Апластическая анемия тяжелая форма. Осложнения и последствия. Симптомы и признаки

Одной из тяжелых форм заболевания крови является апластическая анемия. Патологию относят к группе болезней, в основе которых лежит нарушение функции красного костного мозга. Это означает, что происходит сбой в образовании и созревании всех клеток — предшественниц, в результате чего наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Что такое апластическая анемия узнали в конце XIX века, когда заболевание было впервые описано Паулем Эрлихом. Недуг относится к разряду редко встречаемых патологий, и больше распространен среди лиц старше 50 лет, однако, в группу риска входят молодые люди возрастом от 15 до 30 лет. Частота встречаемости патологии составляет от четырех до шести случаев на 1 млн. Согласно статистическим данным за середину ХХ века, апластическая анемия послужила причиной смерти у 0,13% людей. Непосредственно само заболевание дает летальный исход в 60% случаев.

Код болезни по МКБ – 10: D-61 Другие апластические анемии.

Причины апластической анемии

Практически в половине эпизодов происхождение патологии остается неизвестным даже после детального обследования, в таком случае заболевание носит название апластическая идиопатическая анемия.

Но все-таки существует ряд факторов внешней и внутренней среды, воздействие которых способно стать причиной болезни. К ним относятся:

• отравление токсическими веществами, среди которых соединения бензола, ртутные пары, нефтепродукты, пестициды, инсектициды, мышьяк;
• некоторые вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция);
• ионизирующее излучение;
• прием лекарственных средств (левомицетин, стрептомицин, хинин, анальгин, противотуберкулезные препараты);
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные причины заболевания;

Что происходит в организме при апластической анемии

Нормальный процесс кроветворения осуществляется группой гемопоэтических стволовых клеток, которые вырабатывает костный мозг. Они размножаются и в ходе дифференцировки приобретают присущие им функции. Под влиянием негативных факторов происходит повреждение хромосомного аппарата клеток и нарушение синтеза ДНК. В результате пролиферативные процессы костного мозга дают сбой, который приводит к нарушению образования зрелых форм кровяных клеток.

Классификация болезни

В зависимости от происхождения, различают две основные группы патологии – наследственную и приобретенную.

Наследственная апластическая анемия имеет свои подгруппы, в которые включены:

• анемия Фанкони с общим поражением кровообразования и врожденными аномалиями развития;
• анемия Эстрена – Дамешека, которая характеризуется общим поражением гемопоэза и отсутствием аномалий развития;
• анемия Блекфена – Даймонда с выборочным поражением эритропоэза.

Приобретенные формы разделяются следующим образом:

• с общим поражением кровообразования: острая, подострая и хроническая апластическая анемия;
• с выборочным повреждением эритропоэза: парциальная и красноклеточная гипопластическая анемия.

Симптомы апластической анемии

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы недуга объединены в три ведущих синдрома:

• анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
• геморрагический синдром вызван уменьшение числа тромбоцитов. Для него характерно появление склонности к кровотечениям. Больные будут жаловаться на кровоточивость десен, наличие точечных кровоизлияний и синяков на коже, спонтанные кровотечения из носа, обильные менструации, гематурия, трудноостанавливаемые кровотечения после небольших травм;
• лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

Особенности заболевания у детей

Апластическая анемия у детей – это генетически обусловленная патология, не имеющая выраженной гендерной принадлежности (встречается у обеих полов).

Анемия Фанкони вызвана повышенной чувствительностью ДНК к негативным факторам, что сопровождается развивающимся повреждением костного мозга и склонностью к онкологии. Кроме специфической картины крови и типичных для заболевания синдромов, выявляют отставание в физическом развитии, наличие таких аномалий, как микроцефалия, уменьшение размеров глазных яблок, крипторхизм. Характерным симптомом являются дефекты развития скелета (отсутствует большой палец, некоторые кости верхних конечностей, синдактилия, сколиоз, врожденный вывих бедра, косолапость). Отмечается повышенная пигментация кожи на шее, животе, в паху и подмышечных участках. Возможно наличие пороков развития внутренних органов.

