من بين حالات نقص المناعة المعروفة، يعد نقص الجلوبيولين المناعي A (IgA) الانتقائي هو الأكثر شيوعًا بين السكان. في أوروبا، يبلغ معدل حدوثه 1/400-1/600 شخص، وفي آسيا وأفريقيا يكون معدل حدوثه أقل قليلاً.

التسبب في نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

لا يزال الأساس الجيني الجزيئي لنقص IgA غير معروف. من المفترض أن التسبب في الخلل يكمن في خلل وظيفي في الخلايا البائية، كما يتضح، على وجه الخصوص، من خلال انخفاض الخلايا البائية التي تعبر عن IgA في المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. لقد ثبت أنه في هؤلاء المرضى، العديد من الخلايا الليمفاوية B إيجابية IgA لها نمط ظاهري غير ناضج، معبرًا عن كل من IgA وIgD. وربما يرجع ذلك إلى خلل في العوامل المؤثرة الجوانب الوظيفيةتبديل التعبير وتوليف خلايا IgA B. سوف تساعد العيوب في إنتاج السيتوكينات والاضطرابات في استجابة الخلايا البائية لمختلف وسطاء الجهاز المناعي. تم دراسة دور السيتوكينات مثل TGF-b1، IL-5، IL-10، بالإضافة إلى نظام الترابط CD40-CD40.

تحدث معظم حالات نقص IgA بشكل متقطع، ولكن هناك أيضًا حالات عائلية حيث يمكن تتبع الخلل على مدى أجيال عديدة. وهكذا، تم وصف 88 حالة عائلية لنقص IgA في الأدبيات الطبية. وقد لوحظت أشكال وراثية جسمية متنحية وجسدية سائدة من وراثة الخلل، بالإضافة إلى شكل جسمي سائد مع تعبير غير كامل عن السمة. في 20 عائلة، التقى أفراد مختلفون في نفس الوقت نقص IgA الانتقائيونقص المتغير المشترك (CVID)، الذي يشير إلى وجود خلل جزيئي شائع في هاتين الحالتين من نقص المناعة، B مؤخرايعتقد الباحثون بشكل متزايد أن نقص IgA الانتقائي و CVID موجودان المظاهر المظهريةنفس العيب الجيني الذي لم يتم تحديده بعد. نظرًا لأن الجين المتأثر بنقص IgA غير معروف، تتم دراسة العديد من الكروموسومات التي من المفترض أن يكون ضررها متورطًا في هذه العملية.

يتم إيلاء الاهتمام الرئيسي للكروموسوم 6، حيث توجد جينات مجمع التوافق النسيجي الرئيسي. 8 تشير بعض الدراسات إلى تورط جينات MHC الدرجة الثالثةفي التسبب في نقص IgA.

يحدث حذف الذراع القصير للكروموسوم 18 في نصف حالات نقص IgA، ولكن لا يتم وصف الموقع الدقيق للخلل لدى معظم المرضى. وفي حالات أخرى، أظهرت الدراسات أن موقع حذف ذراع الكروموسوم 18 لا يرتبط بالشدة المظهرية لنقص المناعة.

أعراض نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

على الرغم من الانتشار المرتفع لنقص المناعة مثل نقص IgA الانتقائي، إلا أن الأشخاص المصابين بهذا الخلل لا تظهر عليهم في كثير من الأحيان مظاهر سريرية. ربما يرجع ذلك إلى القدرات التعويضية المختلفة لجهاز المناعة، على الرغم من أن هذا السؤال لا يزال مفتوحًا اليوم. مع نقص IgA الانتقائي الواضح سريريًا، تكون المظاهر الرئيسية هي القصبات الرئوية والحساسية والجهاز الهضمي والجهاز الهضمي. أمراض المناعة الذاتية.

الأعراض المعدية

وتشير بعض الدراسات إلى أن الالتهابات الجهاز التنفسيأكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من نقص IgA وانخفاض أو غياب IgM الإفرازي. لا يمكن استبعاد أن مزيج نقص IgA وواحد أو أكثر من فئات IgG الفرعية فقط، والذي يحدث في 25٪ من الحالات في المرضى الذين يعانون من نقص IgA، يؤدي إلى أمراض قصبية رئوية خطيرة.

الأمراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص IgA هي التهابات الجهاز التنفسي العلوي والسفلي، والعوامل المسببة للعدوى في مثل هذه الحالات هي البكتيريا ذات القدرة الإمراضية المنخفضة: الموراكسيلة الكاثرالية، الالتهاب الرئوي العقدي، المستدمية النزلية،غالبًا ما يسبب التهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الملتحمة والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي لدى هؤلاء المرضى. هناك تقارير تشير إلى أن المظاهر السريرية لنقص IgA تتطلب نقصًا في واحدة أو أكثر من فئات IgG الفرعية، والذي يحدث في 25٪ من حالات نقص IgA. ويؤدي مثل هذا الخلل إلى أمراض قصبية رئوية خطيرة، مثل الالتهاب الرئوي المتكرر، وأمراض الانسداد الرئوي المزمن، التهاب الشعب الهوائية المزمنتوسع القصبات. الأكثر سلبية هو النقص المشترك في الفئات الفرعية IgA و IgG2 ، وهو للأسف الأكثر شيوعًا.

غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي من أمراض مختلفة أمراض الجهاز الهضميكل من نشأة المعدية وغير المعدية. وبالتالي، فإن العدوى شائعة بين هؤلاء المرضى جارديا لامبليا(الجيارديا). البعض الآخر شائع أيضًا الالتهابات المعوية. من المحتمل أن يكون هناك انخفاض في إفراز IgA، وهو جزء من المناعة المحليةيؤدي إلى زيادة تكرار العدوى وانتشار الكائنات الحية الدقيقة في ظهارة الأمعاء، وكذلك الإصابة المتكررة بعد العلاج المناسب. عاقبة عدوى مزمنةالأمعاء في كثير من الأحيان تضخم الغدد الليمفاويةيرافقه متلازمة سوء الامتصاص.

آفات الجهاز الهضمي

يعد عدم تحمل اللاكتوز أكثر شيوعًا أيضًا في حالات نقص IgA الانتقائي مقارنة بعامة السكان. عادة ما يكون من الصعب علاج حالات الإسهال المختلفة المرتبطة بنقص IgA وتضخم اللمفاوية العقدية والمالاسوربسيل.

تجدر الإشارة إلى الجمع المتكرر بين مرض الاضطرابات الهضمية ونقص IgA. يعاني حوالي 1 من كل 200 مريض مصاب بمرض الاضطرابات الهضمية من هذا الخلل المناعي (14،26). هذا الارتباط فريد من نوعه، حيث لم يتم العثور حتى الآن على ارتباط بين الاعتلال المعوي الاضطرابات الهضمية وأي نقص مناعي آخر. تم وصف مزيج من نقص IgA وأمراض المناعة الذاتية الجهاز الهضمي. حالات مثل التهاب الكبد المزمن، تليف الكبد الصفراوي، فقر الدم الخبيث, التهاب القولون التقرحيوالتهاب الأمعاء.

أمراض الحساسية

يعتقد معظم الأطباء أن نقص IgA يصاحبه تردد متزايد للطيف بأكمله تقريبًا مظاهر الحساسية. هذا التهاب الأنف التحسسي، التهاب الملتحمة، الشرى، التهاب الجلد التأتبي، الربو القصبي. يرى العديد من الخبراء أن الربو القصبي لدى هؤلاء المرضى له مسار أكثر مقاومة، والذي قد يكون بسبب تطور الربو المتكرر. أمراض معديةالتي تؤدي إلى تفاقم أعراض الربو. ومع ذلك، لم يتم إجراء أي دراسات خاضعة للرقابة حول هذا الموضوع.

أمراض المناعة الذاتية

لا تؤثر أمراض المناعة الذاتية على الجهاز الهضمي للمرضى الذين يعانون من نقص IgA فحسب. غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى من التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية، ونقص الكريات البيض المناعي الذاتي.

توجد الأجسام المضادة لـ IgA في المرضى الذين يعانون من نقص IgA في أكثر من 60% من الحالات. مسببات هذه العملية المناعية ليست مفهومة تماما. وجود هذه الأجسام المضادة يمكن أن يسبب تفاعلات تأقية عندما يتم نقل هؤلاء المرضى بمنتجات دم تحتوي على IgA، ولكن في الممارسة العملية فإن تكرار مثل هذه التفاعلات منخفض جدًا ويبلغ حوالي 1 لكل 1،000،000 منتج دم يتم إعطاؤه.

تشخيص نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

عند دراسة المناعة الخلطية لدى الأطفال، غالبًا ما يواجه المرء انخفاضًا في مستوى IgA في الخلفية المؤشرات العادية IgM و IgG. متاح نقص IgA عابر ،حيث تكون مستويات IgA في المصل عادة في حدود 0.05-0.3 جم / لتر. في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة هذه الحالة عند الأطفال دون سن 5 سنوات وترتبط بعدم نضج نظام تخليق الجلوبيولين المناعي.

في نقص IgA الجزئيمستوى IgA في المصل، على الرغم من أنه أقل من التقلبات المرتبطة بالعمر (أقل من انحرافين سيجما عن القاعدة)، لا يزال لا يقل عن 0.05 جم / لتر. العديد من المرضى الذين يعانون من نقص جزئي في IgA لديهم مستويات طبيعية من إفراز IgA في اللعاب ويتمتعون بصحة جيدة سريريًا.

كما هو مذكور أعلاه، يقال إن نقص IgA الانتقائي يحدث عندما تكون مستويات IgA في المصل أقل من 0.05 جم / لتر. دائمًا تقريبًا في مثل هذه الحالات يتم تحديد انخفاض في إفراز IgA. قد يكون محتوى IgM وIgG طبيعيًا، أو مرتفعًا بشكل أقل شيوعًا. من الشائع أيضًا حدوث انخفاض في فئات IgG الفرعية الفردية، وخاصة IgG2 وIgG4.

– مجموعة من حالات نقص المناعة الأولية التي تنتج عن ضعف التوليف أو التدمير المتسارع لجزيئات الغلوبولين المناعي من هذه الفئة. تشمل أعراض المرض الالتهابات البكتيرية المتكررة (خاصة الجهاز التنفسيوأعضاء الأنف والأذن والحنجرة)، واضطرابات الجهاز الهضمي، والحساسية، وآفات المناعة الذاتية. يتم تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A عن طريق تحديد كميته في مصل الدم، كما يتم استخدام التقنيات الوراثية الجزيئية. العلاج هو أعراض، يقتصر على الوقاية و العلاج في الوقت المناسبالالتهابات البكتيرية وغيرها من الاضطرابات. في بعض الحالات، يتم إجراء العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي.

معلومات عامة

نقص الغلوبولين المناعي A هو شكل متعدد الأسباب من نقص المناعة الأولية، حيث يوجد نقص في هذه الفئة من الغلوبولين المناعي بمستويات طبيعية من الفئات الأخرى (G، M). قد يكون العجز كاملا، مع انخفاض حادجميع أجزاء الجلوبيولين A، وانتقائية، مع نقص فئات فرعية معينة فقط من هذه الجزيئات. يعد نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي (A) حالة شائعة جدًا؛ وفقًا لبعض البيانات، تبلغ نسبة حدوثه 1: 400-600. إن ظواهر نقص المناعة مع النقص الانتقائي للمركب غير واضحة تمامًا؛ في ما يقرب من ثلثي المرضى لا يتم تشخيص المرض، لأنهم لا يطلبون العلاج الرعاية الطبية. لقد وجد علماء المناعة أن نقص الغلوبولين المناعي A يمكن أن يظهر ليس فقط كأعراض معدية، بل يعاني المرضى أيضًا في كثير من الأحيان من اضطرابات التمثيل الغذائي والمناعة الذاتية. مع الأخذ في الاعتبار هذا الظرف، يمكن الافتراض أن معدل الإصابة بهذه الحالة أعلى مما كان يعتقد سابقا. يعتقد علماء الوراثة المعاصرون أن المرض يحدث بشكل متقطع أو أنه مرض وراثي، وآلية الانتقال يمكن أن تكون إما جسمية سائدة أو نمط جسمي متنحي من الميراث.

