Доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила. Рак на папилата на Vater: симптоми, етапи, лечение и прогноза за живота Симптоми и ход на заболяването

Злокачествените и доброкачествените тумори на дванадесетопръстника са изключително редки. Така, според Латвийския републикански център по гастроентерология и диететика, тумори на дванадесетопръстника (с изключение на тумори на голямата дуоденална папила) са открити при 4 от 4285 (0,009%) лица, страдащи от заболявания на храносмилателната система и подложени на лечение през 1974 г. -1977 г. За 6000 езофагогастродуоденоскопии, проведени в клиниката от В. Г. Смагин и др. (1977), в 22 случая са открити дуоденални тумори (5,5% от общия брой тумори на горния храносмилателен тракт), в почти всички случаи те са доброкачествени, в 1 случай са рак. Wolfert и др. (1977) първичните злокачествени тумори на луковицата на дванадесетопръстника са открити в 4 случая от 2602 дуоденоскопии (1 случай на рак, 3 случая на злокачествен лимфом).

Рак на дванадесетопръстника. Смята се, че първичният рак на дванадесетопръстника е описан за първи път през 1746 г. от Хамбургер. Според Баркли и Кент до 1962 г. са описани само 600 случая на тази локализация на рака. Според данни от аутопсията, цитирани от редица автори, първичният рак на дванадесетопръстника се среща при 0,035-0,4% от пациентите, починали от рак.

Някои автори посочват, че локализацията на рака в дванадесетопръстника е само 0,25-0,3% от всички други локализации на рак в храносмилателната система. Смята се, че в повечето случаи ракът е локализиран в низходящия клон на дванадесетопръстника. Първичният рак на това дебело черво често се появява в напреднала възраст, главно при мъжете. Преди това се смяташе, че при наличие на пептична язва на дванадесетопръстника развитието на гастродуоденален рак е невъзможно. Това твърдение обаче е неправилно и очевидно се обяснява с общата значителна рядкост на рака на дванадесетопръстника. В литературата са описани случаи на рак на тази локализация при хора, страдащи от пептична язва. Описани са случаи на развитие на рак на дванадесетопръстника на мястото на отдавна съществуваща пептична язва, както и злокачествено заболяване на доброкачествени тумори и полипи на дванадесетопръстника.

Ракът на голямото дуоденално зърно е описан за първи път от Busson през 1890 г. Това заболяване, считано преди за казуистика, се диагностицира в клиничната практика много по-често през последните години благодарение на широкото използване на дуоденофиброскопията. Според литературата ракът на голямата дуоденална папила се открива при аутопсия в 0,3% от всички случаи, представлява 0,5-2% от всички злокачествени заболявания, 15-20% от всички злокачествени тумори на панкреатодуоденалната зона и се открива в 23,7% от пациентите с туморна жълтеница.

Макроскопски туморът най-често има вид на полип или образувания тип карфиол; понякога се появява инфилтриращ растеж или подобна на язва форма (с ранна некротизация). Според хистологичната структура това са колонноклетъчни тумори (малък мозък, колоиден рак, скир), произлизащи от повърхностния епител на лигавицата, или жлезист рак (аденокарцином), произлизащ от жлезите на Брунер (най-често се среща аденокарцином, според някои данни, в почти 90% от случаите). В дванадесетопръстника туморите често възникват от острови на ектопична панкреатична тъкан. Ракът на голямата дуоденална папила (изходната му тъкан е епителът на дисталната част на жлъчния канал), който се среща приблизително 15 пъти по-често и има специална клинична картина, не трябва да се бърка с тумор, произлизащ от стената на жлъчния канал. дванадесетопръстника. По този начин, като се вземе предвид хистогенезата на рака на дванадесетопръстника, се оказва, че в 1-2% от случаите на този тумор той се локализира в луковицата на дванадесетопръстника, в 25% - в неговия низходящ клон над голямата дуоденална папила, в 65% от случаите - около него, в 9 % - дистално от него. Истински тумор, произлизащ от епитела на дванадесетопръстника, е почти казуистика. Не са редки вторичните увреждания на дванадесетопръстника поради инвазията му от раков тумор на главата на панкреаса, тумор на голямата дуоденална папила, както и метастатични тумори. Ракът на дванадесетопръстника метастазира сравнително късно, главно в регионалните лимфни възли, черния дроб, панкреаса и по-рядко в малкия оментум, медиастинума, белите дробове и други органи. Когато туморът достигне големи размери, той расте в панкреаса, напречното дебело черво, долната празна вена и други органи. Скирът често се усложнява от стеноза на дванадесетопръстника.

Клинична картина на рак на дванадесетопръстника определени от тяхната хистологична структура, модел на растеж и локализация. Според нашите наблюдения, при злокачествени тумори на дванадесетопръстника честите симптоми включват болка, често болезнена, нарастваща загуба на апетит и изтощение. С нарастването на тумора се появяват симптоми на механична чревна обструкция (чести и тежки повръщания, дехидратация и др.). При язва и разпадане на тумора се появява обилно кървене и анемия. Туморите на голямата дуоденална папила се появяват с много ранна обструктивна жълтеница и положителен знак на Courvoisier. Някои автори идентифицират следните клинични варианти на рак на дванадесетопръстника:

• 1) стенотичен;
• 2) язвен;
• 3) проникващ;
• 4) иктеричен (с компресия или покълване на общия жлъчен канал);
• 5) смесени.

Тъй като пациентите с рак на дванадесетопръстника и голямата дуоденална папила често пристигат в клиниката в последните стадии на заболяването, диференциалната диагноза на тези два вида рак само въз основа на клинични данни обикновено е невъзможна; насочената биопсия и хистологичното изследване на биопсичните проби са от решаващо значение. Метастазите на тумора причиняват съответните допълнителни "органни" симптоми и се появява асцит.

Диагнозата на първичния рак на дванадесетопръстника е трудна. Според S. B. Khanina и L. P. Kudryashova до 1976 г. не е описан нито един случай на рак на дванадесетопръстника, който да е разпознат интравитално. Едва с развитието на по-модерни методи и техники за рентгеново изследване и особено широкото въвеждане на дуоденофиброскопията, това заболяване стана достъпно за диагностика дори в ранните етапи на развитие.

Рентгеновото изследване, особено на дванадесетопръстника при условия на изкуствена хипотония (интравенозно приложение на 2 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат) и въвеждането на бариева суспензия през дуоденална тръба, често разкрива дори малки тумори. Ако се подозира тумор на дванадесетопръстника и голяма дуоденална папила, е показана дуоденофиброскопия, която позволява не само да се определи наличието на тумор, но и да се извърши целенасочена биопсия; в някои случаи е необходимо да се прибегне до диагностична лапаротомия.

От лабораторните методи е важен кръвен тест, който често разкрива повишаване на ESR, анемия и хипопротеинемия. Изследването на изпражненията в много случаи разкрива скрито чревно кървене.

Лечение хирургично - широка резекция на засегнатата област на червата. Операцията обаче е ефективна само в ранните стадии на заболяването. В напреднали случаи, ако има симптоми на чревна непроходимост, е показана байпасна анастомоза. Когато ракът се разпространи в главата на панкреаса, се извършва широка панкреатодуоденектомия по различни начини. Но постоперативната смъртност при тези операции е висока (около 50%). В напреднали случаи са показани симптоматични операции, насочени към попълване на изтичането на жлъчка в храносмилателния тракт (холецистогастро-, дуодено- или ентеростомия) или възстановяване на проходимостта на стомашно-чревния тракт (гастроентеро- и дуоденоеюностомия), в зависимост от преобладаването на симптомите на холестаза или дуоденална обструкция. Смъртността по време на палиативни операции също е висока (25-45%), което се обяснява главно с тежкото общо състояние на пациентите преди операцията.

В неоперабилни случаи, за поддържане на силата на пациента и борба с прогресивното изтощение, е необходимо парентерално хранене с многократни кръвопреливания и плазмени трансфузии, интравенозно приложение на глюкозни разтвори и др.

Саркоми на дванадесетопръстника. Изключително рядък вид тумор. В литературата са описани само около 120 случая на дуоденален сарком.За разлика от рака, дуоденалните саркоми се срещат предимно при хора на млада и средна възраст, но подобно на рака се срещат и при мъжете. Дуоденалните саркоми обикновено са кръгли клетъчни хистологично; лимфосарком или недиференциран сарком имат вид на отделни възли на широка основа, които не покриват кръгово червата, по-рядко се характеризират с инфилтративен растеж, в много случаи те растат бързо и рано метастазират в различни органи.

Клинична картина нехарактерни: диспепсия, болка в епигастралната област, когато туморът проникне в целия дванадесетопръстник, се появяват признаци на висока чревна непроходимост, гадене, многократно многократно повръщане, изтощение, дехидратация. Когато големите съдове растат и туморът се разпада, е възможно обилно дуоденално кървене. Сравнително рядко като усложнение се наблюдава и дуоденална перфорация.

