През 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. Уайт публикува статия, описваща 11 пациенти, които са претърпели пристъпи на тахикардия и по време на периода на синусов ритъм са имали кратък PR интервал на ЕКГ и широк QRS комплекс, напомнящ блокада на пакета. След тези автори синдромът, който описват, е наречен синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW).
Синдромът на WPW е един от вариантите на "предварително възбуждане" на вентрикулите. Както е определено от Durrer et al. (1970), терминът "предварително възбуждане" на вентрикулите означава, че вентрикуларният миокард се активира от предсърдния импулс по-рано, отколкото би се очаквало, ако импулсът влезе във вентрикулите през нормалната специализирана проводна система. Синдромът на WPW е по-често срещан от другите видове камерно предварително възбуждане. Основава се на вродена аномалия в структурата на проводната система на сърцето под формата на допълнителен сноп на Кент, свързващ директно миокарда на предсърдията и вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларното съединение и способен бързо да провежда импулси. Проводната аномалия при синдрома на WPW се проявява с характерни промени в ЕКГ и тенденция към развитие на суправентрикуларна тахикардия.

Патофизиология

Сноповете на Кент се образуват в ембрионалния период под формата на мускулни мостове, преминаващи през фиброзния пръстен между предсърдията и вентрикулите. Електрофизиологичните характеристики на сноповете на Кент (скорост на провеждане, рефрактерност) се различават от свойствата на атриовентрикуларната връзка, което създава предпоставки за развитие на аритмии чрез механизма на повторно влизане на вълната на възбуждане (повторно влизане). Способността на сноповете на Kent бързо да провеждат предсърдни импулси, заобикаляйки атриовентрикуларното съединение, определя възможността за необичайно висока сърдечна честота по време на развитието на предсърдно мъждене/трептене, което в редки случаи може да причини камерно мъждене и внезапна смърт.

Епидемиология

· Вентрикуларното превъзбуждане се среща в общата популация с честота 0,1-0,3%. 60-70% от пациентите нямат други признаци на сърдечно заболяване.
· Синдромът на WPW е по-често срещан при мъжете, отколкото при жените.
· Възрастта на пациентите може да варира. Обикновено синдромът на WPW се открива в детството или юношеството при търсене на спешна помощ за тахиаритмии. Скоростта на провеждане по допълнителните пътища намалява с възрастта. Описани са случаи, при които ЕКГ признаците на превъзбуждане напълно изчезват с времето.
· До 80% от пациентите със синдром на WPW изпитват реципрочна (кръгова) тахикардия, 15-30% имат предсърдно мъждене, 5% имат предсърдно трептене. Вентрикуларната тахикардия е рядка.

Смъртност

Рискът от внезапна аритмична смърт при пациенти с WPW синдром е много нисък - около 0,15-0,39% за период на проследяване от 3 до 10 години. Внезапната смърт като първа проява на заболяването е относително рядка. Напротив,
При 1/2 от внезапно починалите хора със синдром на WPW причината за смъртта е първият епизод на тахиаритмия.
Рискът от внезапна смърт се увеличава, когато някои лекарства (дигоксин) се използват за лечение на аритмии.

Клинична картина

анамнеза
· Пароксизмалната тахикардия при синдрома на WPW често се появява в детството, но може да се развие първо при възрастни. Започнала в детството, аритмията може да изчезне за известно време, след което се появява отново. Ако пристъпите на тахикардия не са спрели след 5-годишна възраст, вероятността за тяхното продължаване в бъдеще е 75%.
· По време на пристъп на тахикардия са възможни различни симптоми - от лек дискомфорт в гърдите, сърцебиене, световъртеж до замаяност или загуба на съзнание, тежки хемодинамични нарушения и сърдечен арест.
· Синкопът може да възникне в резултат на церебрална хипоперфузия на фона на тахиаритмия или в резултат на депресия на синусовия възел по време на тахиаритмия с развитието на асистолия след нейното спиране.
· След края на пароксизма може да се наблюдава полиурия (разтягането на предсърдията по време на атака води до освобождаване на предсърден натриуретичен пептид).
· Признаци на вентрикуларно превъзбуждане могат да бъдат открити чрез случаен запис на ЕКГ при лица без ритъмни нарушения (WPW феномен).
· Асимптомните пациенти рядко стават симптоматични след 40-годишна възраст. С напредването на възрастта съществува възможност за развитие на фиброза в областта на прикрепване на снопа и следователно губи способността да провежда импулси от предсърдията към вентрикулите.
Физически данни
Синдромът на WPW няма характерни физически признаци, различни от тези, свързани с тахиаритмии. При млади хора симптомите могат да бъдат минимални дори при висок пулс. В други случаи по време на пристъп се наблюдава студенина на крайниците, изпотяване, хипотония, могат да се появят признаци на застой в белите дробове, особено при съпътстващи сърдечни дефекти - вродени или придобити.

Диагностика

1. Стандартна ЕКГ
Синдромът на WPW се характеризира със следните ЕКГ промени (фиг. 1):
· Кратък pQ интервал< 0,12 с.
- резултат от ускорено навлизане на импулса във вентрикулите по допълнителния път.
· Делта вълна - лек наклон в началната част на QRS комплекса (първите 30-50 ms).
- отразява първоначалното възбуждане на вентрикула през допълнителния път, който се отдалечава от специализираната проводна система и води до относително бавно предаване на импулс от влакна към влакна на миокарда.

· Широк QRS комплекс > 0.10-0.12 s.
- резултат от възбуждане на вентрикулите от две посоки - водещи през допълнителния път и непосредствено след това - през AV връзката.
Вторични промени в реполяризацията
- ST сегментът и Т вълната обикновено са насочени в посока, обратна на ориентацията на делта вълната и QRS комплекса.
Анализът на полярността на делта вълната в различни ЕКГ отвеждания ни позволява да определим локализацията на допълнителния път.
Допълнителен път може да бъде явен или скрит.
- Манифестен път - ЕКГ показва изброените по-горе признаци на превъзбуждане, снопът е способен на антеградно провеждане на импулси (от предсърдията към вентрикулите).
- Скрит път - няма признаци на превъзбуждане на ЕКГ (снопът провежда импулси само в ретроградна посока, от вентрикулите към предсърдията, като е ретроградната част на кръга re-entry при ортодромна тахикардия).
При някои пациенти превъзбуждането може да бъде интермитентно (не постоянно), с променлива ЕКГ картина в комплексите на един запис или на кардиограми, направени с интервал от няколко дни и дори часове (фиг. 2).

2. Ежедневно Холтер ЕКГ мониториране
Позволява ви да записвате аритмии и да откривате интермитентно камерно предварително възбуждане.

3. Ехокардиография
Позволява ви да оцените функцията на лявата камера, контрактилитета на миокарда в различни сегменти, да изключите съпътстващи сърдечни дефекти - клапни дефекти, аномалия на Ебщайн, коригирана транспозиция на големите съдове, дефекти на камерната и предсърдната преграда, хипертрофична кардиомиопатия, която може да се комбинира с WPW синдром.

4. Електрофизиологично изследване (EPS)
При изследване на някои пациенти може да се наложи специално електрофизиологично изследване. EPI може да бъде неинвазивен (метод на трансезофагеална електрическа стимулация на сърцето – TEES) и инвазивен, ендокарден. Последният метод е най-точен. EPI ви позволява да изясните механизма на развитие на тахикардия, да определите локализацията на допълнителния път и да оцените неговите електрофизиологични свойства (проводимост и продължителност на рефрактерния период). Потенциално опасни са лъчи с кратък рефракторен период (по-малко от 250-270 ms), и следователно способни да провеждат импулси при високи честоти.

Аритмии при WPW синдром

При пациенти със синдром на WPW могат да се появят различни ритъмни нарушения, но най-честите са 2 вида тахикардия: реципрочна (кръгова) тахикардия и предсърдно мъждене/трептене.

1. Реципрочна атриовентрикуларна тахикардия: ортодромна, антидромна
· При синусовия ритъм импулсите от предсърдията към вентрикулите се провеждат и по двата пътя - атриовентрикуларното съединение и снопа на Кент, няма условия за пароксизъм на тахикардия. Отключващият фактор за кръгова тахикардия обикновено е предсърдна екстрасистола, която възниква в критичен момент от сърдечния цикъл, а именно когато преждевременният импулс може да се пренесе до вентрикулите само по един път, поради рефрактерността на втория.
· Най-често снопът на Кент е рефрактерен (90-95% от случаите), а вентрикулите се възбуждат чрез атриовентрикуларната връзка (ортодромна). След края на вентрикуларното възбуждане импулсът може да се върне в предсърдията по допълнителния път, движейки се в ретроградна посока, и да влезе отново в атриовентрикуларното съединение, затваряйки кръга на тахикардия. При тази посока на движение на импулса тахикардията се нарича ортодромна реципрочна AV тахикардия. Неговите характеристики: 1) тесен QRS комплекс; 2) строга закономерност на ритъма; 3) признаци на ретроградно възбуждане на предсърдията зад QRS комплекса (P вълна - отрицателна полярност в отвеждания II, III и avF) (фиг. 3).

· Пристъпи на ортодромна тахикардия могат да се наблюдават и при пациенти със скрити снопчета на Kent, поради способността на допълнителния път да провежда ретроградно.
· Антидромната реципрочна AV тахикардия се среща 10-15 пъти по-рядко от ортодромната тахикардия. В този случай импулсът навлиза във вентрикула през допълнителния път (антидромно) и се връща в атриума през атриовентрикуларното съединение в ретроградна посока. Тахикардията се формира 1) с широки QRS комплекси, 2) строго редовна, с потенциално по-висока честота на ритъма, тъй като лъчът има кратък рефрактерен период, 3) ретроградната P вълна е разположена пред QRS комплекса, но обикновено е слабо различим. Вентрикуларният комплекс в този случай представлява непрекъсната делта вълна, съвпадаща по полярност във всяко отвеждане с делта вълната в синусовия ритъм. Такава тахикардия е трудно разграничима от камерна тахикардия (Фиг. 4). Ако диагнозата е съмнителна, тази форма на суправентрикуларна аритмия трябва да се третира като камерна аритмия.
· Антидромната тахикардия е по-опасна от ортодромната тахикардия: тя се понася по-малко и по-често се трансформира във вентрикуларна фибрилация.

