Ангиоедем - описание, причини, диагноза, лечение. Ангиоедем: какво е това, какво да правя и как да се лекува болестта Оток на Quincke код ICD 10

Ангиоедем- остро развиващ се, бързо преминаващ оток на кожата и подкожната тъкан или лигавиците.
Етиология.Ангиоедемът е полиетиологично заболяване, което може да бъде причинено както от имунни, така и от неимунни фактори.

. Алергичен— проява на алергична реакция от тип I; развива се като проява на сенсибилизация към лекарства (обикновено антибиотици), хранителни продукти и добавки и отровата на жилещи насекоми (пчели, оси и стършели).
. Псевдоалергичен- като следствие от директното неимунно освобождаващо хистамин действие на някои лекарства (салицилати и други НСПВС, АСЕ инхибитори, декстрани и др.), храни или добавки (вижте Хранителна алергия).
. Зависи от комплемента- могат да бъдат наследени или придобити (обикновено при пациенти с лимфопролиферативни злокачествени заболявания, което е свързано с ускоряване на метаболизма на C1 естеразния инхибитор на компонента на комплемента с 2-3 пъти).
. Идиопатичен- етиологията е неясна.

Рискови фактори. Атопично предразположение. Прием на АСЕ инхибитори (в 0,2% от случаите). Предполага се, че приемате омепразол (инхибитор на протонната помпа) и сертралин (селективен инхибитор на обратното захващане на серотонина).
Генетични аспекти.Наследственият ангиоедем (*106100, дефицит на инхибитор на C1 естераза на комплемента, 11p11.2-q13, делеция на гена C1NH при тип 1, точкова мутация при тип 2, ) се характеризира с повтарящи се епизоди на подуване на кожата, горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт (до чревна обструкция).
. Инхибиторът C1q е силно гликозилиран серумен протеин, синтезиран в черния дроб и инхибира протеолитичната активност на субкомпонентите C1r и C1s, като по този начин предотвратява активирането на компонентите на C4 и C2 комплемента.
. Недостатъчността на C1q инхибитора води до неконтролирано активиране на ранните компоненти на комплемента и образуването на кининоподобен фактор, което води до повишаване на съдовата пропускливост и води до развитие на ангиоедем.
. Най-често (в 80-85% от случаите) причината за наследствения ангиоедем е количествен дефицит на C1q инхибитора (тип 1); в други случаи, при нормално количество инхибитор, причината за наследствения ангиоедем е неговата функционална непълноценност на инактиваторът C1 поради точкова мутация в реактивния център на молекулата (тип 2).

Патогенезае подобна на патогенезата на уртикарията и е свързана с дилатация и повишена пропускливост на кръвоносните съдове (главно венули) на дълбоките (за разлика от уртикарията) слоеве на дермата и субмукозния слой, причинени от алергични медиатори (хистамин, Pg, левкотриени), т.к. както и компоненти на комплемента (главно C3a и C5a) и кинини.

Патоморфология.Оток, васкулит и/или периваскулит, засягащи само подкожните тъкани.
Клинична картина. Локален оток на кожата, подкожната тъкан и/или лигавиците, със или без уртикария. Често - неразделна част от генерализирана анафилактична реакция (анафилактичен шок). Може да се развие навсякъде по тялото; Обичайната локализация е лицето (обикновено устни, клепачи), крайниците, външните полови органи. Най-голямата опасност за живота е отокът на ларинкса и причинената от него асфиксия. Бързо начало и бързо спонтанно разрешаване. Характеризира се с чувство на изтръпване и сърбеж, което е много по-слабо изразено в сравнение с уртикария.

Лабораторни изследвания. При алергична форма - определяне на IgE с помощта на радиоалергосорбентен тест (предимно за алергии към пеницилин, както и към хранителни алергени). Определяне на нивата на C1q инхибитора, както и компонентите на C2 и C4 комплемента при наследствен ангиоедем.. Намаляване на нивото на C1q инхибитора под 100 mg/ml при тип 1.. Намаляване на C4 и при двата типа 1 и 2.. C2 се намалява по време на екзацербация.при типове 1 и 2.. При пациенти с придобити форми на дефицит на С1-инактиватор С1 също е намален (за разлика от вродените форми).

Диференциална диагноза. Дифузен подкожен инфилтративен процес. Контактен дерматит. Лимфостаза (лимфен оток). тромбофлебит. Локален оток при соматична патология. Грануломатозен хейлит. Еризипел със силно подуване. целулит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Елиминиране на известни хранителни алергени (яйчен белтък, мляко и пшеница, риба, ядки, домати, шоколад, банани, цитрусови плодове) до преминаване към основна хипоалергенна диета.
Водеща тактика. Защита от излагане на известни тригери. Студен компрес за намаляване на интензивността на сърбежа. Интубация при обструкция на горните дихателни пътища.
Лекарствена терапия. Лекарства по избор - виж Уртикария. Допълнително внимание! Ангиоедемът на ларинкса и причинената от него асфиксия са потенциално животозастрашаващи и изискват активно лечение. Епинефрин 0,3 ml 0,1% разтвор подкожно, както и локално под формата на аерозол. GK - дексаметазон 4-8 mg IM или IV, или 30-60 mg преднизолон; при наследствен ангиоедем ефективността на GC е под въпрос. Антихистамини - диметинден IV, дифенхидрамин, клемастин IM 1-2 ml.

Усложнения. Асфиксия, причинена от обструкция на дихателните пътища.
Ход и прогноза. Повечето пациенти с ангиоедем имат слабо общо увреждане, освен в случаите на обструкция на дихателните пътища. При хроничните форми протичането и прогнозата зависят от етиологията и патогенезата.

Съпътстваща патология. Анафилаксия. Копривна треска.
Предотвратяване. Избягвайте контакт с причинителя. АСЕ инхибиторите са противопоказани. Преди извършване на процедури, които могат да провокират развитието на наследствен ангиоедем (стоматологични интервенции, интубация, ендоскопия и др.), 3 дни преди процедурата се препоръчва даназол 200 mg 3 пъти дневно, а непосредствено преди нея - прием на 2 стандартни опаковки от прясно замразена плазма. За дългосрочна профилактика: .. Даназол 200-600 mg дневно в продължение на 1 месец, след това на всеки 5 дни в продължение на 5 дни. Даназол не е ефективен при други форми на дефицит на С1-естеразен инхибитор; Противопоказан за деца, бременни, кърмачки и при порфирия; може да причини главоболие, наддаване на тегло, хематурия.. Аминокапронова киселина 1 g 3 пъти на ден.

Синоними. Болест на Квинке. Оток на Квинке.

МКБ-10. T78.3 Ангиоедем. D84.1 Дефект в системата

Освен това понякога лекарите не успяват да установят какво е провокирало такава остра алергична реакция. Поради това криптирането на отока според ICD се основава на механизма на формиране на спешно състояние.

