ساركوما جدار البطن، رمز التصنيف الدولي للأمراض 10. ساركوما الأنسجة الرخوة. ن - العقد الليمفاوية الإقليمية

العلامة السريرية الرئيسية للساركوما العظمية هي الألم في المنطقة المصابة. الألم خفيف ومستمر مع زيادة تدريجية في الشدة. من الأعراض المميزة الألم الليلي. في 3/4 من المرضى قد يكون هناك مكون من الأنسجة الرخوة. يكون الطرف متضخمًا وغالبًا ما يبدو منتفخًا. يؤدي الألم وزيادة الحجم إلى خلل وظيفي. مدة التاريخ في المتوسط ​​3 أشهر.
يعد الضرر الذي يلحق بالميتافيزيقيات في العظام الأنبوبية الطويلة أمرًا نموذجيًا. الموقع الأكثر شيوعًا (حوالي 50٪ من الحالات) هو مفصل الركبة - الجزء البعيد من عظم الفخذ والجزء القريب من الساق. غالبًا ما يتأثر عظم العضد وعظم الفخذ القريب والثلث الأوسط من عظم الفخذ. يحدث تلف العظام المسطحة، وخاصة الحوض، في أقل من 10٪ من الحالات في مرحلة الطفولة.
الساركوما العظمية لديها ميل كبير لتطوير النقائل الدموية. بحلول وقت التشخيص، يكون لدى 10% - 20% من المرضى بالفعل نقائل كبيرة في الرئتين، يتم اكتشافها بواسطة الأشعة السينية. ولكن بحلول الوقت الذي يتم فيه التشخيص، يكون لدى حوالي 80% من المرضى نقائل دقيقة في الرئتين، والتي لا يتم اكتشافها بالأشعة السينية، ولكنها مرئية في التصوير المقطعي المحوسب. نظرًا لأن العظام لا تحتوي على نظام ليمفاوي متطور، فإن الانتشار المبكر للساركوما العظمية إلى العقد الليمفاوية الإقليمية أمر نادر الحدوث، ولكن إذا حدث ذلك، فهو علامة إنذار سيئة. مناطق أخرى من ورم خبيث هي العظام، غشاء الجنب، التامور، الكلى، والجهاز العصبي المركزي.
لدى الساركوما العظمية أيضًا نمو عدواني موضعي، ويمكن أن تنتشر إلى المشاش والمفصل المجاور (غالبًا ما تتأثر مفاصل الركبة والكتف)، وتنتشر على طول الهياكل داخل المفصل، من خلال الغضروف المفصلي، من خلال المساحة المحيطة بالمحفظة، أو بشكل مباشر، بسبب الكسر المرضي، وتشكيل بؤر غير مجاورة له - الأقمار الصناعية - "تخطي" الانبثاث.
أنواع نادرة من الساركوما العظمية.
توسع الشعيرات - يشبه إشعاعيًا كيسًا عظميًا تمدد الأوعية الدموية وورمًا في الخلايا العملاقة، ويتجلى في وجود بؤر تحللية مع تصلب خفيف. لا يختلف مسار المرض والاستجابة للعلاج الكيميائي عمليا عن المتغيرات القياسية للساركوما العظمية.
Juxtacortical (paraosseous) - يأتي من الطبقة القشرية للعظم، ويمكن لأنسجة الورم أن تحيط بالعظم من جميع الجوانب، ولكنها، كقاعدة عامة، لا تخترق القناة النخاعية. لا يوجد مكون من الأنسجة الرخوة، لذلك من الصعب تمييز الورم عن الورم العظمي شعاعيًا. كقاعدة عامة، هذا الورم ذو ورم خبيث منخفض، ويتطور ببطء، ولا ينتشر تقريبًا. ومع ذلك، تتطلب الساركوما العظمية النظيرية علاجًا جراحيًا مناسبًا، تقريبًا مثل متغيرات الورم القياسية. وبخلاف ذلك، يتكرر هذا الورم ويتغير مكون الورم إلى درجة أعلى من الورم الخبيث، وهو ما يحدد تشخيص المرض.
السمحاق - تمامًا مثل النظير العظمي، فهو يقع على سطح العظم وله مسار مماثل. يحتوي الورم على مكون من الأنسجة الرخوة، لكنه لا يخترق القناة النخاعية.
الأورام داخل العظم ذات درجة منخفضة من الأورام الخبيثة، ومتباينة بشكل جيد، مع الحد الأدنى من عدم النمطية الخلوية، يمكن اعتبارها ورمًا حميدًا. ولكنها تميل أيضًا إلى التكرار محليًا مع تغير مكون الورم إلى متغير أكثر خبثًا.
متعدد البؤر - يتجلى في شكل بؤر متعددة في العظام متشابهة مع بعضها البعض. ليس من الواضح تمامًا ما إذا كانت تظهر على الفور، أو ما إذا كانت ورم خبيث سريع يحدث من بؤرة واحدة. تشخيص المرض قاتل.
الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي هي ورم خبيث نادر يتميز بإنتاج أنسجة عظمية أو عظمية، أحيانًا مع أنسجة غضروفية، في الأنسجة الرخوة، في أغلب الأحيان في الأطراف السفلية. ولكن هناك أيضًا آفات في مناطق أخرى، مثل الحنجرة والكلى والمريء والأمعاء والكبد والقلب والمثانة، ويظل تشخيص المرض ضعيفًا، والحساسية للعلاج الكيميائي منخفضة جدًا. لا يمكن تشخيص الساركوما العظمية خارج الهيكل إلا بعد استبعاد وجود بؤر ورم عظمي.
الساركوما العظمية صغيرة الخلية هي ورم خبيث للغاية، ويختلف تركيبه المورفولوجي عن الأنواع الأخرى، وهو ما يحدد اسمه. في أغلب الأحيان يتم تحديد هذا الورم في عظم الفخذ. الساركوما العظمية ذات الخلايا الصغيرة (التشخيص التفريقي مع أورام الخلايا الصغيرة الأخرى) تنتج بالضرورة عظمية.
الساركوما العظمية في الحوض - على الرغم من تحسن البقاء الإجمالي للساركوما العظمية، إلا أن تشخيصها سيئ للغاية. يتميز الورم بالانتشار السريع والواسع في الأنسجة وعلى طولها، لأنه بسبب البنية التشريحية للحوض، فإنه لا يواجه حواجز لفافية وتشريحية كبيرة في طريقه.
تصنيف مراحل الساركوما العظمية (Enneking WF، Spanier SS، Goodman MA، 1980، الولايات المتحدة الأمريكية).
المرحلة IA - ورم متباين بشكل جيد. الآفة محدودة بحاجز طبيعي يمنع انتشار الورم. لا الانبثاث.
المرحلة IB - ورم جيد التمايز. ويمتد تفشي المرض إلى ما هو أبعد من الحاجز الطبيعي. لا الانبثاث.
المرحلة IIA - ورم ضعيف التمايز. ويقتصر تفشي المرض على حاجز طبيعي. لا الانبثاث.
المرحلة IIB - ورم ضعيف التمايز. ويمتد تفشي المرض إلى ما هو أبعد من الحاجز الطبيعي. لا الانبثاث.
المرحلة الثالثة - وجود نقائل إقليمية وبعيدة بغض النظر عن درجة تمايز الورم.

المراضة.تمثل ساركوما الأنسجة الرخوة 1% من جميع الأورام الخبيثة لدى البالغين. تؤثر الأورام على الرجال والنساء بالتساوي، وغالبًا ما تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا. احتمال حدوثه في مرحلة الطفولة (10-11٪ من الأورام اللحمية).

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

تكوين الأنسجة.مصدر النمو هو الأنسجة الأكثر تجانسا في البنية والأصل. في الأساس، هذه هي مشتقات اللحمة المتوسطة: الأنسجة الضامة الليفية، الدهنية، الزليلية والأوعية الدموية، وكذلك الأنسجة المرتبطة بالأديم المتوسط ​​(العضلات المخططة) والأديم العصبي (أغماد الأعصاب). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لا يمكن تصنيف كل ورم ثالث من ورم الأنسجة الرخوة باستخدام الفحص المجهري التقليدي بسبب صعوبة تحديد تكوين الأنسجة. في مثل هذه الحالات، يمكن أن يقدم الفحص المناعي الكيميائي مساعدة كبيرة.