2. Предсърдно мъждене
· Предсърдното мъждене се среща при пациенти със синдром на WPW много по-често, отколкото при хора на същата възраст в общата популация - с честота
11-38%. Предразположението към развитието на предсърдно мъждене при синдрома на WPW се обяснява с промените в електрофизиологичните свойства на предсърдията под въздействието на чести пароксизми на кръгова тахикардия и дори от самия факт на прикрепване на снопа към предсърдния миокард. Смята се също, че предсърдното мъждене може да възникне в резултат на промени в предсърдията, които придружават синдрома на WPW, независимо от наличието на допълнителния път.
· Предсърдното мъждене е най-опасната аритмия при синдрома на WPW, която може да дегенерира във вентрикуларна фибрилация. Появата на пароксизми на предсърдно мъждене при пациент със синдром на WPW означава неблагоприятен обрат в хода на заболяването. Времето на поява на предсърдно мъждене може да варира: това може да е първият пристъп на тахикардия при пациент със синдром на WPW, да се появи при пациенти с дълга история на повторна тахикардия или да се развие по време на пристъп на повторна тахикардия.
· Обикновено атриовентрикуларната връзка действа като физиологичен филтър по пътя на честите импулси от предсърдията, пропускайки не повече от 200 импулса в минута по време на предсърдно мъждене във вентрикулите. При пациенти със синдром на WPW импулсите протичат от предсърдията към вентрикулите, използвайки както AV съединението, така и снопа на Kent. Поради краткия рефрактерен период и високата скорост на провеждане по допълнителния път, броят на сърдечните контракции може да достигне 250-300 или повече в минута. В тази връзка ПМ при синдрома на WPW често е придружено от хемодинамично увреждане, което клинично се проявява с хипотония и синкоп.
· Нарушената хемодинамика по време на пароксизъм на ПМ предизвиква симпатикова активация, което допълнително повишава честотата на провеждане по допълнителния път. Твърде високата сърдечна честота може да доведе до трансформиране на предсърдното мъждене в камерно мъждене.
· На ЕКГ по време на предсърдно мъждене при пациенти с вентрикуларно превъзбуждане се записва често неравномерен ритъм (сърдечна честота над 200 / min) с широки полиморфни QRS комплекси с необичайна форма. Оригиналността на вентрикуларните комплекси при тази аритмия се свързва с техния конфлуентен характер (формата на QRS се определя от относителното участие на AV съединението и допълнителния път във възбуждането на вентрикулите). За разлика от полиморфната камерна тахикардия, няма феномен „torsades de pointes” (фиг. 5).

· Измерването на най-късия RR интервал на ЕКГ, направен по време на пристъп на предсърдно мъждене при пациент със синдром на WPW, се използва за оценка на степента на риска: опасността е максимална, ако RRmin ≤ 220-250 ms.

Стратификация на риска

Оптималната стратегия за лечение на WPW синдром се определя въз основа на индивидуална оценка на риска от внезапна смърт.
· Хората с признаци на превъзбуда на ЕКГ, които не са страдали от тахикардия, обикновено не се нуждаят от лечение или допълнителен преглед. Изключение правят професионалните спортисти и представителите на професии с висок риск (пилоти, шофьори и др.): на тях се препоръчва да преминат електрофизиологично изследване, за да се определят свойствата на допълнителния път и свързания с него риск от внезапна смърт.
· Интермитентният характер на камерното превъзбуждане, изчезването на делта вълната на фона на повишен ритъм или по време на физическа активност, както и след интравенозно приложение на прокаинамид или аймалин, са характерни за допълнителните пътища с дълъг рефрактерен период. Такива спомагателни пътища обикновено не са в състояние да провеждат често импулси, ако се развие предсърдно мъждене/трептене. Рискът от внезапна сърдечна смърт е нисък.
· Високорискови маркери за WPW синдром, установени при ретроспективен анализ на случаи на внезапна смърт на пациенти: 1) най-късият RR интервал за предсърдно мъждене под 250 ms; 2) анамнеза за симптоматични тахиаритмии; 3) множество спомагателни пътища; 4) аномалия на Ebstein; 5) фамилна форма на синдром на WPW, случаи на внезапна смърт в семейната история.
· Рискът от внезапна смърт може да се оцени най-точно чрез интракардиален EPI.

Лечение

Пациентите със синдром на WPW се нуждаят от лечение по време на пароксизми на тахикардия и за предотвратяване на рецидиви.

Облекчаване на тахикардии
1. Ортодромна реентри тахикардия (тесен QRS комплекс, честота около 200/мин, ретроградна P е ясно видима зад QRS комплекса): лечението е насочено към забавяне на проводимостта в AV възела.
· Вагалните техники (извършване на маневрата на Валсалва, едностранен масаж на каротидния синус, потапяне на лицето в студена вода, поставяне на леден пакет върху лицето) са по-ефективни в началото на пристъпа.
· АТФ или аденозин венозно (АТФ за възрастни в доза 10-40 mg като болус, венозно бързо, за 3-5 секунди; аденозин 37,5 mcg/kg, венозно бързо, при необходимост - след 2-3 минути двойно доза - 75 mcg/kg).
- да не се използва при синдром на болния синус, бронхиална астма, вазоспастична ангина;
- ефективен при 90% от случаите на реципрочна тахикардия с тесен QRS комплекс; неефективността обикновено се свързва с неадекватна техника на приложение (необходимо е бързо болус приложение поради краткия полуживот на лекарството);
- трябва да има готовност за извършване на дефибрилация в случай на развитие на друга форма на тахикардия (особено предсърдно мъждене) след прилагане на аденозин.
· Верапамил интравенозно (5 mg IV за 2 минути, ако аритмията персистира, повторете след 5 минути със същата доза до обща доза от 15 mg).
- използва се, ако тахикардията се повтори, или ATP/аденозинът е неефективен, или ако пациентът приема теофилин;
- верапамил не се използва за WPW синдром, ако пациентът вече е имал епизоди на предсърдно мъждене.

2. Предсърдно мъждене/трептене, антидромна реципрочна тахикардия са тахикардии с камерно превъзбуждане (широк QRS комплекс). Те често протичат с висока сърдечна честота, тежки симптоми, хемодинамични нарушения и следователно изискват незабавно спиране.
В спешна ситуация с нестабилна хемодинамика е показана електрическа кардиоверсия (енергия на 1-ви разряд - 100 джаула). Ако тахикардията се понася добре или електрическата кардиоверсия е неефективна, се провежда лекарствена терапия. За лечение на тази група аритмии са показани лекарства, които удължават рефрактерния период на допълнителния път (прокаинамид, кордарон). Блокирането на допълнителния път елиминира вентрикуларното превъзбуждане, а с него и заплахата от внезапна аритмична смърт.
· Новокаинамид - при пациенти без структурно миокардно увреждане (интравенозна инфузия със скорост 20 mg на минута до спиране на тахикардията; приложението на лекарството се спира, когато се развие хипотония, QRS ширината се увеличава с 50% от първоначалната или когато максималната се достига доза от 17 mg/kg).
· Амиодарон - при пациенти със структурно сърдечно заболяване (натоварваща доза - 5 mg/kg в 5% разтвор на глюкоза, интравенозно капково за 20 минути, след което приложението продължава в доза 600-900 mg за 24 часа).
NB: Дигоксин, верапамил и бета-блокери не трябва да се използват за лечение на предсърдно мъждене/трептене при пациенти със синдром на WPW.Като забавят проводимостта през атриовентрикуларното съединение, тези лекарства повишават проводимостта на импулсите по допълнителния път, сърдечната честота и допринасят за прехода на аритмия към камерно мъждене.
NB: Лидокаинът също не се използва в тази ситуация, тъй като не удължава рефрактерния период на допълнителния път.При пациенти с камерно превъзбуждане лидокаинът може да повиши скоростта на камерните реакции при предсърдно мъждене.

Предотвратяване

Има основно два начина за предотвратяване на повтарящи се епизоди на аритмия при пациенти със синдром на WPW: фармакологичен и нефармакологичен.
Първи подходвключва продължителна употреба на антиаритмични лекарства. Поради редица причини този път не е оптимален: 1) аритмиите при синдрома на WPW се характеризират с висока честота на ритъм и са свързани с потенциална заплаха за живота, докато отговорът на лекарствената терапия е променлив и непредсказуем; 2) някои лекарства могат парадоксално да увеличат честотата на пароксизмите или ритъма по време на епизоди на тахикардия; 3) Синдромът на WPW често се среща при деца и млади хора, при които дългосрочната употреба на антиаритмични средства е особено нежелателна; 4) не може да се пренебрегне рискът от развитие на системни странични ефекти, например дисфункция на щитовидната жлеза, фоточувствителност или увреждане на белите дробове при приемане на амиодарон.
· Ако е необходима лекарствена терапия, предпочитание се дава на лекарства от клас ІC и III, които могат да блокират проводимостта по допълнителния път (в международните препоръки - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); препоръките на руски автори включват и етацизин (IC) и гилуритмален (IA)). Оценката на ефективността на амиодарон при лечението на пациенти, страдащи от тахикардия, включваща допълнителния път, не показва никакви предимства в сравнение с лекарства от клас IC и соталол. Тези данни, както и рискът от системни странични ефекти, ограничават дългосрочната употреба на амиодарон при WPW синдром за предотвратяване на пароксизмални тахикардии. Изключение правят пациентите със синдром на WPW и структурно сърдечно заболяване.

• Пропафенон - 600-900 mg/ден дневно в 3 приема.
• Соталол - 80-160 (максимум - 240) mg 2 пъти на ден.
Амиодарон - след достигане на насищаща доза от 10-12 g - 200 mg 1 път на ден, дневно или с прекъсване 2 дни в седмицата.
• Etatsizin - 25-50 mg 3 пъти на ден.

· Дългосрочната употреба на бета-блокери при WPW синдром е приемлива, особено ако, според EPI, спомагателният път не може да бъде завършен бързо.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не трябва да се предписват на пациенти с камерно превъзбуждане, поради риск от повишен камерен отговор, ако се развие предсърдно мъждене.

