Отверстие монро размер. Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия). Нормальные варианты мозговых структур

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

АНАТОМИЧЕСКИМ АТЛАС

Внутри головного мозга

Спинномозговая жидкость производится сосудистыми

сплетениями внутри пары латеральных, а также третьего и четвертого желудочков.

Сосудистое (или ворсинчатое) сплетение - развитая система кровеносных сосудов, исходящих из мягкой мозговой оболочки, непосредственно прилегающего к мозгу слоя мозговой оболочки. Эти сосуды образуют огромное количество петель, направленных внутрь желудочка (ворсинки сплетения), которые и выделяют СМЖ.

Жидкость, произведенная в двух латеральных и третьем желудочках, перетекает в четвертый через систему отверстий и протоков (отверстия Монро и водопровод среднего мозга).

ПОДПАУТИННОЕ ПРОСТРАНСТВО_

Из четвертого желудочка СМЖ поступает в подпаутинное пространство, окружающее мозг, через три апертуры. Это медиальная апертура, так называемое отверстие Мажанди, и парная латеральная апертура (отверстия Лушки). Находясь в подпаутин-ном пространстве, СМЖ циркулирует вокруг центральной нервной системы. Так как секреция спинномозговой жидкости происходит постоянно, для предупреждения повышения давления необходимо обеспечить ее постоянный отток. Он происходит черед венозные синусы мозга, куда СМЖ попадает через вдавления, известные как арахноидальные (паутинные) грануляции. Они особенно заметны в области верхнего сагиттального синуса.

Верхний сагиттальный-

(стреловидный) синус

Сюда собирается венозная кровь из мозговых полушарий.

Паутинная оболочка

Средняя из трех мозговых оболочек.

Твердая мозго- Сосудистое

вая оболочка

Внешняя из трех мозговых оболочек.

Латеральный желудочек

Межжелудочковое отверстие (отверстие Монро)

Отверстие, через которое СМЖ проходит из латеральных желудочков в третий желудочек. Его блокада способна вызвать гидроцефалию.

сплетение треть его желудочка

Арахноидальные грануляции

Структуры, через которые СМЖ проходит в венозные синусы.

Субарахноидальное пространство

Пространство между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, в котором циркулирует СМЖ.

Стрелками указано направление циркуляции.

На разрезе мозга и ствола мозга показана схема циркуляции СМЖ. Стрелками обозначено направление движения жидкости. Синим цветом показано движение через систему желудочков мозга, желтым - через подпаутинное пространство.

Проводит СМЖ в четвертый желудочек.

Регулирует

производство

гормонов.

Латеральная апертура четвертого желудочка (отверстие Лушки)

Канал, через который СМЖ поступает в субарахноидальное пространство.

Центральный канал спинного мозга

Продолжение четвертого желудочка, проходящее по всей длине спинного мозга.

Медиальная апертура четвертого желудочка (отверстие Мажанди)

Отверстие в крыше четвертого желудочка, через которое СМЖ поступает в мозжечко-во-мозговую цистерну.

Сосудистое сплетение четвертого желудочка

Отвечает за производство спинномозговой жидкости.

Мозжечково-мозговая цистерна

Одна из множества цистерн (расширений под-паутинного пространства), из которых могут быть взяты пробы СМЖ.

нарушением координации движений и расстройствами сознания. У новорожденных детей гидроцефалия может приводить к напряжению и выбуханию переднего родничка и даже увеличению черепа. В таких случаях требуется немедленное лечение для снижения внутричерепного давления.

Чтобы взять пробу СМЖ у взрослого пациента, прибегают к люмбальной пункции (прокол Квинке). При этой процедуре в подпаутинное пространство между 4 и 5 поясничными позвонками вводится специальная игла. Это не вызывает повреждения нервной ткани, так как спинной мозг обычно заканчивается на более высоком уровне (между 1 и 2 поясничными позвонками).

Анализы спинномозговой жидкости

Блокада межжелудочкового отверстия, водопровода среднего мозга или апертур четвертого желудочка вызывает нарушение циркуляции СМЖ. Это приводит к повышению внутричерепного давления и состоянию, известному как гидроцефалия (водянка мозга), которое проявляется головными болями,

Гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате нарушений оттока СМЖ из системы желудочков мозга или ее истечения в подпаутинное пространство. Блокада желудочков может быть результатом опухоли. Блокада подпаутинного пространства может развиться после травмы головы или быть вызванной инфекцией при менингите.

а) :

1. Основы эмбриологии . На ранних стадиях эмбрионального развития полость переднего мозга разделяется на два боковых желудочка, которые развиваются как выпячивания ростральной части третьего желудочка и связаны с ним межжелудочковым отверстием (отверстие Монро). В корональной плоскости вышеупомянутые структуры образуют общий Н-образный центральный «моножелудочек». Водопровод мозга развивается из среднего мозгового пузыря. Четвертый желудочек развивается из полости в ромбовидном мозге и каудально сливается с центральным каналом спинного мозга.

2. Обзор анатомии . Ликворные пространства головного мозга включают в себя желудочковую систему и субарахноидальные пространства (САП). Желудочковая система состоит из четырех взаимосвязанных полостей, выстланных эпендимой и заполненных спинномозговой жидкостью (СМЖ), которые залегают в глубоких отделах головного мозга. Парные боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком через Y-образное отверстие Монро Третий желудочек сообщается с четвертым через (сильвиев) водопровод мозга. В свою очередь, четвертый желудочек связан с САП посредством выпускных отверстий (срединно расположенное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшки).

Боковые желудочки. Каждый боковой желудочек имеет тело, преддверие и три «ветви» (рога). Крышей лобного рога бокового желудочка служит колено мозолистого тела. Сбоку и снизу он ограничен головкой хвостатого ядра. Прозрачная перегородка-этотонкая двухслойная мембрана, простирающаяся от колена мозолистого тела (спереди) до отверстия Монро (сзади) и образующая медиальную стенку каждого из передних рогов боковых желудочков.

Позади расположено тело бокового желудочка, проходящее под мозолистым телом. Его дно образовано дорсальной частью таламуса, а его медиальная стенка ограничена сводом мозга. В латеральном направлении тело бокового желудочка изгибается вокругтела и хвоста хвостатого ядра.

Преддверие бокового желудочка содержит сосудистый клубок и образуется за счет слияния тела с височным и затылочным рогами. Височный рог бокового желудочка отходит от его преддверия в передненижнем направлении. Его дно и медиальную стенку образует гиппокамп, а крышу-хвост хвостатого ядра. Затылочный рог полностью окружен трактами белого вещества, главным образом, зрительной лучистостью и большими щипцами мозолистого тела.

Отверстие Монро представляет собой Y-образную структуру с двумя длинными ветвями, проходящими к каждому боковому желудочку, и коротким общим стволом внизу, который соединяется с крышей третьего желудочка.

Третий желудочек - это одиночная срединная щелевидная полость, ориентированная вертикально и залегающая между таламусами. Его крышу образует сосудистая основа-двухслойная инвагинация мягкой мозговой оболочки. Вдоль передней границы третьего желудочка лежат концевая пластинка и передняя спайка.

Дно третьего желудочка образовано несколькими чрезвычайно важными анатомическими структурами, включающими перекрест зрительных нервов, гипоталамус с серым бугром и воронкой гипофиза, сосцевидные тела и крышу покрышки среднего мозга.

В нижней части третьего желудочка расположены два ответвления, заполненные ликвором: слегка закругленное зрительное углубление и более заостренное воронкообразное углубление. Два небольших углубления, надэпифизарное и эпифизарное, образуют заднюю границу третьего желудочка. Межталамическое сращение (также называемое промежуточной массой) имеет вариабельные размеры и лежит между боковыми стенками третьего желудочка. Промежуточная масса не является истинной спайкой.

Водопровод мозга представляет собой удлиненный трубчатый канал, лежащий между покрышкой среднего мозга и пластинкой четверохолмия. Он соединяет третий желудочек с четвертым желудочком.

Четвертый желудочек представляет собой полость в форме неотшлифованного бриллианта, расположенную между мостом спереди и червем мозжечка сзади. Его крышу образуют верхний (передний) мозговой парус сверху и нижний мозговой парус снизу.

Четвертый желудочек имеет пять четко сформированных карманов. Задние верхние карманы представляют собой парные тонкие уплощенные углубления, заполненные ликвором и накрывающие миндалины мозжечка. Латеральные карманы имеют извитой ход в переднелатеральном направлении. Они вдаются в нижние отделы цистерн мостомозжечковых углов под средними ножками мозжечка. По латеральным карманам сосудистое сплетение проходит через отверстия Люшки в смежные субарахноидальные пространства. Треугольное слепое выпячивание, расположенное срединно дорсально, называется верхушкой шатра четвертого желудочка. Ее вершина обращена к червю мозжечка. Четвертый желудочек постепенно сужается в каудальном направлении образуя задвижку. Вблизи цервикомедуллярного перехода задвижка переходит в центральный канал спинного мозга.

