Деформирующий эпифизит или болезнь Блаунта — что это такое и как лечить. Операции при некоторых атипичных формах косоглазия

Синдром Брауна - редкое расстройство движения глаз. Болезнь может быть врожденной или приобретенной.

Что такое синдром Брауна?

Движения нашего глаза контролируется группой глазных мышц. Некоторые мышцы двигают глаз из стороны в сторону, другие - вверх и вниз. Синдром Брауна вызван аномалией сухожилия верхней косой мышцы - она может быть утолщена, укорочена или воспалена. Последствием поражения этой мышцы является неспособность глаза подниматься вверх.

Синдром Брауна - чрезвычайно редкая болезнь, встречающаяся в 1 из 400-500 случаев косоглазия. Заболевание поражает как мужчин, так и женщин, и может развиваться в любом возрасте.

По непонятным причинам, синдром Брауна чаще поражает правый глаз (55% случаев), реже - левый (35%), и очень редко - оба (10%).

Причины и симптомы синдрома Брауна

Точная причина большинства случаев врожденной формы синдрома Брауна остается неизвестной . Существуют данные, свидетельствующие о том, что болезнь может передаваться по аутосомно-доминантному типу.

Причиной приобретенного синдрома Брауна может быть травма, операция или воспалительный процесс (например, волчанка или ревматоидный артрит).

Самым главным симптомом синдрома Брауна является ограниченная подвижность глаза. Пациенту трудно поднимать глаз, если голова находится в вертикальном положении.

Еще одним признаком заболевания может быть постоянное отклонение головы назад - таким образом пациент компенсирует двойное зрение, которое тоже можно считать одним из симптомов синдрома Брауна.

К другим симптомам болезни можно отнести:

— опущенное веко (птоз);

— скрещивание глаз (косоглазие).

Диагностика и лечение синдрома Брауна

Врач может диагностировать синдром Брауна в ходе обычного физического осмотра, попросив пациента воспроизвести самые простые движения глаз. Неспособность поднять пораженный глаз, развивающееся при этом косоглазие и двойное зрение являются достаточным основанием для постановки диагноза.

Чаще всего люди с синдромом Брауна не нуждается в лечении. Состояние может улучшиться с возрастом, особенно у детей.

В некоторых случаях лечение синдрома Брауна заключается в проведении операции на пораженной мышце, в ходе которой удаляется часть сухожилия. Это помогает избавиться от косоглазия и двойного зрения.

Если синдром Брауна носит вторичный характер, то есть является последствием воспалительных процессов в организме, то лечение основного заболевания может разрешить эту проблему.

• Двоится в глазах – в чем проблема? — причины и осложнения диплопии. Диагностика и лечение диплопии.
• Воспаления глаза: склерит и эписклерит — чем склерит отличается от эписклерита. Причины склерита и эписклерита. Лечение склерита и эписклерита.
• Воспаления век: гордеолум и халазион — симптомы и лечение гордеолума и халазиона
• Ячмень — внутренний и наружный ячмень, как проявляется, чем опасен, какие могут быть осложнения при неправильном режиме и лечении, тактика лечения
• Детское косоглазие — что это такое, причины возникновения, формы заболевания и методы лечения

У нас также читают:

— Кровоснабжение спинного мозга — информация для пациентов и врачей о позвоночнике и остеохондрозе

— Болезни глаз, лечение травами — промывания глаз, народные средства для лечения заболеваний глаз

www.medicinform.net

Добавлено: Февраль 2005

Синдром Брауна (синдром влагалища сухожилия верхней косой мышцы).

Синдром Брауна проявляется ограничением подъема глазного яблока в состоянии приведения. При этом подъем глаза в первичном положении или в состоянии отведения возможен. Данный синдром обусловлен ограничением подвжности сухожилия верхней косой мышцы в области trochlea. Иногда происходит заклинивание глаза при взгляде вниз и кнутри; соответственно возникает двоение. Резкое освобождение от заклинивания сопровождается ощущаемым или слышимым щелчком. Ограниечеие подъема глаза в привдедении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже). В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1)слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза (см. ниже) (2)имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх) и (3)наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.

