علاج رتق القناة الصفراوية عند الأطفال حديثي الولادة. رتق القناة الصفراوية. إعداد الأطفال لزراعة الكبد. رتق القناة الصفراوية - الأسباب

رتق القنوات الصفراوية(وخاصة داخل الكبد) يرتبط في معظم الحالات بالتهاب الكبد داخل الرحم، والذي يحدث غالبًا بسبب أحد الفيروسات الرجعية. في بعض الأطفال، يرجع حدوث هذا التشوه إلى عوامل غير مواتية تصرفت في الأسبوع 4-8 من الحياة داخل الرحم. عادة، يعاني هؤلاء الأطفال أيضًا من تشوهات في الأعضاء الأخرى (عادةً الكلى والقلب والعمود الفقري). بعض الأطفال لديهم ارتباط مع تعدد الطحال والتثلث الصبغي 13 و18 زوجًا من الجينات الجسدية. التكرار: مريض واحد لكل 10.000 - 30.000 مولود جديد.

هناك رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق المرارة)، رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد)، إجمالي (الشكل 42).

تتميز الصورة السريرية لرتق القناة الصفراوية بظهور اليرقان إما منذ الأيام الأولى للحياة أو خلال 2-3 أسابيع من الحياة. يكون البراز عديم اللون، على الرغم من أن الأيام الأولى من الحياة قد تكون ملونة. لا يوجد ستيركوبيلين في البراز. البول ملون بشكل مكثف. يزداد اليرقان تدريجياً بسبب البيليروبين المباشر. يتضخم الكبد ويصبح كثيفًا. بحلول شهرين من الحياة، يزداد الطحال بشكل ملحوظ ويظهر ارتفاع ضغط الدم البابيمع الاستسقاء، وتفاقم الحالة العامة. في الشهر الأول من الحياة، قد لا تتأثر الحالة العامة، وقد يزداد وزن الطفل ويمتص جيدًا. في غضون أسبوع بعد ظهور البراز المتغير اللون، قد تتطور المتلازمة النزفية الناجمة عن نقص فيتامين ك، وبعد ظهور ارتفاع ضغط الدم البابي، قد يحدث القيء الدموي. بحلول عمر 5-6 أشهر (بدون مساعدة جراحية)، يتطور تليف الكبد الصفراوي والاعتلال العصبي المحيطي. غالبًا ما يتم دمج رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد مع وجود تشوهات هيكلية أخرى عند الأطفال: الوجه والقلب والعمود الفقري وقاع الأوعية الدموية في الكبد. بالإضافة إلى اليرقان وعدم القدرة على البراز، قد يكون هناك أيضًا ورم أصفر على الجلد، وحكة، وإسهال دهني، ومتلازمة نزفية، واضطرابات عصبية عضلية (فقدان منعكسات الأوتار، وعلامات ضعف تعصيب الجمجمة، وشلل جزئي). الأطراف السفلية- نتيجة لنقص فيتامين E).

تكشف الدراسات البيوكيميائية عن مستويات منخفضة من عوامل البروثرومبين المعقدة، ونقص بروتينات الدم، ونقص ألبومين الدم، و مستويات عاليةالبيليروبين المباشر، الفوسفاتيز القلوي، ليوسين أمينوببتيداز، نشاط 5-نوكليوتيداز.

يتطلب التشخيص إجراء دراسات إضافية إلزامية: فحص الكبد بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الأقنية الصفراوية الجراحي، وما إلى ذلك، لأن التهاب الكبد الوليدي يحدث عادةً أيضًا مع ركود صفراوي وتغير لون البراز. يتم إجراء التشخيص التفريقي أيضًا في حالة متلازمة سماكة الصفراء، وتلف الكبد الناجم عن المخدرات (فرط التغذية بالحقن، والساليسيلات، والأسيتوميفين، والريفامبيسين، وما إلى ذلك)، واضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية (كريجلر نيار، روتور، يرقان دابين جونز، الجالاكتوز في الدم، داء التيروزينات، ألفا). - نقص مضاد التربسين)، قصور الغدة الدرقية.