Апластическая анемия | ТО, О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Юля Урбанова, 16 лет, апластическая анемия, спасет лекарство

Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Анемия Даймонда – Блекфена обнаруживается в период новорожденности, на что указывает бледность кожи и в 25-40% случаев наличие пороков развития. Характерными внешними признаками патологии выступают маленькая масса при рождении, непропорциональное строение черепа, расщелина неба, микроофтальмия, врожденная катаракта или глаукома, аномальное развитие органов мочевой системы. В дальнейшем такие дети отстают от сверстников в массе и росте, жалуются на плохой аппетит, слабость, диспептические расстройства. При осмотре увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отсутствует.

Внешний вид малышей с анемией Эстрена – Дамешека характеризуется специфичностью: бледная кожа, курносый нос, светлые волосы, широко посаженные глаза, верхняя губа утолщена и имеет ярко-красную кайму. Врожденных аномалий не будет, но отмечается увеличение печени и селезенки.

Как диагностируют заболевание

Определение болезни проводят, беря во внимание жалобы пациента, анамнез жизни и наследственности, а также данные лабораторных исследований. Практикуется проведение дополнительных анализов, включающих как цитологическое исследование после проведения аспирационной биопсии костного мозга, так и гистологический анализ, взятый при помощи трепанобиопсии. Также проводится исследование форменных элементов периферической крови и костного мозга на предмет цитогенетических патологий.

Анализ крови при заболевании будет иметь следующую картину:

• гемоглобин снижается до 20-30 г/л;
• число эритроцитов падает до 1,1-1,5*1012/л;
• уменьшение количества лейкоцитов со снижением уровня нейтрофилов и относительным повышением лимфоцитов;скорость оседания эритроцитов (СОЭ) составляет 60-80 мм/час;
• уменьшение тромбоцитов разной степени выраженности;
• снижение числа ретикулоцитов, которые в случаях апластической анемии тяжелой степени могут вообще отсутствовать;
• показатели железа в сыворотке крови соответствуют норме или повышаются, а содержание трансферритина достигает практически 100%.

Важнейшим звеном в уточнении диагноза болезни является анализ костного мозга, при котором определяется снижение числа миелокариоцитов (клеток, которые содержат ядро), а при тяжелых формах анемии они могут совсем не определяться. Гистологический анализ покажет, что гемопоэтическая ткань костного мозга замещена жировой.

На фото показано как выглядит костномозговая ткань при гистологическом исследовании, также имеющее название «пустой костный мозг».

Биопсия костного мозга – что это такое, и как проводят

Биопсией называют процедуру взятия частички ткани с диагностической целью. Образец костномозговой ткани берут из гребня подвздошной тазовой кости сзади. Во время процедуры пациент находится в положении лежа на животе. Безболезненность процедуры обеспечивается местным обезболиванием раствором лидокаина или новокаина. Если проводят биопсию, то длительность манипуляции составить около 20 минут, а при пункции с аспирацией – до 10 мин.

Обследование не требует специальной предварительной подготовки, а после его завершения вам нужно будет наблюдать за наложенной повязкой.

С какими болезнями проводят дифференциальную диагностику

Клиническая картина и анализ периферической крови при апластической анемии очень похожи на проявления острого лейкоза, В12 – дефицитной анемии, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру и другие патологии, сопровождающиеся панцитопенией.

Уточнения также требует врожденная форма заболевания.

Лечение апластической анемии

Терапевтические мероприятия проводятся в направлении борьбы с цитопеническим синдромом и явлениями недостаточной функции костного мозга. Лечение патологии осуществляют гематолог и терапевт, а при возникновении осложнений подключаются профильные специалисты.

Вначале выясняют причину, спровоцировавшую появление болезни. Если ее удается установить, то требуется устранить ее дальнейшее влияние (прервать контакт с ядами, прекратить прием лекарств).

Лечение требует госпитализации и периодического контроля лабораторных показателей. Чтобы восполнить дефицит красных кровяных клеток, проводят переливание 150-200 мл эритроцитарной массы с интервалами от 3 до 5 дней, а при тромбоцитопении вводят тромбоцитарную массу. Практикуют вливание донорской крови каждые десять дней.

Аутоиммунная апластическая анемия предусматривает применение иммуносупрессоров. В последнее время препаратом выбора из этой группы является Атгам. Это лекарственное средство эффективно у 60% больных. В его состав входит антитимоцитарный иммуноглобулин, которые понижает количество циркулирующих в крови лимфоцитов. Препарат вводят внутривенно по 10-20 мг/кг в сутки в течение двух недель. При использовании возможны побочные эффекты в идее острых аллергических реакций, отека Квинке, тромбоцитопении.

