Что такое миастения? Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение

Миастения является болезнью нервной и мышечной систем, для которой характерна слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Во время данного заболевания будет поражен опорно-двигательный аппарат в местах нервно-мышечного синапса. В период миастении в существенной степени подвергаются негативному воздействию лицевые мышцы, далее шейные, тела, а также рук и ног.

Недуг появляется в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но бывают случаи заболевания в детском и пожилом возрасте. Большая часть страдающих миастенией – приблизительно 65% - являются лица женского пола.

Разновидности

Миастенией называют бульбарный астенический паралич , основное проявление которого – слабость в мышцах, имеющая патологический характер либо быстроутомляемость. Болезнь характеризуется выраженной аутоиммунной симптоматикой.

Миастения условно подразделяется на такие виды:

1. Врожденная миастения по сравнению с другими видами появляется нечасто. Обусловлена слабой активностью младенца в материнской утробе. Наследственная мышечная патология напоминает о себе фактически после появления на свет, потому среди детей, которые страдают данным недугом довольно высок риск смертельного исхода.
   Миастения в детском возрасте ведет к летальному исходу значительно чаще, чем другие ее разновидности. Это происходит в связи с трудным либо вовсе невозможном дыхании, которое спровоцировано мышечной атрофией.
2. Неонатальная миастения может передаваться младенцу от матери, которая болеет таким недугом. В основном во время него поражены мышцы глаз и участвующие в процессе дыхания мышцы. Младенец, появившись на свет, зачастую крайне слабый и неподвижный. Заболевание прогрессирует до средней и тяжелой формы, но если делать надлежащую терапию, как правило, уходит.
3. Самой популярным видом данного заболевания считается приобретенная форма . Она также носит название ювенильной миастении . Этому недугу подвержена преимущественно женская часть населения в раннем возрасте (подростковый). Вызывается миастения разнообразными обстоятельствами, включая инфекционную природу.
   Самым тяжелым состоянием во время такого заболевания считается генерализованная миастения . Общее состояние пациента существенно ухудшается. Возникает тревога и резкое нервное возбуждение. Приобретенная форма заболевания поражает людей в среднем и преклонном возрасте.

Зависимо от проявления выделяются такие формы болезни:

• глазная миастения (недуг выражается лишь опущенными веками, двоением в глазах; таким пациентам достаточно осуществлять лечение при помощи антихолинэстеразных средств);
• бульбарная (сбои в речи, жевании, глотании, дыхании – угроза данной миастении состоит в том, что проблемы с дыханием нарастают стремительным образом);
• генерализованная миастения (поражает все мышцы, непосредственно о такой форме недуга предполагается, когда идет речь о миастении гравис либо заболевании Эрба-Гольдфлама; недуг касается всех мышц, в том числе мимических и шейных мышц, мышц конечностей);
• молниеносная (самый опасный вид, поскольку ведет к инвалидности и летальному исходу, вызвано злокачественными новообразованиями вилочковой железы, поражены все мышцы, в том числе скелетная мускулатура, лечение не успеет оказать влияние, устранить неблагоприятные осложнения миастении фактически нет возможности).

Наиболее распространенной формой заболевания считается генерализованная миастения, как правило, начинающаяся с вялости мышц мимики.

Причины возникновения

Сегодня сложно ответить на вопрос «из-за чего появляется миастения?».

