علامات وعلاج متلازمة بولندا لدى الفتيات والفتيان. متلازمة بولندا: اختيار التكتيكات الجراحية غياب العضلة الصدرية

وصف طبيب علم الأمراض الإنجليزي هذه المتلازمة في عام 1841. ومع ذلك، لا تزال هناك حالات معزولة في الأدبيات الطبية (تم نشر 500 حالة فقط في جميع أنحاء العالم منذ الوصف الأول لهذه الحالة المرضية)، لذلك هناك بعض الصعوبات في تشخيص هذه المتلازمة. حسب التصنيف فهو ينتمي إلى مجموعة المتلازمات غير الوراثية مع وجود تشوهات خلقية متعددة.

يُظهر التحليل الوبائي لحالات متلازمة بولندا الخمسين الموصوفة في جميع أنحاء العالم أن تواتر حدوثها بين الجنسين هو نفسه تمامًا. وهذا يؤكد الفرضية القائلة بأن هذا المرض لا يرتبط بأي حال من الأحوال بالكروموسوم الجنسي. ومع ذلك، حتى الآن، نوع وراثة متلازمة بولندا غير معروف. ولكن تبين أنه إذا كان أحد الوالدين مصابا بهذا المرض، فإن خطر حدوثه لدى الطفل يصل إلى 50٪ تقريبا.

تشريح متلازمة بولندا

أسباب تطور هذه المتلازمة ليست معروفة تماما. ومع ذلك، فهي ترتبط بانتهاك التطور الطبيعي للجهاز العضلي الهيكلي خلال فترة التطور الجيني الجنيني. وهذا ما يحدد طبيعة التغيرات التشريحية التي تحدث.

السمات التشريحية الرئيسية لهذه المتلازمة هي:

• غياب العضلات الصدرية على جانب واحد من الصدر
• الغياب التام أو عدم نمو الغدة الثديية (يؤدي هذا العرض إلى صدمة نفسية شديدة لدى النساء)
• عدم تنسج الأضلاع، أي غيابها، واضح بشكل خاص في الجزء الأمامي من الصدر
• تغير في شكل الإطار العظمي للصدر الأمامي.

في كثير من الأحيان، مع متلازمة بولندا، يتم تشخيص اضطرابات البنية الطبيعية للطرف العلوي. يتم التعبير عنها في حقيقة أن هناك تغييرًا في بنية الذراع على نفس جانب النصف المصاب من الصدر. غالبًا ما يتم تحديد تزامن الأصابع أيضًا، أي تخلف الأصابع (تقصيرها)، على الرغم من حقيقة أن بعضها قد يكون مندمجًا مع بعضها البعض. يتم ملاحظة الاندماج في أغلب الأحيان على مستوى الجلد، بينما لا تتأثر العظام.

يتم اكتشاف مظاهر تشريحية أخرى لمتلازمة بولندا، بشكل أقل تكرارًا إلى حد ما، وهي:

• تخلف في نمو العضلة الظهرية العريضة، مما يؤدي إلى عدم تناسق أجزائها الجانبية
• غياب أو تطور غير كامل للعضلة الصدرية الصغيرة
• قمع الصدر
• سنام الضلع
• - راكيوكامبسيس
• التخلف في لوح الكتف والترقوة.

وفي الوقت نفسه، هناك نمط معين - عدم وجود علاقة مباشرة بين شدة العيوب التشريحية الموجودة في الصدر وشدة انتهاك البنية الطبيعية للطرف العلوي.

بالإضافة إلى المشكلة التجميلية، تتجلى متلازمة بولندا أيضًا في البنية غير الطبيعية للشريان تحت الترقوة - حيث يكون قطره في الجانب المصاب أكبر من الطبيعي. ولذلك، يتم إنشاء الشروط المسبقة لانتهاك تدفق الدم الشرياني على الجانب المصاب من الصدر، حيث يتم تقليل المقاومة الشاملة لجدار الأوعية الدموية، اللازمة للتبادل الطبيعي للغازات والمواد المغذية بين الدم والأنسجة.

