Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение. Токсическая анемия

Токсическая (ТГА) относится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты. С патологической точки зрения, равно как и в отношении клинических проявлений группа токсическая гемолитическая анемия не представляет собой обособленную нозологическую форму.

Тем не менее практические соображения побуждают нас рассмотреть, в отдельной статье, ряд гемолитических анемий по критерию их этиологии за счет клеточных токсических факторов.

Хотя токсическая гемолитическая анемия значительно реже иных видов гемолитических анемий (например АИГА) (Wintrobe и сотр.) в последнее время она приобретает все больший удельный вес в связи с увеличением профессиональных факторов отрицательного воздействия все растущего загрязнения среды и выпуска новых фармацевтических препаратов.

Ниже приведены этиологические факторы , способствующие развитию токсической гемолитической анемии.

Основные этиологические факторы, обусловливающие развитие токсической гемолитической анемии (ТГА) :
1. Токсические для оболочки вещества :
Хлороформ, четыреххлористый углерод, бензол, толуол, тотрадецилсульфат, дигитонин, сапонин, катионное мыло, яд кобры.

2. Токсические вещества в отношении клеточных ферментов и/или гемоглобина :
Анилин, ацетанилид, нитриты, нитраты, хлораты, нитробензол, нитротолуол, фенацетин, антипирин, пирамидон, сульфонамиды, примахин, памахин, квинакрин, хинин, хинидин, нитрофурантоин, изониазид, синтетические заменители витамина К, фенилгидразин, пробенецид, хлорамфеникол, растительные вещества (Vicia faba), свинец.

3. Медикаменты «сенсибилизирующего» действия :
Пенициллин, цефалоспорины, хинидин, фенацетин, сульфонамиды, гидразид, хлорпромазин, инсулин, рифампицин, метилдопа.

В общих чертах воздействие токсических гемолитических (химических и медикаментозных) факторов на красные кроявные тельца осуществляется следующими тремя путями:
а) непосредственным действием на составные элементы клеточной оболочки;
б) взаимодействием с отдельными клеточными ферментативными механизмами и/или их чрезмерной нагрузкой;
в) иммунологическими механизмами.

а) Непосредственное действие токсических веществ на составные элементы оболочки красных кровяных телец видимо последствие их адсорбции липопротеидами оболочки или комбинирования с последними. При этом нарушаются проницаемость и элластичность оболочки, происходит диффузия гемоглобина и прочих внутриклеточных составных, а в клетку проникают вода и натрий. Эритроциты приобретают «предшествующие расплавлению » формы, которые наблюдаются на мазках (сфероциты, зубчатые эритроциты). Сокращение элластичности оболочки приводит к понижению ее сопротивления непрерывным механическим воздействиям в потоке кровообращения.

Процесс расплавления крови , вызываемый токсическими веществами оболочки прямо пропорционален дозе и длительности воздействия. Субстрат, на который действует гемолитический фактор, был уточнен в нескольких случаях (Douste-Blazy). Так, хлороформ, четыреххлористый углерод, бензол, толуол действуют на полюсные группы жировых цепей; анионовые детергенты (тетрадецилсульфат) закрепляются на цефалине; растительные вещества (дигитонин, сапонин) и отдельные катионовые мыла вступают в комбинацию с холестерином; змеиный яд (кобры) преобразовывает лецитин в лизолецитин.

б) Группа веществ взаимодействует с отдельными клеточными ферментативными механизмами и/или подвергает их большой нагрузке. «Окисляющие » медикаментозные препараты действуют на эритроциты в норме, с большой нагрузкой на механизмы, сохраняющие гемоглобин в восстановленном виде, вплоть до их истощения. В результате образуется метгемоглобин и появляются тельца Гейнца. Влияние окислительных веществ слабее при наличии врожденного дефекта глютатионредуктазы или в условиях неустойчивого гемоглобина (гемоглобина Н или Цюрих). К гемоглобинизирующим веществам относятся: анилин, ацетанилид, нитриты, нитраты, хлораты, нитробензол, нитротолуол, фенацетин, сульфамиды.

Отдельные вещества вызывают расплавление крови у лиц с врожденным недостатком Г-6-ФД (Wintrobe и сотр.), в том числе, примахин, памахин, хинакрин, хинин, сульфонамиды, сульфоны, нитрофурантоин, фуразолидон, ацетанилид, фенацетин, антипирин, пирамидон, пробенецид, синтетические заместители витамина К, фенилгидразин, изониазид, хлорамфеникол, хинидин, нафталин, тринитротолуол, метиленблау, растительные вещества (фасоль "Vicia faba"). Следует отметить, что некоторые медикаментозные препараты, вызывающие метгемоглобинизанию обусловливают расплавление крови и у лиц с недостатком Г-6-ФД.

Объяснение этого явления следует искать в том, что Г-6-ФД действует в качестве донора восстановленного НАДФ для цепи реакций, нацеленных на борьбу с излишним образованием внутриклеточных окисленных соединений.

Развивающаяся при сатурнизме анемия по комплексности и специфичности обусловливающего ее механизма занимает особое место. Свинец нарушает синтез гемоглобина на всех трех основных уровнях этого процесса - угнетает синтез гема, соединение железа с протопорфирином и синтез глобина. Влияя на синтез гема блокированием активности отдельных, богатых сульфгидрильными группами митохондриальных ферментов, таких как, дегидраза дельта-амино-левулиновой кислоты (ДДАЛК) и гемсинтетаза (Albahary) свинец обусловливает нарушение метаболизма порфиринов.

Угнетение активности дегидразы ДАЛК препятствует синтезу содержащегося в последней порфобилиногена (ПБГ). Избыток ДДАЛК выделяется с мочой. Угнетение активности гемсинтетазы препятствует включению железа в протопорфирин. В таких условиях в эритроцитах скопляется значительное количество свободного протопорфирина (500-600 мкг/100 мл) (Кондаксе и сотр.), в то время как в митохондриях - нейтрализованного железа. Отравление свинцом обусловливает также выделение с мочой значительного количества копропорфирина III (1-2 мг в сутки) (Кондаксе и сотр.), видимо в связи с неиспользованием этого предшественника. Влияние свинца на глобин отражается в нарушениях, подобных наблюдаемым при легкой форме талассемии - примерно у 15% больных повышается процент гемоглобина А2 и F (Albahary).