На схематическом трехмерном изображении желудочковой системы в сагиттальной плоскости изображен нормальный внешний вид и пути сообщения желудочков головного мозга.
На рисунке срединного сагиттального среза через межполушарную борозду изображены САП с ликвором (синий цвет) между паутинной (фиолетовый цвет) и мягкой (оранжевый цвет) мозговыми оболочками. Центральная борозда отделяет лобную долю (спереди) от теменной доли (сзади). Мягкая мозговая оболочка тесно прилегает к поверхности головного мозга, тогда как паутинная оболочка связана с твердой. Желудочки сообщаются с цистернами и субарахноидальным пространством через отверстия Люшки и Мажанди. Цистерны в норме свободно сообщаются друг с другом.

3. Сосудистое сплетение и продукция ликвора . Сосудистое сплетение состоит из сильно васкуляризованных папиллярных разрастаний, которые состоят из соединительной ткани в центральных отделах, покрытой секреторным эпителием, производным эпендимы. Во время эмбрионального развития сосудистое сплетение формируется в месте контакта инвагинации сосудистой основы с эпендимальной выстилкой желудочков. Таким образом оно формируется по ходу всей сосудистой щели.

Наиболее крупное скопление сосудистого сплетения, клубок, расположено в преддверии каждого из боковых желудочков. Сосудистое сплетение простирается кпереди вдоль дна бокового желудочка, находясь между сводом мозга и таламусом. Затем оно погружается в межжелудочковое отверстие (Монро) и заворачивает назад, проходя вдоль крыши третьего желудочка. Сосудистое сплетение в теле бокового желудочка огибает таламус, попадая в височный рог, где заполняет сосудистую щель и залегает сверху и медиально от гиппокампа.

Ликвор преимущественно, но не исключительно, выделяется сосудистыми сплетениями. Роль, которую могут играть в секреции СМЖ межклеточная жидкость головного мозга, эпендима и капилляры мало изучена. Эпителий сосудистого сплетения выделяет ликвор со скоростью около 0,2-0,7 мл/мин или 600-700 мл/день. Средний объем СМЖ составляет 150 мл, при чем 25 мл находится в желудочках и 125 мл в субарахноидальных пространствах. Ликвор протекает через систему желудочков и через выходные отверстия четвертого желудочка попадает в САП. Основная часть СМЖ всасывается через грануляции паутинной оболочки, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса. СМЖ также дренируется в лимфатические сосуды полости черепа и позвоночного канала.

Не весь ликвор продуцируется сосудистым сплетением. Опок межклеточной жидкости головного мозга представляет значительный дополнительный источник СМЖ.

СМЖ играет существенную роль в поддержании гомеостаза межклеточной жидкости головного мозга и регуляции функционирования нейронов.

Также рекомендуем видео анатомии ликворной системы и желудочков головного мозга

б) Цистерны и субарахноидальные пространства :

1. Обзор . САП находятся между мягкой и паутинной мозговыми оболочками. Борозды представляют собой заполненные ликвором пространства между извилинами. Локальные расширения САП образуют ликворные цистерны головного мозга. Эти цистерны располагаются у основания головного мозга вокруг ствола, вырезки намета мозжечка и большого затылочного отверстия. Многочисленные перегородки, покрытые мягкой мозговой оболочкой, пересекают САП по направлению от головного мозга к паутинной оболочке. Все цистерны САП сообщаются друг с другом и желудочковой системой, обеспечивая естественный путь для распространения патологических процессов (например, менингита, новообразований).

Цистерны головного мозга традиционно разделяют на супра-, пери- и инфратенториальные. Все они содержат многочисленные критически важные структуры, такие как сосуды и черепные нервы.

Супратенториальные/перитенториальные цистерны. Супраселлярная цистерна располагается между диафрагмой седла и гипоталамусом. Из критически важных структур в ней залегают воронка гипофиза, перекрест зрительных нервов и виллизиев круг.

Межножковая цистерна является задним продолжением супраселлярной цистерны. Цистерна располагается между ножками головного мозга и содержит глазодвигательные нервы, а также дистальные отделы основной артерии и проксимальные сегменты задних мозговых артерий. От верхушки основной артерии отходят важные перфорирующие артерии: таламоперфорирующие и таламоколенчатые, которые пересекают межножковую цистерну и заходят в ткань среднего мозга.

Перимезенцефальные (обводные цистерны) представляют собой тонкие крыловидные карманы субарахноидального пространства, которые отходят кзади и кверху из супраселлярной цистерны по направлению к четверохолмной цистерне. Они окружают средний мозг и содержат блоковые нервы, Р2 сегменты задних мозговых артерий, верхние мозжечковые артерии и базальные вены Розенталя.

Цистерна четверохолмия находится под валиком мозолистого тела, между эпифизом и пластинкой четверохолмия. Она сообщается с обводной цистерной латерально и верхней мозжечковой цистерной снизу. Цистерна четверохолмия содержит эпифиз, блоковые нервы, РЗ сегменты задних мозговых артерий, проксимальные части ворсинчатых артерий и вену Галена. Переднее расширение цистерны, цистерна промежуточного паруса, располагается под сводом мозга и над третьим желудочком. Цистерна промежуточного паруса содержит внутренние мозговые вены и медиальные задние ворсинчатые артерии.

Инфратенториальные цистерны. К непарным цистернам задней черепной ямки, имеющим срединную локализацию, относятся предмостная, премедуллярная и верхняя мозжечковая цистерны, а также большая цистерна. Боковые цистерны парные и включают мостомозжечковые и церебелломедуллярные цистерны.

Предмостная цистерна находится между нижней частью ската черепа и передней частью моста. В ней проходит множество важных структур, включая основную артерию, передние нижние мозжечковые артерии (ПНМА), а также тройничные и отводящие нервы (ЧН V и VI).

Премедуллярная цистерна является нижним продолжением предмостовой цистерны. Она находится между нижней частью ската черепа спереди и продолговатым мозгом сзади. Она продолжается книзу к большому затылочному отверстию и содержит позвоночные артерии и их ветви (например, ЗИМА) и подъязычные нервы (ЧН XII).

Верхняя мозжечковая цистерна находится между прямым синусом сверху и червем мозжечка снизу. Она содержит верхние мозжечковые артерии и вены. Сверху она сообщается через вырезку намета мозжечка с цистерной четверохолмия, а снизу-с большой цистерной. Большая цистерна располагается под нижними отделами червя мозжечка между продолговатым мозгом и затылочной костью. Она содержит миндалины мозжечка и тонзилло-полушарные ветви задних нижних мозжечковых артерий (ЗИМА). Большая цистерна плавно переходит в САП шейного отдела позвоночного канала.

Цистерны мостомозжечковых углов (ММУ) располагаются между мостом/мозжечком и каменистой частью височной кости. К наиболее важным содержащимся в них структурам относятся тройничные, лицевые и преддверно-улитковые нервы (ЧН V, VII и VIII). Другие находящиеся здесь структуры включают каменистые вены и ПНМА. Цистерны ММУ снизу сообщаются с церебелломедуллярными цистернами, иногда называемыми также «нижними» цистернами мостомозжечковых углов.

Церебелломедуллярные цистерны окружают билатерально продолговатый мозг, снизу переходят в большую цистерну, а сверху - в цистерны ММУ. В них располагаются блуждающие, языкоглоточные и добавочные нервы (ЧН IX, X, и XI). Пучок сосудистого сплетения выходит из каждого отверстия Люшка в церебелломедуллярные цистерны. Может наблюдаться очень выраженное выстояние клочка мозжечка в эту цистерну. Клочок мозжечка и сосудистое сплетение являются нормальным содержимым церебелломедулярных цистерн и не должны приниматься за патологические изменения.

в) Рекомендации по визуализации . МРТ: тонкосрезовые 3D Т2-ВИ или FIESTA/CISS позволяют в лучшей степени детализировать СМЖ в желудочковой системе, САП и базальных цистернах, а также обеспечивают информативную визуализацию их содержимого. Исследование всего головного мозга с помощью последовательности FLAIR особенно полезно для оценки потенциальных аномалий в САП. Дефазировка спинов в условиях пульсирующего тока СМЖ может имитировать внутрижелудочковые патологические изменения, особенно в базальных цистернах и вокруг межжелудочкового отверстия. Недостаточное подавление сигнала от ликвора с «яркой» СМЖ может имитировать патологические изменения в САП.

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: показана нормальная анатомия на уровне боковых желудочков. Лобные рога боковых желудочков разделены тонкой прозрачной перегородкой. Обратите внимание на отверстие Монро, соединяющее боковые желудочки с III желудочком.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне водопровода мозга: определяется воронкообразное углубление III желудочка, сосцевидные тела, межножковая цистерна и цистерны четверохолмия.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне выпускных отверстий IV желудочка: определяется отверстие Мажанди и отверстия Люшки.
(Справа) МРТ, Т2 SPACE, сагиттальный срез: отмечается участок нормальной потери сигнала из-за эффекта потока ликвора в водопроводе мозга и отверстии Мажанди. Обратите внимание на зрительное и воронкообразное углубления III желудочка и верхушку шатра IV желудочка.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: нормальная асимметрия боковых желудочков с преобладанием размеров правого над левым. Прозрачная перегородка слегка выгнута и смещена относительно срединной линии. При обнаружении асимметрии боковых желудочков важно внимательно изучить область отверстия Монро, чтобы исключить любую патологическую обструкцию.
(Справа) FLAIR, аксиальный срез: у пациента с гидроцефалией в III желудочке визуализируются заметные объемные псевдобразования, обусловленные пульсацией тока СМЖ.