Втори начиннемедикаментозно, свързано с разрушаване на допълнителния път, или с помощта на катетър (обикновено чрез електрическа радиочестотна аблация - RFA), или хирургично по време на операция на открито сърце. Понастоящем RFA се превръща в първа линия лечение за симптоматични пациенти със синдром на WPW, като постепенно заменя както медицинските, така и хирургичните подходи. Ефективността на първоначалната аблация на допълнителния път достига 95%, въпреки че в 5% от случаите аритмията може да се повтори след отстраняване на възпалението и отока в увредената област. В такива случаи допълнителният тракт обикновено се унищожава успешно, когато процедурата се повтаря. Катетърната аблация понякога може да причини усложнения, в редки случаи със смърт (0 до 0,2%).

Показания за RFA
· Симптоматична реципрочна атриовентрикуларна тахикардия.
· Предсърдно мъждене (или други симптоматични предсърдни тахиаритмии) с висока честота на провеждане по допълнителния път.
· Асимптоматични пациенти с вентрикуларно предварително възбуждане (феномен WPW), ако безопасността на пациента и хората около него (пилоти, дълбоководни водолази и др.) Може да зависи от професионалните им дейности по време на спонтанното развитие на тахикардия.
· Фамилна анамнеза за внезапна смърт.
По този начин, за лечение на пациенти със синдром на WPW (ЕКГ признаци на превъзбуждане и симптоматични аритмии), особено с хемодинамична нестабилност по време на пароксизми на аритмия, RFA на допълнителния път е метод на избор.
При пациенти със скрити допълнителни пътища (без превъзбуждане на ЕКГ), с редки слабосимптомни пристъпи на тахикардия, рискът е нисък, подходът на лечение може да бъде по-консервативен и да вземе предвид предпочитанията на пациента.

Обучение на пациента
Пациентите със синдром на WPW трябва да бъдат информирани за причините за заболяването и възможните му прояви. Това е особено важно за млади асимптоматични индивиди, в случай на откриване на вентрикуларно превъзбуждане за първи път по време на случаен ЕКГ запис (WPW феномен). Необходимо е да се препоръча пациентът да бъде подложен на динамично наблюдение със задължителна консултация с лекар при поява на симптоми. Препоръчително е пациентът с камерно превъзбуждане винаги да има ЕКГ със заключение. Пациентите, които получават лекарствена терапия, трябва да знаят какви лекарства приемат. Когато консултирате пациент със синдром на WPW, трябва да обясните следното:
· Как да разпознаем проявите на болестта.
· Как да прилагаме вагусови техники, ако е необходимо.
· Какви могат да бъдат страничните ефекти на антиаритмичните лекарства, ако пациентът ги приема.
· Целесъобразността от отказ от състезателен спорт.
· Възможностите на RFA при лечението на WPW синдром и индикации за прилагането му, ако се появят такива в бъдеще.
На роднини на пациент със синдром на WPW трябва да се препоръча скринингов преглед, за да се изключи вентрикуларно превъзбуждане.

Ранното възбуждане (предварително възбуждане) на вентрикуларния миокард чрез синусови или предсърдни импулси се осъществява чрез вродени микроскопични влакна - така наречените спомагателни пътища (AP) (Фигура 89). Най-честият и най-клинично важен е атриовентрикуларното съединение или снопът на Кент.
Клиничното значение на тракта на Джеймс между предсърдията и Хисовия сноп не е добре установено. Понастоящем няма убедителни доказателства за специфичен LGL синдром, характеризиращ се с кратък PR интервал, нормален QRS комплекс и тахикардия, свързана с предсърдно-историческия тракт (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
WPW синдром
Синдромът на WPW (Wolf-Parkinson-White) се отнася до атаки на SVT, свързани с наличието на атриовентрикуларното съединение или снопа на Kent. Идентифицирана е генна мутация (7q34-q36), отговорна за фамилната форма на WPW синдром (Gollob M.H., et al., 2001).
Вродената атриовентрикуларна връзка се среща при 0,1-0,3% от населението, като преобладават мъжете (60-70%). Честотата на пароксизмалните тахиаритмии при наличие на електрокардиографски признаци на ДП се оценява на 10-36%.
Джеймс трактат

Фигура 95. Основни допълнителни пътища на провеждане.
Диагностика
ЕКГ
Ако съществува DP, тогава в повечето случаи първо се възбужда основата на вентрикула и това води до следните промени в ЕКГ (Фигура 96):

Делта вълна: плоско възходящо коляно на R вълната с продължителност 20-70 ms и височина 2-5 mm. Често се срещат атипични варианти на делта вълната: двуфазна или отрицателна под формата на q(Q) вълна, проявяваща се само в едно или две отвеждания.
Имайте предвид, че е много трудно да се определи локализацията на DP чрез наличието и полярността на делта вълната в различни ЕКГ отвеждания. Например, изчислената локализация според типове A-C съвпада с данните на EFI само в 30-40%, а според таблицата на J. Gallagher - в 60% (Chireikin L.V. et al., 1999). За извършване на унищожаване информационното съдържание на тези методи е недостатъчно, а за лечение на лекарства познаването на локализацията на ДП не е важно.
Електрокардиографската картина може да бъде нетипична, ако PR интервалът е >120 ms, QRS комплексът е тесен и делта вълната е слабо изразена. В тези случаи времето за провеждане през нормалния AV възел и AP е близко. Такива варианти на заболяването не изключват висока сърдечна честота с развитието на ПМ.
Интермитентната форма се характеризира с наличие на променени и нормални QRS комплекси на един ЕКГ запис. В тези случаи, в комплекси без признаци на предварително възбуждане, могат да се открият нарушения на реполяризацията поради "електрическата памет на сърцето".
Ехокардиографията в зоната на превъзбуждане може да открие хипокинезия, която е по-изразена в септалната зона, отколкото в областта на стената на лявата камера (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатиковата активация ускорява проводимостта през AP, докато промените в тонуса на парасимпатиковата нервна система имат малък ефект върху проводимостта.
Понякога има ЕКГ с признаци на предварително възбуждане и картина на LBBB (Фигура 97). В този случай най-често има атриофасцикуларен или нодофасцикуларен допълнителен тракт, чиито влакна обикновено са вградени в десния клон на снопа.

Диагностика на латентни и латентни форми
Има форми с нормален PR интервал и липса на делта вълна. В латентната форма тази картина се дължи на бавна АР, лявостранна локализация на АР или преходна блокада на АР. В тези случаи могат да помогнат техники, които засилват проявите на феномена WPW:

• Вагален тест.
• Блокада на aV проводимостта (верапамил, ATP).

В случай на латентен AP, провеждането на импулси е възможно само по ретрограден начин (от вентрикулите към предсърдията), така че признаците на превъзбуждане не се виждат на ЕКГ. Ретроградна DP може да бъде открита с помощта на интракардиален EPI или по време на реципрочна ритмична теснокомплексна тахикардия с RP' gt; 100 ms.
Диференциална диагноза на превъзбуждането
Ако интравентрикуларната проводимост е нарушена, са възможни промени в QRS комплекса, подобни на делта вълна. Такива случаи най-често възникват при инфаркт на миокарда, миокардит, кардиомиопатия, миокардна хипертрофия на лявата камера (Фигури 98, 99, 100).
Необходимостта от изясняване на естеството на проводните нарушения възниква при наличие на пароксизмална тахикардия. В тези ситуации, в допълнение към анализа на ЕКГ по време на тахикардия, са полезни следните диагностични техники:

• Вагален тест - нараства делта вълната.
• Проба с верапамил или АТФ - делта вълната се увеличава.
• Атропинов тест - делта вълната намалява.
• Тест с прокаинамид или гилуритмал - делта вълната намалява, проявите на интравентрикуларен блок се увеличават.
• Електрофизиологично изследване.

Обърнете внимание, че промяна в проводимостта през AV възела не променя ЕКГ в случай на нодовентрикуларни влакна на Mahaheim.
Тахикардия при WPW синдром
Вродената ДП предразполага към поява на пароксизмални тахикардии. Например, при половината от пациентите с пакет на Kent се регистрира тахикардия, сред които се откриват следните:

• Ортодромна AV реципрочна тахикардия 70-80%.
• Предсърдно мъждене 10-38%.
• Предсърдно трептене 5%.
• Антидромна AV реципрочна и превъзбудена тахикардия 4-5%. Прогнозата за повечето тахикардии е благоприятна, а честотата на внезапната смърт е около 0,1% (Zardini M., et al., 1994).

В 20% от случаите ортодромната AV реципрочна тахикардия се комбинира с пароксизмална ПМ.
Провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите по време на синусов ритъм и реципрочна тахикардия е показано на фигура 102. Имайте предвид, че наличието на признаци на DP не изключва възможността за развитие на други видове тахикардия при тези пациенти. Например, доста често се открива AV възлова реципрочна тахикардия.

Ориз. 100. ЕКГ промени в отвеждания I, V5-V6, подобни на делта вълна.

Ориз. 101. Псевдоинфарктни ЕКГ промени в отвеждане III.

Ортодромна тахикардия
Ортодромна (AV реципрочна) тахикардия се развива чрез механизма за повторно влизане, когато импулсите преминават от атриума към вентрикулите през нормалната проводна система (AV възел, His-Purkinje система),

и се връщат в предсърдията през AP. На ЕКГ такава тахикардия се характеризира със следните признаци (Фигура 100):

• Ретроградни P' вълни (отрицателни в отвеждане II).
• Р вълната се намира зад QRS комплекса с RP'gt;100 ms и обикновено P'Rgt;RP'.
• Ритмична тахикардия, без AV блок.

Предсърдните вълни се виждат най-добре в трансезофагеалното отвеждане (фигури 104, 106).

В редки случаи на бавно ретроградно провеждане по AP, P вълните са разположени далеч зад QRS комплекса и P'Rlt;RP'.
Тахикардията внезапно започва и завършва, характеризира се с ритъм и по-висока сърдечна честота (150-250 на минута), отколкото при AV нодална реципрочна тахикардия. Широките QRS комплекси по време на тахикардия са причинени от наличието на RBBB и се срещат в 38-66%, т.е. значително по-често, отколкото при AV възлова тахикардия.
Ако блокадата се развие във вентрикула, в който се намира DP, тогава интервалът на RP се увеличава и ритъмът на тахикардия става по-рядък (ефектът на Kümel-Slam). Подобна ситуация при пациент с лявостранна локализация на DP е представена на фигури 103 и 104.
Антидромна тахикардия
Антидромната тахикардия е рядка и се развива по механизма на повторно влизане, когато импулсите преминават от атриума към вентрикулите през AP и се връщат в предсърдията през нормалната проводна система (система на His-Purkinje, AV възел). На ЕКГ такава тахикардия се характеризира с широки QRS комплекси. Р вълната зад широката ком-

QRS комплексите са практически невидими. Ортодромната тахикардия с бедрен блок е много по-честа.

