نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال: الأعراض والعلاج. نقص تنسج الغدة الصعترية. الغدة الصعترية: الغدة الصعترية عند الأطفال. متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

يوجد في جسم الأطفال عضو فريد وغير مفهوم تمامًا بعد - الغدة الصعترية أو الغدة الصعترية. حصلت على اسمها لأنها تشبه في الواقع الشوكة، وتقع في المنطقة التي يحدث فيها تضخم الغدة الدرقية. اسمها الطبي هو الغدة الصعترية من الغدة الصعترية اليونانية - الروح، القوة الحيوية. على ما يبدو، كان لدى المعالجين القدماء بالفعل فكرة عن دوره في الجسم.

ما هي الغدة الصعترية عند الأطفال؟ هذا عضو مختلط ينتمي في نفس الوقت إلى كل من جهاز المناعة والغدد الصماء. يعزز النسيج اللمفاوي نضوج الخلايا الواقية الرئيسية في الجسم - الخلايا اللمفاوية التائية. تنتج الخلايا الظهارية الغدية أكثر من 20 هرمونًا في الدم (ثيمين، ثيموسين، ثيموبويتين، تي أكتيفين وغيرها).

تحفز هذه الهرمونات وظائف الجسم المختلفة: حالة الجهاز المناعي، والحركي، والنفسي العصبي، ونمو الجسم، والرفاهية العامة، وما إلى ذلك. لذلك تسمى الغدة الصعترية "بقعة السعادة" ويعتقد أنه بفضل وظائف هذه الغدة يكون الأطفال أكثر نشاطًا وبهجة ومرحًا من البالغين. ويعتقد أيضًا أنه مع اختفاء الغدة الصعترية تبدأ عملية شيخوخة الجسم.

مهم! إذا كان الطفل خاملاً، أو متعباً، أو غير نشط، أو مريضاً في كثير من الأحيان، فقد يشير ذلك إلى قصور في وظيفة الغدة الصعترية.

ما هو الحجم الطبيعي للغدة وموقعها عند الأطفال؟

تتكون الغدة الصعترية عند الجنين في الأسبوع السابع من الحمل، وتعمل بنشاط خلال السنوات الخمس الأولى من الحياة، وبعد ذلك يبدأ ضمورها التدريجي. بحلول سن 25 عامًا، يتوقف تمامًا عن العمل، وبحلول سن الأربعين، يتم تقليل أنسجته ويختفي عند معظم الأشخاص.

تقع الغدة الصعترية خلف القص عند مستوى تشعب القصبة الهوائية (تقسيمها إلى القصبات الهوائية اليمنى واليسرى)، وتتكون من فصين يقعان على يمين ويسار القصبة الهوائية. حجمها عند الأطفال حديثي الولادة هو 4 × 5 سم، وسمكها 5-6 مم، ووزنها 15-20 جم، وهذه هي معلمات الغدة الصعترية عند الأطفال أقل من عام واحد.

تنمو الغدة الصعترية عادة عند الأطفال بالتوازي مع نمو الجسم حتى بداية البلوغ (11-14 سنة)، حيث تصل في هذا الوقت إلى حجم 8 × 16 سم ووزن يصل إلى 30-35 جم، وبعد ذلك ينمو العضو. يتوقف ويبدأ تطوره العكسي. وبشكل عام يعتمد حجم الغدة الصعترية عند الأطفال على طولهم، ويبلغ وزنها 1/250 من وزن الجسم.

متى تتضخم الغدة الصعترية عند الأطفال وكيف تظهر؟

غالبًا ما يتعين على الآباء التعامل مع تضخم (تضخم) الغدة الصعترية لدى أطفالهم. غالبا ما يتم ملاحظة ذلك في السنوات الثلاث الأولى من الحياة، ويمكن أن تكون أسباب تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال:

1. نقص الأحماض الأمينية (البروتين) في النظام الغذائي للطفل.
2. نقص الفيتامينات.
3. أهبة الأنسجة اللمفاوية (انتشار الغدد الليمفاوية).
4. الالتهابات المتكررة.
5. حساسية.
6. العامل الوراثي.

عند الرضيع، يمكن أن تتضخم الغدة الصعترية منذ فترة ما قبل الولادة نتيجة للآثار الضارة: الأمراض المعدية للأم، المسار المرضي للحمل.

يتجلى تضخم الغدة الصعترية (تضخم الغدة) عند الرضع في زيادة وزن الطفل وشحوب الجلد وزيادة التعرق ونوبات السعال وارتفاع درجة حرارة الجسم. تتفاقم حالة الطفل عند الاستلقاء على ظهره - يزداد السعال ويظهر زرقة (زرقة) في الأنف ويصبح البلع صعبًا ويظهر قلس الطعام. لون مميز للجلد أرجواني مزرق عندما يبكي الطفل.

مهم! قد يشبه تضخم الغدة الصعترية عند الرضع نزلة البرد، وهو أمر نادر خلال هذه الفترة. ولذلك فإن فحص الغدة الصعترية في مثل هذه الحالات إلزامي.

لماذا يتطور نقص تنسج الغدة وما هي أعراضه؟

أقل شيوعا بكثير هو نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال، أي انخفاضها. كقاعدة عامة، هذا هو علم الأمراض الخلقي، جنبا إلى جنب مع التشوهات الخلقية الأخرى:

• تخلف الصدر.
• عيوب أعضاء المنصف - القلب والجهاز التنفسي.
• مع متلازمة دي جورج - شذوذ في الغدد جارات الدرق والغدة الصعترية.
• مع متلازمة داون - اضطراب الكروموسومات.

هذا مرض خطير للغاية، والذي يتجلى في تخلف الطفل في الطول والوزن، وانخفاض في جميع العمليات الحيوية، وتطوير متلازمة التشنج، وخلل العسر المعوي، وإضافة الالتهابات المختلفة. معدل الوفيات لدى هؤلاء الأطفال مرتفع للغاية إذا لم يبدأ العلاج المكثف في الوقت المناسب.

ما هي طرق التشخيص المستخدمة؟

الطريقة الحديثة لدراسة الغدة الصعترية عند الأطفال هي المسح بالموجات فوق الصوتية. وهي لا تنطوي على إشعاع ويمكن إجراؤها بأمان عدة مرات حسب الضرورة، على سبيل المثال، لمراقبة العلاج. تتيح تقنيات الموجات فوق الصوتية دوبلر الجديدة للغدة الصعترية لدى الأطفال الحصول على البيانات الأكثر دقة حول حجم الغدة وموقعها وبنيتها.

مطلوب اختبار معملي: فحص الدم السريري، الاختبارات المناعية، تحديد كمية البروتين والعناصر الدقيقة (الشوارد). في حالة الأمراض الخلقية، يتم إجراء الدراسات الوراثية.

كيف يتم علاج الغدة عند الأطفال؟

يعتمد علاج الغدة الصعترية عند الأطفال على درجة التغير في حجمها، وحالة المناعة، والحالة العامة للطفل وعمره، ووجود الأمراض المصاحبة. بشكل عام، خوارزمية العلاج هي كما يلي:

1. تطبيع النظام الغذائي (كمية كافية من البروتين والفيتامينات).
2. روتين يومي يتضمن نشاطًا بدنيًا كافيًا وراحة مناسبة.
3. تصلب والرياضة والتربية البدنية.
4. تناول المنشطات المناعية الطبيعية.
5. الاستخدام الإلزامي لمضادات الهيستامين أثناء نزلات البرد أو في حالة الحساسية.

مهم! يمنع استخدام الأسبرين للأطفال الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية، فهو يعزز زيادة نمو الغدة وتطور الربو الناجم عن الأسبرين.

في الحالات الشديدة من تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال، يوصف العلاج الهرموني (بريدنيزولون، هيدروكورتيزون، كورتيف).

إذا كانت الغدة الصعترية متضخمة بشكل مفرط لدى الطفل، يتم إجراء عملية جراحية وفقا للإشارات - استئصال الغدة (استئصال الغدة الصعترية). بعد إزالة الغدة الصعترية، يخضع الطفل للمراقبة السريرية لعدة سنوات.

يجب حماية الطفل المصاب بتضخم الغدة الصعترية بعناية من نزلات البرد والالتهابات، ويجب تجنب التواجد في مجموعات وفي الأماكن المزدحمة. ويتم التطعيم الروتيني كالمعتاد مع مراعاة حالة الطفل حتى لا يصاب بنزلات البرد والحساسية والأهبة وغيرها من الأمراض في هذا الوقت.

تلعب الغدة الصعترية دورًا مهمًا في الحفاظ على صحة الأطفال الصغار. لذلك، يحتاج الأطفال المصابون في كثير من الأحيان إلى الخضوع للفحص والعلاج إذا لزم الأمر.

نقص تنسج الغدة الصعترية هو تخلف خلقي في العضو. بسبب انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية وهرمونات الغدة الصعترية، قد يموت الأطفال في الأيام الأولى من الحياة أو قبل عامين من العمر. اقرأ المزيد في مقالتنا حول ماهية نقص تنسج الغدة الصعترية، ودور العضو في حياة الأطفال، وتشخيص الانحرافات عن القاعدة، وكذلك العلاج.

اقرأ في هذا المقال

دور الغدة الصعترية عند الأطفال

نضوج الخلايا اللمفاوية التائية، المسؤولة عن المناعة الخلوية، يحدث في الغدة الصعترية. نظرًا لأن تكوين البروتينات الواقية (الجلوبيولين المناعي) بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية يتطلب إشارة من الخلية التائية، فإذا حدث خلل في الغدة الصعترية، فإن هذه التفاعلات (المناعة الخلطية) تعاني أيضًا. ولذلك تعتبر الغدة العضو الرئيسي الذي يحمي الطفل من تغلغل بروتين المستضد الغريب.

وتنتج الغدة الصعترية أيضًا هرمونات - الثيموبويتين والثيمولين والثيموسين وحوالي 20 مركبًا نشطًا بيولوجيًا. بمشاركتهم، يختبر الأطفال:

• نمو الجسم
• بلوغ؛
• الاسْتِقْلاب؛
• تقلصات العضلات.
• تكوين خلايا الدم في نخاع العظام.
• تنظيم الغدة النخامية والغدة الدرقية.
• الحفاظ على مستويات طبيعية من السكر والكالسيوم والفوسفور في الدم والأنسجة.
• الاستجابة المناعية للجسم.

مظاهر تخلف الغدة الصعترية

الغياب التام للغدة الصعترية (عدم تنسج) يمكن أن يسبب وفاة الطفل في الأيام الأولى من الحياة أو ولادة جنين ميت. يعاني الرضع الذين يبقون على قيد الحياة من إسهال حاد ومستمر يصعب علاجه. أنها تؤدي إلى الإرهاق التدريجي. إن إضافة أي عدوى، حتى ولو كانت بسيطة، أمر خطير بشكل خاص.

عندما يتم تقليل حجم الغدة الصعترية، يتعطل تطور الجهاز اللمفاوي بأكمله. لا يستطيع الجسم التعامل ليس فقط مع مسببات الأمراض الخارجية، ولكن أيضًا البكتيريا المعوية الخاصة به يمكن أن تسبب عملية التهابية. على خلفية انخفاض المناعة، تتكاثر الفطريات بسرعة، مما يسبب داء المبيضات (القلاع)، والمتكيسة الرئوية، التي تؤثر على الرئتين.

لا يتمكن معظم الأطفال الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية بشكل كبير من البقاء على قيد الحياة بعد سن الثانية دون علاج بسبب الالتهابات الشديدة.

منظر للغدة الصعترية عند الطفل والبالغ

مع انخفاض طفيف في حجم العضو، يمكن أن تحدث مظاهر نقص المناعة في مرحلة البلوغ. تشمل علامات خلل الغدة الصعترية ما يلي:

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية المتكررة.
• الميل إلى الالتهابات الفطرية المتكررة في الجلد والأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية والرئتين والأمعاء.
• تفاقم الهربس بشكل دوري.
• مسار شديد لأمراض "الطفولة" (الحصبة والحصبة الألمانية والنكاف) ؛
• رد فعل شديد على التطعيمات (الحمى والتشنجات).
• وجود عمليات الورم.

تتفاقم حالة المرضى بسبب وجود تغيرات في الكبد والطحال ونخاع العظام، والتي تنشأ بسبب عدم كفاية وظيفة الغدة الصعترية.

تشخيص المرض

يظهر الشك في نقص تنسج الغدة الصعترية عندما يكون هناك مزيج من:

• الأمراض الفيروسية المتكررة.
• مرض القلاع المستمر
• الإسهال الذي يصعب علاجه.
• آفات الجلد البثرية.
• الأمراض المعدية الشديدة مع مقاومة الأدوية.

يتم استخدام الموجات فوق الصوتية لفحص الغدة الصعترية عند الأطفال، بينما يكون التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي أكثر إفادة عند البالغين.

ماذا تفعل إذا تضخمت الغدة الصعترية؟

عند الأطفال، العلاج الأكثر جذرية هو زرع الغدة الصعترية. يتم خياطة أجزاء من الغدة الصعترية أو عضو كامل من أجنة ميتة ذات بنية عضوية طبيعية في منطقة المستقيمة البطنية وعضلات الفخذ.

مع عملية ناجحة وفي الوقت المناسب، يزيد محتوى الخلايا الليمفاوية والجلوبيولين المناعي في الدم، وتظهر القدرة على التفاعلات المناعية. يمكن أيضًا أن تكون عمليات زرع نخاع العظم وإدخال الأدوية التي تحفز نمو الخلايا اللمفاوية التائية خارج الغدة الصعترية - نيوبوجين، ليوكوماكس - ناجحة أيضًا.

في الحالات الأقل تعقيدًا، يتم علاج أعراض العدوى بالمضادات الحيوية والعوامل المضادة للفيروسات والفطريات. لتصحيح وظيفة الغدة الصعترية غير الكافية، يتم إعطاء T-activin وTimalin وThymogen والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد.

نقص تنسج الغدة الصعترية هو مرض خطير عند الأطفال. مع انخفاض طفيف في الحجم، هناك ميل إلى الالتهابات المتكررة، ومسارها الشديد، ومقاومة العوامل المضادة للبكتيريا والفطريات.

مع الغياب الكبير أو الكامل للغدة، يمكن أن يموت الأطفال قبل سن عامين. يمكن الاشتباه في المرض عن طريق مرض القلاع والإسهال المستمر. للكشف عن نقص تنسج الغدة، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي واختبارات الدم المناعية. في الحالات الشديدة، يمكن فقط زرع الأعضاء أن يساعد؛ وتتطلب المتغيرات الأقل تعقيدًا من المرض علاج الأعراض وإدخال مستخلصات الغدة الصعترية.

فيديو مفيد

شاهد الفيديو حول DiGeorge، DiGeorge، متلازمة DiGeorge، عدم تنسج الغدد جارات الدرق، متلازمة خلل التنسج في القوس الخيشومي 3-4:

مقالات مماثلة

يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية بشكل رئيسي عند الأطفال، وخاصة الرضع. عند البالغين، يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر إفادة، لأن التغيرات المرتبطة بالعمر في العضو يمكن أن تشوه الصورة أو تخفي العضو تمامًا.

الأعراض التي قد تختلف حسب العمر ستساعد في تحديد مرض الغدة الصعترية. في النساء والرجال، قد تشمل العلامات بحة في الصوت، وصعوبة في التنفس، والضعف. قد يعاني الأطفال من ضعف العضلات وضغط الطعام وغيرها.

أمراض الجهاز التنفسي والفيروسية المتكررة لدى الطفل لها تفسير قياسي - ضعف المناعة، مما يسمح لمسببات الأمراض بالدخول إلى الجسم المتنامي. لماذا تضعف قوى الحماية، الآباء في حيرة من أمرهم ويحاولون تحسين الوضع عن طريق إدخال الفيتامينات في النظام الغذائي للأطفال. ولكن هناك سبب لكثرة المراضة، وهو يتعلق بمجال الغدد الصماء ويسمى تضخم الغدة الصعترية.

دور الغدة الصعترية في الجسم

الغدة الصعترية، والمعروفة أيضًا باسم الغدة الصعترية، هي جزء من الجهاز المناعي. عند الطفل، يقع العضو في أعلى عظمة القص ويصل إلى جذر اللسان. يتم تشكيله أثناء التطور داخل الرحم. بعد الولادة، تستمر الغدة الصعترية عند الأطفال في النمو حتى سن البلوغ. العضو يشبه الشوكة، وبنيته ناعمة ومفصصة. من 15 جم الأولي عند البلوغ يزيد إلى 37 جم ويبلغ طول الغدة الصعترية في مرحلة الطفولة حوالي 5 سم وفي الشباب - 16 سم ومع تقدم السن تتناقص الغدة وتتحول إلى أنسجة دهنية تزن 6 جم يتغير اللون الرمادي الوردي إلى لون مصفر.

تلعب الغدة الصعترية دورًا مهمًا في حياة الجسم. ينظم تطور الخلايا اللمفاوية التائية - الخلايا المناعية التي تتمثل مهمتها في محاربة المستضدات الأجنبية. الواقيات الطبيعية تحمي الطفل من العدوى والأضرار الفيروسية والبكتيرية.

إذا تضخمت الغدة الصعترية، فإنها تؤدي وظيفتها بشكل أسوأ، مما يؤدي إلى إضعاف الجهاز المناعي. ونتيجة لذلك، يصبح الطفل أكثر عرضة لمسببات الأمراض من مختلف الأمراض، وزياراته لطبيب الأطفال أصبحت أكثر تواترا.

أسباب تطور تضخم

تضخم الغدة الصعترية هو تعريف آخر للغدة الصعترية المتضخمة وينتقل وراثيا. عند الرضع يتطور لعدة أسباب:

1. تأخر الحمل
2. مشاكل في حمل الجنين.
3. الأمراض المعدية التي تصيب النساء أثناء انتظار الطفل.

يتم تعزيز النمو المرضي للغدة الصعترية لدى الأطفال الأكبر سنًا بسبب نقص البروتين في النظام الغذائي. يؤثر تجويع البروتين لفترة طويلة في الجسم على وظائف الغدة الصعترية، ويقلل من مستوى الكريات البيض ويثبط جهاز المناعة.

السبب الآخر لتضخم الغدة الصعترية قد يكون أهبة اللمفاوية. إذا كانت الأنسجة الليمفاوية عرضة للنمو غير الطبيعي، فإن ذلك يؤدي إلى تفاقم حالة الطفل ويؤثر على الأعضاء الداخلية. تعاني الغدة الصعترية، ويتم اكتشاف تغيراتها بالصدفة عند دراسة استجابات الأشعة السينية للقص.

العلامات الخارجية لتضخم الغدة الصعترية

تساعد بعض العلامات المميزة على فهم تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل. عند الأطفال حديثي الولادة، يتم التعرف على المشكلة من خلال الوزن الزائد وتقلبات وزن الجسم لأعلى ولأسفل.

تحدث بسرعة كبيرة. قد تلاحظ الأمهات زيادة تعرق الطفل، والقلس المتكرر والسعال، مما يصيب الطفل دون داعٍ في وضعية الاستلقاء.

على جانب الجلد، يتجلى تضخم في الشحوب أو زرقة. يكتسب الجلد لونًا مزرقًا عند البكاء أو التوتر. كما يظهر نمط رخامي محدد على الأنسجة وتظهر شبكة وريدية على الصدر. نغمة العضلات تضعف. يصاحب نمو الغدة الصعترية تضخم في الغدد الليمفاوية واللوزتين واللحمية. يتم انتهاك الإيقاع الطبيعي للقلب.

تتفاعل المنطقة التناسلية مع تضخم الغدة الصعترية بطريقتها الخاصة. عند الفتيات، لوحظ نقص تنسج الأعضاء التناسلية. يعاني الأولاد من الشبم والخصية الخفية.

كيف يتم اكتشاف خلل الغدة الصعترية؟

الطريقة الإعلامية لتقييم حالة الغدة الصعترية هي الموجات فوق الصوتية. هذا النوع من الفحص لا يتطلب أي تحضير أولي. يعالج الأخصائي عظم القص لدى الطفل بمادة هلامية موصلة ويحرك مستشعر الجهاز فوق المنطقة. يتم فحص الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين في وضعية الجلوس أو الاستلقاء. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا، يتم إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية واقفًا.

يجب على الأم أن تخبر طبيب التشخيص بالوزن الدقيق للطفل. عادة، تبلغ كتلة العضو قيد الدراسة 0.3٪ من وزن الجسم. تجاوز هذه المعلمة يشير إلى تضخم الغدة الصعترية. يحدث تضخم في ثلاث درجات. يتم تثبيتها وفقًا لـ CTTI - مؤشر القلب والأوعية الدموية. يتم التشخيص عند الطفل وفقًا لحدود CTTI التالية:

• 0.33 - 0.37 - درجة أولى؛
• 0.37 – 0.42 – الدرجة الثانية؛
• أكثر من 0.42 - الدرجة الثالثة.

على الرغم من الشذوذ، عادة لا يتم إجراء تصحيح حجم الغدة الصعترية - يعود العضو بشكل مستقل إلى المعلمات الطبيعية بالقرب من 6 سنوات. ولكن لتقوية جهاز المناعة، يصف الأطباء أدوية خاصة ويقدمون توصيات للوالدين فيما يتعلق بالروتين اليومي للطفل وتغذيته. ويحدث تعافي العضو بشكل أسرع مع النوم لساعات كافية والمشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق.

إجراءات تحفظية وعاجلة

يعتمد مسار العلاج المحافظ لتضخم الغدة الصعترية على الكورتيكوستيرويدات واتباع نظام غذائي خاص. يجب أن يهيمن فيتامين C على تركيبة المنتجات. وتوجد المادة في البرتقال والليمون والفلفل الحلو والقرنبيط والقرنبيط. يمكن لجسم الطفل الحصول على حمض الأسكوربيك المفيد من توت الكشمش الأسود ووركين الورد ونبق البحر.

إذا كانت الغدة الصعترية متضخمة بشكل مفرط ورأى الطبيب أنه من الضروري التخلص منها، فسيحيل الطفل لإجراء عملية جراحية. بعد استئصال الغدة الصعترية، يبقى المريض تحت المراقبة المستمرة. إذا حدث تضخم بدون أعراض سريرية واضحة، فلا يتم إجراء أي علاج دوائي أو جراحي. يتطلب الطفل مراقبة ديناميكية فقط.

نوعية الحياة للأطفال

يروي الدكتور كوماروفسكي كيف ستتطور حياة الطفل عندما تنمو الغدة الصعترية. إذا تم تشخيص إصابة الطفل بالمرحلة الأولى من تضخم الغدة الصعترية، فلا يوجد خطر جدي بعد. هذه مجرد إشارة إلى أن الطفل يحتاج إلى رعاية صحية منتظمة.

إذا تطور الانحراف إلى الدرجة الثانية، يمكن للطفل حضور مجموعات الأطفال والمناسبات الاجتماعية. لا يتعين عليك التفكير في علاج تضخم التنسج بعد، ولكن التطعيم في الوقت المناسب ضد الأمراض المختلفة هو إجراء إلزامي.

الدرجة الأشد هي الدرجة الثالثة، حيث يمكن أن يسبب المرض مضاعفات. يصبح الوضع حرجًا بالنسبة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات. لا يستطيع جهاز المناعة الضعيف التعامل مع دفاعات الجسم، ويلاحظ وجود خلل في عمل الغدد الكظرية. إذا اكتشف أحد المتخصصين قصور الغدة الصعترية لدى الطفل، فيجب إرسال الطفل على وجه السرعة إلى المستشفى. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية من التصحيح الدوائي لحالة الغدة الصعترية، يحق للطبيب الإصرار على الجراحة.

لا تعتبر تضخم الغدة الصعترية الخفيف مشكلة بسيطة. تأكد من فحص الغدة الصعترية عند الطفل الذي يقل عمره عن عام واحد وأخذ مخطط مناعي لتوضيح التشخيص. بعد 6 سنوات، يحتاج الطفل إلى تصحيح مختص للخلفية المناعية. تأكدي من تحسن حالة طفلك في أسرع وقت ممكن، لأن الحالات المتقدمة يمكن أن تكون قاتلة.

