Паникулитът е рядко заболяване. Паникулит: причини за възпаление на подкожната тъкан и лечение Кой може правилно да диагностицира

Паникулитът или мастният гранулом е рядък възпалителен процес в подкожната тъкан, водещ до атрофия и ретракция на кожата. Засегнатите мастни клетки се заместват от съединителна тъкан, след което на тяхно място се образуват нодуларни, плакови и инфилтратни лезии.

Разпространение и класификация

Паникулитът засяга както мъжете, така и жените, а може да се появи и при деца.

Първичната, спонтанна форма се среща при жените на възраст от 20 до 60 години, които са с наднормено тегло, което представлява половината от всички случаи. Закупен въз основа на произволни фактори. Този тип се нарича още "синдром на Вебер-Кристиан".

Втората половина представлява вторичният паникулит, който възниква поради кожни и системни заболявания, по време на лечение с лекарства и излагане на студ.

Снимка на паникулит на Weber Christian

Заболяването може да възникне:

• Остра или подостра.Започва бързо и хронифицира. Клиниката е придружена от висока температура, болки в мускулите и ставите, проблеми с черния дроб и бъбреците.
• Повтарящи се.Симптоматично се проявява в продължение на 1-2 години, характерът на заболяването е тежък с ремисия и рецидиви.

Хистологично патологията има 3 фази на развитие:

• Първо.Проявява се като възпаление и натрупване на кръв и лимфа в подкожните мастни тъкани.
• Второ.На този етап мастната тъкан претърпява промени и настъпва некроза.
• трето.Появяват се белези и удебеляване, некротичните огнища се заменят с колаген и лимфа с добавяне на калциеви соли и се развива подкожна калцификация.

Според структурата си паникулитът е 4 вида:

• Узлов.Появата на възлите се характеризира с червеникав или синкав оттенък с диаметър от 3 до 50 mm.
• Плака.Тази форма има множество синьо-бучки нодуларни образувания върху големи участъци от тялото, например: крака, гръб, бедра.
• Инфилтративна.Външно прилича на абсцес или флегмон.
• Висцерална.Това е най-опасният вид паникулит, тъй като причинява смущения в мастната тъкан на вътрешните органи: черен дроб, панкреас, черен дроб, бъбреци, далак.
• Смесен или лобуларен паникулит.Този тип започва с обикновен възел, който след това се дегенерира в плаков възел и след това в инфилтративен.

Вторичната форма на възпаление и неговите причини включват:

• Имунологични.Отбелязано е, че този тип се среща при системен васкулит или е един от вариантите на еритема нодозум.
• Лупус или лупусен паникулит.Възниква на фона на сериозни прояви на лупус еритематозус.
• Ензимна.Развива се с панкреатит, поради високи дози панкреатични ензими.
• Пролиферативни клетъчни.Причината за него е рак на кръвта (левкемия), лимфомни тумори, хистиоцидоза и др.
• Холодова.Клинично се проявява като нодуларни образувания с розов оттенък, които изчезват сами след 2-3 седмици. Причината за студения паникулит е излагането на тялото на ниски температури.
• Стероид.Причината е спирането на кортикостероидите при деца, болестта изчезва сама, така че лечението е изключено.
• Изкуствени.Появата му е свързана с лекарства.
• Кристал.Причинява се от отлагането на урати, калцификации на фона на подагрозна патология, бъбречна недостатъчност, също след инжекции с пентазоцин и менеридин.
• Наследствена.Свързан с дефицит на 1-антитрипсин - проявява се като кръвоизливи, панкреатит, васкулит, уртикария, хепатит и нефрит. Това е генетична патология, предавана чрез семейни връзки.

Код по МКБ-10

Кодът за паникулит в международната класификация на болестите е както следва:

M35.6- Рецидивиращ паникулит на Weber-Christian.
M54.0- Паникулит, засягащ шийните прешлени и гръбначния стълб.

причини

Случаите на паникулит могат да включват:

• Бактерии, най-често стрептококи, стафилококи, тетанус, дифтерия, сифилис;
• Вируси като рубеола, морбили и грип;
• Гъбични инфекции на кожата, нокътните плочки и лигавиците;
• Слаб имунитет. На фона на HIV инфекция, диабет, лечение с химиотерапия и други лекарства;
• Лимфедемна болест. При него се наблюдава оток на меките тъкани;
• Болест на Horton, нодозен периартериит, микроскопичен полиангиит и други системни васкулити;
• Травматично увреждане на кожата, дерматит, следоперативни белези;
• Наркотични вещества, прилагани интравенозно;
• Опасно затлъстяване;
• системен лупус еритематозус;
• Белодробна недостатъчност от вроден тип;
• Вродена или придобита промяна в метаболитния процес в мастната тъкан на тялото;
• . Възпалението на кожата означава неизразен гняв или невъзможност да го изразите в подходящия момент.

Симптоми на първичен и вторичен паникулит

При поява на спонтанен паникулит или паникулит на Rothman-Makai са възможни признаци на остри инфекциозни заболявания като грип, ARFI, морбили или рубеола. Те се характеризират с:

• неразположение;
• главоболие;
• телесна топлина;
• артралгия;
• миалгия.

Симптомите се проявяват чрез възли с различна големина и брой в мастния слой на подкожната тъкан. Нодуларните лезии могат да се увеличат до 35 cm, образувайки пустуларна маса, която в бъдеще може да доведе до разкъсване и атрофия на тъканите.

Първичният (спонтанен) паникулит в повечето случаи започва своето развитие с образуването на плътни възли по бедрата, задните части, ръцете, торса и млечните жлези.

Такива петна изчезват доста бавно, от няколко седмици до 1-2 месеца, понякога за по-дълги периоди. След разтварянето на възлите на тяхно място остава атрофична, променена кожа с леко отдръпване.

Мастният гранулом се характеризира с хронична (вторична) или рецидивираща форма на заболяването, която се счита за най-доброкачествена. Екзацербациите при него настъпват след дълга ремисия, без особени последствия. Продължителността на треската варира.

Симптомите на рецидивиращ паникулит са:

• втрисане;
• гадене;
• болка в ставите и мускулната тъкан.

Острият ход на патологията се характеризира със следните симптоми:

• бъбречна дисфункция;
• увеличен черен дроб и далак;
• може да се появи тацикардия;
• анемия;
• левкопения с еозинофилия и леко повишаване на ESR.

Острата терапия е неефективна и състоянието на пациента прогресивно се влошава. В рамките на 1 година пациентът умира.

Подострата форма на паникулитния възпалителен процес, за разлика от острия, протича по-леко и се прогнозира по-добре, ако лечението започне своевременно.

Клиничните признаци на гранулома зависят от формата.

Симптоми на видовете мастен гранулом

Признаци на мезентериален паникулит

Мезентериалният тип заболяване не е често срещано, включва удебеляване на стената на мезентериума на тънките черва в резултат на възпаление. Причината за патологията не е напълно известна. Патологията се среща най-често при мъжете, по-рядко при децата.

Въпреки че този тип се проявява леко, понякога пациентите могат да почувстват:

• висока температура;
• умерена до силна коремна болка;
• гадене и повръщане;
• отслабване.

Диагностиката на мезентрален паникулит с помощта на КТ и рентгенови лъчи не дава ясни резултати и често заболяването не може да бъде открито своевременно. За да се получи надеждна диагноза, е необходим интегриран подход.

Диагностика

За точна диагноза е необходим комплекс от специалисти: дерматолог, нефролог, гастроентеролог и ревматолог.

При мастен гранулом на пациента се предписва:

• Биохимичен и бактериологичен кръвен тест с определяне на нивото на ESR;
• Изследване на урина;
• Проверка на черния дроб с помощта на тест;
• Изследване на бъбреците за очистителна способност;
• Анализ на панкреатични ензими;
• Ултразвук на коремна кухина;
• Биопсия с хистология и бактериология;
• Имунен преглед.