Отравление свинцом - болезнь не редкая. Ею заболевают наборщики, типографы, красильщики, шахтеры, потребители спиртных напитков, перегоняемых в самодельных установках и пр. К ведущим клиническим признакам относятся бледность, рези в желудке и неврологические проявления (полиневрит, нарушение поведения, энцефалопатия). Гематологические признаки определяет анемия, которая носит гипохромный и слегка микроцитный характер (Wintrobe и сотр.). Отмечается наличие точечно-базофильных эритроцитов. Показатель частоты последних не связан с интенсивностью воздействия токсического вещества. Число ретикулоцитов повышено, в частности при резко развившемся отравлении.

На мазках периферической крови обнаруживаются также нормобласты, эритроциты с тельцами Жолли или кольцами Кабо. В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия. В отдельных случаях отмечено наличие мнегоядерных эритробластов (Moore) или кольцевых сидеробластов (Wintrobe). Продолжительность жизни эритроцитов несколько меньше (Albahary). Интенсивность и скорость обмена железа плазмы занижены. Наблюдается рост показателя выделения желчных пигментов. Отмеченные аспекты могут подсказать мысль о неэффективности эритропоеза (Wintrobe). По мнению отдельных авторов анемию, вызываемую отравлением свинцом можно отнести к группе сидеробластических анемий (Moore).

Уточнению диагноза способствуют обнаружение высокого показателя выделения АЛК и копропорфирина III с мочой (тест разборки) и нормальной концентрации свинца в крови и моче. При скрытом отравлении, когда наличие токсического вещества в крови и моче не выявимо постановке диагноза способствует исследование протопорфирина эритроцитов, при этом нормальный уровень исключает возможность отравления (Кондаксе и сотр.). Определение свинца в моче после введения стандартного количества ЭДТА--еще один способ уточнения диагноза (Albahary).

После введения комплексонов (БАЛ, ЭДТА) отмечается быстрая нормализация нарушенного метаболизма порфиринов, однако продолжительность жизни эритроцитов восстанавливается лишь после замены неполноценных эритроцитов нормальными (Wintrobe). Показатель гемоглобина нормализуется спустя несколько недель после назначения лечения.

Изложенное приводит к следующему выводу большого практического значения : ряд химических веществ, оказывающих токсическое влияние на красную кровяную клетку обусловливают гемолитический эффект различными механизмами. Соединения бензола и толуола вызывают метгемоглобинемию и гемолиз, а иногда и аплазию, определяя развитие процесса относительной костномозговой недостаточности. В последнем случае анемия, хотя и представляется как результат гемолитического процесса, тем не менее не сопровождается численным ростом ретикулоцитоза. Ретикулоцитоз выявляется лишь после прекращения воздействия токсического вещества и восстановления костномозговой способности вырабатывать клетки, пропорционально интенсивности анемии.

Токсическая анемия (Anaemia toxica) вызывается гемолитическими факторами.
Этиология. Причинами заболевания являются отравления гемолитическими ядами (ртуть, свинец, мышьяк, госсипол, сапонины, фенилгидразин, хлороформ, сероуглерод, яды насекомых и змей), ожоги, а также токсины бактериального кишечного происхождения и пироплазмидиозы (пироплазмоз, бабезиеллоз, тейлериоз и др.). Ядовитые вещества проникают в организм животного через кожу, слизистые оболочки, через легкие, желудочно-кишечный тракт или могут образовываться внутри организма.
В зависимости от реактивности организма и характера интоксикации различают острые и хронические формы анемии.
Патогенез. Несмотря на некоторую «специфичность» отдельных кровяных ядов, действие их в основном сводится к разрушению эритроцитов. В патогенезе гемолитической анемии сочетаются усиленное разрушение эритроцитов в кровяном русле с реактивной гиперплазией кроветворных органов и повышенной гемолитической деятельностью макрофагальной системы. На этой почве возникает гемолитическая желтуха (см. «Желтуха»),
Патологоанатомические изменения характеризуются желтушностью слизистых оболочек и серозных покровов, нередко кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках и различных органах. Селезенка увеличена и полнокровна. Печень дегенеративно изменена. Масса красного костного мозга увеличена за счет желтого. Из-за повышенного распада эритроцитов откладывается в макрофагах селезенки, костного мозга железосодержащий пигмент (гемосидерин). При интоксикации большими дозами количество желтого мозга не изменяется.
Симптомы. У больных животных характерны депрессия, анемичность и желтушность видимых слизистых оболочек и кожных покровов, увеличение селезенки и ее чувствительность. Нередко на первый план выступают явления, свойственные анемии; сердцебиение и одышка, слабость при физической нагрузке. При разрушении большой массы эритроцитов отмечается гемоглобинурия. Количество билирубина, дающего непрямую диазореакцию, повышено у лошадей до 12,8 мг%, у крупного рогатого скота и свиней - до 1,6 мг%. В моче увеличено содержание уробилина.
Характерным симптомом тяжелого отравления гемолитическими ядами является обилие в крови холестерина, липидов, а также сахара, вследствие чего иногда появляется временная глюкозурия. Эти симптомы свидетельствуют о нарушении функции печени. Изменения других внутренних органов нехарактерны. В картине крови к 5-6-му дню отмечается резкое снижение числа эритроцитов, притом более сильное, чем уменьшение содержания гемоглобина. Цветной показатель вначале достигает 1,3-1,4 (гиперхромная анемия), а затем (на 6-8-е сутки) постепенно возвращается к исходной величине. Резистентность эритроцитов понижена - в крови в первые дни появляются тени эритроцитов, отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз (выраженные различия отдельных эритроцитов по величине и форме). Диаметр красных кровяных телец колеблется в пределах 3,3-10,2 мкм. Количество ретикулоцитов к 5-7-му дню в 5- 10 раз превышает исходные цифры (у свиней, рогатого скота). Кроме ретикулоцитов, обнаруживаются полихроматофилы, эритроциты с базофильной пунктацией, нормобласты. Число тромбоцитов уменьшается. В первые дни в 1 мкл крови насчитывают до 20 тыс. лейкоцитов, а в дальнейшем эта цифра снижается до нормы. В лейкограмме - нейтрофилия с выраженным сдвигом влево. В нейтрофилах наблюдаются дегенеративные изменения ядра и протоплазмы. В зависимости от вида животных к 20-25-му дню (собаки, свиньи) морфологический состав крови приходит к норме (рис. III).