إذا تم التشخيص، يتم إجراء عملية جراحية: إما فغر القناة الصفراوية الصائمية أو فغر القناة الصفراوية المعوية (عملية كاساي - إنشاء مفاغرة مباشرة بين السطح المكشوف للكبد في منطقة النقير والأمعاء)، وزرع جزء من الكبد. بدون العلاج الجراحي، يموت الأطفال في السنة 2-3 من العمر. كلما تم إجراء العملية مبكرًا، كان التشخيص أفضل. يعيش 25-50% من الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية مبكرة لمدة 5 سنوات أو أكثر عندما يتلقون عملية زرع كبد. تعتمد النتيجة على وجود أو عدم وجود عملية التهابية وتصلبية في الكبد. قبل الجراحة، يكون العلاج داعمًا. الجلايكورتيكويدات غير فعالة، مثل الأدوية الأخرى. في الوقت نفسه، ينبغي إعطاء فيتامين K عن طريق الحقن مرة واحدة في الأسبوع، ويجب إعطاء دورات من الفيتامينات E وD بشكل دوري.

من المحتمل أن تكون شذوذات القناة الصفراوية هي العيوب التشريحية الأكثر شيوعًا عند البشر. مما لا شك فيه أن بعض هذه الحالات الشاذة هي نوع مختلف من القاعدة. يتم تقسيم شذوذات المرارة والقنوات الصفراوية على النحو التالي [Pisarev A. G.، Obolskaya N. M.، 1993]:

1. تشوهات في موضع المرارة.

2. نقص تنسج المرارة.

3. خلل المرارة.

4. إضافية المرارة;

5. تشوه المرارة.

6. تشوهات في القنوات الصفراوية.

من بين التشوهات الموضعية، يتم تمييز نوعين: المرارة داخل الكبد والمرارة المتنقلة. غالبًا ما تعاني المرارة داخل الكبد من ضعف الحركة، مما قد يؤدي إلى التهاب المرارة والتحصي الصفراوي مع زيادة في حجم الكبد واليرقان وفرط تخمر الدم. تعطي المرارة المتحركة أثناء الانفتال صورة بطن حاد. خلل المرارة، وفقا للمؤلفين المذكورين أعلاه، يحدث في 1 من كل 1600 شخص، والمرارة الإضافية - في 1 من كل 4000 شخص. تشوهات المرارة شائعة جدًا، كما ذكرنا في بداية الفصل. يمكن أن تكون هذه حواجز، وتضيقات (تضيقات)، وانحناءات، ومرارة على شكل حرف S. لاحظ أن A. G. Pisarev و N. M. Obolskaya وجدا تشوهات في المرارة لدى 24.3٪ من الأطفال المصابين بالتهاب الكبد الحاد و 49.3٪ مصابين بالتهاب الكبد المزمن. من المهم أن نلاحظ أن تشوهات المرارة على الموجات فوق الصوتية لا تزال قائمة:

1. بعد تناول وجبة إفطار مفرز الصفراء وإفراغ المرارة.

2. عندما تتغير وضعية المريض.

3. يجب أن تكون الانحناءات بزاوية لا تقل عن 45 درجة بالنسبة للمحور الرئيسي للفقاعة؛

4. يجب أن تتم الدراسة على عدة إسقاطات. يمكن أن تتنوع تشوهات القنوات الصفراوية: الخراجات، الرتوج، التضيق، رتق.

الصورة السريرية

هذه الحالات الشاذة، مثل تشوهات القناة المرارية، الكيس الخلقي للقناة الصفراوية المشتركة، في صورتها السريرية غالبا ما تشبه التهاب المرارة المزمن. في حالة وجود مضاعفات (استسقاء المرارة الإضافية أو انفتال المثانة المتحركة)، فإن المظاهر السريرية تشبه التهاب المرارة الحادأو التهاب الزائدة الدودية. في المرضى الذين يعانون من كيس واسع النطاق في القناة الصفراوية المشتركة، قد يتطور اليرقان، ويمكن الشعور بالورم على الجانب الأيمن من الكبد.