г) Подход к дифференциальному диагнозу :

1. Желудочки и сосудистое сплетение :

- Обзор . Приблизительно в 10% случаев внутричерепных новообразований происходит вовлечение в патологический процесс желудочков головного мозга: как первично, так и при распространении образования. Подход, основанный на анатомии является наиболее эффективным, так как существует отчетливая склонность определенных поражений возникать в определенных желудочках или цистернах. Также бывает полезно учитывать возраст пациента. Специфические визуализационные признаки, такие как интенсивность сигнала, накопление контраста и наличие или отсутствие кальцификации, являются относительно менее важными, чем локализация и возраст пациента.

- Варианты нормы . Асимметрия боковых желудочков-это распространенный вариант нормы, так же, как и артефакт от пульсации тока СМЖ. Полость прозрачной перегородки (ППП)-частый вариант нормы, представляющий собой заполненное ликвором расщепление листков прозрачной перегородки. Удлиненное пальцевидное заднее продолжение ППП между структурами свода мозга, полость Верге (ПВ), может сочетаться с П П П.

- Объемное образование бокового желудочка . Кисты сосудистого сплетения (ксантогранулемы) являются частыми, обычно возрастными, дегенеративными находками, не имеющими клинического значения. Они представляют собой кисты неопухолевого и невоспалительного характера, обычно двусторонней локализации с кальцифицированными ободками. Они могут быть гиперинтенсивными на FLAIR и в 60-80% случаев имеют довольно высокую интенсивность сигнала на ДВИ. Объемное образование сосудистого сплетения с высокоинтенсивным накоплением контраста у ребенка с наибольшей вероятностью будет являться хориоидпапилломой. Объемное образование сосудистого сплетения (за исключением случаев ее локализации в четвертом желудочке) у взрослого человека обычно представляет собой менингиому или метастаз, а не хориодипапиллому.

Для некоторых образований боковых желудочков характерна специфичная локализация в их пределах. Выглядящее безобидным объемное образование в переднем роге бокового желудочка у взрослого среднего или пожилого возраста чаще всего является субэпендимомой. «Пенистое» объемное образование в теле бокового желудочка обычно представляет собой центральную нейроцитому. Кисты при нейроцистицеркозе могут встречаться во всех возрастных группах и практически в каждом содержащем СМЖ компартменте.

- Объемное образование в отверстии Монро . Наиболее частой «аномалией» в этой области является псевдопоражение, представляющее собой артефакт от пульсации ликвора. Единственной относительно частой патологией в этой области является коллоидная киста. Она редко встречается у детей и, как правило, наблюдается у взрослых. Артефакт оттока ликвора может имитировать коллоидную кисту, но масс-эффект в таком случае отсутствует. У ребенка с накапливающим контраст объемным образованием в межжелудочковом отверстии в круг дифференциального диагноза должны включаться туберозный склероз с субэпендимальным узелком и/или гигантоклеточная астроцитома. Объемные образования, такие как эпендимома, папиллома и метастаз встречаются редко.

- Объемное образование третьего желудочка . Опять же, наиболее частое «поражение» в данной области-это либо артефакт от тока СМЖ, либо нормальная структура (промежуточная масса). Коллоидная киста-единственная патология, которая часто встречается в третьем желудочке; в 99% случаев они вклиниваются в отверстие Монро. Вертебробазилярная долихоэктазия крайней степени может вдаваться в третий желудочек, иногда доходя вплоть до уровня межжелудочкового отверстия. Она не должна ошибочно приниматься за коллоидную кисту.

Первичные новообразования данной локализации у детей встречаются нечасто, они включают хориоидпапиллому, герминому, краниофарингиому и «сидячий» тип гамартомы серого бугра. Первичные новообразования третьего желудочка у взрослых также встречаются нечасто, примерами могут служить внутрижелудочковая макроаденома и хордоидная глиома. Нейроцистицеркоз встречается в данной локализации, но нечасто.

- Водопровод мозга . Кроме стеноза, патологические изменения собственно водопровода мозга встречаются редко. Большинство из них связано с объемными образованиями в смежных структурах (например, глиома пластинки четверохолмия).

- Объемное образование четвертого желудочка . Наиболее частыми патологическими изменениями собственно четвертого желудочка являются объемные образования у детей. В большинстве случаев встречаются медуллобластома, эпендимома и астроцитома. Менее часто здесь встречается атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТ/РО). Обычно она возникает у детей в возрасте до трех лет и может имитировать медуллобластому.

Метастазы в сосудистое сплетение или эпендиму, вероятно, являются наиболее частыми новообразованиями четвертого желудочка у взрослых. Первичные новообразования встречаются редко. Хориоидпапиллома встречается в данной локализации, а также в цистернах ММУ. Субэпендимома встречается у взрослых среднего возраста, локализуется в нижней части четвертого желудочка позади понтомедуллярного перехода. Недавно описанное редкое новообразование, розеткообразующая глионейрональная опухоль, представляет собой объемное срединное объемное образование четвертого желудочка. Она не имеет особых отличительных признаков при диагностической визуализации и, хотя может казаться агрессивной, является доброкачественным новообразованием (I степень злокачественности по классификации ВОЗ-grade I). Гемангиобластомы-это внутримозговые объемные образования, которые могут распространяться в четвертый желудочек. Эпидермоидные кисты и кисты при нейроцистицеркозе можно встретить во всех возрастных группах.

(Слева) MPT, Т2-ВИ, аксиальный срез: в лобном роге и передней части тела правого бокового желудочка определяется крупное объемное образование. Определяется расширение задней части тела правого бокового желудочка, а также смещение прозрачной перегородки влево. По данным гистопатологического исследования была диагностирована центральная нейроцитома.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: в задней части III желудочка визуализируется внутрижелудочковый нейроцистицеркоз. Наблюдается расширение передней трети III желудочка и боковых желудочков. Обратите внимание на легкий перивентрикулярный интерстициальный отек.
(Слева) ДВИ, аксиальный срез: характерные крупные кисты сосудистого сплетения в преддвериях обоих боковых желудочков, внутри клубков сосудистого сплетения. Кисты сосудистого сплетения, часто называемые ксантогранулемами, это образования неопухолевого и невоспалительного характера. В 60-80% случаев, как и в данном случае, они имеют достаточно высокую интенсивность сигнала на ДВИ.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в IV желудочке наблюдается крупное объемное образование, гомогенно накапливающее контрастное вещество (менингиома). Проксимальные по отношению к объемному образованию отделы желудочковой системы расширены.
(Слева) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с острым субарахноидальным кровоизлиянием (разрыв аневризмы), определяется повышение интенсивности сигнала от левой сильвиевой борозды и борозд задних отделов больших полушарий.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с хронической болезнью почек, которому за 48 часов до исследования был в/в введен гадолиниевый контрастный препарат отмечается повышение интенсивности сигнала на FLAIR от борозд больших полушарий, что может быть вызвано метастатическим поражением мягкой мозговой оболочки-субарахноидального пространства, присутствием крови, белка (менингит), высоким содержанием кислорода или задержкой контрастного препарата в организме (например при почечной недостаточности).

2. Субарахноидальные пространства и цистерны :

- Обзор . Субарахноидальные пространства - это частое место расположения патологических изменений, которые варьируют от доброкачественных врожденных (таких как арахноидальная киста) до инфекций (менингит) и распространения новообразований («канцероматозный менингит»). Анатомическое расположение является ключом к дифференциальному диагнозу, поскольку визуализационные признаки, такие как накопление контрастного вещества и гиперинтенсивный сигнал на FLAIR, часто неспецифичны. Возраст пациента также имеет значение, хотя обычно второстепенное.

- Варианты нормы . Артефакты от тока СМЖ встречаются часто, особенно в базальных цистернах на FLAIR-изображениях. Mega cisterna magna может считаться вариантом нормы, как и киста промежуточного паруса (КПрП). КПрП представляет собой тонкое треугольное ликворное пространство между боковыми желудочками, лежащее под структурами свода мозга и над третьим желудочком. Иногда КПрП может иметь довольно крупные размеры.

- Объемное образование супраселлярной цистерны . Часто встречающиеся у взрослых объемные образования представляют собой восходящие распространения макроаденомы, менингиомы и аневризмы. Два наиболее частых супраселлярных объемных образования у детей -это астроцитома перекреста зрительных нервов/ гипоталамуса и краниофарингиома.

- Объемное образование мостомозжечкового угла . У взрослых шваннома слухового нерва составляет почти 90% всех объемных образований ММУ-ВСП. Менингиома, эпидермоидная киста, аневризма и арахноидальная киста вместе представляют около 8% патологических изменений в этой локализации. Все другие менее частые нозологии, такие как липома, шванномы других черепных нервов, метастазы, нейроэнтерические кисты и т.д. составляют около 2%. У детей в условиях отсутствия нейрофиброматоза 2 типа шванномы слухового нерва очень редки. У детей могут встречаться эпидермоидные и арахноидальные кисты ММУ Распространение эпендимомы в латеральном направлении через отверстия Люшки может приводить к вовлечению в процесс ММУ

Кистозные объемные образования ММУ имеют свой особый дифференциальный диагноз. Шваннома слухового нерва с интрамуральным кистозным компонентом встречается реже, чем эпидермоидные и арахноидальные кисты. При нейроцистицеркозе иногда может вовлекаться в процесс ММУ При аномалии с большим эндолимфати-ческим мешком (неполное разделение улитки 2 типа) в задней стенке височной кости наблюдается объемное образование ликворной интенсивности сигнала. К другим менее частым объемным кистозным образованиям, встречающимся в мостомозжечковом углу, относятся гемангиобластома и нейроэнтерические кисты.