تشمل السمات التشريحية لمتلازمة بولندا البنية غير الطبيعية وموقع الأعضاء الداخلية. اعتمادًا على شدتها، تتأثر الحالة العامة للمريض، حيث قد تصاب الأعضاء الحيوية. ومن هذا المنطلق يمكن تحديد الانحرافات الهيكلية التالية:

• انحراف القلب في اتجاه أو آخر
• توسيع حدود القلب
• تحويل القلب في اتجاه عقارب الساعة
• عدم كفاية نمو الرئتين على الجانب المصاب
• بنية الكلى غير طبيعية.

أعراض

تنشأ المظاهر السريرية لمتلازمة بولندا مباشرة من السمات التشريحية التي لوحظت في هذه الحالة المرضية. لذلك، هؤلاء المرضى لديهم مظهر مميز:

• عدم التماثل في الصدر الأمامي
• الأنسجة الرخوة على الجانب المصاب غائرة
• غياب الجدار الأمامي في الحفرة الإبطية عند عدم وجود عضلة صدرية
• مع عدم تنسج العضلة الصدرية، تكون الغدة الثديية متخلفة، ويبدو أنها غارقة
• عادة لا يوجد شعر في منطقة الإبط
• إذا قمت بتحريك ذراعك للأعلى، يمكنك رؤية بداية العضلة الصدرية. يبدو وكأنه حبل من النسيج الضام مثل "الخيط الممتد"
• يعمل حزام الكتف بشكل طبيعي عند هؤلاء المرضى
• إذا كانت العضلة الصدرية الصغيرة مفقودة أيضًا، فإن العيب الموجود في جدار الصدر يصبح أكثر وضوحًا، وبالتالي تبدأ الأضلاع في الظهور، والتي لها مظهر قبيح للغاية.

عند النساء، يصبح عدم تناسق الصدر واضحا بشكل خاص، حيث يتغير الهيكل الطبيعي للغدد الثديية. على الجانب المصاب، يكون حجم الأخير أصغر، بينما يقع أعلى من الجانب السليم. قد تكون هناك أيضًا انحرافات في اتجاه أو آخر، أي النزوح الجانبي. ولكن وفقا للإحصاءات، فهي أقل شيوعا من العمودي. من النادر جدًا أن تعاني من عدم القدرة على التحمل، أي الغياب التام للغدة الثديية. يمثل هذا النوع من متلازمة بولندا صعوبات خاصة في العلاج الجراحي.

يؤدي وجود تشوهات في الأعضاء الداخلية المترجمة في تجويف الصدر إلى ظهور علامات سريرية إضافية. نحن نتحدث عن ما يلي:

• اضطرابات في ضربات القلب
• الشعور باضطرابات خلف عظم القص
• حدوث آلام بشكل دوري في منطقة القلب
• ضيق التنفس
• الميل إلى الوذمة في وجود بنية غير طبيعية في الكلى.

التشخيص

يمكن للبحث التشخيصي لمتلازمة بولندا أن يكشف عن أنواع مختلفة من هذا المرض. وهي مقسمة إلى عدة مجموعات. لإجراء مثل هذا التمييز، كقاعدة عامة، موضوعي (الجس والفحص البصري) وفحص الأشعة السينية كافية. هذا التصنيف ضروري لتحديد التكتيكات الجراحية لرعاية المرضى.

لذلك، يمكن أن يكون للأضلاع التغييرات التالية:

• لا توجد تغيرات في الأضلاع أي أن بنيتها طبيعية
• الضلوع متخلفة ولكن لا يوجد عليها اكتئاب
• تم تغيير شكل الأضلاع
• هناك عيوب في الأنسجة العظمية على الأضلاع.

فيما يتعلق بالعضلة الصدرية الكبرى، تتميز الخيارات التالية:

• تخلف العضلة الصدرية الكبرى
• غياب بعض الأجزاء
• الغياب التام للحزم العضلية لهذه العضلة.

حالة الجلد وسمك الطبقة الدهنية تحت الجلد هي معيار آخر:

• الجلد طبيعي، لكن سماكة الطبقة الدهنية تحت الجلد أقل من الطبيعي
• الجلد رقيق ولا توجد طبقة دهنية تحت الجلد.

