السماك المهرج: اسم مضحك - تشخيص رهيب. ما هو السماك الخلقي

السماك هو مرض ينتمي إلى المجموعة الوراثية ويتميز باضطرابات في عملية التقرن عندما يفشل تحول المادة القرنية في الأنسجة الظهارية. الاسم نفسه يذكرنا بالمخلوق البحري البشري الخيالي المألوف بالفعل ذو الخياشيم "الإكثياندر"، والذي كان جسده مغطى بالمقاييس. وكذلك الحال مع السماك - بسبب طفرة جينية متضخمة، تظهر صفائح خشنة تشبه قشور السمك على الطبقة العليا من جلد الإنسان.

الجينات التالفة هي المسؤولة عن حدوث السماك

ما هو السماك؟

ترجمت من اليونانية مصطلح "ichthys" يعني "الأسماك". في اللغة الروسية، كل ما يتعلق بالأسماك ومشتقاتها يحمل البادئة "ichthyo". وبناء على ذلك، فمن السهل تخمين ما هو السماك. يحدث هذا المرض بسبب وجود جين متحور يؤدي إلى فرط التقرن في الجلد. وهذا يعني أن مادة قرنية تحتوي على الكيراتين ذات بنية متغيرة تتشكل في الظهارة، مما يؤدي إلى خشونة الجلد المفرطة. ظاهريًا يشبه قشور السمك. يبدأ السماك في الظهور في السنوات الأولى من حياة الشخص، وفي أغلب الأحيان بين سنة وثلاث سنوات. يتميز هذا المرض بالتقشير المفرط للجلد. اعتمادا على درجة التقدم، يتجلى السماك بطرق مختلفة:

• يتحمله المرضى بشكل خفيف ويمكنهم التعايش بهدوء مع هذا المرض طوال حياتهم.
• وفي الحالات الأكثر شدة، تمتد المنطقة المصابة إلى جسم الطفل بأكمله ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة (السماك الجنيني).

جنبا إلى جنب مع التقدم السريع في الحياة، فإن المرض أيضا لا يقف ساكنا ويتحور باستمرار، ولهذا السبب، تظهر المزيد والمزيد من الأشكال الجديدة، والتي لم يدرسها المتخصصون بشكل كامل بعد. هناك حوالي 30 نوعا من السماك. يميل المزيد والمزيد من الأطباء إلى الاعتقاد بأن أسباب الطفرة الجينية تنجم عن:

• نقص فيتامين أ في الجسم.
• أو عندما يتعطل العمل أنظمة الغدد الصماءس.

تم تحديد المعيار الرئيسي لأمراض السماك:

• إنتاج كميات زائدة من الكيراتين، المعروف أيضًا باسم بروتين الجلد؛
• الدم مليء بالأحماض الأمينية.
• يؤدي الكوليسترول الزائد إلى ضعف التمثيل الغذائي للدهون.

هذا المرض خلقي، ونادرا جدا ما يمكن وصفه بأنه مكتسب. صفاتسماك الجلد :

• أثناء المرض، يعاني المريض من اضطراب في تغذية خلايا الشعر وألواح الأظافر والأسنان: فهي تتغير ظاهريًا ولم تعد تشبه الخلايا السليمة؛
• جنبا إلى جنب مع السماك، يتم تشخيص المريض بأمراض أخرى تنتمي إلى مجموعة المعدية؛
• السماك يمكن أن يؤثر على شبكية العين.
• النوع الأكثر شيوعا من المرض يسمى السماك الشائع، في 90٪ من الحالات يتم تشخيصه لدى المرضى.
• تبدأ الفترة العمرية الأكثر أهمية من الأسبوع الثاني عشر من الولادة وتستمر حتى 50 عامًا: تشير الإحصائيات إلى أنه في هذا الوقت تظهر الأعراض السريرية الأولى؛
• لكل أربعة آلاف شخص على كوكب الأرض، هناك مريض واحد مصاب بالسماك، ولا يزال أصل المرض مجهولا.

هناك نظرية مفادها أن نقص فيتامين (أ) قد يكون سبب السماك.

كيف يتجلى السماك؟

يتجلى هذا المرض الجلدي في أنواعه الفرعية السريرية المختلفة أعراض مختلفة. لكل شكل فردي، يتم تحديد سلسلة من المؤشرات الخاصة به، والتي تختلف تبعا لدرجة المرض. عام ميزة مميزة- جلد متقشر. تتجمع الأحماض الأمينية الزائدة بين الصفائح الكيراتينية التي لا يمتصها الجسم. هذا الاتصاليؤدي إلى سماكة الجلد وخشونته، وتلتصق القشور الكثيفة بإحكام بالخلايا السليمة. وفي الوقت الذي تبدأ فيه القشور بالتقشر، يشعر المريض بألم لا يطاق. يتم التعبير عن أعراض المرض:

• يصبح الجلد جافًا وخشنًا بشكل ملحوظ - ويرجع ذلك إلى انتهاك توازن الماء والملح، ولا يتم الاحتفاظ بالسائل في طبقات البشرة: يعتمد مستوى جفاف الجلد بشكل مباشر على حجم السائل الخارج؛
• الجسم يتقشر - هذه علامةيتجلى عندما تبدأ البشرة في رفض الصفائح القرنية بكميات زائدة.
• يظهر نمط واضح على الجلد، وهذا ملحوظ بشكل خاص على الراحتين والأخمصين - وهذا أحد الأسباب الواضحة للسماك الوراثي؛
• يتشكل تقشير مخاطي على الراحتين.
• هناك عطل النظام الهرموني، ينخفض ​​​​معدل الأيض.
• الأظافر والشعر والأسنان تخضع للتغيرات الهيكلية.
• تنزعج درجة حرارة الجسم الطبيعية.
• التطور المفرط أو التقشير غير الكافي للصفائح الكيراتينية.
• فشل الغدد العرقية في العمل بشكل طبيعي.
• وفي حالة حمامي الجلد، يظهر مع التقشير احمرار، ويختلف لون الجلد حسب درجة المرض.

تتشوه صفائح الظفر: بسبب ضعف إنتاج البروتين، تبدأ صفائح الظفر في الانقسام أو التكاثف أو التشوه بشكل لا يقاس - لا يؤثر السماك الشائع على الأظافر. يصبح الشعر أرق ويتكسر: يتكون جذع الشعرة أيضًا بشكل أساسي من الكيراتين، لذلك يؤدي ضعف استقلاب البروتين إلى ترقق الشعر - تؤدي سدادات القرن التي تتشكل على فروة الرأس إلى ضمور بصيلات الشعر، مما يجعل الشعر هشًا وغير صحي.

يمكن لمرض متقدم، وهو السماك، أن يؤدي إلى قصور القلب المزمن واختلال وظائف الكبد. بسبب انخفاض المناعة، هناك أعراض ثانوية - التهاب قيحي. الصدمة التي يتعرض لها الجلد المصاب بالسماك تجعله هدفًا مباشرًا للعدوى.

تؤثر بعض أنواع السماك على العيون، مما قد يؤدي إلى تطور التهاب الملتحمة (التهاب الغشاء المخاطي للعين)، والتهاب الشبكية (التهاب الشبكية)، وقصر النظر الوراثي.

يتجلى السماك على شكل قشور مميزة على الجلد

سببية المرض

تشمل الأسباب الرئيسية لتطور السماك طفرة جينية، عندما يتم استخدام المعلومات الوراثية أثناء نمو الجنين بشكل غير صحيح في تركيب البروتينات الضرورية التي تحمل رمز الأشكال الوسيطة من الكيراتين. خلال السماك، يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي للبروتين والدهون. وتؤدي الدهون الزائدة إلى عدم القدرة على امتصاص فيتامين أ الضروري لإذابة الدهون، وإلى تراكم الكولسترول في الدم. كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن مناطق الجلد مغطاة بصفائح كيراتينية.

أشكال السماك

كل شكل مختلف من السماك له آلياته الخاصة لنشوء المرض وتطوره ومظاهره. ينقسم السماك إلى الأشكال التالية:

• نوع من السماك الشائع.
• السماك الصفائحي.
• السماك المرتبط بالصبغي X؛
• نوع من مرض دارييه.
• نوع من الكريات الحمر السماكية الشكل.

شكل بسيط من السماك

يُسمى السماك الشائع أيضًا بالسماك العادي، وهو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا للمرض. تنتمي النسبة الأكبر من الحالات إلى هذا النوع وتصيب بشكل رئيسي الأطفال دون سن 3 سنوات. أسباب السماك الشائع هي جينة متحورة وراثيا من أحد الوالدين على الأقل. ويورث بالتساوي بين الجنسين الإناث والذكور. السماك العادي له أعراض على كامل سطح الجلد. جفاف شديد وتقشر الجلد وسماكة وتبلد الغدد الدهنية والعرقية.

يتميز السماك البسيط بواحدة الميزة الأساسية– يؤثر على الأطراف العلوية والسفلية الباسطة، ويتأثر الوجه عند الأطفال، بدءاً من القشور الرقيقة والشفافة إلى القشور الضخمة والداكنة.

أما مناطق الثني الداخلية والإبطين والفخذ فلا يؤثر عليها المرض. جميع الأعراض الرئيسية للسماك متأصلة في الشكل المبتذل:

• التقرن المفرط.
• يعاني الشعر والغدد الدهنية.
• تتكاثف الطبقة القرنية وبالتالي تقلل من تحبب الجلد.

حسب الصورة السريرية الظاهرة نظرة مبتذلةيتم تصنيف السماك إلى عدة أشكال.

