е необходимо да се използват антибиотици при първите признаци инфекциозен процес, спазване на правилата за диета и състав на диетата, редовно наблюдение от имунолог и лекари от други специалности (в зависимост от свързани нарушения). Трябва да се внимава при преливане на цяла кръв или кръвни съставки в редки случаиПациентите получават анафилактична реакция поради наличието на автоантитела срещу имуноглобулин А в кръвта.

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Добра работакъм сайта">

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://www.allbest.ru/

ВОЛГОГРАДСКИ ДЪРЖАВЕН МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ

ОТДЕЛЕНИЕ ПО ИМУНОЛОГИЯ И АЛЕРГОЛОГИЯ

"Селективен дефицит на IgA"

Подготвен от:

студент 28 група 3-та година

Факултет по медицина

Джандарова Милана Хасановна

Волгоград 2015 г

Съдържание

• 1. Въведение
• 2. Определяне на селективен дефицит на имуноглобулинА (IgA)
• 4. Патогенеза на селективен имуноглобулин дефицитА
• 5. Клиника
• 6. Лечение
• 7. Заключение

1. Въведение

Хуморални и клетъчен имунитетима редица основни свойства по отношение на всички имуногени:

- Специфичност. Имунният отговор е специфичен за различни структурни компоненти на протеини, полизахариди и други антигени. Тази специфика се дължи на факта, че всеки В и Т лимфоцит, отговарящ на чужд антиген, е в състояние да различи и най-малките разлики между антигените.

- Разнообразие. Установено е, че имунната система на бозайниците може да разпознае 109 антигена. Общият брой на лимфоцитните рецептори в отделния индивид е огромен.

памет. Имунната система е в състояние да реагира на повторно въвеждане чужд антиген(вторичен имунен отговор). Вторичният имунен отговор обикновено се развива по-бързо, по-силно и е качествено различен от първия. Този имот специфичен имунитетнаречена имунологична памет и се дължи на редица особености на отговорните за нея лимфоцити. Клетките на паметта (В-лимфоцитите, които са извършили първичния имунен отговор) са подготвени за бърз отговор при многократно прилагане на антигена.

- Край на имунния отговор. Нормалният имунен отговор отслабва известно време след антигенна стимулация. Активираните лимфоцити изпълняват функцията си за кратък период от време след антигенна стимулация и след това след 2-3 деления преминават в почиващите клетки на паметта.

- Способността да се разграничава "своето" от "чуждото". Едно от основните свойства на имунната система е способността да разпознава и реагира на чужди антигени и да не взаимодейства с антигените на собственото тяло.

Имунологичната неспособност да направи този отговор се нарича толерантност. Нарушенията в индукцията на толерантност водят до имунен отговор към неговите антигени и възникване на патологични процесинаречени автоимунни заболявания. Изброените способности на специфичния имунитет са необходими на имунната система, за да изпълнява своите защитни функции. Борбата с инфекцията се дължи на наличието на специфичност и памет. Разнообразие от лимфоцитни рецептори се изисква от имунната система за защита срещу много потенциални антигени. Краят на имунния отговор връща имунната система в състояние на покой след унищожаване на чуждия антиген, като по този начин й позволява впоследствие да реагира оптимално на други антигени.

Толерантността и способността да се прави разлика между „свое“ и „тяхно“ е жизненоважно важни условияпредотвратяване на реакции, насочени срещу собствените клетки и тъкани, като същевременно се поддържа разнообразието от антигенни рецептори на лимфоцитите, специфични за чужди антигени.

Преди почти четиридесет години експертна комисия на СЗО описа имуноглобулините (Ig) като „протеини от животински произход, които имат активността на антитела, както и протеини, подобни на тях по химична структура и, следователно, по имунохимична специфичност“. Активността на антителата (AT) се проявява в тяхната способност за високо специфично взаимодействие с антиген (AG) с образуването на мултимолекулни AG-AB комплекси.

Но заедно с това антителата (имуноглобулини) имат вторични имунобиологични свойства, проявяващи се в способността им да се прикрепят към клетките, да взаимодействат с протеини на системата на комплемента и да засилят фагоцитната активност на клетките на фагоцитната система, цитотоксични. Активността на NK клетките, регулира функцията на лимфоцитите и има някои други имунобиологични ефекти. Като ефекторни механизми на имунитета, антителата са способни да взаимодействат и да образуват комплекси с молекулни и корпускулни антигени. Комплексите антиген-антитяло се отстраняват активно от кръвообращението, улавят се и се унищожават от съдовите ендотелни клетки, циркулиращите и резидентните макрофаги, особено тези на черния дроб и далака. Чрез взаимодействие с токсини и ензими, както и с антигени, антителата блокират техните активни центрове, неутрализират токсичността и инхибират ензимната активност на тези молекули.

Човешките имуноглобулини комбинират хетерогенни физични и химични свойствакръвни протеини, които въз основа на резултатите от изследванията на тяхната молекулярна структура и организация са разделени на пет различни групи, или класове (изотипове) имуноглобулини, допълнително обозначени с главни букви: IgG, IgM, lgA, IgD и IgE. Имуноглобулините от различни класове и подкласове се различават по молекулно тегло, първичен структура, съдържание на въглехидрати, електрофоретична мобилност, продължителност на живота и скорост на обновяване в тялото, способност за прехвърляне на плаценти, имунобиологична активност.

Доминиращият имуноглобулин в телесните секрети (слюнка, храносмилателен сок, секрети на носната лигавица и млечната жлеза) е IgA. В кръвния серум той съдържа незначително и представлява само 10-15% от общото количество на всички имуноглобулини. Мономерната форма на IgA е изградена по класическия тип.

Тежката верига включва V-регион с домен на С-регион и шарнирен регион. При хората има два подкласа на този имуноглобулин: IgAl и IgA2. Съответните обозначения за тежки вериги са а1 и а2. Без да се вземе предвид шарнирната област, степента на хомология между a1 и a2 е много висока, около 95%. Освен това подкласът IgA2 има два алелни варианта – алотипове A2m (1) и A2m (2). С изключение на шарнирната област, разликите между подкласовете IgAl и IgA2 се отнасят до 14 позиции на аминокиселинни остатъци в областите на тежката верига. В същото време няма разлики между алотип a MS A2t (1) и A2t (2) в тези позиции, но те са разположени в други области на тежките вериги, близо до зоната на шарнира. Именно тези разпоредби определят серологичните разлики между алотиповете. Шарнирните области на а2 веригите се различават значително една от друга. Веригата a1 на това място е с 13 аминокиселинни остатъка по-голяма от веригите a2. В този случай последователностите 224 - 239 на ал-веригата са възникнали в резултат на тандемно дублиране в онази част от генома, която контролира само осем аминокиселинни остатъка. Дублирането на такъв малък ДНК сегмент е изключително рядко явление, но особеността на този шарнирен регион е homo. Слюнката и съдържанието на човешкото дебело черво съдържат протеолитични ензими, които могат да разграждат IgA точно в дублирана част от веригата.

2. Определяне на селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA).

