الزهري الخلقي المتأخر. علامات. أسنان هاتشينسون. الأعراض المميزة وعلاج مرض الزهري الخلقي

يتم تسجيل مرض الزهري الخلقي المتأخر عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين. في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف المرض عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 14 و 15 سنة فما فوق، والذين يحدث مرضهم حسب النوع. في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 5 سنوات، يكون للمرض نفس المظاهر السريرية كما هو الحال مع مرض الزهري الخلقي المبكر. لدى بعض الأطفال، يكون لمرض الزهري مسار كامن.

يُعتقد أن مرض الزهري الخلقي المتأخر هو انتكاسة لمرض لم يتم علاجه سابقًا أو لم يتم علاجه بشكل كافٍ. يحدث هذا غالبًا عندما يكون مرض الزهري الخلقي المبكر سريًا، أو بدون أعراض، أو لا توجد أعراض للمرض على الإطلاق.

سمة مميزة في وقت متأخر الزهري الخلقيهو وجود أعراض محددة:

• موثوقة ، مما يدل على وجود المرض ،
• محتمل، ويتطلب تأكيد التشخيص،
• كما توجد مجموعة من العلامات (الحثل، الوصمة) في أخرى أمراض معديةوالتسمم. ليس لها أي قيمة تشخيصية وتشير فقط إلى احتمال إصابة المريض بمرض الزهري وتساعد في إجراء التشخيص.

نحو علامات موثوقة لمرض الزهري الخلقي المتأخروتشمل: ضمور الأسنان، والصمم المتاهة، والتهاب القرنية المتني. في بعض الأحيان يتم تضمين التهاب الغدد التناسلية المحدد في هذه المجموعة من الأمراض، ومن ثم يسمى الثالوث رباعي.

العلامات المحتملة لمرض الزهري الخلقي المتأخرتشمل: السيقان على شكل صابر، والندوب الشعاعية حول الفم (ندبات روبنسون فورنييه)، وتشوهات الأسنان، والجمجمة على شكل الأرداف، والتهاب المشيمية والشبكية الزهري، والاضطهاد الزهري، والأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي.

إلى الحثل (الوصمات)تشمل: الحنك المرتفع (القوطي)، سماكة النهاية القصية من الترقوة، تقصير الأصابع الصغيرة، غياب الناتئ الخنجري، إلخ.

في أغلب الأحيان، مع مرض الزهري الخلقي المتأخر، يتم تسجيل عدة علامات. وتسجل إحدى العلامات في 29% من حالات المرض.

أرز. 1. تعتبر أسنان هاتشينسون علامة موثوقة لمرض الزهري الخلقي المتأخر.

علامات موثوقة لمرض الزهري الخلقي المتأخر

وصف جوناثان جيتشينسون، طبيب الأمراض الجلدية والجراح وطبيب الزهري وطبيب العيون الإنجليزي، في عام 1852 أعراض مرض الزهري الخلقي المتأخر - الصمم المتاهة، والتهاب القرنية المتني وتلف الأسنان. بناءً على اقتراح طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية الفرنسي أ. فورنييه، بدأ يطلق على هذه العلامات اسم ثالوث هاتشينسون. تمت تسمية بعض أعراض علامات التبويب الظهرية أيضًا باسم هذا العالم.

أرز. 2. في الصورة جوناثان جيتشينسون.

تشوهات نمو الأسنان في مرض الزهري الخلقي

يتضمن ثالوث الزهري الخلقي تشوهات في النمو (نقص تنسج) الأسنان. عند الأطفال المصابين بمرض الزهري الخلقي، يتم تسجيل أمراض مثل أسنان هاتشينسون وفورنييه وبفلوجر. سبب تطور هذا النقص هو تأثير عدوى الزهري العمليات الأيضيةفي أساسيات الأسنان، مما يؤدي إلى تكوين تشوه في العضو.

• د. جيتشينسونوصف لأول مرة شكلاً خاصًا من أمراض القواطع المركزية، حيث تم تحديد الشق الهلالي للحافة القاطعة. ومع ذلك، حتى D. Getchinson نفسه اعترف بأن هذا موثوق به فقط في وجود علامتين أخريين - الصمم والتهاب القرنية المتني.
• أ. فورنييهوأشار إلى أن الزهري الخلقي لا يتميز بوجود ثلم هلالي، بل بتاج على شكل برميل، عندما تكون عنق السن أكبر في الحجم من حافة القطع في حالة عدم وجود ثلم هلالي.
• هناك شذوذ آخر في نمو الأسنان مع مرض الزهري الخلقي أسنان بفلوجر. يتميز علم الأمراض بتلف حصري للأضراس الكبيرة الأولى - رقبة واسعة من السن (أوسع من سطح المضغ) وشرفات متخلفة بشكل ملحوظ. في هذه الحالة، يأخذ السن مظهرًا على شكل الكلى.
• أسنان بفلوجر، حديبة إضافية على جانب اللسان على الأضراس الأولى (حديبة كارابيلي)، ترقق الحافة الحرة للناب (سن رمح فورنييه)، أنياب على شكل محفظة، أسنان علوية متباعدة على نطاق واسع، أسنان قزمة ونمو الأسنان الموجودة على الحنك الصلب هي علامات محتملة لمرض الزهري الخلقي.

تشكيل علم الأمراض اسنان دائمةيحدث عند وضعها - في 6 - 7 أشهر من الحمل، عندما تكون الدورة الدموية المشيمية تعمل بالفعل وتخترق الجنين، وتمارس تأثيرها السلبي. يحدث تكوين أسنان الطفل في الجنين حتى قبل الانتقال إلى الدورة الدموية المشيمية، لذلك لا يلاحظ هذا المرض فيها.

أرز. 3. في الصورة: أ) أسنان فورنييه، ب) أسنان فلويجر.

أرز. 4. تشوهات نمو الأسنان في مرض الزهري الخلقي.

أسنان هاتشينسون

يتضمن الثالوث عند الأطفال أعراضًا مثل أسنان هاتشينسون. يحدث هذا المرض في 5 - 20٪ من الحالات. أسنان هاتشينسون هي شكل خاصنقص تنسج، حيث يتم تسجيل التغييرات في القواطع العلوية:

• تكون مساحة عنق الأسنان أوسع من مساحة حافة القطع بحدود 2 ملم، فتأخذ تيجان الأسنان شكل المفك أو الشكل البرميلي؛
• على طول الحافة السفلية للقواطع توجد شقوق نصف قمرية.
• أحيانًا يتم تغطية التجويف الهلالي بالمينا، وأحيانًا يكون المينا موجودًا فقط في زوايا السن، وأحيانًا لا يوجد مينا على الإطلاق، وغالبًا ما يغطي المينا التجويف بأكمله، ولكنه يتآكل بسرعة؛
• بمجرد أن تنفجر الأسنان، يمكن رؤية 3-4 أشواك على حافة القطع في المنتصف، والتي تنكسر بسرعة؛
• تدريجيًا تتآكل القواطع، وبحلول سن العشرين، تصبح الأسنان قصيرة وواسعة، وغالبًا ما تكون ذات حواف مسوسة.

يتكون علاج أمراض الأسنان من استعادة الحجم والشكل التشريحي للعضو باستخدام التيجان الاصطناعيةأو المواد المركبةبعد التكوين النهائي للأسنان الدائمة.

أرز. 5. تظهر الصورة أسنان هاتشينسون. تظهر ندوب روبنسون فورنييه بوضوح على طول حافة الشفة السفلية.

التهاب القرنية متني الزهري

يعد التهاب القرنية المتني هو الأكثر شيوعًا بين ثالوث هاتشينسون ويمثل 48٪ من الحالات. يؤثر المرض على الطبقة الوسطى من القرنية (السدى الأوسط). الدمع، رهاب الضوء، الألم، تشنج الجفن وعتامة القرنية هي الأعراض الرئيسية لالتهاب القرنية المتني الزهري. يؤدي المرض إلى انخفاض أو فقدان الرؤية بشكل كامل. ولوحظت الآفات الثنائية في نصف المرضى. في كثير من الأحيان يكون التهاب القرنية المتني هو العلامة الوحيدة لمرض الزهري الخلقي المتأخر.

في البداية، يتطور التهاب محدد في عين واحدة. وتتأثر العين الثانية بعد أسابيع، وفي أغلب الأحيان بعد 6-10 أشهر، ولكن ربما بعد سنوات.

يمكن أن يظهر التهاب القرنية المتني في الأشكال الحوفية والمركزية والحلقية وغير الوعائية.

• يبدأ المرض بتغيم القرنية، وهي بؤرية أو منتشرة. في النسخة المنتشرة، تغطي الغيوم القرنية بأكملها، ولها لون حليبي وكثافة أكبر في المركز. في النسخة البؤرية، يكون للتعكر مظهر بقع تشبه السحابة.
• بعد 4 - 6 أسابيع، تظهر حقنة هدبية أو هدبية (توسع الأوعية) حول حافة القرنية (الحوف) ذات اللون الأرجواني. تنمو الأوعية المتكونة حديثًا في عمق القرنية، وفي بعض الأحيان يكون هناك الكثير منها بحيث تظهر القرنية الكرز الناضج. تتوسع أوعية الطبقة الخارجية للعين، أي الملتحمة. تستغرق العملية من 6 إلى 8 أسابيع. في كثير من الأحيان، جنبا إلى جنب مع التهاب القرنية متني، يصاب المرضى بالتهاب القزحية والأغشية الوعائية للعين، والجسم الهدبي (التهاب القزحية، التهاب المشيمية والشبكية، التهاب القزحية والجسم الهدبي) وضمور العصب البصري.
• فترة التطور العكسي تستمر ببطء. تضيء القرنية على طول محيطها، وتختفي الغيوم في وسط العين. يتم استعادة الرؤية. رهاب الضوء وتناقص الألم. ويستمر الانتعاش لأكثر من عام.

تستغرق العملية الالتهابية وقتا طويلا وغالبا ما تنتهي بتعتيم القرنية، والذي يتجلى في شكل ضعف حدة البصر أو العمى الكامل. لوحظ وجود درجة كبيرة من فقدان البصر لدى 3-4 مرضى. في موعد لا يتجاوز عام واحد بعد المرض، قد تحدث انتكاسات لالتهاب القرنية المتني، وغالبًا ما تحدث على شكل شكل لا وعائي. يتم دائمًا اكتشاف الأوعية الفارغة أثناء تنظير العين، لذلك يمكن إجراء تشخيص التهاب المشيمية والشبكية الزهري السابق بأثر رجعي. جميع المرضى لديهم ردود فعل مصلية إيجابية محددة.

أرز. 6. التهاب القرنية المتني في مرض الزهري الخلقي المتأخر.

التهاب المتاهة الزهري (الصمم المتاهة)

نادرا ما يتم تسجيل الصمم المتاهة - في 3 - 6٪ من الحالات، بين سن 5 و 15 سنة، وخاصة في الفتيات. عندما يحدث المرض في التيه (عادة على كلا الجانبين)، يتطور الالتهاب النزفي، والذي غالبا ما يكون مصحوبا بضجيج وطنين في الأذنين. في بعض الأحيان يكون المرض بدون أعراض وينتهي بالصمم المفاجئ.

إذا تطورت أضرار المتاهات لدى الأطفال دون سن الرابعة، فقد يصبح الطفل أصمًا وأبكمًا. من الصعب علاج التهاب المتاهة الزهري.

أرز. 7. التهاب المتاهة والتهاب السمحاق وتلف العصب السمعي أثناء مرض الزهري يؤدي إلى الصمم.

