Нарушения эндокринной системы у детей. Виды эндокринных заболеваний у новорожденных: от гипотериоза до сахарного диабета

Патология надпочечников проявляется дефицитом или избыточной продукцией глюкокортикоидов и/ или минералокортикоидов. Многие из этих расстройств диагностируются и лечатся, как у взрослых. В данной статье вкратце будет обсуждаться врожденная дисфункция коры надпочечников, феохромоцитома и ятрогенная хроническая надпочечниковая недостаточность.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

Врожденная дисфункция коры надпочечников является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое связано с дефицитом 21-, 11- или 17-гидроксилазы. У детей дефицит 21-гидроксилазы может быть частичным (простая вирилизирующая форма) или более полным (сольтеряющая форма); при рождении у пораженных детей отмечается маскулинизация половых органов, а дети с более полным дефицитом демонстрируют состояние с прогрессивной потерей соли (потеря натрия и повышение уровня калия). Это состояние, как правило, проявляется в первые недели жизни, в виде затруднения кормления, рвоты и задержки развития. Клинические и анамнестические данные наводят на мысль о стенозе привратника. Если дефицит не диагностируется и не лечится в раннем возрасте, у больных детей может возникнуть сердечно-сосудистая недостаточность. В крови необходимо определить содержание электролитов, глюкозы и, в случае неустановленного диагноза, адренокортикотропный гормон (АКТГ), кортизол, альдостерон и активность ренина плазмы.

При лечении требуется активно поддерживать внутрисосудистый объем, функцию миокарда, уровень глюкозы и замещать дефицит гормонов. Уровень кортизола может быть восполнен пероральным назначением гидрокортизона в дозировке 25 мг/м 2 /сут в три приема, если ребенок не может переносить пероральных препаратов, можно вводить внутримышечно кортизона ацетат (37,5 мг/м 2 /сут раз в 3 дня). Для экстренной терапии, когда невозможен прием пероральных препаратов и имеется плохое кровоснабжение мышц, гидрокортизона ацетат вводят внутривенно струйно (1,5-2 мг/кг), а затем 25-250 мг/сут в несколько введений. Для восполнения минералокортикоидов используется кортизона ацетат внутрь в дозе от 0,05 до 0,2 мг/сут; этим пациентам обычно требуется добавление соли к питанию. Дефицит 11- и 17-гидроксилазы не приводит к потери соли; обычно его начальными признаками являются маскулинизация и гипертония.

Феохромоцитома

В детстве диагностируются менее 5% феохромоцитом. Как правило, эта опухоль ограничена мозговым веществом надпочечников, но она может возникнуть в любом месте симпатической нервной системы. Клинические признаки избытка катехоламинов являются такими же, как у взрослых.

Ятрогенная хроническая надпочечниковая недостаточность

Для лечения астмы, нефротического синдрома и злокачественных опухолей, как правило, используется длительное ежедневное применение кортикостероидов. Такое использование может привести к недостаточности надпочечников и повышает риск развития сердечно-сосудистой недостаточности во время тяжелой болезни или стресса. У детей при местном использовании стероидов также может подавляться продукция АКТГ. Требуется восполнение стресс-уровня стероидов (троекратная замещающая суточная доза).

Передняя доля гипофиза

Пангипопитуитаризм, как правило, вторичен по отношению к опухоли или к агрессивному рассечению опухоли. К острым проблемам ОИТ, связанным с этой патологией, относятся поддержка надпочечников и нарушения выработки АДГ.

Несахарный диабет

Несахарный диабет может быть центрального, ренального или психогенного происхождения. Центральный механизм является наиболее распространенной формой у пациентов в ОИТ. Отсутствие действия АДГ проявляется в виде полиурии и полидипсии; пациенты с тяжелой формой этого заболевания могут быть не способны пить достаточное количество жидкости для удовлетворения своих потребностей, и у них может развиться выраженная гиповолемия. Развитие несахарного диабета провоцируют опухоли головного мозга, травмы головы, нейрохирургические вмешательства и клиническая смерть мозга. Терапия, в условиях отделения интенсивной терапии, включает в себя восполнение жидкости или, при тяжелых формах, гормональное замещение назначением водного вазопрессина (Pitressin) в дозировке 0,1-1 мл внутримышечно (длительность от 4 до 6 ч); масляный раствор питрессинатанната 0,25-1 мл внутримышечно (длительность от 24 до 72 ч); или десмопрессина ацетата интраназально 2,5-10 мг два раза в день (длительность от 10 до 11 ч). Данный клинический синдром может быть транзиторным или хроническим. В любом случае, важное значение имеет строгий контроль количества введенной и выделенной жидкости.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

Синдром неадекватной секреции АДГ связан с гипонатриемией и снижением осмотического давления, которые вызваны неуместной потерей с мочой натрия и свободной воды (у пациентов с нормальными почками). Осмоляльность (осмотическое давление) мочи больше осмоляльности сыворотки. Ряд механизмов провоцирует возникновение этого синдрома, в том числе травма головы, нейрохирургические вмешательства, менингит, гипоксия и любая хирургическая процедура, при которой происходят сдвиги больших объемов и замещение жидкости.

Это заболевание обычно разрешается самостоятельно, единственная реальная проблема возникает в случае, если диагноз не установлен, а уровень гипонатриемии достаточен для возникновения дисфункции ЦНС. Судороги возникают редко, за исключением случаев, когда уровень натрия в сыворотке ниже 120 ммоль/л. Следует позаботиться о медленном повышении концентрации сывороточного натрия. Этот синдром лечится ограничением жидкости, а в тяжелых случаях – путем инфузии гипертонического или изотонического солевого раствора.

Поджелудочная железа/инсулин

Гипогликемия

Обычной проблемой у пациентов в ОИТ является гипогликемия. Что именно считать гипогликемией у детей остается спорным вопросом. Однако обнаружить уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л у нормального, полноценно питающегося недоношенного или доношенного новорожденного является редкостью.

Как правило, к симптомам гипогликемии относятся:

тахикардия;

потливость;

слабость;

нарушение сознания;

судороги;

Причины гипогликемии можно разделить на нарушения вследствие повышенной утилизации и сниженной продукции глюкозы. Переходная гипогликемия новорожденных обусловлена снижением или незрелостью глюконеогенеза в печени, она самостоятельно проходит в течение нескольких часов или дней. Если гипогликемия сохраняется, необходимо исключить дефицит печеночных ферментов, эндокринологические проблемы или гиперинсулинизм (т.е. аномалии клеток поджелудочной железы у детей от матерей с сахарным диабетом). К другим причинам возникновения гипогликемии в неонатальном периоде относятся сепсис, гипотермия, гипоксия и трансплацентарное воздействие материнских сахароснижающих препаратов.

У детей старшего возраста гипогликемия связана с кетоновой гипогликемией, аномалиями печеночных ферментов, гиперинсулинизмом, печеночной недостаточностью, синдромом Рейе и отмечается как побочный эффект некоторых препаратов. Независимо от причины стартовым лечением гипогликемии является назначение глюкозы. Начальная доза последней составляет 0,5 г/кг в виде 50% водного раствора декстрозы. За введением этой дозы должна последовать инфузия декстрозы, которая будет являться достаточной для удовлетворения метаболических потребностей ребенка.

Диабетический кетоацидоз

Наиболее серьезным острым осложнением сахарного диабета является ДКА (синдром избыточной продукции и недостаточной утилизации глюкозы и кетоновых тел, который вызывает гипергликемический кетоацидоз). Этот клинический синдром включает в себя обезвоживание и гиповолемический шок вследствие гипергликемического осмотического диуреза, компенсаторную гипервентиляцию (дыхание Куссмауля), опасное для жизни истощение электролитов и, в случаях тяжелого нарушения обмена веществ, сопор и кому. Лабораторное исследование выявляет повышенную концентрацию глюкозы в крови, тяжелый метаболический ацидоз и компенсаторную гипокапнию, повышенное осмотическое давление, гиперлипидемию и нормальный или низкий уровень натрия (обычно ложно низкий вследствие гиперлипидемии). Происходит тотальное истощение уровней калия и, возможно, фосфата. Оба уровня могут быть ложно нормальными из-за метаболического ацидоза.

