Где оперировать врождённый порок сердца? Возможные осложнения при устранении дефекта межпредсердной перегородки у детей. Факторы высокого риска

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

• Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
• Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
• Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

• Открытый артериальный проток.
• Сужение устья аорты.
• Стеноз легочного ствола.
• Дефект строения межжелудочковой перегородки.
• Аномалию строения межпредсердной перегородки.
• Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

• Аномальное выпадение легочных вен.
• Неразвитость трехстворчатого клапана.
• Болезнь Фалло во всех её формах.
• Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
• Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

Решение о способе лечения врожденного сердечного порока принимается после постановки точного диагноза при помощи современных методов диагностики ВПС.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

• Закрытые операции.
• Открытые оперативные вмешательства.
• Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

• Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
• Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
• Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца (ВПС) — обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца и магистральных сосудов. Этими заболеваниями занимается детская кардиология. Наиболее часто встречающиеся пороки: дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

Врожденный порок сердца встречается с частотой 6-8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Предрасполагающими факторами исследования называют: неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е. с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденного порока сердца составляет: для закрытия ОАП — от 30 000 до 100 000 руб. для закрытия ДМПП и ДМЖП — от 150 000 до 220 000 рублей, для коррекции стенозов — от 30 000 до 120 000 руб. в зависимости от конкретного порока сердца, модели, фирмы-производителя, наличия сочетанных пороков.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.

Порок сердца

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз. а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит. вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз. обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр. у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис. основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст. а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка. эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Приобретённые пороки сердца (ППС) - это группа заболеваний, при которых нарушается строение и функция клапанов сердца, что вызывает перестройку гемодинамики, вследствие чего происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом. Если в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца, то такой порок называется стенозом. Деформация может приводить к не смыканию клапанов сердца из-за изменения формы, укорочения их в результате рубцевания пораженных тканей, этот порок называется недостаточностью. Недостаточность клапанов бывает функциональной, возникающей в результате растяжения камер сердца, площади неизмененного клапана оказывается недостаточно для закрытия увеличившегося отверстия - створки провисают (пролабируют).

Работа сердца перестраивается в зависимости от возникших изменений и потребностей кровотока в организме.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

В большинстве случаев пороки вызваны ревматическими заболеваниями, в частности ревматическим эндокардитом (около 75% случаев). Причиной могут быть также развитие атеросклероза, системные болезни соединительной ткани, травмы, сепсис, инфекции, перегрузки, аутоиммунные реакции. Эти патологические состояния вызывают нарушения в структуре сердечных клапанов.

Классификация приобретенных пороков сердца

В сердце человека четыре камеры: левые и правые предсердия и желудочки, - между которыми находятся сердечные клапаны. Из левого желудочка выходит аорта, а из правого - легочная артерия.

Между левыми сердечными камерами находится двустворчатый клапан, митральный. А между правыми отделами - трехстворчатый клапан, другое название - трикуспидальный. Перед аортой расположен клапан аортальный, перед легочной артерией - еще один, клапан легочной артерии.

Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при сокращении мышцы сердца пропускают кровь в следующий отдел без препятствий, а при расслаблении мышцы сердца не позволяют крови поступать обратно. Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом :

• дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);
• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
• сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

• простые - недостаточность клапана или его стеноз;
• комбинированные - недостаточность либо сужение двух и более клапанов;
• сочетанные - обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

В зависимости от локализации выделяют следующие патологии :

• митральный порок;
• трикуспидальный порок;
• аортальный порок.

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

• незначительно;
• умеренно;
• выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Митральный стеноз . Проявляется уплотнением или сращением створок, уменьшением площади отверстия митрального клапана. В результате ток крови из левого предсердия в левый желудочек затруднен, левое предсердие начинает работать с повышенной нагрузкой. Это приводит к увеличению левого предсердия. В левый желудочек кровь поступает в меньшем объеме.

В связи с уменьшением площади митрального отверстия увеличивается давление в левом предсердии, а затем и в легочных венах, через которые кровь, обогащенная кислородом, из легких поступает в сердце. Обычно давление в легочных артериях начинает повышаться, когда диаметр отверстия становится менее 1 см, по сравнению с нормальным 4-6 см, в артериолах легких возникает спазм, который усугубляет процесс. Таким образом, формируется так называемая легочная гипертензия, длительное существование которой приводит к склерозу артериол с их облитерацией, которую невозможно устранить даже после устранения стеноза.