Паникулитът трябва да се диференцира от други подобни заболявания. За да направите тестове и да поставите правилна диагноза, трябва да се консултирате с добър специалист.

Лечение

Лечението на паникулит зависи от неговата форма и процес. При острия и хроничния ход на патологията се предписва следното:

• Почивка на легло и пиене на много течности, от 5 чаши на ден. : алкохолни напитки, чай и кафе.
• Диета, обогатена с витамини Е и А. Забранени са мазни и преварени храни.
• Бензилпеницилин и преднизолон.
• Аналгетици.
• Противовъзпалителни лекарства.
• Антиоксиданти и антихипоксанти.
• Инжекции на цитостатици и кортикостероиди.
• Антибиотици, както и антивирусни и антибактериални лекарства.
• Хепатопротектори за нормализиране на чернодробната функция.
• Витамини A, E, C, R.
• Физиотерапия.
• Хирургично отстраняване на гной и некротични зони.

При имунни видове мастни грануломи се използват антималарийни лекарства. За да се потисне вторичното развитие на възпалението, се лекува основното заболяване.

Използват се и народни средства, компреси от живовляк, сурово настъргано цвекло, плодове от глог. Тези компреси помагат за облекчаване на възпалението и подуването на тъканите.

Лечението на мастния гранулом изисква постоянно наблюдение от дерматолог или терапевт.

Възможни последствия

Липсата на лечение на мастен гранулом може да доведе до опасни състояния:

• сепсис;
• менингит;
• лимфангит;
• гангрена;
• бактериемия;
• флегмон;
• кожна некроза;
• абсцес;
• хепатоспленомегалия;
• бъбречни заболявания;
• фатален изход.

Превантивни действия

Предотвратяването на паникулит се свежда до елиминиране на причините за заболяването и лечение на основните патологии.

Паникулитили мастен гранулом е заболяване, което води до некротични промени в подкожната мастна тъкан. Заболяването е склонно към рецидив.

В резултат на възпалителния процес по време на паникулит, мастните клетки се разрушават и се заместват от съединителна тъкан с образуване на инфилтрати от плаки или възли.

Най-опасна е висцералната форма на паникулит, която засяга мастната тъкан на вътрешните органи - бъбреци, панкреас, черен дроб и др.

Причини за развитието на болестта

Тези заболявания засягат най-често жените в репродуктивна възраст.

При приблизително половината от пациентите мастният гранулом се развива спонтанно, т.е. на фона на относително здраве. Тази форма се среща по-често при жени в репродуктивна възраст и се нарича идиопатична.

При останалите 50% от пациентите с паникулит възпалението на мастната тъкан се развива като един от симптомите на системно заболяване - саркоидоза, лупус еритематозус и др.

Причината за паникулит може да бъде имунни нарушения, излагане на студ или реакция към определени лекарства.

Лекарите смятат, че развитието на мастен гранулом се основава на патологична промяна в метаболитните процеси в мастната тъкан. Въпреки това, въпреки многогодишните изследвания и изучаване на паникулит, досега не е възможно да се получи ясно разбиране за механизма на развитие на възпалителния процес.

Класификация на формите на заболяването

В дерматологията се разграничават първични и вторични форми на мастен гранулом.

В първия случай паникулитът се развива без влиянието на каквито и да е фактори, тоест по неизвестни причини. Тази форма се нарича синдром на Weber-Christian и най-често се среща при жени под 40 години с наднормено тегло.

Вторичният паникулит възниква по различни причини, което направи възможно разработването на специфична система за класифициране на формите на заболяването.

Различават се следните форми на паникулит.

• Имунологичен паникулит. Заболяването се развива на фона на системен васкулит. Понякога този вариант на мастен гранулом се открива при деца като форма на еритема нодозум.
• Ферментативен паникулит. Развитието на възпалението е свързано с действието на ензимите, произвеждани от панкреаса. По правило се проявява на фона на панкреатит.
• Пролиферативно-клетъчен мастен гранулом се развива при пациенти с лимфом, хистиоцитоза, левкемия и др.
• Лупусният паникулит е една от проявите на лупус еритематозус, която протича в остра форма.
• Студеният паникулит се развива като локална реакция на хипотермия. Проявява се с появата на плътни възли, които спонтанно изчезват след няколко седмици.
• Кристалният паникулит е следствие от подагра или бъбречна недостатъчност. Развива се поради отлагането на урати и калцификати в подкожната тъкан.
• Изкуствен мастен гранулом се развива на мястото на инжектиране след прилагане на различни лекарства.
• Стероидната форма на паникулит често се развива при деца като реакция на лечение със стероидни лекарства. Не се изисква специално лечение, възпалението преминава от само себе си след спиране на лекарството.
• Наследствената форма на паникулит се развива поради дефицит на определено вещество - А1-антиприпсин.

В допълнение, има класификация на формите на паникулит в зависимост от вида на лезиите по кожата. Има плакови, нодуларни и инфилтративни форми на мастен гранулом.

Клинична картина

Паникулитът може да се появи в остра, рецидивираща или подостра форма.

1. Острата форма на мастния гранулом се характеризира с рязко развитие, влошаване на общото състояние на пациента и често се наблюдават нарушения във функционирането на бъбреците и черния дроб. Въпреки лечението, рецидивите следват един след друг, всеки път, когато състоянието на пациента се влоши. Прогнозата за остър паникулит е изключително неблагоприятна.
2. Мастният гранулом, който се среща в подостра форма, се характеризира с по-леки симптоми. Навременното лечение обикновено има добър ефект.
3. Най-благоприятната форма на заболяването се счита за хроничен или повтарящ се паникулит. В този случай екзацербациите не са твърде тежки и се наблюдават дълги ремисии между атаките.

Симптоматичната картина на паникулит зависи от формата.

Първична (идиопатична) форма

Основните симптоми на спонтанен (първичен) мастен гранулом са появата на възли, разположени в подкожната мастна тъкан. Възлите могат да бъдат разположени на различни дълбочини. В повечето случаи възлите се появяват на краката или ръцете, по-рядко на стомаха, гърдите или лицето. След унищожаването на възела на негово място се наблюдават области на атрофия на мастната тъкан, които външно изглеждат като ретракция на кожата.

В някои случаи, преди появата на възли, пациентите изпитват симптоми, характерни за грипа - слабост, болки в мускулите, главоболие и др.

Плакетна форма

Плаковият паникулит се проявява чрез образуването на множество възли, които бързо се разрастват и образуват големи конгломерати. В тежки случаи конгломератът се разпространява в цялата област на подкожната тъкан на засегнатата област - рамо, бедро, подбедрица. В този случай уплътняването причинява компресия на съдовите и нервните снопове, което причинява подуване. С течение на времето, поради нарушен лимфен отток, може да се развие лимфостаза.

Нодална форма

При нодуларен паникулит се образуват възли с диаметър от 3 до 50 mm. Кожата над възлите придобива червен или бургундски оттенък. Възлите не са склонни към сливане при този вариант на заболяването.

Инфилтративна форма

При този вариант на развитие на паникулит се наблюдава топене на получените конгломерати с образуване на флуктуации. Външно лезията изглежда като флегмон или абсцес. Разликата е, че при отваряне на възлите няма отделяне на гной. Секрецията от възела е жълтеникава течност с мазна консистенция. След отваряне на възела на негово място се образува язва, която не зараства дълго време.

Висцерална форма

Този вариант на паникулит се характеризира с увреждане на мастната тъкан на вътрешните органи. Такива пациенти развиват панкреатит, хепатит, нефрит и могат да се образуват характерни възли в ретроперитонеалната тъкан.