Вродените и придобитите дисфункции на Т- и В-лимфоцитите са свързани с техния количествен дефицит или функционална недостатъчност. Причините за тези отклонения могат да бъдат свързани с генетични или метаболитни нарушения, както и въздействието върху тялото на различни инфекциозни агенти и увреждащи фактори. Покупкаданни имунодефицитиможе да е следствие от различни незаразни заболявания(тумори) и медицински въздействия (спленектомия, плазмафереза, цитотоксична терапия и др.).

Нарушиене Б-системиимунитетът се открива чрез изследване на съдържанието на В-лимфоцити, общи имуноглобулини и имуноглобулини от класове IgM, IgG, IgA и IgE в кръвта. Наличието на изохемаглутинини и антитела към предишни лекарства в кръвта на субектите ваксинални препаратисъщо индиректно показват състоянието на В-клетъчния имунитет.

Клинично B клетка дефицитинай-често се проявява като рецидивиращ бактериални инфекции, особено често причинени от стафилококи, стрептококи, Haemophilus influenzae и други патогени на така наречените пиогенни инфекции, както и опортюнистични микроби - причинители на опортюнистични инфекции. Неуспехът на В-клетките често е придружен от развитие на автоимунни процеси. От вродените имунодефицити най-често се среща селективният дефицит на IgA. Според различни автори честотата на този тип имунна недостатъчност варира между 1: 400-1: 800. Причината за това заболяване е неизвестна. При селективен дефицит на IgA в кръвта пациентите имат В-лимфоцити, носещи mlgM, но В-клетките имат нарушена способност да се диференцират в IgA-секретиращи плазмени клетки. Клинично дефицитът на IgA може дълго времене се проявяват по никакъв начин, но при хора с такъв дефицит, алергични (бронхиална астма) и автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрити др.), както и тимоми и тумори на хранопровода и белите дробове. Недостигът често се открива при преглед на пациенти, страдащи от инфекции на синусите и белите дробове. При лица с дефицит на IgA е възможно развитието на посттрансфузионни имунопатологични реакции, включително венозно приложениеимуноглобулини, съдържащи Ig A. Тези реакции се дължат на натрупването на IgG антитела срещу IgA имуноглобулини при такива пациенти. Вместо секретиран IgA, slgM се открива в секретите на пациенти с IgA дефицит.

Сред известните имунодефицитни състояния, дефицитът на селективен имуноглобулин А (IgA) е най-често срещаният в популацията. В Европа честотата му е 1/400-1/600 души, в Азия и Африка честотата е малко по-ниска. За селективен дефицит се счита състояние, при което нивото на серумния IgA е по-малко от 0,05 g/l при нормални количествени показатели на други звена на имунната система.

Селективен дефицит IgA. Донякъде е изненадващо, че при скрининг на нормални серуми с определена честота (0,03-0,97%) може да се открие дефицит на IgA (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.

Селективен дефицит имуноглобулини при имунодефицит Наред с хипогамаглобулинемията, която може да се прояви под формата на имунна недостатъчност на трите основни класа Ig, са описани състояния, свързани със селективен дефицит на един от класовете Ig или с комбиниран дефицит. Както показват наблюденията, променливият дефицит на Ig може да бъде открит при 0,5% от пациентите, прегледани в клиниката. Много често това състояние се нарича дисгамаглобулинемияВъпреки това, терминът се използва и за описание на други форми на Ig дефицит.

В съответствие със съществуващата концепция за нормална онтогенеза са възможни следните ситуации:

а) пълна липса на типични В-клетки или загуба или „маскиране“ на В-клетъчния маркер (около 25% от всички случаи);

б) В-клетките присъстват, но не се трансформират в Ig-продуциращи клетки с явен Т-клетъчен дефицит (поликлоналните активатори са неефективни - ендогенен дефект);

в) В клетките могат дори да произвеждат Ig, но не и да ги секретират (дефект на гликозилиране). В клетките липсва EBV рецептор;

г) нарушена диференциация на В клетки in vivo; Поликлоналните активатори са ефективни in vitro. В някои случаи се откриват циркулиращи инхибитори;

д) ID на хуморалната връзка, медиирана от нарушена активност на Т-супресорите (около 20%). Преходни форми към нарушенията, посочени в буква "г".

В експериментален модел е показано, че масивната супресорна активност може да доведе до В-клетъчен дефицит като вторичен ефект. По всяка вероятност говорим за хипогамаглобулинемия като вторичен феномен. Направен е опит за използване на високи дози преднизолон (над 100 mg на ден) за лечение на пациенти с хипогамаглобулинемия с висока супресорна клетъчна активност. В някои случаи се получава клиничен ефект. Т-клетъчната супресорна активност може да възникне на различни етапи от съзряването на В-клетките (диференциация на пре-В-клетката през Fc фазата в mlg-позитивна В-клетка, диференциация на В-клетката в плазмена клетка) и, вероятно, при излагане на плазмена клетка.

Експериментален изследванияи клинични наблюдения по време на селективен недостиг IgAпоказват, че супресорните клетки могат да се различават по способността си да причиняват дефицит на определен Ig клас (специфични Т супресорни клетки). Подобряването на нашите знания ще позволи в бъдеще да се разработи патогенетична класификация на тези състояния.

Селективният дефицит на IgG е относително рядък. Проявява се под формата на дефицит на един или повече подкласове IgG. Понастоящем известните дефекти съответстват на определени генетични нарушения, по-специално те могат да бъдат резултат от генно пренареждане. В този случай гените, които контролират синтеза на Ig подкласове, са локализирани на хромозома 14. Най-често се определя дефицит на IgG2 + IgG4 (частично в комбинация с IgA). Описан е и дефицит под формата на IgGi,2,4 + IgA1. При селективни дефицити на IgG4 се отбелязват повтарящи се инфекции на горните дихателни пътища, но както при селективни дефицити на IgG3, IgG1 и IgG2, клиничните симптоми може да не се появят. Дефицит на IgG2 се наблюдава при пациенти в комбинация с атаксия-телеангиектазия и сърповидноклетъчна анемия. Тези дефекти обикновено се пропускат по време на диагнозата, тъй като концентрацията на общия IgG е нормална.

Първичните дефицити на IgG не са необичайни, поради недостатъчна степен на хетерогенност на молекулите на IgG (дисгамаглобулинемия).

Дефицит на IgG с едновременно високи нива на IgM. При някои пациенти с дефицит на IgG се установява значително повишаване на нивата на IgM, в някои случаи до 10 g/l. В този случай концентрацията на IgA може да бъде намалена или да съответства на нормата. При всички пациенти устойчивостта към инфекциозни заболявания намалява, по-специално това се проявява под формата на рецидивиращ бронхит и пневмония. Дефектът може да бъде вроден (свързан с пола имунен дефицит с хипер-IgM) или придобит. Това състояние е описано предимно при момчета. семейство анамнезапоказват, че намаляването на производството на Ig може да бъде наследствена черта. Освен това в някои случаи дефицит IgGможе да е резултат от инфекция на плода с вируса на рубеола.

