Шкала крамера при желтухе новорожденных. Причины неонатальной желтухи у новорожденных. Часы\дни после рождения

– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

• I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
• II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
• III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
• IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
• V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и

Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.

Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:

• Недоношенные – 80%
• Доношенные – 60%

Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.

Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:

• Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.

При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.

• Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.

Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».

Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л , происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха). Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит. После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.

Нормы содержание общего билирубина в крови ребёнка

Шкала Крамера

/определение степени желтухи новорожденных/

Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных Последствия

Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.

Особенности метаболизма билирубина у новорожденных

Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.

1 . После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.
2 . Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3 . Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).
4 . Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5 . Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6 . Высокая реабсорбция билирубина из мекония.

Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.

• Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.

Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.

Профилактика физиологической желтухи новорожденных

• 1 .Раннее кормление грудью.
• 2 .Частое прикладывание к груди.
• 3 .Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.

4 .Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.

Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса

Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.

• Тест на подтверждение желтухи грудного молока:

После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.

Лечение желтухи грудного молока

• Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
• Обильное питьё.
• Фототерапия.
• Иногда:

введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.

В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):

внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.

Обработка грудного молока при молочной желтухе новорожденных

При появлении желтухи грудного молока не отказываются от естественного вскармливания полностью. Новорожденному дают сцеженное обработанное грудное молоко.
1 . Грудное молоко нагревают до 55-60 0 С.
2 . Остужают до 36 – 37 0 С.
Термическая обработка дезактивирует вещества, снижающие конъюгацию билирубина.

Патологическая желтуха новорожденных
Причины/последствия

• Особенности гемолитической желтухи:

— ранняя визуализация;
— бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом);
— анемия;
— печень и селезёнка увеличены.
— гиперхолический (тёмный) кал.

• Последствия гемолитической желтухи:

Без лечения велик риск развития ядерной желтухи с тяжёлыми неврологическими нарушениями. Прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией.
Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.
Причины:
— гипотермия;
— сепсис;
— ацидоз, асфиксия;
— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.

3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.

• Особенности наследственной желтухи:

— желтуха на розовом фоне (оранжевый оттенок кожи).

Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.

4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины:
— повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное);
— энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);
— внутрипечёночный холестаз.

• Особенности паренхиматозной желтухи:

— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции;
— поздняя визуализация;
— кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;
— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).

Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.

5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных.
Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей.
Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.

• Особенности механической желтухи:

— зеленовато-оливковый оттенок кожи;
— поздняя вызуализация.
— ахолический кал.
Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.

Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.

Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.

Сохрани статью себе!

ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладки

Желтуха новорожденных возникает вследствие нарушения метаболизма билирубина. Транзиторная (ее же называют физиологической) может пройти без следа впервые же дни жизни ребенка. Для излечения некоторых видов патологий в тяжелой степени понадобится долгое время. Определяет, почему кроха после рождения стал «золотым», конечно, врач. Но общие сведения о заболевании будущим мамам знать необходимо, чтобы не паниковать раньше времени.

Причины возникновения заболевания

Образование билирубина проходит путем распада эритроцитов. Эти красные кровяные клетки содержат гемоглобин, обеспечивающий кислородное питание организма. Плод получает кислород за счет особенных, фетальных эритроцитов, которые в момент рождения распадаются. При этом образуется большое количество билирубина, с которым в ряде случаев не может справиться печень, поскольку еще не все ферментные системы ребенка адаптировались к новым условиям жизни. Вывод через мочу пигмента затрудняется, и кожа детей окрашивается в золотистый оттенок.

Спустя неделю или чуть больше эти функции нормализуют свою деятельность, и остатки билирубина уходят через выделительную систему. Так происходит у здоровых детей.

Эти симптомы входят в понятие «норма». Желтуха у недоношенных младенцев случается чаще, она может характеризоваться как затянувшаяся. Причем сколько будет длиться «золотистый» период зависит не от веса, а от степени зрелости организма ребенка. Влияет также насколько благополучно протекала беременность женщины. Желтушность кожи чаще проявляется у детей, перенесших родовую травму, близняшек или у тех, чьи мамы больны сахарным диабетом.

Внешних проявлений физиологическая желтушка новорожденных не предполагает, кроме изменения оттенка кожи, она не заразна. Разве что малыш становится немного более вялым, сонливым. Хотя некоторые врачи используют шкалу Крамера для визуального определения тяжести заболевания. Согласно этой системе первая степень тяжести наступает при уровне билирубина 80 мкмоль/л и характеризуется пигментацией на личике и шее крохи. При повышении показателей до 150 мкмоль/л желтый цвет проходит до уровня пупка. Третья степень тяжести предполагает окраску желтым до коленей и 200 мкмоль/л билирубина. Если не золотистыми остались только ладошки и подошвы – четвертая степень (300 мкмоль/л). Самая серьезная стадия по шкале Крамера характеризуется полным изменением пигментации и уровнем билирубина 400 мкмоль/л.