التصنيف النسيجي.اللحمة المتوسطة: .. ورم اللحمة المتوسطة الخبيث.. الورم المخاطي. الأنسجة الليفية: .. الرباطية (الشكل الغزوي).. الليفية الليفية. الأنسجة الدهنية - ساركومة دهنية. الأنسجة الوعائية:.. ورم بطاني وعائي خبيث.. ورم وعائي دموي خبيث.. ورم وعائي لمفي خبيث. الأنسجة العضلية: .. العضلات المخططة بشكل مستعرض - الساركوما العضلية المخططة. العضلات الملساء - الساركومة العضلية الأملس. النسيج الزليلي - ساركوما زليلية. أغلفة الأعصاب: .. الجلد العصبي - ورم عصبي خبيث (ورم شفاني).. النسيج الضام - ساركوما ليفية حول العصب. الأورام الأرومية غير المصنفة.

الأسباب

عوامل الخطر.إشعاعات أيونية. تأثير المواد الكيميائية (مثل الأسبستوس أو المواد الحافظة للخشب). الاضطرابات الوراثية. على سبيل المثال، 10% من المرضى المصابين بمرض فون ريكلينغهاوزن يصابون بالساركوما الليفية العصبية. أمراض العظام الموجودة مسبقًا. تتطور الساركوما العظمية لدى 0.2% من المرضى المصابين بمرض باجيت (التعظم المشوه).

الأعراض (العلامات)

الصورة السريرية.يمكن أن تتطور الأورام اللحمية في أي مكان على الجذع أو الأطراف وعادةً ما تظهر كورم غير مؤلم متفاوت الاتساق والكثافة. عادةً ما تصل الأورام اللحمية التي تنشأ في الأجزاء العميقة من الفخذ وخلف الصفاق إلى أحجام كبيرة بحلول وقت التشخيص. عادة ما يلاحظ المرضى انخفاضًا في وزن الجسم ويشكون من ألم مجهول التوطين. في الأجزاء البعيدة من الأطراف، حتى الورم الصغير يجذب الانتباه مبكرًا. النزيف هو المظهر الأكثر شيوعًا للأورام اللحمية في الجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية الأنثوية.

التشخيص

التشخيص.النمو السريع، وموقع الورم أسفل أو على مستوى اللفافة العميقة، وعلامات النمو التسللي، والتثبيت على الهياكل التشريحية الأخرى، تثير شكوك جدية حول الطبيعة الخبيثة للعملية. خزعة.. خزعة الشفط بالإبرة الدقيقة لا تعطي فكرة عن البنية النسيجية ودرجة التمايز، ولكنها تؤكد فقط وجود ورم خبيث.. تريبان - خزعة أو خزعة استئصالية تجعل من الممكن وضع تشخيص نهائي للمرض اختيار طريقة العلاج.. عند اختيار مكان لإجراء الخزعة، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الجراحة الترميمية (التجميلية) المحتملة لاحقًا. الفحص الإشعاعي: التصوير الشعاعي، التصوير الومضاني للعظام، التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير المقطعي المحوسب.. بالنسبة لبعض أنواع الأورام اللحمية وعند التخطيط لجراحة الحفاظ على الأعضاء، يفضل التصوير بالرنين المغناطيسي - التشخيص الذي يوفر تحديدًا أكثر دقة للحدود بين الأورام والأنسجة الرخوة.. التصوير المقطعي والعظام يفضل التصوير الومضاني للكشف عن آفات العظام.. إذا كانت هناك علامات على خلل في وظائف الكبد في الأورام اللحمية للأعضاء الداخلية أو الأطراف، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب (لتحديد النقائل)، وفي حالة الاشتباه في تكاثر الأوعية الدموية، تتم الإشارة إلى تصوير الأوعية التباينية.

تصنيف

تصنيف TNM (ساركوما كابوزي، الساركومة الليفية الجلدية، الأورام الرباطية من الدرجة الأولى، ساركوما الأم الجافية، الدماغ، الأعضاء المتني أو الأغشية الحشوية غير مصنفة).. الآفة الأولية. ويؤخذ في الاعتبار عمق الموقع في التصنيف على النحو التالي: ... سطحي - "أ" - الورم لا يشمل اللفافة العضلية السطحية (الأكثر) ... عميق - "ب" - يصل الورم أو ينمو إلى اللفافة العضلية السطحية (الأكثر). وهذا يشمل جميع الأورام الحشوية و/أو الأورام، وغزو الأوعية الكبيرة، والآفات داخل الصدر. تعتبر معظم أورام الرأس والرقبة عميقة أيضًا... T1 - ورم يصل إلى 5 سم في البعد الأكبر... T2 - ورم أكبر من 5 سم في البعد الأكبر.. العقد الليمفاوية الإقليمية (N)... N1 - يوجد النقائل في العقد الليمفاوية الإقليمية.. النقائل البعيدة... M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المراحل: .. المرحلة IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة الحجم جيدة التمايز، بغض النظر عن الموقع.. المرحلة IB - G1 - 2T2aN0M0 - أورام كبيرة الحجم جيدة التمايز، تقع بشكل سطحي.. المرحلة IIA - G1 - 2T2bN0M0 - أورام كبيرة متمايزة بشكل جيد، تقع في العمق.. المرحلة IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة سيئة التمايز، بغض النظر عن الموقع.. المرحلة IIC - G3 - 4T2aN0M0 - أورام كبيرة سيئة التمايز، تقع بشكل سطحي.. المرحلة الثالثة - G3 - 4T2bN0M0 - أورام كبيرة سيئة التمايز، تقع في العمق.. المرحلة الرابعة - وجود أي نقائل - G1 - 4T1a - 2bN1M0، G1 - 4T1a - 2bN0M1.

علاج

العلاج، المبادئ العامة

عند اختيار أنظمة العلاج ينصح بالالتزام بعمر 16 سنة فما فوق، كمعيار للشخص البالغ، ولكن اختيار طريقة العلاج يجب أن يتم عن طريق التشاور. على سبيل المثال، يمكن علاج الساركوما العضلية المخططة بنجاح باستخدام أنظمة طب الأطفال حتى سن 25 عامًا، ولكن يجب علاج الساركوما الليفية ضعيفة التمايز عند عمر 14 عامًا كما هو الحال عند البالغين - جراحيًا.

تخضع أورام الأطراف وأورام الجذع السطحية للإزالة الجراحية باستخدام مبادئ "التغليف". احتمال نقص الجلد ليس عائقا أمام التدخل. إذا كان الورم موجودًا في العظام، تتم إزالته مع السمحاق، وإذا نما، يتم إجراء استئصال مستو أو قطعي للعظم. عند الكشف المجهري عن الخلايا الخبيثة عند حواف الأنسجة المقطوعة، يتم استئصال غمد العضلات اللفافية. يشار إلى العلاج الإشعاعي عندما تكون حافة الورم أقل من 2-4 سم من خط الاستئصال أو عندما يكون الجرح ملوثًا بالخلايا السرطانية.

أورام المنصف الخلفي، خلف الصفاق في الحوض وما حول الفقرات، غالبًا ما تكون غير قابلة للإزالة. يمكن إزالة الأورام الصغيرة في المنصف الأمامي وأورام خلف الصفاق في النصف الأيسر من الجسم جراحياً. بالنسبة للأورام التي يشتبه في إمكانية استئصالها، يتم إجراء العلاج الإشعاعي أو العلاج الإشعاعي الحراري قبل الجراحة، والعلاج الكيميائي الموضعي، والانصمام الكيميائي للأوعية المغذية للورم. نظرًا لأن الأورام في هذه المواقع يتم اكتشافها غالبًا في مراحل متأخرة ويكون الإزالة الجذرية غير ممكنة في كثير من الأحيان، يتم استكمال العملية بالعلاج الإشعاعي. إذا تطورت الانتكاسات، تتم الإشارة إلى التدخلات المتكررة.

يعد التكرار سمة بيولوجية مميزة للأورام اللحمية، لذلك يتم تطوير طرق علاج مجمعة ومعقدة.