• جفاف الجلد هو أخف أشكال السماك. يستمر المرض دون مضاعفات. ويتميز بالجفاف ونسبة قليلة من التقشير الشبيه بالنخالية. تبدو اللوحات وكأنها خطوط بيضاء ناعمة. وفي منطقة التمدد، تكون المفاصل مغطاة بعقيدات صغيرة يتراوح لونها بين اللون الرمادي والوردي الفاتح إلى المزرق، وتكون الأرداف أيضًا عرضة لها.
• يتميز الشكل البسيط بأعراض بطيئة. في الأساس، إنها بشرة جافة وتتقشر قليلاً. وتمتد منطقة الضرر إلى ما هو أبعد من الأطراف وتنتشر في جميع أنحاء الجسم، في الشعر.
• الشكل الجريبي. سمة مميزة– جلد خشن، وسدادات قرنية في تجاويف الجريبات. يؤثر على الأرداف ومقدمة الساقين.
• يشبه الشكل الرائع للسماك حراشف عرق اللؤلؤ، مثل الفسيفساء. تستقر الصفائح "الرخامية" الشفافة ذات اللون الأبيض الفاتح عند المفاصل الباسطة وتؤثر على الفوهة الجريبية.
• شكل أفعواني (السماك الصفائحي) - تتجمع الصفائح الكيراتينية في شرائط ولها لون رمادي و ظلال بنيةكل ميزان فردي محاط بأخدود مثل حراشف الثعبان. يعاني الرأس والجزء الأمامي من الجسم والظهر والوجه وتشوه الأذن وتنمو حتى الرأس وتقصر الجفون ويطارد الأطفال شذوذ على شكل سماء قوطية.
• الشكل الأسود - طبقة قرنية سوداء تغطي البطن وأسفل الظهر والأرداف والأسطح الأمامية والخلفية لأسفل الساق. يبقى الوجه نظيفاً.
• يعد الشكل الهستريكسويد نوعًا نادرًا إلى حد ما ولكنه شديد الخطورة من المرض. ويتميز بوجود صفائح رمادية قذرة صلبة ومضغوطة على شكل أشواك، ترتفع فوق سطح الجلد، وتحدها المنخفضات.

تهدأ مظاهر المرض خلال فترة البلوغ، في الوقت الذي تلعب فيه الهرمونات. يستمر الشكل البسيط من السماك طوال فترة حياة المريض، ويتفاقم في موسم البرد.

يتميز السماك اللامع بمقاييس لؤلؤية

شكل صفائحي من السماك

يتطور السماك الصفائحي نتيجة لضمور إنزيم ناقل الجلوتاميناز، الذي يشارك في تكوين الروابط المتقاطعة للبروتين النسيج الضام. ولهذا السبب يحدث فشل في إنتاجية الخلايا الكيراتينية، مما يؤدي إلى تسارع التقرن الزائد. يغطي السماك الصفائحي جسم الطفل بصفائح رقيقة ذات لون أصفر-بني. ويحدث أن هذه الطبقة الصفائحية تتطور إلى طبقة من القشور القرنية الكبيرة، والتي قد تختفي قريبًا دون أن يترك أثراً. ومع ذلك، في معظم الحالات، تستمر السجلات مدى الحياة.يتغير السماك الصفائحي مع تقدم عمر المريض، وغالبًا ما يؤدي إلى تفاقم الأعراض. ومع ذلك، فإن احمرار الجلد يختفي. المناطق المصابة: طيات الجلد، الوجه، المناطق السميكة من الجلد. من المعتاد زيادة التعرق، ويتحول لون جلد الوجه إلى اللون الأحمر، ويشد ويتقشر.

العلاج اللازم

عند الحديث عن علاج الأمراض الوراثية المرتبطة بالتغيرات الجينية، فمن الصعب للغاية، لأن العلماء لم يخلقوا بعد دواء يمكن أن يؤثر على الحمض النووي لخلايا البشرة واستعادة النظام في عمليات إنتاج الكيراتين. يتم تقليل علاج السماك الجلدي إلى تقليل الأعراض الشديدة التي تتداخل معه عملية عاديةالكائن الحي بأكمله وتعطيل نمط حياة المريض ومعنوياته. على السؤال: "كيفية علاج السماك؟" يقدم الطب الحديث عدة طرق فعالة:

• من الضروري تصحيح المستويات الهرمونية.
• توصف الأدوية المحلية.
• استخدام إجراءات العلاج الطبيعي.
• تناول مجموعة معقدة من الفيتامينات.

لعلاج السماك، يوصف مجمع من الفيتامينات

من الضروري علاج السماك الجلدي بالتزامن مع الأمراض الكامنة الأخرى. يُسمح فقط لطبيب الأمراض الجلدية بوصف علاج محدد. في الأشكال الخفيفة، يتم علاج السماك في المستشفى، في حين تتطلب الأشكال الشديدة العلاج في العيادات الخارجية.كيفية علاج السماك؟ القاعدة الأساسية للعلاج الفعال هي الامتثال لتوصيات الطبيب.

• أول شيء في الوصفة هو الفيتامينات. يتم وصف مسار العلاج لفترة طويلة وغالبًا ما يتم تضمين الفيتامينات بشكل أساسي في المجموعات A. E و B و C وحمض النيكوتينيك.
• بمساعدة الأدوية المؤثرة على الدهون، يتم تليين الصفائح الكيراتينية.
• لتحفيز الجهاز المناعي الضعيف، يتم استخدام إجراء نقل البلازما، ويتم وصف مكملات الحديد والكالسيوم، والأدوية التي تحتوي على مستخلص الصبار.
• إذا تأثرت الغدة الدرقية، يوصف الدواء الهرموني ثيرويدين لتقليل الوظيفة الغدة الدرقيةأو الأنسولين - لزيادة نشاط الغدة الدرقية.
• يتطلب علاج السماك الخلقي البدء بتناول الهرمونات، ثم تقليل الجرعة تدريجيًا مع تحسن ملحوظ، حتى التوقف التام.
• عندما تتأثر الجفون، يتم تجفيف العيون بمحلول خلات الريتينول.
• يتطلب العلاج الموضعي إجراءات مائية مع إضافة محلول برمنجنات البوتاسيوم، وبعد ترطيب البشرة بكريمات الأطفال العادية الممزوجة بفيتامين أ. الحمامات المحلية والعامة مع إضافات الملح والنشا وفيتامين أ، كلوريد الصوديوماليوريا.
• يتم استخدام إجراءات الطين وثاني أكسيد الكربون والكبريتيد والأشعة فوق البنفسجية في المراحل الخفيفة من المرض، عندما يتم القضاء على الصورة الحادة ويتم التخلص منها ببساطة. اجراءات وقائيةأوه.
• في مؤخراأصبحت المشتقات العطرية لفيتامين أ (الريتينويد) شائعة جدًا. بمساعدتهم، يتلقى الجسم الجرعة اللازمة من البروتين، ويتم استعادة عمل خلايا البشرة وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي. يمكن أن تكون إما داخلية أو محلية.

تأخذ الأمهات المرضعات نفس مجمع الفيتامينات مثل الأطفال المرضى. خلال فترة ضعف السماك المزمن، يتم إجراء فحص الدم من أجل إبقاء حالة المريض تحت السيطرة ومنع تدهورها الصورة السريرية.

تساعد حمامات الطين في علاج الأشكال الخفيفة من المرض والوقاية منه

العلاج المنزلي

يعد علاج السماك في المنزل ضروريًا أيضًا، علاوة على أنه يجعل حياة المريض أسهل بعدة طرق. في هذه الحالة، يتضمن العلاج استخدام إجراءات المياه العلاجية الطبيعية، التي تمت الموافقة عليها مسبقًا من قبل الطبيب المعالج. تحت تأثير الحمامات، يتم ترطيب الجلد التالف وتعزيز عملية التمثيل الغذائي للأنسجة. بالفعل بعد أسبوع هناك نتيجة إيجابية. يمكنك في المنزل أخذ الحمامات العلاجية والاسترخاء التالية:

• وتشمل هذه حمامات الأكسجين (حمام الغاز) - مع إضافة برمنجنات البوتاسيوم وحمض الكبريتيك والبيرهيدرول؛
• حمامات الملح - تتطلب تركيزًا منخفضًا من الملح، حوالي 1 جرام من الملح لكل 1 لتر من الماء؛
• حمامات النشا - يضاف النشا الممزوج مسبقًا بالماء البارد إلى الحمام، ويستخدم 1 كيلوغرام من النشا بالنسبة للحمام الكلي، ويتم الحصول على المياه العذبة.

في المجموع، يجب تنفيذ كل إجراء مائي لمدة لا تزيد عن 25 دقيقة، بمعدل 10 مرات في الماء مع درجة حرارة حوالي 36 درجة.

تستخدم العلاجات الشعبية أيضًا لعلاج السماك.

• يعد استخدام العلاج بمياه البحر بمثابة شفاء باستخدام منتجات البحر أو المحيط المباشرة. مياه البحر غنية بالعديد من العناصر الدقيقة والكبيرة التي لا يمكن الاستغناء عنها في عمل الجسم بأكمله. العلاج الدائموبمساعدة مياه البحر ومشتقاته، فإنه يشبع الجلد بالسائل لفترة طويلة ويخفف من أعراض المرض الشديدة.
• تطبيق العلاج الشمسي. الطريقة الأكثر تفضيلاً وشعبية لتحسين حالتك المزاجية ورفع روحك المعنوية هي حمامات الشمس. تحت تأثير ضوء الشمس، يبدأ الجسم في إنتاج فيتامين د بنشاط، ويتم تقوية جهاز المناعة. البقاء تحت أشعة الشمس الحارقة ممنوع منعا باتا، ويجب أن يبقى رأسك مغطى. من الأفضل أن تبدأ الإجراءات بأقل وقت ممكن وتزيد المدة تدريجيًا.

السماك هو مرض يجب أن تتعايش معه طوال حياتك، لذلك من المهم ليس فقط علاجه، ولكن أيضًا تنفيذ الوقاية المستمرة.

– مرض وراثي يضعف فيه تقرن الجلد. تتشكل قشور صلبة تشبه قشور الأسماك ويتراكم الكيراتين ذو البنية المتغيرة في البشرة. معدل انتشار المرض هو 1:3000 – 1:4500. المسببات غير معروفة.

في كثير من الأحيان، يظهر السماك في مرحلة الطفولة المبكرة أو حتى بعد الولادة مباشرة، وفي كثير من الأحيان يصبح المرض مكتسبا. سبب السماك هو طفرة جينية، لم يتم بعد فك رموز الكيمياء الحيوية الموروثة لها.

تصبح اضطرابات استقلاب البروتين، عندما تتراكم الأحماض الأمينية في الدم واضطرابات استقلاب الدهون، والتي تتجلى في زيادة مستويات الكوليسترول، من مظاهر طفرة جينية تؤدي إلى السماك.

صورة

أعراض السماك

يصبح جسم المريض مغطى بالقشور، وتتراكم بينها مجمعات الأحماض الأمينية التي لا يمتصها الجسم. يعطي ركود المواد تأثيرًا قويًا على الجلد، ونتيجة لذلك تلتصق الخلايا الميتة بإحكام مع بعضها البعض مع الخلايا السليمة. انفصال القشور يسبب ألماً شديداً للمريض.

أعراض أخرى:

• ظهور جفاف شديد وخشونة في الجلد.
• تصبح أشجار النخيل مغطاة بتقشير مخاطي.
• نمط الجلد واضح للعيان.
• انخفاض في شدة التمثيل الغذائي وعمل الغدد الهرمونية.
• تغيرات الشعر الضمور ، لوحات الأظافروالأسنان.
• انتهاك التنظيم الحراري.
• ظهور فرط التقرن.
• خلل في الغدد العرقية.
• مزمنة أو وراثية.