В костномозговом пунктате при остром течении анемии увеличивается количество ядерных форм на 20-30%. Костномозговой индекс приобретает ясно выраженный эритробластический характер. В эритробластограмме происходит увеличение процента молодых эритробластических форм при уменьшении процента нормобластов. Количество ретикулоцитов (гранулофилоцитов) повышается по сравнению с нормой в несколько раз с преобладанием в эритрограмме форм, насыщенных и умеренно насыщенных субстанцией. Наряду с регенеративными изменениями в костном мозге отчетливо выступают и признаки дегенеративного характера.

Рис. III. Поражение крови и лимфоузлов:
А картина крови при гемолитической анемии; Б - лимфоциты крови коровы при ; В - опухолевидные клетки в лимфоузлах и в крови при ретикулезе (по Г. А. Симоняну).

Течение. Поскольку причины анемии этого рода действуют обычно лишь временно и основные элементы крови сохраняются в организме, в последнем отмечается значительная способность к регенерации. Это проявляется также миелоидной метаплазией в селезенке и печени. Интенсивность регенерации крови зависит от особенностей организма, вида животного, его возраста, условий содержания, кормления и от своевременно принятых лечебных мер. При отравлении малыми дозами яда процесс протекает легко; от больших доз сильнодействующих веществ может наступить смертельный исход.

Лечение. Для более эффективной борьбы с анемией и интоксикацией больным животным создают хорошие условия ухода, содержания, назначают диету, богатую белками и витаминами, а также организуют ежедневное пребывание больных на воздухе. Если анемия вызвана действием ядов, необходимо срочно вывести их из организма промыванием желудочно-кишечного тракта, слабительными. При острых отравлениях показано кровопускание с последующим вливанием изотонического раствора вместе с плазмой или сывороткой. Можно провести переливание крови.
Для борьбы с интоксикацией показано внутривенное введение гипертонических растворов натрия и кальция хлорида и глюкозы. В последующем при недостаточной регенерации крови для стимуляции гемопоэза применяют витогепат, цианкобаламин (внутримышечно крупным животным- 300-500 мкг, мелким - 30-50 мкг 1 раз в 2 дня), а также препараты железа, мышьяка и аскорбиновую кислоту. Для ускоренного введения токсических продуктов обеспечивают обильное поение животного.

При вливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору, клинические проявления развиваются либо сразу после введения небольших количеств несовместимой крови, либо в ближайшее время после окончания процедуры. В клинической картине можно выделить 4 периода:

гемотрансфузионный шок;

период олиго- или анурии, т. е. острая почечная недостаточность (ОПН);

период восстановления диуреза;

период выздоровления.

Гемотрансфузионный шок характеризуется появлением болей в пояснице, падением артериального давления, тахикардией, нарушением дыхания. При отсутствии адекватного лечения заканчивается гибелью пострадавшего. При аутопсии выявляется скопление гемолизирован-ных эритроцитов и свободного гемоглобина в просветах сосудов пече­ни, легких, сердца и почечных канальцах в виде аморфных и зернистых масс.

Второй период проявляется резким уменьшением или полным отсутствием выделяемой мочи, нарастанием азотемии, резким ухудшением общего состояния.

Неотложные мероприятия и последующее лечение должны начи­наться как можно раньше. На первых этапах это массивное заменное переливание одногрупповой совместимой крови и противошоковые мероприятия с присоединением в дальнейшем гемодиализа.

Токсическая гемолитическая анемия

К гемолитическим ядам относятся мышьяковистый водород, сапонины, свинец, фенилгидразин, змеиный и пчелиный яды, амилнитрит и т. д. Механизмы гемолиза различны. При отравлении финилгидразином, мышьяковистым водородом, змеиным ядом происходит в основном внутрисосудистый гемолиз, в то время как при отравлении солями свинца - преимущественно внутриклеточный гемолиз. Клиническая картина отравления обусловлена характером гемолитического яда. Общим для всех отравлений данного вида является поражение почек: развитие олигурии, анурии, азотемии, т.е. картины острой почечной недостаточности. Степень ее тяжести определяется количеством принятого яда.

Первая помощь при отравлении гемолитическими ядами зависит от характера отравления. При укусе змеи - это введение специфических противозмеиных сывороток, при отравлении гидразинами - введение пиридоксина, при отравлении мышьяком - специфического антидота.

Мероприятия по облегчению ОПН аналогичны тем, что перечисленыпри вливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору.

Студент должен знать:

Определение гемолитических и апластической анемий.

Этиология и патогенез гемолитических и апластической анемий.

Понятие о внутрисосудистом и внесосудистом гемолизе. Причины, основные механизмы их формирования.

Классификация гемолитических и апластической анемий.

Диагностические критерии (анамнестические, клинические, лабораторные) врожденных и приобретенных гемолитических и апластической анемий.

Диагностические критерии наследственного микросфероцитоза, аутоиммунных гемолитических анемий, пароксизмальной ночной гемоглобуинурии.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий с железодефицитной, В12-

дефицитной, апластической анемиями по клиническим и лабораторно-инструментальным критериям. Принципы дифференциального диагноза по ведущему синдрому (анемии с учетом цветового показателя, желтухи).

Принципы лечения гемолитических и апластической анемий. Показания для спленэктомии.

СТУДЕНТ ДОЛ ЖЕН УМЕТЬ:

Уметь выделить гемолитический, геморрагический, общеанемический, инфекционно – септических осложнений синдром, диагностические критерии гемолитических и апластической анемий.

Уметь провести дифференциальный диагноз с другими видами анемий.

Уметь составить план обследования пациента с подозрением на гемолитические и апластическую анемию.

Уметь оценить результаты лабораторных (общий анализ крови, мазок крови, анализ мочи на уробилин и билирубин, биохимические показатели крови), миелограммы, трепанобиопсии и инструментальных методов исследования (УЗИ брюшной полости).

Составить план лечения при гемолитических и апластической анемий. Уметь выписать рецепты: преднизолон, гепарин, варфарин, сорбифер-дурулес, феррум-лек.

УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ

Обучение проводится на базе терапевтических отделений ГКБ №8. Главными методами обучения являются самостоятельная работа студента у постели больного под руководством преподавателя, детальный клинический разбор больных с последующей оценкой результатов параклинических методов исследований: лабораторно-биохимического, рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического, морфологического, радиоизотопного и иммунологического (защита истории болезни проводится каждым обучающимся студентом). Студенты активно участвуют в проводимых в клинике клинических и патологоанатомических конференциях, консилиумах, курируют больных в составе «врачебных бригад» и оформляют академическую историю болезни (общепринятая схема истории болезни прилагается).

