مرض الرئة التكاثري اللمفاوي. فك تشفير Lpz متغير الخلية المختلطة عالي الدقة

الموقع عبارة عن بوابة طبية للاستشارات الطبية عبر الإنترنت لأطباء الأطفال والكبار في جميع التخصصات. يمكنك طرح سؤال حول هذا الموضوع "مرض الرئة التكاثري اللمفاوي"واحصل على استشارة طبيب مجانية عبر الإنترنت.

اسأل سؤالك

أسئلة وأجوبة حول: مرض الرئة التكاثري اللمفي

2011-11-09 10:22:54

تسأل سفيتلانا:

أظهر التصوير المقطعي تضخم العقد اللمفية في العقد المنصفية والغدد الليمفاوية القصبية الرئوية، وتكوينات عقيدية مفردة في الرئتين (قد تكون الصورة المقطعية ناجمة عن الساركويد، ومرض التكاثر اللمفي). تم إجراء الخزعة مرتين - على اليمين وعلى اليسار، وفي كلتا الحالتين أظهرت تكوين جزر من العقد الليمفاوية بين الخلايا الدهنية ولا شيء غير ذلك. هل يجب أن أحصل على خزعة أخرى؟ ماذا يجب أن أفعل بعد ذلك وما هو العلاج؟

الإجابات ماتني يفغيني نيكولاييفيتش:

مرحبا سفيتلانا! في الواقع، لوحظ تضخم العقد اللمفية في الغدد الليمفاوية النقيرية في أمراض مختلفة، كما هو الحال مع انتشار مجهول المصدر (العقيدات الرئوية). للحصول على العلاج المناسب، بالإضافة إلى دراسة مظاهر المرض واستجابة جسمك للعلاج، من الضروري التحقق المورفولوجي من التشخيص، أي. خزعة. هناك تقنيات مختلفة لإجراء خزعة الرئة بدرجات متفاوتة من الموثوقية. والأكثر أهمية هي خزعة أنسجة الرئة الموجهة بالموجات فوق الصوتية وخزعة الرئة المغلقة. يُنصح بإجراء خزعة من الغدد الليمفاوية داخل الصدر عن طريق المنظار الصدري. يُنصح بإظهار عينات الخزعة التي تم الحصول عليها مسبقًا لأخصائيي علم الأمراض في مختلف المؤسسات المتخصصة (علم الأورام وأمراض الدم والتسل) وبعد تحديد سبب المرض، ابدأ العلاج المتخصص.

اسأل سؤالك

مقالات شعبية حول هذا الموضوع: مرض الرئة التكاثري اللمفاوي

أحد أمراض الرئة الخلالية الشائعة وغير المؤاتية هو التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، والذي يتميز بالتهاب وتليف في النسيج الخلالي الرئوي والمساحات الهوائية.

يستخدم مصطلح "أمراض التكاثر اللمفاوي" لوصف مجموعة من الأمراض الخبيثة التي تنشأ من الأنسجة اللمفاوية. وتشمل هذه سرطان الدم الليمفاوي، وسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين والأورام اللمفاوية غير هودجكين.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

سرطان الدم الليمفاوي المزمن يشمل سرطان الدم الليمفاوي المزمن (الخلايا البائية والتائية)، وسرطان الدم الليمفاوي، وسرطان الدم مشعر الخلايا. النوع الأكثر شيوعًا هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية.

على عكس سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يصيب سرطان الدم الليمفاوي المزمن دائمًا الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن. يهدف العلاج إلى تقليل العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية ولا يشار إليه إلا في المرضى الذين يعانون من زيادة كبيرة في عدد الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم ومع تطور فقر الدم ونقص الصفيحات وقلة العدلات أو في حالات تضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو طحال. لا يتحسن التشخيص مع العلاج الدوائي، ولكن علاج الأعراض المناسب يمكن أن يحسن نوعية الحياة.

الكلورامبيوسيل هو الدواء المفضل في المرحلة الأولى من العلاج ويستخدم إما على المدى الطويل بجرعات صغيرة عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم، أو بجرعات عالية بشكل متقطع (20 ملغم / م 2) لمدة 2-3 أيام. ويلاحظ التحسن في أكثر من 50٪ من المرضى. العلاج البديل هو سيكلوفوسفاميد 1-2 ملغم / كغم يومياً.

يمكن علاج المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعي الذاتي أو فقر الدم الانحلالي بدورة قصيرة من البريدنيزولون (60 ملغ يوميًا في البداية، ثم تتناقص الجرعة إلى جرعة الصيانة مع حدوث التحسن). قبل بدء العلاج بالكلورامبوسيل، يجب أيضًا علاج المرضى الذين يعانون من كبت نخاع العظم بالبريدنيزولون.

يستخدم العلاج الإشعاعي عندما يكون هناك زيادة كبيرة في كتلة الغدد الليمفاوية، وفي حالة تضخم الطحال يتم استخدام استئصال الطحال.

سرطان الغدد الليمفاوية

تعتمد أساليب العلاج لمريض ليمفوما هودجكين على مرحلة المرض (الجدول 1). الأساس لتقسيم الورم إلى مراحل هو التشخيص الجيد للمرحلتين I و2A مع العلاج الإشعاعي، وبالنسبة للمرحلتين ΙΠΒ وIV فإن التشخيص ليس مناسبًا جدًا ويلزم العلاج الكيميائي.

يمكن أن يشمل علاج المرحلتين 2B و3A العلاج الإشعاعي وحده أو العلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي في تسلسلات مختلفة اعتمادًا على موقع المرض.

الجدول 1. تكتيكات التعامل مع مريض مصاب بليمفوما هودجكين، بناءً على مراحل المرض (تعديل آن أربور لنظام راي)

يقتصر المرض على مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية أو موقع واحد غير ليمفاوي

تشعيع المنطقة المعنية

يقتصر المرض على أكثر من مجموعة واحدة من العقد الليمفاوية مع أو بدون إصابة موضعية للأنسجة المحيطة على جانب واحد من الحجاب الحاجز.

تشعيع المنطقة المعنية

إصابة العقد و/أو الطحال على جانبي الحجاب الحاجز مع أو بدون إصابة موضعية للأنسجة المحيطة

وتنقسم المراحل إلى النوعين A (بدون أعراض) وB (أعراض، أي فقدان الوزن والحمى والتعرق الليلي).

تم تطوير عدة طرق للعلاج الدوائي لسرطان الغدد الليمفاوية هوجكين. توفر طريقة "MORR" المزعومة مغفرة لحوالي 60-80٪ من المرضى بعد 3-6 دورات.

لا يوجد دليل على أن العلاج الصيانة يحسن التشخيص. معدل البقاء على قيد الحياة عند 5 سنوات هو 50-70٪. في المرحلة الرابعة من المرض، يمكن للطرق البديلة لـ MORR، باستخدام ABVD (أدرياميسين، بليوميسين، فينبلاستين وداكاربازين) في المرحلة الأولية من الاستخدام أن توفر مغفرة في 90٪ من المرضى.

غير هودجكن ليمفوما ل

على عكس سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، فإن تشخيص هذا المرض أقل ملاءمة. على الرغم من أنه يمكن تصنيف المرض بشكل مشابه لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، إلا أنه لا توجد استراتيجية علاجية واضحة. ويرجع ذلك جزئيًا إلى حقيقة أن معظم المرضى يستشيرون الطبيب بالفعل في المراحل الثالثة أو الرابعة من المرض. يصبح التصنيف النسيجي دليلاً لاختيار استراتيجية العلاج. اعتمادا على نوع وحجم وتوزيع الخلايا، يتم تصنيف الأورام اللمفاوية إلى درجة منخفضة ومتوسطة وعالية.

تتميز الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية منخفضة الدرجة بتشخيص إيجابي، ولكنها غير قابلة للشفاء، على الرغم من أنه في بعض الأحيان، عند اكتشافها في المرحلة الأولى، يمكن علاج المرضى باستخدام العلاج الإشعاعي. في المراحل الأخرى، لا يكون العلاج ضروريًا إذا لم تكن هناك أعراض حادة أو زيادة في كتلة الورم، عند استخدام الكلورامبيوسيل 10 ملغ / يوم عن طريق الفم لمدة أسبوعين مع دورات متكررة حتى يكون هناك تأثير علاجي. معدل مغفرة هو أكثر من 60٪.

يتم نشر الأورام اللمفاوية عالية الجودة في معظم الحالات بالفعل في وقت التشخيص. يتم العلاج باستخدام مجموعة من الأدوية. الكفاءة حوالي 60-70٪. من الأمثلة النموذجية على العلاج الكيميائي المركب هو تركيبة "CGOP"، والتي يتم استخدامها في دورات تتكرر كل 3 أسابيع، ليصبح المجموع 6 دورات:

ج - سيكلوفوسفاميد 750 ملغم/م2 عن طريق الوريد في اليوم الأول؛

G - هيدروكسيداونوميسين (دوكسوروبيسين) 50 ملغم/م2 عن طريق الوريد في اليوم الأول؛

O - أونكوفين (فينكريستين) 1.4 ملغم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول؛

ف - بريدنيزولون 25 ملغ 4 مرات يوميا عن طريق الفم من اليوم الأول إلى اليوم الخامس.

قد يكون علاج سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية مشابهًا لعلاج سرطان الدم الليمفاوي.

أمراض التكاثر اللمفاوي. أمراض الدم أمراض البرعم الأحمر اضطراب تكون النقوي أمراض البرعم الأبيض اضطراب تكون اللمفاويات كثرة الكريات الحمر. - عرض تقديمي

عرض تقديمي حول موضوع: "الأمراض التكاثرية اللمفاوية. أمراض الدم أمراض الجرثومة الحمراء اضطرابات تكون النقوي أمراض الجرثومة البيضاء اضطراب تكون اللمفاويات كثرة الكريات الحمر. - نص:

2 أمراض الدم أمراض الاضطراب الجرثومي الأحمر لأمراض النخاع النخاعي من اضطراب الجرثومة البيضاء من كريات الدم الحمراء اللمفاوية الحبيبية الحبيبي التخثر التخلعي النخاع العظمي مع زواج العظم لاعبي الدماغ اللمفور اللمفور اللمفور اللمفور اللمفور اللمفور اللمفور. سرطان الغدد الليمفاوية اعتلال الخلايا الخثرية. قلة الصفيحات. اعتلال التخثر

3 مخطط تكون الدم الخلية السليفة للخلايا اللمفاوية الخلية السليفة للخلايا اللمفاوية التائية الخلية السليفة للخلايا اللمفاوية البائية الخلايا اللمفاوية التائية الخلايا اللمفاوية التائية الخلايا اللمفاوية التائية الخلايا اللمفاوية التائية المنشط الخلايا اللمفاوية التائية الخلايا اللمفاوية البائية الخلايا اللمفاوية البائية الخلايا اللمفاوية البائية الخلايا الناضجة الخلايا الجذعية المكونة للدم النقوي السلائف

4 التصنيف الأوروبي الأمريكي للأمراض التكاثرية اللمفية (وفقًا لـ N.L.Harris et al., 1994). أورام الخلايا البائية. 1. أورام من سلائف الأرومة اللمفاوية ب المبكرة: - سرطان الدم/سرطان الغدد الليمفاوية من سلائف الأرومة اللمفاوية ب. ثانيا. أورام الخلايا البائية المحيطية. 1. سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية / سرطان الدم الليمفاوي / سرطان الغدد الليمفاوية الصغيرة. 2. سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية / ورم الخلايا المناعية. 3. سرطان الغدد الليمفاوية لخلايا الوشاح. 4. سرطان الغدد الليمفاوية من المركز الجريبي، الفئات الخلوية الأولية الجريبية: I - خلية صغيرة؛ II - خلايا مختلطة صغيرة وكبيرة؛ ثالثا - خلية كبيرة. 5. سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية للخلايا البائية. 6. سرطان الغدد الليمفاوية في الطحال، مصدره المنطقة الهامشية. 7. سرطان الدم مشعر الخلايا. 8. ورم الخلايا البلازمية / المايلوما في الخلايا البلازمية. 9. سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر في الخلايا البائية الكبيرة. 10. سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت. 11. النوع الأولي: لمفومة الخلايا البائية عالية الجودة، تشبه بوركيت.

5 التصنيف الأوروبي الأمريكي للأمراض التكاثرية اللمفية (وفقًا لـ N.L.Harris et al., 1994). أورام الخلايا التائية وأورام الخلايا القاتلة الطبيعية. I. ورم من سلائف الخلايا التائية المبكرة: - سرطان الدم/سرطان الغدد الليمفاوية من سلائف الأرومة اللمفاوية التائية II. أورام الخلايا التائية الطرفية والأورام من القتلة الطبيعيين 1. سرطان الدم الليمفاوي المزمن / سرطان الدم الليمفاوي المزمن. 2. سرطان الدم من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة. - نوع الخلايا التائية؛ - نوع الخلية NK؛ 3. الفطار الفطراني/متلازمة سيزاري. 4. سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية المحيطية، 5. سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية الوعائية المناعية. 6. سرطان الغدد الليمفاوية الوعائي المركز. 7. سرطان الغدد الليمفاوية التائية المعوية (+/- المرتبط بالاعتلال المعوي). 8. سرطان الدم / سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية البالغة. 9. سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة، وأنواع الخلايا التائية والخلايا الفارغة CD30+. 10. النوع الأولي: سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة، شبيه بمرض هودجكين. مرض هودجكين (الورم الحبيبي اللمفي). I. غلبة اللمفاوية. ثانيا. التصلب العقدي. ثالثا. نسخة الخلية المختلطة. السادس. استنزاف الغدد الليمفاوية.

6. تشمل مجموعة أمراض التكاثر اللمفاوي ما يلي: 1. سرطان الدم الليمفاوي الحاد 2. سرطان الدم الليمفاوي المزمن 3. ورم أرومي دموي نظير البروتين 4. ورم حبيبي لمفي (ليمفوما هودجكين) 5. سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (ساركومة لمفاوية) LPD - أورام خبيثة أو حميدة تتطور من خلايا سرطان الغدد الليمفاوية. تقع السلسلة اللمفاوية في مراحل مختلفة من تمايز الأورام الخبيثة أو الحميدة في الخلايا اللمفاوية

7 سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (الساركوما اللمفاوية) 1. مجموعة غير متجانسة من الأمراض الورمية التي تنشأ من الجهاز المناعي 2. الخلية المصدر للورم هي خلية العقدة الليمفاوية الطرفية 3. تتميز بتضخم العقد الليمفاوية و/أو تلف مختلف الغدد الليمفاوية الأعضاء الداخلية، حيث يوجد تراكم غير منضبط للخلايا الليمفاوية "الورمية".

8 تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية أورام الخلايا البائية لسلائف الخلايا البائية: سرطان الغدد الليمفاوية البائية / سرطان الدم للخلايا السلفية (سرطان الدم الليمفاوي الحاد للخلايا السليفة للخلايا البائية). أورام الخلايا البائية للخلايا اللمفاوية البائية الطرفية (الناضجة): سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية / سرطان الغدد الليمفاوية الصغيرة (سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية) سرطان الدم الليمفاوي البائي للخلايا البائية سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية الطحالية سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية (+/- الخلايا الليمفاوية الزغبية) سرطان الدم المشعر الخلايا البلازما الخلوية المايلوما / ورم البلازماويات سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الخارجية للخلايا البائية من نوع MALT سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية العقدية من النوع B (+/- الخلايا الليمفاوية B أحادية الخلية) سرطان الغدد الليمفاوية الجريبية سرطان الغدد الليمفاوية في خلايا الوشاح سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الكبيرة المنتشر سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الكبيرة المنتشر سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الكبيرة سرطان الغدد الليمفاوية النضحي الأولي أ سرطان الغدد الليمفاوية / سرطان الدم بوركيت

9 تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام اللمفاوية غير الهودجكينية أورام الخلايا التائية والقاتلة القاتلة من أسلاف الخلايا اللمفاوية التائية: سرطان الغدد الليمفاوية التائية/سرطان الدم من الخلايا السلفية (سرطان الدم الليمفاوي الحاد من الخلايا التائية من الخلايا السلفية) أورام الغدد الليمفاوية التائية من الخلايا الطرفية ( ناضجة)) الخلايا الليمفاوية التائية: سرطان الدم الليمفاوي التائي للخلايا التائية، سرطان الدم للخلايا التائية في الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة، سرطان الدم العدواني للخلايا القاتلة الطبيعية (NK)، سرطان الغدد الليمفاوية التائية للخلايا التائية البالغة/سرطان الدم (HTLV1+)، سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية NK/T خارج العقدي، سرطان الغدد الليمفاوية التائية من النوع الأنفي المرتبط مع الاعتلال المعوي الكبدي، سرطان الغدد الليمفاوية التائية، الخلايا التائية، الأنسجة تحت الجلد، فطر الميكوز / متلازمة سيزاري، سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كبير الخلايا، T / 0، مع آفات الجلد الأولية، ليمفوما الخلايا التائية المحيطية Mfoma، سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمي، t / 0-خلية، مع آفة جهازية أولية

10 العوامل المسببة 1. الفيروسات. 2. الإشعاع المؤين. 3. المواد الكيميائية المسرطنة، 4. الظروف البيئية غير المواتية

11 التسبب في الأورام اللمفاوية 1. نمو الورم واستقلابه 2. تمنع الخلايا السرطانية تطور الخلايا الطبيعية وتسبب فشلًا مناعيًا (حالة نقص المناعة). 3. تتطور التفاعلات المناعية بسبب إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد مستضدات الأنسجة الخاصة (فقر الدم الانحلالي المناعي أو نقص الصفيحات المناعي، عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية) 4. ضعف وظيفة الأعضاء المجاورة

12 الصورة السريرية للأورام اللمفاوية أعراض التسمم - لا تسبب أي أحاسيس ذاتية لدى المريض ويمكن اكتشافها أثناء الفحص العشوائي - الضعف، زيادة التعب، الحمى، فقدان وزن الجسم - التعرق الشديد، خاصة في الليل، حكة جلدية غير محفزة و ضعف تحمل لدغات الحشرات الماصة للدم أعراض تطور كتلة الورم - المتلازمة النقيلية (العقد الليمفاوية الكبيرة) - المتلازمة المناعية (فقر الدم الانحلالي المناعي، نقص الصفيحات المناعية، متلازمة تشبه الذئبة) - انخفاض الحالة المناعية (العدوى البكتيرية والفيروسية المتكررة)

13 تشخيص الأورام اللمفاوية في فحص الدم: – في كثير من الأحيان لا توجد تغييرات – قد يكون هناك فقر الدم، نقص الصفيحات الدموية، زيادة عدد الكريات البيضاء (كثرة الخلايا اللمفاوية، كثرة اليوزينيات) – متلازمة قلة الخلايا مع سرطان الغدد الليمفاوية MTS في نخاع العظام

14 تشخيص الأورام اللمفاوية في ثقب CM: – التركيب الخلوي الطبيعي – قد يكون هناك كثرة لمفاوية تصل إلى 20% – مع سرطان الدم – يتم تحديد الخلايا شكليا مشابهة لخلايا البؤرة الأولية للورم الليمفاوي – قد يكون هناك تثبيط لجميع الجراثيم المكونة للدم

15 تشخيص الأورام اللمفاوية يعتمد تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية على دراسة الركيزة المورفولوجية للورم - خزعة (استئصال جراحي) للعقدة الليمفاوية المصابة مع فحصها المورفولوجي والمناعي اللاحق، وعادة ما تكون نقطة البداية للبحث التشخيصي هي الكشف - تضخم غير محفز في الغدد الليمفاوية. تضخم العقدة الليمفاوية دون سبب واضح إلى حجم يزيد عن 1 سم ووجود مثل هذه العقدة المتضخمة لأكثر من شهر واحد هو أساس إجراء خزعة العقدة الليمفاوية.