• Существует мнение , что определяющее значение имеет наследственный фактор: опрашивая пациента, часто выясняется, что подобным недугом были подвержены когда-то его кровные родственники.
• В определенных ситуациях заболевание прогрессирует не само по себе, а в комплексе с новообразованиями в тимусе (вилочковой железе) либо ее гиперплазией, либо при каких-либо системных недугах соединительной ткани (к примеру, дерматомиозит), онкологических болезней (рак яичника, молочной железы, легких), либо создает неблагоприятные условия для бокового амиотрофического склероза.
  Когда миастения формируется совместно с вышеперечисленными болезнями, ее можно рассматривать не как отдельную патологию, а в качестве синдрома.
• Под влиянием определенных обстоятельств (стрессовые ситуации, дисбаланс в иммунной системе, влияние вирусных инфекций и прочих) когда-то здоровый организм вырабатывает антитела к своим же тканям, в частности, к рецепторам постсинаптической мембраны. Главным назначением синапса считается передача нервных импульсов от одного нейрона на другой. Под влиянием антител данная мембрана со временем деформируется и в конце может разрушиться, передача импульса слабеет, а вскоре и совсем не происходит.
• Исследуя структуру центральной системы изменения, особые для данного заболевания, не обнаружены. В 30% ситуаций выявляется увеличение в габаритах либо же с присутствием опухолеобразного новообразования тимуса. Относительно самих мышц, то во время микроскопического исследования в них обнаруживают симптоматику дистрофии и атрофии волокон мышц.

Симптомы

Первый раз миастения в большинстве случаев возникает с неожиданного приступа, когда происходит нарушение глотания и дыхания.

Подобное состояние называется кризом, косвенными возбудителями которого считаются:

1. продолжительное нахождение под ультрафиолетовым облучением;
2. стрессовые ситуации;
3. простуда;

Выявить первопричину начального криза довольно тяжело. Основной патологией миастении считается вялость и мышечная утомляемость. Больше остальных поражены мышцы глаз, лица, жевательные мышцы, а также мышцы рук и ног. Вялость развивается во время движений и может проходить после отдыха. Известна явная и латентная симптоматика миастении.

К самым распространенным относятся:

Симптоматика данного недуга достаточно похожа с состоянием, возникающим у человека в процессе воздействия токсинов животного либо растительного происхождения – змеиного яда либо кураре.

Диагностика

Чтобы диагностировать такое заболевание как миастения, известно множество крайне эффективных способов. Их целесообразно использовать в комплексе в целях избежания ошибок при установке диагноза.

Зачастую на первоначальной стадии клиническая патология бывает не до конца понятной, поскольку симптоматика похожа на проявление многочисленных недугов. Достаточно важным элементом будет профессиональная квалификация специалиста.

Диагностику осуществляют при помощи:

1. Электромиография является способом исследования биоэлектрических потенциалов, которые формируются в мышцах скелета во время возбуждения волокон;
2. Электронейрография , позволяющая диагностировать скорость импульса, который проходит по нервным окончаниям;
3. Генетический анализ , который осуществляется в целях обнаружения наследственной патологии;
4. Прозериновая проба , когда под кожу вводят прозериновый раствор. Оценивать пробу необходимо приблизительно спустя полчаса. В период миастении, когда введено данное средство, симптоматика совсем пройдет, и пациент будет чувствовать себя вполне здоровым, но по истечении нескольких часов они вновь возобновятся;
5. Лабораторные способы для обнаружения антител;
6. Магнитно-резонансная томография , которая в состоянии обнаруживать новообразования вилочковой железы.

• Известны также особые пробы на утомляемость мышц. Больному нужно быстро открыть и закрыть рот, стоять определенное время, вытянув руки, приседать, сжимать и разжимать кисти рук. Во время повторения движений появляется либо возрастает утомляемость.
• Самый простой, но в то же время достоверный способ, является прозериновая проба: больному вводится под кожу прозериновый раствор, в связи с чем возникает внезапное, но непродолжительное улучшение тонуса.
• Часто такому заболеванию сопутствуют прочие недуги, потому во время установки диагноза нужно устранить другие болезни.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

На первоначальном этапе болезни как симптоматическую терапию используют антихолинэстеразные средства, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Также, когда к причине миастении относят опухолевидное образование, то осуществляется хирургическое вмешательство, чтобы удалить ее.

В таких ситуациях , когда симптоматика заболевания прогрессирует быстрыми темпами, назначается экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет очищать кровь от антител.

После проведения первой процедуры пациент может отметить определенные улучшения в состоянии. Чтобы эффект от терапии был более стойким, ее делают на протяжении нескольких дней.