Норма количества опасного пигмента в крови в первый день после появления на свет – до 60 мкмоль/л. Эта норма может повышаться в течение пяти дней, а к концу первого месяца значительно снизиться. У недоношенных детей транзиторная желтушка новорожденных характеризуется ростом показателей непрямого билирубина до 103 мкмоль/л.

Послеродовая желтушка новорожденных встречается у 90 процентов таких крох. Но если значения анализов сильно скакнули вверх, есть опасность ядерной желтухи.

Она может вызвать поражение подкорковых отделов мозга, а ее последствия – привести к глухоте, параличу, слепоте, умственной отсталости и даже смерти. Сильный рост значений билирубина требует немедленной помощи. Тревожные данные: 320 мкмоль/л у доношенного младенца в самом начале жизни и 150–250 мкмоль/л в крови у недоношенного через неделю после рождения.

Если показатель билирубина у крохи и норма для этого периода значительно разнятся, для выяснения причины назначают исследования кала и мочи, УЗИ брюшной полости.

Она различается от всех других видов, проявляя такие симптомы:

1. Оранжеватый оттенок кожи.
2. Пигментация идет неравномерно, с яркими пятнами на ступнях, ладошках, около ушек, носа и губ.
3. Не окрашиваются белки глаз.
4. Норма цвета кала и мочи, а также общего состояния.

У детей первого месяца жизни этот вид встречается нечасто, лишь когда мама употребляет в пищу много овощей и фруктов, содержащих каротин. Болезнь проходит сама, последствия у нее отсутствуют.

Иногда послеродовая желтушка новорожденных может быть реакцией на материнское молоко. Эту разновидность именуют прегнановой желтухой (синдромом Ариеса), он проявляется в среднем у трех процентов малышей первого месяца жизни.

Диагностируют ее, ненадолго отлучив от груди малютку и переключив на пастеризованное материнское молоко.

В большинстве случаев недомогание проходит за двое суток, вследствие чего ребенка переводят снова на грудное вскармливание.

Патологические формы болезни

Желтуха новорожденных может быть в патологической и непатологической форме. Транзиторная желтуха здоровых грудничков должна быть дифференцирована с опасными типами болезни. Состояний, когда у детей первого месяца жизни бывает желтоватая пигментация кожи и склер, насчитывается не меньше 50! Патологическая желтуха новорожденных провоцируется серьезными недугами, вследствие чего лечение их обычно проходит в больнице.

Признаки подобной желтухи новорожденных:

• изменение пигментации мочи в сторону потемнения и светлый кал;
• чересчур яркий желтушный оттенок кожи и склер ребенка;
• неизвестно откуда появляющиеся синяки и мелкие кровоизлияния;
• детская вялость, сонливость;
• нежелание сосать молоко;
• высокая температура как норма;
• надрывный плач с запрокидыванием головы, судорогами;
• увеличение объемов печени и селезенки, заметные при пальпации;
• рвота желтоватым молоком.

Учитывают такие признаки, как наследственность, поведение ребенка. Исследование крови при патологии обычно показывает усиленный распад эритроцитов и симптомы анемии.

Виды наиболее часто встречающихся патологических состояний:

Тип заболевания		Чем характеризуется
Наследственное (диагноз подтверждают специалисты-генетики)	Синдром Жильберта	Чаще всего встречается среди генетических проявлений у детей первого месяца жизни именно такая желтуха у новорожденных. Причины ее – наследственные нарушения выработки печеночных ферментов. Требуется специальная диета, и если ее соблюдать, то болезнь хорошо поддается лечению. Тяжелых последствий в виде ядерной желтухи практически не развивается.
	Синдром Криглера-Наджара	Эта врожденная болезнь из-за низкой активности ферментов печени отличается чрезвычайно высокими показателями билирубина (до 428 мкмоль/л) и опасна развитием ядерной желтухи у новорожденных.
	Синдром Люцея-Дрискола	Нехватка печеночного фермента здесь временная. Характер течения болезни – положительный. Ядерная желтуха встречается нечасто.
В связи с родовой травмой		Чаще всего желтуха у новорожденного вызывается асфиксией при родах, опасна тем, что может привести к поражению ядер мозга.
Медикаментозное		Болезнь возникает под воздействием различных лекарственных препаратов, а также при передозировке витамином К. Они вызывают ускоренный эритроцитный распад. Последствия в виде ядерной желтухи при такой форме обычно не угрожают.
Механическое		Билирубин растет вследствие дисфункции желчевыделения в организме из-за дефектов желчевыводящих путей. Выявляют у детей спустя несколько дней после появления на свет. Механические желтухи могут развиться из-за кисты желчных протоков или их недоразвитости, из-за кольцевидной формы поджелудочной железы. Чтобы поправить положение, понадобится операция. Механическая желтуха новорожденного также бывает на фоне пилоростеноза и обструкции кишечника. Здесь тоже потребуется хирургическое вмешательство.
Гемолитическое		Возникает из-за высокой скорости разрушения эритроцитов. Связана либо с их дефектами, либо с отравлением токсическими веществами, но чаще всего – с гемолитической болезнью. Ее причины – несовместимость резуса либо группы крови у мамочки и ребенка. Выраженная желтуха отмечается, когда у крохи вторая (иногда третья), а у его матери – первая группа крови. Болезнь может быть отечной, анемической и желтушной. Первая форма наиболее опасна и часто приводит к летальному исходу. Иногда при гемолитическом типе желтухи назначают переливание крови.
Паренхиматозное		Проявляется вследствие патологических изменений печеночных тканей. Их могут вызвать гепатиты В и С, чаще всего полученные от матери. Такая желтуха может быть заразна.
Гормональное		Обычно развивается на фоне гипотиреоза – понижения активности функций щитовидной железы. Ее симптомы, кроме желтушности: увеличение объема живота; излишне сухие кожные покровы; понижение температуры; хриплый плач; запоры; отечность. Возникает такое заболевание примерно через двое суток после рождения. На лечение гормональными препаратами, которое проводит детский эндокринолог, понадобится от месяца до полугода.