Точният код на патологичното състояние е следната комбинация: Т78.3.

Защо е необходимо кодиране?

Международната класификация на болестите е единственият документ в света, в който са кодирани абсолютно всички болести. Освен това кодирането е еднакво за всички страни, така че данните ще изглеждат идентични във всяка държава. Благодарение на международната класификация на болестите това стана възможно:

• водят записи на заболеваемостта в световен мащаб;
• събират и оценяват данни за смъртността на населението от всяка патология;
• изучаване на етиологията, рисковите фактори и други характеристики на дадено заболяване;
• разработване на превантивни мерки и прогнозиране на епидемиологичната ситуация;
• имат постоянен достъп до информация за лечението на конкретно заболяване.

Съществуването на ICD позволява на лекарите по целия свят да действат по едни и същи алгоритми за спасяване на пациенти.

На всеки 10 години международната класификация се преразглежда и в нея се правят корекции според новите данни. В момента актуалният код е МКБ 10 ревизия.

Характеристики на криптиране на ангиоедем в ICD

Отокът на Quincke е остра алергична реакция на тялото, която се провокира от различни външни фактори. Състоянието е спешно и изисква спешна медицинска помощ. Развитието на такъв патологичен процес при дете е особено опасно, тъй като при децата често се усложнява от асфиксия.

Клиничната картина на алергичната реакция се характеризира с натрупване на течност в интерстициалното пространство на подкожната тъкан или лигавиците. В този случай се образува ограничен тип оток, най-често в областта на устата, клепачите, устните или ларинкса. Това патологично състояние се развива почти моментално и изчезва в рамките на няколко дни.

Заболяването се лекува с кортикостероиди и антихистамини, както и с адреналин. В допълнение, основата на успешното лечение е премахването на контакта с алергена, който може да бъде всичко.

Оток на Квинке в ICDпредставлява неблагоприятна реакция на организма към неуточнено външно въздействие.Етиологичният фактор няма значение, за разлика от клиничната класификация, която разграничава патологиите от алергичен и неалергичен характер. Принадлежи към класа на кожни и подкожни патологии и се намира в блока на уртикария и еритема.

Според ICD 10 ангиоедемът от типа на ангиоедема се счита за вид уртикария. Точният код на патологичното състояние е следната комбинация: Т78.3.

МКБ 10 гласи, че диагнозата ангиоедем може да се постави въз основа на медицинската история и симптомите на пациента, след като се изключат други патологии. Няма специфични методи за потвърждаване на патологията.

Защо ангиоедемът е подвид на уртикария?

За ангиоедем от всякаква етиология кодът на ICD винаги е един и същ. Патологията се счита за една от тежките прояви на реакция от незабавен тип. Има и друг подобен процес, наречен анафилактичен шок. Всички тези алергични състояния са в един подраздел, тъй като имат подобен механизъм на развитие.

Във всички реакции от незабавен тип има идентични елементи на патогенезата:

• участие на системата на комплемента;
• освобождаване на биологично активни вещества в кръвта;
• повишена пропускливост на съдовата стена;
• вазодилатация;
• спад на налягането.

Разликата между отока на Квинке и уртикарията е, че той е локализиран на едно място и представлява голяма ограничена област на лезията . При него течността се натрупва в лигавицата и дълбоките тъкани на тялото, а при уртикария в горните слоеве на кожата. Засегнатото място не сърби, но кожата над него е напрегната. Не се наблюдават промени в цвета на кожата. Въпреки това, развитието на ангиоедем често се случва едновременно с образуването на уртикария. Патологичното състояние се счита за тежка форма на уртикария или нейното усложнение.

Намерихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter

Кратко описание

Ангиоедем- остро развиващ се, бързо преминаващ оток на кожата и подкожната тъкан или лигавиците.

Етиология.Ангиоедемът е полиетиологично заболяване, което може да бъде причинено както от имунни, така и от неимунни фактори.

. Алергичен— проява на алергична реакция от тип I; развива се като проява на сенсибилизация към лекарства (обикновено антибиотици), хранителни продукти и добавки и отровата на жилещи насекоми (пчели, оси и стършели).

. Псевдоалергичен- като следствие от директното неимунно освобождаващо хистамин действие на някои лекарства (салицилати и други НСПВС, АСЕ инхибитори, декстрани и др.), храни или добавки (вижте Хранителна алергия).

. Зависи от комплемента- могат да бъдат наследени или придобити (обикновено при пациенти с лимфопролиферативни злокачествени заболявания, което е свързано с ускоряване на метаболизма на C1 естеразния инхибитор на компонента на комплемента с 2-3 пъти).

. Идиопатичен- етиологията е неясна.

причини

Рискови фактори. Атопично предразположение. Прием на АСЕ инхибитори (в 0,2% от случаите). Предполага се, че приемате омепразол (инхибитор на протонната помпа) и сертралин (селективен инхибитор на обратното захващане на серотонина).

Генетични аспекти.Наследственият ангиоедем (*106100, дефицит на инхибитор на C1 естераза на комплемента, 11p11.2-q13, делеция на гена C1NH при тип 1, точкова мутация при тип 2, ) се характеризира с повтарящи се епизоди на подуване на кожата, горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт (до чревна обструкция).

C1q е инхибитор - силно гликозилиран серумен протеин, синтезиран в черния дроб и инхибира протеолитичната активност на субкомпонентите C1r и C1s, като по този начин предотвратява активирането на компонентите на C4 и C2 комплемента.

Недостатъчността на C1q инхибитора води до неконтролирано активиране на ранните компоненти на комплемента и образуването на кининоподобен фактор, което води до повишаване на съдовия пермеабилитет и води до развитие на ангиоедем.

Най-често (в 80-85% от случаите) причината за наследствения ангиоедем е количествен дефицит на C1q инхибитора (тип 1); в други случаи, при нормално количество инхибитор, причината за наследствения ангиоедем е неговата функционална непълноценност на инактиваторът C1 поради точкова мутация в реактивния център на молекулата (тип 2).

Патогенезае подобна на патогенезата на уртикарията и е свързана с дилатация и повишена пропускливост на кръвоносните съдове (главно венули) на дълбоките (за разлика от уртикарията) слоеве на дермата и субмукозния слой, причинени от алергични медиатори (хистамин, Pg, левкотриени), т.к. както и компоненти на комплемента (главно C3a и C5a) и кинини.

Патоморфология.Оток, васкулит и/или периваскулит, засягащи само подкожните тъкани.

Клинична картина. Локален оток на кожата, подкожната тъкан и/или лигавиците, със или без уртикария. Често - неразделна част от генерализирана анафилактична реакция (анафилактичен шок). Може да се развие навсякъде по тялото; Обичайната локализация е лицето (обикновено устни, клепачи), крайниците, външните полови органи. Най-голямата опасност за живота е отокът на ларинкса и причинената от него асфиксия. Бързо начало и бързо спонтанно разрешаване. Характеризира се с чувство на изтръпване и сърбеж, което е много по-слабо изразено в сравнение с уртикария.