Полностью противопоказаны к употреблению некоторые антибиотики при миастении: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Они могут оказать неблагоприятное воздействие на организм пациента:

• Новым и эффективным способом терапии считается криофорез . Данная процедура заключается в очищении крови от вредоносных веществ под влиянием низкой температуры. Ее проводят курсом (неделя). Достоинства криофореза: в плазме, которая возвращается к больному после очищения, не теряются полезные вещества и остаются в своем первоначальном виде, что способствует избежанию аллергии и инфекционного заражения.
• Также новым и безвредным способом гемокоррекции , который применяется в терапии миастении, относят каскадную плазменную фильтрацию, во время которой кровь после очищения, проходя через нанофильтры, вернется к больному. Спустя несколько минут после осуществления данной процедуры пациент может отметить заметное улучшение общего состояния, полный курс терапии болезни проводится неделю.
• Современным способом терапии миастении является также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Во время осуществления процедуры из крови пациента выделяются лимфоциты, обрабатываемые лекарственными средствами и отправляются вновь в кровоток человека. Подобный метод в период лечения заболевания считают самым эффективным. Он способствует снижению активности иммунной системы, уменьшая производство лимфоцитов и антител. Данный способ даёт ремиссию на протяжении года.
• Операция при миастении назначается во время тяжелой формы заболевания, когда рекомендовано удаление вилочковой железы.

Народные средства применяются лишь проконсультировавшись со специалистом и только в комплексе с медикаментозной терапией.

Подобные составы хорошо борются со слабостью в мышцах:

• Чтобы приготовить одно из средств , необходимо приготовить 3 столовых ложки травы полевого хвоща, заварить их 0,5 л горячей воды и дать настояться до утра. Отфильтрованную настойку следует употреблять по 1/3 стакана приблизительно за 30 минут до приема пищи. Проводить прием нужно 3 раза в сутки. Продолжительность подобной терапии длится 2 недели, затем требуется осуществить перерыв на 10 суток и снова повторять прием.
• Для терапевтических целей используют льнянку обыкновенную. Чайная ложка растительного сырья заваривается одним стаканом кипятка. Настаивается средство на протяжении 1 часа, затем процеживается. Принимать готовую смесь по 1 столовой ложке до приема пищи 3-4 раза в сутки. Продолжительность такой терапии – 3 недели.

Прогноз при миастении, преимущественно, благоприятный.

Миастения - болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха. Распространенность миастении - 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население. Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.

В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке. Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы). Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу. Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.

Симптомы и формы миастении

Основное проявление миастении - слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.

Формы миастении:

1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, - это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:

Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.

После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.

2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:

нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;

нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;

нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

3. Генерализованная форма , при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища. Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:

Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.

Диагностика миастении

1. Жалобы больного и анамнез заболевания:

2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)

3. Электронейромиография (ЭНМГ) - исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.

4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.

5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).

6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Лечение: препараты и процедуры

Миастения - болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.

Назначаются: 1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток. Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей. Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.

2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).

3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).

4. Плазмоферез - очищение крови.

При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.

5. При наличии патологии вилочковой железы - хирургическое ее удаление.

Инвалидность при миастении

Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:

Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Что такое миастения, причины и основные симптомы

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

• дисфункция жевательных и мимических мышц;
• проблемы с глотанием;
• слабый крик;
• затрудненное дыхание.

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Лечение

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

• хинин;
• клоназепам;
• магнийсодержащие препараты;
• антибиотики;
• карбонат лития;
• антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Формы миастении

При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная;
• миастенический синдром Ламберта-Итона;
• миастенический криз.

Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.

Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.

Бульбарная форма

Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.

Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:

Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.

Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:

• надуть щеки;
• улыбнуться обеими сторонами рта;
• оскалиться.

В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.

Глазная форма

Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.

Этот тип нарушения проявляется в виде:

• птоза (опущение одного или обоих век);
• диплопии (двоение предметов).

Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.

Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.

Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.

При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.

При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.

Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:

• глазодвигательные;
• мимические;
• шейные.

По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.

Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.

Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.

Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.

Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

• учащенное и свистящее дыхание;
• тахикардия;
• активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Диагностика

Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.

Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.

Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.