Лечение диабетического кетоацидоза требует тщательной коррекции метаболического состояния с внимательным мониторингом, как системных осложнений, так и осложнений терапии диабетического кетоацидоза. Адекватный внутрисосудистый объем восстанавливается изотоническим раствором без глюкозы. Регулярно внутривенно вводится инсулин в дозировке 0,1 ЕД/кг/ч с целью уменьшения уровня глюкозы в крови от 4 до 5,5 ммоль/л/ч. Инфузия продолжается, пока уровень глюкозы в крови не достигнет 14-17 ммоль/л, после чего в инфузомат добавляется 5% раствор декстрозы в физиологическом растворе. Этот режим одновременного введения глюкозы и инсулина может быть продолжен до тех пор, пока пациент не сможет усваивать энтеральное питание и стандартное подкожное введение инсулина. Большинство врачей продолжают инфузии инсулина почти до полной ликвидации ацидоза. Нужно тщательно контролировать концентрацию калия. У этих детей имеется тотальное истощение запасов калия, но, пока диурез отсутствует, не следует добавлять калий ни к каким инфузиям. Потребность в фосфате может быть больше теоретической, чем реальной, но в большинстве случаев половина калия вводится в виде фосфатной соли. Тяжелый метаболический ацидоз обычно ликвидируется объемом инфузий и введением инсулина.

Как правило, для коррекции ацидоза следует избегать использования бикарбоната, поскольку последний может вызвать или ухудшить неврологическую дисфункцию у ребенка. При тяжелом ДКА, внутриклеточный объем клеток мозга снижается при гиперосмолярной дегидратации. Чтобы попытаться сохранить свой нормальный размер, клетки мозга генерируют осмотически активные идиогенные осмоли (например, инозитол), которые привлекают больше воды во внутриклеточное пространство. Когда начинается системная регидратация и коррекция гиперосмолярного состояния, клетки мозга могут отекать до тех пор, пока идиогенные осмоли не метаболизируются или не элиминируются. Следовательно, быстрая коррекция осмолярности может вызвать значительный отек мозга193, а также может усилить неврологическую дисфункцию. рН головного мозга определяется уровнем бикарбоната и содержанием CO 2 в ликворе; содержание СО 2 гораздо быстрее уравновешивается с сосудистым пространством, чем бикарбонат. Следовательно, коррекция системного ацидоза снижает уровень гипервентиляции и вызывает подъем РаСО 2 ; если этот подъем крутой, ацидоз цереброспинальной жидкости может усилиться до того, как в ликворе уравновесится бикарбонат. Поскольку быстрая коррекция рН проблематична, при ДКА не рекомендуется назначать бикарбонат, пока нет сердечно-сосудистой нестабильности. Даже тогда назначаемые дозы малы. К сожалению, несмотря на очень осторожную и медленную коррекцию гиперосмолярного и ацидотического состояния, может развиться гиперосмолярная кома и молниеносный отек мозга. Патофизиология отека мозга при ДКА в настоящее время остается плохо изученной. У детей с диабетическим кетоацидозом относительно часто встречается субклинический отек мозга. При значительном отеке мозга следует незамедлительно ввести маннитол и начать терапию внутричерепной гипертензии, с целью предотвращения вторичного повреждения мозга.

Детский эндокринолог занимается наблюдением за развитием эндокринных желез и лечением вероятных аномалий, которые могут возникнуть в детстве или в юности из-за неправильного функционирования желез.

Гормоны, вырабатываемые железами внутренней секреции, играют большую роль в процессе роста и развития ребенка. Поэтому консультация детского эндокринолога должна быть неотъемлемой частью как общего профилактического осмотра, так и случаев отклонений в росте, развитии и половом созревании детей. Врач эндокринолог должен располагать обширными познаниями в области химии и биохимии, чтобы лучше понимать происходящие в организме биохимические процессы и правильно интерпретировать результаты анализов.

Дети, страдающие эндокринными заболеваниями, должны находиться под постоянным наблюдением детского эндокринолога, и зачастую такие хронические заболевания требуют крайне длительного лечения.

Эндокринологические заболевания у детей

К основным патологиям, связанным с нарушениями эндокринной системы у детей, относятся следующие.

Нарушения роста и полового созревания, в частности, задержка роста или слишком интенсивный рост, задержки пубертатной зрелости или слишком раннее половое созревание.

Болезни, связанные с питанием: ожирение и дислипидимия (нарушение холестеринового и липидного обмена). Детские эндокринологи при лечении таких заболеваний тесно сотрудничают с диетологами и детскими психотерапевтами.

Синдром Прадера-Вилли. Это врожденное заболевание, при котором дети страдают ожирением, маленьким ростом, гиперфагией (повышенным аппетитом), задержками моторного развития.

Болезни обмена веществ: сахарный диабет. Эндокринологи лечат таких детей совместно с педиатром-диабетологом, диетологом, психологом. Дети, страдающие сахарным диабетом, часто вынуждены постоянно получать инъекции инсулина.

Врожденные и приобретенные заболевания щитовидной железы.

Заболевания надпочечников и сексуальные нарушения (лечение проводится в сотрудничестве с детским урологом-андрологом).

Эндокринные осложнения после лечения опухолевых заболеваний (лечение проводится в сотрудничестве с детскими онкологами и детскими неврологами).

Патологии усвоения кальция и фосфора, в частности, определенные формы наследственного рахита (лечение проводится в сотрудничестве с детскими нефрологами).

Гипогликемия (дефицит глюкозы в организме). Часто является наследственным заболеванием. Также является следствием неправильного обмена веществ, неправильного питания (избыточное количество жиров в питании). Может возникать при длительном плаче ребенка или долгом голодании.

Заболевания гипофиза, в частности, гипофизарный нанизм (отставание в росте, обусловленное недостаточной функцией гипофиза).

Комментарии (0)

Болезни эндокринной системы и расстройства питания

Причины заболеваний эндокринной системы.

В основе любых заболеваний этой системы есть одна или несколько основных причин:

1) недостаточность того или иного гормона; 2) избыток какого-либо гормона; 3) производство железой ненормального (аномального) гормона; 4) устойчивость к действию гормона; 5) нарушение доставки, метаболизма или ритма его секреции; 6) одномоментное нарушение ряда гормональных систем.

А из-за чего это происходит в большей части случаев не всегда известно. В остальных же случаях это может происходить по следующим причинам.

Причины дефицита гормонов (врожденного или приобретенного) в большинстве случаев известны. К ним относятся

инфекционные поражения желез внутренней секреции (низкий уровень кортизола при туберкулёзе надпочечников),
врожденное недоразвитие (гипоплазия) этих желёз (врожденный гипотиреоз),
кровоизлияния в железу или недостаточное кровоснабжение (послеродовой гипопитуитаризм),
воспалительные процессы (сахарный диабет из-за панкреатита),
аутоиммунные поражения (аутоиммунный тиреоидит, завершающийся гипотиреозом), опухоли (аденомы гипофиза),
недостаточное поступление в организм веществ, необходимых для производства гормонов (гипотиреоз из-за дефицита йода),
влияние различных токсических и веществ и излучения на железы внутренней секреции,
ятрогенные причины (удаление околощитовидных желез при лечении болезни Грейвса).

Причинами избыточного производства гормонов чаще всего бывают

избыточная стимуляция эндокринной железы факторами физиологической или патологической природы, в результате чего увеличивается производство гормона (гиперкортицизм при болезни Иценко – Кушинга),
продукция гормона тканями, которые в норме не вырабатывают их (синдром Иценко – Кушинга),
усиленное образование гормона в периферических тканях из имеющихся в крови предшественников (при поражении печени, где разрушается андростендион, избыточное его количество поступает в жировую ткань и там превращается в эстроген),
ятрогенные причины (при лечении каких-либо заболеваний гормонами).

Причинами нарушения транспорта и метаболизма гормонов чаще всего является наличие патологии печени, но также может быть при некоторых физиологических состояниях, например, при беременности.

Продукция аномальных гормонов встречается довольно редко, причинами её может быть мутация одиночного гена (измененная молекула инсулина).

Резистентность к гормонам нередко имеет наследственное происхождение, но наиболее часто возникает из-за патологии гормональных рецепторов, в результате чего гормон не попадает в нужные ткани и клетки и не выполняет соответствующей функции (гипотиреоз вследствие образования аутоантител, блокирующих рецептор тиреотропного гормона).

Множественные нарушения эндокринных функций, известно, что в регуляции физиологических процессов участвуют гормоны многих эндокринных желез, а также, что эндокринные железы сами являются объектом гормональных воздействий, поэтому при любой эндокринной патологии может изменяться активность ряда других желез, и, соответственно меняется уровень и других гормонов. Например, пангипопитуитаризм (патология гипофиза), нарушается функция щитовидной железы, надпочечников и ряда других желез.

Симптомы эндокринных заболеваний.