بالإضافة إلى ذلك، هناك انخفاض في المناعة، مما يسبب الحساسية و التهابات قيحيةتصبح مزمنة، وفي الحالات المتقدمة، يتطور مرض الكبد المزمن واختلال وظائف الكبد.

علاج السماك

فيتامينات المجموعة أ، ه، ب، فيتامين ج و حمض النيكوتينيكدورات طويلة ومتكررة. الاستعدادات ذات التأثير المؤثر على الدهون تخفف القشور. هذه مستحضرات تحتوي على الليباميد وفيتامين يو.

لتحفيز الجهاز المناعي، يشار إلى عمليات نقل بلازما الدم، غاما الجلوبيولين، والمستحضرات التي تحتوي على الحديد والكالسيوم، وكذلك مستخلص الصبار. إذا حدث تلف في الغدة الدرقية مع تطور قصور الغدة الدرقية، فيشار إلى الغدة الدرقية، وإذا كان هناك قصور في وظيفة البنكرياس، فيشار إلى الأنسولين.

في الحالات الشديدةوفي السماك الخلقييوصف العلاج الهرموني على الفور، وعندما تنقلب الجفون، يتم غرس محلول زيتي من خلات الريتينول. بعد تطبيع الحالة، يتم تقليل جرعة الأدوية الهرمونية ببطء حتى يتم إيقافها تمامًا.

خلال فترة مغفرة، يتم إجراء اختبارات الدم بشكل دوري لمراقبة حالة المريض ومنع تطور المضاعفات. يُنصح الأمهات المرضعات بتناول الفيتامينات، كما هو الحال بالنسبة للأطفال المصابين بالسماك.

العلاج المحلي يتكون من أخذ حمامات مشتركةبمحلول برمنجنات البوتاسيوم وتليين الجلد بكريم الأطفال مع إضافة فيتامين أ. يُعرض على المرضى البالغين المصابين بالسماك الملح والنشا وحمامات عامة أو محلية حسب موقع العملية. يضاف فيتامين أ وكلوريد الصوديوم واليوريا إلى الماء.

تحفز الأشعة فوق البنفسجية بجرعات تحت الجلد، والعلاج بمياه البحر والعلاج الشمسي، والمنتجعات التي تحتوي على حمامات الكبريتيد وثاني أكسيد الكربون عمليات التمثيل الغذائي في الأدمة. يوصى باستخدام طين الطمي والجفت بالفعل في مرحلة حل انتكاسة السماك والوقاية منه.

أصبحت الرتينوئيدات العطرية، التي تعمل على استعادة عمل خلايا الجلد وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي، منتشرة على نطاق واسع في علاج السماك.

السماك الخلقي أو المهرج

يتطور أثناء الحمل، وغالبًا في الثلث الأول أو الثاني من الحمل. يشكل السماك المهرج خطورة على حياة الجنين أو الطفل حديث الولادة.

بعد الولادة مباشرة، توجد طبقات كبيرة من الجلد الكيراتيني الرمادي على جسم الطفل. بني. وجود شقوق بين الحراشف، وعادةً ما يكون وجه الطفل مشوهاً:

• الفم ممتد أو ضيق للغاية بحيث لا يكاد أنبوب التغذية يدخل فيه؛
• جفون الطفل مقلوبة.
• تمتلئ الأذنين بالمقاييس.

الهيكل العظمي لهؤلاء الأطفال لديه أيضًا حالات شاذة:

• لا لوحات الأظافر
• ويلاحظ حنف القدم.
• لا توجد جسور بين كتائب الأصابع.

إذا كان الجنين مصابًا بالسماك المهرج، فهناك خطر كبير للإجهاض أو الولادة المبكرة. وفي الحالات التي يولد فيها طفل مصاب بهذا المرض، لا توجد فرصة للبقاء على قيد الحياة.

أسباب الوفاة هي:

• عملية مرضية تنتشر في جميع أنحاء الجسم.
• عدم قدرة الجسم على تنظيم توازن الماء؛
• عدم وجود التنظيم الحراري.
• ضعف وعزل الوليد ضد الالتهابات المسببة للأمراض.

إذا لم يمت الطفل المصاب بالسماك المهرج مباشرة بعد الولادة، فحتى سن 12 عامًا يصبح معدل البقاء على قيد الحياة 3٪. يعيش 1% فقط من المرضى حتى عمر 18-20 عامًا. ويعتقد أن السماك المهرج غير متوافق مع الحياة. أثناء التطور داخل الرحم، من الصعب تشخيص هذا الشذوذ.

أسباب السماك

سبب المرض هو طفرة جينية يمكن أن تنتقل عبر الأجيال. لم يتمكن العلماء بعد من اكتشاف العملية البيوكيميائية التي تكمن وراء المرض.

تصنيف السماك

يشمل مصطلح "السماك" الأمراض التي تحدث في مرحلة الطفولة المبكرة، وتستمر حتى نهاية الحياة وتتميز بتقرن الجلد على نطاق واسع.

يتم تصنيف السماك حسب درجة تلف الجلد على النحو التالي.

جفاف الجلد

السماك في شكل خفيف- يتميز بجفاف الجلد وظهور تقشرات صغيرة تشبه النخالية على الجلد. تظهر القشور على شكل شريط أبيض ناعم عند فركها على الجلد بظفر. تظهر عقيدات صغيرة بحجم رأس الدبوس، رمادية، وردية شاحبة أو مزرقة، وتقع على الأسطح الباسطة للأطراف والأرداف.

السماك الجريبي

ويتجلى ذلك في خشونة الجلد، وظهور سدادات قرنية عند أفواه بصيلات الشعر، تثقبها شعرة في وسطها؛ موضعية على مناطق متناظرة من الأسطح الخلفية للأسطح العلوية والأمامية الأطراف السفلية.

السماك اللامع

تتشكل قشور قرنية كثيفة ذات لون أبيض "رخامي" متسخ على الجلد، وغالبًا ما تقع على الأطراف، عند أفواه بصيلات الشعر. تتألق الحراشف بلمعان مميز يذكرنا بعرق اللؤلؤ. تتقشر المقاييس الموجودة على المحيط وترتفع الحواف.

السماك الأسود

موضعي في البطن وأسفل الظهر وعلى الأسطح الخلفية للأسطح العلوية والأمامية للأطراف السفلية، حيث تتشكل وتستمر الصفائح القرنية السوداء الجلد الطبيعيعلى الوجه، في طيات طبيعيةعلى الأسطح الجانبية للجذع والسطح الإنسي للأطراف.

السماك الصفحي

تتميز بمقاييس سميكة وكيراتينية. الجلد جاف، وتشكل حراشف رمادية بنية اللون صفائح كثيفة مستطيلة أو بيضاوية يصل حجمها إلى 3 سم، وتفصل الصفائح عن طريق الأخاديد والشقوق والشقوق. بالإضافة إلى الأطراف، يؤثر السماك الثعباني على الجزء الأمامي من الجسم والظهر والوجه. غالبًا ما توجد قشور فضية على الرأس، كما هو الحال في الزهم الجاف. في كثير من الأحيان مع هذا الشكل من السماك، يتم تشويه الأذنين، وتعلق على فروة الرأس، ويتم تقصير الجفون ومقلوبها؛ الحنك القوطي الصلب.

السماك الهستريكسويد

يحدث نوع شديد من السماك على النحو التالي: تظهر على سطح الجلد تراكمات كثيفة وسميكة من الصفائح القرنية ذات اللون الرمادي القذر على شكل نتوءات مخروطية أو أشواك أو إبر بارزة بشكل حاد فوق الجلد (5-10 مم). مستوى. يتم فصل اللوحات بواسطة الأخاديد. هذا النوع من السماك نادر.

تشخيص السماك

يعتمد التشخيص في المقام الأول على البيانات السريرية.

يتم إجراء التشخيص قبل الولادة للسماك الخلقي مع وجود تاريخ عائلي مناسب. تكشف خزعة جلد الجنين التي يتم إجراؤها بين الأسبوع 19 و21 من الحمل سماكة الطبقة القرنية، وهو أمر غير طبيعي حتى الأسبوع الرابع والعشرين.

وهذا يتوافق مع السماك الصفائحي، فرط التقرن الانحلالي للبشرة، "فاكهة المهرج". عند زراعة الخلايا السلوية والخلايا المشيمية، من الممكن تحديد الطفرات في الكيراتين 1 و10. ويحدث نقص الإنزيم هذا في السماك المرتبط بالصبغي X.

تشخيص متباين

• صدفية؛
• التهاب الجلد الدهني؛
• جفاف الجلد.

التنبؤ والوقاية من السماك

إن تشخيص السماك غير موات، لأنه حتى مع الأشكال الخفيفة من المرض، فإن إضافة الأمراض وتطور الأمراض الأيضية يؤدي إلى مضاعفات.

الوقاية من السماك - تقديم المشورة قبل الحمل لتحديد درجة الخطر الوراثي. إذا تم الكشف عن السماك الجنيني أثناء التحليل السائل الذي يحيط بالجنين، فمن المستحسن إنهاء الحمل. بالنسبة للأزواج المعرضين لخطر كبير لإنجاب طفل مصاب بالسماك، فمن الأفضل الامتناع عن الحمل لصالح تبني الأيتام.

السماك هو مرض لا يمكن تحقيق مغفرة فيه، لذا فإن الوقاية من المرض تشبه العلاج. بالإضافة إلى علاج القرنية والترطيب، ينصح المرضى الذين يعانون من السماك باستخدام أجهزة ترطيب داخلية أو، إن أمكن، الانتقال إلى مدينة دافئة ذات رطوبة هواء عالية. بالإضافة إلى ذلك، يستخدمون الماء البارد للغسيل ويزورون المنتجعات المتخصصة.

كيف يتم وراثة السماك؟

تعتمد آليات وراثة السماك على نوع المرض.

يتم توريث السماك السماكي الشكل غير الفقاعي والسماك الصفائحي (الصفائحي) بطريقة جسمية متنحية.

يزيد تقارب الوالدين من خطر إصابة الأطفال بالأمراض. إن ظهور مرض جسدي متنحي لدى طفل من أبوين أصحاء يصبح نتيجة لطفرة عفوية ظهرت حديثًا في الأليل المتنحي.

يتم توريث السماك الشائع ومرض دارييه والحمراء الفقاعية السماكية بطريقة جسمية سائدة.

