Что за болезнь если плохое свертывание крови. Что делать при плохой свертываемости крови у ребенка? Характерные симптомы и признаки

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови. При этом образуется тромб, который закупоривает поврежденный участок.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека .

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

1. Если патология связана с недостатком в крови , то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
2. Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть . От такой проблемы страдают в основном мужчины.
3. Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

1. Заболевания печени.
2. Сбои в работе иммунной системы.
3. Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
4. Острая нехватка кальция в организме.
5. Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
6. Развитие онкологического заболевания.
7. Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
8. Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
9. Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
10. Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

1. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
2. Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
3. Недостаток витамина К в организме.
4. Аутоиммунные заболевания.
5. Проведенное .

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

1. Преждевременное отслоение плаценты.
2. Эмболию околоплодными водами.
3. Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни . Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
2. неизвестного происхождения.
3. Учащенные кровотечения из носа.
4. Слишком обильные менструации.
5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

1. Кровоизлияния в мозг.
2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

1. Витамин К для инъекций.
2. Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
3. Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
4. Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента . Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

1. Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
2. Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.
3. Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
4. Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

1. Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
2. Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
3. В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
4. Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
5. Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
6. Грецкие орехи.
7. Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
8. Белый хлеб.
9. Гречневая каша.
10. Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

1. Алкогольные напитки.
2. Крепкий черный чай и кофе.
3. Колбасные изделия.
4. Жирные и дареные блюда.
5. Майонез.
6. Кондитерские изделия.
7. Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

Гемофилия - это заболевание, при котором кровь не сворачивается. Патология передается по наследству.

Болезнь представляет серьезную опасность для здоровья человека. Поэтому людям с таким диагнозом необходимо быть очень осторожными и оберегать себя от травм.В крови содержится белок, который при травмах влияет таким образом, что тромбоциты соединяются и поврежденные участки закупориваются. Благодаря этому кровопотери прекращаются. При болезни гемофилии этого белка не хватает, поэтому наблюдается несвертываемость крови.

Эта мутация приводит к слишком большому количеству факторов свертывания крови, и слишком много факторов свертывания крови может привести к слишком большому свертыванию крови. Это аутоиммунное расстройство, приводящее к увеличению некоторых белков крови, которые могут увеличить риск свертывания крови. Симптомы нарушений коагуляции с затруднением свертывания крови включают.

Болезненная головная боль, которая не исчезнет. Пролонгированное кровотечение из обычных порезов или хирургии или стоматологической работы. Внезапная боль, отек и тепло в суставы или мышцы. Проблемы с появлением, например, двойное зрение.

• Кровь в моче или стуле.
• Легкая и чрезмерная чрезмерная усталость.
• Рана, которая не прекратит кровотечение.
• Боль в суставах, вызванная внутренним кровотечением.
• Носовые кровотечения, которые, как кажется, не имеют причины.

Симптомы нарушений коагуляции с чрезмерным свертыванием крови включают.

Особенности генетической передачи заболевания

Гемофилия - что это такое, людям известно еще с древних времен, но описали ее только в XVIII веке. Для гемофилии характерной особенностью является нарушения свертываемости крови. Это приводит к тому, что любое кровотечение, даже самое незначительное, может привести к гибели больного.

Диагностика нарушений коагуляции

Сгусток крови в одной из глубоких вен тела. . Если ваш ребенок проявляет симптомы одного из этих расстройств, его или ее врач, скорее всего, закажет. Эти анализы крови показывают количество и поведение различных факторов свертывания крови и могут помочь врачу сделать диагноз.

Если у вашего ребенка проявляются симптомы сгустка крови, врач, скорее всего, закажет визуализацию, или изображение может помочь увидеть сгусток крови. Другим фактором, который может подтвердить диагноз одного из этих нарушений, является генетическое консультирование. Для унаследованных расстройств генетический тест может выявить мутацию, которая вызывает специфическое расстройство. В сочетании с результатами анализа крови доказательство этой мутации позволяет вашему ребенку сделать правильный диагноз.

Гемофилия является наследственным заболеванием.

Его особенность в том, что передается оно от матери к ребенку, но только если ребенок мужского пола.

Человек рождается с определенным набором генов, которые он получает от отца и матери. Бывают доминантные и рецессивные гены. Гемофилия содержится в рецессивном гене. Он передается только с хромосомой Х. Чтобы ген гемофилии проявился, необходимо, чтобы в организме были две Х-хромосомы с такой мутацией. Но чтобы заболевание появилось у женщины, должны мутировать обе Х-хромосомы. Это невозможно, так как если во время беременности девочкой наблюдается такая мутация, когда начинает формироваться кровеносная система плода, он умирает, так как оказывается нежизнеспособным.