Дифференциальный диагноз синдрома Брауна включает парез нижней косой мышцы, а также рестриктивные состояния — дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые в отличие от синдрома Брауна проявляется при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую инниервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Синдром Брауна, как правило, врожденный, но может также быть следствием травмы глазницы, теносиновиита, миозита, спаечного процесса, перибульбарной анестезии, глазных и пластических операций. Нарушение подвижности может быть постоянным или преходящим. Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия кортикостероидами в виде инъекций в область trochlea. У 10% пациентов с врожденным синдромом Брауна имеются двусторонние изменения. В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ выявляет утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия. Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без нее. Хирургия показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния, сопровождающегося двоением в первичном положении взгяда.

eyesite.narod.ru

Синдром Брауна является редким расстройством глаз, которое характеризуется дефектами в движениях глаз. Это расстройство может быть как врожденным так и приобретенным из-за другого основного расстройства.

Нашими глазами управляют мышцы. Некоторые из этих мышц поднимают глаза вверх и опускают вниз, поворачивают глаза влево и вправо. Сухожилие одной из таких мышц, верхней косой мышцы, которая опускает, ротирует и отводит глаза, может уплотниться или воспалиться, что в конечном итоге приводит к невозможности в подъеме пострадавшего глаза вверх.

Синдром Брауна. Эпидемиология

Синдром Брауна является редким расстройством. Этот синдром развивается незначительно чаще у лиц женского пола. Симптомы и проявления врожденной формы расстройства, как правило, присутствуют уже при рождении. Приобретенный форма может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Брауна. Причины

Точная причина большинства случаев врожденного синдрома Брауна не известна. Тем не менее, приобретенный синдром Брауна может быть результатом травмы, хирургического вмешательства и / или воспаления (например, волчанка или ревматоидный артрит). В медицинской литературе имеется несколько редких докладов, в которых врожденный синдром Брауна упоминается как аутосомно-доминантное генетическое расстройство.

• Синдром Дуэйна. Редкое наследственное расстройство глаз. Оно наиболее часто поражает мальчиков. Этот синдром характеризуется ограниченным горизонтальным движение пораженного глаза. Чаще всего, этот синдром затрагивает только один глаз.

Синдром Брауна. Симптомы и проявления

Синдром Брауна правого глаза.

У людей с синдромом Брауна ограничены движения пораженного глаза. Перемещения глазного яблока в сторону от центра может быть ограничено (некоторые пациенты вообще не могут осуществить такое смещение). Один глаз может оказаться неровно расположенным по отношению к здоровому глазу, особенно при попытке взглянуть вверх. Другие симптомы и проявления синдрома Брауна включают: птоз, расширение глазной щели, косоглазие и / или аномальный наклон головы назад. Как правило, у большинства пациентов страдает только один глаз, но у 10% пациентов этот синдром может быть двусторонним.

Синдром Брауна. Лечение

Некоторые люди с врожденным синдромом Брауна не требует лечения. Выравнивание глаз может улучшиться с возрастом. Другим лицам может потребоваться операция по выравниванию глаза. Результаты операций, как правило, отличные, но этот синдром может повториться. Если синдром Брауна является приобретенным расстройством, которое развилось на фоне другого воспалительного заболевания (волчанка или ревматоидный артрит), то лечение основного заболевания может помочь в устранении синдрома.

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

redkie-bolezni.com

Синдром Дауна – что это?

Синдром Дауна — самая распространённая генетическая аномалия. По статистике, каждый 700й-800й ребенок на планете появляется на свет с синдромом Дауна. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах, социальных слоях. Оно не зависит от образа жизни родителей, их здоровья, вредных привычек, цвета кожи, национальности. В нашей стране ежегодно рождается около 2200 детей с синдромом Дауна. Мальчики и девочки с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой, их родители имеют нормальный набор хромосом. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет и быть не может. Детей с синдромом Дауна «вылечить» нельзя, ведь это не болезнь. Но им можно помочь.

Подавляющее большинство детей с синдромом Дауна может научиться ходить, есть, одеваться, говорить, играть, заниматься спортом. В настоящее время нет никаких сомнений в том, что дети с синдромом Дауна обучаемы. Как у любого из нас, у человека с синдромом Дауна есть свои сильные и слабые стороны, привычки и предпочтения, увлечения и интересы.