В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.

В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.

При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Профилактические меры

Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:

Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.

В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.

Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов. Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

• генерализованную;
• глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

К большому сожалению, в современной неврологии очень много вопросов такого вида, миастения, что это такое? Связано это с наличием огромного количества неизученных заболеваний, которые беспокоят человека. В данной статье речь как раз и пойдет об одном из них - миастения гравис.

Что это за болезнь и что за странная приставка гравис? По древнегречески название болезни читается, как myasthenia gravis, что дословно означает слабость мышц. В целях экономии словарного запаса или времени, а быть может, еще по какой-то причине, второе слово опустили.

Аутоиммунное - данный тип болезни означает, что клетки иммунитета путают свои клетки с инфекцией и начинают атаковать их.

Миастения является довольно распространенным, аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется снижением мышечного тонуса, и чрезмерной утомляемостью, которая наступает довольно быстро. Несмотря на свою распространенность, болезнь так до конца и не изучена.

Есть мнение, что недуг имеет связь с наследственной предрасположенность, однако, оно не доказано. Ну а если есть мнение о наследственности, соответственно имеются и другие варианты развития недуга, более подробно которые описаны в разделе причины.

Миастения поражает взрослых людей в возрасте 30–35 лет, но имеются свидетельства о заболевании и в менее младшем возрасте (от 20 до 30 лет). Кроме того, во врачебной практике есть случаи заболевания детей, в возрасте от 15 лет.

Что касается пананатомии (патологическая анатомия), то она также до конца не изучена. Известно, что в вилочковой железе часто находят фолликулярную гиперплазию, а в печени и со стороны эндокринологии, в частности, в щитовидной железе, надпочечнике находят лимфоидные инфильтраты.

Фолликулярная гиперплазия - повышение интенсивности размножения клеток ткани любого вида.

Лимфоидный инфильтрат - клетки крови, которые содержат повышенное содержание лимфоцитов.

В группе риска находятся женщины, которые превосходят мужчин по частоте заболевания в 4 раза.

Передача нервного импульса

Классификация

Миастения главным образом поражает мышцы верхней части тела (глазные, шейные, глотки, языка и лица). Существует два вида классификации. Так, по развитию разделяют:

1. Врожденная.
2. Приобретенная.

По локализации, различают：

• бульбарная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама);
• глазная (офтальмологическая) форма;
• генерализованная.

Иногда болезнь называют псевдопаралитическая миастения, так как она не парализует мышцы, а ослабляет их, из-за чего в некоторых случаях и создается впечатление паралича.

Причины заболевания

Как было указано ранее, причина развития данного недуга до конца неизвестна. Неврологи имеют предположения и некоторые результаты лечения других больных, но это всего лишь догадки, основанные на врачебной практике. А не результаты исследований.

Тем не менее предположительные причины возникновения заболевания, следующие:

• наличие ОРВИ в организме;
• нарушения нервной системы;
• тиреотоксикоз;
• ботулизм;
• сбой в иммунной системе (дерматомиозит, склеродермия);
• гормональный сбой (нарушение выработки тестостерона и т. п.);
• наличие опухолевых процессов, происходящих в вилочковой железе;
• рак печени, легкого, молочной железы;
• нервные переживания и стрессы.

Стоит отметить, что стресс является пусковым механизмом, в то время, как наличие нервных проблем формирует проблему изнутри.

Зачастую миастения является предвестником бокового амиотрофического склероза (БАС), и в такой ситуации болезнь выступает, как сопутствующий миастенический симптом. А не как самостоятельное заболевание. Причем, длительное время пациент может и не догадываться, о начале развития БАС.

Признаки заболевания

Для данной болезни характерно два общих признака:

• повышенная утомляемость;
• мышечная слабость.

Именно эти симптомы свидетельствуют о наличии недуга. Когда усталость накапливается длительное время человек начинает ощущать паралич пораженной мышцы, но это чувство временное. Для его устранения требуется отдых.

После того как болезный паралич отступает, можно продолжать выполнять свою работу или заниматься тем чем занимался.