أسباب نقص الغلوبولين المناعي أ

لم يتم بعد تحديد المسببات والتسبب في نقص الغلوبولين المناعي A الكامل والانتقائي بشكل كامل. حتى الآن، تم إنشاء الآليات الجينية والجزيئية فقط أشكال منفصلةالأمراض. على سبيل المثال، يحدث النقص الانتقائي في الغلوبولين المناعي A من النوع 2 بسبب طفرات في جين NFRSF13B، المتوضع على الكروموسوم 17 والمشفر للبروتين الذي يحمل نفس الاسم. هذا البروتين هو مستقبل عبر الغشاء على سطح الخلايا الليمفاوية البائية وهو مسؤول عن التعرف على عامل نخر الورم وبعض الجزيئات الأخرى ذات الكفاءة المناعية. يقبل الاتصال المشاركة الفعالةفي تنظيم شدة الاستجابة المناعية وإفراز فئات مختلفة من الغلوبولين المناعي. وفقًا للدراسات الجزيئية، فإن الخلل الجيني في جين TNFRSF13B، الذي يؤدي إلى تطور مستقبل غير طبيعي، يجعل أجزاء معينة من الخلايا الليمفاوية البائية غير ناضجة وظيفيًا. مثل هذه الخلايا، بدلًا من إنتاج كميات مثالية من الغلوبولين المناعي A، تفرز خليطًا من الفئتين A وD، مما يؤدي إلى انخفاض في تركيز الفئة A.

الطفرات في جين TNFRSF13B شائعة، ولكنها ليست شائعة. السبب الوحيدتطور نقص الغلوبولين المناعي A. في حالة عدم وجود ضرر لهذا الجين ومع وجوده الاعراض المتلازمةيتضمن هذا النوع من نقص المناعة وجود طفرات في الكروموسوم 6، حيث توجد جينات مجمع التوافق النسيجي الرئيسي (MHC). بالإضافة إلى ذلك، يعاني عدد من المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A من حذف الذراع القصير للكروموسوم 18، لكن ليس من الممكن بعد الربط بين هاتين الحالتين بشكل لا لبس فيه. في بعض الأحيان، يتم دمج نقص جزيئات الفئة A مع نقص الغلوبولين المناعي من الفئات الأخرى وضعف نشاط الخلايا الليمفاوية التائية، التي تشكل الصورة السريريةنقص المناعة المتغير المشترك (CVID). يقترح بعض علماء الوراثة أن نقص الغلوبولين المناعي A ومرض CVID ناتج عن عيوب وراثية متشابهة أو متطابقة جدًا.

يختلف الغلوبولين المناعي A عن الجزيئات الأخرى ذات الصلة من حيث أنه يحدد المرحلة الأولى من غير النوعي الحماية المناعيةالجسم، حيث يتم إفرازه كجزء من إفرازات الغدد في الأغشية المخاطية. في حالة نقصه الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراضيصبح من الأسهل اختراق الأنسجة الرقيقة ذات الحماية الضعيفة للأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي وأعضاء الأنف والأذن والحنجرة. لا تزال آليات اضطرابات المناعة الذاتية والتمثيل الغذائي والحساسية الناجمة عن نقص الغلوبولين المناعي A غير معروفة. هناك افتراض بأن تركيزه المنخفض يؤدي إلى اختلال التوازن في الكل الجهاز المناعي.

أعراض نقص الغلوبولين المناعي أ

تنقسم جميع مظاهر نقص الغلوبولين المناعي A في علم المناعة إلى معدية أو استقلابية (أو معوية) أو مناعية ذاتية أو حساسية. الأعراض المعديةتتكون من زيادة وتيرة التهابات الجهاز التنفسي البكتيرية - غالبًا ما يعاني المرضى من التهاب الحنجرة والتهاب القصبات الهوائية والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي، والتي يمكن أن تأخذ مسارًا شديدًا وتصاحبها تطور المضاعفات. بالإضافة إلى ذلك، يتميز نقص الغلوبولين المناعي A بالانتقال السريع للحادة العمليات الالتهابيةالخامس أشكال مزمنة، وهو أمر مهم بشكل خاص فيما يتعلق بآفات أعضاء الأنف والأذن والحنجرة - غالبًا ما يتم تشخيص إصابة المرضى بالتهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الجيوب الأنفية. يؤدي النقص المشترك الشائع إلى حد ما في الغلوبولين المناعي A وG2 إلى آفات رئوية شديدة الانسداد.

أقل الآفات المعديةتؤثر على الجهاز الهضمي. مع نقص الغلوبولين المناعي A، هناك زيادة طفيفة في الجيارديا، ويمكن تسجيل التهاب المعدة والتهاب الأمعاء. أكثر الأعراض المعدية المعوية المميزة لنقص المناعة هذا هي عدم تحمل اللاكتوز والمرض الاضطرابات الهضمية (المناعة ضد بروتين الحبوب الغلوتين)، والتي، في غياب التصحيح الغذائي، يمكن أن تؤدي إلى ضمور الزغابات المعوية ومتلازمة سوء الامتصاص. من بين المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A، يتم أيضًا تسجيل التهاب القولون التقرحي وتليف الكبد الصفراوي والتهاب الكبد المزمن من أصل المناعة الذاتية. الأمراض المذكورة مصحوبة بألم في البطن ونوبات متكررة من الإسهال وفقدان الوزن ونقص الفيتامين (بسبب ضعف امتصاص العناصر الغذائية بسبب سوء الامتصاص).

بالإضافة إلى أمراض الجهاز الهضمي الموصوفة أعلاه، تتجلى آفات المناعة الذاتية والحساسية مع نقص الغلوبولين المناعي A في زيادة حدوث الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي. من الممكن أيضًا حدوث فرفرية نقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بالطبع شديد. في أكثر من نصف المرضى، يتم اكتشاف أجسام مضادة ذاتية ضد الغلوبولين المناعي A في الدم، مما يزيد من تفاقم ظاهرة النقص. من هذا الاتصال. غالبًا ما يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A بالشرى والتهاب الجلد التأتبي والربو القصبي وأمراض أخرى أصل حساسية.

تشخيص نقص الغلوبولين المناعي أ

يتم تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A بناءً على التاريخ الطبي للمريض ( الالتهابات المتكررةالجهاز التنفسي وأعضاء الأنف والأذن والحنجرة، وآفات الجهاز الهضمي)، ولكن الطريقة الأكثر دقة لتأكيد التشخيص هي تحديد كمية الجلوبيولين المناعي في الدم من فئات مختلفة. في هذه الحالة، قد يتم اكتشاف انخفاض معزول في مستوى هذا المكون من المناعة الخلطية أقل من 0.05 جم / لتر، مما يدل على نقصه. على هذه الخلفية، يظل مستوى الجلوبيولين المناعي G وM ضمن الحدود الطبيعية، وفي بعض الأحيان يتم اكتشاف انخفاض في جزء G2. في حالة النقص الجزئي في الغلوبولين المناعي A، يظل تركيزه في نطاق 0.05-0.2 جم / لتر. عند تقييم نتائج التحليل، من المهم أن نتذكر خصائص العمركمية الجلوبيولين في بلازما الدم - على سبيل المثال، تركيز الكسر A 0.05-0.3 جم / لتر عند الأطفال دون سن 5 سنوات يسمى نقصًا عابرًا وقد يختفي في المستقبل.

في بعض الأحيان يتم اكتشاف نقص جزئي في الغلوبولين المناعي A، حيث تنخفض كميته في البلازما، ولكن تركيز المركب في إفرازات الأغشية المخاطية مرتفع جدًا. لا أحد أعراض مرضيةلم يتم الكشف عن المرض في المرضى الذين يعانون من نقص جزئي. في مخطط المناعة، يجب الانتباه إلى عدد الخلايا ذات الكفاءة المناعية ونشاطها الوظيفي. في حالة نقص الغلوبولين المناعي A، عادة ما يتم الحفاظ على عدد الخلايا الليمفاوية T وB المستوى الطبيعييشير انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية إلى احتمال وجود نقص المناعة المتغير الشائع. من بين طرق التشخيص الأخرى، يتم لعب دور داعم من خلال تحديد الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة الذاتية الأخرى في البلازما، والتسلسل التلقائي لجين TNFRSF13B و اختبارات الحساسية.

العلاج والتشخيص والوقاية من نقص الغلوبولين المناعي أ

لا يوجد علاج محدد لنقص المناعة هذا، وفي بعض الحالات يتم إجراء العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي. تستخدم المضادات الحيوية بشكل أساسي لعلاج الالتهابات البكتيرية، وفي بعض الأحيان يتم وصف دورات وقائية عوامل مضادة للجراثيم. تصحيح النظام الغذائي ضروري (استثناء منتجات خطيرة) أثناء التطوير حساسية الطعامومرض الاضطرابات الهضمية. في الحالة الأخيرة، يتم استبعاد الأطباق القائمة على الحبوب. الربو القصبي وغيرها أمراض الحساسيةيتم علاجه بالأدوية التقليدية - مضادات الهيستامين وموسعات الشعب الهوائية. مع وضوحا اضطرابات المناعة الذاتيةتوصف الأدوية المثبطة للمناعة - الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا.

إن تشخيص نقص الغلوبولين المناعي A مناسب بشكل عام. في العديد من المرضى، يكون علم الأمراض بدون أعراض تماما ولا يتطلب ذلك معاملة خاصة. مع زيادة تواتر الالتهابات البكتيرية، وآفات المناعة الذاتية، واضطرابات سوء الامتصاص (متلازمة سوء الامتصاص)، قد يتفاقم التشخيص وفقًا لشدة الأعراض. ولمنع تطور هذه المظاهر، من الضروري استخدام المضادات الحيوية عند ظهور العلامات الأولى عملية معدية، الامتثال للقواعد المتعلقة بالنظام الغذائي وتكوين النظام الغذائي، والمراقبة المنتظمة من قبل أخصائي المناعة والأطباء من التخصصات الأخرى (اعتمادًا على الانتهاكات المرتبطة). يجب توخي الحذر عند نقل الدم الكامل أو مكونات الدم إليه في حالات نادرةيعاني المرضى من رد فعل تحسسي بسبب وجود الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي A في الدم.

إرسال عملك الجيد في قاعدة المعرفة أمر بسيط. استخدم النموذج أدناه

عمل جيدإلى الموقع">

سيكون الطلاب وطلاب الدراسات العليا والعلماء الشباب الذين يستخدمون قاعدة المعرفة في دراساتهم وعملهم ممتنين جدًا لك.

نشر على http://www.allbest.ru/

جامعة فولغوغراد الطبية الحكومية

قسم المناعة والحساسية

"نقص IgA الانتقائي"

أُعدت بواسطة:

طالب 28 مجموعة السنة الثالثة

كلية الطب

دزانداروفا ميلانا خاسانوفنا

فولغوغراد 2015

محتوى

• 1 المقدمة
• 2. تحديد نقص الغلوبولين المناعي الانتقائيأ (ايغا)
• 4. التسبب في نقص الجلوبيولين المناعي الانتقائيأ
• 5. العيادة
• 6. العلاج
• 7. خاتمة

1 المقدمة

الخلطية و المناعة الخلويةلديه عدد من الخصائص الأساسية فيما يتعلق بجميع المستمنعات:

- النوعية. الاستجابة المناعية محددة لمختلف المكونات الهيكلية للبروتينات والسكريات والمستضدات الأخرى. ترجع هذه الخصوصية إلى حقيقة أن كل خلية لمفاوية B وT تستجيب لمستضد أجنبي قادرة على التمييز بين أدنى الاختلافات بين المستضدات.