التشخيص

يتم تشخيص التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية عن طريق تصوير المرارة، وهو ما يجب إجراؤه في جميع حالات التهاب المرارة طويل الأمد، وخاصة تلك التي يصعب علاجها. توفر الموجات فوق الصوتية بيانات قيمة للتشخيص.

علاج. العلاج معقد ويهدف إلى تحسين تدفق الصفراء ومكافحة بؤر العدوى في المرارة وفي الأعضاء الأخرى. يقرر طبيب الأطفال وجراح الأطفال مدى جدوى العلاج الجراحي وتوقيته.

رتق القناة الصفراوية (رتق القناة الصفراوية)– علم الأمراض الخلقي الذي تكون فيه القنوات الصفراوية إما غائبة أو ضعيفة المباح.

هذا جدا مرض خطير، منذ الكشف المبكر عنها، وبعد ذلك
العلاج الفوري، حياة الطفل تعتمد. دون تقديم في الوقت المناسب
الرعاية الجراحية، يموت الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية خلال الأشهر الأولى من الحياة بسبب نزيف المريء، تليف كبدىأو المضاعفات المعدية.

الوصف الأول من هذا المرضينتمي إلى ج. بيرنز (1817). مؤلف
اقترح أن ظهور اليرقان وتغير لون البراز عند الطفل هو الأول
أشهر من الحياة هي نتيجة لعرقلة غير قابلة للشفاء
النظام الصفراوي وهو خطر جديلأجل الحياة
طفل. في عام 1852 الفصل. ووصف ويست حالة المرض لدى فتاة تبلغ من العمر 13 أسبوعا،
ولد في الأجل من الآباء الأصحاء. في اليوم الثالث من الحياة تطورت
اليرقان، والذي يتفاقم تدريجياً. حالة الطفل تقدمية
ساءت. تم العثور على بول الطفل داكن اللون وبرازه أبيض كريمي.

في عام 1882، نشر ج. طومسون كتابه في إدنبرة المجلة الطبيةأولاً
مراجعة كبيرة للمنشورات الموجودة حول رتق القناة الصفراوية. بناءً على تحليل بيانات التقارير والنتائج المنشورة مسبقًا
ومن ملاحظاته الخاصة على 50 طفلًا، خلص إلى أن رتق القناة الصفراوية هو آفة التهابية تقدمية في القنوات الصفراوية مجهولة السبب.

المحاولات الأولى التصحيح الجراحيرتق القناة الصفراوية كانت
صنع بواسطة ج.ب. هولمز في عام 1916. ينتمي مفهوم التقسيم إلى نفس المؤلف
رتق القناة الصفراوية إلى أنواع "قابلة للتصحيح" (16%) و"غير قابلة للتصحيح". النتائج الأولى عملية ناجحةتم نشر النوع "القابل للتصحيح" من رتق القناة الصفراوية بواسطة W.E. لاد في المجلة الطبية الأمريكية عام 1928. واستنادا إلى 11 عملية أجريت بنجاح، تم التوصل إلى أن المظاهر السريرية والمخبرية للمرض انخفضت في حالات تدخل جراحيما يصل إلى 4 أشهر من العمر. منذ عام 1940، تم إجراء عمليات جراحية لـ 146 طفلًا يعانون من رتق القناة الصفراوية في مستشفى بوسطن للأطفال.

مفاغرة بين القنوات الصفراوية و الاثنا عشريتمكنت من إنشاؤها فقط في 27 مريضا. وفي الوقت نفسه، اختفى اليرقان لدى 12 طفلا، وساءت حالة 15 مريضا بعد العملية وأدت إلى الوفاة.
في الخمسينيات، قام البروفيسور م. كاساي (اليابان) بعمل للدراسة التغيرات المرضيةالقنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد عند الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية. عملية فغر الكبد البابي المعوي التي طورها م. كاساي تحمل اسمه.