Ориз. 103. Ортодромна тахикардия със сърдечна честота = 204 в минута. RP’=180 ms. Превъзбудена тахикардия

При синдрома на WPW няколко DP се срещат в 5-16% от случаите. В този случай е възможно развитието на превъзбудена тахикардия, при която импулсът преминава антероградно и ретроградно по AP. Много експерти разглеждат превъзбудената тахикардия в рамките на антидромната тахикардия, тъй като няма разлики между тях в ЕКГ и в тактиката на лечение.

Ориз. 104. Ортодромна тахикардия с LBBB и сърдечна честота = 176 в минута.
Р' вълните се виждат в отвеждането VE. QP’=208 ms, P’Qlt;QP’.

Предсърдно мъждене и трептене
Обикновено пациентите с предсърдно мъждене и трептене също имат AV реентри тахикардия. Описани са редки случаи на преход от ортодромна тахикардия (със сърдечна честота 180-200 в минута) към камерно мъждене.
Предсърдното мъждене и трептене са много опасни при „бързия“ ДП, тъй като вентрикулите се възбуждат много често и се развиват тежки хемодинамични нарушения. По време на ПМ се регистрира честота на вентрикуларен отговор от 360/min.
Отключващият фактор за ПМ може да бъде предсърдният миокардит, който може да бъде открит при 50% от пациентите с признаци на допълнителен път, които умират внезапно (Basso S., et al., 2001).

Ориз. 107. Предсърдно мъждене при WPW синдром.
Пулс 244-310 в минута.

Ако честотата на камерно възбуждане достигне 250 в минута, тогава съществува реална заплаха от VF. При висока сърдечна честота (gt; 250 в минута) дори първият пристъп на тахиаритмия може да бъде фатален. Широките комплекси се записват непрекъснато или периодично на ЕКГ (Фигура 107).
Честотата на внезапна смърт при WPW синдром се оценява на 0,15% годишно и е по-ниска при асимптоматични пациенти (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Има фактори с нисък и висок риск за VF (Таблици 45, 46; Фигури 109, 110, 111). Имайте предвид, че синкопът не предсказва повишен риск от внезапна смърт.
Таблица 45
Предиктори за повишен риск от внезапна смърт (ESC, 2001)

• За предсърдно мъждене минималният RR е <250 ms.
• ERP DP <270 ms.
• Множество DP.

Таблица 46
Предиктори за нисък риск от VF

• Признаците на феномена WPW на ЕКГ са променливи.
• Делта вълната изчезва внезапно (не постепенно) по време на физическото

натоварване.

• Изчезване на делта вълната по време на тестове за лекарства (про-

инамид 10 mg/kg*, гилуритмал 1 mg/kg, дизопирамид 2 mg/kg).

• За предсърдно мъждене минималният RR е gt;250 ms.
• ERP DP gt; 270 ms, точка на Венкебах DP <250 за мин.

Забележка: * - при доза от 550 mg специфичността е по-добра.

Електрофизиологично изследване
EPS може да се извърши при пациенти със синдром на WPW за оценка на механизма на тахиаритмията, електрофизиологичните свойства на AP (точка на Венкебах и ERP на AP) и нормалната проводна система, броя и местоположението на AP, ефективността на антиаритмичната терапия , или възможността за аблация на AP.
Трансезофагеален EPI
Трансезофагеалното EPI позволява:

• Идентифицирайте латентни или интермитентни форми. Например, при лявата локализация на снопа на Kent, превъзбуждането често не се открива на ЕКГ.
• Оценете функционалните свойства на DP. Например, с „бърз“ DP (ERP <220-270 ms, точка на Wenckebach gt; 250/min), рискът от VF е повишен (Фигури 110, 111).
• Диагностицирайте реципрочна тахикардия (Фигура 112).
• Изберете превантивно лечение на тахикардия.

В същото време трябва да знаете, че нормалният рефрактерен период на ДП не изключва риска от ПМ с бърз камерен отговор.

Ориз. 110. Оценка на проводимостта на ДП при трансезофагеално изследване.
ERP Dp=210 ms.

Ориз. 111. Оценка на проводимостта на DP при трансезофагеално изследване.
Точка Венкебах DP=250 за мин.

Ориз. 112. Индуциране на ортодромна тахикардия с бързо пейсмейкиране.

Интракардиално изследване
Интракардиалният EPI, за разлика от трансезофагеалното изследване, позволява да се оцени точното местоположение и брой на ДП и да се идентифицират латентни ДП (Таблица 47). Тази информация е необходима за извършване на унищожаване на ДП и наблюдение на ефективността на лечението.
Таблица 47
Показания за EPI за камерно превъзбуждане (VNOA, 2011)

1. Пациенти, при които е показана катетърна или хирургична аблация на ДП.
2. Пациенти с вентрикуларно превъзбуждане, които са преживели спиране на кръвообращението или са преживели необясним синкоп.
3. Пациенти с клинични симптоми, при които определянето на механизма на развитие на аритмия или познаването на електрофизиологичните свойства на AP и нормалната проводна система трябва да помогнат при избора на оптимална терапия.

1. Асимптоматични пациенти с фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт или с вентрикуларно превъзбуждане, но без спонтанни аритмии, чиято работа е свързана с повишен риск и при които познаването на електрофизиологичните характеристики на AP или индуцируемата тахикардия може да помогне при насочването на препоръки за по-нататъшен начин на живот или терапия.
2. Пациенти с вентрикуларно превъзбуждане, които са подложени на сърдечна операция по други причини.

Курс на WPW синдром
Обичайният ход на синдрома на WPW може да бъде представен по следния начин:

1. стадий: Краткотрайни (lt; 20-30 минути) пристъпи на ортодромна тахикардия, спрени рефлексивно.
2. стадий: Увеличаване на честотата и продължителността (30 минути-3 часа) на пристъпите, облекчаване с едно антиаритмично лекарство, понякога в комбинация с вагусови тестове. Лекарствата се използват за предотвратяване на тахикардия.
3. етап: Чести и продължителни (gt; 3 часа) пристъпи на ортодромна тахикардия, поява на пристъпи на AF, VT, VF, нарушения на проводната система (SSSS, RBBB, AV блок), толерантност към антиаритмични лекарства. Показана е катетърна аблация на ДП.

Описани са изолирани случаи на инволюция на DP при възрастни, причинени от фокална фиброза, калцификация на фиброзния пръстен и механично изоволумно увреждане на мускулните мостове между фиброзния пръстен и вентрикуларния миокард.
Смъртността от аритмия при WPW синдром е 1,5%.
Диагностика на инфаркт на миокарда
Атриовентрикуларното съединение често се проявява като псевдоинфарктна ЕКГ. Патологична Q вълна (отрицателна делта вълна) с дискордантна елевация на ST сегмента се среща при 53-85% от феномена на WPW (Фигури 101, 113). Имайте предвид, че величината на изместването на ST сегмента може да се промени, което зависи от автономните влияния върху проводимостта по AP.
В някои случаи електрокардиографските прояви на инфаркт на миокарда приличат на феномена на WPW с отрицателна делта вълна (фигури 114, 115). Широкият и променен QRS комплекс, дискордантното изместване на ST сегмента и Т вълната създават големи трудности при диагностицирането на миокарден инфаркт при пациенти с WPW феномен (Фигура 116). В този случай е необходимо да се акцентира върху продължителна ангинозна болка, повишена активност на сърдечните биомаркери (тропонини), нарушено натрупване на изотопи в миокарда на лявата камера и акинезия според ехокардиографията.

Ориз. 113. Феномен на WPW с псевдоинфарктна вълна. При 15-годишно момче се регистрира делта вълна в отвеждане V1, симулираща патологична Q вълна.

Различни фармакологични тестове помагат за диагностицирането на инфаркт на миокарда. Например, блокадата на АР може да доведе до изчезване на електрокардиографски признаци, причинени от промяна в хода на възбуждане. Подобен резултат може да се получи в 30-50% чрез ускоряване на проводимостта през AV възела с помощта на атропин. След прилагане на АТФ се засилват проявите на снопа на Кент на ЕКГ. Обърнете внимание, че след изчезването на признаците на предварително възбуждане може да остане отрицателна Т вълна (Surawicz B., 1996).
Формулиране на диагнозата
При наличие на електрокардиографски признаци на ДП, по предложение на Експертната работна група на СЗО (1980 г.), се използва терминът WPW феномен, а при тахикардия WPW синдром.


Ориз. 114. Вляво - постинфарктна кардиосклероза, симулираща феномена WPW с отрицателна делта вълна. Вдясно са промените по време на инфаркт на миокарда (ден 20), подобни на делта вълна.

Разграничават се следните клинични форми на феномена WPW:

• Проява - постоянни промени в ЕКГ (скъсен PQ, делта вълна, широк QRS).
• Интермитентни - преходни ЕКГ промени, включително бради- и тахикардна блокада на ДП. При ежедневно наблюдение на ЕКГ типичните промени периодично изчезват в 30-40% от случаите, което обикновено се свързва с преходна блокада на АР.
• Латентен - ЕКГ промените се появяват само с EPI.
• Скрито - има само ретроградно провеждане на импулса по АР, поради което ЕКГ в покой винаги е нормално и е възможна ортодромна (AV реципрочна) тахикардия.

Ето няколко примера за клинична диагноза за синдроми на камерно превъзбуждане:

Ориз. 116. ЕКГ на пациент с миокарден инфаркт и WPW феномен. ЕКГ на следващия ден след 4 часа болка в гърдите, CPK 950 µm/l (A). ЕКГ след 4 дни (В). Има спад в R вълната в отвеждания V3-4. В отвеждания V1-2 има отрицателна делта вълна.

Лечение
Асимптоматичният WPW обикновено не изисква лечение. За лица с определени професии (пилоти, водолази, шофьори на обществен транспорт, спортисти) е препоръчително да се подложат на аблация.
При наличие на припадъци се извършват ЕПИ и катетърна деструкция на ДП. Понастоящем рядко се предписва профилактично антиаритмично лечение.