Диагнозата се потвърждава чрез рентгеново изследване - разкрива се дефект (или дефекти) на пълнене, стесняване на лумена на дванадесетопръстника, както и дуоденофиброскопия, която може не само да идентифицира тумора, но и да изясни местоположението и произхода му. Прицелната биопсия позволява да се установи клетъчният състав на тумора и да се разграничи от раков тумор на дванадесетопръстника и голямата дуоденална папила.

Хирургично лечение - резекция на засегнатата част на дванадесетопръстника с отстраняване на регионалните лимфни възли.

Доброкачествени тумори на дванадесетопръстника. Те са изключително редки. Я. В. Гавриленко (1973) открива такива тумори при 6 от 1800 изследвани (0,33%). В дванадесетопръстника има аденоми, фиброаденоми, фиброиди, папиломи, липоми, хемангиоми, неврофиброми и шваноми. По-често се откриват доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила. Фиброаденомите обикновено растат на дръжка под формата на полипи. Има и тумори, произхождащи от жлезите на Брунер. Доброкачествените тумори на дванадесетопръстника могат да бъдат единични или множествени.

Доброкачествените тумори на дванадесетопръстника първоначално са асимптоматични за дълго време и се откриват по време на рентгеново изследване на дванадесетопръстника по друга причина или по време на гастродуоденофиброскопия. Когато доброкачествените тумори достигнат големи размери, те обикновено се проявяват като симптоми на механична обструкция на тънките черва или, когато туморът се разпада, чревно кървене. Понякога може да се напипа голям тумор. В някои случаи, когато туморът е локализиран в областта на голямата дуоденална папила, един от първите симптоми може да бъде обструктивна жълтеница.

По време на рентгеново изследване на горния стомашно-чревен тракт, извършено по обичайния метод, може само да се подозира наличието на някакъв вид образуване в дванадесетопръстника и само релаксиращата дуоденография със сонда помага за правилното диагностициране на доброкачествен тумор на дуоденум, понякога дори без морфологични данни. При такова изследване ясно виждаме кръгъл или овален дефект на пълнене с ясни контури, често в низходящата част на червата, по-близо до вътрешната му стена, и никога не се наблюдава разрушаване на гънките на лигавицата и стената на дванадесетопръстника. (фиг. 42) (неравномерността възниква, когато туморът стане некротичен). Ендоскопското изследване, допълнено от насочена биопсия, в много случаи дава възможност да се определи точно естеството на тумора и да се разграничи от рак и саркома на дванадесетопръстника.

Доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила. Те са изключително редки. Според сборната статистика на В. В. Виноградов, в световната литература има съобщения за 35 такива неоплазми. Някои чуждестранни автори смятат, че доброкачествените тумори са относително чести, но за разлика от рака, те рядко причиняват симптоми на пълна обструкция на голямата дуоденална папила и следователно рядко се диагностицират.

Размерът на тумора варира от няколко милиметра до 5 см. Произходът на тумора е свързан с възпаление, понякога с анормална ембриогенеза. Има данни за склонността на туморите към злокачествено заболяване. Поради липсата на характерна клинична картина, правилната диагноза преди операцията се поставя изключително рядко, само въз основа на рентгенови данни. В повечето случаи пациентите се оперират при съмнение за злокачествен тумор на панкреатодуоденалната зона или холелитиаза.

Най-често срещаните доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила са папиломи и аденоми.В местната литература от 1948 г. до днес има съобщения за 15 пациенти с аденом на голямата дуоденална папила; но клиничната картина на заболяването е описана само при 9 пациенти. По-често аденомът се открива при пациенти на възраст над 40 години (както мъже, така и жени). Заболяването обикновено се проявява със симптоми на обструкция на голямата дуоденална папила: вълнообразна жълтеница, кожен сърбеж, диспепсия, треска, втрисане, обща слабост, обикновено без болка. Някои пациенти изпитват уголемяване на черния дроб, положителен (обикновено скрит) знак на Courvoisier и болка при палпация в триъгълника на Choffard. Рентгеновото изследване на дванадесетопръстника, интравенозната холангиография, транспариеталната хепатография помагат да се установи правилната диагноза.

Поради изключителната рядкост на заболяването, нашето наблюдение представлява известен интерес.

Пациент П., 33 години, е приет с оплаквания от слабост, жълтеница, сърбеж по кожата, светли изпражнения, тъмна урина. В продължение на шест месеца жълтеницата се появява три пъти, придружена от краткотрайно повишаване на температурата до 39 °C с втрисане и сърбеж по кожата. Всеки иктеричен период е с продължителност около 2 месеца и е провокиран от прием на обилно мазни храни и алкохол. При повторна поява на жълтеница е направен преглед преди 4 месеца. Общ билирубин 1,6 mg%, директен - 0,8 mg%; алкална фосфатаза над 300 IU/ml; аспартат аминотрансфераза 96 единици, аланин аминотрансфераза 169 единици; серумна амилаза 42 mg/ml на час; трипсин инхибиторна активност 709 мед (норма 300-600 мед). При анализ на урината амилазата е 414 mg/(ml-h). Фекалните реакции към окултна кръв и стеркобилин са положителни. Клиничните изследвания на кръвта и урината са нормални. Холецистографията и интравенозната холеграфия не са получили изображения на жлъчния мехур и каналите. При многократни дуоденални изследвания, всеки път втората порция е тъмнокафява. След 2 месеца се забелязва увеличаване на слабостта, сърбеж по кожата и жълтеница; Изпражненията станаха светли, урината стана тъмна. Периодично се наблюдава втрисане, като температурата се повишава до 39 ° C за няколко часа. Няма болка в епигастричния регион или десния хипохондриум.

При постъпване в клиниката състоянието е средно тежко. Кожата е иктерична, със зеленикав оттенък, склерите и видимите лигавици са жълти. Черният дроб е голям, плътен, изпъква под ръба на ребрената дъга с 8 см, повърхността е гладка, палпацията е безболезнена. Няма болка в точката на жлъчния мехур. Слезката не се палпира. Рентгеново изследване на низходящата част на дванадесетопръстника, по-близо до долната чупка, разкрива дефект на пълнене с доста ясни контури с диаметър до 2,5 см. Кръвен тест: СУЕ 28 mm/h; общ билирубин 4,2 mg%, директен билирубин - 4 mg%; алкална фосфатаза над 300 IU/ml, лактатдехидрогеназа 250 IU/ml, амилаза 44 mg/(ml-час), гамаглобулин трансфераза 120 единици (норма до 28 единици); албумини 35%, глобулини 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; захар 125 mg%. В урината амилазата е 580 mg/(.ml-h), протеинът е 0,175% o, има единични червени кръвни клетки и отливки. В изпражненията няма стеркобилин.

При сравняване на тестовете става ясно, че в продължение на 3 месеца нивото на билирубина на пациента рязко се повишава поради директния билирубин, активността на алкалната фосфатаза остава висока, съдържанието на лактат дехидрагеназа се повишава и нивото на трансаминазите леко намалява, но остава над нормата . В урината се появяват жлъчни пигменти, протеини, червени кръвни клетки и отливки. Фекалната реакция към стеркобилин стана отрицателна. Така пациентът имаше холестаза с вълнообразна жълтеница.

С диагноза "тумор на голямата дуоденална папила, обструктивна жълтеница" пациентът е преместен в хирургична клиника. При операцията се установи аденом на голямата дуоденална папила с размери 2X3 ома, ширината на общия жлъчен канал е 3 ома; Панкреасът е склеротичен и атоничен. Извършени са папилектомия, холецистектомия и холедоходуоденостомия. След 8 месеца здравето ми е задоволително. Прогнозата е благоприятна.

Дуоденални полипи. Те са много редки. Woggschap (1926) открива споменаване на полипи на дванадесетопръстника само в 2 случая, изучавайки протоколите от 11 425 аутопсии. Staemmler открива 116 чревни полипа при 17 000 аутопсии, но нито един в дванадесетопръстника. Успехите на съвременната ендоскопия позволиха не само да се извърши интравитална диагностика на полипи, но и да се даде поне приблизителна представа за честотата на полипи в дванадесетопръстника. Ю. В. Василиев (1973) по време на дуоденоскопско изследване на 766 пациенти разкрива полипи при 3 (приблизително 0,4%); В същото време при 2 пациенти е направена рентгенова диагноза (предполагаемо в 1 случай) на доброкачествен тумор на дванадесетопръстника, а дуоденоскопията успя да идентифицира аденоматозни полипи в 3 случая и лейомиома в 1 случай (хистологично потвърдени диагнози) .