رتق القناة الصفراوية للغاية مرض نادرويحدث عند طفل واحد تقريبًا من بين 20.000 إلى 30.000 مولود جديد، وهو ما يمثل حوالي 8% من جميع العيوب اعضاء داخليةفي الأطفال. في عملية مرضيةقد تكون القنوات داخل الكبد وخارج الكبد (القنوات الصفراوية الكبدية والعامة) متورطة.

تم استخدام المعلومات من المصادر المفتوحة في إعداد المادة.

رتق القناة الصفراوية(رتق القناة الصفراوية) هو مرض خلقي نادر تكون فيه القنوات الصفراوية مسدودة أو غائبة. العلاج الوحيد هو جراحةحديثي الولادة بغرض عمل قنوات صناعية ( فغر المعدة والأمعاء رو ar، إجراء كاساي) أو زراعة الكبد. ولكن حتى مع الجراحة، فإن احتمال الوفاة يزيد عن 50٪.

يوتيوب الموسوعي

1 / 3

رتق القناة الصفراوية - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج وعلم الأمراض

رتق القناة الصفراوية.wmv

استئصال المرارة بالمنظار (إزالة المرارة)

ترجمات

رتق القناة الصفراوية هو إغلاق أو عدم وجود تجويف أو ممر، وتشير القناة الصفراوية إلى الصفراء أو القناة الصفراوية أو المثانة، لذا فإن رتق القناة الصفراوية هو نوع من الانسداد أو التشوه أو حتى الغياب التامالقناة الصفراوية. يحدث رتق القناة الصفراوية في كثير من الأحيان عند الأطفال حديثي الولادة أو الرضع، وقد يشير إلى مرض خلقي، أي شيء حدث أثناء نمو الجنين، ولكن في بالمعنى الواسعانها لك نوع من الالتهابوالذي يحدث بعد الولادة بفترة قصيرة ويؤدي إلى تدمير القنوات الصفراوية. لا يوجد سبب محدد لرتق القناة الصفراوية، ولكن من المقبول عمومًا أن الالتهاب ناجم عن نوع ما من الفيروسات أو السموم. كان من المفترض أيضًا أن هذا كان نوعًا ما طفرة جينية، كما هو الحال في جين CFC1، الذي يشارك في تطور المحاور اليسرى واليمنى للجنين. كما ارتبطت الطفرات في هذا الجين باضطرابات خلقية أخرى. على أية حال، فإن عملياته وآلياته المرضية غامضة للغاية، وعلى الأرجح تعتمد على مزيج من الجينات والعوامل الوراثية عوامل خارجية. عادة ما يصاب الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية باليرقان. بما أن القنوات الصفراوية تالفة أو مدمرة، فمن الواضح أن هناك عائقًا في تدفق الصفراء، أليس كذلك؟ تتراكم الصفراء، ويزداد الضغط في القنوات، وتدفع الصفراء عاجلاً أم آجلاً عبر الأربطة القريبة بين الخلايا الظهاريةربط القنوات ويتدفق في الدم. يؤدي ذلك إلى زيادة مستوى البيليروبين المزدوج في الدم، مما يؤدي إلى اصفرار الجلد والعينين. على الرغم من أنه ليس السبب الأكثر شيوعًا لليرقان عند الأطفال، إلا أنه السبب الأكثر شيوعًا لليرقان الذي يمكن علاجه بالجراحة، والتشخيص المبكر للمرض يجعل الجراحة أكثر فعالية. يُطلق على الإجراء الجراحي الشائع لرتق القناة الصفراوية اسم إجراء كاساي، والذي يتم فيه التالف القنوات الصفراوية، يقع مع الخارجالكبد، ثم يتم قطع الأمعاء الدقيقة وربط أحد طرفيها مباشرة بالكبد، حيث تأتي الصفراء وحيث كانت القناة الصفراوية. وهذا يسمح للصفراء بالتدفق مباشرة إلى الأمعاء الدقيقة. ويتصل طرفه الآخر بمكان آخر من الأمعاء بحيث يكون ممرا من المعدة إلى الأمعاء الدقيقة وممرا للصفراء من الكبد. على الرغم من أن هذه الجراحة قد تكون فعالة في استعادة بعض تدفق الصفراء على الأقل، إلا أن العديد من الرضع ما زالوا يعانون من تقدم بطيء في الصفراء مرض الكبدوغالبًا ما يحتاجون إلى عملية زرع كبد في عمر السنتين.