Вопросы по теме для самостоятельного изучения студентами

ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЭКЗАМЕНЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ, КОТОРЫМИ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ СТУДЕНТ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ

Темы для реферативных сообщений

Анемия - это патологическое состояние организма, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице крови.

Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.

Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких , куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.

Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость , а также повышенная раздражительность.

Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является важным признаком, который требует проведения необходимых исследований для выявления основной причины, которая привела к ее развитию.

Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония , коронарная или легочная недостаточность.

Классификация анемий

Анемии классифицируются:

• по механизму развития;
• по степени тяжести;
• по цветному показателю;
• по морфологическому признаку;
• по способности костного мозга к регенерации.

Классификация	Описание	Виды
По механизму развития	По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения.	По механизму развития выделяют: анемии вследствие острой или хронической кровопотери; анемии вследствие нарушения кровообразования (например, железодефицитная, апластическая, ренальная анемия, а также B12 – и фолиеводефицитная анемия ); анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (например, наследственная или аутоиммунная анемия ).
По степени тяжести	В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л.	Существуют следующие степени тяжести анемии: легкая степень , при которой наблюдается снижение уровня гемоглобина относительно нормы до 90 г/л; средняя степень , при которой уровень гемоглобина составляет 90 – 70 г/л; тяжелая степень , при которой уровень гемоглобина ниже 70 г/л.
По цветному показателю	Цветовой показатель - это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается ).	Классификация анемий по цветному показателю: гипохромная анемия (ослабленная окраска эритроцитов ) цветовой показатель менее 0,8; нормохромная анемия цветовой показатель равен 0,80 – 1,05; гиперхромная анемия (эритроциты чрезмерно окрашены ) цветовой показатель более 1,05.
По морфологическому признаку	При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр ). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз ) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз ), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты .	Классификация анемий по морфологическому признаку: микроцитарная анемия , при которой диаметр эритроцитов менее 7,0 мкм; нормоцитарная анемия , при которой диаметр эритроцитов варьирует от 7,2 до 8,0 мкм; макроцитарная анемия , при которой диаметр эритроцитов более 8,0 мкм; мегалоцитарная анемия , при которой размер эритроцитов составляет более 11 мкм.
По способности костного мозга к регенерации	Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов ) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз ). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов.	По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы: регенераторная форма характеризуется нормальной регенерацией костного мозга (количество ретикулоцитов составляет 0,5 – 2% ); гипорегенераторная форма характеризуется сниженной способностью костного мозга к регенерации (количество ретикулоцитов составляет ниже 0,5% ); гиперрегенераторная форма характеризуется выраженной способностью к регенерации (количество ретикулоцитов составляет более двух процентов ); апластическая форма характеризуется резким подавлением процессов регенерации (количество ретикулоцитов менее 0,2%, или наблюдается их отсутствие ).

Причины анемии

Существуют три основные причины, приводящие к развитию анемии:

• потеря крови (острые или хронические кровотечения);
• повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
• уменьшенное производство эритроцитов.

Также следует заметить, что в зависимости от вида анемии причины ее возникновения могут отличаться.

Факторы, влияющие на развитие анемии	Причины
Генетический фактор	гемоглобинопатии (изменение строения гемоглобина наблюдается при талассемии , серповидноклеточной анемии ); анемия Фанкони (развивается вследствие имеющегося дефекта в кластере белков, которые отвечают за восстановление ДНК ); ферментативные дефекты в эритроцитах; дефекты цитоскелета (клеточный каркас, располагающийся в цитоплазме клетки ) эритроцита; врожденная дизэритропоэтическая анемия (характеризуется нарушением образования эритроцитов ); абеталипопротеинемия или синдром Бассена-Корнцвейга (характеризуется нехваткой бета-липопротеина в клетках кишечника , что ведет к нарушению всасываемости питательных веществ ); наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (вследствие нарушения клеточной мембраны эритроциты принимают шарообразную форму ).
Пищевой фактор	дефицит железа; дефицит витамина B12; дефицит фолиевой кислоты; дефицит аскорбиновой кислоты (витамин С ); голодание и недоедание.
Физический фактор
Хронические заболевания и новообразования	почечные заболевания (например, туберкулез печени, гломерулонефрит ); заболевания печени (например, гепатит , цирроз ); заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит , неспецифический язвенный колит , болезнь Крона ); коллагеновые сосудистые болезни (например, системная красная волчанка , ревматоидный артрит ); доброкачественные и злокачественные опухоли (например, миома матки , полипы в кишечнике, рак почек, легких, кишечника ).
Инфекционный фактор	вирусные заболевания (гепатит, инфекционный мононуклеоз , цитомегаловирус ); бактериальные заболевания (туберкулез легких или почек, лептоспироз , обструктивный бронхит ); протозойные заболевания (малярия , лейшманиоз, токсоплазмоз ).
Ядохимикаты и медикаментозные средства	неорганический мышьяк, бензол; радиация; цитостатики (химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухолевых заболеваний ); антитиреоидные препараты (снижают синтез гормонов щитовидной железы ); противоэпилептические препараты.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия - это гипохромная анемия, которая характеризуется снижением уровня железа в организме.

Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.

Железо - это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма. Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг. Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.

Причины железодефицитной анемии

Причины	Описание
Нарушение поступления железа в организм	вегетарианство вследствие неупотребления белков животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты ); социально-экономическая составляющая (например, недостаточно денег для полноценного питания ).
Нарушение усвоения железа	Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка , поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа.
Повышенная потребность организма в железе	беременность , в том числе многоплодная беременность; период лактации ; подростковый возраст (за счет быстрого роста ); хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (например, хронический бронхит, пороки сердца ); хронические нагноительные заболевания (например, хронические абсцессы , бронхоэктатическая болезнь , сепсис ).
Потери железа из организма	легочные кровотечения (например, при раке легких, туберкулезе ); желудочно-кишечные кровотечения (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка , рак кишечника, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии ); маточные кровотечения (например, преждевременная отслойка плаценты , разрыв матки , рак матки или шейки матки , прервавшаяся внематочная беременность , миома матки ); почечные кровотечения (например, рак почек, туберкулез почек ).