Диагностика

Лабораторни изследвания. При алергична форма - определяне на IgE с помощта на радиоалергосорбентен тест (предимно за алергии към пеницилин, както и към хранителни алергени). Определяне на нивата на C1q - инхибитор, както и компонентите на C2 и C4 комплемента при наследствен ангиоедем.. Намаляване на нивото на C1q - инхибитор под 100 mg/ml при тип 1.. Намаляване на C4 и при двата типа 1 и 2. , С2 се намалява по време на обостряне за типове 1 и 2 .. При пациенти с придобити форми на дефицит на инактиватор С1, С1 също се намалява (за разлика от вродените форми).

Диференциална диагноза. Дифузен подкожен инфилтративен процес. Контактен дерматит. Лимфостаза (лимфен оток). тромбофлебит. Локален оток при соматична патология. Грануломатозен хейлит. Еризипел със силно подуване. целулит.

Лечение

Диета. Елиминиране на известни хранителни алергени (яйчен белтък, мляко и пшеница, риба, ядки, домати, шоколад, банани, цитрусови плодове) до преминаване към основна хипоалергенна диета.

Водеща тактика. Защита от излагане на известни тригери. Студен компрес за намаляване на интензивността на сърбежа. Интубация при обструкция на горните дихателни пътища.

Лекарствена терапия. Лекарства по избор - виж Уртикария. Допълнително внимание! Ангиоедемът на ларинкса и причинената от него асфиксия са потенциално животозастрашаващи и изискват активно лечение. Епинефрин 0,3 ml 0,1% r - pa подкожно, както и локално под формата на аерозол. GK - дексаметазон 4-8 mg IM или IV, или 30-60 mg преднизолон; при наследствен ангиоедем ефективността на GC е под въпрос. Антихистамини - диметинден IV, дифенхидрамин, клемастин IM 1-2 ml.

Усложнения. Асфиксия, причинена от обструкция на дихателните пътища.

Ход и прогноза. Повечето пациенти с ангиоедем имат слабо общо увреждане, освен в случаите на обструкция на дихателните пътища. При хроничните форми протичането и прогнозата зависят от етиологията и патогенезата.

Съпътстваща патология. Анафилаксия. Копривна треска.

МКБ-10. T78.3 Ангиоедем. D84.1 Дефект в системата

Кодиране на оток на Quincke според ICD 10

Един от видовете алергична реакция, който има по-изразен и широко разпространен курс, се счита за ангиоедем или, с други думи, оток на Quincke.

В световен мащаб Отокът на Quincke в ICD 10 има код T78.3. което предполага определен план от диагностични методи и средства, както и терапевтични мерки.

Тежкият оток на лицето, лигавиците, долните или горните крайници се проявява като следствие от излагането на човешкото тяло на всеки алерген от химичен или биологичен произход.

Отокът на Quincke има много прилики с уртикарията и в повечето случаи се превръща в нейно усложнение.

Доста често тези форми на проява на алергична реакция се трансформират една в друга, но в Международната класификация на болестите 10 четене има различни кодове, например уртикарията се определя с код L50, който изключва нейната гигантска форма, т.е. ангиоедем .

Тази агресивна форма на реакция на тялото към алерген представлява потенциална заплаха за човешкия живот, което се определя от кода T78.3, който съдържа нозологични данни с регистриране на определен процент смъртност. Информационното съдържание на код T78.3 предвижда предоставяне на първа помощ и по-нататъшен план за лечение на пациенти с тежка форма на алергична реакция, придружена от гигантска форма на уртикария.

Оток на Квинке в международната класификация на болестите разглеждани в XII клас „Болести на кожата и подкожната тъкан”. в блока на уртикария и еритема. Наличието на патологичен код предполага единен унифициран протокол за лечение на пациент във всички страни по света. Локалните протоколи характеризират обоснованите отклонения от унифицираните в едно лечебно заведение.

Патоморфологични признаци на ангиоедем

Развитието на оток на Quincke се показва от редица специфични симптоми и субективни усещания на пациента. Лекарите обикновено записват следните клинични прояви:

наличието на изразен оток се отбелязва на места с развита подкожна тъкан, т.е. по бузите, устните, клепачите и в областта на гениталиите;

цветът на кожата и лигавицата не се променя;

сърбежът е изключително рядък и преминава сам в рамките на 2-6 часа от началото на прогресията на гигантската форма на уртикария;

подуване, което в повечето случаи има тенденция да се разпространява в лигавицата на ларинкса, което представлява реална опасност за живота на пациента;

изразено чувство на тревожност и страх, придружено от тежка тахикардия;

дрезгавост на гласа;

появата на кашлица, напомняща кучешки лай;

повишено кръвно налягане;

кожата на подутото лице първоначално е хиперемирана, но след това става бледа, с изразена цианоза;

диспептичните разстройства се развиват под формата на гадене, повръщане, коремна болка, причинена от повишена чревна подвижност;

субфебрилна температура.

Кодът за ангиоедем включва и симптоматична терапия за елиминиране на съпътстващи клинични прояви, заедно с основните методи за спиране на фулминантната форма на алергична уртикария. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

Ангиоедем

Търсене

Търсене по ClassInform

Търсене по TIN

Търсете OKPO код по INN

OKTMO по TIN

OKOPF по TIN

Проверка на контрагента

Конвертори

OKOF към OKOF2
Превод на класификаторния код OKDP в код OKPD2

OKP в OKPD2

OKPD към OKPD2
Превод на кода на класификатора OKPD (OK 034-2007 (KPES 2002)) в код OKPD2 (OK 034-2014 (KPES 2008))

Търсете във всички класификатори и справочници на уебсайта ClassInform

Търсене на OKTMO код по INN

OKATO от INN
Търсете код на OKATO по INN

Проверка на контрагента

Информация за контрагентите от базата данни на Федералната данъчна служба

Превод на кода на класификатора OKOF в кода OKOF2

OKDP в OKPD2
Превод на класификатор OKP код в OKPD2 код

OKUN в OKPD2
Източник: http://classinform.ru/mkb-10/t78.3.html

Причини за оток на Квинке, симптоми, първа помощ

Ангиоедемът е опасно заболяване, което може да бъде фатално. Алергичният ангиоедем засяга големи участъци от кожата, съединителната тъкан и мускулите. Механизмът на развитие се основава на освобождаването на плазма в междуклетъчната тъкан поради повишена съдова пропускливост. Когато се появи в ларинкса, е необходима спешна помощ, тъй като човек може да умре от задушаване. Наблюдава се предимно при деца и жени, но никой, независимо от пола и възрастта, не е имунизиран от развитие на болестта.