Помимо общих признаков, можно разделить симптоматику в зависимости от типа заболевания.

Глазной тип имеет типичные признаки, в том числе:

• птоз (непроизвольное опущение верхнего века);
• двоение в глазах;
• проблемы с фокусировкой.

Проверить наличие глазной миастении можно простым способом: больной должен не менее 20 раз сжать и разжать руку в кисти, характерным признаком миастении будет птоз уже через несколько повторений.

Бульбарный вариант болезни, в свою очередь, отличается:

• проблемами с глотанием (в основном возникают при употреблении сухой или грубой пищи);
• проблемы с повышением голоса;
• возникновение «гнусавости».

Усталость возникает даже после небольшого разговора

Симптоматика усугубляется ближе к вечеру.

Поражению при бульбарной форме подвержены глотательные и жевательные мышцы, но иногда недуг затрагивает и мимические мышцы лица.

К примеру, больной человек не сможет открыть и закрыть рот больше 100 раз за 40 секунд, а в большинстве случаев и того меньше.

Генерализованная форма является наиболее распространенной и самой опасной. Она включает в себя все выше перечисленные признаки, которые нарастают постепенно сверху вниз. Сначала проявляются признаки глазной миастении, затем бульбарной, а после этого в процесс вовлекаются мышцы шеи, туловища и конечностей. Наступает паралич некоторых конечностей и может произойти поражение внутренних органов.

Кризы при заболевании

Для начала необходимо разобраться, что такое криз? Это своего рода острая форма заболевания, которая появляется внезапно (иногда даже молниеносно).

Причинами криза при миастении являются:

• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• онкологические заболевания (рак молочных желез, груди);
• пропуск приема таблеток;
• высокая психологическая или физическая нагрузка;
• прием гормональных препаратов;
• оперативное вмешательство.

По степени тяжести миастенический криз бывает:

• легкий;
• средний;
• тяжелый;
• молниеносный.

В зависимости от типа криза различается и тяжесть проявления симптомов. Но основными признаками подобного состояния являются параличи дыхательных или глотательных мышц.

Кроме того, возможными проявлениями криза являются:

• попадание в дыхательные пути слизи или слюны в результате локального паралича глотательных мышц;
• холодное потоотделение;
• удушье в результате нарушения дыхательной мускулатуры;
• вегетативные проявления (сухая кожа, краснота, расширенные зрачки);
• неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря;
• «особые» дни у женщин.

Следует помнить, что возникновение миастенического криза это не просто обострение миастении, а особое состояние, при котором необходимо немедленно обратиться к врачу, так как при неоказании медицинской помощи возможен летальный исход.

Диагностика

Для постановки верного диагноза требуется комплексное обследование организма. Основным тестом, для диагностики миастении является прозериновая проба.

Специальный препарат - прозерин обладает мощным эффектом, который способствует повышенной выработке медиатора в головном мозге. Однако, данный эффект достаточно краткосрочен не подходит для полноценного лечения больного.

Данная проба вводится человеку внутримышечно и через 30–40 минут снимаются неврологические показатели, которые и дадут понять есть ли у человека проблемы или нет.

Однако, не всегда проба бывает однозначной и часто может потребоваться дополнительная инструментальная диагностика, которая в себя включает:

• электромиография - Декремент тест (данное исследование проводится также с использованием прозерина);
• электронейрография (при наличии сомнений после проведения элетромиографии);
• лабораторные анализы крови (может потребоваться смешанный анализ как клинический, так и биохимический анализ);
• компьютерная томография головного мозга.

Наличие такого комплекса исследований необходимо для дифференциальной диагностики, которая позволит не перепутать миастению с другими заболевания, со схожими симптомами.

Где расположена вилочковая железа

К болезням, которые могут проявляться как миастения, относят:

• заболевания головного мозга воспалительного характера ( , );
• опухоли головного мозга;
• ишемический инсульт.

Лечение

Лечение миастении долгий и последовательный процесс, который не должен прерываться, так как внезапная отмена медикаментозной терапии может спровоцировать миастенический криз.

