Какво представлява метаболизмът на въглехидратите в човешкото тяло и до какво водят нарушенията? Въглехидратен метаболизъм Теми за предстоящи уебинари

26 . 05.2017

Приказка за метаболизма на въглехидратите в човешкото тяло, за причините за неизправности в тялото, за това как можете да подобрите метаболизма на въглехидратите и дали тази неизправност може да се лекува с хапчета. Обясних всичко в тази статия. Отивам!

- Ти, Иван Царевич, не ме гледай. аз съм вълк. Трябва да ям само месо. Всички видове билки и плодове и зеленчуци са важни за хората. Без тях няма да имате нито сила, нито здраве...

Здравейте приятели! Много е казано за това колко важен е въглехидратният метаболизъм в човешкото тяло, но нищо не е по-забравено от истините. Затова, без да описвам сложна биохимия, ще ви кажа накратко основното, което при никакви обстоятелства не трябва да изхвърляте от главата си. Така че, прочетете моята презентация и я запомнете!

Полезно разнообразие

В други статии вече съобщих, че всичко се дели на моно-, ди-, три-, олиго- и полизахариди. Само простите могат да се абсорбират от чревния тракт, сложните трябва първо да се разградят на съставните си части.

Чистият монозахарид е глюкозата. Той отговаря за нивото на захарта в кръвта ни, натрупването на гликоген като „гориво“ в мускулите и черния дроб. Той дава сила на мускулите, осигурява мозъчната дейност и образува енергийни молекули АТФ, които се използват за синтеза на ензими, храносмилателни процеси, обновяване на клетките и отстраняване на отпадните продукти.

Диетите за различни заболявания понякога включват пълно въздържание от въглехидрати, но такива ефекти могат да бъдат само краткосрочни, докато се постигне терапевтичен ефект. Но можете да регулирате процеса на отслабване, като намалите въглехидратите в храната, защото твърде много резерви е също толкова лошо, колкото и твърде малко.

Въглехидратният метаболизъм в човешкото тяло: верига от трансформации

Въглехидратният метаболизъм в човешкото тяло (CM) започва, когато поставите в устата си храна, съдържаща въглехидрати, и започнете да я дъвчете. В устата има полезен ензим - амилаза. Започва разграждането на нишестето.

Храната постъпва в стомаха, след това в дванадесетопръстника, където започва интензивен процес на разграждане и накрая в тънките черва, където този процес продължава и готовите монозахариди се абсорбират в кръвта.

По-голямата част от него се отлага в черния дроб, превръщайки се в гликоген - основният ни енергиен резерв. Глюкозата лесно прониква в чернодробните клетки. Натрупват се, но в по-малка степен. За да проникнете през клетъчните мембрани в миозитите, трябва да изразходвате малко енергия. И там няма достатъчно място.

Но мускулните натоварвания помагат на проникването. Получава се интересен ефект: мускулният гликоген се изразходва бързо по време на физическа активност, но в същото време е по-лесно новото попълване да изтече през клетъчните мембрани и да се натрупа под формата на гликоген.

Този механизъм отчасти обяснява производството на нашите мускули по време на спорт. Докато не тренираме мускулите си, те не могат да натрупат много енергия „в резерв“.

Писах за нарушения на протеиновия метаболизъм (BP).

История за това защо не можете да изберете едното и да пренебрегнете другото

Така открихме, че най-важният монозахарид е глюкозата. Тя е тази, която осигурява на тялото ни енергийни резерви. Тогава защо не можете да ядете само него и да плюете на всички останали въглехидрати? Причините за това са няколко.

1. В чистата си форма той веднага се абсорбира в кръвта, причинявайки рязък скок на захарта. Хипоталамусът дава сигнал: „Намали до нормално!“ Панкреасът освобождава част от инсулин, който възстановява баланса, като изпраща излишъка към черния дроб и мускулите под формата на гликоген. И така отново и отново. Много бързо клетките на жлезата ще се износят и ще спрат да функционират нормално, което ще доведе до други сериозни усложнения, които вече няма да могат да бъдат коригирани.

1. Хищникът има най-късия храносмилателен тракт и синтезира въглехидратите, необходими за доставка на енергия, от същите остатъци от протеинови молекули. Той е свикнал с това. Нашият човек е устроен малко по-различно. Трябва да приемаме въглехидратни храни, в количество около половината от всички хранителни вещества, включително саке, които подпомагат перисталтиката и осигуряват храна за полезните бактерии в дебелото черво. В противен случай са ни гарантирани запек и гнилостни процеси с образуване на токсични отпадъци.

1. Мозъкът е орган, който не може да съхранява енергийни резерви като мускулите или черния дроб. За неговото функциониране е необходимо постоянно снабдяване с глюкоза от кръвта, като към него отива повече от половината от цялото количество чернодробен гликоген. Поради тази причина при значително психическо напрежение (научна дейност, полагане на изпити и др.) може. Това е нормален, физиологичен процес.

1. За синтеза на протеини в организма е необходима не само глюкоза. Остатъците от полизахаридните молекули осигуряват необходимите фрагменти за образуването на необходимите ни „строителни елементи“.

1. Заедно с растителните храни, ние получаваме и други полезни вещества, които могат да бъдат получени от животински храни, но без диетични фибри. И вече разбрахме, че нашите черва наистина се нуждаят от тях.

