Система крови у детей включает в себя костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его особенностями можно считать следующие:

Последовательное изменение тканей и органов, являющихся местом формирования элементов крови - желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и костный мозг;

Изменение типа кроветворения от мегалобластического к нормобластическому.

Имеется несколько этапов кроветворения в течение внутриутробного периода.

1) Ангиобластический период начинается с 19 дня внутриутробного развития в тканях желточного мешка. Развивающийся мезодермальный слой включает мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же находятся самые примитивные клетки крови, которые с этого времени могут мигрировать в другие ткани. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но могут возникнуть и примитивный мегакариоциты и клетки, напоминающие гранулированные лейкоциты.

2) Экстрамедуллярный период начинается после 10-той недели беременности, когда кроветворение в желточном мешке заканчивается и переносится в печень и селезенку. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме, как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных клеток. С 3-его месяца внутриутробного развития кроветворение начинает происходить также в селезенке. Эритроциты плода она продуцирует до 7 месяцев гестации, миелоциты до 7 лет, моноциты и эозинофилы - в течение всей жизни человека.

Лимфопоэз возникает на 2-ом месяце, лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках.

В норме к моменту рождения ребенка основная функция кроветворения ложится на красный костный мозг, но в критических ситуациях, например, при массивной кровопотере очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени могут появляться у детей до 7-10 лет.

3) Костный мозг закладывается в конце 3-его месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца внутриутробного периода начинается медуллярный период кроветворения. Кроветворение в красном костном мозге сначала идет параллельно с экстрамедуллярным, а затем, в конце внутриутробного периода и в течение всей жизни, становится основным процессом образования клеток крови. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации в красном костном мозге начинают появляться первые жировые клетки. К 7 годам желтый костный мозг заполняет диафизы трубчатых костей. К 15 годам, как и у взрослых, красный костный мозг занимает лишь плоские кости и эпифизы длинных трубчатых костей, но при экстремальных ситуациях в жировом костном мозге вновь могут появиться очаги кроветворения.

По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза и лимфопоэза. В миелоидном ряду через стадию бипотентных клеток-предшественниц формируются направления грануломонопоэза, гранулдоэритропоэза и эритромегакариоцитопоэза. Далее следуют унипатентные клетки гранулоцитопоэза, эозинопоэза, базофилопоэза, из которых и формируются уже морфологически различные зрелые и промежуточные лейкоциты.

Колониестимулирующими факторами гранулоцитопоэза являются лейкопоэтины - лактоферрин и простогландины, эритропоэза - эритропоэтины, тромбоцитопоэза - тромбопоэтин, Т-лимфоцитов - тимозин и Т-ростовой фактор.

84. У плода при сроке гестации 4 месяца количество эритроцитов составляет 1,75×10 12 /л., гемоглобина 60 г/л; На 7 и 10 месяце внутриутробного развития эритроцитов соответственно 3,5×10 12 /л. и 6,0×10 12 /л., гемоглобина 110 -190 г/л. В 9-12 недель внутриутробного развития в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (HbP), который в более поздние сроки заменяется на фетальный гемоглобин (HbF). С 3-ей недели гестации начинается синтез взрослого HbA, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. К моменту рождения HbF составляет приблизительно 60%, а HbA - 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет приспособительное значение и способствует обеспечению организма плода кислородом, когда оксигенация крови в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. После рождения эритроциты, содержащие большое количество HbF подвергаются гемолизу, поэтому в кровеносном русле ребенка циркулирует большое количество непрямого билирубина. Коньюгация непрямого билирубина в водорастворимый прямой и его выведение из организма осуществляется с помощью фермента печени глюкоронилтрансферазы. Однако, даже у доношенного ребенка отмечается дефицит этого фермента, что приводит к развитию транзиторной гипербилирубинемии, клинически проявляющейся физиологической или коньюгационной желтухой новорожденных. Она появляется на вторые сутки после рождения и самопроизвольно исчезает к 7-10, максимально к 14 дню. У детей, родившихся раньше положенного срока в эритроцитах больше HbF, а в печени меньше фермента глюкоронилтрансферазы, в связи с чем, желтуха у них может продолжаться до 3-х недель, а у глубоконедоношенных вызвать билирубиновую энцефалопатию.

Физиологический гемолиз имеет и положительное значение, так как пополняет запасы депонированного железа в организме ребенка.

Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. У новорожденных в первые сутки жизни повышенно содержание гемоглобина и эритроцитов и составляет 180-240 г/л, и 7,6×10 12 /л соответственно. В первые часы после рождения эти цифры могут еще увеличиться за счет концентрации крови в связи с потерей новорожденным жидкости и за счет плацентарной трансфузии. Это состояние называется физиологической полицитемией или физиологическим эритроцитозом . Большое количество эритроцитов и содержание в них фетального гемоглобина очень важно, так как защищает новорожденного от возможной даже при физиологических родах анте-интранатальной гипоксии. С конца 1-ых и на 2-ые сутки жизни количество эритроцитов и гемоглобина снижается и к 15 дню составляет 4,5-6,0×10 12 /л и 150-230 г/л.

Для крови новорожденного характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, повышенное содержание (до 51%) ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), нормоцитов и эритробластов, что указывает на активный эритропоэз. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-6 раз меньше, чем у детей старше года и взрослых. Цветной показатель у новорожденных составляет 1,0-1,2 из-за повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах.

К концу периода новорожденности количество эритроцитов снижается до 4-4,5×10 12 /л, гемоглобин уменьшается до 110-116-130 г/л, а к 2-3 месяцам жизни у ребенка, родившегося доношенным, и к 1,5-2 месяцам у недоношенных детей гемоглобин может быть и ниже. Это явление получило название физиологической анемии и связано с истощением созданного в последние месяцы внутриутробного развития депо железа в печени и недостаточным поступлением железа извне, так как в грудном молоке его мало, а других железосодержащих продуктов в рационе ребенка этого возраста еще нет. Поэтому в 3 месяца доношенным и в 1,5-2 месяца недоношенным детям обязательно делают анализ крови, и при необходимости, проводят коррекцию питания или назначают препараты железа.

Анизоцитоз и полихроматофилия после 2-3 месяцев жизни обычно исчезают, количество ретикулоцитов снижается и составляет в среднем 3-15%. Цветной показатель всегда меньше единицы. К середине первого года жизни число эритроцитов составляет 4-4,5×10 12 /л, а содержание гемоглобина начинает достигать 116-130 г/л. Такими эти показатели остаются в течение всего первого года жизни. Число ретикулоцитов на первом году жизни несколько выше и составляет в среднем 5-15%, а после года их число снижается до 3-10%.