المعيار الأخير هو الغدة الثديية وموقعها وحجمها:

• الغدة ذات حجم طبيعي وتحتل موقعًا نموذجيًا
• يتم تقليل حجم الغدة
• التخلف الكامل للغدة الثديية وانتهاك موقع التعلق - عسر الولادة الجانبي أو الرأسي
• الغياب التام لبرعم الغدة الثديية، بما في ذلك الحلمة، على الجانب المصاب.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع متلازمة موبيوس، والتي تتشابه معها الأمراض الموصوفة إلى حد كبير. يعتمد الأخير على عدم التطور الكامل للهياكل النووية للعصب الوجهي. العلامات المماثلة لهاتين المتلازمتين هي:

• ارتفاق الأصابع
• تقصير الأصابع
• تخلف العضلات الصدرية
• عيب في الثدي.

ومع ذلك، فإن السمات المميزة التي تميز فقط علم الأمراض الذي وصفه موبيوس هي:

• وجه يشبه القناع
• فتح الفم
• عينان مفتوحتان جيدا عينان حذرتان
• غياب تجاعيد الوجه حتى عند بكاء الطفل والبعض الآخر.

العلاج والجراحة

يتم إعطاء المكان الرئيسي في علاج متلازمة بولندا، أو العيب العضلي الضلعي الخلقي، للطرق الجراحية. مهمتهم الرئيسية هي تصحيح المشكلة الجمالية الحالية. ومع ذلك، في معظم الحالات، تكون الطرق المقترحة معقدة للغاية، لذلك لا يقوم جميع جراحي الصدر والتجميل بإجراء هذه العملية. بالإضافة إلى ذلك، تجدر الإشارة إلى أن هناك خطر معين من حدوث مضاعفات التدخل الجراحي. وبالتالي، فإن معدل تكرارها، اعتمادًا على مدى تعقيد الحالة السريرية، يتراوح من 10 إلى 20٪.

هناك مؤشرات معينة للعلاج الجراحي لمتلازمة بولندا. وهي مقسمة إلى مجموعتين رئيسيتين:

• طبي
• مستحضرات التجميل.

المؤشرات الطبية هي الحالات التي يتعطل فيها الأداء الطبيعي للشخص بسبب وجود تهديد مباشر لحياته. وتشمل هذه نقص تنسج الرئة بسبب الضغط، وانتهاك الموقع الطبيعي للقلب في تجويف الصدر. أحد المعايير المهمة في هذه الحالة هو انخفاض المعلمات القلبية التنفسية، والتي يتم اكتشافها بواسطة طرق التشخيص الوظيفية (تصوير التنفس، دوبلر، قياس أداء الدراجة وغيرها).

تشمل مجموعة المؤشرات التجميلية ما يلي:

• عيوب شديدة في الأضلاع تؤدي إلى تعطيل عملية الاستنشاق الطبيعية
• هيكل الصدر على شكل قمع يتوافق مع الدرجة الثانية أو الثالثة من هذا الشذوذ.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، هناك مزيج من المؤشرات الطبية والتجميلية. ومع ذلك، يُمنع استخدام العلاج الجراحي في حالات داء السكري الشديد والأورام الدموية الخبيثة وأمراض أخرى، عندما يكون خطر الجراحة مرتفعًا جدًا.

الطرق الرئيسية لاستبدال العيب الموجود وعدم التنسج هي كما يلي:

• يتم إغلاق عيب الضلع باستخدام ترقيع العظام
• خلق اصطناعي للغدة الثديية من الجلد والعضلات.

تكمن الصعوبة هنا في أن تقنيات المتبرع هي مؤلمة للغاية، لأنها تؤدي إلى تلف تلك المناطق من الجسم التي يتم أخذ السديلة منها للجراحة التجميلية. بالإضافة إلى ذلك، لا يتم دائمًا الحفاظ على التأثير الكنتوري الذي تم تحقيقه لفترة طويلة، لذلك هناك حاجة حقيقية لعمليات التجميل المتكررة.

عادةً ما يتم استبدال العضلة الصدرية غير المتطورة أو المفقودة في الجراحة التجميلية بمساعدة العضلة الظهرية العريضة. ومع ذلك، فإن المشكلة هنا هي أنه في حالة متلازمة بولندا، غالبًا ما لا يتم تطوير هذه الأخيرة بشكل كامل.