تعتمد ميزات تدابير العلاج على التركيب النسيجي للورم. الساركوما العصبية والساركوما الليفية غير حساسة للإشعاع والعلاج الكيميائي؛ العلاج (بما في ذلك الانتكاسات) يكون جراحيًا فقط. الساركوما الوعائية والساركوما الدهنية حساسة نسبيًا للعلاج الإشعاعي (مطلوب العلاج عن بعد قبل الجراحة). تتطلب الأورام اللحمية العضلية والزليلية علاجًا كيميائيًا مساعدًا جديدًا وعلاجًا إشعاعيًا.

تخضع النقائل الانفرادية للأورام اللحمية في الرئتين للإزالة الجراحية (استئصال الإسفين)، يليها العلاج الكيميائي. في معظم الأحيان، تحدث مثل هذه النقائل في غضون 2 إلى 5 سنوات بعد العملية الأولية.

في حالة حدوث مضاعفات لنمو الورم، من الممكن إجراء عمليات استئصال ملطفة، والتي يمكن أن تقلل من التسمم، وفقدان الدم من الأورام المتحللة، والقضاء على أعراض ضغط الأعضاء الأخرى (انسداد الحالب، والضغط المعوي مع أعراض انسداد الأمعاء، وما إلى ذلك). .

أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة

الساركوما الليفيةيمثل 20٪ من آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. يحدث هذا في كثير من الأحيان عند النساء في سن 30-40 سنة، ويتكون الورم من خلايا ليفية غير نمطية تحتوي على كميات متفاوتة من الكولاجين والألياف الشبكية. الصورة السريرية.. التوطين - الأنسجة الرخوة في الأطراف (الفخذ، حزام الكتف)، وفي كثير من الأحيان الجذع والرأس والرقبة.. العلامة الأكثر أهمية هي عدم وجود آفات جلدية فوق الورم.. ويلاحظ الانبثاث في الغدد الليمفاوية الإقليمية في 5-8% من المرضى. الانبثاث الدموي (في أغلب الأحيان في الرئتين) - بنسبة 15-20٪. العلاج هو استئصال الورم، ومراقبة المنطقة والغلاف. تنبؤ بالمناخ. مع العلاج المناسب، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 77٪.

ساركومة شحميةويسجل في 15% من حالات أورام الأنسجة الرخوة. يحدث في كثير من الأحيان في سن 40-60 سنة، ويتكون الورم من خلايا دهنية كشمية ومناطق من الأنسجة المخاطية. الصورة السريرية.. يقع الورم في أغلب الأحيان في الأطراف السفلية وفي الحيز خلف الصفاق.. ومن النادر جدًا أن تتطور الساركوما الشحمية من أورام شحمية مفردة ومتعددة.. عادة ورم خبيث دموي مبكر إلى الرئتين (30-40٪). العلاج هو استئصال واسع النطاق، أما بالنسبة للأورام الأكبر حجما، فيكون العلاج الإشعاعي قبل الجراحة مبررا. تنبؤ بالمناخ. في المرضى الذين يعانون من أورام متباينة، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 70٪، مع أورام سيئة التمايز - 20٪.

ساركومة عضلية مخططة- ورم خبيث ينشأ من العضلات الهيكلية (المخططة). هناك أنواع جنينية (تتطور حتى 15 عامًا) وأنواع للبالغين من الساركوما العضلية المخططة. تكرار.وهو يحتل المرتبة الثالثة بين أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة، ويتم تسجيله في أي عمر، ولكن في كثير من الأحيان عند المراهقين وفي الفئة العمرية المتوسطة. تمرض النساء مرتين أكثر.

علم الأمراض.يتكون الورم من خلايا مغزلية الشكل أو مستديرة، يتم في السيتوبلازم تحديد التصدعات الطولية والعرضية. الجوانب الوراثية.من المتوقع أن يشمل تطور الساركوما العضلية المخططة عدة جينات تقع على التلال. 1، 2، 11، 13 و 22؛ ويجري النظر في الدور المحتمل للبصمة الجينومية أو تكرار الجينات الفردية (على سبيل المثال، جين عامل النمو الشبيه بالأنسولين 2 IGF2، وجينات PAX3 وPAX7).

الصورة السريرية.. في أغلب الأحيان، تتمركز الأورام في ثلاث مناطق تشريحية في الجسم: الأطراف، الرأس والرقبة، الحوض.. ينمو الورم بسرعة، دون ألم أو خلل في الأعضاء.. غالبًا ما تغزو الجلد بتكوين خلايا خارجية. تكوينات النزيف.. التكرار المبكر هو المميز. علاج- جراحي، بالنسبة للأورام الكبيرة، ينصح بالعلاج الإشعاعي قبل الجراحة. عند إجراء العلاج المشترك (الجراحي والعلاج الكيميائي) للأشكال الموضعية من الساركوما العضلية المخططة الجنينية، لوحظ زيادة في معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70٪. في حالة وجود النقائل، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 40٪. بالنسبة للساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال (ورم البالغين)، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 30%.

المرادفات. الساركومة المخططة. ورم أرومي عضلي. ورم عضلي مخططي خبيث

ساركوما وعائيةيمثل حوالي 12٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة. يتم ملاحظة الورم في كثير من الأحيان عند الشباب (أقل من 40 عامًا). التشكل.. ورم بطاني وعائي يتشكل من العديد من الشعيرات الدموية غير النمطية مع تكاثر الخلايا البطانية غير النمطية التي تملأ تجويف الأوعية. ورم وعائي دموي، يتطور من خلايا معدلة من البطانة الخارجية للشعيرات الدموية. الصورة السريرية.. الورم يتسلل إلى نمو سريع، وهو عرضة للتقرح المبكر والاندماج مع الأنسجة المحيطة.. ورم خبيث مبكر إلى الرئتين والعظام، وينتشر إلى الأنسجة الرخوة في الجسم أمر شائع جدًا. العلاج - يتم الجمع بين الجراحة والعلاج الإشعاعي.

ساركوما لمفية(متلازمة ستيوارت تريفيس) هي ورم محدد يتطور في منطقة الوذمة اللمفاوية المستمرة (الطرف العلوي لدى النساء المصابات بمتلازمة ما بعد استئصال الثدي، خاصة بعد دورة العلاج الإشعاعي). التكهن غير موات.

ورم خبيثيشكل 2% من جميع الأورام اللحمية، ويتكون الورم من خلايا ممدودة غير نمطية ذات نوى على شكل قضيب. الصورة السريرية.. في الأطراف يقع الورم في بروز الحزمة الوعائية.. الورم دائما منفرد. العلاج جراحي.

الساركوما الزليليةوهو يحتل المرتبة الثالثة إلى الرابعة من حيث التكرار بين ساركوما الأنسجة الرخوة (8٪). يتم تسجيله بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا، ويتكون الورم من خلايا مغزلية الشكل ومستديرة. الصورة السريرية... التوطين في منطقة اليد والقدم هو نموذجي. العلاج جراحي، مع تشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية.

الأورام العصبية الخبيثة- علم أمراض نادر إلى حد ما (حوالي 7٪ من آفات الأنسجة الرخوة.. يتكون الورم من خلايا ممدودة ذات نوى ممدودة. الصورة السريرية.. غالبًا ما تقع في الأطراف السفلية.. تعدد الورم الأولي مميز.. التكرار ممكن العلاج جراحي. العوامل النذير الرئيسية هي درجة التمايز النسيجي وحجم الورم؛ في المرضى الذين يعانون من ورم عصبي منخفض الدرجة، يكون التشخيص أقل ملاءمة. حجم الورم هو عامل إنذار مستقل. صغير (أقل من 5 سم) نادرًا ما تتكرر الأورام المتمايزة جيدًا والتي تمت إزالتها تمامًا وتنتشر.

ساركوما كابوزي(انظر ساركوما كابوسي).

التصنيف الدولي للأمراض-10. C45 ورم الظهارة المتوسطة. C46 ساركوما كابوزي. C47 ورم خبيث في الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي اللاإرادي. C48 ورم خبيث في خلف الصفاق والصفاق. C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

الساركوما هي ورم غالبًا ما يكون له مسار خبيث. هناك العديد من الأورام اللحمية المختلفة، والتي تم تصنيفها في مرض واحد في التصنيف الدولي للأمراض 10. تكمن خطورة المرض في عدم وجود أعراض في المراحل الأولى من تطور الورم، مما يعقد التشخيص.