У детей в возрасте старше 1 года число эритроцитов 4,5-5,0×10 12 /л, гемоглобина 120-140 г/л, а цветной показатель составляет 0,85-0,95.

Осмотическая резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотоническим растворам хлорида натрия различной концентрации. Минимальная осмотическая резистентность означает появление первых признаков гемолиза и составляет у детей в возрасте старше года 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. У новорожденных детей и детей грудного возраста эритроциты менее стойки к действию гипотонических растворов. Их минимальная осмотическая резистентность меньше и составляет 0,48-0,52% раствора хлорида натрия. Максимальная резистентность эритроцитов обозначается той концентрацией гипотонического раствора хлорида натрия, при которой наступает полный гемолиз даже самых устойчивых эритроцитов. Во все периоды детства она в среднем составляет 0,32-0,36% раствора хлорида натрия.

Скорость оседания эритроцитов в первые несколько дней жизни очень низкая и составляет 0-2 мм/ч. У грудных детей - 4-8 мм/час, у детей старше года 4-12 мм/час.

Показатель гематокрита у новорожденных составляет 64-44 объемных процентов, в возрасте 2-х месяцев - 42, в возрасте 5-месяцев - 36, 12 месяцев - 35, 3-х лет - 36, 5-ти лет - 37, 10-15 лет - 39 объемных процентов.

85. В периферической крови в первые часы жизни число лейкоцитов может быть до 30×10 9 /л. Это состояние называется физиологическим лейкоцитозом. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных (1-17%), юных форм, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Затем число лейкоцитов начинает снижаться и к 10-12 дню становится равным 6-14×10 9 /л, в среднем 10-12×10 9 /л. На этих цифрах количество лейкоцитов остается в течение первого года жизни ребенка. В более старшем возрасте число лейкоцитов снижается до 4-10×10 9 /л.

В течение жизни ребенка происходят изменения лейкоцитарной формулы. При рождении нейтрофилы составляют в ней 60-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 12-28%. Со 2-3-го дня жизни начинает снижатся число нейтрофилов и увеличивается количество лимфоцитов, при этом из крови полностью исчезают миелоциты, уменьшается число ретикулоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. В интервале между 3 и 7 днем жизни происходит первый перекрест лейкограммы - выравнивается количество нейтрофилов и лимфоцитов на цифрах 40-44%. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов и к году количество лимфоцитов достигает 65%. Такое соотношение лимфоцитов и нейтрофилов сохраняется в течение 3-4 лет жизни. В интервале от 4-х до 7-ми лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь выравнивается (второй перекрест лейкограммы ), а в дальнейшем постепенно увеличивается число нейтрофилов и уменьшается количество лимфоцитов. Для практики можно запомнить правило: перекресты лейкограммы происходят на 4 день и 4 год жизни ребенка, при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов по 44%.

С 12лет лейкоцитарная формула мало отличается от таковой у взрослого человека. Нейтрофилов в норме 45-70%, а лимфоцитов 18-40%.

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы и играют существенную роль в механизме свертывания крови. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150 до 300×10 9 /л.

Показатели и индексы миелограммы здоровых детей

Миелограмма здоровых детей (в %)

	1 мес-1 год		Старше 3 лет
Ретикулярные
Бластные
Миелоциты
Микромиелобласты
Нейтрофильный ряд: промиелоциты миелоциты метамиелоциты
Палочкоядерные нейтрофилы
Сегментоядерные нейтрофилы
Миелоциты эозинофильные
Метамиелоциты эозинофильные
Палочкоядерные эозинофильные
Сегментоядерные эозинофильные
Базофилы
Лимфоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Проэритробласты
Эритробласты полихроматофильные
Нормобласты
Нормобласты оксифильные
Мегакариобласты
Промегакариоциты
Мегакариоциты
Лимфоидные клетки
Всего клеток эритроидного ростка
Миелоэритробластическое соотношение
Индекс созревания эритроцитов

Для практического использования наибольшее значение имеют следующие индексы миелограммы:

1. Количество миелобластов не должно превышать 2-5% клеток мтелоидного ряда, а каждая из последующих по зрелости групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные лейкоциты) составляют по 10-15% от общего количества клеток этого ряда. Этот показатель имеет решающее значеие для диагностики лейкоза.
2. Лейко-эритробластическое соотношение (отношение всех видов лейкоцитов ко всем клеткам эритронормобластического ряда) равно 4:1, то есть содержание клеток эритроцитарного ряда в норме не превышает 25-30% по отношению клеткам миелоидного ряда. Этот индекс используется для диагностики гипо- и апластических анемий, когда содержание клеток эритроцитарного ряда уменьшается, а лейко-эритробластическое соотношение увеличивается. После острых кровопотерь и при гемолизе количество клеток эритроцитарного ряда может компенсаторно увеличиться (усиленная регенерация) и лейко-эритробластическое соотношение станет меньше.

Л/Э = гранулоциты + моноциты + лимфоциты____ = 4:1

1. Костно-мозговой индекс нейтрофилов (соотношение молодых форм лейкоцитов к зрелым) равен 0,6-0,8. Этот индекс имеет диагностическое значение при хроническом миелолейкозе (так как увеличивается количество молодых незрелых форм лейкоцитов), а также при тяжелых микробно-воспалительных процессах, например при септикопиемии, когда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных лейкоцитов и миелоцитов.

КМИН = миелобласты+промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты = 0,6-0,8

палочкоядерные + сегментоядерные

1. Индекс созревания красной крови (соотношение гемоглобинсодержащих клеток форм ко всей сумме клеток красного ряда) равен 0,8. Имеет значение для диагностики эритробластозов.

ИСКК = полихроматофильные + оксифильные нормобласты = 0,8

эритробласты + пронормобласты + нормобласты

Основные физико-химические и биохимические свойства крови

Общее количество крови у новорожденных составляет 14,7% от массы тела, у грудных детей - 10,9%, у детей в возрасте от 6 до 16 лет - 7%, у взрослых - 5-5,6%.

Абсолютное количество крови у детей с возрастом увеличивается, но относительное количество ее (к массе тела) уменьшается. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 150 мл крови, у грудных детей - 110 мл, в младшем школьном возрасте - 70 мл, в старшем школьном возрасте - 65 мл.

Удельный вес крови у новорожденного составляет 1060-1080, в школьном возрасте 1060-1062, у взрослых - 1050-1062.