Кодът на МКБ 10 поставя ангиоедема в клас XII, подраздел „Уртикария“. Патологията се класифицира като заболявания на кожата и мастния слой. Предразположението към бурни реакции на стимули може да е вродено. Причината за появата му се основава на мигновена алергия. Високата съдова пропускливост се обяснява с освобождаването на медиатори на дразнене от сенсибилизирани (чувствителни) тъканни базофили.

Причините за гигантска уртикария са следните:

прашец.

Прах (домакински).

Ухапване от насекомо.

Хранителни алергени. Екзотична риба, маринати, сушени плодове, колбаси, наденица, шоколад, ягоди. При деца под тригодишна възраст алергиите се причиняват от храни, които са безвредни за по-големите.

Миризми на прахове за пране, парфюми и др.

Лекарства - пеницилинови антибиотици, салицилати, антиконвулсанти, йоди, хиперимунни серуми, стероиди.

Оцветители, консерванти.

Животинска козина.

Студ.

слънце

Механизъм на развитие

Острата алергична реакция е резултат от три механизма: алергичен, неалергенен, комбиниран тип:

1. При алергенния механизъм за първи път нахлува алерген – храна, лекарства, полени, организмът го възприема като антиген и произвежда антитела. Има повишена чувствителност към ефектите на дразнители. Повторното въвеждане на алергена разрушава клетката, съдържаща антителата. Хистаминът се освобождава и се развива подуване.
2. При неалергичен механизъм хистаминът се освобождава в отговор на отрова от насекоми, лекарства, храна или обонятелен стимул.
3. Вроденият ангиоедем е комбинирана форма. Протеините на комплемента присъстват в кръвта в неактивно състояние. Стресовата ситуация може да послужи като активатор. Комплементите грешат клетките гостоприемници за антигени. Появява се подуване.

Симптоми на проявление

Уртикария и ангиоедем се наблюдават върху повърхности под рехава мастна тъкан. Това са устните, бузите, клепачите, устната лигавица и кожата на скротума. Кодът е ICD 10, той не установява причината за директната поява на оток. Реакциите се развиват към различни алергени. Броят на факторите, които могат да причинят неадекватна реакция на тялото, непрекъснато нараства.

Симптомите на ангиоедем продължават няколко часа или дни и е необходимо незабавно лечение. Често копривната треска изчезва от само себе си. Характеризира се с бурно начало и бързо продължение.

Симптоми на ангиоедем:

4. Ангиоедемът на ларинкса се характеризира с дрезгав глас, затруднено дишане и кашлица. Отбелязва се тревожното настроение на пациента. Кожата на лицето първо придобива синкав, след това бледо оттенък. Възможна е загуба на съзнание. Липсата на лечение е изпълнена със смърт.
5. Локален оток на различни части на лицето. Устните, бузите, клепачите стават подути. Очите ми се насълзяват.
6. Подуване на сливиците, небцето, езика.
7. Подуване на пикочно-половите образувания. Болезнено състояние на задържане на урина. Такива симптоми, особено при деца, са придружени от мъчителна болка в долната част на корема.
8. Подуване на мозъка. Характеризира се с невротични разстройства и припадъци.
9. Задържане на влага в храносмилателните органи. „Остър корем“. диспепсия. перитонит.

Симптомите при възрастни са подобни на тези при деца. Но основната причина за гигантска уртикария е приемането на лекарства.

Диагностични методи

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и медицинската история. От особено значение е информацията за поносимостта на лекарствата при подготовка за операция или лечение на заболявания.

Лекарят се ръководи от медицинската история:

10. наличието на алергии при роднини, при пациента, сезонност на проявата, присъствие на животни в къщата;
11. дали роднините са страдали от алергии; не реагира на ваксинации. Имали ли сте алергии преди? Ако е така, каква е неговата сезонност?

В острата фаза се извършва лабораторна диагностика:

12. В периода на отслабване се провеждат интрадермални тестове с 12-13 вида алергени.
13. Зачервяването на мястото на поставяне се счита за положителен резултат. Наличието и интензивността на реакцията показва четири възможни резултата: отрицателен, съмнителен, слабо положителен, положителен.

Противопоказания за тестове:

14. Екзацербация на индолентни инфекции.
15. Хормонална терапия.
16. Възраст>60.

Първа помощ

Отокът на Квинке е опасно заболяване с вероятен фатален изход. Ситуацията се променя всяка секунда. Какво да направите, когато се появи и как да помогнете на жертвата? Веднага

покани линейка. Ако е възможно, прекъснете действието на алергена, приведете жертвата в удобна позиция и дайте антихистамин. Първата помощ при подуване на ларинкса се състои в транспортиране на жертвата в болницата възможно най-скоро, в противен случай смърт от задушаване.

Видове лечение

Признаците на уртикария и ангиоедем задължават лекаря да вземе незабавно решение. Ако се открие оток на ларинкса, незабавно се прилагат мощни антиалергични лекарства, например калциев глюконат или хлорид, интравенозно; „гореща инжекция“ помага за облекчаване на ангиоедема. Пациентът е хоспитализиран в отделението за интензивно лечение или интензивно отделение.

Терапевтичните мерки се провеждат на два етапа: елиминиране на острата фаза, унищожаване на причината за заболяването. Изборът как да се лекува алергична проява се определя от тежестта на подуването.

Ако се развие анафилаксия, пациентът се насочва към специалисти по реанимация, оток на ларинкса - УНГ. Комплексът от коремни симптоми изпраща на хирурзите. Ако няма заплаха за живота, те се изпращат на алерголози или терапевти.

Използване на преднизолон

Преднизолонът е системен кортикоид с противовъзпалителен и антиедематозен ефект. Използва се като първа помощ при ангиоедем.

Антиалергичният ефект на преднизолон се проявява в следното:

17. Имуносупресивен ефект - разрушаване на антитела, блокиране на клетъчния растеж и специализация.
18. Предотвратяване на загуба на гранули от тъканни базофили.
19. Инхибиране на синтеза на медиатори на алергични реакции
20. Намалена съдова пропускливост. Отокът намалява, налягането се повишава, луменът на бронхите се разширява.

Преднизолонът се прилага интравенозно съгласно инструкциите.

Профилактика на гигантска уртикария

Превенцията се осигурява чрез спазване на диета, премахване на контакт с дразнители, лечение на хронични заболявания и постоянно използване на антихистамини.

Прояви на ангиоедем

Ангиоедемът (оток на Квинке) има няколко вида. Предимно алергичният оток е свързан с излагане на различни агресивни агенти. Вторият по честота е вроденият ангиоедем, причинен от генна мутация. В този случай има нарушение на концентрацията или работата на С1 инхибитора.

За много граждани, които нямат опит в медицината, името "ангиоедем" е практически непознато. Но всеки повече или по-малко образован човек е чувал поне веднъж в живота си за отока на Квинке. Всъщност това са две различни имена за едно заболяване, което има няколко разновидности, обединени от общи симптоми и механизъм на възникване. Друг синоним на това заболяване е гигантската уртикария.