Все эти патологические проявления нуждаются в пристальном наблюдении врача и медикаментозном, а иногда и хирургическом лечении.

Современные методы терапии

Ранее для ликвидации излишков билирубина применяли глюкозу внутривенно, желчегонные препараты, аскорбиновую кислоту, другие лекарства. Но такое лечение было признано недостаточно действенным. Теперь появились новые, немедикаментозные методы, при которых желтушка новорожденных лечится более эффективно и при этом более безопасно.

Чтобы снизить количество опасного пигмента в крови, применяют фототерапию (светолечение). Эта методика снижает токсичность опасного пигмента быстро и безболезненно (курс терапии включает несколько этапов и длится в среднем 96 часов).

Под действием света специальной ультрафиолетовой лампы происходит трансформация билирубина в неопасное производное – люмирубин, который, естественно, покидает организм через выделительную систему.

Встречаются незначительные побочные явления светотерапии:

• шелушение, сухость кожи;
• частые поносы;
• сонливость.

Но все они после завершения курса терапии проходят полностью. Норма самочувствия восстанавливается.

Обычно фототерапию проводят в условиях стационара, сколько времени это займет, решает врач. Но при слабых формах физиологической желтухи, когда симптомы незначительны, маму и младенца могут выписать. В этом случае проводится домашняя терапия с помощью оптиковолоконного покрывала или повязки. Эти предметы тоже помогают снижению билирубина, но медленнее, чем фотолечение. В некоторых случаях применяют оба терапевтических способа одновременно.

В случае проведения фотолечения в условиях стационара, мамам разрешают остаться с малышом и заботиться о нем – болезнь не заразна.

Что могут сделать родители, чтобы терапия прошла успешно, а ребенок не нервничал:

• Во время сеанса фототерапии, когда малыш лежит в инкубаторе, следует почаще прикасаться к крохе. Это возможно сделать через особые отверстия по бокам конструкции.
• Если малютка плачет, можно ненадолго вынуть его, чтобы успокоить.
• Стоит разговаривать с маленьким пациентом, петь ему песенки.

Когда желтушка новорожденных лечится в домашних условиях, вероятнее всего, потребуется еженедельный контроль уровня билирубина и посещение домашней медсестры. При хороших погодных условиях неплохо давать крохе понежиться под непрямыми лучами солнца.

Выводу опасного пигмента способствует и грудное вскармливание, ведь молоко матери содержит особые ферменты. Почему это особенно важно в первые дни после рождения? Молозиво в этот период дает слабительный эффект и способствует скорейшей ликвидации избытка билирубина. Да и в дальнейшем наилучшей терапией против желтухи новорожденных будут ранние и частые кормления.

Такого ребенка часто одолевает сонливость, поэтому их необходимо будить во время приема пищи. Кормящая мама также обязана исключить из рациона жирные, пикантные, жареные, копченые блюда и фастфуд, чтобы не навредить печени малыша. Не стоит употреблять много оранжевых и желтых плодов, богатых каротином.

Во всех случаях домашнего лечения нужно внимательно наблюдать за ребенком: не распространяется ли желтоватый окрас, не меняется ли поведение. И при появлении настораживающих симптомов обращаться к врачу.

При диагностическом подтверждении того, что желтуха новорожденного имеет патологическую природу, понадобится серьезная терапия. Препараты назначаются в зависимости от типа заболевания. В качестве дополнительных процедур также применяют светолечение и введение глюкозы, солевого раствора внутривенно. При гемолитическом типе заболевания малышу понадобится иммуноглобулин. При недостаточном эффекте медикаментозного лечения может потребоваться переливание крови в стационаре.