- متنوع. لقد ثبت أن جهاز المناعة لدى الثدييات يمكنه التعرف على 109 مستضدات. العدد الإجمالي لمستقبلات الخلايا الليمفاوية لدى الفرد هائل.

ذاكرة. الجهاز المناعي قادر على الاستجابة إعادة تقديم مستضد أجنبي(الاستجابة المناعية الثانوية). عادة ما تتطور الاستجابة المناعية الثانوية بشكل أسرع وأقوى وتختلف نوعياً عن الأولى. هذا العقار مناعة محددةتسمى الذاكرة المناعية ويرجع ذلك إلى عدد من خصائص الخلايا الليمفاوية المسؤولة عنها. يتم إعداد خلايا الذاكرة (الخلايا الليمفاوية البائية التي نفذت الاستجابة المناعية الأولية) للاستجابة السريعة للإعطاء المتكرر للمستضد.

- نهاية الاستجابة المناعية. تنحسر الاستجابة المناعية الطبيعية بعد مرور بعض الوقت على تحفيز المستضدات. تؤدي الخلايا الليمفاوية المنشطة وظيفتها لفترة قصيرة من الزمن بعد تحفيز المستضدات، وبعد ذلك، بعد 2-3 انقسامات، تنتقل إلى خلايا الذاكرة المريحة.

- القدرة على التمييز بين ما هو خاص بالشخص وما هو خاص بشخص آخر. إحدى الخصائص الرئيسية لجهاز المناعة هي القدرة على التعرف على المستضدات الأجنبية والاستجابة لها وعدم التفاعل مع المستضدات الموجودة في جسم الشخص.

ويسمى عدم القدرة المناعية على القيام بهذه الاستجابة بالتسامح. تؤدي الاضطرابات في تحريض التحمل إلى الاستجابة المناعية لمستضداته وظهورها العمليات المرضيةتسمى أمراض المناعة الذاتية. تعتبر القدرات المذكورة للمناعة المحددة ضرورية لجهاز المناعة للقيام بها وظائف الحماية. مكافحة العدوى يرجع إلى وجود الخصوصية والذاكرة. يتطلب الجهاز المناعي تنوعًا في مستقبلات الخلايا الليمفاوية للحماية من العديد من المستضدات المحتملة. نهاية الاستجابة المناعية تعيد الجهاز المناعي إلى حالة الراحة بعد تدمير المستضد الغريب، مما يسمح له بالاستجابة بشكل مثالي للمستضدات الأخرى.

إن التسامح والقدرة على التمييز بين "الخاص" و"الخاص بهم" أمر حيوي شروط مهمةمنع ردود الفعل الموجهة ضد الخلايا والأنسجة الخاصة بالفرد، مع الحفاظ على تنوع مستقبلات المستضد للخلايا الليمفاوية الخاصة بالمستضدات الأجنبية.

منذ ما يقرب من أربعين عاما، وصفت لجنة خبراء تابعة لمنظمة الصحة العالمية الغلوبولين المناعي (Ig) بأنه "بروتينات من أصل حيواني لها نشاط الأجسام المضادة، فضلا عن بروتينات مماثلة لها في التركيب الكيميائي، وبالتالي في الخصوصية الكيميائية المناعية". يتجلى نشاط الأجسام المضادة (AT) في قدرتها على التفاعل النوعي للغاية مع المستضد (AG) مع تكوين مجمعات AG-AB متعددة الجزيئات.

ولكن، إلى جانب هذا، تتمتع الأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي) بخصائص بيولوجية مناعية ثانوية، تتجلى في قدرتها على الارتباط بالخلايا، والتفاعل مع بروتينات النظام التكميلي، وتعزيز نشاط البلعمة لخلايا النظام البلعمي، السامة للخلايا. نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية، وينظم وظيفة الخلايا الليمفاوية، وله بعض التأثيرات البيولوجية المناعية الأخرى. وباعتبارها آليات فعالة للمناعة، فإن الأجسام المضادة قادرة على التفاعل وتشكيل مجمعات مع المستضدات الجزيئية والجسيمية. تتم إزالة مجمعات الأجسام المضادة للمستضد بشكل فعال من الدورة الدموية، ويتم التقاطها وتدميرها بواسطة الخلايا البطانية الوعائية، والبلاعم المنتشرة والمقيمة، وخاصة تلك الموجودة في الكبد والطحال. من خلال التفاعل مع السموم والإنزيمات، كما هو الحال مع المستضدات، تقوم الأجسام المضادة بحظر مراكزها النشطة، وتحييد السمية وتمنع النشاط الأنزيمي لهذه الجزيئات.

الجلوبيولين المناعي البشري يجمع بين غير متجانسة الخصائص الفيزيائية والكيميائيةبروتينات الدم، والتي، بناء على نتائج دراسات تركيبها الجزيئي وتنظيمها، تنقسم إلى خمسة مجموعات مختلفة، أو فئات (أنماط نظائرية) من الغلوبولين المناعي، والتي يتم تحديدها أيضًا بأحرف كبيرة: IgG، وIgM، وlgA، وIgD، وIgE. تختلف الغلوبولين المناعي من مختلف الفئات والفئات الفرعية في الوزن الجزيئي، أساسي بناء، محتوى الكربوهيدرات، التنقل الكهربي، متوسط ​​العمر المتوقع ومعدل التجديد في الجسم، القدرة على نقل المشيمة، النشاط المناعي.

الغلوبولين المناعي السائد في إفرازات الجسم (اللعاب، عصير هضميوإفرازات الغشاء المخاطي للأنف والغدة الثديية) هو IgA. يحتوي مصل الدم على نسبة ضئيلة ويمثل 10-15٪ فقط من إجمالي كمية الغلوبولين المناعي. تم بناء الشكل الأحادي لـ IgA وفقًا للنوع الكلاسيكي.

تشتمل السلسلة الثقيلة على منطقة V مع مجال منطقة C ومنطقة مفصلية. في البشر، هناك فئتان فرعيتان من هذا الغلوبولين المناعي: IgAl وIgA2. التسمية المقابلة للسلاسل الثقيلة هي a1 وa2. دون الأخذ في الاعتبار المنطقة المفصلية، فإن درجة التماثل بين a1 وa2 عالية جدًا، حوالي 95%. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي الفئة الفرعية IgA2 على متغيرين أليليين - الأنماط المتماثلة A2m (1) وA2m (2). باستثناء منطقة المفصلة، ​​فإن الاختلافات بين الفئتين الفرعيتين IgAl وIgA2 تتعلق بـ 14 موضعًا لبقايا الأحماض الأمينية في مناطق السلسلة الثقيلة. وفي الوقت نفسه، لا توجد فروق بين النمطين a MS A2t (1) وA2t (2) في هذه المواضع، ولكنها تقع في مناطق أخرى من السلاسل الثقيلة، بالقرب من منطقة المفصلة. هذه الأحكام هي التي تحدد الاختلافات المصلية بين الأنماط. تختلف مناطق المفصلات في السلسلة a2 اختلافًا كبيرًا عن بعضها البعض. السلسلة a1 في هذا المكان عبارة عن 13 بقايا حمض أميني أكبر من السلاسل a2. في هذه الحالة، نشأت التسلسلات 224 - 239 من السلسلة نتيجة للازدواج الترادفي في ذلك الجزء من الجينوم الذي يتحكم فقط في ثمانية بقايا من الأحماض الأمينية. يعد تضاعف مثل هذه القطعة الصغيرة من الحمض النووي ظاهرة نادرة للغاية، ولكن خصوصية هذه المنطقة المفصلية متماثلة. يحتوي اللعاب ومحتويات القولون البشري على إنزيمات محللة للبروتين يمكنها تحطيم IgA على وجه التحديد في الجزء المكرر من السلسلة.

2. تحديد نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي (IgA).

ترتبط الاختلالات الخلقية والمكتسبة في الخلايا اللمفاوية التائية والبائية بنقصها الكمي أو فشلها الوظيفي. قد تكون أسباب هذه الانحرافات مرتبطة بالوراثة أو اضطرابات التمثيل الغذائيوكذلك تأثير العوامل المعدية والعوامل الضارة المختلفة على الجسم. شراءبيانات نقص المناعةقد يكون نتيجة لمختلف امراض غير معدية(الأورام) والمؤثرات الطبية (استئصال الطحال، فصادة البلازما، العلاج السام للخلايا، وما إلى ذلك).

ناروخياطة أنظمة بيتم الكشف عن المناعة من خلال دراسة محتوى الخلايا اللمفاوية البائية والجلوبيولين المناعي الكلي والجلوبيولين المناعي من فئات IgM و IgG و IgA و IgE في الدم. وجود إيزوهيماجلوتينين والأجسام المضادة للأدوية المعطاة مسبقًا في دم الأشخاص الاستعدادات اللقاحيةتشير أيضًا بشكل غير مباشر إلى حالة مناعة الخلايا البائية.

سريريا الخلية ب العجزتظهر في أغلب الأحيان على أنها متكررة الالتهابات البكتيرية، وخاصة غالبًا ما تسببها المكورات العنقودية والمكورات العقدية والمستدمية النزلية ومسببات الأمراض الأخرى لما يسمى بالعدوى القيحية، وكذلك الميكروبات الانتهازية - العوامل المسببة للعدوى الانتهازية. غالبًا ما يكون فشل الخلايا البائية مصحوبًا بتطور عمليات المناعة الذاتية. من بين حالات نقص المناعة الخلقية، يعد نقص IgA الانتقائي هو الأكثر شيوعًا. وفقا لمؤلفين مختلفين، فإن معدل تكرار هذا النوع من نقص المناعة يتراوح بين 1: 400-1: 800. سبب هذا المرض غير معروف. مع نقص IgA الانتقائي في الدم، يكون لدى المرضى خلايا ليمفاوية B تحمل mlgM، لكن الخلايا البائية لديها قدرة ضعيفة على التمايز إلى خلايا بلازما تفرز IgA. سريريًا، قد يكون نقص IgA منذ وقت طويلومع ذلك، لا تظهر بأي شكل من الأشكال بين الأشخاص الذين يعانون من هذا النقص، والحساسية (الربو القصبي) وأمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفصل الروماتويديالخ)، وكذلك الغدة الصعترية وأورام المريء والرئتين. غالبًا ما يتم اكتشاف النقص أثناء فحص المرضى الذين يعانون من التهابات الجيوب الأنفية والرئتين. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من نقص IgA، قد يكون هناك تطور محتمل للتفاعلات المرضية المناعية بعد نقل الدم، بما في ذلك الوريدالغلوبولين المناعي الذي يحتوي على Ig A. هذه التفاعلات ناتجة عن تراكم الأجسام المضادة IgG ضد الجلوبيولين المناعي IgA في هؤلاء المرضى. بدلاً من إفراز IgA، يتم اكتشاف slgM في إفرازات المرضى الذين يعانون من نقص IgA.

من بين حالات نقص المناعة المعروفة، يعد نقص الجلوبيولين المناعي A (IgA) الانتقائي هو الأكثر شيوعًا بين السكان. في أوروبا، يبلغ معدل حدوثه 1/400-1/600 شخص، وفي آسيا وأفريقيا يكون معدل حدوثه أقل قليلاً. يعتبر النقص الانتقائي حالة يكون فيها مستوى IgA في المصل أقل من 0.05 جم / لتر مع مؤشرات كمية طبيعية لأجزاء أخرى من الجهاز المناعي.

انتقائي العجز ايغا. ومن المثير للدهشة إلى حد ما أنه عند فحص الأمصال الطبيعية بتردد معين (0.03-0.97٪)، يمكن اكتشاف نقص IgA (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.