Жалобы больных, страдающих эндокринными заболеваниями, могут быть весьма разнообразными. К их числу относятся, например, похудение или, наоборот, набор веса, жалобы на учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца, лихорадку, чувство жара, повышенную потливость, повышенную возбудимость, поносы (при диффузном токсическом зобе), головные боли, связанные с повышением артериального давления (при гиперкортицизме, феохромоцитоме), выраженную слабость и мышечную адинамию (при хронической надпочечниковой недостаточности), снижение внимания, сонливость, ухудшение памяти (при гипотиреозе), повышенную жажду (при сахарном диабете), стойкое увеличение мочеиспускания (при несахарном диабете) и многие другие.

Одним словом, трудно назвать органы и системы, нарушения функций которых не встречались бы при заболеваниях эндокринной системы. Также здесь очень важно выявить врачом перенесенные заболевания, которые в последующем способны привести к заболеваниям желез внутренней секреции. Например, хроническая надпочечниковая недостаточность нередко является следствием перенесенного туберкулёза. Гипотиреоз может развиться после операции субтотальной резекции щитовидной железы по поводу диффузного токсического зоба. Острое воспаление щитовидной железы (тиреоидит) может развиться из-за пневмонии, острого тонзиллита или синусита.

Большое значение имеет выяснение семейного анамнеза. Наследственная предрасположенность играет важную роль в возникновении таких заболеваний как сахарный диабет, диффузный токсический зоб, ожирение, несахарный диабет, аутоиммунных заболеваний желез.

В некоторых случаях может влиять на здоровье место проживания пациента. Так, к развитию эндемического зоба приводит низкое содержание йода в окружающей среде.

При осмотре пациента выявляются различные симптомы, позволяющие сразу заподозрить то или иное заболевание. При поражении щитовидной железы обнаруживаются изменений выражения лица: испуганный или сердитый взгляд в сочетании с рядом глазных симптомов (повышенный блеск глаз, расширение глазной щели, редкое мигание, ослабление конвергенции, гиперпигментация кожи век) типичны для больных с диффузным токсическим зобом, а маскообразное и амимичное лицо бывает у больных гипотиреозом. Увеличение размеров носа, губ, ушей встречаются при акромегалии. При осмотре шеи можно выявить изменений её конфигурации, что свойственно выраженному увеличению щитовидной железы.

Также при некоторых заболеваниях имеются некоторые особенности телосложения больных. Так, при гипофизарном нанизме, отмечается очень низкий рост (мужчины ниже 130 см, женщины ниже 120 см) с сохранением пропорций тела, свойственных детскому возрасту. При гигантизме, напротив, очень высокий рост – мужчины выше 200 см, женщины выше 190 см.

Часто при эндокринной патологии страдают кожные покровы. Например, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек с повышенным отложением меланина в области ладонных линий, окружности сосков наблюдается при хронической надпочечниковой недостаточности. Широкие стрии красно-фиолетового цвета на животе и бедрах обнаруживаются у пациентов с синдромом Иценко – Кушинга. Бледная и холодная кожа характерна для больных с гипотиреозом, горячая и с высокой эластичностью при диффузном токсическом зобе. Склонность к гнойничковым и грибковым поражениям кожи бывает при сахарном диабете. Сухость кожи, ломкость и выпадение волос встречается при гипотиреозе.

При ряде заболеваний отмечается и изменений нормального оволосения, так женский тип встречается у мужчин при евнухоидизме, напротив мужской тип у женщин проявляется при синдроме Иценко – Кушинга.

Ещё при некоторых заболеваниях часто обнаруживаются изменения распределения подкожного жирового слоя. Например, при синдроме Иценко – Кушинга наблюдается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица. Похудание пациентов наблюдается при гипертиреозе, аутоиммунном тиреоидите, сахарном диабете. Набор веса быстро происходит при гипотиреозе.

Также меняется и костная система, могут быть боли в костях и патологические переломы при гиперпаратиреозе.

Пальпация является ценным методом, помогающим в диагностике заболеваний щитовидной железы. В норме она обычно не пальпируется. При перкуссии можно выявить загрудинный зоб. А при аускультации щитовидной железы – диффузный токсический зоб.

Лабораторные и инструментальные методы исследования при эндокринных заболеваниях.

Методы определения гормонов позволяют определить количество того или иного гормона, и на основании этого делать уже соответствующие выводы, к ним относятся радиоиммунологический метод с использованием радиоактивного материала (тритий и йод 125), неизотопные методы иммуноферментный метод, флуоресцентный иммуноанализ, метод усиленной люминесценции, электрохимический метод иммуноанализа, иммуноанализ методом подсчета частиц, определение содержания йода, связанного с белками сыворотки крови, определение показателей основного обмена.

Исследование крови на сахар служит для определения сахарного диабета.

Радиоизотопные методы исследование с использованием йода 131, и по поглощению этого йода определяют ту или иную патологию. Сканирование, позволяет не только определять наличие узлов в щитовидной железе, но и оценить их активность. При подозрении на злокачественное поражение щитовидной железы сканирование можно комбинировать с термографией.

Рентгенологическое исследование, можно обнаружить изменение формы турецкого седла (при опухолях гипофиза), утолщение костей свода черепа, кистей и стоп (при акромегалии), остеопороз трубчатых костей и позвонков (при гиперпаратиреозе, синдроме Иценко - Кушинга).

Также широко исследуют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию в диагностике заболеваний желез внутренней секреции.

Ультразвуковое исследование с успехом применяется для выявления узловых форм зоба и кист щитовидной железы, диагностике заболеваний надпочечников. Под контролем ультразвукового исследования проводится и пункционная биопсия щитовидной железы (её узлов) с последующим гистологическим изучением полученного материала.

Профилактика заболеваний желез внутренней секреции.

Своевременное лечение инфекционных и заболеваний другой природы, которые в дальнейшем могут оказать негативное воздействие на эндокринную систему, снижение воздействия вредных факторов окружающей среды (различные химические соединения, излучение), сбалансированное питание, чтобы предупредить избыток или недостаток поступления каких-либо веществ, которые необходимы для производства тех или иных гормонов.

Здесь же необходимо сказать и о своевременном обращении к врачу (эндокринологу) при появлении симптомов, характерных для заболеваний эндокринной системы, чтобы не запустить болезнь и “дождаться” осложнений. При возникновении заболевания четко придерживаться инструкции врача в лечении для скорейшего выздоровления или, если заболевание пожизненное (сахарный диабет), для улучшения качества жизни и профилактики осложнений, которые могут возникнуть при данном заболевании.

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Болезни щитовидной железы Сахарный диабет Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы Нарушения других эндокринных желез Недостаточность питания Другие виды недостаточности питания Ожирение и другие виды избыточности питания Нарушения обмена веществ

Для чего нужен детский эндокринолог и что он лечит

Обследование у детского эндокринолога начинается с резонного вопроса «На что жалуетесь?» Несмотря на свою простоту, многих он ставит в тупик. Часто симптомы нарушения работы эндокринной системы связывают с чертами характера, наследственной предрасположенностью или неправильным воспитанием детей – избалованностью. Что же лечит детский эндокринолог, и о каких жалобах ему нужно рассказать?

Зачем нужен детский эндокринолог

Эндокринология – это наука изучающая работу органов, которые вырабатывают гормоны внутренней секреции, регулирующие все процессы обмена в организме:

Работа эндокринолога для взрослых - распознать нарушение работы желез на фоне сопутствующих заболеваний. Специфика же детского эндокринолога состоит в наблюдении за правильным формированием растущего организма. Имеет это направление свои тонкости, потому и было обособленно. Врач лечит детей в возрасте до 14 лет.

Паращитовидные железы

Отвечают за распределение кальция в организме. Он необходим для формирования костей, сокращения мышц, работы сердца и передачи нервных импульсов. Как недостаток, так и избыток ведет к серьезным последствиям. Обращаться к врачу нужно если наблюдаются:

Мышечные судороги;
Покалывания в конечностях или спазмы;
Перелом кости от несильного падения;
Плохое состояние зубов, выпадение волос, расслоение ногтей;
Частое мочеиспускание;
Слабость и быстрая утомляемость.

Длительная нехватка гормонов у детей приводит к задержке развития как физического, так и умственного. Ребенок плохо запоминает выученное, раздражителен, склонен к апатии, жалуется на головную боль, повышенную потливость.

Щитовидная железа

Вырабатывает гормоны, отвечающие за обмен веществ в клетках организма. Нарушение ее работы оказывает влияние на все системы органов. Врачу нужно знать если:

Есть явные признаки ожирения или сильной худобы;
Набор веса даже при небольшом количестве употребляемой пищи (и наоборот);
Ребенок отказывается одевать одежду с высоким горлом, жалуясь на ощущение давления;
Отечность век, выпученность глаз;
Частое покашливание и появление припухлости в области зоба;
Гиперактивность сменяется сильной усталостью;
Сонливость, слабость.