• Возраст вашего ребенка и здоровье.
• Тяжесть состояния.
• Толерантность вашего ребенка к лекарствам и методам лечения.
• Вероятность лечения.
• Ваши мнения или предпочтения.

Существует множество различных вариантов лечения расстройства коагуляции. Лечение кровотечения может включать.

Эти легкие, но мощные вмешательства могут помочь остановить кровотечение и уменьшить боль и припухлость кровотечения. Вливания концентрированного фактора свертывания могут использоваться для лечения кровотечения, но также могут использоваться регулярно для предотвращения кровотечения. Десмопрессин стимулирует организм вырабатывать больше фактора фон Виллебранда, который помогает контролировать кровотечение. Продолжается аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты. Это мягкие разбавители крови и могут уменьшить способность крови к сгущению. Хирургия. Когда кровь накапливается в суставе, операция может облегчить опухоль, вызванную кровоизлиянием. Переливания крови. Если у вашего ребенка есть тромбоциты, которые являются низкими или не работают, переливание тромбоцитов может их заменить. Если ваш ребенок потерял значительное количество крови, вливание крови может заменить его. Хорошая гигиена полости рта может помочь предотвратить стоматологическую работу и возможное кровотечение. Подкожная иммунизация. Предоставление иммунизации под кожей, а не в мышцы уменьшает вероятность кровотечения в мышцах. Регулярная деятельность и упражнения могут удерживать суставы сильными и предотвращать кровотечения.

• Отдых, лед, сжатие и возвышение.
• Релаксационная терапия.

Лечение свертывания может включать.

Поэтому ребенок женского пола может родиться только с мутацией в одной Х-хромосоме, гемофилия не проявится: рецессивный ген болезни будет подавлен доминантным геном второй хромосомы Х. Поэтому женщина может только передавать это заболевание, но не страдать от него.

Мальчики рождаются с набором хромосом Х и У. Если в Х-хромосоме находится ген гемофилии, то он не подавляется доминантным геном - его нет в У-хромосоме. Поэтому именно представители мужского пола страдают гемофилией, а передается она только от матери к ребенку.

Это относительно быстродействующий и эффективный разбавитель крови, который можно использовать для чрезмерного свертывания крови, но это может вызвать чрезмерное кровотечение. Вашему ребенку следует внимательно следить за тем, чтобы предотвратить кровотечение, если это лекарство используется. Варфарин - эффективный разбавитель крови, но он взаимодействует с различными другими лекарствами, поэтому он используется в каждом конкретном случае. Это увеличивает риск кровотечения. Участие в клинических испытаниях. В зависимости от состояния вашего ребенка и клинических характеристик участие в клиническом испытании для новых лекарств или стратегий управления может быть вариантом лечения. Генетическое консультирование также может потребоваться для подтверждения диагноза наследственного нарушения коагуляции. Варианты лечения нарушений коагуляции, которые вызывают кровотечение, включают в себя лекарства для контроля кровотечения и отдыха, льда, сжатия и повышения. Расстройства коагуляции, которые вызывают свертывание крови, могут быть обработаны разбавителем крови.

• Гепарин или низкомолекулярный гепарин.
• Варфарин.

Сгустки крови представляют собой набор липких клеток крови, которые образуются при повреждении кровеносного сосуда.

Причина гемофилии только в генетических особенностях организма.

Виды и симптомы гемофилии

В современной медицине известны три случая болезни с названием «гемофилия», и причины их кроются в генах:

1. Гемофилия типа А. Она развивается из-за того, что в организме не хватает антигемофильного глобулина. В большинстве случаев развивается именно этот вид болезни. Самые серьезные кровотечения возникают именно при данной гемофилии.
2. В-гемофилия. Она возникает из-за того, что в крови не хватает плазмы Кристмаса. Ею страдают около десяти процентов пациентов.

Раньше гемофилию С считали третьим видом. Но она проявляется достаточно специфично, из-за чего ее исключили из классификации и выделили в самостоятельную патологию, от которой страдают представители обоих полов. Симптом гемофилии заметить несложно.

Осложнения нарушения свертывания крови

Тело создает сгустки крови как нормальный ответ на повреждение кровеносных сосудов . Основная задача сгустка крови заключается в герметизации утечки в поврежденном кровеносном сосуде. Это предотвращает утечку крови и защищает человека от кровотечения. Сгустки, которые блокируют артерии и предотвращают поток крови и кислорода в орган, могут привести к повреждениям тканей. Когда сгустки крови отрываются от области, которую они должны защищать, они могут подвергать опасности другие органы.

