Где оперировать врождённый порок сердца? Частота и естественное течение врождённых пороков сердца. Виды вмешательств на сердце

Их встречают примерно у 0,6-0,8% новорожденных; иными словами, в Великобритании каждый год рождается примерно 5 тыс. детей с ВПС. Достижения медицины позволили улучшить ситуацию, и на сегодняшний день у 85% новорожденных, даже со сложными ВПС, есть шанс дожить до подросткового или зрелого возраста. В результате успешного развития детской кардиологии и хирургии в скором времени взрослых с ВПС будет больше, чем детей. Кроме того, есть пациенты со структурными или клапанными ВПС, выявляемыми в позднем подростковом периоде. По статистике, в Великобритании в год регистрируют примерно 1600 новых пациентов с ВПС средней и тяжелой степени, для 800 из которых необходимо последующее наблюдение специалиста. Большинство этих пациентов перенесли не корректирующие, а паллиативные или восстановительные операции, поэтому многие нуждаются в операциях на сердце.

Роль специализированных центров по лечению врожденных пороков сердца

• Начальное обследование пациентов с известными или предполагаемыми ВПС.
• Хирургическое и нехирургическое вмешательство, например транскатетерное ушивание ДМПП.
• Продолжение лечения пациентов с ВПС средней и тяжелой степени.
• Консультирование и текущая поддержка при проведении внесердечных операций и беременности.
• Обучение новых специалистов и разработка рекомендаций по лечению.
• Отслеживание поздних результатов с целью улучшения раннего лечения.

Переход от педиатрического наблюдения к взрослому

Обязательна плавная передача больного из ведения детской службы специалистам по лечению ВПС у взрослых. Этот процесс должен осуществляться с соблюдением индивидуального подхода к каждому пациенту. Перевод под наблюдение врачей для взрослых должен производиться в возрасте 18 лет. При этом учитывают осведомленность пациента о диагнозе, специфическом поведении, включающем планирование беременности или прием контрацептивов. На каждого пациента должны быть подготовлены карточки, содержащие детальную схему индивидуального ВПС, а также другую важную информацию, например данные о физической активности или необходимости антибиотикопрофилактики.

Ни один пациент не должен остаться без четко разработанного плана лечения по достижении зрелого возраста.

Лечение ВПС у взрослых следует проводить с учетом возраста. Большая часть ошибок и проблем при чрескожных транскатетерных вмешательствах по поводу ВПС возникают из-за самонадеянности или незнания. Часто пациенты знают о своем заболевании больше, чем сотрудники отделения скорой медицинской помощи, куда они обратились за консультацией; поэтому их следует особенно внимательно выслушать. Пациентов в старшем подростковом возрасте часто сопровождают родители. Они могут оказаться важным источником информации и помощи; привлеките их на свою сторону. В Великобритании все чаще можно получить консультацию у врача, специализирующегося на лечении ВПС, через электронную почту или по телефону. Никто не откажет вам в помощи. Узнайте о вашем местном специализированном центре!

Тяжесть заболевания и иерархия оказания помощи взрослым с врожденными пороками сердца

• Первый уровень: Лечение в специализированном отделении, например синдром Айзенменгера, операция Фонтана, любая патология с атрезией в названии, синдром Марфана.
• Второй уровень: Совместное лечение вместе с кардиологом, «интересующимся» данным заболеванием, например коарктация аорты. ДМПП, тетрада Фалло.
• Третий уровень: Продолжение лечения во взрослом кардиологическом отделении, например небольшой стеноз, послеоперационный ДМПП или ДМЖП.

Оценка состояния пациентов

Анамнез

• Семейные случаи ВПС.
• Воздействие тератогенов или токсинов при беременности.
• Предполагаемый ВПС при беременности или родах (узнают у матери).
• Наличие в анамнезе длительно протекавших заболеваний в детском возрасте.
• Предшествующие вмешательства:

1. Любые случаи госпитализации для катетерных или хирургических вмешательств.
2. Фамилии детских кардиологов, выполнявших вмешательства, а также указание больницы и отделения.

• Гигиена полости рта.

Текущие симптомы

• Одышка при нагрузке?
• Способность подниматься по лестнице, в гору, гулять по ровной местности и на какое расстояние?
• Одышка в положении лежа?
• Боль в грудной клетке?

1. Провоцирующие и устраняющие факторы.
2. Любые сопутствующие симптомы.

• Обмороки?
• Приступы сердцебиения?

1. Начало, продолжительность.
2. Связанные с ними предобморочные состояния или боль в грудной клетке.
3. Просят пациента отстучать свой ритм сердцебиения пальцем.

• Оценить работоспособность.

Осмотр

• Измеряют рост, массу тела и АД пациента и сопоставляют полученные данные с нормальными значениями.
• Есть ли у больного выраженный врожденный синдром?
• Синдром Дауна (у 1/3 больных присутствует ВПС, чаще всего ДМПП или ДМЖП):

1. Синдром Уильямса.
2. Синдром Нунан.
3. Синдром Тернера.