يشير اكتشاف علامة موثوقة واحدة على الأقل من ثالوث هاتشينسون وتلقي ردود الفعل المصلية الإيجابية إلى وجود مرض الزهري الخلقي المتأخر لدى الطفل.

العلامات المحتملة للمرض

تتطلب العلامات المحتملة للمرض تأكيدًا إضافيًا للتشخيص من قبل الطبيب، حيث يمكن أن تحدث أيضًا في أمراض أخرى. عند التشخيص، من الضروري أيضا أن تأخذ في الاعتبار المظاهر المحددة الأخرى لمرض الزهري، وبيانات التاريخ ونتائج فحص عائلة الطفل. التهاب المشيمية والشبكية، وتشوهات الأنف والجمجمة على شكل الأرداف، وضمور الأسنان، والندوب الشعاعية على الذقن وحول الشفاه، والسيقان السيفية والتهاب اللثة هي العلامات الرئيسية المحتملة لمرض الزهري الخلقي.

صابر شين

يتطور هذا المرض في مرحلة الطفولة ويمثل حوالي 60٪ من جميع الآفات في مرض الزهري الخلقي المتأخر. يؤثر المرض على السمحاق والأنسجة العظمية للظنبوب (التهاب العظم والعظم)، وكذلك الغضروف مع الجزء الأساسي من العظم (التهاب العظم والغضروف)، والذي ينحني تدريجياً تحت وزن الطفل. يتشكل الانحناء في الأمام ويشبه شفرة السيف. العظام نفسها تطول وتثخن. ينزعج الطفل من آلام الليل. تتأثر عظام الساعد إلى حد ما بشكل أقل شيوعًا. ويتم تأكيد التشخيص بالأشعة السينية. ولوحظت صورة مماثلة في مرض باجيت. في حالة الكساح، تنحني العظام إلى الخارج.

أرز. 8. الأشعة السينية للساقين على شكل سيف (يسار) والتهاب السمحاق على شكل سلسلة من التلال (يمين).

أرز. 9. يوجد في الصورة ساقان لطفل على شكل صابر.

محركات الزهري

تم وصف مرض الزهري لأول مرة في عام 1886 من قبل كليتون. من بين جميع الآفات في مرض الزهري الخلقي، يمثل التهاب الغدد التناسلية 9.5٪. عندما يؤثر المرض على الغشاء الزليلي وجراب الركبتين، في كثير من الأحيان على المرفقين و مفاصل الكاحل. لا تتأثر الغضاريف والمشاشات العظمية. غالبًا ما تكون العملية ثنائية، لكن المفصل الأول يصاب بالمرض. يحدث مرض الزهري بدون حمى وألم حاد وخلل وظيفي. يزداد حجم المفاصل ولا يتغير لون الجلد فوقها. يتراكم السائل في التجاويف. الدورة مزمنة. المقاومة ل علاج محدد. يعطي دائما نتيجة إيجابية.

أرز. 10. يعد مرض الزهري علامة محتملة لمرض الزهري الخلقي المتأخر. في الصورة على اليسار يمكنك رؤية نتوءات من انقلابات الأغشية الزليلية كبسولات مشتركةمفاصل الركبة.

سرج الأنف

يتم تسجيل تشوه الأنف مع مرض الزهري الخلقي في 15 - 20٪ من الحالات وهو نتيجة لالتهاب الأنف الزهري الذي يعاني منه في سن مبكرة. يكتسب الأنف شكل سرج نتيجة تدمير عظام الأنف والحاجز الأنفي. الأنف غائر والخياشيم بارزة. يؤدي التسلل المنتشر للخلايا الصغيرة وضمور الغشاء المخاطي للأنف والغضاريف إلى تكوين لحية صغيرة أو أنف كبير.

أرز. 11. عواقب مرض الزهري الخلقي المتأخر – الأنف السرجي.

جمجمة على شكل الأرداف

تتشكل الجمجمة على شكل الأرداف في الأشهر الأولى من حياة الطفل. يؤدي التهاب السمحاق والتهاب العظام في العظام المسطحة في الجمجمة إلى تغيير في تكوينها - حيث تقف الحدبات الأمامية إلى الأمام، مع وجود أخدود (جمجمة على شكل أرداف) بينهما. مع استسقاء الرأس، تزداد جميع أحجام الجمجمة.

أرز. 12. الصورة على اليسار تظهر الحدبة الأمامية المتضخمة، الصورة على اليمين تظهر منظر للجمجمة مع استسقاء الرأس

ندوب روبنسون فورنييه

تم تسجيل ندبات روبنسون فورنييه في 19٪ من الأطفال المصابين بمرض الزهري الخلقي المتأخر. سببها هو التسلل الحطاطي المنتشر الذي عانى منه Hochsinger في مرحلة الطفولة. توجد الندوب الشعاعية على الذقن والجبهة وحول الشفاه وزوايا الفم. تبقى الندوب على جلد الطفل بعد إصابته بتقيح الجلد وداء المبيضات والحروق.

أرز. 13. تُظهر الصورة ارتشاحًا منتشرًا لجلد هوكسنجر في مرض الزهري الخلقي المبكر.

الآفات التصنعية للأسنان

أسنان فلويجر (اقرأ أعلاه)، حدبة إضافية على جانب اللسان على الأضراس الأولى (عتبة كارابيلي)، ترقق الحافة الحرة للناب (سن رمح فورنييه)، أنياب على شكل محفظة، أسنان علوية متباعدة على نطاق واسع، قزمة الأسنان ونمو الأسنان على الحنك الصلب هي علامات محتملة لمرض الزهري الخلقي.

أرز. 14. حديبة كارابيلي هي حديبة إضافية تقع على سطح المضغ للرحى الأولى في الفك العلوي (رقم 5 في الشكل). غالبًا ما يكون الشذوذ ثنائيًا.

أرز. 15. تظهر الصورة أسنانًا متباعدة على نطاق واسع و"أسنان رمح فورنييه" في مرض الزهري الخلقي المتأخر.

الحثل (الوصمات)

لا يرتبط حدوث عدد من الحثلات في مرض الزهري الخلقي بالتعرض لللولبية الشاحبة (العامل المسبب لمرض الزهري) وليس له أي قيمة تشخيصية. أنها تتطور مع العديد من الأمراض المعدية والتسمم، على سبيل المثال، مع إدمان الكحول الوالدين. يمكن أن تشير الوصمات إلى أن الطفل قد يكون مصابًا بمرض الزهري وتساعد في إجراء التشخيص.

أرز. 16. تضخم و بروز الجبهة و الحدبات الجداريةبدون أخدود فاصل ("الجبهة الأولمبية"). يحدث الشذوذ في 36٪ من المرضى.

أرز. 17. ارتفاع الحنك الصلب ("المشرط" أو "القوطي") يحدث في 7% من الحالات.

أرز. 18. الفجوات (المسافة، الفجوة) بين القواطع المركزية. غالبا ما توجد في الفك العلوي.

أرز. 19. يحدث سماكة في نهاية القص (اليمين عادة) من الترقوة (أعراض أوسيتيديان-إيغوميناكيس) عند مرضى الزهري الخلقي في 25% من الحالات. سبب المرض هو فرط التعظم. في 13 - 20٪ من حالات الزهري الخلقي، يكون هناك غياب للناتئ الخنجري (أكسيبوديا كوير).

أرز. 20. يتم تسجيل إصبع صغير قصير (طفولي) (أعراض دوبوا) في 12٪ من حالات الزهري الخلقي. قد يكون الإصبع الصغير منحنيًا ومتجهًا نحو الأصابع الأخرى (أعراض حصار).

أرز. 21. الوصمات التي تشير إلى مرض الزهري الخلقي قد تشمل الأصابع العنكبوتية - أصابع طويلة وضيقة بشكل غير طبيعي (العنكبوتية).

آفات الجهاز الهيكلي

التهاب العظم والنقي والتهاب السمحاق والتهاب العظم والنقي اللثة وتصلب العظم هي الأنواع الرئيسية لآفات العظام، والتي تحدث في 40-50٪ من مرض الزهري الخلقي. تتأثر الأجزاء السفلية من الساقين (59٪)، وعظام الأنف (18٪)، والساعدين (10٪)، وعظام الجمجمة (5٪)، والحنك الصلب (4٪).

آفات الأعضاء الداخلية

يتم تسجيل أمراض الأعضاء الداخلية مع مرض الزهري الخلقي في 20-25٪ من الحالات. غالبًا ما يتأثر الكبد والطحال والكلى. مع تلف مرض الزهري للقلب، تتأثر جميع أغشيته وصماماته وأوعيته. هناك خلل في الغدة الدرقية والبنكرياس والغدة الصعترية والغدد التناسلية والغدة النخامية والغدد الكظرية.

آفات الجهاز العصبي

تحدث أمراض الجهاز العصبي مع مرض الزهري الخلقي في 27 - 43٪ من الحالات. أكثر من 50% منها بسبب تلف في الدماغ، 32% - الحبل الشوكي، 11% يرجع إلى علامات الظهر. في 23٪ من الحالات، تتطور الإعاقة العقلية. مع مرض الزهري الخلقي، يتم تسجيل التخلف العقلي، واضطراب النطق، والشلل النصفي، والشلل النصفي، وعلامات الظهر، والصرع جاكسون. يعاني الطفل من الصداع بشكل مستمر. يتطور ضمور ثانوي للأعصاب البصرية.

التهاب المشيمية والشبكية الزهري

يؤدي التهاب المشيمية والشبكية الزهري إلى تغيرات في شبكية العين و المشيميةعيون. لا يتم تقليل حدة البصر. ضمور العصب البصري يؤدي إلى فقدان البصر. في حالة مرض الزهري عند الأطفال، يكون مزيج من التهاب المشيمية والشبكية وتلف العصب البصري أكثر شيوعًا.

أرز. 23. تظهر الصورة التهاب المشيمية والشبكية في مرض الزهري الخلقي المبكر. يتميز المرض بأعراض "الملح والفلفل"، والتي تتميز بظهور كتل من الصباغ ومناطق تصبغ على طول محيط قاع العين.

الآفات الجلدية

مع مرض الزهري الخلقي المتأخر، يتطور الزهري السلي التقرحي والصمغي. نادرا ما تظهر الدرنات. يظهر الزهري الصمغي في كثير من الأحيان. الدرنات والصمغ المصابة بمرض الزهري الخلقي عرضة للتقرح السريع والانحلال. تدمر الصمغات (الأورام الحبيبية المعدية) الأنسجة في مكانها. تدمير عظام وغضاريف الأنف يؤدي إلى تشوهها، وتدمير الحنك الصلب يؤدي إلى ثقبه.

أرز. 24. صمغة الحنك الصلب.

مقالات في قسم "مرض الزهري".الأكثر شعبية

يتضمن مرض الزهري الخلقي المتأخر مظاهر محددة تحدث بعد أكثر من عامين من الولادة (انظر)؛ هو استمرار طبيعي لمرض الزهري الخلقي المبكر (بما في ذلك بدون أعراض). تظهر علامات الزهري الخلقي المتأخر عادةً بين عمر 5 و17 عامًا، ولكنها ممكنة عند عمر 3-4 سنوات، وكذلك بعد 25-30 عامًا من الولادة. في مرض الزهري الخلقي المتأخر، تسود الظواهر المقابلة للفترة الثالثة من مرض الزهري المكتسب (يتطور المرض على مدى فترة طويلة من الزمن مع مظاهر قليلة؛ والمرضى الوبائيون ليسوا خطرين). درجة تغييرات مدمرةفي الأعضاء والأنسجة يكون كبيرًا، وفي بعض الحالات لا رجعة فيه، وبالتالي فإن النوع المحدد يعمل على استقرار العملية، ويطهر الجسم، لكنه لا يسوي الآفات الناتجة. مع مرض الزهري الخلقي المتأخر، يتم الكشف عن الأعراض المميزة لهذه الفترة. تجدر الإشارة إلى أن المظاهر السريرية لم تتغير إلا قليلاً منذ وصفها من قبل الكلاسيكيين.