Сгустки, которые блокируют кровоток, являются главными виновниками большинства сердечных приступов и инсультов. Они также могут повредить другие органы. Когда сгусток крови образуется в одной или нескольких артериях, которые подают кровь в сердце, он блокирует поток крови к части сердечной мышцы, уменьшая или полностью отсекая подачу кислорода к клеткам в этой области. В результате часть сердечной мышцы, которая лишена кислорода, умирает, и происходит сердечный приступ. Сгустки, которые блокируют поток кислорода в мозг, являются основной причиной инсультов. Сгустки, которые образуются в глазу, могут вызвать внезапную слепоту. . Наличие препятствующего сгустка крови называется тромбозом.

На проблему могут указывать такие признаки:

• даже после незначительной травме появляются большие гематомы;
• без причины могут возникнуть кровотечения внутри мышц или суставов. Этой проблеме обычно подвержены колени, локти и голеностопные суставы. Данный признак может проявляться припухлостью либо сильной болью в мышцах и суставах. Иногда пациент даже не может точно сказать, что его беспокоит;
• без причины может возникнуть внутреннее кровотечение;
• после удаления зубов или любых хирургических вмешательств длительное время не прекращается кровотечение;
• появляется кровь в моче. Это обычно не доставляет дискомфорта. Но если через мочевыводящую систему будут проходить кровяные сгустки, больной будет ощущать сильную боль;
• могут возникать сильные кровотечения из носа.

Гемофилии симптомы можно заметить, когда ребенок еще совсем маленький. У детей можно заметить гематомы на голове, ягодицах или промежности. У новорожденных долгое время кровоточит пуповина. При наличии этих признаков необходимо срочно обследовать ребенка на предмет гемофилии. Проверка необходима и в том случае, если у родственников новорожденного были случаи заболевания.

Тромбоз в вену почти всегда связан с флебитом. Тромбофлебит - это воспаление вен в области образования сгустка крови. Тромбофлебит классифицируется как поверхностный или глубокий. Другими словами, тромбоз может влиять на поверхностные или глубокие вены, вызывая тромбофлебит.

Поверхностный тромбофлебит возникает, когда сгусток крови влияет на вены вблизи поверхности кожи или поверхностные вены. Глубокий венозный тромбоз возникает, когда сгусток крови воздействует на более глубокие, более крупные вены, например, у и бедер.

К сожалению, пока нет способов, которые помогли бы определить, родится ли у носителей болезни ребенок с такой проблемой.

Клинические симптомы, характерные для проявляются кровоточивостью из десен при прорезывании зубов. Также может выделяться кровь из ротовой полости, если малыш прикусит щеки или язык.

Сгустки крови являются результатом. Нарушения кровообращения Травма кровеносных сосудов Изменения в составе крови. . Ишемические инсульты могут быть вызваны сгустками крови, которые образовались в сердце в результате нарушений ритма, известных как фибрилляция предсердий и трепетание предсердий.

Фибрилляция предсердий - это тип нерегулярного биения, который вызывает быстрый, дрожащий ритм в верхних камерах сердца. Эта нерегулярная накачка может привести к тому, что некоторая кровь останется в сердечной камере и сформирует сгустки, которые затем могут перемещаться в мозг. Эмболи также может образовываться на месте искусственных клапанов сердца, после сердечного приступа или в результате нарушения сердечного клапана или сердечной недостаточности.

Когда ребенок идет в школу, у него могут появляться внутренние кровотечения. С возрастом проявление болезни не настолько выражено, но это не значит, что наступило выздоровление.

Некоторые считают, что при таком диагнозе даже самая незначительная травма может привести к смерти из-за сильной кровопотери. Но это ошибочное утверждение. Кровь остановить будет, конечно, сложно, но опасность для жизни представляют только серьезные раны, как при хирургических вмешательствах в виде удаления зубов. Если пациенту срочно нужна операция, то ему необходимо пройти специальную подготовку.

Кардиогенная эмболия относится к сгусткам, которые формируются внутри сердца и перемещаются в мозг. Инсульт может произойти у человека, перенесшего сердечный приступ. Сердце, которое было повреждено сердечным приступом, не накапливает кровь должным образом, что может вызвать образование сгустка крови, которая перемещается в мозг. Наличие искусственного замещения сердечных клапанов также может привести к образованию тромба. Люди с искусственным сердцем клапаны могут принимать препараты, истощающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов.

