كيف تمر الدورة الشهرية مع ورم القواتم؟ ورم الغدة الكظرية النشط هرمونيًا، أو ورم القواتم - المظاهر السريرية وتشخيص المرض

يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني طويل الأمد وفرط كاتيكولامين الدم إلى تغيرات في عضلة القلب (ضمور عضلة القلب بالكاتيكولامينات) ويمكن أن يسبب نخر عضلة القلب غير التاجي. الإفراط في تناول الكاتيكولامينات في الدم يثير تطور التشنجات الأوعية الطرفيةمع نقص حجم الدم ارتفاع ضغط الدم الشرياني، مركزية الدورة الدموية، ويسبب أيضًا ضمورًا إقفاريًا لظهارة القناة الكلوية.

الكاتيكولامينات مسؤولة عن ظهور الاستجابة التكيفية للضغط النفسي، والتي يتم خلالها تنشيط الجهاز العصبي الودي، ويستعد الجسم لزيادة الضغط الجسدي والعاطفي.

يؤدي التكاثر غير المنضبط للخلايا المنتجة للهرمونات في ورم القواتم إلى حقيقة أن تركيز الكاتيكولامينات في الدم يتجاوز مستوى العتبة. إذا كان الورم يفرز مادة نشطة بيولوجيا بشكل مستمر، هناك زيادة مستمرة ضغط الدم . إذا تم إطلاق الهرمون بشكل متقطع، تتطور أزمة الكاتيكولامينات.

يمكن أن تكون ورم القواتم حميدة أو خبيثة (تشكل الأخيرة حوالي 10٪ من جميع الأورام). ويجب استئصالهما جراحياً بالكامل، لكثرة الأزمات أو زيادة مستمرةيسبب مستوى الكاتيكولامينات في الدم أضرارًا ثانوية لعضلة القلب والجهاز العصبي والأعضاء الأخرى. والنقطة المخيبة للآمال هي أنه في ما يقرب من نصف الملاحظات (نتيجة للفحوصات غير المناسبة أو غير الفعالة) تم تشخيص ورم القواتم بعد الوفاة.

الأسباب

الأسباب والأعراض المحددة لورم القواتم غير معروفة. في بعض الحالات الوراثة تلعب دورا- حوالي 10% من المرضى لديهم تاريخ عائلي للمرض. قد يكون ورم القواتم أيضًا أحد مظاهر متلازمة حؤول الغدد الصماء المتعددة. وفي حالات أخرى، يُعتقد أن سبب ورم القواتم هو تأثير عوامل مسرطنة غير محددة.

قد يكون سبب الأزمة في شكل الانتيابي أي تأثير مرهق: الحمل الزائد الجسدي أو العاطفي، انخفاض حرارة الجسم، شرب الكحول أو القهوة أو التدخين، وكذلك الحركة المفاجئة.

تصنيف

خلايا الكرومافين موجودة ليس فقط في قشرة الغدة الكظرية، ولكن أيضًا في القشرة المتعاطفة العقد العصبيةلذلك، يمكن أن يوجد ورم القواتم في الغدة الكظرية وفي الأعضاء والأنسجة الأخرى. يعد التوطين خارج الغدة الكظرية أمرًا نموذجيًا للأورام الوراثية.

يميز ورم القواتم الحميدة والخبيثة. يحدث هذا الأخير في ما لا يزيد عن 10٪ من الحالات. وعادة ما تكون موجودة خارج الغدد الكظرية وتنتج في الغالب.

عند إجراء التشخيص يتم استخدامه التصنيف السريريوالتي بموجبها ينقسم المرض إلى 3 مجموعات.

العلامات الصامتة لورم القواتم دون ظهور مظاهر واضحة لفرط كاتيكولامين الدم. وهم بدورهم ينقسمون إلى:

• بدون أعراض، حيث تكون المظاهر السريرية غائبة تمامًا طوال حياة المريض، ولا يتم تشخيص الورم. وفي هذه الحالة، تنتج الخلايا السرطانية، إلى جانب الهرمون، إنزيمًا يحوله إلى مستقلب غير نشط، فلا تظهر الأعراض؛
• تظهر الأعراض الخفية (الأيضية) لورم القواتم فقط تحت ضغط قوي جدًا، مع إيقاع الحياة الطبيعي هناك زيادة طفيفة في مستوى التمثيل الغذائي وفي في حالات نادرةالعاطفي.

مع صورة سريرية مميزة، يتم تقسيمها إلى:

• الانتيابي - ارتفاع ضغط الدم والأعراض الأخرى الناجمة عن زيادة الأدرينالين في الدم تظهر فقط أثناء الهجوم ولا توجد أعراض في الفترة النشبية.
• مستمر - يتجلى في زيادة ثابتة في ضغط الدم.

مع غير معهود أعراض مرضيةورم القواتم، الذي يشبه مظاهر الأمراض الأخرى. يمكن أن تظهر في شكل متلازمة التمثيل الغذائي للقلب والأوعية الدموية أو النفسية العصبية أو البطنية أو الغدد الصماء.

أعراض

يتميز الشكل الانتيابي للمرض بالغياب التام للأعراض في الفترة بين النشبات ويمكن إثارة فرط إفراز الأدرينالين عن طريق أي تأثير شديد على الجسم:

• انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة الحرارة.
• ضغط عاطفي؛
• عدوى فيروسية؛
• شرب الكحول.
• الاستهلاك المفرط للقهوة.
• التدخين.

يمكن أن يحدث الهجوم دون سبب خارجي.

أثناء النوبة، يزيد الضغط الانقباضي والانبساطي بمقدار 40-60 وحدة، ويتحول الجلد إلى شاحب. يرتجف الشخص، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم، وهناك ألم وثقل في الصدر والجزء العلوي من البطن، وهناك غثيان، ينتهي بالقيء. يمكن أن يستمر الهجوم من 5 إلى 10 دقائق إلى عدة ساعات. في نهاية النوبة، يتم تطبيع جميع المعلمات الفسيولوجية: انخفاض الضغط ودرجة حرارة الجسم، يكتسب الجلد ظلا طبيعيا. قد يظهر عرق غزير، ويتم إطلاق كمية كبيرة من البول غير المركز. يختلف تواتر الهجمات من عدة مرات في اليوم إلى مرة واحدة في السنة.

مع شدة الأعراض العالية أو مسار الهجوم المطول، من الممكن حدوث مضاعفات من الأعضاء التي تعتمد على الأدرينالين ( أو ).

في الشكل المستمر من ورم القواتم، يظل الضغط مرتفعًا باستمرارولذلك، فإن التشخيص الأولي لهؤلاء المرضى غالبا ما يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يؤدي فرط كاتيكولامين الدم المستمر إلى ظهور مضاعفات في الأعضاء المعنية. يعاني القلب أولاً: توجد اضطرابات خلل التمثيل الغذائي والإيقاع لدى جميع المرضى تقريبًا الذين يعانون من شكل مستمر.

مع شكل مقنع من ورم القواتم، قد تشبه المظاهر السريرية نوبة قلبيةأو الذبحة الصدرية، وكذلك التقليد الاضطرابات العصبية النفسية. قد تشعر بألم في البطن يشبه الألم الحاد أو اضطرابات الغدد الصماءتشبه سريريا مرض السكري.

التشخيص

يعتمد تشخيص ورم القواتم على الدراسات الهرمونية وطرق الإشعاع، مما يجعل من الممكن رؤية الورم مباشرة. كل من هذين المجالين مسؤول عن الجزء الخاص به من المسح. الغرض من الدراسات الهرمونية هو الكشف عن إنتاج كميات زائدة من الكاتيكولامينات؛ تحدد طرق الإشعاع أو تستبعد وجود ورم في الغدة الكظرية ومناطق أخرى من الجسم.

المظاهر السريرية لورم القواتم متنوعة للغاية، لذلك من المستحيل إجراء تشخيص وبدء علاج ورم القواتم بناءً على الشكاوى وبيانات الفحص السريري. أصعب شيء يجب القيام به هو إجراء تشخيص تفريقي لارتفاع ضغط الدم الشرياني. العلامات التالية تشير إلى وجود ورم في الغدة الكظرية:

• صغر سن المريض وقصر مدة الإصابة بورم القواتم.
• علامات زيادة التمثيل الغذائي الأساسي مع الأداء الطبيعي الغدة الدرقية;
• انخفاض تحمل الجلوكوز أو داء السكري.
• فقدان الوزن بشكل ملحوظ منذ ظهور الأعراض.