Диагностични методи

За диагностика се предписва и ултразвук на вътрешните органи.

Диагнозата на паникулит се основава на проучване на клиничната картина и провеждане на тестове. Пациентът трябва да бъде насочен за преглед при специалисти - нефролог, гастроентеролог, ревматолог.

Пациентът ще трябва да дари кръв за биохимия, чернодробни тестове и да проведе изследване на ензимите, произведени от панкреаса. По правило се предписва ултразвуково сканиране на вътрешните органи.

За да се изключи септичната природа на лезията, кръвта се проверява за стерилност. За да се постави точна диагноза, се извършва биопсия на възела.

Режим на лечение

Лечението на паникулит се избира индивидуално, в зависимост от хода и формата на заболяването. Лечението трябва да бъде изчерпателно.

По правило пациентите с нодуларен паникулит, който протича в хронична форма, се предписват:

• Нестероидни противовъзпалителни средства.
• витамини.
• Инжектиране на възли с лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

При инфилтративни и плакови форми се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. За поддържане на черния дроб е показано приемане на хепапротектори.

За всички форми е показана физиотерапия - фонофореза, UHF, лазерна терапия. Мехлеми с кортикостероиди се използват локално.

При вторичен мастен гранулом е необходимо да се лекува основното заболяване.

Лечение с традиционни методи

Освен това може да се използва билкова медицина. Полезно при паникулит:

• Компреси от сурово цвекло към засегнатата област.
• Компреси от стрити плодове на глог.
• Компреси от смлени листа от живовляк.

За общо укрепване на организма е полезно да се пият билкови чайове, приготвени на базата на ехинацея, шипка и елеутерокок.

Прогноза и профилактика

Тъй като механизмът на развитие на първичния паникулит е неясен, няма специфична превенция на това заболяване. За да се предотврати вторична форма на заболяването, е необходимо активно и упорито лечение на основното заболяване.

При хронични и подостри форми на заболяването прогнозата е благоприятна. При острата версия на заболяването е изключително съмнително.

Еритема нодозум, паникулит на Weber-Christian

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2017 г

Рецидивиращ паникулит на Weber-Christian (M35.6), еритема нодозум (L52)

Ревматология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено от Съвместната комисия по качеството на здравните услуги
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 28 ноември 2017 г
Протокол No33

Паникулит (мастен гранулом)е група от хетерогенни възпалителни заболявания, характеризиращи се с увреждане на подкожната мастна тъкан и често с участието на опорно-двигателния апарат и вътрешните органи в процеса.

Еритема нодозум -септален паникулит, протичащ предимно без васкулит, причинен от неспецифичен имуновъзпалителн процес, който се развива под въздействието на различни фактори (инфекции, лекарства, ревматологични и други заболявания).

Идиопатичен паникулит на Weber-Christian(IPVC) е рядко и слабо проучено заболяване, което се характеризира с повтарящи се некротични промени в подкожната мастна тъкан (SAT), както и увреждане на вътрешните органи.

УВОДНА ЧАСТ

Код(ове) по МКБ-10:

Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2017 г

Използвани съкращения в протокола:

пн	-	паникулит
ПВК	-	Паникулит на Weber-Christian
IPVC	-	идиопатичен паникулит на Weber-Christian
ПЖК	-	подкожна мазнина
SPN	-	септален паникулит
LPN	-	лобуларен паникулит
ЕС	-	еритема нодозум
VUE	-	вторичен еритема нодозум
АГ	-	артериална хипертония
AT	-	антитела
ANCA	-	автоантитела към цитоплазмата на неутрофилите
GK	-	глюкокортикостероиди
CT	-	компютърна томография
KFC	-	креатинин фосфокиназа
INR	-	международно нормализирано съотношение
НСПВС	-
NE	-	системен васкулит
SRB-	-	С-реактивен протеин
СУЕ	-	скорост на утаяване на еритроцитите
ЦНС	-	Централна нервна система
USDG	-	доплер ултразвук
Ултразвук	-	ехография
FGDS	-	фиброгастродуоденоскопия
ЕКГ	-	електрокардиограма
ЕХОКГ	-	ехокардиография
ЯМР	-	Магнитен резонанс
КРЪЧМА	-

Потребители на протокола:Общопрактикуващи лекари, терапевти, ревматолози, дерматолози.

Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания, или висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение, или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
СЪС	Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра клинична практика.

Класификация

Класификация:
пнв зависимост от етиологията и патоморфологичната картина.
В съответствие с преобладаването на възпалителни промени в преградите на съединителната тъкан (септите) или мастните лобули се разграничават септални (SPn) и лобуларни PN (LPn). И двата вида Pn могат да протичат със или без признаци на васкулит, което се отразява в клиничната картина на заболяването.
· Преграда;
· Лобуларна;
· Недиференциран.

Еритема нодозумкласифицирани в зависимост от етиологичния фактор, естеството на процеса и стадия на възела. Формите и вариантите на хода на заболяването са представени в таблица 1.

Маса 1.Форми и варианти на хода на еритема нодозум:

Въз основа на наличието на етиологичен фактор	Според тежестта, хода и продължителността на възпалителния процес	Клинични характеристики, опции за потока.
Първичен (идиопатичен)- не е установено основното заболяване втори- установено е основното заболяване	остра Подостра (мигриращ) Хронична	Остро начало и бързо развитие на яркочервени, болезнени, сливащи се възли по краката с подуване на околните тъкани. Съпътстващи прояви: температура до 38-39°C, слабост, главоболие, артралгия/артрит Заболяването обикновено се предхожда от астрептококов тонзилит/фарингит и вирусни инфекции. Възлите изчезват без следа след 3-4 седмици без язва. Рецидивите са редки. Клиничните прояви са подобни на острия ход, но с по-слабо изразен асиметричен възпалителен компонент. Освен това могат да се появят единични малки възли, включително на противоположния пищял. Има периферен растеж на възлите и тяхното разрешаване в центъра. Заболяването може да продължи до няколко месеца. Персистиращ рецидивиращ курс, обикновено при жени на средна и напреднала възраст, често на фона на съдови, алергични, възпалителни, инфекциозни или туморни заболявания. Обострянето настъпва по-често през пролетта и есента. Възлите са локализирани по краката (по предно-латералната повърхност), с големина на орех с умерена болка и подуване на краката/ходилата. Рецидивите продължават месеци, някои възли могат да се разрешат, други могат да се появят.

Класификация на Weber-Christian на паникулит:
· Плакетна форма;
· Нодална форма;
· Инфилтративна форма;
· Мезентериална форма.

Плакетна форма.Плаковият паникулит се проявява чрез образуването на множество възли, които бързо се разрастват и образуват големи конгломерати. В тежки случаи конгломератът се разпространява в цялата област на подкожната тъкан на засегнатата област - рамо, бедро, подбедрица. В този случай уплътняването причинява компресия на съдовите и нервните снопове, което причинява подуване. С течение на времето, поради нарушен лимфен отток, може да се развие лимфостаза.

Нодална форма.При нодуларен паникулит се образуват възли с диаметър от 3 до 50 mm. Кожата над възлите придобива червен или бургундски оттенък. Възлите не са склонни към сливане при този вариант на заболяването.

Инфилтративна форма. При този вариант на развитие на паникулит се наблюдава топене на получените конгломерати с образуване на флуктуации. Външно лезията изглежда като флегмон или абсцес. Разликата е, че при отваряне на възлите няма отделяне на гной. Секрецията от възела е жълтеникава течност с мазна консистенция. След отваряне на възела на негово място се образува язва, която не зараства дълго време.