انتقائي العجز المناعية في نقص المناعة جنبا إلى جنب مع نقص غاما غلوبولين الدم، والذي يمكن أن يتجلى في شكل نقص المناعة في الفئات الثلاث الرئيسية من Ig، تم وصف الحالات المرتبطة بالنقص الانتقائي لإحدى فئات Ig أو مع النقص المشترك. كما أظهرت الملاحظات، يمكن اكتشاف نقص Ig المتغير في 0.5% من المرضى الذين تم فحصهم في العيادة. في كثير من الأحيان يشار إلى هذه الحالة باسم خلل غاما غلوبولين الدمومع ذلك، يستخدم هذا المصطلح أيضًا لوصف أشكال أخرى من نقص Ig.

وفقًا للمفهوم الحالي للتكوين الطبيعي، فإن المواقف التالية ممكنة:

أ) الغياب التام للخلايا البائية النموذجية، أو فقدان أو "إخفاء" علامة الخلية البائية (حوالي 25% من جميع الحالات)؛

ب) الخلايا البائية موجودة، لكنها لا تتحول إلى خلايا منتجة للغلوبولين المناعي Ig تعاني من نقص واضح في الخلايا التائية (المنشطات متعددة النسيلة غير فعالة - خلل داخلي)؛

ج) يمكن للخلايا البائية أن تنتج Ig، لكنها لا تفرزه (خلل في الارتباط بالجليكوزيل). تفتقر الخلايا إلى مستقبل EBV؛

د) ضعف تمايز الخلايا البائية في الجسم الحي؛ المنشطات متعددة النسيلة فعالة في المختبر. في بعض الحالات، تم العثور على مثبطات الدورة الدموية.

هـ) معرف الارتباط الخلطي، الذي يتوسطه ضعف نشاط مثبطات T (حوالي 20٪). النماذج الانتقالية للمخالفات المشار إليها في الفقرة "د".

لقد ثبت في نموذج تجريبي أن النشاط الكابت الهائل يمكن أن يؤدي إلى نقص الخلايا البائية كتأثير ثانوي. في جميع الاحتمالات، نحن نتحدث عن نقص غاما غلوبولين الدم كظاهرة ثانوية. جرت محاولة لاستخدام جرعات عالية من البريدنيزولون (أكثر من 100 ملغ يوميًا) لعلاج المرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم مع ارتفاع نشاط الخلايا الكابتة. في بعض الحالات، تم الحصول على تأثير سريري. يمكن أن يحدث نشاط مثبط الخلايا التائية في مراحل مختلفة من نضوج الخلايا البائية (تمايز خلية ما قبل البائية خلال طور Fc إلى خلية بائية موجبة mlg، وتمايز الخلية البائية إلى خلية بلازمية)، وربما عند التعرض لخلية بلازما.

تجريبي بحثوالملاحظات السريرية أثناء انتقائي نقص ايغاتشير إلى أن الخلايا الكابتة قد تختلف في قدرتها على التسبب في نقص فئة Ig معينة (خلايا T الكابتة المحددة). إن تحسين معرفتنا سيجعل من الممكن في المستقبل تطوير تصنيف إمراضي لهذه الحالات.

يعد نقص IgG الانتقائي نادرًا نسبيًا. ويتجلى ذلك في شكل نقص في فئة فرعية واحدة أو أكثر من IgG. تتوافق العيوب المعروفة حاليًا مع بعض الاضطرابات الوراثية، وعلى وجه الخصوص، قد تكون نتيجة لإعادة ترتيب الجينات. في هذه الحالة، يتم توطين الجينات التي تتحكم في تخليق الفئات الفرعية Ig على الكروموسوم 14. في أغلب الأحيان، يتم تحديد نقص IgG2 + IgG4 (جزئيًا بالاشتراك مع IgA). كما تم وصف النقص في شكل IgGi,2,4 + IgA1. في حالة نقص IgG4 الانتقائي، تتم ملاحظة التهابات الجهاز التنفسي العلوي المتكررة، ومع ذلك، كما هو الحال مع نقص IgG3 وIgG1 وIgG2 الانتقائي، قد لا تظهر الأعراض السريرية. وقد لوحظ نقص IgG2 في المرضى الذين يعانون من ترنح توسع الشعريات وفقر الدم المنجلي. عادةً ما يتم تجاهل هذه العيوب أثناء التشخيص، نظرًا لأن تركيز IgG الإجمالي طبيعي.

إن حالات نقص IgG الأولية ليست غير شائعة، وذلك بسبب عدم كفاية درجة عدم تجانس جزيئات IgG (خلل غاما غلوبولين الدم).

نقص IgG مع مستويات عالية في نفس الوقت من IgM. في بعض المرضى الذين يعانون من نقص IgG، تم اكتشاف زيادة كبيرة في مستويات IgM، وفي بعض الحالات تصل إلى 10 جم / لتر. في هذه الحالة، يمكن تقليل تركيز IgA أو يتوافق مع القاعدة. في جميع المرضى، يتم تقليل مقاومة الأمراض المعدية، على وجه الخصوص، يتجلى ذلك في شكل التهاب الشعب الهوائية المتكرر والالتهاب الرئوي. يمكن أن يكون الخلل خلقيًا (نقص المناعة المرتبط بالجنس مع فرط IgM) أو مكتسبًا. تم وصف هذه الحالة في الغالب عند الأولاد. عائلة سوابق المريضأظهر أن انخفاض إنتاج Ig قد يكون سمة موروثة. علاوة على ذلك، في بعض الحالات العجز مفتشقد يكون نتيجة إصابة الجنين بفيروس الحصبة الألمانية.

النسيجية يذاكريظهر صورة غير متجانسة إلى حد ما. جنبا إلى جنب مع البيانات المورفولوجية الطبيعية، تم العثور على انخفاض في عدد خلايا البلازما وعدد من الاضطرابات الأخرى في بعض المرضى. كانت خلايا البلازما إيجابية PAS، وهو ما يفسره المحتوى العالي لمكون الكربوهيدرات على خلفية كمية كبيرة من جزيئات IgM. يتم الكشف عن المراكز الجرثومية في بعض الحالات، ولكنها قد تكون غائبة، خاصة في الأشكال الخلقية. في بعض المرضى، لوحظ تسلل خلايا البلازما إلى جدار الأمعاء والمرارة والكبد والأعضاء الأخرى. في بعض الأحيان يكون تضخم العناصر اللمفاوية هو الأعراض الأكثر وضوحًا. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية في كثير من الأحيان أكثر من الأشكال الخلطية الأخرى للهوية. عند تحليل البيانات التي تم الحصول عليها، يشير بعض المؤلفين إلى وجود خلل في الأعضاء المركزية، والبعض الآخر إلى خلل جزئي في تخليق جزيئات Ig. عند مناقشة مسألة الجمع بين نقص IgG والمستويات العالية من IgM، يعتقد معظم الباحثين أنه في هذه الحالة يتم تعطيل آلية التغذية الراجعة بين تخليق IgM وIgG. أدى العلاج ببدائل الجلوبيولين في بعض الحالات إلى تطبيع مستويات IgM. تم استنساخ نموذج تجريبي لهذه الحالة في الدجاج الذي تم استئصال اجراسه بعد الفقس. غالبًا ما تصاب مثل هذه الدجاجات بنقص IgG مع زيادة إنتاج IgM. تم وصف مزيج نقص IgG وIgA مع مستويات عالية من IgM على أنه متلازمة وراثية متنحية. في كثير من الأحيان، يكون الخلل في تخليق Ig مصحوبًا بفقر الدم الانحلالي أو اللاتنسجي، ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. إشارة إلى وجود خلل في الخلايا الجذعية المكونة للدم. تُظهر العقد الليمفاوية خللًا في بنية الخلية البائية، المنطقة المستقلة عن الغدة الصعترية. خطوط الخلايا المحفزة بـ EBV تعبر فقط عن mlgM و mlgD. في بعض الحالات، يتم إفراز IgM monomer. كان لدى بعض المرضى عيب محدود في المنطقة المعتمدة على T.

نقص IgA الانتقائي. ومن المثير للدهشة إلى حد ما أنه عند فحص الأمصال الطبيعية بتردد معين (0.03-0.97٪)، يمكن اكتشاف نقص IgA (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.

البيانات المتعلقة بوراثة نقص IgA متناقضة. لا تشير معظم التقارير إلى احتمال وجود خلل محدد وراثيا؛ ويشير تواتره في الأسر إلى كل من أنواع الوراثة الجسدية السائدة والمتنحية. التشوهات الأكثر شيوعًا هي الكروموسوم 18، وخاصةً حذف ذراعه الطويلة واضطرابات أخرى. يشير تواتر مراسلات الخلل لدى الأطفال والآباء إلى الدور المرضي المحتمل لانتقال الأجسام المضادة من فئة IgA عبر المشيمة.

قد يكون نقص إفراز IgA بسبب انتهاك تخليق المكون الإفرازي ؛ بالإضافة إلى ذلك ، تم الحصول على بيانات حول تعطيل عملية هجرة الخلايا B التي تفرز IgA في الغشاء المخاطي. في هذه الحالات، يتم الحفاظ على تركيز IgA في المصل عند المستويات الطبيعية.

3. مسببات نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

كقاعدة عامة، يتم الجمع بين النقص الانتقائي للجلوبيولين المناعي A مع نقص الجلوبيولين المناعي الإفرازي A. يعد نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي (A) هو النقص المناعي الأكثر شيوعًا: حالة واحدة لكل 500 شخص. تم تحديد الطبيعة الوراثية للنقص، ووصف أنواع الميراث السائدة والمتنحية، والارتباط بعيب الكروموسوم الثامن عشر. يمكن أن يكون النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي A ثانويًا بطبيعته: مع الحصبة داخل الرحم، داء المقوسات، الحزاز المسطح، عدوى الفيروس المضخم للخلايا، سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الأورام اللمفاوية. تم وصف انخفاض في مستوى الغلوبولين المناعي A عند تناول مستحضرات الديفينين والبنسيلامين والذهب. في بعض الأحيان يتم اكتشاف نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي عن طريق الخطأ لدى الأشخاص الأصحاء.

4. التسبب في نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

لا يزال الأساس الجيني الجزيئي لنقص IgA غير معروف. من المفترض أن التسبب في الخلل يكمن في خلل وظيفي في الخلايا البائية، كما يتضح، على وجه الخصوص، من خلال انخفاض الخلايا البائية التي تعبر عن IgA في المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. لقد ثبت أنه في هؤلاء المرضى، العديد من الخلايا الليمفاوية B إيجابية IgA لها نمط ظاهري غير ناضج، معبرًا عن كل من IgA وIgD. من المحتمل أن يكون هذا بسبب وجود خلل في العوامل التي تؤثر على الجوانب الوظيفية لتبديل التعبير وتوليف خلايا IgA B. سوف تساعد العيوب في إنتاج السيتوكينات والاضطرابات في استجابة الخلايا البائية لمختلف وسطاء الجهاز المناعي. تم دراسة دور السيتوكينات مثل TGF-b1، IL-5، IL-10، بالإضافة إلى نظام الترابط CD40-CD40.

تحدث معظم حالات نقص IgA بشكل متقطع، ولكن هناك أيضًا حالات عائلية حيث يمكن تتبع الخلل على مدى أجيال عديدة. وهكذا، تم وصف 88 حالة عائلية لنقص IgA في الأدبيات الطبية. وقد لوحظت أشكال وراثية جسمية متنحية وجسدية سائدة من وراثة الخلل، بالإضافة إلى شكل جسمي سائد مع تعبير غير كامل عن السمة. في 20 عائلة، كان أفراد مختلفون يعانون من نقص IgA الانتقائي ونقص المتغير المشترك (CVID)، مما يشير إلى وجود خلل جزيئي شائع في هاتين الحالتين من نقص المناعة. في الآونة الأخيرة، أصبح الباحثون مقتنعين بشكل متزايد بأن نقص IgA الانتقائي و CVID هي مظاهر مظهرية متماثلة. ولم يتم التعرف بعد على الخلل الوراثي. نظرًا لأن الجين المتأثر بنقص IgA غير معروف، تتم دراسة العديد من الكروموسومات التي من المفترض أن يكون ضررها متورطًا في هذه العملية.