Несомненно и то, что дети с синдромом Дауна гораздо лучше реализуют свой потенциал, если живут дома, в атмосфере любви. Если у них есть возможность заниматься по программам ранней помощи и получать качественное медицинское сопровождение, ходить в детский сад и в школу, дружить со сверстниками и комфортно чувствовать себя в обществе.

Слово «синдром » подразумевает наличие определенных признаков или характерных черт. Синдром Дауна впервые описал в 1866 году британский врач Джон Лэнгдон Даун. Почти сто лет спустя, в 1959 году, французский ученый Жером Лежен обосновал генетическое происхождение этого синдрома, которое определяется наличием в клетках человека дополнительной хромосомы.

После слияния мужской и женской половых клеток образуется одна клетка, причем количество хромосом новой оплодотворенной яйцеклетки удваивается и достигает 46. Из них 23 хромосомы принадлежат материнской клетке и 23 — отцовской. Но иногда при зарождении новой жизни происходят отклонения. У людей с синдромом Дауна в 21-й паре присутствует дополнительная хромосома. Она появляется в результате генетической случайности и вследствие этого в клетках оказывается по 47 хромосом.

Наличие этой генетической аномалии обуславливает появление ряда особенностей, вследствие которых ребенок будет медленнее развиваться и позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Таким малышам труднее учиться. И все же большинство детей с синдромом Дауна может делать то, что умеют делать другие дети.

Что такое синдром Мюнхаузена?

Синдром Мюнхаузена — это медицинское название определенного поведения людей, которые склонны к воображению и фантазиям. Но это не просто фантазии на безобидные темы! Дело в том, что такие люди испытывают симулятивное расстройство. Они намеренно любят вызывать у себя какие-либо болезненные синдромы и симптомы, дабы их подвергли госпитализации с дальнейшим длительным лечением и даже оперативным вмешательством! Они просто жаждут оказаться на больничных койках! Об этом и поговорим.

Кто такой — этот Мюнхгаузен?

Синдром Мюнхаузена получил свое терминологическое название от имени реального исторического прототипа — немецкого барона Карла Фридриха Иеронима Мюнхгаузена, который проживал в 18 веке на территории Германии. Он был кавалерийским офицером и получил широкую популярность, служа в русской армии и участвуя в турецких войнах.

Уйдя в отставку, барон Мюнхгаузен прославился как человек, постоянно сочиняющий самые невероятные и фантастические рассказы о своих военных похождениях и приключениях. Впоследствии это легло в основу книги о приключениях барона Мюнхгаузена, написанной его современником Рудольфом Эрихом Распе.

Синдром Мюнхаузена. Симптомы

Этот синдром считается весьма редким расстройством. Пациенты, страдающие им, попадают не в психиатрические лечебницы, а в самые обычные больницы и хирургические отделения. В это трудно поверить, но они просто жаждут попасть туда. Вот мы и подошли вплотную к симптомам этого странного психического расстройства. Это:

• постоянные жалобы на псевдозаболевания;
• постоянные хирургические вмешательства и откровенные операции;
• практически вечное пребывание в больницах.

Сегодня это психическое расстройство считается крайней формой симулятивного поведения людей, которая занимает центральное место в их жизни.

Синдром Мюнхаузена как патологическая лживость

Кроме вышеописанного влечения ко всему медицинскому пациенты, страдающие такой формой расстройства, склонны к псевдологии, т.е. к патологической лживости. Находясь в стационаре, они придумывают все новые и новые симптомы, дополняя свои жалобы. Нередко они инсценируют различные приступы тех или иных заболеваний, и все для того, чтобы их как можно скорее госпитализировали. Дурдом.

Типы синдрома Мюнхгаузена

Синдром Мюнхаузена имеет несколько типов. Все зависит от полюбившихся симптомов, приписываемых себе пациентами.

1. Абдоминальный. Он характеризуется болями в животе, рвотой и тошнотой, расстройством пищеварения.
2. Геморрагический. В этом случае пациенты демонстрируют кровотечения. К примеру, они специально надрезают свои десны, демонстрируя симптомы легочного кровотечения!
3. Неврологический. Это самая обычная симуляция обмороков, припадков и конвульсий.
4. Дерматологический. Пациенты симулируют симптомы каких-либо кожных заболеваний при помощи раздражающих мазей и красок.