У каждой болезни есть свои способы профилактики. Не исключение и такое заболевание, как желтуха новорожденного. Здесь о здоровье потомства должны позаботиться родители. В медицинских центрах, занимающихся проблемами планирования семьи, можно пройти тесты на наличие генетических болезней еще до рождения крохи. Будущая мама должна учитывать также расхождения резус-факторов у нее и ребенка.

Желтуха - визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Причины непрямой гипербилирубинемии
1. Гемолиз имунный (Р 55), неимунный (Р 58)
2. Нарушения конъюгации (Р 59)
3. Нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8)
4. Повышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р76)

Степени визуализации желтухи по шкале Крамера.
- I степень - желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л)
- II степень - до уровня пупка (150 мкмль/л)
- III степень - до уровня коленей (200 мкмоль/л)
- IV степень - желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л)
- V степень - весь желтый (400 мкмоль/л)

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови. У недоношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена.

Обследование:
Обязательное
- билирубин, фракции
- группа крови, резус фактор матери и ребенка
- общий анализ крови + ретикулоциты + нормобласты

Дополнительное:
- проба Кумбса (при подозрении на гемолитическую болезнь новорожденного - ГБН) для выявления иммунных антител
- АСТ, АЛТ (при подозрении на гепатит)

Уход
-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание
- необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд
- если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится
- если предполагаемый диагноз - «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:
1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).
Показана:
- в родильном зале при рождении ребенка с желтухой
- в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

	ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)	ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)
Конец 1-х суток
Конец 2-х суток
Конец 3-х суток
Конец 4-х суток
7 суток и старше

Режимы фототерапии - непрерывный или прерывистый.
Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.
Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи - контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор - 5 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:
М< 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки
М = 1,0 - 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки
М > 1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени - фенобарбитал - только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера - Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее - по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. х 3 раза в день.

6. Оперативное лечение - заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Абсолютные показания к ЗПК у доношенных новорожденных:
1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.
2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.
3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.
4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).
5. Отечная форма ГБН.
6. Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии. Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.
Перед ЗПК ребенка не кормить. Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК
· при резус-конфликте -
резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы
· при АВО-конфликте -
эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы
· при несовместимости по редким факторам -
индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

Расчет объема для обменной трансфузии
· Объем равен двойному ОЦК.
· ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.
1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.
2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:
V общий: 2 = 510:2=255 мл
3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный: 0,7* = 255:0,7 = 364 мл
0,7 * - примерный гематокрит эритроцитов.
4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий - V эр.массы = 510 - 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК
· сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)
· определить группу крови во флаконах
· определить резус-фактор крови во флаконах
· провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ
1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).
2. проба на совместимость по резус-фактору - Rh.
3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ
· кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача
· cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови
· перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка
· хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С
· соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5
· время для определения результата - 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ - Rh
· проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина
ПРОБА с полиглюкином
· проба без подогрева
· применение конусообразной пробирки
· соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина
· продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки
· пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ)
· перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С
· струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного
· при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным
· такую процедуру выполняют 3 раза
· отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра - анестезистка.

Протокол операции ЗПК:
- поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез
- подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)
- фиксировать ребенка специальным пеленанием
- обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами
- отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка - 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии
- доношенный ребёнок - 20 мл
- недоношенный ребёнок - 10 мл
- не более 5-10% ОЦК!
Скорость трансфузии - 3-4 мл/мин. Длительность операции - не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК
- вывести 10-30 мл крови (на анализы - билирубин)
- провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП
- после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой!)
- когда останется 100 мл крови для переливания - выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)
- в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.
- последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)
- по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)
- удалить катетер (при необходимости - оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК
· термометрия каждый час трёхкратно
· контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов
· контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)
· контроль гликемии - через 1 час после ЗПК!
· контроль уровня билирубина - через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!
После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!
Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК.

Показание к повторному ЗПК
· почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН
· обусловлена только резус-конфликтом
· часто - дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)
· обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!
· помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК.

ЗПК при отёчной форме:
1 этап - переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии
2 этап
- ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7 л/л
или
- ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят
- продолжить инфузионную терапию после ЗПК

Оформление протокола операции ЗПК в истории развития новорожденного (или истории болезни)
1. Обосновать диагноз (кратко).
2. Указать показания к ЗПК.
3. Привести расчет компонентов крови.
4. Указать результаты проведения проб крови на совместимость.
5. Кратко описать ход ЗПК, указать дозы введенного глюконата кальция и антибиотика.
6. Дневник наблюдения в послеоперационном периоде, должно быть через 1-2-4 часа и через 12 часов после операции (при необходимости чаще).