Мезентериален паникулите сравнително рядка патология, която се характеризира с хронично неспецифично възпаление на мастната тъкан на чревния мезентериум, оментума, както и мастната тъкан на пре- и ретроперитонеалните области. Заболяването се разглежда като системен вариант на Weber-Christian идиопатичен паникулит.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии за UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Оплаквания:
· плътни болезнени червено-розови обриви, предимно по долните крайници;
· болка и подуване на ставите.

Анамнеза:
Остро, подостро начало;
· наличие на предишна инфекция на фаринкса или червата;
· прием на лекарства (антибиотици, контрацептиви);
· наследствена предразположеност;
· патология на панкреаса и черния дроб;
· задгранични пътувания и др.;
· ваксинация;
· бременност.

Физическо изследване:
· По време на преглед и палпация характеристиките на физикалния преглед се определят от етапите на съзряване, напреднал стадий и стадий на разрешаване на възлите.
N.B.!Етап на съзряване (Ist.) характеризиращ се с розова, умерено болезнена бучка без ясни граници, се развива през първите 3-7 дни от заболяването.
Развит (зрял) стадий (II стадий) представлява болезнено яркочервено-лилаво възелче с ясни граници и пастозност на околните тъкани, което продължава 10-12 дни на заболяването.
Етап на разрешаване (III етап)- безболезнено подкожно или синьо-жълто-зелено уплътняване (симптом на "синина") без ясни граници, с продължителност от 7 до 14 дни.
· Резолюция на възли без язви или белези.

Диагностични критерии за паникулит на Weber-Christian
Оплаквания:
· фебрилитет 38-39°C;
· плътни болезнени обриви предимно по торса, седалището, бедрата и крайниците;
болка и подуване на ставите;
· умора, неразположение;
· главоболие;
· болка в корема;
· гадене;
· диария.

Анамнеза:
· липса на подлежащо заболяване;
· остро начало.

Физическо изследване:
· осезаеми, болезнени подкожни възли по тялото, седалището, бедрата и крайниците;
· възможно отваряне на възела с освобождаване на жълта мазна маса (в инфилтративната форма);
· постинфламаторна атрофия на панкреаса (sm “чинийки”);
· склонност към рецидив;
· остра болка в епигастричния регион при палпация.

Лабораторни изследвания:
· UAC- нормохромна анемия, тромбоцитоза и неутрофилна левкоцитоза и повишена СУЕ;
· биохимия на кръвта(общ протеин и протеинови фракции, аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, амилаза, липаза, трипсин, α 1-антитрипсин, кретин фосфокиназа, липиден спектър, CRP, глюкоза) - повишаване на CRP, алфа-2-имуноглоблин, амилаза, липаза, трипсин ;
· OAM- протеинурия, хематурия;
· Серологично изследване(антистреплолизин-О, антитела срещу Yersinia, семейство Herpesviridae и др.) - повишен ASL "O", антитела срещу Yersinia, антитела срещу HSV.

Инструментални изследвания:
· Обикновена рентгенография на белите дробове -за идентифициране на инфилтрати, кухини, грануломатозни промени, увеличени медиастинални лимфни възли;
· Ехография на коремни органи- за идентифициране на органично увреждане на стомашно-чревния тракт, хепатоспленомегалия в мезентериална форма;
· ЕКГ- за идентифициране на електрофизиологично увреждане на сърцето;
· ЕХОКГ- за идентифициране на клапно и мускулно увреждане на сърцето при съмнение за ARF;
· Рентгенова снимка на засегнатите стави- за идентифициране на ерозивни и деструктивни лезии на ставите;
· Компютърна томография или ядрено-магнитен резонанскоремна кухина за идентифициране на признаци на мезентериален паникулит и лимфаденопатия и мезентериални лимфни възли;
· Биопсия на възел:с PVC - лобуларен паникулит без признаци на васкулит. Грануломатозно възпаление на подкожната тъкан. Изразена лимфохистиоцитна инфилтрация, голям брой гигантски многоядрени клетки от типа на чуждо тяло. С UE - септален паникулит без васкулит.

Показания за консултация със специалисти:
· консултация с фтизиатър - при кашлица, кръвохрачене, загуба на тегло, температура;
· консултация с инфекционист - при диария за изключване на йерсиниоза, ставен синдром за изключване на бруцелоза;
· консултация с онколог – при съмнение за лимфом;
· консултация с пулмолог – при съмнение за саркоидоза;
· консултация с хирург – при съмнение за мезентериален паникулит.

Диагностичен алгоритъм:

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза и обосновка за допълнителни изследвания [1,4-8, 11, 20, 21]:

Диагноза	Обосновка на диференциалната диагноза	Проучвания	Критерии за изключване на диагнозата
Повърхностен мигриращ тромбофлебит	Многобройни линейно разположени уплътнения на долните, по-рядко - горните крайници. Не се наблюдава язва.	Доплер ултразвук на съдовете на долните и горните крайници. Консултация със съдов хирург.	Наличие на кръвни съсиреци и оклузии по протежение на съдовете
саркоидоза	Рецидивиращ характер на UE, задух, белодробно увреждане и медиастинална лимфаденопатия, ставен синдром.	Обща рентгенография на дихателната система; Биопсия на кожата мускулно ламбо; КТ на белите дробове; Функционални изследвания - спирография, бодиплетизмография
Индуративна туберкулоза или еритема на Базен	Повтарящ се характер на UE, задух, хемоптиза, фокално или инфилтративно белодробно увреждане, треска.	Обзорна рентгенография на дихателната система. CTG на белите дробове. Мускулно-кожна биопсия. Интрадермален туберкулинов тест.	Наличие на саркоидни епителиоидни клетъчни грануломи без казеозно разпадане по време на морфологично изследване на кожата.
Еризипел	Еритематозно асиметрично възпаление на кожата с ясни хиперемични граници, с ръб по периферията на възпалителния фокус. Ръбовете на площадката са неравни, напомнящи очертанията на географска карта. Характерни са лимфангит и регионален лимфаденит, поява на мехури и треска.	Асоциация със стрептококова инфекция, ASL “O”, ASA, AGR. Консултация със специалист по инфекциозни заболявания.	Асиметрични лезии, яркочервен характер на обривите, ясни граници, конфлуентен характер на обривите, връзка със стрептококова инфекция.
Болест на Бехтерев	Наличието на афтозен стоматит, генитални язви, увеит, псевдопустулозен обрив, венозна и артериална тромбоза.	HLAB51, консултация с офталмолог, гинеколог, дерматолог. FGDS	Рецидивиращ афтозен стоматит, язвени лезии на гениталната лигавица, увеит, язвени лезии на стомашно-чревния тракт, артериална и венозна тромбоза.
Лупусен паникулит	Нодуларни болезнени обриви по лицето, раменете (пеперуда по лицето, артрит, нефротичен синдром.	Имунологично изследване (ANA, ENA, антитела към ds-DNA, ANCA, RF, криоглобулини) APL (лупус антикоагулант, АТ към кардиолипин) - ANA позитивност; дневна протеинурия	Позитивност за антитела срещу ds-DNA, ANA, лупус антикоагулант, антитела срещу фосфолипиди, протеинурия, хематурия, полисерозит.
болест на Крон	Диария със слуз и кръв, афтозен стоматит, недеструктивен артрит.	Калпротектин, колоноскопия, консултация с гастроентеролог.	Наличието на язвени лезии на стомашно-чревната лигавица, повишен калпротектин.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Лекарства (активни съставки), използвани при лечението