Хистологични проучванепоказва доста разнородна картина. Наред с нормалните морфологични данни, при някои пациенти се установява намаляване на броя на плазмените клетки и редица други нарушения. Плазмените клетки са PAS-положителни, което се обяснява с високото съдържание на въглехидратния компонент на фона на значително количество IgM молекули. В някои случаи се откриват зародишни центрове, но може да липсват, особено при вродени форми. При някои пациенти се наблюдава инфилтрация на плазмените клетки на чревната стена, жлъчния мехур, черния дроб и други органи. Понякога хиперплазията на лимфоидните елементи е най-изразеният симптом. По-често, отколкото при други хуморални форми на ID, възникват автоимунни нарушения. Анализирайки получените данни, някои автори посочват дефект в централните органи, други - частично нарушение на синтеза на Ig молекули. Когато се обсъжда въпросът за комбинирането на дефицит на IgG с високи нива на IgM, повечето изследователи смятат, че в този случай механизмът на обратна връзка между синтеза на IgM и IgG е нарушен. Заместителната терапия с глобулин в някои случаи доведе до нормализиране на нивата на IgM. Експериментален модел на това състояние е възпроизведен при пилета, подложени на бурсектомия след излюпване. Такива пилета често развиват IgG дефицит с излишно производство на IgM. Комбинацията от дефицит на IgG и IgA с високи нива на IgM е описана като наследствен, рецесивен синдром. Често дефектът в синтеза на Ig е придружен от хемолитична или апластична анемия, тромбопения и левкопения. Индикация за дефект на хемопоетични стволови клетки. Лимфните възли показват разрушаване на структурата на В-клетъчната, тимус-независима зона. EBV-стимулираните клетъчни линии експресират само mlgM и mlgD. В някои случаи се секретира IgM мономер. Някои пациенти са имали ограничен дефект в Т-зависимата зона.

Селективен дефицит на IgA. Донякъде е изненадващо, че при скрининг на нормални серуми с определена честота (0,03-0,97%) може да се открие дефицит на IgA (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.

Данните за унаследяването на дефицита на IgA са противоречиви. Повечето доклади не показват възможността за генетично обусловен дефект; неговата честота в семействата показва както автозомно-доминантен, така и рецесивен тип наследяване. Най-често откриваните аномалии са хромозома 18, по-специално делеция на дългото й рамо и други нарушения. Честотата на съответствието на дефекта при деца и родители показва възможна патогенетична роля на трансплацентарния трансфер на антитела от клас IgA.

Дефицитът на секреторен IgA може да се дължи на нарушение на синтеза на секреторния компонент; освен това са получени данни за нарушаване на процеса на миграция на IgA-секретиращи В-клетки в лигавицата. В тези случаи концентрацията на серумния IgA се поддържа на нормални нива.

3. Етиология на селективния дефицит на имуноглобулин А

По правило селективният дефицит на имуноглобулин А се комбинира с дефицит на секреторен имуноглобулин А. Дефицитът на селективен имуноглобулин А е най-често срещаният имунологичен дефицит: един случай на 500 души. Установен е наследственият характер на дефицита, описани са автозомно-доминантни и рецесивни видове наследяване и връзка с дефекта на 18-та хромозома. Селективният дефицит на имуноглобулин А може да бъде вторичен по природа: с вътрематочна рубеола на морбили, токсоплазмоза, лихен планус, цитомегаловирусни инфекции, хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми. Описано е намаляване на нивото на имуноглобулин А при прилагане на дифенин, пенициламин и златни препарати. Понякога селективен дефицит на имуноглобулин А се открива случайно при здрави хора.

4. Патогенеза на селективен дефицит на имуноглобулин А

Молекулярно-генетичната основа на IgA дефицита все още не е известна. Предполага се, че патогенезата на дефекта се крие във функционален дефект в В-клетките, както се доказва по-специално от намаляването на IgA-експресиращите В-клетки при пациенти с този синдром. Доказано е, че при тези пациенти много IgA-позитивни В лимфоцити имат незрял фенотип, експресиращ както IgA, така и IgD. Това вероятно се дължи на дефект във факторите, влияещи върху функционалните аспекти на превключването на експресията и синтеза на IgA В клетки. Дефекти както в производството на цитокини, така и смущения в отговора на В-клетките към различни медиатори на имунната система ще помогнат. Разглежда се ролята на цитокини като TGF-b1, IL-5, IL-10, както и лигандната система CD40-CD40.

Повечето случаи на дефицит на IgA се появяват спорадично, но има и фамилни случаи, при които дефектът може да бъде проследен през много поколения. Така в литературата са описани 88 фамилни случая на IgA дефицит. Отбелязани са автозомно-рецесивни и автозомно-доминантни форми на унаследяване на дефекта, както и автозомно-доминантна форма с непълно изразяване на признака. В 20 семейства различни членове са имали както селективен дефицит на IgA, така и общ променлив дефицит (CVID), което предполага общ молекулярен дефект в тези две състояния на имунна недостатъчност.Напоследък изследователите стават все по-убедени, че селективният дефицит на IgA и CVID са еднакви фенотипни прояви, все още неидентифициран, генетичен дефект. Поради факта, че генът, засегнат от дефицит на IgA, не е известен, няколко хромозоми се изследват, чието увреждане вероятно е включено в този процес.

Основно внимание се обръща на хромозома 6, където се намират гените на главния комплекс за хистосъвместимост. Около 8 проучвания показват участието на MHC клас III гени в патогенезата на IgA дефицит.

Делеции на късото рамо на хромозома 18 се срещат в половината от случаите на IgA дефицит, но точното местоположение на дефекта при повечето пациенти не е описано. В други случаи проучванията показват, че местоположението на делецията на хромозомното рамо 18 не корелира с фенотипната тежест на имунодефицита.

5. Клиника

Проявите на селективен дефицит на имуноглобулин А са свързани с дисфункция на имунологичните бариери, които включват имуноглобулин А. Пациентите имат хронични рецидивиращи инфекции на горните и долните дихателни пътища, в тежки случаи - образуването на бронхиектазии, белодробна идиопатична хемосидероза. Патологиите на стомашно-чревния тракт са чести: целиакия, регионален илеит, улцерозен колит, хиперплазия на мезентериалните лимфни възли. При селективен дефицит на имуноглобулин А се увеличава вероятността от развитие на автоимунни заболявания, колагенови заболявания: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, пернициозна анемия с антитела срещу фактора на Castle, хемолитична анемия, синдром на Sjogren, хроничен активен хепатит. При хора с дефицит на имуноглобулин А, включително практически здрави, се наблюдава повишено образуване на антитела в отговор на екзо- и ендоалергени (краве мляко, имуноглобулини), откриват се антинуклеарни, антитироидни и др.

антитела. Отбелязана е комбинация от ювенилен диабет със селективен дефицит на имуноглобулин А и антигени на хистосъвместимост HLA-B8, HLA-DW3, както и комбинация от селективен дефицит на имуноглобулин А с ювенилен артрит (болест на Still) и улцерозен колит. Пациентите имат висока честота на алергични реакции на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт, алергии към хранителни алергени, особено краве мляко, повишени нива на общия имуноглобулин Е в серума и често се открива еозинофилия. Поради наличието на антитела срещу имуноглобулин А при някои пациенти са възможни незабавни алергични реакции при повторно плазмопреливане и приложение на γ-глобулин.