И еще: общая черта всех «мюнхгаузенцев» в том, что они просто обожают «руководить» собственным лечением, находясь в стационаре. Они считают себя достаточно просвещенными в области медицины, поскольку самостоятельно «рисуют» те или иные клинические картины, вовремя демонстрируя нужную симптоматику.

Синдром Дауна: что это такое и можно ли его вылечить

Синдром Дауна – генетическое заболевание, которое возникает из-за нарушений, происходящих при делении клеток. В результате в клетках оказывается три копии 21 хромосомы, а общее число хромосом достигает 47. Примерно в 5% случаев в клетках присутствует не целая 21 хромосома, а лишь ее часть. Ребенок с синдромом Дауна рождается у одной матери из 700 – вероятность рождения ребенка с патологией возрастает после 35 лет.

Присутствие в клетках лишней хромосомы приводит к увеличению уровня экспрессии генов, располагающихся на 21 хромосоме. Это ведет к появлению у ребенка ряда признаков, типичных для этого заболевания: симптомы затрагивают и физическое, и умственное развитие, а кроме того, увеличивают вероятность возникновения самых разных проблем со здоровьем. У пациентов с синдромом Дауна часто диагностируют врожденные пороки сердца, нарушения дыхания, болезнь Альцгеймера.

Вылечить синдром Дауна нельзя, однако существует множество методик, помогающих пациентам улучшать социальные и иные навыки. Впрочем, ученые используют для этих целей и медикаментозные средства. Одна из последних инноваций в этой области – использование содержащегося в зеленом чае эпигаллокатехин галлата. Ученые из Испании утверждают, что это вещество способно улучшить когнитивные способности пациентов с синдромом Дауна.

Считается, что когнитивные нарушения связаны с увеличением выработки продукта гена DYRK1A у пациентов с синдромом Дауна. Показано, что эпигаллокатехин галлат действительно способен влиять на экспрессию белка DYRK1A у мышей, что приводило к улучшению памяти и обучаемости животных.

Мара Дирссен (Mara Dierssen) и его коллеги решили провести эксперимент с участием пациентов с синдромом Дауна. Для участия в нем они привлекли 84 человека в возрасте от 16 до 34 лет. В течение года одна группа пациентов ежедневно пила чай без кофеина, содержащий эпигаллокатехин галлат в дозировке 9 мг/кг веса, а другая получала плацебо – чай, в котором это вещество отсутствовало. Кроме того, весь год участники обеих групп посещали занятия, направленные на улучшение когнитивных способностей.

Через 3, 6 и 12 месяцев после начала эксперимента, а также спустя полгода после его окончания, все они проходили когнитивные тесты. Результаты участников, принимавших эпигаллокатехин галлат, были лучше, чем у тех, кто получал плацебо.

Сильнее всего улучшилось визуальное распознавание и запоминание увиденных объектов, ингибиторный контроль – способность не реагировать на отвлекающие факторы, а также адаптивное поведение. У участников из первой группы количество связей между нейронами в головном мозге возросло.

Ученые считают, что это богатое полифенолами соединение, присутствующее в зеленом чае, действительно может оказаться полезным для пациентов с синдромом Дауна. Они подчеркивают, что должны проверить действие эпигаллокатехин галлат на более крупной выборке, а также подтвердить его безопасность. Кроме того, они собираются протестировать соединение на маленьких пациентах с этим синдромом – они надеются, что полученные результаты будут еще более впечатляющими.

Синдром Брауна проявляется ограничением подъема глазного яблока в состоянии приведения. При этом подъем глаза в первичном положении или в состоянии отведения возможен. Данный синдром обусловлен ограничением подвжности сухожилия верхней косой мышцы в области trochlea. Иногда происходит заклинивание глаза при взгляде вниз и кнутри; соответственно возникает двоение. Резкое освобождение от заклинивания сопровождается ощущаемым или слышимым щелчком. Ограниечеие подъема глаза в привдедении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже). В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1)слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза (см. ниже) (2)имеется "V"- или "Y"-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх) и (3)наблюдается положительный тест форсированного движения глаз .