الصفحة 5 من 17

يجب تمييز التغيرات الضامرة (غير الملزمة) في الغدة الصعترية عن التشوهات الخلقية في تطورها، والتي تتجلى إما في غيابها الكامل - عدم تنسج، أو خلل في النمو، أو تخلف مع ضعف تكوين الخلايا الليمفاوية فيها - نقص تنسج، أو تضخم اللمفاويات.
يمكن أن يكون الغياب الخلقي للغدة الصعترية هو التشوه الوحيد أو قد يكون مصحوبًا بعيوب نمو أخرى، خاصة مع الغياب الخلقي للغدة جارات الدرق، والذي تم وصفه في الأدبيات الأنجلو أمريكية تحت اسم متلازمة ديجورج (دودسون وآخرون، 1969). ؛ كيركباتريك، ديجورجي، 1969؛ لوبديل، 1969). على الرغم من أن حالات اكتشاف الغياب التام للغدة الصعترية لدى الأطفال الذين ماتوا في مرحلة الطفولة المبكرة معروفة منذ فترة طويلة (Bischoff، 1842; Friedleben، 1858)، إلا أن وفاة هؤلاء الأطفال حتى وقت قريب لم تكن مرتبطة بغياب الغدة الصعترية. الغدة الصعترية.
في حالة نقص تنسج الغدة الصعترية تتأخر في نموها منذ البداية وعند ولادة الطفل يتبين أنها صغيرة الحجم ولا يتجاوز وزنها في كثير من الأحيان 1-2 جرام، كما تظهر فصيصاتها مجهريًا أصغر حجمًا، و بسبب الغياب شبه الكامل للخلايا الليمفاوية، فإنها تنقسم إلى طبقات قشرية ولا يتم ملاحظة النخاع. وعادة ما يفتقرون أيضًا إلى جثث هاسال.
تمت دراسة التغيرات التي تميز نقص تنسج الغدة الصعترية مؤخرًا فقط فيما يتعلق بالوصف الذي قدمه جلانزمان ورينكر في عام 1950 لمرض غريب يصيب الرضع المبكرين، والذي أطلقوا عليه اسم التهاب الخلايا اللمفاوية الأساسي. نظرًا لأن هذا المرض غالبًا ما يكون عائليًا بطبيعته، فقد تم وصفه لاحقًا أيضًا تحت أسماء قلة اللمفاويات العائلية (توبلر، كوتييه، 1958) أو خلل تكوين الخلايا اللمفاوية الوراثي (هيتسيج، ويلي، 1961).
ويتجلى المرض على شكل إسهال مستمر وغير قابل للعلاج، مما يؤدي بالأطفال إلى الإرهاق والوفاة. في هذه الحالة، يتم ملاحظة قلة اللمفاويات الشديدة ونقص غاما غلوبولين الدم في الدم، وعند تشريح جثة المتوفى، يتم اكتشاف انخفاض حاد في حجم الطحال والغدد الليمفاوية مع الغياب شبه الكامل للخلايا الليمفاوية فيها. في البداية، لم يتم إيلاء الاهتمام الواجب لحالة الغدة الصعترية، على الرغم من أنه في الوصف الأول للمرض، ذكر غلانزمان ورينكر (1950) أنه في أحد الطفلين اللذين فحصاهما، كانت الغدة الصعترية صغيرة ومنتفخة. ومع ذلك، تمت دراسة التغيرات اللاحقة في الغدة الصعترية في هذا المرض بمزيد من التفصيل (كوتير، 1958؛ بلاكبيرن، جوردون، 1967؛ تومسون، 1967؛ بيري، 1968؛ بيري، تومسون، 1968)، مما أعطى سببًا للنظر في المرض بأكمله. كمظهر من مظاهر نقص المناعة الأولية الناجم عن نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية (Good، Martinez، Gabrielsen، 1964؛ Sell، 1968).
مع عدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية، يتم انتهاك التطور الطبيعي لجميع الأنسجة اللمفاوية، وبالتالي يظل الجسم غير قادر على التفاعلات المناعية. ونتيجة لذلك، تبدأ النباتات المعوية الطبيعية في إحداث تأثير مرضي، مما يسبب تلفها وبالتالي الإسهال، مما يؤدي إلى الإرهاق. غالبًا ما تحدث العدوى الثانوية في شكل داء المبيضات (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967) والالتهاب الرئوي بالمتكيسات الرئوية (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) وما إلى ذلك. مع زراعة الجلد والأنسجة الأخرى في مثل هؤلاء المرضى لا ويحدث رد فعل الرفض (روزن، جيتلين، جانواي، 1962؛ دورين، بيكوم، كليتون، 1968). وبالتالي، فإن الصورة الكاملة للمرض تتفق تمامًا مع ما يسمى بمتلازمة الهزال، والتي تتطور في الحيوانات بعد إزالة الغدة الصعترية، والتي يتم إجراؤها مباشرة بعد الولادة (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; هيس، 1968). في بعض الحالات، عند الأطفال الذين يعانون من نقص تنسج الغدة الصعترية، قبل وقت قصير من الوفاة، تظهر ظاهرة فقر الدم اللاتنسجي (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) أو قلة الحبيبات والصفيحات (Lamvik, Moe, 1969). ) كما تمت الإشارة إليه.
يموت معظم الأطفال المصابين بعدم تنسج أو نقص تنسج الغدة الصعترية خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة. ومع ذلك، في بعض الحالات، لوحظ مسار أطول للمرض - ما يصل إلى سنة واحدة و 7 أشهر (هيتسيج، بيرو وآخرون، 1958) وأكثر من ذلك. أتاح الفحص المناعي الأكثر تفصيلاً لهؤلاء المرضى اكتشاف الحفاظ على القدرة لدى بعضهم، بدرجة أو بأخرى، على بعض التفاعلات المناعية (الحساسية) (هيتسيج، بيرو وآخرون، 1958)، وكذلك الحفاظ على أجزاء معينة من الغلوبولين المناعي (Becroft، Douglas، 1968؛ Berg، Johansson، 1967)، مما يسمح لنا بالتمييز بين عدد من الأصناف السريرية لهذا المرض (Sell، 1968). من الواضح أن هذا يعتمد على درجة نقص تنسج (الليمفاوية) في الغدة الصعترية، والتي يمكن التعبير عنها بشكل مختلف. مع وجود درجة صغيرة نسبيا من نقص تنسج بسبب الحفاظ الجزئي على قدرة الجسم على ردود الفعل المناعية، يمكن للمرض أن يأخذ مسارا طويلا. ومن الأمثلة على ذلك، على ما يبدو، ملاحظة غروت وفيشر فاسلز (1929) حول "اللمفاويات الكلية" لدى رجل يبلغ من العمر 39 عامًا توفي بسبب الإرهاق. عند تشريح الجثة، تم اكتشاف ضمور الطحال (18.0) والأعضاء اللمفاوية الأخرى. كانت الأمعاء الدقيقة تحتوي على ندوب داكنة اللون، وكانت الغدد الليمفاوية المساريقية تحتوي على بؤر "نخر جبني". وللأسف لم يتم فحص الغدة الصعترية. وفي هذا الصدد، فإن إحدى ملاحظاتنا الواردة أدناه ذات أهمية لا شك فيها.
ذكر إ.، 55 سنة. نجار. متزوج وليس لديه أطفال. منذ الطفولة المبكرة، كان يعاني في كثير من الأحيان من الإسهال، وبالتالي طوال حياته اتبع نظامًا غذائيًا صارمًا. لقد دخنت قليلا. نادرا ما كان يشرب الكحول. على مدى السنوات الثلاث الماضية، تم فحصه بشكل شامل في العديد من مستشفيات لينينغراد، لكن التشخيص ظل غير واضح. وبسبب الإرهاق المتزايد والاشتباه في وجود ورم في تجويف البطن، تم إدخاله في 17/ت 1968 إلى عيادة الجراحة بالكلية بالأكاديمية الطبية العسكرية، حيث خضع في 31/ت لعملية فتح البطن التشخيصية، ولم يتم العثور على أي ورم خلالها. بعد العملية بدأت حالة المريض تتدهور بسرعة. فحص الدم 17/السادس 1968: أ. 3700000، خضاب الدم 13.2 جم%، إزهار، كاليفورنيا. 1.0، لتر. 13500 منها ق. 45%، ص 37% جنوباً. 7% ليمفاوية. أحد عشر٪. العائد على حقوق المساهمين 10 ملم/ساعة. وفي اختبارات الدم السابقة، تراوح عدد الخلايا الليمفاوية بين 7-14%. لم تكشف الفحوصات البكتريولوجية المتكررة للبراز عن أي نباتات مسببة للأمراض. توفي المريض في 17 يونيو 1968 بأعراض الإرهاق المتزايد والالتهاب الرئوي. تم إحضاره إلى تشريح الجثة مع تشخيص: شكل حاد من مرض الذباب مع الإرهاق الشديد ونقص حاد في الفيتامينات، وهي حالة بعد فتح البطن الاستكشافي، والاستسقاء، وتقرحات العجز، والالتهاب الرئوي الثنائي، والوذمة الرئوية.
أثناء تشريح الجثة (المدعي T، V. Polozova)، لوحظ الإرهاق الشديد. وزن الجسم 40 كجم ارتفاع 166 سم هناك ندبة جديدة بعد العملية الجراحية على طول الخط الأوسط للبطن. يوجد في منطقة العجز قرحة ذات قاع رمادي غامق مقاس 5 × 4 سم والتجويف الجنبي الأيسر مجاني. تندمج الرئة اليمنى في الأقسام العلوية مع غشاء الجنب الجداري. يوجد في منطقة قمته عدة ندوب كثيفة وآفة متكلسة صغيرة مغلفة. يوجد في الجزء السفلي من الرئة اليسرى بؤر ضغط رمادية حمراء متعددة يبلغ قطرها 1-1.5 سم. تعرض فرع الفص السفلي من الشريان الرئوي الأيمن للتخثر. في الفص السفلي من الرئة اليمنى، تحت غشاء الجنب، يتم تحديد تركيز أسود-أحمر بدون هواء على شكل إسفين غير منتظم بقياس 5 × 5 × 4 سم، ولا تتضخم الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية، باللون الأسود والرمادي، مع ندوب رمادية صغيرة. توجد كمية صغيرة من السائل الأصفر الشفاف في تجويف البطن. تظهر على الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة تقرحات سطحية مستعرضة يصل حجمها إلى 4 × 2 سم مع قاع مصبوغ باللون الرمادي الداكن. يوجد اثنان من نفس النوع من القرحة في الغشاء المخاطي للأعور. لم يتم الكشف عن بقع باير والبصيلات اللمفاوية. يصل قطر العقد الليمفاوية في المساريق إلى 1 سم، وفي العديد منها تظهر مناطق رمادية مصفرة في القسم. يزن الطحال 30.0 مع كبسولة سميكة ولونه أحمر داكن في القسم. اللوزتين صغيرتان. يصل حجم الغدد الليمفاوية الأربية والإبطية إلى 1 سم، وتكون رمادية اللون في القسم. يزن القلب 250.0، لون عضلاته بني-أحمر. وزن الكبد 1500.0 لونه بني مائل للبني عند تقطيعه. هناك نزيف صغير متعدد تحت غشاء الجنب في الرئة اليسرى وفي ثنايا الغشاء المخاطي للمعدة. تم تقليل حجم الأعضاء والأنسجة الأخرى قليلاً، ولكن دون تغيير. لا توجد الغدة الصعترية في أنسجة المنصف الأمامي.

نتائج الفحص النسيجي.

الأمعاء الدقيقة: تقرحات سطحية ذات قاع نخري يحتوي على عصيات سلبية الغرام. في الطبقات تحت المخاطية والعضلية هناك تسلل للخلايا المنسجات وعدد قليل من الخلايا الليمفاوية. العقد الليمفاوية المساريقية: تظهر بؤر النخر بين الأنسجة اللمفاوية، دون حدوث تفاعل خلوي حولها؛ لا توجد فيها عصيات السل والميكروبات الأخرى. العقدة الليمفاوية الإبطية مع التصلب في الوسط وكمية صغيرة من الأنسجة اللمفاوية على طول المحيط (الشكل 10، أ). الطحال: يتم التعبير عن الجريبات اللمفاوية بشكل ضعيف للغاية، وتوجد بأعداد صغيرة. اللب كثيف بشكل حاد. ألياف المنصف الأمامي: يوجد بين الأنسجة الدهنية عدد قليل من فصيصات الغدة الصعترية التي لا تنقسم إلى الطبقتين القشرية والنخاعية ولا تحتوي على أجسام هاسال؛ تكاد تكون الخلايا الليمفاوية في الفصيصات غائبة تمامًا (الشكل 10، ب، أ)، وتتكون الفصيصات من خلايا شبكية وظهارية، وتشكل في بعض الأماكن خلايا غدية منفصلة. الكبد: تنكس دهني وضمور بني. عضلة القلب: ضمور بني. الكلى: الحثل المائي. الرئة: بؤر الالتهاب الرئوي التي تحتوي على مكورات إيجابية الجرام.
واستناداً إلى نتائج التشريح والفحص النسيجي، تم تشخيص التهاب الأمعاء والقولون التقرحي المزمن غير النوعي، مما أدى إلى الإرهاق والتعقيد بسبب الالتهاب الرئوي. يمكن أن يرتبط تطور المرض في هذه الحالة بالتطور المعيب للغدة الصعترية والجهاز اللمفاوي بأكمله ككل.
أرز. 10. تضخم الغدة الصعترية.
العقدة الليمفاوية الإبطية مع تصلب الجزء المركزي والحفاظ على الأنسجة اللمفاوية على شكل طبقة ضيقة على طول المحيط (حجمها 60X)" ب- إحدى فصيصات الغدة الصعترية مع غياب شبه كامل للخلايا الليمفاوية (التكبير 120X) ); بطريقة أو بأخرى (حجم 400X)..
في الآونة الأخيرة، تم استخدام زرع الغدة الصعترية من الأجنة البشرية لعلاج هؤلاء المرضى مع بعض النجاح (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning وآخرون، 1969؛ آل، 1969). علاوة على ذلك، بعد الزرع هناك زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم وظهور الغلوبولين المناعي فيه. يطور الأطفال القدرة على التفاعلات المناعية الخلوية والخلطية، بما في ذلك رد فعل رفض الطعم المتجانس للأنسجة (أغسطس وآخرون، 1968؛ كونينج وآخرون، 1969). عند فحص العقدة الليمفاوية المأخوذة من أحد هؤلاء المرضى بعد زرع الغدة الصعترية، تم اكتشاف وجود بصيلات ليمفاوية محددة جيدًا مع مراكز إنجابية (كليفلاند، فوجل، براون، كاي، 1968).

في خلل في الخلايا الليمفاوية التائيةعادة ما تكون الأمراض المعدية وغيرها من الأمراض أكثر خطورة من نقص الأجسام المضادة. عادة ما يموت المرضى في مثل هذه الحالات في سن الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة. تم تحديد منتجات الجينات التالفة فقط لبعض الاضطرابات الأولية في وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية. الطريقة المفضلة لعلاج هؤلاء المرضى هي زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظم من الأشقاء المتطابقين مع HLA أو الآباء المتطابقين (شبه المتوافقين).

نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية(بسبب تعطيل تكوينها في المراحل المبكرة من التطور الجنيني) غالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الغدد جارات الدرق والهياكل الأخرى التي تتشكل في نفس الوقت. يعاني المرضى من رتق المريء، واللهاة المشقوقة، وعيوب القلب الخلقية والأوعية الكبيرة (عيوب الحاجز الأذيني والبطين، وقوس الأبهر الأيمن، وما إلى ذلك).

ملامح الوجه النموذجية للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج: تقصير النثرة، فرط التباعد، شكل العين المضاد للمنغولية، صغر الفك، آذان منخفضة. غالبًا ما تكون الإشارة الأولى لهذه المتلازمة هي نوبات نقص كلس الدم عند الأطفال حديثي الولادة. لوحظت ملامح وجه مماثلة وتشوهات في الأوعية الكبيرة الخارجة من القلب في متلازمة الكحول الجنينية.

الوراثة والتسبب في نقص تنسج الغدة الصعترية

متلازمة دي جورجيحدث في كل من الفتيان والفتيات. الحالات العائلية نادرة ولذلك لا يعتبر مرضاً وراثياً. ومع ذلك، في أكثر من 95% من المرضى، تم العثور على حذف صغير لأجزاء من الجزء qll.2 من الكروموسوم 22 (منطقة الحمض النووي الخاصة بمتلازمة دي جورج). ويبدو أن هذه الانقسامات تنتقل في كثير من الأحيان عبر خط الأم.

ويمكن اكتشافها بسرعة عن طريق التنميط الجينيباستخدام PCR لعلامات الحمض النووي للأقمار الصناعية الصغيرة الموجودة في المنطقة المقابلة. تشوهات الأوعية الدموية الكبيرة وتقسيم أقسام الذراع الطويلة للكروموسوم 22 تجمع بين متلازمة دي جورج ومتلازمة الوجه الوريدي الوجهي ومتلازمة الوجه الصدغي. لذلك، يتحدثون حاليًا عن متلازمة CATCH22 (القلب، الوجه غير الطبيعي، نقص تنسج الغدة الصعترية، الحنك المشقوق، نقص كلس الدم - عيوب القلب، تشوهات بنية الوجه، نقص تنسج الغدة الصعترية، الحنك المشقوق، نقص كلس الدم)، والتي تتضمن مجموعة واسعة من الحالات المرتبطة بـ 22q عمليات الحذف. في متلازمة دي جورج ومتلازمة الوجه الوريدي، تم العثور أيضًا على عمليات حذف لأجزاء من الجزء p13 من الكروموسوم 10.

تركيز المناعيةفي المصل مع نقص تنسج الغدة الصعترية عادة ما يكون طبيعيا، ولكن مستوى IgA ينخفض، ويزيد IgE. العدد المطلق للخلايا الليمفاوية أقل قليلاً من المعيار العمري. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية CD T وفقًا لدرجة نقص تنسج الغدة الصعترية، وبالتالي يبدو أن نسبة الخلايا الليمفاوية B في ازدياد. تعتمد استجابة الخلايا الليمفاوية للميتوجينات على درجة فشل الغدة الصعترية.

وفي الغدة الصعترية، إذا كانت موجودة، يتم العثور على جثث صغيرة حصالياكثافة الغدة الصعترية طبيعية وحدود واضحة بين القشرة والنخاع. عادة ما يتم الحفاظ على الجريبات اللمفاوية، ولكن في العقد الليمفاوية المجاورة للأبهر والمنطقة التي تعتمد على الغدة الصعترية من الطحال، عادة ما يتم تقليل عدد الخلايا.

المظاهر السريرية لنقص تنسج الغدة الصعترية

في كثير من الأحيان، لا يوجد عدم تنسج كامل، ولكن فقط في الغدد جارات الدرق، تسمى متلازمة دي جورج غير الكاملة. ينمو هؤلاء الأطفال بشكل طبيعي ولا يعانون كثيرًا من الأمراض المعدية. في متلازمة دي جورج الكاملة، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد، هناك قابلية متزايدة للنباتات الانتهازية والانتهازية، بما في ذلك الفطريات والفيروسات والمتصورة الجؤجؤية، وغالبًا ما يتطور مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف مع عمليات نقل الدم غير المشععة.

علاج نقص تنسج الغدة الصعترية - متلازمة دي جورج

نقص المناعة متلازمة دي جورج الكاملةتم تصحيحه عن طريق زراعة أنسجة الغدة الصعترية (ليس بالضرورة من الأقارب) أو نخاع العظم غير المجزأ من الأشقاء المتطابقين مع HLA.

هذه المجموعة من الأمراض سببها عيوب وراثية في جهاز المناعة.
يتميز عدم تنسج الغدة الصعترية الخلقي أو الأولي (أو نقص تنسج) بالغياب التام لحمة الغدة الصعترية أو تطورها الضعيف للغاية، مما يحدد وجود نقص مناعي مشترك حاد بسبب الانخفاض الحاد في محتوى T- و الخلايا الليمفاوية البائية وغياب الأجسام الصعترية.
كل هذه الأمراض تكون مصحوبة بأمراض التهابية متكررة، في أغلب الأحيان من توطين رئوي أو معوي، والتي غالبا ما تكون السبب المباشر لوفاة المرضى. لذلك، يجب فحص الأطفال، وخاصة الأطفال الصغار، الذين يعانون من أمراض التهابية متكررة، بعناية للتأكد من الحالة الوظيفية للغدة الصعترية.
تم العثور على تغييرات مماثلة في الأطفال الذين يعانون من عدد من الأمراض المصنفة ضمن مجموعة أمراض نقص المناعة. تم العثور على العيوب الأكثر وضوحا في تطور الغدة الصعترية في المتلازمات التالية.

1.
متلازمة دي جورج.جنبا إلى جنب مع عدم تنسج الغدة، من الممكن عدم تنسج الغدد جارات الدرق مع مظاهر قصور جارات الدرق. تتضمن الآلية المرضية نقصًا في الخلايا اللمفاوية التائية المنتشرة، وقمعًا حادًا للاستجابة المناعية الخلوية، وزيادة نسبية في عدد الخلايا الليمفاوية البائية، والحفاظ على الاستجابة المناعية الخلطية (المستويات الطبيعية للجلوبيولين المناعي في الدم، ونقص كلس الدم).
العلامات المميزة للمرض هي التشنجات التي تبدأ من فترة حديثي الولادة، والالتهابات المتكررة في الجهازين التنفسي والهضمي. يقترن عادةً بتشوهات نمو قوس الأبهر والفك السفلي وشحمة الأذن ونقص تنسج الغدد الليمفاوية وتخلف نمو المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية.

2. متلازمة نيزيلوف- عدم تنسج جسمي متنحي في الغدة الصعترية مع قلة اللمفاويات، دون تنسج الغدد جارات الدرق، ولكن مع تخلف المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال.
تم أيضًا اكتشاف انخفاض حاد في تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية (نقص جهاز المناعة الخلوي).
من فترة حديثي الولادة، هناك التهاب الشعب الهوائية المتكرر، والالتهاب الرئوي، والتهاب الأمعاء والقولون من المسببات الفيروسية أو الفطرية، والطفح الجلدي الهربسي، والإنتان.
يكون نقص الخلايا اللمفاوية التائية وقمع الاستجابة المناعية الخلوية أكثر وضوحًا مما هو عليه في متلازمة دي جورج. يموت المرضى في سن مبكرة.

3. متلازمة لويس بار- نقص المناعة في ترنح توسع الشعريات، الذي يتميز بالوراثة الجسدية المتنحية لتساقط الغدد، يحدث مع انخفاض في الخلايا الليمفاوية في المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال، وإزالة الميالين في المخيخ.
الاضطرابات المعقدة متعددة الأنظمة:
1) العصبية (ترنح، وفقدان التنسيق، وما إلى ذلك)؛
2) الأوعية الدموية (توسع الشعريات في الجلد والملتحمة)؛
3) العقلية (التخلف العقلي)؛
4) الغدد الصماء (خلل في الغدد الكظرية والغدد التناسلية). تظهر الالتهابات الجيبية الرئوية المتكررة منذ الطفولة المبكرة.
يترافق انتهاك المناعة الخلوية مع تلف الجهاز المناعي T و B ونقص IgA. تم اكتشاف بروتينات إيمورونيك (البروتينات α و β) في مصل الدم. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بأورام خبيثة (عادةً سرطان الغدد الليمفاوية والورم الحبيبي اللمفي).

4.
"المتلازمة السويسرية"- نقص المناعة المشترك الشديد المتنحي. يتم الجمع بين نقص تنسج الدم اللمفاوي أو نقص تنسج الغدة الصعترية أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج جميع الأنسجة اللمفاوية. نقص تنسج شديد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات اللمفاوية في الطحال والأمعاء.
من فترة حديثي الولادة، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. في مثل هؤلاء الأطفال، يصعب تحديد الغدة الصعترية.
جنبا إلى جنب مع تثبيط حاد في تفاعلات المناعة الخلوية، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا الليمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

التشخيص.يتم تحديد عدم التنسج الخلقي ونقص تنسج الغدة الصعترية بناءً على الصورة السريرية للعدوى المتكررة. لتأكيد ذلك، يتم استخدام الدراسات المناعية: تحديد عدد الخلايا الليمفاوية التائية والبائية ونشاطها الوظيفي، وتركيز الغلوبولين المناعي ومستوى هرمون الغدة في الدم.
لغرض التشخيص المبكر لحالات نقص المناعة الناجمة عن عدم تنسج الغدة الصعترية، يتم استخدام تحديد عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي، والجلوبيولين المناعي في الدم، وعيار إيزوهيماجلوتينين.

علاج.العلاج المناعي التصالحي والاستبدال. ولهذا الغرض، يتم إجراء زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظم، وإعطاء الجلوبيولين المناعي، وهرمونات الغدة الصعترية. هو بطلان استخدام الكورتيكوستيرويدات ذات التأثيرات المثبطة للمناعة.