Длительное течение болезней приводит к развитию слабоумия (кретинизма) или нарушению работы сердца.

Надпочечники

Вырабатывают три вида гормонов. Первые отвечают за водно-солевой баланс в организме, вторые – за обмен жиров, белков и углеводов, третьи – за формирование и работу мышц. Обратится к врачу необходимо если:

Тяга к соленым продуктам;
Плохой аппетит сопровождается потерей веса;
Частые тошнота, рвота, боли в животе;
Низкое кровяное давление;
Пульс ниже нормы;
Жалобы на головокружения, предобморочные состояния;
Кожа ребенка имеет золотисто-коричневую окраску, особенно в местах, которые почти всегда белые (сгибы локтей, коленного сустава, на мошонке и половом члене, вокруг сосков).

Поджелудочная железа

Является важным органом, отвечающим в основном за пищеварительные процессы. Также регулирует углеводный обмен с помощью инсулина. Заболевания этого органа называются панкреатит и сахарный диабет. Признаки острого воспаления поджелудочной железы и причины для вызова скорой помощи:

Резкая боль в животе (иногда опоясывающая);
Приступ длится несколько часов;
Рвота;
В положении сидя и наклонившись вперед, боль утихает.

Распознать начало сахарного диабета и посетить врача нужно когда:

Постоянная жажда у ребенка;
Часто хочет кушать, но при этом за короткое время он сильно потерял в весе;
Появилось недержание мочи во время сна;
Ребенок часто раздражается и стал плохо учиться;
Поражения кожи (фурункулы, ячмени, сильные опрелости) часто возникающие и долго не проходящие.

Вилочковая железа

Это очень важный орган иммунной системы, защищающей организм от инфекций различной этиологии. Если ребенок часто болеет, посетите детского эндокринолога, возможно причина – увеличение вилочковой железы.

Врач назначит поддерживающую терапию и частоту заболеваний можно будет снизить.

Яички и яичники

Это железы вырабатывающие половые гормоны соответственно полу ребенка. Они отвечают за формирование половых органов и появление вторичных признаков. Необходимо посетить врача если наблюдается:

Отсутствие яичек (даже одного) в мошонке в любом возрасте;
Появление вторичных половых признаков ранее 8 лет и их отсутствие к 13 годам;
По истечении года менструальный цикл так и не наладился;
Рост волос у девочек на лице, грудной клетке, на средней линии живота и их отсутствие у мальчиков;
У мальчика набухают молочные железы, не меняется голос;
Обилие угревой сыпи.

Нарушение работы этих органов ведет к бесплодию.

Гипоталамо-гипофизарная система

Эта система регулирует секрецию всех желез в организме, потому сбой в ее работе может иметь любые вышеперечисленные симптомы. Но помимо этого гипофиз вырабатывает гормон, отвечающий за рост. Необходимо обратиться к врачу если:

Рост ребенка значительно ниже или выше чем у сверстников;
Поздняя смена молочных зубов;
Дети до 4 лет не вырастают более чем на 5 см, после 4 лет – более чем на 3см в год;
У детей старше 9 лет происходит резкий скачок увеличения роста, дальнейшее увеличение сопровождается болями в костях и суставах.

При невысоком росте нужно тщательно наблюдать его динамику, и посетить эндокринолога, если все родственники выше среднего роста. Дефицит гормона в раннем возрасте приводит к карликовости, избыток – к гигантизму. Работа эндокринных желез очень тесно связанна, и появление патологий у одной приводит к неправильной работе другой или нескольких. Потому важно вовремя распознать заболевания связанные с эндокринной системой особенно у детей. Неправильное функционирование желез будет оказывать влияние на формирование организма, которое может иметь необратимые последствия при запоздалом лечении. При отсутствии у детей симптомов в посещении врача эндокринолога нет необходимости.

Детская эндокринология

Гормональные нарушения встречаются довольно часто, как у взрослых, так и у детей. Диагностикой и лечением данных патологий у маленьких пациентов занимается детский врач-эндокринолог. Многие родители пугаются, когда педиатр выписывает направление на консультацию к этому специалисту. Однако в большинстве случаев такие страхи беспочвенны. Рассмотрим, что собой представляет детская эндокринология и когда необходим прием детского эндокринолога.

Что такое детская эндокринология?

Эндокринология – это медицинская наука, которая изучает строение и работу эндокринных желез, а также заболевания, которые вызваны нарушением их функционирования. Детская эндокринология, как отдельная специальность, появилась совсем недавно. Ее возникновение связано с некоторыми особенностями развития эндокринных болезней у детей и подростков. Специалисты отмечают, что, например, сахарный диабет у детей часто симптомами напоминает грипп, детские инфекции и синдром острого живота.

Эндокринная система человека представлена железами внутренней секреции, отвечающими за продуцирование и высвобождение в кровь гормонов. С помощью гормонов регулируется работа организма, они напрямую влияют на рост и развитие ребенка. К органам эндокринной системы относятся: гипоталамо-гипофизарная система, щитовидная железа, поджелудочная железа, надпочечники и половые железы (гонады).

Отдельно стоит упомянуть о детском гинекологе-эндокринологе. Врач данной специальности занимается лечением и профилактикой заболеваний половых органов у девочек, которые связаны с эндокринными нарушениями.

Что лечит эндокринолог?

Согласно отзывам, к детскому эндокринологу ребенка обычно направляет педиатр. Специалист определяет заболевание и, при его наличии, подбирает наиболее подходящую схему терапии и способы предотвращения осложнений.

Какие же болезни диагностирует и лечит детский врач-эндокринолог? К таким патологиям относятся:

Заболевания щитовидной железы: гипо- и гипертиреоз, узловой зоб, диффузно-токсический зоб, тиреоидиты, йоддефицитные патологии;
Сахарный диабет;
Дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы: диэнцефальный синдром, акромегалии, болезнь Иценко-Кушинга;
Дисфункции надпочечников;
Нарушения полового созревания.

К специализации детского гинеколога-эндокринолога относится диагностика и терапия следующих заболеваний у девочек:

Врожденные пороки развития органов половой системы;
Нарушения полового развития.

На приеме доктор собирает историю болезни (анамнез), проводит осмотр ребенка, знакомится с жалобами, при их наличии. Хороший детский эндокринолог назначит маленькому пациенту дополнительные обследования. Чаще всего это бывают: УЗИ, КТ или МРТ, биохимический анализ крови, исследование крови на сахар и гормоны.

Если никакой патологии у ребенка нет, но есть предпосылки к ее развитию, доктор может назначить ему профилактическую терапию.

Обычно родители ведут ребенка на консультацию к доктору по направлению педиатра. Однако существуют некоторые симптомы, которые могут указывать на развитие эндокринных заболеваний. Заметив у ребенка следующие проявления, необходимо показать его хорошему детскому эндокринологу:

Сонливость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность, легкая возбудимость;
Приступы учащенного сердцебиения;
Избыточный вес, растяжки на коже;
Резкая потеря веса;
Постоянная жажда и частое мочеиспускание;
Повышение артериального давления в течение длительного времени;
Отставание в росте от сверстников либо резкое опережение их роста;
Сонливость днем и бессонница ночью;
Отеки и сухость кожи;
Дискомфорт или болезненные ощущения в передней части шеи;
Если симптомы полового созревания (увеличение молочных желез, рост волос на лобке и под мышками) появились до 8 лет или отсутствуют после 13 лет.

Родители должны знать, что чем раньше у ребенка диагностируют эндокринное заболевание, тем эффективнее будет его лечение. Поэтому при появлении подозрительных симптомов следует показать малыша детскому врачу-эндокринологу. Для этого необходимо обратиться в детскую поликлинику по месту жительства либо в частный медицинский центр.

Текст: Галина Гончарук

По каким вопросам можно обращаться к эндокринологу взрослым и детям

Эндокринология изучает строение и функционирование желез внутренней секреции, выработку гормонов, их влияние на организм человека. При нарушении работы продуцирующих органов развиваются различные заболевания, которые лечит эндокринолог. Врач следит за развитием подростков в период полового созревания, назначает необходимое лечение при выявлении патологий у взрослых и детей, помогает восстановить обмен веществ, функции репродуктивной системы и устранить другие сопутствующие симптомы.