Класификация на заболяването

Според най-новата медицинска класификация на болестите (ICD-10), всички горепосочени имена на заболявания имат един код - T78.3. и се отнасят до неблагоприятни ефекти, които не са класифицирани другаде. Тази група заболявания включва негативни въздействия, чиито причини са неизвестни, неясни и неточно определени.

Този код на ICD не включва различни видове уртикария, въпреки че външните симптоми на тези заболявания и ангиоедема са сходни. Основната причина е същата - реакция на излагане на различни алергени. Но все пак те имат различия в проявите и механизмите на развитие. В някои случаи уртикарията става предшественик на отока на Quincke.

Отличителни черти

Както вече споменахме, както уртикарията, така и ангиоедемът се появяват като алергична реакция на тялото. Отокът се разпространява главно по лицето, шията, крайниците и гениталиите. Те се развиват много бързо - в рамките на няколко минути отокът може да достигне своя максимум.

Съществената разлика между тези заболявания е, че при първото се засяга само кожата. Симптомите на оток на Quincke засягат не само дермата, но и подкожната тъкан, както и лигавиците. Следователно, при уртикария, като правило, няма вътрешно подуване: ларинкса, червата, стомаха. Следователно подуването от втория тип е много по-опасно, тъй като може да доведе до неправилно функциониране на системите на вътрешните органи. Това важи особено за увреждане на дихателните пътища, което може да доведе до задушаване.

И друга разлика между уртикария и ангиоедем е, че в първия случай засегнатите участъци от кожата сърбят. При оток на Quincke подобна реакция се наблюдава много рядко.

Вид голяма уртикария

Има основно два вида оток на Quincke:

21. алергичен ангиоедем;
22. наследствен или псевдоалергичен оток.

Те имат различни причини и съответно лечението на тези заболявания също варира. Ако първият тип подуване се проявява под въздействието на различни алергени (лекарства, цветен прашец, хранителни фактори, ухапвания от насекоми и др.), то вторият е генна мутация, която е свързана с дефицит или неправилно функциониране на С1 инхибитора на системата на комплемента. Това е съвкупност от кръвни протеини със сложна структура, които са част от имунната защита на организма.

„Спусъкът“ за проявата на това заболяване могат да бъдат различни фактори: хормонални промени, стресови ситуации, микротравми. Наследственият ангиоедем се нарича още идиопатичен.

В допълнение, има редица по-рядко срещани форми на ангиоедем, които имат различни причини, въпреки че техните симптоми са основно едни и същи:

23. Вибриращ. Изразява се със силен сърбеж и подуване след излагане на вибрации. Това е наследствено заболяване, чийто механизъм все още не е установен;
24. Подуване от компресия. Развива се в резултат на компресия на тъканите. Характеризира се с болка в засегнатата област. Може да се комбинира с уртикария. Механизмът на развитие също е неизвестен;
25. Подуване след физическа активност. Също така малко проучен вид подуване. Експертите отбелязват намаляване на проявите на този вид здравословно разстройство в резултат на системно бягане;
26. Холодова. Развива се под въздействието на студ (вода или въздух). В комбинация със сърбеж, който не е силен. Засегнати са предимно откритите участъци от кожата. Може да бъде вторичен при някои лимфопролиферативни заболявания.

Симптоми и механизъм на развитие

Въпреки факта, че различните видове ангиоедем имат различни причини, механизмът на тяхното възникване е един и същ. Състои се от нарушение на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове, в резултат на което течността изтича в интерстициалното пространство. Наследственият ангиоедем се развива по същия принцип, но не под въздействието на алергени или физически фактори, а поради дефицит или ненормално функциониране на инхибитора на С1 комплимента.

Придобитата форма на ангиоедем може да бъде причинена от заболявания от различно естество - хепатит, нарушения на имунната или лимфната система, злокачествени новообразувания и др.

Основният симптом на ангионевро е бързата, понякога мигновена поява на подуване. Тя може да бъде асиметрична по природа или може напълно да покрие цялото лице, ръце и гениталии. Това заболяване се характеризира с така нареченото подуване на стъкловидното тяло - прозрачно на вид. Въпреки че в други случаи засегнатата кожа променя цвета си на розово.

Ако се появи подуване на вътрешните органи, се добавят симптоми на нарушение на тяхното функциониране. Например, подуване на ларинкса причинява затруднено дишане, цианоза и впоследствие бледа кожа на лицето, дрезгав глас и остра кашлица.

В този случай се разграничават следните етапи на развитие на оток:

27. Първоначално. Характеризира се със затруднено дишане в легнало положение.
28. Компенсирано. Достъпът до въздуха е още по-сложен. Пациентът може да диша само чрез дълбоко вдишване.
29. Асфиксичен (декомпенсиран). На този етап дишането е повърхностно, появяват се цианоза на кожата и конвулсии. Пациентът губи съзнание.

Подуването на ларинкса е най-честата причина за смърт поради ангиоедем.

Ако се развие подуване в стомашно-чревния тракт, засягащо лигавицата на хранопровода, стомаха и чревния тракт, пациентът може да получи повръщане, диария и чревна непроходимост. Отокът на пикочно-половата система се характеризира със затруднено уриниране. Рядко подуването може да засегне лигавицата на мозъка, причинявайки симптоми, типични за това състояние.

Това заболяване е лесно да се диагностицира поради бързо развиващия се оток. В допълнение, диагностичните процедури включват едематозна реакция към адреналин.

Принципи на лечение

Като правило, отокът на Quincke се отличава не само с бързото си развитие, но и с бързото му завършване. Продължителността му може да бъде часове или няколко дни. В повечето случаи подуването изчезва без следа. Но е възможно хронично протичане на заболяването, когато симптомите му се проявяват повече от шест седмици.

Тази характерна черта на ангиоедема не означава, че не изисква лечение. В края на краищата, като всяка болест, тя нарушава функционирането на много системи на тялото. В допълнение, подуването на дихателните пътища може да бъде фатално. Ето защо в този случай трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Лечението на алергичната форма на оток на Quincke трябва да започне с премахване на излагането на алергени. Това лечение е най-ефективно. За точно определяне на алергичните фактори се провеждат тестове за алергия. Избягването на контакт с алергени предотвратява развитието на подуване. Ако провокиращият фактор не е идентифициран, на пациента се предписва елиминационна диета, при която се изключват всички потенциални алергични храни. След това един по един те се въвеждат в диетата на пациента и се определя към кой продукт има отговор.

Ако се развие ангиоедем, преди да пристигне лекарят, можете да приложите студ към засегнатата област, за да намалите разпространението на алергичната реакция. Използва се и медикаментозно лечение. Това са антихистамини (диазолин, лоратидин и други), използвани под формата на таблетки или инжекции.

Ако пациентът е диагностициран с наследствен ангиоедем, тогава се използват специални лекарства, включително концентрати на C1-инхибитор (C1-INHIBITOR).