Има и други също толкова важни причини, поради които се нуждаем от всички захари, не само от монозахаридите.

Въглехидратната обмяна в човешкото тяло и неговите заболявания

Едно от известните нарушения на въглехидратния метаболизъм е наследствената непоносимост към определени захари (глюкогеноза). По този начин непоносимостта към лактоза при деца се развива поради липсата или дефицита на ензима лактаза. Развиват се симптоми на чревна инфекция. Като объркате диагнозата, можете да причините непоправима вреда на бебето, като го храните с антибиотици. При такова разстройство лечението се състои в добавяне на подходящия ензим към млякото преди консумация.

Има и други неуспехи в смилането на отделни захари поради недостатъчност на съответните ензими в тънките или дебелите черва. Възможно е да се подобри ситуацията, но няма хапчета за проблеми. По правило тези заболявания се лекуват чрез елиминиране на определени захари от диетата.

Друго известно заболяване е диабетът, който може да бъде вроден или придобит в резултат на неправилно хранително поведение (форма на ябълка) и други заболявания, засягащи панкреаса. Тъй като инсулинът е единственият фактор, който понижава кръвната захар, неговият дефицит причинява хипергликемия, която води до диабет - голямо количество глюкоза се отделя от тялото през бъбреците.

При рязко понижаване на кръвната захар мозъкът е засегнат предимно. Появяват се гърчове, пациентът губи съзнание и изпада в хипогликемична кома, от която може да бъде изведен чрез венозно вливане на глюкоза.

Нарушенията на SV водят до свързано нарушение на метаболизма на мазнините, повишено образуване на триглицериди в липопротеините с ниска плътност в кръвта - и в резултат на това нефропатия, катаракта, кислородно гладуване на тъканите.

Как да нормализираме метаболизма на въглехидратите в човешкото тяло? Постига се баланс в тялото. Ако не говорим за наследствени болести и болести, ние самите съвсем съзнателно носим отговорност за всички нарушения.Разглежданите субстанции се набавят основно с храната.

Страхотна новина!

Бързам да ви зарадвам! моя "Активен курс за отслабване" вече е достъпен за вас навсякъде по света, където има интернет. В него разкрих основната тайна на отслабването с произволен брой килограми. Без диети и без гладни стачки. Изгубените килограми никога няма да се върнат. Изтеглете курса, отслабнете и се насладете на новите си размери в магазините за дрехи!

Това е всичко за днес.
Благодаря ви, че прочетохте поста ми до края. Споделете тази статия с вашите приятели. Абонирайте се за моя блог.
И да продължим!

Въглехидратният метаболизъм е съвкупност от процеси на трансформация на въглехидрати в човешкото и животинското тяло.

Процесът на трансформация на въглехидрати (виж) започва с тяхното смилане в устната кухина, където се извършва частично разграждане на нишестето под действието на ензима амилаза. Те се усвояват и абсорбират главно в тънките черва, където (вижте) се разграждат до монозахариди (вижте) и след това се разпределят чрез кръвния поток в тъканите и органите, а основната част от тях, главно глюкозата, се натрупва в черния дроб в под формата на гликоген. Глюкозата с кръвта навлиза в онези органи или тъкани, където възниква необходимостта от нея, а скоростта на проникване на глюкозата в клетките се определя от клетъчните мембрани. Глюкозата прониква свободно в чернодробните клетки; проникването на глюкозата в мускулните клетки е свързано с разход на енергия; по време на мускулна работа клетъчната стена се увеличава значително. Ако е необходимо, гликогенът се превръща във фосфорилираната форма на глюкоза (фосфорна глюкоза) чрез процеса на гликогенолиза. В клетките глюкозата може да претърпи трансформации както анаеробно (гликолиза), така и аеробно (пентозен цикъл). По време на процеса на гликолиза за всяка молекула разградена глюкоза се образуват 2 молекули аденозин трифосфат (АТФ) и 2 молекули млечна киселина. Ако тъканите са достатъчно снабдени с кислород, тогава (междинният продукт на въглехидратния метаболизъм, образуван по време на анаеробното разграждане на въглехидратите) не се редуцира до млечна киселина, а се окислява в цикъла на трикарбоксилната киселина (вижте Биологично окисление) до H 2 O с натрупването на енергия под формата на АТФ в окислителната система (виж).

Когато глюкозата се окислява в пентозния цикъл, се образува редуциран никотинамид аденин нуклеотид фосфат, който е необходим за редуктивните синтези. В допълнение, междинните съединения на пентозния цикъл осигуряват материали за синтеза на много важни съединения.

Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява главно от хормони и централната нервна система. Глюкокортикостероидите (кортизон) инхибират скоростта на транспортиране на глюкоза в тъканните клетки, инсулинът (виж) го ускорява; адреналинът (виж) стимулира процеса на образуване на захар от гликоген в черния дроб. Мозъчната кора също играе определена роля в регулирането на въглехидратния метаболизъм, тъй като психогенните фактори увеличават образуването на захар в черния дроб и причиняват. Състоянието на въглехидратния метаболизъм може да се съди по нивото на кръвната захар (обикновено 70-120 mg%). При натоварване със захар тази стойност се увеличава, но след това бързо достига нормална. Нарушенията на въглехидратния метаболизъм възникват при различни заболявания. И така, при липса на инсулин се появява. Намаляването на активността на един от ензимите на въглехидратния метаболизъм - мускулната фосфорилаза - води до мускулна дистрофия. Вижте също Метаболизъм и енергия.