Симптомы железодефицитной анемии

Клиническая картина железодефицитной анемии основывается на развитии у больного двух синдромов:

• анемический синдром;
• сидеропенический синдром.

Анемический синдром характеризуется следующими симптомами:

• выраженная общая слабость ;
• повышенная утомляемость ;
• дефицит внимания;
• недомогание;
• сонливость;
• стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
• сердцебиение;

Сидеропенический синдром характеризуется следующими симптомами:

• извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
• извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
• волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
• на ногтях появляются белые пятна;
• кожные покровы бледные, кожа шелушится;
• в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).

Также больной может жаловаться на развитие судорог в ногах , например, при подъеме вверх по лестнице.

Диагностика железодефицитной анемии

При медицинском осмотре у пациента наблюдается:

• трещины в углах рта;
• «глянцевый» язык;
• в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.

• микроцитоз (эритроциты малого размера);
• гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
• пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).

В биохимическом анализе крови наблюдаются следующие изменения:

• снижение уровня ферритина;
• сывороточное железо снижено;
• железосвязывающая способность сыворотки повышена.

Инструментальные методы исследования
Для выявления причины, которая привела к развитию анемии, больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

• фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
• УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
• колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
• компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
• рентген легких.

Лечение железодефицитной анемии

Питание при анемии
В питании железо делится на:

• гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
• негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.

Следует заметить, что гемовое железо усваивается в организме значительно лучше, нежели негемовое.

Продукты питания	Наименования продуктов
Продукты питания животного происхождения	печень; язык говяжий; мясо кролика; индюшатина; гусиное мясо; говядина; рыба.	9 мг; 5 мг; 4,4 мг; 4 мг; 3 мг; 2,8 мг; 2,3 мг.
	сушеные грибы; свежий горох; гречка; геркулес; свежие грибы; абрикосы; груша; яблоки; сливы; черешня; свекла.	35 мг; 11,5 мг; 7,8 мг; 7,8 мг; 5,2 мг; 4,1 мг; 2,3 мг; 2,2 мг; 2,1 мг; 1,8 мг; 1,4 мг.

При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).

Медикаментозное лечение
При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.

Доза и длительность лечения подбирается индивидуально в зависимости от следующих показателей:

• возраста пациента;
• степени тяжести заболевания;
• причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
• на основе результатов анализов.

Препараты железа принимаются за один час до еды или через два часа после приема пищи. Данные лекарственные средства нельзя запивать чаем или кофе, так как снижается всасываемость железа, поэтому их рекомендуется запивать водой или соком.

Препараты железа в виде инъекций (внутримышечных или внутривенных) применяются в следующих случаях:

• при тяжелой степени анемии;
• если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
• если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
• перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
• если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.

Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия .

При необходимости больному может быть назначено переливание эритроцитарной массы для восполнения объема циркулирующей крови.

В12 – дефицитная анемия

Это анемия обусловлена недостатком витамина В12 (и, возможно, фолиевой кислоты). Характеризуется мегалобластическим типом (повышенное количество мегалобластов, клеток-предшественников эритроцитов) кроветворения и представляет собой гиперхромную анемию.

В норме витамин В12 поступает в организм с пищевыми продуктами. На уровне желудка В12 связывается с продуцируемым в нем белком, гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла). Данный белок защищает поступивший в организм витамин от негативного воздействия микрофлоры кишечника, а также способствует его усвоению.

Комплекс гастромукопротеид и витамин В12 доходит до дистального отдела (нижний отдел) тонкого кишечника, где происходит распад этого комплекса, всасывание витамина В12 в слизистый слой кишечника и дальнейшее поступление его в кровь.

Из кровяного русла данный витамин поступает:

• в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
• в печень, где происходит его депонирование;
• в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).

Причины В12-дефицитной анемии

Существуют следующие причины развития В12-дефицитной анемии:

• недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
• нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
• поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз , кишечные инфекции ;
• повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
• нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.

Симптомы В12-дефицитной анемии

Клиническая картина В12 и фолиево-дефицитной анемии основывается на развитии у больного следующих синдромов:

• анемический синдром;
• желудочно-кишечный синдром;
• невралгический синдром.

Наименование синдрома	Симптомы
Анемический синдром	слабость; повышенная утомляемость; головная боль и головокружение; кожные покровы бледные с желтушным оттенком (вследствие поражения печени ); мелькание мушек перед глазами; одышка; сердцебиение; при данной анемии наблюдается повышение артериального давления ;
Желудочно-кишечный синдром	язык блестящий, ярко-красного цвета, больной ощущает жжение языка; наличие язвочек в ротовой полости (афтозный стоматит ); потеря аппетита или его снижение; ощущение тяжести в области желудка после приема пищи; снижение массы тела; могут наблюдаться болезненные ощущения в области прямой кишки; нарушение стула (запоры ); увеличение размеров печени (гепатомегалия ). Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника.
Невралгический синдром	ощущение слабости в ногах (при длительной ходьбе или при подъеме вверх ); чувство онемения и покалывания в конечностях; нарушение периферической чувствительности; атрофические изменения в мышцах нижних конечностей; судороги.

Диагностика В12-дефицитной анемии

В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

• снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
• гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
• макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
• пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
• при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
• ретикулоциты снижены или в норме;
• снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
• повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
• снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).

В биохимическом анализе крови наблюдается гипербилирубинемия , а также снижение уровня витамина В12.

При пункции красного костного мозга выявляется повышение мегалобластов.

Больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

• исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
• исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
• ультразвуковое исследование печени.

Данные исследования помогают выявить атрофические изменения слизистой оболочки желудка и кишечника, а также обнаружить заболевания, которые привели к развитию В12-дефицитной анемии (например, злокачественные образования, цирроз печени).

Лечение В12-дефицитной анемии

Все больные госпитализируются в отделение гематологии, где проходят соответствующее лечение.

Питание при В12-дефицитной анемии
Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Суточная норма витамина В12 составляет три микрограмма.

Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:

• В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
• В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
• Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.

Во время лечения одновременно с Цианокобаламином больному могут назначить прием фолиевой кислоты.

Больной В12-дефицитной анемией должен пожизненно наблюдаться у гематолога, гастролога и семейного врача.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия - это гиперхромная анемия, характеризующаяся недостатком фолиевой кислоты в организме.