Биохимические показатели крови:

Общий белок - 70-90 г/л;

Альбумины - 56,5-66,5%

Глобулины - 33,5-43,5%

ά 1 - глобулины - 2,5-5,0%

ά 2 - глобулины - 5,1-9,2%

β- глобулины - 8,1-12,2%

γ- глобулины - 12,8-19,0%.

Исследование общего содержания белка в сыворотке крови помогает при диагностике белководефицитных состояний (дистрофии, аминоацидурии, анемии). Соотношение альбуминов-глобулинов меняется при нефротическом синдроме (количество альбуминов снижается), изменение фракции глобулинов характерно для воспалительных, иммунопатологических, аллергических заболеваний.

Глюкоза - 3,3-5,5 ммоль/л.

Исследование содержания глюкозы в сыворотке крови необходимо для диагностики сахарного диабета, гипергликемических состояний, синдрома кетоацидоза. Параллельно необходимо исследовать содержание глюкозы в моче, кетоновых тел в крови и моче.

Общий билирубин - 8,5-20,5 мкмоль/л;

Прямой билирубин - 0-5,1 мкмоль/л;

Непрямой билирубин - до 16,5 мкмоль/л;

АСТ - не выше 40 МЕ;

АЛТ - не выше 30 МЕ.

Исследование содержания билирубина и его фракций еобходимо для диагностики гепатитов, гемолитических, механических желтух любого генеза. Признаком воспалительного процесса в печени считается повышение уровня трансаминаз.

Неорганический фосфор - 0,81-1,55 ммоль/л;

Кальций - 2,2-2,75 ммоль/л;

Фосфор - 1,25 мкмоль/л

Сывороточное железо - 7,16-28,65 мкмоль/л;

Общая железосвязывающая способность сыворотки - 2,27-2,64 мг/л;

Медь 12,5-22 мкмоль/л;

Магний - 0,7-1,07 мкмоль/л;

Калий - 3,6-6,3 ммоль/л;

Натрий - 135-152 ммоль/л;

Хлориды - 95-110 ммоль/л.

Исследование содержания микроэлементов в сыворотке крови широко используется для диагностики рахита, рахитоподобных заболеваний, патологии щитовидной и паращитовидной желез (кальций, фосфор). Содержание натрия, хлора, калия определяется при нарушениях водно-электролитного баланса при рвоте, срыгивании, диспепсическом синдроме, эксикозе, нарушениях сердечного ритма, лечении сердечными гликозидами и глюкокортикоидами.

Для диагностики железодефицитных анемий кроме содержания сывороточного железа необходимо исследовать железосвязывающую способность сыворотки, а также содержание других необходимых для синтеза гема микроэлементов - меди, кобальта, магния

Общие липиды - 4-8 г/л;

Фосфолипиды - 1,3-3,3 ммоль/л;

Общий холестерин - менее 5,2 ммоль/л.

Эти показатели используются для диагностики нарушений жирового обмена, назначаются детям из группы риска по развитию артериальной гипертензии, раннего атеросклероза, при сахарном диабете, болезнях печени.

Мочевина - 4,2-8,3 ммоль/л;

Остаточный азот - 19-29 ммоль/л;

Креатинин - 50-115 мкмоль/л.

Для определения степени тяжести почечной недостаточности при заболеваниях почек, гемолитико-уремическом синдроме, отравлениях, ожогах, синдроме сдавления проводят исследования этих показателей.

При воспалительных, инфекционно-аллергическихзаболеваниях определяют С-реактивный белок, который в норме отсутствует и появляется только при воспалительных заболеваниях и обозначается «+».

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых.

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

капиллярной (по Сухареву) - 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения - не более 4 минут;

Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)

Показатели коагулограммы в норме и патологии

Показатель	гипокоагуляции	У здоровых детей	гиперкоагуляции
Время рекальцификации плазмы крови в секундах (I фаза свертывания крови)		От 60 до 120-130
Толерантность оксалатной плазмы к гепарину (II фаза свертывания крови)	12-14 и более		7-5 и менее
Тромботест I-VII степени (III фаза свертывания)
	менее 1 г/л		более 5 г/л
Фибринолитическая активность плазмы крови в минутах	18 и более		13-14 и менее

87. План обследования больного с заболеваниями системы крови

Расспрос:

• жалобы;
• анамнез жизни;
• анамнез болезни.

Объективное обследование:

1. Осмотр

Оценка сознания, двигательной активности, положения тела;

Наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;

Окраска кожи;

Наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.

2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.

3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.

4. Аускультация - выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

5. Эндотелиальные пробы - пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий клинический анализ крови;

Биохимическое исследование крови;

Стернальная пункция (миелограмма);

Коагулограмма;

Цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);

Иммунологические и иммуноферментные исследования;

Биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Для диагностики осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся анализы мочи, рентгенограмма органов грудной клетки, суставов, трубчатых костей и черепа, ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография, Ядерно-магнитно-резонансная томография и другие методы исследования.

Дети могут предъявлять жалобы на слабость, повышенную утомляемость бледность, желтушность кожных покровов, снижение аппетита, одышку (при анемиях). Для больных с лейкозом помимо выше указанных жалоб характерны похудание, повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь на теле, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в костях, выраженная слабость, увеличение живота за счет печени и селезенки. У больных с геморрагическими диатезами могут быть кровотечения, кожные геморрагические сыпи, боли в животе, боли, деформация и ограничение функции суставов, изменение цвета мочи и кала из-за примеси крови.

При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность, например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, анемией Минковского-Шаффара, гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию.

К анемиях у маленьких детей предрасполагают токсикоз и анемия во время беременности у матери, недоношенность, нерациональный характер питания, недостаточное потребление минеральных веществ, витаминов, частые и длительные заболевания, наличие очагов хронической инфекции, несоблюдение режима дня и малая продолжительность прогулок.

В случае гемолитической анемии новорожденного важно указание на несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору.

У детей более старшего возраста гемолитические кризы возникают после перенесенных в ближайшие 3 недели острых заболеваний, приема лекарственных препаратов, проведения профилактических прививок, употребления в пищу некоторых продуктов питания.

При геморрагических диатезах анамнез также очень важен. У больных гемофилией повышенная кровоточивость прослеживается у мужчин по материнской линии. Выясняется момент появления первых симптомов (пересечение и перевязка пуповины, прорезывание и лечение зубов, расширение двигательной активности ребенка). Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются на фоне сенсибилизации после перенесенных инфекций, вакцинации, приема лекарственных средств. Геморрагический васкулит часто начинается с картины «острого живота». Являясь инфекционно-аллергическим заболеванием, он патогенетически связан с острыми вирусными заболеваниями, профилактическими прививками.