В човешкото тяло до 60% от енергията се задоволява от въглехидрати. В резултат на това енергийният обмен на мозъка се извършва почти изключително от глюкоза. Въглехидратите изпълняват и пластична функция. Те са част от сложни клетъчни структури (гликопептиди, гликопротеини, гликолипиди, липополизахариди и др.). Въглехидратите се делят на прости и сложни. Последните, когато се разграждат в храносмилателния тракт, образуват прости монозахариди, които след това влизат в кръвта от червата. Въглехидратите постъпват в тялото предимно от растителни храни (хляб, зеленчуци, зърнени храни, плодове) и се съхраняват главно под формата на гликоген в черния дроб и мускулите. Количеството гликоген в тялото на възрастен човек е около 400 г. Тези запаси обаче лесно се изчерпват и се използват главно за спешни енергийни нужди.

Процесът на образуване и натрупване на гликоген се регулира от панкреатичния хормон инсулин. Процесът на разграждане на гликогена в глюкоза протича под въздействието на друг хормон на панкреаса - глюкагон.

Съдържанието на глюкоза в кръвта, както и запасите от гликоген, също се регулират от централната нервна система. Нервният ефект от центровете на въглехидратната обмяна достига до органите чрез вегетативната нервна система. По-специално, импулсите, идващи от центровете по протежение на симпатиковите нерви, директно засилват разграждането на гликогена в черния дроб и мускулите, както и освобождаването на адреналин от надбъбречните жлези. Последният спомага за превръщането на гликогена в глюкоза и засилва окислителните процеси в клетките. Хормоните на надбъбречната кора, средния дял на хипофизата и щитовидната жлеза също участват в регулирането на въглехидратния метаболизъм.

Оптималното количество въглехидрати на ден е около 500 g, но тази стойност може да варира значително в зависимост от енергийните нужди на организма. Необходимо е да се има предвид, че в организма метаболитните процеси на въглехидрати, мазнини и протеини са взаимосвързани и техните трансформации са възможни в определени граници. Факт е, че интерстициалният метаболизъм на въглехидрати, протеини и мазнини образува общи междинни вещества за всички метаболизми. Основният продукт на метаболизма на протеини, мазнини и въглехидрати е ацетил коензим А. С негова помощ метаболизмът на протеини, мазнини и въглехидрати се свежда до цикъла на трикарбоксилните киселини, в който около 70% от общата енергия на трансформациите е отделя се в резултат на окисление.

Крайните продукти на метаболизма се състоят от малко количество прости съединения. Азотът се отделя под формата на азотсъдържащи съединения (главно урея и амоняк), въглеродът - под формата на CO2, водородът - под формата на H2O.

Въглехидратен метаболизъм

набор от процеси на трансформация на монозахариди и техните производни, както и хомополизахариди, хетерополизахариди и различни биополимери, съдържащи въглехидрати (гликоконюгати) в човешкото и животинското тяло. В резултат на това U. o. тялото се снабдява с енергия (виж Метаболизъм и енергия), извършват се процеси на пренос на биологична информация и междумолекулни взаимодействия, осигуряват се резервни, структурни, защитни и други функции на въглехидратите. Въглехидратните компоненти на много вещества, като хормони (хормони), ензими (ензими), транспортни гликопротеини, са маркери на тези вещества, благодарение на които те се „разпознават“ от специфични рецептори на плазмата и вътреклетъчните мембрани.

Синтез и трансформация на глюкоза в организма. Един от най-важните въглехидрати е глюкозата. - е не само основният източник на енергия, но и предшественик на пентози, уронови киселини и фосфорни естери на хексози. Глюкозата се образува от гликоген и хранителни въглехидрати - захароза, лактоза, нишесте, декстрини. В допълнение, глюкозата се синтезира в тялото от различни невъглехидратни прекурсори (фиг. 1). Този процес се нарича глюконеогенеза и играе важна роля в поддържането на хомеостазата. Процесът на глюконеогенеза включва много ензими и ензимни системи, локализирани в различни клетъчни органели. Глюконеогенезата се осъществява главно в черния дроб и бъбреците.

Има два начина за разграждане на глюкозата в тялото: гликолиза (фосфоролитичен път, път на Embden-Meyerhof-Parnas) и път на пентоза фосфат (път на пентоза, хексозомонофосфатен шунт). Схематично пентозофосфатният път изглежда така: глюкозо-6-фосфат > 6-фосфат глюконолактон > рибулоза 5-фосфат > рибоза 5-фосфат. По време на пътя на пентозофосфата един по един въглероден атом се отстранява от въглеродната верига на захарта под формата на CO 2 . Докато гликолизата играе важна роля не само в енергийния метаболизъм, но и в образуването на междинни продукти от липидния синтез (липиди), пентозофосфатният път води до образуването на рибоза и дезоксирибоза, необходими за синтеза на нуклеинови киселини (нуклеинови киселини) (редица коензими (коензими).