Сравнително наскоро полипите на голямата дуоденална папила се считат за казуистика, но широкото въвеждане на метода на дуоденофиброскопията ни принуди да преразгледаме тази гледна точка и да установим относително висока честота на това заболяване. И така, от 1972 до 1976 г. В. В. Виноградов и др. разкриха полипи на голямата дуоденална папила при 110 пациенти, а в 90 случая те бяха причина за хроничен рецидивиращ панкреатит (пречка за секрецията на панкреатичен сок и жлъчка). Полипите могат да произхождат от лигавицата на дванадесетопръстника и жлъчната лигавица. Дуоденалните полипи като правило не се проявяват клинично, но могат да бъдат усложнени от стеноза, инвагинация и кървене.

При ендоскопско изследване аденоматозните полипи имат неравна повърхност, цветът им е розов, различен от цвета на лигавицата на дванадесетопръстника и имат мека консистенция. На върха на полипа може да има повърхностни заоблени язви.

В случай на усложнения (стеноза, кървене, съмнение за злокачествено заболяване) е показано отстраняване на полипи. Очевидно в някои случаи е възможна ендоскопска полипектомия на полипи на дванадесетопръстника.

Лечение на доброкачествени тумори и големи полипи на дванадесетопръстника хирургично. Туморите, локализирани в областта на голямата дуоденална папила, се изрязват, последвано от имплантиране на общия жлъчен и панкреатичен канал в дванадесетопръстника. При отстраняване на полипи в областта на голямата дуоденална папила, както се вижда от данните на V.V. Vinogradov et al. , в половината от случаите подобрението настъпва веднага след операцията, в други случаи - в рамките на няколко месеца след нея. Наскоро стана възможно да се отстранят малки полипоподобни тумори на дванадесетопръстника с помощта на дуоденофиброскопия.

Множествена (наследствена и ненаследствена) полипоза на храносмилателния тракт. Това е особена форма на рак, която засяга и стомаха и дванадесетопръстника, изискваща специфичен подход при диагностициране и лечение. Поради факта, че тези заболявания обикновено не се споменават в основните ръководства по гастроентерология и като правило са неизвестни на практическите лекари и гастроентеролози, описанието на тази патология трябва да бъде обсъдено по-подробно.

Своеобразна дифузна полипоза на храносмилателния тракт, при която като правило в процеса са включени стомаха и дванадесетопръстника, се нарича Синдром на Peutz-Jeghers-Touraine (обаче за първи път е описано от Hutchinson през 1896 г.). През 1921 г. Peutz описва клиничната картина на особен синдром, включващ фино петниста пигментация на лицето в комбинация с чревна полипоза. Тъй като той наблюдава този симптомокомплекс при членове на едно и също семейство, това дава възможност на автора да направи предположение за наследствения характер на заболяването. През 1941 г. Touraine съобщава за подобен комплекс от симптоми. През 1949 г. Jeghers et al. описва 10 случая на това заболяване, идентифицирайки характерна триада:

• 1) полипоза на стомашно-чревния тракт;
• 2) пигментни петна по кожата и лигавиците;
• 3) наследствен характер на заболяването.

Този комплекс от симптоми по-късно е наречен синдром на Peutz-Touraine-Jeghers. В местната литература са описани няколко наблюдения на този синдром. Според Хъмфрис до 1966 г. са описани 300 случая на този синдром. Смята се, че жените боледуват по-често от мъжете.

Етиологията на този синдром е неясна. Въпреки това, фактът, че се среща при няколко членове на едно и също семейство, показва наследствения генезис на синдрома. Много автори смятат, че наследственото предаване на синдрома на Peutz-Touraine-Jeghers се дължи на доминантен ген и че може да се предава както по мъжка, така и по женска линия. В някои случаи доминантният ген предава патологичната трансформация непълно и следователно може да възникне полипоза на стомашно-чревния тракт без пигментни петна и обратно.

Клиничната картина на синдрома на Peutz-Touraine-Jeghers се характеризира с наличието на малки пигментирани петна по кожата на лицето, тялото, крайниците и лигавиците, както и симптоми, причинени от полипоза на стомашно-чревния тракт. Старческите петна се различават от обикновените лунички, които често са сезонни; пигментни петна се наблюдават на места, където обикновено не се появяват лунички.

Хистологичното изследване на пигментирани участъци от кожата разкрива излишък на меланин в базалния слой на епидермиса и лигавицата. Меланиновите гранули се намират в големи количества в повърхностните клетки на епидермиса без пролиферация на неговите клетки. Тази пигментация не е постоянна; появява се при раждането или в детството и може да изчезне или да намалее по време на живота на пациентите. Причината за пигментацията остава неясна. Злокачествеността на пигментните петна не е описана при този синдром.

Вторият кардинален признак на синдрома е генерализираната полипоза на стомашно-чревния тракт, която се развива най-често между 5 и 30 години от живота на пациентите. Полипите могат да бъдат с размер на глава на карфица, а понякога достигат диаметър от 2-3 cm или повече. По структура представляват аденоми, разположени на широка основа или на дълга тясна дръжка, с наличие на меланин. Възможността за злокачествено заболяване на полипите не е напълно ясна. Описани са изолирани случаи на синдром на Peutz-Touraine-Jeghers с наличие на полипоза не само в стомашно-чревния тракт, но и в пикочния мехур и върху бронхиалната лигавица. Кристиан отбелязва честата комбинация от този синдром с тумори на яйчниците (в 15 от 250 случая, взети от литературата).

Клинично заболяването може да се прояви като периодична коремна болка със спазматичен характер. Пациентите често са загрижени за обща слабост, диспепсия, диария, къркорене в корема и метеоризъм. Полипозата често се усложнява от стомашно-чревно кървене, което води до анемия. Доста чести усложнения са инвагинация, обструктивна обструкция, налагаща хирургична интервенция. В някои случаи операцията трябва да се извърши повече от веднъж на един и същи пациент. Когато полипите са улцерирани, симптомите на заболяването стават донякъде подобни на пептичните язви. Отстраняването на полипи не предпазва от последващи хирургични интервенции, тъй като полипи могат да се появят и в други части на стомашно-чревния тракт. Описани са и случаи, когато множествената полипоза на стомашно-чревния тракт не се проявява дълго време. Ние (заедно с K.I. Molchanova и други) наблюдавахме синдром на Peutz-Touraine-Jeghers, предаван в семейството по женска линия.

Пациент Т., на 20 години, се смята за болен от 10 години, когато е открита анемия с неизвестна етиология. Година след това се появи внезапен пристъп на силна коремна болка. Направена е операция за инвагинация на тънките черва. Причината за това е полип на тънките черва, който е отстранен (хистологично - аденоматозен полип без признаци на злокачествено заболяване). След операцията пациентът продължава да се притеснява от периодични болки в корема, оригване на въздух и гадене; след 6-7 години започна повръщане на храна, понякога примесена с жлъчка, преди година се появи стомашно-чревно кървене. Рентгеново разкрива полипоза на стомаха и тънките черва. Майката на пациента страда от чревна полипоза; Бабата по майчина линия почина внезапно на 38-годишна възраст от стомашно-чревно кървене, чиято причина не беше установена. Братът на пациентката страда от кървене от носа от 14 години; По време на прегледа в клиниката не са открити нито патологична пигментация, нито полипоза.

Пациентът е с нормално телосложение. По червената граница на долната устна има множество малки точковидни пигментни петна от тъмно синьо, а по кожата около устата - тъмнокафяви, появили се на 3-годишна възраст. Косата е тънка, с дифузно изтъняване. Езикът е обложен със сиво-жълт налеп; много кариозни зъби. По средната линия на корема има следоперативен белег. Коремът е болезнен при палпация в епигастралната и илиачната област. Черният дроб и далакът не са увеличени. Страдащи от запек. Кръвен тест: Hb 74 единици. (12,2 g%), er 4,290,000 в 1 µl, цвят. показател 0,88, л. 5800 в 1 µl, ESR 9 mm/h. Анализ на изпражненията: отрицателна реакция на Weber, неутрална мазнина +, мастни киселини +, сапуни +, нишесте +++ Биохимичният кръвен тест не разкрива никакви патологични промени. pH на гладно в тялото на стомаха е 3,5; след хистаминова стимулация (0,5 mg подкожно) в антрума минималната стойност на рН е 4,7, в тялото на стомаха - 1,6. По отношение на единици за титруване, максималното съдържание на свободна солна киселина е около 30 единици.

Рентгеновото изследване на стомашно-чревния тракт не показва промени в хранопровода. В субкардиалната част на стомаха на задната стена бяха открити два полипа с диаметър 1,5 cm, в антрума имаше няколко полипа с диаметър 1,2-1,5 cm Подобни кръгли образувания в първите 2-3 бримките на йеюнума са по-малко ясно дефинирани. Те бяха по-ясно идентифицирани при изследване на тънките черва в условия на изкуствена хипотония. Цитогенетично изследване разкрива нормален женски кариотип 46XX.