أمراض الجهاز التنفسي والفيروسية المتكررة لدى الطفل لها تفسير قياسي - ضعف المناعة، مما يسمح لمسببات الأمراض بالدخول إلى الجسم المتنامي. لماذا تضعف قوى الحماية، الآباء في حيرة من أمرهم ويحاولون تحسين الوضع عن طريق إدخال الفيتامينات في النظام الغذائي للأطفال. ولكن هناك سبب لكثرة المراضة، وهو يتعلق بمجال الغدد الصماء ويسمى تضخم الغدة الصعترية.

دور الغدة الصعترية في الجسم

الغدة الصعترية، والمعروفة أيضًا باسم الغدة الصعترية، هي جزء من الجهاز المناعي. عند الطفل، يقع العضو في أعلى عظمة القص ويصل إلى جذر اللسان. يتم تشكيله أثناء التطور داخل الرحم. بعد الولادة، تستمر الغدة الصعترية عند الأطفال في النمو حتى سن البلوغ. العضو يشبه الشوكة، وبنيته ناعمة ومفصصة. من 15 جم الأولي عند البلوغ يزيد إلى 37 جم ويبلغ طول الغدة الصعترية في مرحلة الطفولة حوالي 5 سم وفي الشباب - 16 سم ومع تقدم السن تتناقص الغدة وتتحول إلى أنسجة دهنية تزن 6 جم يتغير اللون الرمادي الوردي إلى لون مصفر.

تلعب الغدة الصعترية دورًا مهمًا في حياة الجسم. ينظم تطور الخلايا اللمفاوية التائية - الخلايا المناعية التي تتمثل مهمتها في محاربة المستضدات الأجنبية. الواقيات الطبيعية تحمي الطفل من العدوى والأضرار الفيروسية والبكتيرية.

إذا تضخمت الغدة الصعترية، فإنها تؤدي وظيفتها بشكل أسوأ، مما يؤدي إلى إضعاف الجهاز المناعي. ونتيجة لذلك، يصبح الطفل أكثر عرضة لمسببات الأمراض من مختلف الأمراض، وزياراته لطبيب الأطفال أصبحت أكثر تواترا.

أسباب تطور تضخم

تضخم الغدة الصعترية هو تعريف آخر للغدة الصعترية المتضخمة وينتقل وراثيا. عند الرضع يتطور لعدة أسباب:

1. تأخر الحمل
2. مشاكل في حمل الجنين.
3. الأمراض المعدية التي تصيب النساء أثناء انتظار الطفل.

يتم تعزيز النمو المرضي للغدة الصعترية لدى الأطفال الأكبر سنًا بسبب نقص البروتين في النظام الغذائي. يؤثر تجويع البروتين لفترة طويلة في الجسم على وظائف الغدة الصعترية، ويقلل من مستوى الكريات البيض ويثبط جهاز المناعة.

السبب الآخر لتضخم الغدة الصعترية قد يكون أهبة اللمفاوية. إذا كانت الأنسجة الليمفاوية عرضة للنمو غير الطبيعي، فإن ذلك يؤدي إلى تفاقم حالة الطفل ويؤثر على الأعضاء الداخلية. تعاني الغدة الصعترية، ويتم اكتشاف تغيراتها بالصدفة عند دراسة استجابات الأشعة السينية للقص.

العلامات الخارجية لتضخم الغدة الصعترية

تساعد بعض العلامات المميزة على فهم تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل. عند الأطفال حديثي الولادة، يتم التعرف على المشكلة من خلال الوزن الزائد وتقلبات وزن الجسم لأعلى ولأسفل.

تحدث بسرعة كبيرة. قد تلاحظ الأمهات زيادة تعرق الطفل، والقلس المتكرر والسعال، مما يصيب الطفل دون داعٍ في وضعية الاستلقاء.

على جانب الجلد، يتجلى تضخم في الشحوب أو زرقة. يكتسب الجلد لونًا مزرقًا عند البكاء أو التوتر. كما يظهر نمط رخامي محدد على الأنسجة وتظهر شبكة وريدية على الصدر. نغمة العضلات تضعف. يصاحب نمو الغدة الصعترية تضخم في الغدد الليمفاوية واللوزتين واللحمية. يتم انتهاك الإيقاع الطبيعي للقلب.

تتفاعل المنطقة التناسلية مع تضخم الغدة الصعترية بطريقتها الخاصة. عند الفتيات، لوحظ نقص تنسج الأعضاء التناسلية. يعاني الأولاد من الشبم والخصية الخفية.

كيف يتم اكتشاف خلل الغدة الصعترية؟

الطريقة الإعلامية لتقييم حالة الغدة الصعترية هي الموجات فوق الصوتية. هذا النوع من الفحص لا يتطلب أي تحضير أولي. يعالج الأخصائي عظم القص لدى الطفل بمادة هلامية موصلة ويحرك مستشعر الجهاز فوق المنطقة. يتم فحص الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين في وضعية الجلوس أو الاستلقاء. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا، يتم إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية واقفًا.

يجب على الأم أن تخبر طبيب التشخيص بالوزن الدقيق للطفل. عادة، تبلغ كتلة العضو قيد الدراسة 0.3٪ من وزن الجسم. تجاوز هذه المعلمة يشير إلى تضخم الغدة الصعترية. يحدث تضخم في ثلاث درجات. يتم تثبيتها وفقًا لـ CTTI - مؤشر القلب والأوعية الدموية. يتم التشخيص عند الطفل وفقًا لحدود CTTI التالية:

• 0.33 - 0.37 - درجة أولى؛
• 0.37 – 0.42 – الدرجة الثانية؛
• أكثر من 0.42 - الدرجة الثالثة.

على الرغم من الشذوذ، عادة لا يتم إجراء تصحيح حجم الغدة الصعترية - يعود العضو بشكل مستقل إلى المعلمات الطبيعية بالقرب من 6 سنوات. ولكن لتقوية جهاز المناعة، يصف الأطباء أدوية خاصة ويقدمون توصيات للوالدين فيما يتعلق بالروتين اليومي للطفل وتغذيته. ويحدث تعافي العضو بشكل أسرع مع النوم لساعات كافية والمشي لمسافات طويلة في الهواء الطلق.

إجراءات تحفظية وعاجلة

يعتمد مسار العلاج المحافظ لتضخم الغدة الصعترية على الكورتيكوستيرويدات واتباع نظام غذائي خاص. يجب أن يهيمن فيتامين C على تركيبة المنتجات. وتوجد المادة في البرتقال والليمون والفلفل الحلو والقرنبيط والقرنبيط. يمكن لجسم الطفل الحصول على حمض الأسكوربيك المفيد من توت الكشمش الأسود ووركين الورد ونبق البحر.

إذا كانت الغدة الصعترية متضخمة بشكل مفرط ورأى الطبيب أنه من الضروري التخلص منها، فسيحيل الطفل لإجراء عملية جراحية. بعد استئصال الغدة الصعترية، يبقى المريض تحت المراقبة المستمرة. إذا حدث تضخم بدون أعراض سريرية واضحة، فلا يتم إجراء أي علاج دوائي أو جراحي. يتطلب الطفل مراقبة ديناميكية فقط.

نوعية الحياة للأطفال

يروي الدكتور كوماروفسكي كيف ستتطور حياة الطفل عندما تنمو الغدة الصعترية. إذا تم تشخيص إصابة الطفل بالمرحلة الأولى من تضخم الغدة الصعترية، فلا يوجد خطر جدي بعد. هذه مجرد إشارة إلى أن الطفل يحتاج إلى رعاية صحية منتظمة.

إذا تطور الانحراف إلى الدرجة الثانية، يمكن للطفل حضور مجموعات الأطفال والمناسبات الاجتماعية. لا يتعين عليك التفكير في علاج تضخم التنسج بعد، ولكن التطعيم في الوقت المناسب ضد الأمراض المختلفة هو إجراء إلزامي.

الدرجة الأشد هي الدرجة الثالثة، حيث يمكن أن يسبب المرض مضاعفات. يصبح الوضع حرجًا بالنسبة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات. لا يستطيع جهاز المناعة الضعيف التعامل مع دفاعات الجسم، ويلاحظ وجود خلل في عمل الغدد الكظرية. إذا اكتشف أحد المتخصصين قصور الغدة الصعترية لدى الطفل، فيجب إرسال الطفل على وجه السرعة إلى المستشفى. في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية من التصحيح الدوائي لحالة الغدة الصعترية، يحق للطبيب الإصرار على الجراحة.

لا تعتبر تضخم الغدة الصعترية الخفيف مشكلة بسيطة. تأكد من فحص الغدة الصعترية عند الطفل الذي يقل عمره عن عام واحد وأخذ مخطط مناعي لتوضيح التشخيص. بعد 6 سنوات، يحتاج الطفل إلى تصحيح مختص للخلفية المناعية. تأكدي من تحسن حالة طفلك في أسرع وقت ممكن، لأن الحالات المتقدمة يمكن أن تكون قاتلة.

مع هذه المتلازمة، تتأثر الخلايا الجنينية التي تتطور منها الغدد الجاردرقية والغدة الصعترية في الرحم. ونتيجة لذلك، تكون الغدد جارات الدرقية والغدة الصعترية إما متخلفة أو غائبة تمامًا عند الطفل. وتتأثر أيضًا الأنسجة التي يتكون منها الوجه. يتم التعبير عن ذلك من خلال تخلف الفك السفلي والشفة العلوية القصيرة والشقوق الجفنية المميزة والموقع المنخفض وتشوه الأذنين. بالإضافة إلى ذلك، يعاني الأطفال من اضطرابات خلقية في القلب والأوعية الكبيرة. يظهر المرض بشكل متقطع، ولكن هناك اقتراحات بأنه محدد وراثيا ويورث بطريقة وراثية جسمية متنحية.

سريريًا، تظهر متلازمة دي جورج عند الولادة. من السمات المميزة عدم تناسق الوجه وعيوب القلب. أكثر الأعراض المميزة خلال فترة حديثي الولادة هي نوبات نقص كلس الدم (بسبب تخلف الغدد جارات الدرق). تتطور متلازمة نقص المناعة في كثير من الأحيان في النصف الثاني من حياة الرضيع وتتجلى سريريًا من خلال الالتهابات المتكررة المتكررة التي تسببها الفيروسات والفطريات والبكتيريا الانتهازية، حتى العمليات الإنتانية الشديدة. اعتمادا على درجة التخلف في الغدة الصعترية، يمكن أن تكون أعراض نقص المناعة مختلفة جدا (من شديدة إلى خفيفة)، وبالتالي في الحالات الخفيفة تتحدث عن متلازمة دي جورج الجزئية. يظهر في الدم مستويات منخفضة من الكالسيوم ومستويات عالية من الفوسفور وانخفاض أو غياب كامل لهرمون الغدة الدرقية، مما يؤكد تخلف أو غياب الغدد جارات الدرقية.

نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة ديجورج)

يتشكل نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية والغدد جارات الدرق وشذوذات الهياكل الأخرى في وقت واحد (على سبيل المثال، عيوب القلب، وأمراض الكلى، والشذوذات في جمجمة الوجه، بما في ذلك الحنك المشقوق، وما إلى ذلك) وتنتج عن حذف الكروموسوم 22 Q11 .

معايير التشخيص

المشاركة في العملية > 2 من أجهزة النظام المذكورة أدناه:

• الغدة الزعترية؛
• الجسم الظهاري
• نظام القلب والأوعية الدموية.

قد يحدث نقص كلس الدم عابر، مما يسبب نوبات عند الأطفال حديثي الولادة.

عادة ما تكون الجلوبولينات المناعية في الدم ضمن النطاق الطبيعي، ولكنها قد تكون أقل، وخاصة IgA؛ قد تكون مستويات IgE أعلى من المعتاد.

ينخفض ​​عدد الخلايا التائية وتزداد النسبة المئوية للخلايا البائية نسبيًا. نسبة المساعدين والقامعين أمر طبيعي.

عندما يتم التعبير عن المتلازمة بشكل كامل، عادة ما يكون المرضى عرضة للإصابة بالعدوى الانتهازية (المتكيسة الرئوية والفطريات والفيروسات)، ومن الممكن الوفاة بسبب نقل الدم بسبب مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف. في المتلازمة الجزئية (مع نقص تنسج متغير)، قد يكون التطور والاستجابة للعدوى كافيين.

غالبًا ما تكون الغدة الصعترية غائبة. مع انتباذ الغدة الصعترية، الأنسجة أمر طبيعي.

بصيلات العقدة الليمفاوية طبيعية، ولكن يتم ملاحظة مناطق النضوب الخلوي في المناطق المجاورة للقشرة والمناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية. لا يزيد خطر الإصابة بالسرطان وأمراض المناعة الذاتية.

أورام الغدة الصعترية

أكثر من 40٪ من أورام الغدة الصعترية تكون مصحوبة بمتلازمات جاراتية، والتي تتطور لاحقًا وتكون متعددة في ثلث الحالات.

مرتبط

الوهن العضلي الشديد في حوالي 35% من الحالات، وفي 5% من الحالات يمكن أن يظهر في السنة السادسة بعد استئصال الغدة الصعترية. يتطور الورم التوتي لدى 15% من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.

نقص غاما غلوبولين الدم المكتسب. 7-13% من المرضى البالغين لديهم ورم ثيموما مرتبط. بعد استئصال الغدة الصعترية لا تتحسن الحالة.

تم اكتشاف عدم تنسج الخلايا الحمراء الحقيقي (TRCA) في حوالي 5٪ من المرضى المصابين بالورم التوتي.

ترتبط 50% من حالات ICCA بالورم التوتي، وفي 25% يحدث التحسن بعد استئصال الغدة الصعترية. يمكن أن يحدث ورم التوتة في وقت واحد أو يتطور لاحقًا، لكنه لا يسبق قلة المحببات أو نقص الصفيحات أو كليهما في / 3 حالات؛ استئصال الغدة الصعترية لا فائدة منه في هذه الحالة. يحدث ICCA في / 3 مرضى يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم والورم التوتي.

نقص المناعة الأولية (PIDS).

غالبًا ما تعتمد الإصابة بمرض التهاب المفاصل الروماتويدي على عيوب وراثية في الجهاز المناعي على مستوى الرابط الوارد أو الصادر. ل

يرتبط مرض PIDS مع خلل سائد في المناعة الخلوية (T-) بضعف تمايز سلائف الخلايا الجذعية للخلايا التائية، مع ضعف تكوين الخلايا اللمفاوية التائية بسبب خلل الغدة الصعترية أو خلل التنسج أو نقص التنسج. في حالة PIDS مع وجود خلل في المناعة الخلطية (B-)، قد يكون سبب ذلك ضعف التمايز بين سلائف الخلايا الجذعية للخلايا البائية، مع تنشيط مثبطات T، الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا.

مع PIDs مجتمعة، قد يكون هناك واحد أو أكثر من العوامل المدرجة للضرر المشترك للأجهزة المناعية لمرض السل أو خلل في الإنزيمات التي تضمن الأداء الطبيعي لجهاز المناعة.

المظاهر السريرية لـ PIDs هي: انخفاض المقاومة للعدوى، وزيادة تواتر الأمراض المعدية، وشدة ومدة مسارها، وتطور مضاعفات حادة وغير عادية، وحدوث الأمراض المعدية التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة ذات القدرة الإمراضية المنخفضة. مع وجود خلل في المناعة الخلطية، هناك استعداد للأمراض المعدية التي تسببها البكتيريا إيجابية الجرام، مع خلل في المناعة الخلوية - الفطريات والفيروسات والمتفطرات والميكروبات سالبة الجرام. مع PIDs، يزداد حدوث أمراض الأورام، في الغالب من الأنسجة اللمفاوية، وأمراض المناعة الذاتية.
لفهم التغيرات التشريحية المرضية في أعضاء تكوين المناعة في حالة مرض التهاب الحوض، من الضروري معرفة أن الغدة الصعترية، سواء في تطور التطور البشري أو تكوين الجنين، تتشكل في وقت أبكر من الأعضاء المناعية الأخرى (شهرين من التطور داخل الرحم)، وهي مملوءة بالخلايا الليمفاوية. في وقت أبكر من الأعضاء الأخرى، وبحلول وقت ولادة الطفل يكون قد اكتمل تكوينه. تلعب وظيفتها كعضو في تكوين المناعة دورًا رائدًا في فترة ما حول الولادة وفي السنوات الأولى من حياة الطفل. ولذلك، فإن التغيرات في الغدة الصعترية لها أهمية أساسية في تقييم الجهاز المناعي لدى الأطفال، وبالتالي، في تحديد وجود مرض التهاب الحوض.
^ التغيرات العمرية في الغدة الصعترية
في الأطفال حديثي الولادة والأجنة من 28 إلى 30 أسبوعًا، تكون الغدة الصعترية غير ناضجة - فصيصات على شكل طبقات من الظهارة الشبكية، غير مأهولة أو مأهولة بشكل معتدل بالخلايا الليمفاوية، توجد فصيصات ناضجة، ويمكن تمييز الطبقات القشرية والنخاعية بوضوح فيها. إذا تم العثور على الغدة الصعترية غير الناضجة عند مولود مكتمل النمو أو عند طفل في السنوات الأولى من العمر، فهذا مؤشر على النقص الوظيفي في الجهاز المناعي لهذا الطفل، والذي قد يختفي مع تقدم العمر. هي حالة خلفية غير مواتية تحدث فيها أمراض معدية ذات مسار حاد وحتى الموت.

في مرحلة التولد بعد الولادة، تخضع الغدة الصعترية للتطور المرتبط بالعمر، والذي يبدأ عند عمر 5-7 سنوات وينتهي عند البلوغ.
^ عمر الغدة الصعترية
تتطور الأنسجة الدهنية، وهي جزء لا يتجزأ من فصيصات الغدة الصعترية. يتناقص حجم الفصيصات، وينخفض ​​عدد الخلايا الليمفاوية فيها، ويختفي الانقسام إلى القشرة والنخاع، وتصبح جسيمات هاسال متجانسة، وتتكلس جزئيًا، ويتوقف تكوينها الجديد. في الوقت نفسه، توجد فصيصات الغدة الصعترية على شكل جزر صغيرة بين الأنسجة الدهنية وتبقى في أي عمر. يتم تطوير الأنسجة الدهنية بشكل خاص خلال فترة البلوغ وفي سن 18-20 عامًا. في هذه الحالة، تبدو الغدة الصعترية وكأنها جسم دهني كبير. في سن الشيخوخة، والأنسجة الدهنية للغدة الصعترية تضمر تدريجيا والتصلب.
^ التحول العرضي (أو الالتفاف) للغدة الصعترية
الانخفاض الحاد في كتلة الغدة الصعترية، والذي يحدث تحت تأثير الأمراض المختلفة، والصدمات النفسية، والصيام، والبرد، كان يسمى الارتداد العرضي للغدة الصعترية (الكلمة اللاتينية Accedentis تعني حرفيا حادث).

مسببات AT متنوعة، مما يدل على الطبيعة النمطية لهذه الظاهرة وغياب أي خصوصية فيما يتعلق بالعامل الذي تسبب في رد الفعل الغدة الصعترية هذا. لوحظ في أمراض مختلفة لدى الأطفال، سواء المعدية أو غير المعدية، مع سرطان الدم والأورام الخبيثة، واضطرابات التمثيل الغذائي، وتجويع البروتين (كواشيوركور)، والتليف الكيسي، والتعرض للأدوية، على سبيل المثال، الجلايكورتيكويد، تثبيط الخلايا، العلاج الإشعاعي. هناك 5 مراحل من الغدة الصعترية.

المرحلة الأولى - تبدأ بتكاثر الخلايا اللمفاوية ما قبل التائية في المنطقة تحت المحفظة من القشرة الغدة الصعترية، ويزداد تمايزها إلى الخلايا اللمفاوية التائية الناضجة. ينبغي اعتبار المرحلة الثانية بداية العمليات الحتمية.

المرحلة الثانية - ما يسمى بصورة "السماء المرصعة بالنجوم"، لأنها في الطبقة القشرية للغدة الصعترية هناك زيادة في عدد الخلايا البلعمية، بينما بالتوازي هناك موت الخلايا الليمفاوية التائية بسبب موت الخلايا المبرمج.

المرحلة الثالثة - موت الخلايا الليمفاوية في القشرة بينما يتم الحفاظ على الخلايا الليمفاوية في النخاع. وهذا يؤدي إلى انقلاب طبقات الفصيصات الغدة الصعترية، وهناك انهيار تدريجي للطبقة القشرية. يحتوي الحاجز بين الفصوص على العديد من الخلايا البدينة، والحمضات، والبلاعم، والخلايا الليفية. ويزداد عدد أجسام هاسال، فهي تظهر في النخاع وحتى في القشرة، لكنها صغيرة الحجم. يمكن أن تتراكم الخلايا الليمفاوية، والعدلات، والحمضات التي تظهر عليها أعراض داء الحنجرة والتقوس داخل أجسام الغدة الصعترية.

المرحلة الرابعة - تدمير المنطقة النخاعية بسبب موت الخلايا الليمفاوية، وانهيار الفصيصات الصعترية، واندماج الأجسام الصعترية، وتشكيل تجاويف متوسعة كيسيًا مليئة بكتل اليوزينيات المتجانسة، وبعضها متكلس. يتم توسيع كبسولة النسيج الضام للغدة الصعترية والنسيج الضام بين الفصوص، وهناك جزر من الأنسجة الدهنية، وتسلل الخلايا الليمفاوية، والحمضات، والبلاعم، والخلايا البدينة.

المرحلة الخامسة - يزداد خشونة السدى، وتبقى خيوط ضيقة من التراكمات الخلوية من فصيصات الغدة الصعترية مع إدراج أجسام الغدة الصعترية المتكلسة بالكامل. تكون الأوعية الكبيرة والمحفظة متصلبة بشكل حاد، ويوجد أنسجة دهنية بين السدى.

وبالتالي، فإن المراحل من الرابع إلى الخامس من AT تختلف فقط في درجة تصلب السدى وقاع الأوعية الدموية.
^ نماذج خاصة من PIDS
ممن وجهة نظر تقويم العظام، يمكن وصف التغيرات في الغدة الصعترية أثناء مرض التهاب الغدة الصعترية بأنها خلل التنسج ونقص تنسج العضو.
النمو الشاذ - اضطراب في تكوين عناصر الأنسجة المركبة للغدة الصعترية خلال الفترة داخل الرحم (الفترة الجنينية وفترة الجنين المبكرة) ويتميز بغياب أو تخلف الظهارة الشبكية، والغياب (الجزئي أو الكامل) لاستعمار فصوص الغدة الصعترية مع الخلايا الليمفاوية وكذلك انتهاك التكوين في فترة ما بعد الولادة مع ظهور علامات خلل في التحول الدهني المؤقت للغدة الصعترية. وفقا لهذا التعريف، يتم تمييز عدة أنواع من خلل التنسج الغدة الصعترية. ويرد التصنيف اللاحق وفقا لمنظمة الصحة العالمية (1978).

^ الغدة الصعترية خلل التنسج
- الخيار الأول -وفقا لمنظمة الصحة العالمية السويسرية نوع غلازمان رينيكر. غياب أو تخلف شديد في نمو الظهارة الشبكية وضعف عدد الفصيصات مع الخلايا الليمفاوية. نقص المناعة المشترك الشديد (SCID)، حيث تضعف المناعة الخلوية والخلطية. نوع الميراث هو جسمي متنحي. التسبب الرئيسي هو خلل في الخلايا الجذعية اللمفاوية. تتميز سريريا بعدم استقرار الليمفاوية ونقص الكريات البيض. تتطور الأمراض المعدية في الأشهر الأولى من الحياة وتؤدي إلى الوفاة عند عمر 6-8 أشهر. أظهر الفحص المرضي وجود نخرات متعددة وارتشاحات التهابية في الجلد وهي مصدر الإنتان. يتم وصف التهاب الجلد من نوع لاينر، أو حمامي الجلد التقشري من نوع ريتر أو كثرة المنسجات X. يتم الجمع بين الالتهابات البكتيرية والفيروسية - جدري الماء المعمم، والالتهاب الرئوي الخلايا العملاقة الحصبة، وتضخم الخلايا المعمم، والهربس البسيط، والعدوى الفيروسية الغدانية، والالتهابات الفطرية والمتكيسة الرئوية. يمكن أن تترافق هذه المتلازمة مع الأورام اللمفاوية، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والتليف الكيسي، وقصور الغدة الدرقية.