في الآونة الأخيرة، تم استخدام طرق تصحيح جديدة لحل المشاكل المذكورة أعلاه. وترتبط إلى حد كبير بالتطور المكثف لكيمياء البوليمرات في الطب. هذا جعل من الممكن إنشاء أطراف صناعية فريدة من نوعها للغدة الثديية وجدار الصدر.

يشار بشكل خاص إلى الأطراف الاصطناعية لمتلازمة بولندا في الحالات التالية:

• عيوب في واحد أو اثنين من الأضلاع
• المرحلة الأولى: الصدر القمعي مع مؤشرات قلبية تنفسية طبيعية
• الصدر المقعر من الدرجة الثانية إذا رفض المريض إجراء عملية جراحية جذرية
• خيارات مختلفة لغياب العضلة الصدرية الكبرى
• تخلف الثدي
• عدم التماثل في الصدر.

عادة، يتم التدخل الجراحي على عدة مراحل، أي عملية واحدة أولا، وبعد فترة من الوقت (قد تكون هناك حاجة إلى المزيد من التدخلات الجراحية). تهدف العملية الأولى إلى إزالة عيب الضلع واستعادة البنية الطبيعية للإطار العظمي للصدر. ونتيجة لذلك، يسمح لك هذا باستعادة صلابة الصدر الطبيعية. تتضمن العملية الثانية تحسين النتيجة الجمالية. ولهذا الغرض، يتم تصميم نموذج الغدة الثديية، على سبيل المثال، بمساعدة الأطراف الاصطناعية (خاصة عند النساء)، ويتم إجراء عملية رأب عضلي. في الوقت نفسه، يمكن تصحيح بنية أصابع الطرف العلوي المصاب - حيث يتم تطويلها وفصل طية الجلد بينها.

أي طبيب يعالج

يتم علاج متلازمة بولندا بشكل مشترك من قبل أطباء من تخصصين - جراح التجميل وجراح الصدر. يشارك جراح العظام في التصحيح التجميلي للعضلة العضدية.

وصف:

متلازمة بولندا هي تشوه خلقي يتضمن غياب العضلة الصدرية الكبرى والصغرى، وارتباط الأصابع (اندماج الأصابع)، وعضلة الأصابع، والاتيليا (غياب حلمة الغدة الثديية) و/أو فقدان الحلمة (غياب الغدة الثديية نفسها). تشوه أو غياب عدة أضلاع، غياب الشعر في الإبط وانخفاض سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد. سميت على اسم طالب الطب الإنجليزي ألفريد بولندا، الذي نشر في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذه المتلازمة. نسبة الإصابة بمتلازمة بولندا هي 1:30000-1:32000 عند الأطفال حديثي الولادة، وتكون دائمًا أحادية الجانب في 80% من الحالات على الجانب الأيمن. أكثر شيوعا في الرجال من النساء.

أسباب متلازمة بولندا:

لم يتم توضيح سبب متلازمة بولندا بشكل كامل. من المفترض أنه قد يعتمد على العوامل الوراثية والمعدية والكيميائية والإشعاعية والميكانيكية وغيرها من العوامل التي تعمل خلال فترة زمنية معينة أثناء التطور داخل الرحم لجسم الإنسان.

أعراض متلازمة بولندا:

غياب العضلة الصدرية الكبرى، وتخلف (أو غياب كامل) للغدة الثديية أو الحلمة على الجانب المصاب، وكذلك غياب الشعر في الإبط على الجانب الذي يتم ملاحظة المرض فيه.

علاج متلازمة بولندا:

تؤثر متلازمة بولندا على جميع هياكل جدار الصدر: القص والأضلاع والعضلات والدهون تحت الجلد والعمود الفقري. نظرًا للحاجة إلى إعادة بناء معقدة للصدر، لا يمكن علاج متلازمة بولندا إلا جراحيًا.