تصنيف رتق القناة الصفراوية حسب سواغوتشي

مكان الانسداد:

• النوع الأول - القناة الصفراوية المشتركة
• النوع الثاني - القناة الكبدية
• النوع الثالث - القنوات داخل الكبد

حالة القناة الصفراوية المشتركة:

• دون تغيير
• على شكل حبل ليفي
• عدم تنسج
• تغييرات أخرى

أعراض

يظهر رتق الأقنية خارج الكبد مباشرة بعد الولادة مع اليرقان لون مخضر، وتتقدم أكثر مع تلف خلايا الكبد وتطور فشل الكبد. منذ الأيام الأولى يكون البول بلون البيرة الداكنة والبراز مائل إلى اللون. وبدون علاج، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال هو 11-16 شهرا. يمكن التشخيص في الفترة ما بين 1 إلى 6 أسابيع بعد الولادة، وفي الأيام الأولى من الحياة، لا يمكن تمييزه عن اليرقان العادي عند الأطفال حديثي الولادة، والذي يحدث في كثير من الأحيان ولا يشير إلى أي شيء خطير. من سمات الرتق زيادة اليرقان. يصاب حوالي 40٪ من الرضع ببراز أبيض رمادي مميز بدون الصفراء (أكوليك).

الأسباب الدقيقة للرتق غير معروفة. يتطور على مرحلة مبكرةلا يتم رؤية التطور الجنيني أو أي علاقة بالأدوية أو التطعيمات التي تدخل جسم الأم أثناء الحمل. في الولايات المتحدة، يحدث هذا في طفل واحد من بين 10-20 ألف طفل تقريبًا. تولد الفتيات اللاتي يعانين من رتق في كثير من الأحيان أكثر من الأولاد. من الشائع أن يولد طفل واحد فقط من بين عدة أطفال في الأسرة مصابًا رتق (وحتى طفل واحد فقط من التوائم).

علاج

يُنصح بإجراء العملية في موعد لا يتجاوز الأطفال بعمر شهرين نتائج إيجابيةيمكن للجراحة أن تدمر تليف الكبد المتطور، مما يقلل بشكل حاد من معدل البقاء على قيد الحياة. في الوقت الحالي، يتم استخدام العمليات الترميمية (إجراء كاساي، الذي سمي على اسم الجراح الياباني الذي اقترحه) على نطاق واسع؛ إذا تم إجراؤه في الوقت المناسب، فمن المتوقع أن يكون التشخيص إيجابيًا لدى 30-40٪ من الأطفال. في حالة عدم وجود أثر أو استحالة عملية ناجحة(على سبيل المثال، انتهاكات القنوات داخل الكبد)، يشار إلى زرع الكبد.

رتق القناة الصفراويةهو النتيجة النهائية لعملية تدميرية أو التهابية أو مجهولة السبب تشمل القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد، مما يؤدي إلى انسداد القناة الصفراوية وتليف الكبد. رتق القناة الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا للركود الصفراوي المزمن عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة، والذي يحدث بتردد 1: 8000-1: 12000 بين المواليد الأحياء. يبدو معظم الرضع المصابين رتق القناة الصفراوية بصحة جيدة عند الولادة، مع ظهور اليرقان التدريجي في الأسابيع الأولى من الحياة.