Въз основа на данните от прегледа, а именно установената множествена полипоза на стомашно-чревния тракт, наличието на характерни пигментни петна и данни от наследствената история, стигнахме до извода, че пациентът има синдром на Peutz-Touraine-Jeghers.

За преглед е извикана майката на пациентката Т., 43г. Оплаквания от болки в епигастричния регион в продължение на 11 години, по-изразени на празен стомах и леко отслабващи след хранене. По същото време аз и дъщеря ми бяхме оперирани преди няколко години от инвагинация на тънките черва, причината за която беше полип. След операцията периодично се появяват спазми в корема. По време на преглед в клиниката на Куйбишевския медицински институт преди 4 години беше диагностицирана полипоза на дебелото черво. Извършена е втора операция - отстранени са два полипа с размери 0,5х0,3 и 1х1 см, според пациента са доброкачествени. След операцията болките в корема не спират. Преди година е извършена трета интервенция - отстранен е друг полип на дебелото черво. Освен това преди няколко години тя претърпя операция за полип на цервикалния канал (структура на жлезата), а също така й беше отстранена цервикална киста.

Общото състояние е задоволително. Косата на скалпа е тънка, с дифузно изтъняване. По кожата около устата има три малки пигментни петна със светлокафяв цвят. Езикът е покрит със сив налеп, липсват много кътници. Коремът е мек и неболезнен. Черният дроб и далакът не са увеличени. Страдащи от запек. Кръвен тест: Hb 75 единици. (12g%), ер. 4 060 000 в 1 µl, цвят. показател 0,96; ESR 5 mm/h. Анализ на изпражненията: реакцията на Weber е положителна. Ниво на серумно желязо 60 mcg%. В тялото на стомаха; На празен стомах стойностите на рН варират от 2,0 до 2,2, след хистаминова стимулация - от 1,1 до 2,1.

При рутинно рентгеново изследване на стомаха и иригоскопия не са открити полипи. При гастродуоденофиброскопия обаче на задната стена на антрума се откриват два малки полипа с диаметър около 0,2 см. На предната стена на началната част на дванадесетопръстника се откриват и два полипа с диаметър 0,2 и 0,3 см малко дистално - група малки полипи. Сигмоидоскопията разкри ректален полип.

Така в едно семейство в продължение на две, а може би и три поколения, има наследствена (майчина) полипоза на стомашно-чревния тракт в комбинация с пигментация на кожата, което може да се разглежда като синдром на Peutz-Touraine-Jeghers.

Въпросите на терапевтичните тактики за този синдром не са обхванати в литературата. Смятаме, че при идентифицирането на този синдром е необходимо да се изследват всички роднини на пациента, което ни позволява да идентифицираме асимптоматични случаи на това семейно заболяване, да направим навременна диагноза и, ако възникнат усложнения (чревна обструкция, стомашно-чревно кървене), да определим причините за тях с определена степен на сигурност.

Пациентите със синдром на Peutz-Touraine-Jeghers и техните роднини трябва да се наблюдават в диспансера и периодично (1-2 пъти годишно) да се подлагат на рентгеново изследване, което позволява да се наблюдава растежа на полипи. При единични големи полипи на стомашно-чревния тракт трябва да се прибегне до хирургична интервенция, без да се чака появата на усложнения. При множество полипи, предотвратяването на усложнения очевидно трябва да се сведе до щадяща диета, умерено ограничаване на физическата активност, периодична употреба на лекарства, които имат локален стягащ ефект (основен бисмутов нитрат, таналбин и др.), За да се предотврати улцерацията на полипи и кървене, както и предотвратяване на запек (основно чрез диета, без прием на лаксативи).

Своеобразна форма на множествена полипоза на стомашно-чревния тракт, при която полипите в някои случаи са локализирани в дванадесетопръстника, е Синдром на Гарднър , описан през 1951 г. Това е плейотропно доминантно наследствено заболяване с различна пенетрантност - мезенхимна дисплазия, чиято клинична и морфологична картина се състои от множествена полипоза на дебелото черво (понякога и на дванадесетопръстника и стомаха) с тенденция към раково израждане, множество остеоми и остеофиброми кости на черепа и други части на скелета, множество атероми, дермоидни кисти, подкожни фиброми, преждевременна загуба на зъби. Първите прояви на заболяването обикновено се откриват след 10-годишна възраст, често през третото десетилетие от живота. След като Гарднър описва този комплекс от симптоми, в литературата се появяват съобщения, изясняващи клиничните му прояви; по-специално се описва наличието на полипи на дванадесетопръстника и стомаха при този синдром, като се подчертава опасността от злокачествено заболяване на полипи на дванадесетопръстника с развитие на аденокарцином. Очевидно 14 такива наблюдения вече са описани в литературата (трябва да се вземе предвид общата рядкост на синдрома на Гарднър). Мястото на синдрома на Гарднър сред другите варианти на наследствени форми на полипоза на храносмилателния тракт все още не е напълно ясно, по-специално фундаменталната разлика от формата, описана от Fuchs (1976), когато са наблюдавани множество хрущялни екзостози при полипоза на стомаха и дебело черво, от формата, наблюдавана от Hartung и Korcher (1976), при която множествена полипоза на храносмилателния тракт, остеоми и фибролипоми са комбинирани с бронхиектазии. Възможно е вариант на синдрома на Гарднър (моносимптоматична форма) да е (както може би при други множествени полипози) изолирана лезия на която и да е част от храносмилателния тракт.

По отношение на диференциалната диагноза трябва да се има предвид, че се среща и като казуистика Синдром на Cronkite - Канада , описан от американски лекари Cronkhite и Канада през 1955 г. Този синдром е комплекс от вродени аномалии: генерализирана полипоза на стомашно-чревния тракт (включително дванадесетопръстника и стомаха), атрофия на ноктите, алопеция, хиперпигментация на кожата, понякога в комбинация с ексудативна ентеропатия, малабсорбция синдром, хипокалциемия, калемия и магнезиемия. Въпреки това, според Witzel et al. (1971), това не е наследствено, а се развива в резултат на дългосрочни тежки възпалителни промени в стомашно-чревния тракт, полипоза, която се характеризира с доброкачествен характер на полипите. Според O. S. Ratbil в литературата са описани 14 случая на този синдром. Мелке описва пациент, страдащ от това заболяване, при който полипозните образувания обхващат главно стомаха: аутопсията разкрива пълна полипоза на стомаха (размер на полипа до 4-7 cm), голям полип в дванадесетопръстника и само отделни малки полипи в тънки и дебели черва. Полипите при този синдром имат аденоматозна структура.

В лигавицата на луковицата на дванадесетопръстника на пациентите често се наблюдава дифузна хиперплазия на жлезите на Brunner, подобна на описаната от Feyerter (1934). дифузна жлезиста хиперплазия. Смята се, че основният източник на загуба на протеин (албумин) при този синдром е засегнатият стомах; протеин се губи поради повишено производство на стомашна слуз и множество повърхностни некрози на полипи. Възможно кистозно разширяване на жлезите при полипи. Заболяването обикновено се открива при хора на средна и напреднала възраст. Продължителността на живота от момента на очевидните клинични прояви на заболяването е кратка: смъртта настъпва след няколко години с явленията на тежка хипопротеинемия (водеща до появата на хипопротеинемичен оток), анасарка, нарушено интраинтестинално храносмилане и абсорбция, изтощение, тежка анемия ( в зависимост от преобладаването на нарушена абсорбция на желязо или витамин В 12, която има различен характер), хипокалиемия и дефицит на други йони поради повишената им екскреция в изпражненията. Лечението е симптоматично.

Разновидност на обикновената полипоза на храносмилателния тракт е т.нар фамилна полипоза на дебелото черво , при които по правило се откриват аденоми или хамартропна полипоза на стомаха. Има и други редки форми на наследствена и ненаследствена обща полипоза на храносмилателния тракт, чиято нозологична независимост все още не е достатъчно доказана. Във всеки случай при пациенти с установена полипоза на стомаха, дванадесетопръстника или дебелото черво трябва да се изследва целия стомашно-чревен тракт (насочена рентгенова снимка, фиброендоскопия), за да не се пропусне някоя от формите на обикновена полипоза на целия храносмилателен тракт. .

Пациентите с множествена полипоза на дванадесетопръстника и целия храносмилателен тракт, в случаите, когато отстраняването на полипи не е показано или невъзможно, трябва да бъдат под медицинско наблюдение от онколог. Терапевтичните тактики се определят от разпространението на полипозата, размера на полипите и наличието или отсъствието на усложнения. Големите полипи трябва да бъдат отстранени. Възможностите за предоставяне на медицинска помощ на пациентите се разшириха значително поради въвеждането през последните години на метода на ендоскопската полипектомия, извършвана по различни начини (с помощта на електрокоагулация, лазерен лъч, специален контур за отстраняване на полипи, щипци за биопсия и др. ). Появата на усложнения на остро стомашно-чревно кървене или чревна обструкция служи като индикация за спешна хирургична интервенция. Злокачествеността на полипи също изисква операция.