المفهوم العام للساركوما

يمكن أن تكون الساركوما موضعية في مناطق الأنسجة المختلفة. يمكن أن يؤثر على العضلات والظهارة والألياف العصبية والنسيج الضام. في الطب، هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الأورام اللحمية: حميدة مشروطة، وخبيثة ومتوسطة، مصحوبة بآفات منتشرة.

يتم تشخيص المرض لدى كل من الرجال والنساء. ولكن في المرضى الذكور، يتم تشخيص الساركوما في كثير من الأحيان.

السمة الرئيسية للتكوينات، التي تميزها عن الأنواع الأخرى من الأورام، هي أنها تتشكل في الأنسجة الرخوة. تظهر النقائل في الكبد والدماغ والرئتين. ونتيجة لذلك، يتطور الضرر السرطاني للأعضاء المصابة.

في الطب، يتم تمييز العديد من الأورام اللحمية المختلفة اعتمادًا على تركيبها:

• ظهاري.
• ساركوما وعائية.
• ورم المنسجات الليفي.
• ساركوما ليفية.
• ورم خبيث؛
• ساركومة عضلية مخططة.
• ساركومة شحمية.
• ورم شفاني.
• ساركوما الخلايا المغزلية.
• ورم وعائي.
• ورم اللحمة المتوسطة.
• ساركوما زليلية.
• اللسان وسقف الفم.

يتم تحديد نوع الساركوما بناءً على نتائج طرق التشخيص الآلي من قبل أخصائي. يعد ذلك ضروريًا لأن العديد من التكوينات يمكن أن تتحول إلى أورام خبيثة وتصبح سببًا للآفات النقيلية.

الأسباب

لم يتمكن الخبراء من تحديد الأسباب الحقيقية لتكوين الساركوما. لكنهم حددوا عددًا من العوامل التي يمكن أن تؤثر وتزيد من خطر الإصابة بالمرض.

الاستعداد الوراثي له أهمية كبيرة في تكوين الأورام بمختلف أنواعها. وقد وجد أنه في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالساركوما الليفية أو أي نوع آخر من التكوين، عانى أقاربهم من أمراض مماثلة.

أحد العوامل المسببة للأورام اللحمية هو فيروس الهربس. ويقول الخبراء أيضًا أن المواد المسرطنة والكيميائية والسامة والسامة لها أيضًا تأثير على الجسم.

يمكن للظروف البيئية غير المواتية في مناطق إقامة المريض أن تزيد بشكل كبير من خطر تكوين الساركوما.

يعتقد العلماء أن أسباب تكوين الورم هي الأضرار المنتظمة للجلد والاستخدام طويل الأمد للأدوية الستيرويدية ووجود أمراض سابقة للتسرطن.

الصورة السريرية

على الرغم من وجود أنواع عديدة من الأورام اللحمية في الطب، إلا أن لها أعراض متشابهة، ونتيجة لذلك تم دمجها في مجموعة واحدة.

في المراحل الأولى من تطور الورم، لا تظهر علامات المرض. مع نمو الورم، يعاني المريض من فقدان حاد في الوزن، والتعب المستمر، والاكتئاب والتعب.

تتميز المرحلة المتقدمة من السرطان بألم في المنطقة المصابة وضعف أداء العضو المصاب. يتغير لون الجلد في مكان الورم، وتظهر تقرحات على سطحه.

يتم تعريف الورم في أغلب الأحيان على أنه عقيدات صغيرة. ويتميز باللون المصفر أو الأبيض. في المراحل الأولى من تطورها، لا يصاحبها أحاسيس مؤلمة.

يكون سطح التكوين أملسًا، ولكن مع تطوره يصبح وعرًا وتظهر التقرحات. يمكن أن يصل حجم الورم إلى 30 سم.

وتكمن خطورة الساركوما في أنها لا تظهر لفترة طويلة ولا يعي المريض بوجودها. إذا أثرت الساركوما على الأنسجة العضلية، فإنها تصبح ملحوظة في المراحل اللاحقة من التطور، عندما لا تكون هناك فرصة للشفاء الناجح.

التشخيص

من الصعب في بعض الحالات إثبات المرض في وجود الساركوما، وذلك بسبب غياب الأعراض في المراحل الأولية. يتم التشخيص الأولي بناءً على شكاوى المريض والفحص الخارجي. من أجل تأكيد ذلك وتحديد خصائص مسار علم الأمراض، يصف الأخصائي عددًا من طرق التشخيص الآلية والمخبرية:

التصوير بالموجات فوق الصوتية

هذه التقنية مفيدة للغاية وتسمح لك بتحديد وجود ورم موضعي في الأنسجة الرخوة في الفخذ والأطراف وأجزاء أخرى من الجسم.

تساعد الموجات فوق الصوتية في تحديد حجم الورم وموقعه وبنيته. الساركوما لها خصائص معينة تميزها عن أنواع الأمراض الأخرى. بادئ ذي بدء، ليس لديها كبسولة وبنية متجانسة. أيضًا، توجد بؤر النخر في الساركوما داخل التكوين.

الاشعة المقطعية

في حالة الاشتباه في الإصابة بالساركوما، غالبًا ما يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب باستخدام عامل التباين. هذا يسمح لك بتحديد منطقة اضطراب الدورة الدموية. عند إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب، يتم تحديد الساركوما من خلال شكلها غير المنتظم، وخطوطها غير الواضحة، وبنيتها غير المتجانسة. كما تتضرر الأنسجة المجاورة وتنضغط. يتراكم عامل التباين في الأوعية المتعرجة.

التصوير بالرنين المغناطيسي

يوصف عندما يكون من المستحيل إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب. هذه التقنية مفيدة للغاية. الميزة الرئيسية للتصوير بالرنين المغناطيسي هي القدرة على تصور الورم طبقة تلو الأخرى، وتحديد هيكله وحجمه وموقعه.

التصوير الشعاعي

يتم إجراء فحص الأشعة السينية لتحديد الآفات النقيلية ليس فقط في الأعضاء أو الأنسجة المجاورة، ولكن أيضًا في الأعضاء أو الأنسجة البعيدة.

عيب هذه التقنية هو أنه من المستحيل تحديد نوع الورم باستخدام جهاز الأشعة السينية.

خزعة

يوصف إجراء خزعة بإبرة دقيقة للساركوما للتأكد من نوع تكوين الخلايا السرطانية ووجودها. تتم عملية الجمع باستخدام جهاز خاص، حيث يقوم أخصائي باستخراج عينة من أنسجة الساركوما.

يتم إرسال العينات التي تم الحصول عليها إلى المختبر للفحص النسيجي. يمكن للمريض معرفة نتائج التشخيص من طبيبه المعالج بعد 7-10 أيام. وفي بعض الحالات، يتم إجراء الدراسة على أساس طارئ. النتيجة جاهزة بعد 20-30 دقيقة.

يجب على المرضى أيضًا الخضوع لفحص الدم العام والكيميائي الحيوي. قد يطلب الأخصائي إجراء اختبار البلازما لعلامات الورم. يشار إلى تصوير الأوعية والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني كطرق بحث إضافية.

وبناء على نتائج البحث، يتم تحديد التشخيص النهائي ووصف مسار العلاج.

علاج

عند تشخيص الساركوما، يتم العلاج على أساس فردي. قبل وصف مسار العلاج، يتم إجراء استشارة للأطباء.

على الرغم من عدم وجود نظام علاجي واحد للساركوما العضلية المخططة الجنينية والساركوما الليفية وأنواع أخرى من الأورام اللحمية، إلا أنه غالبًا ما يتم وصف الجراحة. أهداف العملية هي إزالة الورم وتخفيف حالة المريض وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

يمكن استكمال الجراحة في بعض الحالات بالعلاج الإشعاعي أو الكيميائي. يمكن لهذه التقنيات أن تبطئ نمو الورم، ولكن لها عددًا من الآثار الجانبية. وتشمل الآثار غير المرغوب فيها تساقط الشعر والأظافر الهشة والضعف والغثيان وفقدان الوزن. ولهذا السبب لا يتم وصفها لعلاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.