Даже после остановки кровотечения эта проблема может появиться через несколько дней. Поэтому специалисты должны наблюдать за такими пациентами. Постоянные кровотечения постепенно приводят к развитию анемии.

Существуют такие особенности симптомов болезни:

• Синяки, которые возникают при гемофилии, могут не проходить на протяжении нескольких месяцев. В некоторых случаях в них могут появляться нагноения. Если такое произошло, то гематому вскрывают, отмершие участки тканей удаляют.

Некоторые сгустки крови могут образовываться в суженной артерии в результате атеросклероза, обычно называемого затвердеванием артерий. В этом случае артериальные стенки медленно сгущаются, затвердевают и сужаются с течением времени, пока кровоток не уменьшится. В результате эти артерии становятся уязвимыми для травм. Если они рвутся, может образоваться сгусток крови, полностью блокирующий уже суженную артерию и отключение кислорода к части сердца или мозга.

Проблемы свертывания крови и редкие расстройства крови также вызывают образование сгустков крови, но причина сгустков крови не всегда известна. Для некоторых женщин использование оральных контрацептивов может увеличить риск образования сгустка крови. Риск выше у женщин старше 35 лет, которые курят или имеют историю предыдущих сгустков крови.

• При кровоизлияниях в суставы высок риск инвалидности. Развивается гемоартроз, при котором нарушается работа всего опорно-двигательного аппарата.
• Чаще всего проявляются кровоизлияния в суставных тканях, дальше по распространенности идут мышечные кровоизлияния, в ЖКТ и сосудах мозга.
• При кровотечении в почках может развиться пиелонефрит, водянка почек.

Как ставят диагноз

Очень важно сообщить врачу о случаях заболевания в семье при обследовании ребенка. Это поможет быстрее установить диагноз.

Разнообразие вещей может вызвать воспаление поверхностной вены. Одна из распространенных причин связана с травмой или травмой, например, из растворов или лекарств, принимаемых внутривенно в больницах. Пирсинг вены для получения раствора или лекарства может вызвать раздражение. Любая травма вены вызовет воспаление в области, что приведет к боли, дискомфорту, покраснению и отеку. Во время этого процесса наблюдается увеличение притока крови к поврежденной области, и сгусток крови часто образуется в воспаленной или поврежденной области вен.

Сначала врач опрашивает больного на предмет жалоб и осматривает. При наличии заболевании суставы деформированы, во время обострений болезни сильно болят. Вокруг пораженных суставов наблюдается атрофия мышц, конечности тонкие. Тело пациента обычно покрывают гематомы разного размера и точечные кровоизлияния.

Поверхностный тромбофлебит - это неудобное состояние, но редко вызывает серьезные проблемы. Иногда тромбофлебит вызывается бактериальной инфекцией в вену. В некоторых случаях тромбофлебит развивается без очевидной причины. Он может развиваться в ногах вен беременных женщин, у людей с варикозным расширением вен и у некоторых людей с раком в брюшной полости. Женщины старше 35 лет, которые курят и принимают оральные контрацептивы, подвергаются более высокому риску развития сгустков крови.

Длительные сеансы сидения или постельного режима или травматические препараты, такие как эстроген, и противозачаточные таблетки с более высоким уровнем повреждения эстрогена ногами или иммобилизацией больничного госпиталя и связанной с раком инфекцией. Поток крови в венах зависит от сокращения окружающих мышц и с бездействием, таких как расширенный постельный режим, кровь начинает собираться, и сгустки крови могут легко образовываться.

При подозрении на патологию больные гемофилией проходят такие диагностические обследования:

1. Определяют время свертываемости крови и длительность кровотечения. Если с системой кроветворения все хорошо, то кровь сворачивается за десять минут.
2. Определяют протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время. В случае гемофилии оно удлинено.
3. Рассчитывают количество факторов свертывания.

Дополнительно проводится обследование пораженных суставов и тканей. Для этого назначают рентген.

Лечение

У современной медицины нет методов, которые полностью избавляют от гемофилии, терапия может быть только поддерживающей.

Такая терапия направлена:

• на предотвращение кровотечений;
• на снижение шансов развития осложнений;
• на предотвращение возникновения инвалидности пациента.

Лечение гемофилии основано на введении недостающих элементов свертывания крови.

Количество препарата для каждого пациента рассчитывается индивидуально. Так как лекарство выводится из организма на протяжении 8-12 часов, то пациенту его нужно давать несколько раз в сутки.