У больных лейкозом заболевание может начаться как остро с лихорадки и выраженных клинических симптомов, так и исподволь с необъяснимой слабости, утомляемости, субфебрилитета. К сожалению, такие больные поступают в стационар по прошествии достаточно большого времени от начала заболевания.

Осмотр больного следует начинать с оценки состояния, сознания, положения. Сознание у гематологического больного может отсутствовать в связи с выраженной интоксикацией или поражением центральной нервной системы (при лейкозах). Вынужденное положение может быть при болях в животе (абдоминальная форма геморрагического васкулита), болях в костях и суставах (гемофилия, геморрагический васкулит, лейкоз).

Стигмы дисэмбриогенеза характерны для больных с врожденными семейно-наследственными формами гемолитических и апластических анемий.

Отставание в физическом развитии может быть при гипопластических и апластических анемиях (гипопластическая конституция) и при лейкозах и геморрагических диатезах в связи с резкой потерей массы и частыми кровопотерями. При лечении кортикостероидами в качестве побочного эффекта развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Затем мы обращаем внимание на цвет кожных покровов. Бледность кожи и слизистых оболочек характерна для анемий и анемического синдрома при лейкозе, геморрагических диатезах, хронических интоксикациях и гельминтозах. Она связана с уменьшением синтеза гемоглобина вследствие дефицита белка, витаминов, микроэлементов, угнетением эритропоэза, обильной кровопотерей и гемолизом.

Желтушность кожи и склер характерна для гемолитических анемий, эритроцитопатий или гемоглобинозов, когда вследствие гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина.

При осмотре можно обнаружить геморрагическую сыпь, которая является основным симптомом объединяющим геморрагические диатезы. Эта сыпь различна по размерам от мелкоточечной (петехиальной) симметрично расположенной с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах при геморрагическом васкулите, до более крупной (экхимозы и гематомы) при гемофилии, когда степень травмы не соответствует тяжести геморрагического синдрома. Язвы и некрозы на коже и слизистых оболочках характерны для лейкоза, и обусловлены наслоением вторичной микробной инфекции на фоне снижения иммунитета.

Спонтанные кровотечения из носа характерны для болезни Верльгофа, а из открытых ран (лунки после удаления зуба) для гемофилии.

Припухлость в области периферических лимфоузлов характерна для лейкоза, лимфогрануломатоза.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. Чаще поражаются крупные суставы (локтевые, коленные) в отличие от геморрагического васкулита, при котором развиваются симметричные артриты голеностопных и лучезапястных суставов.

Увеличение объема живота вследствие гепатоспленомегалии характерно для лейкоза, гемолитических анемий, болезни Верльгофа.

Методом пальпации исследуют лимфатические узлы, суставы, печень и селезенку, проводят эндотелиальные пробы.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы. Их необходимо пальпировать симметрично с двух сторон, определяя величину, количество, подвижность, отношение к коже, подкожно-жировой клетчатке и между собой, болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным, консистенция в норме эластичная, а пальпация безболезненная. Увеличение лимфатических узлов характерно для анемии (микрополиадения), лейкоза (множество неспаянных между собой и с окружающими тканями, безболезненных лимфоузлов) и лимфогрануломатоза («мешок с картошкой»).

При пальпации брюшной полости выявляется болезненность, характерная для абдоминальной формы геморрагического васкулита, увеличение печени и селезенки, характерное для лейкоза, гемолитических анемий, тромбоцитопенической пурпуры.

Данные пальпации органов брюшной полости подтверждаются перкуссией.

Кроме специфических симптомов при обследовании больного с заболеванием системы крови могут выявляться функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем. При аускультации сердца у ребенка с анемией можно выслушать приглушение тонов, компенсаторную тахикардию, функциональный систолический шум над областью сердца и шум «волчка» на сосудах шеи. При длительной гормональной терапии может появиться гипокалиемия, и как следствие, нарушение ритма сердца, артериальная гипертензия, боли в животе.

Система органов дыхания реагирует на снижение гемоглобина компенсаторной одышкой, а для больных лейкозом грозным осложнением является пневмония, развивающаяся вследствие резкого снижения иммунитета.

При почечной форме геморрагического васкулита могут быть выявлены отеки, гематурия, клинические симптомы почечной недостаточности.

Осмотр кала выявляет кишечное кровотечение, характерное для абдоминальной формы геморрагического васкулита. При гемолитической анемии необесцвеченный кал является важным дифференциально-диагностическим отличием ее от вирусного гепатита.

Эндотелиальные пробы позволяют выявить повышенную ломкость кровеносных сосудов кожи. В клинической практике наиболее часто используются:

Симптом жгута (симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде) : на среднюю треть плеча накладывается жгут или манжета тонометра с таким расчетом, чтобы прекратить венозный отток, сохранить артериальный приток (то есть пульс на лучевой артерии должен быть сохранен). У здорового человека через 3-5 минут экспозиции кожа ниже жгута или манжеты (в локтевом сгибе) не меняется, а у больных с повышенной ломкостью сосудов появляется петехиальная сыпь в количестве более 4-5 элементов.

Симптом щипка : растяжение и смещение в перпендикулярном направлении кожной складки на передней или боковой поверхности грудной клетки у здоровых детей оставляет лишь небольшую гиперемию (по типу дермографизма), а у больных детей - кровоизлияние.

Молоточковый симптом : легкое постукивание молоточком по грудине у здоровых детей изменения кожи не вызывает, а при повышенной ломкости сосудов вызывает появление геморрагий.

Таким образом, при объективном исследовании больных с заболеваниями системы крови наиболее часто обнаруживаются следующие патологические синдромы: интоксикационный, анемический, кожно-геморрагический, гиперпластический (гепатолиенальный, лимфоаденопластический), язвенно-некротический, костно-суставной, абдоминальный, мочевой, кардиоваскулярный и неврологических расстройств.

Эмбриональное кроветворение. Впервые у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка. Появляются примитивные клетки - мегалобласты - первый период гемопоэза (мезобластический).

Второй (печеночный) период - после 6 нед и достигает макси­мума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз. Мегалобласты замещаются эритробластами. На 3 - 4-м месяце в гемопоэз включается селе­зенка. Наиболее активно она функционирует с 5-го по 7-й месяц. В ней осуществляется эритроцито- и гранулоцитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке с конца 7-го месяца внутриутробного развития. К моменту рождения прекращается кроветворение в печени, а селе­зенка утрачивает, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4 - 5-м месяце - третий (костномозговой) период, который постепенно становится определяющим.