في الحالات التي تكون فيها الساركوما كبيرة بدرجة كافية وتؤثر على العديد من النهايات العصبية والأوعية الكبيرة، تتم إزالتها مع العضو المصاب.

يتم العلاج الكيميائي في دورتين أو ثلاث دورات. الفاصل الزمني بينهما لا يقل عن 3 أسابيع. يوصف العلاج الإشعاعي في بعض الحالات باعتباره الطريقة الرئيسية للعلاج. يتم إجراؤها إذا كان لدى المريض موانع للجراحة أو كان الورم صغير الحجم.

بعد العلاج يتم تسجيل المريض في المستوصف. يجب على المريض زيارة طبيبه بانتظام على فترات محددة لأغراض وقائية.

المضاعفات

ساركوما الأنسجة الرخوة للأعصاب الطرفية أو الأنسجة الضامة أو العضلية، إذا تركت دون علاج، يمكن أن تسبب مضاعفات خطيرة. من بين هؤلاء:

1. الانتشارالآفات النقيلية.
2. الضغطالأنسجة والأعضاء المحيطة، مما يسبب ألمًا كبيرًا.
3. تطوير إعاقةالأمعاء وانثقاب الأعضاء.
4. هزيمة الجهاز اللمفاويالنظام، مما أدى إلى تعطيل أدائه.
5. ظهور الداخلية نزيف.

مع تطور أنواع مختلفة من الساركوما، هناك انخفاض في السمع والرؤية وفقدان الذاكرة والتركيز. حساسية الجلد ضعيفة أيضًا. ولهذا السبب لا ينبغي تأخير العلاج عند تشخيص الساركوما.

تنبؤ بالمناخ

يتأثر تشخيص تطور الساركوما بالعديد من العوامل المختلفة. بادئ ذي بدء، هذه هي مرحلة المرض. من المهم أيضًا توطين عملية الورم، والعمر، وحالة المريض، ووجود آفات منتشرة، والأمراض المصاحبة.

يكون التشخيص أكثر ملاءمة عندما يبدأ العلاج في المرحلتين الأولى أو الثانية من المرض. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى حوالي 70-50٪. لكن الساركوما خطيرة لأنه بعد إزالة الورم يتشكل مرة أخرى.

في أغلب الأحيان، يكون تشخيص الساركوما غير مواتٍ، ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في المراحل الأولى من التطور يكون من الصعب جدًا تحديد وجود علم الأمراض. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى في المراحل 3 أو 4 لا يزيد عن 15٪.

تدابير الوقاية

نظرًا لعدم تحديد الأسباب الحقيقية لتطور الساركوما، فلا توجد تدابير وقائية خاصة. يوصي الأطباء باتباع القواعد الأساسية:

1. الحضور في الوقت المحدد طبيبستساعد الفحوصات المنتظمة وفحوصات الأشعة السينية في تحديد بداية تطور عملية الورم في الوقت المناسب.
2. أخبار نشيطنمط الحياة. إذا كان العمل يتطلب البقاء في وضعية واحدة لفترة طويلة، فينصح بممارسة التمارين كل ساعة وأداء التمارين الصباحية يومياً.
3. أكثر يمشيفي الهواء الطلق. الحديقة مناسبة لهذه الأغراض. يجب عليك ارتداء ملابس تتناسب مع الطقس لتجنب الإصابة بنزلات البرد.
4. علاج في الوقت المناسب نزلات البردالأمراض.
5. يمين يأكل.تناول الوجبات السريعة والوجبات السريعة له تأثير سلبي على الجهاز المناعي. تحتاج إلى إدخال المزيد من الخضار والفواكه في نظامك الغذائي. في الخريف والربيع تحتاج إلى تناول مجمعات الفيتامينات. هذا سوف يساعد في الحفاظ على الحصانة عند المستوى المطلوب.
6. القضاء على التعرض المواد الكيميائية،المواد السامة والسامة على الجلد والجسم ككل. عند العمل في الصناعات الخطرة، يجب عليك استخدام معدات الحماية الشخصية، والقيام بالأعمال المنزلية فقط بالقفازات.
7. يتجنب إصابةجلد.

سيساعد الامتثال للتدابير الوقائية على تقليل خطر الإصابة بأنواع مختلفة من الساركوما بشكل كبير. من المهم أن يعرف المرضى أن العلاج في الوقت المناسب فقط يزيد من احتمالية الشفاء من المرض.

ساركوما الأنسجة الرخوة هو مرض شائع بين أنواع السرطان الأخرى. وفي الطب هناك أنواع عديدة ومختلفة من التشكيلات، ولكن جميعها تشكل خطراً كبيراً على صحة وحياة المريض. في المراحل الأولية، لا تظهر الساركوما أي أعراض، مما يؤدي إلى تعقيد التشخيص.

ولهذا السبب ينصح المرضى بالخضوع لفحوصات وقائية سنوية. عند تشخيص الساركوما، لا ينبغي تأخير العلاج، لأن غيابها يسبب عواقب وخيمة، بما في ذلك الوفاة.

الساركوما الشحمية هي نوع من الأورام الخبيثة التي تصنف على أنها ورم متوسطي. الشكل يشبه عقدة غير منتظمة الشكل، فضفاضة. من خلال تشخيص حالة الأورام وعلاجها في الوقت المناسب، يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

الساركوما الشحمية أقل تكرارًا من الورم الشحمي الليفي. يتم تعديل الورم من الخلايا الدهنية الوسيطة، ويحتوي على عدد كبير من الأوعية، وله كبسولة غير مكتملة التكوين. بعض الأنواع الفرعية من التشكيلات تشبه ون. التوطين الأكثر شيوعًا هو الفضاء العضلي، وهو أقل شيوعًا في الأنسجة الدهنية. هيكل الضغط يشبه لحم السمك. اللون: أصفر أو رمادي. يحدث هذا المرض عند البالغين، بحد أقصى 50 عامًا. رمز ICD 10 للأورام الوسيطة هو C45-C49.

السرطان ليس له أسباب محددة.

عوامل الخطر:

• إصابات جرحية؛
• الأشعة المؤينة
• المواد المسرطنة.

الساركوما والورم الليفي العصبي متشابهان وراثيا ولهما آلية حدوث مماثلة. إذا كان هناك تاريخ عائلي لمرضى السرطان، فإن خطر الإصابة بالساركوما يزداد. ساركومة الأنسجة الرخوة هي تكوين مرضي يمكن أن يتشكل بمفرده أو له طبيعة متعددة.

أنواع والتوطين

يمكن العثور على التكوين في منطقة الهياكل التشريحية: الوركين والكتفين والفخذ والظهر والأرداف والساقين وخلف الصفاق وتجويف البطن (بما في ذلك الحجاب الحاجز) والركبة. لا يحدث الورم عمليا في فروة الرأس والرقبة والغدد الثديية واليدين. يمكن العثور على التكوين عميقًا في الطبقة الدهنية والمساحة العضلية. تلعب درجة تمايز الساركوما الشحمية دورًا مهمًا في تحديد النوع.

• G1 - مستوى عال. يمتلك الضغط مسارًا مناسبًا إلى حد ما، ولا ينمو ولا ينتشر. أنها تشبه بشكل غامض الأورام الشحمية.
• G2 - المستوى المتوسط.
• G3 - مستوى منخفض.
• G4 – غير متمايز – الأخطر. من المستحيل التنبؤ بطبيعة السلوك ونتيجة الأحداث.

متباينة للغاية

يتكون من البالغين ويصيب في الغالب كبار السن. نادرًا ما ينتشر الساركوما الشحمية المتمايزة بشكل جيد، ولكنها قادرة على التكرار. الأنسجة الرخوة هي المكان المفضل للنمو الجديد.

ميكسويد

التركيب: خلايا شابة وناضجة محاطة بكبسولة هلامية وأوعية عديدة. تتأثر الأطراف. قد يصاب كبار السن بالساركومة الشحمية المخاطية.