Поддерживающая терапия включает и такие мероприятия:

1. Если началось кровотечение, то назначают постельный режим и введение в вену свежезамороженной плазмы.
2. Если у больного гемофилия типа А, то ему показан Криопреципитат, который вводят внутривенно.
3. С помощью ангиопротекторов улучшают обменные процессы в сосудах и быстрее останавливают кровотечение.
4. Если пациенту жизненно необходимо хирургическое вмешательство, то перед этим вводят протромбиновый комплекс . Это средство необходимо также и при сильных кровопотерях.
5. Лечение гемофилии может также включать переливание крови или эритроцитарной массы, если у больного диагностировали анемию.
6. Если произошло кровоизлияние в сустав, то на несколько дней конечности обеспечивают неподвижность с помощью шин или повязок, из сустава выкачивают кровь. После этого туда вводят Преднизолон или другие кортикостероидные гормоны. Для нормализации работы конечности могут назначить лечебную физкультуру или физиотерапевтические процедуры.
7. Когда проявляется кровотечение из слизистой, используют гемостатическую губку или местный медикамент по останавливанию крови.
8. При кровоизлиянии в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) сначала назначают эндоскопическое исследование для определения пострадавшего участка. В этой ситуации назначают ингибиторы фибринолиза, а также лечение, которое проводят при язвах желудка.

При необходимости хирургического вмешательства нужно провести подготавливающую терапию.

Если гемофилия возникла у ребенка, то он должен постоянно иметь при себе документ, в котором будет указано, каким типом болезни он страдает, группу крови и методы оказания первой помощи. В домашней аптечке всегда должен быть препарат дефицитного фактора.

Каждый больной должен периодически посещать гематолога, ортопеда, травматолога и сдавать кровь на анализ. Нестероидные противовоспалительные препараты людям с таким диагнозом употреблять нельзя ни в коем случае, так как это может вызвать кровотечение.

Опасное заболевание - гемофилия: что это такое, должен знать каждый человек. Не стоит считать этот диагноз приговором.

Люди с гемофилией могут прожить долгую и счастливую жизнь, но при условии, что будут соблюдать все рекомендации врача.

Если это заболевание не лечить, то больной очень быстро становится инвалидом, а некоторые осложнения могут привести к смерти.

Для улучшения качества жизни больного могут проводить такие процедуры:

• для уменьшения болезненных ощущений в суставах могут накладывать холодный компресс или фиксировать пораженный участок гипсовой лангеткой;
• восстановить работу опорно-двигательной системы можно с помощью физиолечения;
• проводят хирургическое очищение ран и гематом;
• назначают специальную диету с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
• дважды в год больной должен проходить проверку на СПИД, гепатит В и С;
• регулярно необходимо проходить профилактический осмотр зубов;
• больных гемофилией прививают от гепатита В и С.

Срочно доставить пациента в больницу необходимо, если началось кровотечение в ротовой полости, на голове или шее возникла гематома, которая сопровождается нарастающей головной болью, на крупных суставах появились огромные гематомы, при подозрении на кровотечение в области желудочно-кишечного тракта.

Осложнения патологии

Гемофилия заболевание, которое грозит не только смертью от сильного кровотечения, но и серьезными осложнениями:

• Большие гематомы, которые периодически появляются на теле больного, оказывают сильное давление на нервные волокна, что впоследствии приводит к снижению чувствительности пострадавшего участка тела. Это также может вызывать дискомфорт при движении.

• Кровоизлияния в суставы, которые вызывают гемартроз, могут возникать еще в школьном возрасте. Насколько быстро будет развиваться эта проблема, зависит от того, насколько тяжело протекает гемофилия. Если болезнь протекает легко, то суставные кровоизлияния могут возникать только в результате травм. Для тяжелой формы характерны кровоизлияния «на пустом месте», которые постепенно могут стать причиной инвалидности.
• Кровоизлияния в головном мозгу возникают очень редко, но шансы на возникновение инсульта все же есть, поэтому необходимо избегать травм головы.

Профилактика

Причины гемофилии таковы, что избежать их какими-либо мерами не получится. Поэтому профилактические мероприятия заключаются в посещении женщиной во время беременности медико-генетического центра для определения гена гемофилии в Х-хромосоме.

Если диагноз уже поставлен, то необходимо выяснить, что это за болезнь, чтобы знать, как себя вести:

1. Обязательно необходимо стать на диспансерный учет, придерживаться здорового образа жизни, избегать физических нагрузок и травм.
2. Положительное воздействие на организм может оказать плавание, лечебная физкультура.