16 تشخيص الأورام اللمفاوية التشخيص الإشعاعي طرق بحث إضافية (التنميط المناعي عن طريق قياس التدفق الخلوي، والدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية)

18 الموجات فوق الصوتية - الكبد، ورم خبيث من سرطان الغدد الليمفاوية خلف الصفاق

19 تشخيص الأورام اللمفاوية بالموجات فوق الصوتية - سرطان الغدد الليمفاوية في الطحال

20 التغيرات البؤرية في الرئة اليمنى في سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين تشخيص الأورام اللمفاوية

21 سترات الغاليوم -67. سرطان الغدد الليمفاوية الخبيث في تجويف البطن. سرطان الغدد الليمفاوية المنصفية. تشخيص الأورام اللمفاوية

23 سرطان المستقيم مع تقرح قرحة كبيرة مع نخر في المركز الحواف المدورة المرتفعة للقرحة هي ورم (سرطان الغدد الليمفاوية).

24 تصنيف مرحلة سرطان الغدد الليمفاوية المرحلة الأولى - تضخم مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية المرحلة الثانية - تضخم مجموعتين أو أكثر من العقد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز المرحلة الثالثة - تضخم مجموعتين أو أكثر من الغدد الليمفاوية على الجانبين المتقابلين الحجاب الحاجز المرحلة الرابعة – تلف الأعضاء الداخلية المرحلة الخامسة – آفات العظام خلايا ورم المخ “سرطان الغدد الليمفاوية مع سرطان الدم” المرحلة الفرعية أ ب

25 أعراض التسمم التي تحدد المرحلتين الفرعيتين أ وب: ارتفاع غير مبرر في درجة الحرارة إلى 38 درجة مئوية في المساء مع فترات رجفان قصيرة تعرق ليلي فقدان غير مبرر لوزن الجسم بأكثر من 10٪ على مدى ستة أشهر تصنيف مرحلة الأورام اللمفاوية

26 نسخة مبسطة لتشخيص الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية حسب درجة الورم الخبيث: الأورام اللمفاوية التي تتكون من خلايا غير ناضجة (الأرومات الليمفاوية) - سرطان الغدد الليمفاوية بدرجة عالية من الورم الخبيث. الأورام اللمفاوية التي تتكون من خلايا متوسطة النضج (الخلايا اللمفاوية) - سرطان الغدد الليمفاوية ذو الأورام الخبيثة المتوسطة. الأورام اللمفاوية التي تتكون من خلايا ناضجة (الخلايا الليمفاوية) هي سرطان الغدد الليمفاوية منخفض الدرجة.

27 علاج الأورام اللمفاوية العلاج الكيميائي العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. علاج إشعاعي

28 الخصائص العامة للأمراض التكاثرية اللمفية الخبيثة. سرطان الدم الليمفاوي الحاد، سرطان الدم الليمفاوي، الورم الليمفاوي المنشأ، 80% الخلايا البائية، 20% الخلايا التائية، 90% الخلايا البائية، 10% الخلايا التائية لا يتم تحديدها عن طريق تحديد موضع نمو الورم. الورم الموضعي في كثير من الأحيان. مجموعات التردد اللمفاوي الفموي. المجموعات المجاورة. البؤر خارج الرحم (الخلايا التائية) نادراً غالباً تجويف البطن نادراً غالباً نادراً نخاع العظم دائماً غالباً نادراً وجود أعراض عامة غالباً نادراً غالباً انحرافات الكروموسومات غالباً (الانتقالات والحذف) شائعة (اختلال الصيغة الصبغية) احتمالية العلاج 40-60% 30 -40% 75-85%

29 مريضة ب.، 72 سنة، أدخلت إلى المستشفى بسبب تفاقم الالتهاب الرئوي المزمن. أثناء الفحص، يتم تحسس الغدد الليمفاوية المتضخمة بحجم بيضة الدجاج: عنق الرحم، الإربي، الإبطي. الغدد الليمفاوية ناعمة، غير مندمجة بين الرئتين: لون يشبه الصندوق من صوت القرع، خشخيشات جافة متناثرة على كلا الجانبين. تضخم الكبد الطحال. الدم: خضاب الدم - 74 جم / لتر، كريات الدم الحمراء - 2.3 1012، الخلايا الشبكية - 20٪، كريات الدم البيضاء - 5.0 109: هـ - 1٪، ع / س - 2٪، ع / س - 17٪، الخلايا الليمفاوية - 79٪، الخلايا الوحيدة - 1%، ESR 60 مم/ساعة، خلايا تحلل الكريات البيضاء. دراسة حالة الصفائح الدموية

30 سؤالًا تفاعليًا 1. ما هو المرض الذي لا يصنف على أنه مرض تكاثري لمفي: 1. سرطان الدم الليمفاوي الحاد 2. سرطان الدم الليمفاوي المزمن 3. ورم أرومي دموي نظير البروتين 4. تليف نخاع العظم مع تكوين دم خارج النخاع 5. سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت

31 سؤال تفاعلي 2. ما هي الأعراض التي لا تحدد المرحلتين الفرعيتين أ و ب: 1. ارتفاع غير مبرر في درجة الحرارة إلى 38 درجة مئوية في المساء مع فترات رجفان قصيرة 2. تعرق ليلي 3. تساقط الشعر 4. فقدان غير مبرر لوزن الجسم بأكثر من 10% على ستة أشهر

32 سؤالًا تفاعليًا 3. عند تحديد الخلايا الموجودة في ثقب النخاع العظمي والتي تشبه من الناحية الشكلية خلايا التركيز الأساسي لسرطان الغدد الليمفاوية، ينبغي للمرء أن يفكر في 1. تحول سرطان الغدد الليمفاوية إلى سرطان الدم 2. ورم خبيث من سرطان الغدد الليمفاوية إلى نخاع العظم 3. التطور من أزمة الانفجار في سرطان الغدد الليمفاوية

33 أسئلة تفاعلية 4. في أي مرحلة من المرض يتم اكتشاف تضخم 5 مجموعات من الغدد الليمفاوية على الجانبين المتقابلين من الحجاب الحاجز: 1.I 2.II 3.III 4.IV 5.V

34 سؤالًا تفاعليًا 5. ما يمكن أن يكون في نخاع العظم مثقوبًا مع ليمفوما هودجكين 1. التركيب الخلوي الطبيعي 2. كثرة الخلايا اللمفاوية تصل إلى 20٪ 3. يتم تحديد الخلايا المشابهة شكلياً لخلايا التركيز الأساسي للأورام اللمفاوية 4. تثبيط جميع مكونات الدم الجراثيم 5. يتم تحديد الانفجارات

35 الأدب Raduzhny N.L. الأمراض الداخلية Mn: VS، 2007، 365p Pirogov K. T. الأمراض الداخلية، M: EKSMO، 2005 Sirotko V.L.، كل شيء عن الأمراض الباطنية: كتاب مدرسي لطلاب الدراسات العليا، Mn: VS، 2008

36 الأدب 1. عبد القادروف ك.م. وآخرون. متلازمات الدم في الممارسة السريرية العامة // "إلبي"، سانت بطرسبرغ ج متلازمات الدم في الممارسة السريرية، حرره Vyagorskaya Ya.I.، Kyiv "Zdorye" 1981 od 3. Vorobyov A.I. دليل أمراض الدم.// "نيوديميد"، موسكو T1. 4. وود إم. إي.، بون بي. إيه. أسرار أمراض الدم والأورام // "بينوم" - موسكو إس. جوسيفا إس إيه، فوزنيوك ف.ب. أمراض جهاز الدم. الدليل. // "MEDpress-inform". - موسكو S الأمراض الباطنية حرره Ryabva S.I.، Almazov V.A.، Shlyakhto E.V.، St. بطرسبرغ، SpetsLit، 2000 7. أمراض الدم الأورام السريرية، حرره Volkova M.A.، موسكو، "الطب"، 2001 8. شيفمان ف.د. الفيزيولوجيا المرضية للدم. // "بينوم".-موسكو إس، إم. ويتزلر، ك. بلومفيلد سرطان الدم النخاعي. من مبادئ هاريسون للطب الباطني. الطبعة الرابعة عشرة، جي. أبيليف. آليات التمايز ونمو الورم. الكيمياء الحيوية، 2000، 65، أمراض الدم، "دار نشر الموسوعة"، موسكو، 2005 12. تشخيص وعلاج DIC في الدم، Lychev V.G.، موسكو، "الطب" 1993 13. التشخيص والعلاج المسيطر عليه لاضطرابات الإرقاء، Barkagan Z. .S.، Momot A.P.، "Newdiamed"، موسكو 2001 14. الإرقاء الحالي، Vorobiev P.A.، "Newdiamed"، موسكو 2004

الأمراض التكاثرية اللمفاوية في الكلاب عيادة بيطرية متعددة التخصصات تاموشكين D. A. Kazakova S. N.

أورام الدم (الهيموبلاستوس) إلخ. مساعد ريفي. إلخ. ريفي.

الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية هي مجموعة من الأورام الخبيثة التي تصيب الجهاز المناعي. (يشمل أكثر من 30 مرضًا مرتبطًا) مصطلح "الساركوما اللمفاوية"

* أكمله: * ميرونوفا ف.ج. * غرام 504. * سرطان الدم المزمن هو شكل من أشكال سرطان الدم يتطور ببطء، وأحيانًا على مدى سنوات، ويتم ملاحظته.

الموضوع 12. داء الأرومة الدموية 1- داء الأرومة الدموية - التصنيف، الخصائص السريرية والمورفولوجية العامة، 2- سرطان الدم - تحديد الأنواع عن طريق التغيرات في المحيط.

احتشاء حاد على خلفية سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

يمكن أن يكون تضخم الطحال: أوليًا، ينشأ مباشرة من أمراض الطحال: يُلاحظ في الأورام (ورم الطحال، ورم وعائي)، والخراجات،

قسم الفيزيولوجيا المرضية، جامعة موسكو الطبية الحكومية الأولى التي سميت باسمها. هم. سيتشينوف. أستاذ مشارك ماناسوفا ز.ش.

سرطان الدم المزمن سرطان الدم المزمن هو شكل من أشكال سرطان الدم الذي يتطور ببطء، وأحيانًا على مدى سنوات، وهو أكثر شيوعًا عند المرضى الأكبر سناً.

علم الصيدلة السريرية اليوم فوروبييف إيه إم. كريمينيتسكايا.

حالة من ممارسة CHEN (Evgeniy Chukanov) Lugansk Radiographia Fest Logoisk 2012.

داء الأرومات الدموية هي أمراض ورم في الجهاز الدموي.

داء الأرومة الدموية، تفاعلات اللوكيميا. تلقي المحاضرة تاتيانا إدواردوفنا كاراوغلانوفا، الأستاذ المشارك بقسم الفيزيولوجيا المرضية.

تؤدي الخلايا الليمفاوية الطبيعية وظيفة الدفاع المناعي في الجسم وتنقسم إلى نوعين: الخلايا البائية، المسؤولة عن المناعة الخلطية، أي. يمد.

تشخيص المتغيرات النادرة لسرطان الدم الحاد باستخدام قياس التدفق الخلوي المركز العلمي لطب الأطفال وجراحة الأطفال، ألماتي.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن. - الورم اللمفاوي البطيء من أصل الخلايا البائية، والذي يحدث فيه انتشار خبيث صغير من الناحية الشكلية.

مرشح للعلوم الطبية، أستاذ مشارك في قسم PVB OGMU KOLOMIETS S.N. التعريف الأورام الدموية هي أمراض ورم في الأنسجة المكونة للدم. وهي مقسمة إلى مجموعتين كبيرتين.

هيموبلاستوس نظير البروتين. وفقا لتكوين الأنسجة (الخلوي)، وطبيعة واتجاه تمايز الخلايا المتكاثرة: من بين سرطانات الدم الحادة، يتم تمييز ما يلي:

المزيد من العروض المماثلة في أرشيفنا:

MyShared.ru هي أكبر قاعدة بيانات للعروض التقديمية الجاهزة مع إمكانيات المعاينة. تحميل وتنزيل العروض التقديمية مجانا!

محاضرة حول موضوع: قسم علم الأنسجة، جامعة كاراجاندا الطبية الحكومية تكون الدم.

كتاب: أمراض الدم. دليل كامل

التنقل: محتويات الصفحة الرئيسية البحث حسب الكتاب كتب أخرى - 0

الأورام التكاثرية اللمفاوية

تشمل أورام التكاثر اللمفاوي مجموعة من أورام الجهاز اللمفاوي التي تنشأ من الخلايا الليمفاوية B وT: سرطان الدم الليمفاوي الحاد، وجميع أشكال سرطان الدم الليمفاوي المزمن، بما في ذلك سرطان الدم مشعر الخلايا، والذي يوصف عادة بأنه وحدة تصنيفية مستقلة؛ يجب أن تشمل عمليات التكاثر اللمفاوي الأورام اللمفاوية خارج النخاع - الأورام اللمفاوية والساركوما اللمفاوية والأورام اللمفاوية والبلازمية التي تفرز الجلوبيولين المناعي - الأورام الدموية نظيرة البروتين. وكذلك أورام الخلايا الليمفاوية الجلدية - مرض سيزاري والفطار الفطراني والآفات الجلدية للخلايا البائية.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن هو ورم حميد، وتتكون ركيزته بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية الناضجة شكليا. يتجلى المرض من خلال زيادة عدد الكريات البيضاء اللمفاوية وانتشار الخلايا الليمفاوية في نخاع العظام وتضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.

العلامات الخارجية الرئيسية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن - كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية وتضخم الغدد الليمفاوية، وفي وقت لاحق الطحال والكبد - ناتجة عن تكاثر الخلايا الليمفاوية.

نظرًا لأن الحيوانات المستنسخة المختلفة من الخلايا الليمفاوية تشارك في عملية الورم في سرطان الدم الليمفاوي المزمن في حالات مختلفة، بالمعنى الدقيق للكلمة، يجب أن يتكون الشكل الأنفي لـ "سرطان الدم الليمفاوي المزمن" من العديد من الأمراض، على الرغم من أن لديهم عددًا من السمات المشتركة. يكشف التحليل الخلوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بالفعل عن مجموعة متنوعة من المتغيرات الخلوية: غلبة البلازما الضيقة أو، على العكس من ذلك، أشكال البلازما الواسعة، والخلايا ذات النوى الأصغر سنًا أو التنكسية تقريبًا، مع السيتوبلازم القاعدي أو عديم اللون تقريبًا.

تم الحصول على استنساخ الخلايا الليمفاوية مع مجموعة شاذة من الكروموسومات في أشكال T باستخدام عمل PHA على الخلايا الليمفاوية باعتباره ميتوجين. في سرطان الدم الليمفاوي B، من أجل تحفيز انقسام الخلايا الليمفاوية، كان التعرض لمولدات متعددة التكافؤ مطلوبًا: فيروس إبشتاين بار، عديد السكاريد الدهني من بكتريا قولونية. لا تثبت البيانات الكاريولوجية الاستنساخ فحسب، بل تثبت أيضًا الطبيعة الطفرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وظهور النسيلات الفرعية مع تطور العملية، كما يمكن الحكم عليه من خلال تطور التغيرات الكروموسومية في الحالات الفردية.

لقد ثبت أن غالبية الخلايا الليمفاوية اللوكيميا B في سرطان الدم الليمفاوي المزمن تحتوي على جلوبيولين مناعي سيتوبلازمي أحادي النسيلة، أو بالأحرى، السلسلة الثقيلة من الغلوبولين المناعي. إن إثبات أحادية النسيلة للجلوبيولين المناعي السيتوبلازمي أسهل من إثبات الجلوبيولين المناعي السطحي. إن اكتشاف الغلوبولين المناعي السيتوبلازمي في الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن يؤكد الافتراض القائل بأن هذه الخلايا الليمفاوية تمثل خلايا إحدى المراحل المبكرة من تمايز الخلايا اللمفاوية البائية، ويوضح المحتوى المنخفض للجلوبيولين المناعي على سطحها.

قلة الكريات البيض في سرطان الدم الليمفاوي المزمن يمكن أن تكون ذات طبيعة مختلفة. على الرغم من أن سرطان الدم الليمفاوي المزمن ينشأ في أغلب الأحيان من الخلايا اللمفاوية البائية السليفة، إلا أنه قد يزيد من محتوى الخلايا الكابتة T في الدم والطحال. يمكن أن يؤدي المحتوى المتزايد لهذه الخلايا، غير الورمية بطبيعتها، إلى قمع تكاثر الخلايا السليفة المكونة للدم، وخاصة BFU-E، والخلية السلائف البلعمية المحببة - CFU-GM، وربما الخلية المشتركة - سلائف الخلايا البلعمية المحببة. تكون النخاع.

هناك نشأة أخرى لقلة الكريات في سرطان الدم الليمفاوي المزمن وهي المناعة الذاتية، المرتبطة بتكوين أجسام مضادة للخلايا المكونة للدم، أو لخلايا نخاع العظم الناضجة، أو لعناصر ناضجة من الدم ونخاع العظام. يتم إثبات طبيعة المناعة الذاتية لتدمير خلايا الدم الحمراء في سرطان الدم الليمفاوي المزمن من خلال ظهور اختبار كومبس الإيجابي المباشر، ويتجلى التدمير نفسه من خلال كثرة الخلايا الشبكية في الدم، وزيادة محتوى خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام، وانخفاض في عمر كريات الدم الحمراء، والبيليروبين في الدم. إذا لم يكن فقر الدم مصحوبًا بكثرة الخلايا الشبكية، وكان هناك زيادة في محتوى خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم وكان هناك البيليروبين في الدم غير المباشر، فيمكن افتراض تحلل خلايا الدم الحمراء داخل النخاع. يتم إثبات الطبيعة المناعية لفقر الدم في هذه الحالات عن طريق اختبار التراص الدموي الكلي الإيجابي.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث عملية التحلل الخلوي بسبب خلايا سرطان الدم نفسها، إذا كانت لها خصائص قاتلة وظيفيًا.