لتأكيد التشخيص، يتم إجراء تحليل كيميائي حيوي للدم والبول لمحتوى الكاتيكولامينات ومشتقاتها الميثيلية غير النشطة بيولوجيا.

من المنطقي إجراء اختبار لمحتوى الكاتيكولامينات في الدم أو البول في حالة وجود شكل مستمر من ورم القواتمأو مباشرة بعد نوبة ارتفاع الضغط (مقارنة بقيمة الخلفية). فقط جزء من المواد النشطة بيولوجيا التي ينتجها الورم يدخل الدم دون تغيير.

تنتج الخلايا الورمية أيضًا كمية معينة من الإنزيم الذي يحول الأدرينالين والنورإبينفرين النشطين إلى أشكال غير نشطة: الميتانفرين والنورميتانفرين. وهذا يجعل من الممكن وجود شكل انتيابى وبدون أعراض من ورم القواتم، كما أنه يعقد تشخيصه عن طريق تحديد مستوى الكاتيكولامينات في الدم والبول.

إن تحديد مستوى مشتقات الكاتيكولامينات الميثلية (MCDs) في الدم والبول له قيمة تشخيصية عالية للغاية. نتيجة سلبيةيسمح لنا هذا الاختبار باستبعاد ورم القواتم، والنتائج التي تم الحصول عليها تجعل من الممكن وضع افتراض حول توطين ودرجة تمايز أنسجة الورم وضبط خطة العلاج الجراحي.

إذا تم تشخيص المرض بناءً على تحليل كيميائي حيوي، فمن الضروري تحديد موقع الورم من أجل علاج ورم القواتم بالطريقة الصحيحة لاحقًا. لهذا الاستخدام:

• الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية; وفي هذه الحالة يتم اكتشاف الأورام الكبيرة الموجودة في الغدد الكظرية فقط، وبالتالي فإن القيمة التشخيصية لهذه الطريقة منخفضة؛
• التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسيالفضاء خلف الصفاق أو الجسم كله. باستخدام هذه الطرق، من الممكن اكتشاف بؤر الورم التي يصل قطرها إلى 1 ملم من توطين الغدة الكظرية وخارج الغدة الكظرية؛
• التصوير الومضاني- معظم الطريقة الدقيقةبحث؛ في هذه الحالة، يتم إدخال مادة خاصة تحتوي على مادة مميزة إلى جسم الإنسان، وتتراكم في خلايا الكرومافين ولا تدخل عمليا إلى الأنسجة الطبيعية؛ يتم تحديد توطين الورم باستخدام جهاز استشعار خاص يتعرف على الأماكن التي تتراكم فيها الذرات المسمى؛ بهذه الطريقة، من الممكن أيضًا اكتشاف النقائل في ورم القواتم الخبيث؛
• تربيتة(التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) - هذه الدراسةيتمتع بأكبر قيمة تشخيصية ويسمح لك بتحديد مكان الأورام التي لم يتم اكتشافها باستخدام طرق البحث الأخرى.

علاج

في حالة ورم القواتم، لا يمكن الشفاء إلا من خلال الإزالة الكاملة للورمولذلك، فإن الطريقة الرئيسية لعلاج ورم القواتم هي الجراحة. الأدويةفي علاج ورم الخلايا الجنينية تستخدم ل الرعاية في حالات الطوارئأثناء الهجوم وإعداد المريض لعملية جراحية.

تؤدي إزالة الورم إلى تحسين ضغط الدم بشكل ملحوظ لدى الغالبية العظمى من المرضى يقلل من احتمالية الإصابة باحتشاء عضلة القلبوالسكتة الدماغية وتضخم عضلة القلب ومضاعفات أخرى. ومع ذلك، فإن العملية التي يتم إجراؤها على مريض غير مستعد يعاني من ارتفاع ضغط الدم (إذا كان الأخير يعاني من أزمات ارتفاع ضغط الدم المستمرة أو ارتفاع ضغط الدم) يمكن أن تسبب تطورًا أثناء العملية تهدد الحياةمضاعفات المريض - عدم انتظام ضربات القلب، ومتلازمة الدورة الدموية غير المنضبط، والسكتات الدماغية أثناء العملية الجراحية.

إن توفير الرعاية الطارئة يؤدي إلى خفض ضغط الدم بمساعدة حاصرات الأدرينالية موسعات الأوعية الدمويةإذا كان هناك فائض من الكاتيكولامينات، فهي غير فعالة.

التحضير للجراحة يشمل:

• تعزيز التغذية مع زيادة قيمة الطاقةلاستعادة احتياطيات الجسم المنضب.
• نظام مع القضاء التام على التوتر العاطفي والنشاط البدني والعوامل الأخرى التي تثير الهجوم؛
• إدارة حاصرات الأدرينالية لتطبيع ضغط الدم ومنع المضاعفات أثناء العملية الجراحية.
• بالنسبة لورم القواتم الخبيث، يتم إعطاء دورة من العلاج الكيميائي قبل الجراحة.

يتم العلاج الجراحي لأورام الغدة الكظرية المنفردة بشكل مفتوح أو بالمنظار. في الحالة الأولى، تبقى ندبة من شق الجلد، ولكن لدى الجراح الفرصة لفحص العضو بصريًا وإزالة الأنسجة المجاورة إذا تبين أن الورم خبيث. الفحص النسيجييمكن إجراؤها أثناء العملية الجراحية.

تعتبر الجراحة بالمنظار أقل تدخلاً وأسهل على المرضى تحملهاولكن يرتبط ببعض الصعوبات الفنية ولا يوفر استعراض كاملالمجال الجراحي.

لا توجد تقنية جراحية قياسية لإزالة أورام خارج الغدة الكظرية. أولوية - الإزالة الكاملة لتركيز الورمفقط في هذه الحالة يكون العلاج ناجحا.

وقاية

مقاسات الوقاية المحددةورم القواتم غير معروف؛ فالكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب لهما أهمية كبيرة.

تنبؤ بالمناخ

بكامل طاقته استئصال جراحيورم القواتم الحميد لديه تشخيص إيجابي. في معظم الحالات، يتم تحقيق انخفاض في ضغط الدم إلى المستويات الطبيعية والانحدار. أعراض إضافية. معدل الانتكاس لا يزيد عن 15٪.

في أشكال خبيثةورم القواتم لديه تشخيص أقل مواتاة. مع دورة كاملة من العلاج الكيميائي والإزالة الجراحية الكاملة للورم لمدة خمس سنوات معدل البقاء على قيد الحياة لا يزيد عن 50٪.

وجدت خطأ؟ حدده واضغط على Ctrl + Enter

ورم القواتم- وهذا أمر نادر عادة ورم حميد، الذي يتطور من نخاع الغدة الكظرية.

الغدد الكظرية هي غدد مقترنة تقع مباشرة فوق الكليتين. تنتج هذه الغدد عددًا من الهرمونات المهمة التي تؤثر على جسم الإنسان بأكمله.
ينتج النخاع الكظري الكاتيكولامينات (الأدرينالين والنورإبينفرين)، التي تزيد من ضغط الدم، وتزيد من معدل ضربات القلب، وتثير الجهاز العصبي.

ينتج المرضى الذين يعانون من ورم القواتم الكثير من الأدرينالين، مما قد يسبب نوبات من الغضب وأزمات ارتفاع ضغط الدم ومشاكل أخرى. إذا لم يتم تشخيص الورم وعلاجه، يمكن أن يكون المرض قاتلا.

يتطور ورم القواتم دائمًا في منتصف العمر، على الرغم من أنه يمكن أن يؤثر على الأشخاص من جميع الأعمار. الفئات العمرية. علاج ناجحورم القواتم في معظم الحالات يعيد ضغط الدم إلى طبيعته ويزيل الأعراض الأخرى.

أسباب وآلية تطور ورم القواتم

تظل الأسباب الدقيقة لورم القواتم موضع شك. ومن المعروف فقط أن هذا الورم ينشأ من خلايا الكرومافين الخاصة في نخاع الغدة الكظرية.

الغدد الكظرية هي جزء مهم نظام الغدد الصماء، وتنتشر هرموناتها في جميع أنحاء الجسم، مما يؤثر على كل خلية. تم تصميم هرمونات الأدرينالين (الإيبينفرين) والنورإبينفرين (النورإبينفرين) في لب الغدة الكظرية بطبيعتها للحفاظ على الجسم في الحالات الخطرة، المواقف العصيبة. فهي تنشط التنفس وتحافظ على ضغط الدم وتضيق الأوعية الدموية، مما يعزز البقاء على قيد الحياة من الإصابة. إنها تثير الجهاز العصبي وتعطي القوة في أوقات الخطر. يؤدي الإجهاد الجسدي والعاطفي إلى إطلاق "هرمونات التوتر" في الدم.