- Объемное образование большой цистерны . Вклинение миндалин мозжечка как врожденное (аномалия Киари I), так и вторичное (вследствие масс-эффекта в задней черепной ямке или внутричерепной гипертензии), является наиболее частым «объемным процессом» в данной области. Неопухолевые кисты (арахноидальные, эпидермоидные, дермоидные, нейроэнтерические) также могут иметь данную локализацию.

Для новообразований в большой цистерне и вокруг нее, таких как менингиома и метастаз, характерно расположение перед продолговатым мозгом. Субэпидемиома четвертого желудочка возникает в задвижке и располагается за продолговатым мозгом.

- Гиперинтенсивный сигнал на FLAIR-изображениях . Гиперинтенсивный сигнал от борозд и субарахноидальных пространств обусловлен либо МР-артефактами, либо различными патологическими изменениями. Патологическое повышение интенсивности сигнала на FLAIR обычно связано с присутствием крови (например, при субарахноидальном кровоизлиянии), белка (менингит) или клеток (метастазы в мягкую мозговую оболочку-субарахноидальное пространство). Реже гиперинтенсивный сигнал на FLAIR может возникать у пациентов с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера или почечной недостаточностью при исследовании с контрастными веществами на основе гадолиния.

Редкие причины повышения интенсивности сигнала на FLAIR включают разрыв дермоидной кисты, болезнь мойамойа (симптом «плюща») и острую ишемию головного мозга. Накопление контраста помогает отличить менингит и метастазы от субарахноидального кровоизлияния и артефактов, вызванных током ликвора.

д) Список литературы :
1. Sakka L et al: Anatomy and physiology of cerebrospinal fluid. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 128(6):309-16, 2011

Пациентка Х, 18 лет, поступила в онкологическое отделение с жалобами на выраженные головные боли.

Анамнез заболевания: Указанные жалобы беспокоят с декабря 2015 г., связывает с ударом по голове (на занятиях физ. Культуры - удар мячом). Обращалась к неврологу, направлена на МРТ головного мозга с контрастированием (05.01.2016), на котором выявлено объемное образование левого бокового желудочка, размеры 55 х 45 х 50 мм, окклюзионная гидроцефалия. Госпитализирована в отделение нейроонкологии ФЦН г. Новосибирск на оперативное вмешательство.

Неврологический статус: Сознание ясное. Оценка по ШКГ 15. ЧМН интактны. Глазные яблоки правильной формы; движения в полном объеме. Нистагм установочный при взгляде в крайних отведениях. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Нарушения речи отсутствуют. Бульбарные расстройства отсутствуют. Сухожильные рефлексы с рук живые S=D. Коленные рефлексы S=D. Ахиллов рефлекс вызывается. Парезы отсутствуют. В позе Ромберга шаткость. ПНП выполняет с интенцией. Патологические рефлексы отсутствуют. Менингиальной симптоматики на момент осмотра нет. Нарушения функции тазовых органов нет.

МРТ головного мозга с контрастированием (23.01.2016г): объемное образование левого бокового желудочка (размеры 40х39х40 мм), компремирующее левое отверстие Монро, III желудочек, левый таламус, смещающее прозрачную перегородку вправо на 17 мм и вызывающее окклюзионную асимметричную гидроцефалию.

Диагноз: Гигантское объёммное образование левого бокового желудочка с компрессией III желудочка и нарушением ликвороциркуляции на уровне отверстий Монро. Окклюзионная асимметричная гидроцефалия, субкомпенсация.

Операция 25.01.2016г: Краниотомия в лобной области слева. Микрохирургическое удаление опухоли левого бокового желудочка с применением интраоперационной навигации.

Доступ осуществлялся транскортикально через энцефалотомию длиной 2,0 см по направлению к расширенному переднему рогу левого бокового желудочка. В полости желудочка, занимая практически полностью его просвет, обнаружена опухоль серо-вишнёвого цвета, мягкой консистенции, обильно кровоточащая с выраженной патологической сосудистой сетью. При помощи биполярной электрокоагуляции, вакуум-аспиратора, опухоль фрагментирована, затем поэтапно отделена от стенок левого бокового желудочка, межжелудочковой перегородки, верхних отделов III желудочка, левого отверстия Монро и удалена тотально. Опухоль имеет железистую консистенцию и, наиболее вероятно, исходит из хориоидального сплетения левого бокового желудочка. Многчисленные питающие артерии и венозные опухолевые коллекторы поэтапно коагулированы и отсечены. Анатомия глубоких вен мозга сохранена. Общий размер удалённой опухоли составил 6,0*6,0*7,0 см. Гемостаз осуществлён по общим правилам с минимальным оставлением гемостатического материала в полостях желудочка. После удаления визуализирована вся желудочкаовая система, включая левое отверстие Монро и часть III желудочка. Ликвородинамика визуально восстановлена полностью. Интраоперационно в полость желудочков установлен силиконовый вентрикулярный дренаж Bactiseal, выведенный на поверхность через контрапертуру и соединённый с гемаконом.

Время операции составило 4 часа 50 минут; кровопотеря 300 мл.

МРТ с контрастным усилением (26.01.2016г) – послеоперационный контроль: состояние после микрохирургического удаления внутрижелудочковой опухоли. Признаков патологического накопления контраста не выявлено.

Гистологический диагноз (№ 809-10/16): Иммунофенотип опухоли с учётом морфологического строения соответствует менингиоме (менинготелиоматозный вариант строения), Grade 1. ICD-O код 9531/0

Послеоперационный период протекал гладко. В неврологическом статусе на дооперационном уровне. Наружный вентрикулярный дренаж удалён на 3-и сутки. Пациентка активизирована и выписана 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Данный клинический пример иллюстрирует успешный исход хирургического лечения больших размеров опухоли сложной локализации (желудочковая система, на фоне окклюзионной гидроцефалии). При этом радикальное удаление опухоли с применением микронейрохирургии позволяет избежать появления или нарастания неврологического дефицита и избавляет от необходимости имплантации ликворошунтирующих систем.

Показания для проведения эхографии мозга

• Недоношенность.
• Неврологическая симптоматика.
• Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
• Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
• Асфиксия в родах.
• Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
• Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой - 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

• гиперэхогенные - кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
• средней эхогенности - паренхима полушарий мозга и мозжечка;
• гипоэхогенные - мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
• анэхогенные - ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага - как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis - это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) - рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации - серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.
1 - межталамическая связка;
2 - супраоптический карман III желудочка;
3 - воронкообразный карман III желудочка;

5 - отверстие Монро;
6 - тело бокового желудочка;
7 - III желудочек;
8 - шишковидный карман III желудочка;
9 - клубочек сосудистого сплетения;
10 - задний рог бокового желудочка;
11 - нижний рог бокового желудочка;
12 - сильвиев водопровод;
13 - IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) - это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение - сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрасте - 3-4 мм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Рис. 2. Расположение основных мозговых структур на срединном сагиттальном срезе.
1 - варолиев мост;
2 - препонтинная цистерна;
3 - межножковая цистерна;
4 - прозрачная перегородка;
5 - ножки свода;
6 - мозолистое тело;
7 - III желудочек;
8 - цистерна четверохолмия;
9 - ножки мозга;
10 - IV желудочек;
11 - большая цистерна;
12 - продолговатый мозг.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) - сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой - передняя относится к хвостатому ядру, задняя - к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.
1 - скорлупа чечевицеобразного ядра;
2 - бледный шар чечевицеобразного ядра;
3 - хвостатое ядро;
4 - таламус;
5 - внутренняя капсула.

Базальные ядра - это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку - самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы - тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) - в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс - это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны - это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста - эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) - эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна - осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы "Е", содержащей цереброспинальную жидкость: вверху - квадригеминальная цистерна, в центре - IV желудочек, внизу - большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края - нечеткими, расположение - симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства - между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей - до 3 мм, у недоношенных - до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли.
1 - глазницы;
2 - межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах - схема (а) и эхограмма мозга (б).
1 - верхний сагиттальный синус;
2 - ширина субарахноидального пространства;
3 - ширина межполушарной щели;
4 - серп мозга.

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки - максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра - непосредственно под дном рога - головка хвостатого ядра, латеральнее - чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.
1 - височные доли;
2 - сильвиева щель;
3 - полость прозрачной перегородки;
4 - передний рог бокового желудочка;
5 - мозолистое тело;
6 - межполушарная щель;
7 - хвостатое ядро;
8 - таламус.

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка - таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура - сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.
1 - III желудочек;
2 - сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;
3 - полость бокового желудочка;
4 - мозолистое тело;
5 - хвостатое ядро;
6 - таламус.