غالبًا ما يتجلى عدم تنسج العضلة الصدرية في صورة متلازمة بولندا. دعونا نحاول معرفة ما هو عليه. متلازمة بولندا أو العيب العضلي الضلعي هي في معظم الحالات مرض وراثي. إذا كان موجودا، فإن الصدر بأكمله يشارك في العملية، وفي معظم الحالات تتأثر العضلة الصدرية الكبرى أيضا، بينما في ثمانين بالمائة من الحالات تتأثر على الجانب الأيمن. غالبا ما يتم ملاحظة هذه المتلازمة بالاشتراك مع أمراض مختلفة في العمود الفقري والصدر، والغضروف الصدري، والأضلاع، وقد يكون هناك أيضا أمراض الدهون تحت الجلد. وهناك حالات تكون هناك حاجة لإشراك متخصصين آخرين في العلاج، بالإضافة إلى جراحي الصدر الضيق. على سبيل المثال، في كثير من الأحيان تكون هناك حاجة لأطباء القلب، حيث يتم دمج أمراض الصدر مع أمراض القلب، وكذلك الرئتين والجنب. تصف الأدبيات الطبية المتخصصة عددًا لا بأس به من الحالات التي يتم فيها دمج متلازمة بولندا أيضًا مع الأصابع المندمجة. يتم تشخيص هذه المتلازمة من خلال فحص بصري بسيط، بالإضافة إلى فحص خاص بالأشعة السينية. علاج متلازمة بولندا جراحي بحت. علاوة على ذلك، في معظم الحالات، لا يحتاج المريض إلى عملية واحدة، بل إلى عدة عمليات معقدة، يتم من خلالها حل المشكلات التي يعاني منها المريض تدريجيًا. من المهم جدًا تشخيص وتحديد موضع نظام الهيكل العظمي للصدر بشكل صحيح بالنسبة للأعضاء، وموضع الأعضاء في الصدر بالنسبة لبعضها البعض. بادئ ذي بدء، يحتاج كل مريض مصاب بمتلازمة بولندا إلى استعادة الإطار العظمي للصدر. في الحالات التي يوجد فيها ضرر كبير في الصدر، هناك أمراض في الأضلاع لا يمكن تصحيحها ببساطة عن طريق تغيير موضعها، فهناك حاجة إلى زرع الأضلاع من الأسفل إلى الأعلى، على سبيل المثال، أي باستخدام تقنيات الزراعة الذاتية . في إحدى المراحل اللاحقة، من الضروري إعادة بناء الجماليات الخارجية للصدر - غالبًا ما تكون هذه نقطة مهمة جدًا للمريض، لأن الشكل غير الطبيعي للصدر أثر على حياته، وعادةً ما يكون لهذا تأثير نفسي كبير، على المرضى يبدأون في التحسن فقط بفضل معتقداتهم بأن كل شيء على ما يرام بالفعل. في هذه المرحلة، يتم استعادة العضلات الصدرية، ويتم استبدالها في حالة عدم التنسج؛ في المرضى الإناث هناك حاجة إلى إجراء عملية جراحية لواحدة أو حتى اثنتين من الغدد الثديية. التدخل الجراحي دائمًا ما يكون له تأثير جيد جدًا، ويشمل أيضًا تصحيح الأقواس الساحلية، على الرغم من أنها عادة ما تتعافى مع مرور الوقت. تعد متلازمة بولندا عيبًا معقدًا يصيب الجهاز الهيكلي والأعضاء الداخلية، وهو أمر فردي جدًا لكل مريض على حدة. تختلف شدة الآفات أيضًا. لذلك، لا يوجد عمر مثالي محدد لإجراء الجراحة.

عبارة عن مجموعة معقدة من العيوب التنموية، بما في ذلك غياب العضلة الصدرية الصغيرة و/أو الكبرى، وانخفاض سمك طبقة الأنسجة الدهنية تحت الجلد في منطقة الصدر، وغياب أو تشوه العديد من الأضلاع، وغياب الحلمة أو الغدة الثديية، وقصر الأصابع، واندماج الأصابع بشكل كامل أو غير كامل، وكذلك قلة الشعر في منطقة الإبط. العيب أحادي الجانب، وغالبًا ما يتم ملاحظته على الجانب الأيمن. يمكن أن تختلف شدة الاضطرابات بشكل كبير. يتم التشخيص بناءً على البيانات السريرية والتصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ودراسات أخرى. عادة ما يكون العلاج جراحيًا - رأب الصدر، وتصحيح الخلل عن طريق الطعوم، والتدخلات التجميلية.