ثالوث هتشينسون:

كما كان من قبل، يعتبر ثالوث هاتشينسون علامة موثوقة؛ لم تفقد الأعراض المحتملة والحثل أهميتها، والتي يمكن أن تشير مجملها إلى مرض الزهري الخلقي المتأخر.

تشمل ثالوث العلامات الموثوقة (المرضية وغير المشروطة) ما يلي:

1. التهاب القرنية متني
2. التهاب تيه محدد
3. "أسنان هاتشينسون."

أسنان هاتشينسون.

أسنان هاتشينسون عبارة عن تغير مميز في شكل القواطع العلوية (مع ضمور سطح المضغ)، وفي الوقت نفسه تكون قاعدة السن أوسع، والحافة الحرة تضيق ولها ثلم هلالي. قبل ظهور الأسنان الدائمة، يتم الكشف عن هذه التغييرات عن طريق الأشعة السينية. تتشكل العلامة بعد 6-7 أشهر من الحياة داخل الرحم (يتم تشكيل الأسنان الدائمة)؛ إنه غائب عن أسنان الطفل (يتم تشكيلها في الأسبوع 17-18 - قبل تطور الدورة الدموية المشيمية، عندما لم تخترق اللولبيات الجنين بعد).

التهاب القرنية متني.

مع التهاب القرنية المتني، يظهر احمرار وتعتيم القرنية حليبي، رهاب الضوء، دمع. تبدأ العملية بعين واحدة، وبعد 6-12 شهرًا تؤثر على الثانية. تعتمد نتيجة التهاب القرنية في المقام الأول على شدة وموقع المنطقة الغائمة. مع درجة طفيفة من الغيوم والعلاج المناسب في الوقت المناسب، يمكن استعادة الرؤية بالكامل. في ظروف غير مواتيةوبدون علاج، يحدث فقدان البصر شبه الكامل والعمى. ويعتقد أن التهاب القرنية المتني هو متلازمة حساسية. إنه مقاوم لعلاج محدد. لا توجد لولبيات في القرنية. ومن الطبيعي أن تتأثر العين الثانية. يعد التهاب القرنية المتني العلامة الأكثر وضوحًا لمرض الزهري الخلقي المتأخر ويمكن أن يكون أحد الأعراض الأحادية لثالوث هتشينسون. يكون KSK إيجابيًا في 90-100% من الحالات (مما يسمح لنا بتحديد التشخيص).

التهاب المتاهة الزهري.

التهاب المتاهة الزهري، ونتيجة لذلك، الصمم - سريريا لا يختلف عن عمليات المسببات الأخرى (الدوخة والضوضاء والرنين في الأذنين، وضعف السمع). عادة ما تكون العملية في اتجاهين. في كثير من الأحيان، يحدث الصمم فجأة ويصعب علاجه. في حدوث مبكر، قبل أن يتشكل الطفل الكلام، قد يحدث الصمم والبكم.

تشمل العلامات المحتملة لمرض الزهري الخلقي المتأخر ما يلي:

• السيقان على شكل صابر (ممدودة، سميكة على طول الحافة الأمامية، منحنية على شكل شفرة صابر؛ على أساس التهاب العظم والغضروف، والتهاب العظم، وتصلب العظم)؛
• أنف السرج (أنف "الماعز" ، "الكبش" - يحدث عندما يتم ارتشاف الحاجز العظمي أو تدمير العظم بواسطة الصمغ) ؛
• ندوب روبنسون فورنييه الشعاعية (حول الشفاه، على الذقن؛ قد يشبه سطحها كشتبان؛ تظهر في مواقع ارتشاح مرض الزهري الذي كان يعاني منه الطفل المصاب بمرض الزهري الخلقي المبكر)؛
• جمجمة على شكل ردف (نتوء الدرنات الأمامية مع وجود أخدود بينهما - مرتبط بالتهاب الجيوب الأنفية واستسقاء الرأس في الفترة المبكرة) ؛
• التهاب المشيمية والشبكية الزهري (يتورط الجهاز الوعائي للعين والشبكية والأعصاب البصرية ؛ في قاع العين توجد مناطق صفراء صغيرة وتصبغ - أحد أعراض "الملح والفلفل") ؛
• ضمور الأسنان (الأضراس والأنياب الكبيرة على شكل محفظة) ؛ التهاب الغشاء المفصلي المتماثل في مفاصل الركبة. بعض أشكال الزهري العصبي.

ضمور مرض الزهري الخلقي المتأخر هي أعراض، كل منها ليس لديه على حدة القيمة التشخيصية. فقط عدد قليل من الحثل (خاصة مع علامات موثوقة أو محتملة) تعطي سببًا لافتراض مرض الزهري الخلقي المتأخر. من بين هؤلاء:

• علامة أوسيتيديان (سماكة النهاية القصية من الترقوة، إلى حد ما في كثير من الأحيان على اليمين)؛
• الحنك الصلب العالي (القوطي) ؛ الاصبع الصغير الطفلي
• غياب عملية الخنجري للقص (قد تتحول إلى الداخل) ؛ "الجبهة الأولمبية" (كبيرة، ضخمة)؛ دياستيما (متباعدة على نطاق واسع القواطع العلوية); حديبة إضافية على سطح المضغ للرحى العلوية الأولى؛ صغر الأسنان. علامة تارنوفسكي (نمو الشعر على الجبهة حتى الحاجبين).

في مرض الزهري الخلقي المتأخر، قد يتعرض الأطفال لأضرار شديدة (غالبًا ما تؤدي إلى الإعاقة) في الجهاز العصبي (التهاب الدماغ، وأمراض الأوعية الدموية، وما إلى ذلك).

في هذه الحالة، قد يحدث صداع مستمر، واضطرابات في النطق، وخزل نصفي وشلل نصفي، وخرف، وضمور العصب البصري، والصرع جاكسون. في مثل هؤلاء المرضى، قد تتطور علامات الظهر والشلل التدريجي مبكرًا. العلاج المحدد فعال تمامًا فقط في حالة عدم وجود تغيرات في الندبة لا رجعة فيها.

لوحظ تلف الأعضاء الداخلية بشكل أقل تكرارًا مما كان عليه في الحالات الخلقية المبكرة. غالبًا ما يعاني الكبد (متضخمًا وكثيفًا ومتكتلًا) ؛ ويلاحظ تضخم الطحال، بيلة الزلال، بيلة دموية الانتيابي، والأمراض التمثيل الغذائي، واعتلال الغدد الصماء (الطفولة، والسمنة، والضمور، ونقص الأعضاء التناسلية، وما إلى ذلك).

في مرض الزهري الخلقي المتأخر عند الأطفال، تكون الاختبارات المصلية القياسية إيجابية في 70-80% من المرضى (100% في التهاب القرنية المتني)؛ يكون RIBT وRIF إيجابيين في 90-100% من الحالات. بعد العلاج الكامل، قد تظل التفاعلات المصلية (خاصة RIBT وRIF) إيجابية لسنوات عديدة (ولكن هذا لا يشير إلى الحاجة إلى علاج إضافي).

وتجدر الإشارة إلى أن أشكال خفيفة التأخر العقليوالذكاء وتغيرات الشخصية وعيوب الذاكرة وغيرها من علامات الدونية العقلية والطفولة (طبيعة الزهري) التي تحدث مع تفاعلات مصلية سلبية تمثل صعوبات كبيرة في التشخيص. في بعض الأحيان يمكن حل المشكلة بناءً على نتيجة العلاج التجريبي.

يمثل تشخيص مرض الزهري الخافي الخلقي المتأخر لدى الأطفال صعوبات كبيرة (لا توجد مظاهر سريرية، والسائل النخاعي طبيعي). في هذه الحالة، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار بيانات الفحص لعائلة المريض (الأم، الأخوات، الإخوة)، نتائج CSR، RIBT، RIF. من المهم تقييم الانخفاض في نشاط عدوى الزهري فيما يتعلق بالجنين - اعتمادًا على مدة المرض (كلما كان مرض الزهري طازجًا لدى الوالدين، كلما كان التأثير أكثر ضررًا على الطفل؛ وتضعف هذه القدرة على مدى فترة المرض). سنين).

ل الزهري الخلقي المتأخرتشمل الآفات التي تظهر عند الطفل في عمر أكثر من سنتين من تاريخ الميلاد. ويحدث عند الأطفال الذين أصيبوا بالزهري الخلقي المبكر، ولكن لم يخضعوا لعلاج محدد أو كان غير مكتمل. قد يسبق الزهري الخلقي المتأخر مظاهر نشطة متأصلة في مرض الزهري الخلقي المبكر. في غالبية المرضى الذين يعانون من مرض الزهري الخلقي المتأخر (ما يصل إلى 70٪)، استمر مرض الزهري الخلقي المبكر بدون أعراض (فقط مع تفاعلات مصلية إيجابية). في بعض الأطفال، قبل ظهور أعراض مرض الزهري الخلقي المتأخر، لا تظهر العدوى سريريًا أو مصليًا (بدون أعراض). عادة، تظهر المظاهر الأولى لمرض الزهري الخلقي المتأخر في سن 4 أو 17 سنة، أي أثناء التسنين أو في بداية البلوغ. ومع ذلك، في 60-70٪ من المرضى يظهر في سن 5-10 سنوات. ومع ذلك، فإن هذا لا يستبعد ظهور العدوى في سن مبكرة أو على العكس من ذلك، في وقت لاحق. في معظم الحالات، يتميز المرض بعدة علامات، ولكن في 29٪ من المرضى يمكن ملاحظة واحد فقط من أعراض مرض الزهري الخلقي.

المصب في وقت متأخر من مرض الزهري الخلقي يشبه مرض الزهري الثالثي المكتسب. يصاب المريض بالصمغ والارتشاح الصمغي والزهري السلي في الجلد والأغشية المخاطية والعظام والمفاصل والأعضاء الداخلية والجهاز العصبي والغدد الصماء.

بالإضافة إلى الآفات المذكورة، في مرض الزهري الخلقي المتأخر، لوحظت أعراض مميزة فقط لهذا الشكل من مظاهر عدوى الزهري. وهي متنوعة للغاية ويمكن تقسيمها إلى غير مشروط (موثوق)و العلامات المحتملة والحثل. المجموعة الأولى من العلامات هي علامة مرضية لمرض الزهري الخلقي المتأخر، والثانية تسمح لنا بالحديث عن مرض الزهري الخلقي فقط إذا كان هناك دليل آخر على وجود عدوى الزهري (فحص الأم، تاريخها الطبي، نتائج اختبار الدم المصلي، البحوث المختبريةالسائل النخاعي). المجموعة الثالثة من الأعراض ليست خاصة بمرض الزهري الخلقي المتأخر، حيث يمكن أن تحدث في العديد من الأمراض المعدية المزمنة.

علامات غير مشروطة. يشمل معظم الباحثين العلامات غير المشروطة لمرض الزهري الخلقي المتأخر ثالوث هاتشينسون(التهاب القرنية المتني، أسنان هاتشينسون، التهاب المتاهة الزهري). يدرج بعض المؤلفين التهاب المشيمية والشبكية والتهاب الغدد التناسلية الزهري في هذه المجموعة من الأعراض.