Соответственно различным периодам - три типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и взрослого (НЬА). НЬР встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8 - 10-й неделе беременности у плода 90 - 95% состав­ляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (10%). При рождении количество фетального гемоглобина - 45% - 90%. HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожд. является кост­ный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако с первого года жизни начинается частичное превра­щение красного костного мозга в желтый, а к 12 - 15 годам кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, пейеровы бляшки кишечника.

Периоду новорожденности свойственна быст­рая истощаемость костного мозга. Под влиянием инфекций, анемий и лейкозов у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови не является постоян­ной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140 - 150 мл на 1 кг массы, а у взрослого - 5,0 - 5,6%, или 50 - 70.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7-1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желту­хи. Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 8 мкм (при норме 7,2 - 7,5 мкм); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Осмотическая стой­кость эритроцитов ниже - гемолиз наступает при больших кон­центрациях NaCl - 0,48 - 0,52%, а максимальная - выше 0,3%. У взро­слых минимальная резистентность равна 0,44 - 0,48%.

В течение первых часов жизни число лейкоцитов увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10 - 12 * 109/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60-50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5- 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (пер­вый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50-60% становится нормаль­ным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглоби­на, наличие молодых форм эритроцитов указывают на уси­ленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в перифери­ческую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. После рождения устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов.

Число кровяных пластинок в период новорожденности в среднем составляет 150 - 400 тыс. Отмечается их анизоцитоз.

Продолжительность кровотечения 2 - 4 мин. Время свертывания может быть ускоренным. Гематокрит - 54%.

Кровь детей первого года жизни - продолжается снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин снижается до 120 - 115 г/л, а эритроциты - до 4,5 - 3,7. ЦП ста­новится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветвор­ного аппарата. Уменьшается и диаметр эритроцитов до 7,2 - 7,5 мкм. Гематокрит уменьшается до 36% к концу 5 - 6-го месяца. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертата состав крови приобретает черты, характер­ные для взрослых.

Кровь недоношенных детей - выявля­ются очаги экстрамедуллярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке. Для красной крови характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содер­жание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Картина белой крови - более значительное количество молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). СОЭ замед­лена до 1-3 мм/ч.

1 из 31

Презентация - Анатомо-физиологические особенности системы крови

Текст этой презентации

Разработана в соответствии с ФГОС для специальности «Фармация» Преподавателем: Завершинской Л.А.
Занятие №13Анатомо-физиологические особенности системы крови

Содержание
1. Общая характеристика жидкостей, образующих внутреннюю среду организма. 2. Система крови, составляющие, особенности. 3. Плазма крови, состав, свойства. 4. Форменные элементы крови, характеристика. 5. Свертывающая и противосвертывающая системы крови. 6. Гемолиз. 7. Группы крови. Переливание крови. 8. Влияние факторов внешней среды, социальных факторов на качественный состав крови.

Опрос:
1. К какой группе тканей относится кровь и почему? 2. В какой системе органов циркулирует кровь? Назовите составляющие этой системы. 3. Какой орган влияет на движение крови по сосудам? Назовите местонахождение и основные анатомические образования. 4. Какие анатомические образования способствуют продвижению крови внутри сердца? 5. По каким сосудам движется кровь и как устроена стенка этих сосудов? 6. По каким законам происходит движение крови по сосудам?

Содержание
1. Общая характеристика жидкостей, образующих внутреннюю среду организма. 2. Система крови, составляющие, особенности. 3. Плазма крови, состав, свойства. 4. Форменные элементы крови, характеристика. 5. Свертывающая и противосвертывающая системы крови. 6. Группы крови. Переливание крови. 7. Гемолиз 8. Влияние факторов внешней среды, социальных факторов на качественный состав крови.
Тестовый опрос

Внутренняя среда организма (лат. - medium organismi internum) - совокупность жидкостей организма, находящихся внутри него, как правило, в определённых резервуарах (сосуды) и в естественных условиях никогда не соприкасающихся с внешней окружающей средой.

В состав внутренней среды организма входят кровь, лимфа, межклеточная жидкость. Омывая все клетки, внутренняя среда выполняет следующие функции: 1) Транспортную 2) Защитную 3) Гемостатическую (Свертываемость крови -прекращение кровотечения) 4) Гомеостатическую (Поддерживают постоянство внутренней среды организма) 5) Дыхательную 6) Экскреторную 7) Терморегуляционную 8) Гуморальную (переносит поступающие в кровь гормоны, метаболиты (продукты обмена веществ) и осуществляет химическое взаимодействие в организме)

Система крови
Кровь Органы кроветворения и Красный костный мозг кроверазрушения селезенка, лимфатические узлы, печень Кровь как ткань обладает следующими особенностями: 1) все ее составные части образуются за пределами сосудистого русла 2) межклеточное вещество ткани является жидким 3) основная часть крови находится в постоянном движении У человека кровь составляет 6-8% от массы тела, в среднем 5-6 л.

Кровь
плазма 55%
форменные элементы 45%
эритроциты
лейкоциты
тромбоциты

Плазма - жидкость соломенного цвета
Неорганические вещества:
Органические вещества:
Белки – 7-8% Глюкоза – 0,1 % Жиры Гормоны Продукты распада 2,1% витамины
неорганические соли 0,9% вода 90-92%

Белки плазмы: альбумины, глобулины, протромбин, фибриноген. Значение белков плазмы: 1. Альбумины соединяясь со многими веществами, осуществляют их транспортировку к тканям. Альбумины используются тканями в качестве пластического материала. 2.Глобулины содержат антитела, обеспечивают иммунитет. 3. Протромбин и фибриноген участвует в процессе свертывания крови. 4. Белки повышают вязкость крови для поддержания давления крови в сосудах. 5. Белки имеют большую молекулярную массу, поэтому удерживают в сосудистой системе определенное количество воды – обеспечивают онкотическое давление крови. 6. Белки участвуют в поддержании постоянной реакции крови. В крови поддерживается постоянство реакции, определяется концентрацией водородных ионов. рН = 7,36 -7,42 - слабощелочная. Смещение pH среды в кислую сторону – ацидоз, смещение в щелочную сторону – алкалоз. Постоянство реакции крови поддерживаются буферными системами крови Плазма также переносит углекислый газ, гормоны, ферменты, антигены. Плазма крови, лишенная фибриногена – это сыворотка.