أسئلة وأجوبة حول موضوع "السماك"

سؤال:أخبرني، إذا كان زوجي يعاني من السماك الخلقي (يعاني من تقشير خفيف في الجلد)، فقد يرث الطفل الذي لم يولد بعد نفس الشكل من السماك أو قد يولد مع نوع آخر أكثر خطورة؟

إجابة:مرحبًا. تعتمد آلية الميراث على نوع السماك. أنت بحاجة إلى استشارة شخصية مع عالم الوراثة لإجراء البحث.

سؤال:مرحبًا. ابنتي تعاني من مرض جلدي: السماك العادي. أخبرني كيف أخذ حمام شمس بشكل صحيح؟ هل أحتاج إلى استخدام الحماية من الشمس؟ كم من الوقت يمكنك البقاء في الشمس؟ بعد كل شيء، مع هذا المرض، حمامات الشمس ضرورية. كيف تعتنين ببشرتك بعد حمامات الشمس حتى لا تبدو متقشرة للغاية؟

إجابة:مرحبًا. كل هذا يتوقف على عمر طفلك والنوع الضوئي الذي ينتمي إليه جلد الطفل. إذا كان عمر الطفل أقل من 3 سنوات، فيمنع التعرض لأشعة الشمس المباشرة. وإذا كانت بشرة الطفل فاتحة جداً وشعره فاتح وعينيه فهذا شيء آخر عامل إضافيتجنب الشمس. عامل وقائييجب أن يتمتع بخصائص ترطيب جيدة، مثل حليب الأطفال. مرة اخرى مرحلة مهمةالعناية بالبشرة في الصيف عندما تكون مريضاً ترطيب عميقالجلد بعد حمامات الشمس.

سؤال:مرحبًا. ابني عمره 12 سنة. مشاكل بشرة. يتم تشخيص السماك. قل لي من يستطيع مساعدته وكيف؟

إجابة:مرحبًا. تحتاج إلى استشارة طبيب الأمراض الجلدية الذي سيصف لك علاج معقدحسب نوع هذا المرض .

السماك(السماك؛ السمكة اليونانية ichthys + ōsis؛ مرادف: ورم تقرن منتشر، sauriasis) هو مرض جلدي وراثي يتميز بـ اضطراب منتشرالتقرن من نوع فرط التقرن، والذي يتجلى في تكوين قشور تشبه الأسماك على الجلد.

ما هو السماك وأسبابه:

يحدث السماك بسبب طفرات جينية مختلفة، لم يتم فك رموز المظاهر البيوكيميائية لها. في الأطفال الذين يعانون من السماك، هناك اضطرابات في استقلاب البروتين، وخاصة استقلاب الأحماض الأمينية، والذي يتجلى في التراكم المفرط في الدم والبول لعدد من الأحماض الأمينية (تيروزين، فينيل ألانين، التربتوفان، وما إلى ذلك)، استقلاب الدهون مع فرط كوليستيرول الدم، انخفاض في التمثيل الغذائي الأساسي، وكذلك اضطرابات في التنظيم الحراري وتنفس الجلد مع زيادة نشاط الإنزيمات المؤكسدة.

وبالإضافة إلى ذلك، تم الكشف عن انخفاض في النشاط الوظيفي للغدة الدرقية والغدد الكظرية والغدد التناسلية، وقصور في المناعة الخلطية والخلوية. ويعزى دور معين في تطور مرض الجلد إلى اضطرابات في استقلاب فيتامين أ وقمع وظيفة الغدد العرقية. الأسباب في الجلد هي اضطرابات التقرن، والتي تتجلى في الإفراط في إنتاج الكيراتين، عادة مع تغير في بنيته، أو تباطؤ في عملية رفض الخلايا الكيراتينية من سطح الجلد بسبب تأثير التراكمات.
الجليكوزامينوجليكان في البشرة.

أشكال السماك وأعراضه:

بناءً على الخصائص السريرية والوراثية، يتم تمييز الأشكال الرئيسية التالية من السماك: عادي (مبتذل)، متنحي مرتبط بالكروموسوم X، خلقي.

السماك العادي (المبتذل):

السماك العادي (المبتذل) هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. موروثة بطريقة جسمية سائدة.
يظهر في الشهر الثالث من العمر أو بعد ذلك (حتى عمر 2-3 سنوات). يصبح جلد الجذع والأطراف جافًا وخشنًا بسبب تكوين العديد من القشور ذات اللون الأبيض أو الأسود المائل للرمادي والمتراصّة بإحكام، وتظهر السدادات القرنية (التقرن الجريبي) عند أفواه بصيلات الشعر. هناك تقشير طفيف على جلد الوجه. طيات الجلد(في منطقة المرفقين، الحفريات الإبطية، التجاويف المأبضية، الأعضاء التناسلية) لا تتأثر. يظهر بوضوح على راحتي اليدين والأخمصين نمط جلدي يشبه الشبكة (بسبب ضعف النقوش الجلدية) مع تقشير دقيق طفيف.

قد تختلف شدة العملية المرضية. خيار الإجهاض ممكن - جفاف الجلد، والذي يتجلى في الجفاف و التقرن الجريبيجلد الأسطح الباسطة للأطراف. عادة ما يكون السماك العادي مصحوبًا بتغيرات ضمورية في الشعر والأظافر (ترقق وهشاشة وخلل في البنية).

من الممكن أيضًا تلف الأسنان (تسوس متعدد، سوء الإطباق، غياب عدد من رواسب الأسنان)، والعينين (التهاب الملتحمة المزمن، قصر النظر، التهاب الشبكية، وما إلى ذلك). المرضى لديهم ميل إلى أمراض الحساسية، مقاومة منخفضة للعدوى بالمكورات القيحية والفيروسية، لذلك غالبًا ما يعانون من التهاب الجلد العصبي، والربو القصبي، التهاب الأنف الحركي الوعائي، التهاب البلعوم، التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن، التهاب الظهارة المتوسطة، التهاب الأذن، إلخ. الاضطرابات الوظيفية والعضوية في الكلى والكبد، من نظام القلب والأوعية الدمويةوإلخ.

السماك المتنحي المرتبط بالX:

يتميز السماك المتنحي المرتبط بالكروموسوم X بوجود خلل وراثي في ​​إنزيمات المشيمة الميكروسومي سلفاتاز الستيرويد وأريل سلفاتاز. ويتأثر الذكور فقط. تظهر الصورة السريرية عادةً بعد عدة أسابيع من ولادة الطفل (أو عند الولادة بشكل أقل شيوعًا). تتميز الطبقات القرنية على شكل قشور كثيفة وكبيرة بنية اللون سوداء اللون تشبه الحشائش. ويبدو أن الجلد بينهما به شقوق، فيشبه الثعبان أو التمساح. هناك تغيرات في العيون على شكل إعتام عدسة العين عند الأطفال. ممكن التأخر العقلي، الصرع، قصور الغدد التناسلية، تشوهات الهيكل العظمي.

السماك الخلقي:

السماك الخلقي يتطور في الرحم. وجدت في الوليد. هناك السماك الجنيني والحمراء الجلدية السماكية الخلقية. يتم توريث السماك الجنيني، أو الجنين المهرج، بطريقة جسمية متنحية. تظهر الآفات الجلدية في الشهر 4-5 من التطور داخل الرحم. جلد الوليد مغطى بقشرة تتكون من دروع قرنية سميكة ذات لون رمادي-أسود، يصل سمكها إلى 10 مم، ناعمة أو خشنة، مفصولة بأخاديد وشقوق.

تتمتع شفاه الطفل بحركة قليلة، وفتحة الفم ممتدة أو ضيقة بشكل حاد (بالكاد يمكن للمسبار المرور). تشوه الأنف والأذنين وامتلاءهما بطبقات قرنية. الجفون مقلوبة، والأطراف قبيحة (اليد المضربة، حنف القدم، التقلصات، الجسور بين الأصابع)، قد يكون الشعر والأظافر غائبين. غالبًا ما تكون الولادة المصابة بالسماك الجنيني سابقة لأوانها، وقد يولد جنين ميت. يموت معظم الأطفال بعد ساعات أو أيام قليلة من الولادة نتيجة تغيرات في الجسم لا تتوافق مع الحياة، مما يؤدي إلى ضعف التنفس ونشاط القلب والفشل الكلوي وغيرها.

يتميز السماك الخلقي على شكل حمامي الجلد (بروكا) ، خاصة في المراحل المبكرة، بحمامي الجلد الشامل - حمامي الجلد. هناك السماك الصفائحي (غير الفقاعي) والسماك الانحلالي للبشرة (الفقاعي). يتم توريث السماك الصفائحي بطريقة جسمية متنحية. منذ لحظة الولادة، يتم تغطية جلد الطفل بالكامل بطبقة رقيقة وجافة ذات لون بني مصفر تشبه الكولوديون (الفاكهة الغروية). في معظم الحالات، يتم تشكيل المقاييس (الصفائح) من الفيلم، والتي تبقى مدى الحياة؛ الجلد تحته أحمر فاتح (احمرار الجلد).

بشرة الوجه حمراء ومتوترة ومتقشرة. جزء مشعرالرأس مغطى بقشور وفيرة. الآذان مشوهة ولها طبقات قرنية. يميل الشعر والأظافر إلى النمو بشكل أسرع من المعتاد (فرط الجلد)؛ تتكاثف صفائح الظفر، ويتطور التقرن تحت اللسان، وكذلك تقرن الراحتين والأخمصين على شكل طبقات قرنية؛ الثعلبة الكاملة ممكنة. مع التقدم في السن، تتناقص حمراء الجلد، ويشتد فرط التقرن، ومن السمات المميزة انقلاب الجفن الخلقي الثنائي (الشتر الخارجي)، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بالعين العينية، والتهاب القرنية، ورهاب الضوء. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تشوهات الأسنان، وكذلك التخلف العقلي.

في بعض الحالات، يتحول الفيلم بعد مرور بعض الوقت إلى قشور كبيرة (التقشير الصفائحي لحديثي الولادة)، والتي تختفي تمامًا في مرحلة الطفولة. وبعد ذلك، يبقى الجلد طبيعيًا طوال الحياة.

