تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال، الأعراض، العلاج. تصلب الجلد البؤري: الأسباب والأعراض والعلاج

(حرفيا "الجلد السميك") أو كما يسمى هذا المرض أيضا، تصلب الجلد- هذه هزيمة النسيج الضامالجلد، الذي يتكاثف فيه، أي التصلب، والتصلب. وجدت في مختلف الفئات العمريةولكن في أغلب الأحيان يصيب النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 30-50 سنة.

تصنيف تصلب الجلد

ينقسم تصلب الجلد إلى نوعين رئيسيين:
1. النظامية.
2. محلية (محدودة).

تصلب الجلد الجهازيهو مرض جلدي كولاجيني. ويؤثر المرض على الجلد والأعضاء الداخلية، ويصاحبه تغيرات في الأوعية الدموية والمناعة. ويعتبر أكثر خطورة من الموضعي، إذ يؤثر على الأعضاء والأجهزة، أما الأخير فيؤثر فقط على الجلد والطبقات المحيطة به. ويحدث عند النساء 3-7 مرات أكثر من الرجال.

وينقسم تصلب الجلد الجهازي بدوره إلى:

1. منتشرتصلب الجلد (أو التصلب الجهازي التدريجي). يؤثر على جلد الجذع والأطراف والأعضاء الداخلية: الرئتين والقلب والأمعاء.
2. محدود. تتأثر الأجزاء البعيدة من الأطراف: المرفقين والركبتين، وكذلك الوجه. في وقت لاحق، تتطور أمراض الجهاز الهضمي وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
3. تصلب الجلد بدون سماكة الجلد (بدون تصلب الجلد). لا يوجد سماكة في الجلد، لكن الجهاز الهضمي يتأثر، ويتم تشخيص التليف الرئوي في بداية المرض، وما إلى ذلك.
4. طفوليتصلب الجلد. يحدث عند الأطفال.
5. يعبرالشكل (عندما يكون المرض مصحوبًا بأمراض جهازية أخرى).

محدودأو تصلب الجلد الموضعييؤثر على الجلد والأنسجة تحت الجلد، وأحيانًا الأنسجة العميقة (العضلات والعظام وما إلى ذلك)، ولكنه لا يؤثر على الأعضاء الداخلية، وبالتالي فهو معروف بأنه أخف وزنًا ولا يهدد حياة المريض. ويعتبر الأكثر شيوعا بين الأطفال والمراهقين، وخاصة الفتيات.

مقسمة إلى أشكال مثل:

1. الترسبات. تظهر بؤر الحمامي (احمرار على الجلد بسبب تمدد الشعيرات الدموية) والتصلب (التصلب) على الجذع والأطراف. يحدث في مناطق محدودة من الجلد في المناطق التي تتعرض فيها سلامة الجلد للخطر. في في حالات نادرةيذهب بعيدا من تلقاء نفسه. ويعتبر الشكل الأكثر شيوعا لتصلب الجلد.
2. خطيغالبا ما يتم تشخيصه عند الأطفال. يحدث في منطقة نمو الشعر والجبهة. إذا تطور المرض في الأطراف السفلية، فهناك خطر الإصابة بالقرحة الغذائية. قد يكون هناك العديد من المرضى في الأسرة.
3. على شكل حلقة.
4. سطحييتطور تصلب الجلد على شكل لويحات بنية مزرقة.

أعراض تصلب الجلد

الأشكال المتعددة لتصلب الجلد لها مظاهر فردية. في بعض الحالات، يكون إجراء التشخيص الصحيح أمرًا سهلاً للغاية، وفي حالات أخرى، يتطلب الأمر مراقبة طويلة الأمد ودقيقة للمريض. النظر في أعراض أشكال تصلب الجلد.

تصلب الجلد الجهازي . يمر عبر 3 مراحل من التطوير:

1. تؤثر العملية على ما يصل إلى ثلاث مناطق فقط من الجسم (مثل الجلد والمفاصل والجهاز العضلي).
2. يبدأ المرض بالانتشار ويصيب العديد من أجهزة الجسم.
3. يؤثر تصلب الجلد على واحد أو أكثر من الأعضاء ذات الأهمية الخاصة لحياة الجسم (القلب، الكلى، الرئتين، وغيرها).

يميز الطب عدة خيارات لمسار المرض:

1. بَصِير. وهو يتطور بسرعة ويؤثر على الأعضاء والجلد خلال عامين. وفي غياب العلاج اللازم يؤدي إلى الوفاة. إذا تلقى المريض العلاج الصحيح، وحالته تتحسن.
2. تحت الحاد. الصورة السريرية الرئيسية هي تلف الجلد، وكذلك المفاصل والعضلات. غالبًا ما يتم ملاحظة النمط المتقاطع.
3. مزمن. تتميز بالتقدم البطيء، لذلك لفترة طويلةالأعراض هي متلازمة رينود فقط. يشارك الجهاز الحشوي (الأعضاء الداخلية) في العملية المرضية ببطء.

الأعراض الأولى للمرض عامة ومن الصعب جدًا الشك بوجود تصلب الجلد فيها. يشكو المرضى من زيادة حمى منخفضة(تصل إلى 38 درجة)، وضعف الشهية، مما يؤدي إلى فقدان الوزن. وفقط بعد فترة زمنية معينة تبدأ العلامات الأكثر شهرة في الظهور: تلف الجلد والمفاصل والعضلات والأعضاء الداخلية.

جلد. مرحلة مبكرةيتميز بظهور تورم (خاصة على اليدين والوجه)، والذي يتكاثف ويصبح شمعيًا مع مرور الوقت. يتم تنعيم التجاعيد الموجودة على الوجه، ويتم التعبير عن تعابير الوجه بشكل ضعيف للغاية بحيث يبدأ الوجه في تشبه القناع، ويضيق الفم. الأضرار التي تلحق بالأصابع تجعلها منتفخة ومشدودة، وتصعب حركاتها.

يتغير لون الجلد (تتناوب مناطق التصبغ المتزايد مع مناطق غيابه)، ويصبح أرق، وسرعان ما تظهر مناطق الضمور على الأغشية المخاطية.

تشنج الأوعية الدموية يسمى متلازمة رينود، يتجلى في شكل ابيضاض جلد الأصابع، فإنها تبدأ في البرد والأذى. تنقسم مظاهر متلازمة رينود إلى عدة مراحل تحل محل بعضها البعض:

1. مع الحمل الزائد العاطفي أو انخفاض حرارة الجسم، تضيق الأوعية الدموية، وتتحول إلى لون شاحب، ويلاحظ وخز أو حرقان، ويشعر بالخدر.
2. إذا استمر التشنج يبدأ الألم ويكتسب الجلد لونًا مزرقًا.
3. بعد التسخين أو فجأة بعد 15-20 دقيقة يزول التشنج وتصبح الأصابع دافئة.

الجهاز العضلي الهيكلي. هناك آلام في المفاصل، وتيبس في الصباح، وحركة محدودة، وألم في العضلات. عندما تتأثر العظام، يعاني المرضى من قصر وتشوه الأصابع. مع التكلس (ترسب الملح) في منطقة الأصابع والمفاصل، تبدأ الآفات البيضاء بالظهور من خلال الجلد.

رئتين. قد تكون إصابة الرئة هي المظهر الوحيد لتصلب الجلد. الصورة السريرية الرئيسية هي ضيق التنفس والسعال الجاف. قد تتطور الأمراض التالية:

1. التليف الرئوي الخلالي.
2. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي(زيادة الضغط في الرئتين).
3. ذات الجنب.

قلب.
1. تغيرات ندبية (تليف) في عضلة القلب.
2. التهاب التامور.
3. التهاب الشغاف.

الكلى.
1. المسار المزمن للمرض، بدون أعراض أو معبر عنه بشكل خفيف. وقد يصاحبه ارتفاع في ضغط الدم وظهور البروتين في البول.
2. يتم التعبير عن الدورة الحادة (تصلب الجلد في الكلى) بارتفاع حاد ضغط الدموالتقدم السريع للفشل الكلوي.

الجهاز الهضمي.
1. في أغلب الأحيان، في حالة تصلب الجلد، يكون المريء هو الذي يتأثر. ويلاحظ التجشؤ وارتداد محتويات المعدة إلى المريء مصحوبًا بتكوين تقرحات وما إلى ذلك.
2. الأمعاء. ينتهك التمعج ويعاني المرضى من الإمساك والإسهال وثقل في المعدة.

الجهاز العصبي. ضعف الحساسية في الأطراف العلوية والسفلية والألم.

نظام الغدد الصماء. لقد ثبت أن معظم الناس يعانون من تصلب الجلد غدة درقية، هناك انخفاض في وظائفها.

تصلب الجلد المنتشر. تتميز هزيمة مبكرةالجلد (الجذع والوجه) لمدة سنة، بالإضافة إلى وجود متلازمة رينود وتأثيرها السريع على الأعضاء الداخلية. يتميز الشكل المحدود بمسار طويل ومعزول لمتلازمة رينود.

الأشكال المتقاطعةهو مزيج من أعراض تصلب الجلد وأمراض الروماتيزم الأخرى.

الأحشاء(أو تصلب الجلد بدون تصلب الجلد) يختلف في أنه يؤثر على الأعضاء الداخلية، لكنه لا يظهر خارجيا.

تصلب الجلد المحدود

الترسبات. يظهر تصلب الجلد المحدود، والذي يسمى أيضًا تصلب الجلد اللويحي، محليًا على شكل لويحات صغيرة أو كبيرة (بحجم راحة اليد). فهي محدودة بشكل حاد ولها بنية كثيفة وسطح أملس ولامع. تتميز اللوحات بلون رمادي مصفر مميز، وتحيط بها حافة أرجوانية. يظهر عادة في المناطق التي تتضرر فيها سلامة الجلد. عند الأطفال يمكن أن يظهر قبل سن 10 سنوات. مواقع التوطين هي بشكل رئيسي الوجه والجذع والأطراف.

وينقسم هذا النموذج إلى 3 مراحل.
1. اللويحات مستديرة الشكل ولونها أحمر مزرق. ينتفخ الجلد ويبدأ في تشبه العجين في الاتساق.
2. بعد بضعة أسابيع، لاحظ الأطباء تطور ما يسمى بتضخم الكولاجين: يصبح الجلد "خشبيًا" (أي يتصلب)، يشبه الشمع في الاتساق. لا يوجد شعر على المنطقة المصابة من الجلد، ولا يمكن جمعه في ثنية.
3. ضمور. يبدأ الجلد في أن يشبه الرق، ويختفي كورولا النمو المحيطي.

خطي. يؤثر تصلب الجلد الخطي على الوجه (جلد الجبهة وفروة الرأس، وبعد ذلك "يزحف" إلى الجزء الخلفي من الأنف). شكل الآفة يشبه جرح السيف ويتكون من جلد سميك شفاف. توجد أحيانًا على الصدر والساقين وعلى طول جذوع الأعصاب(إذا كان المرض لديه مرضية عصبية). غالبًا ما يتم دمج تصلب الجلد الخطي مع ضمور نصف الوجه ويتم تشخيصه عند الأطفال. المرض له ثلاث مراحل. يمكن أن تستمر من سنتين إلى خمس سنوات.

على شكل حلقة. يتميز بظهور لويحات بيضاء ذات شكل كبير إلى حد ما على الجلد. مع الأخذ في الاعتبار عدم وجود تصلب داخلي فيها، فإنها يمكن أن تختفي مع مرور الوقت دون العلاج المناسب (ولكن هذا نادرا ما يحدث).

عثر عليه في طفولةومع ذلك، من بين أشكال تصلب الجلد الأخرى، فهو يعتبر الأكثر ندرة. ويعاني من المرض الساعدين والأصابع واليدين والقدمين. يمكن دمجه مع داء الفيل.

تصلب الجلد السطحي. تظهر لويحات ذات لون بني مزرق، وهي خالية عمليًا من حلقة أرجوانية محيطية، وتظهر الأوعية الصغيرة في المركز الغارق قليلاً. ينتشرون ببطء في جميع أنحاء الجسم. في كثير من الأحيان مواقع التوطين هي الأطراف السفليةوالعودة.

التسبب في تصلب الجلد

حتى الآن، لا يعرف العلماء أسباب تطور مرض تصلب الجلد، حيث يمكن تشخيصه لدى البالغين والأطفال على حد سواء، بغض النظر عن العرق والجنس. الحالة الاجتماعية(على الرغم من أن العلماء وجدوا أن الأفارقة وهنود أمريكا الشمالية يمرضون في كثير من الأحيان). يحدث هذا المرض بسبب زيادة محتوى الكولاجين في الجسم، ولكن لماذا يحدث مثل هذا التفاعل؟

تلعب العوامل المؤهبة التالية دورًا معينًا في تطور تصلب الجلد:

1. الاستعداد الوراثي. على سبيل المثال، في حالة تصلب الجلد الجهازي، يؤدي النقص الخلقي في جهاز المناعة إلى حدوث اضطرابات في عمله ويؤدي إلى اضطرابات المناعة الذاتية.
2. الالتهابات (الحمرة، الخناق، الحمى القرمزية، وما إلى ذلك)، والفيروسات القهقرية (الفيروس المضخم للخلايا).
3. الإصابات.
4. الإجهاد.
5. انخفاض حرارة الجسم.
6. وجود أمراض الغدد الصماء.

في بعض الأحيان، يصبح تناول بعض الأدوية (الأدوية المستخدمة في العلاج الكيميائي)، أو اللقاحات، أو عمليات نقل الدم عامل خطر. إذا حدث تصلب الجلد البؤري، مما يؤثر على مناطق فردية من الجلد، فإنه يمكن أن يتطور في النهاية إلى تصلب الجلد الجهازي، مع آفات حشوية.

تأثير بيئة خارجيةيساهم أيضا. يُعتقد أيضًا أن التعرض للمواد التالية يزيد من خطر الإصابة بتصلب الجلد:

1. غبار السيليكون.
2. بعض المذيبات الكيميائية.
3. الأشعة فوق البنفسجية.
4. الاهتزاز.

تصلب الجلد - لماذا هو خطير؟

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من مشكلات بسيطة إلى عواقب خطيرة تهدد الحياة. أول من يعاني بالطبع هو الجلد: فهو يتغير تمامًا في صفاته، وتتغير ملامح الوجه، وتظهر التجاعيد. يمكن أن يؤدي إلى نخر أطراف الأصابع. كما يؤثر المرض على الجهاز العضلي، فيسبب ضمور العضلات، ومن ثم ضمور العظام، مما يسبب تغيرات في الأطراف. يصاحب تصلب الجلد اضطرابات في الجهاز الهضمي والقلب والرئتين. ويلاحظ اضطرابات في الجهاز التناسلي لدى الرجال والنساء على حد سواء.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على شكل المرض. وبالتالي، في شكل محدود، فهو أكثر ملاءمة مما كانت عليه في حالة تصلب الجلد الجهازي مع تلف الأعضاء الداخلية. في المتوسط، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهذا المرض 68٪.