Фолиевая кислота (витамин B9) является водорастворимым витамином , который отчасти продуцируется клетками кишечника, но в основном должен поступать извне для восполнения необходимой для организма нормы. Суточная норма фолиевой кислоты составляет прием 200 – 400 мкг.

В пищевых продуктах, а также в клетках организма фолиевая кислота находится в форме фолатов (полиглутаматы).

Фолиевая кислота играет большую роль в организме человека:

• участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
• участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
• влияет на процессы кроветворения;
• совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
• препятствует образованию тромбов в организме;
• улучшает процессы регенерации органов и тканей;
• участвует в обновлении тканей (например, кожи).

Абсорбция (всасывание) фолатов в организме осуществляется в двенадцатиперстной кишке и в верхнем отделе тонкого кишечника.

Причины фолиеводефицитной анемии

Существуют следующие причины развития фолиеводефицитной анемии:

• недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
• повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
• нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии , при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
• повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).

Симптомы фолиеводефицитной анемии

При фолиеводефицитной анемии у больного наблюдается анемический синдром (такие симптомы как повышенная утомляемость, сердцебиение, бледность кожных покровов, снижение работоспособности). Неврологический синдром, а также атрофические изменения слизистой оболочки ротовой полости, желудка и кишечника при данном виде анемии отсутствуют.

Также у больного может наблюдаться увеличение размеров селезенки.

Диагностика фолиеводефицитной анемии

При общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

• гиперхромия;
• снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
• макроцитоз;
• лейкопения;
• тромбоцитопения.

В результатах биохимического анализа крови наблюдается снижение уровня фолиевой кислоты (менее 3 мг/мл), а также повышение непрямого билирубина .

При проведении миелограммы выявляется повышенное содержание мегалобластов и гиперсегментированных нейтрофилов .

Лечение фолиеводефицитной анемии

Питание при фолиеводефицитной анемии играет большую роль, больному необходимо ежедневно потреблять продукты, богатые фолиевой кислотой.

Следует заметить, что при любой кулинарной обработке продуктов фолаты разрушаются приблизительно на пятьдесят процентов и более. Поэтому для обеспечения организма необходимой суточной нормой продукты рекомендуется употреблять в свежем виде (овощи и фрукты).

Продукты питания	Наименование продуктов	Количество железа на сто миллиграмм
Продукты питания животного происхождения	говяжья и куриная печень; свиная печень; сердце и почки; жирный творог и брынза; треска; сливочное масло; сметана; мясо говядины; мясо кролика; яйца куриные; курица; баранина.	240 мг; 225 мг; 56 мг; 35 мг; 11 мг; 10 мг; 8,5 мг; 7,7 мг; 7 мг; 4,3 мг; 4,1 мг;
Продукты питания растительного происхождения	спаржа; арахис; чечевица; бобы; петрушка; шпинат; грецкие орехи; пшеничная крупа; белые свежие грибы; гречневая и ячневая крупы; пшеничный, зерновой хлеб; баклажаны; зеленый лук; красный перец (сладкий ); горох; помидоры; капуста белокочанная; морковь; апельсины.	262 мг; 240 мг; 180 мг; 160 мг; 117 мг; 80 мг; 77 мг; 40 мг; 40 мг; 32 мг; 30 мг; 18, 5 мг; 18 мг; 17 мг; 16 мг; 11 мг; 10 мг; 9 мг; 5 мг.

Медикаментозное лечение фолиеводефицитной анемии включает прием фолиевой кислоты в количестве от пяти до пятнадцати миллиграмм в сутки. Необходимую дозировку устанавливает лечащий врач в зависимости от возраста пациента, тяжести течения анемии и результатов исследований.

Профилактическая доза включает прием одного – пяти миллиграмм витамина в сутки.

Апластическая анемия

Апластическая анемия характеризуется гипоплазией костного мозга и панцитопенией (снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов). Развитие апластической анемии происходит под влиянием внешних и внутренних факторов, а также вследствие качественного и количественного изменения стволовых клеток и их микро-окружающей среды.

Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия может развиться вследствие:

• дефекта стволовых клеток;
• подавления гемопоэза (кровообразования);
• иммунных реакций;
• недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
• не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.

Существуют следующие причины развития апластической анемии:

• наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
• лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
• химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
• вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
• аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
• серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).

Следует заметить, что в половине случаев причину заболевания выявить не удается.

Симптомы апластической анемии

Клинические проявления апластической анемии зависят от степени выраженности панцитопении .

При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:

• бледность кожных покровов и слизистых;
• головная боль;
• одышка;
• повышенная усталость;
• десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
• петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
• острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
• изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
• желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).

Диагностика апластической анемии

В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:

• снижение количества эритроцитов;
• снижение уровня гемоглобина;
• снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
• снижение ретикулоцитов.

Цветовой показатель, а также концентрация гемоглобина в эритроците остаются в норме.

При биохимическом анализе крови наблюдается:

• повышение сывороточного железа;
• насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
• повышение билирубина;
• повышение лактатдегидрогеназы .

При пункции красного мозга и последующем гистологическом исследовании выявляются:

• недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
• замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).

Среди инструментальных методов исследований больному может быть назначено:

• ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
• электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
• фиброгастродуоденоскопия;
• колоноскопия;
• компьютерная томография.

Лечение апластической анемии

При правильно подобранном поддерживающем лечении состояние пациентов с апластической анемией существенно улучшается.

При лечении апластической анемии больному назначаются:

• иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин , Метотрексат);
• глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
• антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины ;
• антиметаболиты (например, Флударабин);
• эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).

Немедикаментозное лечение включает:

• трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
• переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
• плазмаферез (механическое очищение крови);
• соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

Также при тяжелом течении апластической анемии больному может понадобиться хирургическое лечение, при котором производится удаление селезенки (спленэктомия).

В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:

• полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
• частичная ремиссия;
• клиническое улучшение;
• отсутствие эффекта от лечения.

Эффективность лечения	Показатели
Полная ремиссия	показатель гемоглобина более ста грамм на литр; показатель гранулоцитов более 1,5 х 10 в девятой степени на литр; показатель тромбоцитов более 100 х 10 в девятой степени на литр; отсутствует необходимость в переливании крови .
Частичная ремиссия	показатель гемоглобина более восьмидесяти грамм на литр; показатель гранулоцитов более 0,5 х 10 в девятой степени на литр; показатель тромбоцитов более 20 х 10 в девятой степени на литр; отсутствует необходимость в переливании крови.
Клиническое улучшение	улучшение показателей крови; снижение необходимости в переливании крови с заместительной целью в течение двух месяцев и более.
Отсутствие лечебного эффекта	отсутствуют улучшения в показателях крови; есть потребность в переливании крови.