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.
1 - III желудочек;
2 - полость прозрачной перегородки;
3 - мозолистое тело;
4 - боковой желудочек;
5 - хвостатое ядро;
6 - ножка свода мозга;
7 - таламус.

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.
1 - мозжечок;
2 - сосудистые сплетения в боковых желудочках;
3 - тела боковых желудочков;
4 - полость Верге.

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом - эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений - сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой , последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам - облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.
1 - нормальные перивентрикулярные уплотнения;
2 - межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура - передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка - IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны - от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости - и измерение глубины IV желудочка.5 - мозолистое тело;
6 - полость прозрачной пергородки;
7 - ножки мозга;
8 - большая цистерна;
9 - полость Верге;
10 - мозолистое тело;
11 - полость прозрачной перегородки;
12 - III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.
1 - сосудистое сплетение бокового желудочка;
2 - полость бокового желудочка;
3 - таламус;
4 - хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение - лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.
1 - височная доля мозга;
2 - сильвиева щель;
3 - теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек - сильвиев водопровод, кпереди от ножек - щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Рис. 18. Эхограмма мозга, аксиальный срез на уровне основания мозга.
1 - мозжечок;
2 - сильвиев водопровод;
3 - ножки мозга;
4 - сильвиева щель;
5 - III желудочек.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью - передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии - передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.

Гидроцефалия (от греч. Hydros - жидкость + греч. kephale - голова) - избыточное накопление цереброспинальной жидкости во внутричерепных пространствах - желудочках мозга, субарахноидальных щелях и цистернах (рис. 6.1). Причиной гидроцефалии является нарушение резорбции, циркуляции и изредка - продукции цереброспинальной жидкости.

В норме количество цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах черепа и позвоночного канала отличается определенным постоянством (примерно 150 мл у взрослого). Цереброспинальная жидкость вырабатывается преимущественно (80%) сосудистыми сплетениями желудочков мозга, в первую очередь - боковых (как самыми массивными). Остальные 20% приходится на направленный транспорт молекул воды из нейронов в клетки выстилки (эпендимы) желудочков мозга и далее - в их полость; небольшое количество ликвора образуется в оболочках спинно-мозговых корешков. Скорость продукции ликвора - примерно 0,35 мл/мин, за сутки у взрослого вырабатывается около 500 мл.

Цереброспинальная жидкость резорбируется в основном на конвекситальной поверхности мозга арахноидальными ворсинами и пахионовыми грануляциями и поступает в венозные синусы ТМО. Транспорт ликвора в венозное русло осуществляется по градиенту давления, т.е. давление в синусах ТМО должно быть ниже внутричерепного. В норме система ликворопродукции и резорбции находится в состоянии динамического равновесия, при этом внутричерепное давление может колебаться от 70 до 180 мм вод.ст. (у взрослого).

Рис. 6.1. Система ликвороциркуляции; ликвор образуется в желудочках мозга, через отверстия Мажанди и Лушки выходит в субарахноидальные пространства, где всасывается преимущественно через арахноидальные (пахионовы) грануляции

В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также в случае нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости динамическое равновесие с резорбцией достигается при более высоких цифрах внутричерепного давления. В результате объем внутричерепных ликворных пространств увеличивается, а объем мозга - уменьшается, вначале - за счет эластичности, затем - за счет атрофии мозгового вещества.

Выделяют 2 основных формы гидроцефалии - закрытую (синонимы - несообщающаяся, обструктивная, окклюзионная) и открытую (сообщающуюся, необструктивную, арезорбтивную).

При закрытой (несообщающейся, окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового отверстия

Монро (рис. 6.2), в области водопровода мозга (рис. 6.3) и вблизи отверстий Мажанди и Лушки, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальные цистерны и спинальное субарахноидальные пространство (рис. 6.4).

Причинами окклюзии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, атрезия отверстий Мажанди и Лушки и некоторые другие процессы, затрудняющие отток ликвора из желудочков мозга.

Рис. 6.2. Опухоль межжелудочковой перегородки, блокирующая межжелудочковые отверстия (Монро) и вызывающая расширение обоих боковых желудочков; МРТ, Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением

Рис. 6.3. Стеноз сильвиева водопровода, расширение III и обоих боковых желудочков, IV желудочек - маленький

Рис. 6.4. Атрезия отверстий Мажанди и Лушки (аномалия Денди- Уокера). Расширены все отделы желудочковой системы; МРТ, Т 1 - взвешенное изображение

В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости возникает повышение внутрижелудочкового давления и расширение желудочковой системы выше места окклюзии. Расположенные дистально от места окклюзии отделы желудочковой системы не увеличиваются. Так, при блокаде межжелудочкового отверстия Монро возникает гидроцефалия одного бокового желудочка, при блокаде обоих отверстий Монро (например, в случае коллоидной кисты III желудочка) расширяются оба боковых желудочка, при блокаде водопровода мозга - боковые и III желудочки, при блокаде отверстий Мажанди и Лушки - все отделы желудочковой системы.

Развивающаяся при окклюзионной гидроцефалии внутричерепная гипертензия при нормальной всасывающей способности мозговых оболочек приводит к ускорению резорбции ликвора и уменьшению объема ликворных пространств на основании и выпуклой поверхности мозга. В тяжелых случаях могут развиться дислокация стволовых отделов мозга и их ущемление в тенториальном или большом затылочном отверстии.

При открытой (сообщающейся) гидроцефалии, называвшейся ранее не вполне корректно арезорбтивной, нарушается всасывание цереброспинальной жидкости в оболочках мозга, и динамическое равновесие между ликворопродукцией и резорбцией достигается при повышенных цифрах внутричерепного давления. При этом постепенно развивается диффузная атрофия мозга, и происходит расширение как желудочков, так и субарахноидальных пространств основания и выпуклой поверхности мозга.

Основной причиной нарушения резорбции цереброспинальной жидкости являются воспалительные процессы в оболочках мозга, приводящие к утолщению оболочек и склерозированию арахноидальных ворсин. Эти процессы бывают септическими (менингит, цистицеркоз) и асептическими (субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние). Реже причиной нарушения резорбции ликвора становится диффузное поражение оболочек мозга метастатического характера или при саркоидозе.

Очень редко открытую гидроцефалию вызывает гиперпродукция ликвора опухолью сосудистого сплетения.

Гидроцефалия ex vacuo. Атрофия мозга вследствие различных причин (возрастных изменений, сосудистой, токсической энцефалопатии, болезни Крейцфельда-Якоба и др.) приводит к уменьшению его объема и компенсаторному расширению желудочков

мозга и субарахноидальных пространств. При этом продукция и резорбция ликвора не нарушаются, и лечение при такой форме гидроцефалии не требуется. Единственным исключением, приводящим к формированию характерного клинического синдрома (триады Хакима, см. ниже), является так называемая нормотензивная гидроцефалия. Это - редкое заболевание, не сопровождающееся повышением внутричерепного давления. У некоторых лиц с атрофией мозга и расширением желудочков в силу анатомических особенностей пульсация ликвора в момент систолы приводит к растяжению эпендимы и прогрессированию гидроцефалии. В этой ситуации возможно хирургическое лечение.

Наиболее часто гидроцефалия возникает в детском возрасте или внутриутробно.

По этиологии выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия возникает: 1) в результате дефектов развития нервной трубки (аномалии Киари 2-го и 1-го типов; атрезия отверстий Лушки и Мажанди - синдром Денди-Уокера; Х-сцепленный стеноз водопровода мозга - синдром Адамса); 2) вследствие внутриутробного кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму водопровода мозга; 3) вследствие внутриутробного инфицирования плода (паротит, токсоплазмоз, сепсис с менингитом); 4) при аневризме большой вены мозга (Галена). Чаще врожденная гидроцефалия бывает закрытой (несообщающейся, окклюзионной).

При возникновении гидроцефалии в младенческом возрасте характерно увеличение окружности головы ребенка, ибо при незаросших швах и родничках внутричерепная гипертензия неизбежно приводит к увеличению размеров черепа. Для оценки соответствия размеров головы ребенка возрастным нормам существуют номограммы, представленные на рис. 6.5.

После заращения швов и родничков размеры головы ребенка или взрослого не являются определяющим диагностическим критерием.

Рис. 6.5. Номограмма для определения соответствия окружности головы ребенка возрасту и полу

Клинические проявления. Основным отрицательным последствием нарушения ликворооттока является повышение внутричерепного давления, а при окклюзионной гидроцефалии - и явления дислокации и ущемления ствола мозга.

Клинические проявления гидроцефалии различны у детей и взрослых.

У грудных детей в связи с податливостью костей черепа по мере нарастания гидроцефалии увеличивается размер черепа, что в определенной степени нивелирует выраженность внутричерепной гипертензии. Обращает на себя внимание диспропорция между резко увеличенным мозговым и лицевым черепом (рис. 6.6). В тяжелых случаях из-за дислокации мозга в отверстии намета мозжечка сдавливаются глазодвигательные нервы и нарушается взор вверх, глаза ребенка ротированы вниз и обнажена верхняя часть склеры (симптом «заходящего солнца»). Роднички напряжены, выражен рисунок подкожных вен головы, кожа приобретает синюшный оттенок. Наблюдаются срыгивание, рвота; ребенок становится вялым, плохо ест, замедляется психомоторное развитие, утрачиваются уже приобретенные навыки.

