Костный мозг заболевания симптомы анализ крови. Симптомы и признаки гемолитической анемии

Спасибо

Кроветворная система представляет собой систему органов организма, которая отвечает за постоянство состава крови. Общеизвестным фактом является то, что в человеческом организме происходит постоянное разрушение форменных элементов. Ну, так вот, именно кроветворные органы регулярно пополняют их, обеспечивая нормальный процесс кроветворения. Основными компонентами кроветворной системы принято считать лимфатические узлы, селезенку и, конечно же, костный мозг . Именно о костном мозге мы и поговорим с Вами прямо сейчас.

Что это такое?

Костный мозг – это самый важный орган кроветворной системы, который принимает неотъемлемое участие в процессе создания новых клеток крови взамен тех, которые погибли. Располагается он в губчатом веществе костей, а также в костномозговых полостях. Этот же орган важен и для иммунопоэза, т.е. для созревания клеток иммунной системы. Возложены на него и функции костеобразования. Его принято считать единственной тканью взрослого организма, которая в нормальном состоянии содержит огромное количество недифференцированных, низкодифференцированных, а также незрелых клеток, именуемых стволовыми клетками , которые своим строением походят на эмбриональные клетки. Данные клетки нельзя сравнить с другими клетками человеческого организма, так как они являются уникальными.

Стволовые клетки – общие сведения

Стволовые клетки представляют собой группу особых клеток живых организмов, каждой из которых свойственно впоследствии изменяться особым способом. Данные клетки могут делиться ассиметрично, вследствие чего формируется клетка, которая очень сильно напоминает материнскую, а также новая клетка, которой также свойственно видоизменяться. Именно эти клетки несут ответственность за беспрерывный процесс клеточного обновления. Увы, с возрастом темпы клеточного обмена значительно замедляются. В итоге, естественное восстановление органов человеческого организма происходит намного медленнее. Стволовые клетки на сегодняшний день используются для лечения целого ряда патологических состояний. В их список можно занести как хроническую сердечную недостаточность , так и инсульт , ишемическую болезнь сердца , стенокардию и другие.

Эмбриология

В период развития эмбриона данный орган впервые появляется только на 2-ом месяце. В этот период он не принимает активного участия в процессе кроветворения. На 3-ем месяце его можно наблюдать в ребрах, грудине, позвонках, лопатках и некоторых других частях эмбриона. Только на 5-ом месяце костный мозг начинает обеспечивать костномозговое кроветворение. Первоначально орган состоит исключительно из капилляров и мезенхимальных клеток. Чуть позднее в ткани возникают первичные клетки лимфоидного характера, количество которых постепенно увеличивается и в конечном итоге они начинают преобладать. Не наблюдаются поначалу и зернистые миелоциты, а также эритроциты . Они возникают только в середине эмбрионального развития. Если эритроциты образуются исключительно внутри сосудов, то лейкоциты формируются вне них.

Красный и желтый костный мозг

Современные специалисты в организме каждого взрослого человека выделяют красный костный мозг, который представлен деятельной кроветворной тканью, и желтый мозг, в состав которого входят исключительно жировые клетки. Красному свойственно заполнять промежутки между костными перекладинами губчатого вещества плоских костей, а также эпифизов (расширенных концов ) трубчатых костей. Ему присущ темно-красный окрас и полужидкая консистенция. В его состав входит строма (основа ) и клетки кроветворной ткани.
Строма состоит из ретикулярной ткани, которая в свою очередь содержит в своем составе огромное количество кровеносных сосудов. Именно строма отвечает как за развитие, так и за жизнедеятельность кости. Что же касается клеток кроветворной ткани, то в их список можно занести как миелоциты, так и миелобласты, промиелоциты, макрофаги, монобласты, мегакариобласты и т.п. Желтому мозгу свойственно заполнять костномозговые полости диафизов (средних частей ) трубчатых костей. Какие-либо элементы, которые бы могли принимать участие в образовании крови, в нем отсутствуют. Свое название он получил за счет наличия в жировых клетках пигментов типа липохромов, которым присущ как раз таки желтый окрас. В случае если человек по каким-либо причинам теряет большое количество крови, тогда на месте желтого мозга чаще всего возникает красный. Отметим, что четкой границы между ними не существует. Более того соотношение между ними может меняться в зависимости как от условий труда, так и от эндокринных факторов, возраста, образа жизни и некоторых других факторов.

Масса и клеточный состав

Масса данного органа варьирует в пределах от 1,6 до 3,7 кг, что составляет 3 – 6 % от общей массы человеческого тела. Что касается клеточного состава, то он представлен 2-мя группами клеток, а именно клетками стромы, которых не так уж много, а также клетками паренхимы (основной ткани внутренней среды ) наряду со зрелыми клетками крови. В ретикулярную строму входят эндотелиальные клетки, т.е. клетки, которые образуют внутреннюю оболочку кровеносных сосудов, фибробласты, клетки жировой ткани, а также остеобласты. Важно отметить, что при проведении определенных исследований можно увидеть только некоторые из имеющихся клеток. Так, к примеру, гистологическое исследование дает возможность увидеть жировые клетки, однако с его помощью никак не удается разглядеть фибробласты.