يتم إيلاء الاهتمام الرئيسي للكروموسوم 6، حيث توجد جينات مجمع التوافق النسيجي الرئيسي. تشير بعض الدراسات إلى تورط جينات MHC من الدرجة الثالثة في التسبب في نقص IgA.

يحدث حذف الذراع القصير للكروموسوم 18 في نصف حالات نقص IgA، ولكن لا يتم وصف الموقع الدقيق للخلل لدى معظم المرضى. وفي حالات أخرى، أظهرت الدراسات أن موقع حذف ذراع الكروموسوم 18 لا يرتبط بالشدة المظهرية لنقص المناعة.

5. العيادة

ترتبط مظاهر النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي A بخلل في الحواجز المناعية، والتي تشمل الغلوبولين المناعي A. يعاني المرضى من التهابات متكررة مزمنة في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي، في الحالات الشديدة - تشكيل توسع القصبات، داء هيموسيديريا رئوي مجهول السبب. أمراض الجهاز الهضمي شائعة: مرض الاضطرابات الهضمية، التهاب اللفائفي الإقليمي، التهاب القولون التقرحي، تضخم الغدد الليمفاوية المساريقية. مع النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي A، تزداد احتمالية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية، وأمراض الكولاجين: الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وفقر الدم الخبيث مع الأجسام المضادة ضد عامل القلعة، وفقر الدم الانحلالي، ومتلازمة سجوجرن، والتهاب الكبد المزمن النشط. في الأشخاص الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A، بما في ذلك الأشخاص الأصحاء عمليًا، لوحظ زيادة تكوين الأجسام المضادة استجابةً لمسببات الحساسية الخارجية والداخلية (حليب البقر، الجلوبيولين المناعي)، ومضادات النواة، ومضادات الغدة الدرقية، وما إلى ذلك.

الأجسام المضادة. تمت ملاحظة مزيج من مرض السكري لدى الأحداث مع نقص انتقائي في الغلوبولين المناعي A ومستضدات التوافق النسيجي HLA-B8، HLA-DW3، بالإضافة إلى مزيج من النقص الانتقائي في الغلوبولين المناعي A مع التهاب المفاصل عند الأطفال (مرض ستيل) والتهاب القولون التقرحي. يعاني المرضى من ارتفاع وتيرة ردود الفعل التحسسية في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، والحساسية تجاه مسببات الحساسية الغذائية، وخاصة حليب البقر، وزيادة مستويات الغلوبولين المناعي الكلي E في المصل، وغالبًا ما يتم اكتشاف فرط الحمضات. بسبب وجود أجسام مضادة ضد الغلوبولين المناعي A في بعض المرضى، من الممكن حدوث تفاعلات حساسية فورية لنقل البلازما المتكرر وإعطاء الجلوبيولين جاما.

تشير بعض الدراسات إلى أن التهابات الجهاز التنفسي أكثر شيوعًا عند المرضى الذين يعانون من نقص IgA وانخفاض أو غياب IgM الإفرازي. لا يمكن استبعاد أن مزيج نقص IgA وواحد أو أكثر من فئات IgG الفرعية فقط، والذي يحدث في 25٪ من الحالات في المرضى الذين يعانون من نقص IgA، يؤدي إلى أمراض قصبية رئوية خطيرة.

الأمراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص IgA هي التهابات الجهاز التنفسي العلوي والسفلي، بشكل أساسي، العوامل المسببة للعدوى في مثل هذه الحالات هي البكتيريا ذات القدرة الإمراضية المنخفضة: Moraxella catharalis، Streptococcus pneumonia، Hemophilus influenzae، والتي غالبًا ما تسبب التهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية. هؤلاء المرضى ، التهاب الملتحمة والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. هناك تقارير تشير إلى أن المظاهر السريرية لنقص IgA تتطلب نقصًا في واحدة أو أكثر من فئات IgG الفرعية، والذي يحدث في 25٪ من حالات نقص IgA. ويؤدي هذا الخلل إلى أمراض قصبية رئوية خطيرة، مثل الالتهاب الرئوي المتكرر، وأمراض الانسداد الرئوي المزمن، والتهاب الشعب الهوائية المزمن، وتوسع القصبات. الأكثر سلبية هو النقص المشترك في الفئات الفرعية IgA و IgG2 ، وهو للأسف الأكثر شيوعًا.

غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي من أمراض الجهاز الهضمي المختلفة ذات الأصل المعدية وغير المعدية. وبالتالي، فإن الإصابة بجارديا لامبليا (الجيارديا) شائعة بين هؤلاء المرضى. الالتهابات المعوية الأخرى شائعة أيضًا. من المحتمل أن يؤدي انخفاض إفراز IgA، وهو جزء من المناعة المحلية، إلى زيادة تكرار العدوى وانتشار الكائنات الحية الدقيقة في ظهارة الأمعاء، فضلاً عن الإصابة المتكررة بعد العلاج المناسب. غالبًا ما تكون نتيجة العدوى المعوية المزمنة تضخم اللمفاوية، مصحوبًا بمتلازمة سوء الامتصاص.

6. العلاج

في حالة النقص الانتقائي للجلوبيولين المناعي A، يوصى باتباع نظام غذائي مضاد للحساسية وعلاج المضاعفات المعدية والحساسية. يجب تحديد الأفراد الذين لديهم وجود أو عدم وجود أجسام مضادة ضد الجلوبيولين المناعي A لاتخاذ قرار بشأن إمكانية العلاج بمنتجات الدم: البلازما، الجلوبيولين جاما، بما في ذلك الجلوبيولين المناعي المركز A. الوقاية من التهابات الجهاز التنفسي ضرورية. من خلال مسار مناسب في مرحلة الطفولة، يمكن تعويض النقص الانتقائي في الغلوبولين المناعي A مع التقدم في السن.

7. الخاتمة

الجهاز المناعي عبارة عن مجموعة من الأعضاء والأنسجة والخلايا التي تضمن الثبات الخلوي والجيني للجسم. مبادئ مستضدي (الوراثية) النظافةتعتمد على التعرف على "الصديق أو العدو" ويتم تحديدها إلى حد كبير من خلال نظام الجينات والبروتينات السكرية (منتجات تعبيرها) - رئيسي معقد التوافق النسيجي (MHC), في البشر، يُسمى غالبًا نظام HLA (مستضدات الكريات البيض البشرية). يتم التعبير عن بروتينات MHC بشكل واضح على كريات الدم البيضاء البشرية، ويتم كتابة مستضدات MHC باستخدام دراسة الكريات البيض.

الأعضاء منيع أنظمة.

هناك أجهزة مناعية مركزية (نخاع العظم - عضو المكونة للدم، الغدة الصعترية أو الغدة الصعترية، الأنسجة اللمفاوية المعوية) والمحيطية (الطحال، الغدد الليمفاوية، تراكم الأنسجة اللمفاوية في الطبقة الخاصة من الأغشية المخاطية المعوية).

يتم إنتاج الخلايا الأولية للخلايا ذات الكفاءة المناعية بواسطة نخاع العظم. بعض أحفاد الخلايا الجذعية تصبح خلايا ليمفاوية. تنقسم الخلايا الليمفاوية إلى فئتين - T وB. تهاجر سلائف الخلايا الليمفاوية التائية إلى الغدة الصعترية، حيث تنضج إلى خلايا قادرة على المشاركة في الاستجابة المناعية. في البشر، تنضج الخلايا الليمفاوية البائية في نخاع العظم. في الطيور، تهاجر الخلايا البائية غير الناضجة إلى جراب فابريسيوس، حيث تصل إلى مرحلة النضج. تملأ الخلايا الليمفاوية B وT الناضجة العقد الليمفاوية المحيطية. وهكذا، تقوم الأجهزة المركزية للجهاز المناعي بتكوين ونضج الخلايا ذات الكفاءة المناعية، وتوفر الأجهزة الطرفية استجابة مناعية كافية لتحفيز المستضد - "معالجة" المستضد، والتعرف عليه وانتشار الخلايا الليمفاوية النسيلي - التمايز المعتمد على المستضد .

مناعة نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

خلل غاما غلوبولين الدم(ديس يوناني + جلوبيولين جاما + دم هيما اليوناني) - نقص مناعي خلقي أو مكتسب، يتميز بنقص واحد أو أكثر من فئات الجلوبيولين المناعي في الدم مع زيادة طبيعية أو تعويضية في المستويات الأخرى. قد يكون المستوى العام لجلوبيولين جاما طبيعيًا أو منخفضًا قليلاً. يتم اكتشاف خلل غاما غلوبولين الدم بشكل موثوق فقط عن طريق تحديد جميع فئات الغلوبولين المناعي (IgG، IgM، IgA، IgD، IgE). يستخدم مصطلح "خلل غاما غلوبولين الدم" فقط لتقييم طبيعة التغيرات في محتوى Ig في الدم.

حددت التصنيفات الأولى لنقص المناعة، والتي اعتمدت على التغيرات في محتوى ونسبة فئات Ig الفردية، خلل غاما غلوبولين الدم كشكل خاص من أشكال المناعة. القصور. حدد روزين وجانواي (F. S. Rosen, S. A. Janeway, 1966) أول ثلاثة أنواع ثم أربعة أنواع من خلل غاماغلوبولين الدم؛ قام هوبز (J.R. Hobbs, 1968) بتوسيع هذا التصنيف من خلال اقتراح سبعة أنواع من Disgammaglobulinemia. ومع ذلك، فقد أظهرت الأبحاث الإضافية أنه لا يمكن إدراج جميع حالات الاضطرابات في محتوى Ig في التصنيف الحالي. بالإضافة إلى ذلك، فإن التغيرات في نسبة مستويات Ig ليست ثابتة دائمًا وقد تتغير مع تقدم المرض. كشف فحص أقارب المرضى الذين يعانون من خلل غاما غلوبولين الدم عن وجود تشوهات مختلفة وغير مستقرة في محتوى Ig؛ في معظم الحالات، كان خلل غاما غلوبولين الدم وراثيًا. التصنيفات السابقة للمناعة. تم الاعتراف بأوجه القصور على أنها غير صحيحة وتم استبدالها بتصنيف أكثر حداثة اقترحه فريق من خبراء منظمة الصحة العالمية في عام 1971، والذي يتم تحديثه مع تراكم البيانات الجديدة.

وفقًا لجانواي (1966)، فإن أحد مظاهر خلل غاما غلوبولين الدم هو فرط غاما غلوبولين الدم - زيادة تخليق واحد أو أكثر من فئات Ig. يمكن أن يكون فرط غاما غلوبولين الدم منتشرًا، أو متعدد النسيلة (اعتلال غامائي متعدد النسيلة)، ويتميز بزيادة متزامنة وغير متساوية غالبًا في جميع فئات Ig، ومنفصل أو وحيد النسيلة، حيث توجد زيادة في إحدى فئات Ig (عادةً IgM) أو أجزاء Ig. - السلاسل الخفيفة والثقيلة، Fc- جزء (انظر كامل المعرفة بالجلوبيولين المناعي).

يُلاحظ فرط غاما غلوبولين الدم المنتشر في الأمراض المعدية والالتهابية المزمنة، وعمليات المناعة الذاتية (انظر كامل المعرفة المتعلقة بعلم الأمراض المناعية)، وأمراض الكبد، وأمراض الكولاجين (انظر كامل المعرفة). غالبًا ما يكون فرط غاما غلوبولين الدم وحيد النسيلة نتيجة للتكاثر الخبيث لأي استنساخ للخلايا اللمفاوية البائية، مصحوبًا بإنتاج بروتين وحيد النسيلة متجانس وبروتينات الدم. يُسمى هذا البروتين بالمكون M (التدرج). يصاحب فرط غاما غلوبولين الدم وحيد النسيلة المايلوما المتعددة (انظر المايلوما)، ومرض والدنستروم الغلوبيولين الضخم في الدم (انظر مرض فالدنستروم)، ومرض السلسلة الثقيلة (مرض فرانكلين)، وسرطان الدم. يعد فرط غاما غلوبولين الدم وحيد النسيلة بدون مظاهر سريرية (اعتلال جاما وحيد النسيلة) أكثر شيوعًا عند البالغين.