Ортодромна тахикардия
Облекчаването на ортодромна AV реципрочна тахикардия е подобно на лечението на AV възлова реципрочна тахикардия. Вагусният тест, верапамил (дилтиазем) и TES имат добър ефект (Фигура 117). Пероралните схеми на лечение, например дилтиазем 120 mg + пропранолол 80 mg, също се използват с добър ефект при леки, продължителни и редки пристъпи.
В редки случаи е възможен спонтанен преход на ортодромна тахикардия към ПМ и тогава блокирането на AV проводимостта с верапамил ще бъде нежелателно. В такива ситуации може да се наложи спешен EIT.

Важно е да се има предвид повишеният риск от ПМ при интравенозен ATP. Така че в проучването на S.A. Strickberger et al. (1997) прилагането на аденозин в доза от 12 mg интравенозно за SVT причинява ПМ в 12% от случаите.
За предотвратяване на тахикардия се препоръчват лекарства от клас 1A, 1C или 3. Дългосрочната употреба на бета-блокери изглежда възможна, особено при липса на доказателства за бърз LTP (ACC/AHA/ESC, 2003). Ако антиаритмичните лекарства са неефективни или непоносими, е показана катетърна деструкция на DP.
предсърдно мъждене
При висока сърдечна честота и тежки хемодинамични нарушения трябва незабавно да се направи електрическа кардиоверсия. В други случаи, за спиране на тахикардия, обикновено се избират лекарства със силен и бърз антиаритмичен ефект, които блокират добре DP, например пропафенон, прокаинамид, както и ибутилид или флекаинид. Амиодарон е ефективен, но сравнително бавното начало на ефекта при тежки случаи ограничава употребата му.
Дофетилидът, наскоро въведен в клиничната практика, показа добър облекчаващ ефект при WPW синдром с ПМ. Еднократно или многократно приложение на лекарството елиминира аритмията в 82% от случаите (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблица 48
Влиянието на антиаритмичните лекарства върху проводимостта по AP
Обърнете внимание, че оценката на ефекта на лекарствата върху скоростта на провеждане по AP (Таблица 48) е важна главно за лечението на широко разпространени
сложни тахикардии, особено предсърдно мъждене и трептене, а не ортодромна тахикардия. Поради възможността за ускоряване на проводимостта по AP и развитие на VF, интравенозното приложение на калциеви антагонисти, бета-блокери и дигоксин е противопоказано.
Ако има фактори на повишен риск от внезапна смърт, тогава е необходимо унищожаване на Dp. В други случаи можете да опитате да предотвратите атаки с лекарства от клас 1C или клас 3.
Имайте предвид, че пероралното приложение на верапамил не повишава риска от VF (Josephson M.E., et al., 2000). При нашето наблюдение, след приемане на 80 mg верапамил, на ЕКГ беше записано парадоксално изчезване на феномена WPW (Фигура 118). Освен това, по време на предишно и последващо 24-часово ЕКГ мониториране без верапамил не са отбелязани признаци на АР блок. Очевидно има Dp с различни електрофизиологични свойства и различни реакции към фармакологични агенти.

Антидромна тахикардия
За облекчаване и предотвратяване на антидромна тахикардия се използват лекарства от клас 1А, 1С и 3. За разлика от ортодромната тахикардия, верапамил и дигоксин не са показани в този случай, тъй като е възможно повишаване на сърдечната честота. Ако антиаритмичните лекарства са неефективни или непоносими, е показана катетърна деструкция на DP.
Нелекарствено лечение
Катетърна радиочестотна аблация
Безопасността, ефективността и относително ниската цена на радиочестотната катетърна аблация на DP я правят избор на лечение за повечето пациенти със синдром на WPW. Методът на лечение се състои в прилагане на електроди към местоположението на DP, предварително идентифицирано по време на EPI, и разрушаване на връзката с електрически разряд (Фигури 119, 120).
Ефективността на лечението на ДП, разположена в лявата свободна стена, е 91-98%, в септалната област - 87%, в дясната свободна стена - 82%.
Общата честота на усложнения и смърт е 2,1% и 0,2%. Усложненията включват клапно увреждане, перикардна тампонада, AV блок

cadu, белодробна и системна емболия. Важно е да се отбележи, че след успешна аблация на ДП, ПМ често рецидивира: 12% при пациенти под 50 години, 35% при пациенти над 50 години и 55% при пациенти над 60 години (Dagres N. , et al., 2001).

Таблица 49
Показания за RFA на допълнителни пътища (VNOA, 2011)

1. клас (доказана ефективност)

1. Пациенти със симптоматични AV реентри тахикардии, резистентни на антиаритмични лекарства, както и когато пациентът има непоносимост към лекарствата или не желае да продължи дългосрочна лекарствена терапия.
2. Пациенти с ПМ (или друга предсърдна тахиаритмия) и бърз камерен отговор, свързан с антероградно провеждане на импулса по ПМ, ако тахикардията е резистентна към действието на антиаритмични лекарства, както и ако пациентът има непоносимост към лекарства или не желае да продължи дългосрочната антиаритмична терапия.

1. клас (конфликтни данни за ефикасност)

1. Пациенти с AV реентри тахикардия или ПМ с висока честота

контракции на вентрикулите, определени от EPI по отношение на изследването на механизмите.

1. Пациенти с вентрикуларно превъзбуждане, които са асимптоматични, ако техните професионални дейности, възможности за осигуряване, психически комфорт или интереси на обществената безопасност биха били нарушени от появата на спонтанни тахиаритмии.
2. Пациенти с ПМ и контролирана честота на камерните отговори с AP проводимост.
3. Пациенти с фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт.

Хирургично лечение
Понастоящем хирургичното лечение на ДП се използва рядко. Хирургичната деструкция се извършва с или без изкуствено кръвообращение, чрез ендо- или епикарден достъп. Унищожаването на DP се извършва с помощта на остро пресичане, криодеструкция, електрическо разрушаване и химическа денатурация.
Ефективността на лечението достига 100%. Смъртността при метода е около 1,5%, а при едновременно извършване на корекция на сърдечно заболяване - 2-5%. AV блок 3-та степен се среща в 0,8%, което е свързано с разделянето на предсърдията и вентрикулите в АР зоната по време на операцията. Необходимо е повторно унищожаване в 0-3%.
Практически препоръки

• Нормалната ЕКГ не изключва наличието на ДП.
• Определянето на локализацията на DP чрез наличието и полярността на делта вълната в различни ЕКГ отвеждания няма значимо клинично значение.
• Вроденият сноп на Kent може да се появи на ЕКГ като псевдоинфарктни промени.
• Тактиката за лечение на синдрома на камерно превъзбуждане се определя от наличието на тахикардия и проводимите свойства на DP.
• Пациенти с определени професии с признаци на превъзбуждане на ЕКГ изискват определяне на електрофизиологичните свойства на АР поради високия риск от неблагоприятни ситуации още при първата атака на тахикардия.
• Верапамил и дигоксин ускоряват проводимостта по допълнителния път на Kent и могат да бъдат опасни, ако се развие предсърдно мъждене или трептене.
• AV възловата реципрочна тахикардия може да бъде причинена от ретроградно функциониращ AP.
• В случай на тахикардия с много висока сърдечна честота (gt; 200-250 в минута), е необходимо да се изключи синдром на камерно предварително възбуждане.

усложнява избора на лекарствена терапия.

СИНДРОМ НА ПРЕЖДЕВРЕМЕННО КАМЕРНО ВЪЗБУДВАНЕ

Тези синдроми се причиняват от наличието на вродени анормални импулсни пътища в сърцето.

Атриовентрикуларните пътища - снопчетата на Кент - ляво и/или дясно - директно провеждат възбуждане от предсърдията към вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларното съединение. В този случай част от вентрикуларния миокард, възбуден през снопа на Кент, се деполяризира по-рано от по-голямата част от вентрикуларния миокард, който получава импулс по обичайния начин.

Очевидно този процес трябва да бъде придружен от следните промени (фиг. 52):

скъсяване на интервала P-Q (по-малко от 120 ms);

началото на вентрикуларния комплекс с проява на възбуждане, преминаващо през снопа на Кент -делта вълна;

разширяване на деформирания QRS комплекс за 0,10 s; в този случай Т вълната често е в противоречие с QRS комплекса.

Този синдром се нарича синдром на WPW (Wolf-Parkinson-White). Синдромът на WPW може да бъде постоянен или преходен (ако снопът на Кент е блокиран по някаква причина) електрокардиографски феномен без практическо значение. Въпреки това, приблизително половината от хората със синдром на WPW развиват пароксизми на суправентрикуларна тахикардия (по-рядко предсърдно мъждене). Аритмиите се причиняват от механизма на макроповторно влизане: възбуждането преминава през атриовентрикуларното съединение и се връща през снопа на Кент или (по-рядко) се извършва антеградно през снопа на Кент и след това ретроградно през атриовентрикуларното съединение.

Пароксизмите на надкамерната тахикардия могат да бъдат леки или тежки и понякога да се развият във вентрикуларна фибрилация.

IN В зависимост от местоположението на лъча на Кент на ЕКГ се записва тип А или тип А

IN WPW синдром. При тип А, висока R вълна с D-вълната присъства в десните прекордиални отвеждания (базалните части на миокарда на дясната камера са преждевременно възбудени), в отвеждания II, III и aVF. При тип B, R вълната с делта вълна се записва в левите гръдни отвеждания, отвежда I, aVL; в същото време, в десните гръдни отвеждания, отвеждания II, III, aVF, QRS комплексът се записва под формата на rS или QS, което понякога води до погрешна диагноза на предишен миокарден инфаркт.

Атрионодалният тракт - снопът на Джеймс, свързващ предсърдията с долната част на атриовентрикуларното съединение, отново елиминира забавянето на импулса при преминаване от предсърдията към вентрикулите, но за разлика от синдрома на WPW, всички части на последния се възбуждат в обичаен начин. Съответно ЕКГ показва скъсяване на P-Q интервала с по-малко от 0,12 s, но камерният комплекс не се променя. Може да се появят аритмии, подобни на това, което се случва при синдрома на WPW. Този тип преждевременно възбуждане на вентрикулите се нарича LGL (Laun-Genong-Levine) синдром при наличие на суправентрикуларни аритмии или CLC (Clerk-Levy-Christesco) синдром при тяхна липса.