Лечить недуг можно следующими способами:

1. Консервативный.
2. Консервативный в комплексе с хирургическим.
3. Народные средства.

Медикаментозный способ является наиболее консервативным, но, даже лечение медикаментами оказывает угнетающее влияние на общее состояние больного, в первую очередь по причине длительной терапии (вплоть до нескольких лет).

Основу лечения составляет повышение количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Осуществляют это с помощью препаратов, сохраняющих ацетилхолин, а не провоцирующих его синтезирование, так как это довольно тяжело.

Препараты, которые обладают указанными свойствами:

1. Пиридостигмил.
2. Оксазил.

Стандартный курс приема данных лекарств - около 60 суток, но, возможно, и больше.

Нередко организм начинает отвергать данные лекарственные средства и тогда приходится корректировать лечение, вводить дополнительно средства, способствующие усвоению активного вещества (глюкокортикостероиды - преднизолон, метипред, иммунодепрессанты).

На самом начальном этапе применяется и вовсе консервативное лечение, которое в себя включает:

1. Калимин 60Н.
2. Хлористый калий.
3. Калия-нормина.

На самом первом этапе широко применяются препараты на основе калия, совместно с лекарствами, способствующими его удержание в организме (верошпирон).

Возможно, применение обезболивающих средств, в том случае, когда присутствует болевой синдром (анальгин, кетанов и т. п.).

Оперативное вмешательство показано в крайнем случае, когда назначенное лечение не помогает. Кроме того, операция проводится в обязательном порядке у пациентов, старше 70 лет.

Суть операции в удалении вилочковой железы. Данное хирургическое вмешательство проводится под наркозом и гарантирует избавление от недуга, но не сразу. Человек приходит в свою обычную форму через год-полтора, в зависимости от тяжести болезни.

Как проходит операция

Стоит отметить сложность использования анестезии при данной болезни, так как наличие проблем с дыхательной и глотательной мускулатурой осложняет задачу анестезиологу, но это не означает, что будет применяться местный наркоз, нет. Просто врач будет применять особую технику подготовки больного.

Помимо таблеток, возможно сопутствующее лечение данного заболевания народными средствами дома. Ни в коем случае не стоит заменять лекарственную терапию на домашние рецепты, так как это может спровоцировать криз.

Обязательно согласовывайте применение домашних рецептов со своим лечащим врачом, так как он может дополнить или скорректировать лечение.

Наиболее известными рецептами являются:

Настойка из овса:

200 грамм промытого овса варят на среднем огне в течение часа. После этого отвар настаивают 1,5–2,5 часа. Принимать настой по четыре раза в сутки за час до еды по 2 ст. ложки.

Луковый мед

200 гр очищенного репчатого лука варят в течение полутора часов на среднем огне с 200 граммами сахара. После этого, в получившуюся смесь добавляют 2 ложки меда. Полученный отвар применяют по 2 ч. Ложки 3 раза в сутки.

Чесночная смесь

Три головки чеснока, 200 грамм льняного масла, литр меда и четыре очищенных лимона измельчают и смешивают друг с другом. Принимают данную смесь по 1 ч. Ложке три раза в день (данная смесь богата необходимыми организму витаминами).

Помимо прочего, для поддержания организма в форме необходимо как минимум, полноценное питание. В идеале же увеличить в своем рационе еду, богатую калием, кальцием и фосфором. Продолжительное голодание при миастении не рекомендовано, так как может лишь усугубить ситуацию.

Продукты, содержащие в себе калий:

• апельсины;
• бананы;
• авокадо;
• фасоль;
• чечевица;
• картофель;
• пастернак;
• курага;
• изюм.

• молочные продукты;
• капуста;
• листья репы;
• спаржа;
• орехи;
• инжир;
• лосось.

• творог;
• мясо;
• рыба;
• яйца;
• гречка;
• грецкие орехи.

Овсянка Фосфор необходим организму для лучшего усвоения кальция.

Миастения у детей

Несмотря на то, основной возраст заболевших миастенией 30–40 лет, 10–15% от общего числа больных - дети. Среди которых больше 60% девочки.