يسبب ورم القواتم إطلاقًا مفرطًا لهذه الهرمونات، وهو ما يسبب المظاهر الرئيسية للمرض.

أورام متعددة.

عادةً ما يؤثر ورم القواتم على غدة واحدة فقط. ومع ذلك، يعاني بعض الأشخاص من أورام متعددة في كلتا الغدتين الكظريتين. توجد أيضًا خلايا الكرومافين في الأنسجة العصبية في جميع أنحاء الجسم، لذلك يمكن أن يحدث ورم القواتم خارج الغدد الكظرية، وهو ورم يسمى ورم المستقتمات. المواقع الشائعة للورم العقدي العصبي هي القلب والرقبة والمثانة وعلى طول العمود الفقري.

تطور أزمة ارتفاع ضغط الدم.

هجوم زيادة حادةيمكن أن يستمر الضغط (أزمة ارتفاع ضغط الدم) الناتج عن ورم القواتم لمدة تصل إلى ساعة واحدة. بين هذه النوبات، قد يكون ضغط الدم طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً.

يمكن أن تحدث أزمة ارتفاع ضغط الدم وغيرها من علامات ورم القواتم بسبب العوامل التالية:

التوتر العاطفي أو الخوف.
. التخدير الجراحي.
. تمرين جسدي.
. التوتر أثناء التبرز.
. حمل.

قد يحدث ارتفاع ضغط الدم أيضًا عند استخدام المواد التالية:

الأدوية المنشطة (الأمفيتامين والكوكايين).
. المنتجات التي تحتوي على الحمض الأميني تيرامين ( اللحوم المعلبةوالأجبان المخمرة والموز والأفوكادو وبعض أنواع النبيذ).
. أدوية لعلاج الاكتئاب من مجموعة مثبطات MAO (فينيلزين، ترانيلسيبرومين، إيزوكاربوكسازيد، إلخ.)

عوامل الخطر لورم القواتم

في بعض الحالات، يحدث ورم القواتم في ممثلي نفس العائلة ويرتبط بالأمراض الوراثية التالية:

أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع الثاني (MEN). يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض أيضًا من سرطانات نادرة مثل سرطان الغدة الدرقية النخاعي، أو فرط نشاط جارات الدرق (MEN IIA) أو أورام متعددة في الأنسجة العصبية (MEN IIB).

مرض فون هيبل لينداو. الأشخاص المصابون بهذا المرض النادر متعدد الأنظمة معرضون لخطر الإصابة بورم القواتم.

الورم العصبي الليفي من النوع 1. يسبب هذا المرض أورامًا متعددة (ورمًا ليفيًا عصبيًا)، وبقعًا صبغية على الجلد، وأورامًا في العصب البصري.

في كثير من الأحيان يتم اكتشاف هذا الورم الصغير عن طريق الصدفة، أثناء التصوير المقطعي المحوسب لسبب مختلف تماما. في الغرب، وبفضل الفحص المنهجي، يتم اكتشاف ورم القواتم عادة لدى المرضى الذين يعانون من النوع الثاني من الرجال حتى قبل ظهور أعراض المرض (!).

ورم القواتم الحميد هو الأكثر شيوعًا. ولا تنتشر إلى الأعضاء الأخرى ويسهل علاجها نسبيًا. والأقل شيوعًا هو ورم القواتم الخبيث، والذي يمكن أن ينتشر إلى الدماغ أو الرئتين أو العظام.

أعراض ورم القواتم

عندما يتم إطلاق كمية كبيرة من الكاتيكولامينات في الدم، يحدث ما يلي:

ضغط دم مرتفع.
. تسارع ضربات القلب.
. زيادة التعرق.
. وجع بطن.
. القلق أو الغضب.
. مفاجئ صداع.
. شحوب الجلد.

الإفراط في إطلاق الهرمونات في الدم يمكن أن يسبب زيادة مستمرة في ضغط الدم أو التغيرات المفاجئة(اعتمادا على اندفاع الأدرينالين).

متى يجب أن ترى الطبيب؟

تحدث مع طبيبك إذا كان لديك أي من المشاكل التالية:

لديك زيادات مفاجئة وكبيرة في ضغط الدم والتي تختفي بسرعة.

في بعض الأحيان تواجه نوبات من الخوف أو الغضب لا يمكن السيطرة عليها، والتي تكون مصحوبة بالتعرق وارتفاع ضغط الدم.

أنت مجبر على تناول أكثر من 4 أدوية لارتفاع ضغط الدم، لكن هذا لا يكفي في بعض الأحيان.

كان أقاربك مصابين بالأمراض الوراثية المذكورة أعلاه.

تشخيص ورم القواتم

لسوء الحظ، لا يتم تشخيص ورم القواتم دائمًا في الوقت المحدد.

إذا كنت تشك في هذا المرض، فقد يطلب طبيبك سلسلة من الاختبارات والفحوصات التصوير المقطعي:

اختبارات الدم والبول لمحتوى الأدرينالين والنورإبينفرين ومنتجاتهما الأيضية (الميتانفرين). للقيام بذلك، قد تحتاج إلى جمع عينات البول لمدة 24 ساعة. في نتيجة ايجابيةالاختبارات، توصف الدراسة التالية - التصوير المقطعي المحوسب (CT).

يمكن للأشعة المقطعية للغدد الكظرية اكتشاف الورم في معظم الحالات. لكن في بعض الأحيان قد تحتاج إلى فحص مناطق أخرى من الجسم (الرقبة والصدر والحوض) للعثور على ورم.

تشمل التقنيات الأخرى للكشف عن ورم القواتم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، ومسح الميتايودوبنزيل جوانيدين (MIBG)، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

التحليل الجيني. متنوع الطفرات الجينيةقد يكون مسؤولاً عن حدوث ورم القواتم وورم المستقتمات، والذي يمكن اكتشافه عن طريق التحليل الجيني. يوصى بمثل هذا الاختبار بشكل خاص للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي.

علاج ورم القواتم

أفضل علاج لورم القواتم هو الاستئصال الجراحي للورم.

إذا لم يكن من الممكن إزالة الورم لسبب ما، فقد يصف الطبيب الأدوية التالية:

حاصرات ألفا الأدرينالية، أو ما يسمى بمضادات مستقبلات ألفا الأدرينالية. تمنع هذه الأدوية تأثيرات الأدرينالين على النهايات العصبية، مما يقلل من آثاره (خفض ضغط الدم). تشمل الأدوية في هذه المجموعة فينوكسي بنزامين، وتيرازوسين، ودوكسازوسين (كاردورا)، وبرازوسين (مينيبريس). الآثار الجانبية: الصداع والغثيان وزيادة الوزن وغيرها.

حاصرات بيتا. تستخدم هذه المجموعة من الأدوية على نطاق واسع لعلاج ارتفاع ضغط الدم. إنها تمنع عمل النورإبينفرين على النهايات العصبية التي تتحكم في القلب. وتشمل هذه أتينولول، ميتوبرولول (كورفيتول)، بروبرانولول. وتشمل الآثار الجانبية الضعف والصداع والدوخة.

حاصرات قنوات الكالسيومأو مضادات الكالسيوم. تعمل هذه الأدوية على إرخاء جدار العضلات في الأوعية الدموية، وتوسعها. التأثير الرئيسي هو انخفاض في ضغط الدم. أمثلة على مضادات الكالسيوم: أملوديبين (نورفاسك)، ديلتيازيم، نيكارديبين. الآثار الجانبية: الإمساك، عدم انتظام دقات القلب، الصداع وغيرها.

ميتيروزين (ديمسر). هذا الدواء يمنع مباشرة إنتاج الكاتيكولامينات. يخفض ضغط الدم. في الولايات المتحدة الأمريكية، يوصف الميتروزين للمرضى الذين لا يساعدهم الآخرون. الأدوية الخافضة للضغط. وتشمل الآثار الجانبية الاكتئاب والنعاس والإسهال.

يتضمن العلاج الجراحي لورم القواتم في أغلب الأحيان الإزالة الكاملة للغدة الكظرية المصابة بالورم. بعد عملية ناجحةوعادة ما تختفي الأعراض ويعود ضغط الدم إلى طبيعته.