Какие недуги лечит эндокринолог

Кто такой эндокринолог, что лечит этот врач и с какими симптомами к нему обращаются? Сфера деятельности доктора касается щитовидной, поджелудочной железы, гипофиза и гипоталамуса головного мозга, коры надпочечников, яичников у женщин и яичек у мужчин, шишковидного тела. Эти органы вырабатывают важные гормоны, которые отвечают за слаженную работу организма.

Какие заболевания лечит эндокринолог?

Болезни щитовидной железы: гипотиреоз, тиреотоксикоз, диффузный токсический, узловой, эндемический зоб, тиреоидит, тиреотоксическая аденома, раковые опухоли.
Болезни поджелудочной железы: сахарный диабет 1 и 2 типа, метаболический синдром.
Заболевания репродуктивной системы: поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия, бесплодие из-за гормонального дисбаланса, нарушение менструального цикла, отставание полового созревания, предменструальный синдром.
Врожденные патологии эндокринных органов: аплазия или гипоплазия гипофиза, надпочечников, матки, яичников. Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез (эктопия, гипоплазия).
Гиперандрогения – это такое заболевание, при котором повышается секреция мужских гормонов.

Акромегалия.
Болезнь Иценко-Кушинга.
Эндокринная неоплазия.
Несахарный диабет.
Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза, коры надпочечников, яичников, предстательной железы у мужчин.
Гиперальдостеронизм.
Болезнь Аддисона.

Так как эндокринные нарушения затрагивают не только железы внутренней секреции, но и многие жизненно важные системы, то дополнительно требуется консультация онколога, педиатра, гинеколога, уролога, гастроэнтеролога, кардиолога.

С какими симптомами нужно обращаться к эндокринологу

Кто это эндокринолог и что лечит врач, с какими жалобами обращаются к этому специалисту? Посетить доктора необходимо, если появились следующие симптомы:

общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость;
сильное выпадение волос на голове;
прыщи на лице и теле, которые не поддаются лечению;
нарушение менструального цикла;
бесплодие у женщин;
ослабление полового влечения, эректильная дисфункция у мужчин;

ожирение или стремительное похудение;
у женщин появление волос на лице и теле по мужскому типу;
сильное чувство жажды;
плохое состояние волос и ногтей;
учащенное мочеиспускание;
сухость кожи, появление пигментных пятен, длительное заживление ран;
мышечная слабость, тремор конечностей;
отсутствие аппетита или, наоборот, постоянное желание есть;
вирилизм у женщин: изменение фигуры по мужскому типу, интенсивный рост волос, осиплость голоса, атрофия молочных желез, увеличение размеров клитора, повышенное половое влечение;
гинекомастия у мужчин;
выпучивание глаз, увеличение шеи, тахикардия;
задержка роста, полового созревания в подростковом возрасте.

Осмотр у врача

Как проходит осмотр у эндокринолога, что проверяет врач на приеме? Доктор проводит опрос пациента, выслушивает жалобы, выясняет, есть ли в роду наследственные заболевания эндокринной системы. Важно, были ли задержки в развитии, половом созревании.

Осмотр эндокринолога включает пальпацию щитовидной железы, регионарных лимфоузлов. Врач выявляет характерные внешние признаки заболеваний:

выпадение волос;
наличие прыщей;
пучеглазие;
заторможенность;
ухудшение двигательных рефлексов;
снижение чувствительности тканей.

Больному измеряют артериальное давление, пульс.

После осмотра врач назначает сдачу лабораторных анализов крови на уровень гормонов, глюкозы, возможно, понадобится сделать УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию или другие инструментальные исследования органов.

Для выявления нарушения сердечного ритма проводят электрокардиограмму. При подозрении на онкологические заболевания берут биопсию тканей на гистологическое исследование. По результатам диагностики и осмотра назначается необходимое лечение.

Кабинет врача

Как проходит у эндокринолога прием, каким должен быть стандарт оснащения кабинета? Эндокринологический кабинет должен иметь необходимое оборудование для проведения осмотра пациента.

Перечень необходимых инструментов, которые должны быть у врача:

весы;
ростомер;
сантиметровая лента;
тонометр;
глюкометр и тест-полоски для определения уровня глюкозы в крови;
неврологический набор для проверки сухожильных рефлексов, чувствительности тканей: молоточек, монофиламент, градуированный камертон;
тест-полоски для выявления микроальбуминурии и кетоновых тел в моче.

В кабинете эндокринолога проводится обучение больных сахарным диабетом, доктор объясняет основные правила и особенности питания, поведения, приема лекарственных средств. Учит самостоятельно делать инъекции инсулина. В кабинете у хорошего врача эндокринолога должны быть отдельные помещения для проведения осмотра и лечебно-диагностических процедур.

Детский эндокринолог

Что лечит детский эндокринолог, что смотрит врач и когда нужно к нему обращаться? Специалист проводит профилактические осмотры, следит за развитием ребенка. В период полового созревания в организме подростка происходит гормональная перестройка, что может послужить причиной развития многих патологических заболеваний врожденной, приобретенной этиологии, аутоиммунного характера.

Детский эндокринолог проводит профилактический осмотр ребенка в 2–3 года перед оформлением в детский сад, в 6–7 лет перед поступлением в школу. Ежегодно осматривает эндокринолог подростков 10–16 лет, чтобы оценить рост, вес, размеры щитовидной железы, половое развитие.

Если в семье присутствуют генетические заболевания, то ребенок проходит тщательное обследование сразу после рождения, затем показан ежегодный прием врача, что помогает вовремя обнаружить нарушения в работе эндокринных органов.

Какие болезни лечит эндокринолог у детей? Чаще всего диагностируется сахарный диабет 1 типа, нарушения менструального цикла у девочек. Перенесенные в детстве вирусные, инфекционные заболевания могут послужить провоцирующим фактором для развития аутоиммунных процессов. При этом поражается щитовидная, поджелудочная железа.

Детский гинеколог-эндокринолог лечит расстройства менструального цикла, заболевания яичников, придатков, гормонпродуцирующие опухоли и врожденные патологии.

Кто такой онколог-эндокринолог

Чем занимается эндокринолог-онколог, какие болезни лечит? Это врач, изучающий доброкачественные и злокачественные опухоли эндокринной системы, метастазы и негативное влияние патологии на организм. Рак щитовидной, поджелудочной железы: эпителиальные, папиллярные цистоаденомы, аденокарциномы, лимфосаркомы, мелкоклеточные новообразования.

Врач назначает диагностические исследования, анализ на онкомаркеры, биопсию. При необходимости проводится операция с удалением пораженного участка железы. После этого показана химиотерапия, заместительная гормональная терапия.

Чем занимается гинеколог-эндокринолог

Что за врач эндокринолог-гинеколог, что он лечит? Это доктор, проверяющий работу и строение органов репродуктивной системы у женщин. Прием эндокринолога проводится путем опроса пациента, осмотра на гинекологическом кресле. Дополнительно назначаются анализы, УЗИ, лапароскопические исследования.

Врач лечит поликистоз яичников, бесплодие, эндометриоз, фиброзно-кистозную мастопатию, гиперандрогению, нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея). Смотрит эндокринолог за состоянием беременных девушек с нарушением гормонального фона, женщин в период менопаузы.

Детский гинеколог-эндокринолог лечит:

вульвовагиниты, вульвиты, которые часто развиваются после перенесенных вирусных заболеваний;
цистит;
молочницу;
ювенильные кровотечения;
аменорею;
эндометриоз;
воспаление придатков матки;
опухоли репродуктивной системы.

Детский гинеколог-эндокринолог наблюдает за девочками в период полового созревания, так как нередко начало менархе вызывает развитие опухолевых процессов, формирование кист. Нарушения менструального цикла вызывает сбой секреции половых гормонов. Детский гинеколог-эндокринолог назначает лечение для стабилизации гормонального фона.

Как выбрать хорошего врача

Нередко пациенты, получив направление, просят: посоветуйте хорошего эндокринолога. При выборе клиники следует обратить внимание на:

лицензирование медицинской деятельности клиники;
опыт врача, который принимает пациентов;

регулирует функции клеток, тканей и органов в процессе всей его жизнедеятельности. При этом каждому возрасту соответствует определённый уровень эндокринной регуляции. При нормальных условиях развития ребенка происходит особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка. Если ребёнок живёт в неблагоприятных условиях, у него выключаются механизмы эндокринной компенсации, которые помогают его организму преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез приводит к нарушению реакций приспособления.