السماك الانحلالي للبشرة:

يتم توريث السماك الانحلالي للبشرة بطريقة جسمية سائدة. يبدو جلد الوليد وكأنه محترق بالماء المغلي (أحمر فاتح) وتتشكل عليه بثور بأحجام مختلفة وتقرحات. أعراض نيكولسكي إيجابية، لأن يصاحب انتهاك التقرن خلل التقرن. جلد الراحتين والأخمصين سميك وأبيض اللون. وفي الحالات الشديدة تظهر الفرفرية (نزيف في الجلد والأغشية المخاطية)، وينتهي المرض بالوفاة. وفي الحالات الأخف، ينجو الأطفال. مع التقدم في السن، يقل عدد البثور، وعادة ما يحدث ظهورها في حالات تفشي المرض، وغالبًا ما تكون مصحوبة بارتفاع في درجة حرارة الجسم. في الوقت نفسه، يزداد التقرن في مناطق معينة من الجلد، والتي تظهر بوضوح في السنة 3-4 من العمر على شكل مناطق سميكة. طبقات قرنية رمادية قذرة، أكثر وضوحا في منطقة طيات الجلد.

غالبًا ما يقترن السماك الخلقي بعيوب في الجهاز العصبي والغدد الصماء وأجهزة الجسم الأخرى. وهكذا، تتميز متلازمة سجوجرن-لارسون بالمرض الخلقي الأول والشلل التشنجي والتخلف العقلي. يعتمد تطوره على خلل وراثي - وهو اضطراب في عملية تدمير حمض الفيتانيك، مما يؤدي إلى تراكمه في أنسجة الجسم. في متلازمة ريفسوم، يلاحظ السماك الخلقي، التهاب الشبكية الصباغي، التهاب الأعصاب، والتخلف العقلي. تتميز متلازمة رود بمزيج من السماك الخلقي مع تلف الجهاز العصبي (الصرع، التهاب الأعصاب، التخلف العقلي)، وفقر الدم كبير الخلايا والطفولة.

تشخيص السماك:

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية، والتي يتم تأكيدها في الحالات المشكوك فيها عن طريق الفحص النسيجي للجلد المصاب. غالبًا ما تنجم صعوبات التشخيص عن السماك الخلقي خلال فترة حديثي الولادة، حيث يجب التمييز بينه وبين التهاب الجلد الأحمر التوسفي لينر موسو والتهاب الجلد التقشري ريتر.

تتطور حمامي الجلد التوسُّفية لينر موسو في نهاية الشهر الأول، غالبًا في الشهر الثاني من حياة الطفل؛ يتميز باحمرار وتقشير جلد الطيات الأربية والأرداف وفروة الرأس (على عكس I. يتم فصل القشور بسهولة) ؛ وفي غضون أيام قليلة تنتشر العملية إلى الجلد بأكمله. يتم الجمع بين الآفات الجلدية وفقر الدم الناقص الصباغ وسوء التغذية. يتجلى التهاب الجلد التقشري لريتر في اليوم 5-7 من حياة الطفل مع حمامي وتقشير في منطقة السرة وفتحات طبيعية. بعد ذلك، تنتشر العملية، ويرافق تلف الجلد انفصال البشرة مع تشكيل التآكل. ترتفع درجة حرارة الجسم ويحدث التسمم وعسر الهضم.

يختلف السماك المتنحي العادي والمرتبط بالصبغي X عن مرض الاضطرابات الهضمية، الذي يتميز بالجفاف والتقشر وضعف تصبغ الجلد، وكذلك ضمور الأظافر والشعر.

يمكن الحصول على تغيرات جلدية سماكية الشكل، على سبيل المثال بسبب تسمم الجلد أصل طبينقص فيتامين أ، الأورام الخبيثة(خاصة في كثير من الأحيان مع ورم حبيبي لمفي، سرطان الثدي، سرطان الغدد الليمفاوية)؛ الساركويد، الجذام، تغيرات الجلد الشيخوخة، الخ.

علاج السماك:

يتم إجراء العلاج عادةً من قبل طبيب الأمراض الجلدية في العيادة الخارجية أو في مستشفى الأمراض الجلدية، اعتمادًا على شدة العملية. يتم وصف الفيتامينات A و E (أو aevit) والمجموعة B وكذلك C وPP والغلوتاميف في دورات مكثفة متكررة وطويلة الأمد. يتم استخدام الليباميد وفيتامين يو والميثيونين، والتي لها تأثير مضاد للدهون. كعلاج محفز، يتم إجراء عمليات نقل البلازما، ويتم إعطاء مستحضرات الجلوبيولين والصبار والكالسيوم والحديد.

وفقا للمؤشرات، يوصى بالأدوية الهرمونية (الثيرويدين والأنسولين وما إلى ذلك). بالنسبة للسماك الخلقي، يتم وصف هرمونات الكورتيكوستيرويد لحديثي الولادة بالاشتراك مع الهرمونات الابتنائية، والهيموديز، ومستحضرات البوتاسيوم، والفيتامينات C، والمجموعة B، والمضادات الحيوية (كما هو محدد). يتم غرس محلول زيتي من خلات الريتينول في الأنف، وعندما يكون الجفن مقلوبًا، في العينين. يتم تنفيذ مسار العلاج في المستشفى لمدة 1-11/2 أشهر. تحت السيطرة المعلمات البيوكيميائيةدم.

بعد ذلك، يتم تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات حتى الانسحاب الكامل في العيادة الخارجية. إجراء اختبارات الدم بشكل دوري (محتوى السكر، تجلط الدم، اختبار الدم العام)، والبول، وكذلك مسحات من الغشاء المخاطي للفم لداء المبيضات. يوصى بفيتامين أ، المجموعة ب للأمهات المرضعات، كما أن وصف هرمونات الكورتيكوستيرويد لـ I. لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين غير فعال.

العناية بالبشرة بعناية لها أهمية كبيرة. يوصى بالحمامات التي تحتوي على برمنجنات البوتاسيوم (1:15000) للأطفال. يتم تشحيم الجلد بكريم سبيرماسيتي أو كريم الأطفال مع إضافة فيتامين أ ودزينتار وكريمات فوستورج وما إلى ذلك. ويوصف للبالغين حمامات الملح والنشا والكريمات التي تحتوي على اليوريا وكلوريد الصوديوم والفينيلين والأيفيت وما إلى ذلك. ، يتم استخدام العلاج بالثالاسو على نطاق واسع، كما يوصى باستخدام العلاج بالشمس وحمامات الكبريتيد وثاني أكسيد الكربون، التي لها تأثير محفز على استقلاب الأنسجة ووظيفة الغدد الصماء، وكذلك الطمي والطين الخث. العناية بالمتجعاتمريض. في السنوات الاخيرةأصبحت الرتينوئيدات العطرية منتشرة على نطاق واسع في العلاج.

تنبؤ بالمناخ:

يعتمد التشخيص على شكل السماك. في حالة السماك المتنحي العادي والصفائحي والمرتبط بالصبغي X، فإنه عادة ما يكون مناسبًا للحياة. تساعد مراقبة المستوصف من قبل طبيب الأمراض الجلدية والعلاج الوقائي في فترات الخريف والشتاء بمجموعة من الفيتامينات مع الأشعة فوق البنفسجية وعلاج منتجع المصحات في الحفاظ على جلد المرضى في حالة مواتية نسبيًا. في I. الخلقي، خاصة عندما يقترن بعيوب الجهاز العصبي والغدد الصماء، غالبا ما يتم ملاحظة الوفيات بسبب ضعف نمو الأعضاء والأنظمة الحيوية.

وقاية:

الطريقة الرئيسية للوقاية هي الاستشارة الوراثية الطبية، والتي يتم خلالها تحديد درجة الخطر الجيني وتقديم التوصيات المناسبة بشأن الإنجاب للعائلات التي توجد فيها حالات السماك. يتم إجراء التشخيص داخل الرحم قبل الولادة لأشكال معينة من I.، وخاصة المتنحية المرتبطة بـ X، باستخدام بزل السلى (إذا تم اكتشاف جنين مريض، فمن المستحسن إنهاء الحمل).

في كثير من الأحيان، لا يأخذ الناس التغييرات الطفيفة في حالة الجلد على محمل الجد. ولكن ليس فقط الاحمرار والحكة والالتهاب القيحي وأي أورام، ولكن أيضًا تقشير الجلد العادي يمكن أن يكون سببًا لاستشارة الطبيب. قد يكون هذا نتيجة لنقص الفيتامينات أو علامة على تشخيص أكثر خطورة، مثل السماك.

ملامح تشخيص السماك وأعراضه

السماك هو مرض جلدي من أصل وراثي. يتميز بانتهاك عملية تقرن الجلد - في الأنسجة الظهارية هناك فشل في إنتاج المادة القرنية التي تحتوي على الكيراتوهيالين والكيراتين و حمض دهني. مع تطور العملية المرضية - فرط التقرن، يبدأ تقشير الجلد. اعتمادًا على شدة المرض ومرحلته، يمكن ملاحظة تقشر خفيف، أو قد تتشكل طبقة تشبه قشور السمك. يمكن أن تكون هذه التكوينات رمادية أو بنية أو داكنة أو بلون اللحم.

عادة هذا هو مرض مستقل. ولكن كعرض إضافي، يمكن ملاحظة السماك من خلال التشخيصات التالية:

• حمامية لاينر.
• التهاب الجلد ريتر.
• أحد الأصناف أحمر اللون.
• المتلازمات التالية - خام, جونغ فوجل, ريفسوما, سجوجرن لارسونوبعض الآخرين.

في كثير من الأحيان يكفي لتوضيح التشخيص أعراض خارجية– ظهور خشونة مشابهة على الجلد. وكقاعدة عامة، لا تظهر على المرفقين والركبتين، أو في منطقة الفخذ. في بعض الأحيان يصاحب المرض حكة و الأحاسيس المؤلمةعلى الجلد. قد تشمل الأعراض الإضافية انخفاض التعرق، وانفصال الأظافر أو تقلصها، وتشققاتها، وزيادة نسبة الكوليسترول، وضعف استقلاب البروتين أو الدهون في الجسم.

خصوصية المرض هو تفاقمه في وقت الشتاءفي العام عند تعرضه للهواء الجاف والصقيع، بينما في البلدان الدافئة ذات المناخ الرطب أو في الصيف قد يلاحظ بعض التحسن. لكن هذا العامل لا ينبغي أن ينفي الالتزام بالتوصيات الطبية لمكافحة مثل هذا المرض. في كثير من الأحيان، إذا كانت الصورة السريرية وسجل التاريخ غير كافية، الفحص النسيجي، فحص الدم، الفحص الشامل من قبل أطباء متخصصين.

أسباب تشخيص السماك

الأسباب الرئيسية للظهور من هذا المرض– في جسم الإنسان هناك طفرة في الجينات أو انتهاك للتعبير عنها – التحولات معلومات وراثيةإلى بروتينات أو حمض الريبونوكلييك. كل هذه التغييرات في عمل الجسم موروثة. اعتمادا على شكل المرض، تحدث هذه التغييرات في الشخص بطرق مختلفة. يمكن ملاحظة إنتاج الكيراتين المعيب، ونقص منتج مثل سلفاتاز الستيرول، وكذلك تضخم الطبقة القاعدية للبشرة وغيرها من العمليات المماثلة.