إذا تأثرت كلتا الغدتين الكظريتين، فيجب إزالتهما معًا. بعد هذه العملية، سيتعين على المريض أن يأخذ أدوية بديلةوالتي تحتوي على هرمونات الغدة الكظرية بالجرعات المطلوبة. وهذا يعقد حياة المريض بشكل كبير، ولكنه السبيل الوحيد الممكن للخروج.

يستخدم في بعض الأحيان لإزالة ورم القواتم طريقة بالمنظار. خلال هذه العملية، يتم إدخال أدوات خاصة في تجويف البطن للمريض من خلال شقوق صغيرة، والتي تستخدم لإجراء الإزالة. وهذا يتجنب إجراء شق كبير في البطن وفترة تعافي طويلة بعد الجراحة.

في بعض الأحيان يكون العلاج الجراحي غير ممكن. ذلك يعتمد على مدى نمو الورم. إذا كان ورم القواتم سرطانيًا، فبالإضافة إلى الجراحة، قد تحتاج إلى العلاج الإشعاعي والكيميائي لتدمير أي خلايا سرطانية متبقية.

مضاعفات ورم القواتم

ترتبط المضاعفات الرئيسية لورم القواتم بارتفاع ضغط الدم، مما يؤدي إلى إتلاف الأوعية الدموية للأعضاء الحيوية، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى عواقب مميتة.

تشمل مضاعفات ورم القواتم ما يلي:

سكتة دماغية.
. الذهان.
. النوبات.
. مشاكل بصرية.
. سكتة قلبية.
. فشل كلوي.
. فشل الجهاز التنفسي الحاد.
. زيادة خطر الإصابة بمرض السكري.
. الموت المفاجئ.

يمكن أن يحدث ارتفاع شديد في ضغط الدم (أزمة ارتفاع ضغط الدم) عندما يتم إطلاق كميات كبيرة من الكاتيكولامينات فجأة في الدم. تعتبر مستويات ضغط الدم الأعلى من 180/110 خطيرة للغاية. وهذا يمكن أن يؤدي إلى عواقب تهدد الحياة مثل نزيف في الدماغ (السكتة الدماغية) و معدل ضربات القلب(عدم انتظام ضربات القلب).

في حالة أزمة ارتفاع ضغط الدم، يحتاج المريض إلى رعاية طبية عاجلة!

كونستانتين موكانوف

ورم القواتم هو ورم ذو طبيعة حميدة أو خبيثة، ويتكون من أنسجة كرومافين خارج الغدة الكظرية، وكذلك النخاع الكظري. في كثير من الأحيان، يؤثر التكوين على غدة كظرية واحدة فقط وله مسار حميد. ومن الجدير بالذكر أن العلماء لم يحددوا بعد الأسباب الدقيقة لتطور المرض. بشكل عام، ورم القواتم الكظري نادر جدًا. عادة، يبدأ الورم في التقدم لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى 50 عامًا. ولكن تشكيل ورم القواتم لدى الأطفال، وخاصة الأولاد، ليس مستبعدا.

ورم القواتم هو ورم لديه تماما الدورة الدموية الجيدةومحاط بكبسولة محددة. يختلف حجم التكوين - من 1 سم إلى 14 سم. وقد وجد أن الورم ينمو بسرعة كبيرة. وعلى مدار عام، يمكن أن يزيد بمقدار 7 ملم. ومن الجدير بالذكر أنه في 10٪ فقط من الحالات يصاب الشخص بورم القواتم الخبيث الذي يتكون بالكامل من خلايا سرطانية.

يمكن توطين التكوين الشبيه بالورم على الغدة الكظرية نفسها وفي المنطقة المجاورة لها مباشرة. يقع الورم خارج الغدة، ويفرز نوعًا واحدًا فقط من الهرمونات - النورإبينفرين، وبالتالي فإن أعراض المرض ستكون أكثر اعتدالًا (الهرمون له تأثير أكثر لطفًا على الجسم بأكمله).

المسببات

لم يتم بعد تحديد الأسباب الدقيقة لتطور ورم القواتم. لكن العلماء لديهم عدة نظريات حول هذا:

• الاستعداد الوراثي.ووجدت الدراسة أن 10% من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالمرض لديهم أقارب مباشرون لديهم نفس التشخيص. ولذلك، يشير العلماء إلى أن تطور المرض يرتبط مباشرة بطفرة الجين المسؤول عن الأداء الكامل للغدد الكظرية. ونتيجة لذلك، تبدأ خلايا النخاع في النمو بسرعة.
• متلازمة جورلين ومتلازمة سيبل.وهما مرضان وراثيان ميزة مميزةوهو التكاثر غير المنضبط لخلايا الغدد الصماء. في هذه الحالة، لا تتأثر الغدد الكظرية فقط، ولكن أيضًا الغدة الدرقية والعضلات و الهياكل العظميةوما إلى ذلك وهلم جرا.

في معظم الحالات السريرية، يفشل الأطباء في تحديد السبب الحقيقي لتكوين الورم.

أعراض

العلامة الرئيسية التي تشير إلى ظهور ورم القواتم ونموه هي زيادة في ضغط الدم تحدث مع ضغط الدم المنتظم. ومن الجدير بالذكر أن الزيادة في ضغط الدم لا يتم ملاحظتها إلا خلال فترة الأزمة؛ يتم تشخيص شكل أقل شيوعًا من ورم القواتم، حيث لا يستقر الضغط من تلقاء نفسه.

تتميز أزمة ورم القواتم بظهور الأعراض التالية:

• قشعريرة.
• جلد شاحب؛
• يرتجف في جميع أنحاء الجسم.
• الصداع، الذي يميل إلى التكثيف مع التغيير المفاجئ في الوضع.
• ألم في القلب وخلف القص.
• دوخة؛
• استفراغ و غثيان؛
• فم جاف؛
• التعرق.
• زيادة محتملة في درجة الحرارة.

تظهر أعراض ورم القواتم بعد:

• انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة حرارة الجسم الشديد.
• القيام بحركات مفاجئة.
• الاجهاد البدني؛
• الإرهاق العاطفي
• يستخدم مشروبات كحوليةبكميات كبيرة
• استقبال بعض المجموعات الأدوية.

تبدأ أزمة ارتفاع ضغط الدم لدى مريض مصاب بورم القواتم بسرعة وتتوقف بنفس السرعة. يمكن أن يعود الضغط إلى طبيعته من تلقاء نفسه. لبعض الوقت بعد الأزمة، يمكن ملاحظة احتقان الجلد، زيادة التعرق. في الحالات الشديدة، قد تكون أعراض ورم القواتم مصحوبة بعلامات نزيف في شبكية العين‎اضطرابات الدورة الدموية في الدماغ.

يتميز الشكل المستقر للورم بما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم باستمرار.
• اختلال وظائف الكلى؛
• صداع؛
• المريض متحمس للغاية.

أعراض ورم القواتم التي تشير إلى الاضطرابات الأيضية:

• إسهال؛
• فقدان الوزن؛
• زيادة مستويات السكر في الدم.
• زيادة التعرق.

التشخيص

يمكن تحديد وجود الورم من خلال الخلفية الهرمونية للشخص. والحقيقة هي أن التكوين يطلق الهرمونات خلال فترة زمنية معينة، لذلك من المهم إجراؤه في الساعات القليلة الأولى بعد انتهاء الهجوم. ومن الضروري أيضًا توفير البول. يتم تحديد وجود الأدرينالين والنورإبينفرين والميتانفرين في الدم والبول.

الطرق الفعالة لتشخيص ورم القواتم:

• الموجات فوق الصوتية. هذه الطريقة لتشخيص ورم القواتم تجعل من الممكن تحديد الموقع الدقيق للورم وتحديد حجمه.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للأعضاء الموجودة في الفضاء خلف الصفاق.
• التصوير الومضاني للغدة الكظرية.

علاج

يتم علاج ورم القواتم حصرا في المستشفى. خلال الأزمة، يتم إعطاء الضحية صارمة راحة على السرير. يجب رفع رأس السرير. العلاج من الإدمانولا يوصف إلا من قبل الطبيب، بعد تقييم نتائج الاختبار، وكذلك مراعاة حالة المريض وشدة مرضه.

العلاج الدوائي لورم القواتم:

• حاصرات ألفا.
• حاصرات بيتا
• حاصرات قنوات الكالسيوم.

بعض المرضى، بعد إجراء مثل هذا التشخيص، يبدأون العلاج النشط العلاجات الشعبية. للقيام بذلك ممنوع منعا باتا، لأنه لا يمكن إلا أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض. ومن الجدير بالذكر أيضًا أنه في حالة وجود مثل هذا المرض، لن تساعد أي علاجات شعبية. الأساليب الرسمية فقط هي التي ستساعد في إزالة التكوين وتقليل مخاطر إعادة نموه.