بعض الاطفال خلل في وظائف الكبدلوحظ مباشرة بعد الولادة، ربما بسبب ضعف . في مثل هؤلاء الأطفال، تم وصف الأشكال المتلازمية والجنينية والجنينية لرتق القناة الصفراوية. تمثل هذه الأشكال 10-15% من جميع حالات الرتق. يكون الشكل الجنيني في 20% من الأطفال حديثي الولادة مصحوباً بغيره التشوهات الخلقية، بما في ذلك متلازمة تعدد الطحال مع العيوب من نظام القلب والأوعية الدموية، الترتيب العكسي للأعضاء تجويف البطنوالشذوذات الموضعية الوريد البابيوالشريان الكبدي.

شكل غير متلازمي من رتق القناة الصفراوية(وتسمى أيضًا رتق الفترة المحيطة بالولادة أو رتق ما بعد الولادة) يحدث في حوالي 90٪ من الرضع. لا يرتبط حدوث رتق القناة الصفراوية بعد الولادة بحالات شاذة؛ فمثل هذه الحالات تجبر الباحثين على البحث عن السبب في تأثير العوامل الخارجية، مثل السموم أو الفيروسات، على لاحقاًالحمل أو بعد الولادة. آحرون العوامل المسببةيمكن ان يكون الاستعداد الوراثي، ضعف الأوعية الدموية في الجنين و فترات ما حول الولادة، ضعف الاستجابة المناعية جزئيًا أو كليًا للعوامل الضارة.

بالرغم من تم تنفيذهاالخامس مؤخراالدراسات، التسبب في رتق القناة الصفراوية لا يزال غير واضح. على سبيل المثال، كشف تعبير mRNA باستخدام مصفوفة cDNA الدقيقة على الحمض النووي الريبي (RNA) المعزول من كبد المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية أن الملامح الجينية تميز الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية. المرحلة الأخيرةرتق من الأشخاص الأصحاء والذين يعانون من أمراض الكبد. ارتبطت ملفات تعريف التعبير الجيني بخلايا الإشارة وتنظيم النسخ وتشكل الكبد الليفي. تشمل الجينات ذات التعبير المتزايد الكولاجين الأول والثالث والرابع والسادس والبروتيوغليكان (المشارك في تليف الكبد) بالإضافة إلى أوستونيكتين والبروتينات المعدنية (مهم لتنظيم وتدمير المصفوفة خارج الخلية).

نتائج بحثتشير إلى أن التسبب في رتق القناة الصفراوية يتم التحكم فيه من خلال تفاعل معقد العملية الالتهابيةمع العوامل المورفولوجية والليفية. في حديثي الولادة الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية الجنينية، كشف تحليل تكميلي آخر للمصفوفة الدقيقة للحمض النووي الريبي (RNA) عن تعبير ظاهري سريري مميز للجينات التنظيمية بالإضافة إلى الإفراط في التعبير عن جينات محددة معينة. نتائج هذا الصغيرة تجربة سريريةتشير إلى فشل تنظيم برامج الجينات الجنينية أثناء نضوج الجهاز الكبدي الصفراوي.

يمكن أن تخدم هذه البيانات تأكيد الأساس النسخيالتسبب في رتق الجنين، وهو أمر ذو أهمية خاصة بسبب التكرار العالي للعيوب الجانبية في هذا شكل نادررتق القناة الصفراوية.

الخوارزميات تشخيص الركود الصفراويمفيدة للقضاء على المزيد الأسباب الشائعةفرط بيليروبين الدم المباشر. الفحص النسيجيقد تكشف خزعات الكبد عن العلامات الكلاسيكية لرتق القناة الصفراوية: ركود صفراوي، وانتشار القنوات الصفراوية الصغيرة، وذمة في باب الكبد، وارتشاح العدلات الالتهابي. تشمل دراسات الفحص التي تسمح بتصوير الجهاز الكبدي الصفراوي التصوير الومضاني للنويدات المشعة(ماسحات ضوئية من المؤسسة الدولية للتنمية تستخدم حمض إيمينودياسيتيك المسمى بالتكنيشيوم 99 م)، وتصوير الأقنية الصفراوية بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية.