У детей старшего возраста и взрослых со сформированным черепом, когда увеличение его костных структур становится невозможным, нарастание гидроцефалии проявляется прогрессированием симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне с последующей атрофией зрительных нервов и снижением зрения вплоть до слепоты).

При окклюзионной гидроцефалии, как было отмечено выше, могут развиваться симптомы дислокации мозга и вклинения стволовых отделов в тенториальное или большое затылочное отверстие.

Диагностика основывается на характерных изменениях головы у детей младшего возраста и описанных симптомах внутричерепной гипертензии.

Рис. 6.6. Внешний вид ребенка с выраженной гидроцефалией.

Рис. 6.7. МРТ, Т 2 -взвешенное изображение; исследование при сроке беременности 20 нед

Решающее значение в распознавании гидроцефалии, определении ее выраженности и формы имеют КТ и МРТ. При окклюзионной гидроцефалии эти методы позволяют выявить локализацию и причину окклюзии (опухоль желудочковой системы, стеноз водопровода мозга и пр.). Современная МРТ дает возможность не только изучить анатомическую картину, но и оценить ликвородинамику.

Следует иметь в виду, что во время выполнения МРТ ребенок должен быть неподвижен. Достигается это с помощью поверхностного наркоза. Современные томографы позволяют производить МРТ и во внутриутробном периоде (рис. 6.7). КТ может быть выполнена без наркоза.

Во внутриутробном и раннем детском возрасте при незакрытых родничках важным методом распознавания гидроцефалии является УЗИ - нейросонография (рис. 6.8). Метод не связан с лучевой нагрузкой, не требует наркоза, однако не обеспечивает хорошей визуализации IV желудочка и ликворных пространств основания мозга. Нейросонография ис-

Рис. 6.8. Нейросонограммы (УЗИ головного мозга) при гидроцефалии: а - внутриутробное исследование (срок беременности - 21 неделя); б - после рождения, через большой родничок

пользуется в первую очередь в качестве скринингового метода, ее данные требуют подтверждения с помощью КТ или МРТ.

Критерии гидроцефалии. При значительном расширении внутричерепных ликворных пространств необходимости в специальных вычислениях не возникает. При не столь очевидных изменениях, а также для объективизации динамики гидроцефалии рассчитывают так называемый межжелудочковый индекс (рис. 6.9). Для этого на аксиальном КТили МРТсрезе, проходящем через передние рога боковых желудочков, определяют максимальное расстояние между наиболее удаленными друг от друга наружными стенками передних рогов и расстояние между внутренними костными пластинками на этом же уровне («внутренний диаметр»). Если отношение передних рогов к внутреннему

диаметру превышает 0,5, диагноз гидроцефалии является достоверным.

Дополнительным критерием гидроцефалии является так называемый перивентрикулярньгй отек - повышенное содержание воды в окружающей желудочки ткани мозга. Эта зона характеризуется пониженной плотностью при КТ и высоким сигналом на Т 2 -взвешенных МРТ-изображениях (рис. 6.10).

Существуют исследования, позволяющие определять скорость продукции ликвора, так называемые сопротивление резорбции ликвора, эластичность мозга и некоторые другие параметры. Эти инвазивные исследования проводят преимущественно в сложных

Рис. 6.9. Определение межжелудочкового индекса: ВД - внутренний диаметр; ПР - расстояние между передними рогами боковых желудочков

Рис. 6.10. Перивентрикулярный отек при гидроцефалии (указан стрелками): МРТ, FLAIR (Т 2 с подавлением сигнала от свободной воды)

случаях, и их результаты позволяют выбрать оптимальные методы лечения больного.

Лечение. При гидроцефалии, если она не является гидроцефалией ex vacuo, единственным эффективным способом лечения является хирургическое вмешательство.

Всегда следует понимать, что диуретики (диакарб, фуросемид, маннит) могут уменьшить внутричерепное давление на несколько часов или дней, но не более.

При гидроцефалии, развившейся на фоне внутрижелудочкового, суб-

арахноидального кровоизлияния или менингита, в период подготовки к операции могут выполняться повторные вентрикулярные или люмбальные пункции с выведением ликвора. Цель этих процедур - уменьшение внутричерепного давления на период санации геморрагического или гнойного ликвора.

Хирургическая тактика

Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) гидроцефалия Экстренная помощь. В острой ситуации, когда нарастающая внутренняя гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинения ствола мозга, как экстренная мера применяется наружное дренирование желудочков.

С этой целью под местной анестезией или под наркозом производится разрез кожи и накладывается фрезевое отверстие в правой лобной области на 1 см кпереди от коронарного шва по среднезрачковой линии, т.е. в 2-3 см от средней линии (точка Кохера). Рассекается ТМО и производится пункция переднего рога бокового желудочка перфорированным по бокам силиконовым катетером на мандрене. Направление пункции - на линию, соединяющую наружные слуховые проходы, строго параллельно сагиттальной плоскости, глубина - до получения ликвора, но не более 8 см. При получении ликвора (при выраженной гидроцефалии - на глубине 2-4 см, при умеренной - 5-6 см) катетер продвигают без мандрена с тем, чтобы длина его внутричерепного отдела соста-

вила 7-8 см. Затем катетер проводят в тоннеле под кожей головы обычно на 8-10 см, выводят через контрапертуру, фиксируют и соединяют с герметичным стерильным приемным резервуаром, в который поступает цереброспинальная жидкость. Рану зашивают, резервуар фиксируют на 10-15 см выше головы больного с целью поддержания нормального уровня внутричерепного давления.

У ребенка с незаросшими швами пункцию бокового желудочка иногда производят через край большого родничка или через коронарный шов. В менее ургентной ситуации определенные преимущества имеет дренирование заднего рога бокового желудочка, поскольку катетер в этом случае туннелируется в лобную область, что облегчает уход за ним.

При процессах, блокирующих оба межжелудочковых отверстия (Монро), вентрикулярную пункцию необходимо производить с 2-х сторон (во избежание поперечной дислокации под серп большого мозга).

При выполнении вентрикулярной пункции и последующем уходе за больным необходимо строжайшее соблюдение правил асептики. Резервуар при наполнении меняется на новый.

Если наружное дренирование бокового желудочка производилось с неполным соблюдением правил асептики (например, одновременно с реанимационными мероприятиями), катетер выводят вблизи раны или даже через шов, профилактически назначают антибиотики с учетом чувствительности госпитальной флоры; сразу после стабилизации состояния больного катетер удаляют и асептично устанавливают новый в другом месте.

Виды плановых операций

При закрытой (несообщающейся) гидроцефалии радикальным методом лечения является устранение окклюзии там, где это возможно. В этих случаях речь прежде всего идет об объемных процессах (опухолях, кистах, сосудистых мальформациях), блокирующих отток цереброспинальной жидкости из желудочков.

При многих опухолях и неопухолевых объемных процессах радикальное удаление приводит к нормализации циркуляции цереброспинальной жидкости и регрессу гидроцефалии. Столь же успешным может быть иссечение стенок кист, блокирующих пути оттока ликвора. При сосудистых мальформациях, в первую очередь - при артериовенозной аневризме большой вены мозга (Гале-

на) эффективна эмболизация питающих аневризму артериальных сосудов.

При опухолях, характеризующихся инфильтративным ростом, прямое хирургическое вмешательство лишь в отдельных случаях позволяет добиться нормализации ликвороциркуляции; при продолженном росте радикально неоперабельной опухоли гидроцефалия возникает вновь.

В этих и других случаях окклюзионной гидроцефалии, которую нельзя устранить путем прямого хирургического вмешательства, с успехом применяются операции, заключающиеся в создании обходных путей циркуляции цереброспинальной жидкости. К числу таких операций относится создание сообщения между III желудочком и цистернами основания мозга путем перфорации стенок III желудочка. Раньше эта операция (Стуккея-Скарфа) выполнялась открытым способом и была достаточно травматичной. Сегодня она производится с помощью вентрикулоскопа и называется эндоскопической вентрикулостомией III желудочка.

При этой операции эндоскоп через фрезевое отверстие вводится сначала в передний рог правого бокового желудочка, затем через отверстие Монро - в III желудочек. С помощью специальных инструментов производится перфорация наиболее истонченной части задней стенки III желудочка и устанавливается сообщение с межножковой цистерной (рис. 6.11).

С помощью вентрикулоскопа возможно осуществление других операций, нормализующих циркуляцию цереброспинальной жидкости (перфорация межжелудочковой перегородки; вскрытие и опорожнение кист, блокирующих III желудочек и межжелудочковые отверстия, и некоторые другие).

Помимо минимальной травматичности существенное достоинство эндоскопических операций - отсутствие необходимости в имплантации инородных тел.

Альтернативой эндоскопической вентрикулостомии III желудочка является вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену. Суть операции - в создании сообщения между боковыми желудочками и большой затылочной цистерной через

Рис. 6.11. Эндоскопическая вентрикулостомия дна III желудочка

имплантируемый катетер (рис. 6.12). Ликвор из катетера поступает в обход окклюзии (которая может располагаться на уровне III желудочка, водопровода мозга и IV желудочка) в большую затылочную цистерну и из нее - как во внутричерепные, так и в спинальные субарахноидальные пространства.