• Есть ли у пациента анемия или желтуха?
• Есть ли какие-то признаки инфекционного эндокардита?
• Присутствуют ли признаки плохой гигиены полости рта с развитым кариесом или инфицированием десен?
• Наличие татуировок и пирсинга?

Методическая аускультация у пациента с врожденным пороком сердца

Выслушивание тонов сердца

• I тон сердца:

1. I тон выслушивается как отдельный тон, но, поскольку митральный компонент усилен.
2. Громкий I тон может выслушиваться при митральном стенозе и иногда при ДМПП.
3. Ослабление I тона свидетельствует о слабой сократительной способности миокарда или удлинении интервала PR.

• II тон:

1. Постоянное расщепление при значительном ДМПП.
2. Усиливается при легочной гипертензии.
3. Расщепленный после операции по поводу тетрады Фалло, отражая БПНПГ, что характерно для ЭКГ в послеоперационном периоде.

Проверка на наличие систолических/диастолических шумов

Мысленно проводят линию, соединяющую соски.

Более громкие шумы выше линии, соединяющей соски:

• Систолического типа.
• Возникают в правожелудочковых или левожелудочковых путях оттока крови.
• Если шумы связаны с дрожанием над сонной артерией и в надгрудинной области, то обычно исходят из левожелудочковых путей оттока крови.
• Если во время изгнания выслушивается щелчок, шум имеет клапанное происхождение.
• Щелчок при стенозе аортального клапана лучше всего выслушивается на верхушке сердца.
• Систолический шум изгнания, выслушивающийся в межлопаточной области, связанный с перенесенной торакотомией слева может указывать на турбулентные потоки в области ранее устраненной коарктации.

Более громкие шумы ниже линии, соединяющей соски:

• Пансистолический шум. Причина - недостаточность митрального или трехстворчатого клапана или при ДМЖП.
• Шум «наполнения и изгнания» после перенесенной операции на сердце лучше всего выслушивается у левого верхнего края грудины.
• Среднесистолический щелчок и систолический шум при ПМК хорошо слышны в положении стоя.

Пациентам измеряют рост, массу тела, АД и насыщение кислородом крови. При каждом посещении врача регистрируют ЭКГ в 12 отведениях.

Электрокардиограмма

• Частота и ритм. При постоянном ритме 120-150 в минуту следует рассмотреть возможность трепетания предсердий с различной частотой проведения на желудочки, поскольку данное нарушение ритма легко спутать с синусовым ритмом. Предсердные тахикардии возникают после любых операций на предсердии.
• Оценивают наличие признаков увеличения камер сердца - гипертрофии предсердий или желудочков.
• Оценивают наличие или отсутствие блокады пучка Гиса.
• У всех больных, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, измеряют длительность комплекса QRS. Длительность более 180 мс связывают с высоким риском развития аритмии, дилатацией правых камер сердца и поздней внезапной смертью.
• При подозрении на эктопическую тахикардию регистрируют ЭКГ в 12 отведениях на фоне внутривенного введения аденозина.

Роль нагрузочных проб

• Оценивают сердечный ритм и АД в ответ на физическую нагрузку.
• Сравнивают АД на верхней и нижней конечностях для выявления коарктации аорты.
• Для оценки степени риска у пациентов с цианозом измеряют насыщение кислородом крови.
• Повышается тщательность обследования пациентов, качество консультирования и планирования беременности.
• Полную сердечно-легочную нагрузочную пробу оставляют для принятия решения по отсрочке хирургической операции или катетерного вмешательства.
• Проба может помочь выделить ограничения, вызванные отсутствием физических упражнений, и оценить максимальную нагрузку.

Рентгенография

• Дешевый и неоценимый метод исследования при ВПС.
• Определяют расположение сердца и внутренних органов.
• Оценка бронхиального дерева позволяет диагностировать сердечные дефекты, например: морфологически симметричная картина правых бронхов указывает на изомерию правого предсердия (обычно связано с комплексным ВПС - общее правое предсердие, общее атриовентрикулярное отверстие, магистральная артерия, выходящая из одной желудочковой камеры.
• Позволяет обнаружить зеркальное расположение органов (инверсия органов, при которой печень находится слева, а желудок справа, при этом верхушка сердца находится в правом отделе грудной клетки). Предполагают наличие синдрома Картагенера. Несоответствие расположения верхушки сердца и внутренних органов обычно ассоциируется с ВПС.
• Регистрируют отношение размеров сердца к грудной клетке. При тяжелой степени коарктации аорты можно заметить узурацию ребер, свидетельствующую о развитии коллатералей. Оценивают легочный рисунок.

Оценка легочного рисунка на рентгенограмме пациентов с врожденным пороком сердца

Усиление легочного рисунка:

• Сброс крови слева направо (ДМПП, ДМЖП).
• Отек легких.
• Нарушения оттока по легочным венам.

Обеднение легочного рисунка:

• Обструкция правожелудочковых путей оттока крови, например тяжелая форма изолированного стеноза легочного ствола после устранения тетрады Фалло.
• Легочная гипертензия.