ل تشخيص رتق القناة الصفراويةتم اقتراح تصوير الأقنية الصفراوية الراجعة بالمنظار، لكن القليل من المراكز لديها المعدات أو المهارات اللازمة لإجراء هذا الاختبار الأكثر تعقيدًا عند الأطفال. قد يؤدي إجراء عملية فتح البطن الاستكشافية المبكرة مع تصوير الأقنية الصفراوية أثناء العملية للاشتباه في رتق القناة الصفراوية إلى منع التأخير غير الضروري في التدخل الجراحي المناسب.

بدون العلاج الجراحيرتق القناة الصفراويةيؤدي إلى ضعف تدريجي في وظائف الكبد ووفاة الطفل في السنوات الأولى من حياته. في السابق، كان أفضل تشخيص على المدى القصير هو للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية والذين خضعوا لعملية جراحية على يد جراح مؤهل من ذوي الخبرة في الجراحة المجهرية الصفراوية. ومع ذلك، ارتفع معدل البقاء الإجمالي للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية عندما بدأ إجراء زراعة الكبد مع فغر البابي المعوي الكبدي (كاساي). عادة، يتم تحديد نجاح الفغر البابي المعوي من خلال استعادة تدفق الصفراء والتطبيع اللاحق لمستويات البيليروبين في مصل الدم.

عند وصف النتائج عملياتنتائج دراسات وظائف الكبد الأخرى أقل شيوعًا. تشخيص تحسن تدفق الصفراء بعد الجراحة إلى حد كبيريعتمد على توقيت التدخل الجراحي وخبرة الجراح في إجراء عملية الفغر البابي المعوي كاساي. تم تأكيد المدى القصير تأثير إيجابيومع هذا التدخل، فإن 80-90% من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية سيظلون بحاجة إلى عملية زرع كبد. إن عمر الطفل أكثر من 60 يومًا وقت إجراء الجراحة ينبئ بنتائج سيئة، على الرغم من وجود حجج مفادها أنه يجب إجراء محاولات لاستعادة تدفق الصفراء في رتق القناة الصفراوية حتى لو كان عمر الطفل أكبر من 60 إلى 90 يومًا.

بالرغم من عملية كاسايإذا كان تشخيصه سيئًا على المدى الطويل، فإنه يسمح بتأخير عملية زرع الكبد حتى يكبر الطفل، مما يتيح مزيدًا من الوقت للعثور على متبرع مناسب. وتشمل العوامل النذير غير المواتية الأخرى وجود دليل على تليف الكبد في الخزعة الأولية، وغياب القنوات الصفراوية عبر نقير الكبد، وتطور الدوالي أو الاستسقاء مع مرور الوقت. ومن الواضح أن في الأساس جراحة ملطفةيلعب الفغر البابي المعوي دورًا تكميليًا، محدودًا بتأخر التشخيص غير المواتي، في علاج معظم الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية. معرفة العوامل التي تحدد التشخيص تجعل من الممكن إحالة المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية على الفور لزراعة الكبد (عادةً عملية علاجية).

بعيد النتائجبعد زراعة الكبد لدى الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية تكون جيدة جدًا. من بين 1976 طفلًا خضعوا لعملية زرع كبد مثلي أولية لعلاج رتق القنوات الصفراوية في الولايات المتحدة من عام 1988 إلى عام 2003، كانت معدلات البقاء الاكتوارية لمدة 5 و10 سنوات أكبر من 87% و85% على التوالي. في الأطفال الذين خضعوا لعملية زرع كبد جزئي من متبرع حي (بدلاً من عضو من الجثث)، ارتفع معدل البقاء الاكتواري لمدة 5 سنوات إلى 98%. العوامل الأخرى التي تحدد أفضل تشخيص لبقاء الأطفال الذين خضعوا لزراعة الكبد هي عمر الطفل الذي يزيد عن عام واحد وغياب الحاجة إلى دعم عمل الأعضاء الحيوية وقت إجراء العملية.