Някои проучвания показват, че инфекциите на дихателните пътища са по-чести при пациенти с дефицит на IgA и намален или липсващ секреторен IgM. Не може да се изключи, че само комбинацията от дефицит на IgA и един или повече подкласове IgG, която се среща в 25% от случаите при пациенти с дефицит на IgA, води до сериозни бронхопулмонални заболявания.

Най-честите заболявания, свързани с дефицит на IgA, са инфекции на горните и долните дихателни пътища.По принцип причинителите на инфекциите в такива случаи са бактерии с ниска патогенност: Moraxella catharalis, Streptococcus pneumonia, Hemophilus influenzae, които често причиняват отит и синузит при тези пациенти, конюнктит, бронхит и пневмония. Има съобщения, че клиничната проява на IgA дефицит изисква дефицит на един или повече IgG подкласове, което се среща в 25% от случаите на IgA дефицит. Такъв дефект води до сериозни бронхопулмонални заболявания, като чести пневмонии, хронични обструктивни белодробни заболявания, хроничен бронхит и бронхиектазии. Най-неблагоприятният се счита за комбиниран дефицит на подклас IgA и IgG2, който, за съжаление, е най-често срещаният.

Пациентите със селективен дефицит на IgA често страдат от различни стомашно-чревни заболявания от инфекциозен и неинфекциозен произход. По този начин инфекцията с Gardia Lamblia (лямблиоза) е често срещана сред тези пациенти. Други чревни инфекции също са чести. Вероятно намаляването на секреторния IgA, който е част от локалния имунитет, води до по-честа инфекция и пролиферация на микроорганизми в чревния епител, както и до честа реинфекция след адекватно лечение. Последица от хронична чревна инфекция често е лимфоидна хиперплазия, придружена от синдром на малабсорбция.

6. Лечение

При селективен дефицит на имуноглобулин А се препоръчва хипоалергенна диета и лечение на инфекциозни и алергични усложнения. Индивидите с наличие или липса на антитела срещу имуноглобулин А трябва да бъдат идентифицирани, за да се вземе решение за възможността за лечение с кръвни продукти: плазма, γ-глобулин, включително концентриран имуноглобулин А. Необходима е профилактика на респираторни инфекции. При благоприятен курс в детството селективният дефицит на имуноглобулин А може да бъде компенсиран с възрастта.

7. Заключение

Имунната система е съвкупност от органи, тъкани и клетки, които осигуряват клетъчното и генетично постоянство на организма. Принципи антигенен (генетични) чистотасе основават на разпознаването на „приятел или враг“ и до голяма степен се определят от системата от гени и гликопротеини (продукти на тяхната експресия) - основен комплекс хистосъвместимост (MHC), при хора, често наричана HLA (човешки левкоцитни антигени) система. МНС протеините са ясно експресирани върху човешки левкоцити и МНС антигените се типизират чрез изследване на левкоцити.

органи имунен системи.

Има централни (костен мозък - хемопоетичен орган, тимус или тимус, чревна лимфоидна тъкан) и периферни (далак, лимфни възли, натрупвания на лимфоидна тъкан в собствения слой на лигавиците от чревен тип) имунни органи.

Прекурсорните клетки на имунокомпетентните клетки се произвеждат от костния мозък. Някои потомци на стволовите клетки се превръщат в лимфоцити. Лимфоцитите се делят на два класа – Т и В. Предшествениците на Т лимфоцитите мигрират към тимуса, където узряват в клетки, способни да участват в имунния отговор. При хората В-лимфоцитите узряват в костния мозък. При птиците незрелите В клетки мигрират към бурсата на Фабрициус, където достигат зрялост. Зрелите В и Т лимфоцити населяват периферните лимфни възли. По този начин централните органи на имунната система осъществяват образуването и узряването на имунокомпетентни клетки, периферните органи осигуряват адекватен имунен отговор на антигенна стимулация - "обработка" на антигена, неговото разпознаване и клонална пролиферация на лимфоцити - антиген-зависима диференциация .

селективен имуноглобулинов дефицит на имунитет

Дисгамаглобулинемия(гръцки dys + gamma globulins + гръцки haima кръв) - вродена или придобита имунологична недостатъчност, характеризираща се с дефицит на един или повече класове кръвни имуноглобулини при нормални или компенсаторно повишени нива на останалите. Общото ниво на гама-глобулин може да бъде нормално или леко понижено. Дисгамаглобулинемията се открива надеждно само чрез определяне на всички класове имуноглобулини (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE). Терминът "дисгамаглобулинемия" се използва само за оценка на естеството на промените в съдържанието на Ig в кръвта.

Първите класификации на имунологичния дефицит, които се основават на промени в съдържанието и съотношението на отделните Ig класове, идентифицират дисгамаглобулинемията като специална форма на имунол. недостатъчност. Розен и Джейнуей (F. S. Rosen, S. A. Janeway, 1966) идентифицират първо три и след това четири вида дисгамаглобулинемия; Хобс (J.R. Hobbs, 1968) разширява тази класификация, като предлага седем вида дисгамаглобулинемия. По-нататъшни изследвания обаче показват, че не всички случаи на нарушения в съдържанието на Ig могат да бъдат включени в съществуващата класификация. В допълнение, промените в съотношението на нивата на Ig не винаги са стабилни и могат да се променят с напредването на заболяването. Преглед на роднини на пациенти с дисгамаглобулинемия разкри различни, нестабилни аномалии в съдържанието на Ig; В повечето случаи дисгамаглобулинемията е наследствена. Предишни класификации на имунол. недостатъците бяха признати за неправилни и заменени от по-модерна класификация, предложена от група експерти на СЗО през 1971 г., която се актуализира с натрупването на нови данни.

Според Janeway (1966) една от проявите на дисгамаглобулинемия е хипергамаглобулинемия - повишен синтез на един или повече класове Ig. Хипергамаглобулинемията може да бъде дифузна или поликлонална (поликлонална гамапатия), характеризираща се с едновременно, често неравномерно увеличение на всички Ig класове, и дискретна или моноклонална, при която има увеличение на един от Ig класовете (обикновено IgM) или Ig фрагменти - леки и тежки вериги, Fc- фрагмент (вижте пълния набор от знания Имуноглобулини).

Дифузна хипергамаглобулинемия се наблюдава при хронични инфекциозни и възпалителни заболявания, автоимунни процеси (виж пълен набор от знания Имунопатология), чернодробни заболявания, колагенови заболявания (виж пълен набор от знания). Моноклоналната хипергамаглобулинемия най-често е следствие от злокачествена пролиферация на всеки В-лимфоцитен клон, придружена от производството на хомогенен моноклонален протеин и парапротеинемия. Този протеин се нарича М-компонент (градиент). Моноклоналната хипергамаглобулинемия придружава мултиплен миелом (виж Миелом), макроглобулинемия на Waldenström (виж Болест на Waldenström), болест на тежката верига (болест на Франклин), левкемия. Моноклоналната хипергамаглобулинемия без клинични прояви (моноклонална гамапатия) е по-честа при възрастни.