Одностороннее усиление легочного рисунка:

• Возможен сброс крови из большого круга в малый на той же стороне.
• Переполнение кровью главной легочной коллатеральной артерии.
• Нарушение оттока по легочным венам, например после операции Мастерда/Сеннига.

Визуализирующие методы исследования

Эхокардиография

• Наиболее информативный метод исследования при ВПС, но лишь при детальном сборе анамнеза и осмотре.
• Исследование должен проводить опытный врач с хорошим знанием всех аспектов ВПС.
• При исследовании стандартную форму заполняют в определенной последовательности, изменить которую нельзя.
• Визуализация у взрослых может быть ограничена недостаточными акустическими окнами.

Магнитно-резонансная томография

• Идеальна для оценки экстракардиальной легочной артериальной и венозной сети.
• Точная оценка недостаточности клапанов.
• Информативность данного метода может быть ограничена из-за малого опыта рентгенологов в области ВПС.

Катетеризация сердца

• До сих пор играет важную роль при оценке сброса крови и получении точных гемодинамических данных.
• Все чаще этот метод применяют как вспомогательный при чрескожных транскатетерных вмешательствах, например при окклюзии ДМПП.
• С возрастом многие пациенты с ВПС нуждаются в проведении коронарной ангиографии, так как им могут потребоваться комбинированные хирургические процедуры.

Специфические симптомы у пациентов с врожденными пороками сердца

Осмотр

Цианоз или симптом барабанных палочек?

Насыщение кислородом всегда следует измерять с помощью пульсоксиметрии. Центральный цианоз является показателем артериальной десатурации и отмечается, когда концентрация в крови восстановленного гемоглобина превышает 5 г/дл. Таким образом, проявление цианоза частично зависит от общей концентрации гемоглобина. Цианоз может не проявляться у больных, страдающих анемией, даже при выраженной десатурации. Диффузный цианоз развивается из-за того, что кровь течет напрямую из легочного ствола в аорту и далее - в левую подключичную артерию, например при не препятствующем току крови открытом артериальном протоке с заболеваниями легочных сосудов.

Наличие послеоперационных рубцов?

Необходимо поднять руки пациента и осмотреть его на наличие шрамов, свидетельствующих о проведенной торакотомии. Также нужно проверить, не смещен ли верхушечный толчок и не находится ли он в правой части грудной клетки. Оценивают степень повреждения других органов, например сколиоз или дыхательная недостаточность, развившиеся из-за перенесенной торакотомии.

Пульсация яремных вен?

Может дать информацию о нарушении проводимости, аритмии, форме волны и давлении. Возросшее сопротивление наполнению предсердия приводит к усилению волны а, которая может возникать при изолированной тяжелой форме стеноза легочного ствола или при атрезии трехстворчатого клапана. Эпизодические «пушечные» волны возникают при атриовентрикулярной блокаде.

Пальпация

• Прощупывают пульс во всех точках, включая бедренную артерию. Это помогает выявить коарктацию аорты.
• Измеряют давление на верхней и нижней конечности, пальпируя заднюю большеберцовую артерию. Манжету накладывают на голень.
• Высокий пульс говорит о тяжелой недостаточности артериальной, открытом протоке или наличии шунта между большим и малым кругами кровообращения (операция Блелока-Тауссиг), наложенного в ходе операции.
• Эффект Коанды при надкпапанном стенозе у пациентов с синдромом Уильямса проявляется в увеличении пульса на правой плечевой артерии. Дрожание на бедренных сосудах отражает артериовенозную деформацию в результате перенесенной ранее катетеризации сердца.
• Проверяют локализацию верхушечного толчка, а также правильное расположение печени и селезенки. Транспозиция внутренних органов с локализацией верхушечного толчка справа от грудины - это зеркальное расположение органов. 95% таких пациентов не имеют сопутствующих ВПС. Верхушечный толчок справа от грудины при нормальном расположении внутренних органов всегда связан с ВПС, очень часто сложными и непредсказуемыми.
• Окологрудинное выбухание свидетельствует о гипертрофии правого желудочка, наиболее выраженной при перегрузке давлением и объемом, например после устранения тетрады Фалло.
• Пальпируемый II тон в левом верхнем межреберье свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Хирургические операции при врожденных пороках сердца

Хирургическое лечение ВПС у подростков и взрослых должно проводиться только в специализированных центрах. Выделяют три категории пациентов:

1. не подвергавшиеся оперативному лечению;
2. перенесшие паллиативные операции;
3. перенесшие операции по устранению пороков.

Повторная стернотомия, сохранение функции миокарда, внимание к аномалиям венозного легочного русла и создание аорто-легочных коллатералей требуют предварительного планирования и тесного взаимодействия хирурга, анастезиолога, специализирующихся на кардиохирургических вмешательствах, кардиолога с врачами интенсивной терапии.

Анастомозирование по Блелоку-Тауссиг

Создание анастомоза между большим и малым кругом с помощью отрезка сосуда, взятого из подключичной артерии (классический) или трубчатого протеза Gore-7ax (модифицированный), выполняют для улучшения тока крови и оксигенации при цианотических ВПС. Это паллиативная операция, заменяющая предыдущие, такие как шунтирование по Уотерстону или анастомозирование по Потту.