متعدد الأشكال

نوع نادر . ساركومة شحمية متعددة الأشكال لوحظ في المناطق غير المميزة للمرض: الرأس والرقبة والجذع. وتتكون من خلايا ضخمة ذات شكل غير عادي، وهناك خلايا صغيرة عبارة عن شوائب. ويختلف في الموقع. لا يحتاج الورم إلى البحث في عمق الأنسجة، فموقعه تحت الجلد. ويلاحظ ورم خبيث.

خلية مستديرة

يتحدث الاسم نفسه عن شكل الخلايا التي تشكل الساركوما. الساركوما الشحمية لها نمو ضعيف التمايز وتتكون من عدد صغير من الأوعية الدموية. بالنظر إلى تكوين الخلايا المستديرة، يمكنك العثور على أوجه تشابه مع الخلايا الدهنية.

غير متمايزة

تتشابك درجات التمايز العالية والمنخفضة. ينتشر بسرعة. التكهن غير موات. الاكتشاف المبكر للورم مهم لإمكانية علاجه. غالبًا ما يؤدي رفض العلاج الطبي واستخدام العلاجات الشعبية لعلاج السرطان إلى الوفاة.

الأعراض ومدى تشكلها

في المرحلة الأولى من الساركوما الشحمية، لا يتم الشعور بأي أعراض للحالة. يعيش الإنسان حياة كاملة. مع نموك، يزداد الانزعاج. يمكن الشعور بالختم. هناك تكوينات تصل إلى 20 سم وأكثر، وغالبا ما تكون منفردة. وهو تكوين كثيف أو ناعم ليس له محيط واضح. يضغط الورم على الأوعية الدموية والضفائر العصبية. يحدث ألم شديد في مكان الأورام.

من الممكن الوصول إلى أحجام كبيرة وتشوه العظام وتعطيل الأوعية الدموية. يعد تجلط الدم والتهاب الوريد والوذمة نتيجة شائعة لهذه الحالة. بعد أن اخترقت الضفائر العصبية الكبيرة، لوحظ شلل الأطراف وفقدان الحساسية. الساركوما الشحمية الموجودة في الفضاء خلف الصفاق لا تسبب أي إزعاج. المظاهر النادرة: ثقل وانتفاخ في البطن. ومع تقدمه، تزداد الأعراض. يضغط الورم على الأعضاء، وتنشأ الشكاوى اعتمادًا على العضو المصاب.

يمكن أن ينتشر الساركوما الشحمية عبر المسار اللمفاوي أو الدموي.

الطريق الشائع للانتشار هو الدم. الخلايا المستهدفة: الدماغ والرئتين والكبد والعظام.

الأعراض الشديدة التي ظهرت في المرحلة الأخيرة:

• ضعف؛
• فقدان الوزن وقلة الشهية.
• حمى منخفضة؛
• تغير موضعي في لون الجلد. بسبب ضعف تدفق الدم، يكتسب الجلد صبغة زرقاء بورجوندي.

مزيج من الساركوما الشحمية وسرطان البروستاتا

من النادر الجمع بين حالتين من السرطان في نفس الوقت. وهو يؤثر بشكل رئيسي على الجزء السفلي من الجسم، بما في ذلك الفخذ، ويمكن أن ينتشر. يحتوي سرطان البروستاتا والساركوما الدهنية على خلايا متشابهة في بنيتها - الخلايا الدهنية. يؤدي مزيج الأورام إلى تفاقم مسار المرض الأساسي ويزيد من خطر الوفاة. أعراض السرطان يمكن أن تطمس الصورة السريرية للساركوما؛ التشخيص الصحيح مهم.

ميزات التشخيص

تبدأ المرحلة الأولية لفحص أي مرض بجمع سوابق المريض. اختبار الدم السريري له أهمية كبيرة في التشخيص. يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي للساركومة الدهنية جديدًا نسبيًا، والأكثر إفادة والجودة العالية. بناء على البيانات، يمكنك التعرف على حالة الجسم وإعطاء استنتاج. وللتوضيح، يتم استخدام خزعة، وإرسال عينة من الورم لتحليل الأنسجة. في حالة الاشتباه في وجود النقائل، يتم استخدام طرق تشخيص مفيدة إضافية: الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي، التصوير بالرنين المغناطيسي، تصوير الأوعية، الأشعة السينية.

يعد التصوير المقطعي نوعًا جديدًا نسبيًا وعالي الجودة من التشخيصات الآلية. من الممكن التمييز بين الساركوما الشحمية وأورام الأنسجة الرخوة الأخرى.

باستخدام التشخيص بالموجات فوق الصوتية، يتم تحديد التكوينات الموجودة في الأنسجة. الأختام شديدة الصدى. الأورام الشحمية، مثل الأورام اللحمية، لها خاصية مماثلة، فمن المستحيل التمييز بينها على الشاشة. باستخدام هذه الدراسة، من الممكن ملاحظة التغيرات في الأعضاء المحيطة المتضررة من الساركوما الشحمية.

فحص الأوعية الدموية يجعل من الممكن دراسة المرض وعلاجه. في منطقة الضغط، تتوسع الأوعية، وعادة ما يتم تهجير الأوردة الكبيرة بسبب الضغط.

تساعد الخزعة والدراسات المورفولوجية في إجراء التشخيص النهائي. إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى.

تتم عملية الإزالة جراحيًا، باستخدام مزيج من العلاج الكيميائي والإشعاعي.

تشخيص مسار المرض

هناك بيانات إحصائية تشير إلى تشخيص مسار المرض. ومع ذلك، فإن جسم الإنسان هو آلية فردية. اعتمادًا على نوع الساركوما الشحمية، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو:

1. متباين للغاية – 100%.
2. ميكسويد – 88%.
3. متعدد الأشكال – 56%.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات:

1. متباين للغاية – 87%.
2. ميكسويد – 76%.
3. متعدد الأشكال – 39%.

يلعب موقع الساركوما الشحمية دورًا مهمًا.

الفضاء خلف الصفاق هو الأكثر خطورة وحساسية. تنخفض معدلات البقاء على قيد الحياة عندما تتأثر الكلى والحبل الشوكي.

الأورام ليست حكما بالإعدام. العلم لا يقف ساكنا، من خلال التعرف على المشكلة في الوقت المناسب وبدء العلاج، يمكنك أن تقول وداعا للتشخيص الرهيب.

المراضة

الأورام اللحميةتمثل الأنسجة الرخوة 1% من جميع الأورام الخبيثة لدى البالغين. تؤثر الأورام على الرجال والنساء بالتساوي، وغالبًا ما تتراوح أعمارهم بين 20 و50 عامًا. احتمال حدوثه في مرحلة الطفولة (10-11٪ من الأورام اللحمية).

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• C45- ورم الظهارة المتوسطة
• C46- ساركوما كابوزي
• C47- ورم خبيث في الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي اللاإرادي
• C48- ورم خبيث في خلف الصفاق والصفاق
• C49- ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة

تكوين الأنسجة.مصدر النمو هو الأنسجة الأكثر تجانسا في البنية والأصل. في الأساس، هذه هي مشتقات اللحمة المتوسطة: الأنسجة الضامة الليفية، الدهنية، الزليلية والأوعية الدموية، وكذلك الأنسجة المرتبطة بالأديم المتوسط ​​(العضلات المخططة) والأديم العصبي (أغماد الأعصاب). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لا يمكن تصنيف كل ورم ثالث من ورم الأنسجة الرخوة باستخدام الفحص المجهري التقليدي بسبب صعوبة تحديد تكوين الأنسجة. في مثل هذه الحالات، يمكن أن يقدم الفحص المناعي الكيميائي مساعدة كبيرة.

التصنيف النسيجي.اللحمة المتوسطة : . ورم اللحمة المتوسطة الخبيث. الورم المخاطي. النسيج الليفي: . Desmoid (شكل الغازية). الساركوما الليفية. الأنسجة الدهنية - ساركومة دهنية. الأنسجة الوعائية: . ورم بطاني وعائي خبيث. ورم وعائي دموي خبيث. الساركوما الوعائية الليمفاوية الخبيثة. عضلة: . العضلات المخططة بشكل مستعرض - الساركوما العضلية المخططة. العضلات الملساء - ساركومة عضلية ملساء. النسيج الزليلي - الزليلي ساركوما. أغلفة الأعصاب : . الجلد العصبي - ورم عصبي خبيث (ورم شفاني). النسيج الضام - الساركوما الليفية حول العصب. الأورام الأرومية غير المصنفة.