ل العلاج الجراحييلجأ الأطباء إذا:

• تكوين نشط هرمونيا.
• تكوين غير نشط هرمونيًا يتجاوز حجمه 4 سم.

موانع التدخل الجراحي:

• العمر أكثر من 70 سنة؛
• اضطراب تخثر الدم.
• الحالة العامة الخطيرة للمريض. لا يُسمح بتنفيذ العملية إلا بعد استقرارها؛
• زيادة أو انخفاض في ضغط الدم إلى مستويات حرجة، والتي لا يمكن تطبيعها.

أنواع التدخلات الجراحية:

• الوصول المفتوح.في هذه الحالة يقوم الطبيب بعمل شق كبير تحت الضلوع لتحديد مكان الورم وإزالته. ل هذه الطريقةنادرا ما يتم اللجوء إليها، لأنها مؤلمة للغاية. يتم استخدامه في حالة وجود ضرر متزامن لاثنين من الغدد الكظرية، وكذلك إذا كان ذلك بمساعدة تقنيات التشخيصلم يكن من الممكن تحديد موقع التكوين بدقة؛
• جراحة المناظير.طريقة أكثر حداثة وغير مؤلمة لإزالة التكوينات. يتم الوصول إلى الغدة الكظرية في جدار البطن– يقوم الجراح بعمل شقين صغيرين. يتم إدخال أداة خاصة من خلال الشقوق، والتي يتم من خلالها إزالة الورم مع الغدة الكظرية. بعد ذلك يقوم الطبيب باستعادة سلامة جدار البطن.

في مؤخرابدأ الأطباء في اللجوء إلى الجراحة بالمنظار خلف الصفاق. وفي هذه الحالة، يتم الوصول إلى الورم من خلاله المنطقة القطنية. ولمنع الهرمونات التي يفرزها من دخول مجرى الدم وإثارة نوبة أزمة جديدة، يقوم الأطباء على الفور بقطع الأوعية الدموية التي تغذي الورم. يتم وضع الورم في وعاء خاص، حيث يتم سحقه وإزالته من خلال ثقوب صغيرة.

معظم الأطباء واثقون من أن التقنيات الجراحية هي الأكثر فعالية. أنها تجعل من الممكن إزالة الورم بالكامل، وكذلك تطبيعه الحالة العامةالمريض (استقرار ضغط الدم، والقضاء على متلازمة التسمم، وما إلى ذلك). يتم تقليل خطر تكوين ورم جديد.

هل كل ما ورد في المقال صحيح من الناحية الطبية؟

أجب فقط إذا كان لديك معرفة طبية مثبتة

الأمراض ذات الأعراض المشابهة:

متلازمة ما قبل الحيض عبارة عن مجموعة معقدة من الأحاسيس المؤلمة التي تحدث قبل عشرة أيام من بداية الدورة الشهرية. هناك علامات على ظهور هذا الاضطراب ومجمله شخصية فردية. في بعض الممثلات تظهر أعراض مثل الصداع، تغيير مفاجئالحالة المزاجية أو الاكتئاب أو البكاء، وفي حالات أخرى - أحاسيس مؤلمة في الغدد الثديية أو القيء أو ألم مستمراسفل البطن.

حقيقة ظهور ورم في جسم الإنسان ولو كان حميداً؟ هو بالفعل سبب كاف للقلق. وتحتاج إلى الرد على هذه الحقيقة بسرعة كبيرة خلاف ذلكتزداد مخاطر مواجهة المضاعفات بشكل كبير. لهذا السبب، من المنطقي دراسة العلامات الرئيسية للورم، خاصة إذا كنا نتحدث عن ذلك شكل نادر، مثل ورم القواتم. في الوقت نفسه، يجب ألا تفكر في احتمال التأثير على المشكلة مع العلاجات الشعبية وغيرها من الطرق البديلة. زيارة الطبيب هي الحل الأكثر موثوقية.

ورم القواتم - ما هو؟

يجب أن يُفهم هذا المصطلح على أنه ورم ذو طبيعة خبيثة وحميدة، ويتكون من خلايا الكرومافين التي تنتج الكاتيكولامينات. ويمكنه إنتاج كل من الأمينات الحيوية والببتيدات، والتي تشمل النورإبينفرين والدوبامين.

في الغالبية العظمى من الحالات (90%) هذا النوعيتطور الورم في منطقة لب الغدة الكظرية بشكل أقل تكرارًا، ويتم تسجيل ظهوره في العقدة العصبية القطنية الأبهري أو الحوض أو تجويف البطن أو الصدر. يمكن تصنيف ظهور ورم القواتم في منطقة الرأس أو الرقبة على أنه استثناء.

في 10٪ من جميع الحالات، يتبين أن هذا النوع من الورم خبيث مع توطين خارج الغدة الكظرية. وفي الوقت نفسه، يتم إنتاج الدوبامين. أما بالنسبة لعملية الانتقال مع هذه المشكلة، فإن الخلايا السرطانية عادة ما تنتهي في الرئتين والكبد والعظام والعضلات والغدد الليمفاوية الإقليمية.

أسباب الظهور والتطور

لقد سمع الكثير من الناس عن مرض مثل ورم القواتم. لسوء الحظ، لا يعرف الجميع ما هو عليه. من المهم جدًا أن نفهم سبب حدوث مثل هذه المشكلة في جسم الإنسان. وهنا تجدر الإشارة على الفور إلى أنه لا توجد إجابة واضحة وشاملة عن أسباب حدوث ذلك. ولكن نتيجة للبحث، تم التوصل إلى بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالطبيعة الوراثية لورم القواتم.

يحدث هذا المرض غالبًا عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى 50 عامًا. ويلاحظ تطور هذا النوع من الورم بشكل رئيسي عند النساء في منتصف العمر. إذا كنا نتحدث عن الأطفال، يتم إجراء هذا التشخيص في كثير من الأحيان عند الأولاد. لكن بشكل عام، تعتبر أورام ورم القواتم ظاهرة نادرة نسبيًا.

علاوة على ذلك، فإن حوالي 10% من إجمالي هذه المشكلات تتعلق بشكل الأسرة. وهذا يعني أن هذا النوع من الورم كان موجودًا لدى أحد والدي المريض على الأقل.

الاستمرار في النظر في أسباب هذا النوع من المرض، تجدر الإشارة إلى أنه قد يكون أحد مكونات متلازمة الأورام الغدد الصماء المتعددة (النوعان 2A و 2B). يتم تسجيل ورم القواتم في 1٪ من المرضى الذين يعانون من ضغط الدم الانبساطي المكتشف.

أعراض

عند دراسة مثل هذا الورم، يعد التشخيص والعلاج بمثابة كتل معلومات أساسية تسمح لك بدراسة الموضوع من زوايا مختلفة. لكن الأمر يستحق البدء بالتجلي من هذا المرض. الأعراض هنا متنوعة تمامًا وغالبًا ما تكون مشابهة لمشاكل صحية أقل خطورة.

يجدر بنا أن نبدأ بحقيقة أن هناك عرضًا واحدًا ثابتًا في مرض مثل ورم القواتم. ارتفاع ضغط الدم الشرياني - وهذا هو مظهر الورم الذي نتحدث عنه. يمكن أن يحدث في شكل مستقر وأزمة. عندما يتطور الورم خلال أزمة ارتفاع ضغط الدم الكاتيكولامين، يرتفع ضغط الدم بشكل حاد. ولكن خلال فترة ما بين الأزمات، يمكن أن يظل ضغط الدم مرتفعًا بشكل ثابت أو يكون ضمن الحدود الطبيعية. تم تسجيل الحالات التي استمر فيها ورم القواتم بشكل ثابت ضغط مرتفعولكن من دون أزمات.

مزيد من التفاصيل حول الأزمة

من المنطقي الانتباه إلى حقيقة أنه في حالة وجود مشكلة مثل ورم القواتم، غالبًا ما تكون الأزمة (ارتفاع ضغط الدم) مصحوبة باضطرابات الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية والتمثيل الغذائي والنفسي العصبي. في معرض الحديث عن تطور مثل هذه الدولة، تجدر الإشارة إلى أنها تتميز الأعراض التالية: صداع، ارتعاش، خوف، قلق، شحوب الجلد، قشعريرة، تشنجات وتعرق. قد تحدث اضطرابات الإيقاع وعدم انتظام دقات القلب وألم في القلب.