Коарктация аорты

Исправляется путем наложения заплаты, взятой из подключичной артерии, или прямого анастомоза. Иногда у взрослых необходимо создать коллатераль между восходящей и нисходящей аортой.

Анастомоз Гленна

Верхняя полая вена анастомозируется с легочной артерией на той же стороне в целях улучшения оксигенации у новорожденных и маленьких детей. Операцию делают пациентам с «одним» желудочком и унивентрикулярной циркуляцией. В классическом варианте правая легочная артерия отделена от главной легочной артерии. Двунаправленный анастомоз Гленна был создан таким образом, чтобы кровь из верхней полой вены попадала в обе легочные артерии.

Тетрада Фалло

Устранение ДМЖП осуществляют путем наложения заплаты из перикарда или Gore-Tex, обструкции правожелудочковых путей оттока крови - путем трансаннулярной пластики, удаления клапана или имплантации гомологичного трансплантата.

Операция Растелли

Обычно проводят пациентам с комплексными ВПС, например при транспозиции магистральных сосудов с большим ДМЖП. ДМЖП устраняют наложением крупной заплаты таким же образом, как при соединении правого желудочка и легочного ствола.

Операция Росса

Альтернативное замещение аортального клапана, которое предпочитают у молодых пациентов, особенно женщин. Поврежденный аортальный клапан удаляют с отсоединением коронарных артерий. Собственный клапан легочной артерии пациента рассекают и помещают на место аортального, присоединяют коронарные артерии.

Операция Фонтана

Является окончательной паллиативной операцией для пациентов с эффективной унивентрикулярной циркуляцией, например атрезией митрального или трехстворчатого клапана. Кровоток из верхней и нижней полых вен направляют в легочные артерии без использования правого желудочка. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левый желудочек и выталкивается в аорту.

Операции Мастерда и Сеннига

Жизненно важные операции для пациентов с транспозицией магистральных сосудов, суть которых заключается в интрапредсердном перенаправлении тока оксигенированной и деоксигенированной крови в большой и малый круг кровообращения соответственно. При этой патологии правый желудочек является субаортальным, выталкивающим кровь в большой круг. Операцию делают в редких случаях из-за поздних осложнений, таких как аритмия, обструкция путей оттока крови и желудочковая недостаточность.

Перенаправление артерий

Данная операция заменила операцию Мастерда и Сеннига. Аорту и легочную артерию меняют местами и заново присоединяют коронарные артерии к новой аорте.

Чрескожные транскатетерные вмешательства при врожденных пороках сердца

Баллонная предсердная септостомия

Жизненно важное вмешательство для младенцев с транспозицией магистральных сосудов, в ходе которой создается сообщение между предсердиями путем формирования отверстия в межпредсердной перегородке с помощью баллонного катетера. Операция может быть выполнена под эхокардиографическим контролем.

Пластика клапана легочной артерии

Предпочтительная процедура для пациентов всех возрастов, страдающих стенозом клапана легочной артерии. Менее успешна при дисплазии клапана (синдром Нунан). Кольцо клапана легочной артерии измеряют с помощью ЭхоКГ или ангиографии. Затем используют баллон соответствующего диаметра (100-120%). Данная операция - одно из наиболее успешных транскатетерных вмешательств.

Пластика клапана аорты

Применяют только у взрослых. Если аортальный клапан мягкий и не кальцинирован, использование баллонной дилатации может отсрочить хирургическую операцию, но обычно за счет недостаточности аортального клапана. Размер баллона не должен превышать размеров аорты в месте присоединения клапана. Чтобы минимизировать повреждение клапана, рекомендуют осуществлять антеградный доступ путем прокола перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Большинство нижеописанных ДМПП можно устранить чрескожно. Устройство для окклюзии дефекта Amplatzer выполнено из нитинола (сплав никеля с титаном, обладающий «эффектом памяти»). Размер баллона подбирается под контролем чреспищеводной ЭхоКГ. Дефекты величиной до 40 мм могут быть устранены при достаточных по размеру (более 5 мм) отверстиях легочных вен и при соединении митрального клапана. Данный метод применим только к следующим ДМПП: дефекты венозного синуса или частичные ДМПП и ДМЖП. При выполнении процедуры опытным хирургом послеоперационные осложнения развиваются редко. Антиагреганты назначают на срок от 3 до 6 мес - до тех пор, пока приспособление до конца не покроется эндотелием. В первые недели после закрытия дефекта характерны кратковременные головные боли, но серьезные осложнения развиваются редко. К ним относят транзиторные ишемические атаки, инсульты, предсердные аритмии и эмболизацию устройства. Важно помнить, что у пациентов, страдающих выраженными предсердными аритмиями, необходимо проводить Дополнительные электрофизиологические исследования.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Показания к устранению дефекта у взрослых ограничены. В редких случаях «малые» дефекты со временем могут вызвать перегрузку левого желудочка объемом. Только тогда потребуется их устранение. Такие дефекты можно устранить транскатетерной окклюзией с помощью окклюзирующего устройства Amplatzer. Данная процедура должна осуществляться только в специализированных центрах. В практике описаны случаи полной атриовентрикулярной блокады и эмболизации устройства.