في أي الحالات يمكن أن نتحدث عنها إنذارات ضعيفة أو تشخيص طبي ضعيف؟ إذا كانت عوامل مثل:

1. جنس الذكور.
2. السن أكبر من 45 سنة.
3. الشكل المشترك.
4. تلف الرئتين والكلى في أول 3 سنوات بعد التشخيص.
5. فقر الدم حسب نتائج التحاليل، وكذلك زيادة معدل سرعة الترسيب والبروتين في تحليل البول.

تشخيص تصلب الجلد

إذا كان لديك أعراض تحذيرية، يجب عليك استشارة طبيب الروماتيزم. يبدأ التشخيص في المقام الأول بالفحص (الاستماع إلى القلب والرئتين باستخدام المنظار الصوتي)، وجمع سوابق المريض، وتحليل شكاوى المريض.

يمكن أيضًا وصف ما يلي:

1. اختبارات الدم العامة والسريرية.
2. الدراسات المناعية للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية.
3. الخزعة (سواء مناطق الجلد المتضررة أو الأعضاء).
4. تنظير الشعيرات الدموية لسرير الظفر يجعل من الممكن اكتشاف التغيرات في الأوعية الدموية.

تظهر دراسات الأعضاء المصابة بالمرض: التصوير الشعاعي للرئتين والمفاصل، والموجات فوق الصوتية للقلب، وما إلى ذلك.

علاج تصلب الجلد

يهدف العلاج إلى وقف تطور المرض وتحسين نوعية حياة المريض. للعلاج ، يتم استخدام العوامل المضادة للالتهابات والأوعية الدموية والمثبطة للمناعة (تثبيط نشاط الجهاز المناعي) والعوامل المضادة للليف والتصالحية.

يعد علاج الأوعية الدموية ضروريًا للقضاء على مظاهر متلازمة رينود وتوسيع الأوعية الدموية وتحسين تدفق الدم. حاصرات قنوات الكالسيوم - فيراباميل، أملوديبين، نيفيديبين، وما إلى ذلك - اكتسبت سمعة باعتبارها الأدوية الأكثر فعالية لتوسيع الأوعية الدموية، وفي حالة تلف الكلى، يشار إلى استخدامها مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مما يقلل من ضغط الدم ويحسن وظائف الكلى.

تزداد فعالية الأدوية الموسعة للأوعية عند دمجها مع الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق الدم - العوامل المضادة للتخثر، وكذلك مضادات التخثر.

يصبح العلاج المضاد للليف ضروريًا لتصلب الجلد المنتشر. الدواء الرئيسي في هذه المجموعة هو د-بنسيلامين (كوبرينيل، أرتامين)، الذي يمنع انتشار التليف.

حقائق مثيرة للاهتمام
*النسيج الضام هو نسيج البيئة الداخلية للجسم، الذي يقوم بأهم الوظائف لأداء وظائف الجسم بشكل ملائم (الداعمة، والتغذوية، والتمثيل الغذائي، وظائف الحماية). دعم وربط كافة خلايا الجسم.
* تصلب الجلد لا علاقة له بالسرطان بأي حال من الأحوال.
*تصلب الجلد ليس مرضًا معديًا، لذلك لا ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو الأدوات المنزلية أو ملامسة الدم أو اللمف.

هناك حاجة إلى العلاج المضاد للالتهابات لعلاج المظاهر العضلية المفصلية للمرض والحمى المستمرة. يشار إلى الإيبوبروفين وديكلوفيناك والكيتوبروفين.

اذا كان هناك علامات واضحةيشار إلى النشاط الالتهابي والهرمونات. أنها لا تؤثر على انتشار التليف. يجب اختيار جرعات الهرمونات بعناية، لأن الجرعات العالية تزيد من خطر تلف الكلى الموجود بالفعل.

في حالة تلف المريء، سيصف الطبيب بالتأكيد وجبات جزئيةوالأدوية التي تعالج اضطرابات البلع - الحركية. عندما يصاحبه مرض مثل التهاب المريء الارتجاعي، توصف أدوية مضخة البروتون. يتم علاج تلف الرئة بجرعات منخفضة من السيكلوفوسفاميد والبريدنيزولون.

يصاحب علاج تصلب الجلد الجهازي استخدام التمارين العلاجية، والتدليك، العلاج المحلي(التطبيقات مع ثنائي ميثيل سلفوكسيد، والتي يمكن دمجها مع الأدوية الوعائية والمضادة للالتهابات). إذا تبين أن التطبيقات غير فعالة أو غير فعالة، فمن الممكن تنفيذ الإجراءات الحرارية (على سبيل المثال، البارافين)، والإجراءات الكهربائية - الموجات فوق الصوتية، والليزر، وما إلى ذلك. في أي حال، الوخز بالإبر فعال.

يُنصح المرضى الذين يعانون من SSc المزمن بالخضوع لعلاج منتجع المصحة، والذي يعتمد على شكل ومرحلة تصلب الجلد الجهازي. من الممكن استخدام العلاج بالمياه المعدنية، والعلاج بالطين، والعلاج الطبيعي، وما إلى ذلك. عندما يتأثر الجلد بشكل رئيسي، فإن حمامات كبريتيد الهيدروجين وثاني أكسيد الكربون تساعد بشكل جيد، وعندما يتأثر الجهاز العضلي الهيكلي في الغالب - حمامات الرادون. في حالة التقلصات الليفية، يتم استخدام العلاج بالبيلويدو (العلاج بالطين).

يشمل علاج تصلب الجلد الموضعي (البؤري)، بالإضافة إلى الإجراءات الحرارية والعلاجات الأخرى الموصوفة أعلاه، أيضًا التدليك والتمارين العلاجية.

لزيادة فعالية العلاج، ينبغي أن تؤخذ بعض الفروق الدقيقة في الاعتبار:

1. لا تأخذ حمام شمس. حاول تجنب تعريض بشرتك لأشعة الشمس المباشرة.
2. القضاء على أي اهتزازات.
3. لا تصاب بالبرد الشديد.
4. ارتداء الملابس الدافئة.
5. التوقف عن التدخين والمشروبات التي تحتوي على الكافيين.

تصلب الجلد والحمل

إن تصلب الجلد والحمل أمران غير متوافقين عمليا، لأن المرض يضعف جسم المرأة بشكل كبير وإذا رفضت الإجهاض يكون هناك خطر الموت. ومع ذلك، فإن المرضى، كقاعدة عامة، لا يواجهون صعوبات في الحمل. في 83% من الحالات، تلد النساء أطفالاً قابلين للحياة، وفي 17% تنتهي حالات الحمل بالإجهاض. هناك مستوى مرتفع إلى حد ما من المضاعفات - انفصال المشيمة، تشوهات المخاض، وما إلى ذلك. الأطفال المبتسرون يظهرون تشوهات.

العلاجات الشعبية في علاج تصلب الجلد

خذ الأعشاب التالية بأجزاء متساوية: البرسيم الحلو، التوت، نبتة سانت جون، العقدة، التوت البري، النعناع، ​​جذور الهندباء، التوت البري، اليارو وختم ناعما. قم بتحضير 50 ​​جرام من الأعشاب المختلطة مع لتر من الماء واتركها طوال الليل في مكان دافئ. ثم تمر عبر منخل. يوصى بتناول التسريب لمدة شهرين على الأقل، ثم أخذ استراحة (أسبوعين) وتكرار الدورة.

لعلاج تصلب الجلد البؤري، يتم استخدام المراهم موضعيا. تحتاج إلى خلط مرهم الإكثيول مع عصير الصبار وتطبيقه على البقع. يكون التأثير أكثر وضوحًا إذا أخذ المريض حمام بخار قبل الضغط.

اخبزي بصلة متوسطة الحجم في الفرن، ثم قطعيها. نسكب ملعقة كبيرة من البصل مع الكفير (ملعقتين كبيرتين) ونضيف ملعقة صغيرة من العسل. تخلط جيدا. تطبيق الكمادات ليلا 4 مرات في الأسبوع.

الوقاية من الأمراض

الوقاية من تصلب الجلد تتكون من القضاء على عوامل الخطر.

تصلب الجلد المحدود – المزمن مرض يصيب جهاز المناعهمما يؤدي إلى استبدال النسيج الضام بنسيج ندبي غير وظيفي. هذا المرض مزعج للغاية، ولكن يمكن علاجه بشكل جيد.

تصلب الجلد هو شكل من أشكال الخلل في الأنسجة الضامة. عادة هذا مرض مزمنويؤدي إلى تغيير في خصائص الأنسجة: حيث يتم استبدالها بألياف ليفية غير وظيفية تمامًا - أنسجة ندبية.

ملامح المرض

يعد تصلب الجلد البؤري أو المحدود أحد أنواع المرض. الفرق بينه وبين الجهازية هو توطين الأنسجة المصابة، مما يجعل التشخيص أكثر ملاءمة. في الأساس، يؤثر الشكل البؤري على الجلد والأنسجة تحت الجلد، وفي كثير من الأحيان - على العضلات والعظام. ومع ذلك، في ظل بعض الظروف غير المواتية، يمكن أن يتطور إلى شكل نظامي.

آلية المرض معروفة. "نقطة البداية" هي الفشل نظام الغدد الصماءعندما يتم، لأسباب غير معروفة، تصنيع كمية زائدة من السيروتونين، مما يؤدي إلى تشنج الأوعية الدموية. وفي الوقت نفسه، يتم انتهاك التوازن بين التوليف حمض الهيالورونيكوالهيالورونيداز. في مثل هذه الظروف، تتراكم السكريات الأحادية في النسيج الضام.

وفي الوقت نفسه، لم يعد تخليق الكولاجين مقيدًا بأي شيء. تؤدي هذه الظاهرة إلى الإفراط في إنتاج الخلايا الليفية، وليس النوع الصحيح تمامًا. يتفاعل الجهاز المناعي مع التكوين المفاجئ للألياف كما لو كان هجومًا من خلايا غريبة ويحاول مقاومة "الغريب". تشكل الكريات البيض والخلايا الليمفاوية تفاعلًا التهابيًا، لكنه لا يؤدي إلى النتيجة المرجوة. وكقاعدة عامة، ينحسر التفاعل الالتهابي، وتتحلل الأنسجة المصابة، وتتحول إلى أنسجة ندبية. في هذه الحالة، لا تتغير عناصر الأنسجة نفسها فحسب، بل تتغير أيضًا الشعيرات الدموية والألياف العصبية والخلايا الخلالية.

آلية المرض هي نفسها بالنسبة لأي شكل من أشكال المرض، ولكن إذا نحن نتحدث عنفيما يتعلق بالشكل المحدود، فإن هذا لا ينطبق على جميع الأنسجة الضامة، ولكن فقط على الأنسجة تحت الجلد. تمرض النساء 3-4 مرات أكثر من الرجال.

يمكن أن يظهر تصلب الجلد البؤري في أي عمر، على الرغم من أنه يحدث غالبًا عند المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا. غالبًا ما يتم ملاحظة نوع المرض الذي يشبه الشريط عند الأطفال.

تصلب الجلد الموضعي المحدود (الصورة)

التصنيف والنماذج

هناك عدة أنواع من تصلب الجلد المحدود. وهي تختلف بشكل أساسي عن بعضها البعض في توطين البقع وشكلها، لكنها بشكل عام لا تشكل تهديدًا للحياة.

• الشكل الأكثر شيوعًا هو . حصلت على اسمها من الشكل الدائري أو البيضاوي المميز للبقع. يمكن أن يختلف حجمها بشكل كبير - من 2 إلى 15 سم.
  1. البقعة في المرحلة الأولى لها لون أرجواني-أحمر بسبب التفاعل الالتهابي. في وقت لاحق تصبح صفراء أو رمادية، تكتسب لمعانًا وكثافة عالية - مثل "الخشب". يتم وضع حلقة أرجوانية حول المكان. يمكن أن تظهر البقع على أي جزء من الجسم، بما في ذلك فروة الرأس.
  2. في المرحلة التالية، تتساقط الشعيرات الموجودة على اللويحة، وتختفي الغدد الدهنية، ويفقد الجلد مرونته تمامًا، وهو ما يحدث بسبب تضخم الكولاجين. ثم تختفي الحلقة الأرجوانية وتتحلل اللوحة.
  3. تتميز المرحلة الثالثة، كقاعدة عامة، بضمور الجلد في المنطقة المتضررة: يصبح رقيقا ويكتسب لون شهادة جامعية مميزة. ومع ذلك، في كثير من الأحيان هناك حالات يتحلل فيها شكل اللويحة دون أن يترك أي أثر ويشفى تلقائيًا.
• الشريط أو الشريط- لديه توطين واضح. يتجلى المرض في شكل خط يمتد من فروة الرأس فوق الجبهة إلى طرف الأنف، كما لو كان يقسم الوجه إلى قسمين، شريط عمودي على طول الصدر أو على طول جذع العصب - منطقة جد. هذا النموذج محدد ويشير إلى أن تصلب الجلد قد أثر على النهايات العصبية. في كثير من الأحيان، ظهور مثل هذا الشريط يسبق ضمور نصف الوجه. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة الشكل الشبيه بالشريط عند الأطفال.
• مرض البقعة البيضاء- تبدو الآفات على شكل بقع صغيرة يصل قطرها إلى 1 سم، أبيض، تحدها حافة بنية حمراء. يتم تجميع البقع ولها سطح لامع. يكون لونها دائمًا أفتح من لون الجلد أو الأغشية المخاطية. يمكن أن ترتفع اللويحة فوق الجلد أو الحوض، وهو ما يكون بمثابة علامة مميزة للمرض أثناء التشخيص - فالحزاز له نفس الشكل واللون. يمكن أن تظهر اللويحات في الفم، على الأعضاء التناسلية، على الصدر، الكتفين والرقبة. التعريبات الأخرى نادرة.
• سطحي- أخف أشكال المرض. يتميز بتكوين بقع صغيرة ذات لون رمادي-بني. اللويحات ليس لها حدود واضحة وتقع تحت مستوى الجلد بقليل. تظهر البقع عادة على الظهر والساقين. هذا الشكل من المرض لا يتطور عمليا. سطح هذه اللوحة كثيف، ولكن في المنتصف يصبح الجلد رقيقًا جدًا بحيث تظهر الأوعية الدموية الصغيرة. احتمال تلف الجلد مرتفع للغاية، ومع ذلك، لا يؤدي إلى تطور المرض أو المضاعفات.
• تضخم دموي الوجه في رومبرج– تختلف الأعراض بشكل ملحوظ عن الأنواع الأخرى، ولكنها تنتمي أيضًا إلى تصلب الجلد المحدود. يظهر المرض عادة قبل سن العشرين، ويعاني منه النساء والرجال في كثير من الأحيان على قدم المساواة. في هذه الحالة، يتضرر جلد الوجه، وتتورط الأنسجة تحت الجلد على الفور في الالتهاب. تتشكل البقع على عظام الخد، حول العينين، بالقرب من الفك السفلي، في هذه المناطق هناك زيادة في نشاط العرق والغدد الدهنية. مرحلة التصلب في هذه الحالة تكون غائبة بشكل أساسي، لكن ضمور الدم يؤدي إلى ألم عصبي شديد. يتبع ذلك ضمور العضلات. ولهذا السبب، يفقد الوجه التماثل، وتتشوه النسب والأحجام. يتساقط الشعر والرموش والحواجب.
• فقاعي- يشير أيضًا إلى العناصر المحورية. في هذه الحالة، بالإضافة إلى النسيج الضام، و أوعية لمفاوية. يتميز المرض بظهور بثور على سطح الجلد مع بؤر تصلبية أخرى.