Структурные элементы паренхимы

В состав паренхимы входят многочисленные структурные элементы.
Вот список некоторых из них:

Нейтрофильный промиелоцит: диаметр клетки составляет около 25 мкм, в ядре отмечается скопление большого количества ядрышек;
Эозинофильный метамиелоцит: клетке присущи характерные контуры ядра и зернистость;
Миелобласты: их принято считать родоначальниками как эозинофилов , так и нейтрофилов , а также базофилов;
Лимфоциты: ядру присуща округлая форма, диаметр клетки составляет 8 – 9 мкм;
Остеокласты: представители класса макрофагов;
Тучные тканевые клетки: им присуща зернистость красно-фиолетового цвета;
Мегакариоциты: гигантские клетки размером от 60 до 120 мкм.

Это далеко не весь список структурных элементов. На самом деле их гораздо больше.

Чувствительность к цитостатикам и излучению

В нормальном состоянии клетки данного органа крайне чувствительно реагируют как на излучение, так и на воздействие на них цитостатических противоопухолевых медикаментов. При этом их чувствительность немного ниже чувствительности клеток раковых опухолей, что дает возможность использовать как облучение, так и химиотерапию в борьбе со злокачественными новообразованиями в данной области. Особенно остро реагируют на химиопрепараты лейкозные клетки. Данный факт следует учитывать, дыба не спровоцировать развитие апластической анемии (заболевания системы крови, характеризующегося сниженной продукцией костным мозгом гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов ). Избежать развития данного недуга поможет адекватная терапия раковых заболеваний.

Иннервация и регенерация

В иннервации принимают участие нервы мышц и сосудистых сплетений, а также специальные нервные проводники к данному органу. Нервы проникают в него одновременно с кровеносными сосудами непосредственно через костные каналы. Все нервы ветвятся на тонкие волокна, которые в свою очередь находятся в тесном контакте с костномозговыми сосудами и оканчиваются на сосудистых стенках либо свободно блуждают среди клеток самого органа. Если говорить о регенерационной способности, то она является достаточно высокой. Скорость регенерации данного органа определяется несколькими факторами, среди которых можно выделить микроокружение и факторы кроветворения, которым свойственно стимулировать рост. Источником формирования гемопоэтических клеток принято считать стволовые клетки.

Возрастные изменения

В детском возрасте данный орган заполняет губчатое вещество плоских костей, а также эпифизы и диафизы трубчатых костей. В возрасте 12 – 18 лет красный костный мозг в диафизах полностью замещается желтым мозгом. У старых людей консистенция мозга становится слизистой, вследствие чего данный орган начинают именовать «желатинозным». В некоторых случаях «желатинозный мозг» отмечается у людей гораздо раньше.

Патологические состояния

Костный мозг также как и все остальные органы человеческого организма может подвергнуться негативному воздействию тех или иных неблагоприятных факторов.
В результате, человек может столкнуться со следующего рода патологическими состояниями:

1. Гиперемия : данное состояние может носить как активный, так и пассивный характер. Под данным явлением подразумевают переполнение кровью сосудов кровеносной системы данного органа. Активная гиперемия во всех случаях является следствием патологических причин. Что же касается застойной формы данного недуга, то она возникает при местном либо общем затруднении кровотока.

2. Амилоидоз : представляет собой нарушение белкового обмена, характеризующееся образованием и отложением в тканях амилоида, т.е. специфического белково-полисахаридного комплекса. Данное патологическое состояние может наблюдаться как в виде местного процесса, так и в форме частичного проявления общего амилоидоза . При развитии местного процесса наблюдаются исключительно узловатые уплотнения. Во втором же случае в патологический процесс вовлекаются только стенки сосудов, причем увидеть данное явление можно исключительно под микроскопом.

3. Малокровие : во всех случаях развивается при острой анемии. Анемия всего организма чаще всего наблюдается после тяжелых артериальных кровотечений . Мозг при этом наделен бледно-красным окрасом.

4. Первичные опухоли : чаще всего это множественные миеломы (злокачественные поражения клеток красного мозга ) и миелосаркомы (злокачественные поражения мозговой ткани ). В обоих случаях отмечаются существенные изменения в периферической крови, не заметить которые просто невозможно.

5. Кровоизлияния : могут возникнуть как при местных очагах инфекции , так и при местных процессах воспалительного характера. Они же могут быть следствием опухолей, переломов , интоксикации организма, а также общих патологий типа геморрагических диатезов (нарушений, характеризующихся чрезмерной кровоточивостью ).
Сепсис (тяжелый инфекционный недуг, возникающий в результате попадания в кровь и ткани гноеродных микроорганизмов ) – еще одна распространенная причина кровоизлияний в данный орган.

7. Пигментация : чаще всего развивается на фоне кровоизлияний. Пигментация может возникнуть и при гемосидерозе (чрезмерном отложении железа в тканях организма ). В первом случае данное состояние удается заметить даже невооруженным взглядом.

8. Отек : является следствием увеличения жидкости в костной ткани. Причин скопления большого количества жидкости в данной области достаточно много. Чаще всего это травматические повреждения костных балок либо хрящей суставов.

9. Рак : чаще всего заболевание считается вторичным и возникает на фоне рака молочной железы , легких либо простаты. Первичный рак данного органа встречается в медицинской практике крайне редко и характеризуется формированием раковых клеток непосредственно в данном органе. К числу симптомов , которые наблюдаются при раке костного мозга, можно причислить общую слабость, головокружение , боли в области кости, ограничение свободы движения и другие.

К каким врачам следует обращаться для обследования?

Чтобы полностью обследовать костный мозг, необходимо получить консультацию гематолога , онколога и иммунолога.