- основният метод за лечение на засегнатата анатомична структура, разположена в средната трета на дванадесетопръстника. Радиотерапията и химиотерапията за тази диагноза се използват само в комбинация с хирургия поради ниската чувствителност на раковия тумор към терапевтични ефекти.

Как се извършва операцията при рак на голямата дуоденална папила?

Въпреки факта, че раковият тумор с тази локализация расте бавно и метастазира само в късните етапи, той трябва да бъде отстранен веднага след потвърждаване на неговия злокачествен произход. Лекарят предписва предоперативен преглед, за да определи точно степента на туморен растеж и да разбере какъв метод ще бъде използван за изрязване на засегнатата тъкан с минимален риск от негативни последици след операция за рак на голямата папила на дванадесетопръстника. Решението за избора на хирургична тактика се взема въз основа на рентгеново изследване, биопсия и гастроскопия, които впоследствие се правят ще бъдат включени в цената на операция за рак на голямата дуоденална папила. Степента на резекция, въз основа на стадирането на онкологичната патология, може да бъде както следва: Операция на Whipple. Подлежат на резекция части от главите на панкреаса и дванадесетопръстника, стомаха и жлъчните пътища. Радикалната интервенция се извършва на два етапа: директна ексцизия на хистологично променена тъкан; възстановяване на проходимостта на хранопровода и каналите на жлъчния мехур и панкреаса. Папилектомия. Тази условно радикална операция се свежда до локално изрязване на папилата на Vater, до която хирургът получава достъп през дванадесетопръстника. Накрая се поставя шев върху дупката в нея, зашива се и малка раничка, която остава на мястото на отстранената тъкан. За изтичане на течности и гнойни секрети за периода на ранна рехабилитация след операция за рак на голямата дуоденална папила, дренажът се отстранява. Индикацията за папилектомия е изолирането на неоплазия и напредналата възраст на онкоболния - фактори, които провокират появата на сериозни усложнения по време на обширни хирургични интервенции. Дуоденектомия. Двуетапна интервенция, включваща резекция на дванадесетопръстника и последващо възстановяване на целостта на храносмилателната тръба, се предписва в ранните стадии на заболяването или за палиативни цели, когато онкологичният процес достигне последния етап на развитие.

Колко струва операцията за отстраняване на рак на голямата дуоденална папила?

Цената на операция за отстраняване на рак на голямата папила на дванадесетопръстника в московските клиники задължително включва предварителна диагноза и консултация с гастроентеролог, онкохирург и онколог. Чрез съвместните усилия на тези лекари се разработва обща терапевтична тактика, в рамките на която се предписва специфичен вид хирургична интервенция. Пациентът може да си запише час при специалист, за да получи пълна информация за операцията и предоперативната подготовка чрез нашата онлайн услуга.

Следоперативен период при рак на голямата дуоденална папила

Сложността на всяка от горните операции причинява трудности в етапа на рехабилитация. Обширната ексцизия е изпълнена с тежко следоперативно кървене, разкъсване на анастомози, които се прилагат за повторно свързване на пресечените проходи и нагнояване на повърхностите на раната. Поради тази причина след изписването на пациента се препоръчва да поддържа контакт с хирурга и онколога, за да спре своевременно негативните прояви и да предотврати повторната поява на заболяването.

Ракът на папилата на Vater се развива поради трансформацията на клетките на панкреаса или жлъчния канал, до които се намира, или клетките на епитела на дванадесетопръстника. Туморът расте бавно. Патологичната анатомия е следната: визуално неоплазмата прилича на съцветия от карфиол или папилома, може да има формата на гъба, а в редки случаи се наблюдават ендофитни форми. Туморът бързо се улцерира, по време на отстраняването най-често се записва диаметър от 3 mm.

При рак на дуоденалната папила (главна дуоденална папила) е обичайно да нахлуе в жлъчния поток. Засегнатата област са стените на дванадесетопръстника и панкреаса. Съществува заплаха (21-51%) от появата на лимфогенни метастази. Отдалечени метастази могат да се развият в черния дроб, надбъбречните жлези, белите дробове, костите и мозъка, но това се случва в редки случаи.

Растежът на BDS тумор в чревната стена може да причини кървене, водещо до анемия. При палпация пациентът ясно усеща увеличения жлъчен мехур под черния дроб.

В момента на учените е трудно да назоват точно причините за развитието на тумор на папилата на Vater, но са идентифицирани някои рискови фактори.

• На първо място, те включват наследственост. Генетична мутация на KRAS или няколко случая на фамилна полипоза, диагностицирани при роднини, увеличават риска от развитие на заболяването.
• Второ, рискът се увеличава поради хроничен панкреатит, захарен диабет и заболявания на хепатобилиарната система, както и поради злокачествено заболяване на клетките на самото зърно.

Мъжете боледуват по-често (2:1). Карциномът обикновено се появява около 50-годишна възраст. Работата в опасно химическо производство увеличава риска от развитие на заболяването.

Етиология и патогенеза

Етиологията и патогенезата на туморите на голямата дуоденална папила са неизвестни. Предполага се, че факторите, допринасящи за развитието на дуоденален папилит, също са причина за развитието на доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила.

Повечето тумори рядко се регенерират. Известно изключение е част от вилозни аденоми и лейомиоми, които понякога достигат относително големи размери (2-3 см или повече) и причиняват нарушение на изтичането на жлъчка с болка и жълтеница. В някои случаи тези относително големи тумори се дегенерират.

По-често развитието на папиломи в областта на BDS се наблюдава, когато общият жлъчен канал и панкреатичният канал навлизат в кухината на дванадесетопръстника отделно (без образуване на чернодробно-панкреатична ампула). Смята се, че тази анатомична структура допринася за травматизиране на областта на устията на каналите по време на чревната перисталтика, развитието на конгестивни, възпалителни, фиброзни и хиперпластични процеси.

Клинична картина

Ранен и водещ признак за туморен процес е обструктивната жълтеница, която често има ремитиращ характер. Симптомът на Курвазие е положителен в 60% от случаите. Диференциална диагноза се извършва с други тумори на билиопанкреатодуоденалната зона (рак на главата на панкреаса, рак на жлъчните пътища и дуоденални тумори).

Необходимо е да се изключи метастатично увреждане на лимфните възли на панкреатодуоденалната област при рак на белия дроб, гърдата, стомаха и др. Често причината за обструктивна жълтеница може да бъде увреждане на панкреатодуоденалната област при лимфоми. Най-информативният метод за диагностициране на рак на голямата дуоденална папила остава ендоскопията с прицелна биопсия.

Проявите на доброкачествените новообразувания на БДС са същите. В ранните етапи на процеса те зависят не толкова от хистологичната структура на тумора, колкото от степента на нарушаване на отделянето на жлъчката и панкреатичната секреция, дисфункцията на сфинктера на Оди и дуоденалния мотилитет. Типична картина е рецидивиращ хроничен холецистит, панкреатит и вторична дисфункция на сфинктера на Оди.

По-рядко заболяването се проявява като повтаряща се механична жълтеница и чернодробна колика. Понякога има симптоми на хронична холестаза под формата на продължителен сърбеж на кожата, нарушения на кухината на храносмилането в дванадесетопръстника и тънките черва и хроничен запек. Дългосрочната и нарастваща механична субхепатална холестаза, характерна за рак на LDS, обикновено не присъства при доброкачествени неоплазми

Клинична и анатомична класификация на рака на голямата дуоденална папила според TNM на Международния съюз за борба с рака (6-то издание, 2002 г.)

Tis - карцином in situ

TI - тумор, ограничен до голямата дуоденална папила или сфинктера на Oddi

Т2 - туморът се простира до стената на дванадесетопръстника

Т3 - туморът се разпространява в панкреаса

T4 - Туморът се е разпространил в тъкан около главата на панкреаса или други структури или органи

N1 - метастази в регионалните лимфни възли

М1 - далечни метастази

Етап IA: T1NOMO

Етап IB: T2N0M0

Етап NA: T3N0M0

Етап IIB: T1-3N1M0

Етап III: T4N0-1 MO

Етап IV.T1-4N0-1M1

Няма общоприета класификация на доброкачествените тумори на голямата дуоденална папила.

Класификацията на злокачествените тумори на БДС по системата TNM е следната.

Т1 - размерът на тумора не надвишава 1 см, туморът се простира отвъд папилата.

Т2 - тумор не повече от 2 см, участващ в процеса на устието на общия жлъчен канал и панкреатичния канал, но без инфилтрация на задната стена на дванадесетопръстника.