Дифференциальный диагноз синдрома Брауна включает парез нижней косой мышцы, а также рестриктивные состояния - дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые в отличие от синдрома Брауна проявляется при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую инниервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Синдром Брауна, как правило, врожденный, но может также быть следствием травмы глазницы, теносиновиита, миозита, спаечного процесса, перибульбарной анестезии, глазных и пластических операций. Нарушение подвижности может быть постоянным или преходящим. Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия кортикостероидами в виде инъекций в область trochlea. У 10% пациентов с врожденным синдромом Брауна имеются двусторонние изменения. В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ выявляет утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия. Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового "удлинителя") с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без нее. Хирургия показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния, сопровождающегося двоением в первичном положении взгяда.

Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:

• травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
• состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
• воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
• других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).

Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.

Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.

Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)

При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.

Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)

В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.

В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.

Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.

Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.

Отличительными чертами синдрома являются врожденный парез лицевого нерва и слабая абдукция. Паралич лицевого нерва обычно бывает двусторонним, часто асимметричным и неполным и с тенденцией не затрагивать нижнюю часть лица и подкожную мышцу шеи. Возможны эктропион (выворот века), эпифора, экспозиционная кератопатия (вызванная обнажением, или экспозицией, яблока). Дефект абдукции может быть одно- или двусторонним. Часто наблюдается эзотропия. Причина синдрома неясна - является ли основной причиной аномалия развития ядер черепного нерва, гипоплазия мышц либо сочетание центральных или периферических факторов.

Играют роль гестационные факторы , например травма, заболевание, прием различных лекарств, в частности талитомида. Описаны семейные случаи. Ассоциированные дефекты развития включают птоз, паралич нёба и языка, глухоту, дефекты грудной мышцы и мышцы языка, микрогнатию, синдактилию, лишние пальцы или отсутствие рук, ног, пальцев на руках или на ногах. В определенных случаях показана хирургическая коррекция эзотропии; необходимо лечить любую сопутствующую амблиопию.

Синдром Брауна

Синдром Брауна - ограничение или отсутствие движения глаза вверх в положении аддукции. Часто ассоциированное отклонение пораженного глаза вниз при аддукции. Может наблюдаться компенсаторный наклон головы. В некоторых случаях причиной синдрома считаются структурные аномалии, например тугое сухожилие верхней косой мышцы, врожденное укорочение или утолщение оболочки ее сухожилия либо образование трабекул из соединительной ткани между сухожилием верхней косой мышцы и блоком. Иногда анатомические аномалии не обнаруживаются.

Приобретенный синдром Брауна может быть следствием травмы орбиты, включая область блока, или хирургической операции на придаточных пазухах носа, а также развиться после воспаления, особенно после синусита и ювенильного ревматоидного артрита.
Синдром Брауна , развивающийся после воспаления, может отвечать на лечение кортикостероидами. Детям с истинным врожденным синдромом Брауна показана хирургическая операция.

Синдром Парино

Так обозначается паралич вертикального взгляда , изолированный либо в сочетании с парезом ресничной ветви или корешка глазодвигательного (III черепной) нерва. Он является признаком повреждения покрышки среднего мозга. Офтальмологические признаки поражения среднего мозга включают паралич вертикального взгляда, диссоциацию зрачковых реакций на свет и ближнюю фокусировку, общий пупилломоторный паралич, корэктопию, дискорию, нарушения аккомодации, патологическую ретракцию века, птоз, парез наружных глазных мышц и паралич конвергенции.

Иногда наблюдается ассоциированный спазм конвергенции , конвергентный пульсирующий и вертикальный нистагм, особенно при попытке вертикального взгляда. Комбинация этих признаков называется синдромом Кербера-Салюса-Эльшнига, или синдромом сильвиева водопровода.

Главной причиной паралича вертикального взгляда и ассоциированных мезэнцефалических признаков у детей является опухоль шишковидной железы или III желудочка мозга. Дифференцируют с травмой и демиелинизирующей патологией. При гидроцефалии ослабление вертикального взгляда и патологическая ретракция века называются симптомом «заходящего солнца». Транзиторное супрануклеарное нарушение взгляда иногда наблюдается даже у здоровых новорожденных детей.