التصنيف الدولي للأمراض-10

س79.8تشوهات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي

معلومات عامة

متلازمة بولندا هي تشوه خلقي نادر إلى حد ما. يتم اكتشافه في واحد من بين 30-32 ألف مولود جديد. لأول مرة، تم تقديم أوصاف جزئية لهذا المرض من قبل فرورير ولالماند في النصف الأول من القرن التاسع عشر، ولكن تم تسمية المرض على اسم طالب الطب الإنجليزي بولندا، الذي أنشأ أيضًا وصفًا جزئيًا للخلل في عام 1841. يحدث بشكل متقطع، ولم يتم إثبات الاستعداد العائلي. ويتميز بتباين واسع - في مختلف المرضى هناك اختلافات كبيرة سواء في الشدة أو في وجود أو عدم وجود عيوب معينة.

الأسباب

يشير الخبراء في مجال جراحة الصدر والكسور وجراحة العظام إلى أن سبب هذا الشذوذ هو انتهاك هجرة الأنسجة الجنينية التي تتشكل منها العضلات الصدرية. هناك أيضًا نظريات تربط متلازمة بولندا بالضرر داخل الرحم أو نقص تنسج الشريان تحت الترقوة. لم تتلق أي من هذه النظريات تأكيدًا موثوقًا به بعد.

طريقة تطور المرض

العنصر الرئيسي والأكثر ثباتًا في مجموعة عيوب النمو هذه هو نقص تنسج أو عدم تنسج العضلات الصدرية، والتي يمكن استكمالها بعلامات أخرى. قد يكون هناك تخلف طفيف أو غياب الغضروف الضلعي. في بعض الحالات، على الجانب المصاب، لا تكون العضلات والأنسجة الدهنية والغضاريف الساحلية غائبة تمامًا فحسب، بل أيضًا الجزء العظمي من الأضلاع. تشمل العلامات المحتملة الأخرى لمتلازمة بولندا عضلة الأصابع (تقصير الأصابع) وارتباط الأصابع (اندماج الأصابع) على الجانب المصاب. في بعض الأحيان يكون هناك انخفاض في حجم الفرشاة أو غيابها التام.

قد يُظهر الجانب المعيب أيضًا غياب الغدة الثديية (amastia)، وغياب الحلمة (ately)، وغياب الشعر في الإبط. في 80٪ من الحالات، يتم اكتشاف مجموعة من العيوب على الجانب الأيمن. في النسخة اليسرى من متلازمة بولندا، يوجد أحيانًا ترتيب عكسي للأعضاء الداخلية - من دكتراكارديا، حيث يكون القلب على اليمين، وتبقى بقية الأعضاء في مكانها، إلى ترتيب المرآة، حيث ويلاحظ توطين عكسي (مرآة) لجميع الأعضاء.

مع النسخة اليسرى من المرض، الموقع الطبيعي للقلب ونقص تنسج شديد في نصف الصدر، يظل القلب محميًا بشكل سيء من التأثيرات الخارجية ويمكن أن يقع في بعض الأحيان مباشرة تحت الجلد. في مثل هذه الحالات، هناك خطر مباشر على حياة المريض، لأن أي ضربة يمكن أن تسبب إصابة خطيرة وسكتة قلبية. وفي حالات أخرى، لا تكون العواقب خطيرة للغاية ويمكن أن تتراوح من تدهور وظائف الجهاز التنفسي والدورة الدموية بسبب تشوه الصدر إلى عيب تجميلي بحت بسبب غياب العضلات و/أو الغدة الثديية.