Т3 - тумор до 3 см, прораства в задната стена на дванадесетопръстника, но без инвазия в панкреаса.

Т4 - туморът се разпространява извън дванадесетопръстника, прораства в главата на панкреаса и нахлува в съдовете.

Ny - наличието на лимфогенни метастази не е известно.
Na - засягат се единични ретродуоденални лимфни възли.
Nb - засегнати са парапанкреатичните лимфни възли.
Засягат се Ne - перипортални, парааортни или мезентериални лимфни възли.

M0 - няма далечни метастази.
М1 - има далечни метастази.

Има няколко морфологични типа злокачествени тумори на БДС.

Аденокарцином на БДС.

Папиларен рак. Характерен е екзофитен растеж в лумена на папилата и дванадесетопръстника. Туморът е представен от жлезисти комплекси с малък размер с добре дефинирана строма. Комплексите са кухини, облицовани с висок колонен епител с удебелена базална мембрана.

Форма на цироза. Туморът е малък по размер с преобладаващо разпространение по общия жлъчен канал и в околните тъкани. Неоплазмата съдържа фиброзна тъкан, богата на колагенови влакна с изразена съдова мрежа, сред която се виждат малки полиморфни ракови клетки, понякога образуващи кухини и кисти; клетъчните ядра с различни размери показват голям брой митози, включително патологични.

Рак на лигавицата. Характерно е прорастването в лумена на папилата на жлезисти структури, образувани от призматични клетки с голямо количество розова слуз в апикалните участъци. Митотичната активност на раковите клетки е висока.

Аденокарцином, възникващ от епитела на дванадесетопръстника. Разкриват се голям брой жлезисти структури с кръгла, овална или извита форма, лишени от отделителни канали и на места препълнени със слуз. Тези структури инфилтрират субмукозните и мускулните мембрани на дванадесетопръстника. Епителът е атипичен, предимно кубичен, понякога многоредов призматичен; присъстват големи мастоцити с изразена грануларност.

От всички изброени злокачествени новообразувания в областта на БДС най-често се развива аденокарцином. BDS карциномите се характеризират с по-бавен растеж и по-благоприятна прогноза от рака на панкреаса.
Макроскопски се разграничават три форми на рак на BDS: полипозна, инфилтративна и улцеративна. Обикновено туморът е малък (до 1,5 см в диаметър) и има дръжка. Процесът не се простира отвъд папилата за дълго време.

Полипозната форма може да доведе до запушване на лумена на коремната става (виж фиг. 5-45), а инфилтративната форма може да доведе до нейната стеноза. В допълнение, туморът може да инфилтрира стената на дванадесетопръстника с образуването на нодуларна форма. Тази форма на тумор се характеризира с липса на промени в лигавицата над тумора, така че повърхностната биопсия може да не даде резултати.

Инфилтрацията на BDS от туморния процес става през субмукозните и мускулните мембрани на папилата, впоследствие през стената на общия жлъчен канал, панкреасната тъкан и стената на дванадесетопръстника. Обикновено метастазите в перипанкреатичните лимфни възли се появяват, когато диаметърът на тумора е повече от 15 mm.

Дългосрочният туморен процес се характеризира с нарастваща холестаза, вторичен холецистит, развитие на конгестивен жлъчен мехур, холедохолитиаза, холангит, вторичен жлъчен хепатит, чернодробна цироза, жлъчно-зависим обструктивен панкреатит.

Увреждането на дванадесетопръстника от туморния процес може да доведе до неговата тежка деформация, развитие на вторична динамична и механична обструкция (дуоденостаза), а улцерацията може да доведе до кървене. Клинична картина

Ракът на БДС областта може да се прояви в няколко клинични форми:
холеис-подобен вариант (с типична жлъчна колика);
холангит (без колики, със сърбеж по кожата, жълтеница, субфебрилитет);
стомашен (дискинтичен) с вторична стомашна диспепсия.

Веднъж възникнала, жълтеницата при рак на BDS става постоянна с тенденция към влошаване, но са възможни временни (фалшиви) подобрения], главно поради реканализация на канала по време на разпадането на тумора или на фона на противовъзпалителна терапия чрез намаляване на вторичния оток на лигавицата.

Характеризира се с изразен диспептичен синдром, свързан с нарушено кухиново храносмилане в дванадесетопръстника и тънките черва поради нарушено изтичане на жлъчка и панкреатични секрети. Болните постепенно отслабват, дори до кахексия.

Симптоми на рак на голямата дуоденална папила

Първият симптом е обструктивна жълтеница поради стесняване на жлъчния канал. Първоначално тя се движи и става по-стабилна с напредването на болестта. По време на тази фаза се наблюдават и симптоми като силна болка, обилно изпотяване, втрисане и сърбеж.

В повечето случаи ракът на голямата папила на дванадесетопръстника води до внезапна загуба на тегло и недостиг на витамини. Индикаторите могат да включват и симптоми като храносмилателни разстройства: подуване на корема, болка, диария (сиви изпражнения). Ако заболяването е напреднало, може да се появят мазни изпражнения.

Клинична картина и диагностика на рак на голямата дуоденална папила

Диагнозата се извършва, като се вземат предвид клиничните признаци, най-често синдром на обструктивна жълтеница, рентгенови и ендоскопски данни с биопсия. Но стадият на процеса често може да се определи само по време на операция (метастазите се откриват в лимфните пътища и околните органи, често в главата на панкреаса).

Рентгеновото изследване на злокачествени новообразувания на дванадесетопръстника разкрива дефект в пълненето на дванадесетопръстника в зоната на низходящата му част по вътрешния контур. Размерът на дефекта обикновено е малък (до 3 см), контурите му са неравномерни, релефът на лигавицата е нарушен. Особено внимание трябва да се обърне на твърдостта на чревната стена на мястото на дефекта на пълнене. Диагнозата се подпомага от плътното запълване на червата с бариев сулфат в условията на хипотония, както и двойното контрастиране на червата.

Най-честият ранен ендоскопски симптом е увеличаване на размера на BDS, улцерации в областта му, папиларни или туберозни образувания (виж Фиг. 5-46). Често папилата придобива червено-червен цвят. По време на гниене количеството BDS може да бъде малко, но като правило се разкрива голяма площ на язва и инфилтрация на околните тъкани.

По време на ендоскопията трябва да се обърне специално внимание на изследването на състоянието на надлъжната гънка на дванадесетопръстника. При рак на BDS често се открива изпъкналост на устната му част, без груби нарушения на релефа на лигавицата, характерни за инфилтриращ растеж на тумора на BDS и наличие на билиарна хипертония.

В някои случаи ERCP, MRCP и EUS помагат за диагностицирането на рак на BDS; Тези методи позволяват да се идентифицира увреждането на каналите, преходът на процеса към панкреаса.

При неуспешни опити за контрастиране на каналите поради туморна обструкция на орифициума на БДС се прилага лапароскопска или перкутанна трансхепатална холецистохолангиография. Като правило се открива дилатация на жлъчните пътища с "счупване" на общия жлъчен канал в областта на дванадесетопръстника.

Диференциална диагноза при наличие на синдром на обструктивна жълтеница се извършва с доброкачествени тумори на обструктивна жълтеница, холедохолитиаза, стенотичен папилит, тумори на главата на панкреаса, автоимунен панкреатит и др.

При обширна туморна инфилтрация и улцерация на областта на LBD най-често възниква вторично увреждане на папилата поради разпространението на рак на главата на панкреаса. Правилната диагноза може да се постави чрез CT, MRI, ERCP, ултразвук чрез идентифициране на промени в структурата на жлезата, което показва нейната първична туморна лезия.

Диагнозата на всички доброкачествени новообразувания на БДС се поставя въз основа на клиничната картина, рентгеново и ендоскопско изследване. Ендоскопистите имат правило: когато изследвате AP K, винаги изучавайте областта на BDS. Извършва се диференциална диагноза между папиломите и папиларната форма на рак на BDS.

Диагнозата на злокачествен тумор на BDS често е трудна поради сходството на симптомите на различни заболявания. Например стенотичният дуоденален папилит (стеноза на BD) може да има редица подобни симптоми, по-специално развитието на жълтеница. Аденомът на чревния тракт също води до пролиферация на чревната тъкан.

Диагнозата се усложнява от възпалителни процеси, свързани с рак. Често такива симптоми дават основание за диагностициране на панкреатит, холецистит и др. След курс на антибиотици възпалението се облекчава, което погрешно се възприема като възстановяване. Възпалението може да възникне и поради папилита на БДС.

В допълнение, сложната анатомия на папилата на Vater често затруднява диагнозата. За поставяне на точна диагноза обикновено се използват данни, получени от обективен преглед, дуоденоскопия, холангиография (интравенозна или трансхепатална), сондиране и други изследвания.