لسنوات عديدة، يمكن ملاحظة الخلايا اللمفاوية فقط - 40-50٪، على الرغم من أن العدد الإجمالي للكريات البيض يتقلب حول الحد الأعلى الطبيعي. يمكن أن تكون العقد الليمفاوية ذات حجم طبيعي، ولكنها تتضخم خلال حالات العدوى المختلفة، وبعد القضاء على العملية الالتهابية تتقلص إلى حجمها الأصلي.

تتضخم العقد الليمفاوية تدريجيًا، عادةً في الرقبة والإبطين، ثم تنتشر العملية إلى المنصف وتجويف البطن ومنطقة الفخذ. تحدث ظواهر غير محددة شائعة في جميع أنواع سرطان الدم: زيادة التعب والضعف والتعرق. في المراحل المبكرة من المرض، في معظم الحالات، لا يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات.

يزداد عدد الخلايا اللمفاوية في الدم تدريجياً. عادة ما يتم ملاحظة 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية عندما يتم استبدال النخاع العظمي بالكامل تقريبًا بالخلايا الليمفاوية. انتشار الأنسجة اللمفاوية في نخاع العظم قد لا يمنع إنتاج الخلايا الطبيعية لسنوات. حتى عندما يتم الوصول إلى أعداد كبيرة من الكريات البيض في الدم، 1 ميكرولتر أو أكثر، غالبًا لا يوجد فقر دم، ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا أو منخفضًا قليلاً.

تظهر دراسات نخاع العظم زيادة في محتوى الخلايا الليمفاوية في مخطط النخاع - عادة أكثر من 30٪، ويلاحظ أيضًا تكاثر مميز للخلايا اللمفاوية، غالبًا ما يكون منتشرًا.

لا يحتوي هيكل الخلايا الليمفاوية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن على سمات مستقرة ونموذجية. يمكن أن يتغير أثناء المرض تحت تأثير الالتهابات الفيروسية. على عكس أنواع سرطان الدم الأخرى، فإن غلبة الخلايا التي تحمل الاسم نفسه في الدم (الخلايا الليمفاوية في هذه الحالة) لا تعني غلبة خلايا اللوكيميا، حيث أن كلا من الخلايا الليمفاوية البائية لاستنساخ اللوكيميا وعدد متزايد من الخلايا الليمفاوية التائية متعددة النسيلة غالبا ما تكون موجودة في وقت واحد في الدورة الدموية. في الدم، تكون غالبية الخلايا عبارة عن خلايا ليمفاوية ناضجة، ولا تختلف عن الخلايا الطبيعية. إلى جانب هذه الخلايا، قد تكون هناك عناصر لمفاوية ذات نواة أكثر تجانسًا، والتي لا تحتوي بعد على التكتل الخشن للكروماتين الموجود في الخلايا الليمفاوية الناضجة، مع حافة واسعة من السيتوبلازم، والتي في بعض الأحيان، كما هو الحال في عدد كريات الدم البيضاء المعدية، يكون لها تطهير حول النواة . قد تحتوي نواة الخلية على حلقة ملتوية غريبة أو تكون مستديرة بشكل منتظم؛ كما تم العثور على حبات على شكل حبة الفول؛ يحتوي السيتوبلازم على ملامح مجزأة، وأحيانًا تحتوي على عناصر "شعرية"، ولكن بدون السمات الكيميائية النسيجية لسرطان الدم في الخلايا المشعرة.

من العلامات المميزة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن نوى الخلايا الليمفاوية المتداعية - ظلال هومنريشت. عددهم لا يشير إلى خطورة العملية.

في بداية المرض، عادة لا توجد خلايا ليمفاوية أو خلايا ليمفاوية في تركيبة الكريات البيض.

على هذا الأساس، يتم عزل الشكل اللمفاوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. في بعض الأحيان يمكن أن يحدث سرطان الدم مع إفراز الجلوبيولين المناعي وحيدة النسيلة.

ومع تقدم المرض، تبدأ الخلايا الليمفاوية المفردة والأورام الليمفاوية في الظهور في الدم. يظهر عدد كبير منهم فقط في المرحلة النهائية من المرض.

مراحل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في المرحلة الأولى من العملية، هناك زيادة طفيفة في العديد من الغدد الليمفاوية لمجموعة واحدة أو مجموعتين، ولا يتجاوز عدد الكريات البيضاء 30 × 10 3 - 50 × 10 3 في 1 ميكرولتر، والأهم من ذلك، على مدار أشهر هناك لا يوجد ميل إلى زيادة ملحوظة. في هذه المرحلة، يبقى المرضى تحت إشراف طبيب أمراض الدم، ولا يتم تنفيذ العلاج تثبيط الخلايا. تتميز المرحلة المتقدمة بزيادة عدد الكريات البيضاء، والتضخم التدريجي أو العام للغدد الليمفاوية، وظهور الالتهابات المتكررة، وقلة الكريات البيض المناعي الذاتي. هذه المرحلة تتطلب العلاج النشط. تشمل المرحلة النهائية حالات التحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس بالأمر الصعب. المعايير هي كما يلي: كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة في الدم، أكثر من 30٪ من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم ترش مع تضخم لمفاوي منتشر في منقب النخاع العظمي. يعد تضخم الغدد الليمفاوية والطحال علامة اختيارية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، ولكن عند المشاركة في هذه العملية، يُلاحظ انتشار الخلايا الليمفاوية في هذه الأعضاء. علامة تشخيصية مساعدة لانتشار الورم اللمفاوي هي ظلال غومبرخت في لطاخة الدم.

يجب التمييز بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن وبين عملية ورم لمفاوي آخر للخلايا الناضجة - ورم الخلايا الليمفاوية. ويتميز عن سرطان الغدد الليمفاوية بالتوطين السائد للتكاثر اللمفاوي في نخاع العظم وطبيعته المنتشرة في هذا العضو، وكذلك في الأعضاء الأخرى المشاركة في العملية، وهو ما يؤكده الفحص النسيجي.

قد يتم تخفيض جميع الجلوبولينات المناعية الثلاثة التي تم اختبارها بشكل شائع (A وG وM) أو بعضها. أثناء إفراز عمليات التكاثر اللمفاوي، إلى جانب زيادة الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة، ينخفض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي عادة. في الحالات التشخيصية المشكوك فيها، مع انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية، يمكن أن يكون انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي بمثابة حجة لصالح عملية التكاثر اللمفاوي. ومع ذلك، يمكن الحصول على صورة نموذجية مع المستويات الطبيعية للجلوبيولين جاما والجلوبيولين المناعي في مصل الدم. لا يرتبط نقص غاما غلوبولين الدم بمدة المرض وشدة كثرة الخلايا اللمفاوية. قد يكون سببه انتهاك التفاعل بين الخلايا الليمفاوية التائية والبائية، وزيادة محتوى مثبطات T، وعدم قدرة الخلايا الليمفاوية البائية اللوكيميا على الاستجابة للليمفوكينات التي تنتجها الخلايا الليمفاوية التائية الطبيعية.

تعد زيادة الحساسية للعدوى لدى مرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمن من أهم العوامل المؤدية إلى الوفاة. أسباب هذه القابلية للتأثر ليست واضحة تمامًا، ويبدو أن هناك العديد منها. وفقًا لـ E. G. Bragina، فإن الميل إلى حدوث مضاعفات معدية لا يكون دائمًا موازيًا لنقص غاما غلوبولين الدم، بل يمكن أن يحدث أيضًا مع مستوى طبيعي من الجلوبيولين جاما في المصل. المضاعفات المعدية المتكررة لا توازي دائما الزيادة في عدد الكريات البيضاء.

يتم تسهيل الإصابة بالالتهاب الرئوي، خاصة في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، عن طريق الارتشاح اللمفاوي لأنسجة الرئة نفسها، وزيادة الجريبات اللمفاوية لشجرة الشعب الهوائية، مما يؤدي إلى انهيار الرئة بأكملها أو جزء منها، وضعف تهوية الرئتين. ووظيفة الصرف من القصبات الهوائية. عادة، تزداد هذه الظواهر مع تقدم المرض. المضاعفات المتكررة هي عمليات التهابية في الألياف تسببها المكورات العنقودية أو البكتيريا سالبة الجرام.

وفي الوقت نفسه، فإن زيادة القابلية للإصابة بالعدوى، والتي يتم تعريفها بمصطلح "العدوى"، في المرحلة الأولى من العملية ترتبط على ما يبدو بعيوب في الاستجابة المناعية واضطرابات في تفاعل الخلايا الليمفاوية التائية والبائية. يمكن أن تساهم الدورات غير الكافية من العلاج بالمضادات الحيوية في تكرار العدوى ومسارها المطول. في مستشفيات أمراض الدم والأورام المتخصصة، حيث يتراكم المرضى الذين يعانون من كبت المناعة الشديد وتظهر سلالات مسببة للأمراض جديدة، غالبًا ما تندلع "أوبئة" غريبة.

في كثير من الأحيان يعاني المرضى من الهربس النطاقي ( الحلأ النطاقي). يمكن أن يكون نموذجيًا ومعممًا، مما يتسبب في تلف كامل للجلد، في حين يصبح الطفح الجلدي القطعي المحلي من البثور متكدسًا بسرعة. يمكن أن يؤثر الطفح الجلدي الهربسي أيضًا على الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والشعب الهوائية. تحدث نفس الآفة مع الهربس البسيط ( الهربس البسيط)، حُماق.

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من ارتشاح شديد في موقع لدغات البعوض؛ مع لدغات متعددة، التسمم الشديد ممكن.

المضاعفات المناعية المعقدة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن والأمراض التكاثرية اللمفية الأخرى نادرة. يمكن التعبير عنها بمتلازمة شونلاين هينوك والتهاب الأعصاب.

في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يكون هناك ارتشاح للزوج الثامن من الأعصاب القحفية مع ضعف السمع والشعور بالاختناق والطنين. كما هو الحال مع سرطانات الدم الأخرى، من الممكن أن يتطور سرطان الدم العصبي. كقاعدة عامة، هذا هو تفاقم نهائي عندما يتم اختراق السحايا بواسطة الخلايا اللمفاوية الشابة. لا تختلف الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي عن صورة سرطان الدم الحاد؛ في السحايا، تم القضاء على العملية عن طريق إعطاء السيتوزار مع الميثوتريكسيت داخل القطني. بالتزامن مع تسلل السحايا، قد يحدث تسلل لمادة الدماغ، والتي يتطلب علاجها التشعيع. تحدث المتلازمة الجذرية، الناجمة عن الارتشاح اللمفاوي للجذور، عادة في المرحلة النهائية من المرض.

أحد المظاهر الشديدة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هو ذات الجنب النضحي. يمكن أن تكون طبيعتها مختلفة: ذات الجنب شبه أو ما بعد الرئوي مع عدوى عادية، وذات الجنب السلي، والتسلل اللمفاوي لغشاء الجنب، وضغط أو تمزق القناة اللمفاوية الصدرية. في ذات الجنب من أصل معدي، هناك العديد من العدلات في الإفرازات جنبا إلى جنب مع الخلايا الليمفاوية. مع تسلل غشاء الجنب، وضغط وتمزق القناة اللمفاوية، فإن الإفرازات ستكون ليمفاوية، ولكن إذا جاء السائل من القناة، فسوف يحتوي على كمية كبيرة من الدهون (السائل الكيلوسي).

يجب أن يكون العلاج الفعال في الوقت المناسب، لأن الإزالة المتكررة القسرية للإفرازات الجنبية تؤدي بسرعة إلى الإرهاق وذمة نقص الألبومين. في حالة تمزق القناة الصدرية، تتم الإشارة إلى استعادة سلامتها الجراحية.

يموت المرضى بشكل رئيسي بسبب المضاعفات المعدية الشديدة وزيادة الإرهاق والنزيف وفقر الدم ونمو الساركوما.

كقاعدة عامة، مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن لا يوجد تغيير نوعي في سلوك الخلايا السرطانية لفترة طويلة. قد لا تكون هناك أي علامات للتقدم مع إطلاق الخلايا المرضية من سيطرة الأدوية المثبطة للخلايا طوال المرض بأكمله.

إذا دخلت العملية المرحلة النهائية، فستكون لها نفس الأعراض كما هو الحال في سرطانات الدم الأخرى (قمع الجراثيم الطبيعية المكونة للدم، والاستبدال الكامل لنخاع العظم بالخلايا الأرومية).

غالبًا ما يكون انتقال سرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى المرحلة النهائية مصحوبًا بنمو ساركوما في العقدة الليمفاوية أكثر من أزمة الانفجار. تبدأ هذه العقد الليمفاوية في النمو بسرعة، وتكتسب كثافة صخرية، وتتسلل وتضغط على الأنسجة المجاورة، مسببة التورم والألم الذي لا يميز المرحلة المتقدمة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في كثير من الأحيان، يكون نمو الساركوما في الغدد الليمفاوية مصحوبًا بارتفاع في درجة الحرارة. في بعض الأحيان توجد هذه العقد في الأنسجة تحت الجلد للوجه والجذع والأطراف وتحت الغشاء المخاطي في تجويف الفم والأنف والأوعية المتنامية فيها تمنحهم مظهر النزف. فقط كثافة وانتفاخ مثل هذا "النزيف" تشير إلى طبيعته.

في المرحلة النهائية، والتي يكون من المستحيل في بعض الأحيان تحديد بدايتها، من الصعب جدًا فك رموز الزيادة المفاجئة في درجة الحرارة. قد يكون ذلك بسبب تحول ساركوما العملية؛ ثم ينبغي استخدام علاج تثبيط الخلايا قوي بما فيه الكفاية. مع نفس الاحتمال، مع قلة اللمفاويات المزمنة على المدى الطويل، قد تحدث عدوى، في المقام الأول السل (لا يتم اكتشاف التسلل السلي للرئتين مع قلة المحببات دائمًا بالأشعة السينية). في هذه الحالات، يستغرق تحديد سبب ارتفاع درجة الحرارة وقتًا طويلاً ويتطلب الاستخدام المستمر للأدوية المثبطة للجراثيم.

قد يكون أحد مظاهر المرحلة النهائية من المرض هو الفشل الكلوي الحاد بسبب تسلل الخلايا السرطانية إلى حمة العضو. إن التوقف المفاجئ للتبول يجب أن يدفع الطبيب دائمًا إلى مثل هذا الافتراض. إذا تم استبعاد جميع الأسباب الأخرى لتلف الكلى، فيجب إجراء تشعيع الكلى، مما يزيل بسرعة ضعف التبول.

لم يتم التعافي من سرطان الدم الليمفاوي حتى وقت قريب. في بعض الحالات، أدى العلاج الكيميائي المعقد إلى تحسينات طويلة المدى. يختلف العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير - من عدة أشهر إلى 2-3 عقود.

أشكال سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يعتمد تصنيف سرطان الدم الليمفاوي المزمن على المظاهر المورفولوجية والسريرية، والتي تشمل أيضًا الاستجابة للعلاج.

تتميز الأشكال التالية:

2) التقدمية (الكلاسيكية)؛

4) تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛

6) سرطان الدم الليمفاوي المزمن المعقد بسبب التحلل الخلوي.

8) سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي يحدث مع بروتينات الدم.

9) سرطان الدم مشعر الخلايا.

شكل حميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمنيسبب زيادة بطيئة جدًا في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، ولا يمكن ملاحظتها إلا على مدار سنوات، ولكن ليس أشهر، بالتوازي مع زيادة عدد الكريات البيض. في المراحل الأولى، إما أن تكون الغدد الليمفاوية غير متضخمة، أو أن الغدد الليمفاوية في عنق الرحم تتضخم قليلاً جدًا. أثناء العدوى، هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء اللمفاوية تبلغ 2-3 × 10 4 (20-30 ألف) في 1 ميكرولتر، والتي تختفي مع المضاعفات المعدية. يمكن أن تستمر الزيادة البطيئة جدًا في عدد الخلايا اللمفاوية إلى تضخم ملحوظ في العقد الليمفاوية لسنوات أو عقود. طوال هذا الوقت، يكون المرضى تحت مراقبة المستوصف، وهم قادرون تمامًا على العمل، ولا يُمنعون إلا من زيادة التشمس. يتم إجراء اختبارات الدم مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية كل 1-3 أشهر. في النموذج الموصوف، حتى تدهور الحالة قد يتطلب العلاج، في كثير من الحالات لا يتم إجراء ثقب القص التشخيصي أو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية. هذه الدراسات تصيب نفسية المريض بصدمة كبيرة، والذي في كثير من الأحيان لن يحتاج إلى أدوية تثبيط الخلايا حتى نهاية أيامه.

الشكل التقدمي (الكلاسيكي) لسرطان الدم الليمفاوي المزمنيبدأ بنفس الطريقة الحميدة، لكن عدد الكريات البيض يزداد من شهر لآخر، وكذلك حجم العقد الليمفاوية. يمكن أن يكون اتساق العقد عجينيًا أو ناعمًا أو مرنًا قليلاً.

عادة ما يوصف العلاج المثبط للخلايا لهؤلاء المرضى عندما تكون هناك زيادة ملحوظة في جميع مظاهر المرض، وزيادة عدد الكريات البيضاء وحجم الغدد الليمفاوية في المقام الأول.

شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. خصوصية هذا النموذج، الذي حدد اسمه، هو الزيادة الكبيرة والاتساق الكثيف للغدد الليمفاوية مع انخفاض عدد الكريات البيضاء. تتضخم اللوزتان وغالبًا ما تكونان قريبتين من بعضهما البعض. عادة ما يكون تضخم الطحال معتدلاً، لكنه قد يكون كبيراً أيضاً، إذ غالباً ما يبرز عدة سنتيمترات من تحت الحافة الضلعية.

تحتفظ صيغة الكريات البيض بنسبة كافية – 20% أو أكثر – من العدلات. لا يحتوي نخاع العظم عادةً على ما يزيد عن 20-40% من الخلايا الليمفاوية، على الرغم من أنه قد يتضرر تمامًا.

على الرغم من تضخم كبير في الأنسجة اللمفاوية، يتم التعبير عن التسمم بشكل سيء لفترة طويلة، على عكس سرطان الغدد الليمفاوية المعمم، والذي غالبا ما يتم الخلط بين هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

شكل نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الغدد الليمفاوية، أوسيوم. قلة الكريات الشاملة سريعة التقدم، والاستبدال الكلي أو الجزئي لنخاع العظام عن طريق الخلايا الليمفاوية الناضجة المتنامية بشكل منتشر. لا يتم تضخم الغدد الليمفاوية، كما أن الطحال، مع استثناءات نادرة جدًا، لا يتضخم، ويكون الكبد بحجم طبيعي. من الناحية المورفولوجية، يلاحظ تجانس بنية الكروماتين النووي، وأحيانا يكون منشطا، وفي كثير من الأحيان هناك عناصر هيكلية تشبه الانفجار بشكل غامض؛ السيتوبلازم مع قاعدية واضحة وضيقة ومجزأة في كثير من الأحيان. في السابق، كان هذا الشكل يؤدي بسرعة إلى وفاة المرضى، ونادرًا ما يتجاوز متوسط العمر المتوقع عامين (14-26 شهرًا).