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЗА ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ
Пациентите с UE се лекуват предимно амбулаторно . При липса на ефект на амбулаторния етап в рамките на 10 дни в случай на остра UE е необходимо насочване за стационарно лечение. Комплексната терапия е ефективна при това заболяване. Тактиката на употребата на лекарства винаги се определя от формата на заболяването и естеството на неговия ход. Комплексното лечение включва както нелекарствено, така и медикаментозно лечение.
Основният метод за лечение на UE е елиминирането на провокиращия фактор. Приемът на лекарства, които могат да предизвикат UE, трябва да бъде преустановен въз основа на оценка на съотношението риск-полза и въз основа на консултация с лекаря, предписал тези лекарства. Инфекциите и неоплазмите, които могат да бъдат в основата на развитието на UE, трябва да бъдат лекувани по съответния начин.
Лекарствената терапия обикновено е симптоматична, тъй като в повечето случаи патологичният процес преминава спонтанно. Пациентите трябва да бъдат предупредени за възможно активиране на процеса в рамките на 2-3 месеца. Рецидивите на UE се развиват в 33-41% от случаите, вероятността от тяхното развитие се увеличава, ако отключващият фактор на заболяването е неизвестен.
Схемите на лечение зависят от етапа на диагностициране на основното заболяване и ефективността на лечението.
Основните лекарства при лечението на UE са антибактериални лекарства при наличие на стрептококова инфекция, антивирусни лекарства при наличие на вирусен товар; противовъзпалителни средства - нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикостероиди; ангиопротектори, антиоксиданти.

Нелекарствено лечение:
· режим:на пациентите с UE се предписва полупостелен режим.
· Диета:таблица № 15, с достатъчно съдържание на протеини и витамини, с елиминиране на екстракти.
· Промяна в начина на живот: отказ от лоши навици, избягване на хипотермия, интеркурентни инфекции, значителен психически и физически стрес.

Лечение с лекарства:
Схеми на лечениезависят от етапа на диагностика на основното заболяване и ефективността на лечението.

Етапи на лечение на UE .
На етап I, преди преглед на пациента (първоначално назначаване на пациента)Необходимо е да се приемат нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) (за намаляване на възпалителните промени в областта на възлите):
· диклофенак натрий 150 mg на ден в 2-3 приема през устата в продължение на 1,5-2 месеца (UD -D);
или
Мелоксикам 15 mg на ден интрамускулно в продължение на 3 дни, след това 15 mg на ден перорално в продължение на 2 месеца (LE -D).
Локална терапия в областта на възела (с аналгетични, абсорбиращи, противовъзпалителни цели):
Приложения с 33% разтвор на диметилсулфоксид 2 пъти на ден в продължение на 10-15 дни
или
· клобетазол дипропионат 0,05% маз 2 пъти дневно върху засегнатите участъци в продължение на 1 месец.

Етап II - проверява се основното заболяване (повторно назначаване на пациента)
Лечението на етап I продължава + в зависимост от причината за UE:
За VUE, свързана с β-стрептококова инфекция от група А на фаринкса (тонзилит, фарингит) с тонзилит или тонзилит, се предписват антибактериални лекарства: бензатин бензилпеницилин 2,4 милиона единици интрамускулно веднъж на всеки 3 седмици в продължение на 6 месеца (UD - D) и дали 1000 mg 2 пъти дневно в продължение на 10 дни (UD - D).
VUE, свързано с микоплазмена или хламидийна инфекция:
· Доксициклин 0,1 g 2 пъти дневно в продължение на 7 дни
или
· Clarithromycin 0,25 g 2 пъти дневно в продължение на 7 дни.
ВУЕ приmixt-инфекции: предписани са антибактериални лекарства (виж по-горе) и/иливиростатици
· ацикловир 200 mg 5 пъти дневно в продължение на 7-10 дни (UD - D).
Или
· валацикловир 500 mg 2 пъти дневно в продължение на 7-10 дни (UD - D).
За VUE, причинено от алергична експозиция:
· отнемане на провокиращо лекарство или химикал и др.
· Системни антихистамини:
-Fexofenadine 180 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици (LE - D)
или
-цетиризин 1 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици.
VUE за ревматични заболявания, болест на Crohn и др.:
Провежда се лечение на основното заболяване.

Етап III- извършено при липса на ефект от терапията на етапи I и II, торпиден ход на UE.
При липса на инфекции като причина за УЕ е необходимо повторение на комплекса от изследвания с цел изясняване на основното заболяване, последвано от консултация с ревматолог, пулмолог, гастроентеролог и др.
Системни глюкокортикоиди (за противовъзпалителни цели):
Преднизолон 5-15 mg на ден перорално в продължение на 1,5-2 месеца, след това намалете с ¼ таблетка веднъж на всеки 7 дни до 10 mg на ден, след това ¼ таблетка веднъж на всеки 14 дни до 5 mg на ден и ¼ таблетка веднъж на всеки 21 дни до отмяна

Обработка на PVCне е напълно разработена и се осъществява предимно емпирично. Лекарствена терапияПВКзависи от формата на заболяването
Възлова форма:
· НСПВС(диклофенак натрий, лорноксикам, нимезулид и др.) за 2-3 седмици;
· глюкокортикоиди - преднизолон 10-15 mg/ден за 3-4 седмици, след което се преминава на поддържаща доза с постепенно намаляване на дозата с 2,5 mg до поддържаща доза 2,5-5 mg.
При единични възли се наблюдава добър терапевтичен ефект от приложението на глюкокортикоиди чрез пунктиране на лезиите без развитие на панкреатична атрофия. Освен това курсовите дози на GC са значително по-ниски, отколкото при перорално приложение.
· аминохинолинови лекарства(хидроксихлорохин 400-600 mg/ден);
· приложна терапия(кремове с клобетазол, хидрокортизон, хепарин).

Плака форма:
Глюкокортикоидив средни терапевтични дози-преднизолон 20-30 mg/ден. и предписване на цитостатични лекарства: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн.

Група лекарства	Международно непатентно име	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антибактериални лекарства	Бензатинабензилпеницилин		UD -D
	Амоксицилин + клавуланова киселина		UD -D
Антивирусни лекарства	Ацикловир		UD -D
Нестероидни противовъзпалителни средства	Диклофенак натрий или		UD -D
	Мелоксикам		UD -D
	Метилпреднизолон или	8-16 mg на ден перорално до стабилизиране на състоянието	UD -D
	Преднизолон	10-20 mg на ден перорално до стабилизиране на състоянието	UD -D
	Хидрокортизон 5%	Външно 2 пъти на ден до изчезване на възлите	UD -D

Група лекарства	Международно непатентно име	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антихистамини	Фексофенадин или		UD -D
	Цетиризин	10 мг. Веднъж на ден в продължение на 10 дни	UD -D
Антисекреторни лекарства	Омепразол или	40 mg на ден. Перорално, докато приемате НСПВС или кортикостероиди	UD -D
	Пантопразол	40 мг. на ден, докато приемате НСПВС или кортикостероиди	UD -D

Хирургична интервенция:Не.

Допълнително управление:
Всички пациенти подлежат на диспансерно наблюдение:
· в случай на остро протичане на заболяването през годината, с профилактичен преглед от лекар 2 пъти годишно, с преглед за установяване на причината за заболяването (в случай на неизвестна) или наблюдение на факторите, идентифицирани като причината за паникулит с предписване на антиоксиданти (витамин Е);
· в случай на хроничен ход на заболяването, дългосрочно наблюдение с профилактичен преглед от лекар 2 пъти годишно, с преглед за установяване на причината за заболяването (в случай на неизвестна) или наблюдение на установените фактори като причина за паникулит с предписване на антиоксиданти (витамин Е), както и контролно лечение с корекция на усложненията на лекарствената терапия.

· пълна инволюция на възлите;
· без рецидиви.

Лечение (стационарно)

ЛЕЧЕБНА ТАКТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО: пациентите, които нямат ефект от амбулаторното лечение, както и в случай на подостро и хронично протичане, при които се обмисля парентерално приложение на глюкокортикостероиди, подлежат на хоспитализация.
Пациентите с PVC подлежат на хоспитализация с инфилтративна форма, в случай на паникулит със системни прояви (треска, признаци на увреждане на ретроперитонеалното пространство).