Методы диагностики

Чтобы выявить ту или иную патологию данного органа современные специалисты используют следующие методы исследования, а именно:
1. Пункцию костного мозга;
2. Трепанобиопсию;
3. Миелограмму;
4. Иммунограмму.

1. Пункция : при помощи этого метода исследования удается получить всю необходимую информацию обо всей системе кроветворения. Пункцию берут с использованием иглы Кассирского из грудины данного органа. Отметим, что данная игла совершенно безопасна, так как снабжена предохранительным щитком. Первоначально специалист устанавливает щиток на необходимую глубину и только после этого вводится сама игла. Мозг забирают шприцем емкостью от 10 до 20 мл. Во время процедуры больной должен лежать на спине. Что касается анестезирующих препаратов, то их вводят далеко не всем пациентам.

2. Трепанобиопсия : данный метод исследования используется только в том случае, если при помощи пункции специалистам не удалось получить необходимый им материал. При его проведении специалистам удается извлечь кусочек костной ткани при помощи иглы-троакары. Толщина такой иглы достигает 3 мм, а вот ее длина составляет 6 см. Концу иглы присуще спиралевидное очертание. Вращая ее, специалистам удается срезать кусочек костной ткани длиной от 6 до 10 мм. Прокол в данном случае осуществляют в гребешок подвздошной кости, чаще всего левой.

3. Миелограмма : данный метод исследования позволяет полностью изучить клеточный состав мозговой ткани, которая была взята у больного методом пункции. Данный метод диагностики позволяет оценить как количественный, так и качественный состав клеток. Материал исследуется под микроскопом, в результате чего пациентам удается поставить точный диагноз, особенно если речь идет о заболеваниях системы кроветворения.

4. Иммунограмма : анализ крови , позволяющий исследовать все компоненты иммунной системы. В ходе проведения анализа учитывается количество как макрофагов, так и лейкоцитов, эритроцитов, а также фагоцитов. Кроме этого специалисты получают необходимые сведения об их процентном соотношении и функциональной активности. Иммунограмма дает возможность получить все сведения и о «веществах», которые вырабатываются данными клетками. Кровь для исследования берут из пальца либо из вены в локтевом сгибе.

Пересадка костного мозга

Данную процедуру принято считать одной из самых новых. Ее проведение необходимо для исцеления больных, которые ранее считались неизлечимыми. Впервые трансплантация была проведена в 1968 году. С тех пор при помощи данного вмешательства лечат как множественные миеломы, так и рак груди, яичников , крови, серьезные нарушения иммунитета и т.п. Каждый год при помощи пересадки удается спасти жизни тысячи людей.

Важно понять, для чего именно необходима данная процедура?
Так, к примеру, у больных с теми или иными иммунными нарушениями стволовые клетки данного органа работают неправильно. Они или синтезируют огромное количество незрелых либо дефектных клеток крови, или значительно уменьшают их продукцию. Не до конца созревшие клетки заполняют мозг и кровеносные сосуды, при этом вытесняя из общего кровотока полноценные клетки. Более того, незрелые клетки очень часто проникают в другие органы и ткани человеческого организма. Чтобы разрушить эти клетки специалистам приходится назначать своим пациентам радиотерапию либо химиотерапию. Такой подход приводит к тому, что разрушению подвергаются не только дефектные, но еще и совершенно здоровые клетки. Выполнив же пересадку костного мозга, специалисты увеличивают шансы на полное исцеление их пациентов в десятки раз.

Виды пересадки

В ходе данной процедуры происходит полное разрушение больного мозга, после чего в кровеносное русло больного вводят здоровый костный мозг, взятый от донора. При успешной пересадке мозг мигрирует в полости, расположенные в больших костях, после чего приживается в них и постепенно начинает синтезировать полноценные кровяные клетки. Если в ходе проведения этой процедуры используется мозг, взятый от донора, тогда речь идет об аллогенной трансплантации. Если для пересадки берут мозг близнеца, тогда ее именуют сингенной, так как здоровый мозг в таких случаях является идентичным мозгу больного.

Очень важно первоначально установить совместимость донора и пациента. Для этого проводят многочисленные анализы крови. Если совместимость незначительная, ждать успеха от такой медицинской манипуляции можно только в единичных случаях. Во всех же остальных случаях наблюдается реакция отторжения либо реакция под названием трансплантат против хозяина. В обоих случаях ситуация опасна для жизни пациента. Бывает и такое, когда больной становится донором сам для себя. В данном случае речь идет об аутологичной пересадке. Такая манипуляция возможна только в том случае, если заболевание, при котором отмечается поражение данного органа, находится в стадии ремиссии. У таких больных для начала извлекают мозг, после чего его «очищают» от больных клеток, а затем трансплантируют.

Подготовка к пересадке и сама процедура

Успешный результат такого вмешательства возможен только в том случае, если пациент на момент процедуры будет «достаточно здоров». Специалистами берется во внимание и общее физическое состояние больного, его возраст, пол, стадии болезни, а также диагноз. Перед процедурой в обязательном порядке исследуют и общее состояние всех внутренних органов. Очень важна в данном случае эмоциональная и психологическая поддержка, так что некоторым больным рекомендуют посетить психотерапевта . Непосредственно перед манипуляцией в течение нескольких дней больного подвергают химиотерапии, в ходе которой происходит разрушение его мозга. Пациенту вводят и катетер, необходимый для введения в дальнейшем продуктов крови и медикаментов. Чаще всего не обходится и без препаратов против тошноты , так как данный симптом беспокоит всех больных, находящихся на лечении химиопрепаратами. Через 1 – 2 дня после введения данных препаратов осуществляют саму пересадку. Костный мозг вводят внутривенно. Вся процедура напоминает переливание крови и проводится в палате, в которой находится больной. Во время трансплантации специалисты проверяют, нет ли у пациента болей в груди , озноба либо лихорадки. После самой процедуры остается только надеяться на лучшее.