Гемолитическая анемия

Гемолиз - преждевременное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия развивается в тех случаях, когда деятельность костного мозга не способна компенсировать потерю эритроцитов. Тяжесть течения анемии зависит от того, постепенно или резко начался гемолиз эритроцитов. Постепенный гемолиз может быть бессимптомным, в то время как анемия при тяжелом гемолизе может быть опасной для жизни больного и вызвать стенокардию , а также сердечно-легочную декомпенсацию.

Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.

По локализации гемолиз может быть:

• внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
• внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

У пациентов с легкой степенью гемолиза уровень гемоглобина может быть нормальным, если производство эритроцитов соответствует темпу их разрушения.

Причины гемолитической анемии

Преждевременное разрушение эритроцита может быть связано со следующими причинами:

• внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
• дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
• ферментативными дефектами в эритроците;
• гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).

Наследственные заболевания могут вызвать гемолиз в результате отклонений мембраны эритроцита, ферментативных дефектов и отклонений гемоглобина.

Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:

• энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента , дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
• наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
• талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
• серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Приобретенные причины гемолитической анемии включают иммунные и не иммунные нарушения.

Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.

Не иммунные нарушения могут быть вызваны:

• ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
• лекарственными средствами (например, противовирусные препараты , антибиотики);
• физическим повреждением;
• инфекциями (например, малярия).

Гемолитическая микроангиопатическая анемия приводит к производству фрагментированных эритроцитов и может быть вызвана:

• дефектным искусственным сердечным клапаном;
• диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
• гемолитическим уремическим синдромом;

Симптомы гемолитической анемии

Симптомы и проявления гемолитической анемии разнообразны и зависят от вида анемии, степени компенсации, а также от того, какое лечение получал больной.

Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.

При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:

• бледность кожи и слизистых;
• ломкость ногтей;
• тахикардия;
• учащение дыхательных движений;
• снижение артериального давления;
• желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
• на ногах могут наблюдаться язвы;
• гиперпигментация кожи;
• желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе , нарушение стула, тошнота).

Следует заметить, что при внутрисосудистом гемолизе у больного наблюдается дефицит железа из-за хронической гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче). Вследствие кислородного голодания нарушается сердечная функция, что приводит к развитию у пациента таких симптомов как слабость, тахикардия, одышка и стенокардия (при тяжелой форме анемии). Из-за гемоглобинурии у больного также наблюдается потемнение мочи.

Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.

Диагностика гемолитической анемии

В общем анализе крови наблюдается:

• снижение уровня гемоглобина;
• снижение уровня эритроцитов;
• увеличение ретикулоцитов.

При микроскопии эритроцитов выявляется их серпообразная форма, а также кольца Кебота и тельца Жолли.

В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).

У детей, мамы которых страдали во время беременности анемией, к первому году жизни также нередко обнаруживается дефицит железа.

К проявлениям анемии нередко относятся:

• чувство усталости;
• расстройство сна;
• головокружение;
• тошнота;
• одышка;
• слабость;
• ломкость ногтей и волос, а также выпадение волос ;
• бледность и сухость кожных покровов;
• извращение вкуса (например, желание есть мел, сырое мясо) и обоняния (желание нюхать жидкости с резкими запахами).

В редких случаях у беременной могут наблюдаться обмороки .

При этом следует заметить, что легкая форма анемии может себя никак не проявлять, поэтому очень важно регулярно сдавать анализы крови для определения уровня эритроцитов, гемоглобина и ферритина в крови.

Во время беременности нормой гемоглобина считается показатель 110 г/л и выше. Снижение показателя ниже нормы считается признаком анемии.

В лечение анемии важную роль играет диета. Из овощей и фруктов железо усваивается значительно хуже, чем из мясных продуктов. Поэтому рацион беременной женщины должен быть богат мясом (например, говядина, печень, крольчатина) и рыбой.

Суточная норма железа составляет:

• в первый триместр беременности – 15 – 18 мг;
• во второй триместр беременности – 20 – 30 мг;
• в третий триместр беременности – 33 – 35 мг.

Однако ликвидировать анемию лишь с помощью диеты невозможно, поэтому женщине дополнительно необходимо будет принимать назначенные врачом железосодержащие препараты.

Наименование препарата	Действующее вещество	Способ применения
Сорбифер	Железа сульфат и аскорбиновая кислота.	В качестве профилактики развития анемии необходимо принимать по одной таблетке в день. С лечебной целью следует принимать две таблетки в день утром и вечером.
Мальтофер	Гидроксид железа.	При лечении железодефицитной анемии следует принимать по две – три таблетки (200 – 300 мг ) в сутки. С профилактической целью препарат принимается по одной таблетке (100 мг ) в день.
Ферретаб	Фумарат железа и фолиевая кислота.	Необходимо принимать по одной таблетке в день, при наличии показаний доза приема может быть увеличена до двух – трех таблеток в день.
Тардиферон	Железа сульфат.	С профилактической целью препарат принимать, начиная с четвертого месяца беременности по одной таблетке ежедневно или через день. С лечебной целью необходимо принимать две таблетки в день утром и вечером.

Кроме железа данные препараты могут дополнительно содержать аскорбиновую или фолиевую кислоты, а также цистеин, так как они способствуют лучшему усвоению железа в организме. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Любой человек, который с ответственностью подходит к вопросу о своем здоровье, как минимум один раз в год проходит обследование всего организма, которое обязательно включает анализ крови. И зачастую именно таким случайным медицинским осмотром и выявляется наличие анемии у человека. Ведь нередко анемическое заболевание протекает совершенно бессимптомно, большинство пациентов отмечают, что даже не догадывались о наличии такой патологии. Поэтому целесообразно будет разобраться в этом недуге и понять основные механизмы его развития.

Анемический синдром характеризует один важный факт – вследствие критически низкого уровня гемоглобина происходит кислородное голодание всех тканей организма, что приводит к нарушению работы окислительно-восстановительных реакций организма. Затем заболевание начинает активно прогрессировать, о чем будет свидетельствовать нарушенная работа кровяных телец.