الأسباب

سبب المرض غير معروف. قد تشمل العوامل المثيرة ما يلي:

• انخفاض حرارة الجسم هو سبب شائع جدًا، لأن تصلب الجلد يتشكل بسرعة أكبر في المناطق ذات الجلد التالف أو المصاب بصدمات نفسية.
• اضطراب في عمل نظام الغدد الصماء.
• قد يكون السبب هو التطعيم أو نقل الدم - وغالبًا ما يكون دخول البروتين "الأجنبي" إلى الجسم سببًا رد فعل تحسسيثم تغير في النسيج الضام.
• يمكن أن يؤدي عدد من العوامل الخارجية أيضًا إلى إثارة المرض: غبار السيليكون، إذا كان المريض على اتصال دائم به، والاهتزاز الذي يصاحب عبء العمل، وأبخرة بعض المذيبات العضوية؛
• وفي بعض الحالات، كانت الأدوية هي العامل المثير.

أعراض تصلب الجلد الموضعي

أعراض أنواع مختلفة من المرض تختلف قليلا. ومع ذلك، بشكل عام، يمكن تمييز 3 مراحل لتطور تصلب الجلد البؤري، وهي:

• ظهور الالتهاب والتورم.في تصلب الجلد اللويحي، تكون اللويحات في البداية ذات لون أحمر بنفسجي. وفي حالات أخرى تظهر بقع شاحبة ذات لون رمادي أو مصفر؛
• تصبح اللوحات كثيفة للغاية، تغيير اللون، واكتساب اللمعان. ومع ذلك، مع تصلب الجلد المسطح، لا توجد ضغطات. مع ضمور الدم في الوجه، هذه المرحلة غائبة.
• ارتشاف اللويحة وضمور الجلد في مكانها. يصبح الجلد رقيقًا وشفافًا أحيانًا ويتغير لونه. في بعض الأحيان لا يتم ملاحظة الضمور.

أعراض جهازية مثل الحمى والقشعريرة. لم يلاحظ أي اضطرابات في الجهاز الهضمي. في الشكل الفقاعي، قد تتضخم العقد الليمفاوية.

التشخيص

أعراض أنواع تصلب الجلد اللويحي ليست محددة للغاية. بالإضافة إلى ذلك، مع مسار مزمن وبطيء للمرض، قد تكون الأعراض خفيفة. يتم تشخيص تصلب الجلد في الحالات التي يلتقي فيها المرض أيضًا مع معايير أخرى.

المرحلة الإجبارية هي البحوث المختبرية:

• – انخفاض عدد خلايا الدم يشير إلى نزيف خفي أو مشاكل في الكلى. أيضا، غالبا ما يتم زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، وهو علامة على مسار غير موات للمرض؛
• – يعكس حالة الأعضاء الداخلية والعضلات التي يمكن أن تكون أيضًا ضحية لتصلب الجلد. وبالتالي، فإن زيادة الألدولاز، على سبيل المثال، تشير إلى أن العملية قد أثرت على العضلات. تشير زيادة الكرياتينين واليوريا إلى وجود خلل في الكلى.
• - يسمح لك بتقييم وظائف الكلى. في حالة وجود خلل في الأعضاء، يتم الكشف عن البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول؛
• درجة CXCL4 – تفرزها خلايا البلازما ويمنع تكوين الأوعية الدموية. في تصلب الجلد عادة ما يكون مرتفعا.
• NT-proBNP – التي تنتجها عضلة القلب أثناء حمل زائدويكون بمثابة مؤشر لارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• بروتين سي التفاعلي - زيادة في مستواه نشاط عاليمرض.

يتم توفير معلومات أكثر دقة حول وجود تصلب الجلد من خلال التحليل الذي يحدد مستوى الأجسام المضادة. تظهر هذه الأخيرة في جميع أمراض المناعة الذاتية والروماتيزم تقريبًا، وبالتالي فهي بمثابة علامات موثوقة للمرض. صحيح أنها لا تشير إلى مسار المرض. في حالة الاشتباه بتصلب الجلد، يتم إجراء الفحوصات التالية:

• تحديد الأجسام المضادة للنواة - تم اكتشاف الأجسام المضادة في 90٪ من المرضى.
• الأجسام المضادة للسنترومير - موجودة في 30٪ من المرضى شكل محدودغالبًا ما ترتبط بمتلازمة رينود ومشاكل خطيرة في الأوعية الدموية.
• تظهر الأجسام المضادة للبروتينات النووية، كقاعدة عامة، في الأشخاص الذين يعانون من العديد من أمراض المناعة الذاتية.

في حالة الاشتباه في تصلب الجلد المنتشر، يتم وصف سلسلة من الفحوصات الآلية لتحديد مدى الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية.

علاج

يجب أن تحل الأدوية المستخدمة لعلاج الشكل البؤري 3 مشاكل: أن يكون لها تأثير مضاد للليف، وتحسن دوران الأوعية الدقيقة، وتحفز جهاز المناعة. ووفقاً لهذه الأهداف يختار الطبيب العلاج. الدورة فردية وتعتمد على شدة المرض وشدته، ومسار المرض - مزمن، تحت الحاد، حاد، الحالة العامةالمريض وما إلى ذلك.

الأدوية

• عادة، لا يتم وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الموضعي. ولكن إذا لوحظت أعراض عامة كبيرة أو انتشار كبير للآفات، يتم استخدام 20-30 ملغ يوميًا. يتم تخفيض الجرعة تدريجياً إلى 5 ملغ يومياً ثم يتم إيقافها تماماً.
• تستخدم الأدوية المضادة للعدوى في المرحلة الأولى من المرض - الالتهاب الوذمي مثل ملح بنزيل بنسلين الصوديوم - 500 ألف وحدة 4 مرات في اليوم.
• الوسيلة الرئيسية للعلاج الأساسي هي مركبات الثيول: يونيثيول، بيانودين، أرتامين. يستخدم الدواء لفترة طويلة - من 6 إلى 12 شهرًا، 0.45-0.6 جرام يوميًا. يعتبر التنظير بالموجات فوق الصوتية للكوبرينيل أو الهيدروكورتيزون مفيدًا جدًا. يتم تنفيذ الإجراء مباشرة على موقع تصلب الجلد.
• يمكن وصف ماديكاسول: عند تناوله عن طريق الفم، ابدأ بـ 10 ملغ 3 مرات يوميًا، في العضل - 20 ملغ 1-2 مرات يوميًا، وأيضًا على شكل مرهم مرتين يوميًا لمدة 1-6 أشهر.
• توصف أدوية الهيالورونيداز - الليديز، الرونيداز، الكولاليسين - في مرحلة ضغط البلاك. يتم استخدامها داخليًا وخارجيًا - في شكل تطبيقات وحقن وموجات فوق صوتية. على سبيل المثال، يتم إعطاء الليديز في العضل كل يوم أو كل يومين عند 32-64 وحدة دولية. يتطلب العلاج 15-20 حقنة. يستخدم Ronidase كتطبيق لمدة أسبوعين.
• يتم عرض الإنزيمات المتعددة - Wobenzym ومستحضرات الغدة الصعترية والأدوية المناعية غير المحددة - Apilak. تعتبر الغدة الصعترية أكثر فعالية إذا ظهر المرض مؤخرًا نسبيًا.
• تأكد من تضمين أدوية الأوعية الدموية في تصلب الجلد المحدود: موسعات الأوعية الدموية - كوبلامين أو ثيونيكول 0.15 ثلاث مرات في اليوم، مضادات الكالسيوم - 10 ملغ 3-4 مرات في اليوم، قرص واحد من سينارازين ثلاث مرات في اليوم. هناك حاجة أيضًا إلى عوامل مضادة للصفيحات، مثل الميثيندول، ومضادات الأوعية الدموية، بروتكتين. يتم استخدام الأخير في دورات مدتها 1-1.5 شهرًا.

إجراءات العلاج الطبيعي

في أمراض جلديةفي بعض الأحيان تكون إجراءات العلاج الطبيعي أكثر أهمية من الأدوية. تصلب الجلد ليس استثناء. الميزة الكبيرة لإجراءات مثل الرحلان الكهربائي والتطبيق هي أنها تسمح بإعطاء الدواء مباشرة إلى الآفة.

تتضمن الدورة:

• الكهربائي، الموجات فوق الصوتية.
• التيارات الديناميكية والإشعاع البصري.
• العلاج بالمياه المعدنية والعلاج بالطين – العلاج بالطين؛
• التفكير - التأثير على النقاط النشطة.
• العلاج المغناطيسي والعلاج بالليزر منخفض الكثافة.
• في الحالات الشديدة من المرض، يوصف العلاج الكيميائي الضوئي.

أثناء مغفرة، تتم الإشارة إلى علاج المصحات - فيودوسيا، بيرديانسك، حيث يمكنهم تقديم حمامات الكربونيك، الرادنورابيك، كبريتيد الهيدروجين.

الوقاية من الأمراض

لم يتم تحديد الأسباب الحقيقية للمرض، لذلك ترتبط التدابير الوقائية بالقضاء على العوامل المثيرة:

• ينبغي تجنب انخفاض حرارة الجسم، بل وأكثر من ذلك. في هذه الحالة، غالبا ما تتضرر الأوعية الصغيرة، والتي تكون بمثابة قوة دافعة لتطوير المرض؛
• يؤدي التدخين إلى تشنج الأوعية الدموية وهو من أقوى العوامل في تطور المرض.
• من الضروري علاج الاضطرابات في عمل نظام الغدد الصماء.
• يجب تجنب القهوة، لأن الكافيين يسبب تشنجات الشعيرات الدموية؛
• يعد أسلوب الحياة النشط والنشاط البدني الكافي عنصرًا أساسيًا للوقاية. لا شيء يساهم في الأداء الطبيعي للجهاز الدوري مثل الحركة.

المضاعفات

المضاعفات الرئيسية لتصلب الجلد المحدود هي إمكانية أن يصبح هذا الشكل نظاميًا. هذا الأخير هو أكثر خطورة، لأنه يؤثر ليس فقط على الجلد والأنسجة تحت الجلد، ولكن أيضا على الأعضاء الداخلية.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص تصلب الجلد المحدود له نتائج إيجابية للغاية إذا تم اتباع جميع التوصيات بالطبع. لا يمكن تجاهل المرض. لسوء الحظ، من المستحيل إزالة مناطق الأنسجة الندبية التي ظهرت بالفعل، ولكن من الممكن تمامًا منع ظهور مناطق جديدة ومنع تكوينها في المستقبل.

تصلب الجلد المحدود هو مرض جلدي التهابي ذو طبيعة مناعية ذاتية. الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة بعد، لكن شكله الموضعي قابل للعلاج ولا يشكل تهديدًا للحياة.

للحصول على الاقتباس:غريبينيوك ف.ن. تصلب الجلد المحدود عند الأطفال // سرطان الثدي. 1998. رقم 6. س 2

الكلمات الدالة: تصلب الجلد - المسببات - التسبب في المرض - اضطرابات المناعة الذاتية - التصنيف - الأشكال السريرية - الحزاز المتصلب - البنسلين - الليديز - المنشطات الحيوية - أدوية البيروجين - واقيات الأوعية الدموية.

تصف المقالة تصلب الجلد المحدود عند الأطفال: المسببات المرضية، تصنيف المرض، الأشكال السريرية والمظاهر. يتم تقديم توصيات عملية بشأن طرق التشخيص والأدوية.

الكلمات المفتاحية: تصلب الجلد - المسببات - التسبب في المرض - اضطرابات المناعة الذاتية - التصنيف - الأشكال السريرية - الحزاز المتصلب والضمور - البنسلين - الليديز - المنشطات الحيوية - عوامل البيروجين - واقيات الأوعية.

توضح هذه الورقة تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال، ومسبباته، وإمراضيته، وتصنيفه، وأشكاله السريرية، ومظاهره. وترد المبادئ التوجيهية العملية للنهج التشخيصية والطبية.

V. N. Grebenyuk، أستاذ، طبيب الطب. العلوم، رئيس قسم الأمراض الجلدية للأطفال في معهد البحث العلمي المركزي للعلوم الطبية التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي

البروفيسور V.N.Grebenyuk, MD, رئيس قسم الأمراض الجلدية للأطفال، معهد الأبحاث المركزي للأمراض الجلدية والتناسلية، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي

مقدمة

يعد تصلب الجلد المحدود (LS) عند الأطفال مرضًا طبيًا وحديثًا خطيرًا مشكلة اجتماعية. على عكس تصلب الجلد الجهازي (SSc)، الذي تشارك فيه أعضاء مختلفة في العملية المرضية، فإن نظام التشغيل "يقتصر" على التأثير على الجلد فقط. في الوقت نفسه، غالبا ما يصبح المرض ذو طبيعة نظامية، أي. يصبح SSD. ومع ذلك، فإن الرأي القائل بأن هذين المرضين يمثلان في الأساس عملية مرضية واحدة لا يشاركه جميع الباحثين. يعتقد بعض المؤلفين أن نظام التشغيل وSSD ليسا متطابقين، ويميزونهما عن طريق التسبب في المرض والصورة السريرية والدورة التدريبية. وفي هذه الحالة، يتم تصنيف SSD على أنه أمراض منتشرةالنسيج الضام (DZTD)، ولكن نظام التشغيل ليس واحدا.
كما هو معروف، تشمل DTDs SSc، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، والتهاب الجلد والعضلات، والتهاب حوائط الشريان العقدي، والتهاب المفاصل الروماتويدي - وهي أمراض هائلة تتطلب استراتيجية وتكتيكات محددة لإدارة المريض، وعلاج مكثف ومجمع وقائي. يعد مرض SSc ثاني أكثر الأمراض شيوعًا بعد مرض الذئبة الحمراء من مجموعة DTD (من 32 إلى 45 حالة لكل 100 ألف نسمة). يجب التأكيد مرة أخرى على أنه لا يمكن تجاهل إمكانية نقل نظام التشغيل إلى SSD.
في مرحلة الطفولة، يهيمن نظام التشغيل. ويحدث عند الأطفال أكثر من 10 مرات أكثر من مرض الذئبة الحمراء. تمرض الفتيات أكثر من الأولاد بثلاث مرات.
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، حتى عند الأطفال حديثي الولادة، وعادة ما يبدأ تدريجياً، دون أي أحاسيس ذاتية أو اضطرابات في الحالة العامة. بسبب ميل الكائن الحي المتنامي إلى علم الأمراض على نطاق واسع، إلى ردود الفعل النضحية والأوعية الدموية الواضحة لدى الأطفال، غالبا ما يظهر هذا المرض ميلا نحو مسار تقدمي، أضرار واسعة النطاق، على الرغم من أنها يمكن أن تظهر في المراحل المبكرة كبؤر واحدة. وفي العقد الماضي، ازدادت حالات الإصابة بهذا المرض لدى الأطفال. يتميز نظام التشغيل بشكل رئيسي ببؤر موضعية من الالتهابات المزمنة والآفات الليفية الضامرة في الجلد والأغشية المخاطية.
الوصف الأول لمرض مشابه لتصلب الجلد، المعروف لدى الأطباء اليونانيين والرومان القدماء، يعود إلى زاكوكوتوس زوسيتانوس (1634). قام أليبرت (1817) بتوسيع خصائص هذا المرض بشكل كبير، والذي اقترح إي. جينتراك مصطلح "تصلب الجلد" له.