Возможные осложнения после пересадки

реакции отторжения;
инфекции;
проблемы с печенью ;
язвы в ротовой полости;
слабость и раздражительность;
кровотечения;
различные психические нарушения.

Жизнь после пересадки

Чтобы организм смог привыкнуть к новому костному мозгу, может понадобиться около года. Примерно столько времени нужно данному органу, чтобы он начал работать также как Ваш собственный. Все это время пациент должен четко следовать всем правилам здорового образа жизни и рекомендациям врача. Вне всякого сомнения, переживания о том, что заболевание снова вернется, беспокоят практически каждого. Справиться с трудностями нелегко, однако надо верить в собственные силы и стремиться к счастливому будущему.

Клетки костного мозга способны избавить от инфаркта миокарда

Специалистами из кардиологической клиники университета Дюссельдорфа было проведено оперативное вмешательство немцу, который перенес инфаркт миокарда . В ходе этого уникального хирургического вмешательства в сосуды его сердца были введены стволовые клетки мозга, которые предварительно были взяты из костей его же таза. Уже через 10 недель врачи отметили, что размеры участка повреждения сердца уменьшились ровно в 3 раза. Само же сердце начало функционировать гораздо лучше. Профессор Бодо Экхард Страуэр заявил во всеуслышание о том, что стволовые клетки трансформировались в мышечные и заменили отмершие клетки сердца. Он утверждает, что данный метод терапии инфаркта миокарда может стать одним из самых эффективных. Его эффективность обусловлена тем, что ДНК как стволовых, так и всех остальных клеток является одинаковой, именно поэтому нет никакого риска отторжения пересаженных клеток. Именно эти клетки можно трансплантировать даже тем больным, которые находятся в ожидании пересадки сердца.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Костный мозг – самый главный орган кроветворной системы человека. Он располагается внутри трубчатых, плоских и коротких костей. Отвечает за процесс создания новых клеток крови, взамен погибших. Также он является ответственным за иммунитет.

Костный мозг – единственный орган, в котором содержится большое количество стволовых клеток. При поражении того или иного органа, стволовые клетки направляются к месту поражения и дифференцируются в клетки данного органа.

К сожалению, ученым пока еще не удалось разгадать все секреты стволовых клеток. Но когда-нибудь, возможно, это произойдет, что увеличит продолжительность жизни людей, а может быть, даже приведет к их бессмертию.

Костный мозг, расположенный в костях взрослого человека, имеет приблизительную массу – 2600 граммов.
В течение 70 лет, костный мозг производит 650 килограмм эритроцитов и 1 тонну лейкоцитов.

Полезные продукты для костного мозга

Жирные сорта рыб . Благодаря содержанию незаменимых жирных кислот, рыба является одним из самых необходимых продуктов, для нормального функционирования костного мозга. Это связанно с тем, что данные кислоты отвечают за выработку стволовых клеток.
Грецкие орехи . В связи с тем, что в орехах содержатся такие вещества как: йод, железо, кобальт, медь, марганец и цинк, они являются очень важным продуктом для костного мозга. Кроме того, содержащиеся в них полиненасыщенные жирные кислоты отвечают за функцию кровеобразования.
Куриные яйца . Яйца являются источником необходимого для костного мозга лютеина, который отвечает за регенерацию мозговых клеток. Кроме того, лютеин препятствует тромбообразованию.
Куриное мясо . Богато белками, является источником селена и витаминов группы В. Благодаря своим характеристикам, является необходимым продуктом для структуризации мозговых клеток.
Черный шоколад. Стимулирует деятельности костного мозга. Активизирует клетки, расширяет сосуды, отвечает за обеспечение костного мозга кислородом.
Морковь . Благодаря содержащемуся в ней каротину, морковь защищает мозговые клетки от разрушения, а также замедляет процессы старения всего организма.
Морская капуста . Содержит большое количество йода, который является активным участником в выработке стволовых клеток и их дальнейшей дифференциации.
Шпинат . Благодаря содержащимся в шпинате витаминам, микроэлементам и антиоксидантам, он является активным защитником клеток костного мозга от перерождения.
Авокадо . Оказывает антихолестериновое воздействие на сосуды, снабжает костный мозг питательными веществами и кислородом.
Арахис . Содержит арахидоновую кислоту, которая участвует в образовании новых мозговых клеток, взамен погибших.

1 Для активной работы костного мозга необходимо полноценное питание. Из рациона, желательно, исключить все вредные вещества и консерванты.
2 Кроме того, следует вести активный образ жизни, что обеспечит клетки мозга достаточным количеством кислорода.
3 Не допускать переохлаждений, в результате которых возможно ослабление иммунитета, а также нарушение функционирования стволовых клеток.

Народные средства для восстановления функций костного мозга

Для того чтобы нормализовать работу костного мозга следует раз в неделю употреблять следующую смесь:

Грецкие орехи – 3 шт.
Авокадо – плод среднего размера.
Морковь – 20гр.
Арахис – 5 зернышек.
Зелень шпината – 20гр.
Мясо жирной рыбы (отваренное) – 120гр.