Синтез и разграждане на гликоген. Синтезът на гликоген, основният резервен полизахарид на хората и висшите животни, включва два ензима: гликоген синтетаза (уридин дифосфат (UDP) глюкоза: гликоген-4-глюкозилтрансфераза), който катализира образуването на полизахаридни вериги, и разклоняващ се ензим, който образува така наречените разклонени връзки в молекулите на гликогена. Синтезът на гликоген изисква така наречените праймери. Тяхната роля може да се изпълнява или от глюкозиди с различна степен на полимеризация, или от протеинови прекурсори, към които се добавят глюкозни остатъци от уридиндифосфат глюкоза (UDP-глюкоза) с участието на специален ензим глюкопротеин синтетаза.

Разграждането на гликогена се извършва по фосфоролитичен (гликогенолиза) или хидролитичен път. Гликогенолизата е каскаден процес, в който участват редица ензими от фосфорилазната система - протеин киназа, фосфорилаза b киназа, фосфорилаза b, фосфорилаза a, амило-1,6-глюкозидаза, глюкозо-6-фосфатаза. В черния дроб, в резултат на гликогенолиза, глюкозата се образува от глюкозо-6-фосфат поради действието на глюкозо-6-фосфатаза върху него, която отсъства в мускулите, където трансформацията на глюкозо-6-фосфат води до образуване на млечна киселина (лактат). Хидролитичното (амилолитично) разграждане на гликогена (фиг. 2) се причинява от действието на редица ензими, наречени амилази (Amylases) (-глюкозидази). -, - и -амилазите са известни. -Глюкозидазите в зависимост от разположението си в клетката се делят на киселинни (лизозомни) и неутрални.

Синтез и разграждане на въглехидрат-съдържащи съединения. Синтезът на сложни захари и техните производни се осъществява с помощта на специфични гликозилтрансферази, които катализират преноса на монозахариди от донори - различни гликозилнуклеотиди или липидни носители към акцепторни субстрати, които могат да бъдат въглехидратен остатък, полипептид или липид, в зависимост от спецификата. на трансферазите. Нуклеотидният остатък обикновено е дифосфонуклеозид.

В човешкото и животинското тяло има много ензими, отговорни за превръщането на едни въглехидрати в други, както в процесите на гликолиза и глюконеогенеза, така и в отделни части на пентозофосфатния път.

Ензимното разграждане на въглехидрат-съдържащи съединения се извършва главно хидролитично с помощта на гликозидази, които разцепват въглехидратни остатъци (екзогликозидази) или олигозахаридни фрагменти (ендогликозидази) от съответните гликоконюгати. Гликозидазите са изключително специфични ензими. В зависимост от природата на монозахарида, конфигурацията на неговата молекула (техните D или L-изомери) и вида на хидролизируемата връзка (? или), -D-манозидазите, -L-фукозидазите, -D-галактозидазите и др. изтъкнат. Гликозидазите са локализирани в различни клетъчни органели; много от тях са локализирани в лизозомите. Лизозомните (киселите) гликозидази се различават от неутралните не само по локализацията си в клетките, оптималната стойност на рН и молекулното тегло за тяхното действие, но и по електрофоретичната си подвижност и редица други физикохимични свойства.

Гликозидазите играят важна роля в различни биологични процеси; те могат например да влияят върху специфичния растеж на трансформираните клетки, взаимодействието на клетките с вирусите и т.н.

Има доказателства за възможността за неензимно гликозилиране на протеини in vivo, например хемоглобин, протеини на лещи и колаген. Има доказателства, че неензимното гликозилиране (гликиране) играе важна патогенетична роля при някои заболявания (захарен диабет, галактоземия и др.).

Транспорт на въглехидрати. Смилането на въглехидратите започва в устната кухина с участието на хидролитични ензими в слюнката (Слюнка). Хидролизата от слюнчените ензими продължава в стомаха (ферментацията на болусните въглехидрати се предотвратява от солната киселина на стомашния сок). В дванадесетопръстника хранителните полизахариди (нишесте, гликоген и др.) И захари (олиго- и дизахариди) се разграждат с участието на β-глюкозидази и други гликозидази на панкреатичния сок до монозахариди, които се абсорбират в кръвта в малките черво. Скоростта на усвояване на въглехидратите е различна; глюкозата и галактозата се усвояват по-бързо, фруктозата, манозата и други захари се усвояват по-бавно.

Транспортирането на въглехидрати през чревните епителни клетки и навлизането в клетките на периферните тъкани се осъществява чрез специални транспортни системи, чиято функция е да пренасят захарните молекули през клетъчните мембрани. Има специални протеини-носители - пермеази (транслокази), специфични за захарите и техните производни. Преносът на въглехидрати може да бъде пасивен или активен. При пасивния транспорт преносът на въглехидрати става в посока на концентрационния градиент, така че равновесието се постига, когато концентрациите на захар в междуклетъчното вещество или междуклетъчната течност и вътре в клетките са изравнени. Пасивният транспорт на захари е характерен за човешките еритроцити. По време на активен транспорт въглехидратите могат да се натрупват в клетките и тяхната концентрация вътре в клетките става по-висока, отколкото в течността около клетките. Предполага се, че активното усвояване на захари от клетките се различава от пасивното по това, че последното е Na + -независим процес. При хора и животни активният транспорт на въглехидрати се осъществява главно в епителните клетки на чревната лигавица и в извитите тубули (проксимален нефрон) на бъбреците.

Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява с участието на много сложни механизми, които могат да повлияят на индукцията или потискането на синтеза на различни ензими на пикочната система. или допринасят за активирането или инхибирането на тяхното действие. Инсулинът, катехоламините, глюкагонът, соматотропните и стероидните хормони имат различни, но много изразени ефекти върху различни процеси на въглехидратния метаболизъм. Например, инсулинът насърчава натрупването на гликоген в черния дроб и мускулите, активира ензима гликоген синтетаза и потиска гликогенолизата и глюконеогенезата. Антагонистът на инсулина глюкагон стимулира гликогенолизата. Адреналинът, стимулиращ действието на аденилатциклазата, засяга цялата каскада от реакции на фосфоролиза. Гонадотропните хормони активират гликогенолизата в плацентата. Глюкокортикоидните хормони стимулират процеса на глюконеогенеза. Хормонът на растежа влияе върху активността на ензимите на пентозофосфатния път и намалява усвояването на глюкоза от периферните тъкани. Ацетил-КоА и редуцираният никотинамид аденин динуклеотид участват в регулирането на глюконеогенезата. Увеличаването на съдържанието на мастни киселини в кръвната плазма инхибира активността на ключовите гликолитични ензими. При регулирането на ензимните реакции U. o. Ca 2+ йони играят важна роля, директно или с участието на хормони, често във връзка със специален Ca 2+ -свързващ протеин - калмодулин. При регулирането на активността на много ензими процесите на тяхното фосфорилиране и дефосфорилиране са от голямо значение. В тялото има пряка връзка между U. o. и метаболизма на протеини (виж Метаболизъм на азот), липиди (виж Метаболизъм на мазнини) и минерали (виж Метаболизъм на минерали).

Патология на въглехидратния метаболизъм.Повишаване на нивата на кръвната захар - хипергликемия може да възникне в резултат на прекомерно интензивна глюконеогенеза или в резултат на намаляване на способността за използване на глюкозата от тъканите, например, когато процесите на нейното транспортиране през клетъчните мембрани са нарушени. Намаляването на нивата на кръвната захар - хипогликемията - може да бъде симптом на различни заболявания и патологични състояния, като мозъкът е особено уязвим в това отношение: хипогликемията може да доведе до необратимо увреждане на неговите функции.

Генетично определени дефекти в ензимите на U. o. са причина за много наследствени заболявания (Наследствени болести). Пример за генетично обусловено наследствено нарушение на метаболизма на монозахаридите е галактоземията, която се развива в резултат на дефект в синтеза на ензима галактозо-1-фосфат уридилтрансфераза. Признаци на галактоземия също се отбелязват с генетичен дефект на UDP-глюкоза-4-епимераза. Характерни признаци на галактоземия са хипогликемия, галактозурия, появата и натрупването на галактозо-1-фосфат в кръвта заедно с галактозата, както и загуба на тегло, мастна дегенерация и цироза на черния дроб, жълтеница, катаракта, които се развиват в ранна възраст, и забавено психомоторно развитие. При тежки форми на галактоземия децата често умират през първата година от живота поради нарушена чернодробна функция или намалена устойчивост към инфекции.

Пример за наследствена непоносимост към монозахариди е непоносимостта към фруктоза, която се причинява от генетичен дефект във фруктозо фосфат алдолазата и в някои случаи от намаляване на активността на фруктозо 1,6-дифосфат алдолазата. Заболяването се характеризира с увреждане на черния дроб и бъбреците. Клиничната картина се характеризира с конвулсии, често повръщане и понякога кома. Симптомите на заболяването се появяват през първите месеци от живота, когато децата се прехвърлят на смесено или изкуствено хранене. Натоварването с фруктоза причинява тежка хипогликемия.

Болестите, причинени от дефекти в метаболизма на олигозахаридите, включват главно нарушено разграждане и усвояване на хранителните въглехидрати, което се случва главно в тънките черва. Малтозата и декстрините с ниско молекулно тегло, образувани от нишесте и хранителен гликоген под действието на слюнчената амилаза и панкреатичния сок, млечната лактоза и захарозата се разграждат от дизахаридази (малтаза, лактаза и сукраза) до съответните монозахариди главно в микровилите на лигавицата на тънките черва и след това, ако процесът на транспортиране на монозахаридите не е нарушен, настъпва тяхното усвояване. Липсата или намаляването на активността на дизахаридазите в лигавицата на тънките черва е основната причина за непоносимост към съответните дизахариди, което често води до увреждане на черния дроб и бъбреците и е причина за диария и метеоризъм (вижте Малабсорбция синдром). Особено тежки симптоми се характеризират с наследствена непоносимост към лактоза, която обикновено се открива от самото раждане на детето. За диагностициране на непоносимост към захар обикновено се използват стрес тестове с приемане на празен стомах per os на непоносимост към въглехидрати, за която се подозира. По-точна диагноза може да се постави чрез биопсия на чревната лигавица и определяне на дизахаридазната активност в получения материал. Лечението се състои в елиминиране от храната на храни, съдържащи съответния дизахарид. По-голям ефект обаче се наблюдава, когато се предписват ензимни препарати, което позволява на такива пациенти да се хранят редовно. Например, при лактазна недостатъчност е препоръчително да добавите към млякото ензимен препарат, съдържащ лактаза, преди да го консумирате. Изключително важно е правилното диагностициране на заболявания, причинени от дефицит на дизахаридаза. Най-честата диагностична грешка в тези случаи е установяването на фалшива диагноза дизентерия, други чревни инфекции и лечение с антибиотици, което води до бързо влошаване на състоянието на болните деца и сериозни последствия.