أعراض

عادة ما تكون أعراض متلازمة بولندا مرئية بوضوح حتى لغير المتخصصين وعادة ما يتم اكتشافها من قبل الوالدين في الأيام الأولى من حياة الطفل. تتميز بعدم تناسق الصدر، وغياب أو عدم كفاية نمو العضلات وتخلف الأنسجة الدهنية تحت الجلد على جانب واحد. إذا كان العيب يقع على جانب القلب، في غياب الأضلاع، يمكنك ملاحظة نبضات القلب مباشرة تحت الجلد. عند الفتيات خلال فترة البلوغ، لا ينمو الثدي الموجود على الجانب المصاب أو ينمو إلى الخلف. في بعض الحالات (مع نقص تنسج العضلات في غياب عيوب أخرى) عند الأولاد، يتم تشخيص متلازمة بولندا فقط في مرحلة المراهقة، عندما يستشير المرضى الطبيب بعد ممارسة الرياضة بسبب عدم التماثل الذي نشأ بين الطبيعي "المضخم" ونقص التنسج عضلات الصدر.

هناك أربعة خيارات رئيسية لتشكيل الصدر في متلازمة بولندا. في الخيار الأول (لوحظ في معظم المرضى)، لا يتضرر هيكل الأجزاء الغضروفية والعظمية من الأضلاع، ويتم الحفاظ على شكل الصدر، ويتم اكتشاف الشذوذ فقط على مستوى الأنسجة الرخوة. في الخيار الثاني، يتم الحفاظ على الجزء العظمي والغضروفي من الأضلاع، ولكن الصدر له شكل غير منتظم: على الجانب المصاب هناك تراجع واضح للجزء الغضروفي من الأضلاع، ويتم تدوير القص (تحول شبه جانبي) )، وعلى الجانب الآخر غالباً ما يتم اكتشاف تشوه منقلب في الصدر.

الخيار الثالث يتميز بنقص تنسج الغضاريف الساحلية مع الحفاظ على الجزء العظمي من الأضلاع. الصدر "منحرف" إلى حد ما، ويميل القص قليلاً نحو الجانب المؤلم، ولكن لم يلاحظ أي تشوه فادح. في الخيار الرابع، يتم الكشف عن عدم وجود أجزاء غضروفية وعظمية من ضلع واحد أو اثنين أو ثلاثة أو أربعة أضلاع (من الثالث إلى السادس). تغرق الأضلاع الموجودة على الجانب المصاب، ويتم اكتشاف الدوران الواضح لعظم القص.

التشخيص

لتأكيد التشخيص وتحديد أساليب العلاج لمتلازمة بولندا، يتم إجراء عدد من الدراسات المفيدة. بناءً على التصوير الشعاعي للصدر، يتم الحكم على شدة وطبيعة التغيرات المرضية في الهياكل العظمية. لتقييم حالة الغضروف والأنسجة الرخوة، يتم تحويل المريض لإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للصدر. في حالة الاشتباه بحدوث تغيرات مرضية ثانوية في الأعضاء الداخلية، يتم وصف الاستشارة مع طبيب القلب وأخصائي أمراض الرئة، ويتم إجراء اختبارات وظائف الجهاز التنفسي الخارجية وتخطيط القلب وتخطيط صدى القلب وغيرها من الدراسات.

علاج متلازمة بولندا

العلاج جراحي، وعادة ما يبدأ في سن مبكرة، ويقوم به جراحو التجميل والصدر. يعتمد نطاق تدابير العلاج على وجود وشدة بعض التغيرات المرضية. وبالتالي، في حالة الأمراض الشديدة مع غياب الأضلاع وتشوه الصدر، قد تكون هناك حاجة لسلسلة من التدخلات الجراحية المرحلية لضمان سلامة الأعضاء الداخلية وتطبيع التنفس الخارجي. وفي حالة الغياب المعزول للعضلة الصدرية والشكل الطبيعي للصدر، فإن الغرض الوحيد من العملية هو القضاء على العيب التجميلي.

إذا كان من الضروري تصحيح تشوهات اليد (على سبيل المثال، للقضاء على ارتفاق الأصابع)، يشارك أطباء الرضوح وجراحو العظام. إذا كان هناك أمراض في الأعضاء الداخلية، تتم إحالة المرضى إلى أطباء القلب وأطباء الرئة. الهدف من علاج الأمراض الأساسية هو تهيئة الظروف المثلى لحماية وعمل الأعضاء الداخلية، واستعادة الشكل الطبيعي للصدر واستعادة العلاقات التشريحية الطبيعية بين الأنسجة الرخوة.