قائمة الأدب المستخدم

1) أجادجانيان ن.أ. أساسيات فسيولوجيا الإنسان. - م: الطب، 2002، ص123-156

2) الحساسية والمناعة / تحرير ر.م. خايتوفا، ن. إيلينا م: جيوتار - وسائل الإعلام، 2009، الصفحات من 149 إلى 154

3) علم المناعة / تحرير ر.م. خايتوفا - م: GEOTAR-Media، 2009، ص 112-123

4) نقص المناعة. / حرره Mikhailov.Z.M. - م: الطب، 2002، ص123-156

5) الحساسية السريرية والمناعة / تحرير Goryachkina L.A. م: ميكلوس، 2011، ص 73-85

تم النشر على موقع Allbest.ru

وثائق مماثلة

الغرض الرئيسي من الخلايا الليمفاوية. دور وسطاء المناعة الخلوية والخلطية في التسبب في الربو القصبي ومرض الانسداد الرئوي والتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب. دراسة البيانات السريرية لمرضى السل.

تمت إضافة المقالة في 28/01/2015


المسببات وعلم الأمراض والمظاهر السريرية لأوجه قصور محددة - نقص الأجسام المضادة والخلايا التائية في الاستجابة المناعية. ملامح مظهر الورم الحبيبي المزمن ومتلازمة شدياق هيغاشي كمظاهر لنقص البلعمة.

الملخص، تمت إضافته في 17/07/2013


فقر الدم الضخم الأرومات هو نتيجة لضعف تخليق الحمض النووي. أسباب فقر الدم الضخم الأرومات هي نقص حمض الفوليك وفيتامين ب 12. أسباب نقص فيتامين ب12. أسباب نقص حمض الفوليك. استقلاب حمض الفوليك. فقر الدم الانحلالي.

الملخص، تمت إضافته في 01/04/2009


أسباب اضطراب نقص الانتباه وفرط الحركة. التسبب في المرض، الثالوث السريري للمتلازمة، والظروف المصاحبة. تقدير مدى انتشار اضطراب نقص الانتباه وفرط النشاط لدى أطفال ما قبل المدرسة.

تمت إضافة الاختبار في 12/02/2012


الأهمية البيولوجية العامة للمناعة. الأجهزة المركزية والمحيطية لجهاز المناعة. عوامل غير محددة للدفاع عن الجسم. هيكل جزيء المستضد. الحساسية المفرطة والصدمة التأقية وحمى القش. الوظائف الرئيسية وأنواع الغلوبولين المناعي.

تمت إضافة العرض في 17/12/2014


المفهوم العام للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ومتلازمة نقص المناعة المكتسب. دراسة آلية عمل فيروس نقص المناعة البشرية على الجهاز المناعي. تحديد طرق العدوى وتحديد المظاهر السريرية لفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز. العواقب الطبية والاجتماعية للمرض.

تمت إضافة العرض في 12/01/2012


نقص المناعة الأولية: الخلايا الجذعية المكونة للدم، وأنظمة الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، والأنظمة التكميلية، والأشكال الانتقائية والمجمعة من نقص الجلوبيولين المناعي. مفهوم وخصائص نقص المناعة الثانوية وخصائصها المميزة عن الأولية.

الملخص، تمت إضافته في 17/03/2011


آليات المناعة الخلوية والخلطية. مقاومة الجسم للعدوى. التفاعلات المرضية المناعية الذاتية وتطور تفاعلات الرفض أثناء عمليات زراعة الأعضاء والأنسجة. المنشطات المناعية ومثبطات المناعة وآلية عملها.

الملخص، تمت إضافته في 21/08/2011


مفهوم وأنواع الوقاية المناعية كتدابير علاجية تساعد على قمع مسببات الأمراض المعدية باستخدام عوامل المناعة الخلطية والخلوية أو التسبب في تثبيطها. عوامل غير محددة للدفاع عن الجسم.

تمت إضافة العرض في 10/12/2014


السيتوكينات ومستقبلاتها الخلوية. البلعمة كعنصر مهم في الدفاع المضاد للميكروبات. اختيار آليات المستجيب للمناعة الخلوية. تفاعلات شبكة السيتوكين. ردود فعل تهدف إلى القضاء على خلايا الجسم المصابة بالفيروس.

1. أحداث عامة

أ.تجنب إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات، خاصة إذا كان هناك اشتباه في نقص المناعة الخلوية أو نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X.

ب.نقل الدم في غياب المناعة الخلوية يمكن أن يسبب مضاعفات قاتلة - مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف. لتجنب ذلك، يتم تشعيع خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والبلازما المجمدة والمغسولة (50 غراي).

2. نقص المناعة الخلطية

أ.التشخيص

1) نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX.يظهر المرض عند الأولاد الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 12 شهرًا تقريبًا مع التهاب رئوي بكتيري متكرر. يعاني المرضى من انخفاض حاد في مستويات IgG (أقل من 150 مجم٪)، وIgM، وIgA. لا توجد خلايا ليمفاوية ب في الدم المحيطي، ويحدث ذلك بسبب خلل أو غياب التيروزين كيناز الضروري لنضجها. يمكن تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X عند الولادة من خلال عدم وجود الخلايا الليمفاوية البائية في دم الحبل السري. قلة العدلات المحتملة، نقص الصفيحات و فقر الدم الانحلالي. المرضى معرضون بشكل خاص للإصابة بالفيروسات المعوية (شلل الأطفال). هو بطلان إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات.

2) يشير مصطلح "نقص المناعة غير المصنف" إلى نقص إنتاج أجسام مضادة محددة لا تنتج عن نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X. الخلايا الليمفاوية البائية غير قادرة على تصنيع وإفراز الجلوبيولين المناعي الطبيعي. ويؤثر المرض على الأولاد والبنات على حد سواء.

3) في حالة نقص IgA، يكون مستوى IgA في الدم أقل من 5 ملغم%. مستويات IgG وIgM وإنتاج الأجسام المضادة طبيعية. إفراز IgA هو الغلوبولين المناعي الرئيسي في إفرازات الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي، وكذلك حليب الثدي. يمكن أن يكون نقص الشكل الإفرازي للـ IgA مصحوبًا بالتهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي والإسهال ومتلازمة سوء الامتصاص، على الرغم من عدم وجود مظاهر سريرية في معظم الحالات. إذا كانت الأعراض موجودة، فيجب استبعاد نقص IgG 2، والذي يمكن دمجه مع نقص IgA.

4) نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الرضع.في بعض الأحيان يتأخر ظهور تخليق الجلوبيولين المناعي لدى الطفل. في هذه الحالة، يستمر الانخفاض في مستويات IgG (ما يصل إلى 300 مجم٪)، والذي يتم ملاحظته عادة في عمر 3-4 أشهر. يظل مستوى IgG منخفضًا (غالبًا أقل من 200 مجم%)، وتكون تركيزات IgM وIgA ضمن الحدود الطبيعية أو منخفضة. بسبب نقص الأجسام المضادة، يكون هؤلاء الأطفال عرضة للإصابة بالالتهاب الرئوي الجرثومي المتكرر في الفترة ما بين اختفاء IgG الأمومي (في عمر 6 أشهر) وبداية تركيبه (18-24 شهرًا). في حالة نقص غاما غلوبولين الدم العابر، تكون العدوى أخف من المرضى غير القادرين على إنتاج أجسام مضادة محددة طوال حياتهم. عادة ما يكون مستوى الأجسام المضادة المحددة عند التحصين بذوفان الكزاز ومستضدات البروتين الأخرى طبيعيًا. المظاهر السريرية لنقص غاما غلوبولين الدم العابر هي تشنج قصبي والالتهاب الرئوي والإسهال.

5) نقص الفئات الفرعية IgG الفردية.هناك 4 فئات فرعية من IgG. قد يكون هناك انخفاض ملحوظ في مستويات IgG 2 و IgG 3 في المصل على خلفية المستويات الطبيعية لإجمالي IgG. كما هو الحال مع الغياب التام لـ IgG، يكون المرضى عرضة للإصابة بالعدوى المتكررة. في كثير من الأحيان لا يتم إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات السكاريد (مكونات جدار الخلية للمكورات الرئوية، المستدمية النزلية من النوع B). في حالة نقص IgG 2 المعزول، تكون الاستجابة المناعية لمستضدات البروتين، وكذلك للقاح المترافق ضد المستدمية النزلية، طبيعية. في الأطفال الأصحاء الذين تقل أعمارهم عن عامين، ينخفض ​​مستوى IgG 2، لذا لا يُنصح بتحديد فئات IgG الفرعية الفردية إلا في سن متأخرة.

ب.علاج

1) العلاج بالمضادات الحيوية الوقائية يقلل من حدوث الالتهابات البكتيرية المتكررة. توصف المضادات الحيوية لفترة طويلة أو فقط خلال فترات زيادة خطر الإصابة بالأمراض المعدية. الآثار الجانبية - الحساسية والإسهال والتهاب القولون الغشائي الكاذب ومقاومة الأدوية.

2) في حالة العدوى، يشار إلى العلاج المضاد للميكروبات عاجلا. في حالة توسع القصبات ، يوصف التدليك والصرف الوضعي والمضادات الحيوية. في حالة متلازمة سوء الامتصاص والإسهال، من الضروري اتباع نظام غذائي.

3) يحتاج الأطفال الذين يعانون من التهاب الأذن الوسطى المتكرر إلى اختبار السمع لمنع ضعف النطق.

4) العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي- وسيلة فعالة للغاية لمكافحة الالتهابات المتكررة مع عدم كفاية المناعة الخلطية. يحتاج المرضى الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX ونقص المناعة غير المصنف إلى الجلوبيولين المناعي الوريدي مدى الحياة. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي لعلاج أشكال أخرى من نقص الأجسام المضادة.

أ)الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريديوصف عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات كبيرة من IgG (400-500 ملغم / كغم كل 3-4 أسابيع). يجب أن يكون مستوى IgG في البلازما أكبر من 600 ملغ%. في بعض الأحيان يشار إلى زيادة الجرعة والاستخدام المتكرر للدواء لمنع العدوى. في حالة حدوث آثار جانبية (حمى، قشعريرة، غثيان)، يتم تقليل تكرار الإعطاء، ومن ثم يتم وصف الباراسيتامول أو الأسبرين والديفينهيدرامين مسبقًا.

ب)في حالة نقص IgA، من الممكن حدوث تفاعلات تأقية تجاه الغلوبولين المناعي. في مثل هذه الحالات، يكون الدواء الذي لا يحتوي على IgA (Gammagard) أكثر أمانًا.

الخامس)الغلوبولين المناعي للإعطاء العضلي. الجرعة المشبعة هي 1.8 مل/كجم، ثم 0.6 مل/كجم (100 ملجم/كجم) كل 3-4 أسابيع. نادرًا ما يستخدم لأن الإعطاء الوريدي يوفر تركيزًا أعلى من IgG ويكون أقل إيلامًا.

5) يتم فحص أقارب المريض لتحديد نقص المناعة.

3. - نقص المناعة الخلوية

أ.الفيزيولوجيا المرضية.تتشكل الخلايا الليمفاوية التائية المحيطية نتيجة تمايز ونضج الخلايا الجذعية اللمفاوية تحت تأثير الغدة الصعترية. الخلايا الليمفاوية التائية مسؤولة عن الحماية من الالتهابات الفيروسية والفطرية وتنظيم تخليق الغلوبولين المناعي.