Операция выполняется следующим образом. Из срединного разреза мягких тканей в шейнозатылочной области производится небольшая трепанация чешуи затылочной кости в области заднего края большого затылочного отверстия, резецируется задняя часть дуги атланта. Из того же или дополнительного разреза накладывается фрезевое отверстие в типичном месте для пункции заднего рога бокового желудочка (в точке Денди, в 2 см латерально от средней линии и в 3 см выше наружной бугристости затылочной кости, обычно справа), надсекается ТМО и осуществляется пункция заднего рога бокового желудочка катетером на мандрене в направлении наружного угла ипсилатеральной орбиты. После получения ликвора катетер без мандрена продвигается до глубины 8-10 см и фиксируется за манжетку. Затем катетер проводится поднадкостнично или в выточенной бором в наружной костной пластинке костной дорожке. ТМО в области краниовертебрального перехода вскрывается линейным разрезом, дистальный конец катетера помещается в спинальное субарахноидальное пространство, проводится на 2-3 см вниз и также фиксируется за манжетку к ТМО. Рана тщательно послойно зашивается. При окклюзии обоих межжелудочковых отверстий катетеры устанавливаются в оба боковых желудочка.

Рис. 6.12. Вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену

Указанные способы хирургического лечения гидроцефалии эффективны только при закрытых ее формах, когда нет нарушений резорбции ликвора в оболочках мозга. При открытой гидроцефалии они неэффективны, а в достаточно нередких ситуациях сочетания окклюзии ликворных путей с нарушениями всасывания ликвора обеспечивают лишь частичный эффект.

Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия

Это состояние - всегда хроническое. Поскольку препятствия циркуляции ликвора по внутричерепным пространствам нет, дислокация мозга не развивается, и соответственно не возникает показаний к каким-либо ургентным вмешательствам.

С появлением в 50-х годах XX века клапанных имплантируемых шунтирующих систем открытая гидроцефалия перестала быть неизлечимым заболеванием. Сутью операции является отведение избытка цереброспинальной жидкости за пределы ЦНС в полости, где она может всасываться. Сегодня чаще всего, примерно в 95% случаев, осуществляют отвод ликвора из желудочков мозга в брюшную полость, такая операция называется вентрикулоперитонеостомией. Реже ликвор отводят в полость правого предсердия (вентрикулоатриостомия) и крайне редко - в плевральную полость. Изредка для лечения сообщающейся гидроцефалии (но чаще - при доброкачественной внутричерепной гипертензии или назальной ликворее) производят люмбоперитонеостомию - отведение спинно-мозговой жидкости из поясничного субарахноидального пространства в брюшную полость с помощью клапанной или бесклапанной системы.

Имплантируемые клапанные шунтирующие системы для дренирования желудочков мозга

Поскольку внутричерепное давление в норме поддерживается в определенном диапазоне (от 70 до 180 мм вод.ст. у взрослого), неконтролируемый сброс ликвора через бесклапанный шунт не обеспечивает поддержания этого параметра. Более того, при переходе в вертикальное положение вследствие давления столба жидкости в катетере сброс ликвора резко усиливается, внутричерепное давление существенно снижается, в ряде случаев - до отрицательных цифр. При этом, помимо головной боли, тошноты, вегетативных расстройств, из-за западения коры мозга и надрыва парасагиттальных вен могут возникать субдуральные гематомы - опасное для жизни осложнение.

Для предупреждения гипердренирования ликвора в шунтирующую систему включают высокотехнологичные клапанные устройства, обеспечивающие поддержание внутричерепного давления в нормальных или близких к нормальным пределах. Вся система изготавливается обычно из медицинского силикона, металлические детали (если они есть) в современных системах являются немагнитными.

Обычно клапан (рис. 6.13) содержит пружину или упругую мембрану, открывающую отверстие для оттока ликвора при давлении, превышающем заданное. После сброса необходимого количества ликвора внутричерепное давление снижается, и клапан закрывается. Система работает в автоматическом режиме.

Выделяют 3 основных группы клапанов: низкого давления открытия (40-60 мм вод.ст.), среднего (70-90 мм вод.ст.) и высокого (100-120 мм вод.ст.). Эти цифры могут варьировать у различных производителей. Все клапаны маркируются рентгеноконтрастными метками в виде точки. Клапаны низкого давления имеют 1, среднего - 2, высокого - 3 точки в ряд.

Существуют клапаны, давление открытия которых может быть изменено неинвазивно с помощью внешнего программатора. Эти клапаны имеют особую рентгеноконтрастную шкалу, напоминающую циферблат часов.

В некоторых системах регулируется не давление, а скорость оттока ликвора. В зависимости от уровня внутричерепного давления она может увеличиваться или уменьшаться. Массивный сброс лик-

Рис. 6.13. Клапан шунтирующей системы

вора через специальный канал происходит только в случае резкого повышения внутричерепного давления.

Давление открытия любого клапана устанавливается для положения больного лежа при давлении в дистальном катетере около 50 мм вод.ст. При переходе больного в вертикальное положение отрицательное гидростатическое давление столба жидкости в верхней части катетера приводит к возникновению сифонного эффекта - открытию клапана и сбросу ликвора при меньших, чем запрограммировано, цифрах внутричерепного давления. Для предупреждения сифонного эффекта разработаны антисифонные устройства либо интегрированные в современные клапаны, либо имплантируемые последовательно (дистально). В системах, регулирующих скорость оттока ликвора, сифонный эффект не столь выражен даже при отсутствии специальных антисифонных устройств.

Виды клапанов

Клапаны шунтирующей системы делятся на 2 основные группы: полусферические, имплантируемые во фрезевое отверстие (burrhole) и располагающиеся по ходу катетера (contur-flex). Последние клапаны (цилиндрические, овальные, полусферические) располагают в выточенном бором костном ложе или под мягкими тканями затылочной области. Они обеспечивают лучший косметический эффект, но часто менее доступны для пальпации и пункции (что важно в случае дисфункции шунта).

Редкие компоненты шунтирующих систем

Щелевидный клапан. Если дистальный катетер устанавливается в полость правого предсердия, для предупреждения заброса крови он обязательно снабжается щелевидным клапаном с давлением открытия около 50 мм вод.ст. Перитонеальные катетеры вентрикулоперитонеальных шунтов также обычно снабжены аналогичным щелевидным клапаном, но его можно отсечь, что и делают многие хирурги, - это несколько снижает риск дисфункции системы.

Горизонтально-вертикальный клапан может быть включен в состав люмбоперитонеального шунта. Он обеспечивает значительное увеличение давления сброса ликвора при переходе больного в вертикальное положение, предотвращая тем самым гипердренирование. Имплантируется в подвздошной области.

Прекамера - резервуар, входящий в состав некоторых шунтирующих систем, который можно пунктировать для исследования ликвора и определения полноценности работы системы.

Окклюдеры входят в состав некоторых клапанов. Позволяют при давлении на проксимальную полусферу прекратить приток, а на дистальную полусферу - отток ликвора из клапана; при пункции средней части клапана можно промыть систему в нужном направлении. При нажатии на среднюю часть клапана и закрытом проксимальном окклюдере происходит также прокачивание системы, что иногда дает возможность восстановить ее функционирование (при закупорке белковыми наложениями, сгустком крови и т.д.). Особый вариант окклюдера входит в редко используемый клапан Portnoy, однократное нажатие на этот окклюдер блокирует работу шунта.

Фильтр для опухолевых клеток устанавливается перед клапаном. Значительно снижает надежность работы шунтирующей системы, в настоящее время используется крайне редко.

Принципы подбора шунтирующей системы

1. Давление открытия клапана. Заранее подобрать оптимальный клапан для каждого больного сложно. Дело в том, что в ответ на выведение цереброспинальной жидкости через шунт не только снижается внутричерепное давление, но и меняются скорость продукции ликвора и другие параметры ликвородинамики, причем характер и степень этих изменений очень варьируют. Поэтому у некоторых больных для новых условий ликвородинамики может потребоваться клапанная система с другими характеристиками. Оптимальным представляется применение программируемых клапанов, однако широкое применение таких шунтов во многих странах сдерживается их высокой стоимостью.

Наиболее универсальным является клапан среднего давления, сегодня в России он имплантируется в большинстве случаев. Клапан низкого давления применяют у новорожденных, а также по специальным показаниям (например, для дренирования арахноидальных кист). Клапан высокого давления используют редко, преимущественно им заменяют ранее имплантированный клапан среднего давления при синдроме гипердренирования желудочков.

2. Вид клапана (устанавливаемый во фрезевое отверстие - burr hole - или в стороне от него - contour-flex, см. рис. 6.13) принципиального значения не имеет.

3. Размер клапана. У новорожденных и детей используют клапаны меньшего диаметра и менее выступающие («низкопрофиль-

ные»). Для взрослых размер клапана принципиального значения не имеет.

4. Место имплантации дистального катетера. Чаще всего дистальный катетер имплантируют в брюшную полость, поскольку всасывающая способность брюшины в норме обеспечивает полное всасывание поступающего ликвора даже в случае его гиперпродукции. Немаловажно, что белки цереброспинальной жидкости поступают через воротную вену в печень и не попадают в системный кровоток, т.е. не вызывают аутоиммунных реакций.