Карта за наблюдение на пациента, маршрут на пациента:


Нелекарствено лечение:
· Режим 2;
· Таблица No 15, диета с достатъчно протеини и витамини;
· при хранителни разстройства: хипоалергенна диета, определяне на дефицит на телесно тегло.

Избор на диета:
· при аспирация: установете наличието на пневмония, нарушения на гълтането.
Изберете позиция за хранене, намалете слюноотделянето (вижте раздела за лекарствено лечение за въвеждане на ботулинов токсин А в слюнчените жлези);
· при гастроезофагеален рефлукс: контрол на болката, пози при хранене, повишен мускулен тонус. Изборът на хипоалергенна диета с диетични фибри, при наличие на езофагит или гастрит (приемане на омепразол), е възможен чрез стомашна сонда или гастростомна тръба;
· при неефективност на лечението на гастроезофагеалния рефлукс - лапароскопска фундопластика.

Медикаментозно лечение

Инфилтративна форма: глюкокортикоидив дневна доза от 1-2 mg/kg на ден до стабилизиране на състоянието заедно с употребата на цитостатици: азатиоприн 1,5 mg/kg, микофенолат мофетил (в комбинация с GC) - 2 g/ден циклоспорин А ≤5 mg/ kg/ден до пълното спиране на глюкокортикоидите.

Списък на основните лекарства (със 100% вероятност за употреба):

Група лекарства	Международно непатентно име	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антибактериални лекарства	Бензатинабензилпеницилин	2,4 милиона единици интрамускулно веднъж седмично в продължение на 6 месеца.	UD -D
	Амоксицилин + клавуланова киселина	625 mg 3 пъти дневно в продължение на 10 дни. Устно.	UD -D
Антивирусни лекарства	Ацикловир	200 mg 5 пъти на ден в продължение на 7-10 дни перорално.	UD -D
Нестероидни противовъзпалителни средства	Диклофенак натрий или	50 mg всеки. 1-2 пъти дневно в продължение на 2 седмици	UD -D
	Мелоксикам	15 mg веднъж дневно в продължение на 2 седмици	UD -D
Системни глюкокортикостероиди	Метилпреднизолон или	IV 250-1000 mg 1 път на ден. 3 дни, след което преминете към перорален прием от 8-16 mg на ден перорално през целия болничен престой	UD -D
	Преднизолон	30-180 мг Веднъж на ден IV, IM в продължение на 3-5 дни, след това преминете към перорално приложение на 10-20 mg на ден перорално за целия период на болничния престой	UD -D
Глюкокортикостероиди за локално външно действие	Хидрокортизон 5% или дексаметазон 0,025% или Клобетазол пропионат 0,05% или Бетаметазонавалерат	Външно 2 пъти на ден през целия болничен престой	UD -D
Имуносупресивни лекарства	Циклофосфамид или	200 mg, прах за разтвор 200-600 g еднократно през целия болничен престой	UD -D
	Циклоспорин А или	Вътре 25 мг., 50-100 мг 1-2 пъти на ден през целия болничен престой	UD -D
	Микофенолат мофетил	2000 mg на ден перорално по време на целия болничен престой	UD -D

Списък на допълнителни лекарства (притежаващипо-малко от 100% вероятност за приложение):

Група лекарства	Международно непатентно име	Начин на приложение	Ниво на доказателства
Антихистамини	Фексофенадинили или	180 mg на ден перорално в продължение на 2 седмици.	UD -D
	цетиризин	10 мг. Веднъж на ден в продължение на 10 дни	UD -D
Антисекреторни лекарства	Омепразол или	40 mg на ден. Устно. За целия период на приемане на НСПВС или GCS	UD -D
	Пантопразол	40 мг. на ден, докато приемате НСПВС или	UD -D

Хирургична интервенция:Не.

Допълнително управление:
· след изписване от болницата пациентът продължава да приема глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства в дозата, препоръчана от болничния лекар, с постепенно намаляване на дозата на GCS до клинично и лабораторно стабилизиране на състоянието (изчезване на възли, нормализиране на острата фаза показатели за възпаление) с последващо намаляване на дозата на глюкокортикоидите с 2,5 mg преднизолон на всеки 2 седмици до 10 mg, след което по-бавно намаляване на дозата с 1,25 mg преднизолон на всеки 2-2 седмици. Целият период на намаляване на дозата на GCS е придружен от приемане на цитостатик, предписан в болницата. Предписване на цитостатици за продължителен период от 1-2 години. При продължителна употреба на кортикостероиди и цитостатици трябва да се направи общ кръвен тест с брой на тромбоцитите, чернодробни тестове и креатинин в кръвта, за да се проследят страничните ефекти на тези лекарства.
· пациентите трябва да посещават амбулаторен лекар 2 седмици след изписване от болницата, след това всеки месец в продължение на 3 месеца и веднъж на всеки 3 месеца през целия последващ период на наблюдение - докато пациентът приема цитостатична терапия. При спиране на употребата на цитостатици, в случай на стабилно подобрение на състоянието на пациента, проследяване (вижте точка 3.4).

Индикатори за ефективност на лечението:
· постигане на минимална активност и/или клинико-лабораторна ремисия;
· липса на усложнения с мезентериален паникулит;
· инволюция на възли;
· без рецидиви.

Хоспитализация

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ, ПОСОЧВАНЕ НА ВИДА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация:
· неефективност на амбулаторната терапия;
повторна поява на нови обриви;
· изразени системни прояви (треска);
Мезентериален лобуларен паникулит.

Показания за спешна хоспитализация:Не.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – преглед на необичаен паникулит. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Еритема нодозум: васкулит или паникулит? Да модернизираме. Ревматология, 2009; (3): 45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Гилкрист Х., Патерсън Дж. Еритема нодозум и еритема индуратум (нодуларен васкулит): диагностика и лечение. Dermatol Ther 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum и свързани заболявания. Проучване на 129 случая. Int J Dermatol 1998; 37: 667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Еритема нодозум: признак на системно заболяване. Am Fam Physician 2007; 75: 695–700. 7) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А., Балабанова Р.М. Еритема нодозум: съвременни аспекти. Научна и практическа ревматология. 2010 г.; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Еритема нодозум в клиниката по вътрешни болести. Клин.мед., 2004, 4, 4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. и др.. Еритема нодозум (клинична лекция). ConsiliumMedicum: Дерматология.2010;1:3–6. 10) Мерт А., Озарас Р., Табак Ф. и др. Еритема нодозум: опит от 10 години. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Мерт А., Кумбасар Х., Озарас Р. и др. Еритема нодозум: оценка на 100 случая. ClinExpRhematol, 2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективи за употреба при еритема нодозум. Съвременна ревматология 2010; (1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатична еритема нодозум и бременност: доклад за случай. Съвременна ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н.М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Системен лупус еритематозус и бременност. Научно-практ Ревматология 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С., Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Паникулит в практиката на ревматолог (лекция). Научно-практическа ревматология 2013; 51 (4): 407-415. 16) Федерални клинични насоки за лечение на пациенти с еритема нодозум. Москва, 2016.19 стр. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Лечение на рецидивиращ гной с метотрексат. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. "Сравнителна оценка на комплексната патогенетична терапия на еритема нодозум в ревматологичната практика." Сборник с научни трудове „Актуални проблеми на съвременната ревматология”, брой № 30, Волгоград, 2013 г. – С. 63-65. 19) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. "Спонтанен паникулит: съвременни подходи към лечението." Научно-практическа ревматология 2012; 54 (5): 110-114 20) Маврикакис Дж. , Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Орбиталобуларен паникулит при болестта на Weber-Christian: устойчив отговор на анти-TNF лечение и преглед на литературата. SurvOphthalmol 2010; 55 (6): 584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Идиопатичен лобуларен паникулит: ремисия, предизвикана и поддържана с инфликсимаб. Br J Dermatol 2009; 161: 691–2.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:
1) Олга Василиевна Машкунова - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по вътрешна медицина № 4, ревматолог на RSE в RSE „Казахстански национален медицински университет им. S.D. Асфендияров“.
2) Калиева Гулнара Айтказиевна - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по обща медицинска практика № 1 на RSE в PVC „Казахстански национален медицински университет им. S.D. Асфендияров“.
3) Саипов Мамуржан Камилович - ревматолог, началник на отделението по ревматология на KGP в Регионалната клинична болница, Шимкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна - и.д. Доцент в катедрата по клинична фармакология и медицина, основана на доказателства, RSE в Държавния медицински университет в Караганда, клиничен фармаколог.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.