يتم تقليل كتلة الغدة الصعترية بمقدار 5-10 مرات، وتكون الظهارة الشبكية متخلفة، والأجسام الصعترية غائبة أو صغيرة جدًا، ومتفرقة. يوجد عدد قليل جدًا من الخلايا الليمفاوية، ولا يوجد انقسام إلى الطبقات القشرية والنخاعية. الأنسجة اللمفاوية للأعضاء الطرفية في حالة نقص تنسج: لم يتم تطوير بصيلات اللمفاوية، ولا يمكن تمييز المناطق في الغدد الليمفاوية، وتتكون أنسجة العقد من سدى شبكي، وعناصر النخاع الشوكي وعدد صغير من الخلايا الليمفاوية.

- الخيار الثانيوفقا لمنظمة الصحة العالمية متلازمة نيزيلوف (كثرة الخلايا الليمفاوية). يتميز خلل التنسج الغدة الصعترية بوجود ظهارة شبكية، والتي تشكل فصيصات الغدة الصعترية مع هياكل متعددة تشبه الغدة، وأجسام هاسال غائبة، والخلايا الليمفاوية مفردة. المناعة الخلوية تعاني. وهو موروث بشكل متنحي ويرتبط بالكروموسوم X. يعود الجوهر المرضي إلى انتهاك تمايز سلائف الخلايا اللمفاوية التائية إلى الخلايا اللمفاوية التائية الناضجة، بسبب خلل التنسج الغدة الصعترية. في بعض الأحيان يعاني المرضى من نقص في مصل الدم Ig، وذلك بسبب ضعف تمايز الخلايا الليمفاوية البائية. الأمراض المعدية - الالتهاب الرئوي، داء المبيضات، الالتهاب الرئوي الحصبة، التهاب BCG المعمم، الهربس البسيط، الإنتان الناجم عن النباتات سلبية الغرام. العمر المتوقع 1-2 سنوات. يتم تقليل كتلة الغدة الصعترية. يوجد في العقد الليمفاوية والطحال عدد قليل من الخلايا الليمفاوية في المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية، وتوجد الأرومات البلازمية. في نخاع العظم يصل إلى 3% من خلايا البلازما.

- الخيار الثالثوفقًا لمنظمة الصحة العالمية، فهو مرض SCID مع نقص نازعة أمين الأدينوزين. أضرار مميزة لوحدة الخلايا B و T. من السمات المميزة الالتهابات المتكررة التي تسببها المبيضات، والمتكيسة الرئوية، والزائفة الزنجارية، والفيروسات المضخمة للخلايا، وفيروسات الهربس، وجدري الماء. غالبًا ما يقترن بانتهاك تكوين أنسجة الغضاريف. وبدون زراعة نخاع العظم، تحدث الوفاة في السنة الأولى من الحياة.

لديه نوعان من الميراث: جسمي متنحي (40٪) - في هذا الشكل لا يوجد إنزيم أدينوزين دياميناز: في هذه الحالة، يتراكم ديوكسيامينازين، وهو سام للخلايا الليمفاوية غير الناضجة (خاصة T-l). المتنحية، المرتبطة بالكروموسوم X (في 50٪) - طفرة تؤثر على البروتين الذي هو مستقبل IL-2،4،7. تعتمد التغيرات المورفولوجية على نوع الخلل الجيني. في النوع الأول من الوراثة، تكون الغدة الصعترية صغيرة، ولا تحتوي على خلايا ليمفاوية. في حالات أخرى، يكون النسيج اللمفاوي ناقص التنسج مع انخفاض في مناطق الخلايا التائية والمناطق T وB.
- الخيار الرابعوفقًا لمنظمة الصحة العالمية متلازمة دي جورج

(نقص تنسج أو خلل الغدة الصعترية). وهو ناتج عن انتهاك لتطور الأكياس البلعومية الثالثة والرابعة، والتي تتطور منها الغدة الصعترية والغدة الدرقية. هؤلاء المرضى يفتقرون إلى المناعة الخلوية، لأن هناك نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية، يتطور التكزز، لأن لا توجد غدد جارات درقية وعيوب خلقية في القلب والأوعية الكبيرة. قد يتغير مظهر الوجه: فرط التباعد، شكل العين المضاد للمنغولية، انخفاض الأذنين، وكذلك رتق المريء، قصور الغدة الدرقية، رباعي فالوت، نقص تنسج الكلى والحالب. بسبب ضعف المناعة الخلوية، لا توجد حماية ضد الالتهابات الفطرية والفيروسية. لا توجد مناطق تعتمد على T في الغدة الصعترية والطحال. لا تتأثر خلايا البلازما ولا يتغير مستوى الغلوبولين المناعي. تحدث هذه المتلازمة بسبب اضطرابات تكوين الجنين في الأسبوع السادس إلى الثامن من الحمل.

- المتغير الخامس حسب منظمة الصحة العالمية متلازمة لويس بار (ترنح توسع الشعريات لويس بار). السمة المميزة هي نقص المناعة الخلوية والخلطية جزئيًا مع الرنح المخيخي التدريجي وتوسع الشعريات حول المقلة. من الناحية الشكلية - خلل التنسج الغدة الصعترية، تتكون الفصيصات من ظهارة شبكية، ولا توجد أجسام هاسال، وانخفاض في الخلايا الليمفاوية التائية، ولا تنقسم الفصيصات إلى المنطقة القشرية والنخاعية. تتشكل الخلايا العملاقة ذات النوى المفرطة الكروم في الظهارة الشبكية. في الأعضاء الطرفية لتكوين المناعة، نقص تنسج المناطق المعتمدة على T. في المخيخ هناك ضمور قشري مع توسع البطين الرابع. يكشف الفحص المجهري عن انحطاط أو اختفاء كامل للخلايا العصبية الكمثرية (خلايا بوركنجي) والطبقة الحبيبية. وقد لوحظت مثل هذه التغييرات في القرون الأمامية للحبل الشوكي، ومنطقة ما تحت المهاد، وإزالة الميالين في الأعمدة الخلفية. في العضلات المستعرضة - ضمور ثانوي، في الكبد - نخر بؤري، انحطاط دهني، تسلل الخلايا الليمفاوية في المسالك البوابية. في الكلى - التهاب الحويضة والكلية المزمن. في الرئتين - توسع القصبات، والخراجات، وتصلب الرئة. يعتبر مزيج ATE مع الأورام الخبيثة أمرًا نموذجيًا: الأورام اللمفاوية، ورم حبيبي لمفي، سرطان الدم، ورم أرومي نخاعي، سرطان غدي، ورم خلل التنسج.

يحدث هذا الخلل بسبب خلل في التمايز النهائي للخلايا الليمفاوية التائية، بالإضافة إلى خلل في أغشية البلازما للخلايا الليمفاوية. ورثت بطريقة جسمية متنحية. غالبًا ما يكون هناك نقص في Ig A وIg E وIgG 2 وIgG 4. يتطور الرنح من سن 4 سنوات (مع اضطراب في المشي) ويتقدم تدريجيًا. يتم اكتشاف توسع الشعيرات في السنة الأولى من العمر في الملتحمة البصلية، ثم في مناطق أخرى. ويلاحظ شيب الشعر والتعرق والتهاب الجلد الضموري والأكزيما وأورام الجلد والتخلف الشديد في النمو البدني. الخصائص الجنسية الثانوية لا تتطور. الدورة الشهرية غير منتظمة. يعيش المرضى ما يصل إلى 39-41 سنة.

- الخيار السادس حسب منظمة الصحة العالمية أ غاماغلوبولين الدم في بروتون، مرتبط بالصبغي X . ويتميز بالتحول الدهني غير المناسب للغدة الصعترية. أحد المعرفات الأساسية الأكثر شيوعًا. لا يوجد أو يوجد القليل من الجلوبيولين المناعي IgG في الدم. في أغلب الأحيان عند الأولاد، بداية من 8 إلى 9 أشهر: عندما تنخفض كمية الغلوبولين المناعي من الأم. يظهر التهاب الملتحمة المتكرر والتهاب الأذن الوسطى والتهاب البلعوم والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والتهابات الجلد (تقيح الجلد) غالبًا بسبب المكورات العنقودية أو المستدمية النزلية. لا تضعف المناعة الخلوية. مع مرض بروتون، غالبا ما تتطور أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي، مرض الذئبة الحمراء، التهاب الجلد والعضلات). انخفاض حاد أو غياب الخلايا الليمفاوية البائية. لا تحتوي العقدة الليمفاوية والطحال على مراكز جرثومية، ولا تحتوي العقدة الليمفاوية والطحال ونخاع العظم والنسيج الضام على بلازمات، وتكون اللوزتين الحنكيتين على شكل أساسيات، وتبقى الخلايا الليمفاوية التائية طبيعية.
- الخيار السابعيتميز مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD، مرض حبيبي قاتل للأطفال) بخلل في وظيفة مبيد الجراثيم للخلايا البالعة مع عمليات ورم حبيبي قيحي متكررة في الجلد والرئتين والغدد الليمفاوية والكبد، مع فرط غاما غلوبولين الدم وفقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء.
هناك نوعان من CGD

^ 1. والأكثر شيوعاً، هو الوراثة بطريقة متنحية، والمرتبطة بالكروموسوم X. ويتأثر الأولاد (حتى عمر 4 سنوات) ويكون المرض شديدًا.
2. وهو نادر، ويورث بطريقة وراثية جسمية متنحية، ويصيب الأطفال من كلا الجنسين، ويكون أكثر اعتدالا. الأعراض السريرية الأولى هي آفات جلدية في الشهر الأول من العمر على شكل تغيرات أكزيمائية مع تقيح في منطقة الأذنين وحول الأنف، بالإضافة إلى التهاب العقد اللمفية الإقليمية، ثم الكبد والرئتين والغدد الليمفاوية والعظام. في العملية التي تتشكل فيها الخراجات. كشف الفحص المرضي عن تحول دهني سابق لأوانه في الغدة الصعترية، وأورام حبيبية في الأعضاء الداخلية تتكون من وحيدات، وكريات الدم البيضاء المتعادلة، يليها ذوبان قيحي وتندب. في الوقت نفسه، يتم تحميل الخلايا البلعمية والعدلات بـ GAGs والدهون، وتوجد هذه الخلايا في الرئتين والغدة الصعترية والطحال والغدد الليمفاوية والكبد. ويلاحظ تضخم الكبد والطحال.
نقص المناعة المتغير المشترك. قد تكون هذه المجموعة غير المتجانسة خلقية أو مكتسبة، متفرقة أو عائلية (مع نمط وراثة متغير). عادة - نقص غاما غلوبولين الدم، وهو خلل في جميع فئات AT، ولكن في بعض الأحيان فقط IgG. في هؤلاء المرضى، لا يتم انتهاك محتوى الخلايا الليمفاوية البائية في الدم والأنسجة اللمفاوية، لكن الخلايا الليمفاوية البائية لا تتحول إلى خلايا بلازما، ولا يوجد إفراز لـ AT. سريريًا - الالتهابات البكتيرية المتكررة، والالتهابات المعوية الفيروسية، والهربس، وداء الجيارديات، ومن الناحية النسيجية - تضخم مناطق الخلايا البائية في الجريبات، والطحال. لديهم نسبة عالية من التهاب المفاصل الروماتويدي: فقر الدم الخبيث والانحلالي.

^ نقص IgA المعزول. من السمات المميزة انخفاض مستويات المصل والإفراز IgA. يمكن أن يكون هذا النقص عائليًا أو مكتسبًا بعد داء المقوسات والحصبة والالتهابات الفيروسية الأخرى. مع نقص IgA، تضعف حماية الأغشية المخاطية وتتطور التهابات الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي وMPS وحساسية الجهاز التنفسي وأمراض المناعة الذاتية (SLE والتهاب المفاصل الروماتويدي). الجوهر هو خلل في تمايز الخلايا الليمفاوية البائية التي تنتج IgA. غالبًا ما يصابون بتفاعلات الحساسية.

راحة. لا تتأثر خلايا البلازما ولا يتغير مستوى الغلوبولين المناعي. تحدث هذه المتلازمة بسبب اضطرابات تكوين الجنين في الأسبوع الثامن من الحمل.
^ الغدة الصعترية قصور التنسج

نقص تصبغ -تتميز بوجود جميع العناصر الهيكلية للغدة الصعترية (الظهارة الشبكية والخلايا الليمفاوية) ولكن لا يحدث تطور إضافي لها والذي يصاحبه انخفاض في كتلة الغدة الصعترية.

^ نقص تنسج الغدة الصعترية هو سمة من سمات و نقص المناعة مع نقص الصفيحات والأكزيما (متلازمة ويسكوت ألدريتش) لديه نمط متنحي من الميراث ويرتبط بالكروموسوم X. يتميز بنقص الصفيحات والأكزيما والالتهابات المتكررة والموت المبكر. من الناحية الشكلية، تتمتع الغدة الصعترية ببنية طبيعية، ولكن هناك استنزاف ثانوي تدريجي للخلايا اللمفاوية التائية في الدم المحيطي والمناطق المجاورة للقشرة (التي تعتمد على الغدة الصعترية) في العقدة الليمفاوية مع انخفاض في المناعة الخلوية. مستوى IgM في مصل الدم منخفض، IgG طبيعي. يزداد مستوى IgA وE. وغالبًا ما تتطور الأورام اللمفاوية الخبيثة.

النقص الوراثي للنظام التكميلي - النقص الخلقي لـ C1، C2، C4 يزيد من خطر الإصابة بالأمراض المناعية المعقدة (SLE).
تضخم الغدة الصعترية

TM - زيادة في وزن العضو بمقدار 3-4 مرات مقارنة بالقاعدة، وغياب التغيرات الطورية النمطية (بما في ذلك المراحل من الثالث إلى الرابع في) في ظل ظروف الإجهاد أو التعرض للمستضدات. من الوضع السريري، يتم تشخيص TM شعاعيًا على أساس زيادة في مؤشر القلب والأوعية الدموية > 0.38. لوحظ TM في الأطفال الذين يعانون غالبًا من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة (4-6 مرات في السنة) مع التهاب عضلة القلب التحسسي المعدي والروماتيزم واعتلال عضلة القلب والمكورات السحائية والربو القصبي. هؤلاء الأطفال هم أكثر عرضة للإصابة بالكساح، وعيوب القلب الخلقية، وعيوب الجهاز العصبي المركزي. في الأمراض المعدية عند الأطفال الذين يعانون من TM، تحدث الوفاة في المراحل المبكرة من المرض. مجهريا، يتم تمييز HMs التالية:

1. 
   في المنطقة القشرية، يتم تحديد تكاثر البلاعم والأورام الليمفاوية (المرحلة الأولى من AT) - صورة "السماء المرصعة بالنجوم"، والأجسام الصعترية قليلة العدد، صغيرة، بشكل رئيسي ذات بنية خلوية (تتكون من 3-5 حلقات). الخلايا الشبكية الظهارية الشكل)، موضعية في النخاع. يحدث هذا البديل عند الأطفال الذين ماتوا بسبب السارس والمكورات السحائية في المراحل المبكرة من المرض.
2. 
   توجد في المنطقة القشرية للغدة الصعترية تراكمات كبيرة تتكون من الخلايا الليمفاوية، تشبه الجريبات اللمفاوية، أجسام هاسال صغيرة، إما خلوية في البنية أو متجانسة اليوزيني مع خلايا شبكية ظهارية محفوظة تقع في المحيط. لوحظ في الروماتيزم والتهاب عضلة القلب التحسسي المعدي والربو القصبي واعتلال عضلة القلب وتفاعلات الحساسية تحت الحادة والمزمنة.
3. 
   في فصيصات الغدة الصعترية، يتم الحفاظ على التقسيم إلى مناطق، لكن المنطقة القشرية تسود على المنطقة الدماغية. الأجسام الصعترية صغيرة الحجم وقليلة العدد ولها بنية خلوية. ويلاحظ في التهاب عضلة القلب المعدية والحساسية، والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، معقدة بسبب الالتهاب الرئوي، بالاشتراك مع عيوب القلب والجهاز العصبي المركزي.

ينبغي اعتبار TM لدى الأطفال أحد المتغيرات غير المصنفة لنقص المناعة من النوع الخلوي. ومع التقدم في السن، قد يعود حجم الغدة الصعترية إلى حجمه الطبيعي.

الفحص الطبي والاجتماعي والإعاقة في نقص تنسج الغدة الصعترية

الغدة الصعترية (نقص تنسج) (متلازمة دي جورج) هو تخلف خلقي في الغدة الصعترية نتيجة لانتهاك التطور الجنيني الطبيعي للغدة الصعترية، والذي يصاحبه أيضًا انتهاك لتشكيل الأعضاء المجاورة - الغدد جارات الدرق، الشريان الأورطي وغيره من التشوهات التنموية، والتي تتجلى سريريًا في نقص المناعة الأولي وقصور جارات الدرق.

علم الأوبئة: لم يتم تحديد معدل التكرار عند الأطفال، ولكن معدل تكرار جميع العيوب في مناعة الخلايا التائية هو 5-10% في بنية نقص المناعة الأولية، والتكرار الإجمالي للأشكال الأولية لنقص المناعة هو 2:1000.

المسببات المرضية. يرتبط المرض باضطراب نمو الجنين داخل الرحم لمدة حوالي 8 أسابيع. تحت تأثير عامل ماسخ، يتم انتهاك تكوين الأعضاء النامية خلال هذه الفترة من الشقوق البلعومية 3-4: الغدة الصعترية، والغدد الدرقية، والشريان الأورطي، وكذلك جمجمة الوجه، والجهاز العصبي المركزي. في 80-90٪ من الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة، يتم اكتشاف حذف الكروموسوم الثاني والعشرين (أحادية جزئية على الكروموسوم الثاني والعشرين - نقص المادة الوراثية)، بالإضافة إلى مجموعة من الأعراض: عيوب القلب الخلقية، "الحنك المشقوق" وغيرها من العيوب. الهيكل العظمي للوجه ونقص تنسج الغدة الصعترية ونقص كلس الدم بسبب نقص تنسج الغدد جارات الدرق.

الصورة السريرية.
منذ الولادة، يتم تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة نقص كلس الدم (تشنجات نقص كلس الدم النموذجية)، وداء المبيضات الفموي المتكرر مع التحول إلى داء المبيضات المزمن في الجلد والأغشية المخاطية، وشذوذ الأبهر (قوسه يتجه إلى اليمين)، والإنتان. قد يكون هناك عيب خلقي في القلب مع الصورة السريرية المقابلة، وهو شذوذ في جمجمة الوجه؛ في المستقبل - انخفاض القدرات العقلية، وتأخر النمو الجنسي.

المضاعفات: قصور القلب، ضعف النمو العقلي بدرجات متفاوتة، تلف الأعضاء الداخلية بسبب فطريات المبيضات (التهاب الشعب الهوائية، التهاب المريء مع تطور لاحق لتضيق المريء).

الطرق المختبرية والأدوات التي تؤكد التشخيص:
1) دراسة مستويات هرمون الغدة الدرقية في الدم.
2) فحص الدم البيوكيميائي (انخفاض مستويات الكالسيوم في الدم)؛
3) تخطيط القلب، إيكوCG؛
4) التشاور مع طبيب نفساني، طبيب أعصاب، طبيب نفسي؛
5) الفحص الفطريات.
6) مخطط المناعة (انخفاض عدد ووظيفة الخلايا الليمفاوية التائية).

العلاج: تعويض نقص الغدة الدرقية بمستحضرات فيتامين د، زرع الغدة الصعترية لدى الجنين، استخدام هرمونات الغدة الصعترية لأغراض الاستبدال، زرع نخاع العظم، تصحيح أمراض القلب الخلقية، استخدام الأدوية المضادة للفطريات لعلاج داء المبيضات.

التشخيص مناسب نسبيًا - الأطفال قابلون للحياة، ولا يعانون من الالتهابات الفيروسية والبكتيرية، ولكن لديهم داء المبيضات المزمن في الجلد والأغشية المخاطية مع تلف الأعضاء الداخلية، ويتطلبون علاجًا مستمرًا بالأدوية المضادة للفطريات؛ يتطلب قصور جارات الدرق أيضًا علاجًا بديلاً مستمرًا بمستحضرات فيتامين د. بالإضافة إلى ذلك، يتخلف الأطفال في النمو العقلي.

معايير الإعاقة: التخلف العقلي، مما يتطلب من الطفل الدراسة في مدرسة مساعدة، NK من الصف الأول إلى الثاني. وأعلى في أمراض القلب الخلقية وداء المبيضات المتكرر في القصبات الهوائية والمريء والأعضاء الداخلية الأخرى مع تعطيل وظائفها.

إعادة التأهيل: إعادة التأهيل الطبي خلال فترات تفاقم المرض؛ التأهيل الاجتماعي والنفسي والتربوي والمهني خلال فترة مغفرة المرض.

وصف:

عدم تنسج الغدة الصعترية هو مجموعة من الأمراض الناجمة عن عيوب وراثية في الجهاز المناعي.

أعراض:

1. متلازمة دي جورج. جنبا إلى جنب مع عدم تنسج الغدة، من الممكن عدم تنسج الغدد جارات الدرق مع المظاهر. في التسبب في المرض، هناك نقص في الخلايا اللمفاوية التائية المنتشرة، وقمع حاد للاستجابة المناعية الخلوية، وزيادة نسبية في عدد الخلايا الليمفاوية البائية والحفاظ على الاستجابة المناعية الخلطية (المستويات الطبيعية للجلوبيولين المناعي في الدم).
العلامات المميزة للمرض هي، بدءا من فترة حديثي الولادة، التهابات متكررة في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي. يقترن عادةً بتشوهات نمو قوس الأبهر والفك السفلي وشحمة الأذن ونقص تنسج الغدد الليمفاوية وتخلف نمو المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية.

2. متلازمة نيزيلوف - عدم تنسج جسمي متنحي في الغدة الصعترية مع قلة اللمفاويات، دون تنسج الغدد جارات الدرق، ولكن مع تخلف المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال.
تم أيضًا اكتشاف انخفاض حاد في تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية (نقص جهاز المناعة الخلوي).
من فترة حديثي الولادة، لوحظ التهاب الشعب الهوائية المتكرر، والتهاب الأمعاء والقولون من المسببات الفيروسية أو الفطرية، والطفح الجلدي الهربسي، وما إلى ذلك. يكون نقص الخلايا اللمفاوية التائية وقمع الاستجابة المناعية الخلوية أكثر وضوحًا مما هو عليه في متلازمة دي جورج. يموت المرضى في سن مبكرة.

3. متلازمة لويس بار هي نقص مناعي في توسع الشعريات، وتتميز بالميراث المتنحي من عدم تنسج الغدد، والذي يحدث مع انخفاض في الخلايا الليمفاوية في المناطق التي تعتمد على الغدة الصعترية من الغدد الليمفاوية والطحال، وإزالة الميالين في المخيخ.
الاضطرابات المعقدة متعددة الأنظمة:
1) العصبية (ترنح، وفقدان التنسيق، وما إلى ذلك)؛
2) الأوعية الدموية (توسع الشعريات في الجلد والملتحمة)؛
3) العقلية (التخلف العقلي)؛
4) الغدد الصماء (خلل في الغدد الكظرية والغدد التناسلية). تظهر الالتهابات الجيبية الرئوية المتكررة منذ الطفولة المبكرة.
يترافق انتهاك المناعة الخلوية مع تلف الجهاز المناعي T و B ونقص IgA. تم اكتشاف بروتينات إيمورونيك (البروتينات α و β) في مصل الدم. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بأورام خبيثة (عادةً ورم حبيبي لمفي).

4. "المتلازمة السويسرية" - نقص المناعة المشترك الشديد المتنحي. يتم الجمع بين نقص تنسج الدم اللمفاوي أو نقص تنسج الغدة الصعترية أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج جميع الأنسجة اللمفاوية. نقص تنسج شديد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات اللمفاوية في الطحال والأمعاء.
من فترة حديثي الولادة، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. في مثل هؤلاء الأطفال، يصعب تحديد الغدة الصعترية.
جنبا إلى جنب مع تثبيط حاد في تفاعلات المناعة الخلوية، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا الليمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

الأسباب:

هذه المجموعة من الأمراض سببها عيوب وراثية في جهاز المناعة.
يتميز عدم تنسج الغدة الصعترية الخلقي أو الأولي (أو نقص تنسج) بالغياب التام لحمة الغدة الصعترية أو تطورها الضعيف للغاية، مما يحدد وجود نقص مناعي مشترك حاد بسبب الانخفاض الحاد في محتوى T- و الخلايا الليمفاوية البائية وغياب الأجسام الصعترية.
كل هذه الأمراض تكون مصحوبة بأمراض التهابية متكررة، في أغلب الأحيان من توطين رئوي أو معوي، والتي غالبا ما تكون السبب المباشر لوفاة المرضى. لذلك، يجب فحص الأطفال، وخاصة الأطفال الصغار، الذين يعانون من أمراض التهابية متكررة، بعناية للتأكد من الحالة الوظيفية للغدة الصعترية.
تم العثور على تغييرات مماثلة في الأطفال الذين يعانون من عدد من الأمراض المصنفة ضمن مجموعة أمراض نقص المناعة. تم العثور على العيوب الأكثر وضوحا في تطور الغدة الصعترية في المتلازمات التالية.