السماك المكتسب – بما فيه الكفاية حالة نادرة. يمكن أن يحدث بسبب نقص الفيتامينات أو مشاكل في الغدة الدرقية أو الغدد الكظرية.

الأشكال الشائعة لمرض السماك

هناك عدة أنواع من السماك، ويعتمد ظهورها على عوامل وراثية. وهنا بعض منها:

• السماك المهرج.
• رقائقي.
• مبتذلة.
• البشرة.
• مرتبط بـ x.

في بعض الأحيان يُسمى هذا التشخيص أيضًا بالسماك الجنيني. عادة ما يولد الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص قبل أوانهم ووزنهم منخفض. خارجيا، يتجلى التشخيص ليس فقط من خلال تقشير الجلد، ولكن أيضا من خلال تغيرات واحمرار الجفون، آذانوالفم وتقييد حركات مفاصل الذراعين والساقين. جلد الوليد مغطى بقشور رمادية أو بنية مع سماكة وشقوق.

يحدث هذا المرض بسبب طفرة جينية ABCA11– يتم تقصير سلسلة البولي ببتيد الخاصة به، مما يؤدي إلى حدوث تغييرات لا رجعة فيها أثناء تكوين الجنين. نتيجة لهذه العملية، يتم انتهاك وظيفة الدهون - فهي غير قادرة على تشكيل الطبقة القرنية من الجلد. غالبا ما يكون السماك مرئيا بعد الولادة، ولكن كقاعدة عامة، خلال الموجات فوق الصوتية، من الممكن تتبع بعض علامات تطور التشوهات، خاصة إذا كان الوالدان لديهما الاستعداد الوراثي. مطلوب فحص بالموجات فوق الصوتية لحالة الجنين - يتم تقييم تطور الفم والأذنين والأنف وملامح الوجه ومن الممكن أيضًا تورم الأطراف.

في أغلب الأحيان، تكون نتيجة المرض غير مواتية - نادرًا ما ينجو الأطفال حديثي الولادة المصابون بهذا التشخيص. في بعض الحالات، يمكن للعلاج في الوقت المناسب إطالة عمر الطفل لبعض الوقت.

في أغلب الأحيان، يتم إجراء هذا التشخيص مباشرة بعد ولادة الطفل. يبدو جلد الطفل أحمر فاتح - حمامي، هناك فيلم عليه، مما يجعل من الصعب على الطفل التنفس وتناول الطعام. وتسمى هذه الحالة أيضًا بالجنين الغرواني. وبعد فترة يتحول الفيلم إلى قشور تبقى مدى الحياة أو تختفي طفولةدون ترك أي تعقيدات. إذا لم تختف القشور، ففي مرحلة البلوغ يزداد حجمها، بينما ينحسر احمرار الجلد. قد تظهر تشققات مؤلمة على القدمين أو الكفين، وتقشير طفيف على الوجه. التطور المحتمل للخرف - الخرف المكتسب.

غالبًا ما يكون وجود فيلم على جسم الوليد مصحوبًا بتغيرات في الجفون والشفتين، والتي يمكن أن تستمر أيضًا طوال الحياة. سبب هذا التشخيص هو أيضًا طفرة جينية وراثية، والتي يمكن أن تظهر في كل من الذكور والإناث.

يظهر مرض مماثل خلال فترة الحياة من 3 إلى 12 شهرًا لدى الأولاد والبنات. ويصاحبه ظهور سدادات قرنية على بصيلات الشعر وانخفاض في الطبقة الحبيبية للجلد - بينما يتناقص حجم حبيبات الكيراتوهيالين في خلاياه. سيتطلب التشخيص الفحص النسيجي والتاريخ الطبي النموذجي.

يتجلى السماك الشائع في جفاف وتقشر الجلد في الساعدين والظهر والساقين. وفي هذه الحالة لا يوجد أي تهيج في الأرداف، السطح الداخليالفخذين وتحت الركبتين والإبطين. المرحلة الأكثر وضوحا من المرض هي خلال فترة البلوغ، مع تقدم العمر، يتناقص مظهر المرض. أيضا، يحدث تفاقم المرض خلال فترة الشتاء البارد، في مناخ دافئ ومعتدل، تصبح أعراض المرض أقل وضوحا.

غالبا ما يسمى هذا التشخيص احمرار الجلد الفقاعي الخلقي في بروكا. تظهر فور الولادة أو في الأشهر الأولى بعد الولادة على شكل فقاعات بأحجام مختلفة ذات محتويات محددة على الجلد الأحمر، تتفتح مع مرور الوقت، وتشكل تآكلاً، ومع مرور الوقت ظهارة. عادة ما تكون الحراشف خطية الشكل وداكنة اللون، ويمكن أن تكون موجودة في طيات كبيرة أو على الرقبة. قد تكون هناك علامات واضحة بين المناطق المتضررة. بشرة صحيةوالتي ستكون أحد أعراض السماك الانحلالي للبشرة. مع التقدم في السن، قد ينخفض ​​عدد البثور، ولكن عدد القشور أو القشور سيزداد.

إذا وصلت العدوى إلى الجلد، فقد تتفاقم حالة المريض. لم يتم ملاحظة التغير النموذجي في الجفن بسبب السماك - انقلابه -. أعراض إضافيةقد يسبب الجلد الأبيض على القدمين والنخيل مع تأثير سماكة. إذا تأثرت هذه الأجزاء فقط من الجسم، فقد يحدث نوع آخر من السماك مع طفرات جينية مختلفة. لتوضيح التشخيص، هناك حاجة إلى فحص خارجي، وتاريخ ونتائج الفحص النسيجي.

البيانات هذا النوعالسماك عند الذكور في الأشهر الأولى من الحياة. غالبًا ما تبدو وكأنها رقائق جلدية كبيرة على شكل صفائح سوداء أو بنية داكنة. في بعض الأحيان يمكن وضع هذه القشور فوق بعضها البعض، مما يؤدي إلى تكوين طبقة من الجلد المتقرن على شكل قوقعة. يتم ملاحظة التشكيلات على السطح الخلفيالرقبة وفروة الرأس والأرداف والفخذين، وتغيب عن الوجه والقدمين والكفين. في بعض الحالات، من الممكن حدوث تغيم في القرنية، لذلك بالإضافة إلى طبيب الأمراض الجلدية، يلزم أحيانًا إجراء فحص شامل من قبل أطباء متخصصين، بما في ذلك طبيب العيون.

قد تكون هناك حاجة لاختبارات الدم لتأكيد التشخيص، فضلا عن المعلومات الوراثية العائلية والتاريخ العام. يمكن أن يحدث التعافي من المرض في فصل الصيف، عندما يكون الطقس دافئًا ورطبًا. الهواء البارد والجاف يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض. كقاعدة عامة، لا يتم ملاحظة أي ديناميات إيجابية مع تقدم العمر.

السماك الجلدي عند الأطفال

إذا وجدت أي تكوينات مشبوهة على الجلد على شكل قشور أو تقشير طفيف عند الطفل، فيجب عليك الاتصال بمنشأة طبية.

ومن الممكن أن يظهر مرض وراثي مماثل أثناء تطور الجنين في الرحم حوالي الشهر الرابع أو الخامس. في هذه الحالة، يولد الأطفال ببنية جلدية متغيرة - وجود قشور وقشور بأحجام مختلفة. يمكن أن يؤثر المرض على الفم والأذنين والجفون، مما قد يؤثر على الرؤية والأكل. مع مثل هذا التشخيص، من الممكن حدوث حزام على الأصابع وتشوه الهيكل العظمي.

في معظم الأحيان، يتجلى المرض بشكل أكثر نشاطا قبل سن الثالثة. تتحول مناطق تقشير الجلد بمرور الوقت إلى جلد متقرن مع ما يسمى بقشور السمك ذات اللون الرمادي أو الداكن، وقد يلاحظ احمرار الجلد مع وجود فيلم. تصبح الخطوط الموجودة على راحة اليد واضحة. وقد يصاحب المرض حكة وحرقان وأحاسيس مؤلمة عند انفصال القشور.

بجانب مظهر خارجيالمرض، التغييرات التالية ممكنة:

1. تدهور بنية الشعر والأظافر وانفصالهما وهشاشتهما.
2. التهاب الملتحمة في العيون.
3. تطور قصر النظر.
4. ردود الفعل التحسسية.
5. أمراض الكلى.
6. تسوس الأسنان وتدمير مينا الأسنان.
7. سكتة قلبية.

في حالات مماثلةويجب البدء بالعلاج فوراً حسب توصيات الطبيب وتحت إشرافه. المقدمة لحديثي الولادة العلاج المبكر– يحتاج الطفل إلى الحفاظ على درجة الحرارة والرطوبة المثلى، ولهذا يتم وضعه في الحاضنة. يتم إجراء فحص شامل للمريض من قبل الجراح وطبيب العيون وغيرهم من المتخصصين المتخصصين. تم تعيين التالي علاج إضافي. سيتم اختياره اعتمادًا على التشخيص الدقيق - نوع السماك وشدة المرض.

عند علاج الطفل، من المهم أن تأخذ في الاعتبار الجانب النفسيلأن التغير الجمالي في الجلد يمكن أن يؤثر على تواصله مع أقرانه.

علاج السماك

تعتمد نتيجة المرض في معظم الحالات على شدة المرض ودرجة الطفرة الجينية. في درجة خفيفةالطفرات والعلاج في الوقت المناسب، العلاج الناجح ممكن، أو على الأقل‎تحسين نوعية حياة المريض. ومن المتوقع أن تكون النتيجة أقل إيجابية في حالة الاضطرابات الأيضية وتلف أجهزة الجسم الأخرى، بالإضافة إلى تغيراتها الجينية.

كقاعدة عامة، يتكون العلاج من ترطيب الجلد - وهذا مطلوب لتقليل جفاف الجلد وتقليل تشققه. تعيين المراهم الطبيةالكريمات والمرطبات التي تحتوي على اللانولين أو الفازلين تقوم بإجراء علاج إضافي للقرنية. في بعض الحالات، يمكن وصف الحمامات بمحاليل خاصة - الصودا والنشا والملح، وأحيانا مع إضافة البابونج أو المريمية.