Наряду с антитимоцитарным глобулином применяют костикостероидные препараты (Преднизолон, Дексаметазон), которые снижают вероятность негативных эффектов основной терапии, а также оказывают иммунодепрессивное воздействие. Цитостатики (Циклофосфан) используются в схемах лечения приобретенных апластических анемий.

Процесс подавления иммунитета создает благоприятные условия для развития болезней, обусловленных микробной флорой. Поэтому с целью предупреждения и лечения инфекционных осложнений применяют антибактериальные препараты широкого спектра действия.

Оперативные методы лечения апластической анемии

Если на фоне консервативных методов лечения клетки крови продолжают разрушаться, то проводят удаление селезенки (спленэктомию). Это дает повышение эффективности терапии глюкокортикостероидами, а также приводит к уменьшению образования иммунных антител.

При анемии тяжелой степени пересаживают костный мозг. Чтобы материал хорошо прижился важно правильно подобрать донора, который должен подходить по иммунным параметрам.

Нетрадиционные методы лечения апластической анемии

Тибетская медицина считает анемию «усталостью крови», и в период ремиссии рекомендует проводить процедуры иглоукалывания и массажа, а народная фитотерапия рекомендует использовать отвар крапивы.

В любом случае вам нужно учитывать серьезность и тяжесть недуга, и не применять альтернативные методы без предварительной консультации со специалистом.

• Симптомы Апластической анемии
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Апластическая анемия

Что такое Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Что провоцирует Апластическая анемия

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Симптомы Апластической анемии

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других - протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Диагностика Апластической анемии

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже - нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге - нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

Апластическая анемия - редкое заболевание, ведь на 1 млн человек приходится всего 5 пациентов, страдающих от недуга. Тем не менее, появление патологии становится неприятным сюрпризом для ничего не подозревающего человека. Как помочь больному в этой нелёгкой ситуации?

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия - патология крови, которая связана с угнетением в костном мозге ростка кровяных телец. Это приводит к нарушению выработки лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов - важных клеток крови.

В результате снижения количества кровяных клеток снижается степень защиты организма, что делает пациента уязвимым для инфекций. Ситуация усугубляется недостатком кислорода в организме, что становится причиной развития дистрофических изменений во внутренних органах.

Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин. Смертность достигает 60–70%.

Угнетение костного мозга характерно не только для апластической анемии, поэтому заболевание могут путать со следующими патологиями:

• пароксизмальной ночной гемоглобинурией - отсутствие некоторых белков, что приводит к недостаточности клеток костного мозга;
• агранулоцитозом - снижение уровня лейкоцитов, однако анемия отсутствует, а количество тромбоцитов остаётся в норме.

поэтому обязательно обращают внимание на другие патологические изменения, присутствующие в организме.

Классификация заболевания

Апластическую анемию разделяют на приобретённые и наследственные формы. Подобный вид представлен следующими случаями:

• острый тип - заболевание возникает внезапно и быстро прогрессирует;
• подострая анемия - развитие продолжается в течение 1–6 месяцев, протекает плавно;
• хронический тип - продолжительность более полугода, заболевание постепенно прогрессирует.

Врождённые апластические анемии представлены такими разновидностями:

• - патология, характеризующаяся наличием врождённых аномалий развития внутренних органов и угнетением функции кроветворения;
• анемия Эстрена-Дамешека - представлена поражением функции кроветворения, но аномальные изменения со стороны внутренних органов отсутствуют.

Существует ещё одна форма - синдром Даймонда-Блекфена (парциальная красноклеточная анемия), при котором снижается выработка эритроцитов.

Согласно классификации болезней МКБ-10, рассматриваемое заболевание относится в группу других анемий, имеющих код D61. Допускаются следующие уточнения:

• D0 - конституциональная форма, сюда же относятся и другие наследственные типы;
• D1 - медикаментозная форма (дополнительно присваивается код лекарства, если есть необходимость в его идентификации);
• D2 - форма, вызванная внешними причинами;
• D3 - идиопатический тип, при котором причины возникновения анемии неизвестны;
• D8 - другие анемии с уточнёнными факторами;
• D9 - анемия имеет неуточненную форму.