Все ингредиенты измельчить и смешать в блендере. Употребить в течение дня.

Вредные продукты для костного мозга

Спиртные напитки . Вызывая спазм сосудов, они приводят к нарушению питания клеток костного мозга. А результатом этого могут стать необратимые процессы во всех органах, вследствие проблем с регенерацией стволовыми клетками.
Соль . Вызывает задержку жидкости в организме. В результате этого, происходит повышение АД, которое может вызвать кровоизлияние и сдавливание мозговых структур.
Жирное мясо . Повышает уровень холестерина, который может оказать негативное воздействие на кровеносные сосуды, питающие костный мозг.
Колбасы, сухарики, напитки, продукты длительного хранения . Содержат вещества, вредные для нормальной жизнедеятельности костного мозга.

Описанные ниже симптомы подразделяются на общие для многих различных форм гемолитической анемии и на такие, которые имеют место преимущественно при нераспознанных случаях этой обширной группы заболеваний. Эти общие проявления гемолиза можно подразделить на изменения эритроцитов, компенсаторной активности костного мозга и изменения пигментного метаболизма. Клиническими следствиями этих нарушений являются бледность, возможно, костные изменения и в особенности желтуха с темным калом и мочой.

Изменения эритроцитов

Сфероциты . Сфероцит - это эритроцит, утративший свою двояковогнутую форму, ставший толще и меньше в диаметре и тем самым ближе по своим пропорциям к шару. Такие клетки можно распознать в хорошо приготовленных милках крови по утрате нормального центрального бледного участка внутри контура этитроцита. Благодаря этому, а также из-за уменьшения диаметра сфероциты выглядят как малые темные клетки с правильным круглым контуром. Диагностическое значение имеет обнаружение нескольких сфероцитов в каждом поле зрения при большом увеличении в тонкой части мазка крови.

Сфероциты являются характерным морфологическим признаком врожденного сфероцитоза (НС), но они встречаются также при разнообразных гемолитических анемиях, вызванных такими различными причинами, как ожоги , аутоиммунная болезнь, септициемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь гемоглобина Кельна, несовместимость групп по АВО или лекарственный гемолиз.

Сфероцитоз, как наследственный, так и приобретенный, указывает на аномалию мембран эритроцитов.

Причины этой аномалии различны. При наследственном сфероцитозе она может быть следствием потери мембранных липидов. При дефектах гликолитического пути причиной является недостаточность образования АТФ. К другим причинам относится медикаментозное окисление мембранных сульфгидрильных групп, взаимодействие эритроцитов, покрытых антителами, с ретикулоэндотелиальной системой, переваривание фосфолипида мембран летициназой и повышенная чувствительность к комплементу мембраны эритроцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Потеря нерастворимых внутриэритроцитарных включений, например телец Гейнца, во время прохождения эритроцитов через селезенку (образование ямок) может одновременно привести к потере поверхностной мембраны, что также ведет к образованию сфероцитов.

Потерю фрагментов мембраны могут вызвать и другие типы травмы эритроцитов, такие, как столкновение с внутрисосудистый фибрином при микроангиопатиях, с искусственными клапанами и протезами, или прямое термическое повреждение при общих ожогах, или механическое повреждение при маршевой гемоглобинурии.

Независимо от причины, вызвавшей сфероцитоз, изменившаяся клетка утрачивает пластичность, частично теряет способность выживать при изменениях формы, неизбежных при прохождении по микрососудам, особенно если существует застой или высокий гематокрит, как, например, в селезенке. Это объясняется тем, что минимальная площадь поверхности шара для заключенного в нем объема предотвращает любые изменения его формы. In vivo это ведет к укорочению продолжительности жизни эритроцитов, in vitro - к повышенной чувствительности и гипотоническому лизису. Потеря пластичности может наступить также при элиптоцитозе, акантоцитозе, стоматоцитозе и приобретенной анемии со шпоровидными клетками. Во всех случаях это может привести к уменьшению продолжительности жизни эритроцитов in vivo.

Одна из групп заболеваний, а именно наследственный сфероцитоз (НС), наследственный элиптоцитоз (НЭ) и стоматоцитоз, характеризуется повышенной проницаемостью мембраны к катионам. Джандл называл это состояние "протекающими эритроцитами". Компенсация избыточного притока ионов натрия может быть достигнута только путем ускоренного гликолиза и синтеза АТФ для "катионного насоса", участвующего в выходе натрия из связи. В общей циркуляции метаболическая компенсация возможна, но она несостоятельна в условиях застоя, отсутствия глюкозы и ацидоза в синусоидах селезенки. Именно этим объясняется хороший эффект спленэктомии при НС, НЭ и частичный эффект при стоматоцитозе. Напротив, при блоке гликолиза как например, в случаях некоторых наследственных ферментных дефектов эритроцитов, количество глюкозы не является лимитирующим фактором и спленэктомия не так эффективна.