При этом пороке гипертрофируются и расширяются, прежде всего левое предсердие, а затем и правые отделы сердца.

В начале формирования данного порока симптомы мало заметны. В дальнейшем на первое место выступают одышка, кашель при физической нагрузке, а потом и в покое. Может возникать кровохарканье, упорные боли в области сердца, нарушения ритма (тахикардия, мерцательная аритмия). Если процесс заходит далеко, то при физической нагрузке может развиваться отек легких.

Существуют физикальные признаки митрального стеноза: диастолический шум в сердце, ощущается соответствующее этому шуму дрожание грудной клетки («кошачье мурлыканье»), изменяются границы сердца. Опытный специалист может часто поставить диагноз уже при внимательном осмотре пациента.

Митральная недостаточность . Недостаточность клапана выражается в возможности крови возвращаться обратно в предсердие во время сокращения левого желудочка, так как между левыми предсердием и желудочком остается сообщение, не закрываемое створками клапана в момент сокращения. Вызывается такая недостаточность либо деформацией клапана в результате изменяющего ткани процесса, либо его провисанием (пролапс), из-за растяжения камер сердца при их перегрузке.

Компенсированная митральная недостаточность длится обычно несколько лет, в пораженном сердце усиливается работа левого предсердия и левого желудочка, сначала развивается гипертрофия мышц этих отделов, а затем полости начинают расширяться (дилятация). Тогда из-за снижения ударного объема минутный выброс крови из сердца начинает снижаться, а количество вернувшейся (регургитация) крови в левое предсердие увеличивается. Начинается застой крови в малом круге кровообращения (легочном), увеличивается давление в нем, возрастает нагрузка на правый желудочек, он гипертрофируется и расширяется. Это приводит к быстрой декомпенсации сердечной деятельности и развитию правожелудочковой недостаточности.

Если компенсаторные механизмы не успевают развиться при остро возникшей недостаточности митрального клапана, то заболевание может дебютировать с отека легких и привести к летальному исходу.

Клинические проявления митральной недостаточности в компенсированную стадию минимальны и могут быть не замечены пациентом. Начинающаяся декомпенсация характеризуется одышкой, плохой переносимостью физической нагрузки, потом, когда увеличивается застой в легочном круге кровообращения, появляются приступы сердечной астмы. Кроме того, могут беспокоить боли в области сердца, приступы сердцебиения, перебои в работе сердца.

Правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к застою крови в большом круге кровообращения. Увеличивается печень, появляются цианоз губ, конечностей, отеки на ногах, жидкость в животе, нарушение ритма сердца (50% больных имеют мерцательную аритмию).

Поставить диагноз митральной недостаточности в настоящее время при имеющихся инструментальных методах исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, лучевые методы диагностики, вентрикулография и прочие- не сложно. Однако осмотр внимательного врача - кардиолога на основании анамнеза, аускультации, перкуссии, пальпации позволит составить правильный алгоритм обследования и своевременно принять меры по предотвращению дальнейшего развития процесса формирования порока.

Аортальный стеноз. Этот порок среди ППС выявляется довольно часто, в 80--85% случаев он формируется в результате ревматизма, в 10-15% случаев приобретается на фоне атеросклеротического процесса, с последующим отложением кальция в атеросклеротических бляшках (кальциноз). Происходит сужение устья аорты в месте полулунного клапана аорты. Много лет левый желудочек работает с возрастающим напряжением, однако, когда резервы истощаются, начинает страдать левое предсердие, легочный круг, а затем правые отделы сердца. Увеличивается градиент давления между левым желудочком и аортой, который напрямую связан со степенью сужения отверстия. Выброс крови из левого желудочка становится меньше, ухудшается питание сердца кровью, что проявляется стенокардией, низким артериальным давлением и слабостью пульса, недостаточностью мозгового кровообращения с неврологическими симптомами, среди которых - головокружение, головная боль, потеря сознания.

Появление жалоб у пациентов начинается, когда площадь устья аорты уменьшается больше, чем наполовину. Когда появляются жалобы, то это говорит о далеко зашедшем процессе, о большой степени стеноза и высоком градиенте давления между левым желудочком и аортой. В этом случае речь о лечении надо вести уже с учетом хирургической коррекции порока.