Коарктация аорты

Хирургическая коррекция у взрослых - сложная задача из-за риска параплегии. В настоящее время как врожденная, так и развившаяся в процессе жизни коарктация может быть успешно устранена с помощью транскатетерной баллонной дилатации и стентирования. При операции по исправлению врожденной коарктации для снижения вероятности расслоения и разрыва аорты может потребоваться применение покрытых стентов. У этих пациентов аорта особенно хрупкая и обычно есть сопутствующее поражение аорты. МРТ бесценна при отборе пациентов для операции и выборе размера стента. Вмешательство должно проводиться только в специализированных центрах, где в экстренных случаях смогут оказать квалифицированную хирургическую помощь. Нужно помнить, что баллонная дилатация аорты, на которой ранее была произведена аортопластика, несет наибольший риск разрыва аорты. Послеоперационное наблюдение на протяжении всей жизни необходимо для выявления образования аневризмы.

Открытый артериальный проток

В редких случаях может присутствовать у взрослых. При небольших размерах и отсутствии легочной гипертензии он может быть в большинстве случаев закрыт при помощи различных транскатетерных оккпюзирующих устройств.

Имплантация клапана легочной артерии

На сегодняшний день возможна чрескожная транскатетерная имплантация клапана яремной вены быка в правожелудочковый путь оттока крови. Операцию выполняют с помощью стента, состоящего из платины и иридия. Если эта операция выдержит проверку временем, она станет революционным подходом в лечении пациентов, страдающих недостаточностью клапана легочной артерии после перенесенного устранения ВПС, так как не требует хирургического вмешательства. В скором времени станет возможной имплантация клапана, который может использоваться в большом круге кровообращения.

Специфические вопросы лечения

Осложнения цианотических пороков

• Хроническая гипоксемия приводит к нарастанию количества эритроцитов и объема крови в целом. Сначала этот компенсаторный механизм может повысить доставку кислорода к тканям и органам, однако в дальнейшем может увеличиться вязкость крови.
• Симптомы повышенной вязкости: головная боль, зрительные расстройства (нечеткость зрения, диплопия), нарушения внимания, чувство усталости, парестезии, звон в ушах, миалгия, мышечная слабость, синдром беспокойных ног.
• Измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество эритроцитов. У большинства пациентов выявляют компенсаторный эритропоэз и стабильный гемоглобин.
• Терапевтическая флеботомия проводится пациентам с выраженными симптомами, например концентрация гемоглобина выше 200 г/л или гематокрит выше 65%. При заборе 500 мл крови (максимальное количество) с замещением ее на декстрозу или 0,9% раствор натрия хлорида симптомы исчезают. Флеботомия должна проводиться не чаще 2 раз в год, так как она повышает риск инсульта из-за недостатка железа. Всегда следует использовать фильтры в системах для внутривенного вливания. Недостаток железа у пациентов с полицитемией необходимо активно лечить путем приема внутрь железосодержащих препаратов (сульфат железа 600 мг/сут) с контролем каждые 8-10 дней.

Кожа

• Для цианотических пороков характерна тяжелая форма акне.
• Может спровоцировать развитие инфекций или эндокардита.
• Агрессивное лечение.

Желчнокаменная болезнь

• Характерна для пациентов с цианозом.
• Билирубин является продуктом распада гемоглобина.
• Подозревается в случаях, когда пациент жалуется на острую боль в животе и дискомфорт.

Функция почек

• Снижение клубочковой фильтрации.
• Повышенный уровень креатинина.
• Аномальный клиренс мочевой кислоты может сопровождаться цианозом и приводить к подагре.
• Необходимо с осторожностью проводить контрастную ангиографию и всегда предварительно выполнять гидратацию.

Хирургические вмешательства, за исключением кардиохирургических

• Должны проводиться только в специализированных центрах врачами смежных дисциплин.
• Желательно применение местной анестезии. В противном случае анестезиологическое пособие осуществляет врач с опытом в области ВПС.
• Рассматривается необходимость предоперационной флеботомии, если показатель гемоглобина выше 200 г/л и гематокрит выше 65%.
• Должны применяться воздушные фильтры в системах для внутривенного введения и обеспечиваться профилактика эндокардита.

Беременность

• Большинство женщин с врожденными пороками сердца могут перенести беременность.
• В настоящее время в развитых странах ВПС являются главной причиной материнской смерти. Необходима консультация специалиста до решения вопроса о беременности.
• К сожалению, кардиологи не могут дать точных прогнозов относительно исхода беременности, а кардиологи-педиатры - тем более.
• Все молодые женщины детородного возраста должны пройти клиническую оценку гемодинамики, которая включает традиционную нагрузочную пробу и детальную двухмерную ЭхоКГ с акцентом на функцию левого желудочка.
• Иногда пациентам с ВПС беременность противопоказана.