التهاب القرنية متني- معظم الأعراض الشائعةثالوث (48٪ من المرضى)، تم تأسيس ارتباطه بمرض الزهري لأول مرة بواسطة هاتشينسون في عام 1858. تبدأ العملية بغمامة حليبية موحدة للقرنية، بعد 4-6 أسابيع يظهر الحقن الهدبي على الحوف. عند الفحص، تظهر أورام الأوعية الدموية على خلفية عتامة منتشرة أو بؤرية. يتم وضوحا حقن الأوعية القاعدية، وكذلك الملتحمة. ويلاحظ رهاب الضوء، وتشنج الجفن، والدموع. غالبًا ما يصاحب التهاب القرنية التهاب القزحية والتهاب القزحية والجسم الهدبي والتهاب المشيمية والشبكية. ويلاحظ الضرر الثنائي في ما يقرب من 50٪ من المرضى. باعتبارها العلامة الوحيدة لمرض الزهري الخلقي المتأخر، يتم تسجيل التهاب القرنية المتني في 12-50٪ من المرضى. العملية طويلة والحل بطيء. بعد الإصابة بالتهاب القرنية المحدد، يتم الحفاظ على الرؤية تمامًا بنسبة 10% فقط. لوحظ انخفاض كبير في حدة البصر لدى 25-30٪ من المرضى.

في التهاب القرنية المتني، تكون الاختبارات المصلية الكلاسيكية إيجابية في 96-100% من المرضى. في مؤخرايتم تسجيل التهاب القرنية اللاوعائي مع الميل إلى الانتكاس. بعد حل التهاب القرنية المتني، تظل عتامات القرنية والأوعية الفارغة، التي يتم اكتشافها عن طريق تنظير العين باستخدام المصباح الشقي، مدى الحياة، ونتيجة لذلك يمكن دائمًا تشخيص التهاب القرنية المتني السابق بأثر رجعي.

من المظاهر النموذجية جدًا لمرض الزهري الخلقي المتأخر أسنان هاتشينسون. لوحظت في 5-20٪ من المرضى. تعتمد الآفة على نقص تنسج سطح المضغ للقواطع المركزية العلوية. ونتيجة لذلك، فإنها تأخذ شكل برميل أو مفك البراغي. وفي هذه الحالة تصبح الأسنان أوسع على مستوى الرقبة مقارنة بحافة القطع، أي أن القواطع تضيق في اتجاه سطح القطع. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الشقوق الهلالية على الحافة الحرة للقواطع. بعد بزوغ الأسنان، يوجد 3-4 أشواك حادة صغيرة في الجزء الأوسط من حافة القطع، والتي تنكسر قريبًا. بحلول سن العشرين، تتآكل حواف القواطع، وتصبح القواطع قصيرة وواسعة وذات حواف مسوسة. قبل التسنين هذه التغيراتيتم الكشف عنها على الأشعة السينية.

التهاب المتاهة الزهري، أو الصمم المتاهة، يحدث، وفقا ل B. M. Pashkov، في 3.5٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الزهري الخلقي المتأخر. يحدث هذا بسبب تطور التهاب السمحاق في المتاهة وتلف العصب السمعي وعادة ما يتم ملاحظته في سن 6-15 سنة، في كثير من الأحيان عند الفتيات. عادة ما تتأثر كلا المتاهتين. على المراحل الأوليةمع تقدم العملية، يعاني بعض المرضى من الدوخة والضوضاء وطنين في الأذنين. في بعض المرضى، قد يحدث تلف في القوقعة و الجهاز الدهليزيقد يتطور بدون أعراض، دون التسبب في أي أحاسيس. تنتهي العملية بالبداية المفاجئة للصمم. مع تكوينه المبكر (قبل أن يطور الطفل الكلام) قد يلاحظ الصمم والبكم. عند فحص المريض، يتم الكشف عن زيادة الاستثارة أثناء الدوران، والذي يحدث على خلفية انخفاض التفاعل مع الحرارة والبرودة. في المرضى، ينخفض ​​التوصيل العظمي. من الصعب الاستجابة للصمم المتاهة لعلاج محدد.

العلامات المحتملة لمرض الزهري الخلقي المتأخر. تشمل العلامات المحتملة لمرض الزهري الخلقي المتأخر التهاب المشيمية والشبكية الزهري، والسيقان السيفية، وتشوه الأنف، والجمجمة على شكل الأرداف، وضمور الأسنان، والندوب الشعاعية حول الشفاه، وعلى الذقن، والتهاب الغدد التناسلية الزهري، وبعض أشكال العصب.

في التهاب المشيمية والشبكية الزهريتتضمن العملية المشيمية والشبكية ورأس العصب البصري. ومن خلال تنظير العين، يمكن رؤية مناطق مصبوغة صغيرة على شكل “ملح” و”فلفل” في أسفل العين. يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان مع مرض الزهري الخلقي المبكر وقد يكون لها مسببات مختلفة (على سبيل المثال، السل).

في قلب التعليم صابر شينهي التهاب العظم والنقي المنتشر والتهاب العظم والغضروف الذي يعاني منه في مرحلة الطفولة. متأثر الساقإنهم ينحنيون للأمام، ويشكلون نتوءًا مائلًا على شكل تل، يذكرنا بشفرة السيف، على عكس التغييرات الراكدة، حيث تنحني الأرجل جانبيًا، وتكتسب شكل O. تصبح عظام الساق المتغيرة أطول وأكثر سمكا. عندما تتطور السيقان على شكل سيف، يشعر المرضى بألم ليلي. يمكن ملاحظة صورة مماثلة، وإن كانت نادرة، في مرض باجيت والزهري المكتسب. في مرض الزهري المكتسب، قد يتطور عظم الساق السيفي الكاذب بسبب التهاب العظم، مما يؤدي إلى رواسب عظمية ضخمة على السطح الأمامي للظنبوب الساق. أقل شيوعًا بكثير في مرض الزهري الخلقي هي الساعدين على شكل سيف.

التغيرات في العظام في مرض الزهري الخلقي المتأخرلوحظ في 40-50٪ من المرضى. تتمركز في الساقين (59%)، عظام الأنف (18%)، الساعدين (10%)، عظام الجمجمة (5%)، الحنك الصلب(4٪)، وما إلى ذلك. مع مرض الزهري المكتسب، يتأثر الجهاز الهيكلي بشكل أقل (12-33٪ من المرضى). يكشف فحص الأشعة السينية للعظام عن التهاب العظم والنقي وتغيرات اللثة (في 47٪ من المرضى وفقًا لـ B. M. Pashkov). ونتيجة لهذا المزيج من العمليات، يتم الحصول على صورة مميزة لمرض الزهري، عندما تحدث عمليات تكوين جديدة في نفس العظم، إلى جانب عمليات تدمير واختفاء المادة العظمية.

سرج، عنزة، أنف لورجنيتيحدث نتيجة لامتصاص الحاجز الأنفي تحت تأثير تسلل الخلايا الصغيرة المنتشر وضمور الغشاء المخاطي للأنف والغضاريف.

في الصميم جمجمة على شكل الأردافيكمن مزيج من استسقاء الرأس الزهري مع التهاب عظام الجمجمة في سن مبكرة. مع هذا الحثل، تبرز الحدبات الأمامية مع الأخدود الموجود بينها بشكل حاد إلى الأمام، مما يعطي الجمجمة مظهرًا يشبه الأرداف. يحدث تكوينه في الأشهر الأولى من الحياة، على عكس الحثل المماثل مع الكساح، والذي يتطور بحلول السنة 2-3 من حياة الطفل.

ل ضمور الأسنانبالإضافة إلى أسنان هاتشينسون، فهي تشمل الأضراس على شكل المحفظة، والأنياب على شكل المحفظة، والأسنان القزمة، والصفوف العلوية المتباعدة على نطاق واسع، ونمو الأسنان على الحنك الصلب. مع ضمور الأضراس الأولى، لا يصل سطح المضغ الخاص بها إلى النمو الكامل وتأخذ درنات المضغ الأربعة مظهر نتوءات ضمورية رقيقة تمتد تقريبًا من مركز سطح المضغ للسن. في الضرس المصاب، يكون قطر سطح المضغ أصغر من قطر الرقبة. نتيجة لنقص تنسج الأنياب تكتسب شكلًا على شكل محفظة. يبدو أنه يتم إدخال سن صغير في سن آخر أكبر. في بعض الأحيان تظهر حدبة مضغ إضافية صغيرة على الجانب اللساني للأضراس الأولى - حدبة كارابيلي.

ندوب روبنسون فورنييه الشعاعيةتم اكتشافه في 19٪ من مرضى الزهري الخلقي المتأخر. حول زوايا الفم، على الذقن والشفتين وجلد الجبهة، توجد ندوب بيضاء بشكل شعاعي نتيجة للتسلل الحطاطي المنتشر لجلد هوكسينغر الذي عانى منه في مرحلة الطفولة. في في بعض الحالاتيتم تقديمها في شكل انطباعات دقيقة (مثل الكشتبان). يمكن أن تبقى ندوب مماثلة بعد داء المبيضات أو تقيح الجلد أو الحروق التي تحدث في مرحلة الطفولة.

في الصميم التهاب الغدد التناسلية الزهري(التهاب الغشاء الزليلي كليتون) تكمن الآفة الغشاء الزليليوالحقائب مفصل الركبةدون الإضرار بالغضروف ومشاش العظام. تكون الدورة خاملة دون خلل في المفصل وتطور ضمور عظمي ثانوي ودون تغيرات ذاتية. إنهم مقاومون لعلاج محدد. يحدث عند 9.5% من المرضى. يمكن أن تكون Gonits ثنائية، لكن العملية تبدأ عادةً بتلف مفصل واحد. بالنسبة لالتهاب الغدد التناسلية المزمن، يكون رد فعل واسرمان إيجابيًا. يتضخم حجم المفاصل المصابة، ويكون الجلد الذي يغطيها ذو لون طبيعي. يتراكم السائل في تجويف المفصل.

من بين جميع أشكال التهاب المفاصل الزهري الأخرى، يتميز مرض الزهري الخلقي المتأخر بـ التهاب المشاش اللثةمع تكوين صمغ دخني صغير في المشاش مع رد فعل عظمي طفيف. مع التهاب المفاصل هذا، لا يوجد تشكيل للناسور، رد فعل درجة الحرارة، بداية عنيفة وألم حاد. في الحالات الحديثة، مع صمغ المشاش، يظهر انصباب في كبسولة المفصل وألم عند الضغط على الأطراف المفصلية للعظام.

آفات الأعضاء الداخليةيتم ملاحظتها بشكل أقل تكرارًا من مرض الزهري في مرحلة الطفولة. في أغلب الأحيان يتأثر الكبد. لوحظ المرض في 20-35٪ من المرضى ويتجلى سريريًا من خلال زيادة حجم العضو وسماكته المنتشرة، وفي كثير من الأحيان ظهور العقد الصمغية. في بعض الأحيان يتطور اليرقان. في بعض المرضى، قد يتأثر الطحال والكلى (على شكل تليف كلوي أو التهاب الكلية الكلوي). التغييرات من الجانب من نظام القلب والأوعية الدمويةنادرا ما تتطور، تحدث في شكل التهاب mesaortitis ولا تختلف في بالطبع السريريةمن مظاهر مرض الزهري المكتسب.

هناك بيانات أدبية تشير إلى تلف نظام الغدد الصماء، والذي يتجلى في شكل التقزم، والطفولة، والسمنة، وما إلى ذلك.