Аортальная недостаточность - это патология клапана, при которой выход из аорты не перекрывается полностью, кровь имеет возможность обратного поступления в левый желудочек в фазе его расслабления. Стенки желудочка утолщаются (гипертрофируются), так как приходится перекачивать больший объем крови. При гипертрофии желудочка постепенно проявляется недостаточность его питания. Большая масса мышц требует большего притока крови и обеспечения кислородом. В то же время из-за того, что часть крови в диастолу возвращается в левый желудочек, снижается аортально-левожелудочковый градиент (именно он определяет коронарный кровоток) и, в результате крови в артерии сердца поступает меньше. Возникает стенокардия. Появляются ощущения пульсации в голове, шее. Характерны неврологические проявления, такие как: дурнота, головокружение, внезапные обмороки, особенно при физической нагрузке, при изменении положения тела. Для гемодинамики большого круга кровообращения при этом пороке характерны: высокое систолическое давление, низкое диастолическое, компенсаторная тахикардия, усиленная пульсация крупных артерий, в том числе аорты. В стадию декомпенсации развивается дилятация (расширение) левого желудочка, снижается эффективность систолы, повышается давление в нем, затем в левом предсердии и малом круге кровообращения. Появляются клинические признаки застоя в малом круге кровообращения: одышка, сердечная астма.

Тщательный осмотр врача - кардиолога может позволить врачу заподозрить или даже поставить диагноз аортальной недостаточности. Так известные симптомы, как «пляска каротид» - усиленная пульсация сонных артерий, «капиллярный пульс», который выявляется при надавливании на ногтевую фалангу, симптом де Мюссе- когда голова пациента покачивается в такт фазам сердечного цикла, пульсация зрачков и прочие выявляются уже в стадии далеко зашедшего процесса. А вот пальпация, перкуссия, аускультация и тщательный сбор анамнеза позволят выявить заболевание на более ранних стадиях и предотвратить прогрессирование заболевания.

Трикуспидальный стеноз. Этот порок редко возникает как изолированная патология. Он выражается в сужении имеющегося отверстия между правым желудочком и правым предсердием, которые разделяются трикуспидальным клапаном. Чаще всего он возникает при ревматизме, инфекционном эндокардите и др. системных заболеваниях соединительной ткани; иногда возникает сужение отверстия в результате образования миксомы-опухоли, сформировавшейся в правом предсердии, реже бывают другие причины. Гамодинамика нарушается в результате того, что не вся кровь из предсердия может поступить в правый желудочек, что в норме должно происходить после систолы предсердия. Предсердие перегружается, растягивается, кровь застаивается в большом круге кровообращения, увеличивается печень, появляются отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости. Из правого желудочка крови поступает в легкие меньше, это вызывает появление одышки. В начальной стадии симптомов может не быть, указанные гемодинамические нарушения возникают позже -сердечная недостаточность, мерцательная аритмия, тромбоз, синюшность ногтей, губ, желтушность кожи.

Трикуспидальная недостаточность. Эта патология чаще всего сопровождает другие пороки, проявляется в виде недостаточности трикуспидального клапана. Из-за венозного застоя постепенно развивается асцит, печень и селезенка увеличиваются в размерах, отмечается высокое венозное давление, развивается фиброз печени и снижение ее функции.

Комбинированные пороки и сочетание патологических состояний

Чаще всего встречается такое сочетание, как митральный стеноз и митральная недостаточность. При таком патологическом сочетании уже на ранних стадиях отмечается цианоз, одышка.

Аортальный порок характеризуется стенозом и недостаточностью клапана одновременно, обычно имеет неярко выраженные признаки двух состояний.

При комбинированных пороках поражены несколько клапанов, и в каждом из них могут быть как изолированные патологии, так и их сочетание.

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.

Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография, которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.

Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.

Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых - анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

Профилактика и прогноз при ППС

Таких мер профилактики, которые бы на сто процентов спасали бы от приобретенного порока сердца, нет. Но есть ряд мер, которые позволят снизить риск развития пороков сердца. Имеются ввиду следующие:

• своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);
• бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;
• прием антибиотиков перед хирургическими и стоматологическими манипуляциями при наличии риска инфекционного эндокардита;
• профилактика сифилиса, сепсиса, ревматизма: санация инфекционных очагов, правильное питание, режим труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• наличие умеренной физической нагрузки, доступные физические упражнения;
• закаливание.

Прогноз для жизни и трудоспособности людей с пороками сердца зависит от общего состояния, тренированности человека, физической выносливости. Если отсутствуют симптомы декомпенсации, человек может жить и работать в обычном режиме. Если же развивается недостаточность кровообращения, труд должен быть или облегчен, или прекращен, показано санаторное лечение на специализированных курортах.

Необходимо наблюдаться у кардиолога, чтобы отслеживать динамику процесса и при прогрессировании заболевания вовремя определить показания к кардиохирургическому лечению порока сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца может быть консервативное и оперативное.

Консервативное лечение эффективно только на ранних этапах развития порока сердца и требует обязательного динамического наблюдения кардиолога.

ППС следует лечить хирургически тогда, когда:

1. Прогрессирует сердечная недостаточность.
2. Патологические изменения клапана существенно влияют на гемодинамику.
3. Проводимая консервативная терапия не оказывает должного эффекта.
4. И возникают опасения в появлении серьезных осложнений.

Виды операций на пороки сердца

Открытые операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения посредством срединной стернотомии. Срединная стернотомия создает для кардиохирурга оптимальные условия для работы - выполнения необходимых хирургических вмешательств при различных патологиях и для подключения аппарата искусственного кровообращения. Разрез мягких тканей по длине примерно равен длине грудины (около 20 см), а грудина рассекается по всей длине.

Основные два вида операций, которые в настоящее время применяются при ППС-это реконструкция пораженных клапанов (пластика) или их протезирование.

Клапансохраняющая операция выполняется для устранения причины дисфункции клапана.

Если клапаны не смыкаются (недостаточность клапана), то кардиохирург в процессе операции добивается нормализации смыкания створок клапана, проводя резекцию створок клапана, аннулопластику, комиссуральную пластику, протезирование хорд. Если существует клапанный стеноз, то проводится разделение тех участков створок, которые срослись из-за патологического процесса -выполняется открытая комиссуротомия.

В случае невозможности выполнения пластики, когда нет для этого условий, выполняют клапанзамещающие операции протезирования клапанов сердца. В случае вмешательства на митральном клапане протезирование выполняют с полным или частичным сохранением передней или задней створок клапана, а при невозможности без их сохранения.

При клапанзамещающих операциях используют протезы.

1. Протезы могут изготовлять из тканей животного или человека. Такие протезы называют биологическими. Основное преимущество его состоит в том, что пациенту не надо принимать антикоагулянтные препараты в течение последующих лет жизни, а основной их минус - ограниченный срок службы (10-15 лет).
2. Протезы, состоящие целиком из механических элементов (титана и пиролитического углерода, называются механическими. Они очень надёжны и способны служить безотказно много лет, без замены, но после такой операции пациенту необходимо всегда, пожизненно принимать антикоагулянты, в этом отрицательный момент применения механического протеза.

Минимально инвазивные операции.

Современная хирургия, благодаря созданию новых инструментов, получила возможность модифицировать оперативные доступы к сердцу, что приводит к тому, что операции становятся минимально травматичными для пациента.

Смысл таких операций заключается в том, что доступ к сердцу осуществляется посредством небольших разрезов на коже. При миниинвазивных операциях на митральном клапане проводится правосторонняя боковая миниторакотомия, при этом кожный разрез делается не более 5 см, это позволяет полностью отказаться от рассечения грудины и обеспечивает удобный доступ к сердцу. Для улучшения визуализации применяется эндоскопическая видео поддержка, обладающая многократным увеличением. При миниинвазивном доступе к аортальному клапану разрез на коже примерно в два раза меньше (длина разреза 8 см), а грудина рассекается по длине в верхней ее части. Преимущество данного метода заключается в том, что не рассеченный участок грудины обеспечивает большую стабильность после операции, а также в лучшем косметическом эффекте за счет уменьшения размера шва.

Эндоваскулярные операции- транскатетерное протезирование аортального клапана (TAVI).