На диспансерный учет ставят еще в детстве. Ребенок с таким диагнозом получает освобождение от прививок и занятий физкультурой из-за опасности травм. Но физические нагрузки в жизни больного не должны отсутствовать. Они необходимы для нормального функционирования организма.

Каких-то особых требований к питанию ребенка, страдающего гемофилией, нет.

При простудных заболеваниях нельзя давать Аспирин, так как он разжижает кровь и может вызвать кровотечение. Нельзя также ставить банки, так как они могут вызвать кровотечение в легких. Можно использовать отвар душицы и лагохилуса.

Родственники больного также должны знать, что такое гемофилия, пройти обучение по оказанию медицинской помощи при появлении кровотечения. Некоторым больным раз в три месяца назначают инъекции концентрата фактора свертываемости.

Информация к размышлению

Некоторые факты о заболевании:

• Болезнь поражает только мужчин. Это не совсем правда. Бывали случаи, когда заболевание диагностировали и у представительниц прекрасного пола. Существует мнение, что у женщин гемофилию диагностируют редко из-за физиологических особенностей организма. Если у девочки плохо сворачивается кровь, то менструальные кровотечения могут стать причиной смерти.

• Если у женщины ген гемофилии, то ребенок будет больным. На самом деле женщины не могут запланировать рождение больного или здорового ребенка . Это возможно только при искусственном оплодотворении и после проведения специальных процедур . Определить, есть ли у ребенка гемофилия или нет, можно только на втором месяце беременности.
• Гемофилия и СПИД. В 80-х годах в США после появления СПИДа выяснилось, что патология встречается не только у наркоманов или гомосексуалистов, но и у страдающих гемофилией. Вирус был обнаружен в препаратах, с помощью которых. В ней содержалась кровь больных доноров. Разразился скандал, фармацевтические компании начали выпускать безопасное термически обработанное лекарство. Но за пределы штатов его не вывозили. Жителям других стран продолжили продавать испорченные препараты, так как компании не желали уничтожать лекарства, которые были произведены в больших количествах. Это принесло бы большие убытки. Поэтому количество больных СПИДом возросло.

Гемофилия - это серьезное заболевание , но жить с ним можно. Существуют даже специальные организации, объединяющие людей с этой проблемой. В них больные поддерживают другу друга и занимаются разными видами деятельности. Важно помнить: только соблюдая рекомендации специалистов, можно прожить долгую жизнь даже с нарушениями свертываемости крови.

Очень страшная болезнь. при таком диагнозе девушкам нельзя рожать детей, иначе можно умереть.

Очевидность

Девушки могут быть только переносчиком, заболеть могут только мужчины.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) - Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых - 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года - 2-5 мг, 1-3 лет - 6 мг, 4-5 лет - 8 мг, 6-10 лет - 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды - по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Народное лечение нарушения свертываемости крови

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается: водяной перец - по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки - по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения - до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания », а также «геморрагический синдром », то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

Образование тромба в сосуде – это защитный механизм организма, который в норме запускается при соприкосновении крови с кислородом и служит для предотвращения большой потери крови. Если бы не было этого механизма, человек при любом ранении или травме мог бы умереть от кровопотери, ему нельзя было бы провести операцию или удалить зуб. Именно поэтому проведение коагулограммы (анализа крови, отражающего свертывающую способность крови) – это обязательный анализ перед оперативными вмешательствами, родами, во время беременности. Также его назначают при ряде жалоб, которые могут быть причиной низкой свертываемости крови.

Плохая свертываемость крови, ее возможные причины

Необходимо отметить, что образование тромба (физиологический гемостаз) – это цепь последовательных процессов. В реализации механизма свертывания крови принимают участие более десятка различных белков, микроэлементов и клеток. При недостатке одного из факторов нарушается весь процесс образования крови. Пониженная свертываемость крови означает, что в механизме образования тромба какой-либо из компонентов отсутствует или работает неправильно.

Нормальный процесс образования тромба в сосудах контролируется эндокринной и нервной системами, а также системой крови. Большинство факторов свертывания образуется в клетках печени и селезенки, именно поэтому основными причинами снижения свертываемости будут заболевания или патологические состояния со стороны нервной и эндокринной систем, печени или системы крови.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Код по МКБ-10

D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) .