Причины возникновения

Согласно данным статистики, установить точную причину развития апластической анемии не удаётся в 50–70% случаев. Наиболее изучены врождённые типы:

• при анемии Даймонда-Блекфена выявлены мутации генов 1, 13, 16 и 9;
• при анемии Фанкони обнаружены изменения в парных хромосомах 1 и 7.

Кроме того, выделяют внутренние и внешние причины развития апластической анемии. К внутренним факторам относятся:

• изменения в иммунной системе - связано с потерей регулирующей роли тимуса;
• нарушения в эндокринной системе - обнаружена связь заболевания с кистами яичников (у женщин) и ухудшением деятельности щитовидной железы.

Влияние нарушений эндокринной системы на формирование апластической анемии доказано исследователями. Было установлено, что у пациенток, находящиеся в интересном положении и страдающие от заболевания, наступала длительная ремиссия, если беременность прерывалась по медицинским показателям.

Привести к образованию анемии могут и внешние факторы:

• инфекции: цитомегаловирус, вирусы герпеса, гепатита C, Эпштейна-Барра, а также перенесённые заболевания: мононуклеоз, грипп;
• препараты: антибиотики (Тетрациклин, Стрептомицин), цитостатики (Треосульфан, Мелфан), сульфаниламиды (Сульфаэтидол, Сульфален), противотуберкулёзные лекарства (Рифампицин, Изониазид);
• проникающая радиация;
• химические агенты: нефтепродукты, ртуть.

Учёные придерживаются мнения, что помимо воздействия одного или нескольких факторов у больного человека вырабатывается определённая реакция на антигены.

Симптомы патологии

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

• анемический;
• геморрагический;
• токсико-инфекционный.

Синдромы при апластической анемии и их симптомы - таблица

Диагностика

Изучение анамнеза заболевания - первая мера, позволяющая установить факт наличия заболевания. Врач опрашивает больного, устанавливая частоту и время появления признаков, присутствие других признаков. Имеет большое значение и анализ жизни пациента, так как можно выявить возможные причины.

При осмотре больного выявляют пониженное артериальное давление, учащённый пульс и бледный оттенок кожи. В некоторых местах на слизистых оболочках и кожных покровах могут присутствовать незначительные кровоизлияния.

Для получения полной информации о патологии прибегают к помощи инструментальных и лабораторных методов диагностики:

1. Анализ крови. Наблюдается снижение уровня гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов тоже ниже нормы.
2. Биохимический анализ крови. Применяется для обнаружения поражённых органов, изучают уровень глюкозы, холестерина, мочевой кислоты и креатинина.
3. Анализ мочи. Обнаруживают проявления инфекций (лейкоциты и микроорганизмы в моче), а также признаки кровотечения.
4. Пункция костного мозга. Выявляют замещение предшественников клеток крови на рубцовую или жировую ткань.
5. Ультразвуковая диагностика. Позволят отследить поражение других органов.
6. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа.
7. Трепанобиопсия позволяет охарактеризовать состояние костного мозга.

Показатели исследования крови и их расшифровка - таблица

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120–160 г\л). Уменьшение связано со снижением числа эритроцитов. Эритроциты – 0,7–2,5 х 10 12 \л (норма 3,7 х 10 12 \л). Снижение количества зрелых эритроцитов. Ретикулоциты - менее 0,2% (норма 0,3–2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов. Цветовой показатель – 0,85–1,05 (норма 0,85–1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы). Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35–42 у женщин и 40046 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к её жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови. Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 10 9 \л. Снижение количества тромбоцитов. Лейкоциты – 0,5–2,5 х 10 9 \л (норма 4–9 х 10 9 \л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Палочкоядерные нейтрофилы – 0–2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов. Сегментоядерные нейтрофилы – 0–40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов. Миелоциты – 0–2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза. Эозинофилы – 0–1% (норма 1–5%). Снижение количества эозинофилов. Базофилы – 0% (норма 0–1%). Единичные или полное отсутствие базофилов. Лимфоциты – более 40% (норма 19–37%). Численное количество лимфоцитов остаётся в норме. За счёт снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций. Моноциты – более 8% (норма 6–8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле. Скорость оседания эритроцитов – более 15–20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9–30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза. Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8–30 МЕ/л у женщин и 9–28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию. НBs-АГ и анти HBcor иммуноглобулины G – положительны (в норме - отрицательны). Данный анализ указывает на наличие вирусного гепатита В. В ряде случаев данный вирус провоцирует развитие аутоиммунной реакции против клеток костного мозга. С-реактивный белок – более 10–15 мг\л (норма 0–5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета. Тимоловая проба – более 4 (норма 0–4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Методы лечения