Фрагментация эритроцитов . Фрагментированные эритроциты, "шиповидные клетки", пикноциты, шизоциты, "шлемовидные" или "ущемленные" клетки представляют собой деформированные и сократившиеся эритроциты, которые встречаются при различных приобретенных гемолитических состояниях, включая гемолитико-уремический синдром, другие типы микроангиопатической гемолитической анемии, септицемии, случаи неправильной имплантации сердечных клапанных протезов и некоторые медикаментозные гемолитические состояния. Эти клетки легко могут быть приняты за артефакты, особенно в мазках крови, которым дают медленно подсыхать, или в мазках, приготовленных из крови с антикоагулянтами, которая перед этим сохранялась в течение нескольких часов. Целесообразно всегда контролировать их наличие более чем в одном свежеприготовленном мазке из капиллярной крови. Для описания этих деформированных клеток, наблюдаемых при разных клинических обстоятельствах, применяли различные термины, однако можно сомневаться, что эти термины отражают реальные особенности и могут с пользой применяться на практике. Клетки, отвечающие разным описаниям, часто можно видеть в одном и том же мазке крови.

Предполагается, что эти "фрагментированные" или "шиловидные" клетки образуются вследствие механической травмы, обычно связанной с прилипанием к микроотложениям фибрина. Фибрин может временно прилипать к мембране эритроцитов, вследствие чего, когда сдвигающее усилие их разделяет, мембрана разрушается. Этот процесс по понятным причинам сопутствует микрокоагуляции внутри сосудов (коагулопатия потребления) различной этиологии. При акантоцитозе, при анемии со "шпоровидными" клетками в случае тяжелой недостаточности печени и у грудных детей пониженного питания с приобретенной гипопротеинемией причиной морфологических изменений является повышенное содержание холестерина в мембранах. Это объясняется задержкой холестерина на эритроцитах при отсутствии их липопротеинового носителя плазмы. Удивительно, но выраженная эндогенная гиперлипемия также может вызвать изменения липидов эритроцитов и гемолиз.

В подавляющем большинстве случаев фрагментация эритроцитов уменьшает продолжительность их жизни. Это, вероятно, объясняется потерей пластичности мембран, снижающей способность эритроцитов преодолевать микроциркуляцию, особенно в селезенке.

Продолжительность жизни эритроцитов . Она может быть измерена непосредственно, если поместить в кровь меченные препараты и наблюдать затем за исчезновением метки из циркулирующей крови. Рекомендуемые методы изучения продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивных изотопов подробно описаны в отчете Международного комитета по стандартизации в гематологии от 1972 года.

Эти методы редко применяются у детей, так как в педиатрической практике лучше избегать инъекций радиоактивного материала, а также из-за технических трудностей, связанных с повторными венепункциями, необходимыми при таких исследованиях. В будущем опасности, связанные с радиоактивностью, возможно, будут преодолены с помощью методов, основанных на применении нерадиоактивного вещества для исследования образцов крови in vitro путем "активационного анализа". Для этого необходим источник нейтронов.

Преимущество традиционного мечения крови больного радиоактивным хромом при гемолитических анемиях состоит в том, что при последующем подсчете на поверхности тела можно установить, происходит ли преимущественное разрушение эритроцитов в селезенке или в печени. Эту информацию можно использовать для прогнозирования эффекта спленэктомии в некоторых случаях аутоиммунной гемолитической анемии.

Компенсаторная активность костного мозга

Здоровый костный мозг может компенсировать 6-8-кратное увеличение темпов деструкции эритроцитов без развития заметной анемии. Особенно это относится к случаям хронического гемолиза, так как при этом увеличивается количество эритроидного мозга за счет жирового. Однако у грудных детей это невозможно, так как костномозговые пространства уже наполнены эритроидным костным мозгом. Компенсация гемолиза у них менее эффективна и в основном происходит за счет экстрамедуллярного гемопоэза. Другие факторы, нарушающие компенсаторную активность костного мозга, включают: дефицит фолиевой кислоты, инфекции, токсическое угнетение костного мозга или разрушение костномозговых эритроидных предшественников гемолитическим агентом.

Нормальный костный мозг реагирует на гемолиз путем повышения количества ретикулоцитов свыше 2%, часто до 30%, появлением в циркулирующей крови нормобластов и абсолютным и относительным увеличением содержания эритроидных элементов в костном мозге. Нормальное эритроидно-миелоидное отношение равно примерно 1:5, но в ответ на гемолиз оно повышается до 1: 1 и больше. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они "пропускают" некоторые поздние этапы деления нормобластов, и в результате появляются макронормобласты в костном мозге и макроциты в периферической крови. Эти изменения объясняются стимуляцией эритропоэтином пропорционально степени анемии и вызывают: а) увеличение количества эритроидных клеток-предшественников в костном мозге; б) увеличение содержания гемоглобина в эритроците; в) перемещение ретикулоцитов костного мозга в периферическую кровь. "Перемещенные" ретикулоциты можно распознать в мазке крови по их большому диаметру и выраженной базофилии. Увеличено также время их циркуляции в крови. На это можно внести поправку, если требуется количественно определить эритропоэз по числу ретикулоцитов.

Повышенная эритроидная активность ведет к увеличенному потреблению фолиевой кислоты, которое, если оно продолжается долго или развивается у больного с низкими резервами фолата, может привести к снижению уровня фолата в сыворотке, а в поздней стадии - к выраженной мегалобластной анемии. Резервы железа не опустошаются, так как железо не разрушается и может быть реутилизировано после гемолиза. Единственным исключением являются гемолитические анемии, сопровождаемые гемоглобинурией, например пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В этих условиях организм теряет железо.

Если гемолиз происходит быстро для адекватной компенсации его костным мозгом или если имеется недостаточность костномозгового эритропоэза, как при апластическом кризе, гемоглобин прогрессивно падает.