Аритмии

Важная причина заболеваемости и смертности и главная причина госпитализации пациентов с ВПС. Они плохо переносятся и могут привести к значительному ухудшению гемодинамических показателей.

Могут развиваться вследствие:

• сердечного дефекта, например изомерии предсердий;
• имеющихся нарушений, например гемодинамических нарушений, таких как расширение камер сердца или рубцевание;
• остаточных послеоперационных аномалий.

Внесердечные осложнения

Полицитемия: хроническая гипоксия стимулирует образование эритропоэтина и эритроцитоз. «Идеальная» концентрация гемоглобина составляет 170-180 г/л; некоторые центры предлагают делать венесекцию, чтобы контролировать гематокрит и предотвратить синдром повышенной вязкости крови. Нужно следовать местным руководящим принципам. В основном флеботомию рассматривают в случае появления выраженных симптомов повышенной вязкости и при гематокрите выше 65%. Удаляют 500 мл крови в течение 30-45 мин и мгновенно восполняют объем 500-1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида или бессолевого декстрана (при сердечной недостаточности). Следует избегать резких изменений объема циркулирующей крови. Если синдром повышенной вязкости связан с дегидратацией или дефицитом железа, флеботомия не требуется. Пациенту необходима регидратация и/или лечение препаратами железа.

Заболевания почек и подагра. Гипоксия влияет на клубочки и канальцы, приводя к протеинурии, сниженной фильтрации и повышенной реабсорбции уратов, снижению клиренса креатинина. Выраженная почечная недостаточность не очень распространена. Следует избегать дегидратации, приема диуретиков и применения рентгеноконтрастных веществ. Для лечения подагры в первую очередь применяют колхицин и глюкокортикоиды. Следует избегать назначения НПВС.

Гнойные заболевания: пациенты наиболее подвержены инфекции. Общий симптом - акне и плохое заживление ран. Кожные швы заживают на 7-10 дней дольше, чем у обычных пациентов. Гигиена полости рта важна из-за риска развития эндокардита. Возникновение гнойного воспаления в любом месте может привести к абсцессам головного мозга путем метастазирования инфекции или септической эмболии.

Тромбозы и кровотечения: являются мультифакторными, вызваны комбинацией аномального функционирования тромбоцитов, нарушениями свертываемости крови и полицитемией. Длительность протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени может быть повышена вторично как следствие уменьшения содержания факторов V, VII, VIII, X. Могут развиваться артериальные и венозные тромбозы и кровотечения (например, петехии, носовые кровотечения, кровохарканье). Дегидратация и прием пероральных контрацептивов повышают риск тромбоза. Спонтанные кровотечения обычно прекращаются сами собой. При массивном кровотечении эффективны стандартные методы лечения, включая переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. Следует избегать приема аспирина4 и других НПВС, чтобы уменьшить риск спонтанного кровотечения.

Первичные легочные осложнения: включают инфицирование, инфаркт и кровотечения из поврежденных артериол и капилляров. Инсульт: может происходить как из-за тромбоза, так и из-за кровотечения. Тромбоз артерий, эмболии (парадоксальная эмболия при сбросе крови справа налево), флеботомия в отсутствие показаний приводят к спонтанному тромбозу. Нарушения гемостаза, особенно если они дополняются приемом НПВС или традиционной антикоагулянтной терапией, могут привести к геморрагическому инсульту. Любая поврежденная ткань в мозге является источником внутричерепной инфекции или формирования абсцесса.

Осложнения в результате приема препаратов, проведения исследований, операций: следует избегать резких перепадов АД и системного сосудистого сопротивления. Применение контрастных веществ может вызвать вазодилатацию и привести к острой декомпенсации. Они также могут стимулировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением внекардиапьных операций необходимо оптимизировать гематокрит и гемостаз с помощью контролируемой флеботомии и замещения крови декстраном. Как до, так и после операции необходима хорошая оксигенация. Особую осторожность следует соблюдать при работе с системой для внутривенного введения.

Артралгии: в основном возникают из-за гипертрофической остеоартропатии.

Кровохарканье: распространено. Тяжело отличить кровохарканье от легочной эмболии. Нужно стараться успокоить пациента и обеспечить надлежащий контроль АД. Следует подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекционный процесс (лихорадка, выделение мокроты, лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка и т.д.), назначают антибиотики. Вентиляционно-перфузионное исследование может помочь в диагностике легочной эмболии, но часто его результаты сомнительны. Следует избегать приема аспирина и НПВС, так как они обостряют внутренние нарушения системы свертывания крови. Имеются немногочисленные данные о внутривенном введении гепарина. Обычно для лечения повышенного тромбообразования у пациентов используют декстран 40 (500 мл внутривенно струйно каждые 4-6 ч), акридр (арвин10 - снижает фибриноген плазмы, расщепляя фибрин) или малые дозы варфарина. Аспирин или транексановая кислота могут вызвать тяжелые легочные кровотечения.