إن إدخال نظام VAMP في علاج هذا النوع من المرض، بالإضافة إلى تحديثه الإضافي، جعل من الممكن تحقيق التحسن وإطالة عمر المرضى بشكل كبير.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن، المعقد بسبب التحلل الخلوي، ليس شكلاً مستقلاً. من الممكن أن يكون هناك تضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو عدم وجود تضخم عقد لمفية، قد تكون زيادة عدد الكريات البيضاء اللمفاوية مرتفعة للغاية، أو قد يستمر المرض في متغير الورم تحت سرطان الدم. يتم تفسير تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق كثرة الخلايا الشبكية، وزيادة مستوى البيليروبين ونسبة خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم، ويتم تفسير الشكل المناعي عن طريق اختبار كومبس المباشر الإيجابي. يتم تحديد زيادة انحلال الصفائح الدموية عن طريق نقص الصفيحات، أو كثرة كريات الدم البيضاء الكبيرة أو الطبيعية في نخاع العظم.

من الأصعب بكثير تحديد الذوبان المتزايد للخلايا المحببة، حيث لا يمكن تحديد محتوى سلائفها في نخاع العظم على خلفية الانتشار اللمفاوي الكامل. يمكن الحكم على الانهيار المتزايد للخلايا المحببة، بدرجة معينة من الاحتمال، من خلال اختفائها المفاجئ من الدم المحيطي.

في بعض الحالات، يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن، والذي يحدث مع التحلل الخلوي، مصحوبًا بارتفاع واضح في درجة الحرارة. يشير الاختفاء الجزئي لأي برعم في نخاع العظم إلى انحلال الخلايا داخل النخاع.

شكل Prolymphocytic من سرطان الدم الليمفاوي المزمنكما هو موصوف في الأدبيات (Volkova M. A.؛ تايلور وآخرون) ، يختلف في المقام الأول في شكل الخلايا الليمفاوية، والتي تحتوي في المسحات (الدم ونخاع العظم) والمطبوعات على نواة كبيرة وواضحة؛ يتم التعبير بشكل معتدل عن تكاثف الكروماتين في النواة، كما هو موضح بالمجهر الإلكتروني، وبشكل رئيسي على طول المحيط. في الاستعدادات النسيجية للعقد الليمفاوية والطحال في هذا النوع من سرطان الدم، تحتوي الخلايا الليمفاوية أيضًا على نيوكليول. هذه الخلايا ليس لها خصائص كيميائية خلوية. تكشف الخصائص المناعية طبيعة الخلايا البائية أو التائية لسرطان الدم الليمفاوي، وغالبًا ما تكون الأولى. على عكس الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن النموذجي، في هذا الشكل توجد وفرة من الغلوبولين المناعي على سطح الخلايا الليمفاوية اللوكيميا، في أغلب الأحيان من النوع M أو D.

المظاهر السريرية لهذا الشكل هي التطور السريع والتضخم الكبير في الطحال والتضخم المعتدل في الغدد الليمفاوية المحيطية.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي يحدث مع بروتينات الدم، يتميز بالصورة السريرية المعتادة لأحد أشكال العملية المذكورة سابقًا، ولكنه يكون مصحوبًا باعتلال جاما أحادي النسيلة M- أو G.

شكل خلية مشعرة. يأتي اسم النموذج من السمات الهيكلية للخلايا الليمفاوية التي تمثله. تحتوي هذه الخلايا على نواة "فتية": متجانسة، تشبه أحيانًا النواة الهيكلية للانفجارات، وأحيانًا بقايا نوى، وغالبًا ما يكون لها شكل غير منتظم وخطوط غير واضحة. سيتوبلازم الخلايا متنوع: يمكن أن يكون واسعًا وله حافة صدفية، ويمكن أن يكون مجزأًا، ولا يحيط بالخلية على طول المحيط بأكمله، ويمكن أن يكون له براعم تشبه الشعر أو الزغب. في بعض الحالات، يكون سيتوبلازم الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن قاعديًا، وغالبًا ما يكون أزرق رمادي. لا يوجد تفصيل في السيتوبلازم. إن سمات بنية الخلايا الليمفاوية التي تجعل المرء يشتبه في أن شكل الخلايا المشعرة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن مرئية في المجهر الضوئي، ولكن بمزيد من التفصيل - في مجهر تباين الطور والمجهر الإلكتروني.

الاختبار التشخيصي الذي يؤكد تشخيص سرطان الدم مشعر الخلايا هو التوصيف الكيميائي الخلوي لخلايا سرطان الدم.

ومن المعروف أن الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من سرطان الدم لديها بعض القدرة على امتصاص جزيئات اللاتكس. هذه السمات المميزة لخلايا سرطان الدم مشعرة الخلايا توضح شكوكًا طويلة الأمد حول طبيعتها اللمفاوية.

أظهرت الطرق المناعية أنه في معظم الحالات يكون هذا النوع من الخلايا البائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، على الرغم من أنه تم وصف حالات سرطان الدم مشعر الخلايا ذات طبيعة الخلايا اللمفاوية التائية. لا تزال الخلايا الليمفاوية الطبيعية الأصلية التي نشأ منها سرطان الدم مشعر الخلايا غير معروفة.

الصورة السريرية لسرطان الدم مشعر الخلايا مميزة تمامًا: قلة الكريات البيض المتوسطة إلى الشديدة، تضخم الطحال، الحجم الطبيعي للغدد الليمفاوية المحيطية.

في تريفين النخاع العظمي، يمكن ملاحظة النمو الخلالي لخلايا سرطان الدم، والتي، كقاعدة عامة، لا تتشكل وتتكاثر ولا تحل محل الأنسجة والدهون المكونة للدم تمامًا. تشير أنسجة الطحال إلى نمو منتشر للخلايا الليمفاوية اللوكيميا في كل من اللب الأحمر والأبيض، مما يؤدي إلى محو بنية هذا العضو.

يختلف مسار سرطان الدم مشعر الخلايا. وهو، مثل الأشكال الأخرى من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، قد لا يظهر أي علامات للتقدم لسنوات. ويلاحظ قلة المحببات، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى مضاعفات معدية قاتلة، ونقص الصفيحات مع متلازمة النزفية.

شكل حرف T. سرطان الدم الليمفاوي المزمن، والذي يمثله الخلايا الليمفاوية التائية، يحدث في حوالي 5٪ من الحالات. يؤثر ارتشاح اللوكيميا في هذا النوع من سرطان الدم، على عكس مرض سيزاري، عادة على الطبقات العميقة من الأدمة وأنسجة الجلد. يبدأ المرض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا.

تتضمن صورة الدم زيادة عدد الكريات البيضاء بدرجات متفاوتة، وقلة العدلات، وفقر الدم. تحتوي الخلايا الليمفاوية اللوكيميا على نوى قبيحة كبيرة مستديرة الشكل على شكل حبة الفول ومتعددة الأشكال، وكروماتين خشن وغالبًا ما يكون ملتويًا، ويمكن أن تكون الحبيبات اللازوردية، أكبر من حبيبات الخلايا الليمفاوية العادية، مرئية في السيتوبلازم. تختلف أحجام الخلايا.

من الناحية الكيميائية الخلوية، يمكن اكتشاف نشاط عالٍ لحمض الفوسفاتيز (الليزوزومي في الطبيعة) وإستراز أسيتات α-naphthyl، الموجود محليًا في السيتوبلازم، في هذه الخلايا. من الناحية المناعية، يمكن للخلايا الليمفاوية التي تشكل الركيزة لهذا النوع من سرطان الدم، كما يتضح من دراسة علامات سطحها باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، أن تكون مساعدات T في بعض الحالات، ومثبطات T في حالات أخرى، ومساعدات ومثبطات في حالات أخرى.

جنبا إلى جنب مع هذا الشكل من الخلايا التائية سريع التقدم من سرطان الدم، تم وصف شكل مناسب مع الخلايا اللمفاوية التائية الكبيرة الحبيبية.

العلاج (المبادئ العامة)

مؤشرات لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي تدهور الحالة العامة، وظهور قلة الكريات، والتضخم السريع في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد، وحدوث تسلل سرطان الدم إلى جذوع الأعصاب والأعضاء غير المكونة للدم، مما يؤدي إلى الألم أو الخلل الوظيفي. زيادة مطردة في مستوى الكريات البيض. في حالة المقاومة الأولية للكلوربوتين، لا يعاد وصفه. جرعة الكلوربوتين للعلاج المداومة هي 10-15 مجم 1-2 مرات في الأسبوع.

يوصف سيكلوفوسفاميد لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن، المقاوم للكلوربوتين، وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء، وتضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو الطحال والميل إلى نقص الصفيحات. جرعة سيكلوفوسفاميد هي 2 ملغم / كغم يومياً. قد يكون العلاج المتقطع بجرعات كبيرة 600 ملغم/م2 مرة واحدة في الأسبوع فعالاً. تأثير السيكلوفوسفاميد غير مستقر، والدواء يثبط تكوين المناعة، لذلك لا ينبغي استخدامه لفترة طويلة.

تحتل الهرمونات الستيرويدية مكانًا خاصًا في علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن: فهي تؤدي إلى انخفاض سريع في الغدد الليمفاوية، وإزالة التسمم، وتطبيع درجة الحرارة، وتحسين الرفاهية، ولكن لا يوجد شيء أكثر خطورة من وصف البريدنيزولون للعلاج من هؤلاء المرضى.

يعد العلاج المعزول بالبريدنيزولون أو إضافته كدواء دائم إلى علاج متقطع آخر لتثبيط الخلايا أو فصادة الكريات البيض مميتًا بسبب المضاعفات المعدية المتكررة والشديدة للغاية، من ناحية، وغير فعال للغاية من حيث علاج الأورام، من ناحية أخرى. يترافق انخفاض الغدد الليمفاوية مع زيادة في عدد الكريات البيضاء، ويتم ملاحظة تطبيع درجة الحرارة واختفاء علامات التسمم الأخرى فقط مع الاستخدام المستمر للبريدنيزولون، ويتم استئنافه بقوة أكبر فور توقفه.

بسبب متلازمة الانسحاب، وهي مميزة في أورام الخلايا الناضجة التكاثرية اللمفية، حتى بعد استخدام برامج تثبيط الخلايا، والتي تشمل البريدنيزولون (COP، VAMP)، من الضروري البدء في تقليل جرعته حتى نهاية العلاج البرنامجي والاستمرار في استخدامه، تقليل الجرعة لعدة أيام بعد انتهاء البرنامج.

بالنسبة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، أحد العلاجات الفعالة هو العلاج الإشعاعي. مع نمو الغدد الليمفاوية المحيطية في تجويف البطن في حالات قلة الكريات البيض أو مع ارتفاع مستوى الكريات البيض ونقص الصفيحات، حجم كبير من الطحال، تسلل سرطان الدم في منطقة جذوع الأعصاب أو عملية مدمرة في أنسجة العظام، يصبح العلاج الإشعاعي المحلي ضروريا.

للتشعيع الموضعي، الجرعة المفردة هي 1.5-2 غراي. يتم تحديد الجرعة الإجمالية للآفة حسب موقعها. يتم تشعيع الطحال، كقاعدة عامة، بجرعة إجمالية قدرها 6-9 غراي، حيث أن الجرعات الكبيرة يمكن أن تؤدي إلى قلة الكريات العميقة، الأمر الذي يتطلب مراقبة مستمرة للدم المحيطي أثناء العلاج. يؤدي تشعيع الطحال إلى انخفاض ليس فقط في هذا العضو، ولكن في كثير من الأحيان في الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية. عندما يتم تدمير فقرة ما، فإن الجرعة الإشعاعية الإجمالية المحلية تكون 25 غراي. غالبًا ما ينتج عن العلاج الإشعاعي المحلي تأثير دائم: في المنطقة المشععة، كقاعدة عامة، لا يتفاقم التسلل اللمفاوي.

تم استخدام التشعيع الكلي المجزأ لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بنجاح في الخمسينيات من قبل أوسجود (1951، 1955). يمكن أن تكون طريقة العلاج الإشعاعي هذه فعالة عندما يكون العلاج الكيميائي صعب الاستخدام أو عندما يثبت عدم فعاليته.

أصبح إزالة الطحال يستخدم على نطاق واسع في مجموعة التدابير العلاجية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. يتطلب تطور قلة الكريات العميقة التي لا تسببها تثبيط الخلايا إعطاء هرمونات الجلايكورتيكوستيرويد. إذا لم تنتج دورة الهرمونات لمدة شهر تأثيرًا دائمًا، وبعد انسحابها، يبدأ نقص الكريات البيض في الزيادة مرة أخرى، فمن الضروري إزالة الطحال.

مؤشر آخر مهم لإزالة الطحال هو حجم الطحال. إذا كان تشخيص الورم نفسه هو الأساس لاستئصال الطحال في حالة ورم الغدد الليمفاوية الطحالية، ففي حالة سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع تضخم الطحال، لم يتم حل مسألة الجراحة بشكل واضح. في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، بعد الجراحة، قد يحدث تضخم سريع إلى حد ما في الكبد نتيجة لتكاثر الخلايا الليمفاوية التدريجي فيه.

أيضًا ، مؤشرات إزالة الطحال في سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي النمو السريع للطحال ، الذي لا يتم التحكم فيه عن طريق تثبيط الخلايا ، وظهور احتشاءات الطحال ، والألم المستمر في المراق الأيسر ، وأحجام الأعضاء الكبيرة جدًا مع عدم القدرة على التحكم في العملية عن طريق الأدوية ( زيادة عدد الكريات البيضاء، تفاقم الالتهابات، الإرهاق الأولي، تضخم الكبد المصاحب، الحمى المستمرة غير المعدية).

يتم استخدام فصادة الكريات البيض في حالات زيادة عدد الكريات البيضاء الشديدة، حيث يكون العلاج المثبط للخلايا بالجرعات التقليدية من الأدوية غير فعال. عادةً ما يكون فصل الكريات البيض فعالاً في حالات نقص الصفيحات وندرة المحببات في وجود ارتفاع عدد الكريات البيضاء.

يتم استخدام فصل البلازما لسرطان الدم الليمفاوي المزمن في حالات متلازمة فرط اللزوجة التي تتطور في أشكال إفراز المرض (مرض فالدنستروم، سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع إفراز وحيد النسيلة من الغلوبولين المناعي G)؛ يشار إلى فصادة البلازما على المدى الطويل لالتهاب الأعصاب الذي يعقد الانتشار اللمفاوي.

علاج الأشكال الفردية

في الشكل الحميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، لا يبدأ العلاج بتثبيط الخلايا لفترة طويلة. مؤشر العلاج تثبيط الخلايا هو زيادة في الانزعاج الذاتي (الضعف والتعرق) مع زيادة في عدد الكريات البيض. كقاعدة عامة، يصل بالفعل إلى 50 × 10 3 في 1 ميكرولتر. في هذه الحالة، يبدأ العلاج بالكلوربوتين (leukeran) بجرعة يومية قدرها 5-10 ملغ تحت مراقبة الدم، مع محاولة عدم تجاوز عتبة 2 × 10 4 – 3 × 10 4 في 1 ميكرولتر في تقليل زيادة عدد الكريات البيضاء. لا يهدف العلاج إلى تحقيق التحسن، بل إلى التعويض السريري فقط؛ يتم إجراؤها في العيادات الخارجية، وعادة ما يكون المرضى قادرين على العمل.

في حالة الشكل التدريجي، كان مبدأ العلاج الأكثر ملاءمة لسنوات عديدة هو النهج التقييدي في المقام الأول، والذي يتلخص جوهره في الحد من عملية سرطان الدم بجرعات معتدلة ثابتة من الأدوية المثبطة للخلايا بالفعل في مراحلها المبكرة، عندما لم يتم زيادة عدد الكريات البيضاء. ومع ذلك وصلت إلى أرقام عالية جدًا. يتم استخدام البرامج التالية .

الكلوروبوتين بجرعة 5-10 ملغ / يوم أو سيكلوفوسفاميد بجرعة 200 ملغ / يوم (مع زيادة سائدة في عدد الكريات البيض على خلفية اعتلال عقد لمفية معتدل، عادة ما يفضل الكلوربوتين؛ لاعتلال عقد لمفية شديد على خلفية كثرة الكريات البيضاء بطيئة النمو وليست عالية جدًا، غالبًا ما يوصف سيكلوفوسفاميد). الهدف من العلاج التثبيطي للخلايا هو تحقيق تعويض جسدي مع استقرار الدم على خلفية انخفاض عدد الكريات البيضاء في الدم، ويفضل أن يكون أقل من 50 × 10 3 في 1 ميكرولتر.

البرنامج م-2 ( كمبين وآخرون): في اليوم الأول من الدورة، يتم إعطاء 2 ملغ من فينكريستين، 600-800 ملغ من سيكلوفوسفاميد (10 ملغم / كغم)، BCNU بمعدل 0.5 ملغم / كغم عن طريق الوريد؛ يتم إعطاء الأدوية المتبقية عن طريق الفم - ملفلان (ألكيران) 0.25 ملغم / كغم (أو ساركولايسين 0.3 ملغم / كغم) مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أيام متتالية، بريدنيزولون بجرعة 1 ملغم / (كجم / يوم) لمدة 7 أيام، نصف هذه الجرعة للأيام السبعة التالية وربع الجرعة الأصلية لمدة 15-35 يومًا من العلاج. ووفقاً للمؤلفين، فإن برنامج العلاج الذي طوروه يسمح بالشفاء في 17% من الحالات التي يبلغ متوسط عمر المريض فيها أكثر من 7 سنوات. التوقف عن العلاج أدى إلى الانتكاس.

تبين أيضًا أن علاج شكل الورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن كان أكثر نجاحًا عند استخدام برامج العلاج الكيميائي المكثف - COP، CHOP، M‑2 (BCNU، سيكلوفوسفاميد، ساركوليسين، فينكريستين، بريدنيزولون). تم وصف حالات الهدأة عند استخدام برنامج M‑2 ( كمبين وآخرون)، والتي لا تستمر إلا مع استمرار العلاج. نادرًا ما يؤدي البرنامجان الأولان إلى الهدأة نسبيًا، لكنهما يسمحان بانخفاض كبير في الغدد الليمفاوية، وهو أمر مهم بشكل خاص للتكتلات الموجودة في تجويف البطن. للحفاظ على التحسن الذي تم تحقيقه، يمكن استخدام العلاج الأحادي - دورات متقطعة من السيكلوفوسفاميد.