عند تشخيص ورم القواتم، يمكن أن يسبب القيء والغثيان وجفاف الفم. لكن التغييرات في صحة المريض لا تقتصر دائمًا على هذا. مع مثل هذا الورم، غالبا ما تتغير حالة الدم. إنه على وشكحول المضاعفات مثل كثرة الخلايا اللمفاوية وارتفاع السكر في الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وفرط الحمضات.

يمكن أن تستمر الأزمة من عدة دقائق إلى ساعة أو أكثر. تتميز هذه الحالة بنهايتها غير المتوقعة. يحدث الانخفاض في ضغط الدم أيضًا بشكل حاد، لذلك يوجد خطر انخفاض ضغط الدم. العوامل التي تثير مثل هذه الأعراض قد تشمل النشاط البدني، جس عميقالبطن، تناول الكحول والأدوية، انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة الحرارة، الحركات المفاجئة, الاضطرابات العاطفيةوعوامل أخرى.

ملامح الهجمات

تميل الهجمات إلى الاختلاف في التردد. يمكنهم الشعور بأنفسهم من 10 إلى 15 مرة في اليوم أو مرة واحدة في الشهر. إذا بدأت أزمة حادة مع ورم القواتم، فمن المنطقي التحدث عن الخطر الحقيقي للسكتة الدماغية، ونزيف الشبكية، والتنمية الفشل الكلوي، احتشاء عضلة القلب، تشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري، وذمة رئوية، وما إلى ذلك. المضاعفات الأكثر خطورة في هذه الحالة هي صدمة الكاتيكولامينات، والتي تتجلى من خلال ديناميكا الدم غير المنضبط. نحن نتحدث عن تغيير في انخفاض ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم، وهو أمر غير منتظم ولا يمكن تصحيحه.

لذا، ورم القواتم - ما هو؟ عند النظر في مظاهره، تحتاج إلى الانتباه إلى النساء الحوامل، لأن مثل هذا الورم يمكن أن يتنكر في شكل تسمم. يمكن أن تكون نتيجة هذه الأعراض نتيجة غير مواتية للولادة.

من الممكن أيضًا ظهور شكل مستقر من الورم، حيث يكون ضغط الدم مرتفعًا باستمرار. في هذه الحالة، غالبا ما يتم تسجيل التغيرات في الكلى وقاع العين وعضلة القلب. تغيرات مفاجئة في المزاج، والصداع، زيادة التعبوالإثارة. واحد من كل 10 مرضى يصاب بمرض السكري.

هناك أمراض أخرى غالبًا ما تصاحب ورم القواتم. نحن نتحدث عن متلازمة رينود، تحص صفراوي، الورم العصبي الليفي، الخ. في حالة تطوره ورم خبيثتظهر آلام في البطن، وتنتقل إلى الأعضاء البعيدة ويحدث فقدان سريع للوزن.

المظاهر السريرية الخاصة

هناك سمات معينة لمسار المرض يمكن أن تؤدي إلى بعض المضاعفات. نحن نتحدث عن العمليات التالية:

• في الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بورم القواتم، فإن الغالبية العظمى من الحالات تتطور إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني. ربع المرضى في عمر مبكريتم تسجيل العطاش والبوال والتشنجات. من المضاعفات الأخرى التي يمكن أن يسببها ورم القواتم لدى الأطفال هو تأخر النمو. علاوة على ذلك، فهو في سن مبكرة مع مثل هذا التشخيص الذي يجعل نفسه يشعر به. خسارة كبيرةالوزن والتعرق والقيء والغثيان وعدم وضوح الرؤية، فضلا عن الاضطرابات الحركية الوعائية.
• قد تعاني النساء المصابات بورم القواتم من تدهور الحالة الصحية بسبب الهبات الساخنة. قد يكون لدى النساء الحوامل محاكاة لتسمم الحمل وتسمم الحمل.
• وفي الحالات التي يقع فيها الورم بجوار جدار المثانة، قد تكون عملية التبول مصحوبة بهجمات. هناك أيضًا خطر الإصابة ببيلة دموية غير مؤلمة، وارتفاع ضغط الدم، والصداع، والغثيان، وخفقان القلب.

طرق التشخيص

من أجل التعرف على حالة المريض في حالة الاشتباه في مرض مثل ورم القواتم، يجب أن يركز تحليل حالة الجسم بشكل أساسي على الأعراض التالية: شحوب جلد الوجه والصدر، ارتفاع ضغط الدم، عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم الانتصابي.

ومع ذلك، عليك توخي الحذر عند محاولة الجس في حالة وجود ورم في منطقة الرقبة أو البطن. خلاصة القول هي أن مثل هذه الإجراءات يمكن أن تسبب تطور أزمة الكاتيكولامينات.

أيضًا، يجب أن يشمل التشخيص عالي الجودة لمثل هذا الورم زيارة طبيب العيون. يمكن تفسير هذه الحالة بحقيقة أن ما يقرب من 40٪ من الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني يعانون منها درجات متفاوتهجاذبية.

هناك أيضًا معايير كيميائية حيوية لتشخيص ورم القواتم، والتي تتيح صورها فهم مدى خطورة الوضع. لذلك نحن نتحدث عن زيادة محتوى الكاتيكولامينات في الدم والبول وجلوكوز الدم والكروموغرانين-أ في مصل الدم. في بعض الأحيان قد تكون البيانات المتعلقة بزيادة تركيزات هرمون الغدة الدرقية والكورتيزول والكالسيوم والفوسفور والكالسيتونين وعناصر أخرى ذات صلة.

بالنسبة لبعض حالات المرضى، يتم إجراء الأورام. نحن نتحدث عن أمراض مثل الذهان والعصاب، مرض مفرط التوتروالتسمم الدرقي والتسمم واضطرابات الجهاز العصبي المركزي.

لتحديد نوع الورم ودرجة تطوره يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية وكذلك دراسة نشاط قلب المريض. إذا تم تشخيص ورم القواتم، فإن الأعراض والتشخيص والعلاج هي جوانب ذات أهمية كبيرة، لأنه بالنسبة للأورام بمختلف أنواعها، فإن تحديد المشكلة في الوقت المناسب والعلاج الفوري هو المفتاح لتحقيق نتيجة إيجابية في العمل مع المريض.

كيفية المعاملة

يأكل أساليب مختلفةآثار على الأورام، سواء الخبيثة أو غير المهددة. ومع ذلك، في معظم الحالات تدخل جراحيسيكون القرار الأكثر عقلانية إذا تم اكتشاف ورم القواتم. ستكون الإزالة ذات أهمية خاصة في حالة وجود ورم في الغدة الكظرية.

لكن الاستثناءات ممكنة بسبب سوء حالة القلب والأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم. إن مشاركة الجراح في مثل هذه الحالة أمر غير مرغوب فيه للغاية أو غير مقبول على الإطلاق. وهذا له تأثير مختلف على ورم مثل ورم القواتم. يتلخص العلاج في العلاج الدوائي، والذي يستغرق عادة عدة أيام.

الاستخدام المخدرات المختلفةلتحييد الورم، فهذا يعني أن المريض سيكون في السرير، وفي وضع شبه جالس. لتطبيع ضغط الدم، قد يصف طبيبك حاصرات ألفا. وبشكل أكثر تحديدًا، هذه أدوية مثل تروبافين وفينوكسيبنزامين. إذا كان المريض يعاني من أزمة ارتفاع ضغط الدم، فإن إدارة فينتولامين ونيتروبروسيد الصوديوم وأدوية أخرى مماثلة ستكون ذات صلة. من المهم أيضًا أنه أثناء العلاج قبل الجراحة من الضروري حماية المريض من الجفاف.

استخدام الجراحة

إذا تم الكشف عن ورم القواتم، يتم اختيار العلاج باستخدام مشرط مع الأخذ بعين الاعتبار الميزات التي يتمتع بها عملية الورم. الأكثر شيوعا هي الطرق المشتركة، عبر الصفاق، خارج الصفاق وعبر الصدر.

في حالة اكتشاف ورم واحد بعد الفحص، يتم استخدام التشخيص العلاج الجراحيسوف تكون مواتية. بالطبع، الانتكاسات ممكنة، لكنها تشعر بها فقط في 13-15٪ من الحالات.

ولكن مع الأورام المتعددة، يصبح الوضع أكثر تعقيدا بكثير. الحل الأكثر منطقية هو إزالة جميع الأورام، ولكن المشكلة تكمن في أن احتمالية التوصل إلى نتيجة ناجحة منخفضة للغاية. ولهذا السبب، في حالة ورم القواتم المتعدد، يتم إجراء التدخل الجراحي على عدة مراحل. وفي بعض الحالات، تتم إزالة الورم جزئيًا فقط.