Одышка: может возникать из-за отека легких или гипоксии (возросший сброс крови), вторичных к инфекции грудной клетки или инфаркту легких. Не следует давать пациенту больших доз диуретиков или нитратов, так как это может привести к падению давления и острому коллапсу. Нужно сравнить рентгеновский снимок грудной клетки с предыдущими и попытаться понять, есть ли на нем проявления отека легкого. Пульсация яремной вены у пациентов с цианотическими пороками сердца обычно высокая. Поэтому не следует использовать данный факт как основной показатель сердечной недостаточности. Часто пациенты нуждаются в большем давлении наполнения, чтобы поддерживать кровоток по малому кругу. Можно подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекцию, назначают антибиотики. При симптомах отека легких или недостаточности правых отделов сердца назначают диуретики внутрь. Чтобы предотвратить чрезмерный диурез, следят за гематокритом и функцией почек.

Обморок при физической нагрузке: необходимо провести исследование на наличие аритмии, в частности ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелой формы клапанной недостаточности, или признаков выраженной сердечной недостаточности. Лечение зависит от диагноза.

Боль в грудной клетке: может быть признаком легочной эмболии или инфаркта (спонтанный тромбоз), пневмонии, ИБС либо обусловлена заболеваниями скелетной мускулатуры. Требует тщательной оценки с использованием вышеописанных диагностических приемов.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

• Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
• Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
• Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

• Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

• Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

• Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

• Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

• Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
• Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (гематокрит > 60%).
• Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
• Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
• Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
• Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

• Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
• Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
• Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

• Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

• Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
• Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
• Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

• Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

• Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

• У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

• Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

• Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Когда родители узнают, что у ребёнка есть врождённый порок сердца – то это трагедия для всей семьи. Однако во многих случаях ВПС можно исправить хирургическим путём , и тогда ребёнок может стать практически здоровым. Однако все операции на относятся к операциям повышенной сложности, и здесь от родителей требуется сделать серьёзный выбор и решить: в какой клинике оперировать ребёнка?

В середине прошлого века, отечественная кардиохирургия только начинала развиваться, и тогда выбор кардиоклиник был невелик: в нашей стране было очень мало специализированных кардиоцентров . И, к сожалению, уровень медицинской помощи в этих кардиоцентрах был очень низким – большинство детей умирало после операций.

В 21 веке ситуация в нашей стране и в мире координально изменилась. Научно-технический прогресс позволил поднять качество кардиохирургического лечения на небывалую высоту, а в ряде Европейских стран, некоторые виды кардиохирургических операций перешли в разряд безопасных , тоесть это те операции, после которых не было смертельных случаев.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

В нашей стране, кардиохирургия тоже достигла значительных успехов, во многих кардиоклиниках внедрены современные высокотехнологичные , однако качество этих операций, по прежнему, оставляет желать лучшего. Поэтому родителям, прежде чем отдать ребёнка на операцию, следует очень серьёзно отнестись к выбору кардиоклиники. Принцип “куда пошлют – туда и поедем” сейчас не допустим, поскольку по закону родители имеют право выбора медицинского учреждения , тем более что выбор есть, а дальше – это уже прямая обязанность медицинских чиновников выдать направление (квоту) туда, где родители решили оперировать своего ребёнка.

Ещё один важный момент следует учитывать при выборе кардиоклиники. Операции на сердце могут быть двух типов: срочные (ургентные) и плановые . Срочные операции показаны тогда, когда состояние ребёнка становится угрожающим для жизни, очень часто это происходит сразу после рождения ребёнка. Причём в большинстве случаев это паллиативные операции, то есть операции, которые не устраняют порок, а только позволяют улучшить состояние ребёнка для того, чтобы он смог дожить до радикальной (окончательной) операции. Как правило, паллиативные операции менее сложные, чем радикальные, поэтому в случае угрожающего для жизни состояния, необходимо сделать операцию как можно быстрее. Поэтому в таких случаях следует выбирать ближайший кардиодиспансер, так как простую операцию может сделать любой кардиохирург и здесь важно сделать это как можно быстрее.

Но в случае плановой операции, никакой спешки нет, и это позволяет родителям обоснованно сделать выбор в пользу той, или иной кардиоклиники. В связи с развитием Интернета, задача выбора медицинского учреждения упростилась. Почти каждая кардиоклиника имеет свой сайт, через который можно связаться со специалистами и получить у них грамотную косультацию. Кроме этого существуют интернет-форумы, где также можно из первых рук получить исчерпывающую информацию об условиях пребывания в той или иной кардиоклинике. Например, отзывы о кардиоклиниках можно почитать на форуме родителей детей с ВПС клуба “Доброе Сердце “. Раздел форума так и называется: “отзывы о кардиоклиниках “

В следующих статьях мы попытаемся рассказать подробнее об основных и самых важных кардиоцентрах нашей страны, а пока в заключении, я хотел бы отметить ещё один важный момент: в разных кардиоклиниках, у разных кардиохирургов может быть разное мнение по поводу сроков и тактики проведения операции . И это может даже сбить с толку неосведомлённых родителей. Поэтому в подобных случаях рекомендуется обязательно проконсультироваться у двух, и даже лучше у трех специалистов, прежде чем принять окончательное решение. В конце концов, для кардиохирурга Ваш ребёнок – это всего лишь очередной пациент, которых было много до Вас, и будет много после Вас. А для Вас ребёнок – это самое главное сокровище!