Клиническим последствием длительной гиперплазии костного мозга могут быть шиловидные разрастания на черепе. Радиальные полоски, которые дают на рентгенограмме вновь образовавшиеся костные шипы, создают симптом "вздыбленных волос", который наблюдается при тяжелой талассемии у детей старше года или 2 лет.

Метаболизм пигментов

При катаболизме 1 г гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС) образуется около 35 мг неконъюгированного билирубина. В норме стареющие эритроциты захватываются РЭС костного мозга, печени или селезенки и затем разрушаются в ходе этого процесса и в циркулирующую кровь поступает мало свободного гемоглобина. При некоторых гемолитических анемиях, особенно протекающих с острыми кризами, происходит внутрисосудистый гемолиз с выделением свободного гемоглобина в циркулирующую кровь. Этот гемоглобин немедленно связывается с гаптоглобинами плазмы, т. е. с альфа-2-глобулинами, синтезируемыми в печени. Их молекулярные размеры слишком велики для выведения через почки, так что гемоглобинурия отсутствует, если только геМбЛиз не настолько острый, чтобы количество свободно циркулирующего гемоглобина превысило связывающую способность гаптоглобинов плазмы, в норме эквивалентную 125 мг гемоглобина на 100 мл. Гемоглобиногаптоглобиновый комплекс медленно выводится из крови, приблизительно со скоростью 13 мг на 100 мл в час, в ретикулоэндотелиальную систему, где затем гемоглобин разрушается, превращаясь в билирубин. Если определять уровень гаптоглобина в плазме вскоре после периода гемолиза, то выяснится, что он низкий или вообще отсутствует; хотя этот тест показателен для свежего гемолиза, надо помнить, что гаптоглобины синтезируются в печени и их низкий уровень может объясняться дисфункцией печеночных клеток. Кроме того, уровень гаптоглобина низок или гаптоглобин отсутствует у нормальных новорожденных.

Если после насыщения гаптоглобинами или после очищения РЭС в плазму продолжает выделяться гемоглобин, то гем гемоглобина окисляется в гематин и соединяется с альбумином, образуя метгемальбумин. Его можно обнаружить спектроскопически по поглощению при 630 им или при помощи теста Шуммса, в котором образуется гемохромоген сульфида аммония с сильным поглощением. Если этот тест положителен, то он указывает на внутрисосудистый гемолиз. Он часто сопровождается гемоглобинемией, т. е. количество гемоглобина превышает верхнюю границу нормы в 4 мг гемоглобина на 100 мл плазмы, так как гемоглобиногаптоглобиновый комплекс полностью насыщен и выводится медленно. Гемоглобинурия также может наблюдаться, так как избыток несвязанного гемоглобина переходит в гломерулярный фильтрат. Выводимый гемоглобин окисляется в гематин и близкие ему продукты, придавая моче коричневую или черную окраску, как при лихорадке "черной воды". Даже небольшая хроническая гемоглобинурия ведет к избыточному накоплению гемосидерина в клетках почечных канальцев, вызывая появление в моче гранул и цилиндров, окрашивающихся ферроцианидом (гемосидеринурия). Это чувствительный тест на хронический или перемежающийся внутрисосудистый гемолиз, как, например, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или наличии протезов сердечных клапанов.

Билирубин, образующийся из групп тема при внесосудистом разрушении эритроцитов и из большей части гемоглобина, высвобождаемого внутри сосудов, в норме связывается и выводится печенью. Этот процесс может быть нарушен у новорожденных и особенно у недоношенных детей из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и, возможно, также при наличии тяжелой анемии, которая может снизить экскреторную способность печени. Хронические гемолитические анемии к тому же могут вызвать обструкцию желчных путей вследствие образования пигментных камней или "песка" в желчных протоках или желчном пузыре. Смешанные пигментные камни непрозрачны на рентгенограмме, а чистые пигментные камни прозрачны.

Небольшая часть стеркобилина реабсорбируется в циркулирующую кровь и в дальнейшем выводится с мочой в виде уробилиногена. Этот тест на гемолиз менее достоверен, хотя может быть использован как дополнительный.

Для гемолитической анемии характерны черный кал вследствие присутствия стеркобилина и потемнение мочи при стоянии вследствие превращения уробилиногена в уробилин. Если моча имеет цвет портвейна или черная вследствие гемоглобинурии или метгемоглобинурии, следует предполагать острый внутрисосудистый гемолиз.

Женский журнал www.

Костный мозг - это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена. Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать. Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками. С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний - раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

апластическая анемия
группа заболеваний MDS
группа заболеваний MPD
лейкоз и многие другие

Но часто ультразвуковое исследование показывает уже третью или четвертую стадию рака, когда метастазы настолько распространились по организму больного, что поразили многие органы и лимфатические узлы пациента. Поэтому они и стали заметны на УЗИ. Лечение же таких стадий рака редко дает положительную картину, в основном оно может только лишь несколько замедлить процесс умирания.