Форменные элементы крови Эритроциты - красные кровяные клетки, придают крови цвет. Имеет вид двояковогнутых дисков, лишенных ядра. Эритроциты переносят весь кислород и переносят 10% углекислого газа. Количество у женщин - 3,7 – 4,5 * 1012/л, у мужчин – 4,6 – 5,1 * 1012/л. В состав входит гемоглобин, состоит из белка глобина и содержащего железо гема. Гемоглобин у женщин 120 –140 г/л, у мужчин 140 – 160 г/л. цветовой показатель – 0,86-1,1. СОЭ: зависит от состава плазмы. При инфекционных заболеваниях, воспалительных процессах, у беременных, СОЭ – ускорено. СОЭ: женщины – 2-15 мм/ч, мужчины – 1-10 мм/ч. При уменьшении числа эритроцитов в крови возникает заболевание – анемия, малокровие (эритропения). При увеличении числа эритроцитов - эритроцитоз

Лейкоциты - белые кровяные клетки. Общее количество: 4 * 109/л – 9 * 109/л. Лейкоциты имеют ядро и способны к активному движению. Они делятся на две группы: Снижение общего количество лейкоцитов – лейкемия (угнетение костного мозга под действием рентгеновских лучей или токсинов). Увеличение количества лейкоцитов – лейкоцитоз

Все виды лейкоцитов неодинаковы по величине, форме ядер и свойствам протоплазмы.

Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение видов лейкоцитов.
Имеет огромное значение в диагностике заболеваний

Тромбоциты - красные кровяные пластинки, сферической формы, лишенные ядра. В крови содержится 180 *109/л - 320 * 109/л. Особенностью тромбоцитов является свойство прилипать у чужеродной поверхности и склеиваться между собой, при этом они разрушаются, выделяя вещество – тромбопластин, способствующий свертыванию крови. Функция тромбоцитов: Обеспечивают свертываемость крови (прекращение кровотечения - гемостаз)

Свертывание крови является защитной реакцией организма. Образующийся сгусток закупоривает поврежденные сосуды и предотвращает потерю значительного количества крови. Свертывание крови обусловлено превращением находящегося в плазме растворимого белка фибриногена в нерастворимый фибрин. Свертывание крови – очень сложный ферментативный процесс. В нем участвуют 13 факторов, содержащихся в плазме крови, а также вещества, освобождающиеся при ранении из поврежденных тканей и разрушающихся тромбоцитов. Свертывание крови, принято подразделять на три стадии:

Cтадии свертывания крови: I стадия: предшественник тромбопластина (неактивный тромбопластин) + Са2+ + факторы плазмы (антигемофилический фактор) активный тромбопластин II стадия: протромбин + Са2+ + активный тромбопластин тромбин III стадия: фибриноген + тромбин фибрин - осадок в виде нитей. Эти нити образуют каркас тромба.
Из тромбоцитов выделяется вещество – ретрактозим, который уплотняет кровяной сгусток, что способствует его укреплению и стягиванию краев раны и выделяется - серотонин, вещество вызывающее сужение сосудов. Выпущенная из сосудов кровь начинает свертываться через 3-4 минуты, а через 5-6 минут превращается в плотный сгусток.

В крови имеется вторая система – противосвертывающая, которая препятствует процессам внутрисосудистого свертывания крови. Антисвертывающая система (гепарин)– это совокупность содержащих в крови веществ, препятствующих образованию кровяного сгустка. Фибринолитическая система (плазмин, фибринолизин) – совокупность содержащихся в крови веществ, обеспечивающих растворение фибриного сгустка, т.е. плазмин растворяет тромб.

Гемолиз
Гемолиз – это разрушение оболочки эритроцита и выхода гемоглобина в окружающую среду. Гемолизирующая кровь ядовита и её не переливают. Различают гемолиз: 1) химический (бензин, ацетон, жирорастворитель), 2) биологический (укус змеи, скорпиона), 3) механический (при встряхивании крови), 4) осмотический – когда эритроциты попадают в гипотонический раствор (при этом вода поступает в эритроциты  набухают  повышается давление  лопаются).

Группы крови. В эритроцитах находятся антигены – агглютиногены, их условно называют А и В, аналогичные белки находятся в плазме -  и - агглютинины. Белки распределяются по 4 вариантам: 0 (I) группа крови в эритроцитах нет белков А и В – агглютиногенов, а в плазме есть белки  и  -– 46,5% - населения; А (II) группа крови в эритроцитах агглютиноген А, в плазме агглютинин  -– 42% населения; В(III) группа крови в эритроцитах агглютиноген В, в плазме агглютинин  - 8,5% населения; АВ (IV) группа крови в эритроцитах агглютиногены А и В, в плазме нет  и  -– 3% населения. Если родственные белки А и  или В и  встречаются в кровеносном русле, то происходит склеивание (агглютинация) и гемолиз (разрушение) эритроцитов – возникает тяжелое состояние, которое называется – гемотрансфузионным шоком. Группу крови определяют при помощи стандартных сывороток (плазма крови, лишенная фибриногена – сыворотка), содержащих известные агглютинины.

Человек, которому переливают кровь – реципиент, а который отдает – донор. Обычно переливают только одногруппную кровь, но в экстренных случаях может быть использована кровь универсальных доноров. В настоящее время предпочитают переливать отдельные фракции крови: плазму, эритроцитарную и лейкоцитарную массу, а также кровезаменители, NaCl.
Резус-фактор – белок в эритроцитах (85% - Rh + , 15% - Rh -). Особенностью резус-фактора является то, что у людей отсутствует антирезус – агглютинины. Его определение имеет большое значение при переливании крови, при некоторых заболеваниях, а также для беременных (резус – несовместимость крови плода (Rh +) и матери (Rh -)).

Тестовый опрос
Вариант № 1 1. В плазме глюкозы содержится: а) 0, 1 % б) 0,2% в) 0,31% г) 0,4 % 2. Количество солей в плазме здорового человека: а) 0,4% б) 0,5% в) 0,7% г) 0,9% 3. Кислород переносят: а) лейкоциты б) плазма в) тромбоциты г) эритроциты 4. Органы кроветворения: а) желудочно-кишечный тракт б) мышечная ткань в) головной мозг г) красный костный мозг 5. Плазма от общего объёма крови составляет: а) 40% б) 45% в) 50% г) 55% 6. Главная функция эритроцитов это: а) защитная б) питательная в) дыхательная г) ферментативная 7. Сыворотка крови - это: а) плазма крови без глобулинов б) плазма крови без фибриногена в) плазма крови без альбуминов г) кровь без ФЭК 8. Органы кроверазрушенния: а) красный костный мозг б) кожа в) спинной мозг г) селезенка 9. Реакция крови: а) кислая; б) нейтральная; в) слабощелочная; г) щелочная. 10. Образование нитей фибрина происходит в а) I фазу свертывания крови б) II фазу свертывания крови в) III фазу свертывания крови