Списък на използваната литература

1) Агаджанян Н.А. Основи на човешката физиология. - М: Медицина, 2002, стр. 123-156

2) Алергология и имунология / под редакцията на R.M. Хайтова, Н.И. Илина М: ГЕОТАР – Медия, 2009, с. 149-154

3) Имунология /под редакцията на R.M. Хайтова – М: ГЕОТАР-Медиа, 2009, с. 112-123

4) Имунологичен дефицит. / под редакцията на Михайлов.З.М. - М: Медицина, 2002, стр. 123-156

5) Клинична алергология и имунология /под редакцията на Goryachkina L.A. М: Миклош, 2011, стр. 73-85

Публикувано на Allbest.ru

Подобни документи

Основната цел на лимфоцитите. Ролята на медиаторите на клетъчния и хуморален имунитет в патогенезата на бронхиална астма, обструктивна белодробна болест, идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Проучване на клиничните данни на пациенти с туберкулоза.

статия, добавена на 28.01.2015 г


Етиология, патология и клинични прояви на специфични дефицити - антитела и Т-клетъчни дефицити на имунния отговор. Характеристики на проявата на хронична грануломатоза и синдром на Chediak-Higashi като прояви на дефицит на фагоцитоза.

резюме, добавено на 17.07.2013 г


Мегалобластната анемия е резултат от нарушен синтез на ДНК. Причините за мегалобластна анемия са дефицит на фолиева киселина и витамин В12. Причини за дефицит на витамин В12. Причини за дефицит на фолиева киселина. Метаболизъм на фолиевата киселина. Хемолитична анемия.

резюме, добавено на 01/04/2009


Причини за хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието. Патогенеза на заболяването, клинична триада на синдрома, съпътстващи състояния. Оценка на разпространението на хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието при деца в предучилищна възраст.

тест, добавен на 12.02.2012 г


Общобиологично значение на имунитета. Централни и периферни органи на имунната система. Неспецифични фактори на защитата на организма. Структурата на молекулата на антигена. Анафилаксия, анафилактичен шок и сенна хрема. Основни функции и видове имуноглобулин.

презентация, добавена на 17.12.2014 г


Обща концепция за HIV инфекция и синдром на придобита имунна недостатъчност. Изследване на механизма на действие на ХИВ върху имунната система. Определяне на пътищата на инфекция и идентифициране на клиничните прояви на ХИВ/СПИН. Медицински и социални последици от заболяването.

презентация, добавена на 12/01/2012


Първични имунодефицити: хемопоетични стволови клетки, Т- и В-лимфоцитни системи, системи на комплемента, селективни, комбинирани форми на имуноглобулин дефицит. Концепцията и свойствата на вторичните имунодефицити, техните отличителни черти от първичните.

резюме, добавено на 17.03.2011 г


Механизми на клетъчния и хуморален имунитет. Устойчивостта на организма към инфекции. Автоимунни патологични реакции и развитие на реакции на отхвърляне по време на трансплантация на органи и тъкани. Имуностимуланти и имуносупресори, техният механизъм на действие.

резюме, добавено на 21.08.2011 г


Концепцията и видовете имунопрофилактика като терапевтични мерки, които помагат за потискане на патогени на инфекциозни заболявания, като се използват фактори на хуморалния и клетъчния имунитет или причиняват неговото инхибиране. Неспецифични фактори на защитата на организма.

презентация, добавена на 12.10.2014 г


Цитокини и техните клетъчни рецептори. Фагоцитозата като важен компонент на антимикробната защита. Избор на ефекторни механизми на клетъчния имунитет. Взаимодействия на цитокиновата мрежа. Реакции, насочени към елиминиране на инфектирани с вируси телесни клетки.

1. Общи събития

А.Избягвайте приложението на живи антивирусни ваксини, особено ако се подозира клетъчно медииран имунен дефицит или Х-свързана агамаглобулинемия.

b.Кръвопреливането при липса на клетъчен имунитет може да причини фатално усложнение - реакция на присадката срещу приемника. За да се избегне това, замразени и промити червени кръвни клетки, тромбоцити и плазма се облъчват (50 Gy).

2. Недостатъчност на хуморалния имунитет

А.Диагностика

1) Х-свързана агамаглобулинемия.Заболяването се проявява при момчета приблизително между 6 и 12 месеца от живота с повторна бактериална пневмония. Пациентите имат рязко намалени нива на IgG (под 150 mg%), IgM и IgA. В периферната кръв липсват В-лимфоцити, което се дължи на дефект или липса на тирозин киназата, необходима за тяхното съзряване. Диагнозата Х-свързана агамаглобулинемия може да бъде установена при раждането чрез отсъствието на В лимфоцити в кръвта от пъпната връв. Възможна неутропения, тромбоцитопения и хемолитична анемия. Пациентите са особено податливи на ентеровирусни инфекции (полиомиелит). Прилагането на живи антивирусни ваксини е противопоказано.

2) Терминът „некласифициран имунен дефицит“ се отнася до липсата на производство на специфични антитела, което не се дължи на Х-свързана агамаглобулинемия. В-лимфоцитите не са способни да синтезират и секретират нормални имуноглобулини. Заболяването засяга както момчета, така и момичета.

3) При дефицит на IgA нивото на IgA в кръвта е по-малко от 5 mg%. Нивата на IgG, IgM и производството на антитела са нормални. Секреторният IgA е основният имуноглобулин в секретите на горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт, както и в кърмата. Дефицитът на секреторната форма на IgA може да бъде придружен от синузит, пневмония, диария и синдром на малабсорбция, въпреки че в повечето случаи няма клинични прояви. При наличие на симптоми трябва да се изключи дефицит на IgG 2, който може да се комбинира с дефицит на IgA.

4) Преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета.Понякога началото на синтеза на имуноглобулин при дете се забавя. В този случай спадът на нивата на IgG (до 300 mg%), обикновено наблюдаван на възраст 3-4 месеца, продължава. Нивото на IgG остава ниско (често под 200 mg%), а концентрациите на IgM и IgA са в нормални граници или намалени. Поради дефицит на антитела, такива деца са податливи на повторна бактериална пневмония в периода между изчезването на майчиния IgG (на възраст от 6 месеца) и началото на неговия синтез (18-24 месеца). При преходна хипогамаглобулинемия инфекциите протичат по-леко, отколкото при пациенти, които не могат да произвеждат специфични антитела през целия си живот. Нивото на специфични антитела при имунизация с тетаничен токсоид и други протеинови антигени обикновено е нормално. Клиничните прояви на преходната хипогамаглобулинемия са бронхоспазъм, пневмония и диария.