Начало миастении у ребенка отмечается в большинстве случаев с 7,5 лет, но есть вероятность проявления заболевания и у грудничка в неонатальном периоде развития.

Неонатальный - период развития младенца с момента рождения до достижения им 28 дней жизни

Если сравнивать взрослую и детскую миастении, разница между ними минимальна, так как заболевание прогрессирует одинаково.

Существует следующая классификация:

• локальная (бульбарная, которая может прогрессировать с нарушением дыхательных функций, так и без нарушений; глазная форма);
• скелетно-мышечная (с нарушением дыхания или без него);
• генерализованная (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без этих симптомов).

Симптоматика недуга практически ничем не отличается от миастении у взрослых. Единственное, могут возникнуть проблемы с диагностированием болезни, так как маленький ребенок не в состоянии доходчиво объяснить, что и где у него болит и какие ощущения он испытывает.

Диагностика и лечение отличается от классической лишь, дозировкой препаратов, которая подбирается в зависимости от возраста маленького пациента.

Оперативное вмешательство, кстати, также проводят, и оно дает 70–80% гарантии на устранение проблемы.

• ограничение физической активности;
• контроле за нахождением ребенка на солнце (долгие солнечные ванны противопоказаны);
• приеме имуностимулирующей терапии в качестве профилактики;
• употреблении в пищу низкокалорийных продуктов.

Беременность

Миастения может затронуть не только обычного человека, но и девушку, находящуюся в интересном положении. Как таковая беременность не является фактором, который влечёт развитие недуга. Толчком для развития недуга будет:

• нарушения гормонального фона;
• стрессы;
• нервная неустойчивость;
• факторы, характерные для развития миастении у обычного человека.

Главными осложнениями в подобной ситуации является риск передачи заболевания ребенку, так вариантов несколько:

1. Переходящая миастения (не грозит серьезными патологиями и излечима).
2. Артрогрипоз (более серьезная форма болезни в результате которой может развиться деформация суставов).

Помимо прочего, данное заболевание во время беременности грозит будущей маме проблемами с дыхательной и сердечно-сосудистой системами, вплоть до полного их отказа (в самом неблагоприятном случае).

Диагностика и лечение не отличается от обычного, с небольшой поправкой на беременность.

Противопоказание при беременности - это естественные роды, так как в процессе могут начаться серьезные проблемы и есть риск потерять или маму, или малыша. Особое внимание также обращают и на использование эпидуральной анестезии.

В большинстве случаев роды проходят через кесарево сечение.

Следует учитывать такое условие, что обезболивание также должно проводится с учетом наличия миастении.

Профилактические меры

Профилактика миастении не проводится, в классическом ее понимании, так как болезнь может возникнуть внезапно, и ее истинная природа еще под вопросом. Прививки от данного недуга, к большому сожалению, также не существует.

• ведение здорового образа жизни;
• необходимо запретить больному употреблять спиртные напитки во время терапевтического курса;
• ограничение (в некоторых случаях полный запрет) на активную физическую деятельность (допускается лечебная гимнастика), работу, связанную с грубой физической силой также запрещены;
• необходимо следить за своим рационом, нельзя пренебрегать классическими рекомендациями об употреблении вредной пищи;
• избегать стрессовых ситуаций.

Самое основное и важное правило - не бросать употребление лекарственных средств, так как это может спровоцировать криз.

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятен. В настоящее время любая форма недуга имеет благоприятный исход, но только при точном соблюдении рекомендаций специалиста.

Легче всего переносится зрительная миастения, тогда как излечить генерализованную форму недуга тяжело. Возможны улучшения (ремиссии), чередующиеся с периодами обострения.

В качестве неблагоприятного осложнения можно отметить возможность формирования у пациента блефароспазма.

Итак, миастения - это опасное заболевание, которое при отсутствии надлежащего лечения может привести к смерти больного. Не стоит тянуть с обращением к специалисту, так как этим можно серьезно навредить себе. Берегите себя и свое здоровье, лечитесь вовремя!