ساركوما الأنسجة الرخوة: الأسباب

عوامل الخطر

إشعاعات أيونية. تأثير المواد الكيميائية (مثل الأسبستوس أو المواد الحافظة للخشب). الاضطرابات الوراثية. على سبيل المثال، 10% من المرضى المصابين بمرض فون ريكلينغهاوزن يصابون بالساركوما الليفية العصبية. أمراض العظام الموجودة مسبقًا. 0.2% من المرضى الذين يعانون من مرض باجيت (التعظم المشوه) يصابون بساركوما عظمية.

ساركوما الأنسجة الرخوة: العلامات والأعراض

الصورة السريرية

الأورام اللحميةيمكن أن يتطور على أي جزء من الجذع أو الأطراف وعادة ما يظهر على شكل ورم غير مؤلم متفاوت الاتساق والكثافة. الأورام اللحمية، التي تنشأ في الأجزاء العميقة من الفخذ وخلف الصفاق، عادة ما تصل إلى أحجام كبيرة بحلول وقت التشخيص. عادة ما يلاحظ المرضى انخفاضًا في وزن الجسم ويشكون من ألم مجهول التوطين. في الأجزاء البعيدة من الأطراف، حتى الورم الصغير يجذب الانتباه مبكرًا. النزيف هو المظهر الأكثر شيوعًا للأورام اللحمية في الجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية الأنثوية.

ساركوما الأنسجة الرخوة: التشخيص

التشخيص

النمو السريع، وموقع الورم أسفل أو على مستوى اللفافة العميقة، وعلامات النمو التسللي، والتثبيت على الهياكل التشريحية الأخرى، تثير شكوك جدية حول الطبيعة الخبيثة للعملية. خزعة. لا تقدم خزعة الطموح بالإبرة الدقيقة فكرة عن البنية النسيجية ودرجة التمايز، ولكنها تؤكد فقط وجود ورم خبيث. خزعة تريفين أو خزعة استئصالية تجعل من الممكن إنشاء تشخيص نهائي لاختيار طريقة العلاج. عند اختيار مكان لإجراء الخزعة، يجب أن تأخذ في الاعتبار الجراحة الترميمية (التجميلية) اللاحقة المحتملة. الفحص الإشعاعي: التصوير الشعاعي، التصوير الومضاني للعظام، التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير المقطعي المحوسب. بالنسبة لبعض أنواع الأورام اللحمية وعند التخطيط لجراحة الحفاظ على الأعضاء، يفضل التصوير بالرنين المغناطيسي - التشخيص الذي يوفر تحديدًا أكثر دقة للحدود بين الأورام والأنسجة الرخوة. ويفضل التصوير المقطعي والتصوير الومضاني للعظام للكشف عن آفات العظام. إذا كانت هناك علامات على خلل في الكبد الأورام اللحميةيتم إجراء الموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية (للكشف عن النقائل) على الأعضاء الداخلية أو الأطراف. في حالة الاشتباه في نمو الأوعية الدموية، تتم الإشارة إلى تصوير الأوعية بالتباين.

تصنيف

تصنيف TNM ( ساركوماكابوسي, ساركوما ليفية جلدية, أورام رباطية من الدرجة الأولى, الأورام اللحميةلا يتم تصنيف الأم الجافية أو الدماغ أو الأعضاء المتني أو الأغشية الحشوية). التركيز الأساسي. ويراعى عمق الموقع في التصنيف على النحو التالي: . سطحي - "أ" - لا يشمل الورم اللفافة العضلية السطحية (الأكثر). عميق - "ب" - يصل الورم أو ينمو داخل اللفافة العضلية السطحية (الأكثر). وهذا يشمل جميع الأورام الحشوية و/أو الأورام، وغزو الأوعية الكبيرة، والآفات داخل الصدر. تعتبر معظم أورام الرأس والرقبة عميقة أيضًا. T1 - ورم يصل إلى 5 سم في البعد الأكبر. T2 - ورم أكبر من 5 سم في البعد الأكبر. العقد الليمفاوية الإقليمية (N). N1 - توجد نقائل في العقد الليمفاوية الإقليمية. الانبثاث البعيدة. M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المراحل: . المرحلة IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - حجم ورم صغير ومتمايز بشكل جيد، بغض النظر عن الموقع. المرحلة IB - G1 - 2T2aN0M0 - أورام كبيرة متمايزة بشكل جيد، وتقع بشكل سطحي. المرحلة IIA - G1 - 2T2bN0M0 - أورام كبيرة ومتمايزة جيدًا وموجودة في العمق. المرحلة IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - أورام صغيرة سيئة التمايز، بغض النظر عن الموقع. المرحلة IIC - G3 - 4T2aN0M0 - أورام كبيرة سيئة التمايز وموجودة بشكل سطحي. المرحلة الثالثة - G3 - 4T2bN0M0 - أورام كبيرة سيئة التمايز وموجودة في العمق. المرحلة الرابعة - وجود أي نقائل - G1 - 4T1a - 2bN1M0، G1 - 4T1a - 2bN0M1.

ساركوما الأنسجة الرخوة: طرق العلاج

العلاج، المبادئ العامة

عند اختيار أنظمة العلاج ينصح بالالتزام بعمر 16 سنة فما فوق، كمعيار للشخص البالغ، ولكن اختيار طريقة العلاج يجب أن يتم عن طريق التشاور. على سبيل المثال، يمكن علاج الساركوما العضلية المخططة بنجاح باستخدام أنظمة طب الأطفال حتى سن 25 عامًا، ولكن يجب علاج الساركوما الليفية ضعيفة التمايز عند عمر 14 عامًا كما هو الحال عند البالغين - جراحيًا.

تخضع أورام الأطراف وأورام الجذع السطحية للإزالة الجراحية باستخدام مبادئ "التغليف". احتمال نقص الجلد ليس عائقا أمام التدخل. إذا كان الورم موجودًا في العظام، تتم إزالته مع السمحاق، وإذا نما، يتم إجراء استئصال مستو أو قطعي للعظم. عند الكشف المجهري عن الخلايا الخبيثة عند حواف الأنسجة المقطوعة، يتم استئصال غمد العضلات اللفافية. يشار إلى العلاج الإشعاعي عندما تكون حافة الورم أقل من 2-4 سم من خط الاستئصال أو عندما يكون الجرح ملوثًا بالخلايا السرطانية.

أورام المنصف الخلفي، خلف الصفاق في الحوض وما حول الفقرات، غالبًا ما تكون غير قابلة للإزالة. يمكن إزالة الأورام الصغيرة في المنصف الأمامي وأورام خلف الصفاق في النصف الأيسر من الجسم جراحياً. بالنسبة للأورام التي يشتبه في إمكانية استئصالها، يتم إجراء العلاج الإشعاعي أو العلاج الإشعاعي الحراري قبل الجراحة، والعلاج الكيميائي الموضعي، والانصمام الكيميائي للأوعية المغذية للورم. نظرًا لأن الأورام في هذه المواقع يتم اكتشافها غالبًا في مراحل متأخرة ويكون الإزالة الجذرية غير ممكنة في كثير من الأحيان، يتم استكمال العملية بالعلاج الإشعاعي. إذا تطورت الانتكاسات، تتم الإشارة إلى التدخلات المتكررة.

يعد التكرار سمة بيولوجية مميزة للأورام اللحمية، لذلك يتم تطوير طرق علاج مجمعة ومعقدة.

تعتمد ميزات تدابير العلاج على التركيب النسيجي للورم. عصبية ساركوماوالساركوما الليفية غير حساسة للإشعاع والعلاج الكيميائي، ويكون العلاج (بما في ذلك الانتكاسات) جراحيًا فقط. الساركوما الوعائية والساركوما الدهنية حساسة نسبيًا للعلاج الإشعاعي (مطلوب العلاج عن بعد قبل الجراحة). عضلي وزليلي الأورام اللحميةتتطلب العلاج الكيميائي الجديد والعلاج الإشعاعي.