Основният диагностичен метод е дуоденоскопията с прицелна биопсия. Ако туморът расте екзофитно, той е ясно видим (точността на изследването е 63–95%). Възможни са неуспехи поради стриктура на каналите, поради което контрастното вещество не се разпространява добре.

Често се използва рентгеново изследване на дванадесетопръстника. При наличие на тумор на коремната кухина се визуализират нарушения в движението на контрастното вещество и ясно се виждат измененията в анатомичната форма на стените или пълненето на червата. Този метод се използва и за диагностициране на дуоденален папилит.

В някои случаи, когато БДС не се визуализира надеждно и стандартните прегледи не позволяват точна диагноза, това означава необходимост от лапаротомия - изрязване на зърното за събиране на тъкан.

В някои случаи се използва ендоскопия или гастроскопия на стомаха с изследване на стомашно-чревния тракт.

В това видео специалист ще говори за болестта на папилата на Vater и трудностите при диагностицирането на болестта.

Лечение

На първия етап обструктивната жълтеница се облекчава. Единственото лечение за рак на BDS е операцията. Хирургичното лечение се извършва в рамките на гастропанкреатодуоденална резекция (операция на Whipple). Трансдуоденална папилектомия се извършва само при пациенти в напреднала възраст поради високия риск от локален рецидив на заболяването (50-70%).

Лечението обикновено е консервативно, насочено към спиране на обострянето на дуоденалния папилит. Само множество или големи тумори, които възпрепятстват изтичането на жлъчка и панкреатични секрети, служат като основа за резекция на голямата дуоденална папила. Много рядко има нужда от по-мащабна операция.

Пациентите с доброкачествени тумори на голямата дуоденална папила изискват динамично ендоскопско изследване.

При малки тумори в ранните стадии обикновено се използва трансдуоденална папилектомия с билиодигестивен байпас анастомоза. Петгодишната преживяемост при тази операция е 9-51%. Можете да извършите разширена папилектомия според N.N. Бълха или панкреатодуоденектомия.

При напреднали туморни процеси по-често се извършват операции за дрениране на каналите на коремната стена (EPST, прилагане на различни холецистодигестивни анастомози). Въпреки това, навременното радикално хирургично лечение осигурява петгодишна преживяемост от 40%.

За палиативни цели при пациенти с неоперабилен рак на BDS, поради ниската му заболеваемост и възможността за повторно изпълнение при рецидиви на обструктивна жълтеница, се препоръчва използването на EPST с ретроградно протезиране (стентиране) на жлъчните пътища.

Представените данни показват важността на навременната диагностика на туморните лезии в областта на БДС: колкото по-рано се верифицира туморният процес, толкова по-радикално и по-малко травматично е възможно да се оперират тези пациенти.

Маев И.В., Кучерявий Ю.А.

Лечението е хирургично. При papilloma juze се извършва EPST или ендоскопска папиломектомия. Малките аденоми обикновено се отстраняват ендоскопски. При големи тумори се извършва папилотомия или папилоектомия с папилопластика и по-рядко панкреатодуоденектомия. При съмнение за злокачествено заболяване се извършва панкреатодуоденална резекция, при неоперабилен процес се извършва билиодигестивна анастомоза.

Лечението трябва да бъде навременно. Основният метод е хирургическа интервенция. Пациентът се подлага на гастропанкреатодуоденална резекция. Този вид лечение е трудно за организма и се разрешава на пациентите след проверка на степента на изтощение, количеството на протеина в кръвта и други показатели.

Ако лечението на рак започне в стадий I или II, процентът на преживяемост е 80-90%. На етап III също има смисъл да се започне лечение: петгодишната продължителност на живота в този случай достига 5–10%.

Ако здравословното състояние на пациента не позволява радикална терапия, лечението се състои от условно радикални операции, например панкреатодуоденектомия.

Ако няма надежда за възстановяване на пациента, се използва палиативна терапия, която е насочена към облекчаване на симптомите. По-специално, те осигуряват изтичането на жлъчката с помощта на различни видове анастомози. Такова лечение не само облекчава страданието, но в някои случаи може да удължи живота на пациента.

Предотвратяване

Рискови фактори за развитие на заболяването са тютюнопушенето и алкохолизма.

Трудно е да се надцени значението на правилното хранене. Трябва да се има предвид, че състоянието на BDS се отразява неблагоприятно както от преяждането, така и от злоупотребата с нездравословна храна (пушена, пържена и др.), Както и от недохранване, по-специално изтощителни диети или гладуване, които се провеждат сами по преценка без консултация с лекар. Ако имате стомашно-чревни заболявания (дуоденит, холецистит и др.), Трябва стриктно да спазвате предписаната диета.

Честият стрес и хроничната умора също трябва да се избягват.

Патологията в областта на голямата дуоденална папила (МДП) е от особено значение за клиниката, тъй като може бързо да доведе до нарушаване на изтичането на жлъчката и да изисква спешни мерки, насочени към нейното възстановяване.

Анатомичните характеристики на тази област я правят изключително уязвима към промени в pH, промени в налягането, механични повреди и детергентните ефекти на жлъчката и панкреатичния сок. В тази връзка, папилитът е най-честата патология на BDS.Травмата на лигавицата води до стенозиращ папилит, той може да предшества друга патология на BDS - туморна лезия (доброкачествена и злокачествена).

Доброкачествени тумори

Доброкачествените тумори на BDS са много редки - в 0,04-0,1% от случаите - и по-често са представени от аденоми (вилозни и тубуларни). По-рядко се срещат липоми, фиброми, лейомиоми и неврофиброми. В някои случаи аденомът може да бъде усложнен от злокачествено заболяване.

Доброкачествените тумори на коремната кухина могат да бъдат асимптоматични за дълго време и да станат случайна находка по време на дуоденоскопия. Хистологичното изследване на прицелните биопсични материали ни позволява да изясним диагнозата. Ако изтичането на жлъчката е запазено и няма клинични прояви, е показано динамично ендоскопско наблюдение.

Клиничните прояви се характеризират с жълтеница в 70% от случаите, тъпа или коликообразна болка в десния хипохондриум (60%), загуба на телесно тегло (30%), анемия и диария в 5% от случаите. Основният диагностичен метод е ендоскопията с прицелна биопсия. KT се оказва информативен, когато размерът на тумора е повече от 1 см. За изясняване на диагнозата се използва ендоскопска ултрасопография.

Ако жлъчният поток е нарушен и има жълтеница, е показано хирургично лечение. Ако аденомът е с тясна основа, тогава той може да бъде отстранен ендоскопски и да се възстанови нарушеното изтичане на жлъчка и панкреатичен сок. Ако туморът е разположен в дисталната част на папилата, е възможна ампутация на BJ. Ако техническите условия позволяват, папилектомията се извършва от ендоскопски достъп. Поради факта, че папилектомията може да доведе до затваряне на устието на общия жлъчен канал, в него и в канал Wirsung се монтират стентове, които се отстраняват след няколко дни. Ако не може да се извърши ендоскопска аденомектомия, тогава се прибягва до хирургично отстраняване на тумора - БДС се изрязва и се прилага холедоходуоденоапастомоза. Същата операция се извършва и при съмнение за злокачествена дегенерация на тумора.

Злокачествени тумори

Ракът на BDS може да произхожда от епитела на лигавицата на дванадесетопръстника, покриващ папилата на Vater, директно от ампулата на BDS, епитела на панкреатичния канал и ацинарните клетки на панкреаса, съседни на канала. Според литературата ракът на BDS представлява приблизително 5% от всички тумори на стомашно-чревния тракт. В Русия няма статистика за холангиоцелуларен рак, според болничните регистри ракът на BDS представлява 7-8% от злокачествените новообразувания на периампуларната зона. Според чуждестранна статистика заболеваемостта от жлъчни тумори варира от 2 до 8 на 100 000 жители.

Рисковите фактори включват тютюнопушене, захарен диабет и анамнеза за стомашна резекция. Мъжете са по-често засегнати (2:1), средната възраст на пациентите е 50 години.

F. Holzinger и др. Има 4 фази в жлъчната канцерогенеза:

Фаза II - генотоксични нарушения, водещи до увреждане и мутации на ДНК;

Фаза III - дисрегулация на механизмите за възстановяване на ДНК и апоптоза, което позволява на мутиралите клетки да оцелеят:

Фаза IV - по-нататъшна морфологична еволюция на премалигнени клетки в холангиокарцином.

Патологична анатомия.Макроскопски ракът на BDS обикновено има полиповидна форма, понякога с разязвена, туберозна повърхност, расте бавно и дълго време не излиза извън BDS. Микроскопски туморът е аденокарцином, независимо откъде идва. Аденокарциномите, излизащи от ампулата на ампулата, като дясната, имат папиларна структура и се характеризират с ниска степен на злокачественост, докато аципарноцелуларният карцином се характеризира с инфилтративен растеж и доста бързо включва околните тъкани в процеса. Метастазите в регионалните лимфни възли се появяват, когато размерът на тумора надвишава 2,5 cm, приблизително в 25% от случаите. Първо се засягат регионалните лимфни възли, след това черният дроб и по-рядко други органи. Туморът може да нахлуе в слезката и порталната вена, да причини тромбоза и спленомегалия и да доведе до нарушаване на изтичането на жлъчката.