Болестите, причинени от нарушен метаболизъм на гликоген, представляват група наследствени ензимопатии, обединени под името гликогенози (гликогенози). Гликогенозата се характеризира с прекомерно натрупване на гликоген в клетките, което също може да бъде придружено от промяна в структурата на молекулите на този полизахарид. Гликогенозата се класифицира като така наречената болест на натрупване. Гликогенозата (болест на гликоген) се унаследява по автозомно-рецесивен или свързан с пола начин. Почти пълна липса на гликоген в клетките се наблюдава при агликогеноза, която се причинява от пълното отсъствие или намалена активност на чернодробната гликоген синтетаза.

Болестите, причинени от нарушен метаболизъм на различни гликоконюгати, в повечето случаи са резултат от вродени нарушения на разграждането на гликолипиди, гликопротеини или гликозаминогликани (мукополизахариди) в различни органи. Те също са болести на съхранение. В зависимост от това кое съединение се натрупва необичайно в тялото, се разграничават гликолипидози, гликопротеиноди и мукополизахаридози. Много лизозомни гликозидази, чийто дефект е в основата на наследствени нарушения на въглехидратния метаболизъм, съществуват под формата на различни форми, така наречените множествени форми или изоензими. Заболяването може да бъде причинено от дефект във всеки един изоензим. Например. Болестта на Тей-Сакс е следствие от дефект в AN формата на ацетилхексозаминидаза (хексозаминидаза А), докато дефект в А и В формите на този ензим води до болест на Сандхоф.

Повечето болести на съхранение са изключително тежки, много от тях все още са нелечими. Клиничната картина при различни заболявания на съхранението може да бъде сходна и, напротив, едно и също заболяване може да се прояви по различен начин при различни пациенти. Следователно във всеки случай е необходимо да се установи ензимен дефект, който се открива най-вече в левкоцитите и фибробластите на кожата на пациентите. Като субстрати се използват гликоконюгати или различни синтетични гликозиди. При различни мукополизахаридози (Mucopolysaccharidosis), както и при някои други заболявания на натрупването (например манозидоза), различни по структура олигозахариди се екскретират в урината в значителни количества. Изолирането на тези съединения от урината и тяхната идентификация се извършват с цел диагностициране на заболявания на съхранението. Определянето на ензимната активност в култивирани клетки, изолирани от амниотична течност, получена по време на амниоцентеза за подозирана болест на съхранение, позволява пренатална диагностика.

При някои заболявания сериозни нарушения на U. o. възникват вторично. Пример за такова заболяване е захарният диабет, причинен или от увреждане на β-клетките на островите на панкреаса, или от дефекти в структурата на самия инсулин или неговите рецептори върху клетъчните мембрани на чувствителните към инсулин тъкани. Хранителната хипергликемия и хиперинсулинемия водят до развитие на затлъстяване, което увеличава липолизата и използването на неестерифицирани мастни киселини (NEFA) като енергиен субстрат. Това нарушава използването на глюкозата в мускулната тъкан и стимулира глюконеогенезата. От своя страна, излишъкът от NEFA и инсулин в кръвта води до увеличаване на синтеза на триглицериди (виж Мазнини) и холестерол в черния дроб и съответно до повишаване на концентрацията на липопротеини с много ниска и ниска плътност (липопротеини) в кръвта. Една от причините, допринасящи за развитието на такива тежки усложнения при диабет като катаракта, нефропатия, англопатия и тъканна хипоксия, е неензимното гликозилиране на протеини.

Характеристики на въглехидратния метаболизъм при деца.Щат U. o. при децата обикновено се определя от зрелостта на ендокринните регулаторни механизми и функциите на други системи и органи. При поддържането на феталната хомеостаза, доставката на глюкоза през плацентата играе важна роля. Количеството глюкоза, преминаващо през плацентата към плода, не е постоянно, т.к концентрацията му в кръвта на майката може да се промени няколко пъти през деня. Промяната в съотношението инсулин/глюкоза в плода може да причини остри или дългосрочни метаболитни нарушения. В последната трета от вътрематочния период запасите от гликоген на плода в черния дроб и мускулите се увеличават значително; през този период глюкогенолизата и глюконеогенезата вече са значими за плода и като източник на глюкоза.

Характеристика на U. o. в плода и новороденото има висока активност на гликолитичните процеси, което позволява по-добра адаптация към хипоксични условия. Интензивността на гликолизата при новородени е с 30-35% по-висока, отколкото при възрастни; в първите месеци след раждането постепенно намалява. Високата интензивност на гликолизата при новородени се доказва от високото съдържание на лактат в кръвта и урината и по-високата активност на лактат дехидрогеназата (лактат дехидрогеназа) в кръвта, отколкото при възрастни. Значителна част от глюкозата в плода се окислява чрез пентозофосфатния път.