Центральным звеном гормональной системы у детей (как и у взрослых) является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса называют термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг- фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза . Гипофиз состоит из трех долей - передней, средней и задней. В передней части образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный) , СТГ (соматотропный) , ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий) , ЛГ (лютеинизирующий ) , ЛТГ (лактогенный гормон или пролактин ). В средней или промежуточной доле образуется меланотропный гормон (мелатропин). Гормоны задней доли (нейрогипофиза) - окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).

Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, поджелудочной железы.

Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г, она немного уменьшается в размерах до 6 месяцев и затем наступает период её роста. К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам - до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов. Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.

Основные гормоны щитовидной железы - это тироксин и трийодтиронин (Т4 и Т3). Она производит также тиреокальцитонин (кальцитонин). Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи. Гормоны щитовидной железы регулируют потребление кислорода, углеводов и аминокислот тканями, они являются стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.

Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон производят альфа-клетки, инсулин - бета-клетки. После дифференцирования островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются дельта-клетки, вырабатывающие соматостатин.

Инсулин влияет на обмен глюкозы, снижая её уровень в крови. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.

Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, до 10 лет достигают 40 мг, у взрослого - 75-85 мг. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается. Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидных желез – паратгормон (паратиреоидный гормон) - регулирует всасывание кальция и фосфора из кишечника и дальнейшее их усвоение, а так же реабсорбцию кальция в канальцах почек

При гипопаратиреозе уровень кальция в крови у детей снижен до 0,9-1,2 ммоль/л, а уровень фосфора повышен до 3,0-3,2 ммоль/л. При гиперпаратиреозе, напротив, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л. Клинически при гипопаратиреозе отмечаются судороги (спастические приступы), склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.

При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.

Надпочечники - парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет примерно 1/3 размера почки, масса одного надпочечника до 7 г. Надпочечники детей по строению отличаются от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.

В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников - кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция гипофиза. В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности. С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, пульс становится нитевидным, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов. В крови у таких детей растет уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора. Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.

При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона . При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущение усталости, отказ от игры, склонность к дыхательным расстройствам, поворотное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострения хронических очагов инфекции; отмечается ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.

При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.

При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатого, коричневого, бронзового или черного цвета, которая захватывает складки кожи и ее открытые участки (на лице и шее).

При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга . При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающие мужской тип), у мальчиков - признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.

Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности. В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом эндокринная система у детей (до начала полового созревания) характеризуется высокой чувствительностью гипоталамуса к минимальным изменениям концентрации андрогенов в крови. Осуществляется сдерживающее влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов гипофиза.

У детей в разные возрастные периоды совпадают показатели по костному возрасту по массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.

У девочек:

в 9-10 лет - растут кости таза, округляются ягодицы, незначительно приподнимаются сосков молочных желез;
в 10-11 лет - куполообразно приподнимаются молочные железы (стадия «бутона»), появляются волосы на лобке;
в 11-12 лет - увеличиваются наружные половые органы, изменяется эпителий влагалища;
в 12-13 лет - развивается железистая ткань молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, происходит пигментация сосков, появляются первые менструации,
в 14-15 лет - изменяется форма ягодиц и таза
в 15-16 лет - налаживаются регулярные менструации,
в 16-17 лет – практически останавливается рост скелета.

Перестройка наружных половых органов сопровождается изменениями внутренних половых органов - влагалища, матки, яичников.

У мальчиков:

в 10-11 лет - начинается рост яичек и полового члена;
в 11-12 лет - увеличивается предстательная железа, начинает расти гортань;
в 12-13 лет – происходит значительный рост яичек и полового члена, появляются уплотнения околососковой области, начинается изменение голоса;
в 14-15 лет – начинается рост волос в подмышечных впадинах, происходит дальнейшее изменение голоса, появляются волосы на лице, пигментируется мошонка, начинаются первые эякуляции;
в 15-16 лет - созревают сперматозоиды;
в 16-17 лет – происходит оволосение лобка по мужскому типу, растут волосы по всему телу, появляются зрелые сперматозоиды;
в 17-21 год – практически останавливается рост скелета.

Наиболее контролируемыми признаками у мальчиков могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член - сантиметровой лентой.

Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития. При этом у девочек аббревиатурой МА 0,1, 2,3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах 0,1,2,3,4; становление менструальной функции обозначают как Ме 0,1,2,3. У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как АХ 0,1,2,3,4, оволосение лобка - как Р 0,1,2,3,4,5; рост щитовидных хрящей – L 0,1,2; оволосение лица – F 0,1,2,3,4,5.

Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.

Большинство эндокринных органов недоступно для непосредственного обследования, за исключением щитовидной и половых желез, поэтому о состоянии желез внутренней секреции чаще приходится судить по клиническим синдромам, которые характерны для гипер- или гипофункции пораженной железы, и показателям гомеостаза.

Клиническое обследование эндокринной системы у детей состоит из изучения жалоб, анамнеза болезни и жизни ребенка, включая генетические особенности семьи, проведения объективного обследования всех органов и систем ребенка, оценки данных дополнительных методов исследования.

Общий осмотр больного

При внешнем осмотре ребенка обращается внимание на пропорциональность телосложения. Затем проводится оценка физического развития ребенка , на основании чего можно выявить расстройства роста. Оценка физического развития у детей:

Учитывая наблюдающееся варьирование различных показателей физического развития ребенка, нужно знать так называемое нормальное, или гаусс-лапласовское распределение. Характеристиками этого распределения являются средняя арифметическая величина признака или показателя (М) и величина среднего квадратического отклонения, или сигмы (δ). Величины, выходящие за пределы М ± 2δ стандарта для здоровых детей, как правило, свидетельствуют о патологии.

В практике сохраняют свое значение ориентировочные оценки, при которых следует использовать следующее эмпирическое правило: случайное варьирование признака, изменяющегося с возрастом, обычно не выходит за рамки одного возрастного интервала; значение признака, возможно, носит патологический характер в том случае, если его величина находится в интервале + 1-2 возрастных интервалов. Возрастные интервалы в таблицах стандартов обычно выбираются следующие: от рождения до одного года интервал равен месяцу, от 1 года до 3 лет - 3 месяцам, от 3 до 7 лет – 6 месяцам, от 7 до 12 лет - одному году.

Для точных определений показателей физического развития педиатр должен пользоваться таблицами (или кривыми) возрастного центильного распределения. Практическое использование этих таблиц (графиков) исключительно просто и удобно. Колонки центильных таблиц или кривые графикой показывают количественные границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей данного возраста и пола. При этом за средние или условно нормальные величины принимаются значения, свойственные половине здоровых детей данного возраста и пола - в интервале от 25-го до 75-го центиля.

Для гипофизарного нанизма характерно замедление темпов роста без изменения пропорций тела. О карликовости можно думать, если рост ребенка отстает от долженствующего и выходит за пределы М-3δ (в сигмальном ряду), ниже границ 3-го центиля (в центильных таблицах) или SDS <-2. Рост взрослого мужчины-карлика не превышает 130 см, рост женщины - менее 120 см.

При гипотиреозе имеет место отставание в росте с нарушением пропорций тела - короткие конечности. Лицо имеет характерный вид: широкая плоская переносица, широко расставленные глаза (гипертелоризм), относительное преобладание лицевого черепа, большой толстый язык, толстые губы и другие симптомы гипотиреоза.

Ускорение роста характерно для гипофизарного гигантизма, при котором рост превышает долженствующий более чем - на 15% (выше границ 97 центиля, SDS =+2), и тиреотоксикоза. Пропорции тела при том и другом заболевании не изменяются.

Если гиперфункция гипофиза проявляется после закрытия зон роста, развивается акромегалия - увеличение носа, кистей рук и стоп, массивная нижняя челюсть, сильно выступают надбровные дуги.

Осмотр, пальпация и оценка состояния кожи. Бледность кожи с иктеричным оттенком, сероватой мраморностью, сухостью отмечается при гипотиреозе. Восковая бледность характерна для опухолей гипофиза.

Багрово-синюшная окраска кожи лица наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (синдром и болезнь Кушинга).

Гиперпигментация кожи (бронзовый оттенок) отмечается при недостаточности функции надпочечников.

Полосы растяжения (стрии) характерны для синдрома Кушинга и гипоталамического ожирения.

Сухость кожи наблюдается при сахарном и несахарном диабете; при сахарном диабете, кроме того, могут быть кожный зуд и фурункулез.

Повышенная влажность кожи наблюдается при тиреотоксикозе, гипогликемических состояниях, гиперинсулинизме.

Состояние волосяного покрова. Сухие, жесткие, ломкие волосы характерны для гипотиреоза. Гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу в андрогензависимых зонах) и гипертрихоз (избыточное оволосение в андрогеннезависимых зонах) связаны с гиперфункцией коры надпочечников.