آفات الجهاز العصبيتتنوع في مظاهرها ويتم تسجيلها في 27-43٪ من المرضى. مسارهم يمكن أن يكون شديدا. يتأثر الدماغ (57%) أو الحبل الشوكي (32%)، وتتطور الإعاقة العقلية (23%) والعلامات الظهرية (11%). بسبب مرض الزهري في الدماغ والحبل الشوكي، يمكن أن يصاب الأطفال بالصرع الجاكسوني، الشلل التشنجي، الصداع المستمر، اضطراب الكلام، خزل الدم، شلل نصفي، ضمور العصب البصري الثانوي. في بعض الأحيان يتم اكتشاف السائل النخاعي المرضي دون وجود آفات سريرية في الجهاز العصبي المركزي، مما يشير إلى التهاب السحايا بدون أعراض. يصاب هؤلاء الأطفال بالعلامات الظهرية في وقت مبكر جدًا، وشلل تدريجي متكرر ضمور الابتدائيالأعصاب البصرية.

الحثل. يعتقد العديد من المؤلفين أن مرض الزهري الخلقي يمكن أن يسبب أنواعًا مختلفة من الحثل التي ليست كذلك علامات حقيقيةمرض الزهري، حيث يمكن أن يتطور مع الأمراض المعدية (السل) وغير المعدية (إدمان الكحول) للوالدين. يمكن أن يتشكل الحثل أيضًا في مرحلة مبكرة (أحيانًا في مرحلة الطفولة). أعلى قيمةلديها ما يلي:

• أعراض Ausytidian-Igumenakis(25٪ من المرضى) - سماكة الطرف القصي من الترقوة، والتي تتطور نتيجة فرط التعظم المنتشر، وغالبًا ما تتأثر الترقوة اليمنى.
• الحنك الصلب "المشرط" العالي "القوطي" (7٪) ؛
• الإصبع الصغير الطفلي (12٪ من المرضى) - علامة دوبوا هيسر: يُلاحظ تقصير الإصبع الصغير، في حين أن طية المفصل البعيد على الجانب الخلفي تكون أسفل طية المفصل الأوسط للإصبع البنصر، والإصبع الصغير نفسه منحني إلى حد ما ومتجه إلى الداخل؛
• axiphoidia (13-20٪ من المرضى) - غياب عملية الخنجري للقص.
• حديبة كارابيلي
• انبساط غاشيه - القواطع العلوية المتباعدة على نطاق واسع؛
• فرط الشعر عند الأولاد والبنات ونمو الشعر الزائد على الجبهة حتى الحاجبين تقريبًا.
• ضمور عظام الجمجمة على شكل جبهة أوليمبية، معبرًا عنها في زيادة الحديبات الأمامية والجدارية (36٪ من المرضى)؛
• صدع عميق في الشفة العليا.

مع مرض الزهري الخلقي المتأخر الاختبارات المصلية القياسيةإيجابي في 70-89% من المرضى وفي حوالي 100% من المرضى الذين يعانون من التهاب القرنية المتني. يكون RIBT وRIF إيجابيين في 92-100% من الحالات. بعد العلاج الكامل، تظل التفاعلات المصلية القياسية، وخاصة RIBT وRIF، إيجابية لسنوات عديدة، مما لا يشير إلى الحاجة إلى علاج إضافي لدى هؤلاء المرضى.

===================================

يتطور مرض الزهري الخلقي المبكر عند الأطفال عندما تنتقل العدوى من الأم المريضة إلى الجنين عبر المشيمة. اللولبية الشاحبة تدخل دم الجنين من الدم الوريديأو على طول الشقوق اللمفاوية للأوعية السرية (عدوى قبل الولادة). يمكن أن تحدث عدوى الجنين أثناء مراحل مختلفةتطوره، وكذلك عند إصابة الأم الحامل بمرض الزهري قبل الحمل.

يبدأ اختراق اللولبية الشاحبة والتغيرات في أعضاء وأنسجة الجنين من لحظة الانتقال إلى الدورة الدموية المشيمية، والتي تحدث عند 4 - 5 أشهر من الحمل، لذلك يجب علاج محدد للمرأة الحامل في المراحل الأولىيضمن الولادة طفل سليم. ويموت ما يصل إلى 90% من الأطفال داخل الرحم أو بعد الولادة مباشرة إذا لم تتلق الأم العلاج أو لم تتلق العلاج الكافي. معظم خطر كبيرتتم ملاحظة ولادة طفل مريض في السنوات الأولى من مرض الزهري للأم الحامل. وفي حالة إصابة الجنين تحدث في 100% من الحالات. ومع مرور السنين، تضعف هذه القدرة. في حالات نادرة جدًا يتم تسجيل حالات ولادة أطفال مرضى من أمهات مصابات بمرض الزهري الخلقي.

الإجهاض الطبي الولادة المبكرةوفاة مولود جديد، ولادة طفل مصاب بمرض الزهري، ولادة طفل مصاب بمرض الزهري الكامن أو طفل سليم (في 12٪ من الحالات) هي النتائج الرئيسية للحمل لدى النساء المصابات بمرض الزهري. يعتمد تطور مرض الزهري لدى الجنين على درجة استجابته المناعية والقدرة الضارة لمسببات الأمراض.

أكثر ما يميز مرض الزهري حالات الإجهاض المتأخرةوالإملاص في 6-7 أشهر من الحمل.

أرز. 1. الزهري الخلقي عند الطفل.

الأضرار التي لحقت المشيمة هي المرحلة الأولى من تطور مرض الزهري الخلقي

يبدأ اكتشاف تغيرات محددة في الجنين اعتبارًا من الشهر الخامس من النمو - من لحظة تكوين الدورة الدموية المشيمية، عندما تبدأ اللولبية الشاحبة في اختراق المشيمة. عندما تلتهب المشيمة، يتطور التورم، وينمو النسيج الضام، وتظهر مناطق النخر. تتأثر جدران الأوعية الدموية مما يؤدي إلى طمسها (انغلاقها). يزداد وزن المشيمة بشكل ملحوظ. من الحبل السري على طول الوريد السري أو من خلال الشقوق اللمفاوية للأوعية السرية، تدخل اللولبية الشاحبة إلى الجنين. ويتركز العدد الأكبر منها في الكبد والغدد الكظرية والطحال. يمكن العثور على العوامل المسببة لمرض الزهري في محتويات الحبل السري للجنين.

أرز. 2. مخطط تطور مرض الزهري الخلقي.

تصنيف مرض الزهري الخلقي

1. مرض الزهري الجنيني.
2. الزهري الخلقي المبكر (الزهري عند الأطفال أقل من عامين): أ) الزهري عند الرضع (من الولادة إلى سنة واحدة)؛ ب) مرض الزهري في مرحلة الطفولة المبكرة (من سنة إلى سنتين).
3. الزهري الخلقي المتأخر (الزهري عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين).
4. الزهري الخلقي الكامن (لوحظ في جميع الفئات العمرية).

يعتبر الأطفال المولودون ميتًا والأجنة الميتة مصدرًا للعدوى للآخرين. يشكل الأطفال المصابون بمرض الزهري الخلقي المبكر خطراً خاصاً من الناحية الوبائية.

مرض الزهري الجنيني

تبدأ اللولبية الشاحبة في اختراق جسم الجنين مع تطور الدورة الدموية المشيمية - اعتبارًا من الشهر الخامس من الحمل. تسلل التهابي منتشر مع انتشار لاحق النسيج الضاميؤدي إلى تلف الأعضاء الداخلية. تصبح أكثر كثافة ويزداد حجمها.

يبقى الجنين الميت في السائل الأمنيوسي لمدة 3 إلى 4 أيام قبل الولادة. خلال هذا الوقت، يصبح جلده مشبعًا بالسائل وينتفخ (النقع). لدى الأطفال الميتين وزن صغير، لديهم ضرر لجميع الأعضاء الحيوية التي تحتوي على عدد كبير من اللولبيات الشاحبة.

علامات مرض الزهري الجنيني

• هزيمة المشيمةيؤدي إلى سوء تغذية الجنين، مما يؤدي إلى وفاته.
• الكبد والطحالزيادة حادة. أنها تشكل الأورام الزهرية الدخنية.
• غالبًا ما يكون سبب وفاة الجنين هو "الالتهاب الرئوي الأبيض"، حيث يوجد ارتشاح خلالي لخلايا صغيرة متداخلة أو منتشرة، وتقشر وفير للظهارة، وانحطاطها الدهني وملء الحويصلات الهوائية بها، وتكاثر الخلايا في الفضاء بين الأسناخ . متأثر رئتينتفقد الهواء، وتصبح ثقيلة (تغرق في الماء)، ولها لون أبيض رمادي عند قطعها.
• هناك ضرر للقشرة كلية، حيث يتطور أيضًا تسلل منتشر في النقاط الصغيرة.
• في الطبقة تحت المخاطية المعدة والأمعاءتتطور ارتشاحات مسطحة، وبعضها يتقرح.
• قلبنادرا ما يتأثر.
• غالبا ما تتأثر الغدد الصماء الغدد الكظرية، أقل قليلاً في كثير من الأحيان - البنكرياس, الغدد التناسليةو الغدة النخامية.
• تتأثر السفن الجهاز العصبي المركزي. التهاب الرخوة و الأغشية العنكبوتيةالحبل الشوكي والدماغ (التهاب السحايا)، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب البطانية العصبية. غالبًا ما يتأثر النخاع المستطيل.
• لاحظت آفات داخل الرحم نظام الهيكل العظمي في شكل التهاب العظم والغضروف والتهاب العظم والنقي - جنين موثوق. يتم الكشف عن الأمراض باستخدام فحص الأشعة السينية الذي يتم إجراؤه خلال 5 - 6 أشهر من التطور داخل الرحم. تتطور عملية محددة في مناطق نمو العظام الأنبوبية.
• الجنين متضرر جلد. ترتخي البشرة وتتآكل وتتقشر في طبقات. يؤدي تخلف الأنسجة الدهنية تحت الجلد إلى تجعد الجلد وتجمعه في طيات، خاصة على الوجه ("وجه الرجل العجوز").

أرز. 3. الصورة تظهر طفل مصاب بمرض الزهري. يؤدي تخلف الأنسجة الدهنية تحت الجلد إلى تجعد الجلد وتجمعه في طيات، خاصة على الوجه ("وجه الرجل العجوز").

الزهري الخلقي المبكر عند الرضع

في حالة الإصابة بمرض الزهري داخل الرحم أثناء ولادة طفل حي، فإننا نتحدث عن مرض الزهري عند الرضع (من الولادة إلى سنة واحدة). تقليديا، تنقسم هذه الفترة إلى قسمين: من لحظة الولادة إلى 3-4 أشهر ومن 3-4 أشهر إلى سنة واحدة.

• ما يصل إلى 3-4 أشهر، تهيمن على الطفل العمليات الشائعة على الأغشية المخاطية والجلد في شكل الفقاع الزهري والتسلل المنتشر، والأضرار التي لحقت بالهيكل العظمي في شكل التهاب السمحاق، والتهاب العظم والغضروف والتهاب الأصابع، والأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية، بما في ذلك الكبد والطحال والجهاز العصبي.
• من 3 إلى 4 أشهر تضعف شدة مظاهر مرض الزهري. تظهر أحيانًا طفح جلدي فردي على شكل حطاطات على الجلد والأغشية المخاطية، ويتم تسجيل الصمغ في العظام، ويسود التهاب السمحاق، اعضاء داخليةويتأثر الجهاز العصبي بشكل أقل تكرارًا.

يتم اكتشاف مظاهر مرض الزهري عند الطفل مباشرة بعد الولادة وخلال الشهرين الأولين من الحياة وتكون معدية للغاية (معدية).