المسببات المرضية

لم يتم بعد تحديد مسببات تصلب الجلد بشكل نهائي. تعتبر فرضية نشأة العدوى مثيرة للاهتمام من منظور تاريخي، ولكن لم يتم تأكيد دور عصية كوخ، والملوية الشاحبة، والمكورات القيحية كسبب جذري محتمل لتصلب الجلد. كما أن دور بوريليا بورجدورفيري في تطور هذا المرض غير مقنع. وعلى الرغم من العثور على هياكل ناتجة عن التأثير غير المباشر للعدوى الفيروسية في خلايا أنسجة مختلفة لمرضى تصلب الجلد، إلا أنه لم يتم عزل الفيروس.
لا يمكن استبعاد دور العوامل الوراثية.
يفترض الميراث متعدد العوامل.
يرتبط التسبب في تصلب الجلد بشكل رئيسي بفرضيات الاضطرابات الأيضية والأوعية الدموية والمناعية.
يتأثر حدوث تصلب الجلد أيضًا باضطرابات اللاإرادي الجهاز العصبيواضطرابات الغدد الصم العصبية.
تتجلى اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة في فرط إنتاج الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية، وزيادة محتوى الهيدروكسي برولين في بلازما الدم والبول، وانتهاك نسبة أجزاء الكولاجين القابلة للذوبان وغير القابلة للذوبان وتراكم النحاس في الجلد.
التغيرات في دوران الأوعية الدقيقة لها أهمية إمراضية خاصة في تصلب الجلد. وهي تعتمد في المقام الأول على آفات جدران الشرايين الصغيرة والشرايين والشعيرات الدموية، وانتشار وتدمير البطانة، وتضخم البطانة الداخلية، والتصلب.

يتم دمج ضمور الجلد باسيني بيريني مع شكل شريطي (في منطقة أسفل الظهر).

تشير البيانات المستمدة من الدراسات السريرية والمخبرية للاضطرابات المناعية (مع التغيرات في كل من المناعة الخلطية والخلوية) إلى أهميتها في التسبب في تصلب الجلد.
أكثر من 70% من مرضى تصلب الجلد لديهم أجسام مضادة ذاتية تنتشر في الدم. تم الكشف عن مستويات متزايدة من CD4 + في الدم والأنسجة - الخلايا الليمفاوية ومستويات عالية من مستقبلات الإنترلوكين 2 (IL-2) و IL-2. تم العثور على علاقة بين نشاط الخلايا التائية المساعدة ونشاط عملية تصلب الجلد.
ر.ف. يعتبر بيتروف تصلب الجلد أحد أمراض المناعة الذاتية حيث تعتمد الاضطرابات فيه على تفاعل المستضدات الذاتية مع الخلايا اللمفاوية. في الوقت نفسه، تقوم مساعدات T، التي يتم تنشيطها بواسطة عوامل خارجية أو داخلية، بإنتاج الليمفوكينات التي تحفز الخلايا الليفية. في.أ. فلاديميرتسيف وآخرون. اعتقد ذلك زيادة المستوىبروتينات الكولاجين، كونها مصدرا للتحفيز المستضدي النشط، تخلق خلفية ضدها الاستعداد الوراثيتحدث تفاعلات المناعة الذاتية. تؤدي الحلقة المفرغة الناشئة من التأثير المتبادل للخلايا اللمفاوية والكولاجين إلى تطور العملية الليفية.
مع تصلب الجلد، يتم ملاحظة مجموعة متنوعة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى: الأجسام المضادة المختلفة، انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية مع محتوى غير متغير أو متزايد من الخلايا اللمفاوية البائية، انخفاض في وظيفة مثبطات T مع وظيفة T غير متغيرة أو متزايدة -المساعدة، وانخفاض في النشاط الوظيفي للخلايا القاتلة الطبيعية.
في 20-40٪ من حالات تصلب الجلد اللويحي، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للنواة، وفي 30-74٪ من مرضى تصلب الجلد، يتم اكتشاف المجمعات المناعية المنتشرة.

تصنيف

إن تنوع الأشكال السريرية ومتغيرات نظام التشغيل، فضلاً عن وجود مظاهر ممحاة (فاشلة) للمرض، ودرجات متفاوتة من مشاركة الجلد والأنسجة الأساسية في العملية المرضية تجعل تشخيصه صعباً.
يعتمد التصنيف المقبول عمليًا لنظام التشغيل على المبدأ السريري.
I. شكل اللوحة بأشكالها (أصنافها):
1) تصلب ضموري (ويلسون)؛
2) "أرجواني" سطحي (جوزيرو) ؛
3) مثل الجدرة.
4) معقود وعميق.
5) فقاعي.
6) المعمم.
ثانيا. الشكل الخطي (الشريط):
1) على شكل صابر.
2) على شكل شريط؛
3) النطاقي.
ثالثا. الحزاز المتصلب (مرض البقع البيضاء).
رابعا. ضمور الجلد مجهول السبب باسيني - بيريني.

عيادة

في ديناميكيات التطور، تمر آفات تصلب الجلد عادة بثلاث مراحل: الحمامي وسماكة الجلد والضمور. في بعض الأشكال السريرية، لا يكون التصلب دائمًا واضحًا أو حتى غائبًا.
من سمات نظام التشغيل تنوعه السريري. يتميز شكل البلاك بظهوره في مناطق مختلفة من الجلد (في في بعض الحالاتوعلى الأغشية المخاطية). تكون اللوحات مستديرة الشكل بيضاوية الشكل، وفي كثير من الأحيان ذات خطوط غير منتظمة. ويتراوح حجمها من واحد إلى عدة سنتيمترات في القطر. لون الجلد في الآفات هو أرجواني وردي وسائل. في وسط اللوحة، يتشكل تصلب الجلد عادة على شكل قرص من الجلد المضغوط أو الكثيف، ذو لون شمعي رمادي أو عاجي، مع سطح لامع ناعم. على طول محيط الآفة غالبًا ما يكون هناك حدود سائلة ذات لون وردي مزرق مع لون أرجواني، وهو مؤشر على نشاط العملية.

تصلب الجلد البلاك متعدد البؤر (على خلفية احتقان الدم الاحتقاني والتصبغ وبؤر تصلب الجلد).

عادة ما يحدث النمو المحيطي للوحة وظهور آفات جديدة ببطء ولا يصاحبه أحاسيس ذاتية. قد يحدث تصبغ وتوسع الشعريات في الآفات والمناطق المجاورة من الجلد.
على الجلد المصاب، يتم تقليل التعرق أو غيابه، وتضعف وظيفة الغدد الدهنية ونمو الشعر.
نوع نادر للغاية من نظام التشغيل هو الشكل الفقاعي التآكلي التقرحي، والذي يحدث عادة على خلفية تصلب الجلد في المناطق المحيطة بالمفصل. يمكن أن تظهر في أي موقع لتصلب الجلد. يرتبط التكوين المتسلسل للآفات الحويصلية الفقاعية والتآكلية بالتقرحي التغيرات الحثليةفي الجلد المتصلب. قد تلعب الصدمة والعدوى الثانوية دورًا مسببًا.

عدة بؤر من تصلب الجلد البلاك مع تصلب الجلد الحاد. على طول حافة بعضها يوجد حدود من اللون الوردي والبني.

مع لوحة أرجوانية سطحية (Gugerot)، لوحظ ضغط سطحي بالكاد ملحوظ، والجلد في الآفة أرجواني وردي مع لون أكثر كثافة على حدود الآفة.
في الشكل الشبيه بالشريط من OS، تكون الآفات خطية، على شكل خطوط، غالبًا ما تكون موضعية على طول طرف واحد، وغالبًا على طول الحزمة الوعائية العصبية. ويمكن أيضًا وضعها بشكل دائري على الجذع أو الأطراف. على الوجه وفروة الرأس، يلاحظ توطين الآفات، التي ليست غير شائعة في هذا النموذج، في كثير من الأحيان على شكل صابر ندبي (يشبه ندبة بعد ضربة صابر). يمكن أن يكون للشريط الكثيف من الجلد المتصلب أطوال وعرض مختلفة، ولون بني، وسطح لامع.
لا يوجد نمو للشعر في مكان تواجده في فروة الرأس. عموديًا، يمكن أن تمتد الآفة من فروة الرأس، وتعبر الجبهة وجسر الأنف والشفتين والذقن. في كثير من الأحيان يشارك الغشاء المخاطي للتجويف الفموي في هذه العملية.
عندما يتم حل العملية، يتم تنعيم سطح الآفة، ويتم تشكيل فترة راحة ناجمة عن ضمور الجلد والعضلات والأنسجة العظمية.
يعتبر الحزاز المتصلب (LS) في تسومبوشا (المرادفات: مرض البقع البيضاء، تصلب الجلد النقطي) مرضًا قريب سريريًا من تصلب الجلد السطحي المحدود، ولكنه ليس مطابقًا له تمامًا.
الاعراض المتلازمة: بيضاء، تقريبا حليبيحطاطات يبلغ قطرها 1 - 3 مم، وعادة ما تكون مستديرة الشكل، وتقع على الجلد دون تغيير. في بداية ظهورها، يكون لونها محمرًا، وتحيط بها أحيانًا حدود أرجوانية بالكاد ملحوظة. قد يكون هناك عطلة في وسط العناصر. عندما تندمج الحطاطات المجمعة، تتشكل آفات ذات حدود صدفية. غالبًا ما تكون هذه الآفات موضعية على الرقبة والجذع والأعضاء التناسلية وكذلك في مناطق أخرى من الجلد والأغشية المخاطية. تميل الآفات إلى التحلل تلقائيًا، تاركة لطاخات ضمورية ناقصة التصبغ أو عديمة الميلانين. سطحها لامع ومتجعد. عادة لا يصاحب الطفح الجلدي أحاسيس ذاتية.
التنوع السريري SAL هو شكل من أشكال اللويحة يصل حجم الآفات فيها إلى عدة سنتيمترات، مع خطوط مستديرة أو غير منتظمة. يكون الجلد في مثل هذه الآفات رقيقًا ويتجمع بسهولة في طيات مثل المناديل الورقية المجعدة. في الشكل الفقاعي، تتشكل فقاعات بحجم حبة البازلاء، وتظهر محتوياتها الشفافة من خلال غلافها الرقيق. عندما تنفجر الفقاعات، تتشكل التآكلات.
يمثل تشخيص نظام التشغيل بعض الصعوبات في المراحل المبكرة من المرض. ويتجلى ذلك من خلال الحالات المتكررة أخطاء التشخيص. يؤدي التأخر في التعرف على المرض لعدة أشهر وأحيانًا لسنوات إلى خطر الإصابة بأشكال حادة يمكن أن تؤدي إلى الإعاقة. يمكن أن يؤدي المسار التدريجي طويل الأمد أيضًا إلى قصور وظيفي في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي.
تحت تأثير العلاج، نادرًا ما يتم حل الآفات تلقائيًا (تصلب، احمرار، اختفاء اللمعان) مما يؤدي إلى ضمور الجلد، وغالبًا ما يترك البهاق أو البقع الصبغية.
خارجيا، الجلد يشبه الرق. لا يوجد شعر زغابي في الآفات المتبقية. هناك ترقق ليس فقط في الجلد، ولكن أيضًا في الأنسجة الأساسية. بعد حل عملية تصلب الجلد في آفات اللويحة السطحية، تكون التغيرات الجلدية أقل وضوحًا.

استطلاع

جميع الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل، بغض النظر الشكل السريريتخضع الأمراض وشدة الضرر للفحص الآلي من أجل التشخيص المبكرعلم الأمراض الحشوية، وتحديد علامات المرض الجهازي. ونظرًا لاحتمال وجود مسار كامن لـ SSD، خاصة في المراحل الأولى من حدوثه، يتم تقييم حالة الأعضاء الداخلية باستخدام طرق مفيدةفي الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل يجب إجراؤه مرة واحدة على الأقل كل 3 سنوات.
معرفة المسار تحت الإكلينيكي المتكرر لمرض SSD عند الأطفال أو حتى غيابه علامات طبيه، والتي عادة ما تكون ذات طبيعة غير محددة، يجب على الطبيب أن يكون حذرًا من التطور المحتمل لعملية جهازية ليس فقط مع مظاهر متعددة البؤر وواسعة الانتشار، ولكن أيضًا مع لويحات مفردة محدودة.
على مدى سنوات عديدة من المراقبة ن.ن. Uvarova 173 طفلاً مصابًا بـ SSD، تم فحصهم سريريًا وفعالًا، في 63٪ من الحالات، بدأ المرض بآفات جلدية (متلازمة جلدية). وفي الوقت نفسه، لوحظت تغيرات في الجلد في ذروة العملية الجهازية لدى جميع المرضى. تي إم. كشفت فلاسوفا، أثناء الفحص السريري والفعال، عن تغيرات حشوية لدى 51 (25.1٪) من 203 أطفال مصابين بنظام التشغيل، أي. علامات على عملية نظامية. من بينها آفات القلب (تصلب الجلد - ضعف التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطينات، عدم انتظام دقات القلب الجيبي، عدم انتظام ضربات القلب، تحول الفاصل الزمني S - T)، الرئتين (زيادة النمط القصبي الرئوي، تصلب الرئة المنتشر أو البؤري، الخراجات في الرئتين - "الخلوية" الرئة، سماكة غشاء الجنب بين الفصوص ) ، الجهاز الهضمي (التهاب المعدة، التهاب القولون، ونى المريء والمعدة، اضطرابات الإيقاع، الإخلاء)، الكلى (انخفاض فعال في تدفق البلازما الكلوية، بروتينية).
م.ن. وجدت نيكيتينا، عند فحص 259 طفلاً مصابًا بنظام التشغيل، اضطرابات حشوية مماثلة. سريريًا، من المستحيل التمييز بين نظام التشغيل ومتلازمة الجلد في مرض التهاب الجلد التماسي.
يجب أن يكون الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل، أثناء العلاج والمراقبة متعددة الدورات، تحت إشراف مستمر من طبيب الأطفال وطبيب الأمراض الجلدية واستشارة المتخصصين الآخرين كما هو محدد.