5) Дефицит на отделни подкласове IgG.Има 4 подкласа на IgG. Може да има забележимо понижение на нивата на IgG 2 и IgG 3 в серума на фона на нормалните нива на общия IgG. Както при пълната липса на IgG, пациентите са податливи на повтарящи се инфекции. Често не се произвеждат антитела срещу полизахаридни антигени (компоненти на клетъчната стена на пневмококи, Haemophilus influenzae тип B). При изолиран дефицит на IgG 2 имунният отговор към протеиновите антигени, както и към конюгираната ваксина срещу Haemophilus influenzae, е нормален. При здрави деца под 2-годишна възраст нивото на IgG 2 е намалено, така че определянето на отделни подкласове на IgG е препоръчително само в по-късна възраст.

b.Лечение

1) Профилактичната антибиотична терапия намалява честотата на рецидивиращи бактериални инфекции. Антибиотиците се предписват за дълго време или само в периоди на повишен риск от инфекциозни заболявания. Странични ефекти - алергични реакции, диария, псевдомембранозен колит, лекарствена резистентност.

2) В случай на инфекция е показана спешна антимикробна терапия. При бронхиектазии се предписват масаж, постурален дренаж и антибиотици; при синдром на малабсорбция и диария е необходима диета.

3) Децата с рецидивиращ среден отит се нуждаят от изследване на слуха, за да се предотврати увреждане на говора.

4) Имуноглобулинова заместителна терапия- високоефективно средство за борба с чести инфекции с недостатъчен хуморален имунитет. Пациенти с Х-свързана агамаглобулинемия и некласифициран имунен дефицит се нуждаят от интравенозен имуноглобулин през целия живот. По-рядко, интравенозен имуноглобулин се използва за други форми на дефицит на антитела.

а)Имуноглобулин за интравенозно приложениепредписва се, когато е необходимо да се прилагат големи дози IgG (400-500 mg/kg на всеки 3-4 седмици). Плазменото ниво на IgG трябва да бъде по-високо от 600 mg%. Понякога е показано увеличаване на дозата и по-честа употреба на лекарството за предотвратяване на инфекции. Ако се появят нежелани реакции (треска, втрисане, гадене), честотата на приложение се намалява и след това се предписват парацетамол или аспирин и дифенхидрамин.

б)При дефицит на IgA са възможни анафилактични реакции към имуноглобулин. В такива случаи по-безопасно е лекарство, което не съдържа IgA (Gammagard).

V)Имуноглобулин за интрамускулно приложение. Насищащата доза е 1,8 ml/kg, след това 0,6 ml/kg (100 mg/kg) на всеки 3-4 седмици. Използва се рядко, тъй като интравенозното приложение осигурява по-висока концентрация на IgG и е по-малко болезнено.

5) Роднините на пациента се изследват за идентифициране на имунодефицит.

3. Недостатъчност на клетъчния имунитет

А.Патофизиология.Периферните Т-лимфоцити се образуват в резултат на диференциация и узряване на лимфоидни стволови клетки под влияние на тимуса. Т-лимфоцитите са отговорни за защитата срещу вирусни и гъбични инфекции и регулират синтеза на имуноглобулини.

b.Диагностика

1) Синдром на DiGeorge(вродена аплазия на тимуса) възниква поради дефект в развитието на трета и четвърта фарингеална торбичка, което води до липса на тимус и паращитовидни жлези, сърдечни дефекти и характерен тип на лицето. Заболяването може да се подозира въз основа на неонатална тетания, сърдечни шумове и липса на сянка на тимуса на рентгеновата снимка. Броят на Т-лимфоцитите е намален, тяхната пролиферативна реакция е отслабена.

2) Кандидоза на кожата и лигавиците. Candida albicans причинява повтарящи се лезии на ноктите на ръцете, краката, устата и вагината. При такива пациенти се наблюдават нарушения на хуморалния имунитет и автоимунни заболявания с увреждане на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза, което води до първична надбъбречна недостатъчност и хипотиреоидизъм.

3) Други нарушения.Изтощението, имуносупресорите и лимфопенията също водят до нарушаване на клетъчния имунитет.

V.Лечение

1) Синдром на DiGeorge.Аплазията на тимуса в повечето случаи не е пълна и функцията на Т-лимфоцитите постепенно се възстановява без лечение. Трансплантацията на фетален тимус е ефективна, но рядко се използва. До нормализиране на клетъчния имунитет е необходимо да се облъчват кръвни продукти за трансфузия и да се избягва прилагането на живи антивирусни ваксини.

2) Кандидоза на кожата и лигавиците.Лекарството на избор е профилактичното перорално приложение на кетоконазол.

3) Свързани ендокринни нарушенияизискват лечение.

4. Комбиниран дефицит на клетъчен и хуморален имунитет

А.Диагностика

1) Тежък комбиниран имунен дефицит- наследствено Х-свързано или автозомно рецесивно заболяване. В последния случай липсва аденозин деаминаза или нуклеозид фосфорилаза. При пациентите диференциацията на лимфоидните стволови клетки е нарушена и следователно клетъчният и хуморален имунитет е непълен. Често през първите 2-3 месеца от живота заболяването не се проявява клинично и след това се развива характерна триада - кандидоза, диария и пневмонит. Момчетата боледуват 3 пъти по-често от момичетата.

а)Диагнозадиагностициран въз основа на ниски нива на имуноглобулини, липса на производство на специфични антитела, намаляване на броя на Т-лимфоцитите в периферната кръв и кръвта на пъпната връв и нарушение на тяхната пролиферативна реакция. Оценява се активността на еритроцитната аденозиндеаминаза. Ако имунодефицитът е придружен от дефицит на аденозин деаминаза, пренаталната диагноза е възможна чрез липсата на ензимна активност във фибробластната култура от околоплодната течност.

б)При дефицит на аденозин деаминаза промените в костите се виждат на рентгенови снимки на гръдния кош, таза и гръбначния стълб.

V)В случай на кръвопреливане на майката и плода или случайно преливане на необлъчена кръв на дете, заболяването се усложнява от реакцията на присадката срещу гостоприемника, проявяваща се с обрив, диария, хепатоспленомегалия и забавено физическо развитие.

2) Синдром на Wiskott-Aldrich- наследствено Х-свързано заболяване. Характеризира се с екзема. Установява се намаляване на броя на Т-лимфоцитите, намаляване на тяхната пролиферативна реакция и липса на производство на антитела срещу въглехидратни антигени. Отбелязват се също тромбоцитопения, намаляване на размера и функционална непълноценност на тромбоцитите. Основните причини за смърт са кървене и повтарящи се вирусни, гъбични и бактериални инфекции.

3) Диагностични признаци на атаксия-телеангиектазия- атаксия, хореоатетоза, дизартрия, телеангиектазия, синузит, пневмония. Често се открива дефицит на IgA и дисфункция на Т-лимфоцитите. Нивата на алфа-фетопротеин често са повишени.

4) Синдром на хиперпродукция на IgEхарактеризиращ се с повтарящи се гнойни инфекции, предимно кожни абсцеси, причинени от Staphylococcus aureus. Серумните нива на IgE са високи. При някои деца се откриват антистафилококови антитела от клас IgE. Взаимодействието на тези антитела със стафилококите нарушава опсонизацията на последния IgG, което прави невъзможно улавянето и унищожаването на бактериите от фагоцитите. Лабораторните изследвания също често разкриват ниско производство на специфични антитела и отслабен пролиферативен отговор на Т-лимфоцитите в отговор на антиген.