Рецензенти:Габдулина Гулжан Хамзинична - кандидат на медицинските науки, доцент в катедрата по извънболнична терапия в RSE „Казахстански национален медицински университет им. S.D. Асфендияров“.

Посочване на условията за разглеждане на протокола:преразглеждане на протокола 5 години след влизането му в сила и/или когато се появят нови диагностични/лечебни методи с по-високо ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Прогресивна лезия на подкожната мастна тъкан с възпалителен характер, водеща до разрушаване на мастните клетки и заместването им със съединителна тъкан с образуване на възли, плаки или инфилтрати. При висцералната форма на паникулит настъпва увреждане на мастните клетки на черния дроб, панкреаса, бъбреците, мастната тъкан на омента или ретроперитонеалната област. Диагнозата на заболяването се основава на клиничната картина и данните от хистологичното изследване. Лечението на паникулит зависи от неговата форма.

Главна информация

Приблизително половината от случаите на паникулит се срещат в спонтанната (идиопатична) форма на заболяването, което е по-често при жени на възраст от 20 до 50 години. Останалите 50% са случаи на вторичен паникулит, развиващ се на фона на системни и кожни заболявания, имунологични нарушения и действието на различни провокиращи фактори (настинка, някои лекарства). Известно е, че развитието на паникулит се основава на нарушение на пероксидацията на мазнините. Но въпреки многобройните изследвания в областта на етиологията и патогенезата на това заболяване, дерматологията все още няма ясна представа за механизма на възникването му.

Класификация на паникулит

В класификацията на паникулита има първична или спонтанна форма на заболяването (паникулит на Вебер-Кристиан) и вторична. Вторичният паникулит включва:

• имунологичен - често се наблюдава на фона на системен васкулит; при деца може да има вариант на курса на еритема нодозум;
• лупус (лупус паникулит) - се развива с дълбока форма на системен лупус еритематозус, характеризиращ се с комбинация от симптоми на паникулит с кожни прояви, типични за дискоидния лупус;
• ензимен - свързан с влиянието на панкреатичните ензими, чието ниво в кръвта се повишава с панкреатит;
• пролиферативна клетка - среща се при левкемия, лимфом, хистиоцитоза и др.
• настинка - локална форма на паникулит, развиваща се в отговор на силно излагане на студ, проявяваща се с плътни розови възли, които изчезват в рамките на 2-3 седмици;
• стероид - може да се появи при деца в рамките на 1-2 седмици след края на общото лечение с кортикостероиди, характеризира се със спонтанно възстановяване и не изисква терапия;
• изкуствени - свързани с прилагането на определени лекарства;
• кристален - развива се с подагра и бъбречна недостатъчност поради отлагането на урати и калцификати в подкожната тъкан, както и с отлагането на кристали след инжектиране на пентазоцин или менеридин;
• паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин (α-протеазен инхибитор) е наследствено заболяване, придружено от системни прояви: васкулит, кръвоизливи, панкреатит, хепатит, нефрит.

Въз основа на формата на възлите, образувани по време на паникулит, се разграничават нодуларни, инфилтративни и плакови варианти на заболяването.

Симптоми на паникулит

Основната проява на спонтанния паникулит са нодуларни образувания, разположени в подкожната мастна тъкан на различна дълбочина. Най-често се появяват по краката и ръцете, по-рядко по корема, гърдите или лицето. След разрешаването на паникулитните възли остават огнища на атрофия на мастната тъкан, които изглеждат като заоблени области на ретракция на кожата.

Нодуларният вариант на паникулит се характеризира с появата в подкожната тъкан на типични отделно разположени възли с размери от 3-4 mm до 5 см. Кожата над възлите може да има цвят от нормално до ярко розово.

Плаковият вариант на паникулит се състои от отделни групи от възли, които, сливайки се, образуват грудкови конгломерати. Цветът на кожата над такива образувания може да бъде розов, бордо или бордо-синкав. В някои случаи конгломерати от възли се разпространяват в цялата тъкан на крака, рамото или бедрото, притискайки съдови и нервни снопове, което причинява силна болка и подуване на крайника, което води до лимфостаза.

Инфилтративната версия на паникулит се проявява с топенето на възли или техните конгломерати. В този случай в областта на възела или плаката, обикновено с яркочервен или бургундски нюанс, се появява флуктуация, типична за абсцес или флегмон. При отваряне на възлите обаче от тях излиза не гной, а мазна жълта маса. На мястото на отворения възел се образува дълготрайна незарастваща язва.

Смесената версия на паникулит е рядка и представлява преход от нодуларна форма към плакова форма и след това към инфилтративна.

Промените в подкожната мастна тъкан в случай на спонтанен паникулит може да не са придружени от нарушение на общото състояние на пациента. Но по-често в началото на заболяването се наблюдават симптоми, подобни на тези при остри инфекции (ARVI, грип, морбили, рубеола и др.): главоболие, обща слабост, треска, артралгия, мускулна болка, гадене.

Висцералната форма на паникулит се характеризира със системно увреждане на мастните клетки в цялото тяло с развитието на панкреатит, хепатит, нефрит и образуването на характерни възли в ретроперитонеалната тъкан и оментума.

По своето протичане паникулитът може да бъде остър, подостър и рецидивиращ, с продължителност от 2-3 седмици до няколко години. Острата форма на паникулит се характеризира с изразена промяна в общото състояние с висока температура, миалгия, болки в ставите, нарушена бъбречна и чернодробна функция. Въпреки лечението, състоянието на пациента прогресивно се влошава, понякога има краткотрайни ремисии, но в рамките на една година заболяването завършва със смърт.

Подострият ход на паникулита е по-гладък. Обикновено се характеризира с нарушение на общото състояние, треска, промени в чернодробните функционални тестове и устойчивост на лечение. Най-благоприятният курс на паникулит е рецидивиращ или хроничен. В същото време рецидивите на заболяването не са тежки, често без промени в общото здравословно състояние и се редуват с дългосрочни ремисии.

Диагностика на паникулит

Дерматологът диагностицира паникулит заедно с ревматолог, нефролог и гастроентеролог. На пациента се предписва биохимичен тест на кръвта и урината, чернодробни тестове, панкреатични ензими и тест на Rehberg. Идентифицирането на възлите на висцералния паникулит се извършва с помощта на ултразвук на коремните органи, ултразвук на бъбреците. ултразвук на панкреас и черен дроб. Изследването на хемокултурата за стерилност ни позволява да изключим септичния характер на заболяването. За да се разграничи инфилтративният вариант на паникулит от абсцес, се извършва бактериологично изследване на отделения отворен възел.