علاج

يظل علاج الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل مهمة صعبة. ويجب أن تكون شاملة ومرحلة تلو الأخرى. في هذه الحالة، من المهم اتباع نهج مختلف، يأخذ في الاعتبار سوابق المريض ونتائج الفحص السريري والمختبري، مما يجعل من الممكن وصف الدواء المناسب. التدابير العلاجية. وهي، على وجه الخصوص، تشمل الصرف الصحي للجسم، وتصحيح الاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي والغدد الصماء والجهاز المناعي، وكذلك الأدوية المسببة للأمراض.
في المرحلة المتقدمة، يفضل علاج المرضى الداخليين بالبنسلين، والليديز لتصلب الجلد، والديميكسيد (DMSO)، والفيتامينات. عندما تستقر العملية المرضية مع الميل نحو حل التصلب والتصلب، تتم الإشارة إلى مستحضرات الإنزيم، ومعدلات المناعة، ومضادات التشنج، والمنشطات الحيوية، والأدوية البيروجينية. العلاج الطبيعي والعلاج في المصحات يعززان ويعززان التأثير العلاجي، كما أن لهما تأثير إعادة التأهيل.
يوصى بإعطاء البنسلين في المرحلة المتقدمة من المرض بمعدل مليون وحدة / يوم في 2-3 حقن، لدورة تصل إلى 15 مليون وحدة في 2-3 دورات مع فاصل زمني بينهما 1.5-2 أشهر. يتم استخدام البنسلين شبه الاصطناعي (الأمبيسلين، أوكساسيلين) بشكل أقل.
من المفترض أن التأثير العلاجي للبنسلين يرجع إلى مكونه الهيكلي - البنسيلامين، الذي يمنع تكوين الكولاجين غير القابل للذوبان. يُسمح أيضًا بالتأثير المطهر للبنسلين في وجود عدوى بؤرية.
من بين مستحضرات الإنزيم، يتم استخدام الليديز والرونيداز المحتويين على الهيالورونيداز على نطاق واسع. تأثير علاجييرتبط بخصائص الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الأنسجة والمساهمة في حل التصلب في البؤر. هناك 15 - 20 حقنة في كل دورة. يتم إعطاء الليديز في العضل 1 مل مع 32 - 64 وحدة دولية في 1 مل من محلول نوفوكائين 0.5٪. يزداد التأثير العلاجي عندما يتم الجمع بين إعطاء الدواء بالحقن مع إعطاءه بالرحلان الكهربي. تتكرر الدورات بعد 1.5 إلى شهرين في حالة وجود تصلب الجلد.
يستخدم رونيداز خارجياً بوضع مسحوقه (0.5 – 1.0 جم) على المادة المبللة محلول ملحيمنديل. ضع منديلًا على الآفة وثبته بضمادة لمدة نصف يوم. تستمر دورة التقديم لمدة 2 - 3 أسابيع.
الرحلان الكهربائي بمحلول 0.5% من كبريتات الزنك له تأثير مفيد على شفاء آفات تصلب الجلد. يتم تنفيذ الإجراءات كل يومين لمدة 7 - 20 دقيقة، لمدة 10 - 12 جلسة.
المنشطات الحيوية (السبلينين، زجاجي، الصبار)، تنشيط عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة الضامة، وتعزيز تجديد الأنسجة وزيادة تفاعل الجسم. يتم إعطاء الطحال 1-2 مل في العضل، في الجسم الزجاجي - 1-2 مل تحت الجلد، الصبار - 1-2 مل تحت الجلد، لدورة من 15 إلى 20 حقنة.
تزيد أدوية البيروجين من مقاومة الجسم وتحفز مكون الخلايا التائية في الجهاز المناعي. من بين هذه الأدوية، يتم استخدام البيروجين في أغلب الأحيان. يستعمل عادة بعد يومين من الحقنة العضلية الثالثة ابتداء من 10 - 15 م د. اعتمادا على استجابة درجة الحرارة، يتم زيادة الجرعة بمقدار 5 - 10 م د. تتكون الدورة من 10 - 15 حقنة.
المعدلات المناعية، وخاصة تاكتيفين وتيموبتين، لها تأثير تصحيحي مناعي. تحت تأثيرها، يتم تطبيع عدد من المعلمات المناعية وتكوين الكولاجين. يتم إعطاء تاكتيفين يوميا تحت الجلد، 1 مل من محلول 0.01٪ لمدة 1-2 أسابيع، 2-3 مرات في السنة. يوصف Timoptin تحت الجلد كل يوم رابع لمدة 3 أسابيع (بمعدل 2 ميكروغرام لكل 1 كجم من وزن الجسم).
تساعد واقيات الأوعية الدموية، التي تعمل على تحسين الدورة الدموية المحيطية والعمليات الغذائية في الآفات، على حل التغيرات الجلدية المتصلبة. من هذه المجموعة استخدم: البنتوكسيفيلين (0.05 - 0.1 جم 2 - 3 مرات يوميًا)، نيكوتينات الزانثينول (1/2 - 1 قرص مرتين يوميًا)، نيكوشبان (1/2 - 1 قرص 2 - 3 مرات يوميًا)، أبريسين (0.005 - 0.015 جم 2 - 3 مرات يوميا). يتم تناول أحد هذه الأدوية في دورة تستمر من 3 إلى 4 أسابيع.
يوصف DMSO خارجيًا على شكل محلول 33 - 50٪ 1 - 2 مرات يوميًا في دورات شهرية متكررة بفاصل زمني يتراوح بين 1 - 1.5 شهرًا. يتم تطبيق الضمادات أو التطبيقات الضاغطة على لويحات تصلب الجلد حتى يتم حلها بشكل ملحوظ. الدواء ، الذي يخترق الأنسجة بعمق ، له تأثير واضح مضاد للالتهابات ويمنع فرط إنتاج الكولاجين.
Solcoseryl (مستخلص دم كبير ماشية، خالي من البروتين)، يُعطى في العضل بمعدل 2 مل يوميًا (20 - 25 حقنة لكل دورة)، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة وينشط العمليات الغذائية في الآفة.
خارجيًا، بالإضافة إلى DMSO وronidase، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على التحسن العمليات الأيضيةفي الجلد وتحفيز التجديد: سولكوسيريل (جيلي ومرهم)، 2٪ جل تروكسيفاسين، مرهم فولنوزان، أكتوفيجين (5٪ مرهم، هلام)، 5٪ مرهم بارميدين. قم بتطبيق إحدى هذه العلاجات مرتين في اليوم، وافركها على المناطق المصابة. يمكنك تبديل هذه الأدوية كل أسبوع، ومدة الاستخدام الموضعي هي 1 - 1.5 شهرًا. ماديكاسول فعال أيضًا في علاج الأطفال المصابين بتصلب الجلد. هذا الدواء أصل نباتيينظم التكوين الكمي والنوعي للنسيج الضام، ويمنع تكوين الكولاجين المفرط.
العلاج الخارجي المناسب بالاشتراك مع موسعات الأوعية الدموية أهمية عظيمةفي علاج الفرج SAL ويسمح لك بتجنب العلاج متعدد الدورات بالبنسلين والليديز.
معظم الفتيات مصابات بالمرض نتيجة مواتية. تتحلل العملية أو تنخفض إلى علامات تحت سريرية، عادة بحلول وقت الحيض. مسار الأشكال الأخرى من نظام التشغيل أقل قابلية للتنبؤ به. عادة ما يتم ملاحظة انخفاض في نشاط المرض واستقرار عملية تصلب الجلد وتراجعها بشرط تشخيص تصلب الجلد مبكرًا وتنفيذ الدورة العلاجية الشاملة اللازمة في الوقت المناسب.

الأدب:

1. دوفزانسكي إس. // تصلب الجلد. - دار النشر بجامعة ساراتوف. - 1979. - ص 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. القس ميد تشير 1847؛2: 263-7.
3. فيينيكي آر، شليبين إم، زوتشلينج إن، وآخرون. لا يوجد دليل على وجود DNA بوريليا بورجدورفيري في آفات تصلب الجلد الموضعي. J في سترة ديرم 199؛104:23-6.
4. جوسيفا ن.ج. // مجموعة أمراض تصلب الجلد. - ثالثا. قوس. - 1988. - رقم 8. - ص 20-26.
5. شلياباك إ.أ.، كوزنتسوف بي.جي. // التحولات الهرمونيةعند الأطفال المصابين بتصلب الجلد أثناء علاج المنتجع // أسئلة إدارة المنتجع وأخصائي العلاج الطبيعي. وعلاج التعليم الجسدي. - 1985. - 6. - ص 40-42.
6. جابلونسكا إس، بوبنو بي، لوكوسياك. تم تحديث Chronaxie بواسطة Scherodermie. ديرم وشير 1957; 136(31): 831-37.
7. ميدسجر تا. التصلب الجهازي (تصلب الجلد) ؛ التهاب الصمامات اليوزيني والتكلس. في: مكارتي دي جي، محرر. التهاب المفاصل والظروف المتحالفة معها، الطبعة الحادية عشرة. فيلادلفيا: ليا وفيبيجر 198؛1118-65.
8. كورن ج.ه. // الجوانب المناعية لتصلب الجلد. - العملة. أوبور روماتول، 1991؛ 3: 947-52.
9. فيري سي، بيرنيني إل، سيكيتي آر، وآخرون. مجموعات فرعية جلدية ومصلية من التصلب الجهازي. أهميتها في تشخيص المرض وشدته والتشخيص. J روماتول 199؛ 18: 1826-32.
10. ستين ف. علاج التصلب الجهازي. كور أوبين ريوم 199؛3: 979-85.
11. بيتروف ر.ف. // علم المناعة وعلم الوراثة المناعية. - م. - 1976.
12. فلاديميرتسيف ف.أ.، أفديفا ز.ي.، جوسيفا إن.جي. وغيرها // دراسة الاستجابة المناعية الخلوية للكولاجين من النوع الأول لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. - سؤال. الروماتيزم. - 1982. - أولا - ص 33-38.
13. كالامكاريان أ.أ.، دولبين أ.جي.، فيدوروفا إي.جي.، زاريتسكايا يو.إم. // مستضدات HLAفي المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري - ضمور الجلد باسيني بيريني. - ماطر. الجلسة العامة لعموم الاتحاد أطباء الجلد والتناسلية. - م. - 1977.
14. سوشكوفا ت.ن. // انتهاك مناعة الخلايا التائيةفي المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري // Vestn. ديرماتول. - 1986. - ثانيا. - ص 12-16.
15. فيدوروفا إي.جي. // التقييم الكمي لمجموعات الخلايا الليمفاوية T-، B-، والصفر في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري // Vestn. ديرماتول. - 1980. - 6. - ص 17 - 19.
16. بوتوف يو.س. // الأجسام المضادة للنواة في المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية // Vestn. ديرماتول. - 1980. - ثانيا. - 17-21.
17. سوفوروف أ.ب.، زافيالوف أ.آي.، جراشكينا آي.جي. // تصلب الجلد المحدود. - المنهجي او نظامى الموصى بها، ساراتوف. - 1990. - ص25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. غانشيف ب. // مصطلحات الأمراض الجلدية والتناسلية. صوفيا. - 1968.
20. جابلونسكا إس. تصنيف تصلب الجلد. عيادة الأمراض الجلدية 199؛12(2):225-8.
21. أوفاروفا ن.ن. // الصورة السريريةومسار تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال. - ملخص المؤلف. ديس. وثيقة. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1989. - ص 47.
22. فلاسوفا تي إم. // ملامح تصلب الجلد المحدود عند الأطفال واحتمالية ارتباطه بتصلب الجلد الجهازي. - ملخص المؤلف. ديس. دكتوراه. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1984. - ص 26.
23. نيكيتينا م.ن. // تصلب الجلد المحدود عند الأطفال. أسئلة العيادة والتسبب والعلاج. - ملخص المؤلف. ديس. وثيقة. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1980. - ص37.

ملخص

العمل مخصص للمشاكل الحالية لتشخيص وعلاج تصلب الجلد عند الأطفال. يتم توفير البيانات الحديثة عن التسبب في المرض، وعلم الأوبئة، والتصنيف، وتسمية المرض. للتوضيح، نقدم منطقتنا الملاحظات السريريةالمؤلفون. على الرغم من أنه من الصعب التنبؤ بفعالية العلاج في المرحلة الأولية لإدارة المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد، إلا أن فعالية العلاج تتحدد إلى حد كبير ليس فقط من خلال البدء المبكر في العلاج، ولكن أيضًا من خلال استمراريته.

الكلمات الدالة

الأطفال، تصلب الجلد.

تصلب الجلد (SD) هو مرض متعدد المتلازمات يتجلى في التليف التدريجي للجلد والأعضاء الداخلية وأمراض الأوعية الدموية.

طريقة تطور المرض

تتضمن التسبب في مرض السكري النقاط الرئيسية التالية:

1. انتهاك وظيفة الخلايا الليفية: تسريع عملية التخليق الحيوي للكولاجين، وتكوين ألياف الكولاجين غير الطبيعية.

2. الهزيمة السفن الصغيرة: طمس الشرايين الصغيرة، والشرايين، والشعيرات الدموية، واضطراب دوران الأوعية الدقيقة، وتعطيل بنية ووظيفة الأنسجة المتضررة.

3. تغيرات المناعة الذاتية: تكوين الأجسام المضادة للكولاجين ونواة الخلية وبطانة الأوعية الدموية والعضلات.

التصنيف والتسمية

تم تصنيف مرض التصلب العصبي المتعدد لدى الأطفال تقليديًا على أنه تصلب موضعي للأحداث (JLS) وتصلب جهازي للأحداث (JSS). تم تصنيف JLS أيضًا على أنها بؤرية (القشع)، أو DS موضعية أو معممة وخطية، بما في ذلك آفات انقلاب السيف على الجبهة وضمور الوجه النصفي باري رومبرج. يُقترح أن تكون JLS حالة حميدة ذاتية التحديد مع مظاهر تقتصر على الجلد و/أو الأنسجة تحت الجلد. ومع ذلك، فقد أظهرت الدراسات الحديثة أن الشكل الموضعي بشكل رئيسي قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل والآفات العصبية، ولا يرتبط بالضرورة بجانب الآفات الجلدية، مما يشير إلى وجود عملية مناعة ذاتية جهازية. واو زوليان وآخرون. تشير إلى أنه ضمن تصنيف تصلب الجلد في مرحلة الطفولة هناك فئة ثالثة - تصلب الجلد الموضعي للأحداث مع مظاهر خارج القلب.

يمكن أن يكون تصلب الجلد المحدود على شكل لويحات أو خطوط. وهي مقسمة إلى شكل بؤري (1-5 بؤر)، منتشر (6-30 بؤرة)، منتشر - متكدس (لويحات وخطوط تؤثر على الوجه والأطراف وجزء كبير من الجسم) ومعمم (دون تلف الأعضاء الداخلية ) (نيكيتينا، 1980).

علم الأوبئة

SD - مرض نادربمعدل 0.05 لكل 100.000 طفل. متوسط ​​عمر المرضى هو 8 سنوات، 90% من مرضى الأطفال لديهم آفات منتشرة. يختلف تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية عن تلك الموجودة في البالغين. معدلات البقاء على قيد الحياة أعلى لدى مرضى الأطفال مقارنة بالبالغين. كان معظم المرضى الذين ماتوا خلال السنوات الخمس الأولى يعانون من آفات منتشرة.