5) Синдром на Омен- вид тежък комбиниран имунодефицит - проявява се с рецидивиращи тежки бактериални и гъбични инфекции, дифузна еритродермия, хронична диария, хепатоспленомегалия и забавено физическо развитие. Кръвните изследвания разкриват еозинофилия; общият брой на лимфоцитите е нормален, но броят на клонингите намалява.

b.Лечение

1) При тежки имунодефицити (тежки комбинирани имунодефицити, синдроми на Ohman и Wiskott-Aldrich) е необходима трансплантация на костен мозък. Донорът трябва да е HLA съвместим. За да се осигури присаждането, частично запазената функция на имунната система се потиска преди трансплантацията. Усложненията на трансплантацията на костен мозък включват реакция на присадката срещу приемника и инфекции.

2) За синдрома на Wiskott-Aldrichсе извършва спленектомия. За предотвратяване на бактериален сепсис преди операцията се предписва TMP/SMC или ампицилин. Лекувайте екзема. Единственото радикално лечение е трансплантацията на костен мозък.

3) Необходима е активна антимикробна терапия. Причинителите на инфекциите могат да бъдат различни микроорганизми. При Pneumocystis pneumonia се използват TMP/SMC и пентамидин.

4) Поради липсата на хуморален имунитет, на всички пациенти се предписва интравенозен имуноглобулин.

5) Братята и сестрите на деца с тежък комбиниран имунен дефицит трябва да бъдат изолирани от раждането и да бъдат изследвани за тази патология.

5. Нарушения на фагоцитозата и дефицит на компонент на комплемента

А.Неутрофилна дисфункция.

b.Дефицит на компонент на комплемента

1) Дефицитът на С1 се наблюдава при лупусен синдром и се проявява с чести бактериални инфекции.

2) Дефицит на С2 се наблюдава при хеморагичен васкулит и СЛЕ.

3) Дефицитът на C3 и C3b инхибитор води до чести гнойни инфекции. Дефицитът може да е вроден. Наблюдава се и при нефрит и болести, губещи C3 (SLE).

4) Дефицит на С4 се наблюдава при СЛЕ.

5) Дефицит на C5 се наблюдава при SLE и е свързан с чести инфекции, причинени от Neisseria spp.

6) Дефицит на C7 се наблюдава при синдрома на Raynaud и се проявява чрез инфекции, причинени от Neisseria spp.

7) Дефицитът на C7 и C8 води до чести инфекции, причинени от Neisseria spp.

8) Повтарящите се инфекции се лекуват с антибиотици.

V.Дисфункция на далака.Далакът играе важна роля във фагоцитната система. При отслабване на функцията му често възникват тежки бактериални инфекции, предимно пневмония.

1) Патофизиология

а)Аспления (вродена липса на далака, предишна спленектомия) или функционален аспленизъм (хипофункция на далака, например при сърповидноклетъчна анемия).

б)При пациенти, претърпели спленектомия преди навършване на 2 години, обработката на полизахаридни антигени (антигени на капсулата на пневмококи или Haemophilus influenzae) е нарушена.

2) Лечение

а)При инфекция е показана антибиотична терапия. В случай на аспления или функционален аспленизъм, рискът от сепсис е повишен, така че интравенозните антибиотици започват, без да се чакат резултатите от културата.

б)Предотвратяване на инфекции

и)Профилактично се предписва феноксиметилпеницилин, 125 mg перорално 2 пъти на ден, или ампицилин, 250 mg перорално 2 пъти на ден.

ii)Необходимо е родителите да бъдат предупредени, че всяка инфекция при детето е опасна и че при първите признаци трябва незабавно да се консултират с лекар. Ако не е възможно незабавно медицинско обслужване, родителите получават перорални антибиотици, които трябва да се дават на детето, ако се появят симптоми на инфекция.

iii)Показана е ранна имунизация с всички бактериални субединични и конюгатни ваксини.

6. Наследствен ангиоедеме автозомно доминантно разстройство, при което дисфункция или дефицит на С1 инхибитора води до неконтролирано активиране на С1, консумация на С4 и С2 и освобождаване на вазоактивен пептид, който причинява оток. След най-малко нараняване или емоционален стрес или дори без видима причина се появява преходен оток на лицето и крайниците, който не е придружен от сърбеж. Възможен е оток на лигавицата на горните дихателни пътища, което води до запушване на ларинкса и асфиксия. Болка в корема, повръщане и диария, произтичащи от подуване на чревната стена, могат да се наблюдават без кожни прояви. Уртикарията не е характерна за това заболяване.

А.Диагностика.В повечето случаи нивото на С1-естеразен инхибитор е намалено, но при приблизително 15% от пациентите нивото на неактивния ензим е нормално. И двата варианта се характеризират с ниско ниво на С4, което намалява още повече по време на обостряне.

b.Лечение

1) Най-опасното усложнение на пристъпа е подуване на ларинкса, така че болните деца и техните родители са информирани за необходимостта незабавно да потърсят медицинска помощ, ако получат дрезгав глас, промени в гласа или затруднено дишане или преглъщане. При обструкция на ларинкса е необходима трахеотомия. При наследствен ангиоедем, за разлика от анафилактичния шок, адреналинът и хидрокортизонът обикновено са неефективни.

2) По време на атаки е ефективен пречистен С1-естеразен инхибитор.

3) Доказано е, че андрогените стимулират синтеза на С1-естераза. Редовният прием на даназол (50-600 mg/ден) или станозолол (2 mg/ден) значително намалява честотата и силата на пристъпите.

Ж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, "Практика", 1997 г

Има случаи, когато на пациентите се дава направление за изследване, значението на което те често не знаят. Например, какво представляват имуноглобулините от клас А? Направление за изследване на IgA имуноглобулин може да получите от лекар както за деца, така и за възрастни. И така, какво може да каже този индикатор на лекаря?

Какво е имуноглобулин А?

Имуноглобулин А е ясен индикатор за състоянието на хуморалния имунитет. Този протеин може да се съдържа в тялото в серумни и секреторни фракции (както в кръвта, така и в секретите на жлезите). Серумната фракция осигурява локален имунитет и се произвежда в повишени количества в отговор на възпалителни процеси. Секреторната фракция се съдържа в телесните секрети - слюнка, кърма, секреторна течност в червата или бронхите и в сълзите.

Функцията на имуноглобулин А е да се свързва с вредните микроорганизми и по този начин да предотвратява увреждането на клетките. Определено количество IgA постоянно се съдържа в кръвта и секретите на жлезите. Намаляването на имуноглобулин А означава дефицит на имунната система. Увеличаване на имуноглобулин А се наблюдава или при сенсибилизация на имунната система поради системни заболявания, или (най-често) при възпалителни процеси.