في السنوات الأخيرة، تم تسجيل الأشكال الكامنة (المخفية) من مرض الزهري الخلقي بشكل متزايد، وهو ما يرتبط بالاستخدام الواسع النطاق لمرض الزهري الخلقي. الأدوية المضادة للبكتيريا، تستخدمه النساء لأسباب مختلفة.

في الحالات الكلاسيكية، التي أصبحت الآن نادرة جدًا، يتمتع الأطفال المولودون بمظهر "خرف" - لديهم جلد متجعد وفضفاض ذو لون أصفر قذر، وغالبًا ما يكون مغطى بمقاييس دهنية، ويكتسبون الوزن ببطء، ويتطورون ببطء، وغالبًا ما لا يستطيعون الامتصاص، يشعرون بالقلق والقلق، وينامون بشكل سيء، ويبكون باستمرار.

العلامات الموثوقة لمرض الزهري الخلقي المبكر عند الرضع هي الفقاع الزهري، تسلل منتشر للجلد Hochsinger، التهاب الأنف الزهري، التهاب المشيمية والشبكية، التهاب العظم والغضروف والتهاب السحايا مع استسقاء الرأس.

أرز. 4. الفقاع الزهري هو أول علامة على مرض الزهري الخلقي.

الفقاع الزهري (الفقاع الزهري)

أول علامة على مرض الزهري الخلقي عند الأطفال هي الفقاع الزهري. تقع البثور على قاعدة متسللة، لونها أحمر نحاسي، يصل قطرها إلى 1 سم، مترهلة، ذات محتويات قيحية أو دموية. تعتبر الراحتان والأخمصان، والأسطح المثنية للساعدين والساقين، والجذع بشكل أقل شيوعًا، من أكثر المواقع شيوعًا. في بعض الأحيان توجد الطفح الجلدي في جميع أنحاء الجسم. تميل الفقاعات إلى الاندماج، بعضها يجف، والبعض الآخر ينفجر. يصبح السطح المكشوف مغطى بالقشور بمرور الوقت. تحتوي البثور على عدد كبير من مسببات أمراض الزهري. الاختبارات المصلية تعطي نتيجة إيجابية. وبدون علاج يموت الأطفال. تشخيص متباينأجريت مع الفقاع العنقودي (الفقاع الوبائي).

أرز. 5. تظهر الصورة الفقاع الزهري (يسار) وشكل حاد من الفقاع حديثي الولادة - مرض ريتر (يمين).

تسلل الجلد المنتشر لـ Hochsinger

تعتبر سماكة الجلد المنتشرة علامة موثوقة لمرض الزهري الخلقي. وفي جوهرها الهزيمة السفن الصغيرة. في الأوردة والشرايين، هناك تسلل حول الأوعية الدموية للحمضات والبلازما والخلايا اللمفاوية. يتجلى المرض في 8-10 أسابيع من حياة الطفل.

الراحتان والأخمصان والمنطقة المحيطة بالشفاه والذقن هي الأكثر أماكن متكررةتوطين مرض الزهري. وفي حالات أقل إلى حد ما، يظهر الارتشاح على الفخذين والأرداف وحول فتحة الشرج وكيس الصفن والشفرين وفروة الرأس وعلى جلد المرفقين والركبتين. في البداية، يحدث احمرار (حمامي). ثم تصبح المناطق المصابة من الجلد أكثر كثافة، ويتم تنعيم الطيات، وتثخن الشفاه، وتنتفخ ويصبح لونها أحمر مصفر، وتصبح الحدود الحمراء للشفاه متوترة، ويصبح الجلد على باطن القدمين وراحتي اليد "ملمعًا". ("نعال المرآة"). عند تمديد العملية إلى فروة الرأسويلاحظ تساقط الشعر على فروة الرأس. عندما تنتشر العملية إلى منطقة الأقواس العلوية، يلاحظ تساقط الشعر على الحاجبين.

بعد ذلك، تتقشر الأسطح المصابة، وتتبلل (تتمزق). تظهر الشقوق عند أدنى صرخة للطفل و إصابة ميكانيكية، ينتشر إلى الحدود الحمراء للشفاه، وينزف وسرعان ما يصبح قشريًا. تحتوي جميع عناصر الضرر على كمية كبيرة من اللولبية الشاحبة.

بعد 2 - 3 أشهر، يختفي الارتشاح المنتشر حتى بدون علاج. في موقع الالتهاب، تبقى ندوب شعاعية (ندبات روبنسون فورنييه) في زوايا الفم. الندوب الشعاعية مرضية.

أرز. 6. في الصورة، مرض الزهري الخلقي المبكر هو تسلل منتشر لجلد Gochsinger.

التهاب الأنف الزهري

غالبًا ما يظهر التهاب الأنف الزهري مباشرة بعد الولادة أو في الشهر الأول من حياة الطفل. يتطور المرض نتيجة للتسلل المنتشر للكريات البيض وعناصر الخلايا الدائرية للجزء الأمامي من الغشاء المخاطي للأنف، ونتيجة لذلك ينتفخ. تظهر إفرازات أنفية دموية قيحية كريهة الرائحة، وعندما تجف تتكون قشور ضخمة. يؤدي تورم الغشاء المخاطي والقشور الكثيفة إلى تعقيد التنفس بشكل كبير، ولهذا السبب لا يستطيع الطفل الرضاعة الطبيعية. ويلاحظ نزيف في الأنف.

مع مرور الوقت، تنتشر العملية التقرحية إلى الغضروف وعظام الأنف. الحاجز الأنفييتعرض للنخر. يتشوه الهيكل العظمي الغضروفي ويأخذ الأنف شكل السرج.

في بعض الأحيان يؤثر التسلل المنتشر على الغشاء المخاطي للحنجرة. يتجلى التهاب الحنجرة التقرحي المتطور في بحة الصوت. يؤدي تدمير الغضاريف إلى تضيق الأعضاء.

أرز. 7. التهاب الأنف الزهري والتسلل الجلدي المنتشر من أعراض مرض الزهري الخلقي.

تلف العظام

التهاب العظم والغضروف الزهري

يعتبر التهاب العظم والغضروف الزهري (التهاب العظم والغضروف فيجنر) والتهاب السمحاق والصمغ المعزول من الأعراض المستمرة لمرض الزهري الخلقي المبكر. عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة، يكون التهاب العظم والغضروف نادرًا للغاية، وبعد سنة ونصف من الحياة لا يحدث أبدًا.

يتطور التهاب العظم والغضروف بدءًا من الشهر الخامس من نمو الجنين ويتم اكتشافه غالبًا في الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الطفل. غالبًا ما يكون التهاب العظم والغضروف هو المظهر الوحيد لمرض الزهري الخلقي. يتميز المرض بتلف العظام الأنبوبية الطويلة (عادة الأطراف العلوية) على حدود الحجاب الحاجز والمشاش، حيث لوحظت اضطرابات في تكوين الكالسيوم وتثبيط تطور الخلايا العظمية. تكون العظام المسطحة والكتائب أقل عرضة للتلف. مع انهيار الارتشاح المحدد، يتم فصل المشاش عن الجسم. في المرحلتين الثانية والثالثة من التهاب العظم والغضروف الزهري، قد تظهر الكسور المرضية. يصبح الألم الناتج مؤلمًا ويحدث عند أدنى حركة للطفل. تسمى هذه الحالة "شلل الببغاء الكاذب".

تحت تأثير العلاج المضاد للزهري عملية مرضيةيتوقف ولا يؤثر فيما بعد على نمو العظام.

التهاب السمحاق الزهري

جنبا إلى جنب مع التهاب العظم والغضروف، وأحيانا بشكل مستقل مع مرض الزهري الخلقي، يحدث التهاب السمحاق - تلف السمحاق. يبقى التهاب السمحاق في المرحلة الأولى من تطوره دون أن يلاحظه أحد حتى على الأشعة السينية. لا يمكن ملاحظة المظاهر الأولى لالتهاب السمحاق إلا مع تكلس السمحاق. يصاحب التهاب السمحاق ألم في منطقة العظام الأنبوبية الطويلة - مواقع تطور العملية المرضية.

صمغ في العظام

نادراً ما يتم تسجيل العملية الصمغية في مرض الزهري الخلقي المبكر. تعتبر عظمة الزند والساق والعظام المسطحة هي المواقع الأكثر شيوعًا لتطور اللثة الزهري. الصمغات الموجودة في العظام عبارة عن آفات معزولة مستديرة الشكل، مفردة أو متعددة. وهي تقع تحت السمحاق وغالبا في نخاع العظام. يتكاثف السمحاق الموجود في منطقة الصمغ ويصبح مثل الإفشل.

التهاب السلاميات الزهري (التهاب الأصابع)

في مرض الزهري الخلقي، غالبا ما تتأثر كتائب الأطراف العلوية. أدوات التوصيل (سماكة السمحاق) تجعل الأصابع تبدو وكأنها براميل.

أرز. 8. مخطط تطور التهاب العظم والغضروف الزهري. في العظم المصاب في الكردوس تظهر منطقة الخلخلة على شكل شريط أبيض (B). تتميز منطقة ما قبل التعظم بمظهر خشن.

أرز. 9. يوجد في الصورة التهاب العظم والغضروف الزهري (يسار) والتهاب السمحاق (يمين).

أرز. 10. عندما تتأثر العظام، حتى الحركات السلبية أو اللمسات غير المبالية تسبب معاناة شديدة للطفل.

أرز. 11. تلف عظام الجمجمة بمرض الزهري عند الأطفال.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي

استسقاء الرأس(استسقاء الدماغ) والتهاب السحايا المزمن (التهاب أغشية النخاع الشوكي والدماغ، بما في ذلك العنكبوتية والرخوة) - علامات موثوقةالزهري الخلقي.

استسقاء الرأس (التراكم المفرط لل السائل النخاعيفي بطينات الدماغ) مع مرض الزهري الخلقي يتطور نتيجة التهاب الأم الحنون. في كثير من الأحيان، يولد الأطفال مع استسقاء الرأس، وفي كثير من الأحيان يتطور استسقاء الرأس في الشهر الثالث من حياة الطفل. قد يكون المرض حادًا أو بالطبع مزمن. مع استسقاء الرأس، تزداد جميع أبعاد الجمجمة، وتأخذ شكلًا ممدودًا، وتتضخم الحدبات الجدارية والأمامية وتبرز، ويكون اليافوخ متوترًا، وهناك اختلاف في الغرز، مقل العيونبرزت ونزحت إلى الأسفل. يوجد في السائل النخاعي زيادة المبلغالخلايا الليمفاوية والبروتين.

السحايا الناعمة وجدران الأوعية الدموية أثناء التهاب السحاياسميكة (مخترقة بالخلايا الليفية والخلايا اللمفاوية والبلازما). عندما تتهيج السحايا، يصرخ الطفل "بدون سبب". غالبًا ما تحدث التشنجات والشلل الجزئي والحول. تصلب الرقبة، والأرق، والتشنجات قصيرة المدى، والشلل وعدم انتظام حدقة العين هي الأعراض الرئيسية لالتهاب السحايا في مرض الزهري.

يؤثر الالتهاب على المادة مخويلاحظ تكاثر الدبقية وتكوين العقيدات الدبقية، وتصبح الأوعية متصلبة.

الشلل الجزئي والشلل هي العلامات الرئيسية لالتهاب السحايا والدماغ الزهري. في بعض الأحيان يتم تسجيل التهاب السحايا الزهري بدون أعراض، والعلامة الوحيدة التي هي التغيرات في السائل النخاعي.

أرز. 12. تضخم الكبد والطحال علامة على مرض الزهري الخلقي.