يعد التكرار المتكرر لدورات COP وCHOP أمرًا صعبًا للغاية بالنسبة للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، حيث أن إلغاء البريدنيزولون في هذه الدورات غالبًا ما يؤدي إلى ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة إلى 37.5 درجة مئوية، وتدهور حاد في الحالة العامة، والتعرق، والضعف، وزيادة كبيرة في حالات العدوى. عند إجراء هذه الدورات، من الضروري البدء في تقليل جرعة البريدنيزولون في اليوم التاسع إلى العاشر من العلاج، وتأخير إلغائها لمدة 3 إلى 6 أيام بعد نهاية الدورة.

بعد تحقيق تحسن مستقر مع دورات COP أو CHOP (عادة 6 دورات)، يوصف العلاج المتقطع مع سيكلوفوسفاميد بعد أسبوعين: 200 ملغ من سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم يوميًا أو كل يومين لمدة 5 أو 10 أيام، على التوالي (الجرعة الإجمالية للدواء 1000). ملغ)، استراحة بين الدورات 10-12 يوما. عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية - أقل من 1.5 × 10 3 في 1 ميكرولتر، أو الكريات البيض - أقل من 4-5 × 10 3 في 1 ميكرولتر، يتم تمديد فترات الراحة بين دورات السيكلوفوسفاميد حتى تتحسن هذه المؤشرات أو تعود إلى طبيعتها.

لا يمكن التنبؤ بمدة العلاج المتقطع بالسيكلوفوسفاميد: يتم إجراؤه لتحقيق حالة تعويضية مستقرة للمرضى.

كبرنامج علاج مستقل لشكل الورم من المرض، يتم استخدام التشعيع الجزئي الجزئي بمقدار 0.03-0.06-0.12 غراي لكل جلسة يوميًا، والجرعة الإجمالية هي 0.5-1.2 غراي ( جونسون، روبن وآخرون). قد يكون هذا العلاج خطيرًا إذا كان مستوى الكريات البيض أقل من 2 × 10 3 في 1 ميكرولتر.

إذا كانت برامج العلاج الكيميائي غير فعالة، يتم استخدام العلاج الإشعاعي الموضعي في منطقة تضخم الغدد الليمفاوية والطحال. عادةً ما يتم تشعيع الطحال أولاً (إذا كان هناك تضخم حاد في اللوزتين، فهما أول من يتم تشعيعهما)؛ ويتم التخطيط لبرنامج تشعيع إضافي اعتمادًا على انخفاض العقد المحيطية وزيادة عدد الكريات البيضاء بعد تشعيع الطحال.

في علاج تضخم الطحال، غالبًا ما يتم استخدام إزالة الطحال كمرحلة أولى، الأمر الذي يؤدي غالبًا إلى سنوات عديدة من التعويض الجسدي للمرضى الذين يعانون من استقرار الدم دون علاج إضافي. إن ظهور الاضطرابات الذاتية (التعرق والضعف وانخفاض القدرة على العمل) وزيادة عدد الكريات البيضاء والتضخم التدريجي للكبد بعد الجراحة يتطلب تعيين علاج تثبيط الخلايا وفقًا للصورة السريرية والدموية للمرض النامي.

علاج شكل النخاع العظمي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن ( الأوسيوم اللمفاوي) يتم تنفيذه باستخدام برنامج VAMP: 8 أيام من العلاج و 9 أيام من الراحة. يوصف العلاج في إطار هذا البرنامج بجرعة كاملة، على الرغم من انخفاض أعداد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية في البداية. يتم تنفيذ ما لا يقل عن 8-10 دورات، على الرغم من أنه بعد 3-4 دورات تظهر صورة الدم ونخاع العظم تحسنًا كاملاً.

تبدأ برامج علاج عملية التحلل الخلوي في سرطان الدم الليمفاوي دائمًا تقريبًا بإعطاء بريدنيزولون بجرعة 60-80-100 ملغ / يوم حتى يتم تخفيف التحلل الخلوي بشكل دائم. إذا لم يتم إيقاف التحلل الخلوي المرتفع خلال شهر من العلاج بالبريدنيزولون، فيجب التخلي عن العلاج بالستيرويد ويجب إجراء استئصال الطحال.

غالبًا ما يمكن إيقاف عملية التحلل الخلوي التي تتطور مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء عن طريق فصادة الكريات البيض. عادة يتم إجراء 5-7 فصادة الكريات البيض قبل أن يكون هناك تأثير إيجابي. تبين أن فصادة الكريات البيض هي الأكثر فعالية في عملية تحلل الصفيحات. إن خطر إزالة عدد معين من الصفائح الدموية ، في نفس الوقت مع الكريات البيض ، التي يكون محتواها في الدم منخفضًا بالفعل ، صغير: عادة ، بعد فصادة الكريات البيض الأولى ، ينخفض النزيف ، على الرغم من عدم وجود زيادة في الصفائح الدموية حتى الآن.

بعد توقف عملية التحلل الخلوي، يتم العلاج على شكل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في حالة انتكاسة التحلل الخلوي على خلفية اعتلال عقد لمفية معتدل، فمن المستحسن استخدام نظام VAMP.

في بعض الحالات، يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع التحلل الخلوي مصحوبًا بارتفاع واضح في درجة الحرارة، لكن هذا في حد ذاته لا يصبح أساسًا لتغيير برنامج العلاج المعتاد. طبيعة هذه الزيادة في درجة الحرارة غير معروفة.

يشير الاختفاء الجزئي لأي برعم في نخاع العظم إلى انحلال خلوي داخل النخاع، ربما بسبب الأجسام المضادة لخلايا نخاع العظم أو التأثير السام للخلايا للخلايا الليمفاوية نفسها. يتم علاج هذه المتلازمة بنفس طريقة علاج التحلل الخلوي المحيطي العلني.

العلاج المستخدم عادة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن غير فعال بشكل عام في الشكل اللمفاوي. وعلى النقيض من الشكل المضخم للطحال من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، فإن التشعيع وإزالة الطحال ليس لهما أي تأثير. قد يكون الجمع بين السيتوزار والروبوميسين أكثر فعالية.

يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع إنتاج البروتين البارابروتين وفقًا لنفس مبادئ الأشكال الأخرى من المرض الموصوفة أعلاه، ولكن لا يرتبط بإفراز الغلوبولين المناعي. نظرًا لأن الشكل المفرز للمرض يمكن أن يحدث على أنه حميد أو تقدمي، أو ورم، أو نخاع العظم، أو تضخم الطحال، فإنه يتم علاجه وفقًا لنفس برامج تثبيط الخلايا مثل الأشكال المقابلة. من الإضافات المهمة للعلاج المثبط للخلايا هو فصادة البلازما، الموصوفة لمتلازمة فرط اللزوجة.

العلاج الأكثر فعالية لشكل الخلايا المشعرة هو استئصال الطحال. يعتبر العلاج طويل الأمد بالكلوربوتين بجرعات صغيرة فعالاً - 2-4 ملغ في اليوم. يتم تطبيع تكوين الدم مع هذا العلاج بعد 6-10 أشهر من بداية العلاج. كما يتم أيضًا استخدام الديوكسيكوفورمايسين (مثبط إنزيم نازعة أمين الأدينوزين، النشط للغاية في الخلايا التائية)، ومجموعة من جرعات صغيرة من الفينبلاستين والكلوروبوتين، والإنترفيرون.

الأورام التكاثرية النقوية

تحديث البيانات الثابتة: 03:31:38، 02/06/18

يوفر الموقع معلومات مرجعية. من الممكن التشخيص والعلاج المناسبين للمرض تحت إشراف طبيب ضميري.

يصاب الرجال بسرطان الدم الليمفاوي المزمن بمعدل 1.5 إلى 2 مرة أكثر من النساء.
هذا المرض هو الأكثر شيوعا في أوروبا وأمريكا الشمالية. لكن سكان شرق آسيا، على العكس من ذلك، يعانون من هذا المرض نادرا للغاية.
هناك استعداد وراثي للإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن، مما يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بهذا المرض بين الأقارب.
لأول مرة، تم وصف سرطان الدم الليمفاوي المزمن من قبل العالم الألماني فيرشو في عام 1856.
حتى بداية القرن العشرين، كانت جميع أنواع سرطان الدم تُعالج بالزرنيخ.
70٪ من جميع حالات المرض تحدث في السكان الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.
في السكان الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا، يعد سرطان الدم الليمفاوي المزمن نادرًا للغاية.
يتميز هذا المرض بمستوى منخفض من الأورام الخبيثة. ومع ذلك، نظرا لأن سرطان الدم الليمفاوي المزمن يعطل بشكل كبير عمل الجهاز المناعي، غالبا ما تنشأ الأورام الخبيثة "الثانوية" على خلفية هذا المرض.

ما هي الخلايا الليمفاوية؟

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

أسباب سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ومع تقدم المرض، تحل الخلايا السرطانية محل الخلايا الليمفاوية الطبيعية أولاً ثم خلايا الدم الأخرى. بالإضافة إلى وظائف المناعة، تشارك الخلايا الليمفاوية في التفاعلات الخلوية المختلفة وتؤثر أيضًا على نمو وتطور الخلايا الأخرى. عندما يتم استبدالها بخلايا غير نمطية، لوحظ قمع انقسام الخلايا السلفية لسلسلة كرات الدم الحمراء والخلايا النقوية. وتشارك آلية المناعة الذاتية أيضًا في تدمير خلايا الدم السليمة.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تحليل الدم العام
الميلوجرام
كيمياء الدم
تحليل وجود العلامات الخلوية (التنميط المناعي)

لتأكيد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يتم استخدام اختبارات مثل خزعة العقدة الليمفاوية متبوعة بالفحص النسيجي والفحص الوراثي الخلوي والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب. وهي تهدف إلى تحديد الاختلافات بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن والأمراض التكاثرية اللمفاوية الأخرى، وكذلك الكشف عن بؤر تسلل الخلايا الليمفاوية، وانتشار المرض وتطوره، واختيار الطريقة الأكثر عقلانية للعلاج.

0 - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة في الدم المحيطي أو نخاع العظم أكثر من 5×10 9/لتر، وتستمر لمدة 4 أسابيع؛ غياب الأعراض الأخرى. فئة منخفضة المخاطر؛ معدل البقاء على قيد الحياة أكثر من 10 سنوات
I – كثرة الخلايا الليمفاوية المطلقة، تكملها الغدد الليمفاوية المتضخمة. فئة المخاطر المتوسطة؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 7 سنوات
II - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، بالإضافة إلى تضخم الطحال أو الكبد، ومن الممكن أيضًا وجود تضخم في الغدد الليمفاوية. فئة المخاطر المتوسطة؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 7 سنوات
III - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، بالإضافة إلى انخفاض الهيموجلوبين في اختبار الدم العام أقل من 100 جم / لتر، ومن الممكن أيضًا تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال. فئة عالية المخاطر؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة
IV - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، بالإضافة إلى نقص الصفيحات أقل من 100×10 9 / لتر، وفقر الدم، وتضخم الغدد الليمفاوية، والكبد، والطحال. فئة عالية المخاطر؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة

أ - مستوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أكثر من 100×10 9/لتر؛ أقل من ثلاث مناطق متأثرة؛ معدل البقاء على قيد الحياة أكثر من 10 سنوات
ب - مستوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أكثر من 100×10 9 /لتر؛ أكثر من ثلاث مناطق متأثرة؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 7 سنوات
ج - مستوى الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أقل من 100×10 9/لتر؛ أي عدد من المناطق المتضررة؛ متوسط البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة.

*المناطق المصابة: الرأس، الرقبة، الإبط، الفخذ، الطحال، الكبد.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن معقد، أي. يتم استخدام مجموعات الأدوية التالية:

"FCR" - فلودارابين، سيكلوفوسفاميد، ريتوكسيماب - نظام العلاج الأكثر شيوعا وفعالية للغاية؛
كلورامبوسيل + ريتوكسيماب – يستخدم في وجود أمراض جسدية.
"COP" - سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بريدنيزولون - يتكرر البرنامج كل 3 أسابيع، ويتم تنفيذ ما مجموعه 6-8 دورات، وعادة ما يتم وصفه عندما يتقدم المرض أثناء العلاج بأدوية أخرى؛
يتم تنفيذ "CHOR" - سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بريدنيزولون، أدريابلاستين - في غياب فعالية برنامج "COP".

علاج إشعاعيضروري لتضخم الغدد الليمفاوية أو الطحال، وتسلل الخلايا الليمفاوية إلى جذوع الأعصاب، وكذلك الأعضاء والأنظمة، في ظل وجود مستوى عال من الخلايا الليمفاوية في الدم بالاشتراك مع فقر الدم ونقص الصفيحات. يتم استخدامه كإشعاع موضعي للعضو المتسلل في المراحل المتأخرة من المرض أو في غياب العلاج الدوائي الفعال.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

مغفرة كاملة– يتميز بعدم وجود أعراض التسمم، والأحجام الطبيعية للغدد الليمفاوية والطحال والكبد، ومحتوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم / لتر، والعدلات أكثر من 1.5 × 10 9 / لتر، والصفائح الدموية أكثر من 100 × 10 9 / لتر. أيضًا، الشروط الإلزامية للمغفرة الكاملة هي رسم النخاع الطبيعي (لا تتجاوز كمية الأنسجة اللمفاوية في عينة الخزعة 30٪)، ومدة الحالة المحققة شهرين على الأقل.
مغفرة جزئية- هذه حالة تستمر لمدة شهرين على الأقل، حيث يمكن تقليل عدد الخلايا الليمفاوية في اختبار الدم العام بنسبة 50٪، ويجب أيضًا تقليل حجم الطحال والغدد الليمفاوية إلى النصف. يجب أن يكون عدد الهيموجلوبين والعدلات والصفائح الدموية هو نفسه الموجود في حالة الهدأة الكاملة أو يزيد بنسبة 50% مقارنة بفحص الدم قبل العلاج.
تطور المرض– يتم إثباته في حالة عدم وجود تحسن بعد العلاج، وتدهور الحالة العامة للمريض، وزيادة شدة الأعراض، وكذلك ظهور أعراض جديدة، وانتقال المرض إلى شكل أكثر عدوانية.
مسار مستقر للمرض– حالة لا توجد فيها علامات تحسن ولا علامات تدهور في حالة المريض.

عند استخدام أنظمة "SOR" أو "CHOP"، يتم تحقيق الشفاء التام لدى 30-50% من المرضى، ولكنها عادةً ما تكون قصيرة المدى. يؤدي برنامج FCR إلى حدوث شفاء في حوالي 95% من الحالات، مع شفاء يستمر لمدة تصل إلى عامين.

تسجيل الدخول إلى الملف الشخصي

تسجيل

سوف يستغرق منك أقل من دقيقة

تسجيل الدخول إلى الملف الشخصي

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن -

المرضية (ماذا يحدث؟) خلال سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

تم الحصول على استنساخ الخلايا الليمفاوية مع مجموعة شاذة من الكروموسومات في أشكال T باستخدام عمل PHA على الخلايا الليمفاوية باعتباره ميتوجين. في سرطان الدم الليمفاوي B، من أجل تحفيز انقسام الخلايا الليمفاوية، كان التعرض لمولدات متعددة التكافؤ مطلوبًا: فيروس إبشتاين بار، عديد السكاريد الدهني من الإشريكية القولونية. لا تثبت البيانات الكاريولوجية الاستنساخ فحسب، بل تثبت أيضًا الطبيعة الطفرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وظهور النسيلات الفرعية مع تطور العملية، كما يمكن الحكم عليه من خلال تطور التغيرات الكروموسومية في الحالات الفردية.

لقد ثبت أن غالبية الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن تحتوي على جلوبيولين مناعي سيتوبلازمي أحادي النسيلة، أو بالأحرى، سلسلة ثقيلة من الجلوبيولين المناعي. إن إثبات أحادية النسيلة للجلوبيولين المناعي السيتوبلازمي أسهل من إثبات الجلوبيولين المناعي السطحي. إن اكتشاف الغلوبولين المناعي السيتوبلازمي في الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن يؤكد الافتراض القائل بأن هذه الخلايا الليمفاوية تمثل خلايا إحدى المراحل المبكرة من تمايز الخلايا اللمفاوية البائية، ويوضح المحتوى المنخفض للجلوبيولين المناعي على سطحها.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

لسنوات عديدة، يمكن ملاحظة كثرة الخلايا اللمفاوية فقط، على الرغم من أن إجمالي عدد خلايا الدم البيضاء يتقلب حول الحد الأعلى الطبيعي. يمكن أن تكون العقد الليمفاوية ذات حجم طبيعي، ولكنها تتضخم خلال حالات العدوى المختلفة، وبعد القضاء على العملية الالتهابية تتقلص إلى حجمها الأصلي.

يزداد عدد الخلايا اللمفاوية في الدم تدريجياً. يتم ملاحظة 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية، كقاعدة عامة، عندما يتم استبدال نخاع العظم بالكامل تقريبًا بالخلايا الليمفاوية. انتشار الأنسجة اللمفاوية في نخاع العظم قد لا يمنع إنتاج الخلايا الطبيعية لسنوات. حتى عندما يتم الوصول إلى أعداد كبيرة من الكريات البيض في الدم، 1 ميكرولتر أو أكثر، غالبًا لا يوجد فقر دم، ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا أو منخفضًا قليلاً.

في بداية المرض، عادة لا توجد خلايا ليمفاوية أو خلايا ليمفاوية في تركيبة الكريات البيض.

مراحل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في المرحلة الأولى من العملية، هناك زيادة طفيفة في العديد من الغدد الليمفاوية في مجموعة واحدة أو مجموعتين، ولا تتجاوز زيادة عدد الكريات البيضاء 30 ساعة 103 في 1 ميكرولتر، والأهم من ذلك، على مدار الأشهر لا يوجد ميل إلى زيادة ملحوظة يزيد. في هذه المرحلة، يبقى المرضى تحت إشراف طبيب أمراض الدم، ولا يتم تنفيذ العلاج تثبيط الخلايا. تتميز المرحلة المتقدمة بزيادة عدد الكريات البيضاء، والتضخم التدريجي أو العام للغدد الليمفاوية، وظهور الالتهابات المتكررة، وقلة الكريات البيض المناعي الذاتي. هذه المرحلة تتطلب العلاج النشط. تشمل المرحلة النهائية حالات التحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

قد يتم تخفيض جميع الجلوبولينات المناعية الثلاثة التي تم اختبارها بشكل شائع (A وG وM) أو بعضها. أثناء إفراز عمليات التكاثر اللمفاوي، إلى جانب زيادة الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة، ينخفض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي عادة. في الحالات التشخيصية المشكوك فيها، مع انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية، يمكن أن يكون انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي بمثابة حجة لصالح عملية التكاثر اللمفاوي. ومع ذلك، فإن الصورة النموذجية ممكنة مع المستويات الطبيعية للجلوبيولين جاما والجلوبيولين المناعي في مصل الدم. لا يرتبط نقص غاما غلوبولين الدم بمدة المرض وشدة كثرة الخلايا اللمفاوية. قد يكون سببه انتهاك تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، وزيادة محتوى مثبطات T، وعدم قدرة الخلايا الليمفاوية البائية اللوكيميا على الاستجابة لللمفوكينات التي تنتجها الخلايا الليمفاوية التائية الطبيعية.