След като стана ясно какво представлява - имуноглобулин А, възниква следващият въпрос - с каква цел се изследва? Обичайните показания за такъв анализ са цялостен преглед на чести инфекциозни заболявания - например, когато децата често страдат от настинки или чревни инфекции. В този случай имуноглобулин А на детето или ще бъде намален, което е показател за имунна недостатъчност, или ще бъде нормален и тогава причината трябва да се търси в други фактори, или ще се увеличи, което ще покаже текущия остър възпалителен процес.

В други случаи се извършва анализ на имуноглобулин от клас А при съмнение за имунна недостатъчност и при наблюдение на състоянието на пациенти с диагностицирани имунодефицити, при идентифициране на неоплазми, при диагностициране на автоимунни патологии и за проверка на ефективността на лечението на мултиплен миелом.

По този начин IgA е отговорен за показателите на имунитета и е необходим за диагностициране на причините за различни повтарящи се заболявания, както и за наблюдение на имунната система при различни системни заболявания.

Как се взема кръв за анализ?

За изследване на имуноглобулин А е необходима проба от венозна кръв. Тъй като антителата са много специфична структура, която се различава от основните биохимични елементи на кръвта, правилата за подготовка за анализ за тях се различават от обичайните. Например, няма ограничение за хранене в рамките на 8-12 часа. Не можете да ядете 3 часа преди теста за имуноглобулин. Можете да пиете чиста негазирана вода.

Половин час преди анализа не трябва да сте много нервни или да се подлагате на физическа активност. Ето защо, ако дете дарява кръв, задачата на родителите е да гарантират, че в рамките на определеното време то се държи спокойно и не се тревожи за кръводаряването. Трябва да обясните със спокоен глас, че процедурата е бърза и безболезнена и да отвлечете вниманието на детето за някаква дейност.

Не е препоръчително да пиете алкохол в деня преди изследването. Пушенето трябва да се избягва поне 3 часа преди процедурата. Поради факта, че имуноглобулин А се произвежда, наред с други неща, като имунен отговор на бронхиално дразнене, пушенето (включително вейпинг) може отрицателенповлияе на резултатите от теста.

Какви други фактори могат да изкривят резултата?

В допълнение към горното, има някои други фактори, които могат да повлияят на резултата. Те трябва да бъдат взети под внимание от лекуващия лекар, който ще оцени резултата от теста. Тези фактори включват на първо място бременността, която обикновено води до ниска ниво на имуноглобулин. В допълнение, обширни изгаряния, бъбречна недостатъчност, лекарства, които понижават имунитета и различни видове радиация, могат да намалят концентрацията на IgA.

Факторите, които повишават нивата на имуноглобулин А, включват определени лекарства (главно антипсихотици, антиконвулсанти, антидепресанти и орални контрацептиви), ваксинации, направени преди по-малко от 6 месеца, и прекомерен физически, психически и емоционален стрес непосредствено преди кръводаряването.

В някои случаи дефицитът на имуноглобулин А е свързан със специфична особеност на тялото на пациента - той произвежда антитела срещу собствения си IgA протеин. Такива пациенти са изложени на висок риск от развитие на автоимунни заболявания и инфекции. Освен това съществува риск от развитие на анафилактична реакция по време на кръвопреливане или трансплантация на органи.

Норми за съдържание на имуноглобулин А

Поради факта, че нашата имунна система е несъвършена от раждането, известно време собственият IgA на бебетата не се произвежда от тялото, а се доставя с майчиното мляко (това е една от причините, поради които кърменето е толкова важно в ранните етапи) . Нормалното ниво на имуноглобулин А при деца под една година е 0,83 g/l.

Както се вижда от стандартите, възрастен има не само най-високата горна граница на допустимата норма, но и най-голямата променливост на показателите. Те могат да бъдат свързани както с индивидуалните характеристики на тялото, така и с действието на всякакви дразнители и варират леко дори в рамките на един ден.

Ако имуноглобулин А е повишен

Ако съдържанието на имуноглобулин А е над горната граница, т.е. имуноглобулин А е повишен - какво означава това? Много заболявания могат да повишат нивата на IgA. Сред основните причинители са инфекциите, които засягат кожата, бронхите, белите дробове, червата, гениталиите и пикочните органи. В допълнение, различни неоплазми, включително злокачествени, са честа причина за повишен имуноглобулин А.

Висока концентрация на IgA може да бъде показана при кистозна фиброза, чернодробни заболявания и системни автоимунни заболявания. Продължителността на живота на имуноглобулините от този клас е приблизително 6-7 дни, а откриването на повишена концентрация на IgA в кръвта означава, че възпалителният процес или съществува в тялото по време на анализа, или е присъствал не по-рано от седмица преди. Ако показателите за анализ са гранични, след седмица се провежда повторен тест, като се елиминират възможните фактори, които изкривяват резултатите.

Ако имуноглобулин А е намален

Имуноглобулин А е нисък, ако имунната система на тялото е неправилно функционираща и не произвежда достатъчно протеини, за да се защити. Тази ситуация възниква при ХИВ, отстраняване на далака,... Други заболявания, които могат да причинят намаляване на IgA, са хроничните заболявания на дихателната система, дебелото черво и бъбреците. В допълнение, намаляването на имуноглобулин А може да се обясни с вродени характеристики на тялото, които вече бяха споменати по-рано в текста.

Селективният имунен дефицит на имуноглобулин А се среща сред населението по-често от другите видове имунодефицити. Сама по себе си тя често е безсимптомна, оставяйки само косвени намеци под формата на често повтарящи се инфекциозни заболявания или алергични реакции. Заболяването може да се прояви внезапно в ситуация на стрес за организма - промяна на климатичните условия, диета, по време на бременност и раждане, хормонален дисбаланс, силен емоционален стрес.

Пациентите, които нямат достатъчно имуноглобулин А, могат да получат различни алергични реакции или да развият астма. Най-честите симптоми на човек със селективен дефицит на имуноглобулин А са анафилактичен шок при контакт с предишни безопасни дразнители, повишена чувствителност на дихателната система и смущения в уринирането. По-рядко се срещат чревни разстройства, възпаление на конюнктивата на окото, заболявания на белите дробове и бронхите.

Точната причина за дефицит на селективен имуноглобулин А не е известна. Излагат се различни хипотези, включително вродени характеристики (получени по наследство или в резултат на случайна мутация), дългосрочен стрес, лоши социални условия (особено недохранване), отравяне с опасни вещества и рак.

Оценка на получените резултати

Кръвният тест за имуноглобулин А отнема средно 2-3 дни от датата на изследването. Тестът е евтин, около 200 рубли (цените могат да варират в зависимост от конкретната лаборатория). За адекватна и пълна картина на състоянието на пациента, в допълнение към анализа за имуноглобулин А, се провеждат тестове и за други имуноглобулини: E, G, M.

В допълнение към определянето на съдържанието на имуноглобулини, за пълна картина на състоянието на имунната система, пациентът трябва да премине тестове за обща кръвна картина, брой левкоцити, ESR и протеинови фракции в серума. Ако лекуващият лекар има причина да подозира конкретно заболяване, тогава по негова преценка се предписват други, допълнителни изследвания. С други думи, самият анализ за съдържанието на IgA не е много информативен, той има стойност само когато е включен в пълно изследване.