التهاب المشيمية والشبكية الزهري

في بعض الأحيان يكون التهاب المشيمية والشبكية وضمور العصب البصري هما المظاهر الوحيدة لمرض الزهري الخلقي.

• لمرض الزهري التهاب المشيمية والشبكيةتتميز أعراض "الملح والفلفل" بظهور كتل من الصباغ ومناطق تصبغ على طول محيط قاع العين. يؤدي المرض إلى تغيرات في شبكية العين والمشيمية في العين. لا يتم تقليل حدة البصر.
• تعتبر ملامح القرص غير الواضحة من أعراض التلف العصب البصريوالتي تضمر نتيجة المرض، مما يؤدي إلى فقدان البصر.

في حالة مرض الزهري عند الرضع، يكون مزيج من التهاب المشيمية والشبكية وتلف العصب البصري أكثر شيوعًا.

أرز. 13. تظهر الصورة التهاب المشيمية والشبكية في مرض الزهري الخلقي المبكر.

الأضرار التي لحقت الأعضاء الداخلية

يتميز الضرر الذي يصيب الأعضاء الداخلية نتيجة لمرض الزهري بالتهاب ارتشاحي منتج، وبشكل أقل شيوعًا، بتطور تكوينات صمغية. في 100٪ من الحالات، يؤثر مرض الزهري على الكبد والطحال، في 94٪ من الحالات - الأوعية الدموية، في 85٪ من الحالات - الغدد الكظرية، وفي كثير من الأحيان أقل قليلا تتأثر الكلى والبنكرياس والعظام والخصيتين. يبدأ تلف الأعضاء الداخلية في الرحم.

أول عضو يتأثر في الجنين هو الكبد. في هذه الحالة، يعاني الأطفال حديثي الولادة من الضعف، ويصابون بفقر الدم، والدنف، ويصبح الجلد شاحب اللون.

نفس العملية تتطور في طحال، والذي يزداد حجمه أيضًا. متطور التهاب رئوييتسبب في وفاة المولود في الأيام الأولى من حياته.

للآفات الزهري قلوبوتتأثر جميع أغشيته وصماماته وأوعيته.

حول التنمية التهاب الكلية الكلوييقولون تغيرات في البول وتطور فقر الدم عند الوليد.

اختلال وظيفي غدة درقية, البنكرياس، الغدة الصعتريةو الغدد التناسلية,الغدة النخاميةو الغدد الكظريةهو أيضا علامة على مرض الزهري الخلقي. عند تلف الخصية، يتضخم العضو، ويصبح ملساء، ويسجل الاستسقاء في بعض الأحيان. يكتسب البنكرياس كثافة غضروفية.

هزيمة أوعيةعضلة القلب والكبد والطحال والكلى في شكل التهاب باطنة الشريان يؤدي إلى نخر نقص تروية.

متصلب أوعية لمفاوية, مجموعات عنق الرحم والكوع والأربية وغيرها تزيد وتثخن العقد الليمفاوية.

يكون مرض الزهري الخلقي أكثر خطورة عند الخدج والأطفال الذين تم تسجيل مظاهر المرض لديهم بالفعل منذ الأسبوع الأول من الحياة. وغالبا ما ينتهي مرضهم بالموت.

أرز. 14. طفح حطاطي مع مرض الزهري الخلقي. مندهش الأطراف السفليةوكيس الصفن.

الزهري الخلقي في مرحلة الطفولة المبكرة (من سنة إلى سنتين)

تشبه علامات وأعراض مرض الزهري الخلقي في مرحلة الطفولة المبكرة (من سنة إلى سنتين) مرض الزهري الثانوي المتكرر:

• الأورام اللقميةمنطقة فتحة الشرج- معظم ميزة مميزةالأمراض. يمكن أن تصل الأورام اللقمية إلى أحجام كبيرة، وغالبًا ما يتم تجميعها، وتتآكل أسطح بعضها. توجد الأورام القلبية أيضًا في ثنايا كبيرة من الجلد وعلى جلد الأعضاء التناسلية.
• غالبا ما تكون هناك زيادة الكبدو طحال. أقل تأثرا قليلا الكلى. في بعض الأحيان يتم العثور على تغييرات في مرض الزهري الغدة الدرقيةو الغدة النخامية.
• غالبًا ما تتطور متلازمة نقص الصباغ فقر دم.
• الزهري التهاب السمحاقرمل التهاب العظاميتم الكشف عنها فقط شعاعيا.
• طفح حطاطييظهر على الغشاء المخاطي للخدين واللسان واللوزتين. تصبح الحطاطات الموجودة في زوايا الفم مبللة ومغطاة بقشور قيحية وتشبه النوبات. تميل الحطاطات الموجودة على الغشاء المخاطي للحنجرة إلى الاندماج وتشكيل تسلل منتشر، والذي يتجلى في بحة في الصوت وحتى فقدان الصوت. في بعض الأحيان يتطور تضيق الحنجرة. يتطور التهاب الأنف الزهري بشكل أقل تكرارًا منه عند الرضع. تحتوي جميع عناصر الطفح الجلدي على عدد كبير من اللولبيات الشاحبة.
• في بعض الأحيان منتشر أو بؤري تساقط الشعر(الثعلبة).

في بعض الحالات، مع مرض الزهري الخلقي عند الأطفال الصغار، لوحظت أعراض أحادية ومرض الزهري الكامن.

في أحادي الأعراضيتطور الضرر إما فقط إلى الأغشية المخاطية و جلدإما الأعضاء الداخلية أو العظام الأنبوبية.

في الزهري الكامنإصابة الأم بمرض الزهري، وعدم ظهور أعراض المرض على الطفل، وتكون نتائج فحص السائل النخاعي سلبية، وتكون التفاعلات المصلية لمرض الزهري إيجابية بقوة. الشكل الكامن من مرض الزهري الخلقي أكثر شيوعا من الشكل الظاهر.

في الوقت الحالي، مع مرض الزهري الواضح، يعد تلف الجهاز العصبي وأعضاء الرؤية والعظام والمفاصل أكثر شيوعًا من الطفح الجلدي المميز لمرض الزهري.

أرز. 16. الأورام اللقمية في فتحة الشرج هي أكثر العلامات المميزة لمرض الزهري الخلقي لدى الأطفال من عمر 1 إلى 2 سنة.

مقالات في قسم "مرض الزهري".الأكثر شعبية

نظرًا لافتقاره إلى القدرة على إنتاج أجسام وقائية وتعرضه لعمل اللولبيات الشاحبة التي تخترق دم الأم عبر مكان الطفل، يموت الجنين في الرحم. إذا لم يتم علاج النساء الحوامل، يحدث الإجهاض التلقائي عادة في الشهر الرابع إلى الخامس، وفي كثير من الأحيان تحدث الولادة المبكرة (في الشهر السابع إلى الثامن)، ويولد الطفل ميتًا مع ظهور علامات التحلل. في بعض الأحيان يولد الطفل حيا، لكنه ضعيف وسرعان ما يموت.

في معظم الأحيان، يموت الأطفال المصابون بمرض الزهري الخلقي في الأشهر الأولى من الحياة أو يظلون مرضى وضعفاء. وفقا لإحصائيات ما قبل الثورة، من بين 100 طفل ولدوا بمظاهر مرض الزهري، في غياب العلاج، يعيش 5 فقط أكثر من 5 سنوات؛ إذا كبروا، فإنهم يموتون بعد ذلك من أول مرض خطير. الأمراض الخطيرة في العظام والأعضاء الداخلية والعينين والجهاز العصبي تهدد باستمرار المريض بالزهري الخلقي ويمكن أن... وسوف تظهر حتى بعد عقود. ومن بين الأطفال المتخلفين عقليا، فإن النسبة الأكبر هم مرضى الزهري الخلقي. يسبب مرض الزهري أضرارًا جسيمة للعائلات والمجتمع.

لا يمكن للمرأة المصابة بمرض الزهري أن تلد طفلاً سليمًا إلا إذا عولجت بشكل صحيح وكررت العلاج أثناء الحمل؛ وإلا يظهر مرض الزهري مرة أخرى، وينتهي الحمل بولادة طفل مريض. هناك حالات عندما تلد الأمهات اللاتي لا يعانين من مظاهر خارجية لمرض الزهري، ويبدو أنهن يتمتعن بصحة جيدة، أطفالًا مصابين بأمراض خطيرة. فقط ولادة طفل مصاب بأعراض مرض الزهري تشير في هذه الحالات إلى أن الأم مريضة. ومثل هذه الحالات تدل على غفلة المرأة العلامات الأوليةالأمراض - القرحة والطفح الجلدي. ولم يكونوا على علم بمرضهم وبالتالي لم يتم علاجهم.

لا يمكن أن ينتقل مرض الزهري إلى الأبناء إلا عن طريق الأم التي تصيب طفلها. وحتى عرف أن مرض الزهري يمكن أن يحدث سرا، دون أن يسبب أي علامات ظاهرة لدى المريض لفترة طويلة، كان من المفترض أن هذا المرض ينتقل إلى النسل عن طريق الأب المريض عن طريق السائل المنوي، بينما تبقى الأم سليمة. وكدليل على ذلك، استشهدوا بحالات متكررة لم تظهر فيها أي مظاهر للمرض على الأم التي أنجبت طفلاً مريضاً. لقد ثبت الآن أن هؤلاء الأمهات اللاتي يبدون بصحة جيدة هن في الواقع مريضات بمرض الزهري الكامن، والذي مرت علاماته الأولى دون أن يلاحظها أحد. مع طرق البحث الحديثة ليس من الصعب إثبات ذلك.

في الفخذ العقد الليمفاوية، في مخاط الرحم، في حليب الأمهات الأصحاء اللواتي ولدن مريض بمرض الزهريالعثور على ذرية اللولبيات شاحبة. دائمًا ما يعطي فحص الدم لمرض الزهري نتيجة إيجابية. هؤلاء الأمهات الأصحاء على ما يبدو، يتزوجن من رجال أصحاء حقًا، ويلدن أطفالًا مصابين بمرض الزهري ويرضعونهم دون أي ضرر لأنفسهم. المرأة السليمة، التي ترضع طفلاً مصاباً بمرض الزهري، من المؤكد أن تصاب به، وتتطور لديها قرحة صلبة في الحلمة. لذا فإن أم الطفل المصاب بمرض الزهري تكون دائمًا مريضة. ولكن بالنسبة لها، كما هو الحال في أي مريض بمرض الزهري، وهو في الفترة الكامنة من المرض، فإن العدوى الجديدة لا تظهر نفسها بأي شكل من الأشكال.
حقيقة أن السائل المنوي للمريض المصاب بمرض الزهري يمكن أن يكون معديًا لا شك فيه. عند حقنه في القرد أو الأرنب فإنه يسبب فيهم مرض الزهري، حيث أن اللولبية الشاحبة تختلط مع السائل المنوي. لا يمكن للملتويات أن تدخل داخل الحيوان المنوي، لأنها أكبر بثلاث مرات من رأس الحيوان المنوي. ولذلك، لا يتم الكشف عن العامل المسبب لمرض الزهري داخل الحيوانات المنوية. إذا كانت الملتوية الشاحبة قد توغلت في لحظة الحمل مع الحيوانات المنوية في البويضة الأنثوية، فسيتم اكتشافها في أنسجة الجنين في وقت مبكر جدًا، بالفعل في المراحل الأولى من نمو البويضة، ولكن قبل تكوين مكان الطفل ، الملتوية الشاحبة غير موجودة في أنسجة الجنين. فقط بعد الشهر الرابع من الحياة داخل الرحم، بعد أن يتم التبادل بين دم الأم والجنين من خلال مكان الطفل، يتم العثور على اللولبيات الشاحبة في أعضاء الجنين. يدخلون جسم الطفل من دم الأم عبر الأوعية السرية.