يحدد بعض المؤلفين الشكل المرتبط بالبوريليا من تصلب الجلد البؤري اللويحي، والذي يتميز ببداية المرض في سن مبكرة، والعدوى بـ B. Burgedorfi وظاهرة المناعة الذاتية الواضحة، والتي تتجلى في ارتفاع عيار الأجسام المضادة للنواة. المرض شديد ويتطلب علاج كل من العدوى والتهاب الجلد.

يتم طرح مسألة تصلب الجلد الخلقي. كما ذكر د. لورانس شاشنر في مؤتمر طب الأطفال السنوي بجامعة ميامي، أن تصلب الجلد الموضعي الخلقي هو تشخيص نادر قد يتم التغاضي عنه عند الأطفال الصغار. وأفاد أنه في تحليل متعدد الجنسيات لتاريخ حالات 750 طفلاً مصابًا بداء السكري الخطي عند الأحداث، وجد أنه في 6 مرضى (0.8٪) تم اكتشاف العلامات السريرية والمصلية لتصلب الجلد لأول مرة بعد الولادة مباشرة. كانت نسبة "الفتيات إلى الأولاد" 2: 1. وصف الآباء الآفات الجلدية عند الولادة بأنها حمامية ومصطبغة قليلاً وثابتة عند اللمس في 2 وبسيطة حمامية في 1. وكان النوع الخطي من الآفات موجودًا في جميع الأطفال الستة، وفي 4 منهم ظهرت الآفات على الوجه على شكل «ضربة بالسيف». استغرق الأمر ما يقرب من 4 سنوات في المتوسط ​​لإجراء التشخيص الصحيح لدى الأطفال المصابين بمرض السكري الموضعي الخلقي (L. Schachner، 2006).

المظاهر السريرية لتصلب الجلد عند الأطفال

يعتبر تصلب الجلد الموضعي الشبابي عمومًا مرضًا يقتصر على الجلد والأنسجة تحت الجلد. مجموعة من المؤلفين (F. زوليان وآخرون) و فريق العملعلى تصلب الجلد للأحداث من الجمعية الأوروبية لأمراض الروماتيزم لدى الأطفال (PRES) درست مدى انتشار و أعراض مرضيةالخارج المظاهر الجلديةفي مجموعة كبيرة من الأطفال المصابين بتصلب الجلد الموضعي عند اليافعين. وكان 750 مريضا تحت الملاحظة. في 168 منها (22.4٪)، تم تحديد 193 آفة خارج الجلد، بما في ذلك المفصلية (47.2٪)، العصبية (17.1٪)، الأوعية الدموية (9.3٪)، العينية (8.3٪)، الجهاز الهضمي (6.2٪)، الجهاز التنفسي (2.6٪). ) والقلب (1٪) والكلى (1٪). وكانت حالات المناعة الذاتية الأخرى موجودة في 7.3% من الحالات. وشملت الآفات العصبية الصرع، والتهاب الأوعية الدموية، والجهاز العصبي المركزي، والاعتلال العصبي المحيطي، وتشوهات الأوعية الدموية، والصداع، واضطرابات الإدراك الحسي. وكانت المظاهر النموذجية هي التهاب ظاهر الصلبة، والتهاب القزحية، وجفاف الملتحمة، والزرق، والوذمة الحليمية. يعاني أكثر من ربع هؤلاء المرضى من التهابات مفصلية وعصبية و آفات العينبغض النظر عن موقع المظاهر الجلدية. وقد لوحظت متلازمة رينود في 16 مريضا. تتجلى أمراض الجهاز التنفسي في أمراض الرئة المقيدة. تجلت آفات الجهاز الهضمي لدى 12 مريضًا على وجه الحصر في شكل ارتجاع معدي مريئي. كان لدى 30 مريضاً (4٪) مظاهر متعددة خارج الجلد، ولكن مرض التصلب الجهازي (JSS) تطور لدى طفل واحد فقط. في المرضى الذين يعانون من مظاهر خارج الجلد، كانت مستويات الأجسام المضادة للنواة وعامل الروماتويد أعلى بكثير منها لدى الأطفال الذين يعانون من آفات جلدية فقط. ومع ذلك، لم يتم زيادة كبيرة في Scl1-70 وعلامات anticentromere من CC. يشمل التشخيص المختبري ما يلي: المؤشرات مرحلة حادةالالتهاب، ارتفاع مستوى الأجسام المضادة للسنترومير (Scl-70)، الأيزومرات السطحية المضادة لـ DNS، المضادة لـ PmScl، المضادة للـ Ul-nRNP، المضادة للفيبريلارين، المضادة للـ RNS I، II، III وغيرها، نتائج خزعة الجلد. استنتج المؤلفون أن المجموعة الفرعية من الأطفال المصابين بـ JSS والآفات خارج الجلد، على الرغم من انخفاض خطر الإصابة بـ JSS، يجب دراستها بعناية ومعالجتها بقوة أكبر ومراقبتها عن كثب.

بالمقارنة مع البالغين، فإن الأطفال الذين يعانون من نوبة التصلب الجهازي الشبابي غالبًا ما يكون لديهم متلازمات مختلطة (متداخلة) مع التهاب العضلات (PM) - التهاب الجلد والعضلات، وتكرار الإصابة أعلى العضلات الهيكلية، وجود الأجسام المضادة لـ PM-DM والأجسام المضادة لـ U1-RNP، وأمراض القلب القاتلة وارتفاع معدل البقاء على قيد الحياة.

وأظهر تحليل متعدد العوامل للعوامل التي تؤثر على البقاء على قيد الحياة في مرض السكري، استنادا إلى دراسة 134 تاريخ حالة من 40 مركزا، أن النتائج التالية: توفي 16 مريضا، 4 خلال سنة واحدة من التشخيص و10 خلال 5 سنوات. ولوحظ أن التليف في الأشعة السينية للصدر، وارتفاع مستويات الكرياتينين، والتهاب التامور من العوامل المهمة التي تنبئ بالوفيات. جميع المرضى الذين يعانون من نتائج مميتة تأثروا بشكل منتشر للمرض وأظهر معظمهم تقدمًا سريعًا وعلامات مبكرة على تورط الأعضاء الداخلية في هذه العملية. ويخلص المؤلف إلى أن الأطفال المصابين بالسكري قد يصابون باثنين بالطبع ممكن: تطور سريعفشل الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى حالة خطيرة والوفاة في نهاية المطاف، ومسار بطيء للمرض مع انخفاض معدل الوفيات.

علاج تصلب الجلد عند الأطفال

يتم تحديد الروابط المرضية لمختلف أشكال مرض السكري جزئيًا فقط، ولكن العيب الرئيسي في مرض السكري هو رواسب الكولاجين غير الطبيعية، والتي تؤدي في النهاية إلى تليف الجلد، وكذلك الأعضاء الداخلية - القلب والرئتين - في JSS. لذلك، يمكن تقسيم التدخلات العلاجية لعلاج مرض السكري إلى 3 مجموعات رئيسية: مضادات الليف، والأدوية المضادة للالتهابات، وموسعات الأوعية الدموية. بالنسبة للأشكال الموضعية من المرض، تتم دراسة الأدوية المضادة للالتهابات ونظائرها من فيتامين د والأشعة فوق البنفسجية. ومع ذلك، فإن قلة حدوث مرض السكري لدى الأطفال، بالإضافة إلى حقيقة أن المرض يظهر في كثير من الأحيان هدأة تلقائية، يجعل التجارب العشوائية ذات الشواهد صعبة للغاية. ولهذا السبب، فإن معظم البيانات المتعلقة بالبرامج العلاجية لهذا المرض لدى الأطفال مستمدة من الدراسات التي أجريت على البالغين. علاوة على ذلك، فقد ثبت أنه لا يوجد واحد الطريقة العلاجيةبالنسبة لـ JLS وJSS لم تكن فعالة جدًا أو غيرت مسار المرض بشكل ملحوظ. ومع ذلك، يجب البدء في الاستراتيجيات العلاجية الحديثة في وقت مبكر من المرض لتحقيق أقصى فائدة. التأثير السريري.

هناك علاجات جديدة لهذا المرض المعقد، مثل زرع الخلايا الجذعية الذاتية والعلاج التصحيحي للسيتوكينات، قيد الدراسة.

من أجل دراسة خصائص مسار مرض السكري في المرحلة الحالية وفعالية العلاج، أجرينا دراسة خاصةتم خلالها دراسة ملامح مرض 3 أطفال تم علاجهم من مرض السكري في القسم الجسدي بمستشفى الأطفال الحكومي السريري رقم 16 في خاركوف. ومن بين هؤلاء فتاتان وصبي تتراوح أعمارهم بين 9 و 14 عامًا.

شثبت أن الأول العلامات المبكرةكان جميع الأطفال يعانون من الأمراض آفات التنسيقالجلد والأنسجة تحت الجلد، موضعية على جانب واحد (وفقًا لتصوير الأوعية الدموية). كانت العملية المرضية مصحوبة بأضرار في الجهاز الهضمي (في شكل التهاب المعدة والأمعاء المزمن، الجزر الاثني عشري المعدي، خلل الحركة الصفراوية في طفل واحد)، تلف في الكلى (في شكل اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي في جميع الأطفال)، تلف في القلب (في شكل اعتلال القلب خلل التنسج، ضعف الأوعية الدموية الخضري في طفلين )، الهزيمة الغدة الدرقية(في شكل تضخم الغدة الدرقية المنتشر، وسواء الغدة الدرقية في طفل واحد)، والتغيرات في الالتصاق الوظيفي للصفائح الدموية (في شكل اعتلال الصفيحات) في جميع الأطفال الذين تمت دراستهم. في اختبار الدم السريري، لوحظت زيادة في معدل سرعة الترسيب إلى 20-30 ملم/ساعة لدى 3 أطفال. تم الكشف عن عامل الروماتويد والأجسام المضادة للنواة في طفل واحد. كان لدى جميع الأطفال تغيرات في المناعة الخلوية والخلطية، وزيادة في مستوى CEC، والأجسام المضادة الطبيعية والسامة اللمفاوية، وتم إجراء خزعة من مناطق الجلد ناقصة الصباغ في طفل واحد. تم إجراء العلاج باستخدام عوامل تتضمن محلول يونيثيول 5% 0.1 مجم/كجم IM رقم 20-25، ليداز 32-64 وحدة دولية تحت الجلد أو في العضل كل يومين رقم 14، Wobenzym طويل الأمد، عوامل مضادة للصفيحات (Trental 10 - 15 مجم) / كغ الرابع رقم 10-12 إذن لكلنظام التشغيل, أو يتناغم 5-10 ملغم/كغم)، مثبطات إيس، مضادات التخثر، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، الأدوية القلبية، الأدوية التي تعمل على تحسين استقلاب الأنسجة ودوران الأوعية الدقيقة. ظهرت الديناميكيات الإيجابية في الحالة بعد 10-15 يومًا من بدء العلاج.

الاستنتاجات

باستخدام دراسات الأشعة السينيةقد يتم الكشف عن اضطرابات حركية المريء والأمعاء الدقيقة. الفحص الوظيفي للرئتين، تخطيط القلب، التصوير الشعاعي يمكن أن يحدد الأضرار التي لحقت بالقلب و أنظمة التنفس. في حالة تلف الكلى، يتم ملاحظة تغيرات في اختبارات البول وضعف وظائف الكلى.

يتم تحديد فعالية العلاج إلى حد كبير ليس فقط من خلال البداية المبكرة للعلاج، ولكن أيضًا من خلال استمراريته، وهو أمر مهم يجب مراعاته عند إدارة الطفل.

فهرس

1. بيرنشتاين آر إم، بيريرا آر إس، هولدن إيه جيه، بلاك سي إم، هوارد إيه، أنسيل بي إم الأجسام المضادة في تصلب الجلد في مرحلة الطفولة // آن. الروميوم. ديس. - 1985. - 44 (8). - 503-6.

2. كريستن-زايك إس، حكيم إم دي، أفسار إف إس، بالير إيه إس. قشيعة الأطفال (تصلب الجلد الموضعي): مراجعة 136 مريضا. — قسم الأمراض الجلدية، كلية الطب بجامعة نورث وسترن فاينبرج، شيكاغو، إلينوي 60611-2997، الولايات المتحدة الأمريكية. - 2008. - 59 (3). - 385-96.

3. De Macedo P.A.، Shinjo S.K.، Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma // ميناء Acta Reumatol. - 2008. - 33 (3). - 289-97.

4. Foeldvari I. التطور الحالي في مرض التصلب الجهازي عند الأطفال // Curr. ممثل الروماتول - 2009. - 11 (2). - 97-102.

5. مارتيني جي، فيتاديلو إف، كاسابكوبول أو وآخرون. العوامل التي تؤثر على البقاء على قيد الحياة في مرض التصلب الجهازي للأحداث // أمراض الروماتيزم (أكسفورد). - 2009. - 48 (2). - 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia - المرتبطة بالقشيعة المبكرة: نوع معين من تصلب الجلد في مرحلة الطفولة والمراهقة مع أجسام مضادة مضادة للنواة عالية العيار؟ نتائج التحليل الأتراب وعرض ثلاث حالات // J. am Acad. ديرماتول. - 2009. - 60 (2). - 248-55.

7. روزنكرانز إم إي، أجيك إل إم، إفثيميو بي، ليمان تي جيه. تصلب الجلد الجهازي والموضعي عند الأطفال: خيارات العلاج الحالية والمستقبلية // Paediatr. المخدرات. - 2006. - 8 (4). - 270.

8. Scalapino K.، Arkachaisr i T.، Lucas M.، Fertig N. التصلب الجهازي عند بداية الطفولة: التصنيف والسمات السريرية والمصلية والبقاء على قيد الحياة بالمقارنة مع مرض ظهور البالغين // J. الروماتول. - 2006. - 33 (5). - 1004-13.

9. Woo P. الأساس النظري والعملي للعلاج العدواني المبكر في اضطرابات المناعة الذاتية لدى الأطفال // Curr. رأي. الروماتول. - 2009. - 29.

10. زوليان ف.، مارتيني جي. التصلب الجهازي في مرحلة الطفولة // Curr. رأي. الروماتول. - 2007. - 19 (6). - 592-7.

11. زوليان إف، فالونجو سي، وو بي، روسو آر وآخرون. تصلب الجلد الموضعي في مرحلة الطفولة ليس مجرد مرض جلدي // التهاب المفاصل الروماتويدي. - 2005. - 52 (9). - 2873-81.

للحصول على الاقتباس:غريبينيوك ف.ن. تصلب الجلد المحدود عند الأطفال // سرطان الثدي. 1998. رقم 6. س 2

الكلمات المفتاحية: تصلب الجلد - المسببات - التسبب في المرض - اضطرابات المناعة الذاتية - التصنيف - الأشكال السريرية - الحزاز المتصلب - البنسلين - الليديز - المنشطات الحيوية - أدوية البيروجين - واقيات الأوعية الدموية.

تصف المقالة تصلب الجلد المحدود عند الأطفال: المسببات المرضية، تصنيف المرض، الأشكال السريرية والمظاهر. يتم تقديم توصيات عملية بشأن طرق التشخيص والأدوية.