علاج:

هذه المجموعة من الأمراض سببها عيوب وراثية في جهاز المناعة.
يتميز عدم تنسج الغدة الصعترية الخلقي أو الأولي (أو نقص تنسج) بالغياب التام لحمة الغدة الصعترية أو تطورها الضعيف للغاية، مما يحدد وجود نقص مناعي مشترك حاد بسبب الانخفاض الحاد في محتوى T- و الخلايا الليمفاوية البائية وغياب الأجسام الصعترية.
كل هذه الأمراض تكون مصحوبة بأمراض التهابية متكررة، في أغلب الأحيان من توطين رئوي أو معوي، والتي غالبا ما تكون السبب المباشر لوفاة المرضى. لذلك، يجب فحص الأطفال، وخاصة الأطفال الصغار، الذين يعانون من أمراض التهابية متكررة، بعناية للتأكد من الحالة الوظيفية للغدة الصعترية.
تم العثور على تغييرات مماثلة في الأطفال الذين يعانون من عدد من الأمراض المصنفة ضمن مجموعة أمراض نقص المناعة. تم العثور على العيوب الأكثر وضوحا في تطور الغدة الصعترية في المتلازمات التالية.

1.
متلازمة دي جورج.جنبا إلى جنب مع عدم تنسج الغدة، من الممكن عدم تنسج الغدد جارات الدرق مع مظاهر قصور جارات الدرق. تتضمن الآلية المرضية نقصًا في الخلايا اللمفاوية التائية المنتشرة، وقمعًا حادًا للاستجابة المناعية الخلوية، وزيادة نسبية في عدد الخلايا الليمفاوية البائية، والحفاظ على الاستجابة المناعية الخلطية (المستويات الطبيعية للجلوبيولين المناعي في الدم، ونقص كلس الدم).
العلامات المميزة للمرض هي التشنجات التي تبدأ من فترة حديثي الولادة، والالتهابات المتكررة في الجهازين التنفسي والهضمي. يقترن عادةً بتشوهات نمو قوس الأبهر والفك السفلي وشحمة الأذن ونقص تنسج الغدد الليمفاوية وتخلف نمو المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية.

2. متلازمة نيزيلوف- عدم تنسج جسمي متنحي في الغدة الصعترية مع قلة اللمفاويات، دون تنسج الغدد جارات الدرق، ولكن مع تخلف المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال.
تم أيضًا اكتشاف انخفاض حاد في تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية (نقص جهاز المناعة الخلوي).
من فترة حديثي الولادة، هناك التهاب الشعب الهوائية المتكرر، والالتهاب الرئوي، والتهاب الأمعاء والقولون من المسببات الفيروسية أو الفطرية، والطفح الجلدي الهربسي، والإنتان.
يكون نقص الخلايا اللمفاوية التائية وقمع الاستجابة المناعية الخلوية أكثر وضوحًا مما هو عليه في متلازمة دي جورج. يموت المرضى في سن مبكرة.

3. متلازمة لويس بار- نقص المناعة في ترنح توسع الشعريات، الذي يتميز بالوراثة الجسدية المتنحية لتساقط الغدد، يحدث مع انخفاض في الخلايا الليمفاوية في المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال، وإزالة الميالين في المخيخ.
الاضطرابات المعقدة متعددة الأنظمة:
1) العصبية (ترنح، وفقدان التنسيق، وما إلى ذلك)؛
2) الأوعية الدموية (توسع الشعريات في الجلد والملتحمة)؛
3) العقلية (التخلف العقلي)؛
4) الغدد الصماء (خلل في الغدد الكظرية والغدد التناسلية). تظهر الالتهابات الجيبية الرئوية المتكررة منذ الطفولة المبكرة.
يترافق انتهاك المناعة الخلوية مع تلف الجهاز المناعي T و B ونقص IgA. تم اكتشاف بروتينات إيمورونيك (البروتينات α و β) في مصل الدم. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بأورام خبيثة (عادةً سرطان الغدد الليمفاوية والورم الحبيبي اللمفي).

4.
"المتلازمة السويسرية"- نقص المناعة المشترك الشديد المتنحي. يتم الجمع بين نقص تنسج الدم اللمفاوي أو نقص تنسج الغدة الصعترية أو نقص تنسج الغدة الصعترية مع نقص تنسج جميع الأنسجة اللمفاوية. نقص تنسج شديد في الغدة الصعترية ونقص تنسج الغدد الليمفاوية والتكوينات اللمفاوية في الطحال والأمعاء.
من فترة حديثي الولادة، تتكرر الآفات الفطرية والفيروسية والبكتيرية للجلد والأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي والجهاز التنفسي والأمعاء. في مثل هؤلاء الأطفال، يصعب تحديد الغدة الصعترية.
جنبا إلى جنب مع تثبيط حاد في تفاعلات المناعة الخلوية، يتم الكشف عن نقص المناعة الخلطية (نقص الخلايا الليمفاوية التائية والبائية). يموت الأطفال عادة في الأشهر الستة الأولى من حياتهم.

التشخيص.يتم تحديد عدم التنسج الخلقي ونقص تنسج الغدة الصعترية بناءً على الصورة السريرية للعدوى المتكررة. لتأكيد ذلك، يتم استخدام الدراسات المناعية: تحديد عدد الخلايا الليمفاوية التائية والبائية ونشاطها الوظيفي، وتركيز الغلوبولين المناعي ومستوى هرمون الغدة في الدم.
لغرض التشخيص المبكر لحالات نقص المناعة الناجمة عن عدم تنسج الغدة الصعترية، يتم استخدام تحديد عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي، والجلوبيولين المناعي في الدم، وعيار إيزوهيماجلوتينين.

علاج.العلاج المناعي التصالحي والاستبدال. ولهذا الغرض، يتم إجراء زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظم، وإعطاء الجلوبيولين المناعي، وهرمونات الغدة الصعترية. هو بطلان استخدام الكورتيكوستيرويدات ذات التأثيرات المثبطة للمناعة.

– مرض وراثي ينتمي إلى مجموعة نقص المناعة الأولية ويتميز، إلى جانب ضعف المناعة، بالعديد من العيوب التنموية. تشمل أعراض هذه الحالة الالتهابات البكتيرية المتكررة التي تميل إلى أن تصبح حادة، وعيوب خلقية في القلب، وتشوهات في الوجه واضطرابات أخرى. يعتمد تشخيص متلازمة دي جورج على فحص القلب والغدة الدرقية والغدة الدرقية ودراسة الحالة المناعية وبيانات الاختبارات الجينية الجزيئية. يقتصر العلاج على الأعراض فقط، ويتضمن التصحيح الجراحي لعيوب القلب وتشوهات الوجه، والعلاج المناعي البديل، ومكافحة الالتهابات البكتيرية والفطرية.

معلومات عامة

متلازمة دي جورج (نقص تنسج الغدة الصعترية والغدة الدرقية، متلازمة الوجه القلبي) هو مرض وراثي ناجم عن ضعف النمو الجنيني في الأكياس البلعومية الثالثة والرابعة. تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1965 من قبل طبيب الأطفال الأمريكي أنجيلو دي جيورجي، الذي صنفها على أنها عدم تنسج خلقي في الغدة الصعترية والغدة الدرقية. ساعدت الأبحاث الإضافية في مجال علم الوراثة في تحديد أن الاضطرابات في هذا المرض تتجاوز نطاق نقص المناعة الأولي. أدى هذا إلى ظهور اسم آخر لمتلازمة دي جورج. مع الأخذ في الاعتبار الأعضاء الأكثر تأثراً (الحنك والقلب والوجه)، يسمي بعض الخبراء هذه المتلازمة المرضية للقلب الوجهي. يميز عدد من الباحثين المعاصرين بين هاتين الحالتين ويعتقدون أن متلازمة القلب الوجهي "الحقيقية" لا تصاحبها اضطرابات مناعية واضحة. معدل الإصابة بمتلازمة دي جورج هو 1: 3000-20000 - مثل هذا التناقض الكبير في البيانات يرجع إلى حقيقة أنه لم يتم بعد تحديد حدود موثوقة وواضحة بين هذا المرض ومتلازمة فيلوكاردياوجهي. ولذلك، فإن نفس المريض، وفقا لخبراء مختلفين، قد يكون إما نقص المناعة الأولية، مصحوبا باضطرابات مصاحبة، أو المزيد من العيوب في النمو على خلفية انخفاض المناعة.

أسباب متلازمة دي جورج

الطبيعة الوراثية لمتلازمة دي جورج هي تلف الجزء المركزي من الذراع الطويلة للكروموسوم 22، حيث من المفترض أن توجد الجينات التي تشفر عددًا من عوامل النسخ المهمة. وكان من الممكن التعرف على أحد هذه الجينات - TBX1، ومنتج تعبيرها هو بروتين يسمى T-box. وهو ينتمي إلى عائلة البروتينات التي تتحكم في عمليات التطور الجنيني. والدليل على العلاقة بين متلازمة دي جورج وTBX1 هو حقيقة أن نسبة صغيرة من المرضى ليس لديهم ضرر كبير في الكروموسوم الثاني والعشرين، حيث توجد طفرات فقط في هذا الجين. كانت هناك أيضًا اقتراحات حول دور حذف الكروموسومات الأخرى في تطور هذا المرض. وهكذا، تم اكتشاف مظاهر مشابهة لمتلازمة دي جورج في وجود تلف في الكروموسومات العاشر والسابع عشر والثامن عشر.

في معظم حالات متلازمة دي جورج، يمتد حذف الكروموسوم 22 إلى حوالي 2-3 مليون زوج قاعدي. في أغلب الأحيان، يحدث هذا الخلل الوراثي تلقائيًا أثناء تكوين الخلايا الجرثومية الذكرية أو الأنثوية - أي أنه ذو طبيعة جرثومية. فقط عُشر حالات المرض هي عبارة عن شكل عائلي ذو نمط وراثة جسمية سائدة. يعود التسبب في متلازمة دي جورج إلى انتهاك تكوين التكوينات الجنينية الخاصة - الأكياس البلعومية (الثالثة والرابعة بشكل رئيسي)، والتي هي سلائف عدد من الأنسجة والأعضاء. إنهم مسؤولون بشكل أساسي عن تكوين الحنك والغدد جارات الدرق والغدة الصعترية والأوعية المنصفية والقلب، لذلك في متلازمة دي جورج تحدث تشوهات في هذه الأعضاء.

أعراض متلازمة دي جورج

يتم تحديد العديد من مظاهر متلازمة دي جورج مباشرة بعد ولادة الطفل، ويمكن اكتشاف بعض التشوهات (على سبيل المثال، عيوب القلب) حتى في وقت سابق - خلال فحوصات الموجات فوق الصوتية الوقائية. في أغلب الأحيان، أول تشوهات في نمو الوجه يتم اكتشافها هي الحنك المشقوق، وأحيانًا بالاشتراك مع "الشفة المشقوقة"، و بروز الفك السفلي. في كثير من الأحيان، يكون لدى الأطفال المصابين بمتلازمة دي جورج فم صغير، وأنف صغير مع جسر أنف عريض، وغضروف أذن مشوه أو متخلف. مع مسار خفيف نسبيا للمرض، يمكن التعبير عن جميع الأعراض المذكورة أعلاه بشكل ضعيف، حتى أن الشق في الحنك الصلب يمكن أن يحدث فقط في الجزء الخلفي ولا يمكن اكتشافه إلا من خلال فحص شامل من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة.

في الأشهر الأولى من حياة المريض المصاب بمتلازمة دي جورج، تظهر مظاهر عيوب القلب الخلقية في المقدمة - يمكن أن تكون إما رباعية فالو أو اضطرابات فردية: عيب الحاجز البطيني، والقناة الشريانية السالكة وعدد من الاضطرابات الأخرى. وهي مصحوبة بزرقة وفشل القلب والأوعية الدموية وفي غياب الرعاية الطبية المؤهلة (بما في ذلك الرعاية الجراحية) يمكن أن تؤدي إلى الوفاة المبكرة للمرضى. هناك اضطراب شائع آخر لدى الأطفال المصابين بمتلازمة دي جورج وهو النوبات والتكزز الناجم عن نقص تنسج الغدد جارات الدرق ونقص كلس الدم اللاحق.

المظهر التالي الأكثر أهمية لمتلازمة دي جورج، والذي يميزها عن الأنواع الأخرى من متلازمة القلب الوجهي، هو نقص المناعة الأولي الشديد. يتطور بسبب عدم تنسج أو تخلف الغدة الصعترية وبالتالي يؤثر على المناعة الخلوية إلى حد أكبر. ومع ذلك، بسبب العلاقة الوثيقة بين الأجزاء الخلطية والخلوية لجهاز المناعة، فإن ذلك يؤدي إلى إضعاف عام لدفاعات الجسم. المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج حساسون للغاية للعدوى الفيروسية والفطرية والبكتيرية، والتي غالبًا ما تأخذ مسارًا طويلًا وشديدًا. ويشير بعض الباحثين إلى وجود تخلف عقلي بدرجات متفاوتة، وفي بعض الأحيان يمكن ملاحظة نوبات عصبية المنشأ.

تشخيص متلازمة دي جورج

لتحديد متلازمة دي جورج، يتم استخدام طريقة الفحص البدني العام، ودراسات القلب (EchoCG، مخطط كهربية القلب)، والموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية والغدة الصعترية، والاختبارات المناعية. ويتم لعب دور مساعد من خلال إجراء اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية، ودراسة التاريخ الطبي للمريض، والدراسات الجينية. عند فحص المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج، يمكن تحديد التشوهات المميزة للمرض - الحنك المشقوق، والتشوهات في بنية الوجه، وأمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة. يكشف التاريخ، كقاعدة عامة، عن نوبات متكررة من الالتهابات الفيروسية والفطرية التي تأخذ مسارًا شديدًا، والتشنجات الناجمة عن نقص كلس الدم، وغالبًا ما يتم اكتشاف تسوس الأسنان على نطاق واسع.

تشير فحوصات الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية إلى انخفاض كبير في الكتلة أو حتى الغياب الكامل للجهاز (عدم التكون). يكشف تخطيط صدى القلب وطرق تشخيص القلب الأخرى عن العديد من عيوب القلب (على سبيل المثال، عيب الحاجز البطيني) والأوعية المنصفية. تؤكد الدراسات المناعية حدوث انخفاض كبير في مستوى الخلايا الليمفاوية التائية. لوحظت نفس الظاهرة في الدم المحيطي وغالبًا ما تترافق مع انخفاض في تركيز بروتينات الغلوبولين المناعي. تشير الدراسة البيوكيميائية للدم إلى انخفاض في مستوى الكالسيوم وهرمونات الغدة الدرقية. يمكن لعالم الوراثة أن يبحث عن عمليات الحذف في الكروموسوم 22 باستخدام تهجين الحمض النووي الفلوري أو تفاعل البوليميراز المتسلسل المتعدد.

علاج متلازمة دي جورج

لا يوجد حاليًا علاج محدد لمتلازمة دي جورج، ويتم استخدام الطرق الملطفة وعلاج الأعراض فقط. من المهم جدًا تحديد عيوب القلب الخلقية في أقرب وقت ممكن، وإجراء تصحيحها الجراحي إذا لزم الأمر، لأن اضطرابات القلب والأوعية الدموية هي السبب الأكثر شيوعًا لوفاة الأطفال حديثي الولادة في هذا المرض. تشكل الهجمات المتشنجة الناجمة عن نقص كلس الدم خطرا كبيرا، الأمر الذي يتطلب تصحيح توازن المنحل بالكهرباء في بلازما الدم في الوقت المناسب. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى مساعدة جراحية لمتلازمة دي جورج لتصحيح تشوهات الوجه والحنك.

بسبب نقص المناعة الشديد، فإن أي علامات على وجود عدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية هي سبب للاستخدام العاجل للأدوية المناسبة (المضادات الحيوية والعوامل المضادة للفيروسات ومبيدات الفطريات). لتحسين الحالة المناعية للمريض المصاب بمتلازمة دي جورج، يمكن إجراء تسريب بديل للجلوبيولين المناعي الذي تم الحصول عليه من بلازما المتبرع. في بعض الحالات، تم زرع الغدة الصعترية، مما حفز تكوين الخلايا الليمفاوية التائية - مما ساعد على تحسين نوعية حياة المرضى.

التنبؤ والوقاية من متلازمة دي جورج

يتم تقييم تشخيص متلازمة دي جورج من قبل معظم الباحثين على أنه غير مؤكد، لأن هذا المرض يتميز بتباين كبير في الأعراض. في الحالات الشديدة، يكون هناك خطر كبير لوفاة المواليد المبكرة بسبب مجموعة من الاضطرابات القلبية الوعائية والمناعية. تتطلب الأشكال الأكثر حميدة من متلازمة دي جورج علاجًا ملطفًا مكثفًا للغاية، ومن المهم بشكل خاص الاهتمام بالعلاج والوقاية من الالتهابات الفيروسية والفطرية. يتباطأ التطور الفكري للمرضى إلى حد ما، ولكن مع التصحيح التربوي والنفسي المناسب، يمكن تسوية مظاهر تأخر النمو. بسبب الطبيعة العفوية المتكررة للطفرات، لم يتم تطوير الوقاية من متلازمة دي جورج.

يتمتع الطفل أثناء وجوده في الرحم بالحماية الكاملة من أي عوامل بيئية ضارة.

تصبح الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة أول سلسلة من الدفاعات المناعية. مما يحمي الطفل من العديد من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. تبدأ الغدة الصعترية عند الأطفال في العمل مباشرة بعد الولادة، عندما تدخل كائن حي دقيق غير مألوف مع أول نفس من الهواء.

تمكنت الغدة الصعترية عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد من جمع معلومات حول جميع الكائنات المسببة للأمراض التي نواجهها خلال حياتنا تقريبًا.

علم الأجنة (تطور الغدة الصعترية في فترة ما قبل الولادة)

تتشكل الغدة الصعترية في الجنين بالفعل في الأسبوع السابع إلى الثامن من التطور. حتى أثناء الحمل، تبدأ الغدة الصعترية في إنتاج الخلايا المناعية، بحلول الأسبوع الثاني عشر، تم العثور بالفعل على سلائف الخلايا الليمفاوية المستقبلية - الغدة الصعترية - فيها. بحلول وقت الولادة، تتشكل الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة بشكل كامل وتنشط وظيفيًا.

تشريح

لفهم ذلك، يجب عليك وضع ثلاثة أصابع على الجزء العلوي من قبضة القص (المنطقة الواقعة بين عظام الترقوة). سيكون هذا هو إسقاط الغدة الصعترية.

عند الولادة يكون وزنها 15-45 جرام. الحجم الطبيعي للغدة الصعترية عند الأطفال هو 4-5 سنتيمترات في الطول، 3-4 سنتيمترات في العرض. لا يمكن تحسس الغدة السليمة عند الطفل السليم.

خصائص العمر

الغدة الصعترية هي المفتاح لتكوين المناعة، ويستمر نموها حتى سن البلوغ. في هذه المرحلة تصل الكتلة إلى 40 جرامًا. بعد البلوغ، يبدأ التطور العكسي (الالتفاف). مع تقدم السن، يتم استبدال الغدة الصعترية بالكامل بالأنسجة الدهنية، وينخفض ​​وزنها إلى 6 جرام. كل فترة من الحياة مختلفة.

دور الغدة الصعترية

تنتج الغدة الصعترية الهرمونات اللازمة للتطور الطبيعي لجهاز المناعة. وبفضلهم، تتعلم خلايا الجهاز المناعي التعرف على الكائنات الحية الدقيقة الضارة وإطلاق آليات للقضاء عليها.

اضطرابات الغدة الصعترية

بناءً على درجة النشاط، يتم تمييز نقص الوظيفة وفرط وظيفة الغدة الصعترية. حسب البنية المورفولوجية: (الغياب)، (التخلف)، (الزيادة في الحجم).

الأمراض الخلقية لتطور الغدة الصعترية

إذا كان هناك تشوهات في الشفرة الوراثية، فقد يتعطل تكوين الغدة الصعترية في الفترة الجنينية المبكرة. يتم دائمًا دمج هذا المرض مع ضعف نمو الأعضاء الأخرى. هناك العديد من الاضطرابات الوراثية التي تسبب تغيرات تكون فيها هذه التغيرات قاتلة لجهاز المناعة. يفقد الجسم قدرته على مكافحة العدوى ولم يعد قادرًا على الحياة.

مع عيوب النمو الجيني، يعاني الجهاز المناعي بأكمله. حتى مع بقاء النشاط الجزئي، فإن نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة يؤدي إلى نقص مستمر في محتوى الخلايا المناعية في الدم والالتهابات المستمرة، والتي يلاحظ فيها تأخير عام في النمو.

تشمل التشوهات الجينية أيضًا الخراجات الخلقية وتضخم الغدة الصعترية وأورام الغدة الصعترية (أورام حميدة أو خبيثة في الغدة الصعترية).

قصور وفرط نشاط الغدة الصعترية

لا يعتمد النشاط الوظيفي دائمًا على حجم الغدة نفسها. في حالة الورم التوتي أو الكيس، تتضخم الغدة الصعترية، وقد يكون نشاطها طبيعيًا أو منخفضًا.

نقص تنسج الغدة الصعترية

في غياب التشوهات التنموية، نادرًا ما يحدث نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة. هذا ليس مرضا مستقلا، ولكنه نتيجة لعدوى شديدة أو صيام طويل. وبعد القضاء على السبب يتم استعادة أبعاده بسرعة.

تضخم الغدة الصعترية

يتم التمييز بين تضخم داخلي المنشأ، عندما يرتبط تضخم الغدة الصعترية بأداء وظائفها (الأساسية) وخارجي، عندما يكون النمو ناتجًا عن عمليات مرضية في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لماذا تتضخم الغدة الصعترية عند الطفل؟

أسباب تضخم الغدة الصعترية الأولي (الداخلي):

أسباب تضخم الغدة الصعترية خارجي المنشأ:

• اضطرابات عامة في الجهاز المناعي(أمراض المناعة الذاتية).
• اضطرابات في عمل الأجهزة التنظيمية في الدماغ(متلازمة ما تحت المهاد).

أعراض تضخم

عند الفحص الخارجي، يمكن رؤية الغدة الصعترية المتضخمة عند الرضيع عند البكاء، عندما يدفع الضغط المتزايد داخل الصدر الغدة الصعترية فوق قبضة القص.

يؤثر تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال على مظهر الطفل - تضخم ملامح الوجه، وشحوب الجلد. هناك تأخير في التطوير العام. إن تضخم الغدة الصعترية لدى طفل يبلغ من العمر عامين، والذي تم اكتشافه أثناء الفحص، خاصة مع اللياقة البدنية الوهنية، لا ينبغي أن يسبب القلق. تعتبر الغدة الصعترية عضوًا كبيرًا إلى حد ما بالنسبة لمثل هذا الطفل وقد لا يتناسب ببساطة مع المساحة المخصصة له.

إن تضخم الغدة الصعترية عند الطفل المصاب باليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة ليس أيضًا مرضًا.

إن التحديد المتزامن للعديد من العلامات المميزة لأمراض الغدة الصعترية له أهمية سريرية:

• متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة.
• متلازمة نقص المناعة
• متلازمة التكاثر اللمفاوي.
• اضطراب في نظام الغدد الصماء.

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

يسبب تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال أعراض ضغط على الأعضاء المجاورة. عند الضغط على القصبة الهوائية، يظهر ضيق في التنفس، وضجيج عند التنفس، وسعال جاف. عن طريق الضغط على تجويف الأوعية الدموية، تعطل الغدة الصعترية تدفق الدم وتدفقه، مما يسبب شحوب الجلد وتورم أوردة الرقبة.

إذا تسبب تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل في ضغط العصب المبهم، الذي يعصب القلب والجهاز الهضمي، يُلاحظ تباطؤ مستمر في ضربات القلب، ومشاكل في البلع، والتجشؤ، والقيء. من الممكن تغيير جرس الصوت.