ب.التشخيص

1) متلازمة دي جورج(عدم تنسج الغدة الصعترية الخلقي) يحدث بسبب خلل في تطور الجيبين البلعوميين الثالث والرابع، مما يؤدي إلى غياب الغدة الصعترية والغدة الدرقية، وعيوب في القلب ونوع مميز للوجه. يمكن الاشتباه في المرض على أساس التكزز الوليدي، والنفخات القلبية، وغياب الظل الغدة الصعترية على الصورة الشعاعية. يتم تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية، ويضعف تفاعلها التكاثري.

2) داء المبيضات في الجلد والأغشية المخاطية.تسبب المبيضات البيضاء آفات متكررة في أظافر اليدين والقدمين والفم والمهبل. في مثل هؤلاء المرضى، هناك اضطرابات في المناعة الخلطية واضطرابات المناعة الذاتية مع تلف الغدد الكظرية والغدة الدرقية، الأمر الذي يؤدي إلى قصور الغدة الكظرية الأولي وقصور الغدة الدرقية.

3) انتهاكات أخرى.يؤدي الإرهاق ومثبطات المناعة وقلة اللمفاويات أيضًا إلى ضعف المناعة الخلوية.

الخامس.علاج

1) متلازمة دي جورج.لا يكون عدم تنسج الغدة الصعترية كاملاً في معظم الحالات، ويتم استعادة وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية تدريجيًا دون علاج. تعتبر عملية زرع الغدة الصعترية الجنينية فعالة ولكن نادرا ما تستخدم. وإلى أن تعود المناعة الخلوية إلى طبيعتها، من الضروري تشعيع منتجات الدم لنقل الدم وتجنب إعطاء اللقاحات الحية المضادة للفيروسات.

2) داء المبيضات في الجلد والأغشية المخاطية.الدواء المفضل هو تناول الكيتوكونازول عن طريق الفم بشكل وقائي.

3) اضطرابات الغدد الصماء المرتبطةتتطلب العلاج.

4. نقص مشترك في المناعة الخلوية والخلطية

أ.التشخيص

1) نقص المناعة المشترك الشديد- مرض وراثي مرتبط بالصبغي X أو مرض متنحي. في الحالة الأخيرة، فإن نازعة أمين الأدينوزين أو فسفوريلاز النيوكليوسيد غائبة. عند المرضى، يكون تمايز الخلايا الجذعية اللمفاوية ضعيفًا، وبالتالي تكون المناعة الخلوية والخلطية غير مكتملة. في كثير من الأحيان، في أول 2-3 أشهر من الحياة، لا يظهر المرض سريريا، ثم يتطور ثالوث مميز - داء المبيضات والإسهال والتهاب الرئة. يمرض الأولاد 3 مرات أكثر من الفتيات.

أ)تشخبصيتم تشخيصه على أساس انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي، ونقص إنتاج أجسام مضادة محددة، وانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية في دم الحبل السري المحيطي وانتهاك تفاعلها التكاثري. يتم تقييم نشاط نازعة أمين الأدينوزين في كريات الدم الحمراء. إذا كان نقص المناعة مصحوبًا بنقص نازعة أمين الأدينوزين، يكون التشخيص قبل الولادة ممكنًا بسبب غياب نشاط الإنزيم في مزرعة الخلايا الليفية من السائل الأمنيوسي.

ب)في حالة نقص نازعة أمين الأدينوزين، تظهر تغيرات العظام على الأشعة السينية للصدر والحوض والعمود الفقري.

الخامس)في حالة نقل الدم من الأم إلى الجنين أو النقل العرضي للدم غير المشعع إلى الطفل، يكون المرض معقدًا بسبب تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف، والذي يتجلى في الطفح الجلدي والإسهال وتضخم الكبد الطحال وتأخر النمو البدني.

2) متلازمة ويسكوت ألدريتش- مرض وراثي مرتبط بالصبغي X. يتميز بالأكزيما. تم اكتشاف انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية وانخفاض في تفاعلها التكاثري وغياب إنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الكربوهيدرات. ويلاحظ أيضًا نقص الصفيحات وانخفاض الحجم والنقص الوظيفي للصفائح الدموية. الأسباب الرئيسية للوفاة هي النزيف والالتهابات الفيروسية والفطرية والبكتيرية المتكررة.

3) العلامات التشخيصية لترنح توسع الشعريات- ترنح، رقصي، عسر التلفظ، توسع الشعريات، التهاب الجيوب الأنفية، الالتهاب الرئوي. غالبًا ما يتم اكتشاف نقص IgA وخلل في الخلايا اللمفاوية التائية. غالبًا ما تكون مستويات البروتين ألفا مرتفعة.

4) متلازمة فرط إنتاج IgEتتميز بالتهابات قيحية متكررة، وخاصة خراجات الجلد الناجمة عن المكورات العنقودية الذهبية. مستويات IgE في الدم مرتفعة. تم اكتشاف الأجسام المضادة للمكورات العنقودية من فئة IgE لدى بعض الأطفال. يؤدي تفاعل هذه الأجسام المضادة مع المكورات العنقودية إلى تعطيل طقطقة IgG الأخير، مما يجعل من المستحيل التقاط البكتيريا وتدميرها بواسطة الخلايا البالعة. تكشف الدراسات المختبرية أيضًا في كثير من الأحيان عن انخفاض إنتاج أجسام مضادة محددة واستجابة تكاثرية ضعيفة للخلايا اللمفاوية التائية استجابةً للمستضد.

5) متلازمة أومين- نوع من نقص المناعة المشترك الوخيم - يتجلى في الالتهابات البكتيرية والفطرية الشديدة المتكررة، والاحمرار الجلدي المنتشر، والإسهال المزمن، وتضخم الكبد الطحال، وتأخر النمو البدني. اختبارات الدم تكشف عن كثرة اليوزينيات. العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية طبيعي، ولكن عدد الحيوانات المستنسخة يتناقص.

ب.علاج

1) في حالات نقص المناعة الشديدة (نقص المناعة المشترك الشديد، ومتلازمات أومان وويسكوت ألدريش)، يكون زرع نخاع العظم ضروريًا. يجب أن يكون المتبرع متوافقًا مع HLA. لضمان التطعيم، يتم تثبيط وظيفة الجهاز المناعي المحفوظة جزئيًا قبل عملية الزرع. تشمل مضاعفات زراعة نخاع العظم مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف والالتهابات.

2) لمتلازمة ويسكوت ألدريتشيتم إجراء استئصال الطحال. لمنع الإنتان الجرثومي، يوصف TMP/SMC أو الأمبيسلين قبل الجراحة. يعالج الأكزيما. العلاج الجذري الوحيد هو زرع نخاع العظم.

3) العلاج النشط المضاد للميكروبات ضروري. العوامل المسببة للعدوى يمكن أن تكون الكائنات الحية الدقيقة المختلفة. في حالة الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، يتم استخدام TMP/SMC والبنتاميدين.

4) بسبب نقص المناعة الخلطية، يتم وصف الغلوبولين المناعي الوريدي لجميع المرضى.

5) يجب عزل أشقاء الأطفال الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد منذ الولادة واختبارهم لهذا المرض.

5. اضطرابات البلعمة ونقص المكونات التكميلية

أ.خلل العدلات.

ب.تكملة نقص المكونات

1) لوحظ نقص C1 في متلازمة الذئبة ويتجلى في الالتهابات البكتيرية المتكررة.

2) لوحظ نقص C2 في التهاب الأوعية الدموية النزفية ومرض الذئبة الحمراء.

3) يؤدي نقص مثبطات C3 وC3b إلى حدوث التهابات قيحية متكررة. قد يكون النقص خلقيًا. ويلاحظ أيضًا في التهاب الكلية وأمراض الهزال C3 (SLE).

4) لوحظ نقص C4 في مرض الذئبة الحمراء.

5) لوحظ نقص C5 في مرض الذئبة الحمراء ويرتبط بالعدوى المتكررة التي تسببها النيسرية النيابة.

6) لوحظ نقص C7 في متلازمة رينود ويتجلى في الالتهابات التي تسببها النيسرية النيابة.

7) يؤدي نقص C7 وC8 إلى حدوث عدوى متكررة ناجمة عن Neisseria spp.

8) يتم علاج الالتهابات المتكررة بالمضادات الحيوية.

الخامس.خلل في الطحال.يلعب الطحال دورًا مهمًا في نظام البلعمة. وعندما تنخفض وظيفتها، غالبًا ما تحدث عدوى بكتيرية حادة، وفي المقام الأول الالتهاب الرئوي.

1) الفيزيولوجيا المرضية

أ)انعدام الطحال (غياب الطحال الخلقي، استئصال الطحال سابقًا) أو انعدام الطحال الوظيفي (قصور الطحال، على سبيل المثال في فقر الدم المنجلي).

ب)في المرضى الذين خضعوا لعملية استئصال الطحال قبل عمر السنتين، تكون معالجة مستضدات السكاريد (مستضدات كبسولة المكورات الرئوية أو المستدمية النزلية) ضعيفة.

2) علاج

أ)في حالة العدوى، يشار إلى العلاج بالمضادات الحيوية. في حالة انعدام الطحال أو الطحال الوظيفي، يزداد خطر الإصابة بالإنتان، لذلك يتم البدء بتناول المضادات الحيوية عن طريق الوريد دون انتظار نتائج المزرعة.

ب)الوقاية من الالتهابات

أنا)يوصف فينوكسي ميثيل بنسلين، 125 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، أو الأمبيسيلين، 250 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، بشكل وقائي.

ب)ومن الضروري تحذير الوالدين من أن أي إصابة لدى الطفل تشكل خطورة، وأنه عند أول علامة عليها يجب استشارة الطبيب فوراً. إذا لم تكن الرعاية الطبية الفورية ممكنة، يتم تزويد الوالدين بالمضادات الحيوية عن طريق الفم، والتي ينبغي إعطاؤها للطفل في حالة ظهور أعراض العدوى.

ثالثا)يشار إلى التحصين المبكر بجميع اللقاحات البكتيرية الفرعية واللقاحات المترافقة.

6. الوذمة الوعائية الوراثيةهو اضطراب جسمي سائد يؤدي فيه الخلل الوظيفي أو نقص مثبط C1 إلى تنشيط C1 غير المنضبط، واستهلاك C4 وC2، وإطلاق الببتيد الفعال في الأوعية الذي يسبب الوذمة. بعد التعرض لأقل إصابة أو ضغوط عاطفية، أو حتى دون أي سبب واضح، يظهر تورم عابر في الوجه والأطراف، غير مصحوب بحكة. من الممكن حدوث تورم في الغشاء المخاطي للجهاز التنفسي العلوي مما يؤدي إلى انسداد الحنجرة والاختناق. يمكن ملاحظة آلام البطن والقيء والإسهال الناتج عن تورم جدار الأمعاء دون ظهور مظاهر جلدية. الشرى ليس نموذجيًا لهذا المرض.

أ.التشخيص.في معظم الحالات، ينخفض ​​مستوى مثبط C1-esterase، ولكن في حوالي 15% من المرضى يكون مستوى الإنزيم غير النشط طبيعيًا. يتميز كلا الخيارين بمستوى منخفض من C4، والذي يتناقص أكثر أثناء التفاقم.

ب.علاج

1) وأخطر مضاعفات النوبة هو تورم الحنجرة، لذلك يتم إبلاغ الأطفال المرضى وأولياء أمورهم بضرورة طلب المساعدة الطبية فورًا إذا شعروا ببحة في الصوت، أو تغيرات في الصوت، أو صعوبة في التنفس أو البلع. في حالة انسداد الحنجرة، من الضروري إجراء بضع القصبة الهوائية. في الوذمة الوعائية الوراثية، على عكس صدمة الحساسية، عادة ما يكون الأدرينالين والهيدروكورتيزون غير فعالين.