Нодовентрикуларен тракт - влакна на Macheim между дисталната част на атриовентрикуларното съединение и камерния миокард. На ЕКГ P-Q интервалът има нормална продължителност, но камерният комплекс започва с D вълна.

Възможни са различни комбинации от анормални пътища.

ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА ЗА ИСХЕМИЯ И ИНФАРКТ НА МИОКАРДА

Експериментът показа, че миокардната некроза е придружена от промени в QRS комплекса, "увреждането" от промени в ST сегмента и исхемията от промени в вълната Т. В клиниката тези електрофизиологични връзки не са абсолютни. Най-честият и специфичен признак на миокардна исхемия е

хоризонтална (по-рядко наклонена) депресия на ST сегмента с изравняване или инверсия на Т вълната (фиг. 53). При хронична исхемична болест на сърцето тези ЕКГ промени могат да бъдат постоянни и често се съчетават с нарушения на сърдечния ритъм и проводимост (обикновено блокади в системата на атриовентрикуларния сноп). По-рядко миокардната исхемия е придружена от преходни нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм (главно блокада на краката на атриовентрикуларния сноп, екстрасистол). Въпреки това, при много пациенти с коронарна артериална болест, които не са претърпели инфаркт на миокарда в миналото, ЕКГ извън пристъп на стенокардия може да остане нормален и исхемичните промени ще бъдат открити само ако пристъпът на стенокардия настъпи по време на записването ЕКГ - независимо или по време на стрес тестове (виж по-долу). В специални случаи, с така наречената вариантна стенокардия или стенокардия на Prinzmetal (ангина в покой, причинена от спазъм на епикардните коронарни артерии), има елевация на ST сегмента, неразличима по модел от началото на миокарден инфаркт (вж. по-долу), но изчезва след прекратяване на стенокардния пристъп.

Електрокардиографските критерии за тежестта на исхемията са дълбочината на депресия на ST сегмента (поне 1 mm) и дълбочината на обърнатата Т вълна, както и броя на отвежданията, в които се записват тези промени, и тяхната продължителност. Разбира се, от първостепенно значение е нивото на натоварване, при което е възникнал стенокардният пристъп и/или ЕКГ промените.

По време на инфаркт на миокарда, исхемия, "увреждане", некроза и белези последователно се развиват в сърдечния мускул; постинфарктна кардиосклероза - белег

обикновено продължава до края на живота ви. Всеки от тези етапи има собствен електрокардиографски дисплей. Трябва да се има предвид, че в сърдечния мускул около фокуса на некрозата за известно време съществува периинфарктна (перинекротична) зона на исхемия и „увреждане“, така че всички тези условия могат едновременно да повлияят на ЕКГ картината.

В зависимост от дълбочината на некрозата се разграничават трансмурални и нетрансмурални (обикновено субендокардни) миокардни инфаркти. Въпреки това, в клиниката такава подробност не винаги е възможна, особено ако е наличен само електрокардиографски метод за изследване.

Днес международната класификация на миокардния инфаркт според електрокардиографските характеристики предоставя само две възможности: инфаркт на миокарда с вълна Q и инфаркт на миокарда без вълна Q. Инфаркт на миокарда с вълна Q (QS) се нарича трансмурален.

По правило наличието на QS вълна показва по-голяма степен на миокардна некроза, отколкото при наличие на Q вълна.

Картината и динамиката на ЕКГ при трансмурален миокарден инфаркт са диагностично най-убедителни.

По време на такъв миокарден инфаркт могат да бъдат разграничени следните етапи (фиг. 54).

1. Етап на увреждане. Характеризира се с краткотрайно покачване на сегмента ST с образуването на висока, заострена вълна Т. Тези промени са толкова краткотрайни, че по правило нямат време да бъдат записани дори на взета ЕКГ малко след началото на атаката. След това, в продължение на няколко часа, издигането на вдлъбнатия нагоре ST сегмент продължава да се увеличава, образувайки единична дъга с Т вълната ("монофазна крива" при остър миокарден инфаркт).

Този етап на инфаркт на миокарда може да се нарече най-остър; той е основно обратим, при условие че кръвотокът в свързаната с инфаркт коронарна артерия се възстановява незабавно.

2. Остър стадий, чието начало настъпва през следващите няколко часа от началото

миокарден инфаркт, като продължителността обикновено варира от няколко дни до 1-2 седмици7. На този етап се образува фокус на некроза, образува се патологична Q вълна (QS), ST сегментът започва леко да намалява и се появява отрицателна Т вълна.

3. Подостър стадийхарактеризиращ се с постепенно заместване на фокуса на некрозата със съединителна тъкан и същевременно стабилизиране на миокарда в периинфарктната зона. Степента на елевация на ST сегмента продължава да намалява, докато се върне към изоелектричната линия и се образува дълбока, заострена, симетрична Т вълна („коронарна Т“). Продължителността на този етап се измерва в няколко седмици.

7 ЕКГ динамиката може да бъде много по-бърза, особено когато

възстановяване на кръвния поток в съответната артерия.

4. Стадий на белези- „визитна картичка“ на трансмурален миокарден инфаркт, който продължава много години, обикновено до края на живота. Тази ЕКГ картина се описва като постинфарктна (едроогнищна) кардиосклероза. На ЕКГ се запазват Q вълната (QS) и „коронарната“ Т ​​вълна; ST сегментът е на изоелектричната линия. Съответно този етап се нарича още „Q-T етап“. Възможна е бавна (години!) Положителна динамика: патологичната вълна Q намалява (и дори изчезва), амплитудата на отрицателната вълна Т намалява, тя може да стане изгладена и дори слабо положителна (фиг. 55, 56).

При оценката на ЕКГ на този етап, особено ако няма ЕКГ на предишни етапи на миокарден инфаркт, е изключително важно да се прецени дали Q вълната е патологична, т.е. причинена от предишен миокарден инфаркт, а не от други причини ( вентрикуларна миокардна хипертрофия и др.).

Основните критерии за патологична Q вълна са следните:

В случай на миокарден инфаркт на предната стена на лявата камера (за локална диагноза на миокарден инфаркт, вижте по-долу), Q вълната в отвеждания I, aVL и гръдните отвеждания се счита за патологична, ако нейната ширина надвишава 0,03 s и амплитудата е поне 25% от R вълната при същата абдукция или надвишава 4 mm. (Трябва да се отбележи, че такива „патологични“ Q вълни могат да възникнат и при блокади на атриовентрикуларните снопчета, тежка камерна хипертрофия и в редица други случаи.)

В случай на инфаркт на миокарда на задната диафрагмална стена на лявата камера, основният признак на патологична Q вълна в отвеждания II, III, aVF е нейната амплитуда над 1/4 от R вълната.

Специален вариант на ЕКГ по време на инфаркт на миокарда е „замразена“ ЕКГ, когато моделът на подострия стадий не претърпява допълнителна динамика и повече или по-малко значително покачване на ST сегмента остава стабилно почти за цял живот. По-често това се случва при наличие на QS вълна. Тази картина отразява значително количество некроза (белег) и се счита за електрокардиографски признак на хроничен постинфаркт

аневризма на лявата камера. Последното обаче може да се случи и при липса на „замразено“ ЕКГ.

Важен допълнителен фактор в ЕКГ картината по време на инфаркт на миокарда е появата на противоположно насочени (дискордантни, реципрочни) промени в ST сегмента в проводниците, характеризиращи "електрически противоположни" области на некроза на миокарда. Така че, ако по време на преден миокарден инфаркт на лявата камера, заедно с елевация на ST сегмента в отвеждания I, aVL, неговата депресия ще бъде записана в отвеждания II, III, aVF, тогава при задния миокарден инфаркт картината ще бъде отсреща (фиг. 57). Това се обсъжда по-подробно при обсъждане на топичната диагноза на миокардния инфаркт.

В зависимост от структурата на байпасните пътища се разграничават два вида заболяване:

• с допълнителни мускулни влакна;
• със специализирани мускулни влакна (сноп на Кент).

В зависимост от клиничните прояви се разграничават следните форми на SVC синдром:

• проявяващ се;
• периодичен или преходен WPW синдром;
• преходни или скрити.

Проявената форма се отличава с наличието на делта вълна на ЕКГ, както и синусов ритъм и епизоди на суправентрикуларна тахикардия.

Синдромът на интермитентния WPW се характеризира с периодично преждевременно камерно възбуждане, както и с наличие на синусов ритъм и потвърдена суправентрикуларна тахикардия.

Характеристика на латентния WPW синдром е, че е невъзможно да се видят признаци на заболяването на ЕКГ. Въпреки това, тази патология се характеризира с ретроградно провеждане на импулси по допълнителни мускулни влакна и човек периодично се притеснява от прояви на заболяването под формата на суправентрикуларна тахикардия.

Причини за развитието на болестта

Тъй като синдромът на SVC е вродена патология, това заболяване се открива при деца от първите дни от живота. Според експерти това заболяване има тенденция да се предава по наследство.

Снопът на Кент е допълнителен мускулен тракт, който се образува в ембриона в ранните етапи на развитие. Обикновено те изчезват до 20-та седмица от бременността.

Въпреки това, в някои случаи структурната структура на сърцето е нарушена, което води до запазване на допълнителни мускулни пътища и впоследствие до развитие на SVC синдром при детето.

Трябва да се отбележи, че в допълнение към синдрома на WPW има феномен WPW. Тези две състояния се различават едно от друго по това, че при синдрома на SVC пациентът се притеснява от проявите на заболяването, които най-често се проявяват в пристъпи на тахикардия.

При феномена ERV няма такива прояви. Въпреки това, при извършване на ЕКГ може да се установи, че електрическите импулси се извършват по допълнителни пътища и вентрикулите се възбуждат преждевременно.

Признаци на заболяването

Хората със синдром на SVC могат да живеят с години, без дори да знаят, че имат заболяването. Въпреки това може да се появи по всяко време и във всяка възраст.

Симптомите на заболяването най-често се проявяват при юноши и млади хора, което в повечето случаи е свързано с емоционална превъзбуда. Заболяването може да се прояви и по време на бременност.

Пароксизмалната аритмия е единственият специфичен симптом на синдрома на WPW. Тежките пристъпи на аритмия помагат да се разпознае преходният тип със синдром на WPW.