Методы транскатетерной имплантации аортального клапана:

1. Вся операция осуществляется через кровеносный сосуд (бедренную или подключичную артерию). Смысл процедуры заключается в проколе бедренной или подключичной артерии катетером-проводником и доставке стент-клапана против тока крови к месту его имплантации (корень аорты).
2. Через аорту. Суть метода состоит в рассечении грудины на небольшом протяжении (министернотомия) и проколе стенки аорты в восходящем отделе и имплантации стент-клапана в корень аорты. Метод используется при невозможности доставки клапана через бедренную и подключичную артерию, а также при выраженном изгибе дуги арты.
3. Через верхушку сердца. Смысл процедуры состоит в нанесении небольшого разреза в пятом межреберье слева (миниторакотомия), проколе верхушки сердца катетером-проводником и установке стент-клапана. Как только новый клапан имплантирован, катетер удаляется. Новый клапан начинает работать незамедлительно.

Существует два вида стент-клапанов:

1. Самораскрывающиеся стент-клапан раскрывается до нужного размера после удаления с него ограничительной оболочки муфты.
2. Баллон-дилатируемый стент-клапан, который расширяется до нужного размера при раздувании баллона; после окончательной установки стент-клапана баллон сдувается и удаляется.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

• Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
• Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
• Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

• Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

• Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

• Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

• Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

• Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
• Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (гематокрит > 60%).
• Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
• Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
• Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
• Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

• Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
• Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
• Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

• Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

• Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
• Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
• Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

• Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

• Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

• У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

• Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

• Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Левый желудочек намного мощнее правого, ведь ему необходимо обеспечивать кровью все тело, а правому только прокачать кровь в легкие. Поэтому давление в левом желудочке может доходить до 120 мм рт. ст., а в правом около 30 мм рт. ст. Поэтому из-за разницы давления, если строение сердца нарушено и между желудочками есть сообщение, то часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Это приводит к растяжению правого желудочка. Сосуды легких переполняются и растягиваются. На этом этапе обязательно нужно сделать операцию и разделить два желудочка.

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

• увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
• увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
• переполнение и спазм сосудов легких;
• жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

• отверстие в перегородке между желудочками;
• его размер и расположение;
• красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

1. В первой стадии:
   • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
   • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
   • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
2. В переходной стадии:
   • сердце имеет нормальные размеры;
   • сосуды выглядят нормально.
3. Третья стадия склеротическая:
   • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
   • увеличена легочная артерия;
   • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
   • ребра расположены горизонтально;
   • диафрагма опущена.

Электрокардиография

1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
   • перегрузка правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка.
2. Вторая и третья стадия:
   • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
   • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер -эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;
• размер дефекта;
• направление тока крови из одного желудочка в другой;
• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

В каком возрасте нужно делать операцию?

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
2. Увеличение правых отделов сердца.

Противопоказания к проведению операции

1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
2. Заражение крови – сепсис .

Виды операций

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

1. Повышение давления в сосудах легких.
2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
2. Ребенку становится легче дышать.
3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

Недостатки операции

1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Операция на открытом сердце.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
   • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
   • из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
2. Изменения в сосудах легких.
3. Перегрузка правого желудочка.

Достоинства операции

1. Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
2. Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
3. Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
4. Проводится детям любого возраста.
5. Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

Недостатки открытой операции

1. Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
2. Требует длительного периода восстановления.

Малотравматичная операция с помощью окклюдера

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

1. Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
2. Признаки застоя крови в сосудах легких.
3. Заброс крови из левого желудочка в правый.
4. Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

Достоинства операции

1. Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
2. Восстановление занимает 3-5 дней.
3. Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

1. Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
2. Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
3. Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• заброс крови из левого желудочка в правый;
• признаки увеличения правого желудочка;
• сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
• признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
• неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

• заброс крови из правого желудочка в левый;
• увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
• сильное истощение ребенка;
• тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

Этапы операции

1. Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
   • группа крови и резус фактор;
   • анализ крови на свертываемость;
   • общий анализ крови;
   • анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов.
   Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.
   
2. Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
3. Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
4. Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
5. Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
6. Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
7. Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
8. После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
9. Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
10. На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
11. Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• головокружение, потеря сознания.

Общение с врачами

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.
Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

• маргарин;
• жирная свинина;
• мясо утки и гуся;
• шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.