تخضع النقائل الانفرادية للأورام اللحمية في الرئتين للإزالة الجراحية (استئصال الإسفين)، يليها العلاج الكيميائي. في معظم الأحيان، تحدث مثل هذه النقائل في غضون 2 إلى 5 سنوات بعد العملية الأولية.

في حالة حدوث مضاعفات لنمو الورم، من الممكن إجراء عمليات استئصال ملطفة، والتي يمكن أن تقلل من التسمم، وفقدان الدم من الأورام المتحللة، والقضاء على أعراض ضغط الأعضاء الأخرى (انسداد الحالب، والضغط المعوي مع أعراض انسداد الأمعاء، وما إلى ذلك). .

أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة

الساركوما الليفيةيمثل 20٪ من آفات الأنسجة الرخوة الخبيثة. يحدث هذا في كثير من الأحيان عند النساء في سن 30-40 سنة، ويتكون الورم من خلايا ليفية غير نمطية تحتوي على كميات متفاوتة من الكولاجين والألياف الشبكية. الصورة السريرية. التوطين - الأنسجة الرخوة في الأطراف (الفخذ، حزام الكتف)، وفي كثير من الأحيان الجذع والرأس والرقبة. العلامة الأكثر أهمية هي عدم وجود آفات جلدية فوق الورم. لوحظت النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية في 5-8٪ من المرضى. الانبثاث الدموي (في أغلب الأحيان في الرئتين) - بنسبة 15-20٪. العلاج هو استئصال الورم، ومراقبة المنطقة والغلاف. تنبؤ بالمناخ. مع العلاج المناسب، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 77٪.

ساركومة شحميةويسجل في 15% من حالات أورام الأنسجة الرخوة. تحدث في كثير من الأحيان في سن 40-60 سنة، ويتكون الورم من خلايا دهنية كشمية ومناطق من الأنسجة المخاطية. الصورة السريرية. في أغلب الأحيان يقع الورم في الأطراف السفلية وفي الفضاء خلف الصفاق. من النادر جدًا أن تتطور الساركوما الشحمية من أورام شحمية مفردة ومتعددة. عادة، ورم خبيث دموي مبكر إلى الرئتين (30-40٪). العلاج هو استئصال واسع النطاق، أما بالنسبة للأورام الأكبر حجما، فيكون العلاج الإشعاعي قبل الجراحة مبررا. تنبؤ بالمناخ. في المرضى الذين يعانون من أورام متباينة، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 70٪، مع أورام سيئة التمايز - 20٪.

ساركومة عضلية مخططة- ورم خبيث ينشأ من العضلات الهيكلية (المخططة). هناك أنواع جنينية (تتطور حتى 15 عامًا) وأنواع للبالغين من الساركوما العضلية المخططة.

تكرار

وهو يحتل المرتبة الثالثة بين أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة. يتم تسجيله في أي عمر، ولكن في كثير من الأحيان في المراهقين والفئة المتوسطة العمرية. تمرض النساء مرتين أكثر.

علم الأمراض

يتكون الورم من خلايا مغزلية الشكل أو مستديرة، يتم في السيتوبلازم تحديد التصدعات الطولية والعرضية.

الجوانب الوراثية

من المتوقع أن يشمل تطور الساركوما العضلية المخططة عدة جينات تقع على التلال. 1، 2، 11، 13 و 22؛ ويجري النظر في الدور المحتمل للبصمة الجينومية أو تكرار الجينات الفردية (على سبيل المثال، جين عامل النمو الشبيه بالأنسولين 2 IGF2، وجينات PAX3 وPAX7).

الصورة السريرية. في معظم الأحيان، يتم تحديد الأورام في ثلاث مناطق تشريحية من الجسم: الأطراف والرأس والرقبة والحوض. ينمو الورم بسرعة، دون ألم أو خلل في الأعضاء. غالبًا ما تنبت في الجلد بتكوين تكوينات نزفية خارجية. سمة من الانتكاس المبكر

علاج

- جراحي، بالنسبة للأورام الكبيرة، ينصح بالعلاج الإشعاعي قبل الجراحة. عند إجراء العلاج المشترك (الجراحي والعلاج الكيميائي) للأشكال الموضعية من الساركوما العضلية المخططة الجنينية، لوحظ زيادة في معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70٪. في حالة وجود النقائل، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 40٪. بالنسبة للساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال (ورم البالغين)، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 30%.

المرادفات

الساركومة المخططة. ورم أرومي عضلي. ورم عضلي مخططي خبيث

ساركوما وعائيةيمثل حوالي 12٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة. يتم ملاحظة الورم في كثير من الأحيان عند الشباب (أقل من 40 عامًا). علم التشكل المورفولوجيا. يتشكل الورم البطاني الوعائي من العديد من الشعيرات الدموية غير النمطية مع تكاثر الخلايا البطانية غير النمطية التي تملأ تجويف الأوعية. ورم وعائي دموي، يتطور من خلايا معدلة في البطانة الخارجية للشعيرات الدموية. الصورة السريرية. يُظهر الورم نموًا سريعًا ومتسللًا ويكون عرضة للتقرح المبكر والاندماج مع الأنسجة المحيطة. ورم خبيث مبكر إلى الرئتين والعظام، وينتشر إلى الأنسجة الرخوة في الجسم أمر شائع جدًا. العلاج - يتم الجمع بين الجراحة والعلاج الإشعاعي.

ساركوما لمفية(متلازمة ستيوارت تريفيس) هي ورم محدد يتطور في منطقة الوذمة اللمفاوية المستمرة (الطرف العلوي لدى النساء المصابات بمتلازمة ما بعد استئصال الثدي، خاصة بعد دورة العلاج الإشعاعي). التكهن غير موات.

ورم خبيثيشكل 2% من جميع الأورام اللحمية، ويتكون الورم من خلايا ممدودة غير نمطية ذات نوى على شكل قضيب. الصورة السريرية. على الأطراف، يقع الورم في إسقاط الحزمة الوعائية. الورم دائما انفرادي. العلاج جراحي.

الساركوما الزليليةوهو يحتل المرتبة الثالثة إلى الرابعة من حيث التكرار بين ساركوما الأنسجة الرخوة (8٪). يتم تسجيله بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا، ويتكون الورم من خلايا مغزلية الشكل ومستديرة. الصورة السريرية. التوطين نموذجي في منطقة اليد والقدم. يشير 25-30% من المرضى إلى وجود تاريخ من الصدمة. الأورام في 20٪ من الحالات تعطي نقائل إقليمية، في 50-60٪ - نقائل دموية في الرئتين. العلاج جراحي، مع تشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية.

الأورام العصبية الخبيثة- علم أمراض نادر إلى حد ما (حوالي 7٪ من آفات الأنسجة الرخوة. يتكون الورم من خلايا ممدودة ذات نوى ممدودة. الصورة السريرية. غالبًا ما يقع في الأطراف السفلية. تعدد الورم الأولي مميز. التكرار ممكن. العلاج جراحي. التشخيص العوامل النذير الرئيسية - درجة التمايز النسيجي وحجم الورم، المرضى الذين يعانون من ورم عصبي منخفض الدرجة لديهم تشخيص أقل ملاءمة. حجم الورم هو عامل إنذار مستقل. الأورام الصغيرة (أقل من 5 سم) التي تمت إزالتها بالكامل والمتمايزة جيدًا نادرًا ما تتكرر وتنتشر. .

ساركوما كابوزي(سم. ساركوماكابوسي).

التصنيف الدولي للأمراض-10. C45 ورم الظهارة المتوسطة. C46 ساركوماكابوسي. C47 ورم خبيث في الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي اللاإرادي. C48 ورم خبيث في خلف الصفاق والصفاق. C49 ورم خبيث لأنواع أخرى من الأنسجة الضامة والرخوة.

العلامات:

هل هذه المادة تساعدك؟ نعم - 3 لا - 0 إذا كانت المقالة تحتوي على خطأ اضغط هنا 2702 تقييم:

انقر هنا لإضافة تعليق إلى: ساركوما الأنسجة الرخوة(الأمراض، الوصف، الأعراض، الوصفات التقليدية والعلاج)