Във всеки случай не трябва да оставяте болестта да се развие и трябва да потърсите помощ от специалист, който ще установи причината за заболяването и ще предпише адекватна терапия.

• травма при раждане (P10-P15)
• акушерска травма (O70-O71)
• фрактура, която не е зараснала правилно (M84.0)
• несраснала фрактура [фалшива става] (M84.1)
• патологична фрактура (M84.4)
• фрактура с остеопороза (M80.-)
• стрес фрактура (M84.3)

Този клас съдържа следните блокове:

• S00-S09 Наранявания на главата
• S10-S19 Наранявания на врата
• S20-S29 Наранявания на гръдния кош
• S30-S39 Травми на корема, долната част на гърба, лумбалните прешлени и таза
• S40-S49 Травми на раменния пояс и рамото
• S50-S59 Травми на лакътя и предмишницата
• S60-S69 Наранявания на китката и ръката
• S70-S79 Травми на тазобедрената става и бедрото
• S80-S89 Травми на коляното и подбедрицата
• S90-S99 Наранявания в областта на глезена и стъпалото
• T00-T07 Наранявания, включващи множество области на тялото
• T08-T14 Нараняване на неуточнена част от тялото, крайник или област на тялото
• T15-T19 Последици от проникване на чуждо тяло през естествени отвори
• T20-T32 Термични и химически изгаряния
  • T20-T25 Термични и химични изгаряния на външните повърхности на тялото, определени от тяхната локализация
  • T26-T28 Термични и химически изгаряния на очите и вътрешните органи
  • T29-T32 Термични и химични изгаряния на множество и неуточнени части на тялото
• T33-T35 Измръзване
• T36-T50 Отравяне с лекарства, лекарства и биологични вещества
• T51-T65 Токсични ефекти на вещества, главно за немедицински цели
• T66-T78 Други и неуточнени ефекти от външни причини
• T79-T79 Някои ранни усложнения на травма
• T80-T88 Усложнения от хирургични и терапевтични интервенции, некласифицирани другаде
• T90-T98 Последици от наранявания, отравяния и други ефекти от външни причини

В този клас разделът, обозначен с S, се използва за кодиране на различни видове наранявания, свързани с определена област на тялото, а разделът, обозначен с T, се използва за кодиране на множество наранявания и наранявания на отделни неуточнени части на тялото, както и отравяне и някои други последици от експозиция външни причини. В случаите, когато заглавието показва множественото естество на нараняването, връзката „c“ означава едновременно увреждане на двете посочени области на тялото, а връзката „и“ означава както едната, така и двете области.

Принципът на кодиране на множество наранявания трябва да се прилага възможно най-широко. Комбинираните рубрики за множество наранявания се дават за използване, когато няма достатъчно подробности за естеството на всяко отделно нараняване или за първични статистически разработки, когато е по-удобно да се регистрира единичен код; в други случаи всеки компонент на нараняването трябва да се кодира отделно. Освен това е необходимо да се вземат предвид правилата за кодиране на заболеваемостта и смъртността, посочени в том 2.

Блоковете на раздел S, както и заглавията T00-T14 и T90-T98 включват наранявания, които на ниво трицифрени заглавия се класифицират по вид, както следва:

Повърхностна травма, включително:

• абразия
• воден мехур (нетермичен)
• контузия, включително кръвонасядане, кръвонасядане и хематом
• травма от повърхностно чуждо тяло (отломка) без голяма отворена рана
• ухапване от насекомо (неотровно)

Отворена рана, включително:

• ухапан
• нарязани
• разкъсана
• нарязан:
  • NOS
  • с (проникващо) чуждо тяло

Източник: mkb-10.com

Ангиоедем (оток на Квинке) съгласно ICD 10

Има един регулаторен документ, наречен Международна класификация на болестите, където под всеки уникален код се записва подробно описание на конкретно заболяване. МКБ се преразглежда, изменя и допълва на всеки 10 години. В момента се използва 10-та ревизия на МКБ (съкратено МКБ-10). Според тази класификация отокът на Quincke има код T78.3.

Защо е необходима класификация на болестите?

ICD е единен в целия свят и се използва за регистриране на заболеваемост и аналитични данни за здравословни проблеми при хора от различни региони и страни, използва се за изследване на влиянието на различни фактори. Този документ е удобен и за трансформиране на езиковите характеристики на дадено заболяване в азбучен, разбираем за лекарите по света без превод. Например, според ICD 10, ангиоедемът съдържа кратко описание и във всяка болница пациент с тази проява може да бъде лекуван по една схема. В края на краищата, самият ход на заболяването не се различава от страната, в която живее пациентът.

Известно е, че отокът на Квинке е една от най-неприятните реакции на тялото към алерген. Винаги е трудно, неспокойно и причинява много неудобства на пациента. Отокът на Квинке според МКБ 10 се класифицира като неблагоприятен ефект, причинен от непълно уточнена причина. Често заболяването се проявява едновременно с уртикария. Но според клиничната класификация има два вида ангиоедем - алергичен и неалергичен.

Диагнозата "ангиоедем" според МКБ 10 се поставя въз основа на анамнезата и клиничната картина, ако са изключени всички заболявания с подобни клинични прояви.

Не се използват специфични диагностични методи.

Ангиоедемът може да бъде открит в МКБ 10 в клас XII „Болести на кожата и подкожната тъкан“ (L00-L99) в блок „Уртикария и еритема“ (L50-L54) в подраздел „Уртикария L50“ под код T78.3.

Тежката форма на уртикария се нарича още ангиоедем или оток на Quincke. Външно заболяването изглежда като гигантски оток на лигавицата или подкожната тъкан на лицето (клепачи, устни, език, гърло) и на други части на тялото (ръце, крака, скротум), така че в МКБ 10 това заболяване е специално класифицирани като уртикария. Има прилики, но и разлики между тези алергични прояви. Например, отокът на Квинке не сърби, има очертана област със светлочервен цвят, при натискане не остава яма и не е горещ на пипане.

При ангиоедем жертвата има следните симптоми:

• кръвното налягане и температурата могат да се повишат;
• той чувства безпокойство, главоболие, изтръпване в областта, където възниква заболяването;
• коремна болка, възможно гадене и повръщане, треска и делириум.

Отокът на Квинке бързо се появява и изчезва също толкова бързо, без да оставя последствия, след няколко часа или дни.

Защо ангиоедемът има такъв код по ICD?

Международната класификация на болестите обаче има раздел, наречен „Неблагоприятни ефекти, некласифицирани другаде (T78).“ Тази част от документа се използва при кодиране на несигурна, неизвестна или неясно дефинирана причина за конкретно заболяване.

МКБ 10 не дава индикация за непосредствената причина за оток на Quincke.Такава алергична реакция може да бъде причинена от различни алергени, тъй като броят им нараства всяка година и е невъзможно да се изброят абсолютно всички рискови фактори. Ето защо кодът на ICD 10 за оток на Quincke се състои от код T78.3.