متلازمة نقص المناعة

عندما تتضخم الغدة الصعترية لدى الطفل على خلفية خللها الوظيفي، فإن حتى الأمراض الشائعة تسير بشكل مختلف. يمكن أن يبدأ أي نزلة برد دون زيادة في درجة الحرارة، مع قفزة حادة في اليوم الثالث أو الرابع. يمرض هؤلاء الأطفال لفترة أطول من أقرانهم، وتكون شدة المرض أعلى. في كثير من الأحيان تنتشر العدوى إلى الأجزاء السفلية من الجهاز التنفسي مع تطور التهاب الشعب الهوائية والتهاب القصبات الهوائية.

متلازمة التكاثر اللمفاوي

تؤدي زيادة إنتاج الهرمونات في الغدة إلى فرط تحفيز الجهاز المناعي بأكمله. تتضخم الغدد الليمفاوية، وفي اختبار الدم العام تكون نسبة الخلايا المناعية مع غلبة الخلايا الليمفاوية مضطربة. أي مهيج خارجي يسبب رد فعل وقائي مفرط في شكل تفاعلات حساسية. قد يحدث رد فعل شديد للتطعيم.

اضطراب في نظام الغدد الصماء

يمكن أن يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال إلى اضطرابات في عمل نظام الغدد الصماء، مع تطور مرض السكري واختلال الغدة الدرقية.

لماذا تعتبر الغدة الصعترية المتضخمة خطيرة عند الطفل؟

يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع، مع ضغط الغدة الثلاثية التوائم، إلى تعطيل التمعج في المريء والأمعاء. قد يواجه الطفل صعوبة في الحصول على الطعام وتجشؤ الهواء بعد الرضاعة. عندما يتم ضغط القصبة الهوائية، فإن الاستنشاق يتطلب المزيد من الجهد، ويؤدي الضغط المتزايد إلى تمزق الحويصلات الهوائية في الرئتين مع تطور الانخماص.

التشخيص

إذا كانت هناك أعراض تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل، فمن الضروري التشاور مع العديد من المتخصصين - عالم المناعة، عالم الغدد الصماء وطبيب الأطفال. غالبًا ما يتبين أن تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع لا يرتبط بعلم الأمراض، ولكنه ناتج عن سمات تشريحية فردية. غالبًا ما يشعر الآباء بالذعر من تضخم الغدة الصعترية عند الوليد، لأنها عند البكاء غالبًا ما تبرز فوق قبضة القص. كما أنه لا داعي للخوف من التهاب الغدة الصعترية عند الطفل، فالعدد الهائل من الخلايا المناعية فيه لا يترك فرصة واحدة لتطور العدوى.

لتأكيد التشخيص لا بد من إجراء فحص شامل، بما في ذلك:

• فحص الدم العام والتفصيلي.
• الأشعة السينية الصدر.
• التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

يمكن لاختبار الدم اكتشاف انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية وعدم التوازن بين الغلوبولين المناعي.

سوف تساعد الأشعة السينية للغدة الصعترية عند الطفل في استبعاد الحالات الشاذة في بنية وموقع الغدة الصعترية.

تتيح لك الموجات فوق الصوتية تحديد درجة تضخم الغدة الصعترية بدقة أكبر عند الأطفال حديثي الولادة. فحص الغدد الكظرية وأعضاء البطن سوف يستبعد الأمراض المصاحبة.

قد تكون هناك حاجة لاختبارات إضافية لمستويات الهرمون.

يتمتع الطفل أثناء وجوده في الرحم بالحماية الكاملة من أي عوامل بيئية ضارة.

تصبح الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة أول سلسلة من الدفاعات المناعية. مما يحمي الطفل من العديد من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. تبدأ الغدة الصعترية عند الأطفال في العمل مباشرة بعد الولادة، عندما تدخل كائن حي دقيق غير مألوف مع أول نفس من الهواء.

تمكنت الغدة الصعترية عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد من جمع معلومات حول جميع الكائنات المسببة للأمراض التي نواجهها خلال حياتنا تقريبًا.

علم الأجنة (تطور الغدة الصعترية في فترة ما قبل الولادة)

تتشكل الغدة الصعترية في الجنين بالفعل في الأسبوع السابع إلى الثامن من التطور. حتى أثناء الحمل، تبدأ الغدة الصعترية في إنتاج الخلايا المناعية، بحلول الأسبوع الثاني عشر، تم العثور بالفعل على سلائف الخلايا الليمفاوية المستقبلية - الغدة الصعترية - فيها. بحلول وقت الولادة، تتشكل الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة بشكل كامل وتنشط وظيفيًا.

تشريح

لفهم ذلك، يجب عليك وضع ثلاثة أصابع على الجزء العلوي من قبضة القص (المنطقة الواقعة بين عظام الترقوة). سيكون هذا هو إسقاط الغدة الصعترية.

عند الولادة يكون وزنها 15-45 جرام. الحجم الطبيعي للغدة الصعترية عند الأطفال هو 4-5 سنتيمترات في الطول، 3-4 سنتيمترات في العرض. لا يمكن تحسس الغدة السليمة عند الطفل السليم.

خصائص العمر

الغدة الصعترية هي المفتاح لتكوين المناعة، ويستمر نموها حتى سن البلوغ. في هذه المرحلة تصل الكتلة إلى 40 جرامًا. بعد البلوغ، يبدأ التطور العكسي (الالتفاف). مع تقدم السن، يتم استبدال الغدة الصعترية بالكامل بالأنسجة الدهنية، وينخفض ​​وزنها إلى 6 جرام. كل فترة من الحياة لها خاصة بها.

دور الغدة الصعترية

تنتج الغدة الصعترية الهرمونات اللازمة للتطور الطبيعي لجهاز المناعة. وبفضلهم، تتعلم خلايا الجهاز المناعي التعرف على الكائنات الحية الدقيقة الضارة وإطلاق آليات للقضاء عليها.

اضطرابات الغدة الصعترية

بناءً على درجة النشاط، يتم تمييز نقص الوظيفة وفرط وظيفة الغدة الصعترية. حسب البنية المورفولوجية: (الغياب)، (التخلف)، (الزيادة في الحجم).

الأمراض الخلقية لتطور الغدة الصعترية

إذا كان هناك تشوهات في الشفرة الوراثية، فقد يتعطل تكوين الغدة الصعترية في الفترة الجنينية المبكرة. يتم دائمًا دمج هذا المرض مع ضعف نمو الأعضاء الأخرى. هناك العديد من الاضطرابات الوراثية التي تسبب، والتي تكون فيها التغييرات قاتلة لجهاز المناعة. يفقد الجسم قدرته على مكافحة العدوى ولم يعد قادرًا على الحياة.

مع عيوب النمو الجيني، يعاني الجهاز المناعي بأكمله. حتى مع بقاء النشاط الجزئي، فإن نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة يؤدي إلى نقص مستمر في محتوى الخلايا المناعية في الدم والالتهابات المستمرة، والتي يلاحظ فيها تأخير عام في النمو.

تشمل التشوهات الجينية أيضًا الخراجات الخلقية وتضخم الغدة الصعترية وأورام الغدة الصعترية (أورام حميدة أو خبيثة في الغدة الصعترية).

قصور وفرط نشاط الغدة الصعترية

لا يعتمد النشاط الوظيفي دائمًا على حجم الغدة نفسها. في حالة الورم التوتي أو الكيس، تتضخم الغدة الصعترية، وقد يكون نشاطها طبيعيًا أو منخفضًا.

نقص تنسج الغدة الصعترية

في غياب التشوهات التنموية، نادرًا ما يحدث نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة. هذا ليس مرضا مستقلا، ولكنه نتيجة لعدوى شديدة أو صيام طويل. وبعد القضاء على السبب يتم استعادة أبعاده بسرعة.

تضخم الغدة الصعترية

يتم التمييز بين تضخم داخلي المنشأ، عندما يرتبط تضخم الغدة الصعترية بأداء وظائفها (الأساسية) وخارجي، عندما يكون النمو ناتجًا عن عمليات مرضية في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لماذا تتضخم الغدة الصعترية عند الطفل؟

أسباب تضخم الغدة الصعترية الأولي (الداخلي):

أسباب تضخم الغدة الصعترية خارجي المنشأ:

• اضطرابات عامة في الجهاز المناعي(أمراض المناعة الذاتية).
• اضطرابات في عمل الأجهزة التنظيمية في الدماغ(متلازمة ما تحت المهاد).

أعراض تضخم

عند الفحص الخارجي، يمكن رؤية الغدة الصعترية المتضخمة عند الرضيع عند البكاء، عندما يدفع الضغط المتزايد داخل الصدر الغدة الصعترية فوق قبضة القص.

يؤثر تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال على مظهر الطفل - تضخم ملامح الوجه، وشحوب الجلد. هناك تأخير في التطوير العام. إن تضخم الغدة الصعترية لدى طفل يبلغ من العمر عامين، والذي تم اكتشافه أثناء الفحص، خاصة مع اللياقة البدنية الوهنية، لا ينبغي أن يسبب القلق. تعتبر الغدة الصعترية عضوًا كبيرًا إلى حد ما بالنسبة لمثل هذا الطفل وقد لا يتناسب ببساطة مع المساحة المخصصة له.

إن تضخم الغدة الصعترية عند الطفل المصاب باليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة ليس أيضًا مرضًا.

إن التحديد المتزامن للعديد من العلامات المميزة لأمراض الغدة الصعترية له أهمية سريرية:

• متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة.
• متلازمة نقص المناعة
• متلازمة التكاثر اللمفاوي.
• اضطراب في نظام الغدد الصماء.

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

يسبب تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال أعراض ضغط على الأعضاء المجاورة. عند الضغط على القصبة الهوائية، يظهر ضيق في التنفس، وضجيج عند التنفس، وسعال جاف. عن طريق الضغط على تجويف الأوعية الدموية، تعطل الغدة الصعترية تدفق الدم وتدفقه، مما يسبب شحوب الجلد وتورم أوردة الرقبة.

إذا تسبب تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل في ضغط العصب المبهم، الذي يعصب القلب والجهاز الهضمي، يُلاحظ تباطؤ مستمر في ضربات القلب، ومشاكل في البلع، والتجشؤ، والقيء. من الممكن تغيير جرس الصوت.

متلازمة نقص المناعة

عندما تتضخم الغدة الصعترية لدى الطفل على خلفية خللها الوظيفي، فإن حتى الأمراض الشائعة تسير بشكل مختلف. يمكن أن يبدأ أي نزلة برد دون زيادة في درجة الحرارة، مع قفزة حادة في اليوم الثالث أو الرابع. يمرض هؤلاء الأطفال لفترة أطول من أقرانهم، وتكون شدة المرض أعلى. في كثير من الأحيان تنتشر العدوى إلى الأجزاء السفلية من الجهاز التنفسي مع تطور التهاب الشعب الهوائية والتهاب القصبات الهوائية.

متلازمة التكاثر اللمفاوي

تؤدي زيادة إنتاج الهرمونات في الغدة إلى فرط تحفيز الجهاز المناعي بأكمله. تتضخم الغدد الليمفاوية، وفي اختبار الدم العام تكون نسبة الخلايا المناعية مع غلبة الخلايا الليمفاوية مضطربة. أي مهيج خارجي يسبب رد فعل وقائي مفرط في شكل تفاعلات حساسية. قد يحدث رد فعل شديد للتطعيم.

اضطراب في نظام الغدد الصماء

يمكن أن يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال إلى اضطرابات في عمل نظام الغدد الصماء، مع تطور مرض السكري واختلال الغدة الدرقية.

لماذا تعتبر الغدة الصعترية المتضخمة خطيرة عند الطفل؟

يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع، مع ضغط الغدة الثلاثية التوائم، إلى تعطيل التمعج في المريء والأمعاء. قد يواجه الطفل صعوبة في الحصول على الطعام وتجشؤ الهواء بعد الرضاعة. عندما يتم ضغط القصبة الهوائية، فإن الاستنشاق يتطلب المزيد من الجهد، ويؤدي الضغط المتزايد إلى تمزق الحويصلات الهوائية في الرئتين مع تطور الانخماص.

التشخيص

إذا كانت هناك أعراض تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل، فمن الضروري التشاور مع العديد من المتخصصين - عالم المناعة، عالم الغدد الصماء وطبيب الأطفال. غالبًا ما يتبين أن تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع لا يرتبط بعلم الأمراض، ولكنه ناتج عن سمات تشريحية فردية. غالبًا ما يشعر الآباء بالذعر من تضخم الغدة الصعترية عند الوليد، لأنها عند البكاء غالبًا ما تبرز فوق قبضة القص. كما أنه لا داعي للخوف من التهاب الغدة الصعترية عند الطفل، فالعدد الهائل من الخلايا المناعية فيه لا يترك فرصة واحدة لتطور العدوى.

لتأكيد التشخيص لا بد من إجراء فحص شامل، بما في ذلك:

• فحص الدم العام والتفصيلي.
• الأشعة السينية الصدر.
• التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

يمكن لاختبار الدم اكتشاف انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية وعدم التوازن بين الغلوبولين المناعي.

سوف تساعد الأشعة السينية للغدة الصعترية عند الطفل في استبعاد الحالات الشاذة في بنية وموقع الغدة الصعترية.

تتيح لك الموجات فوق الصوتية تحديد درجة تضخم الغدة الصعترية بدقة أكبر عند الأطفال حديثي الولادة. فحص الغدد الكظرية وأعضاء البطن سوف يستبعد الأمراض المصاحبة.

قد تكون هناك حاجة لاختبارات إضافية لمستويات الهرمون.

في خلل في الخلايا الليمفاوية التائيةعادة ما تكون الأمراض المعدية وغيرها من الأمراض أكثر خطورة من نقص الأجسام المضادة. عادة ما يموت المرضى في مثل هذه الحالات في سن الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة. تم تحديد منتجات الجينات التالفة فقط لبعض الاضطرابات الأولية في وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية. الطريقة المفضلة لعلاج هؤلاء المرضى هي زرع الغدة الصعترية أو نخاع العظم من الأشقاء المتطابقين مع HLA أو الآباء المتطابقين (شبه المتوافقين).

نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الصعترية(بسبب تعطيل تكوينها في المراحل المبكرة من التطور الجنيني) غالبًا ما يكون مصحوبًا بخلل في الغدد جارات الدرق والهياكل الأخرى التي تتشكل في نفس الوقت. يعاني المرضى من رتق المريء، واللهاة المشقوقة، وعيوب القلب الخلقية والأوعية الكبيرة (عيوب الحاجز الأذيني والبطين، وقوس الأبهر الأيمن، وما إلى ذلك).

ملامح الوجه النموذجية للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج: تقصير النثرة، فرط التباعد، شكل العين المضاد للمنغولية، صغر الفك، آذان منخفضة. غالبًا ما تكون الإشارة الأولى لهذه المتلازمة هي نوبات نقص كلس الدم عند الأطفال حديثي الولادة. لوحظت ملامح وجه مماثلة وتشوهات في الأوعية الكبيرة الخارجة من القلب في متلازمة الكحول الجنينية.

الوراثة والتسبب في نقص تنسج الغدة الصعترية

متلازمة دي جورجيحدث في كل من الفتيان والفتيات. الحالات العائلية نادرة ولذلك لا يعتبر مرضاً وراثياً. ومع ذلك، في أكثر من 95% من المرضى، تم العثور على حذف صغير لأجزاء من الجزء qll.2 من الكروموسوم 22 (منطقة الحمض النووي الخاصة بمتلازمة دي جورج). ويبدو أن هذه الانقسامات تنتقل في كثير من الأحيان عبر خط الأم.

ويمكن اكتشافها بسرعة عن طريق التنميط الجينيباستخدام PCR لعلامات الحمض النووي للأقمار الصناعية الصغيرة الموجودة في المنطقة المقابلة. تشوهات الأوعية الدموية الكبيرة وتقسيم أقسام الذراع الطويلة للكروموسوم 22 تجمع بين متلازمة دي جورج ومتلازمة الوجه الوريدي الوجهي ومتلازمة الوجه الصدغي. لذلك، يتحدثون حاليًا عن متلازمة CATCH22 (القلب، الوجه غير الطبيعي، نقص تنسج الغدة الصعترية، الحنك المشقوق، نقص كلس الدم - عيوب القلب، تشوهات بنية الوجه، نقص تنسج الغدة الصعترية، الحنك المشقوق، نقص كلس الدم)، والتي تتضمن مجموعة واسعة من الحالات المرتبطة بـ 22q عمليات الحذف. في متلازمة دي جورج ومتلازمة الوجه الوريدي، تم العثور أيضًا على عمليات حذف لأجزاء من الجزء p13 من الكروموسوم 10.

تركيز المناعيةفي المصل مع نقص تنسج الغدة الصعترية عادة ما يكون طبيعيا، ولكن مستوى IgA ينخفض، ويزيد IgE. العدد المطلق للخلايا الليمفاوية أقل قليلاً من المعيار العمري. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية CD T وفقًا لدرجة نقص تنسج الغدة الصعترية، وبالتالي يبدو أن نسبة الخلايا الليمفاوية B في ازدياد. تعتمد استجابة الخلايا الليمفاوية للميتوجينات على درجة فشل الغدة الصعترية.

وفي الغدة الصعترية، إذا كانت موجودة، يتم العثور على جثث صغيرة حصالياكثافة الغدة الصعترية طبيعية وحدود واضحة بين القشرة والنخاع. عادة ما يتم الحفاظ على الجريبات اللمفاوية، ولكن في العقد الليمفاوية المجاورة للأبهر والمنطقة التي تعتمد على الغدة الصعترية من الطحال، عادة ما يتم تقليل عدد الخلايا.

المظاهر السريرية لنقص تنسج الغدة الصعترية

في كثير من الأحيان، لا يوجد عدم تنسج كامل، ولكن فقط في الغدد جارات الدرق، تسمى متلازمة دي جورج غير الكاملة. ينمو هؤلاء الأطفال بشكل طبيعي ولا يعانون كثيرًا من الأمراض المعدية. في متلازمة دي جورج الكاملة، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد، هناك قابلية متزايدة للنباتات الانتهازية والانتهازية، بما في ذلك الفطريات والفيروسات والمتصورة الجؤجؤية، وغالبًا ما يتطور مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف مع عمليات نقل الدم غير المشععة.

علاج نقص تنسج الغدة الصعترية - متلازمة دي جورج

نقص المناعة متلازمة دي جورج الكاملةتم تصحيحه عن طريق زراعة أنسجة الغدة الصعترية (ليس بالضرورة من الأقارب) أو نخاع العظم غير المجزأ من الأشقاء المتطابقين مع HLA.

يتمتع الطفل أثناء وجوده في الرحم بالحماية الكاملة من أي عوامل بيئية ضارة.

تصبح الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة أول سلسلة من الدفاعات المناعية. مما يحمي الطفل من العديد من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. تبدأ الغدة الصعترية عند الأطفال في العمل مباشرة بعد الولادة، عندما تدخل كائن حي دقيق غير مألوف مع أول نفس من الهواء.

تمكنت الغدة الصعترية عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد من جمع معلومات حول جميع الكائنات المسببة للأمراض التي نواجهها خلال حياتنا تقريبًا.

علم الأجنة (تطور الغدة الصعترية في فترة ما قبل الولادة)

تتشكل الغدة الصعترية في الجنين بالفعل في الأسبوع السابع إلى الثامن من التطور. حتى أثناء الحمل، تبدأ الغدة الصعترية في إنتاج الخلايا المناعية، بحلول الأسبوع الثاني عشر، تم العثور بالفعل على سلائف الخلايا الليمفاوية المستقبلية - الغدة الصعترية - فيها. بحلول وقت الولادة، تتشكل الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة بشكل كامل وتنشط وظيفيًا.

تشريح

لفهم ذلك، يجب عليك وضع ثلاثة أصابع على الجزء العلوي من قبضة القص (المنطقة الواقعة بين عظام الترقوة). سيكون هذا هو إسقاط الغدة الصعترية.

عند الولادة يكون وزنها 15-45 جرام. الحجم الطبيعي للغدة الصعترية عند الأطفال هو 4-5 سنتيمترات في الطول، 3-4 سنتيمترات في العرض. لا يمكن تحسس الغدة السليمة عند الطفل السليم.

خصائص العمر

الغدة الصعترية هي المفتاح لتكوين المناعة، ويستمر نموها حتى سن البلوغ. في هذه المرحلة تصل الكتلة إلى 40 جرامًا. بعد البلوغ، يبدأ التطور العكسي (الالتفاف). مع تقدم السن، يتم استبدال الغدة الصعترية بالكامل بالأنسجة الدهنية، وينخفض ​​وزنها إلى 6 جرام. كل فترة من الحياة مختلفة.

دور الغدة الصعترية

تنتج الغدة الصعترية الهرمونات اللازمة للتطور الطبيعي لجهاز المناعة. وبفضلهم، تتعلم خلايا الجهاز المناعي التعرف على الكائنات الحية الدقيقة الضارة وإطلاق آليات للقضاء عليها.

اضطرابات الغدة الصعترية

بناءً على درجة النشاط، يتم تمييز نقص الوظيفة وفرط وظيفة الغدة الصعترية. حسب البنية المورفولوجية: (الغياب)، (التخلف)، (الزيادة في الحجم).

الأمراض الخلقية لتطور الغدة الصعترية

إذا كان هناك تشوهات في الشفرة الوراثية، فقد يتعطل تكوين الغدة الصعترية في الفترة الجنينية المبكرة. يتم دائمًا دمج هذا المرض مع ضعف نمو الأعضاء الأخرى. هناك العديد من الاضطرابات الوراثية التي تسبب تغيرات تكون فيها هذه التغيرات قاتلة لجهاز المناعة. يفقد الجسم قدرته على مكافحة العدوى ولم يعد قادرًا على الحياة.

مع عيوب النمو الجيني، يعاني الجهاز المناعي بأكمله. حتى مع بقاء النشاط الجزئي، فإن نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة يؤدي إلى نقص مستمر في محتوى الخلايا المناعية في الدم والالتهابات المستمرة، والتي يلاحظ فيها تأخير عام في النمو.

تشمل التشوهات الجينية أيضًا الخراجات الخلقية وتضخم الغدة الصعترية وأورام الغدة الصعترية (أورام حميدة أو خبيثة في الغدة الصعترية).

قصور وفرط نشاط الغدة الصعترية

لا يعتمد النشاط الوظيفي دائمًا على حجم الغدة نفسها. في حالة الورم التوتي أو الكيس، تتضخم الغدة الصعترية، وقد يكون نشاطها طبيعيًا أو منخفضًا.

نقص تنسج الغدة الصعترية

في غياب التشوهات التنموية، نادرًا ما يحدث نقص تنسج الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة. هذا ليس مرضا مستقلا، ولكنه نتيجة لعدوى شديدة أو صيام طويل. وبعد القضاء على السبب يتم استعادة أبعاده بسرعة.

تضخم الغدة الصعترية

يتم التمييز بين تضخم داخلي المنشأ، عندما يرتبط تضخم الغدة الصعترية بأداء وظائفها (الأساسية) وخارجي، عندما يكون النمو ناتجًا عن عمليات مرضية في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

لماذا تتضخم الغدة الصعترية عند الطفل؟

أسباب تضخم الغدة الصعترية الأولي (الداخلي):

أسباب تضخم الغدة الصعترية خارجي المنشأ:

• اضطرابات عامة في الجهاز المناعي(أمراض المناعة الذاتية).
• اضطرابات في عمل الأجهزة التنظيمية في الدماغ(متلازمة ما تحت المهاد).

أعراض تضخم

عند الفحص الخارجي، يمكن رؤية الغدة الصعترية المتضخمة عند الرضيع عند البكاء، عندما يدفع الضغط المتزايد داخل الصدر الغدة الصعترية فوق قبضة القص.

يؤثر تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال على مظهر الطفل - تضخم ملامح الوجه، وشحوب الجلد. هناك تأخير في التطوير العام. إن تضخم الغدة الصعترية لدى طفل يبلغ من العمر عامين، والذي تم اكتشافه أثناء الفحص، خاصة مع اللياقة البدنية الوهنية، لا ينبغي أن يسبب القلق. تعتبر الغدة الصعترية عضوًا كبيرًا إلى حد ما بالنسبة لمثل هذا الطفل وقد لا يتناسب ببساطة مع المساحة المخصصة له.

إن تضخم الغدة الصعترية عند الطفل المصاب باليرقان العابر عند الأطفال حديثي الولادة ليس أيضًا مرضًا.

إن التحديد المتزامن للعديد من العلامات المميزة لأمراض الغدة الصعترية له أهمية سريرية:

• متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة.
• متلازمة نقص المناعة
• متلازمة التكاثر اللمفاوي.
• اضطراب في نظام الغدد الصماء.