2) أثناء الهجمات، يكون مثبط C1-esterase المنقى فعالاً.

3) لقد ثبت أن الأندروجينات تحفز تخليق C1-esterase. إن تناول دانازول (50-600 ملغ/يوم) أو ستانوزولول (2 ملغ/يوم) بشكل منتظم يقلل بشكل كبير من تكرار وشدة الهجمات.

ج. جريف (محرر) "طب الأطفال"، موسكو، "الممارسة"، 1997

هناك حالات يتم فيها إحالة المرضى لإجراء اختبار، وغالبًا ما لا يعرفون أهميته. على سبيل المثال، ما هي الجلوبيولينات المناعية من الفئة أ؟ يمكن الحصول على إحالة لاختبار الغلوبولين المناعي IgA من الطبيب لكل من الأطفال والبالغين. إذن ماذا يمكن أن يخبر هذا المؤشر الطبيب؟

ما هو الغلوبولين المناعي أ؟

الغلوبولين المناعي A هو مؤشر واضح لحالة المناعة الخلطية. يمكن احتواء هذا البروتين في الجسم في أجزاء المصل والإفرازات (سواء في الدم أو في إفرازات الغدد). يوفر جزء المصل مناعة موضعية ويتم إنتاجه بكميات متزايدة استجابة للعمليات الالتهابية. الجزء الإفرازي موجود في إفرازات الجسم - اللعاب، حليب الثدي، السائل الإفرازي في الأمعاء أو القصبات الهوائية، وفي الدموع.

تتمثل وظيفة الغلوبولين المناعي A في الارتباط بالكائنات الحية الدقيقة الضارة وبالتالي منع تلف الخلايا. يتم احتواء كمية معينة من IgA باستمرار في الدم وإفرازات الغدة. انخفاض الغلوبولين المناعي A يعني وجود نقص في جهاز المناعة. لوحظت زيادة في الغلوبولين المناعي A إما مع توعية الجهاز المناعي بسبب الأمراض الجهازية، أو (في أغلب الأحيان) مع العمليات الالتهابية.

بعد أن أصبح من الواضح ما هو عليه - الغلوبولين المناعي أ، يطرح السؤال التالي - لأي غرض يتم اختباره؟ المؤشرات المعتادة لمثل هذا التحليل هي فحص شامل للأمراض المعدية المتكررة - على سبيل المثال، عندما يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من نزلات البرد أو الالتهابات المعوية. في هذه الحالة، إما أن ينخفض ​​مستوى الغلوبولين المناعي A لدى الطفل، وهو مؤشر على نقص المناعة، أو سيكون طبيعيا، ومن ثم يجب البحث عن السبب في عوامل أخرى، أو زيادته، مما سيظهر العملية الالتهابية الحادة الحالية.

في حالات أخرى، يتم إجراء تحليل الجلوبيولين المناعي من الفئة A عند الاشتباه في نقص المناعة وعند مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشخص، عند تحديد الأورام، عند تشخيص أمراض المناعة الذاتية، وللتحقق من فعالية علاج المايلوما المتعددة.

وبالتالي، فإن IgA مسؤول عن مؤشرات المناعة وهو ضروري لتشخيص أسباب الأمراض المتكررة المختلفة، وكذلك لمراقبة الجهاز المناعي في الأمراض الجهازية المختلفة.

كيف يتم جمع الدم للتحليل؟

لاختبار الغلوبولين المناعي A، يلزم أخذ عينة من الدم الوريدي. نظرًا لأن الأجسام المضادة هي بنية محددة جدًا تختلف عن العناصر الكيميائية الحيوية الرئيسية في الدم، فإن قواعد التحضير للتحليل لها تختلف عن القواعد المعتادة. على سبيل المثال، لا توجد قيود على تناول الطعام خلال 8-12 ساعة. لا يمكنك تناول الطعام لمدة 3 ساعات قبل إجراء اختبار الغلوبولين المناعي. يمكنك شرب المياه النظيفة غير الغازية.

قبل نصف ساعة من التحليل، لا ينبغي أن تكون متوترا للغاية أو تمارس نشاطا بدنيا. لذلك، إذا تبرع الطفل بالدم، فإن مهمة الوالدين هي التأكد من أنه خلال الإطار الزمني المحدد يتصرف بهدوء ولا يقلق بشأن التبرع بالدم. يجب أن تشرح بصوت هادئ أن الإجراء سريع وغير مؤلم، وصرف انتباه الطفل عن بعض الأنشطة.

لا ينصح بشرب الكحول في اليوم السابق للاختبار. يجب تجنب التدخين قبل 3 ساعات على الأقل من الإجراء. نظرًا لأنه يتم إنتاج الغلوبولين المناعي A، من بين أمور أخرى، كاستجابة مناعية لتهيج الشعب الهوائية، فإن التدخين (بما في ذلك التدخين الإلكتروني) يمكن أن سلبيتؤثر على نتائج الاختبار.

ما هي العوامل الأخرى التي قد تشوه النتيجة؟

بالإضافة إلى ما سبق، هناك بعض العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤثر على النتيجة. وينبغي أن تؤخذ بعين الاعتبار من قبل الطبيب المعالج، الذي سيقوم بتقييم نتيجة الاختبار. وتشمل هذه العوامل، في المقام الأول، الحمل، الذي عادة ما يؤدي إلى انخفاضه مستوى الغلوبولين المناعي. بالإضافة إلى ذلك، فإن الحروق الواسعة والفشل الكلوي والأدوية التي تخفض المناعة وأنواع مختلفة من الإشعاع يمكن أن تقلل من تركيز IgA.

تشمل العوامل التي تزيد مستويات الغلوبولين المناعي A بعض الأدوية (بشكل رئيسي مضادات الذهان ومضادات الاختلاج ومضادات الاكتئاب وموانع الحمل الفموية)، والتطعيمات التي تم إعطاؤها قبل أقل من 6 أشهر، والإجهاد البدني والعقلي والعاطفي المفرط مباشرة قبل التبرع بالدم.

في بعض الحالات، يرتبط نقص الغلوبولين المناعي A بخاصية معينة في جسم المريض - فهو ينتج أجسامًا مضادة لبروتين IgA الخاص به. هؤلاء المرضى معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية والالتهابات. وبالإضافة إلى ذلك، هناك خطر تطوير رد فعل تحسسي أثناء نقل الدم أو زرع الأعضاء.

معايير الجلوبيولين المناعي المحتوى

نظرًا لحقيقة أن نظام المناعة لدينا غير كامل منذ الولادة، فإن الجسم لا ينتج IgA الخاص بهم لبعض الوقت عند الرضع، ولكنه يأتي من حليب الأم (وهذا أحد الأسباب التي تجعل الرضاعة الطبيعية مهمة جدًا في المراحل المبكرة) ). المستوى الطبيعي للجلوبيولين المناعي A عند الأطفال أقل من سنة هو 0.83 جم/لتر.

كما يتبين من المعايير، فإن الشخص البالغ ليس لديه الحد الأعلى الأعلى للقاعدة المسموح بها فحسب، بل لديه أيضًا أكبر تباين في المؤشرات. يمكن أن ترتبط بالخصائص الفردية للجسم وبفعل أي مهيجات وتختلف قليلاً حتى خلال يوم واحد.

إذا كان الجلوبيولين المناعي A مرتفعا

إذا كان محتوى الغلوبولين المناعي A يتجاوز الحد الأعلى، أي. ارتفاع نسبة الجلوبيولين المناعي A - ماذا يعني هذا؟ العديد من الأمراض يمكن أن تزيد من مستويات IgA. ومن بين الأسباب الرئيسية هي الالتهابات التي تؤثر على الجلد والقصبات الهوائية والرئتين والأمعاء والأعضاء التناسلية والأعضاء البولية. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الأورام المختلفة، بما في ذلك الأورام الخبيثة، هي سبب شائع لزيادة الجلوبيولين المناعي أ.

يمكن أن يظهر التركيز العالي من IgA في التليف الكيسي وأمراض الكبد وأمراض المناعة الذاتية الجهازية. يبلغ عمر الغلوبولين المناعي من هذه الفئة ما يقرب من 6-7 أيام، والكشف عن زيادة تركيز IgA في الدم يعني أن العملية الالتهابية إما موجودة في الجسم وقت التحليل، أو لم تكن موجودة قبل أسبوع من ذلك منذ. إذا كانت مؤشرات التحليل حدية، فسيتم إجراء اختبار متكرر بعد أسبوع، لإزالة العوامل المحتملة التي تشوه النتائج.

إذا تم تقليل الجلوبيولين المناعي A

يكون الغلوبولين المناعي A منخفضًا إذا كان الجهاز المناعي في الجسم به خلل ولا ينتج ما يكفي من البروتينات لحماية نفسه. تحدث هذه الحالة مع فيروس نقص المناعة البشرية، وإزالة الطحال، ... الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب انخفاضًا في IgA هي الأمراض المزمنة في الجهاز التنفسي والقولون والكلى. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تفسير انخفاض الغلوبولين المناعي A من خلال الخصائص الخلقية للجسم، والتي سبق ذكرها سابقًا في النص.

يحدث نقص المناعة الانتقائي للغلوبولين المناعي A بين السكان في كثير من الأحيان أكثر من الأنواع الأخرى من نقص المناعة. في حد ذاته، غالبًا ما يكون بدون أعراض، ولا يترك سوى تلميحات غير مباشرة في شكل أمراض معدية متكررة أو تفاعلات حساسية. يمكن أن يظهر المرض فجأة في حالة إجهاد الجسم - تغير في الظروف المناخية، والنظام الغذائي، أثناء الحمل والولادة، وعدم التوازن الهرموني، والإجهاد العاطفي الشديد.

المرضى الذين ليس لديهم ما يكفي من الغلوبولين المناعي A قد يعانون من ردود فعل تحسسية مختلفة أو يصابون بالربو. الأعراض الأكثر شيوعًا التي يعاني منها الشخص المصاب بنقص الغلوبولين المناعي الانتقائي هي صدمة الحساسية عند ملامسة المهيجات الآمنة سابقًا، وزيادة حساسية الجهاز التنفسي، واضطرابات المسالك البولية. والأقل شيوعًا هي الاضطرابات المعوية والتهاب ملتحمة العين وأمراض الرئتين والشعب الهوائية.

السبب الدقيق لنقص الغلوبولين المناعي الانتقائي غير معروف. تم طرح فرضيات مختلفة، بما في ذلك الخصائص الخلقية (المكتسبة وراثيًا أو نتيجة لطفرة عشوائية)، والإجهاد طويل الأمد، وسوء الظروف الاجتماعية (خاصة سوء التغذية)، والتسمم بالمواد الخطرة، والسرطان.

تقييم النتائج التي تم الحصول عليها

يستغرق فحص الدم للجلوبيولين المناعي A في المتوسط ​​2-3 أيام من تاريخ الاختبار. الاختبار غير مكلف، حوالي 200 روبل (قد تختلف الأسعار حسب المختبر المحدد). للحصول على صورة كافية وكاملة لحالة المريض، بالإضافة إلى تحليل الغلوبولين المناعي A، يتم أيضًا إجراء اختبارات للجلوبيولين المناعي الآخر: E، G، M.

بالإضافة إلى تحديد محتوى الغلوبولين المناعي، للحصول على صورة كاملة لحالة الجهاز المناعي، يجب على المريض الخضوع لاختبارات تعداد الدم العام، وعدد الكريات البيض، وESR، وأجزاء البروتين في المصل. إذا كان لدى الطبيب المعالج سبب للاشتباه في مرض معين، فسيتم وصف اختبارات إضافية أخرى حسب تقديره. وبعبارة أخرى، فإن تحليل محتوى IgA في حد ذاته ليس مفيدًا للغاية؛ فهو ذو قيمة فقط عندما يتم تضمينه في الفحص الكامل.