اليوم في العالم الحديثيمكنك أن تجد في كثير من الأحيان أطفالًا لديهم عمر مبكروجود فشل الكبد المزمن. السبب هو رتق القناة الصفراوية. إذا لم يكن لدى الطفل مرارة أو كان لديه قنوات غير متطورة، فإن البيليروبين يبدأ بالتراكم في المرارة. كميات كبيرةفي كبد المولود الجديد ويعطل أدائه تماما. أبسط علامة سريريةرتق القناة الصفراوية هو يرقان يتطور بسرعة كبيرة. بالضبط هذا المرضاليوم هو على قائمة أسباب زراعة الكبد العاجلة للطفل.

ومن الجدير بالذكر أن السبب اليرقان الانسداديقد يصاب المولود الجديد أيضًا بعيوب في تطور القناة الصفراوية: التواء أو ثنيات المرارة، وخلل التنسج الشرياني الكبدي، ورتق القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون هناك ورم أو ارتشاح أو أي تكوين آخر في تجويف البطن من شأنه أن يضغط على القنوات الصفراوية. بالإضافة إلى ذلك، شهدت الآونة الأخيرة زيادة في ولادة الأطفال الذين يعانون من تشوهات خلقية تحص صفراوي. ليس من غير المألوف العثور على حالات ولادة أطفال يبدأ فيها شكل عائلي من الركود الصفراوي في الظهور بعد الولادة.

إذا اشتبه الأطباء في إصابة الطفل برتق القناة الصفراوية، فبالطبع يجب تنبيههم إلى حقيقة اليرقان الذي يتطور بسرعة كبيرة، مما يسبب حكة شديدةالجلد، وبالتالي يصبح الطفل عصبياً ومتقلباً كثيراً. إذا قمت بتنفيذ فحوصات منتظمةومن ثم يمكننا أن نلاحظ زيادة في حجم الكبد وتغيراته مظهروتكوين البراز - يفقد لونه كليًا أو جزئيًا.

مبادئ علاج فرط بيليروبين الدم

• القضاء على السبب الرئيسي للزيادة المرضية في مستوى البيليروبين في الدم.
• منع زيادة البيليروبين في الدم بمساعدة الأدوية، وهكذا.

طرق إزالة البيليروبين من الجسم

1. نقل الدم.يستخدم الأطباء عمليات نقل الدم البديلة عندما يكون لدى الطفل مرض الانحلالي، والذي كان سببه صراع Rh. لاتخاذ قرار بشأن نقل الدم، يجب توافر عدة حقائق:
- من الضروري دراسة فقر الدم.
- إجراء البحوث وكل شيء الاختبارات اللازمةالدم للأجسام المضادة.
- تم اكتشاف زيادة في مستوى البيليروبين بأكثر من 17 ميكرومول/لتر/ساعة سريريًا؛
- البحث دم الحبل السريوالكشف عن مستوى الهيموجلوبين أقل من 110 جم / لتر.
2. العلاج بالضوء.تم استخدام هذا النوع من العلاج لمدة 30 عامًا فقط، لأنه يتيح لك علاج اليرقان دون أي علاج عواقب سلبية. تحت تأثير الضوء البيليروبين غير المباشريتحول إلى خط مستقيم وبالتالي يستطيع جسم الطفل التخلص منه بسرعة كبيرة بطبيعة الحال. كلما تمت إضاءة جزء أكبر من الجسم بضوء خاص، كلما كان هذا العلاج أكثر فعالية.