Клинична картина.Често първата клинична проява е жълтеницата, която бавно нараства, без рязко влошаване на общото състояние и болкови пристъпи. При палпация може да се открие увеличен жлъчен мехур (симптом на Courvoisier) в 50-75% от случаите на рак на BDS. Симптомът на Kypvoisier показва дистална обструкция на жлъчните пътища и е характерен както за рак на BDS, така и за тумор на главата на панкреаса, както и за механичен блок на дисталния общ жлъчен канал поради други причини.

В същото време, при тумор с екзофитичен растеж в чревния лумен, жълтеница може да не се появи. Въпреки това, туморът се разязвява рано и може да бъде усложнен от кървене. Улцерацията на тумора допринася за неговата инфекция и проникване на инфекцията в жлъчните пътища с възходящ холангит. При тази локализация на тумора холангитът се среща по-често, отколкото при рак на главата на панкреаса (в 40-50% от случаите). Инфекцията на панкреатичния канал води до панкреатит.

Възпалителният компонент, свързан с рак на BDS, може да доведе до сериозни диагностични грешки. Болката, треската и вълнообразната жълтеница дават основание за диагностициране на холецистит, холангит и панкреатит. След употребата на антибиотици възпалението се облекчава, състоянието на някои пациенти се подобрява и те се изписват, погрешно считани за оздравели. Като се има предвид високото разпространение на жлъчната патология и холелитиазата, по-специално холелитиазата, е невъзможно да се стесни търсенето на причините за жълтеница. Комбинацията от рак на БДС с холелитиаза и холецистит е 14%.

Диагностика.Рентгеновото изследване на дванадесетопръстника в условия на хипотония позволява да се подозира рак на дванадесетопръстника - в областта на папилата на Vater се открива или дефект на пълнене, или постоянна и груба деформация на стената, както и нарушение на напредъка на контрастната маса в тази област. Точна локална диагноза на рак на BDS може да се постави с релаксираща дуоденография в 64% от случаите.

Дуоденоскопията с прицелна биопсия е основният метод за диагностициране на рак на BDS. В този случай е важна точността на насочената биопсия и количеството биопсичен материал. При екзофитен туморен растеж информативната стойност на целевата биопсия варира от 63 до 95%. За да се изясни зоната на разпространение на тумора, може да се извърши ERCP. Канюлирането на BDS обаче е успешно в 76,5% от случаите. Неуспехите се дължат на невъзможността за въвеждане на контрастен агент в жлъчните и панкреатичните пътища поради блокадата им от тумора. Ако е необходимо, изследването се допълва с перкутанна трансхепатална холангиография. Информативността на метода при откриване на БДС рак е 58,8%.

Ултразвуковата диагностика на BDS тумори се основава на индиректни симптоми, тъй като те рядко се визуализират. Косвен признак на рак е холангиектазия по цялата дължина на жлъчното дърво и при запушване на устието на Wirsung канала - панкреатектазия. OBD туморите и туморите, произлизащи от дисталната част на общия жлъчен канал, имат сходна ухографска картина и практически не се различават един от друг.

Ултразвуковото изследване и лапароскопията помагат за разграничаване на остри хирургични заболявания на хепатобилиарната област и състояния, причинени от увреждане на голямата дуоденална папила. Дуоденоскопията с биопсия дава възможност за окончателна проверка на тумори на коремната кухина.

Лечение.Основният метод за лечение на рак на BDS е операцията. Смята се за най-лечимия тумор на панкреатодуоденалната зона, благодарение на ранната диагностика в 50-90% от случаите туморът е операбилен. Метод на избор е проксимална дуоденопанкреатектомия по Whipple. При рак на BDS се извършва панкреатодуоденектомия. Трансдуоденалната локална екстирпация на дуоденалната папила е палиативна интервенция. При частична дуоденопанкреатектомия смъртността не надвишава 10%, при екстирпация на дуоденалната папила - по-малко от 5%. При етап I 5-годишната преживяемост е 76%, при етапи II и III - 17%. Като цяло 5-годишната преживяемост на пациентите след операция е 40-60%.

Поради рядкостта на тази форма на рак, онколозите нямат много опит с химиотерапията.

Рак на жлъчните пътища и голямата дуоденална папила Ракът на жлъчния мехур обикновено се среща на възраст над 50 години, по-често при жени. Според морфологичната структура това е аденокарцином с различна диференциация с инфилтративен тип растеж, рядко (не повече от 15%) - плоскоклетъчен карцином. Туморът постепенно засяга целия пикочен мехур, разпространявайки се в черния дроб, кистозния и общия жлъчен канал, съседните органи (стомах, дванадесетопръстник, дебело черво). Метастазите на рак на жлъчния мехур се откриват в черния дроб, регионалните лимфни възли, перитонеума, яйчниците и плеврата. Заболяването се диагностицира късно (70-90% са неоперабилни към момента на поставяне на диагнозата).

Ранният рак на жлъчния мехур е случайна находка по време на холецистектомия за холелитиаза или холецистит. Внимателният анализ на клиничните симптоми, допълнен от преглед, допринася за навременното диагностициране на това заболяване. Най-ранният симптом е болка в десния хипохондриум, епигастрална област с излъчване към гърба. Характерно е усилването на болката през нощта.

В сравнение с предишния период при пациенти с холецистит и холелитиаза е възможно да се открие промяна в естеството на болката (постоянна, интензивна). Отбелязват се гадене, повръщане и загуба на тегло. При запушване на жлъчните пътища се развиват воднянка и емпием на жлъчния мехур, жълтеница, дилатация на проксималните канали и холангит и вторична цироза. Билирубинът достига високи нива, повишава се нивото на алкалната фосфатаза и трансаминазите.

При палпация се определя увеличен плътен черен дроб, понякога се палпира разширен жлъчен мехур. При липса на блокада на общия жлъчен канал, по време на интравенозна холеграфия се открива така нареченият прекъснат жлъчен мехур. Диагнозата се потвърждава с ултразвук и компютърна рентгенова томография. Радикалната хирургия, която рядко може да се извърши, включва освен холецистектомия и резекция на десния лоб на черния дроб, а понякога и панкреатодуоденектомия.

Ракът на екстрахепаталните жлъчни пътища най-често се наблюдава на възраст 60-70 години. В половината от случаите се засяга общият жлъчен канал. Туморът е аденокарцином с различна диференциация с инфилтративен тип растеж. Туморът расте по протежение на каналите, включвайки чернодробната вена и артерия, порталната вена, панкреаса и дванадесетопръстника.

Метастазите се образуват в регионалните лимфни възли и черния дроб. Клиничните симптоми и диагностичните методи са същите като при рак на жлъчния мехур. В този случай перкутанната трансхепатална холангиография е много информативна, като помага да се идентифицира нивото на локализация на тумора. Диагнозата се потвърждава по време на операция, но биопсията често е трудна.

Рядко може да се извърши радикална операция, главно при рак на дисталната част на общия жлъчен канал. В същото време се извършва панкреатодуоденектомия. Ракът на голямата дуоденална папила е представен от първичен тумор (40%) или други тумори, прорастващи в тази област (жлъчни пътища, дванадесетопръстник, панкреас). Трудно е да се разграничат тези тумори, като се има предвид сходството на хистологичната структура.

Клиничните симптоми на рак на голямата дуоденална папила се появяват рано, когато размерът на тумора е все още малък. Наблюдава се бързо разязвяване на тумора. Сред клиничните симптоми, които отличават това заболяване, са преходна обструктивна жълтеница, загуба на кръв в изпражненията и анемия. Останалите симптоми са характерни за обструктивна жълтеница (холангит и др.

). Основните диагностични методи са дуоденоскопия с биопсия и релаксираща дуоденография. Перспективите за хирургично лечение са относително благоприятни, предвид възможността за ранно откриване на папиларния рак и бавното му развитие. След панкреатодуоденектомия 30-40% от пациентите живеят 5 години без признаци на заболяване.

Различни билиодигестивни анастомози или външен дренаж на жлъчните пътища за елиминиране на жълтеницата имат палиативна стойност при неоперабилен рак на жлъчния мехур, жлъчните пътища и голямата дуоденална папила. Химиотерапията може да доведе до временна ремисия (20-30% от случаите). Те използват 5-флуороурацил, фторафур, митомицин С, адриамицин и понякога комбинации от тези лекарства.

внимание! Описаното лечение не гарантира положителен резултат. За по-достоверна информация ВИНАГИ се консултирайте със специалист.