تعد زيادة الحساسية للعدوى لدى مرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمن من أهم العوامل المؤدية إلى الوفاة. أسباب هذه الحساسية ليست واضحة تمامًا ويبدو أن هناك عدة أسباب. وفقًا لـ E. G. Bragina، فإن الميل إلى حدوث مضاعفات معدية لا يكون دائمًا موازيًا لنقص غاما غلوبولين الدم، بل يمكن أن يحدث أيضًا مع مستوى طبيعي من الجلوبيولين جاما في المصل. المضاعفات المعدية المتكررة لا توازي دائما الزيادة في عدد الكريات البيضاء.

في الوقت نفسه، فإن زيادة التعرض للعدوى، والتي يتم تعريفها بمصطلح "العدوى"، في المرحلة الأولى من العملية ترتبط على ما يبدو بعيوب في الاستجابة المناعية واضطرابات في تفاعل الخلايا الليمفاوية التائية والبائية. قد تساهم الدورات غير الكافية في تكرار العدوى ومسارها المطول

العلاج بالمضادات الحيوية. في مستشفيات أمراض الدم والأورام المتخصصة، حيث يتراكم المرضى الذين يعانون من كبت المناعة الشديد وتظهر سلالات مسببة للأمراض جديدة، غالبًا ما تندلع "أوبئة" غريبة.

في معظم الأحيان، يعاني المرضى من الهربس النطاقي. يمكن أن يكون نموذجيًا ومعممًا، مما يتسبب في تلف كامل للجلد، في حين يصبح الطفح الجلدي القطعي المحلي من البثور متكدسًا بسرعة. يمكن أن يؤثر الطفح الجلدي الهربسي أيضًا على الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والشعب الهوائية. تحدث نفس الآفة مع الهربس البسيط وجدري الماء.

يموت المرضى بشكل رئيسي بسبب المضاعفات المعدية الشديدة وزيادة الإرهاق والنزيف وفقر الدم ونمو الساركوما.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

تتميز الأشكال التالية:

2) التقدمية (الكلاسيكية)؛

4) تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛

6) سرطان الدم الليمفاوي المزمن المعقد بسبب التحلل الخلوي.

8) سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي يحدث مع بروتينات الدم.

9) سرطان الدم مشعر الخلايا.

يتسبب الشكل الحميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن في زيادة بطيئة جدًا في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، ولا يمكن ملاحظتها إلا على مدار سنوات، ولكن ليس أشهر، بالتوازي مع زيادة عدد خلايا الدم البيضاء. في المراحل الأولى، إما أن تكون الغدد الليمفاوية غير متضخمة، أو أن الغدد الليمفاوية في عنق الرحم تتضخم قليلاً جدًا. أثناء العدوى، هناك مستوى مرتفع من 2-3 H104 (20-30 ألف) في 1 ميكرولتر من كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية، والذي يختفي مع المضاعفات المعدية. يمكن أن تستمر الزيادة البطيئة جدًا في عدد الخلايا اللمفاوية إلى تضخم ملحوظ في العقد الليمفاوية لسنوات أو عقود. طوال هذا الوقت، يكون المرضى تحت مراقبة المستوصف، وهم قادرون تمامًا على العمل، ولا يُمنعون إلا من زيادة التشمس. يتم إجراء اختبارات الدم مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية كل 1-3 أشهر. في النموذج الموصوف، حتى تدهور الحالة قد يتطلب العلاج، في كثير من الحالات لا يتم إجراء ثقب القص التشخيصي أو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية. هذه الدراسات تصيب نفسية المريض بصدمة كبيرة، والذي في كثير من الأحيان لن يحتاج إلى أدوية تثبيط الخلايا حتى نهاية أيامه.

يبدأ الشكل التقدمي (الكلاسيكي) لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بنفس الطريقة التي يبدأ بها الشكل الحميد، لكن عدد كريات الدم البيضاء يزداد من شهر لآخر، وكذلك حجم العقد الليمفاوية. يمكن أن يكون اتساق العقد عجينيًا أو ناعمًا أو مرنًا قليلاً.

شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. خصوصية هذا النموذج، الذي حدد اسمه، هو الزيادة الكبيرة والاتساق الكثيف للغدد الليمفاوية مع انخفاض عدد الكريات البيضاء. تتضخم اللوزتان وغالبًا ما تكونان قريبتين من بعضهما البعض. تضخم الطحال عادة ما يكون معتدلا، ولكن يمكن أن يكون كبيرا أيضا؛ وغالبا ما يبرز عدة سنتيمترات من تحت الحافة الضلعية.

تحتفظ صيغة الكريات البيض بنسبة كافية من العدلات - 20٪ أو أكثر. لا يحتوي نخاع العظم عادةً على ما يزيد عن 20-40% من الخلايا الليمفاوية، على الرغم من أنه قد يتضرر تمامًا.

شكل نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الغدد الليمفاوية، أوسيوم. قلة الكريات الشاملة سريعة التقدم، والاستبدال الكلي أو الجزئي لنخاع العظام عن طريق الخلايا الليمفاوية الناضجة المتنامية بشكل منتشر. لا يتم تضخم الغدد الليمفاوية، كما أن الطحال، مع استثناءات نادرة جدًا، لا يتضخم، ويكون الكبد بحجم طبيعي. من الناحية المورفولوجية، يلاحظ تجانس بنية الكروماتين النووي، وأحيانا يكون منشطا، وفي كثير من الأحيان هناك عناصر هيكلية تشبه الانفجار بشكل غامض؛ السيتوبلازم مع قاعدية واضحة وضيقة ومجزأة في كثير من الأحيان. في السابق، كان هذا النموذج يؤدي بسرعة إلى وفاة المرضى، ونادرا ما يتجاوز متوسط العمر المتوقع عامين (14-26 شهرا).

يتميز الشكل اللمفاوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، كما هو موصوف في الأدبيات (Volkova M. A.; Taylor et al)، في المقام الأول بتشكل الخلايا الليمفاوية، والتي تحتوي في المسحات (الدم ونخاع العظام) على نواة واضحة كبيرة، وتكثيف الكروماتين. في النواة، كما هو موضح بالمجهر الإلكتروني، يتم التعبير عنها بشكل معتدل وبشكل رئيسي على طول المحيط. في الاستعدادات النسيجية للعقد الليمفاوية والطحال في هذا النوع من سرطان الدم، تحتوي الخلايا الليمفاوية أيضًا على نيوكليول. هذه الخلايا ليس لها خصائص كيميائية خلوية. تكشف الخصائص المناعية طبيعة الخلايا البائية أو التائية لسرطان الدم الليمفاوي، وغالبًا ما تكون الأولى. على النقيض من الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن النموذجي، في هذا الشكل توجد وفرة من الغلوبولين المناعي، غالبًا من النوع M أو D، على سطح الخلايا الليمفاوية اللوكيميا.

يتميز سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الذي يحدث مع بروتينات الدم، بالصورة السريرية المعتادة لأحد أشكال العملية المذكورة سابقًا، ولكنه يكون مصحوبًا باعتلال جاما أحادي النسيلة M- أو G.

شكل خلية مشعرة. يأتي اسم النموذج من السمات الهيكلية للخلايا الليمفاوية التي تمثله. تحتوي هذه الخلايا على نواة "فتية": متجانسة، تشبه أحيانًا النواة الهيكلية للانفجارات، وأحيانًا بقايا نوى، وغالبًا ما يكون لها شكل غير منتظم وخطوط غير واضحة. سيتوبلازم الخلايا متنوع: يمكن أن يكون واسعًا وله حافة صدفية، ويمكن أن يكون مجزأًا، ولا يحيط بالخلية على طول المحيط بأكمله، ويمكن أن يكون له براعم تشبه الشعر أو الزغب. في بعض الحالات، يكون سيتوبلازم الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن قاعديًا، وغالبًا ما يكون أزرق رمادي. لا يوجد تفصيل في السيتوبلازم. إن سمات بنية الخلايا الليمفاوية التي تجعل المرء يشتبه في أن شكل الخلايا المشعرة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن مرئية في المجهر الضوئي، ولكن بمزيد من التفصيل - في مجهر تباين الطور والمجهر الإلكتروني.

الاختبار التشخيصي الذي يؤكد تشخيص سرطان الدم مشعر الخلايا هو التوصيف الكيميائي الخلوي لخلايا سرطان الدم.

شكل حرف T. سرطان الدم الليمفاوي المزمن، والذي يمثله الخلايا الليمفاوية التائية، يحدث في حوالي 5٪ من الحالات. يؤثر ارتشاح اللوكيميا في هذا النوع من سرطان الدم، على عكس مرض سيزاري، عادة على الطبقات العميقة من الأدمة وأنسجة الجلد. يبدأ المرض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا.

من الناحية الكيميائية الخلوية، يمكن لهذه الخلايا أن تكشف عن نشاط عالٍ لحمض الفوسفاتيز (الليزوزومي في الطبيعة)، وإستراز أسيتات النفثيل، الموجود محليًا في السيتوبلازم. من الناحية المناعية، يمكن للخلايا الليمفاوية التي تشكل الركيزة لهذا النوع من سرطان الدم، كما يتضح من دراسة علامات سطحها باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، أن تكون مساعدات T في بعض الحالات، ومثبطات T في حالات أخرى، ومساعدات ومثبطات في حالات أخرى.

مؤشرات لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي تدهور الحالة العامة، وظهور قلة الكريات، والتضخم السريع في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد، وحدوث تسلل سرطان الدم إلى جذوع الأعصاب والأعضاء غير المكونة للدم، مما يؤدي إلى الألم أو الخلل الوظيفي. زيادة مطردة في مستوى الكريات البيض. في حالة المقاومة الأولية للكلوربوتين، لا يعاد وصفه. جرعة الكلوربوتين للعلاج الصيانة هي ملغ 1-2 مرات في الأسبوع.

يوصف سيكلوفوسفاميد لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن، المقاوم للكلوربوتين، وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء، وتضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو الطحال والميل إلى نقص الصفيحات. جرعة سيكلوفوسفاميد هي 2 ملغم / كغم يومياً. قد يكون العلاج المتقطع بجرعات كبيرة من ملغم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع فعالاً. تأثير السيكلوفوسفاميد غير مستقر، والدواء يثبط تكوين المناعة، لذلك لا ينبغي استخدامه لفترة طويلة.

للتشعيع الموضعي، جرعة واحدة هي 1.5-2 غراي. يتم تحديد الجرعة الإجمالية للآفة حسب موقعها. يتم تشعيع الطحال، كقاعدة عامة، بجرعة إجمالية من غراي، لأن الجرعات الكبيرة يمكن أن تؤدي إلى قلة الكريات العميقة، الأمر الذي يتطلب مراقبة مستمرة للدم المحيطي أثناء العلاج. يؤدي تشعيع الطحال إلى انخفاض ليس فقط في هذا العضو، ولكن في كثير من الأحيان في الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية. عندما يتم تدمير فقرة ما، فإن الجرعة الإشعاعية الإجمالية المحلية تكون 25 غراي. غالبًا ما ينتج عن العلاج الإشعاعي المحلي تأثير دائم: في المنطقة المشععة، كقاعدة عامة، لا يتفاقم التسلل اللمفاوي.

في الشكل الحميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، لا يبدأ العلاج بتثبيط الخلايا لفترة طويلة. مؤشر العلاج تثبيط الخلايا هو زيادة في الانزعاج الذاتي (الضعف والتعرق) مع زيادة في عدد الكريات البيض. وكقاعدة عامة، يصل بالفعل إلى 50 × 103 في 1 ميكرولتر. في هذه الحالة، يبدأ العلاج بالكلوربوتين (leukeran) بجرعة يومية قدرها 5-10 ملغ تحت مراقبة الدم، مع محاولة عدم تجاوز عتبة 2 HR 104 في 1 ميكرولتر في تقليل زيادة عدد الكريات البيضاء. لا يهدف العلاج إلى تحقيق التحسن، بل إلى التعويض السريري فقط؛ يتم إجراؤها في العيادات الخارجية، وعادة ما يكون المرضى قادرين على العمل.

الكلوروبوتين بجرعة 5-10 ملغ / يوم أو سيكلوفوسفاميد بجرعة 200 ملغ / يوم (مع زيادة سائدة في عدد الكريات البيض على خلفية اعتلال العقد اللمفية المعتدل ، يُفضل الكلوربوتين عادةً ؛ لاعتلال العقد اللمفية الشديد على خلفية كثرة الكريات البيضاء بطيئة النمو وليست عالية جدًا، غالبًا ما يوصف سيكلوفوسفاميد). الهدف من العلاج التثبيطي للخلايا هو تحقيق تعويض جسدي مع استقرار الدم على خلفية انخفاض عدد الكريات البيضاء في الدم، ويفضل أن يكون أقل من 50 ساعة 103 في 1 ميكرولتر.

البرنامج M-2 (كمبين وآخرون): في اليوم الأول من الدورة، يتم إعطاء 2 ملغ من فينكريستين، 600-800 ملغ من سيكلوفوسفاميد (10 ملغم / كغم)، BCNU بمعدل 0.5 ملغم / كغم عن طريق الوريد؛ تعطى الأدوية المتبقية عن طريق الفم - ملفلان (ألكيران) 0.25 ملغم / كغم (أو ساركوليزين 0.3 ملغم / كغم) مرة واحدة يومياً لمدة 4 أيام متتالية، بريدنيزولون بجرعة 1 ملغم / (كغم / يوم) لمدة 7 أيام، نصف هذه الجرعة للأيام السبعة القادمة وربع الجرعة الأصلية خلال أيام العلاج. ووفقاً للمؤلفين، فإن برنامج العلاج الذي طوروه يسمح بالشفاء في 17% من الحالات التي يبلغ متوسط عمر المريض فيها أكثر من 7 سنوات. التوقف عن العلاج أدى إلى الانتكاس.

تبين أيضًا أن علاج شكل الورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن كان أكثر نجاحًا عند استخدام برامج العلاج الكيميائي المكثف - COP، CHOP، M-2 (BCNU، سيكلوفوسفاميد، ساركولايسين، فينكريستين، بريدنيزولون). عند استخدام برنامج M-2، يتم وصف حالات الهدأة (كمبين وآخرون)، والتي تستمر فقط مع استمرار العلاج. نادرًا ما يؤدي البرنامجان الأولان إلى الهدأة نسبيًا، لكنهما يسمحان بانخفاض كبير في الغدد الليمفاوية، وهو أمر مهم بشكل خاص للتكتلات الموجودة في تجويف البطن. للحفاظ على التحسن الذي تم تحقيقه، يمكن استخدام العلاج الأحادي - دورات متقطعة من السيكلوفوسفاميد.

بعد تحقيق تحسن مستقر مع دورات COP أو CHOP (عادة 6 دورات)، يوصف العلاج المتقطع مع سيكلوفوسفاميد بعد أسبوعين: 200 ملغ من سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم يوميًا أو كل يومين لمدة 5 أو 10 أيام، على التوالي (الجرعة الإجمالية للدواء 1000). mg) استراحة لمدة أيام بين الدورات . عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية - أقل من 1.5 ح 103 في 1 ميكرولتر، أو الكريات البيض - أقل من 4-5 ح 103 في 1 ميكرولتر، يتم تمديد فترات الراحة بين دورات السيكلوفوسفاميد حتى تتحسن هذه المؤشرات أو تعود إلى طبيعتها.

لا يمكن التنبؤ بمدة العلاج المتقطع بالسيكلوفوسفاميد: يتم إجراؤه لتحقيق حالة تعويضية مستقرة للمرضى.

كبرنامج مستقل لعلاج شكل الورم من المرض، يتم استخدام التشعيع الكلي الجزئي بمقدار 0.03-0.06-0.12 غراي لكل جلسة يوميًا، والجرعة الإجمالية هي 0.5-1.2 GC (Johnson، Rubin et al). قد يكون هذا العلاج خطيرًا إذا كان عدد الكريات البيض أقل من 1 ميكرولتر.

يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن (سرطان الدم الليمفاوي المزمن) باستخدام برنامج VAMP: 8 أيام من العلاج و9 أيام من الراحة. يوصف العلاج في إطار هذا البرنامج بجرعة كاملة، على الرغم من انخفاض أعداد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية في البداية. يتم تنفيذ ما لا يقل عن 8-10 دورات، على الرغم من أنه بعد 3-4 دورات تظهر صورة الدم ونخاع العظم تحسنًا كاملاً.

تبدأ برامج علاج عملية التحلل الخلوي في سرطان الدم الليمفاوي دائمًا تقريبًا بإعطاء بريدنيزولون بجرعة ملغم / يوم حتى يتم إيقاف التحلل الخلوي بشكل دائم. إذا لم يتم إيقاف التحلل الخلوي المرتفع خلال شهر من العلاج بالبريدنيزولون، فيجب التخلي عن العلاج بالستيرويد ويجب إجراء استئصال الطحال.

غالبًا ما يمكن إيقاف عملية التحلل الخلوي التي تتطور مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء عن طريق فصادة الكريات البيض. عادة يتم إجراء 5-7 عمليات فصادة الكريات البيض قبل أن يكون هناك تأثير إيجابي. تبين أن فصادة الكريات البيض هي الأكثر فعالية في عملية تحلل الصفيحات. إن خطر إزالة الكريات البيض في وقت واحد وكمية معينة من الصفائح الدموية، التي يكون محتواها في الدم منخفض بالفعل، صغير: عادة، بعد فصادة الكريات البيض الأولى، ينخفض النزيف، على الرغم من عدم وجود زيادة في الصفائح الدموية حتى الآن.

العلاج الأكثر فعالية لشكل الخلايا المشعرة هو استئصال الطحال. يعد العلاج طويل الأمد بالكلوربوتين بجرعات صغيرة من ملغ يوميًا فعالاً. يتم تطبيع تكوين الدم مع هذا العلاج بعد 6-10 أشهر من بداية العلاج. كما يتم أيضًا استخدام الديوكسيكوفورمايسين (مثبط إنزيم نازعة أمين الأدينوزين، النشط للغاية في الخلايا التائية)، ومجموعة من جرعات صغيرة من الفينبلاستين والكلوروبوتين، والإنترفيرون.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بسرطان الدم الليمفاوي المزمن:

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن سرطان الدم الليمفاوي المزمن وأسبابه وأعراضه وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ يمكنك تحديد موعد مع الطبيب - عيادة Eurolab في خدمتك دائمًا! سيقوم أفضل الأطباء بفحصك ودراسة العلامات الخارجية ومساعدتك في التعرف على المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضًا الاتصال بالطبيب في المنزل. عيادة Eurolab مفتوحة لك على مدار الساعة.

رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+3 (متعدد القنوات). سيحدد سكرتير العيادة يومًا ووقتًا مناسبًا لك لزيارة الطبيب. إحداثياتنا واتجاهاتنا مدرجة هنا. ابحث في مزيد من التفاصيل حول جميع العيادات الخدمات على صفحته الشخصية.

إذا كنت قد أجريت أي اختبارات من قبل، فتأكد من أخذ نتائجها لاستشارة طبيبك. إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. لا يعير الناس اهتمامًا كافيًا لأعراض الأمراض ولا يدركون أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد حياتهم. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له علاماته الخاصة، ومظاهره الخارجية المميزة - ما يسمى بأعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، تحتاج ببساطة إلى فحص الطبيب عدة مرات في السنة ليس فقط لمنع المرض الرهيب، ولكن أيضا للحفاظ على روح صحية في الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأ النصائح حول العناية بنفسك. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في قسم "كل الطب". قم أيضًا بالتسجيل في بوابة Eurolab الطبية لتكون على اطلاع دائم بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من المجموعة أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تؤثر على جهاز المناعة:

مواضيع مثيرة

علاج البواسير مهم!
علاج التهاب البروستاتا مهم!

أخبار طبية

أخبار الصحة

مشاورات الفيديو

خدمات أخرى:

نحن في الشبكات الاجتماعية:

شركاؤنا:

ثانيا. تضخم الغدة الدرقية المتوطن والمتقطع (أمراض نقص اليود).

ثالثا. الألم الناتج عن أمراض الأعضاء غير المرتبطة بالجهاز الهضمي والأمراض العامة

سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية
سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية من الأمراض التي يصعب التمييز بينها بشكل واضح.

سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو الورم الأكثر شيوعا في الأنسجة المكونة للدم لدى الأطفال، وهو ما يمثل 30٪ من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة. ذروة الإصابة تحدث في سن 3-4 سنوات، ثم يقل تكرارها. الارتفاع الثاني، وإن لم يكن كبيرا جدا، يتم تسجيله في سن 50-60 سنة.

الأورام اللمفاوية اللمفاوية تحدث أيضًا بشكل رئيسي عند الأطفال، وهي أكثر شيوعًا بكثير من الأورام اللمفاوية الأخرى، وفي البالغين تمثل أقل من 5٪ من الأورام اللمفاوية. تحدث ذروة الإصابة بين 20 و 40 عامًا، وغالبًا ما يصاب الرجال.

علامات طبيهسرطان الدم الليمفاوي الحاد متنوع. قبل أن يتم التشخيص، قد يتطور المرض لعدة أشهر مع ظهور أعراض طفيفة. ومع ذلك، لاول مرة يمكن أن تكون حادة وعاصفة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا للمرض الضعف والنعاس والحمى غير المرتبطة بالعدوى وآلام العظام وآلام المفاصل. في بعض الأحيان تكون الشكوى الوحيدة، خاصة عند الأطفال، هي آلام في العظام والعمود الفقري. وفي بعض الحالات يحدث تضخم في الغدد الليمفاوية، وربما تضخم في الكبد والطحال.

يعاني 1% من المرضى من الصداع والغثيان والقيء. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يحدث شحوب الجلد وكدمات عديدة ونزيف اللثة.

في مظاهرهما، يتشابه سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية تمامًا، ولا يمكن أحيانًا اكتشاف الاختلافات بينهما إلا من خلال دراسة ثقب نخاع العظم، نظرًا لاختلاف النسبة المئوية للخلايا السرطانية في نخاع العظم. في الأورام اللمفاوية اللمفاوية، تكون الأنسجة اللمفاوية هي المحور الأساسي لنمو الورم. في نصف الحالات، يكون العرض السريري الرئيسي هو تضخم الغدد الليمفاوية العنقية أو فوق الترقوة أو الإبطية. في 50-70٪ من المرضى يوجد تكوين كتلة في المنصف. في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، يكون تلف الغدد الليمفاوية والطحال والكبد ثانويًا.

وللتحقق من التشخيص من الضروري إجراء عدد من الدراسات المخبرية والوظيفية، مثل فحص الدم العام والموجات فوق الصوتية وأشعة الصدر وخزعة نخاع العظم وفحص المادة التي تم الحصول عليها باستخدام طرق مختلفة (التنميط المناعي، المورفولوجي، النسيجي الكيميائي). والدراسات البيولوجية الجزيئية)، الخ. د.

يكشف اختبار الدم السريري عن زيادة عدد كريات الدم البيضاء وانخفاض في الصفائح الدموية. من الممكن أيضًا تقليل عدد الكريات البيض المتعادلة والهيموجلوبين والصفائح الدموية بسبب قمع تكون الدم الطبيعي عن طريق استنساخ سرطان الدم.

يكشف فحص الأشعة السينية للصدر عن زيادة في المنصف أو الغدد الليمفاوية داخل الصدر في 5-10٪ من الحالات.

في ثقب النخاع العظمي هناك زيادة في الخلايا المكونة للدم الشابة - الانفجارات.

عند تنفيذ التدابير التشخيصية، يتم إيلاء الكثير من الاهتمام لطريقة التنميط المناعي للخلايا المستنسخة الورمية من أجل التحقق من المرض على أنه سرطان الدم / سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية أو سرطان الدم في الخلايا البائية / سرطان الغدد الليمفاوية، حيث يختلف تشخيص المرض وتكتيكات العلاج بشكل ملحوظ (اعتمادًا على خط الخلية التائية أو الخلية البائية). قد تختلف أيضًا الصورة السريرية للأورام ذات الأنماط الظاهرية المختلفة. على سبيل المثال، مع ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء (أعلى من 50 × 109/لتر) وتضخم كبير في العقد الليمفاوية والطحال، يكون للورم في معظم الحالات النمط المناعي للخلايا التائية.

بشكل عام، تعد هوية الخلايا التائية للورم أحد العوامل النذير الأقل ملاءمة، ومع ذلك، مع إدخال أنظمة علاج كيميائي أكثر كثافة، فإن نتائج علاج المرضى الذين يعانون من متغيرات الخلايا التائية والبائية من سرطان الدم الليمفاوي الحاد تكون أقل وضوحًا. تتم مقارنتها تدريجيا.

مع الأخذ في الاعتبار العوامل النذير يجعل من الممكن إجراء علاج متباين. إذا كان التشخيص سيئًا وتوافر متبرع مناسب، يتم إجراء العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع نخاع العظم.

الاختلافات بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية تكون فقط في نسبة الخلايا السرطانية في نخاع العظم، لذلك يتم علاجهما بنفس الطريقة.

علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد / سرطان الغدد الليمفاوية لأول مرةيتم إجراؤه من خلال العلاج الكيميائي ويتكون من مرحلتين - الحث والدمج. الهدف من المرحلة الأولى هو تدمير كتلة الورم، والهدف من المرحلة الثانية هو تدمير الكتلة المتبقية ومنع الانتكاس. بالنسبة لأورام الجهاز العصبي المركزي، والتي تحدث غالبًا مع انتكاسات سرطان الدم / سرطان الغدد الليمفاوية، يتم إجراء تشعيع للرأس.

وفقا للعديد من الدراسات، أدت أنظمة العلاج الكيميائي الحديثة إلى زيادة معدل الشفاء التام من 50 إلى 85٪. الأورام اللمفاوية التائية والأورام اللمفاوية الليمفاوية البائية لدى البالغين أقل قابلية للعلاج بشكل طفيف مقارنة بالأطفال.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن- "مرض كبار السن" يتطور غالبًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ويستمر لفترة طويلة جدًا.

هذا هو مرض أورام الأنسجة اللمفاوية، حيث تتراكم الخلايا الليمفاوية السرطانية في الدم المحيطي ونخاع العظام والغدد الليمفاوية والكبد والطحال. على عكس سرطان الدم الحاد، ينمو الورم ببطء شديد، ونتيجة لذلك تتطور اضطرابات المكونة للدم فقط في المراحل المتأخرة من المرض.

في أغلب الأحيان، يكون العرض الأول لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هو زيادة حجم الغدد الليمفاوية. بسبب تضخم الطحال القوي (يصل إلى عدة كجم)، قد يحدث شعور بالثقل في البطن. غالبًا ما يعاني المرضى من ضعف عام كبير، وفقدان الوزن، وزيادة الإصابة بالأمراض المعدية. تتطور الأعراض تدريجيًا على مدى فترة طويلة من الزمن. في حوالي 25% من الحالات، يتم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم الموصوف لسبب آخر (الفحص السريري، فحص مرض غير دموي).

هناك عدة طرق لتحديد مراحل سرطان الدم الليمفاوي المزمن - راي وبينيت ومجموعة العمل الدولية المعنية بأنظمة سرطان الدم الليمفاوي المزمن. كلهم يأخذون في الاعتبار حقيقة أن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن يعتمد على مدى الورم (عدد مجموعات الغدد الليمفاوية المصابة) ودرجة اضطراب تكون الدم في نخاع العظم. يؤدي اضطراب تكوين الدم في نخاع العظم الناجم عن نمو الورم في نخاع العظم إلى تطور فقر الدم (انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم) ونقص الصفيحات (انخفاض في عدد الصفائح الدموية). يتيح لك تحديد مرحلة سرطان الدم الليمفاوي المزمن اتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى بدء العلاج واختيار نظام العلاج الأنسب للمريض.

وفقًا لنظام التدريج الحديث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، الذي اقترحه فريق العمل الدولي المعني بسرطان الدم الليمفاوي المزمن، يتم التمييز بين ثلاث مراحل:

المرحلة أ - كثرة الخلايا اللمفاوية مع تلف ما لا يزيد عن مجموعتين من الغدد الليمفاوية (أو في حالة عدم وجود أضرار بها) ؛ قلة الصفيحات وفقر الدم غائبة.

المرحلة ب - تتأثر ثلاث مجموعات أو أكثر من العقد الليمفاوية. قلة الصفيحات وفقر الدم غائبة.

المرحلة ج - وجود نقص الصفيحات أو فقر الدم، بغض النظر عن عدد مجموعات العقد الليمفاوية المصابة.

اعتمادًا على وجود أعراض معينة، يمكن إضافة أرقام رومانية إلى الحرف المخصص لمرحلة سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

أنا - في وجود اعتلال عقد لمفية

II - مع تضخم الطحال (تضخم الطحال)

ثالثا - في وجود فقر الدم

رابعا - في وجود نقص الصفيحات

على عكس الأشكال الأخرى من سرطان الدم، يُعتقد أنه في حالة سرطان الدم الليمفاوي المزمن، لا يُنصح بإجراء العلاج في المراحل المبكرة من المرض. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في معظم المرضى في المراحل الأولية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، يكون المرض ذو طبيعة "مشتعلة"، ويمكن للمرضى البقاء دون علاج لفترة طويلة، ويشعرون بأنهم طبيعيون ويحافظون على نمط حياتهم المعتاد. يجب أن يبدأ العلاج فقط عند ظهور علامات تطور المرض، والتي تشمل:

زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم

تضخم تدريجي في الغدد الليمفاوية

تضخم الطحال بشكل ملحوظ

زيادة فقر الدم ونقص الصفيحات

· ظهور أعراض تسمم الورم – الحمى، التعرق الليلي، فقدان الوزن، الضعف الشديد

هناك عدة طرق ل علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

· العلاج الكيميائي

· تشمل الطرق الفعالة لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن العلاج المناعي الحيوي باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. يتيح لك إدخال هذه الأدوية تدمير الخلايا السرطانية بشكل انتقائي دون الإضرار بالأنسجة السليمة في الجسم.

· إذا كانت فعالية طرق العلاج الأخرى غير مرضية، فيمكن إجراء العلاج الكيميائي بجرعة عالية مع زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.

· يستخدم العلاج الإشعاعي كوسيلة علاجية مساعدة في حالة وجود كتلة ورم كبيرة.

· يُنصح أحيانًا بإزالة الطحال (استئصال الطحال) عندما يكون متضخمًا بشكل كبير

61. مرض المايلوما(المايلوما المتعددة، ورم البلازماويات) هو مرض يصيب الأعضاء المكونة للدم، ويتميز بوجود أورام خبيثة في نظام الخلايا اللمفاوية البائية، وخلايا البلازما تنتج بروتينات نظيرة.

تتكاثر خلايا المايلوما، وهي استنساخ مرضي، في نخاع العظم. كما هو الحال مع أي ورم خبيث، يمكن لخلايا المايلوما أن تنتشر إلى جميع الأعضاء والأنسجة، ولكنها تؤثر في المقام الأول على العظام.

اعتمادا على طبيعة الغلوبولين المناعي المفرز، هناك 5 أشكال رئيسية من المايلوما: G، A. D، E وBence-Jones. تشمل الأشكال النادرة الورم النقوي M والورم النقوي غير المفرز.

وفقا للتصنيف السريري والتشريحي، هناك أشكال انفرادية (عظمية وخارجية) ومعممة. ينقسم الشكل المعمم إلى ورم متعدد، وأشكال عقيدية منتشرة ومنتشرة. في بعض الأحيان تكون هذه الأشكال مراحل تطور المرض.

عيادة. غالبًا ما يحدث المايلوما المتعددة عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. أول أعراضه هو الألم في العظام (في العمود الفقري والأضلاع وعظام الحوض وما إلى ذلك)، الناجم عن التغيرات المدمرة التي تحدث بسبب نمو تكوينات ورم المايلوما فيها. في بعض الأحيان تتم ملاحظة آلام العظام وزيادة معدل سرعة الترسيب (ESR) والبيلة البروتينية غير المبررة قبل وقت طويل من ظهور الصورة السريرية الكاملة. نتيجة لذلك، يتلقى المرضى لفترة طويلة، دون تشخيص دقيق، علاج الأعراض. بعد ذلك، يظهر الضعف، والعمليات المعدية المتكررة، وأحيانا كسور العظام التلقائية.

عند فحص المرضى، يمكن اكتشاف تشوهات العظام والتكوينات الشبيهة بالورم في الأنسجة الرخوة. يمكن أن تنمو عقد المايلوما في الرئتين، وغشاء الجنب، والأنسجة خلف المقلة للعين، والحبل الشوكي، والدماغ، مما يسبب الأعراض المقابلة، بما في ذلك الشلل النصفي مع خلل في أعضاء الحوض. غالبًا ما تكون العمليات المعدية المختلفة المرتبطة بها ناجمة عن تعطيل إنتاج الغلوبولين المناعي الطبيعي، وتكوين الأجسام المضادة، وكذلك قلة المحببات. بسبب تسلل خلايا المايلوما إلى نخاع العظم، يتم تعطيل تكون الكريات الحمر، ويظهر فقر الدم السوي اللون، وينخفض أيضًا عدد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، وفي بداية المرض قد يكون طبيعيًا.

من الأعراض المميزة والمبكرة للمرض زيادة في ESR، وهو ما يفسره انتهاك استقلاب البروتين. يمكن أن يكون ESR طبيعيًا فقط في المايلوما بنس جونز وأشكال المايلوما مع انخفاض إفراز الجلوبيولين المناعي المرضي في المصل.

تتكون أمراض البروتين من زيادة في محتوى البروتين الكلي في الدم، فرط غلوبولين الدم، وانخفاض نسبة الألبومين إلى الجلوبيولين إلى 0.6-0.2. على مخطط الكهربية، تشكل البروتينات المرضية (نظيرات البروتينات) شريطًا (تدرج M).

أحد أكثر مظاهر نظير بروتينات الدم شيوعًا وخطورة هو اعتلال الكلية النخاعي (الداء الكلوي نظير البروتيني)، حيث يتم ملاحظة البيلة البروتينية والبيلة الأسطوانية ووجود بروتين بنس جونز في البول (مع الشكل المقابل من المايلوما). يتطور الفشل الكلوي تدريجياً، والذي يعتمد على تصلب الكلية. من المحتمل تليف الكلية. في 15-20٪ من المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة، يتم الكشف عن داء النخاع الشوكي، مما يؤثر على القلب والمفاصل والرئتين والجلد. تُظهر الأشعة السينية للعظام (خاصة الجمجمة والحوض والعمود الفقري والأضلاع) تغيرات مدمرة وعيوبًا مستديرة تتوافق مع موقع عقد المايلوما.

في الشكل المنتشر للورم النقوي المتعدد، قد تكون عيوب العظام غائبة أو تظهر على شكل هشاشة العظام. مع المايلوما المتعددة، لوحظ زيادة لزوجة الدم، وفيما يتعلق بهذا، ضعف دوران الأوعية الدقيقة، الشبكية، الأوردة الشبكية المتوسعة، نزيف الأغشية المخاطية، وتشوش الحس.

التشخيص والتشخيص التفريقي. الأعراض التالية لها أهمية حاسمة في تشخيص المايلوما المتعددة: أمراض العظام (ألم العظام، كسور العظام المرضية، التغيرات المدمرة فيها أثناء فحص الأشعة السينية)؛ متلازمة نخاع العظم (وجود أكثر من 10-15٪ من خلايا المايلوما في النقاط، وفقر الدم، وارتفاع ESR)؛ متلازمة أمراض البروتين (فرط بروتينات الدم، فرط غلوبولين الدم، نظيرات بروتينات الدم)؛ متلازمة الكلى (بيلة بروتينية، الفشل الكلوي).

في المرحلة الأولية من المايلوما المتعددة، يصعب إجراء التشخيص. يجب الانتباه إلى آلام العظام وارتفاع ESR والبيلة البروتينية الطويلة وغير المبررة. ويجب أن تدفع هذه الأعراض الطبيب إلى استشارة المريض مع طبيب أمراض الدم.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لأمراض الكلى (التهاب الكلية، الداء النشواني)، والانبثاث الورمي في العظام. بالإضافة إلى الأعراض السريرية المميزة للأمراض المذكورة أعلاه، تلعب دراسة ثقب نخاع العظم دورًا رائدًا (الكشف عن خلايا المايلوما في المايلوما المتعددة والخلايا السرطانية في حالة انتشار الورم إلى نخاع العظم).

علاج. يوصف الساركوليسين (الملفان) عن طريق الفم 10 ملغ كل يومين (لمدة 200-300 ملغ) أو سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد أو العضل 200 ملغ يومياً أو 400 ملغ كل يومين أو 600 ملغ بفاصل 3 أيام (لمدة 8 أيام) -10 جم) بالاشتراك مع هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون 20-30 ملغ يوميًا) والهرمونات الابتنائية (نيبولوم، ميثاندروستينولون، ريتابوليل، إلخ)، إرغوكالسيفيرول 20000-100000 وحدة دولية يوميًا.