توصف الأدوية في بعض الأحيان مجمعات الفيتامينات– مجموعة الفيتامينات مهمة للبشرة أ, ه, مع, فيإذا لزم الأمر - المضادات الحيوية، والأدوية للحفاظ على وظيفة الغدة الدرقية، ومضادات الفطريات، ومكملات الحديد. من المهم الحفاظ على مناعة الجسم. لذلك، إذا ضعفت، فقد يوصى باستخدام الأدوية المعدلة للمناعة. أثناء العلاج، مطلوب اختبارات البول والدم العادية.

• لا ينصح بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس وارتفاع درجة حرارة الجلد.
• استخدام الصابون يمكن أن يسبب جفافًا إضافيًا للبشرة؛
• يجدر الحد من الوقت الذي يقضيه في البرد - الهواء البارد الجاف يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الأمراض؛
• سيكون العلاج في المصحات مناسبًا في الأماكن ذات المناخ الدافئ المعتدل، وفي بعض الحالات يُسمح بالسباحة في البحر.

في أي حال، لا يستحق العلاج الذاتي، خاصة مع هذا تشخيص خطير. استشارة الطبيب و إلتزام صارمتوصياته يمكن أن تحسن بشكل كبير نوعية حياة المريض وتمنع تطور عواقب لا رجعة فيها.

عند تشخيص السماك، من المهم تجنب انخفاض حرارة الجسم و أقامة طويلةفي الهواء البارد، ويجب ألا تسمح لبشرتك بالسخونة الزائدة في الشمس.

إذا كنت تعاني من أي مشاكل جلدية عليك استشارة الطبيب، والتقشير واسع النطاق ليس استثناءً. قد يخفي تشخيصًا غير سار - السماك. نظرًا لأصله الوراثي، يمكن أن يكون العلاج طويلًا ومعقدًا ويتطلب الكثير من الصبر. ومن المهم عدم الاستسلام، لأن الطب الحديث يقدم العديد من الطرق لجعل حياة المريض أسهل وأفضل.

مقالات حول هذا الموضوع

يوم جيد أيها القراء الأعزاء!

في مقال اليوم سننظر في مرض جلدي مثل السماك، وكذلك الأسباب والأعراض والأشكال والعلاج والوقاية من السماك.

ما هو السماك؟

السماك– الوراثي الذي يتميز بانتهاك عمليات تقرن الجلد. العرض الرئيسي للسماك هو الجلد المتقشر الذي يشبه قشور السمك.

مرادفات السماك:ورم قرني منتشر. العملية المرضيةعندما تتشكل القشور على الجلد، يطلق عليه فرط التقرن. يتم تضمين السماك في المجموعة أمراض جلدية، مستحق - .

تتنوع شدة السماك - من خشونة الجلد الطفيفة إلى التغيرات المرضية الخطيرة في البشرة التي تتعارض مع حياة الإنسان. بالإضافة إلى ذلك، تم تحديد مجموعة كبيرة ومتنوعة إلى حد ما من أشكال السماك (حوالي 28 شكلاً)، ولكن وفقًا للإحصاءات، جميعها بشكل أساسي لها طابع وراثي، أي. يتطور المرض في فترة ما قبل الولادة، أو بعد الولادة مباشرة. السماك المكتسب أمر نادر الحدوث.

مسار السماك

في حالة السماك، تكون عملية تقرن الجلد مصحوبة بتراكم الكيراتين في البشرة، والتي لها بنية متغيرة، مما يؤدي إلى رفض الخلايا الميتة بشكل بطيء للغاية. في الوقت نفسه، يتم انتهاك عملية التمثيل الغذائي للمريض، والتنظيم الحراري، والأداء الطبيعي للغدة الدرقية، والغدد الكظرية، والغدد الجنسية والعرقية. الاضطرابات في عمل الغدد العرقية، على خلفية ضعف امتصاص فيتامين أ (الريتينول)، تعزز عمليات تقرن الجلد.

ينشأ وجع الجلد الذي يحدث عند محاولة فصل "القشور" وإزالتها عن طريق تراكم مجمعات الأحماض الأمينية بينها، والتي تعمل على ترسيخ القشور حرفيًا.

وقد ثبت أن مسار السماك يزداد سوءا في الشتاء، خاصة إذا كان الشخص يعيش في أماكن ذات مناخ جاف وبارد. في المناطق الدافئةمع ارتفاع رطوبة الهواء، يكون السماك أسهل بكثير في تحمله.

السماك - التصنيف الدولي للأمراض

التصنيف الدولي للأمراض-10:س80
التصنيف الدولي للأمراض-9: 757.1

السبب الرئيسي لمرض السماك– طفرة جينية وراثية ناجمة عن انتهاك عملية التمثيل الغذائي (التمثيل الغذائي) للبروتينات والدهون.

من بين العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى عملية السماك هي:

• ضعف وظائف الغدة الدرقية والغدد التناسلية.
• خلل الغدة الكظرية.
• نقص الفيتامينات في الجسم، وخاصة (و)؛
• زيادة مستويات الكولسترول "الضار" في الدم.
• ارتداد الجلد في الشيخوخة.
• أمراض الجهاز المكونة للدم.
• ظروف معيشية اجتماعية.

أهم أعراض السماك- سطح يشبه القشور من الجلد. وتشمل الأعراض الأخرى: تقصف الأظافر، والشعر الباهت والهش، الأمراض المتكررة، التهاب الشبكية، قصر النظر.

الأعراض المتبقية مختلفة بعض الشيء وتعتمد على شكل السماك. دعونا ننظر إليهم بمزيد من التفصيل:

السماك الشائع ( نموذج بسيطالسماك).هذا هو الشكل الأكثر شيوعا من السماك. غالبًا ما يتم ملاحظته عند الأطفال حديثي الولادة الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة.

أعراض السماك الشائع: جلد جاف متقشر، مغطى بقشور صغيرة متجاورة بإحكام، أبيض أو رمادي. الجلد على القدمين والنخيل مطوي. في هذه الحالة، يبقى الجلد في الأماكن التالية غير متأثر: الإبطين، ثنيات الكوع والركبة، الفخذ والأرداف.

السماك الشائع له أنواع فرعية خاصة به:

• سماك خفيف - سطح الجلد جاف، وهناك تقشير طفيف في الجلد.
• السماك الأبيض - قشور صغيرة بيضاء اللون.
• السماك اللامع - تبدو القشور مثل الفسيفساء، وينتشر المرض بشكل رئيسي إلى الذراعين والساقين؛
• السماك القرني - القشور كثيفة للغاية وترتفع فوق سطح الجلد.
• السماك السربنتيني - الحشائش القرنية كثيفة ومفصولة عن بعضها البعض بواسطة الأخاديد.
• السماك الفقاعي - تظهر البثور باستمرار على الجلد.
• السماك الحزازي - في أجزاء مختلفةتقع المقاييس في توطين صغير، على طول مظهرتشبه الأشنة.

السماك المرتبط بالصبغي X.ويتميز بقشور بنية كبيرة الحجم تتناسب بشكل محكم مع الجلد، كما يصيب الأطفال حديثي الولادة الذكور فقط. مع التقدم في السن وخلال فترات الشتاء، عادة ما تتفاقم حالة المريض.

السماك المنعطف الخطي.ويتميز باحمرار محاط بتورمات وردية قشارية. تبدو مشابهة ل .

السماك الشوكي.تتميز بطبقات شائكة كبيرة.

السماك الانحلالي للبشرة.وهو شكل حاد من السماك، وتتمثل أعراضه الرئيسية في تكوين بثور وجروح على الجلد، والتي تتقشر بمرور الوقت، وتتشكل في مكانها الأورام المرضية مرة أخرى. يكون الجلد في معظم المناطق المصابة أحمر فاتح اللون، بينما يكون لونه أبيض وسميكًا في راحتي اليدين والأخمصين. في عمر 3 و 4 سنوات من حياة الطفل جلدتتشكل حواف متحدة المركز عند مفاصلها.

سماك الجنين (الجنين المهرج).أخطر وأخطر أشكال السماك. وبهذا التشخيص يموت الطفل في الرحم، أو في الأيام/الأسابيع الأولى بعد الولادة. أعراض الجنين المهرج هي بشرة جافة جدًا، "تشبه الدروع"، وتقلب الجفون من الداخل إلى الخارج، وتشوه الأذنين والفم والأنف تمامًا، وقد يكون هناك تشوه في الرأس والذراعين والساقين بشكل غير منتظم.

تشخيص السماك

يتم تشخيص مرض السماك بناءً على طرق الفحص التالية:

• المسار السريري للمرض.
• تحليل البول العام.
• الفحص النسيجي لكشط الجلد.
• خزعة من جلد الجنين (بين الأسبوع 19 و21 من الحمل).

في الوقت الحالي، لم يتم تحديد نظام علاج دقيق للسماك، ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرض نفسه ومسبباته الدقيقة (أسباب طفرة الجينات) لم يتم تحديدها بشكل كامل بعد. وبالتالي، فإن علاج السماك، اعتبارًا من نهاية عام 2016، يعود إلى علاج الصيانة.

• يشمل العلاج الصيانة لعلاج السماك ما يلي:
• صيانة المستوى المطلوبالرطوبة في الغرفة التي يعالج/يعيش فيها المريض؛
• ترطيب البشرة؛
• تغذية كاملة وغنية بالفيتامينات؛
• تقوية جهاز المناعة؛
• معالجة الجلود بوسائل خاصةمع تأثير الشفاء.
• علاج الأمراض المصاحبة.
• الامتثال للتدابير الوقائية التي تهدف إلى القضاء على العوامل المعروفة بالفعل التي يمكن أن تسبب أو تؤدي إلى تفاقم مسار السماك.

ترطيب البشرة

الجلد الجاف المصاب بالسماك يميل إلى التشقق. في أماكن التشقق، يبدأ السائل في التسرب، وتبدأ المنطقة المتضررة في الأذى. بالإضافة إلى ذلك، في أماكن "الكسر"، تكون الشقوق عميقة بما يكفي لدخول العدوى المختلفة إليها، مما يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

ولمنع ذلك، يتم ترطيب الجلد باستمرار. هذا، أولاً، يساعد على تليين الأنسجة الكيراتينية، أي. مما يمنحهم مرونة نسبية. ثانيًا، السطح الناعم أكثر أو أقل يقلل من تشقق الجلد، وبالتالي الألم العام للمناطق المصابة.

لتنعيم البشرة يتم معالجتها عدة مرات في اليوم بمنتجات خاصة من الأفضل وضعها على الجلد بعد إجراءات المياه.