الكلمات المفتاحية: تصلب الجلد - المسببات - التسبب في المرض - اضطرابات المناعة الذاتية - التصنيف - الأشكال السريرية - الحزاز المتصلب والضمور - البنسلين - الليديز - المنشطات الحيوية - عوامل البيروجين - واقيات الأوعية.

توضح هذه الورقة تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال، ومسبباته، وإمراضيته، وتصنيفه، وأشكاله السريرية، ومظاهره. وترد المبادئ التوجيهية العملية للنهج التشخيصية والطبية.

V. N. Grebenyuk، أستاذ، طبيب الطب. العلوم، رئيس قسم الأمراض الجلدية للأطفال في معهد البحث العلمي المركزي للعلوم الطبية التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي

البروفيسور V.N.Grebenyuk, MD, رئيس قسم الأمراض الجلدية للأطفال، معهد الأبحاث المركزي للأمراض الجلدية والتناسلية، وزارة الصحة في الاتحاد الروسي

مقدمة

يعد تصلب الجلد المحدود (LS) عند الأطفال مشكلة طبية واجتماعية خطيرة وحديثة. على عكس تصلب الجلد الجهازي (SSc)، الذي تشارك فيه أعضاء مختلفة في العملية المرضية، فإن نظام التشغيل "يقتصر" على التأثير على الجلد فقط. في الوقت نفسه، غالبا ما يصبح المرض ذو طبيعة نظامية، أي. يصبح SSD. ومع ذلك، فإن الرأي القائل بأن هذين المرضين يمثلان في الأساس عملية مرضية واحدة لا يشاركه جميع الباحثين. يعتقد بعض المؤلفين أن نظام التشغيل وSSD ليسا متطابقين، ويميزونهما عن طريق التسبب في المرض والصورة السريرية والدورة التدريبية. وفي هذه الحالة، يتم تصنيف SSD على أنه أمراض النسيج الضام المنتشر (DCT)، ولكن نظام التشغيل ليس كذلك.
كما هو معروف، تشمل DTDs SSc، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، والتهاب الجلد والعضلات، والتهاب حوائط الشريان العقدي، والتهاب المفاصل الروماتويدي - وهي أمراض هائلة تتطلب استراتيجية وتكتيكات محددة لإدارة المريض، وعلاج مكثف ومجمع وقائي. يعد مرض SSc ثاني أكثر الأمراض شيوعًا بعد مرض الذئبة الحمراء من مجموعة DTD (من 32 إلى 45 حالة لكل 100 ألف نسمة). يجب التأكيد مرة أخرى على أنه لا يمكن تجاهل إمكانية نقل نظام التشغيل إلى SSD.
في مرحلة الطفولة، يهيمن نظام التشغيل. ويحدث عند الأطفال أكثر من 10 مرات أكثر من مرض الذئبة الحمراء. تمرض الفتيات أكثر من الأولاد بثلاث مرات.
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، حتى عند الأطفال حديثي الولادة، وعادة ما يبدأ تدريجياً، دون أي أحاسيس ذاتية أو اضطرابات في الحالة العامة. نظرًا لميل الكائن الحي المتنامي إلى علم الأمراض على نطاق واسع، وإلى ردود الفعل النضحية والأوعية الدموية الواضحة عند الأطفال، غالبًا ما يُظهر هذا المرض ميلًا نحو مسار تدريجي، وأضرار واسعة النطاق، على الرغم من أنه في المراحل المبكرة يمكن أن يظهر في بؤر واحدة. وفي العقد الماضي، ازدادت حالات الإصابة بهذا المرض لدى الأطفال. يتميز نظام التشغيل بشكل رئيسي ببؤر موضعية من الالتهابات المزمنة والآفات الليفية الضامرة في الجلد والأغشية المخاطية.
الوصف الأول لمرض مشابه لتصلب الجلد، المعروف لدى الأطباء اليونانيين والرومان القدماء، يعود إلى زاكوكوتوس زوسيتانوس (1634). قام أليبرت (1817) بتوسيع خصائص هذا المرض بشكل كبير، والذي اقترح إي. جينتراك مصطلح "تصلب الجلد" له.

المسببات المرضية

لم يتم بعد تحديد مسببات تصلب الجلد بشكل نهائي. تعتبر فرضية نشأة العدوى مثيرة للاهتمام من منظور تاريخي، ولكن لم يتم تأكيد دور عصية كوخ، والملوية الشاحبة، والمكورات القيحية كسبب جذري محتمل لتصلب الجلد. كما أن دور بوريليا بورجدورفيري في تطور هذا المرض غير مقنع. وعلى الرغم من العثور على هياكل ناتجة عن التأثير غير المباشر للعدوى الفيروسية في خلايا أنسجة مختلفة لمرضى تصلب الجلد، إلا أنه لم يتم عزل الفيروس.
لا يمكن استبعاد دور العوامل الوراثية.
يفترض الميراث متعدد العوامل.
يرتبط التسبب في تصلب الجلد بشكل رئيسي بفرضيات الاضطرابات الأيضية والأوعية الدموية والمناعية.
يتأثر حدوث تصلب الجلد أيضًا باضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي واضطرابات الغدد الصم العصبية.
تتجلى اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة في فرط إنتاج الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية، وزيادة محتوى الهيدروكسي برولين في بلازما الدم والبول، وانتهاك نسبة أجزاء الكولاجين القابلة للذوبان وغير القابلة للذوبان وتراكم النحاس في الجلد.
التغيرات في دوران الأوعية الدقيقة لها أهمية إمراضية خاصة في تصلب الجلد. وهي تعتمد في المقام الأول على آفات جدران الشرايين الصغيرة والشرايين والشعيرات الدموية، وانتشار وتدمير البطانة، وتضخم البطانة الداخلية، والتصلب.

يتم دمج ضمور الجلد باسيني بيريني مع شكل شريطي (في منطقة أسفل الظهر).

تشير البيانات المستمدة من الدراسات السريرية والمخبرية للاضطرابات المناعية (مع التغيرات في كل من المناعة الخلطية والخلوية) إلى أهميتها في التسبب في تصلب الجلد.
أكثر من 70% من مرضى تصلب الجلد لديهم أجسام مضادة ذاتية تنتشر في الدم. تم الكشف عن مستويات متزايدة من CD4 + في الدم والأنسجة - الخلايا الليمفاوية ومستويات عالية من مستقبلات الإنترلوكين 2 (IL-2) و IL-2. تم العثور على علاقة بين نشاط الخلايا التائية المساعدة ونشاط عملية تصلب الجلد.
ر.ف. يعتبر بيتروف تصلب الجلد أحد أمراض المناعة الذاتية حيث تعتمد الاضطرابات فيه على تفاعل المستضدات الذاتية مع الخلايا اللمفاوية. في الوقت نفسه، تقوم مساعدات T، التي يتم تنشيطها بواسطة عوامل خارجية أو داخلية، بإنتاج الليمفوكينات التي تحفز الخلايا الليفية. في.أ. فلاديميرتسيف وآخرون. يُعتقد أن زيادة مستوى بروتينات الكولاجين، كونها مصدرًا للتحفيز المستضدي النشط، تخلق خلفية تتحقق من خلالها تفاعلات المناعة الذاتية بسبب الاستعداد الوراثي. تؤدي الحلقة المفرغة الناشئة من التأثير المتبادل للخلايا اللمفاوية والكولاجين إلى تطور العملية الليفية.
مع تصلب الجلد، يتم ملاحظة مجموعة متنوعة من اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى: الأجسام المضادة المختلفة، انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية مع محتوى غير متغير أو متزايد من الخلايا اللمفاوية البائية، انخفاض في وظيفة مثبطات T مع وظيفة T غير متغيرة أو متزايدة -المساعدة، وانخفاض في النشاط الوظيفي للخلايا القاتلة الطبيعية.
في 20-40٪ من حالات تصلب الجلد اللويحي، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للنواة، وفي 30-74٪ من مرضى تصلب الجلد، يتم اكتشاف المجمعات المناعية المنتشرة.

تصنيف

إن تنوع الأشكال السريرية ومتغيرات نظام التشغيل، فضلاً عن وجود مظاهر ممحاة (فاشلة) للمرض، ودرجات متفاوتة من مشاركة الجلد والأنسجة الأساسية في العملية المرضية تجعل تشخيصه صعباً.
يعتمد التصنيف المقبول عمليًا لنظام التشغيل على المبدأ السريري.
I. شكل اللوحة بأشكالها (أصنافها):
1) تصلب ضموري (ويلسون)؛
2) "أرجواني" سطحي (جوزيرو) ؛
3) مثل الجدرة.
4) معقود وعميق.
5) فقاعي.
6) المعمم.
ثانيا. الشكل الخطي (الشريط):
1) على شكل صابر.
2) على شكل شريط؛
3) النطاقي.
ثالثا. الحزاز المتصلب (مرض البقع البيضاء).
رابعا. ضمور الجلد مجهول السبب باسيني - بيريني.

عيادة

في ديناميكيات التطور، تمر آفات تصلب الجلد عادة بثلاث مراحل: الحمامي وسماكة الجلد والضمور. في بعض الأشكال السريرية، لا يكون التصلب دائمًا واضحًا أو حتى غائبًا.
من سمات نظام التشغيل تنوعه السريري. يتميز شكل البلاك بظهوره على أجزاء مختلفة من الجلد (في بعض الحالات، على الأغشية المخاطية). تكون اللوحات مستديرة الشكل بيضاوية الشكل، وفي كثير من الأحيان ذات خطوط غير منتظمة. ويتراوح حجمها من واحد إلى عدة سنتيمترات في القطر. لون الجلد في الآفات هو أرجواني وردي وسائل. في وسط اللوحة، يتشكل تصلب الجلد عادة على شكل قرص من الجلد المضغوط أو الكثيف، ذو لون شمعي رمادي أو عاجي، مع سطح لامع ناعم. على طول محيط الآفة غالبًا ما يكون هناك حدود سائلة ذات لون وردي مزرق مع لون أرجواني، وهو مؤشر على نشاط العملية.

تصلب الجلد البلاك متعدد البؤر (على خلفية احتقان الدم الاحتقاني والتصبغ وبؤر تصلب الجلد).

عادة ما يحدث النمو المحيطي للوحة وظهور آفات جديدة ببطء ولا يصاحبه أحاسيس ذاتية. قد يحدث تصبغ وتوسع الشعريات في الآفات والمناطق المجاورة من الجلد.
على الجلد المصاب، يتم تقليل التعرق أو غيابه، وتضعف وظيفة الغدد الدهنية ونمو الشعر.
نوع نادر للغاية من نظام التشغيل هو الشكل الفقاعي التآكلي التقرحي، والذي يحدث عادة على خلفية تصلب الجلد في المناطق المحيطة بالمفصل. يمكن أن تظهر في أي موقع لتصلب الجلد. يرتبط التكوين المتسلسل للآفات الحويصلية الفقاعية والتآكلية التقرحية بالتغيرات التصنعية في الجلد المتصلب. قد تلعب الصدمة والعدوى الثانوية دورًا مسببًا.

عدة بؤر من تصلب الجلد البلاك مع تصلب الجلد الحاد. على طول حافة بعضها يوجد حدود من اللون الوردي والبني.

مع لوحة أرجوانية سطحية (Gugerot)، لوحظ ضغط سطحي بالكاد ملحوظ، والجلد في الآفة أرجواني وردي مع لون أكثر كثافة على حدود الآفة.
في الشكل الشبيه بالشريط من OS، تكون الآفات خطية، على شكل خطوط، غالبًا ما تكون موضعية على طول طرف واحد، وغالبًا على طول الحزمة الوعائية العصبية. ويمكن أيضًا وضعها بشكل دائري على الجذع أو الأطراف. على الوجه وفروة الرأس، يلاحظ توطين الآفات، التي ليست غير شائعة في هذا النموذج، في كثير من الأحيان على شكل صابر ندبي (يشبه ندبة بعد ضربة صابر). يمكن أن يكون للشريط الكثيف من الجلد المتصلب أطوال وعرض مختلفة، ولون بني، وسطح لامع.
لا يوجد نمو للشعر في مكان تواجده في فروة الرأس. عموديًا، يمكن أن تمتد الآفة من فروة الرأس، وتعبر الجبهة وجسر الأنف والشفتين والذقن. في كثير من الأحيان يشارك الغشاء المخاطي للتجويف الفموي في هذه العملية.
عندما يتم حل العملية، يتم تنعيم سطح الآفة، ويتم تشكيل فترة راحة ناجمة عن ضمور الجلد والعضلات والأنسجة العظمية.
يعتبر الحزاز المتصلب (LS) في تسومبوشا (المرادفات: مرض البقع البيضاء، تصلب الجلد النقطي) مرضًا قريب سريريًا من تصلب الجلد السطحي المحدود، ولكنه ليس مطابقًا له تمامًا.
المظاهر السريرية: حطاطات بيضاء شبه حليبية يبلغ قطرها 1 - 3 ملم، عادة ما تكون مستديرة الشكل، وتقع على الجلد غير المتغير. في بداية ظهورها، يكون لونها محمرًا، وتحيط بها أحيانًا حدود أرجوانية بالكاد ملحوظة. قد يكون هناك عطلة في وسط العناصر. عندما تندمج الحطاطات المجمعة، تتشكل آفات ذات حدود صدفية. غالبًا ما تكون هذه الآفات موضعية على الرقبة والجذع والأعضاء التناسلية وكذلك في مناطق أخرى من الجلد والأغشية المخاطية. تميل الآفات إلى التحلل تلقائيًا، تاركة لطاخات ضمورية ناقصة التصبغ أو عديمة الميلانين. سطحها لامع ومتجعد. عادة لا يصاحب الطفح الجلدي أحاسيس ذاتية.
التنوع السريري لـ SAL هو شكل اللويحة مع آفات يصل حجمها إلى عدة سنتيمترات، مع حدود مستديرة أو غير منتظمة. يكون الجلد في مثل هذه الآفات رقيقًا ويتجمع بسهولة في طيات مثل المناديل الورقية المجعدة. في الشكل الفقاعي، تتشكل فقاعات بحجم حبة البازلاء، وتظهر محتوياتها الشفافة من خلال غلافها الرقيق. عندما تنفجر الفقاعات، تتشكل التآكلات.
يمثل تشخيص نظام التشغيل بعض الصعوبات في المراحل المبكرة من المرض. ويتجلى ذلك من خلال الحالات المتكررة من الأخطاء التشخيصية. يؤدي التأخر في التعرف على المرض لعدة أشهر وأحيانًا لسنوات إلى خطر الإصابة بأشكال حادة يمكن أن تؤدي إلى الإعاقة. يمكن أن يؤدي المسار التدريجي طويل الأمد أيضًا إلى قصور وظيفي في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي.
تحت تأثير العلاج، نادرًا ما يتم حل الآفات تلقائيًا (تصلب، احمرار، اختفاء اللمعان) مما يؤدي إلى ضمور الجلد، وغالبًا ما يترك البهاق أو البقع الصبغية.
خارجيا، الجلد يشبه الرق. لا يوجد شعر زغابي في الآفات المتبقية. هناك ترقق ليس فقط في الجلد، ولكن أيضًا في الأنسجة الأساسية. بعد حل عملية تصلب الجلد في آفات اللويحة السطحية، تكون التغيرات الجلدية أقل وضوحًا.