Точната диагноза паникулит се установява въз основа на резултатите от биопсия на възела. Хистологичното изследване разкрива възпалителна инфилтрация, некроза на мастните клетки и заместването им със съединителна тъкан. Диагнозата на лупусния паникулит се основава на данни от имунологични изследвания: определяне на антинуклеарен фактор, антитела срещу ds-ДНК, комплемент С3 и С4, антитела срещу SS-A и др.

Диференциална диагноза на паникулит се извършва с еритема нодозум, липома, олеогранулома, инсулинова липодистрофия при захарен диабет,

Паникулитът е заболяване, което води до деструктивни промени в подкожната мастна тъкан. Най-опасната форма на паникулит е висцералната, когато се развие тази форма, се засягат мастните тъкани на вътрешните органи.

Има първична и вторична форма на паникулит. Първичната форма на заболяването започва без никакви предразполагащи фактори, тоест без причина. Тази форма най-често се среща при жени под четиридесет години с наднормено тегло.

Вторичната форма на заболяването има своя собствена класификация и възниква по редица причини.

Форми на паникулит:

Има и няколко форми на паникулит, в зависимост от вида на кожните лезии. Има плакови, нодуларни и инфилтративни форми на мастен гранулом.

Възлова форма

Нодуларната форма се проявява чрез появата на възли с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра. Тази форма придобива розов или синкав оттенък в зависимост от дълбочината на местоположението си. Възлите не се сливат един с друг.

Плака

Формата на плака възниква в резултат на сливането на възли; такива образувания заемат големи площи по повърхността на кожата на крака или бедрото. Може да се забележи и подуване на крайника. Засегнатата кожа има бучки и син цвят.

Инфилтративна форма

Инфилтративната форма се характеризира с флуктуации на възли и яркочервен цвят. При отваряне се открива жълто вещество, чиято консистенция наподобява пяна.

Причини за паникулит

• имунологичният паникулит се развива поради системен васкулит;
• ензимен паникулит възниква поради действието на ензими, произведени от панкреаса и се появява по време на заболяването с панкреатит;
• пролиферативен клетъчен паникулит се появява при пациенти с левкемия или лимфом;
• лупус или лупус - паникулит форма, която се появява, когато лупус заболяване, техните симптоми са почти еднакви;
• Студената форма се развива с хипотермия и се характеризира с появата на плътни възли. Често се среща при деца и юноши, настъпва в рамките на няколко дни след хипотермия. Лезиите са локализирани по бузите и брадичката. Жените, които яздят коне, също страдат от това заболяване, като са засегнати области на бедрата и таза. Тази форма на паникулит не изисква специално лечение, но се препоръчва използването на защитно оборудване срещу хипотермия;
• кристалната форма се развива с бъбречна недостатъчност или подагра. Характеризира се с отлагания на урати и калцификации в подкожната тъкан;
• изкуствен мастен гранулом се появява на мястото на инжектиране, когато се прилагат различни лекарства и течности. Тази форма се наблюдава при хора с психични разстройства, които инжектират различни вещества под кожата си. Мерките се вземат въз основа на течността, която е инжектирана в подкожната тъкан;
• стероидната форма се появява при деца като реакция на стероидни лекарства. Не се провежда специално лечение, възстановяването настъпва веднага след спиране на лекарствата;
• наследствената форма се развива поради дефицит на вещество, наречено антиприпсин.

Симптоми на паникулит

Паникулитът се проявява като нодуларни образувания. Локализиран предимно на краката, ръцете или стомаха. След излекуване на паникулитните възли на местата им остават кожни вдлъбнатини.

В случай на нодуларна форма на паникулит, в подкожната тъкан се появяват отделно разположени възли с червен нюанс на повърхността.

Плаковата форма на паникулит се характеризира с наличието на възли, които, слети заедно, образуват грудкова област. Цветът на кожата на такива образувания варира от розово до лилаво-синьо. Такива зони понякога заемат цялата област на подбедрицата или рамото, притискайки кръвоносните съдове и нервните снопове, като по този начин причиняват болка и подуване.

Инфилтративната форма възниква с разпадането на възлите, след което в областта на синия възел се появява флуктуация. При отваряне на такива възли се освобождава гъста жълта течност, наподобяваща гнойно вещество, но не е гной.

Възможно е също да се премине от нодуларна форма на паникулит към плакова форма и след това към инфилтративна форма.

При спонтанна инфекция с паникулит се наблюдават промени в подкожната мастна тъкан, които може да не са придружени от нарушения в общото състояние на тялото. Но най-често в началния стадий на заболяването се появяват симптоми, например слабост или главоболие, а също така се наблюдава повишаване на телесната температура.

Паникулитът може да има остра, подостра или рецидивираща форма на развитие. Времето за разработка варира от две или три седмици до две години.

Острата форма на паникулит се проявява с висока температура и болки в ставите и мускулите, нарушена функция на бъбреците и черния дроб. По време на лечението състоянието на пациента продължава да се влошава и завършва със смърт в рамките на една година.

Подострото състояние на пациента е по-доброкачествено, но се наблюдава чернодробна дисфункция и е придружена от треска.

Най-доброкачественото състояние на паникулит е рецидивиращо или хронично. Рецидивите на заболяването са тежки, общото състояние на пациента не се променя, но този период се заменя с дълъг период на ремисия.

Диагностика на паникулит

Паникулитът се диагностицира при среща с дерматолог, ревматолог и нефролог, както и гастроентеролог също му помагат да постави диагнозата. Предписва се биохимичен анализ на урина и кръв. Използвайки ултразвук, се изследват коремната кухина, бъбреците и черния дроб и панкреаса, за да се идентифицират възли на висцерален паникулит. Кръвният тест за стерилност помага да се изключи септичната природа на заболяването. Бактериологичното изследване на жълтото съдържание, което се освобождава при отваряне на възела, помага да се разграничи инфилтративната версия на паникулит от абсцес.

Точен анализ на паникулит се определя чрез биопсия на възела. Хистологичното изследване определя възпалителна инфилтрация, заместване на мастните клетки със съединителна тъкан. Имунологичното изследване диагностицира лупусен паникулит.

Лечение на паникулит

Лечението на паникулит взема предвид етиопатогенетичните фактори. При остър паникулит, който е придружен от треска, болка в мускулите и ставите, промени в състава на кръвта, се предписва почивка на легло и бензилпеницилин. При тежък паникулит се използва лекарството преднизолон. При имунологични форми на паникулит започва лечение с антималарийни средства.

Използват се и редица витамини, като А, Е, С, Р. Режимът на лечение на паникулит се избира в зависимост от хода и формата на заболяването. Освен това лечението трябва да бъде цялостно.

Хроничната форма на нодуларен паникулит се лекува с противовъзпалителни лекарства и комплекс от витамини. Възлите също се инжектират с лекарства, които съдържат глюкокортикостероиди.

Плака и инфилтративна форма се лекуват с глюкокортикостероиди и цитостатици. Хепапротекторите подпомагат работата на черния дроб. Физиотерапията се провежда и за всяка форма.

Доста често, наред с лечението с лекарства, се използва и лечение с народни средства. Използват се билкови съставки, например компреси от сурово цвекло върху засегнатите участъци от кожата, компреси от пюрирани плодове на глог, както и лосиони от смлени листа от живовляк. Такива компреси облекчават подуването и имат противовъзпалителен ефект. Добре и полезно за организма е да се пият билкови чайове на базата на ехинацея и шипка.

Рецидивите на паникулит често са свързани с интеркурентни инфекции, така че през този период ще е необходимо наблюдение от дерматолог и терапевт.

На практика няма превенция за това заболяване, тъй като няма ясен модел на развитие на първичен паникулит. Но за втората форма на развитие на паникулит се лекува основното заболяване.

Хроничната форма и подострата форма имат благоприятни прогнози за възстановяване, за разлика от острата форма, която е непредвидима.