Лечение апластической анемии - сложный и комплексный процесс, требующий активного участия врача и пациента. Для медикаментозной терапии могут применяться следующие группы лекарств:

1. Антибиотики (Амикацин, Цефтриаксон, Тобрамицин). Назначаются при присоединении бактериальной инфекции.
2. Цитостатики (Имуран, Метотрексат, Циклофосфан). Назначают для лечения приобретённых форм апластической анемии.
3. Иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон). Уменьшают реакцию иммунитета, позволяя костному мозгу вырабатывать кровяные клетки.
4. Стимуляторы кроветворения (Нейпоген, Лейкин). Усиливают выработку кровяных клеток костным мозгом.

Единственным радикальным способом, позволяющим взять под контроль апластическую анемию и получить положительный результат, является трансплантация костного мозга. Такая методика наиболее эффективная в молодом возрасте, но есть одна сложность - материал для пересадки должен быть совместим или частично совместим с антигенным составом костного мозга больного. В этом случае лучше всего подходит ближайший родственник пациента.

Перед пересадкой применяют химиотерапию, направленную на угнетение защитных свойств организма пациента. Подобная мера связана с необходимость предотвратить отторжение пересаженных клеток.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Галерея лекарственных средств

Цефтриаксон используется для устранения инфекции

Сложным и тяжелым заболеванием является апластическая анемия, симптомы которой проявляются в анализах крови. Причины самые разнообразные, начиная от генетической предрасположенности и кончая вредоносными веществами и химикатами, которые воздействуют на организм. Прогноз зачастую является неблагоприятным из-за сложностей лечения и последствий, которые наступают в результате терапии.

Апластическая анемия характеризуется угнетением всех ростков костного мозга. Это приобретенная или наследственная болезнь крови, при которой происходит поражение стволовых клеток костного мозга. В 1888 году начались первые исследования данного заболевания. Однако в 1904 году было выявлено самостоятельное развитие данного заболевания.

Апластическую анемию, которая является отдельной формой, не следует путать с гипопластической анемией, которая относится к одной из проявлений нарушений кроветворения костной системой. Последняя форма анемии является самой тяжелой, поскольку летальность исходов достигает 80%.

Апластическая анемия проявляется редко: 1 случай на 1 млн. человек. Это хорошая статистика. Огорчает лишь тот факт, что поражения происходят в детском или молодом возрасте. При этом половая принадлежность на появление и развитие болезни не влияет.

Простыми словами, апластическая анемия характеризуется резким снижением выработки трех видов клеток кровеносной системы: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это происходит за счет угнетения костного мозга. Однако проведенные исследования показывают, что бывают случаи угнетения выработки всего лишь одних клеток.

Таким образом, по пораженности ростков костного мозга выделяют такие виды апластической анемии:

• Угнетение одного ростка: тромбоцитарного, эритроцитарного или лейкоцитарного.
• Угнетение двух ростков.
• Угнетение трех ростков.

Причины апластической анемии

Для возникновения апластической анемии существует множество причин. Иногда они могут объединяться, однако важной остается первопричина. Порой появлению заболевания способствуют факторы, которые также могут объединяться, усиливая воздействие на организм. При диагностике болезни устанавливается первопричина возникновения анемии. Если же врачи не могут ее установить, тогда назначается диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Часто отмечаются случаи апластической анемии в результате приема определенных групп лекарств. Дозировка и длительность приема препарата не играют роли. В группу лекарств, которые спровоцировали апластическую анемию, относятся:

• Левомицетин.
• Антигистамины.
• Антибиотики тетрациклиновой группы.
• Сульфаниламиды.
• Препараты золота.