Методы диагностики патологии:

Из-за таких специфических особенностей наиболее важным способом диагностики становится . Это простейшее в наши дни исследование дает наиболее яркие и быстрые результаты, а также помогает диагностировать онкологические заболевания крови и костного мозга на самых ранних стадиях. Благодаря этому можно обнаружить проблему в самом начале процесса и быстро начать лечение, обеспечив пациенту надежду на полное выздоровление.
Пункция костного мозга - это забор тканей при помощи специального устройства, болезненная и опасная процедура, но жизненно необходимая для подтверждения или опровержения диагноза или подозрения на злокачественные новообразования. Для забора костного мозга выполняется стернальная пункция, то есть прокол грудины специальным шприцем с извлечение содержимого костей и передачей его на последующее исследование.
. Для диагностики рака костного мозга часто производится забор тканей из подвздошной кости с последующим гистологическим исследованием тканей на предмет наличия патологических изменений.
Сцинтиграфия - это исследование при помощи радиоизотопов, которое позволяет выявить наличие опухолей костей.
— это современный способ получения полной картины наличия, размера, формы и расположения очага новообразования в организме человека.
- еще один передовой метод выявления патологий строения и функционирования костей.

Выбор методики диагностики лежит на враче. Он ориентируется на симптомы и выбирает наиболее подходящие способы, начиная с наиболее простых и доступных. Только в случае необходимости он дает согласие на инвазивные методы исследования.

Методика лечения и прогноз

Лечение любого заболевания костного мозга - дело очень долгое, сложное и часто дорогостоящее. требуют применения разнообразных медикаментозных средств, в основном гормонального происхождения: глюкокортикостероидами, андрогенами, анаболическими стероидами, цитостатиками, или иммунодепрессантами, глобулином, циклоспорином.

Все эти препараты имеют массу побочных эффектов. В некоторых случаях используют удаление селезенки. Как единственный действенный радикальный метод используют пересадку костного мозга.

Именно поэтому своевременная диагностика считается способом спасения жизни.

При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:

Химиотерапия, то есть прием специальных препаратов, угнетающих рост злокачественного новообразования и способствующих гибели раковых клеток. Препараты для химиотерапии применяются курсами, вызывают массу побочных эффектов и неприятных последствий, временно сильно ухудшают состояние больного. Количество курсов «химии» устанавливает врач в зависимости от тяжести заболевания и состояния пациента. Цель приема таких препаратов - убить раковые клетки, уничтожить метастазы или помешать их образованию.
Лучевая терапия, то есть облучение участков костей, пораженных раком. При подготовке к трансплантации костного мозга облучение высокими дозами радиации призвано убить собственный больной костный мозг для успешной замены его здоровыми клетками.
Собственно пересадка костного мозга. В тяжелых случаях это единственный способ спасти больного. Костный мозг берут у здорового совместимого донора, чаще всего ближайшего кровного родственника, а затем вводят в организм предварительно подготовленного больного. Здоровые и сильные клетки успешно размножаются и вскоре восстанавливают нормально работающий костный мозг. Человек вступает в фазу стойкой ремиссии или же полностью выздоравливает.

Прогноз при анемиях положительный минимум у половины больных, у них случается ремиссия или они полностью выздоравливают. Процесс выздоровлений выше у детей и молодых людей.

При диагностировании рака костного мозга для больных с 1 и 2 стадией заболевания шансы достаточно хорошие, выздоровление возможно, 3 и 4 стадия, к сожалению, не оставляют надежды на полное выздоровление, но методики лечения могут продлить жизнь такого больного.

Группа гемобластозов (рак костного мозга) включает перечень болезней связанных с поражение костномозгового остова, но не всегда характеризующихся локализацией первичной опухоли внутри полости кости. Возникает нозология вследствии мутации стволовых клеток с образованием тканей, которые не способны к физиологической функциональности.

Вид гемобластоза зависит от первичного источника поражения. Аномалия предшественника лейкоцитарного ряда приводит к образованию дефектных лейкоцитов, не способных выполнять задачи. Образование большого количества бластов с выходом их в кровь способствует увеличению плотности главной кислородной среды организма. Негатива добавляет выделение аномальными форменными элементами токсинов, отравляющих организм.

Болезнь развивается постепенно, поэтому острых симптомов на ранней стадии не возникает. Ситуация затрудняет своевременную диагностику. Верифицировать болезнь вначале помогает анализ крови, выявляющий аномальное содержание стволовых клеток.

Рак костного мозга – основные виды

В зависимости от морфологических особенностей выделяют следующие виды рака крови – гематосаркомы, эритремия, лейкоз. К гематосаркомам относится 2 разновидности патологии – лимфосаркома, лимфома.

По степени прогрессирования выделяют две формы заболевания – острая и хроническая. При первой разновидности появляются острые симптомы, обусловленные большим скоплением аномальных клеток крови, затруднением поступления кислорода к тканям. Проявления возникают со стороны всех органов и систем. Острое течение болезни обычно наблюдается в возрасте до 30 лет. Для пожилого возраста более характерно медленное прогрессирование.

Хроническое течение характерно для лейкозов. Состояние возникает по причине постепенного нарастания зернистых лейкоцитов или гранулоцитов, которые вытесняют здоровые белые элементы. При позднем выявлении хронического лейкоза наблюдается вторичное увеличение лимфатических узлов, повышение размеров селезенки и печени. Для болезни характерны лимфадениты всех паренхиматозных органов.

Источником гематосаркомы являются B-лимфоциты или моноциты, которые проявляют основную активность вне костного мозга. Вначале наблюдается увеличение лимфоузлов. На второй стадии прослеживаются метастазы в костный мозг, другие лимфатические структуры.

Рак костного мозга – симптомы по стадиям

Гемобластозы протекают в 2 стадии – стартовую и развернутую. При хроническом лейкозе прослеживается еще один этап – поликлоновый, когда в крови увеличивается содержание аномальных Т и B-лимфоцитов.