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

Диагностика нарушения свертываемости крови

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

Лечение нарушения свертываемости крови

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение . Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) - Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых - 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года - 2-5 мг, 1-3 лет - 6 мг, 4-5 лет - 8 мг, 6-10 лет - 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды - по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Народное лечение нарушения свертываемости крови

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается: водяной перец - по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки - по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения - до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания», а также «геморрагический синдром», то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

Кровь считается одним из самых важных элементов человеческого организма. От нее зависит функциональность всех органов больного. Если состав плазмы изменяется или же становится аномальным ее состояние, то это однозначно приведет к каким-либо заболеваниям. В статье рассмотрим, с чем связана плохая свертываемость крови, как ее лечить, а также каковы методы профилактики.

Описание патологии

В кровь входит большое количество составляющих элементов. Речь идет о белке, тромбоцитах, фибринах и так далее. Благодаря ним происходит питание организма.

Для того чтобы у человека не случилась кровопотеря, когда его сосуды находятся не в состоянии нормы, иммунитет специально образует тромбы. Это происходит тогда, когда в кровоток попадает тканевой фактор. Если именно эта опция в организме нарушена, значит, у человека плохая свертываемость крови. Причины могут быть совершенно различными, всегда есть провоцирующие факторы, так как описываемая патология не является самостоятельным заболеванием.

Если не говорить о каких-либо болезнях, а выделять процесс, который влияет на нарушение свертываемости, то необходимо сказать о недостатке ферментов. Когда у человека низкий уровень тромбоцитов, то сосуды становятся очень ломкими и легко повреждаются. И хотя это заболевание кажется несерьезным, оно может привести к летальному исходу. Если начнется сильное кровотечение, то остановить его будет довольно сложно.

Провоцирующим фактором плохой свертываемости крови, как уже было сказано выше, являются многие причины. Отдельно необходимо отметить наследственные особенности. Наиболее распространена гемофилия. В основном это заболевание касается мужчин. Фибринопения связана с тем, что в крови недостаточно фермента - фибриногена. И третья наиболее “популярная” патология - это тромбоцитопения. Соответственно, патология связана с малым количеством в крови тромбоцитов. Причины появления этих болезней аналогичны, а их симптоматика одинакова.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы совершенно разные. Нужно отметить, что у женщин и мужчин они кардинально отличаются. Однако есть некоторые общие предпосылки:

• выделить нужно аллергию, при которой в кровь попадает большое количество гистамина;
• онкология;
• медикаменты, воздействующие на сердечно-сосудистую систему;
• недостаток витаминов;
• использование сильнодействующих антибактериальных средств;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов;
• проблемы с работой иммунной системы;
• патологии печени;
• употребление таблеток, реагирующих на возникновение новых сосудов в организме и уничтожающих их.

У женщин плохая свертываемость крови чаще всего является результатом лечения варикоза. Некоторые препараты, помогающие при данном заболевании, сильно разжижают кровь.

У мужчин же нередко провоцирующим фактором считается наследственная предрасположенность. Гемофилия передается по мужской линии из поколения в поколение.

Предпосылки у детей

У ребенка плохую свертываемость крови могут вызвать проблемы с сердечно-сосудистой системой, врожденная гемофилия, недостаток витаминов, болезни, поражающие иммунитет, а также переливание плазмы. В маленьком возрасте подобная патология является довольно серьезной, поэтому необходимо начать ее лечить как можно быстрее.

Проблема у беременных женщин

Когда женщина вынашивает малыша, в организме происходит большое количество изменений. Соответственно, и затрагивается кровеносная система. Причиной плохой свертываемости крови, лечение которой придется подбирать довольно тщательно, можно назвать эмболию, перестройку иммунной системы, а также отслоение плаценты.

Следует отметить, что у беременных подобная проблема может привести к очень серьезным последствиям как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Способен произойти выкидыш либо преждевременные роды. Именно поэтому необходимо проводить полную диагностику.

Женщина должна отказаться от курения, нельзя употреблять спиртные напитки. Ей следует выстроить режим приема пищи, а также выпивать рекомендованное врачом количество жидкости. Однако не нужно усердствовать, так как именно вода может вызывать разжижение крови.

Симптоматика патологии

Конечно, актуален вопрос о том, как лечить плохую свертываемость крови. Однако перед началом терапии необходимо обратить внимание на симптоматику. Именно по ней можно определить возникшую проблему.

У человека при небольшом повреждении кожи или сосудов появляется очень сильное кровотечение. Остановить его сложно. На теле могут появляться синяки непонятного происхождения. Еще среди симптоматики следует отметить постоянное кровотечение из носа. Менструация также обильна. Во время чистки зубов или приема твердой пищи у человека могут травмироваться десны. Соответственно, пойдет кровь. Также в каловых массах можно обнаружить красные сгустки при наличии подобной проблемы.