متلازمة ضغط الأعضاء المجاورة

يسبب تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال أعراض ضغط على الأعضاء المجاورة. عند الضغط على القصبة الهوائية، يظهر ضيق في التنفس، وضجيج عند التنفس، وسعال جاف. عن طريق الضغط على تجويف الأوعية الدموية، تعطل الغدة الصعترية تدفق الدم وتدفقه، مما يسبب شحوب الجلد وتورم أوردة الرقبة.

إذا تسبب تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل في ضغط العصب المبهم، الذي يعصب القلب والجهاز الهضمي، يُلاحظ تباطؤ مستمر في ضربات القلب، ومشاكل في البلع، والتجشؤ، والقيء. من الممكن تغيير جرس الصوت.

متلازمة نقص المناعة

عندما تتضخم الغدة الصعترية لدى الطفل على خلفية خللها الوظيفي، فإن حتى الأمراض الشائعة تسير بشكل مختلف. يمكن أن يبدأ أي نزلة برد دون زيادة في درجة الحرارة، مع قفزة حادة في اليوم الثالث أو الرابع. يمرض هؤلاء الأطفال لفترة أطول من أقرانهم، وتكون شدة المرض أعلى. في كثير من الأحيان تنتشر العدوى إلى الأجزاء السفلية من الجهاز التنفسي مع تطور التهاب الشعب الهوائية والتهاب القصبات الهوائية.

متلازمة التكاثر اللمفاوي

تؤدي زيادة إنتاج الهرمونات في الغدة إلى فرط تحفيز الجهاز المناعي بأكمله. تتضخم الغدد الليمفاوية، وفي اختبار الدم العام تكون نسبة الخلايا المناعية مع غلبة الخلايا الليمفاوية مضطربة. أي مهيج خارجي يسبب رد فعل وقائي مفرط في شكل تفاعلات حساسية. قد يحدث رد فعل شديد للتطعيم.

اضطراب في نظام الغدد الصماء

يمكن أن يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الأطفال إلى اضطرابات في عمل نظام الغدد الصماء، مع تطور مرض السكري واختلال الغدة الدرقية.

لماذا تعتبر الغدة الصعترية المتضخمة خطيرة عند الطفل؟

يؤدي تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع، مع ضغط الغدة الثلاثية التوائم، إلى تعطيل التمعج في المريء والأمعاء. قد يواجه الطفل صعوبة في الحصول على الطعام وتجشؤ الهواء بعد الرضاعة. عندما يتم ضغط القصبة الهوائية، فإن الاستنشاق يتطلب المزيد من الجهد، ويؤدي الضغط المتزايد إلى تمزق الحويصلات الهوائية في الرئتين مع تطور الانخماص.

التشخيص

إذا كانت هناك أعراض تضخم الغدة الصعترية لدى الطفل، فمن الضروري التشاور مع العديد من المتخصصين - عالم المناعة، عالم الغدد الصماء وطبيب الأطفال. غالبًا ما يتبين أن تضخم الغدة الصعترية عند الرضيع لا يرتبط بعلم الأمراض، ولكنه ناتج عن سمات تشريحية فردية. غالبًا ما يشعر الآباء بالذعر من تضخم الغدة الصعترية عند الوليد، لأنها عند البكاء غالبًا ما تبرز فوق قبضة القص. كما أنه لا داعي للخوف من التهاب الغدة الصعترية عند الطفل، فالعدد الهائل من الخلايا المناعية فيه لا يترك فرصة واحدة لتطور العدوى.

لتأكيد التشخيص لا بد من إجراء فحص شامل، بما في ذلك:

• فحص الدم العام والتفصيلي.
• الأشعة السينية الصدر.
• التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

يمكن لاختبار الدم اكتشاف انخفاض في مستوى الخلايا اللمفاوية التائية وعدم التوازن بين الغلوبولين المناعي.

سوف تساعد الأشعة السينية للغدة الصعترية عند الطفل في استبعاد الحالات الشاذة في بنية وموقع الغدة الصعترية.

تتيح لك الموجات فوق الصوتية تحديد درجة تضخم الغدة الصعترية بدقة أكبر عند الأطفال حديثي الولادة. فحص الغدد الكظرية وأعضاء البطن سوف يستبعد الأمراض المصاحبة.

قد تكون هناك حاجة لاختبارات إضافية لمستويات الهرمون.

عوز المناعة الخلقي (الأولي) ترتبط المظاهر المورفولوجية لنقص الاستجابة المناعية الأولية، كقاعدة عامة، بالتشوهات الخلقية في الغدة الصعترية، أو مزيج من هذه الحالات الشاذة مع تخلف الطحال والغدد الليمفاوية. يصاحب عدم تنسج ونقص تنسج الغدة الصعترية نقص في المكون الخلوي للمناعة أو نقص المناعة المشترك. في حالة عدم التنسج (عدم التكوّن) تكون الغدة الصعترية غائبة تمامًا، وفي حالة نقص تنسج الدم، يقل حجمها، ويضعف الانقسام إلى القشرة والنخاع، وينخفض ​​عدد الخلايا الليمفاوية بشكل حاد. في الطحال، يتم تقليل حجم البصيلات بشكل كبير، وتغيب مراكز الضوء وخلايا البلازما. تفتقر العقد الليمفاوية إلى الجريبات، ويتم الحفاظ على الطبقة القشرية (المناطق المعتمدة على B)، فقط الطبقة المحيطة بالقشرة (المنطقة المعتمدة على T). التغيرات المورفولوجية في الطحال والغدد الليمفاوية هي سمة من سمات متلازمات نقص المناعة الوراثية المرتبطة بخلل في كل من المناعة الخلطية والخلوية. جميع أنواع نقص المناعة الخلقية نادرة. حاليا الأكثر دراسة هي:

نقص المناعة المشترك الشديد (SCI) ؛

نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة داي جوجا) ؛

متلازمة نيزيلوف.

نقص غاماغلوبولين الدم الخلقي (مرض بروتون) ؛

نقص المناعة المتغير المشترك (المتغير)؛

نقص IgA المعزول.

نقص المناعة المرتبط بالأمراض الوراثية (متلازمة ويسكوت ألدريتش، متلازمة ترنح توسع الشعريات، متلازمة بلوم)

نقص مكمل

نقص المناعة المشترك الشديد (SCI)هو أحد أشد أشكال نقص المناعة الخلقية. ويتميز بوجود خلل في الخلايا الجذعية اللمفاوية (1 في الشكل 5)، مما يؤدي إلى تعطيل تكوين كل من الخلايا الليمفاوية التائية والبائية. يتم تعطيل عملية خفض الغدة الصعترية من الرقبة إلى المنصف. انخفض عدد الخلايا الليمفاوية فيه بشكل حاد. كما أنها صغيرة في العقد الليمفاوية (الشكل 6 ب)، والطحال، والأنسجة اللمفاوية المعوية، والدم المحيطي. لا توجد جلوبيولين مناعي في المصل (الجدول 7). إن قصور كل من المناعة الخلوية والخلطية هو السبب في مجموعة متنوعة من الأمراض المعدية الشديدة (الفيروسية والفطرية والبكتيرية) (الجدول 8) التي تحدث مباشرة بعد الولادة، مما يؤدي إلى الوفاة المبكرة (عادة في السنة الأولى من الحياة). يمثل نقص المناعة المشترك الشديد العديد من الأمراض الخلقية المختلفة. تتميز جميعها بضعف تمايز الخلايا الجذعية. معظم المرضى لديهم شكل جسمي متنحي (النوع السويسري)؛ بعضها لديه شكل متنحي مرتبط بالكروموسوم X. يعاني أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من الشكل الجسدي المتنحي من نقص في إنزيم نازعة أمين الأدينوزين (ADA) في خلاياهم. في هذه الحالة، لا يحدث تحول الأدينوزين إلى إينوزين، والذي يصاحبه تراكم الأدينوزين ومستقلباته السامة اللمفاوية. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد من نقص في إنزيم فوسفوليباز النوكليوتيدات وإينوزين فوسفوليباز، مما يؤدي أيضًا إلى تراكم المستقلبات السامة اللمفاوية. إن غياب ADA في الخلايا السلوية يسمح بالتشخيص في فترة ما قبل الولادة. يتم استخدام زرع نخاع العظم لعلاج هؤلاء المرضى. نقص تنسج الغدة الصعترية(متلازمة داي جوجا) تتميز بنقص الخلايا اللمفاوية التائية (2 في الشكل 5) في الدم، في المناطق المعتمدة على الغدة الصعترية في الغدد الليمفاوية والطحال (الشكل 6 ب). يتم تقليل العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي. تظهر على المرضى علامات نقص المناعة الخلوية، والتي تتجلى في شكل أمراض معدية فيروسية وفطرية حادة في مرحلة الطفولة (الجدول 8). عادةً لا يكون نمو الخلايا الليمفاوية البائية ضعيفًا. نشاط T-helper غائب عمليا، ولكن تركيز الغلوبولين المناعي في المصل عادة ما يكون طبيعيا (الجدول 7). لم يتم تحديد أي عيوب وراثية في نقص تنسج الغدة الصعترية. تتميز هذه الحالة أيضًا بغياب الغدد الجاردرقية، والتطور غير الطبيعي لقوس الأبهر وجمجمة الوجه. في غياب الغدد جارات الدرق، يحدث نقص حاد في كلس الدم، مما يؤدي إلى الوفاة في سن مبكرة. T- اللمفاويات مع متلازمة نيزيلوفجنبا إلى جنب مع انتهاك وظيفتهم. ويعتقد أن هذا يحدث نتيجة لضعف نضوج الخلايا التائية في الغدة الصعترية. تختلف متلازمة نيزيلوف عن متلازمة داي جوجا في الارتباط المميز للأضرار التي لحقت بالهياكل الأخرى التي تتطور من الجيبين البلعوميين الثالث والرابع. لا تتضرر الغدد جارات الدرق في هذه المتلازمة. يتم علاج نقص تنسج الغدة الصعترية بنجاح عن طريق زرع الغدة الصعترية الجنينية البشرية، مما يعيد مناعة الخلايا التائية. نقص غاماغلوبولين الدم الخلقي(مرض بروتون) هو مرض متنحي محدد وراثيا يرتبط بالكروموسوم X، والذي يلاحظ بشكل رئيسي عند الأولاد ويتميز بانتهاك تكوين الخلايا الليمفاوية B (3 في الشكل 5). تم اكتشاف خلايا ما قبل B (CD10 إيجابية)، لكن الخلايا B الناضجة غائبة في الدم المحيطي وفي المناطق B في العقد الليمفاوية واللوزتين والطحال. تفتقر العقد الليمفاوية إلى البصيلات التفاعلية وخلايا البلازما (الشكل 6D). يتجلى نقص المناعة الخلطية في انخفاض ملحوظ أو غياب الغلوبولين المناعي في المصل. تتطور الغدة الصعترية والخلايا اللمفاوية التائية بشكل طبيعي ولا تضعف المناعة الخلوية (الجدول 7). يكون العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي ضمن الحدود الطبيعية لأن عدد الخلايا التائية، والتي تشكل عادة 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية في الدم، يقع ضمن الحدود الطبيعية. تتطور الأمراض المعدية لدى الطفل عادة في النصف الثاني من السنة الأولى من العمر بعد انخفاض مستوى الأجسام المضادة الأمومية المنقولة بشكل سلبي (الجدول 8). يتم علاج هؤلاء المرضى عن طريق إعطاء الجلوبيولين المناعي. نقص المناعة المتغير المشتركيشمل عدة أمراض مختلفة تتميز بانخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الفردي أو جميع فئاته. عادةً ما يكون عدد الخلايا الليمفاوية في الدم المحيطي، بما في ذلك عدد الخلايا البائية، طبيعيًا. عادة ما يتم تقليل عدد خلايا البلازما، ربما نتيجة لوجود خلل في تحول الخلايا الليمفاوية البائية (4 في الشكل 5). في بعض الحالات، هناك زيادة مفرطة في الخلايا الكابتة T (5 في الشكل 5)، خاصة في الشكل المكتسب من المرض، والذي يتطور عند البالغين. وفي بعض الحالات، تم وصف انتقال المرض وراثيًا بأنواع مختلفة من الوراثة. يؤدي نقص الاستجابة المناعية الخلطية إلى الإصابة بالأمراض المعدية البكتيرية المتكررة وداء الجيارديات (الجدول 8). يعتبر العلاج الوقائي بغاما غلوبولين الدم أقل فعالية من علاج نقص غاما غلوبولين الدم في بروتون. نقص IgA المعزول– نقص المناعة الأكثر شيوعاً، والذي يصيب واحداً من كل 1000 شخص. وينتج عن خلل في التمايز الطرفي لخلايا البلازما التي تفرز IgA (4 في الشكل 5). في بعض المرضى، يرتبط هذا العيب بوظيفة مثبط T غير طبيعية (5 في الشكل 5). في معظم المرضى، يكون نقص IgA بدون أعراض. فقط عدد قليل من المرضى لديهم استعداد لحدوث الالتهابات الرئوية والأمعاء، لأن لديهم نقص في إفراز IgA في الأغشية المخاطية. في المرضى الذين يعانون من نقص حاد في IgA، يتم اكتشاف الأجسام المضادة لـ IgA في الدم. يمكن أن تتفاعل هذه الأجسام المضادة مع IgA الموجود في الدم المنقول، مما يؤدي إلى تطور فرط الحساسية من النوع الأول.

- نقص المناعة المصاحب للأمراض الوراثية متلازمة ويسكوت ألدريتشهو مرض وراثي متنحي يرتبط بالكروموسوم X، ويتميز بالإكزيما ونقص الصفيحات ونقص المناعة. قد يتطور نقص الخلايا اللمفاوية التائية خلال فترة المرض، وتنخفض مستويات IgM في الدم. يصاب المرضى بأمراض معدية فيروسية وفطرية وبكتيرية متكررة، وغالبًا ما تحدث الأورام اللمفاوية. ترنح توسع الشعريات- مرض وراثي، ينتقل بشكل متنحي، ويتميز برنح مخيخي، وتوسع الشعريات الجلدي ونقص الخلايا اللمفاوية التائية، IgA و IgE. من الممكن أن يرتبط هذا المرض بوجود خلل في آليات إصلاح الحمض النووي، مما يؤدي إلى ظهور فواصل متعددة في الحمض النووي، خاصة في الكروموسومات 7 و11 (جينات مستقبلات الخلايا التائية). في بعض الأحيان يصاب هؤلاء المرضى بالأورام اللمفاوية. متلازمة بلوموينتقل بشكل متنحي ويتجلى في شكل عيوب أخرى في إصلاح الحمض النووي. في العيادة، هناك نقص في الغلوبولين المناعي وغالبا ما تحدث الأورام اللمفاوية.

نقص المكمل: من النادر حدوث نقص في عوامل مكملة مختلفة. النقص الأكثر شيوعاً هو العامل C2. تتشابه مظاهر نقص العامل C3 سريريًا مع مظاهر نقص غلوبولين الدم الخلقي وتتميز بالتهابات بكتيرية متكررة في مرحلة الطفولة. يرتبط نقص العوامل المتممة المبكرة (C1، C4، وC2) بحدوث أمراض المناعة الذاتية، وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية. يؤدي نقص العوامل التكميلية الطرفية (C6 وC7 وC8) إلى الإصابة بالأمراض المعدية المتكررة الناجمة عن النيسرية.

نقص المناعة الثانوي (المكتسب) نقص المناعة بدرجات متفاوتة شائع جدًا. ويحدث كظاهرة ثانوية في أمراض مختلفة، أو نتيجة للعلاج الدوائي (الجدول 9) ونادراً ما يكون مرضاً أولياً.

	آلية
المرض الأساسي	نادر جدا؛ يتجلى عادة على شكل نقص غاما غلوبولين الدم لدى كبار السن. عادة نتيجة لزيادة عدد الخلايا الكابتة T.
ثانوي لأمراض أخرى
صيام البروتين والسعرات الحرارية	نقص غاما غلوبولين الدم
نقص الحديد
ما بعد العدوى (الجذام والحصبة)	في كثير من الأحيان - قلة اللمفاويات، وعادة ما تكون عابرة
مرض هودكنز	خلل في الخلايا اللمفاوية التائية
المايلوما المتعددة (الشائعة).	انتهاك تخليق الجلوبيولين المناعي
سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الدم الليمفاوي	انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية الطبيعية
المراحل المتأخرة من الأورام الخبيثة	انخفاض وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية، وآليات أخرى غير معروفة
أورام الغدة الصعترية	نقص غاما غلوبولين الدم
الفشل الكلوي المزمن	مجهول
السكري	مجهول
نقص المناعة الناجم عن المخدرات	يحدث بشكل متكرر؛ ناجمة عن الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المضادة للأورام أو العلاج الإشعاعي أو تثبيط المناعة بعد زرع الأعضاء
الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (الإيدز)	انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وخاصة الخلايا التائية المساعدة

ليس لدى مورفولوجيا متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) نمط محدد ويختلف في مراحل مختلفة من تطوره. لوحظت تغييرات في كل من الأعضاء المركزية والمحيطية لتكوين المناعة (التغيرات الأكثر وضوحًا تكون في الغدد الليمفاوية). قد يتم الكشف عن الارتداد العرضي والضمور في الغدة الصعترية. الارتداد العرضي للغدة الصعترية هو انخفاض سريع في كتلتها وحجمها، والذي يصاحبه انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية التائية وانخفاض في إنتاج هرمونات الغدة الصعترية. الأسباب الأكثر شيوعًا للارتداد العرضي هي الالتهابات الفيروسية والتسمم والإجهاد. وبمجرد إزالة السبب، تصبح هذه العملية قابلة للعكس. إذا كانت النتيجة غير مواتية، يحدث ضمور في الغدة الصعترية. يصاحب ضمور الغدة الصعترية انهيار شبكة الخلايا الظهارية، وانخفاض حجم فصيصات الحمة، وتحجر الأجسام الصعترية، وانتشار الأنسجة الضامة الليفية والدهنية. انخفض عدد الخلايا الليمفاوية التائية بشكل حاد. تتضخم العقد الليمفاوية في البداية في الحجم، ثم تتعرض للضمور والتصلب. هناك ثلاث مراحل مورفولوجية للتغيرات في نقص المناعة الثانوي:

تضخم الجريبي.

تضخم الأرومة المناعية الوعائية الكاذبة.

استنزاف الأنسجة اللمفاوية.

يتميز تضخم الجريبي بتضخم جهازي في الغدد الليمفاوية يصل إلى 2-3 سم، والعديد من البصيلات المتضخمة بشكل حاد تملأ أنسجة العقدة الليمفاوية بأكملها تقريبًا. البصيلات ضخمة جدًا ولها مراكز إنباتية كبيرة. تم الكشف عن الخلايا المناعية فيها. الانقسامات عديدة. من الناحية الشكلية، من الممكن الإشارة إلى وجود انتهاك لنسبة المجموعات السكانية الفرعية للخلايا التائية، لكنها متغيرة وليس لها قيمة تشخيصية. يتميز تضخم الأرومة المناعية الوعائية الكاذبة بتضخم شديد في الأوردة (postcapillaries)، وتكون بنية البصيلات مجزأة أو غير محددة. يتم اختراق العقدة الليمفاوية بشكل منتشر بخلايا البلازما والخلايا الليمفاوية والخلايا المناعية والخلايا المنسجات. هناك انخفاض كبير يصل إلى 30٪ من الخلايا اللمفاوية التائية. هناك اضطراب غير متناسب في نسبة المجموعات السكانية الفرعية للخلايا الليمفاوية، والذي يعتمد إلى حد ما على سبب نقص المناعة. على سبيل المثال، لا يتميز الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بانخفاض في الخلايا التائية المساعدة فحسب، بل أيضًا بانخفاض نسبة CD4/CD8 (نسبة المثبط المساعد)، والتي تكون دائمًا أقل من 1.0. هذا العرض هو السمة الرئيسية للخلل المناعي في مرض الإيدز الناجم عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. تتميز هذه المرحلة من نقص المناعة بتطور العدوى الانتهازية. استنزاف الأنسجة اللمفاوية يحل محل تضخم اللمفاوية في المرحلة النهائية من نقص المناعة. العقد الليمفاوية في هذه المرحلة تكون صغيرة. لم يتم تحديد بنية العقدة الليمفاوية على طولها بالكامل، ويتم الحفاظ على الكبسولة وشكلها فقط. يتم التعبير عن التصلب والهيالين في حزم ألياف الكولاجين. لم يتم اكتشاف عدد الخلايا اللمفاوية التائية عمليا، وتم الحفاظ على الخلايا المناعية الفردية والبلازما والبلاعم. تتميز هذه المرحلة من نقص المناعة بتطور الأورام الخبيثة. معنى نقص المناعة الثانوي (المكتسب). يصاحب نقص المناعة دائمًا تطور حالات العدوى الانتهازية، وفي المرحلة النهائية، تطور الأورام الخبيثة، وغالبًا ما تكون ساركوما كابوزي والأورام اللمفاوية الخبيثة في الخلايا البائية. يعتمد حدوث الأمراض المعدية على نوع نقص المناعة:

يؤدي نقص الخلايا التائية إلى الإصابة بالأمراض المعدية التي تسببها الفيروسات والمتفطرات والفطريات وغيرها من الكائنات الحية الدقيقة داخل الخلايا، مثل المتكيسة الرئوية الجؤجؤيةو التوكسوبلازما.

يؤدي نقص الخلايا البائية إلى الإصابة بالعدوى البكتيرية القيحية.

تعكس هذه الأمراض المعدية الأهمية النسبية للاستجابات الخلوية والخلطية في الدفاع ضد العوامل الميكروبية المختلفة. تعد ساركوما كابوزي والأورام اللمفاوية الخبيثة في الخلايا البائية من أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا التي تتطور لدى المرضى الذين يعانون من نقص المناعة. يمكن أن تحدث في المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس العوز المناعي البشري، ومتلازمة ويسكوت ألدريتش وترنح توسع الشعريات، وكذلك في المرضى الذين يتلقون علاجًا مثبطًا للمناعة طويل الأمد بعد زرع الأعضاء (في أغلب الأحيان زرع الكلى). يمكن أن يرتبط حدوث الأورام الخبيثة إما بانتهاك الاستجابة المناعية التي تهدف إلى القضاء على الخلايا الخبيثة النامية التي تنشأ في الجسم (فشل المراقبة المناعية) أو بسبب التحفيز المناعي لجهاز المناعة التالف الذي تعمل فيه الآلية الطبيعية للتحكم ينتهك تكاثر الخلايا (وهذا يؤدي إلى ظهور الأورام اللمفاوية في الخلايا البائية). في بعض الحالات، وخاصة ترنح توسع الشعريات، يرتبط نقص المناعة بهشاشة الكروموسومات، والتي يعتقد أنها تؤهب لتطور الأورام. لاحظ أن ورم التوتة الظهاري، وهو ورم أولي في الخلايا الظهارية الغدة الصعترية، يؤدي إلى نقص المناعة الثانوي.

نقص تنسج الغدة الصعترية هو تخلف خلقي في العضو. بسبب انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية وهرمونات الغدة الصعترية، قد يموت الأطفال في الأيام الأولى من الحياة أو قبل عامين من العمر. اقرأ المزيد في مقالتنا حول ماهية نقص تنسج الغدة الصعترية، ودور العضو في حياة الأطفال، وتشخيص الانحرافات عن القاعدة، وكذلك العلاج.

اقرأ في هذا المقال

دور الغدة الصعترية عند الأطفال

نضوج الخلايا اللمفاوية التائية، المسؤولة عن المناعة الخلوية، يحدث في الغدة الصعترية. نظرًا لأن تكوين البروتينات الواقية (الجلوبيولين المناعي) بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية يتطلب إشارة من الخلية التائية، فإذا حدث خلل في الغدة الصعترية، فإن هذه التفاعلات (المناعة الخلطية) تعاني أيضًا. ولذلك تعتبر الغدة العضو الرئيسي الذي يحمي الطفل من تغلغل بروتين المستضد الغريب.

وتنتج الغدة الصعترية أيضًا هرمونات - الثيموبويتين والثيمولين والثيموسين وحوالي 20 مركبًا نشطًا بيولوجيًا. بمشاركتهم، يختبر الأطفال:

• نمو الجسم
• بلوغ؛
• الاسْتِقْلاب؛
• تقلصات العضلات.
• تكوين خلايا الدم في نخاع العظام.
• تنظيم الغدة النخامية والغدة الدرقية.
• الحفاظ على مستويات طبيعية من السكر والكالسيوم والفوسفور في الدم والأنسجة.
• الاستجابة المناعية للجسم.