استطلاع

يخضع جميع الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل، بغض النظر عن الشكل السريري للمرض وشدة الآفة، لفحص فعال بغرض التشخيص المبكر للأمراض الحشوية وتحديد علامات المرض الجهازي. وبالنظر إلى إمكانية وجود مسار كامن لـ SSD، خاصة في المراحل المبكرة من حدوثه، يجب إجراء تقييم لحالة الأعضاء الداخلية باستخدام طرق مفيدة لدى الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل مرة واحدة على الأقل كل 3 سنوات.
مع العلم بالمسار تحت الإكلينيكي المتكرر لـ SSD عند الأطفال أو حتى غياب علاماته السريرية، والتي عادة ما تكون غير محددة، يجب على الطبيب أن يكون حذرًا من التطور المحتمل لعملية جهازية ليس فقط بمظاهر متعددة البؤر وواسعة الانتشار، ولكن أيضًا بمظاهر مفردة محدودة. صفائح.
على مدى سنوات عديدة من المراقبة ن.ن. Uvarova 173 طفلاً مصابًا بـ SSD، تم فحصهم سريريًا وفعالًا، في 63٪ من الحالات، بدأ المرض بآفات جلدية (متلازمة جلدية). وفي الوقت نفسه، لوحظت تغيرات في الجلد في ذروة العملية الجهازية لدى جميع المرضى. تي إم. كشفت فلاسوفا، أثناء الفحص السريري والفعال، عن تغيرات حشوية لدى 51 (25.1٪) من 203 أطفال مصابين بنظام التشغيل، أي. علامات على عملية نظامية. من بينها آفات القلب (تصلب الجلد - ضعف التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطينات، عدم انتظام دقات القلب الجيبي، عدم انتظام ضربات القلب، تحول الفاصل الزمني S - T)، الرئتين (زيادة النمط القصبي الرئوي، تصلب الرئة المنتشر أو البؤري، الخراجات في الرئتين - "الخلوية" الرئة، سماكة غشاء الجنب بين الفصوص ) ، الجهاز الهضمي (التهاب المعدة، التهاب القولون، ونى المريء والمعدة، اضطرابات الإيقاع، الإخلاء)، الكلى (انخفاض فعال في تدفق البلازما الكلوية، بروتينية).
م.ن. وجدت نيكيتينا، عند فحص 259 طفلاً مصابًا بنظام التشغيل، اضطرابات حشوية مماثلة. سريريًا، من المستحيل التمييز بين نظام التشغيل ومتلازمة الجلد في مرض التهاب الجلد التماسي.
يجب أن يكون الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل، أثناء العلاج والمراقبة متعددة الدورات، تحت إشراف مستمر من طبيب الأطفال وطبيب الأمراض الجلدية واستشارة المتخصصين الآخرين كما هو محدد.

علاج

يظل علاج الأطفال الذين يعانون من نظام التشغيل مهمة صعبة. ويجب أن تكون شاملة ومرحلة تلو الأخرى. في هذه الحالة، من المهم اتباع نهج مختلف، والذي يأخذ في الاعتبار سوابق المريض ونتائج الفحص السريري والمختبري، مما يجعل من الممكن وصف تدابير العلاج المناسبة. وهي، على وجه الخصوص، تشمل الصرف الصحي للجسم، وتصحيح الاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي والغدد الصماء والجهاز المناعي، وكذلك الأدوية المسببة للأمراض.
في المرحلة المتقدمة، يفضل علاج المرضى الداخليين بالبنسلين، والليديز لتصلب الجلد، والديميكسيد (DMSO)، والفيتامينات. عندما تستقر العملية المرضية مع الميل نحو حل التصلب والتصلب، تتم الإشارة إلى مستحضرات الإنزيم، ومعدلات المناعة، ومضادات التشنج، والمنشطات الحيوية، والأدوية البيروجينية. العلاج الطبيعي والعلاج في المصحات يعززان ويعززان التأثير العلاجي، كما أن لهما تأثير إعادة التأهيل.
يوصى بإعطاء البنسلين في المرحلة المتقدمة من المرض بمعدل مليون وحدة / يوم في 2-3 حقن، لدورة تصل إلى 15 مليون وحدة في 2-3 دورات مع فاصل زمني بينهما 1.5-2 أشهر. يتم استخدام البنسلين شبه الاصطناعي (الأمبيسلين، أوكساسيلين) بشكل أقل.
من المفترض أن التأثير العلاجي للبنسلين يرجع إلى مكونه الهيكلي - البنسيلامين، الذي يمنع تكوين الكولاجين غير القابل للذوبان. يُسمح أيضًا بالتأثير المطهر للبنسلين في وجود عدوى بؤرية.
من بين مستحضرات الإنزيم، يتم استخدام الليديز والرونيداز المحتويين على الهيالورونيداز على نطاق واسع. يرتبط التأثير العلاجي بخصائص الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الأنسجة وتعزيز حل التصلب في الآفات. هناك 15 - 20 حقنة في كل دورة. يتم إعطاء الليديز في العضل 1 مل مع 32 - 64 وحدة دولية في 1 مل من محلول نوفوكائين 0.5٪. يزداد التأثير العلاجي عندما يتم الجمع بين إعطاء الدواء بالحقن مع إعطاءه بالرحلان الكهربي. تتكرر الدورات بعد 1.5 إلى شهرين في حالة وجود تصلب الجلد.
يتم استخدام Ronidase خارجيًا، حيث يتم وضع مسحوقه (0.5 - 1.0 جم) على منديل مبلل بمحلول ملحي. ضع منديلًا على الآفة وثبته بضمادة لمدة نصف يوم. تستمر دورة التقديم لمدة 2 - 3 أسابيع.
الرحلان الكهربائي بمحلول 0.5% من كبريتات الزنك له تأثير مفيد على شفاء آفات تصلب الجلد. يتم تنفيذ الإجراءات كل يومين لمدة 7 - 20 دقيقة، لمدة 10 - 12 جلسة.
المنشطات الحيوية (الطحال، الجسم الزجاجي، الصبار)، تنشيط عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة الضامة، وتعزيز تجديد الأنسجة وزيادة تفاعل الجسم. يتم إعطاء الطحال 1-2 مل في العضل، في الجسم الزجاجي - 1-2 مل تحت الجلد، الصبار - 1-2 مل تحت الجلد، لدورة من 15 إلى 20 حقنة.
تزيد أدوية البيروجين من مقاومة الجسم وتحفز مكون الخلايا التائية في الجهاز المناعي. من بين هذه الأدوية، يتم استخدام البيروجين في أغلب الأحيان. يستعمل عادة بعد يومين من الحقنة العضلية الثالثة ابتداء من 10 - 15 م د. اعتمادا على استجابة درجة الحرارة، يتم زيادة الجرعة بمقدار 5 - 10 م د. تتكون الدورة من 10 - 15 حقنة.
المعدلات المناعية، وخاصة تاكتيفين وتيموبتين، لها تأثير تصحيحي مناعي. تحت تأثيرها، يتم تطبيع عدد من المعلمات المناعية وتكوين الكولاجين. يتم إعطاء تاكتيفين يوميا تحت الجلد، 1 مل من محلول 0.01٪ لمدة 1-2 أسابيع، 2-3 مرات في السنة. يوصف Timoptin تحت الجلد كل يوم رابع لمدة 3 أسابيع (بمعدل 2 ميكروغرام لكل 1 كجم من وزن الجسم).
تساعد واقيات الأوعية الدموية، التي تعمل على تحسين الدورة الدموية المحيطية والعمليات الغذائية في الآفات، على حل التغيرات الجلدية المتصلبة. من هذه المجموعة استخدم: البنتوكسيفيلين (0.05 - 0.1 جم 2 - 3 مرات يوميًا)، نيكوتينات الزانثينول (1/2 - 1 قرص مرتين يوميًا)، نيكوشبان (1/2 - 1 قرص 2 - 3 مرات يوميًا)، أبريسين (0.005 - 0.015 جم 2 - 3 مرات يوميا). يتم تناول أحد هذه الأدوية في دورة تستمر من 3 إلى 4 أسابيع.
يوصف DMSO خارجيًا على شكل محلول 33 - 50٪ 1 - 2 مرات يوميًا في دورات شهرية متكررة بفاصل زمني يتراوح بين 1 - 1.5 شهرًا. يتم تطبيق الضمادات أو التطبيقات الضاغطة على لويحات تصلب الجلد حتى يتم حلها بشكل ملحوظ. الدواء ، الذي يخترق الأنسجة بعمق ، له تأثير واضح مضاد للالتهابات ويمنع فرط إنتاج الكولاجين.
Solcoseryl (مستخلص دم الماشية المتحرر من البروتين)، يُعطى في العضل بمعدل 2 مل يوميًا (20 - 25 حقنة لكل دورة)، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة وينشط العمليات الغذائية في الآفة.
خارجيًا، بالإضافة إلى DMSO وronidase، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين عمليات التمثيل الغذائي في الجلد وتحفيز التجديد: solcoseryl (هلام ومرهم)، 2٪ هلام تروكسيفاسين، مرهم فولنوزان، Actovegin (مرهم 5٪، هلام)، 5٪ بارميدين مرهم. قم بتطبيق إحدى هذه العلاجات مرتين في اليوم، وافركها على المناطق المصابة. يمكنك تبديل هذه الأدوية كل أسبوع، ومدة الاستخدام الموضعي هي 1 - 1.5 شهرًا. ماديكاسول فعال أيضًا في علاج الأطفال المصابين بتصلب الجلد. ينظم هذا المستحضر العشبي التكوين الكمي والنوعي للنسيج الضام ويمنع تكوين الكولاجين الزائد.
يعتبر العلاج الخارجي المناسب مع موسعات الأوعية الدموية ذا أهمية كبيرة في علاج الفرج ويجعل من الممكن تجنب العلاج متعدد الدورات بالبنسلين والليديز.
بالنسبة لمعظم الفتيات، فإن المرض له نتائج إيجابية. تتحلل العملية أو تنخفض إلى علامات تحت سريرية، عادة بحلول وقت الحيض. مسار الأشكال الأخرى من نظام التشغيل أقل قابلية للتنبؤ به. عادة ما يتم ملاحظة انخفاض في نشاط المرض واستقرار عملية تصلب الجلد وتراجعها بشرط تشخيص تصلب الجلد مبكرًا وتنفيذ الدورة العلاجية الشاملة اللازمة في الوقت المناسب.

الأدب:

1. دوفزانسكي إس. // تصلب الجلد. - دار النشر بجامعة ساراتوف. - 1979. - ص 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. القس ميد تشير 1847؛2: 263-7.
3. فيينيكي آر، شليبين إم، زوتشلينج إن، وآخرون. لا يوجد دليل على وجود DNA بوريليا بورجدورفيري في آفات تصلب الجلد الموضعي. J في سترة ديرم 199؛104:23-6.
4. جوسيفا ن.ج. // مجموعة أمراض تصلب الجلد. - ثالثا. قوس. - 1988. - رقم 8. - ص 20-26.
5. شلياباك إ.أ.، كوزنتسوف بي.جي. // التغيرات الهرمونية لدى الأطفال المصابين بتصلب الجلد أثناء العلاج في المنتجع // أسئلة إدارة المنتجع، أخصائي العلاج الطبيعي. وعلاج التعليم الجسدي. - 1985. - 6. - ص 40-42.
6. جابلونسكا إس، بوبنو بي، لوكوسياك. تم تحديث Chronaxie بواسطة Scherodermie. ديرم وشير 1957; 136(31): 831-37.
7. ميدسجر تا. التصلب الجهازي (تصلب الجلد) ؛ التهاب الصمامات اليوزيني والتكلس. في: مكارتي دي جي، محرر. التهاب المفاصل والظروف المتحالفة معها، الطبعة الحادية عشرة. فيلادلفيا: ليا وفيبيجر 198؛1118-65.
8. كورن ج.ه. // الجوانب المناعية لتصلب الجلد. - العملة. أوبور روماتول، 1991؛ 3: 947-52.
9. فيري سي، بيرنيني إل، سيكيتي آر، وآخرون. مجموعات فرعية جلدية ومصلية من التصلب الجهازي. أهميتها في تشخيص المرض وشدته والتشخيص. J روماتول 199؛ 18: 1826-32.
10. ستين ف. علاج التصلب الجهازي. كور أوبين ريوم 199؛3: 979-85.
11. بيتروف ر.ف. // علم المناعة وعلم الوراثة المناعية. - م. - 1976.
12. فلاديميرتسيف ف.أ.، أفديفا ز.ي.، جوسيفا إن.جي. وغيرها // دراسة الاستجابة المناعية الخلوية للكولاجين من النوع الأول لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. - سؤال. الروماتيزم. - 1982. - أولا - ص 33-38.
13. كالامكاريان أ.أ.، دولبين أ.جي.، فيدوروفا إي.جي.، زاريتسكايا يو.إم. // مستضدات HLA في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري - ضمور الجلد باسيني بيريني. - ماطر. الجلسة العامة لعموم الاتحاد أطباء الجلد والتناسلية. - م. - 1977.
14. سوشكوفا ت.ن. // ضعف مناعة الخلايا التائية لدى المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري // Vestn. ديرماتول. - 1986. - ثانيا. - ص 12-16.
15. فيدوروفا إي.جي. // التقييم الكمي لمجموعات الخلايا الليمفاوية T-، B-، والصفر في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد البؤري // Vestn. ديرماتول. - 1980. - 6. - ص 17 - 19.
16. بوتوف يو.س. // الأجسام المضادة للنواة في المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية // Vestn. ديرماتول. - 1980. - ثانيا. - 17-21.
17. سوفوروف أ.ب.، زافيالوف أ.آي.، جراشكينا آي.جي. // تصلب الجلد المحدود. - المنهجي او نظامى الموصى بها، ساراتوف. - 1990. - ص25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. غانشيف ب. // مصطلحات الأمراض الجلدية والتناسلية. صوفيا. - 1968.
20. جابلونسكا إس. تصنيف تصلب الجلد. عيادة الأمراض الجلدية 199؛12(2):225-8.
21. أوفاروفا ن.ن. // الصورة السريرية ومسار تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال. - ملخص المؤلف. ديس. وثيقة. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1989. - ص 47.
22. فلاسوفا تي إم. // ملامح تصلب الجلد المحدود عند الأطفال واحتمالية ارتباطه بتصلب الجلد الجهازي. - ملخص المؤلف. ديس. دكتوراه. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1984. - ص 26.
23. نيكيتينا م.ن. // تصلب الجلد المحدود عند الأطفال. أسئلة العيادة والتسبب والعلاج. - ملخص المؤلف. ديس. وثيقة. عسل. الخيال العلمي. - م. - 1980. - ص37.