لذلك من الثابت أنه لا يوجد مرض الزهري الوراثي، بل الزهري الخلقي. الأم التي أنجبت طفلاً مريضاً مصابة بمرض الزهري. كلما كان مرض الأم طازجًا، كلما أنجبت أطفالًا مرضى، لأن دمها يحتوي على ذلك فترات مبكرةيحتوي المرض على العديد من اللولبيات التي تخترق جسم الطفل بسرعة وبكميات كبيرة. لا تخترق اللولبيات ولادة صحية. تتسبب اللولبيات الشاحبة التي يحملها الدم إلى مكان الطفل أولاً في إتلاف الأخير وبالتالي الوصول إلى الجنين وتخترق جسمه. إذا دخلت اللولبيات جسم الجنين مباشرة قبل الولادة، وبكميات صغيرة، فإن جسم الطفل، الذي يحشد دفاعاته، يمكن أن يضعف بالفعل تكاثر اللولبيات كثيرًا بحيث تمر سنوات قبل ظهور مرض الزهري الخلقي. لذلك، نرى أن المريض المصاب بمرض الزهري الخلقي قد يصاب بالمرض لفترة طويلةالمضي قدما مخفيا، دون مظاهر خارجية.

إذا كان هناك عدد قليل من اللولبيات في جسم الأم ولم تكن قادرة على التسبب في أمراض مكان الطفل، فقد لا يصاب الطفل بالعدوى. يتم تأكيد صحة ما قيل من خلال حقيقة أن الأمهات، وأحيانًا لا يتم علاجهن بشكل كافٍ، يلدن أحيانًا أطفالًا أصحاء تمامًا.

إن مظهر الطفل المريض جدير بالملاحظة: فوجهه المتجعد وعيناه الغائرتان تمنحه مظهرًا خرفًا. مع مرض الزهري الخلقي، لا يحدث القريح الصلب أبدا، لأن العوامل المسببة للمرض تدخل على الفور الأعضاء الداخلية للجنين من خلال الأوعية السرية، وهو ما يفسر المسار الشديد لمرض الزهري الخلقي. آفات الجهاز الهيكلي مؤلمة للغاية. تظهر طفح جلدي عقيدي وغير مكتمل شديد على الجلد. عند الاندماج، يشكل الطفح الجلدي أسطحًا كبيرة لامعة، خاصة على الأرداف والوجه وحول الفم. بسبب التهيج باللعاب والصراخ المستمر تظهر تشققات عميقة ومؤلمة على الشفاه وحول الفم.

تظهر سحجات مؤلمة على الأسطح الملامسة للجلد المعرضة للاحتكاك، على سبيل المثال على الأعضاء التناسلية، وبثور مملوءة بسائل توجد فيه اللولبيات على الراحتين والأخمصين. تنفجر البثور، مما يفضح السطح التقرحي. غالبًا ما تتألم الأظافر ويتساقط الشعر.
في معظم الأطفال، يتأثر الغشاء المخاطي للأنف في وقت مبكر، والذي يتجلى في شكل سيلان الأنف. وهذا يجعل التنفس صعبا. إذا ترك دون علاج، فإن سيلان الأنف الناتج عن مرض الزهري يستمر لفترة طويلة جدًا ويدمر الغضروف.

عادة، تنمو عظام الطفل بطريقة تتشكل فيها الأنسجة العظمية بدلاً من الغضروف. يتطور الاستسقاء في الرأس، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى شدة مرض عقلي. يمكن أن يبقى مرض الزهري الخلقي بدون أعراض عند الأطفال لفترة طويلة ويظهر فجأة بعد سنوات عديدة.

الزهري الخلقي المتأخروعادة ما يظهر عند الأطفال بعد السنة الخامسة من العمر، ولكن في كثير من الأحيان خلال فترة البلوغ. يتطور فقط عند الأطفال غير المعالجين وغير المعالجين بشكل كافٍ. يتم التعبير عن التغييرات في نظام الهيكل العظمي في سماكة وانحناء العظام، والتي غالبا ما يتم ملاحظتها في الساقين؛ هذه الانحناءات، التي تواجه الأمام بشكل محدب، تعطي الساق شكل السيف. وفي بعض الأحيان، تتدمر عظام الجمجمة، وينثقب الحنك الصلب، مما يسبب ضعفًا في النطق. في كثير من الأحيان تصبح المفاصل مريضة، ومحاكاة مرض السل.

تغيرات في شكل الأسنان، وأمراض العيون، والتي تتأثر في كثير من الأحيان بمرض الزهري الخلقي المتأخر أكثر من الأعضاء الأخرى، وكذلك الصمم الناجم عن تلف الأذن الداخلية.
يعتبر مرض الزهري الخلقي المتأخر شديدًا وغالبًا ما يؤدي إلى الإعاقة. تذكرنا الآفات الناتجة جدًا بالفترة الثالثة من مرض الزهري عند البالغين. يمكن أيضًا أن ينتقل مرض الزهري الخلقي إلى الجيل الثاني، أي أن الأم المصابة بالزهري الخلقي والتي لم تتلق علاجًا كافيًا أو لم تتلق أي علاج يمكن أن تنقل المرض إلى طفلها. لذلك نرى أن مرض الزهري له تأثير خطير على النسل. وفي الوقت نفسه، في الوقت المناسب و علاج مناسبيمكن للأمهات إنقاذ أطفالهن من المرض.

التعرف على مرض الزهري

يعد التعرف على مرض الزهري مهمة بالغة الأهمية. كلما تم تشخيص المرض في وقت مبكر، كلما بدأ العلاج بشكل أسرع وكلما زادت البيانات المتوفرة للتعافي بسرعة من مرض الزهري. في العلاج المبكريتم القضاء على جميع المظاهر المعدية للمرض قريبا، ويصبح المريض غير ضار للآخرين.مرض الزهري الذي لم يتم التعرف عليه في الوقت المناسب محفوف بعواقب وخيمة على كل من المريض ومن حوله. كانت هناك حالات تم فيها الخلط بين القرحة الصلبة الموجودة على الشفة وبين الدمل أو سرطان الشفة. قرح يقع على اللوزتين - لالتهاب الحلق، على الجفن - للشعير، وما إلى ذلك. تم تشخيص حطاطات البكاء حول فتحة الشرج على أنها بواسير، الطفح الجلدي الزهري- باعتبارها غير معدية أمراض جلدية، مرض الزهري الذي يمكن علاجه بسهولة في الرئتين أو المفاصل - مثل السل، وما إلى ذلك. المرض، الذي لم يتم التعرف عليه في الوقت المناسب، يتطور بشكل أكبر؛ آمال ل علاج سريعيصبح أصغر حجما، وخلال هذا الوقت يقوم المريض، غير مدرك لمرضه، بنقل العدوى للآخرين ويجلب مرض الزهري إلى الأسرة.

يجب أن يكون تشخيص مرض الزهري دقيقًا دائمًا، حيث لا يمكن وصف العلاج دون الاقتناع التام بأن المريض يعاني بالفعل من مرض الزهري. هناك العديد من أمراض الجلد والعظام والجهاز العصبي والأعضاء الداخلية التي تشبه إلى حد كبير مرض الزهري. تعتمد حياة الشخص المستقبلية ورفاهية أسرته على التشخيص الصحيح. يقوم الطبيب بإجراء فحص خارجي شامل للمريض، ويفحص أعضائه الداخلية والحواس والهيكل العظمي والجهاز العصبي.

إذا لزم الأمر، يتم إجراء أشعة سينية، وما إلى ذلك. وفي حالة الاشتباه في وجود مرض جديد، يتم أخذ مادة من القرح والتقرحات لفحصها بحثًا عن وجود الملتوية الشاحبة.
يصعب التعرف على مرض الزهري عندما لا يظهر ظاهريًا. في هذه الحالات، يساعد اختبار الدم (التفاعلات المصلية وفقًا لواسرمان والرواسب، تفاعل تجميد التريفين - RIT)، السائل النخاعي، الأشعة السينية، وما إلى ذلك.

مع مرض الزهري، تحدث تغييرات معقدة للغاية في الجسم، وخاصة التغييرات التركيب الفيزيائي والكيميائيالدم، والذي يتم التعرف عليه باستخدام تفاعلات مصلية خاصة.

علاج مرض الزهري

حاليا، تستخدم المضادات الحيوية بشكل رئيسي لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض الزهري: البنسلين، إيكمونوفوسيلين، فينوكسي ميثيل بنسلين، بيسيلين -3، الاريثروميسين، مستحضرات البزموت - بيجوكوينول، بسموفيرول، بنتابيسمول (البزموت القابل للذوبان في الماء).

مع لأغراض وقائيةوصف مضادات الهيستامين وبانتوثينات الكالسيوم يوميًا. في حالة ظهور مضاعفات - بانتوثينات الكالسيوم، الحقن العضلي للديفينهيدرامين، عن طريق الفم - الديازولين. في حالة حدوث صدمة، قم على الفور بإعطاء الأدرينالين أو الأتروبين أو الميزاتون أو الكافيين تحت الجلد أو الديفينهيدرامين في العضل؛ التنفس الاصطناعي واستنشاق الأكسجين. الخامس الحالات الشديدة- بريدنيزولون.

يتم إجراء العلاج الوقائي (الوقائي) فقط لأولئك الأشخاص الذين مارسوا الجماع أو الاتصال المنزلي الوثيق مع شخص يبدو أنه مريض بشكل معدي من مرض الزهري. في هذه الحالات، يتم تنفيذ دورة واحدة من العلاج بالبنسلين (إكمونوفوسيلين، بيسيلين).

يجب أن يكون علاج مرض الزهري عامًا، أما علاج المظاهر الموضعية فهو ذو أهمية ثانوية. لذلك يجب فحص المريض بدقة ودقة. يجب إجراء الاختبارات المصلية ديناميكيًا قبل وأثناء فترة العلاج بأكملها ومراقبة المراقبة اللاحقة مع التحديد الإلزامي عند رد فعل إيجابيعيار فاسرمان من الرياجين. من الضروري زيادة مقاومة جسم المريض. التربية البدنية، التغذية الجيدة، غنية بالفيتامينات، استقبال الفيتامينات الاصطناعية، تحريم الكحول يساهم في نجاح العلاج. من المفيد استخدام علاج غير محدد ( الحقن تحت الجلدالأكسجين، وحقن المشيمة، والصبار، والعلاج بالمياه المعدنية، وما إلى ذلك).
السعي لتحقيق هدف علاج مريض الزهري دون قمع قوات الحمايةالجسم، فإن العلاج الوحيد الموصى به هو العلاج المتقطع، حيث يتبع مسار العلاج فترة راحة. ولا يمكن إعطاء عوامل معينة بشكل مستمر دون التسبب في ضرر للجسم. وفي الوقت نفسه، العلاج لفترات طويلة غير مقبول. يجب ألا تتجاوز فترات الراحة بين الدورات عند العلاج بالبنسلين وحده 2-3 أسابيع، بعد العلاج بالبزموت - 1-1.5 شهرًا.

عند البدء في علاج مريض مصاب بشكل معدي من مرض الزهري، فإن المسعف ملزم بمعرفة مصدر العدوى. يجب إشراك مصدر العدوى على الفور في العلاج؛ ويخضع الأشخاص الذين مارسوا اتصالاً جنسيًا مع المريض للعلاج الوقائي، ويخضع المخالطون المنزليون الوثيقون للفحص والمراقبة.