مظاهر تخلف الغدة الصعترية

الغياب التام للغدة الصعترية (عدم تنسج) يمكن أن يسبب وفاة الطفل في الأيام الأولى من الحياة أو ولادة جنين ميت. يعاني الرضع الذين يبقون على قيد الحياة من إسهال حاد ومستمر يصعب علاجه. أنها تؤدي إلى الإرهاق التدريجي. إن إضافة أي عدوى، حتى ولو كانت بسيطة، أمر خطير بشكل خاص.

عندما يتم تقليل حجم الغدة الصعترية، يتعطل تطور الجهاز اللمفاوي بأكمله. لا يستطيع الجسم التعامل ليس فقط مع مسببات الأمراض الخارجية، ولكن أيضًا البكتيريا المعوية الخاصة به يمكن أن تسبب عملية التهابية. على خلفية انخفاض المناعة، تتكاثر الفطريات بسرعة، مما يسبب داء المبيضات (القلاع)، والمتكيسة الرئوية، التي تؤثر على الرئتين.

لا يتمكن معظم الأطفال الذين يعانون من تضخم الغدة الصعترية بشكل كبير من البقاء على قيد الحياة بعد سن الثانية دون علاج بسبب الالتهابات الشديدة.

منظر للغدة الصعترية عند الطفل والبالغ

مع انخفاض طفيف في حجم العضو، يمكن أن تحدث مظاهر نقص المناعة في مرحلة البلوغ. تشمل علامات خلل الغدة الصعترية ما يلي:

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية المتكررة.
• الميل إلى الالتهابات الفطرية المتكررة في الجلد والأغشية المخاطية للفم والأعضاء التناسلية والرئتين والأمعاء.
• تفاقم الهربس بشكل دوري.
• مسار شديد لأمراض "الطفولة" (الحصبة والحصبة الألمانية والنكاف) ؛
• رد فعل شديد على التطعيمات (الحمى والتشنجات).
• وجود عمليات الورم.

تتفاقم حالة المرضى بسبب وجود تغيرات في الكبد والطحال ونخاع العظام، والتي تنشأ بسبب عدم كفاية وظيفة الغدة الصعترية.

تشخيص المرض

يظهر الشك في نقص تنسج الغدة الصعترية عندما يكون هناك مزيج من:

• الأمراض الفيروسية المتكررة.
• مرض القلاع المستمر
• الإسهال الذي يصعب علاجه.
• آفات الجلد البثرية.
• الأمراض المعدية الشديدة مع مقاومة الأدوية.

يتم استخدام الموجات فوق الصوتية لفحص الغدة الصعترية عند الأطفال، بينما يكون التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي أكثر إفادة عند البالغين.

ماذا تفعل إذا تضخمت الغدة الصعترية؟

عند الأطفال، العلاج الأكثر جذرية هو زرع الغدة الصعترية. يتم خياطة أجزاء من الغدة الصعترية أو عضو كامل من أجنة ميتة ذات بنية عضوية طبيعية في منطقة المستقيمة البطنية وعضلات الفخذ.

مع عملية ناجحة وفي الوقت المناسب، يزيد محتوى الخلايا الليمفاوية والجلوبيولين المناعي في الدم، وتظهر القدرة على التفاعلات المناعية. يمكن أيضًا أن تكون عمليات زرع نخاع العظم وإدخال الأدوية التي تحفز نمو الخلايا اللمفاوية التائية خارج الغدة الصعترية - نيوبوجين، ليوكوماكس - ناجحة أيضًا.

في الحالات الأقل تعقيدًا، يتم علاج أعراض العدوى بالمضادات الحيوية والعوامل المضادة للفيروسات والفطريات. لتصحيح وظيفة الغدة الصعترية غير الكافية، يتم إعطاء T-activin وTimalin وThymogen والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد.

نقص تنسج الغدة الصعترية هو مرض خطير عند الأطفال. مع انخفاض طفيف في الحجم، هناك ميل إلى الالتهابات المتكررة، ومسارها الشديد، ومقاومة العوامل المضادة للبكتيريا والفطريات.

مع الغياب الكبير أو الكامل للغدة، يمكن أن يموت الأطفال قبل سن عامين. يمكن الاشتباه في المرض عن طريق مرض القلاع والإسهال المستمر. للكشف عن نقص تنسج الغدة، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي واختبارات الدم المناعية. في الحالات الشديدة، يمكن فقط زرع الأعضاء أن يساعد؛ وتتطلب المتغيرات الأقل تعقيدًا من المرض علاج الأعراض وإدخال مستخلصات الغدة الصعترية.

فيديو مفيد

شاهد الفيديو حول DiGeorge، DiGeorge، متلازمة DiGeorge، عدم تنسج الغدد جارات الدرق، متلازمة خلل التنسج في القوس الخيشومي 3-4:

مقالات مماثلة

يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية بشكل رئيسي عند الأطفال، وخاصة الرضع. عند البالغين، يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر إفادة، لأن التغيرات المرتبطة بالعمر في العضو يمكن أن تشوه الصورة أو تخفي العضو تمامًا.

الأعراض التي قد تختلف حسب العمر ستساعد في تحديد مرض الغدة الصعترية. في النساء والرجال، قد تشمل العلامات بحة في الصوت، وصعوبة في التنفس، والضعف. قد يعاني الأطفال من ضعف العضلات وضغط الطعام وغيرها.

محتوى

الناس لا يعرفون كل شيء عن أجسادهم. يعرف الكثير من الناس مكان وجود القلب والمعدة والدماغ والكبد، لكن القليل من الناس يعرفون موقع الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد أو الغدة الصعترية. ومع ذلك، فإن الغدة الصعترية أو الغدة الصعترية هي العضو المركزي وتقع في منتصف عظمة القص.

الغدة الصعترية - ما هو؟

حصل الحديد على اسمه بسبب شكله الذي يشبه الشوكة ذات الشقين. ومع ذلك، هذا ما تبدو عليه الغدة الصعترية السليمة، بينما تأخذ المريضة شكل الشراع أو الفراشة. وبسبب قربها من الغدة الدرقية، كان الأطباء يطلقون عليها اسم الغدة الصعترية. ما هي الغدة الصعترية؟ هذا هو العضو الرئيسي لمناعة الفقاريات، حيث يحدث إنتاج وتطوير وتدريب الخلايا التائية للجهاز المناعي. تبدأ الغدة بالنمو عند الطفل حديث الولادة قبل سن العاشرة، وبعد عيد الميلاد الثامن عشر ينخفض ​​عددها تدريجياً. الغدة الصعترية هي أحد الأعضاء الرئيسية لتكوين ونشاط الجهاز المناعي.

أين تقع الغدة الصعترية؟

يمكنك اكتشاف الغدة الصعترية عن طريق وضع إصبعين مطويين على الجزء العلوي من عظم القص أسفل الثلمة الترقوة. موقع الغدة الصعترية هو نفسه عند الأطفال والبالغين، ولكن تشريح العضو له خصائص مرتبطة بالعمر. عند الولادة يبلغ وزن الغدة الصعترية للجهاز المناعي 12 جرامًا، وعند البلوغ يصل إلى 35-40 جرامًا، ويبدأ الضمور عند عمر 15-16 عامًا تقريبًا. بحلول سن 25 عامًا، تزن الغدة الصعترية حوالي 25 جرامًا، وبحلول 60 عامًا تزن أقل من 15 جرامًا.

وبحلول سن الثمانين، يصل وزن الغدة الصعترية إلى 6 جرامات فقط. بحلول هذا الوقت، تصبح الغدة الصعترية ممدودة، وضمور الأجزاء السفلية والجانبية من العضو، والتي يتم استبدالها بالأنسجة الدهنية. العلم الرسمي لا يفسر هذه الظاهرة. هذا هو أكبر لغز في علم الأحياء اليوم. ويعتقد أن رفع هذا الحجاب سيسمح للناس بتحدي عملية الشيخوخة.

هيكل الغدة الصعترية

لقد اكتشفنا بالفعل مكان وجود الغدة الصعترية. سننظر في هيكل الغدة الصعترية بشكل منفصل. يتميز هذا العضو الصغير الحجم بلون رمادي وردي، وتماسك ناعم، وبنية مفصصة. يندمج فصا الغدة الصعترية تمامًا أو متجاوران بإحكام مع بعضهما البعض. الجزء العلوي من العضو عريض، والجزء السفلي أضيق. الغدة الصعترية بأكملها مغطاة بكبسولة من النسيج الضام، والتي يوجد تحتها الخلايا اللمفاوية التائية المقسمة. الجسور الممتدة منه تقسم الغدة الصعترية إلى فصيصات.

يأتي إمداد الدم إلى السطح الفصيصي للغدة من الشريان الثديي الداخلي والفروع الصعترية للشريان الأورطي وفروع الشرايين الدرقية والجذع العضدي الرأسي. يحدث التدفق الوريدي للدم من خلال الشرايين الثديية الداخلية وفروع الأوردة العضدية الرأسية. يحدث نمو خلايا الدم المختلفة في أنسجة الغدة الصعترية. يحتوي الهيكل المفصص للعضو على القشرة والنخاع. الأول يظهر كمادة داكنة ويقع على المحيط. كما تحتوي قشرة الغدة الصعترية على:

• الخلايا المكونة للدم من السلسلة اللمفاوية، حيث تنضج الخلايا الليمفاوية التائية؛
• البلاعم المكونة للدم، والتي تحتوي على خلايا متغصنة، وخلايا متداخلة، وبلاعم نموذجية؛
• الخلايا الظهارية؛
• الخلايا الداعمة التي تشكل حاجز الغدة الصعترية في الدم، والتي تشكل إطار الأنسجة؛
• الخلايا النجمية – تفرز الهرمونات التي تنظم تطور الخلايا التائية؛
• الخلايا "المربية" التي تتطور فيها الخلايا الليمفاوية.

بالإضافة إلى ذلك، تفرز الغدة الصعترية المواد التالية إلى مجرى الدم:

• العامل الخلطي الغدة الصعترية.
• عامل النمو الشبيه بالأنسولين -1 (IGF-1)؛
• ثيموبويتين.
• الثيموسين.
• الثيمالين.

ما هو المسؤول عنه؟

تشكل الغدة الصعترية جميع أجهزة الجسم عند الطفل، وتحافظ على مناعة جيدة عند الشخص البالغ. ما هي الغدة الصعترية المسؤولة عن في جسم الإنسان؟ تؤدي الغدة الصعترية ثلاث وظائف مهمة: تكوين الغدد الليمفاوية، والغدد الصماء، وتنظيم المناعة. وتنتج الخلايا اللمفاوية التائية، وهي المنظمات الرئيسية لجهاز المناعة، أي أن الغدة الصعترية تقتل الخلايا العدوانية. بالإضافة إلى هذه الوظيفة، فإنه يقوم بتصفية الدم ومراقبة تدفق الليمفاوية. في حالة حدوث أي خلل في عمل الجهاز، وهذا يؤدي إلى تشكيل أمراض الأورام والمناعة الذاتية.

في الأطفال

يبدأ تكوين الغدة الصعترية عند الطفل في الأسبوع السادس من الحمل. الغدة الصعترية عند الأطفال أقل من عام واحد هي المسؤولة عن إنتاج الخلايا الليمفاوية التائية بواسطة نخاع العظم، والتي تحمي جسم الطفل من البكتيريا والالتهابات والفيروسات. تضخم الغدة الصعترية (فرط الوظيفة) لدى الطفل ليس له أفضل تأثير على الصحة، لأنه يؤدي إلى انخفاض في المناعة. الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص عرضة لمختلف مظاهر الحساسية والأمراض الفيروسية والمعدية.

في البالغين

تبدأ الغدة الصعترية في الالتفاف مع تقدم الإنسان في العمر، لذلك من المهم الحفاظ على وظائفها في الوقت المناسب. يمكن تجديد الغدة الصعترية من خلال اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية وتناول عقار الجريلين واستخدام طرق أخرى. تشارك الغدة الصعترية عند البالغين في نمذجة نوعين من المناعة: الاستجابة الخلوية والاستجابة الخلطية. الأول يشكل رفض العناصر الأجنبية، والثاني يتجلى في إنتاج الأجسام المضادة.

الهرمونات والوظائف

البوليبتيدات الرئيسية التي تنتجها الغدة الصعترية هي الثيمالين، الثيموبويتين، والثيموسين. وهي بروتينات بطبيعتها. عندما تتطور الأنسجة اللمفاوية، تكون الخلايا الليمفاوية قادرة على المشاركة في العمليات المناعية. هرمونات الغدة الصعترية ووظائفها لها تأثير تنظيمي على جميع العمليات الفسيولوجية التي تحدث في جسم الإنسان:

• تقليل النتاج القلبي ومعدل ضربات القلب.
• إبطاء عمل الجهاز العصبي المركزي.
• تجديد احتياطيات الطاقة.
• تسريع انهيار الجلوكوز.
• زيادة نمو الخلايا والأنسجة الهيكلية بسبب تخليق البروتين المعزز.
• تحسين أداء الغدة النخامية والغدة الدرقية.
• تبادل الفيتامينات والدهون والكربوهيدرات والبروتينات والمعادن.

الهرمونات

تحت تأثير الثيموسين، تتشكل الخلايا الليمفاوية في الغدة الصعترية، ثم بمساعدة الثيموبويتين، تغير خلايا الدم بنيتها جزئيًا لضمان أقصى قدر من الحماية للجسم. يقوم تيمولين بتنشيط الخلايا التائية المساعدة والقاتلة، ويزيد من شدة البلعمة، ويسرع عمليات التجديد. تشارك هرمونات الغدة الصعترية في عمل الغدد الكظرية والأعضاء التناسلية. ينشط هرمون الاستروجين إنتاج البوليبتيدات، في حين يمنع البروجسترون والأندروجينات هذه العملية. والجلوكوكورتيكويد الذي تنتجه قشرة الغدة الكظرية له تأثير مماثل.

المهام

تتكاثر خلايا الدم في أنسجة الغدة الصعترية، مما يعزز الاستجابة المناعية للجسم. تدخل الخلايا اللمفاوية التائية الناتجة إلى اللمف، ثم تستعمر الطحال والعقد الليمفاوية. تحت الضغوطات (انخفاض حرارة الجسم، والجوع، والإصابة الشديدة، وما إلى ذلك)، تضعف وظائف الغدة الصعترية بسبب الموت الهائل للخلايا اللمفاوية التائية. بعد ذلك، تخضع للاختيار الإيجابي، ثم الاختيار السلبي للخلايا الليمفاوية، ثم يتم تجديدها. تبدأ وظائف الغدة الصعترية بالتراجع عند سن 18 عامًا، وتتلاشى بشكل كامل تقريبًا عند سن 30 عامًا.

أمراض الغدة الصعترية

كما تبين الممارسة، فإن أمراض الغدة الصعترية نادرة، ولكنها تكون مصحوبة دائما بأعراض مميزة. وتشمل المظاهر الرئيسية الضعف الشديد وتضخم الغدد الليمفاوية وانخفاض وظائف الحماية في الجسم. تحت تأثير أمراض الغدة الصعترية النامية، تنمو الأنسجة اللمفاوية، وتتشكل الأورام، مما يسبب تورم الأطراف، وضغط القصبة الهوائية، والجذع الودي الحدودي أو العصب المبهم. تظهر الأعطال في العضو عندما تنخفض الوظيفة (قصور الوظيفة) أو عندما تزيد وظائف الغدة الصعترية (فرط الوظيفة).

التكبير

إذا أظهرت صورة الموجات فوق الصوتية أن العضو المركزي لللمفاويات متضخم، فإن المريض يعاني من فرط وظيفة الغدة الصعترية. يؤدي علم الأمراض إلى تكوين أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد والوهن العضلي الوبيل). يتجلى تضخم الغدة الصعترية عند الرضع في الأعراض التالية:

• انخفاض قوة العضلات.
• قلس متكرر.
• مشاكل الوزن
• اضطرابات ضربات القلب.
• جلد شاحب؛
• التعرق الغزير؛
• تضخم اللحمية والغدد الليمفاوية واللوزتين.

نقص تصبغ

قد يعاني العضو المركزي في اللمفاويات البشرية من عدم تنسج خلقي أو أولي (قصور وظيفي)، والذي يتميز بغياب أو ضعف تطور الحمة الغدة الصعترية. يتم تشخيص نقص المناعة المشترك على أنه مرض دي جورج الخلقي، حيث يعاني الأطفال من عيوب في القلب، ونوبات، وتشوهات في الهيكل العظمي للوجه. يمكن أن يتطور قصور الوظيفة أو نقص تنسج الغدة الصعترية على خلفية داء السكري أو الأمراض الفيروسية أو استهلاك المرأة للكحول أثناء الحمل.

ورم

تحدث ورم الغدة الصعترية (أورام الغدة الصعترية) في أي عمر، ولكن في أغلب الأحيان تؤثر هذه الأمراض على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عامًا. لم يتم تحديد سبب المرض، ولكن يعتقد أن ورمًا خبيثًا في الغدة الصعترية ينشأ من الخلايا الظهارية. ولوحظ أن هذه الظاهرة تحدث إذا كان الشخص يعاني من التهاب مزمن أو التهابات فيروسية أو تعرض للإشعاعات المؤينة. اعتمادا على الخلايا المشاركة في العملية المرضية، يتم تمييز الأنواع التالية من أورام الغدة الصعترية:

• خلية مغزلية
• الورمي الحبيبي؛
• البشرة.
• اللمفاوية الظهارية.

أعراض مرض الغدة الصعترية

عندما يتغير عمل الغدة الصعترية، يشعر الشخص البالغ بمشاكل في التنفس، وثقل في الجفون، وتعب في العضلات. العلامات الأولى لمرض الغدة الصعترية هي التعافي طويل الأمد من أبسط الأمراض المعدية. عند ضعف المناعة الخلوية، تبدأ أعراض المرض النامي في الظهور، على سبيل المثال، مرض التصلب المتعدد، مرض جريفز. إذا كان هناك أي انخفاض في المناعة والأعراض المقابلة، يجب عليك الاتصال بالطبيب على الفور.

الغدة الصعترية - كيفية التحقق

إذا كان الطفل يعاني من نزلات البرد المتكررة، والتي تتحول إلى أمراض شديدة، فهناك استعداد كبير لعمليات الحساسية، أو يتم زيادة الغدد الليمفاوية، فمن الضروري تشخيص الغدة الصعترية. ولهذا الغرض، يلزم استخدام جهاز الموجات فوق الصوتية الحساسة بدقة عالية، حيث أن الغدة الصعترية تقع بالقرب من الجذع الرئوي والأذين، ومغطاة بعظم القص.

إذا تم الاشتباه بتضخم أو عدم تنسج بعد الفحص النسيجي، فقد يحيلك الطبيب لإجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب والفحص من قبل طبيب الغدد الصماء. سيساعد التصوير المقطعي في تحديد الأمراض التالية للغدة الصعترية:

• متلازمة ميداك.
• متلازمة دي جورج.
• الوهن العضلي الوبيل؛
• ورم الغدة الصعترية.
• سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية.
• ورم ما قبل T- اللمفاوي.
• ورم الغدد الصم العصبية.

أعراف

يبلغ حجم الغدة الصعترية عند الأطفال حديثي الولادة في المتوسط ​​3 سم عرضًا، و4 سم طولًا، و2 سم سمكًا. يظهر في الجدول متوسط ​​الحجم الطبيعي للغدة الصعترية:

	العرض (سم)	الطول (سم)	سمك (سم)
1-3 أشهر
10 أشهر - 1 سنة

أمراض الغدة الصعترية

عندما ينتهك تكوين المناعة، هناك تغيرات في الغدة، والتي تتمثل في أمراض مثل خلل التنسج، عدم التنسج، الارتداد العرضي، الضمور، تضخم الجريبات اللمفاوية، تضخم الغدة الصعترية. في كثير من الأحيان، يرتبط علم أمراض الغدة الصعترية إما باضطراب الغدد الصماء، أو بوجود أمراض المناعة الذاتية أو الأورام. السبب الأكثر شيوعًا لانخفاض المناعة الخلوية هو الارتداد المرتبط بالعمر، حيث يوجد نقص في الميلاتونين في الغدة الصنوبرية.

كيفية علاج الغدة الصعترية

كقاعدة عامة، يتم ملاحظة أمراض الغدة الصعترية حتى عمر 6 سنوات. ثم تختفي أو تتطور إلى أمراض أكثر خطورة. إذا كان لدى الطفل تضخم الغدة الصعترية، فيجب مراقبته من قبل طبيب أمراض المناعة وطبيب الأطفال وطبيب الغدد الصماء وأخصائي الأنف والأذن والحنجرة. يجب على الآباء مراقبة الوقاية من أمراض الجهاز التنفسي. في حالة ظهور أعراض مثل بطء القلب و/أو الضعف و/أو اللامبالاة، يلزم الحصول على رعاية طبية عاجلة. يتم علاج الغدة الصعترية لدى الأطفال والبالغين بالأدوية أو الجراحة.

العلاج من الإدمان

عندما يضعف جهاز المناعة، يجب إعطاء المواد النشطة بيولوجيا للحفاظ على الجسم. هذه هي ما يسمى بأجهزة المناعة التي يقدمها علاج الغدة الصعترية. يتم علاج الغدة الصعترية في معظم الحالات في العيادة الخارجية ويتكون من 15-20 حقنة يتم حقنها في العضلة الألوية. قد يختلف نظام العلاج لأمراض الغدة الصعترية اعتمادًا على الصورة السريرية. في حالة وجود أمراض مزمنة، يمكن إجراء العلاج لمدة 2-3 أشهر، حقنتين في الأسبوع.

يتم حقن 5 مل من مستخلص الغدة الصعترية المعزول من ببتيدات الغدة الصعترية الحيوانية في العضل أو تحت الجلد. هذه مادة خام بيولوجية طبيعية بدون مواد حافظة أو إضافات. بعد أسبوعين فقط، يكون التحسن ملحوظًا في الحالة العامة للمريض، حيث يتم تنشيط خلايا الدم الواقية أثناء عملية العلاج. علاج الغدة الصعترية له تأثير طويل المدى على الجسم بعد العلاج. يمكن تكرار الدورة بعد 4-6 أشهر.

عملية

يوصف استئصال الغدة الصعترية أو إزالة الغدة الصعترية إذا كانت الغدة لديها ورم (الورم التوتي). تتم العملية تحت التخدير العام، مما يجعل المريض نائماً طوال العملية. هناك ثلاث طرق لاستئصال الغدة الصعترية:

1. عبر القص. يتم إجراء شق في الجلد، وبعد ذلك يتم فصل عظم القص. يتم فصل الغدة الصعترية عن الأنسجة وإزالتها. يتم إغلاق الشق بالدبابيس أو الغرز.
2. عبر عنق الرحم. يتم إجراء شق على طول الجزء السفلي من الرقبة، وبعد ذلك تتم إزالة الغدة.
3. الجراحة بمساعدة الفيديو. يتم إجراء عدة شقوق صغيرة في المنصف العلوي. يتم إدخال كاميرا من خلال إحداها، وتعرض الصورة على شاشة في غرفة العمليات. أثناء العملية، يتم استخدام المتلاعبين الآليين الذين يتم إدخالهم في الشقوق.

العلاج الغذائي

يلعب العلاج الغذائي دورًا مهمًا في علاج أمراض الغدة الصعترية. يجب أن يشمل نظامك الغذائي الأطعمة الغنية بفيتامين د: صفار البيض، وخميرة البيرة، ومنتجات الألبان، وزيت السمك. ينصح بتناول الجوز ولحم البقر والكبد. عند تطوير نظام غذائي، ينصح الأطباء بما في ذلك النظام الغذائي:

• بَقدونس؛
• البروكلي، القرنبيط؛
• البرتقال والليمون.
• النبق البحر.
• شراب ثمر الورد أو مغلي.

العلاج التقليدي

لتحسين المناعة، ينصح طبيب الأطفال كوماروفسكي بتسخين الغدة الصعترية بمساعدة تدليك خاص. إذا كان لدى شخص بالغ غدة غير متقلصة، فيجب عليه دعم جهاز المناعة للوقاية من خلال تناول الحقن العشبية مع الوركين الوردية والكشمش الأسود والتوت والتوت البري. لا ينصح بمعالجة الغدة الصعترية بالعلاجات الشعبية، لأن علم الأمراض يتطلب إشرافا طبيا صارما.

فيديو

انتباه!المعلومات المقدمة في المقالة هي لأغراض إعلامية فقط. المواد الواردة في المقال لا تشجع على العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.

وجد خطأ فى النص؟ حدده، اضغط على Ctrl + Enter وسنقوم بإصلاح كل شيء!