يتم تكرار أول 3-4 دورات من العلاج الكيميائي كل 1.5-2 أشهر، ثم عندما تستقر العملية، يتم تمديد الفواصل الزمنية إلى 3-4 أشهر. للألم الجذري، من الممكن إعطاء سيكلوفوسفاميد داخل القراب 400 ملغ مرة واحدة كل 1-2 أسابيع.

الأورام اللمفاوية الخبيثة. عمليات التكاثر اللمفاوي. سرطان الغدد الليمفاوية.

تسمى الأورام الناشئة عن عناصر العقدة الليمفاوية أو الأنسجة اللمفاوية الخارجية LYMPHOMAS. تصنف الأورام اللمفاوية على أنها أمراض الأنسجة المكونة للدم - الأورام الدموية، من بينها سرطان الدم (2/3) والأورام اللحمية (الساركوما الدموية) تمثل 1/3. يتميز سرطان الدم بالضرر الأساسي الذي يصيب نخاع العظم. تتميز الأورام الدموية الدموية بوجود، حتى في المرحلة الأولى، تطور نمو الورم البؤري من عناصر الأنسجة المكونة للدم دون الإضرار بنخاع العظم (العقدة الليمفاوية). هناك معايير مشتركة بينهما: يمكن أن يصاحب سرطان الدم تلف في الغدد الليمفاوية والأغشية العصبية وغشاء الجنب وما إلى ذلك. يمكن أن تشمل الأورام الأرومية الدموية، أثناء الانتشار، نخاع العظم (سرطان الدم) أو تعميمها (ساركوما دموية). في التصنيف النسيجي للساركوما الدموية، هناك:

أ. الساركوما الليمفاوية (عقدية، منتشرة)، مرادفة – ليمفوما اللاهودجكين:

لمفاوي,

اللمفاوية،

بروليمفوسيتيك,

اللمفاوية،

مناعي،

ورم بوركيت (سرطان الغدد الليمفاوية).

ب. الورم الحبيبي اللمفي (مرض ليمفوما هودجكين)

ج. الفطريات الفطرية

د. الساركوما الشبكية

هـ. ورم البلازموسيتوما

F. الأورام اللمفاوية غير المصنفة

ز. أخرى (ورم الخلايا البدينة، الورم الحبيبي اليوزيني).

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، ورم حبيبي لمفي هو ورم خبيث في الغدد الليمفاوية والجهاز اللمفاوي مع احتمال إصابة أعضاء أخرى لاحقًا؛ الركيزة المرضية للورم هي خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ وبيروجوف-ريد الكبيرة متعددة النوى. تم وصف المرض لأول مرة في عام 1832 من قبل توماس هودجكين، وتم تشكيل علم تصنيف الأمراض هذا في عام 1865. في عام 1904، في المؤتمر السابع لعلماء الأمراض الألمان، تم تقديم مصطلح الورم الحبيبي الليمفاوي، وفي عام 2001، في أحدث توصية لمنظمة الصحة العالمية، تم اقتراح مصطلح سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لتعيين هذا المرض. حتى الآن، لم يتم تحديد العوامل المسببة بشكل كامل. هناك عدة نظريات حول حدوث سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين:

معدية - في العائلات التي لديها مرضى LGM، يكون معدل الإصابة أعلى بثلاث مرات تقريبًا. تم وصف حالة المرض المتزامن للعديد من زملاء الدراسة المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. وفقا لعدد قليل من العلماء، فإن السل، والعصيات الخناقية، والفطريات، والمكورات العنقودية، والإشريكية القولونية يمكن أن تثير حدوث هذه الحالة المرضية.

منتشر -

نقص المناعة - انخفاض في التفاعل المناعي، مما يؤدي إلى الميل إلى الالتهابات الفيروسية، والهربس، وتطور الأورام الصلبة، وارتفاع مستويات البروستاجلاندين، وكثرة الوحيدات (علامة على قمع الخلايا الليمفاوية السلية).

الورم - يطيع قوانين تطور الورم، أحادية المركز، ورم خبيث، وانتشار الخلايا غير النمطية عن طريق الطرق الدموية واللمفاوية.

يتم التعبير عن الخلل في المناعة الخلوية من خلال انخفاض الاستجابة للمولدات المخففة في الثقافة وانخفاض في تفاعل فرط الحساسية المتأخر عند تناول المستضدات التي تعتمد على السلين والمستضدات التي تعتمد على T داخل الأدمة. بالإضافة إلى ذلك، مع LGM هناك انتهاك للتفاعل بين الخلايا الليمفاوية T وB. ضعف الوظيفة الكابتة للخلايا اللمفاوية التائية في مظهر فرط غاما غلوبولين الدم. سريريا، الميل إلى الالتهابات الفيروسية، والميل إلى قلة الكريات الذاتية المناعة، وانخفاض المقاومة للعدوى البكتيرية. يلتزم معظم العلماء بالأصل أحادي المركز لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.

الانتشار وعلم الأوبئة

في روسيا، كان معدل الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين 2.3 لكل 100 ألف نسمة، في الولايات المتحدة الأمريكية - 2.8 لكل 100 ألف، ويمرض الرجال عدة مرات أكثر من النساء. تحدث الإصابة في أي عمر، ولكن المنحنى له ذروتان - 15-35 سنة، والثانية بعد 50. في الآونة الأخيرة، تم التشكيك في وجود ذروة ثانية. تسود النساء بين المرضى الشباب، ويسود الرجال بين الفئات العمرية الأكبر سنا. بين المرضى الشباب، تسود النساء. ومن بين المرضى في المجموعات الأكبر سنا رجال.

العوامل المسببة للعمليات التكاثرية اللمفية.

لاحظت العديد من الدراسات وجود علاقة بين الإصابة بفيروس إبشتاين بار وحدوث سرطان الغدد الليمفاوية. علاوة على ذلك، فإن خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين أعلى بثلاث مرات لدى المرضى المصابين به لدى السكان غير المصابين. هناك أيضًا خطر كبير للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في المرضى الذين يعانون من عدد كريات الدم البيضاء المعدية. ومع ذلك، فإن التسبب في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لا يزال غير واضح تماما. حاليًا، من بين النظريات العديدة حول أصل خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ، يتم تمييز فرضية العلماء الألمان: الخلايا أحادية النواة الكبيرة (هودجكين) وبيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ هي نتيجة لتكاثر وحيد النسيلة للخلايا البائية الناضجة الناشئة عن المركز الجرثومي. من جريب العقدة الليمفاوية. تمكنت هذه الخلايا، بعد أن تجنبت موت الخلايا المبرمج، من التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه. في هذه الحالة، فإن الرابط الرئيسي في التسبب في هذا المرض هو كتلة موت الخلايا المبرمج. العلامات المناعية ذات الأهمية التشخيصية التفاضلية هي مستضدات CD15 وCD30، عادة في غياب CD45 والتعبير النادر عن CD 20 بواسطة خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنتبرغ. يصاحب ليمفوما هودجكين تثبيط مناعة الخلايا التائية. يكون المرضى عرضة للإصابة بعدوى فيروسية مختلفة، وفي المقام الأول الهربس (H. Zoster). وفي حالات أقل شيوعًا، يتم دمج ليمفوما هودجكين مع مرض السل.

الخصائص المرضية.

يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين من الناحية النسيجية حصريًا ويعتبر موثوقًا به فقط في حالة العثور على خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ محددة ثنائية النواة أو متعددة النوى. يعد الفحص الخلوي إلزاميًا في المرحلة الأولى من التشخيص لوضع خطة الفحص. ومع ذلك، فإن هذه الطريقة ليست ممكنة دائمًا لتحديد متغير ليمفوما هودجكين وإجراء تشخيص تفريقي مع أنواع مختلفة من ليمفوما اللاهودجكين ذات الخلايا الكبيرة. لإجراء فحص نسيجي مناسب، يجب إزالة العقدة الليمفاوية بالكامل، لأن التشخيص الكامل لا يمكن تحقيقه إلا من خلال فحص بنية العقدة بأكملها. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه غالبًا ما تكون هناك حالات يتأثر فيها الورم فقط بجزء من العقدة الليمفاوية التي تمت إزالتها. في حالات التشخيص التفريقي الصعبة، من الضروري إجراء دراسة مناعية لأنسجة الورم.

وفقًا للتصنيف المورفولوجي الدولي الحديث، هناك 4 أنواع نسيجية من ليمفوما هودجكين الكلاسيكية:

1) مع التصلب العقدي (العقدي).

2) مختلط الخلوية.

3) سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكية الغنية بالخلايا الليمفاوية.

4) مع استنزاف (أو قمع) اللمفاوية من نوع التليف المنتشر أو ما يسمى بالنوع الشبكي.

الخلايا اللمفاوية.وضوحا انتشار اللمفاوية من المنسجات. تراكم بؤري منتشر وغير متساوٍ للحمضات وخلايا البلازما. هناك عدد قليل من خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ المميزة. لا توجد بؤر نخر.

نسخة الخلية المختلطة.التركيب الخلوي المتنوع للعقدة الليمفاوية مع عدد كبير من خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ مع بؤر النخر. في أغلب الأحيان تتأثر العقدة بأكملها، ولكن من الممكن حدوث ضرر بؤري للعقدة.

التصلب العقدي.تطور الطبقات الليفية الخشنة من النسيج الضام الذي يقسم العقدة الليمفاوية إلى عقد منفصلة، حيث توجد خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ النموذجية، بؤر النخر على خلفية تراكم العدلات وخلايا المنسجات.

استنزاف الغدد الليمفاوية.التطور غير المنظم للنسيج الضام، وانخفاض كبير في عدد الخلايا، وانتشار المنسجات غير النمطية وخلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ.

يتم تحديد تفرد ليمفوما هودجكين الكلاسيكية من خلال الركيزة المورفولوجية: وجود ورم حبيبي متعدد الأشكال يتكون من الخلايا الليمفاوية، والعدلات، والحمضات، والخلايا المنسجات، وخلايا البلازما، ومن بينها خلايا هودجكين كبيرة وحيدة النواة وخلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ العملاقة ثنائية أو متعددة النوى. نادرا ما توجد الخلايا. يمكن التعبير عن ظاهرة التليف بدرجات متفاوتة، وتحدث بؤر النخر. يتم مسح النمط الطبيعي للبنية في العقدة الليمفاوية المصابة تدريجيًا. من بين مجموعة متنوعة من عناصر الورم الحبيبي، فقط خلايا هودجكين وبيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ هي خلايا ورم (تم إثبات اختلال الصيغة الصبغية واستنساخها). جميع العناصر الخلوية الأخرى - الخلايا الليمفاوية، المنسجات، خلايا البلازما، الحمضات، الخ. - تشكل مكونًا تفاعليًا وليست ورمًا؛ يُعتقد أنها تعكس تفاعل الأنسجة اللمفاوية مع تكاثر خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ.

يكون البديل المصاحب لمرض التصلب العقدي أكثر شيوعًا عند المرضى الشباب، وأغلبهم من النساء. مع هذا الخيار، هناك المزيد من المراحل المبكرة مع تلف الغدد الليمفاوية الموجودة فوق الحجاب الحاجز فقط. ترجع أصالة الهندسة المعمارية لأنسجة الورم إلى وجود خيوط الكولاجين التي تقسم العقدة إلى مناطق مستديرة الشكل - عقيدات.

يحدث متغير الخلايا المختلطة بشكل رئيسي في المرضى من الفئة العمرية الأكبر سنا. يحتوي هذا البديل على صورة مورفولوجية كلاسيكية عندما يتم مسح بنية العقدة الليمفاوية، ونادرًا ما تنتشر خلايا هودجكين وخلايا ورم بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ بين الخلايا الليمفاوية والحمضات والخلايا المنسجات وما إلى ذلك.

من النادر حدوث سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي الغني بالخلايا اللمفاوية. أثناء الفحص النسيجي في العقدة الليمفاوية، تسود الخلايا الليمفاوية الصغيرة بين الخلايا التفاعلية، وتكون خلايا هودجكين وبيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ قليلة العدد. هذا النوع من ليمفوما هودجكين لديه المسار الأكثر ملاءمة - حيث يصل معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى لمدة 15 عامًا إلى 90٪.

البديل مع استنزاف اللمفاوية نادر جدًا. من بين التليف المنتشر، توجد تراكمات صغيرة من العناصر الخلوية المختلفة، وتسود الخلايا السرطانية بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ. يتميز البديل بسوء التشخيص.

النسب الأكثر شيوعًا والمتساوية تقريبًا هي المتغيرات مع التصلب العقدي والخلوي المختلط (30-45٪ لكل منهما) والنادرة أيضًا (حتى 10٪) - الغنية بالخلايا الليمفاوية ومع استنزاف اللمفاوية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مع الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة، سواء الخلايا البائية أو التائية بطبيعتها: وأيضًا مع التهاب العقد اللمفية غير النوعي. يمكن أن تظهر الخلايا التي تشبه خلايا هودجكين ونوع بيروجوف لانغانس (عناصر خلوية كبيرة متعددة النوى) في مرض السل وداء الشعيات وتسبب صعوبات في التشخيص. ومع ذلك، فإن غياب خلايا بيريزوفسكي-ريد-ستيرنبرغ متعددة النوى يسمح، كقاعدة عامة، بإجراء تشخيص تفريقي حتى على مستوى الفحص المجهري الضوئي.

الصورة السريرية.

هناك 3 أشكال للتدفق.

حاد - يتميز بالبداية السريعة، وارتفاع درجة حرارة الجسم، والتعرق الشديد، وتلف الكبد والرئتين، وما إلى ذلك.

تحت الحاد – هناك تقدم لا يمكن السيطرة عليه في العملية، وفقر الدم، والإرهاق.

من المستحيل توضيح التوطين الأساسي في هذه الأشكال.

مزمن – (92% من الحالات) متوسط مدة التشخيص حوالي 3 أشهر من لحظة ظهور المظاهر السريرية (السل، الروماتيزم، التهاب العقد اللمفية، عدد كريات الدم البيضاء، الالتهابات، الزهري).

تتجلى الأعراض العامة في زيادة درجة حرارة الجسم إلى مستويات حموية فرعية، وتستمر لمدة تصل إلى 2-3 أيام مع تحمل جيد، وطبيعة مغفرة، وضعف. زيادة التعرق (عادة في الليل)، حكة في الجلد - محدودة أو عامة. فقدان الوزن – 10% أو أكثر من وزن الجسم، آلام في المفاصل، العضلات، الصداع.

فحص المرضى الذين يعانون من.

علاج المرضى الذين يعانون من.

نتائج العلاج والبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات

مقالات مماثلة

طرق التحضير والتعليب والمشروبات من عصارة البتولا

يعتبر البتولا شجرة روسية أصلية. هناك أساطير حول الخصائص العلاجية لعصير البتولا وعصارة البتولا. يأتي الكثير من الناس إلى غابة البتولا لاكتساب القوة بمجرد الوقوف تحت الأشجار أو الجلوس وظهورهم عليها....
أفضل القصص المصورة في كل العصور

تواصل القرية تعزيز التعليم الذاتي الفعال. هذا الأسبوع، بالتعاون مع الخبراء، اكتشفنا مدى اختلاف القصص المصورة عن بعضها البعض وأي منها من الأفضل أن تقرأه أولاً إذا لم تكن قد قرأته من قبل. رَيحان...
مرزباني في الحلوى - ما هو مصنوع من؟

لا يكاد يوجد محل حلويات حديث لا يقدم لزواره معجنات حلوة بالمرزباني. ما هو وما هو مصنوع وكيف يؤثر على جسم الإنسان؟ وهذا ما سأتحدث عنه اليوم. تكوين الحلوى ليس...
وزير الشؤون الداخلية لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية

http://s4.image1.org/images/2012/07/14/1/eaf1065f9388b89410c65257946a254f.jpg) الصورة: ريا نوفوستيوقع وزير الشؤون الداخلية للاتحاد الروسي فلاديمير كولوكولتسيف أمراً بشأن توزيع المسؤوليات بين نوابه، وأفاد المركز الصحفي...
وصفة فطيرة مع صور الطبخ خطوة بخطوة

الفطائر الروسية أو الفطائر الأمريكية؟ هذا هو السؤال. أنا وطني، لكن اليوم أقدم لكم وجبة إفطار غربية - فطائر أمريكية حسب الوصفة الكلاسيكية. الجوهر والفرق الأساسي بين هذا الخبز وخبزنا...
كيفية طهي البروكلي اللذيذ للطفل

يعتبر البروكلي من أصح أنواع الملفوف. يمتصه جسم الطفل بسهولة ويمكن إدخاله بأمان في النظام الغذائي للطفل من عمر 5 إلى 6 أشهر. 3. بودنغ الخضار مع البروكلي المقادير: 75 جرام بروكلي، 35 جرام بطاطس، 35 جرام...

مرض الرئة التكاثري اللمفاوي. فك تشفير Lpz متغير الخلية المختلطة عالي الدقة

أسئلة وأجوبة حول: مرض الرئة التكاثري اللمفي

مقالات شعبية حول هذا الموضوع: مرض الرئة التكاثري اللمفاوي

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

سرطان الغدد الليمفاوية

غير هودجكن ليمفوما ل

أمراض التكاثر اللمفاوي. أمراض الدم أمراض البرعم الأحمر اضطراب تكون النقوي أمراض البرعم الأبيض اضطراب تكون اللمفاويات كثرة الكريات الحمر. - عرض تقديمي

MyShared.ru هي أكبر قاعدة بيانات للعروض التقديمية الجاهزة مع إمكانيات المعاينة. تحميل وتنزيل العروض التقديمية مجانا!

كتاب: أمراض الدم. دليل كامل

التنقل: محتويات الصفحة الرئيسية البحث حسب الكتاب كتب أخرى - 0

الأورام التكاثرية اللمفاوية

ما هي الخلايا الليمفاوية؟

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

أسباب سرطان الدم الليمفاوي المزمن

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تسجيل الدخول إلى الملف الشخصي

تسجيل

تسجيل الدخول إلى الملف الشخصي

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن -

المرضية (ماذا يحدث؟) خلال سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بسرطان الدم الليمفاوي المزمن:

أمراض أخرى من المجموعة أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تؤثر على جهاز المناعة:

مواضيع مثيرة

أخبار طبية

أخبار الصحة

مشاورات الفيديو

خدمات أخرى:

نحن في الشبكات الاجتماعية:

شركاؤنا:

مقالات مماثلة

طرق التحضير والتعليب والمشروبات من عصارة البتولا

أفضل القصص المصورة في كل العصور

مرزباني في الحلوى - ما هو مصنوع من؟

وزير الشؤون الداخلية لاتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية

وصفة فطيرة مع صور الطبخ خطوة بخطوة

كيفية طهي البروكلي اللذيذ للطفل