Известно более 90 видов ВПР сердца и более 45 их разновидностей. ВПР сердца занимают III место среди всех ВПР организма, но в структуре летальности на первом месте.

Наиболее частые ВПР сердца:

а) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – характеризуется сбросом крови из левого предсердия в правое с последующим развитием впоследствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Выделяют низкий ДМПП (не зарастает овальное окно) и высокий ДМПП (дефект в верхней части межпредсердной перегородки).

1. При отсутствии легочной гипертензии операция не показана. Остальным пациентам – абсолютно показана операция.

2. Доступ: срединная стернотомия.

3. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК)

4. Атриотомия (вскрытие правого предсердия)

5. Если дефект менее 3 см в диаметре, он ушивается атравматической нитью; при большем диаметре дефекта проводят пластику перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (дакрон, политетрафторэтилен, лавсан).

б) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – характеризуется сбросом крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки. Выделяют ДМЖП в нижней части, в трабекулярной части и в верхней (мембранозной) части.

Показания:

1. При малых ДМЖП операция не показана, при больших дефектах (диаметр ДМЖП больше 1 см или более половины диаметра аорты) выполняется радикальное или паллиативное вмешательство.

2. Паллиативная операция – сужение легочной артерии манжеткой, за счет чего уменьшается сброс крови через дефект, снижается объем легочного кровотока и уровень давления в легочной артерии дистальнее манжетки. Показана при а) критических состояниях детей первых месяцев жизни б) множественных ДМЖП в) при сопутствующих тяжелых врожденных пороках сердца

3. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, выполняется в остальных случаях.

Техника операции: срединная стернотомия; подключение АИК (операция на «сухом сердце»); доступ к дефекту чаще через правый желудочек или правое предсердие; ушивание дефекта отдельными швами или наложение заплаты из синтетической ткани или биологических материалов (аутоперикарда, ксеноперикарда).

в) незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП ) – наличие сообщения общего ствола легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии; характеризуется сбросом оксигенированной крови из аорты в легочной ствол и в легкие, а затем в левую половину сердца и аорту, что приводит к перегрузке левых отделов, вызывая их гипертрофию.

Показания : при установлении диагноза НАП показания к операции абсолютны (оптимальный возраст 2-5 лет).

К
онсервативное лечение : возможно применение индометацина в первые дни после рождения (способствует закрытию Боталлова протока).

Техника операции :

1. Левосторонняя торакотомия, вскрытие медиастинальной плевры между диафрагмальным и блуждающим нервами (операция без использования АИК!).

2. Доступ к Боталлову протоку с помощью диссектора между аортой и легочной веной.

3. Перевязка Боталлова протока двумя ликатурами (возможно также пересечение Боталлова протока с последующим ушиванием обоих отверстий)

г) коарктация аорты (КА ) – врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка (часть аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии), обусловленное разрастанием соединительной ткани в стенке аорты с ее гипертрофией и сужением просвета (диагностический признак: давление на нижних конечностях примерно в 2 раза меньше давления на верхних конечностях).

Показания : наличие КА – абсолютное показание к операции; у детей грудного возраста при наличии осоложнений операцию выполняют в первые 3 месяца жизни в экстренном порядке, при отсутствии осложнений оптимальный возраст для операции 3-5 лет. У взрослых больных вопрос об операции решается строго индивидуально.

Суть хирургической коррекции КА:

1) у детей грудного возраста: истмопластика – пластика перешейка аорты (прямая – продольное рассечение аорты в месте сужение и сшивание в поперечном направлении и непрямая – использование заплат при сшивании аорты, например, лоскута левой подключичной артерии)

2) в более поздние сроки: операция резекции аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; протезирование иссеченного участка аорты синтетическим протезом; непрямая истмопластика аорты заплатой.

Если сужение на ограниченном участке – анастомоз «конец в конец»

Если сужение на большом протяжении – использование заплат (естественных и искусственных)

3) на ранних стадиях возможно устранение стеноза рентгено-эндоваскулярным путем

д) тетрада Фалло (ТФ) – сочетанные ВПР сердца, включающие 1. стеноз легочной артерии 2. высокий ДМЖП 3. декстрапозиция аорты (аорта над межжелудочковой перегородкой) 4. гипертрофия правого желудочка

Показания: при установлении диагноза абсолютные показания к операции; дети с ранним цианозом оперируются экстренно.

Техника операций:

1) паллиативные операции – направлены на повышение оксигенации крови: операция Блелока-Таусигга (наложение анастомоза между левой подключичной и левой легочной артерии)

2) радикальная операция : до конца не разработана; объем вмешательства определяется степенью поражения; должна достигать минимум две цели:

1. устранять или уменьшать стеноз начального отдела легочного ствола (рассечение легочного ствола и вшивание в него заплаты из искусственного материала)

2. ликвидация ДМЖП (ушивание синтетической заплатой)