Задаването на кода за ангиоедем по ICD 10 улеснява лекаря и неговите колеги при по-нататъшната работа с пациента. И тъй като ангиоедемът принадлежи към групата на животозастрашаващите заболявания, това допринася за точното и правилно лечение.

Какво да направите, ако алергията не изчезне?

Страдате от кихане, кашляне, сърбеж, обриви и зачервяване на кожата, а може би алергиите ви са още по-сериозни. А изолирането на алергена е неприятно или напълно невъзможно.

В допълнение, алергиите водят до заболявания като астма, уртикария и дерматит. И по някаква причина препоръчаните лекарства не са ефективни във вашия случай и не се борят с причината по никакъв начин...

Какво да направите, за да облекчите ангиоедема у дома.

Лекарства за оток на Квинке и описание на тяхното действие.

Как и защо се появява подуване на очите.

Коментари, отзиви и дискусии

Финогенова Ангелина: „За 2 седмици напълно излекувах алергиите си и се сдобих с пухкава котка без скъпи лекарства и процедури. Беше достатъчно просто. » Прочетете повече>>

За профилактика и лечение на алергични заболявания нашите читатели препоръчват използването на продукта “ Alergyx". За разлика от други продукти, Alergyx показва трайни и стабилни резултати. Още на 5-ия ден на употреба симптомите на алергия намаляват и след 1 курс изчезват напълно. Продуктът може да се използва както за профилактика, така и за облекчаване на остри прояви.

Източник: proallergen.ru

Оток на Квинке (ангиоедем) според МКБ 10

Отокът на Quincke е един от вариантите на алергични заболявания, който се характеризира с бързо развитие на патологични симптоми поради повишена реактивност на тялото.

Понастоящем всички заболявания са включени в класификацията, което дава възможност за систематизиране на патологиите. На всяко заболяване се присвоява буквено обозначение и цифров сериен номер; тези параметри съставляват кода за международната класификация на болестите. В допълнение, тези обозначения спомагат за оптимизиране на аналитичната работа на лекарите.

Ангиоедем код ICD-10 трябва да се търси в групата на заболяванията на кожата и подкожната мастна тъкан, в блоковете на уртикария и еритема. В момента ангиоедемът е присвоен код T78.3.

Основният симптом на заболяването ще бъде рязкото увеличаване на отока. Вижда се с просто око и се увеличава в рамките на няколко минути. Първоначално се появява на мястото на излагане на алергена (това може да са ръцете или други области). Процесът задължително включва лицеви тъкани и лигавици на очите, носната и устната кухина.

Най-опасната за живота и неблагоприятна прогноза, ако не бъде предоставена навременна помощ, е отокът на ларинкса. Едемните тъкани първоначално не се различават по цвят от съседните области, но впоследствие стават по-бледи.

Отокът се характеризира с изразена плътност на тъканите: при натискане върху лезията отпечатъкът върху кожата не остава. В допълнение към основния симптом, симптомите на оток на Quincke се характеризират с преобладаващата форма на увреждане на една или друга система.

При подуване на фаринкса, ларинкса или трахеята могат да се появят следните симптоми:

• Затруднено дишане. Затруднено вдишване.
• Развитие на тежка тревожност, страх от смъртта.
• Появата на изразена лаеща кашлица.
• Дрезгавост на гласа.
• Промяна в цвета на кожата на горната половина на тялото. Тежка бледност или цианоза.
• Загуба на съзнание.
• Появява се оток, особено изразен в областта на небцето и палатинните дъги.
• Стесняване на лумена на фаринкса с възможност за преминаване към ларинкса.

Отокът на Квинке може да се прояви не само в горните дихателни пътища или лигавиците, но и във вътрешните органи.

В този случай пациентът страда от:

• силна болка в корема;
• гадене и повръщане, които не носят облекчение;
• диария;
• усещане за изтръпване в небцето и езика.

В този случай видимите прояви могат да липсват напълно, което значително усложнява диагнозата.

Най-опасният вариант на оток на Quincke е увреждането на менингите. Такива прояви са доста редки, но водят до сериозни усложнения. Между тях:

• появата на летаргия и летаргия;
• развитие на ригидност на врата - накланянето на лицето напред към брадичката е невъзможно;
• гадене, което не е свързано с приема на храна;
• конвулсивен синдром и ангиоедем.

С развитието на оток на Quincke е необходима спешна медицинска помощ, тъй като прогресията на симптомите води до по-нататъшно влошаване на благосъстоянието и представлява опасност за живота и здравето на пациента. Ето защо е важно заболяването да се разпознае възможно най-рано и да се вземат необходимите мерки. Лечението може да се раздели на две основни групи: медикаментозно и нелекарствено.

Винаги трябва да започнете с нелекарствени методи, тъй като именно тяхното предоставяне може значително да облекчи състоянието на пациента.

• Премахване на провокиращия фактор, който е действал като алерген и е довел до развитие на патологични симптоми.
• Ако отокът на Quincke се е развил в резултат на ухапване от насекоми или животни, тогава над мястото на ухапване трябва да се приложи турникет. Ако в областта на раната останат части от слюнка или жило, те трябва да бъдат отстранени.
• Осигурете свободно дишане и подобрете достъпа на въздух до дихателните пътища. За да направите това, елементи като колани, връзки и пояси трябва да бъдат премахнати. Препоръчително е да свалите дрехите от горната половина на тялото.
• Осигурете достъп на чист въздух в стаята, където се намира пациентът.

Първоначално използваните лекарства са:

• Лекарства от групата на глюкокортикоидите, те включват разтвор на преднизолон или дексаметазон. Те облекчават отока, намаляват пропускливостта на съдовата стена и подобряват дишането.
• Предложете на пациента да пие много течности едновременно със сорбенти, за да премахне алергените и да облекчи интоксикацията. Можете да използвате активен въглен за това.
• Използвайте капки, които помагат за стесняване на кръвоносните съдове в носната кухина.
• Ако има изразена заплаха за живота на пациента, тогава се използва разтвор на адреналин. Помага за подобряване на функционирането на сърдечно-съдовата система, повишава кръвното налягане и притока на кръв към жизненоважни органи.

Лечението с тези лекарства се провежда на доболничния етап. Ако наблизо няма медицински специалист, тогава лекарството не трябва да се приема под формата на инжекции, а да се приема през устата: нанесете приготвения разтвор под езика.Лечението в болница е задължителна стъпка за елиминиране на отока на Quincke. Състои се от два етапа. Това е елиминирането на проявите на болестта и намаляването на тежестта на симптомите, свързани с нейната поява. Те включват:

• Приложение на преднизолон и адреналин.
• За да се елиминира състоянието на шок, свързано със спад на кръвното налягане, се прилагат кръвни заместители като физиологичен разтвор, глюкоза и др.
• Прием на антихистамини, които намаляват реакцията към алергена и диуретици, които увеличават не само отстраняването на имунни комплекси и антигени, но и течността, която е извън съдовото легло.