Стресът при раждане, промените в температурата на околната среда, появата на спонтанно дишане при новородени, повишената мускулна активност и повишената мозъчна активност увеличават разхода на енергия по време на раждането и в първите дни от живота, което води до бързо намаляване на нивата на кръвната захар. 4-6 часа след раждането съдържанието му намалява до минимум (2,2-3,3 mmol/l), оставайки на това ниво през следващите 3-4 дни. Повишената тъканна консумация на глюкоза при новородени и периодът на гладуване след раждането водят до повишена гликогенолиза и използване на резервен гликоген и мазнини. Резервът на гликоген в черния дроб на новороденото през първите 6 часа от живота е рязко (около 10 пъти) намален, особено при асфиксия (асфиксия) и гладуване. Нивото на кръвната захар достига възрастовата норма при доносените новородени до 10-14-ия ден от живота, а при недоносените се установява едва до 1-2-ия месец от живота. В червата на новородените ензимната хидролиза на лактозата (основният въглехидрат в храната през този период) е леко намалена и се увеличава в ранна детска възраст. Метаболизмът на галактозата при новородените е по-интензивен, отколкото при възрастните.

Нарушения на U. o. при деца с различни соматични заболявания са вторични по природа и са свързани с влиянието на основния патологичен процес върху този тип метаболизъм. Лабилността на механизмите за регулиране на въглехидратния и мастния метаболизъм в ранна детска възраст създава предпоставки за възникване на хипо- и хипергликемични състояния и ацетонемично повръщане. Така например нарушенията на U. o. с пневмония при малки деца, те се проявяват чрез повишаване на кръвната захар на гладно и концентрациите на лактат, в зависимост от степента на дихателна недостатъчност. Непоносимостта към въглехидрати се открива при затлъстяване и се причинява от промени в секрецията на инсулин. При деца с чревни синдроми често се открива нарушение на разграждането и усвояването на въглехидратите, при цьолиакия (виж Целиакия) се отбелязва изравняване на гликемичната крива след натоварване с нишесте, дизахариди и монозахариди, а при малки деца с остър ентероколит и недостиг на сол поради дехидратация, се наблюдава склонност към хипогликемия.

В кръвта на по-големите деца обикновено липсват галактоза, пентози и дизахариди; при кърмачета те могат да се появят в кръвта след прием на храна, богата на тези въглехидрати, както и при генетично обусловени аномалии в метаболизма на съответните въглехидрати или въглехидрати. -съдържащи съединения; В по-голямата част от случаите симптомите на такива заболявания се появяват при деца в ранна възраст.

За ранна диагностика на наследствени и придобити заболявания на U. o. при деца се използва поетапна система за изследване с помощта на генеалогичен метод (виж Медицинска генетика), различни скринингови тестове (виж Скрининг), както и задълбочени биохимични изследвания. На първия етап от изследването се определят глюкоза, фруктоза, захароза, лактоза в урината с помощта на качествени и полуколичествени методи и се проверява стойността на рН на изпражненията (Кала-азар). При получаване на резултати, които правят подозрение за патологии) U. o., преминете към втория етап на изследването: определяне на съдържанието на глюкоза в урината и кръвта на празен стомах с помощта на количествени методи, конструиране на гликемични и глюкозурични криви, изследване на гликемичните криви след диференцирани захарни натоварвания, определящи съдържанието на глюкоза в кръвта след прилагане на адреналин, глюкагон, левцин, бутамид, кортизон, инсулин; в някои случаи се извършва директно определяне на дизахаридазната активност в лигавицата на дванадесетопръстника и тънките черва и хроматографска идентификация на въглехидрати в кръвта и урината. За идентифициране на нарушения в храносмилането и усвояването на въглехидратите, след установяване на стойността на pH на изпражненията, се определя толерантността към моно- и дизахариди със задължително измерване на съдържанието на захар в изпражненията и тяхната хроматографска идентификация преди и след натоварващи тестове с въглехидрати. Ако се подозира ензимопатия (вижте Ензимопатия) в кръвта и тъканите, определете активността на U. o. ензимите, дефект в синтеза (или намалена активност), за който клиницистите подозират.

За коригиране на нарушеното U. o. ако има тенденция към хипергликемия, се използва диетична терапия с ограничаване на мазнините и въглехидратите. Ако е необходимо, предписвайте инсулин или други хипогликемични лекарства; лекарствата, които повишават нивата на кръвната захар, се прекратяват. При хипогликемия е показана диета, богата на въглехидрати и протеини.

По време на пристъпи на хипогликемия се прилагат глюкоза, глюкагон и адреналин. При непоносимост към определени въглехидрати се предписва индивидуална диета с изключване на съответните захари от храната на пациентите. В случаите на нарушения на U. от вторичен характер е необходимо лечение на основното заболяване.

Предотвратяване на изразени нарушения на U. o. при децата се крие в навременното им откриване. С вероятността от наследствена патология U. o. Препоръчва се медицинско генетично консултиране. Изразеният неблагоприятен ефект от декомпенсацията на захарния диабет при бременни жени върху U. o. при плода и новороденото диктува необходимостта от внимателна компенсация на заболяването при майката през цялата бременност и раждане.

Библиография: Widershain G.Ya. Биохимични основи на гликозидозите, М., 1980; Хормонална регулация на функциите на детския организъм в нормални и патологични състояния, изд. М.Я. Студеникина и др., стр. 33, М., 1978; Комаров F.I., Коровкин B.F. и Меншиков В.В. Биохимични изследвания в клиниката, стр. 407, L., 1981; Metzler D. Биохимия, прев. от английски, т. 2, М., 1980; Николаев А.Я. Биологична химия, М., 1989; Розенфелд Е.Л. и Попова И.А. Вродени нарушения на метаболизма на гликогена, М., 1989; Наръчник по функционална диагностика в педиатрията, изд. Ю.Е. Велтищева и Н.С. Кисляк, с. 107, М., 1979.