Диагностика на заболяването

Пристъпите на тахикардия в млада възраст са индикация за диагностициране на синдрома на Волф-Паркинсон-Уайт. Основният метод за хардуерна диагностика, който ви позволява да потвърдите или изключите това заболяване, е 12-канална ЕКГ.

Този тест ще помогне да се идентифицира заболяването, дори ако пациентът има интермитентен тип заболяване, при което други симптоми може да липсват.

Друг начин за идентифициране на други видове заболявания е трансезофагеалната електрическа стимулация. Тази техника включва въвеждане на електрод в хранопровода, който кара сърцето да се свива с определена честота.

Ако след достигане на честота на свиване от 100-150 удара в минута, снопът на Кент престане да функционира, това показва наличието на байпасни пътища за провеждане на електрически импулс.

Ако е необходимо, могат да се използват други методи на изследване. Те включват:

• Холтер ЕКГ е незаменима диагностична процедура за преходен WPW синдром;
• Ехокардиографията се използва за откриване на съпътстващи сърдечни заболявания;
• физиологичното изследване на ендокарда се използва за определяне на броя на байпасните пътища за провеждане на импулси и поставяне на точна диагноза.

Възможности за лечение

Ако човек има потвърдена диагноза синдром на WPW, но няма очевидни признаци на заболяването, не му се предписва лечение. Във всички останали случаи методът на лечение се избира въз основа на интензивността на проявите на заболяването, както и наличието или отсъствието на признаци на сърдечна недостатъчност.

Лечението може да се извърши по два начина:

• лекарствен;
• хирургически.

Лекарствената терапия, като правило, включва употреба през целия живот на специални антиаритмични лекарства. Те обаче трябва да се приемат само според предписанието на лекар, тъй като някои от тях могат да подобрят провеждането на електрически импулси през байпасни пътища, което само ще влоши състоянието на пациента.

Най-ефективният метод за хирургично лечение на синдрома на SVC е радиочестотната аблация на сърцето. Извършва се обаче само в случаи на ниска ефективност на лекарствата. Тази операция е показана и в случай на пристъпи на предсърдно мъждене.

Нарушенията на сърдечния ритъм се считат за важен сърдечен проблем, тъй като често усложняват протичането и влошават прогнозата на много заболявания и са една от най-честите причини за внезапна смърт.

От особен интерес както за клиницистите, така и за електрофизиолозите е синдромът на преждевременно камерно възбуждане (PVS), който в някои случаи, при липса на клинични прояви, може да бъде електрокардиографска находка, а в други може да бъде придружен от животозастрашаващи тахиаритмии.

Въпреки успехите, постигнати в изучаването на PPV, въпросите за неговата диагностика, управление и лечение остават актуални и днес.

Определение. Класификация

PPV (синдром на превъзбуждане, синдром на превъзбуждане) е ускорено провеждане на импулса на възбуждане от предсърдията към вентрикулите по допълнителни анормални пътища на провеждане. В резултат на това част от миокарда или целият вентрикуларен миокард започва да се възбужда по-рано, отколкото при обичайното разпространение на възбуждане през атриовентрикуларния възел, снопа His и неговите клонове.

Според препоръките на експертната група на СЗО (1980 г.), преждевременното възбуждане на вентрикулите, което не е придружено от клинични симптоми, се нарича "феномен на предварително възбуждане" и в случай, че няма само електрокардиографски признаци на предварително възбуждане , но също така се развиват пароксизми на тахиаритмия - "синдром на предварително възбуждане".

Анатомичният субстрат на PVS са снопове от специализирани мускулни влакна извън проводната система на сърцето, способни да провеждат електрически импулси към различни части на миокарда, причинявайки тяхното преждевременно възбуждане и свиване.

Допълнителните атриовентрикуларни връзки се класифицират според местоположението им по отношение на фиброзния пръстен на митралната или трикуспидалната клапа, вида на проводимостта (декрементален тип - нарастващо забавяне на проводимостта по допълнителния път в отговор на увеличаване на честотата на стимулация - или не- декрементно), а също и според способността им за антеградно, ретроградно или комбинирано изпълнение. Обикновено допълнителните пътища имат бърза, ненамаляваща проводимост, подобна на тази на нормалната тъкан на проводната система на Хис-Пуркиние и предсърдния и камерния миокард.

Понастоящем са известни няколко типа анормални пътища (трактове):

• атриовентрикуларен (Кента), свързващ миокарда на предсърдията и вентрикулите, заобикаляйки атриовентрикуларния възел;
• atrionodal (James), разположен между синоатриалния възел и долната част на атриовентрикуларния възел;
• нодовентрикуларен (Maheima), свързващ атриовентрикуларния възел (или началото на снопа His) с дясната страна на междукамерната преграда или клоните на десния клон на пакета;
• атриофасцикуларен (Breschenmash), свързващ дясното предсърдие с общия ствол на снопа His.

Има и други допълнителни пътища на проводимост, включително "скрити", способни да провеждат електрически импулс ретроградно от вентрикулите към предсърдията. Малка (5-10%) част от пациентите имат множество анормални проводни пътища.

В клиничната практика има:

• Синдром на Wolff-Parkinson-White (синдром на WPW), причинен от наличието на снопове на Kent;
• Синдром на Clerk-Levy-Christesco (CLC синдром, синдром на съкратения P-Q (R) интервал), причинен от наличието на снопа на Джеймс.

Електрокардиографските прояви на PPV зависят от степента на превъзбуждане и персистирането на провеждането по допълнителни пътища. В тази връзка се разграничават следните варианти на синдрома:

• манифестен PPV (ЕКГ постоянно показва признаци на превъзбуждане);
• интермитентна (преходна) PPV (на ЕКГ признаците на превъзбуждане са преходни);
• латентна PPV (ЕКГ е нормална при нормални условия, признаци на превъзбуждане се появяват само при пароксизъм на тахикардия или при провокация - физическа активност, електрофизиологично изследване (EPI), вагусови или лекарствени тестове);
• скрити (промените не се откриват на стандартна ЕКГ поради провеждането на възбуждане по допълнителни пътища само по ретрограден начин).

Разпространение

Според различни източници, разпространението на PPV в общата популация е приблизително 0,15%. В същото време пароксизми на тахиаритмия се появяват при всеки втори пациент (в 80-85% от случаите - ортодромна тахикардия, 20-30% - предсърдно мъждене (ПМ), 5-10% - предсърдно трептене и антидромна тахикардия). Скритият PPV се открива при 30–35% от пациентите.

PPV е вродена аномалия, но клинично може да се прояви във всяка възраст, спонтанно или след всяко заболяване. Обикновено този синдром се проявява в ранна възраст. В повечето случаи пациентите нямат друга сърдечна патология. Въпреки това са описани комбинации от PPV с аномалия на Ebstein, кардиомиопатии и пролапс на митралната клапа. Има предположение, че има връзка между PVS и дисплазия на съединителната тъкан.

В семействата на пациенти, страдащи от този синдром, е идентифициран автозомно-доминантен тип наследяване на допълнителни пътища при роднини от 1-ва, 2-ра и 3-та степен на родство с различни клинични и електрокардиографски прояви.

Честотата на внезапната смърт при пациенти с PPV е 0,15–0,6% годишно. В почти половината от случаите сърдечният арест при лица с PPV е първата му проява.

Проучванията на пациенти с PPV, които са претърпели сърдечен арест, са идентифицирали ретроспективно редица критерии, които могат да бъдат използвани за идентифициране на лица с повишен риск от внезапна смърт. Те включват наличието на следните признаци:

• скъсен R-R интервал - под 250 ms при спонтанно или индуцирано ПМ;
• анамнеза за симптоматична (хемодинамично значима) тахикардия;
• множество допълнителни пътища;
• Аномалии на Ебщайн.

История

ЕКГ със скъсен P-Q интервал и в същото време разширен QRS комплекс е описан за първи път от A. Cohn и F. Fraser през 1913 г. Изолирани подобни случаи впоследствие са описани от някои други автори, но в продължение на много години причината за това ЕКГ моделът се счита за блокада на клоните на Хисовия сноп.

През 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представят доклад, в който електрокардиографските промени от този тип се считат за причина за пароксизмални сърдечни аритмии. Тази работа предостави основата за провеждане на цялостни проучвания, насочени към изясняване на патогенезата на тези промени в ЕКГ, които впоследствие бяха наречени синдром на Wolff-Parkinson-White.

Две години по-късно M. Holzman и D. Scherf предполагат, че в основата на синдрома на WPW е разпространението на импулса на възбуждане по допълнителни атриовентрикуларни пътища. През 1942 г. F. Wood предоставя първото хистологично потвърждение за наличието на мускулна връзка между дясното предсърдие и дясната камера, идентифицирана по време на аутопсия на 16-годишен пациент с анамнеза за епизоди на пароксизмална тахикардия.

Въпреки тези данни, активното търсене на алтернативни механизми за развитие на синдрома продължава до 70-те години на миналия век, когато EPI и хирургичните лечения потвърждават теорията за допълнителните пътища.

Патогенеза

Провеждането на импулси от предсърдията към вентрикулите по време на PPV се извършва едновременно по нормалната проводна система на сърцето и по допълнителния път. В проводната система на нивото на атриовентрикуларния възел винаги има известно забавяне на провеждането на импулси, което не е типично за аномалния тракт. В резултат на това деполяризацията на определена област на вентрикуларния миокард започва преждевременно дори преди импулсът да се разпространи през нормалната проводна система.

Степента на предварително възбуждане зависи от съотношението на скоростите на провеждане в нормалната проводна система на сърцето, главно в атриовентрикуларния възел, и в допълнителния проводен път. Увеличаването на скоростта на провеждане по допълнителния път или забавянето на скоростта на провеждане през атриовентрикуларния възел води до повишаване на степента на камерно превъзбуждане. В някои случаи вентрикуларната деполяризация може да се дължи изцяло на провеждането на импулси по допълнителния път. В същото време, когато провеждането на импулси през атриовентрикуларния възел се ускори или провеждането през допълнителния път се забави, степента на анормална вентрикуларна деполяризация намалява.

Основното клинично значение на допълнителните проводни пътища е, че те често се включват в цикъла на кръговото движение на вълната на възбуждане (re-entry) и по този начин допринасят за появата на суправентрикуларни пароксизмални тахиаритмии.