Ако се появи ангиоедем, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да осигурите спешна помощ, тъй като прогресията на патологията е животозастрашаваща.

Ангиоедем- остро развиващ се, бързо преминаващ оток на кожата и подкожната тъкан или лигавиците.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• D84.1
• Т78.3

Етиология.Ангиоедемът е полиетиологично заболяване, което може да бъде причинено както от имунни, така и от неимунни фактори.

. Алергичен— проява на алергична реакция от тип I; развива се като проява на сенсибилизация към лекарства (обикновено антибиотици), хранителни продукти и добавки и отровата на жилещи насекоми (пчели, оси и стършели).
. Псевдоалергичен- като следствие от директното неимунно освобождаващо хистамин действие на някои лекарства (салицилати и други НСПВС, АСЕ инхибитори, декстрани и др.), храни или добавки (вижте Хранителна алергия).
. Зависи от комплемента- могат да бъдат наследени или придобити (обикновено при пациенти с лимфопролиферативни злокачествени заболявания, което е свързано с ускоряване на метаболизма на C1 естеразния инхибитор на компонента на комплемента с 2-3 пъти).
. Идиопатичен- етиологията е неясна.

причини

Рискови фактори. Атопично предразположение. Прием на АСЕ инхибитори (в 0,2% от случаите). Предполага се, че приемате омепразол (инхибитор на протонната помпа) и сертралин (селективен инхибитор на обратното захващане на серотонина).
Генетични аспекти.Наследственият ангиоедем (*106100, дефицит на инхибитор на C1 естераза на комплемента, 11p11.2-q13, делеция на гена C1NH при тип 1, точкова мутация при тип 2, ) се характеризира с повтарящи се епизоди на подуване на кожата, горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт (до чревна обструкция).
. C1q инхибиторът е силно гликозилиран серумен протеин, синтезиран в черния дроб и инхибира протеолитичната активност на субкомпонентите C1r и C1s, като по този начин предотвратява активирането на компонентите на комплемента C4 и C2.
. Недостатъчността на C1q инхибитора води до неконтролирано активиране на ранните компоненти на комплемента и образуването на кининоподобен фактор, което води до повишаване на съдовия пермеабилитет и води до развитие на ангиоедем.
. Най-често (в 80-85% от случаите) причината за наследствения ангиоедем е количествен дефицит на C1q инхибитора (тип 1); в други случаи, при нормално количество инхибитор, причината за наследствения ангиоедем е неговата функционална непълноценност на инактиваторът C1 поради точкова мутация в реактивния център на молекулата (тип 2).

Патогенезае подобна на патогенезата на уртикарията и е свързана с дилатация и повишена пропускливост на кръвоносните съдове (главно венули) на дълбоките (за разлика от уртикарията) слоеве на дермата и субмукозния слой, причинени от алергични медиатори (хистамин, Pg, левкотриени), т.к. както и компоненти на комплемента (главно C3a и C5a) и кинини.

Патоморфология.Оток, васкулит и/или периваскулит, засягащи само подкожните тъкани.
Клинична картина. Локален оток на кожата, подкожната тъкан и/или лигавиците, със или без уртикария. Често - неразделна част от генерализирана анафилактична реакция (анафилактичен шок). Може да се развие навсякъде по тялото; Обичайната локализация е лицето (обикновено устни, клепачи), крайниците, външните полови органи. Най-голямата опасност за живота е отокът на ларинкса и причинената от него асфиксия. Бързо начало и бързо спонтанно разрешаване. Характеризира се с чувство на изтръпване и сърбеж, което е много по-слабо изразено в сравнение с уртикария.

Диагностика

Лабораторни изследвания. При алергична форма - определяне на IgE с помощта на радиоалергосорбентен тест (предимно за алергии към пеницилин, както и към хранителни алергени). Определяне на нивата на C1q - инхибитор, както и компонентите на C2 и C4 комплемента при наследствен ангиоедем.. Намаляване на нивото на C1q - инхибитор под 100 mg/ml при тип 1.. Намаляване на C4 и при двата типа 1 и 2. , С2 се намалява по време на обостряне за типове 1 и 2 .. При пациенти с придобити форми на дефицит на инактиватор С1, С1 също се намалява (за разлика от вродените форми).

Диференциална диагноза. Дифузен подкожен инфилтративен процес. Контактен дерматит. Лимфостаза (лимфен оток). тромбофлебит. Локален оток при соматична патология. Грануломатозен хейлит. Еризипел със силно подуване. целулит.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Елиминиране на известни хранителни алергени (яйчен белтък, мляко и пшеница, риба, ядки, домати, шоколад, банани, цитрусови плодове) до преминаване към основна хипоалергенна диета.
Водеща тактика. Защита от излагане на известни тригери. Студен компрес за намаляване на интензивността на сърбежа. Интубация при обструкция на горните дихателни пътища.
Лекарствена терапия. Лекарства по избор - виж Уртикария. Допълнително внимание! Ангиоедемът на ларинкса и причинената от него асфиксия са потенциално животозастрашаващи и изискват активно лечение. Епинефрин 0,3 ml 0,1% r - pa подкожно, както и локално под формата на аерозол. GK - дексаметазон 4-8 mg IM или IV, или 30-60 mg преднизолон; при наследствен ангиоедем ефективността на GC е под въпрос. Антихистамини - диметинден IV, дифенхидрамин, клемастин IM 1-2 ml.

Усложнения. Асфиксия, причинена от обструкция на дихателните пътища.
Ход и прогноза. Повечето пациенти с ангиоедем имат слабо общо увреждане, освен в случаите на обструкция на дихателните пътища. При хроничните форми протичането и прогнозата зависят от етиологията и патогенезата.

Съпътстваща патология. Анафилаксия. Копривна треска.
Предотвратяване. Избягвайте контакт с причинителя. АСЕ инхибиторите са противопоказани. Преди извършване на процедури, които могат да провокират развитието на наследствен ангиоедем (стоматологични интервенции, интубация, ендоскопия и др.), 3 дни преди процедурата се препоръчва даназол 200 mg 3 пъти дневно, а непосредствено преди нея - прием на 2 стандартни опаковки от прясно замразена плазма. За дългосрочна профилактика: .. Даназол 200-600 mg дневно в продължение на 1 месец, след това на всеки 5 дни в продължение на 5 дни. Даназолът е неефективен при други форми на дефицит на С1 естеразен инхибитор; Противопоказан за деца, бременни, кърмачки и при порфирия; може да причини главоболие, наддаване на тегло, хематурия.. Аминокапронова киселина 1 g 3 пъти на ден.

Синоними. Болест на Квинке. Оток на Квинке.

МКБ-10. T78.3 Ангиоедем. D84.1 Дефект в системата