Врожденная глазодвигательная апраксия . Данное врожденное нарушение содружественного взгляда характеризуется дефектом произвольного горизонтального взгляда, компенсаторным подергиванием головы и сохранением медленных следящих и возвратных (рефлексивных) движений глаз. Дополнительные признаки - отсутствие быстрой фазы (релаксации) оптокинетического нистагма и обязательное отклонение глаз в противоположную сторону при повороте туловища. Дети не могут произвольно быстро посмотреть в сторону в ответ на команду или на необычный предмет, но могут следить взглядом за медленно перемещающейся мишенью в любом направлении.
Для компенсации дефекта при целенаправленных боковых движениях глаз дети дергают головой, чтобы привести глаза в нужное положение, и часто моргают, чтобы изменить фиксацию. С возрастом это становится менее заметными.

Патогенез неясен. Возможно, нарушение развивается в результате задержки миелинизации глазодвигательных путей. У некоторых пациентов обнаружены структурные аномалии ЦНС, включая агенез мозолистого тела и червя мозжечка, порэнцефалию, гамартому отверстия Монро и макроцефалию. Часто наблюдается задержка двигательного и когнитивного развития.

Нарушение подвижности глаза , напоминающее врожденную глазодвигательную апраксию, можно видеть у пациентов с метаболическими нейродегенеративными заболеваниями (в частности, болезнь Гоше) или с атаксией-телеангиэктазией либо может быть признаком опухоли мозга.

Синдром Брауна является редким расстройством глаз, которое характеризуется дефектами в движениях глаз. Это расстройство может быть как врожденным так и приобретенным из-за другого основного расстройства.

Нашими глазами управляют мышцы. Некоторые из этих мышц поднимают глаза вверх и опускают вниз, поворачивают глаза влево и вправо. Сухожилие одной из таких мышц, верхней косой мышцы, которая опускает, ротирует и отводит глаза, может уплотниться или воспалиться, что в конечном итоге приводит к невозможности в подъеме пострадавшего глаза вверх.

Синдром Брауна. Эпидемиология

Синдром Брауна является редким расстройством. Этот синдром развивается незначительно чаще у лиц женского пола. Симптомы и проявления врожденной формы расстройства, как правило, присутствуют уже при рождении. Приобретенный форма может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Брауна. Причины

Точная причина большинства случаев врожденного синдрома Брауна не известна. Тем не менее, приобретенный синдром Брауна может быть результатом травмы, хирургического вмешательства и / или воспаления (например, волчанка или ревматоидный артрит). В медицинской литературе имеется несколько редких докладов, в которых врожденный синдром Брауна упоминается как аутосомно-доминантное генетическое расстройство.

• Синдром Дуэйна. Редкое наследственное расстройство глаз. Оно наиболее часто поражает мальчиков. Этот синдром характеризуется ограниченным горизонтальным движение пораженного глаза. Чаще всего, этот синдром затрагивает только один глаз.

Синдром Брауна. Симптомы и проявления

У людей с синдромом Брауна ограничены движения пораженного глаза. Перемещения глазного яблока в сторону от центра может быть ограничено (некоторые пациенты вообще не могут осуществить такое смещение). Один глаз может оказаться неровно расположенным по отношению к здоровому глазу, особенно при попытке взглянуть вверх. Другие симптомы и проявления синдрома Брауна включают: птоз, расширение глазной щели, косоглазие и / или аномальный наклон головы назад. Как правило, у большинства пациентов страдает только один глаз, но у 10% пациентов этот синдром может быть двусторонним.

Синдром Брауна. Лечение

Некоторые люди с врожденным синдромом Брауна не требует лечения. Выравнивание глаз может улучшиться с возрастом. Другим лицам может потребоваться операция по выравниванию глаза. Результаты операций, как правило, отличные, но этот синдром может повториться. Если синдром Брауна является приобретенным расстройством, которое развилось на фоне другого воспалительного заболевания (волчанка или ревматоидный артрит), то лечение основного заболевания может помочь в устранении синдрома.