Вирилизация - изменение наружных женских половых органов по мужскому типу - наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников, при опухоли надпочечников или яичников.

Осмотр, пальпация и оценка распределения подкожно-жировой клетчатки. Избыточное количество подкожной клетчатки с равномерным ее распределением характерно для конституционально-экзогенного, алиментарного, диэнцефального ожирения.

Избыточное отложение подкожного жира в области плечевого пояса, 7-го шейного позвонка, груди, живота наблюдается при болезни и синдроме Иценко - Кушинга.

Для церебрального ожирения характерно причудливое распределение подкожной клетчатки, например на наружной поверхности плеча, внутренней поверхности бедер и др.

Различают 4 степени ожирения:

I степень - избыток массы тела составляет 15-25% от долженствующей,

II степень - -»- -»- от 25 до 50% -»-

III степень - -»- -»- 50-100% -»-

IV степень- -»- -»- более 100%.

Важным критерием ожирения считается индекс массы тела (Кетле) (ИМТ) - отношение веса в кг к росту (в м 2). Ожирением считается превышение ИМТ 95 центиля для данного возраста и пола.

В организме жир располагается 1) в подкожножировой клетчатке (подкожный жир) и 2) вокруг внутренних органов (висцеральный жир). Избыток подкожного жира в области живота и висцерального жира в брюшной полости формируют абдоминальное ожирение или «верхний» тип. Отличить этот тип распределения жира можно, измерив окружности: талии (ОТ) – под нижним краем ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне максимально выступающей точки ягодиц, и рассчитав отношение ОТ/ОБ. Значения ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин свидетельствуют о наличии абдоминального ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ равное или менее 0,7 устанавливается «нижний» или бедренно-ягодичный тип ожирения.

Уменьшение развития подкожно-жировой клетчатки характерно для болезни Симмондса (гипофизарного истощения), тиреотоксикоза, сахарного диабета до начала лечения.

Оценка нервно-психического развития и состояния нервной системы

Для гипотиреоза характерно отставание в психическом развитии, для тиреотоксикоза - ускорение психических процессов, вспыльчивость, раздражительность, плаксивость, мелкий тремор век, пальцев рук, неустойчивость вегетативной нервной системы.

При гипофизарном нанизме и адипозо-генитальной дистрофии наблюдается психический инфантилизм; при гипопаратиреозе-повышение нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Труссо и Хвостека).

Затем производится обследование эндокринных желез, доступных объективному обследованию.

Методы исследования щитовидной железы :

Осмотр. Щитовидная железа в норме не видна на глаз и не пальпируется. При осмотре можно определить степень увеличения щитовидной железы. Начиная со второй (при увеличении I степени она не видна на глаз). Кроме того, при осмотре выявляются симптомы, характерные для понижения или повышения функции железы: состояние кожи, подкожной клетчатки, физическое развитие, глазные симптомы (экзофтальм-пучеглазие, симптомы Дальримпля - расширение глазной щели, Еллинека- пигментация век, Крауса- редкое мигание, Грефе - отставание верхнего века при взоре вниз, Мёбиуса - нарушение конвергенции - при приближении предмета к глазам они сначала конвергируют, а затем один глаз непроизвольно отводится в сторону).

Пальпация щитовидной железы производится большими пальцами обеих рук, которые располагаются на передней поверхности, а остальные пальцы рук кладутся на шею сзади. У детей грудного возраста ощупывание можно проводить большим и указательным пальцем одной руки. При пальпации железы у более старших детей их просят сделать глотательное движение, при этом железа смещается вверх, и ее скольжение в это время по поверхности пальцев облегчает пальпаторное исследование.

Перешеек щитовидной железы исследуется скользящими движениями большого пальца одной руки по средней линии шеи в направлении сверху вниз. Перешеек расположен на передней поверхности трахеи ниже щитовидного хряща и доходит до 3-го кольца трахеи. Доли железы находятся по обеим сторонам трахеи и гортани, доходя до 5-6-го кольца трахеи.

При пальпации щитовидной железы необходимо отметить ее размеры, особенности поверхности, характер увеличения (диффузное, узловое, узловатое), консистенцию (плотно- или мягкоэластичная), пульсацию, болезненность.

Термин «зоб» применяется при увеличении щитовидной железы.

В настоящее время используется классификация ВОЗ 2001 года, учитывающая три клинические степени увеличения щитовидной железы:

0 степень - щитовидная железа не увеличена

1 степень - щитовидная железа пальпируется

2 степень - зоб пальпируется и виден на глаз

Аускультация щитовидной железы производится с помощью фонендоскопа, который накладывается на железу. При повышении функции железы нередко прослушивается сосудистый шум над ней. У старших детей выслушивание производится при задержке дыхания.

Дополнительные методы обследования , применяемые при диагностике заболеваний щитовидной железы у детей:

Ультразвуковое исследование – применяется для оценки размеров и структуры железы;

Ультразвуковое исследование с доплерографией – проводится оценка кровотока в железе;

Тонкоигольная пункционная биопсия – цитологическое исследование пунктата, применяется при узловых формах зоба для определения клеточной природы узлов;

Определение концентрации гормонов в сыворотке крови: тироксина (Т-4), трийодтиронина (Т-3) и тиреотропного гормона (ТТГ). Т-4 и Т-3 в крови находятся в свободном и связанном с белком состоянии. Гормональная активность определяется концентрацией свободных фракций тиреоидных гормонов, поэтому для оценки функционального состояния щитовидной железы необходимо исследовать свободные фракции Т-3 и Т-4;

5) Изотопная сцинтиграфия – может применяться для диагностики гормонально активных и/или неактивных образований, особенно малого размера у детей старше 12 лет.

Иммуноферментный или радиоиммунный анализ

А) Антитела к тиреоидной пероксидазе (ТПО) и фракции микросомальных антигенов (МАГ) – используют для диагностики аутоиммунного процесса при хроническом аутоиммунном тиреоидите;

Б) Антитела к рецепторам ТТГ – исследуют при подозрении на диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);

В) Антитела к тиреоглобулину исследуют при наблюдении за пациентами, прооперированных по поводу рака щитовидной железы (только в случае тотальной её резекции).

7) Рентгенологический метод

Определение костного возраста по рентгенограммам кистей.

Эндокринные железы - железы внутренней секреции ребенка, как и эндокринные железы взрослого человека - выделяют вырабатываемые ими секреты или гормоны непосредственно в кровь или в лимфатическую систему и являются фактором гуморальной регуляции физиологических функций организма. Их функции связаны с деятельностью вегетативной нервной системы и подчиняются регулирующей и контролирующей роли коры головного мозга. Одновременно деятельность эндокринных желез оказывает влияние на состояние центральной нервной системы.

В динамике развития эндокринного аппарата некоторые железы можно рассматривать преимущественно как железы раннего детства. К ним относится зобная железы, паращитовидные железы, кора надпочечников, частично гипофиз. Так, у детей до 3 лет слабо выражена функция гипофиза и щитовидной железы и совсем не проявляется деятельность половых желез. К 7 годам отмечается понижение функции коры надпочечников и зобной железы. Одновременно наблюдается повышение функциональной активности гипофиза, щитовидной железы и начинается деятельность половых желез (интерстициальные клетки). К 11-12 годам резко возрастает функция щитовидной железы, значительно увеличивается мозговое вещество надпочечников, тогда как зобная железа атрофируется, а паращитовидные железы и кора надпочечников уменьшаются в размерах. Юношеский возраст характеризуется резким увеличением активности половых желез, значительным увеличением интерстициальных клеток у мальчиков и лютеиновых клеток в желтых телах яичников у девочек.

Зобная (вилочковая) железа у ребенка

Абсолютный вес вилочковой железы увеличивается от момента рождения, но относительный вес ее убывает и по завершению роста она атрофируется. Считают, что вилочковая железа влияет на процессы роста, окостенение и половое развитие, ей предписывают также значительную роль в образовании иммунных тел. До сих пор еще не установлено, выделяет ли вилочковая железа какой- либо гормон. Нормальные размеры этой железы значительно варьируют у разных детей даже одного и того же возраста. При заболеваниях и истощениях вес вилочковой железы быстро снижается. При повышенных требованиях к организму, когда усиливается выделение сахарного гормона коры надпочечников, это приводит к уменьшению объема вилочковой железы. Гиперплазия ее наблюдается при базедовой болезни, болезни Аддисона, при некоторых расстройствах дыхания новорожденных, у кастрированных в раннем возрасте, при statusthymico-lymphaticus. Раньше считали, что statusthymico-lymphaticusявляется причиной некоторых случаев скоропостижной смерти детей. В настоящее время полагают, что в этих случаях смерть вызывается недостаточностью надпочечников. Дети со statusthymico-lymphaticusобычно пастозны, бледны, гипотоничны и часто у них обнаруживаются признаки аллергии.