ثبت جيدا علاجات المياه، على شكل حمامات بملح البحر، محلول ضعيف من برمنجنات البوتاسيوم (برمنجنات البوتاسيوم)، حمامات ثاني أكسيد الكربون. في المنتجعات المتخصصة في علاج الأمراض الجلدية، يتم تطبيق السماك على الجلد باستخدام تطبيقات تعتمد على الطمي والجفت والطين المعدني. لا تساعد مثل هذه التطبيقات على ترطيب البشرة فحسب، بل تساعد أيضًا على تغذية وتطهير وشفاء وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي.

لترطيب البشرة، يمكنك استخدام المنتجات التي تحتوي على الفازلين واللانولين والفيتامينات (خاصة أ، و)، الزيوت النباتية، زيت اللوز، النفثالان، اليوريا، حمض الصفصافإلخ. تعمل هذه المنتجات على ترطيب وتغذية البشرة، وتعزيز شفاءها، وفصل الطبقة العليا من الخلايا/القشور الميتة المتقرنة.

لكي يستمر التأثير لفترة أطول، يُنصح بترطيب الهواء في الغرفة التي يوجد بها المريض. لترطيب الهواء، يمكنك استخدام المرطب.

مهم!نظرًا لأن الجلد المصاب بالسماك جاف بالفعل ويحتاج إلى الترطيب، فلا تسمح له بالجفاف أكثر. يمكن أن يحدث هذا بسبب منتجات مثل الصابون، المنظفات. للعناية بجسمك إذا كنت تعاني من السماك، حاول استخدام مرطبات خاصة - الصابون والمواد الهلامية والشامبو.

إزالة القشور الميتة العلوية من سطح الجلد

يستخدم العلاج القرني لإزالة القشور الميتة من سطح الجلد.

يتضمن العلاج القرني معالجة سطح الجلد بمنتجات خاصة (الكريمات والمراهم) التي تعمل على تليين خلايا البشرة الميتة، وبعد ذلك يسهل إزالتها.

تحتوي المنتجات المصممة لإزالة الخلايا الميتة عادة على المكونات التالية: أحماض الساليسيليك واللاكتيك، واليوريا، وبترولاتوم البوريك، والبروبيلين غليكول، والإيثانول، ومستخلصات النباتات الطبية، على سبيل المثال، الصفيراء اليابانية.

للتحسين الحالة العامةالجلد، فضلاً عن تسريع شفاءه، فإن حمامات الشمس لها تأثير مفيد، حيث تمد سطح الجلد بمادة (الكالسيفيرول). ومع ذلك، فإن ارتفاع درجة الحرارة في الشمس ممنوع منعا باتا، وإلا فإنه لن يؤدي إلا إلى تفاقم الوضع.

علاج للبشرة يهدف إلى تجديدها

لتسريع شفاء وتجديد الجلد، وكذلك للأمراض الجلدية الأخرى، من الضروري التركيز على تناول كميات إضافية الفيتامينات التاليةوالعناصر الدقيقة: فيتامين أ ()، ج ()، هـ ()، ب ()، الحديد.

ومن علاجات السماك: “أسيترتين”، “أيزوتريتينوين”.

تقوية جهاز المناعة

لتقوية جهاز المناعة الذي يقوم به وظائف الحمايةالجسم، من الضروري التركيز على تناول الأطعمة الغنية بالعناصر الدقيقة، والتحرك أكثر، وتجنبها، ومحاولة تناولها مزاج جيدأضف المزيد من الضحك إلى حياتك. في الوقت نفسه، من الضروري التوقف عن التدخين بشكل صارم و مشروبات كحولية. قد يكون الاستثناء هو تناول النبيذ الأحمر، ولكن ليس أكثر من 50 جرامًا في اليوم.

مضادات حيوية

يتم استخدام العوامل المضادة للبكتيريا فقط إذا كانت هناك عدوى ثانوية مرتبطة بالمرض، وذلك بعد استشارة الطبيب. وهذا أيضًا مهم جدًا حتى لا يؤدي إلى تفاقم مسار السماك. والحقيقة هي أن المضادات الحيوية تقلل من الخصائص المناعية للجسم، مما يزيد من صعوبة التغلب على المرض.

العوامل الهرمونية

في الحالات الشديدة بشكل خاص، إذا لم تعطي إجراءات العلاج العامة النتيجة المرجوة ولم يحدث تخفيف، فيمكن علاج المناطق المصابة من الجلد العوامل الهرمونية. وفي الوقت نفسه، تستمر تدابير العلاج العامة.

العلاج النفسي

مزاج سيئ، الإجهاد المتكرروالتجارب والعلاقات السيئة مع أقرانهم الآخرين والعلاقات المتوترة والمشاجرات بين والدي الطفل - كل هذه المواقف يمكن أن تسبب النمو وعدم التوازن النفسي لدى الطفل أو المراهق، الانهيارات العصبيةوغيرها من المشاكل الصحية. ويلاحظ أن مثل هذه المواقف والعيش في مثل هذه البيئة يضر أيضًا الجهاز المناعيالإنسان، يمكن أن يكون محفزا للظهور.

وأود أيضًا أن ألفت انتباهكم إلى أن سليمان كتب في أمثاله (17: 22): "القلب الفرحان يصلح كدواء، والروح الحزين يجفف العظام".

إذا كان من الصعب عليك تغيير موقفك تجاه مواقف معينة، وإقامة علاقات صحيحة في عائلتك و/أو مع العالم الخارجي، فيمكنك اللجوء إلى كاهن يمكنه مساعدتك في العثور على سلام الله. إذا لم تتاح لك الفرصة للاتصال برجل الدين، فيمكنك الاتصال بطبيب نفساني.

دعاء

في بعض الأحيان تحدث مواقف عندما يكون الطب الحديث عاجزًا تمامًا - عندما يرسل الأطباء المريض إلى المنزل ليعيش الأيام التي خصصها له الأطباء - عندما يقول الأطباء أنفسهم إن الله وحده هو القادر على مساعدة المريض. هذه هي بالضبط تلك المواقف التي يبدو أن الوقت قد حان فيها ليتوجه الشخص حقًا إلى خالقه. هناك العديد من الشهادات على الإنترنت، ومنشورات مسيحية مطبوعة مختلفة، يشهد الناس من خلالها كيف أن الله بأعجوبةفشفاهم من السرطان والإيدز وغيرهما من الأمراض. وكل ما فعلوه هو الرجوع إلى الرب. فكر في الأمر، هل من الممكن أن يكون مخرجك وشفاءك في المسيح يسوع؟

مرهم للسماك.ضعي 250 جرام في وعاء سعة 5 لتر سمنة(يفضل أن يكون محلي الصنع) و 100 جرام من شمع العسل المطحون مع التحريك تدريجيًا، يُغلى الخليط ثم يُضاف 100 جرام من الراتينج (راتنج الصنوبر) ويُغلى مع التحريك المنتج لمدة 10 دقائق أخرى ويُضاف 30 جرام من شمع العسل المطحون. يغلي لمدة 5 دقائق أخرى ثم يضاف 500 جرام من الزيت إلى الخليط ويخلط جيدا ويضاف 30 جرام من الطباشير المسحوق. نخلط كل شيء جيدًا ونتركه على نار خفيفة لمدة ساعتين ونصف تقريبًا ، وبعد ذلك نضيف 50 جرامًا من البروبوليس إلى الخليط ونخلط ونتركه على نار هادئة لمدة 30 دقيقة تقريبًا ثم نرفعه عن النار ونترك المنتج يبرد ويخمر لمدة 12 ساعة تقريبًا. بعد ذلك، ضع المقلاة مع المنتج على النار واتركها حتى تغلي مرة أخرى. بعد الغليان، يجب تصفية المنتج، وهو مناسب تماما للشاش المطوي في عدة طبقات. تبريد وتطبيق المرهم المحضر على المناطق المصابة من الجلد.

الشرب للسماك.للاستخدام الداخلي، من أجل السماك، يمكنك تحضير المشروب التالي: قطع بعناية 4 أجزاء من جذور عشبة القمح الزاحفة، وجزأين من زهور حشيشة الدود، وجزأين من الأوراق، وجزء واحد وجزء واحد. صب 500 مل من الماء المغلي على النباتات المسحوقة، واتركها تتخمر لمدة 60-90 دقيقة، ثم قم بتصفية المنتج. نحن لا نرمي الأعشاب المتبقية، لأن... يمكن استخدامها في الوصفة التالية. من الضروري تناول 1/3 كوب من التسريب 3 مرات في اليوم - في الصباح وبعد الظهر والمساء. مسار العلاج هو شهر واحد، وبعد ذلك يتم أخذ استراحة لمدة أسبوع وتكرر الدورة.

مرهم للسماك 2.يمكن استخدام بقية النباتات المصفّاة من الوصفة السابقة لتحضير المرهم التالي: إضافة زيت الزيتون إلى النباتات، بنفس حجم عدد النباتات، وخلط كل شيء، ووضع المنتج في حمام مائي للتحضير لمدة ساعتين. بعد ذلك، قم بتصفية المنتج ومعالجة مناطق الجلد المتضررة من السماك.

حمامات الشفاء.في علاج الأمراض الجلدية، أثبتت الحمامات المختلفة نفسها، والتي من الأفضل أن تتناوب مع بعضها البعض. على سبيل المثال، في اليوم الأول، قم بالاستحمام مع إضافة ملح البحر، في اليوم الثاني - مع إضافة البوراكس والجلسرين، في اليوم الثالث - أضف الصودا، في اليوم الرابع - النشا، في اليوم الخامس - أضف دفعات من الأسود و شاي أخضر. بعد الاستحمام، عالجي بشرتك بكريم يحتوي على فيتامينات A وF.

مهم!قبل الاستعمال العلاجات الشعبية، استشر طبيبك!

الوقاية من السماك

للوقاية من السماك والأمراض الجلدية الأخرى، اتبع هذه التوصيات:

• إذا أمكن، قم بتغيير مكان إقامتك إلى مناخ دافئ ورطب؛
• في غرفة المعيشة الخاصة بك، قم بترطيب الهواء، حيث يمكنك استخدام جهاز ترطيب؛
• في الغذاء، أعط الأفضلية للأطعمة الغنية بالفيتامينات والعناصر النزرة؛
• عند تحضير الطعام، أعط الأفضلية للأطعمة المطهوة على البخار. حاولي تناول الخضار والفواكه نيئة، لأنها... في المعالجة الحراريةالمنتجات، يتم تدمير معظم الفيتامينات؛
• تخلص من التدخين والكحول في حياتك، وقلل أيضًا من استهلاك الأطعمة غير الصحية؛
• يتجنب ؛
• حاول الاسترخاء في المنتجعات المتخصصة مرة واحدة على الأقل في السنة.

أي طبيب يجب أن أتصل به لعلاج السماك؟