Другим фактором апластической анемии является ионизирующее облучение, которое происходит при прохождении рентгенографии. Часто отмечается у работников рентгеновских кабинетов, а также у пациентов, проходящих радиоволновую терапию.

Следующим фактором, провоцирующим заболевание, является болезнь вирусной природы. Здесь отмечаются такие заболевания:

• Цитомегаловирусная инфекция.
• Герпетическая инфекция.
• Вирусный гепатит.

Существует мнение, что апластической анемии может предшествовать беременность. Однако достоверных данных пока не найдено. Пока рекомендуется лишь прерывать беременность при обнаружении апластической анемии.

Еще одной причиной болезни называют воздействие лекарств, которые применяются при химиотерапии в лечении онкологии. Также сюда относят длительное пребывание в среде паров инсектицидов и пестицидов.

Среди причин апластической анемии еще рассматривают аутоиммунные заболевания, когда клетки иммунной системы борются не только с болезнетворными организмами, но и со здоровыми клетками костного мозга.

При диагностике болезни проверяется уровень гормонов. При его нарушениях также отмечается апластическая анемия. Поскольку все причины делятся на наследственные и приобретенные, в некоторых случаях может идти речь об обратимости болезни. Следует лишь устранить те факторы, которые негативно воздействуют на организм, чтобы помочь ему в излечении.

Симптомы апластической анемии

Рассматривая симптомы апластической анемии, следует их разделить на группы:

1. Анемический синдром:

• Одышка, возникающая при незначительных и умеренных физнагрузках.
• Тошнота.
• Повышенная утомляемость.
• Головокружение.
• Тахикардия и аритмия.
• Потемнение и мушки перед глазами.
• Снижение трудоспособности.
• Шум в ушах при сохранности слуха.
• Чувство нехватки воздуха.
• Систолические анемические сердечные ритмы и пр.

1. Геморрагический синдром:

• Кожные кровоподтеки.
• Частые носовые кровотечения.
• Кровоточивость десен.
• Медленная остановка кровотечений.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Обильные месячные.
• Кровоизлияния в головной мозг.
• Легко образующиеся синяки и пр.

1. Токсико-инфекционный синдром:

• Слабый иммунитет. Это делает людей «часто болеющими» различными заболеваниями. В течение года они могут переносить несколько заболеваний.
• Медленное заживление ран.
• Тяжелое течение легких вирусных заболеваний.
• Нагноение царапин.
• Гнойно-септические осложнения: афтозный стоматит, панариций, язвенно-некротическая ангина, постинфекционные абсцессы, отит, генерализованный сепсис.

Симптомы апластической анемии имеют свойство постоянно прогрессировать. Они переходят в хроническую форму с периодическими обострениями, если не поддаются лечению.

При первичном осмотре больного отмечаются характерные признаки апластической анемии:

1. Синюшность и бледность кожи с нечеткими кровоподтеками.
2. Мелкоточечная петехиальная сыпь.
3. Увеличенность печени.
4. Отечность нижних конечностей, что указывает на сердечную недостаточность.
5. Синусовая тахикардия.
6. Склонность к гипотензии.
7. Грубый систолический шум.
8. Неизменная в размерах селезенка.

Степень тяжести болезни зависит от пораженных ростков костного мозга. Делается анализ крови:

• Уровень нейтрофилов меньше 0,5*109/л.
• Увеличение ретикулоцитов меньше 1%.
• Уровень тромбоцитов меньше 20*109/л.

Если один из этих показателей сочетается со снижением клеточности костного мозга, тогда ставится диагноз гипопластическая анемия тяжелой степени.

Апластическая анемия у детей

Если у человека наблюдается наследственная апластическая анемия, тогда она проявляется еще в детском возрасте. У детей выделяют такие формы болезни: анемия Фанкони и анемия Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони является наследственным фактором при аутосомно-рецессивном типе, когда у обоих родителей должен наблюдаться патологический ген. Он проявляется в угнетении всех видов кроветворения и аномалиях развития.