Тестовый опрос
1 вариант А Г Г Г Г В Б Г В В
2 вариант Б В В Г А Б Б В Б Г

Вариант № 1 1. В плазме глюкозы содержится: а) 0, 1 % б) 0,2% в) 0,31% г) 0,4 % 2. Количество солей в плазме здорового человека: а) 0,4% б) 0,5% в) 0,7% г) 0,9% 3. Кислород переносят: а) лейкоциты б) плазма в) тромбоциты г) эритроциты 4. Органы кроветворения: а) желудочно-кишечный тракт б) мышечная ткань в) головной мозг г) красный костный мозг 5. Плазма от общего объёма крови составляет: а) 40% б) 45% в) 50% г) 55% 6. Главная функция эритроцитов это: а) защитная б) питательная в) дыхательная г) ферментативная 7. Сыворотка крови - это: а) плазма крови без глобулинов б) плазма крови без фибриногена в) плазма крови без альбуминов г) кровь без ФЭК 8. Органы кроверазрушенния: а) красный костный мозг б) кожа в) спинной мозг г) селезенка 9. Реакция крови: а) кислая; б) нейтральная; в) слабощелочная; г) щелочная. 10. Образование нитей фибрина происходит в а) I фазу свертывания крови б) II фазу свертывания крови в) III фазу свертывания крови

Вариант № 2 1. Общее количество белка в плазме здорового человека: а) 1% б) 8% в) 15% г) 25% 2. В свёртывании крови принимает участие: а) альбумины б) глобулины в) фибриноген г) глюкоза 3. Углекислый газ переносят: а) лейкоциты б) тромбоциты в) эритроциты и плазма г) только плазма 4. Объём крови здорового человека: а) 2 л б) 3 л в) 4 л г) 5 л 5. Главная функция лейкоцитов: а) защитная б) питательная в) дыхательная г) ферментативная 6. Внутренней средой организма являются: а) кровь и лимфа б) кровь, тканевая жидкость и лимфа в) кровь и тканевая жидкость г) кровь и ликвор 7. Лейкоцитарная формула -это: а) химическая формула основных белков лейкоцита б) процентное соотношение между отдельными видами лейкоцитов крови человека в) процентное соотношение между форменными элементами г) формула подсчёта лейкоцитов в мазке крови 8. Клетки крови, выполняющие функцию свертывания крови: а) эритроциты; б) лейкоциты; в) тромбоциты; г) моноциты. 9. Во вторую фазу свёртывания крови происходит образование: а) гемоглобина б) тромбина в) фибриногена г) альбумина 10. Функция гемоглобина: а) ферментативная б) защитная в) питательная г) дыхательная

Домашнее задание
К теоретическому занятию №14 Подготовить презентации «Функциональная характеристика иммунной системы» «Иммунитет – определение, виды. Понятия «антиген», «антитело»»
К практическому занятию №8 Составить схему артерий большого круга Составить схему вен большого круга кровообращения Составить схему воротной вены Провести подсчеты по предложенным формулам К практическому занятию №9 Заполнить таблицу Составить тестовый опрос по теме «Анатомо-физиологические особенности системы крови» Составить ситуационную задачу на переливание крови. Подготовить сообщение по теме

Кроветворение, или гемопоэз, - процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Появляются начальные примитивные клетки - мегалобласты. Этот кратковременный первый период гемопоэза носит название мезобластического, или внеэмбрионального, кроветворения.

Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз и значительно слабее - лейко- и тромбоцитопоэз. Мегалобласты постепенно замещаются эритро-бластами. На 3-4-м месяце эмбриональной жизни в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осуществляется эритроците-, гранулоцито- и мегакарио-цитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке позднее - с конца 7-го месяца внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4-5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.

Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделяют 3 периода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены, а постепенно сменяют друг друга.

Соответственно различным периодам кроветворения - мезобластическому, печеночному и костномозговому - существует три разных типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эмбриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8-10-й неделе беременности у плода 90-95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (5-10%). При рождении количество фетального гемоглобина вирьирует от 45% до 90%. Постепенно HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отличаются между собой аминокислотным составом.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12-15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов - у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.

Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140-150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого - соответственно 5,0-5,6%, или 50-70 мл/кг.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7-1012 /л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.

Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9-8,2 мкм (при норме 7,2-7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22-42°/00 (у взрослых и детей старше 1 мес 6-8°/ж)", встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl - 0,48-0,52%, а максимальная - выше 0,24-0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44-0,48%, а максимальная - 0,28-0,36%.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10-30-109 /л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10-12-109 /л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60-50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5- 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50-60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объяснить особенностями газообмена - недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. После рождения ребенка устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов уменьшается.

Труднее объяснить увеличение количества лейкоцитов и особенно нейтрофилов в первые часы внеутробной жизни. Возможно, имеет значение разрушение эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния на гемопоэз и рассасывания внутритканевых кровоизлияний.

Колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики. Число кровяных пластинок в период новорожденное™ в среднем составляет 150-400-109 /л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.

Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2-4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Показатели времени свертывания зависят от используемой методики. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Ретракция кровяного сгустка, характеризующая способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка, составляет 0,3-0,5.

Кровь детей первого года жизни. В этом возрасте продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5-6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120-115 г/л, а количество эритроцитов - до 4,5-3,7-1012 /л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становится равным 7,2-7,5 мкм. Полихроматофилия после 2-3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5-6-го месяца.

Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9-10-109 /л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3-4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.

Следует отметить, что в последние десятилетия выявляется тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5-5.0109 /л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.

• Система кроветворения Особенности строения и функции лимфоузлов, вилочковой железы, селезенки, миндалин
• Показатели гемограммы Свертывающая система крови
• Анемии: определение, виды, железодефицитная анемия
• Геморрагические диатезы (геморрагический васкулит, тром- боцитопения, гемофилия), лейкоз: определение, этиология, патогенез, клиническая картина, лабораторная диагностика, лечение, уход, профилактика Особенности работы медицинской сестры с больными лейкозом

Анатомо-физиологические особенности системы крови

К системе крови относятся периферическая кровь, органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы и другие лимфоидные образования).

В эмбриональный период жизни кроветворными органами являются печень, селезенка, костный мозг и лимфоидная ткань. После рождения ребенка кроветворение сосредоточивается главным образом в костном мозге и происходит у детей раннего возраста во всех костях. Начиная с 1-го года жизни появляются признаки превращения красного костного мозга в желтый (жировой). К периоду полового созревания кроветворение происходит в плоских костях (грудине, ребрах, телах позвонков), эпифизах трубчатых костей, а также в лимфатических узлах и селезенке.