Если существует хотя бы один из вышеописанных признаков, необходимо в обязательном порядке обратиться к врачу. Он сможет определить точную причину такой симптоматики и назначит правильное, а главное, эффективное лечение.

Последствия при отсутствии лечения

Если человек игнорирует причины плохой свертываемости крови и лечение не проводит, то могут возникать осложнения. Они довольно серьезные. Во-первых, может произойти кровоизлияние в мозг. Во-вторых, суставы начнут очень сильно болеть. В них также может скапливаться плазма. В-третьих, может начаться кровотечение в желудочно-кишечном тракте. Если человек получит какую-либо травму, то остановить кровь будет довольно сложно. Соответственно, подобное приведет к тому, что у больного нарушится естественное функционирование всех органов. Если ему не окажут первую медицинскую помощь вовремя, то он может скончаться.

Варианты лечения

То, как называется плохая свертываемость крови, мы уже рассмотрели. Наименование полностью зависит от провоцирующего фактора. Важно понимать, какие методы терапии применяются. Следует отметить, что лечение данного недуга будет длительным и трудным. И только если пациент станет соблюдать все предписания, он сможет вылечиться.

Обязательно прописывают витамин K, причем только в форме инъекций. Нужны препараты, которые будут тормозить процесс разрушения фибрина. Должны выписываться коагулянты, то есть медикаменты, улучшающие свертываемость крови. И последняя группа препаратов - средства, восстанавливающие выработку тромбоцитов.

Нередко могут назначать переливание плазмы от донора. В таком случае курс лечения можно сократить в несколько раз. Препараты и дозировки должны выбираться строго для каждого пациента. Также врачи рекомендуют соблюдать диету. Можно одновременно проводить народное лечение, однако нужно предварительно посоветоваться со специалистом.

Народные способы

Когда человек знает, почему у него плохая свертываемость крови, то можно с уверенностью начинать народное лечение параллельно с традиционным. Следует воспользоваться некоторыми рецептами, приведенными ниже.

Хорошим эффектом может порадовать средство с тысячелистником. Его необходимо запарить в кипятке, настаивать не больше пятнадцати минут. Данное средство нужно принимать три раза в сутки, желательно перед трапезой.

Отвар крапивы содержит витамины K и C. За счет них можно с легкостью решать такую проблему, как плохая свертываемость крови. Данное средство также снижает сахар в организме, повышает гемоглобин. Необходимо взять предварительно высушенное сырье, залить кипятком и настоять полчаса. Принимать смесь следует перед едой.

Скорлупа грецких орехов также является хорошим средством. Необходимо использовать только ту, которая имеет перегородки для ядра. Их следует залить кипятком и проварить в течение двадцати минут. Принимать данное средство нужно три раза в сутки.

Арника также хорошо повышает свертываемость. Необходимо сделать настойку из нее. Следует взять высушенное сырье и залить кипятком. После этого нужно настаивать отвар в течение 40 минут. Это средство принимается 3 раза в день.

Некоторые варианты могут привести к аллергической реакции, поэтому следует быть максимально осторожным при приеме подобных средств. Также нужно всегда соблюдать дозировку.

Соблюдение диеты как метод лечения

При терапии необходимо обратить внимание на правильное питание. Следует употреблять все продукты, которые максимально улучшают свертываемость крови и, соответственно, благотворно влияют на ее состав.

Нужно обратить внимание на жирные сорта рыбы, в том числе форель. Печень трески также будет хорошим вариантом. Конечно, следует употреблять больше овощей, например капусту, кукурузу, томаты и так далее. Фрукты тоже благотворно влияют на организм. Можно пить соки. Ягоды красного цвета действуют намного эффективнее, чем, например, яблоки или бананы. Грецкие орехи, бобовые культуры, гречка, животные жиры также хорошо влияют на состояние крови в организме.

Желательно перестать употреблять алкоголь, чай и кофе, колбасу, жирные блюда, майонез и так далее. Нужно учитывать и то, что рацион должен быть максимально сбалансированным. Желательно добавлять в него витамины и минералы. Именно так можно за минимальный срок восстановить свое здоровье.

Итоги

В статье описаны причины и симптомы возникновения плохой свертываемости крови. Это является проблемой, так как может вызвать летальный исход при отсутствии лечения. Необходимо обращать внимание на состояние своего здоровья для того, чтобы не допускать подобных проявлений.