Хоть пик развития болезни приходится на 4-12 лет, однако различные патологии в развитии проявляются практически после рождения:

• Мышечно-костная система: пальцы сращенные, отсутствующие или добавочные, лопатки недоразвиты или отсутствуют, твердое небо незаращенное (заячья губа), ушные раковины отсутствуют и пр.
• Нервная система: ананцефалия, микроэнцефалия, спинномозговые грыжи, миастения, слепота, умственная отсталость и пр.
• Мочеполовая система: почки недоразвитые, отсутствуют, добавочные, подковообразная почка, двурогая матка, заращение девственной плевы, агенезия пениса или уретры и пр.
• Сердечно-сосудистая система: стеноз аорты, незаращение межпредсердной перегородки и овального отверстия, инверсия магистральных сосудов и пр.
• Пищеварительная система: дивертикулез, бронхопищеводные свищи, аневризмы и стенозы кишечника, пр.

Единственным решением лечения является трансплантация костного мозга. Если такое лечение отсутствует, тогда смерть наступает спустя 6 месяцев. Оно происходит по причине желудочно-кишечного или мозгового кровоизлияния. Осложнениями данного заболевания является острый лейкоз или онкопатология ЖКТ.

Анемия Блекфена-Даймонда проявляется в первые годы жизни ребенка и отражается на поражении эритроцитарных ростков костного мозга. Отличить заболевшего можно по таким признакам:

• Бледная кожа.
• Крупная верхняя губа.
• Сухие секущиеся волосы.
• Широко поставленные глаза.
• Отставание костного развития от паспортного.

В качестве лечения выступает переливание эритроцитарной массы и кортикостероидная терапия. Течение болезни вялотекущее со спонтанными ремиссиями.

Приобретенные формы апластической анемии в детском возрасте проявляются редко и с теми же симптомами, что и у взрослых.

Лечение апластической анемии

Залогом быстрого лечения апластической анемии является выявление патологического состояния, определение первопричин возникновения, тяжести болезни и подбор индивидуальной терапии. Лечение начинается с госпитализации больного и устранения первопричин, которые негативно воздействуют на организм. Процесс усложняется, если причины болезни не выявлены.

Лечебными мерами при лечении апластической анемии являются:

1. Переливание элементов или цельной крови. Здесь подбирается донор, чья кровь поможет в нормализации здоровья. Это не излечивает от анемии, однако восполняет организм недостающими элементами. При аутоиммунной этиологии болезни данный прием не используется, чтобы не вызвать ответной иммунной реакции.
2. Применение лекарственных средств, стимулирующих процесс кроветворения.
3. Трансплантация костного мозга. Данный метод является самым эффективным и сложным. Подбирается донор, коим может быть родственник. Больного радиоактивным образом облучают и проводят через курс химиотерапии. У донора берут кровь, которую очищают и вводят в организм больного. Правильно проведенная процедура позволяет полностью излечить больного от апластической анемии. Минусами данного метода являются дороговизна и возможность отторжения введенного костного мозга.
4. Введение иммуносупрессивных препаратов при аутоиммунной этиологии болезни. К ним относятся Циклоспорин, Антитимоцитарный глобулин, Антилимфоцитарный глобулин. Сопровождается лечение кортикостероидными препаратами (Преднизолон) во избежание побочных эффектов: анафилактического шока, сывороточной болезни, инфекционных заболеваний.
5. Прием колониестимулирующих препаратов для поддержания кроветворения: Филграстим, Молграмостин, Лейкомакс.
6. Терапия андрогенами в лечении исключительно мужчин: Сустанон, Тестостерон.
7. Радикальная спленэктомия при неинфекционной этиологии апластической анемии. Удаление селезенки прекращает выделение кровяных клеток и ограничивает продукцию антител против здоровых клеток собственного костного мозга.

Прогноз апластической анемии

Сайт сайт не может дать утешительных прогнозов, несмотря на развитую медицину и фармакологию. К сожалению, смертность в результате апластической анемии высока. Все чаще причиной того становится сепсис в качестве конечной стадии лейкоцитопении.

В 50-60% случаях можно достичь полного выздоровления, если были проведены удачные пересадки костного мозга и использовались иммуннодепрессанты. В 60-70% можно достичь ремиссии при использовании Антилимфоцитарного и Антитимоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с Циклоспорином.

Продолжительность жизни во многом зависит от своевременности выявления болезни и степени ее тяжести. Также играет роль, врожденной или приобретенной является анемия. При врожденной этиологии шансы уменьшаются. Практически все пациенты умирают в детском возрасте от различных патологий. При приобретенной форме возможны обратимые процессы с помощью лечения.