Лимфоузлы. Важнейшие органы лимфопоэза. У новорожденных по сравнению со взрослыми они более богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными элементами с множеством молодых форм, количество которых после 4-5 лет жизни постепенно уменьшается. Морфологическая и связанная с ней функциональная незрелосгь лимфатических узлов приводит к их недостаточной барьерной функции, в связи с чем у детей первых месяцев жизни инфекционные агенты легко проникают в кровяное русло. Видимых изменений со стороны лимфатических узлов при этом не наступает. В возрасте 1-3 лет лимфатические узлы начинают отвечать на внедрение возбудителя. С 7-8 лет в связи с завершением развития лимфатических узлов появляется возможность местной защиты от возбудителей инфекции. Ответной реакцией на приник- новение инфекции является увеличение размеров лимфатических узлов, их болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируются шейные (подчелюстные, передне- и заднешейные, затылочные), подмышечные и паховые лимфатические узлы. Они единичные, мягкие, подвижные, не спаяны между собой и с окружающей тканью, имеют величину от просяного зерна до чечевичного. Зная локализацию лимфатических узлов, можно определить направление распространения инфекции и обнаружить их изменение при патологических процессах.

Вилочковая железа. Центральный орган иммунитета. К моменту рождения ребенка она хорошо развита. В возрасте от 1 до 3 лет происходит увеличение ее массы. С началом периода полового созревания начинается возрастная инволюция вилочковой железы.

Селезенка. Один из периферических органов иммунитета. В ней происходит образование лимфоцитов, разрушение эритроцитов и тромбоцитов, накопление железа, синтез иммуноглобулинов. В функции селезенки входит депонирование крови.

Система макрофагов (ретикулоэндотелиальная система)

является местом образования моноцитов.

Миндалины. Основные лимфоидные образования. У новорожденного ребенка они расположены глубоко и имеют небольшие размеры. В связи со структурой и функциональной незрелостью миндалин дети 1 -го года жизни редко болеют ангинами. С 5-10 лет нередко наблюдается увеличение нёбных миндалин, часто сочетающееся с увеличением носоглоточной миндалины и другими лимфоидными образованиями глотки. С периода полового созревания начинается их обратное развитие. Лимфоидная ткань замещается соединительной, миндалины уменьшаются в размере, становятся более плотными.

Для кроветворной системы ребенка характерны выраженная функциональная неустойчивость, легкая ранимость, возможность возврата при патологических состояниях к эмбриональному типу кроветворения или образование экстрамедуллярных очагов кроветворения. Вместе с тем отмечается склонность кроветворной системы к процессам регенерации. Эти свойства объясняются большим количеством недифференцированных клеток, которые при различных раздражениях дифференцируются так же, как и в период эмбрионального развития.

Кровь. По мере роста ребенка кровь претерпевает своеобразные изменения со стороны качественного и количественного состава. По гематологическим показателям весь детский возраст подразделяют на три периода: 1) новорожденности; 2) грудного возраста; 3) после 1 года жизни. Основные показатели периферической крови по трем возрастным группам приведены в табл. 9.

Кровь новорожденного. Для периферической крови в этом возрастном периоде характерно повышенное количество эритроцитов и высокий уровень гемоглобина. Кровь содержит 60-80% фетального гемоглобина. У недоношенных его уровень может составлять 80-90%. Приспособленный к транспорту кислорода в условиях плацентарного кровообращения фетальный гемоглобин связывает кислород быстрее, чем гемоглобин взрослых, играя важную роль в период адаптации новорожденных к новым условиям жизни. Постепенно, в течение первых 3 месяцев жизни, происходит его замена на гемоглобин взрослых. Цветовой показатель в период новорожденное™ превышает 1 (до 1,3). Для эритроцитов новорожденного характерны следующие качественные отличия: анизоцитоз (различная величина эритроцитов), полихроматофилия (различная окраска эритроцитов), повышенное содержание рети- кулоцитов (молодые формы эритроцитов, содержащие зернистость), наличие нормобластов (молодые формы эритроцитов с наличием ядра). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у новорожденных составляет 2-3 мм/ч.

В лейкоцитарной формуле в первые дни жизни ребенка преобладают нейтрофилы (около 60-65%). Число лимфоцитов составляет 16-34%, к 5-6-му дню жизни происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов (первый физио-

Рис. 51.

логический перекрест в лейкоцитарной формуле). К концу первого месяца жизни число нейтрофилов уменьшается до 25-30%, а лимфоцитов возрастает до 55-60% (рис. 51).

Кровь детей 1-го года жизни. В грудном возрасте количество эритроцитов и уровень гемоглобина постепенно снижаются. Это объясняется повышенными требованиями быстро растущего детского организма и отставанием синтеза гемоглобулина от процессов формирования эритроцитов из-за недостаточного количества белка и железа в этом возрастном периоде. Цветовой показатель у детей грудного возраста меньше 1. Анизоцитоз и полихроматофилия выражены умеренно и наблюдаются в первые два месяца жизни. Нормобласты единичные, количество ретикулоцитов в среднем составляет 5-6%, СОЭ колеблется от 3 до 5 мм/ч. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

Кровь ребенка в возрасте старше 1 года. Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно нарастает, из молодых форм эритроцитов остаются ретикулоциты, число которых колеблется от 2 до 5%. Цветовой показатель составляет 0,85- 0,95, СОЭ равна 4-10 мм/ч. Общее число лейкоцитов уменьшается, меняется и характер лейкоцитарной формулы: количество лимфоцитов постепенно уменьшается, а нейтрофилов увеличивается, и к 5-6 годам число их уравнивается, т. е. происходит второй перекрест кривой нейтрофилов и лимфоцитов (см. рис. 51). В дальнейшем увеличение нейтрофилов и уменьшение лимфоцитов продолжается, постепенно состав крови приближается к составу крови взрослых.

Свертывающая система крови новорожденных и детей 1-го года жизни имеет ряд особенностей. В период новорожденности свертываемость замедленна, что обусловлено снижением активности компонентов протромбинового комплекса: 11, V и VII факторов. У детей 1-го года жизни отмечается замедленное образование тромбопластина. В первые дни жизни снижена активносгь X и IV факторов. В период новорожденности отмечается и некоторое уменьшение количества I фактора. Активность фибринолитической системы у детей чаще повышенная. В дальнейшем по мере созревания печени активность факторов свертывания становится достаточной и обеспечивает равновесие сложной системы гомеостаза.