При наличии противопоказаний (спаечный процесс после многочисленных операций на брюшной полости, перитонита и т.д.) катетер (снабженный щелевидным клапаном) устанавливают в полость правого предсердия. Эта операция была широко распространена, но в связи с выявлением характерной триады осложнений, появляющихся через 10-15 лет функционирования шунта - миокардиопатия, микроэмболии со створок щелевидного клапана и нефропатия - сегодня она производится очень редко.

Отведение ликвора в плевральную полость, в почечную лоханку или мочеточник, в желчный пузырь используют крайне редко, при невозможности выполнения вентрикулоперитонеостомии или вентрикулоатриостомии.

Техника имплантации клапанной шунтирующей системы

Вентрикулоперитонеостомия. Под наркозом широко обрабатывают операционное поле - голову, шею, грудь, живот, отграничивают простынями и обычно заклеивают прозрачной хирургической пленкой область предполагаемого проведения катетера и разрезов. Производят разрез кожи передней поверхности брюшной стенки, выделяют брюшину, берут на держалку (или пунктируют брюшину троакаром, через который погружают в ее полость перитонеальный катетер). Производят разрез кожи на голове, накладывают фрезевое отверстие (обычно в 3 см выше и кзади высшей точки ушной раковины для клапана burr hole или в другом месте, например в точке Кохера, для других систем; в последнем случае производят дополнительный разрез в заушной области). Специальным длинным проводником с оливообразным наконечником формируют туннель в подкожной клетчатке и проводят в нем перитонеальный катетер из раны на животе в рану на голове. Пунктируют боковой желудочек катетером на мандрене, устанавливают катетер вблизи межжелудочкового отверстия (Монро). Вентрикулярный катетер

укорачивают, соединяют с помпой, к ней же присоединяют перитонеальный катетер и проверяют функционирование системы (из перитонеального катетера должен поступать ликвор). Если используется клапан contour-flex, предварительно бором в кости вытачивают ложе для него и катетеров или помещают клапан под мышцы затылочной области. Надсекают брюшину и погружают перитонеальный катетер в ее полость на 20 см. Раны послойно зашивают наглухо.

При вентрикулоатриостомии цереброспинальная жидкость из желудочков мозга отводится в правое предсердие (рис. 6.14). С этой целью через фрезевое отверстие, наложенное в теменной или лобной области, устанавливается вентрикулярная часть дренажной системы. Далее катетер проводится под кожей головы и шеи. Кардиальный конец шунтирующей системы вводится через небольшой разрез по краю грудиноключично-сосцевидной мышцы спра-

Рис. 6.14. Шунтирующие операции: а - вентрикулоперитонеостомия; б - вентрикулоатриостомия

ва в лицевую или внутреннюю яремную вену и продвигается под рентгенологическим контролем в предсердие, располагающееся на уровне VII шейного - I грудного позвонков. Техника люмбоперитонеостомии

Больной лежит на боку, обычно - на правом (рис. 6.15). Производят небольшой разрез кожи в межостистом промежутке на поясничном уровне (обычно между позвонками L IV -L V). Выполняют люмбальную пункцию толстой иглой с боковым срезом (игла Туохи), через которую в спинальное субарахноидальное пространство устанавливают тонкий перфорированный силиконовый катетер. Производят разрез кожи в левой подвздошной области и выделяют брюшину. Катетер в подкожной клетчатке переводят из раны на спине в рану на животе и погружают в полость брюшины на 15-20 см. Если используется горизонтально-вертикальный клапан, он соединяется с люмбальным и перитонеальным катетерами (и обычно прекамерой) и строго вертикально подшивается к апоневрозу в подвздошной области. Раны зашивают наглухо.

Противопоказанием для применения дренажных систем при лечении гидроцефалии являются бактериальный менингит нетуберкулезной этиологии, а также крайняя степень гидроцефалии.

Рис. 6.15. Люмбоперитонеальное шунтирование

Относительное противопоказание - высокое содержание белка в цереброспинальной жидкости, поскольку в этом случае даже специально разработанные для таких условий системы часто выходят из строя.

Осложнения. Процент основных осложнений - «дисфункций шунтирующей системы», особенно при операции в раннем детском возрасте, достаточно велик. В течение 1-го года после имплантации шунтирующей системы повторное вмешательство по поводу ее дисфункции производят примерно у 20% больных. На протяжении жизни повторные вмешательства, иногда многократные, требуются 40-50% пациентов с имплантированными шунтами.

Главные виды осложнений - механическая дисфункция (70%), шунт-инфекция (15%), гидродинамическая дисфункция (10%) и субдуральные гематомы (5%).

Механическая дисфункция чаще всего обусловлена нарушениями техники имлантации шунтирующей системы - перегибами катетеров, их отсоединением, проколами и т.д. Другими причинами механической дисфункции могут быть закупорка отверстий вентрикулярного катетера спайками, если он соприкасается с сосудистым сплетением бокового желудочка, блокада клапана отложениями белка, скоплением опухолевых или воспалительных клеток, кровяным сгустком, спаечный процесс в брюшной полости. По мере роста ребенка перитонеальный катетер подтягивается и затем выходит из брюшной полости, иногда ликвор продолжает оттекать по сформировавшемуся вокруг катетера каналу, но чаще требуется удлинение перитонеального катетера. Заранее имплантировать длинный перитонеальный катетер нельзя, поскольку при длине внутрибрюшинной части свыше 20 см повышается риск петлеобразования и кишечной непроходимости.

Шунт-инфекция чаще всего обусловлена интраоперационным инфицированием имплантируемой системы или нарушением техники зашивания ран. 75% шунт-инфекций возникают в 1-й месяц, в 90% случаев патогенами являются Staphylococus epidermidis или St. aureus. В некоторых случаях инфицирование шунтирующей системы происходит при обострении вялотекущего воспалительного процесса в оболочках мозга. В отдаленном периоде возможно гематогенное инфицирование шунта, в первую очередь - вентрикулоатриального. Поэтому пациентам с вентрикулоатриальным шунтом рекомендуют профилактический прием антибиотиков при возник-

новении любых воспалительных процессов (панариций, фурункул и т.д.), при лечении зубов, цистоскопии и т.д. Консервативное лечение шунт-инфекции малоэффективно, практически всегда приходится удалять всю шунтирующую систему и реимплантировать новую после санации воспалительного процесса.

Гидродинамическая дисфункция. Как уже говорилось, предсказать степень и характер изменения параметров ликворопродукции после имплантации шунтирующей системы трудно. Поэтому в некоторых случаях шунтирующая система не обеспечивает поддержания внутричерепного давления в физиологических рамках. Эти отклонения могут носить характер гипоили гипердренирования; проблема решается заменой клапана на клапан более низкого или высокого давления соответственно либо при наличии имплантированного программируемого шунта неинвазивным изменением параметров сброса ликвора. Особый вариант гидродинамической дисфункции - синдром щелевидных желудочков - редкое состояние, обусловленное не столько неправильной работой шунтирующей системы, сколько изменением эластических свойств мозга на фоне шунта. Характеризуется непереносимостью даже незначительных колебаний внутричерепного давления, что проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, снижением уровня сознания. Желудочки мозга при этом выглядят спавшимися, щелевидными. Определенную пользу может принести изменение параметров работы программируемого шунта или замена клапана на обеспечивающий несколько большее давление открытия, но часто ситуация бывает малокурабельной.

Гипердренирование в вертикальном положении особенно характерно для бесклапанных люмбоперитонеальных шунтов. Для предупреждения такого осложнения целесообразно применение горизонтально-вертикального клапана, стоимость которого сопоставима со стоимостью программируемого вентрикулоперитонеального шунта. Поэтому люмбоперитонеальные шунты используют редко.

Субдуральные гематомы после имплантации шунтирующей системы развиваются у 3-4% детей и 10-15% взрослых, причем для лиц в возрасте 60 лет и старше эта цифра может достигать 25%. Основной причиной развития субдуральных гематом, как и хронических субдуральных гематом при ЧМТ (см. главу 11), является атрофия мозга, приводящая к натяжению и обрыву парасагитталь-

ных вен. В отличие от ЧМТ субдуральные гематомы на фоне шунта в большинстве случаев бывают небольшими, не прогрессируют и не вызывают симптоматики. Клинически значимые субдуральные гематомы возникают преимущественно у больных с выраженной гидроцефалией и с синдромом гипердренирования (в частности, на фоне сифонного эффекта).

В отношении асимптомных субдуральных гематом принята консервативная тактика - диспансерное наблюдение за больным, МРТили КТ-контроль.

При субдуральных гематомах, вызывающих клиническую симптоматику, производят закрытое наружное дренирование гематомы (см. главу 11) и одновременно уменьшают пропускную способность шунта (заменой или перепрограммированием клапана на более высокое давление).

Несмотря на определенные проблемы, использование клапанных шунтирующих систем является методом выбора в лечении открытой гидроцефалии. На сегодня сотни тысяч детей, которым были имплантированы такие системы, выросли нормальными людьми, активными и иногда - высокопоставленными членами общества.