أما بالنسبة لميزات العملية نفسها، أثناء تنفيذها يتم استخدام الوصول إلى البطن حصريا. وأوضح هذا النهج مخاطرة عاليةموقع الورم خارج الغدة الكظرية. ومن الجدير أيضًا معرفة أن مراقبة الدورة الدموية (BP وCVP) يتم إجراؤها طوال فترة التدخل بأكملها.

في الغالبية العظمى من الحالات، بعد إزالة ورم القواتم، ينخفض ​​ضغط الدم. إذا كان رد الفعل هذا من الجسم غائبا، فهناك كل الأسباب للشك في تكوين أنسجة الورم خارج الرحم.

إذا تم اكتشاف ورم القواتم عند النساء الحوامل، فسيتم استقرار ضغط الدم أولاً، وبعد ذلك يتم إجراء عملية قيصرية أو إنهاء الحمل، وعندها فقط تتم إزالة الورم نفسه.

إذا تم تشخيص ورم القواتم الخبيث، حيث تنتشر النقائل، يوصف العلاج الكيميائي (داكاربازين، فينكريستين، سيكلوفوسفاميد).

بشكل عام، إذا تم العثور على ورم مرحلة مبكرة، والمريض مستعد جيدًا للعلاج، ففرص التغلب على هذه المشكلة عالية جدًا.

ما هي العوامل التي يمكن تحديدها على أنها مثيرة

عندما يتطور ورم في الجسم، هناك دائمًا خطر حدوث نوبة. ولذلك، من المهم أن تكون على دراية بما يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات الحالة. نحن نتحدث عن الجماع، والتغيرات في وضعية الجسم، وفرط التنفس، والإجهاد أثناء حركات الأمعاء، النشاط البدنيوالإثارة الذهنية والضغط على المنطقة التي يوجد بها الورم. إذا تم تشخيص إصابتك بورم القواتم، فلا ينبغي عليك تناول الكحول، وخاصة النبيذ والبيرة، أو تناول الجبن.

كانت هناك أيضًا حالات بدأت فيها الهجمات بعد تناول النيكوتين ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ومشتقات الفينوثيازين وحاصرات بيتا.

نتائج

لذلك، قمنا بتغطية موضوع "ورم القواتم". لقد درسنا ما هو عليه بأكبر قدر ممكن من التفاصيل. ويظل الاستنتاج الواضح هو أن هذه المشكلة خطيرة للغاية ولا يمكن الاستخفاف بها. في العلامات الأولى التي تشبه أعراض ورم القواتم، تحتاج إلى استشارة الطبيب والخضوع للتشخيص وبدء العلاج.

ورم القواتم هو ورم في أنسجة الغدة الكظرية التي تفرز الهرمونات التي تزيد من ضغط الدم.

الغدد الكظرية عبارة عن عضوين مقترنين، يقع كل منهما فوق الكلية المقابلة. أنها تنتج عددا كبيرا من الهرمونات التي تنظم وظائف الجسم المختلفة.

يمكن أن يتطور ورم القواتم في أي عمر، ولكنه يحدث غالبًا بين سن 20 و40 عامًا. عادة ما تكون ورم القواتم حميدة، ولكن لم يتم اكتشاف ورم القواتم في الوقت المناسب يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة، حتى الموت.

المرادفات الروسية

الورم الكرومافيني، ورم في نخاع الغدة الكظرية.

المرادفات الإنجليزية

ورم القواتم، ورم القواتم.

أعراض

كقاعدة عامة، يتجلى ورم القواتم في هجمات مفاجئة مصحوبة بما يلي:

• ضغط دم مرتفع،
• صداع،
• ضربات قلب سريعة،
• التعرق الشديد.

قد تحدث الهجمات مرة كل بضعة أشهر أو عدة مرات في اليوم. أنها تستمر من بضع ثوان إلى عدة ساعات. بين الهجمات، قد يكون ضغط الدم طبيعيا. مع تقدم المرض، عادة ما تصبح الهجمات أكثر شدة وتحدث بشكل متكرر.

في ما يقرب من نصف الحالات، يكون ضغط الدم لدى المرضى المصابين بورم القواتم مرتفعًا باستمرار. قد يشعرون بالقلق أيضًا بشأن:

• سرعة النبض،
• القلب,
• غثيان،
• ضعف،
• وجع بطن،
• زيادة القلق
• إمساك،
• فقدان الوزن.

نصف المرضى الذين يعانون من ورم القواتم لا تظهر عليهم أي أعراض.

معلومات عامة عن المرض

ورم القواتم هو ورم يفرز الهرمونات التي تزيد من ضغط الدم. يتكون من نخاع الغدة الكظرية.

الغدد الكظرية هي أعضاء صغيرة شكل مثلث، وتقع في القطبين العلويين لكلتا الكليتين. وهي تتكون من القشرة والنخاع. تنتج خلايا النخاع الكظرية (خلايا الكرومافين) هرمونات الكاتيكولامين. هناك ثلاثة أنواع من الكاتيكولامينات: الدوبامين والأدرينالين (الإيبينفرين) والنورإبينفرين (النورإبينفرين). يتم إطلاقها في الدم استجابة للجهد البدني الزائد أو الضغط العاطفي وتشارك في عملية النقل نبضات عصبيةفي الدماغ، وتعزيز إطلاق الجلوكوز و الأحماض الدهنيةوالتي تستخدم كمصدر للطاقة، كما تعمل على توسيع حدقة العين وإرخاء عضلات الأمعاء. كما يعمل النورإبينفرين على تضييق الأوعية الدموية، مما يزيد من ضغط الدم، بينما يزيد الإبينفرين من معدل ضربات القلب ويسرع عملية التمثيل الغذائي.

بعد أداء وظيفتها في الجسم، يتم تحويل الكاتيكولامينات إلى أشكال غير نشطة. الدوبامين - إلى حمض الهوموفانيليك، والنورإبينفرين - إلى نورميتانفرين وحمض الفانيليل مانديليك، والأدرينالين - إلى ميتانيفرين وحمض الفانيليل ماندليك. يتم بعد ذلك إخراج كل من الهرمونات نفسها ومستقلباتها في البول. ويمكن تحديد كل هذه المواد في الدم والبول باستخدام الاختبارات.

اسم "ورم القواتم" يأتي من الكلمات اليونانية"pheo" - "داكن"، "chroma" - "لون"، "cyto" - "خلية" ويعكس لون خلايا ورم القواتم تحت المجهر مع تلطيخ خاص.

أسباب تحول أنسجة النخاع الكظرية الطبيعية إلى أنسجة ورم غير معروفة بدقة. يحدث الورم في أغلب الأحيان في غدة كظرية واحدة، وفي كثير من الأحيان في اثنتين. يوجد حوالي 90% من أورام القواتم في الغدد الكظرية وحوالي 99% منها في تجويف البطن. في حالات أخرى، قد لا يتطور الورم في الغدد الكظرية، وبالتالي تسمى ورم القواتم خارج الغدة الكظرية. يرجع حدوث الأورام خارج الغدد الكظرية إلى أن خلايا الكرومافين التي يتكون منها الورم تقع في الجسم حيث يوجد نسيج عصبي. ولذلك، يمكن أن تظهر ورم القواتم خارج الغدة الكظرية في أي عضو تقريبًا، من القلب إلى المرارة.

حوالي 10% من أورام القواتم تكون خبيثة، أي أنها قادرة على النمو في الأنسجة المحيطة و"الانتشار" في جميع أنحاء الجسم. ومع ذلك، لا توجد طرق موثوقة لتحديد الورم الخبيث للورم. يحدث التسرب في أغلب الأحيان في الغدد الليمفاويةالكبد والعظام.

ورم القواتم هو مرض نادر إلى حد ما. من بين كل المرضى الذين يعانون ضغط دم مرتفع، ما يقرب من ألف لديهم ورم القواتم.