Щитовидная железа у ребенка

Щитовидная железа у новорожденных развита слабо, вес и развитие ее связаны с упитанностью ребенка. С возрастом щитовидная железа увеличивается. Так, в l1/2-2 года вес ее равняется 1,85 г, в 7-8 лет - 6,5 г, 11-15 лет- 13,2 г.

Выделение гормона щитовидной железы начинается сразу после рождения и резко возрастает в период полового созревания. Образование гормона регулируется симпатической нервной системой. Значение щитовидной железы для развития ребенка очень велико: ее гормон является одним из главных регуляторов основного обмена, влияет на уровень возбудимости коры головного мозга, на повышение тонуса симпатической нервной системы, оказывает влияние на другие эндокринные железы - на функцию мозгового слоя надпочечника и деятельность гипофиза. Действующим гормоном щитовидной железы является тироксин; он содержит много йода и накапливается в щитовидной железе в виде йод-бергулина. Продукты его расщепления дийодкерозин, а также искусственно приготовляемый тироксин содержат 65% йода. Высушенное вещество щитовидной железы тиреоидин применяется наряду с тироксином для терапевтических целей. При определении йода, связанного с белками, в сыворотке крови практически определяется гормон щитовидной железы, который при гипертиреозе может возрастать вдвое и составляет от 4 до 8 y% (в среднем 7 у%),при гипотиреозе снижается до 4у%.Радиоактивный йод, введенный внутривенно, через несколько минут можно обнаружить в щитовидной железе, которая насыщается им через несколько часов; при этом остальные ткани йод не поглощают. При гипертиреозе йода поглощается больше, при гипотиреозе меньше, при атериозе совсем не поглощается. При гипотиреозе, который может проявляться в различных степенях, наблюдается запоздание процессов роста и развития (эпифизы остаются долго открытыми, ядра окостенения появляются с запозданием), а также характерные изменения кожи (она утолщена, эмфизематозна, волосы грубые, редкие), тонус мускулатуры нарушен (понижен или повышен), что при пониженном росте придает больному ребенку приземистый, коренастый вид. Основной обмен и нервно-психическое развитие понижено.

Различают три формы гипотиреоза:

1) врожденную,при отсутствии или гипоплазии щитовдной железы, которая проявляется через несколько дней после рождения,

2) приобретенную или юношескую микседему,появляющуюся после инфекций или других заболеваний,

3) эндемический кретинизм, возникающий в области очагов, пораженных зобом; он отличается семейным характером, наличием узловатого зоба, малой эффективностью при лечении препаратами щитовидной железы. В детском возрасте чаще наблюдается простой трофический зобна почве недостатка в организме йода. Области распространения зоба являются одновременно и областями эндемического кретинизма.

Наибольшей активности эта железа достигает в пубертатном возрасте. Процент детей с увеличением щитовидной железы с возрастом возрастает. При этом среди девочек чаще, чем среди мальчиков (табл. 19). Усиление функции железы в возрасте от 5 до 15 лет встречается в незначительном проценте случаев и резко возрастает в 15-18 лет (2,2% у мальчиков и до 4,4% у девочек).

Нарушение нормальной функции щитовидной железы вызывает резкие нарушения в состоянии здоровья ребенка и его нервно-психической деятельности. Так, при гипертиреозе наблюдается повышение возбудимости центральной и вегетативной нервной системы, основного обмена, сердечной деятельности, дыхания, терморегуляции, наблюдается расстройство роста костей и нарушение трофики кожи, понижение выносливости к углеводам. У таких детей большие блестящие глаза, они отличаются повышенной экспансивностью (рис. 14). При гипотиреозе наблюдается обратное-понижение функции коры головного мозга, понижение чувствительности и снижение основного обмена, задержка полового развития--дети становятся малоподвижными, сонливыми, резко снижается их успеваемость в школе.

Гипофиз (мозговой придаток) ребенка

Гипофиз ребенка вполне сформирован уже у новорожденного. Эта железа, имеющая овальную форму, расположена на основании черепа в области турецкого седла. Она состоит из трех долей, которые различаются по своему гистологическому строению, с чем связывают их способность выделять различные гормоны.

Особенное значение имеет передняя доля гипофиза, которая выделяет:

1) фолликулостимулирующий гормон,влияющий на рост фолликулов у женщин и сперматогенез у мужчин,

2) гормон, стимулирующий интерстициальные клетки,

3)лютеотропин (ЛТГ),стимулирующий функцию желтого тела, синтез прогестерона и лактацию (эти три гормона одновременно оказывают гонадотропное действие),

4) тиреотропин,стимулирующий функцию щитовидной железы, все функции надпочечников и выделение аденокортикотропного гормона (АКТГ), а также

5) гормон роста,оказывающий непосредственное действие (а не через другие железы) и является антагонистом инсулина.

Задняя доля гипофиза выделяет вещества, вызывающие повышение артериального давления, сокращение матки и диурез. При наступлении пубертатного периода быстро увеличивается развитие половых желез и секреция половых гормонов. К этому времени увеличивается и секреция андрогенов надпочечниками, увеличивается выделение в моче 17-кетосте- роидов, появляется вторичное оволосенение. Гонадотропные гормоны в детском возрасте отсутствуют и обнаруживаются в моче незадолго до наступления пубертатного периода.

Активизация функции гипофиза может зависеть не только от степени зрелости гипофиза, но и от других органов и тканей. Это подтверждается тем, что наступление половой зрелости идет параллельно развитию центров окостенения эпифизов. Задержка полового развития обычно соответствует и замедлению роста костей. На общее созревание организма могут влиять и другие гормоны: гормон роста, тиреоидный гормон, а также перенесенные заболевания, состояние питания организма.

Половые железы ребенка

Половые железы у детей являются железами внешней секреции, выделяющими половые клетки. Сперматозоиды вырабатываются в извитых семенных канальцах в семяобразующем эпителии, женские половые клетки вырабатываются в корковом слое яичников и в фолликулах.

Одновременно половые железы являются и органами внутренней секреции, выделяющими женский и мужской половые гормоны. Под влиянием гормонов, образующихся в половых и некоторых других железах внутренней секреции, развиваются вторичные половые признаки: появляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у девушек появляются менструации, у мальчиков изменяется голос и появляются поллюции. До начала полового созревания яички не функционируют. В период полового созревания под влиянием гонадотропных гормонов они развиваются в течение нескольких лет до величины яичек взрослого и в 15 лет уже обладают спермогенетическими функциями. Половое созревание мальчиков начинается в среднем в 13-14 лет и заканчивается к 18-20 годам, о функции яичек можно судить по развитию половых органов (величина яичка и предстательной железы), по появлению вторичных половых признаков. О наличии фолликулостимулирующего гормона можно судить о выделенииего с мочой. Об образовании андроген- ных гормонов з коре надпочечников и яичек можно определить по выделению с мочой 17-кетостероидов.

Яичники также не проявляют свои функции до наступления половой зрелости. С наступлением половой зрелости гипофиз начинает вырабатывать гонадотропин. Под действием фолликулостимулирующего гормона созревают фолликулы яичников, а под действием лактоген- ного гормона начинается образование эстрогенных гормонов. Под действием лактогенного гормона происходит первая овуляция и регулярное образование прогестеронов и эстрогенов. Об образовании фолликулостимулирующего гормона, эстрогенов, прогестеронов и андрогенов можно судить по содержанию фолликулостимулирующего гормона, эстрогенов, прегнандиолов и 17-кетостероидов.

Гипофункция половых желез как у мальчиков, так и у девочек вызывает позднее половое развитие, задержку роста и развития. Гиперфункция половых желез вызывает преждевременное половое созревание и увеличение роста.

Нормальное развитие и функционирование эндокринных желез имеет большое значение как для физического, так и для нервно-психического развития детского организма и определяет ряд переломных моментов в процессе роста и формирования ребенка. Нарушение функций гипофиза, надпочечников, щитовидной и половых желез ведет к нарушениям в развитии и деятельности всего организма, к нарушению нормального функционирования центральной и вегетативной нервной системы, обмена и т. д.; поэтому при проведении углубленного осмотра детей врач должен уделить серьезное внимание вопросам, связанным с деятельностью эндокринной системы.