Анемия смешанного генеза – это лишь одна из форм гипохромной анемии, которая также включает и другие формы. Еще одной формой можно выделить железонасыщенную анемию, при которой наблюдается недостаточное усвоение необходимого элемента. При этом процессе происходит изменение окраса эритроцитов. Заболевание прогрессирует на фоне нарушения всасывания необходимых веществ, что могло быть вызвано интоксикацией или другими патологиями.

Железоперераспределительная анемия – это также еще одна форма гипохромной анемии, которая характеризуется тем, что происходит патогенное нарушение транспортировки железа в кровь. При такой форме у человека не диагностируется дефицит железа, однако оно не используется по своему основному назначению. Нередко возникает на фоне воспалительных болезней. Похожей, но все таки немного различной, является другая форма — железная анемия, или железодефицитная.

Для более четкого представления о смешанной анемии необходимо было перечислить все формы гипохромной анемии, поскольку именно смешанная форма совмещает в себе практически все клинические признаки всех остальных форм. Происходит совмещение критического недостатка железа и других жизненно необходимых элементов. Комбинированная патология возникает вследствие ряда факторов: сепсис, обширная кровопотеря и другие.

Неуточненная анемия

В большинстве случаев пациентов с анемией точно установить провокатора развития заболевания не представляется возможным, а потому большая часть относится к категории неуточненной. Код по МКБ 10 анемии неуточненной фиксируется как D64.9.

Этиология неясной анемия до сих пор не может достоверно раскрыть провоцирующие причины, однако сейчас медицине известны некоторые моменты, которые способствуют появлению данной патологии.

Анемия неясного генеза появляется только как следствие определенного заболевания, но не может являться самостоятельной болезнью, а потому зачастую выступает как симптом. Этиология и патогенез анемии практически всегда фиксируются глобальным недостатком железа в организме человека. Нередко главной первопричиной выступает хроническая кровопотеря.

Факторы риска анемии

Учитывая общепринятую классификацию анемии, можно назвать несколько факторов риска, которые могут в значительной мере сказаться на развитии данной патологии:

1. Обширные кровопотери, зачастую являются предрасполагающим фактором постгеморрагической формы анемии.
2. Нарушения выработки кровяных телец, способствующие появлению многих форм анемий.
3. Железодефицитная анемия провоцируется недостаточным поступлением этого элемента с продуктами питания.
4. Витаминодефицитная анемия провоцируется несбалансированным питанием, повышенной потребностью в витаминах, нарушениями в работе печени.

Алиментарная анемия

Алиментарная анемия характеризуется серьезным нарушением кроветворной системы, которое появляется как следствие неправильного или несбалансированного питания. Зачастую такая разновидность диагностируется у детей раннего возраста, в группу риска попадают дети, которые достаточно рано перешли на искусственное питание. Такая форма анемии у вегетарианцев также не является редкостью.

Однообразный рацион, недостаточное усвоение железа организмом, низкое содержание меди и кобальта, витамина групп В, острая интоксикация организма, критический дефицит ферментов, а также других питательных веществ. Для устранения алиментарной анемии применяются следующие тактики: уменьшается потребление молока и углеводов, а рацион обогащается всеми необходимыми микроэлементами.

Токсическая анемия

Токсическая разновидность анемии относится к ряду гемолитических анемий, действие которых обусловлено патогенным влиянием большого количества химических веществ, а также бактериальных токсинов. Токсическая анемия возникает вследствие влияния на организм человека следующих веществ: соли меди, водород мышьяка, анилин, нитробензол и некоторые другие. Также может появиться анемия при отравлении свинцом. Свинцовая анемия возникает вследствие разрушающего действия этого металла.

Миелотоксическая анемия – это анемическая патология, отличительной характеристикой которой выступает токсическое угнетение костного мозга. Стоит учесть, что данная разновидность является формой железодефицитной анемии. Нередко провоцируется нарушениями в обменных процессах, что приводит к недостаточному продуцированию эритроцитов. При миелотоксической анемии происходит резкое изменение в кроветворении.

Почему появилась анемия?

Зачастую не только пациентов с этим диагнозом, но и других людей волнует один важный вопрос – от чего бывает анемия? Выяснить от чего возникает анемия в большинстве случаев достаточно проблематично, а потому нередко анемия остается неуточненной. Однако на сегодняшний день известны многие провоцирующие факторы, способствующие появлению анемического расстройства. Для более полной картины причин анемии стоит разобрать все основные разновидности.

Основная и единственная причина постгеморрагической анемии во всех случаях кроется в обширной кровопотери. А причинами такого состояния могут служить различные серьезные травмы, хирургические вмешательства, внутренние кровотечения брюшной полости, болезни легких, внематочная беременность. В случае с железодефицитной анемией причина заключается в критическом недостатке жизненно необходимого элемента.

Гемолитические анемии возникают у человека в результате усиленного разрушения кровяных телец – эритроцитов. Именно из-за этого картина крови демонстрирует резкое повышение продукта распада эритроцитов, а именно билирубина и свободного белка. Также существуют разновидности анемии, которые возникают у человека по причине недостатка необходимых витаминов группы В, фолиевой кислоты, чрезмерного употребления спиртных напитков. К таким расстройствам относится мегалобластная анемия, однако для неё еще характерен наследственный фактор.

Гипопластическая и апластическая форма анемического заболевания появляется под влиянием одного важного фактора – патологические нарушения костного мозга. Несмотря на то, что основная причина такого расстройства остается неустановленной, существует предположение, что провокатором выступает токсическое воздействие или излучение. Этих сведений достаточно, чтобы было понятно, как заболеть анемией. Только детально разобравшись, от чего появляется анемия, можно предотвратить появление серьезных патологий и опасных для человека последствий.

Профилактика анемии

Стоит отметить, что важно знать не только как заболевают анемией, но и профилактические меры для предотвращения такого явления.

Белководефицитная анемия предотвращается правильной корректировкой рациона, который включает все необходимые микроэлементы. Достаточно будет найти в сети Интернет полный список продуктов, которые богаты железом и витаминами группы В, а затем составить полноценный рацион.

Также стоит помнить, что не только от рациона и правильного питания зависит появления такого серьезного расстройства. Чрезвычайно важно постараться избегать длительного воздействия на организм токсических или ионизирующих излучений. А пациентам, у которых существуют предрасполагающие факторы, рекомендуется проходить профилактические приемы специальных препаратов.