تنجم أعراض ورم القواتم عن الإفراط في إنتاج الكاتيكولامينات بواسطة الورم. وعادة ما ينتج النورإبينفرين (النورإبينفرين) والأدرينالين (الإيبينفرين)، وفي كثير من الأحيان الدوبامين. يحدث هذا بشكل مستمر أو عرضي - "الانتيابية"، والذي يسبب أعراض مميزة لورم القواتم. في الحالة الطبيعية، يتم تنظيم إطلاق الكاتيكولامينات في الغدد الكظرية عن طريق محفزات من الجهاز العصبي (على سبيل المثال، الاستجابة للإجهاد)، ولكن ورم القواتم لا يطيعها. هناك عدد من العوامل التي يمكن أن تؤثر على إفراز الهرمونات وإثارة أزمة ارتفاع ضغط الدم، بما في ذلك:

• الضغط الجسدي على منطقة الورم نتيجة تغيير الوضعية، الضغط على البطن، التدليك،
• النشاط البدني,
• تخفيف الألم (التخدير) قبل الجراحة،
• تناول بعض الأدوية (خاصة مضادات الاكتئاب)،
• التبول,
• ضغط عاطفي،
• استهلاك الأطعمة التي تحتوي على التيرامين (النبيذ الأحمر، الأسماك، اللحوم، الجبن، صلصة الصويا، افوكادو، موز)،
• تعاطي المخدرات.

قد يكون ورم القواتم جزءًا من متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة العائلية من النوع الثاني (MEN-II). يتضمن MEN-II مجموعة من الأمراض النادرة، الموروثة، والتي يصاحب فيها ورم القواتم سرطان الغدة الدرقية، وتتشكل الأورام أيضًا في العديد من أعضاء جهاز الغدد الصماء (الهرموني). في هذه الحالة، قد يكون ورم القواتم بدون أعراض.

يجدر الانتباه إلى المضاعفات المحتملة لورم القواتم. يؤدي ارتفاع ضغط الدم أثناء نوبات إطلاق الكاتيكولامينات بشكل كبير إلى أزمة ارتفاع ضغط الدم - حالة حادةيصاحبه صداع، ودوخة، وضعف. يمكن أن تؤدي أزمة ارتفاع ضغط الدم إلى السكتة الدماغية وضعف البصر واضطرابات شديدة في ضربات القلب والوذمة الرئوية. وقال انه يطالب معالجه طارئه وسريعهتهدف إلى خفض ضغط الدم.

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل إلى:

• توسيع تجاويف القلب وتطور قصور القلب ،
• نوبة قلبية ( إصابة حادةعضلة القلب) والسكتة الدماغية ،
• الفشل الكلوي المزمن.

يزيد ورم القواتم أثناء الحمل بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات للأم والجنين، بما في ذلك الوفاة.

من المهم للغاية تحديد ورم القواتم في الوقت المناسب، لأنه يمكن أن يؤدي إلى حالات تهدد الحياة مرتبطة بزيادة ضغط الدم واضطرابات ضربات القلب. إزالة ورم القواتم يسمح للمريض بالشفاء التام.

من في عرضة للخطر؟

• الأشخاص الذين تم تشخيص إصابة أقاربهم بورم القواتم.
• المرضى الذين تمت بالفعل إزالة ورم القواتم منهم سابقًا.
• يعاني من أورام الغدد الصماء المتعددة II (MEN-II).
• المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي – مرض نادر، حيث تتشكل أورام متعددة على الجلد، كما يتطور ورم في العصب البصري.
• الأشخاص الذين يعانون من مرض فون هيبل لانداو، وهو نادر الامراض الوراثية، تتميز بالتعليم الخراجات المتعددةفي الجسم، والتي يمكن أن تصبح خبيثة. إن خطر الإصابة بورم القواتم في المرضى الذين يعانون من مرض فون هيبل لانداو مرتفع للغاية.

التشخيص

غالبًا ما يتم اكتشاف ورم القواتم بالصدفة عندما يتم فحص المريض لسبب آخر.

يمكن الاشتباه في ورم القواتم إذا كان له أعراض مميزة، وكذلك مع ارتفاع ضغط الدم الشديد الذي لا يمكن تفسيره بأسباب أخرى، خاصة إذا كان المريض قد فقد الوزن. لتشخيص الورم، يتم إجراء دراسات تهدف إلى تحديده مستوى أعلىالكاتيكولامينات في الدم أو البول. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن الورم باستخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

البحوث المختبرية

من أجل تشخيص ورم القواتم، يتم إجراء اختبارات الدم والبول للتحقق من زيادة الكاتيكولامينات (الأدرينالين والنورإبينفرين) ومشتقاتها (الميتانفرين). الأشخاص الأصحاءويتم إطلاق كميات صغيرة جدًا من هذه المواد. لزيادة موثوقية الدراسة، قد تكون هناك حاجة لجمع البول لمدة 24 ساعة.

لا تعكس درجة الزيادة في الكاتيكولامينات حجم ورم القواتم - فحتى الورم الصغير جدًا يمكن أن ينتج كميات هائلة من الكاتيكولامينات.

• الأدرينالين والنورادرينالين. يزداد مباشرة قبل الهجوم ويستمر طوال الوقت كميات كبيرةفي الدم والبول لفترة قصيرة بعد ذلك.
• حمض الفانيليل مانديليك والهوموفانيليك. مشتقات الأدرينالين والنورإبينفرين. كان يُستخدم سابقًا على نطاق واسع لتشخيص الأورام المنتجة للكاتيكولامينات. حساسيتها أقل من الميتانفرين، والنسبة المئوية نتائج إيجابية كاذبةالتحليلات عليها أعلى.
• الميتانفرين والنورميتانفرين. نواتج تحلل الأدرينالين والنورإبينفرين، التي ينتجها الورم باستمرار، وليس فقط قبل الهجوم، مثل الأدرينالين والنورإبينفرين. المهم هو زيادة في مستواهم ثلاث مرات أو أكثر. إن تحديد الميتانفرينات غير المرتبطة (الحرة) له أكبر حساسية لورم القواتم.

تغييرات أخرى في الاختبارات المميزة لورم القواتم:

• فحص الدم العام - قد يشير زيادة نسبيةمستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء بسبب سماكة الدم.
• الجلوكوز - يمكن زيادته، لأن الكاتيكولامينات تساعد على تقليل مستوى الأنسولين، وهو الهرمون الذي ينظم استقلاب السكر في الجسم.

يمكن أيضًا إجراء اختبارات الكالسيوم والكالسيتونين وهرمون الغدة الدرقية في الدم، والتي ترتفع مستوياتها في أورام الغدد الصماء المتعددة (MEN II)، والتي غالبًا ما تصاحب ورم القواتم.

طرق البحث الأخرى

إذا كانت هناك قيم غير طبيعية للكاتيكولامينات في الدم أو البول، فمن الضروري إجراء دراسات للتعرف على الورم بصريا.

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو طريقة يتم من خلالها الحصول على صورة مفصلة للغاية طبقة تلو الأخرى باستخدام الأشعة السينية جسم الإنسان. ولزيادة دقة الدراسة يتم استخدامه الوريد عامل تباين. يستطيع التصوير المقطعي المحوسب اكتشاف الأورام التي يصل حجمها إلى 1 سم بشكل موثوق.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو طريقة لا تستخدم الأشعة السينية. فهو يسمح بتحديد وجود ورم القواتم بشكل أكثر دقة من التصوير المقطعي، بما في ذلك الأورام الأصغر.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ومسح النظائر المشعة.

علاج

يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم. يتم إجراء الجراحة عادة بمجرد السيطرة على ضغط الدم عن طريق تناول الأدوية لمدة 2-3 أسابيع قبل الجراحة. بعد إزالة ورم القواتم، يعود ضغط الدم عادة إلى وضعه الطبيعي.

خلال فترة الحمل، يُنصح بإزالة ورم القواتم في الثلثين الأولين من الحمل. ليست هناك حاجة لإنهاء الحمل.

في بعض الأحيان يكون من المستحيل إزالة ورم القواتم، على سبيل المثال، مع النقائل - عندما يكون الورم خبيثًا. في هذه الحالة، يتم الحفاظ على مستويات ضغط الدم ضمن الحدود الطبيعية بمساعدة الأدوية، ويتم علاج الورم والنقائل بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

وقاية

• تحليل الدم العام
• الجلوكوز في البلازما
• النورميتانفرين خالي في البول
• النورميتانفرين شائع في البول
• الميتانفرين خالي في البول
• الميتانفرين شائع في البول

الأدب

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, مبادئ هاريسون للطب الباطني (الطبعة الثامنة عشرة نيويورك: قسم النشر الطبي في ماكجرو هيل، 2011).
• Erlic Z et al: التنبؤات السريرية والخوارزمية للتشخيص الوراثي لمرضى ورم القواتم. الدقة السريرية للسرطان 15:6378، 2009.
• باكاك ك وآخرون: ورم القواتم: توصيات للممارسة السريرية من الندوة الدولية الأولى. نات كلين براكت إندوكرينول ميتاب 3:92، 2007.