Енциклопедичен речник на медицинските термини M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96.

Въглехидратите или глюкозите, както и мазнините и протеините са основните органични съединения на нашето тяло. Ето защо, ако искате да проучите въпроса за метаболизма на въглехидратите в човешкото тяло, препоръчваме ви първо да се запознаете с химията на органичните съединения. Ако искате да знаете какво представлява метаболизмът на въглехидратите и как протича в човешкото тяло, без да навлизате в подробности, тогава нашата статия е за вас. Ще се опитаме да говорим за въглехидратния метаболизъм в нашето тяло в по-проста форма.

Въглехидратите са голяма група вещества, които се състоят главно от водород, кислород и въглерод. Някои сложни въглехидрати също съдържат сяра и азот.

Всички живи организми на нашата планета са съставени от въглехидрати. Растенията се състоят от почти 80% от тях, животните и хората съдържат много по-малко въглехидрати. Въглехидратите се намират главно в черния дроб (5-10%), мускулите (1-3%) и мозъка (по-малко от 0,2%).

Имаме нужда от въглехидрати като източник на енергия. С окисляването само на 1 грам въглехидрати получаваме 4,1 kcal енергия. В допълнение, някои сложни въглехидрати са хранителни вещества за съхранение, а фибрите, хитинът и хиалуроновата киселина придават здравина на тъканите. Въглехидратите също са един от строителните материали на по-сложни молекули, като нуклеинова киселина, гликолипиди и др. Без участието на въглехидрати окисляването на протеини и мазнини е невъзможно.

Видове въглехидрати

В зависимост от степента, до която даден въглехидрат може да бъде разграден до по-прости въглехидрати чрез хидролиза (т.е. разграждане с вода), те се класифицират на монозахариди, олигозахариди и полизахариди. Монозахаридите не се хидролизират и се считат за прости въглехидрати, състоящи се от 1 захарна частица. Това е например глюкоза или фруктоза. Олигозахаридите се хидролизират до образуване на малък брой монозахариди, а полизахаридите се хидролизират до много (стотици, хиляди) монозахариди.

Глюкозата не се усвоява и се абсорбира непроменена в кръвта от червата.

От класа на олигозахаридите се разграничават дизахариди - това са например захар от тръстика или цвекло (захароза), млечна захар (лактоза).

Полизахаридите включват въглехидрати, които се състоят от много монозахариди. Това са например нишесте, гликоген, фибри. За разлика от моно и дизахаридите, които се абсорбират в червата почти веднага, полизахаридите се усвояват дълго време, поради което се наричат ​​тежки или сложни. Тяхното разграждане отнема много време, което ви позволява да поддържате нивата на кръвната захар в стабилно положение, без инсулинови скокове, причинени от прости въглехидрати.

Основното храносмилане на въглехидратите се извършва в сока на тънките черва.

Резервът от въглехидрати под формата на гликоген в мускулите е много малък - около 0,1% от теглото на самия мускул. И тъй като мускулите не могат да работят без въглехидрати, те се нуждаят от редовното им доставяне чрез кръвта. В кръвта въглехидратите са под формата на глюкоза, чието съдържание варира от 0,07 до 0,1%. Основните запаси от въглехидрати под формата на гликоген се съдържат в черния дроб. Човек с тегло 70 кг има около 200 грама (!) въглехидрати в черния дроб. И когато мускулите „изядат“ цялата глюкоза от кръвта, глюкозата от черния дроб отново влиза в него (гликогенът в черния дроб първо се разгражда до глюкоза). Резервите в черния дроб не са вечни, затова е необходимо да се попълват с храна. Ако въглехидратите не се доставят с храната, черният дроб образува гликоген от мазнини и протеини.

Когато човек се занимава с физическа работа, мускулите изчерпват всички запаси от глюкоза и възниква състояние, наречено хипогликемия - в резултат на това се нарушава работата както на самите мускули, така и на нервните клетки. Ето защо е важно да спазвате подходяща диета, особено преди и след тренировка.

Регулиране на въглехидратния метаболизъм в организма

Както следва от горното, целият въглехидратен метаболизъм се свежда до нивата на кръвната захар. Нивата на кръвната захар зависят от това колко глюкоза навлиза в кръвта и колко глюкоза се отстранява от кръвта. Целият въглехидратен метаболизъм зависи от това съотношение. Захарта навлиза в кръвта от черния дроб и червата. Черният дроб разгражда гликогена до глюкоза само когато нивата на кръвната захар спаднат. Тези процеси се регулират от хормони.

Намаляването на нивата на кръвната захар е придружено от освобождаването на хормона адреналин - той активира чернодробните ензими, които са отговорни за притока на глюкоза в кръвта.

Въглехидратната обмяна също се регулира от два хормона на панкреаса - инсулин и глюкагон. Инсулинът е отговорен за транспортирането на глюкозата от кръвта до тъканите. А глюкагонът е отговорен за разграждането на глюкагона в черния дроб до глюкоза. Тези. глюкагонът повишава кръвната захар, а инсулинът я понижава. Действията им са взаимосвързани.

Разбира се, ако нивото на кръвната захар е твърде високо и черният дроб и мускулите са наситени с гликоген, тогава инсулинът изпраща „ненужния“ материал в мастното депо - т.е. съхранява глюкозата като мазнина.