При PPV най-често възниква ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, при която импулсът се провежда антеградно през атриовентрикуларния възел и ретроградно през допълнителния път. Пароксизмът на ортодромната суправентрикуларна тахикардия се характеризира с чести (140-250 за 1 минута), лишени от признаци на превъзбуждане, нормални (тесни) QRS комплекси. В някои случаи се наблюдават обърнати P вълни след QRS комплекса, което показва ретроградно активиране на предсърдията.

При антидромна суправентрикуларна тахикардия импулсът циркулира в обратна посока: антеграден - по пътя на анормалната проводимост, ретрограден - по протежение на атриовентрикуларния възел. Пароксизмът на антидромна суправентрикуларна тахикардия при пациенти с PPV се проявява на ЕКГ чрез чест правилен ритъм (150–200 за 1 минута) с камерни комплекси от типа на максимално изразено превъзбуждане (QRS = 0,11 s), след което се появяват обърнати P вълни понякога се откриват.

При 20-30% от пациентите с PPV възникват пароксизми на AF, при които в резултат на антеградно провеждане на голям брой предсърдни импулси по допълнителния път честотата на камерните контракции (VFR) може да надвишава 300 в минута.

Клиника

В много случаи PPV протича безсимптомно и се открива само чрез електрокардиография. 50–60% от пациентите се оплакват от сърцебиене, задух, болка или дискомфорт в гърдите, страх и припадък. Пароксизмите на ПМ стават особено опасни в случай на PPV, тъй като са придружени от висока сърдечна честота, хемодинамични нарушения и често могат да се трансформират в камерно мъждене. В такива случаи пациентите не само изпитват синкоп, но и имат висок риск от внезапна смърт.

Независими рискови фактори за развитие на ПМ при пациенти с PPV са възрастта, мъжкият пол и анамнезата за синкоп.

Диагностика

Основният метод за диагностициране на PPV е ЕКГ.

В случай на WPW синдром на фона на синусов ритъм се открива скъсяване на P-Q интервала (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Електрокардиографските признаци на синдрома на CLC са скъсяване на P-Q (R) интервала, чиято продължителност не надвишава 0,11 s, липсата на допълнителна вълна на възбуждане - D-вълна - в QRS комплекса, наличието на непроменен (тесен) и недеформирани QRS комплекси (с изключение на случаите на съпътстваща блокада на краката или клоните на снопа His).

При PPV, причинена от функционирането на лъча на Maheim, се определя нормален P-Q интервал в присъствието на D вълна.

Едновременното функциониране на лъчите на Джеймс и Махайм води до появата на ЕКГ на признаци, характерни за синдрома на WPW (скъсяване на интервала P-Q (R) и наличие на D-вълна).

Във връзка с разпространението през последните години на хирургични методи за лечение на пациенти с PPV (разрушаване на анормален пакет), методите за точно определяне на неговата локализация непрекъснато се подобряват.

На ЕКГ местоположението на лъча на Кент обикновено се определя от посоката на вектора на началния момент на вентрикуларна деполяризация (първите 0,02–0,04 s), което съответства на времето на образуване на анормална D-вълна. В тези проводници, чиито активни електроди са разположени точно над областта на миокарда, която е необичайно възбудена от лъча на Кент, се записва отрицателна D-вълна. Това показва разпространението на ранното необичайно възбуждане далеч от активния електрод на този проводник.

От особен практически интерес са възможностите на метода пространствена векторна електрокардиография, който дава възможност за точно определяне на локализацията на допълнителни проводни пътища.

По-подробна, в сравнение с данните от ЕКГ, информация за местоположението на допълнителните проводни пътища може да бъде получена с помощта на магнитокардиография.

Въпреки това, най-надеждните и точни методи са интракардиалните EPI, по-специално ендокардиално (предоперативно) и епикардиално (интраоперативно) картиране. В този случай, използвайки сложна техника, се определя зоната на най-ранното активиране (предварително възбуждане) на вентрикуларния миокард, което съответства на локализацията на допълнителния анормален пакет.

Лечение

При пациенти с асимптоматичен PPV обикновено не се налага лечение. Изключенията включват лица с фамилна анамнеза за внезапна смърт, спортисти и тези, чиято работа е свързана с опасност за себе си и за другите (например водолази и пилоти).

При наличие на пароксизми на суправентрикуларна тахикардия, лечението се състои в спиране на атаките и предотвратяването им с помощта на различни медикаментозни и нелекарствени методи. В този случай е важно естеството на аритмията (орто-, антидромна тахикардия, ПМ), нейната субективна и обективна поносимост, сърдечната честота, както и наличието на съпътстващи органични сърдечни заболявания.

При ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия импулсът на възбуждане се провежда антеградно по нормален начин, така че лечението му трябва да бъде насочено към потискане на проводимостта и блокиране на импулси в атриовентрикуларния възел. За целта се използват рефлекторни вагусови тестове, които са най-ефективни, когато се прилагат възможно най-рано.

Лекарството от първа линия за спиране на ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия се счита за аденозин, чийто потенциален недостатък е преходно повишаване на предсърдната възбудимост, което може да провокира тяхната екстрасистола и фибрилация веднага след спиране на пароксизма на такава тахикардия. Верапамил се счита за друго лекарство на избор за спиране на ортодромна тахикардия при липса на тежка артериална хипотония и тежка систолна сърдечна недостатъчност. β-блокерите обикновено се използват като лекарства от втора линия.

Ако тези лекарства са неефективни, прокаинамид се използва за блокиране на проводимостта през допълнителния атриовентрикуларен път. Поради своята безопасност и ефективност новокаинамидът е лекарство на избор при лечение на тахикардия с широки QRS комплекси, когато диагнозата ортодромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия е съмнителна.

Резервните лекарства са амиодарон, соталол и антиаритмични лекарства от клас 1C (AAP): пропафенон или флекаинид.

В случай на антидромна реципрочна суправентрикуларна тахикардия, импулсът се провежда ретроградно през атриовентрикуларния възел, поради което употребата на верапамил, дилтиазем, лидокаин и сърдечни гликозиди за нейното облекчаване е противопоказана поради способността на тези лекарства да ускоряват антеградната проводимост по допълнителния път и по този начин увеличават сърдечната честота. Употребата на тези лекарства, както и на аденозин, може да провокира прехода на антидромна суправентрикуларна тахикардия към ПМ. Лекарството на избор за спиране на такава тахикардия е прокаинамид, ако е неефективен, се използва амиодарон или клас 1C AAP.

Когато възникне пароксизмално ПМ, основната цел на лекарствената терапия е да се контролира камерната честота и да се забави провеждането едновременно по протежение на допълнителния тракт и AV възела. Лекарството на избор в такива случаи също е новокаинамид. Интравенозното приложение на амиодарон и клас 1C AAP също е високоефективно.

Трябва да се отбележи, че употребата на верапамил, дигоксин и бета-блокери при ПМ с цел контрол на сърдечната честота при индивиди с PPV е противопоказана поради способността им да увеличат скоростта на проводимост по допълнителния път. Това може да прехвърли фибрилацията от предсърдията към вентрикулите.

За предотвратяване на пароксизми на суправентрикуларни тахиаритмии, причинени от наличието на допълнителни проводни пътища, се използват AAP от клас IA, IC и III, които имат свойството да забавят проводимостта по необичайни пътища.

Немедикаментозните методи за спиране на пристъпите на суправентрикуларни тахиаритмии включват трансторакална деполяризация и предсърдно (трансезофагеално или ендокардно) пейсиране, а за профилактиката им - катетърна или хирургична аблация на допълнителни пътища.

При пациенти с PPV електрическата кардиоверсия се използва при всички форми на тахикардия, които са придружени от тежки хемодинамични нарушения, както и когато лекарствената терапия е неефективна и в случаите, когато причинява влошаване на състоянието на пациента.

Радиочестотната катетърна аблация на допълнителните пътища в момента е основният метод за радикално лечение на PPV. Показания за прилагането му са висок риск от внезапна смърт (предимно наличие на пароксизми на ПМ), неефективност или лоша поносимост на лекарствената терапия и предотвратяване на пристъпи на суправентрикуларна тахикардия, както и нежеланието на пациента да приема AAP. Ако се открие кратък ефективен рефрактерен период на анормалния тракт при индивиди с редки и леки пароксизми на аритмия, въпросът за целесъобразността на аблация, за да се предотврати внезапна смърт, се решава индивидуално.

Преди катетърна аблация се извършва EPI, чиято цел е да се потвърди наличието на допълнителен проводен път, да се определят неговите електрофизиологични характеристики и роля при формирането на тахиаритмия.

Ефективността на радиочестотната катетърна аблация е висока (достига 95%), а свързаната с процедурата смъртност не надвишава 0,2%. Най-честите сериозни усложнения на този метод на лечение са пълен атриовентрикуларен блок и сърдечна тампонада. Рецидиви на проводимостта по допълнителния път се срещат в приблизително 5–8% от случаите. Повтарящата се радиочестотна аблация обикновено напълно елиминира проводимостта по допълнителни пътища.

Понастоящем обхватът на хирургичното унищожаване на допълнителните пътища е значително стеснен. При същите показания като катетърната аблация се прибягва до хирургично лечение в случаите, когато е невъзможно да се извърши по технически причини или е неуспешно, както и когато е необходима операция на открито сърце поради съпътстваща патология.

Литература

1. Сичев О.С. Нарушения на сърдечния ритъм // Ръководство по кардиология / Изд. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2008. – С. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Насоки за лечение на пациенти с предсърдно мъждене // Circulation. – 2006. – № 114. – С. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Насоки за лечение на пациенти с суправентрикуларни аритмии – резюме // JACC. – 2003. – № 8. – Р. 1493-1531.
4. Грифин Б., Топол Е. Наръчник по сърдечно-съдова медицина. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Ранна история на синдрома на превъзбуждане // Europace. – 2005. – № 7. – С. 28-33.
6. Кийтинг Л., Морис А., Брейди У.О. Електрокардиографски характеристики на синдрома на Wolff-Parkinson-White // Emerg. Med. Й. – 2003. – No 20. – Р.491-493.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Йешченко.

Донецк държавен медицински университет. М. Горки;

Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на. VC. Гусак от Академията на медицинските науки на Украйна.

Укркардио